POLISITEMIA VERA

PENGERTIAN
Polisitemia merupakan kelainan sistem hemopoises yang dihubungkan dengan peningkatan jumlah dan
volume sel darah merah(eritrosit) secara bermakna mencapai 6-10 juta/ml di atas ambang batas nilai
normal dalam sirkulasi darah merah (eeritrosit) secara bermakna mencapai 6- 10 juta/ml di atas
ambang batas nilai normal sirkulasi darah, tanpa memperdulikan jumlah leukosit dan trombosit.
Dissebut polisitemia vera bila ssebagian populasi eritrosit bereasal dari suatu klon sel induk darah
yang abnormal (tidak membutuhkan eritropoetin untuk proses pematangannya). Berbeda dengan
polisitemia sekunder dimana eritropoetin meningkat atau fisisologis sebagai kompensasi atas
kebutuhan oksigen yang meningkat atau ertropoetin meningkatseacra non fisiologis pada sindrom
pparaneoplastik sebagai manifestasi neoplasma lain yang mensekresi eritropetin. Perjalanan klinis:
3. Fase eritrositik atau fases polisitemia
Berlangsung 5- 25 tahun,membutuhan flebotomi teratur untuk mengedalikn viskositas darah dalam
batas normal.
2. Fase burn out atau spent out
Kebutuhan flebotomi menurun jauh, kesanseperti remisi,kadang timbul anemia.
3. Fase mielofibrotik
Bila terjadi sitopenia dan splenomegali progresif, menyerupai miefibrosis dan metaplasia mieloid
9. Fase terminal
DAINOSIS
International polycythemia Study Gfroup II
Diagnosis polisitemia dapat ditegakan jika memenuhi kriteria
a. A1+A2+A3 atau
n. A1+A2+2 katagori
Katagori A
16. Menigkatkan massa sel darah merah diukur dengan krom radioaktif Cr-51.Pada pria >36ml/kg dan
wanita>32 ml/kg .
1. Saturasi oksigen arterial > 92% (pada polisitemia vera, saturasi oksigen tidak menurun)
2. Splenomegali
Katagori B
4. Trombositosis :trobosit >400.000/ml
5. Leukositosis :leukosit >12.000./ml (tidak ada panas)
6. Leukosit alkalifosfatase (LAF) score meningkat >100 (tanpa ada panas/infeksi)
7. Kadar vitamin B12 >900pg/ml dan atau UB12 BC dalam serum >2200pg/ml
DIAGNOSIS BANDING
Polisitemia sekunder akbat saturasi oksigen arterial rendah atau eritropoetin meningkat akibat manifestasi
sindrom paraneoplastik
PEMERIKSAAN PENUNJANG
• Laboratorium :eritrosit, granulosit, trombosit, kadar B12serum,NAP, saturasi O2
• Pemeriksaan sumsusm tulang untuk menyingkirkan kelaianan mieloproliferatif yang lain.
TERAPI
Prisip pengobatan
• Menurunkan viskositas darah sampai ke tingkat normal dan mengendalikan eritpoesis dengan flebotomi
• Menghindari pembedahan elektif pada fase eritosit /polisitemia yang belum terkendali
• Menghindari p[engobatan berlebihan
• Menghindari obat yang mutagenik, tertogenik dan berfek strilisasi pada pasien usia muda
• Mengontrol
Me panmieologis dengan fosfor ardioaktif dosis tertentu atau kemoterapi sitostatikpada pasien di
atas 40 tahun biladidapatkan :
-Trombosis persisten di atas 800.000/ml terutama jika disertai gejala tronbosis
-Leukosis progresif
-Splenomegali simtomatik atau menimbulkan sitopenia problematik
-Gejala sistemik yang tidak terkendali seperti pruritus yang sukar dikendalikan, penurunan berat atau
-hiperurikosuria yang sulit diatasi.
 Flebotomi
Pada PV tujuan prosedur flebotomi adalah mempertahankan hematrokit 42% pada wanita dan 47% pada
pria untuk mencegah timbulnya hiperviskositas dan penurunan shear rate. Indikasi flebotomi terutama
untuk semua pasien pada permulaan penyakit dan yang masih dalam usia subur.
Indikasi:
Polisitemia vera fase polisitemia
Polisitemia sekunder fisiologis hanya dilakukan jika Ht>55%(target Ht 55%)
Psolisitemia sekunder nonfisiologis bergantung pada derajat beratnya gejala yang ditimbulkan akibat
hiperviskositas dan penurunan shear rate
Kemoterapi sitostatika
Tujuannya adalah sitoreduksi
Indikasi:
Hanya untuk polisitemia rubra primer(PV)
Flebotomi sebagai pemeliharaan dibutuhkan >2 kali sebulan
Trombositosis yang terbukti menimbulkan trombosis
Urtikaria berat yang tidak dapat di atasi dengan antihistamin
Splenomegali simtomatik/mengancam ruptur limpa

Cara Pemberian:
Hidrosiurea 800-12000mg/m2hari atau 10-15mg/kg/kali diberikan dua kali sehari. Bila tercapai target
dilanjutkan pemberian secara intermiten untuk pemeliharaan
Klorambusil dengan dosis induksi 0,1-0,2 mg/kg/hari selama 3-6 minggu dan dosis pemeliharaan 0,4
mg/kgBB tiap 2-4 minggu.
Busulfan 0,06 mg/KgBB/hari atau 1,8 mg/m2/hari. Bila tercapai target dilanjutkan pemberian secara
intermiten untuk pemeliharaan.
 C. Fosfor radioaktif
P32 pertama kali diberikan dengan dosis 2-3mCi/m2 intravena, bila per oral dinaikkan 25%. Selanjutnya bila
setelah 3-4 minggu pemberian P32 pertama.
Mendapatkan hasil, revalusi setelah 10-12 minggu. Dapat diulang jika diperlukan
Tidak berhasil, dosis kedua dinaikkan 25% dari dosis pertama, diberikan setelah 10-12 minggu dosis pertama.
Pasien diperiksa setiap 2/3 bulan setelah keadaan stabil
D. Kemoterapi Biologi(sitokin)
E. Pengobatan suportif
Hiperurisemia: allopurinol 100-600 mg/hari
Pruritus dengan urtikaria: antihistamin, PUVA
Gastritis/ulkus peptikum: antagonis reseptor H2
Antiagregasi trombosit anagrelid
Komplikasi
Trombosis, perdarahan, miyelofibrosis
PROGNOSIS
Ad vitam: dubia ad malam
Ad fungsionam: malam
Ad sanasionam: malam
WEWENANG
. RS pendidikan :Dokter Spesials Penyakit Dalam dan PPDS Penyakit DAlam
. RS non pendidikan : Dokter Spesials Penyakit Dalam
UNIT YANG MENANGANI
. RS pendidkan : Dokter SpesialisPenyakit Dalam Divisi Hematologi – ontologi Medik
. RS non pendidikan :Bagian Ilmu Penyakit Dalam
UNIT TERKAIT
. RS pendidikan Deprtemen Patologi Klinik
. RS non pendidkan : Bagian Patologi Klinik