OLEH:
1. ARISTOTELES
2. ZURRIYATI
3. M.ICHWAN
PENDAHULUAN
Merupakan penyakit familial herediter yang
ditandai dengan hilangnya penglihatan perifer
bilateral secara progresif dan kesulitan ketika
melihat di malam hari (niktalopia) yang
berakhir dengan hilang penglihatan sentral
EPIDEMIOLOGI
Prevalensi
Dunia + 1: 5000
Amerika +1: 4000
Jenis kelamin
Laki-laki = Perempuan
X-Linked, > Laki-laki
Umur
Onset mulai dari anak-anak, terdiagnosa sejak
dewasa muda
Tetapi bisa juga terlihat sejak bayi sampai
pertengahan 30-50 tahun
ETIOLOGI
1. Luka bakar Kimia :
a. Bahan asam : Sulfuric (H2SO4), Sulfurous
(H2SO3), Hidrofluoric (HF), Asam asetat
(CH3COOH), Kromic (Cr2O3), Hidroklorik
(HCl), dan lain-lain.
b. Bahan basa : Amoniak (NH3), Natrium
hidroksida (NaOH), Kalium hidroksida
(KOH), Magnesium hidroksida (Mg(OH)2),
dan lain-lain.
PATOGENESIS
1. Luka bakar kimia
a. Luka bakar oleh bahan asam
Bahan asam mengenai mata
pengendapan protein
konsentrasi tidak tinggi
tidak destruktif.
Bila konsentrasi tinggi
kerusakan akan lebih dalam
b. Luka bakar oleh bahan basa
- Bahan basa
penghancuran jaringan kolagen kornea
kolagenisasi
- Bahan kimia alkali
koagulasi sel
persabunan
dengan dehidrasi.
MANIFESTASI KLINIK
Rabun senja (hemeralopia)
Susah melihat waktu malam (niktalopia)
Pengecilan lapangan pandang progresif
sampai penglihatan teropong (tunnel vision)
Kehilangan penglihatan sentral (buta)
Kehilangan penglihatan warna
MANIFESTASI KLINIS
Penglihatan Normal
Penglihatan Retinitis
Pigmentosa
(Tunnel Vision)
DIAGNOSIS
Anamnesis
Pemeriksaan oftalmologi
Pemeriksaan penunjang
ERG
Tes DNA
DIAGNOSIS BANDING
Intoksikasi fenotiazin
Sifilis
Rubeola kongenital
Resolusi ablasi retina eksudatif
Defisiensi Vitamin A
PENATALAKSANAAN
Tidak ada terapi yang efektif
Farmakologi :
Vitamin A 10.000-15.000 UI
Asetazolamid
Diet zinc
Non-farmakologi
Transplantasi retina
Prostese retina
Terapi gen
Kurangi makanan lemak sampai 15 % dari kalori
harian
Kacamata lapis gelap
Pengarahan pekerjaan
PENCEGAHAN
Konsultasi genetik
PROGNOSIS
Visus pasien umur > 45 tahun dengan RP :
52% 20/40 atau lebih baik pada salah satu
mata
25 % 20/200 atau lebih buruk
0,5 % tidak ada persepsi cahaya
KOMPLIKASI
Katarak subkapsular
TERIMA KASIH