POLISITEMIA VERA

PENGERTIAN Polisitemia merupakan kelainan sistem hemopoises yang dihubungkan dengan peningkatan jumlah dan volume sel darah merah(eritrosit) secara bermakna mencapai 6-10 juta/ml di atas ambang batas nilai normal dalam sirkulasi darah merah (eeritrosit) secara bermakna mencapai 6- 10 juta/ml di atas ambang batas nilai normal sirkulasi darah, tanpa memperdulikan jumlah leukosit dan trombosit. Dissebut polisitemia vera bila ssebagian populasi eritrosit bereasal dari suatu klon sel induk darah yang abnormal (tidak membutuhkan eritropoetin untuk proses pematangannya). Berbeda dengan polisitemia sekunder dimana eritropoetin meningkat atau fisisologis sebagai kompensasi atas kebutuhan oksigen yang meningkat atau ertropoetin meningkatseacra non fisiologis pada sindrom pparaneoplastik sebagai manifestasi neoplasma lain yang mensekresi eritropetin. Perjalanan klinis: 1. Fase eritrositik atau fases polisitemia Berlangsung 5- 25 tahun,membutuhan flebotomi teratur untuk mengedalikn viskositas darah dalam batas normal. 2. Fase burn out atau spent out Kebutuhan flebotomi menurun jauh, kesanseperti remisi,kadang timbul anemia. 3. Fase mielofibrotik Bila terjadi sitopenia dan splenomegali progresif, menyerupai miefibrosis dan metaplasia mieloid 4. Fase terminal DAINOSIS International polycythemia Study Gfroup II Diagnosis polisitemia dapat ditegakan jika memenuhi kriteria a. A1+A2+A3 atau b. A1+A2+2 katagori Katagori A 1. Menigkatkan massa sel darah merah diukur dengan krom radioaktif Cr-51.Pada pria >36ml/kg dan wanita>32 ml/kg .

1. Saturasi oksigen arterial > 92% (pada polisitemia vera, saturasi oksigen tidak menurun) 2. Splenomegali Katagori B 1. Trombositosis :trobosit >400.000/ml 2. Leukositosis :leukosit >12.000./ml (tidak ada panas) 3. Leukosit alkalifosfatase (LAF) score meningkat >100 (tanpa ada panas/infeksi) 4. Kadar vitamin B12 >900pg/ml dan atau UB12 BC dalam serum >2200pg/ml DIAGNOSIS BANDING Polisitemia sekunder akbat saturasi oksigen arterial rendah atau eritropoetin meningkat akibat manifestasi sindrom paraneoplastik PEMERIKSAAN PENUNJANG Laboratorium :eritrosit, granulosit, trombosit, kadar B12serum,NAP, saturasi O2 Pemeriksaan sumsusm tulang untuk menyingkirkan kelaianan mieloproliferatif yang lain. TERAPI Prisip pengobatan 1. Menurunkan viskositas darah sampai ke tingkat normal dan mengendalikan eritpoesis dengan flebotomi 2. Menghindari pembedahan elektif pada fase eritosit /polisitemia yang belum terkendali 3. Menghindari p[engobatan berlebihan 4. Menghindari obat yang mutagenik, tertogenik dan berfek strilisasi pada pasien usia muda 5. Mengontrol panmieologis dengan fosfor ardioaktif dosis tertentu atau kemoterapi sitostatikpada pasien di atas 40 tahun biladidapatkan : -Trombosis persisten di atas 800.000/ml terutama jika disertai gejala tronbosis -Leukosis progresif -Splenomegali simtomatik atau menimbulkan sitopenia problematik -Gejala sistemik yang tidak terkendali seperti pruritus yang sukar dikendalikan, penurunan berat atau hiperurikosuria yang sulit diatasi.

Flebotomi Pada PV tujuan prosedur flebotomi adalah mempertahankan hematrokit 42% pada wanita dan 47% pada pria untuk mencegah timbulnya hiperviskositas dan penurunan shear rate. Indikasi flebotomi terutama untuk semua pasien pada permulaan penyakit dan yang masih dalam usia subur. Indikasi: Polisitemia vera fase polisitemia Polisitemia sekunder fisiologis hanya dilakukan jika Ht>55%(target Ht 55%) Psolisitemia sekunder nonfisiologis bergantung pada derajat beratnya gejala yang ditimbulkan akibat hiperviskositas dan penurunan shear rate Kemoterapi sitostatika Tujuannya adalah sitoreduksi Indikasi: Hanya untuk polisitemia rubra primer(PV) Flebotomi sebagai pemeliharaan dibutuhkan >2 kali sebulan Trombositosis yang terbukti menimbulkan trombosis Urtikaria berat yang tidak dapat di atasi dengan antihistamin Splenomegali simtomatik/mengancam ruptur limpa Cara Pemberian: Hidrosiurea 800-12000mg/m2hari atau 10-15mg/kg/kali diberikan dua kali sehari. Bila tercapai target dilanjutkan pemberian secara intermiten untuk pemeliharaan Klorambusil dengan dosis induksi 0,1-0,2 mg/kg/hari selama 3-6 minggu dan dosis pemeliharaan 0,4 mg/kgBB tiap 2-4 minggu. Busulfan 0,06 mg/KgBB/hari atau 1,8 mg/m2/hari. Bila tercapai target dilanjutkan pemberian secara intermiten untuk pemeliharaan.

C. Fosfor radioaktif P32 pertama kali diberikan dengan dosis 2-3mCi/m2 intravena, bila per oral dinaikkan 25%. Selanjutnya bila setelah 3-4 minggu pemberian P32 pertama. Mendapatkan hasil, revalusi setelah 10-12 minggu. Dapat diulang jika diperlukan Tidak berhasil, dosis kedua dinaikkan 25% dari dosis pertama, diberikan setelah 10-12 minggu dosis pertama. Pasien diperiksa setiap 2/3 bulan setelah keadaan stabil D. Kemoterapi Biologi(sitokin) E. Pengobatan suportif Hiperurisemia: allopurinol 100-600 mg/hari Pruritus dengan urtikaria: antihistamin, PUVA Gastritis/ulkus peptikum: antagonis reseptor H2 Antiagregasi trombosit anagrelid Komplikasi Trombosis, perdarahan, miyelofibrosis PROGNOSIS Ad vitam: dubia ad malam Ad fungsionam: malam Ad sanasionam: malam WEWENANG . RS pendidikan :Dokter Spesials Penyakit Dalam dan PPDS Penyakit DAlam . RS non pendidikan : Dokter Spesials Penyakit Dalam UNIT YANG MENANGANI . RS pendidkan : Dokter SpesialisPenyakit Dalam Divisi Hematologi ontologi Medik . RS non pendidikan :Bagian Ilmu Penyakit Dalam UNIT TERKAIT . RS pendidikan Deprtemen Patologi Klinik . RS non pendidkan : Bagian Patologi Klinik