Hemifasial Spasme

Latar belakang
Hemifasial Spasme termasuk dalam golongan movement
disorders yang secara karakteristik ditandai dengan adanya
kontraksi involunter otot wajah yang dipersarafi oleh saraf
kranialis VII (N.facialis). Bersifat paroksismal, timbul secara
sinkron dan intermitten pada satu sisi wajah. Kontraksi bersifat
tonik klonik dengan variasi derajat keparahannya. Umumnya
kontraksi dimulai di daerah sekitar mata (musculus orbicularis
oculi), menjalar secara bertahap ke otot daerah pipi dan
akhirnya ke daerah mulut ( musculus orbicularis oris ).1,4,9
Data evidence menunjukkan bahwa hemifasial spasme
primer paling banyak disebabkan oleh vascular dekompresi.
Prevalensi spasme hemifasial dilaporkan oleh Auger dan
Whisnat ( 1990 ) adalah 14,5 per 100.000 populasi wanita dan
7,4 per 100.000 populasi pria. Hemifasial spasme ini timbul
pada usia dekade limapuluhan dan lebih banyak dijumpai
pada wanita. Di Indonesia belum ada data yang pasti tentang
penderita spasme hiemifasial. Pada penelitian oleh Jusuf
Misbach ( agt 1999 31 jan 2001) tentang penggunaan injeksi
toksin botulinum pada hemifasial spasme dari 20 pasien yang
ada terdapat 19 pasien laki-laki ( 95%) dan 1 pasien wanita
(5%).8

Definisi
Suatu kondisi yang dikarakteristikkan sebagai spasme
klonik unilateral yang di mulai dari musculus orbicularis oculi
dan menyebar ke otot-otot fasial lainnya. Otot stapedius dapat
mengalami spasme juga yang ditandai dengan ada bunyi
clicking ipsilateral. Kontraksinya irregular, intermittent dan bisa
memburuk apabila ada faktor pemicu berupa stress emosi dan
kelelahan.11

Gambar pasien hemifasial Spasme

Epidemiologi
Secara umum berdasarkan data di Amerika, prevalensi
hemifasial spasme mencapai 9,8-11 per 100.000 jiwa dari total
populasi. Tapi tidak diketahui secara pasti data populasi di
Asia, walaupun prevalensi Hemifasial spasme di Asia lebih
banyak daripada trigeminal neuralgia.

Adapun beberapa epidemiologi berdasarkan kelompok

tertentu. 3
1. Berdasarkan

persebaran

ras:

semua

ras

mempunyai

prevalensi yang seimbang atau sama

2. Berdasarkan persebaran gender: wanita lebih banyak
daripada pria (2:1)
3. Berdasarkan persebaran umur:
-

Hemifasial idiopatik typical mulai pada decade ke-5

atau ke-6 kehidupan

Onset hemifasial spasme pada pasien yang lebih
muda dari 40 thn jarang terjadi dan biasanya karena
penyakit sekunder seperti multiple sclerosis.

Etiologi
Pada dasarnya etiologi dari hemifasial spasme masih
belum bisa diketahui secara pasti, tetapi gejala tersebut
muncul karena terjadinya iritasi atau kompresi pada pembuluh
darah yang terkait dengan persarafan pada nervus kranial
tujuh. Hal tersebut menyebabkan demyelinisasi dan short
circuiting diantara saraf-saraf tersebut. Adapun beberapa
mekanisme yang bisa menyebabkan terjadinya hemifasial
spasme: 3

Idiopatik

Vascular compression

Facial nerve compression oleh massa

Lesi batang otak seperti stroke atau plak multiple

sclerosis

Trauma atau bells palsy.

Patofisiologi
Pertama kali dideskripsikan oleh Gowers pada tahun
1884, hemifasial spasme menunjukkan myoclonus segmental
pada otot yang di inervasi oleh saraf fasial. Kelainan ini

umumnya tampak pada decade 5 atau 6 dari kehidupan.

Kebanyakan secara unilateral meskipun dapat terjadi secara
bilateral namun sangat jarang dijumpai kasus seperti itu.
Hemifasial spasme secara umum dimulai dengan gerakan
clonus pada musculus orbicularis oculi dan menyebar ke
beberapa otot-otot wajah yang lainnya (corrugator, frontalis,
orbicularis oris, platysma, zygomaticus).

Iritasi yang terjadi secra kronis pada nervus fasialis atau

nucleus merupakan penyebab secara universal hemifasial
spasme, dan hal tersebut bisa disebakan oleh beberapa faktor
penyebab. 3
Iritasi pada nucleus nervus fasialis dipercaya memacu
terjadinya reaksi hipereksitasi dari nucleus nervus fasialis,
sehingga iritasi pada segment proksimal nervus tersebut
menyebabkan gangguan transmisi diantara nervus-nervus
fasialis. Maka kemungkinan besar akan menyebabkan short
circuiting diantara saraf tersebut. Pada tampakan klinis akan
muncul sebagai rhythmic involuntary myoclonic contractions
yang di observasi sebagai hemifacial spasm.3
Lesi-lesi

compresive

(sebagai

contoh:

tumor,

arteriovenous malformation, Paget disease) dan lesi-lesi

noncompressive (sebagai contoh: stroke, multiple sclerosis
plaque, basilar meningitis) akan tampak dengan manifestasi
klinis berupa hemifacial spasm. Secara singkat penyebab
hemifasial

spasme

adalah

idiopatik

tetapi

beberapa

mekanisme juga bisa disebabkan oleh kelainan pembuluh

darah (sebagai contoh,, distal branches of the anterior inferior
cerebellar artery or vertebral artery) menekan nervus fasialis
pada cerebellopontine angle. 3
Klasifikasi
Hemifasial spasme di bedakan atau diklasifikasikan
berdasarkan jalur kontraksinya. Sehingga di bagi menjadi 6:

Hemifasial spasme tipe typical: yaitu kontraksi dimulai

pada musculus orbicularis oculi dan menjalar secara
bertahap ke otot daerah pipi dan menyebar ke daerah
mulut, meliputi musculus orbicularis oris,buccinator

dan platysma.
Hemifasial spasme

tipe

atypical:

yaitu

dimana

kontraksi otot tidak selalu dimulai dari musculus

orbicularis oculi. Untuk atypical hemifasial spasme
lebih

jarang

menemukan

ditemukan.

Madjid

Samii

dkk

dari 143 pasien spasme hemifasial

kasus typical ditemukan pada 95,9% dan atypical

4,1%.

Tanda dan Gejala Klinis

Gejala klinis:

Kedutan pada kelopak mata secra intermittent

Kesulitan untuk menutup mata

Terjadi spasme otot-otot wajah bawah

Mulut tertarik pada salah satu sisi wajah

Terjadi spasme yang terus-menerus atau

berkelanjutan di seluruh otot wajah pada salah satu
sisi wajah.2

Tanda klinis:
Hemifasial spasme secara karakteristik ditandai adanya
kontraksi involunter otot wajah yang dipersarafi N.VII ( N.
facialis ) , bersifat paroksismal, timbul secara sinkron dan
intermitten pada satu sisi wajah.2

Pemeriksaan fisik
Yang dapat kita evaluasi pada pemeriksaan secara fisik
adalah munculnya gerakan involunter pada otot-otot wajah
secara intermittent pada salah satu sisi wajah.3

Pemeriksaan penunjang

Terdapat beberapa pemeriksaan penunjang yang dapat

menunjukkan

karakteristik

dan

sekaligus

etiologi

dari

hemifasial spasme.

Electromyography (EMG)
Merupakan sebuah test yang mengukur dan merekam
aktivitas elekrik yang berasal dari aktivitas otot saat
istirahat (relaksasi) maupun saat aktif (kontraksi).
Pada

EMG

akan

menunjukkan

frekwensi

yang

irregular, tajam, dang frekwensi tinggi (150-400 Hz)

pada

motor

unit

yang

potensial

yang

berhubungan dengan klinis dari gerakan wajah.

mana
3,7

Magnetic resonance imaging (MRI)

Merupakan

sebuah

test

yang

menggunakan

gelombang magnet untuk membuat dan melihat

gambaran struktur yang terdapat di dalam kepala.
Merupakan pemeriksaan pilihan khususnya jika di
duga terdapat underlying compressive lesion. 3,7

Computed tomography (CT) scan

Merupakan salah satu tipe dari X-y yang digunakan
untuk membuat gambaran dari struktur yang terdapat
dalam kepala.3

Angiography
Merupakan pemeriksaan X-ray pada pembuluh darah
dengan cara di isi dengan pemberian material kontras.
Imaging yang berfunsi sebagai penunjang apabila
terdapat aneurysme atau vascular decompressions.
Tetapi untuk mengklarifikasi hasil tersebut adalah
dengan tindakan pembedahan.3

Diagnosis
Spasme hemifasial harus dibedakan dengan tics,
blepharospasm dan facial myokimia. Secara klinis karakteristik
facial myokimia berupa suatu gerakan menyerupai getaran
otot muka yang menetap dan berlanjut. Gambaran EMG
berupa salah satu cetusan (discharge) spontan yang asinkron
dari motor unit yang berdekatan.1,4, 9
Pada

tics

gerakan

biasanya

bersifat

tiba-tiba,

sesaat,stereotipik dan terkoordinasi serta berulang dengan

interval yang tidak teratur. Penderita biasanya merasakan
keinginan

untuk

melakukan

gerakan-gerakan

tersebut.

Dengan demikian penderita merasa lega. Penderita tics

biasanya
compulsive.

berhubungan

dengan

penyakit

obsesive

Pemeriksaan EMG pada hemifasial spasm secara

karakteristik ditandai timbulnya irama gelombang frekuensi
tinggi ( 150-400 Hz ), dengan sinkronisasi. Sedangkan pada

10

blink refleks dengan perekaman elektrofisiologis dapat terlihat

sinkinesis dari otot-otot yang dipersarafi oleh cabang-cabang
N.VII secara jelas. Pada pasien ini hasil ENMG menunjukkan
adanya spasme otot wajah kanan ( spasme hemifasial )
Diagnosa

pasti

penyebab

spasme

hemifasial

1,9

sulit

ditegakkan. Ada beberapa penyebab yang dapat menimbulkan

spasme hemifasial, yaitu tumor, malformasi pembuluh darah
dan proses infeksi lokal yang semuanya dapat menimbulkan
penekanan pada nervus VII.1,4, 9
Sebagai penyebab terbanyak dan telah dibuktikan yaitu
adanya penekanan oleh pembuluh darah . Dari 143 kasus
spasme hemifasial yang dilakukan tindakan mikrovaskular
dekompresi didapatkan copressing vessel yang paling sering
adalah Anterior Inferior Cerebellar Artery ( AICA) pada 73
kasus ( Madjid S.dkk,1998).10

Diagnosis banding
Gerakan otot wajah hanya merupakan sebuah gejala.
Kecemasan, Kelelahan serta membaca mungkin juga bisa
menyebabkan atau memicu gerakan tersebut. Berikut ini
beberapa diagnosis banding gejala gerakan otot wajah yang
involunter.2, 3, 7

Hemimasticatory spasm

11

Hemimasticatory spasm merupakan analog

dari hemifasial spasme dan terjadi karena
iritasi dari nervus trigeminal.

Kondisi ini jarang ada, merupakan segmental

myoclonus dan nampak sebagai kontraksi
unilateral involunter pada otot yang dipersarafi
oleh nervus trigeminus untuk mengunyah
(biasanya m. masseter)

Mirip

dengan

hemifacial

spasm,

hemimasticatory spasm berespon terhadap

pengobatan dengan botulinum toxin.

Myoclonic movements
o

Myoclonic

movements

gangguan

pada

juga

otot-oto

merupakan
fasial

yang

disebabkan oleh lesi pada otak atau level

batang otak.
o

Kondisi ini dibedakan dari hemifasial spasm

berdasarkan distribusi ke abnormalan gerakan
(lebih
bilateral)

menyeluruh
dan

bisa

dan
di

memungkinkan
evaluasi

dengan

electrodiagnostic.

12

Imaging

studies

mampu

mendeteksi

underlying cause.
o

Central myoclonus berespon terhadap terapi

anticonvulsan.

Oromandibular dystonia
o

Oromandibular dystonia (OMD) merupakan

dystonia

yang

menyerang

lower

facial

musculature, dominan pada rahang, pharynx,

dan lidah.
o

Ketika oromandibular dystonia terjadi dan

bersamaan dengan blepharospasm, kelainan
ini disebut sebagai Meige syndrome.

Jaw-opening

forms

dari

oromandibular

dystonia merupakan indikasi keterkaitan dari

digastric dan lateral pterygoid. Jaw-closing
oromandibular

dystonia

termasuk

adalah

masseter, temporalis, dan medial pterygoid.

o

Jaw deviation, meg indikasikan jarang nha

keterkaitan dari lateral pterygoid

13

Botulinum toxin merupakan terapi pilihan pada

oromandibular dystonia dan paling efektif
pada the jaw-closure type.

Karena

pada

treatment

terdapat

resiko

aspirasi maka tidak pernah dilakukan inject

botulinum toxin pada lidah.

Craniofacial tremor
o

Craniofacial tremor mungkin berhubungan

dengan

adanya

with

essential

tremor,

Parkinson disease, thyroid dysfunction atau

electrolyte disturbance.
o

Sangat jarang terjadi.

Merupakan Focal motor seizures yang harus

dibedakan

dengan

facial

movement

disorders, khususnya hemifasial spasme.

Facial chorea
o

Facial chore terjadi dalam konteks systemic

movement

disorder

(seperti,

Huntington

disease, Sydenham chorea).

14

Chorea merupakan kumpulan gerakan yang

random, mengalir, dan tak berpola.

Kelainan yang berhubungan spontaneous

orofacial dyskinesia pada orang tua.

Tics
o

Facial tics merupakan gerakan yang jelas,

berulang, dan terkoordinasi serta gerakan
yang sedikit disadari pada kelompok otot di
wajah dan leher.

Tics terjadi secara fisiologis atau berhubungan

dengan diffuse encephalopathy.

Beberaa pilihan pengobatan adalah (contoh,

anticonvulsants,

caffeine,

methylphenidate,

antiparkinsonian agents) dihubungkan dengan

produksi tics.
o

Gerakan tungal, berulang dan stereotyped

(contoh, repetitive grimacing, throat clearing,
vocalizations) disebut sebagai a simple tic
disorder.

Facial myokymia

15

Facial myokymia tampak sebagi vermicular

twitching dibawah kulit, sering tampak seperti
wavelike spread.

Dibedakan dari abnormal facial movements

dilihat

dari

karakteristik

electromyogram

discharges yang tampak jelas/tajam, berulang

pada potesial motor unit dengan frekwensi 260 Hz dan di interupsi beberapa detik dengan
frekwensi yang diam.
o

Facial myokymia mungkin terjadi karena

kelainan brainstem process. Kasus yang berat
berespon terhadap terapi botulinum toxin.

Kasus terbanyak adalah idiopatik dan sembuh

sendiri dalam beberapa minggu.

16

Terapi
Terdapat beberapa pilihan pengobatan sesuai dengan
patofisiologi

penyakitnya

hemifasial spasme.

serta

berat

ringannya

gejala

3,7

-Injeksi Botulinum

17

Pilihan terapi yaitu dengan injeksi toksin botulinum

dengan panduan berdasarkan hasil EMG. Akan
menghilangkan spasme dalam waktu sekitar 3-5 hari
setelah injeksi dan di terapi kurang lebih selama 6
bulan.

Efek samping yang timbul dari injek toksin botulinum

adalah munculnya facial asymmetry, ptosis, facial
weaknes tetapi biasanya hanya transient saja.

Berdasarkan laporan yang ada, kebanyakan pasien

mempunyai respon yang baik terhadap pengobatan
ini.

Pengobatan

Digunakan pada pasien dengan lesi yang non

kompresif dang idiopatik hemifasial spasme.

Respon terhadah pengobatan bervariasi, tetapi sangat

memuaskan pada derajat kasus yang ringan sampai
sedang.

Agent yang menjadi pilihan adalah carbamazepine

dan benzodiazepines (contoh, clonazepam).

18

Sebaiknya pengobatan ini dilakukan segera setelah

diagnosis ditegakkan jika derajat kasusnya ringan
atau pada pasien yang menolak injeksi botulinum.

Surgical Care

Sebagai terapi definitive lesi yang kompresif.

o

Pembuluh

darah

yang

ektasis

bisa

menyebabkan hemifasial spasme oleh karena

adanya

kompresi

nervus

fasialis

yang

terdapat pada batang otak.

o

Surgical decompression pada penbuluh darah

tersebut akan menunjukkan hasil yang baik
dan memuaskan.

Pasien yang mempunyai kelainan idiopatik

mungkin menguntungkan apabila dilakukan
eksplorasi

padavposterior

fossa

dan

microvascular decompression.
o

Myectomy sangat jarang dilakukan.

19

Medication Summary
Tujuan dari terapi adalah me-reduksi kontraksi otot yang
abnormal. Pilihan terapinya adalah botulinum toksin tipe A.
Carbamazepin,

benzodiazepine

dan

baclofen

juga

digunakan sebagai pengobatan pada pasien yang menolak

terapi

toksin

botulinum

dan

bukan

kandidat

terapi

pembedahan.

Prognosis

20

Hemifasial spasme merupakan penyakit yang progresif

tetapi tidak fatal. Sebagian besar berespon terhadap pilihan
terapi sesuai etiologinya.3

Referensi

21

1.Adams RD, victor.M and Ropper A.H.Principles of neurology.

Sixth ed,McGraw Hill: Alexander.Carbamazepin for
hemifacial spasm.Neurology 1990;40:286-287.
2.Anonim.2010.
http://medicastore.com/penyakit/3160/Kejang_hemifacial_
Hemifacial_Spasm.html. diakses: 10 juni 2011
3.Gulevich, steven, et al. 2010. Medscape.
http://emedicine.medscape.com/article. Hemifacial
spasme. diakses: 10 juni 2011. American Academy of
Neurology and Colorado Medical Society
4.Hanson MR, Disturbance of lower cranial nerve In : Bradley
et al.Neurology in clini
5.Hitshi et al. Cerebellopontine Angle Epidermoids.Presenting
with Cranial nerve Dysfunction: Pathogenesis and Long
term surgical results in 30 patients. Neurosurgery
2002;50:276-286.
6.Istiana. 2005. Laporan kasus: SPASME HEMIFASIAL.
Residen Neurologi FKUI
7.J Korean, et al. 2007. Journal Neurosurg Soc Hemifacial
Spasm : A Neurosurgical Perspective Hemifacial spasm.
Department of Neurosurgery,Samsung Medical Center:
Sungkyunkwan University School of Medicine, Seoul,
Korea
8.Jusuf Misbach, penggunaan injeksi toksin botulinum pada
spasme hemifasial.Neurona vol 18 no 2 januari 2001 :5154.

22

9.Lang A.E. Approach to common neurological problems. In:

Bradley et al.Neurology
10.Maadjid et al. Microvascular Decompression to treat
hemifacial spasm : long term results for a consecutive
series of 143 patients.Neurosurgery 2002 ;50:712-719.
11.Kenneth W. Lindsay, et al. 2004. Neurology and
Neurosurgery Illustrated. Philadelphia: Churchill
livingstone

23