Pengukuran kualitas hidup untuk myasthenia gravis dan evaluasi

gejala non-motorik
Sarah M. Jones, Kelly G. Gwathmey dan Ted M. Burns
Departemen Neurologi, Universitas Virginia, Charlottesville, Virginia, AS
Kata kunci
depresi; kelelahan; kualitas hidup terkait kesehatan
ukuran; MG-QOL; myasthenia gravis; non-
gejala motorik; hasil yang dilaporkan pasien;
kualitas hidup; gangguan tidur
Abstrak
Kualitas hidup terkait kesehatan telah menjadi alat penting dalam mengukur hasil
klinis Kualitas hidup spesifik terkait penyakit sisik, terutama pada penyakit yang mungkin
berfluktuasi, bisa menarik perhatian gejala non motorik dan gejala panduan
manajemen. Pengikut review memberikan gambaran umum tentang kualitas hidup (QOL)
dengan fokus penyakit- tindakan QOL spesifik untuk myasthenia gravis. Kami juga meninjau
arus Pemahaman gejala non motorik pada myasthenia gravis dan menyarankan bahwa ukuran
QOL mungkin merupakan cara yang berguna untuk menghitung symptom. Setelah membaca
review, pembaca akan memiliki pemahaman yang lebih baik dari ukuran QOL dan bagaimana
penggunaannya untuk perawatan pasien dan klinis penelitian.

Gambaran umum tentang kualitas hidup terkait kesehatan

Organisasi Kesehatan Dunia mendefinisikan kualitas hidup (QOL) sebagai "... konsep luas
yang terpengaruh dalam Cara kompleks dengan kesehatan fisik seseorang, keadaan logis,
tingkat kemandirian, hubungan sosial- kapal dan hubungan mereka dengan fitur menonjol dari
mereka lingkungan. " 1,2 QOL terkait kesehatan (HRQOL) measures dirancang untuk
"mendapatkan akses ke subyektif," untuk memperkirakan penilaian pasien terhadap disfungsi
dan tingkat tolerabilitas disfungsi ini. Itu Penilaian pasien sangat penting, seperti pengalaman
mereka unik. Meskipun upaya terbaik penyedia untuk empa- Ada beberapa aspek penyakit
yang ada hanya diketahui pasien itu sendiri (misalnya symptom). Tingkat kepuasan pasien atau
ketidakpuasan-Diperlukan untuk mengevaluasi karena menyediakan informasi tentang
tolerabilitas gejala dan disfungsi; beberapa pasien dapat mentolerir signifi- manifestasi cant,
sedangkan yang lain sangat tidak puas dengan manifestasi minimal. Sebagian besar tindakan
HRQOL dilaporkan pasien dan dilaporkan dikelola sendiri HRQOL dapat dibagi menjadi
beberapa kategori luas, disebut "domain", yang mungkin meliputi fisik, psikologis, sosial,
eksistensial dan aspek spiritual kehidupan pasien. Jumlah domain potensial, pilihan barang
yang sangat banyak dalam setiap domain dan manifestasi unik dari penyakit yang berbeda telah
berkontribusi pada pengembangan- banyak instrumen HRQOL. Sebuah HRQOL measurement
dapat dikategorikan lebih lanjut sebagai penyakit spesifik atau tidak spesifik. Keuntungan
menggunakan dis-Langkah HRQOL yang mudah didefinisikan adalah bahwa penyakit-spe-
Langkah-langkah khusus mencakup hanya item yang relevan penyakit dan / atau perawatan,
dan tidak termasuk item yang tidak. Kelebihan dari skala spesifik penyakit adalah Beberapa:
(i) kinerja yang lebih baik pada tes psikometriing (misalnya validitas, reliabilitas, daya tanggap,
item analisis teori respons); dan (ii) singkatnya singkat (yaitu panjang keseluruhan yang lebih
pendek) dari skala. Peningkatan psyskor pengujian kometrik menunjukkan bahwa HRQOL
measures mengukur apa yang dimaksudkan, dan itu mereka keduanya akurat dan
tepat. Keringkasan memiliki banyak Kelebihannya, termasuk berkurangnya beban pada pasien
dan penyedia layanan kesehatan, mengurangi risiko termasuk Item "mengganggu", dan
perhatian pasien yang dioptimalkan untuk penyelesaian item yang relevan dengan situasi
mereka.
Langkah-langkah QOL yang menggunakan Myasthenia gravis
Myasthenia gravis (MG) adalah penyakit yang tidak dapat diobati yang mengakibatkan
kematian karena gagal napas di mayoritas pasien sebelum tahun 1930an. Cholinesterase
inhibitor, thymectomy, dan kemudian, kortikosteroid ditemukan secara dramatis mengurangi
angka kematian dan mengubah jalur penyakit. Bagi kebanyakan pasien di Saat ini, MG adalah
penyakit seumur hidup yaitu manageing dengan intervensi medis. Dengan demikian, Fokus
perawatan sekarang bergeser untuk mengurangi morbiditas titik di mana banyak pasien bebas
dari gejala atau memiliki manifestasi minimal. Dengan mengurangi penyakit Beban, dokter
bisa membantu pasien dalam mencapainya rasa kesejahteraan, otonomi dan kebahagiaan.
MG adalah penyakit yang sangat baik untuk dipelajari, karena klinik Manifestasi ical sejajar
dengan aktivitas penyakit. Itu Tentu saja MG alami, bagaimanapun, adalah untuk gejala
berfluktuasi dan kelelahan. Ini kadang membatasi utilitas dari pemeriksaan selama kunjungan
klinik sebagai sarana untuk menilai status penyakit dan berdampak pada kehidupan pasien.
Namun, banyak manifestasi penyakit ini Jelas bagi pengamat luar (misalnya dokter), seperti
Sebagian besar gejala adalah manifestasi motorik (mis kelemahan). Grading dan
membandingkan kekuatan antara Pasien yang berbeda lebih mudah daripada Mengupas gejala
lain yang lebih subjektif, seperti rasa sakit. Beberapa aspek penyakit ini, bagaimanapun, lebih
mudah Jelas bagi pasien (misalnya mengunyah kelelahan, dysphagia) dan dapat dengan mudah
dilupakan jika hanya dokter ukuran yang dilaporkan digunakan Skala MG-QOL
memungkinkan klinisi memperdalamnya memahami penderitaan pasien mereka, dan mungkin
juga dimasukkan ke dalam keputusan manajemen. Ini sisik dapat memberikan informasi real-
time tentang bagaimana a Pasien melihat status penyakit mereka saat ini skala diberikan, dan
memaksa pasien untuk melakukannya pikirkan penyakit mereka secara terstruktur. Ini adalah
terutama penting dalam proses penyakit yang mungkin berfluktuasi dari waktu ke
waktu. Tindakan HRQOL yang dilaporkan sendiri adalah cara untuk memperkirakan fluktuasi
ini agar mengukur dampak penyakit pada kehidupan pasien. Selain itu, skala ini dapat
berdampak pada rencana pengelolaan Misalnya, jika pasien adalah benar-benar tidak
terganggu oleh gejala, dokter mereka mungkin mengorbankan pengobatan tambahan atau
mengurangi dosis dari perawatan yang sedang berlangsung, sedangkan jika berbeda Pasien
tidak mampu mengatur gejala yang sama, maka rencana pengobatan bisa lebih agresif.
Akhirnya, ukuran HRQOL mungkin juga merupakan potencara untuk mengikuti individu dan
kelompok individu- Kecuali dari waktu ke waktu, seperti yang mungkin diperlukan secara
klinis penelitian. Skala HRQOL yang digunakan untuk MG adalah jumlah- digabung dalam
Tabel 1.
Survei Bentuk Pendek (SF-36) telah digunakan di Indonesia
Banyak studi independen mencoba mengevaluasi HRQOL di antara pasien dengan
MG. 5,6 Survei 36 item ini dikembangkan untuk mengevaluasi dampak penyakit terhadap per-
menerima kesejahteraan. Bukan penyakit yang spesifik, termasuk item tidak relevan dengan
MG dan daun keluar lainnya domain yang mungkin harus dinilai SF-36 hanya memiliki
validitas konten sederhana untuk MG, di pendapat kami, tapi saat mengisolasi kompos fisik-
Skor ite telah terbukti bermanfaat dalam evaluasi- kecacatan dan kapasitas fisik. 5,7
Skala QOL Individu Neuromuskuler dikembangkan untuk mengukur QOL untuk pasien di
antara berbagai penyakit neuromuskular. 8 Survei ini divalidasi di Amerika Serikat, dan
perbedaan kecil terjadi ditemukan saat membandingkan populasi penelitian Amerika Serikat
dengan Inggris mempelajari populasi di bidang hubungan dan pada pekerjaan. 9 Neuromus
Individu-Skala QOL berbentuk kumparan berisi kuantitatif dan kuantitatif tindakan kualitatif,
yang memungkinkan untuk meningkat Berbagai tanggapan yang mungkin lebih baik mewakili
heterogenitas antara pasien dengan penyakit otot.
Tabel 1 Ringkasan kualitas hidup yang diketahui terkait skala hidup untuk miastenia gravis
Tanggal
Uji akronim
Nama uji
Komentar penulis
1988
SF-36
Survei Bentuk Pendek
Bukan penyakit yang spesifik
2007
INQOL
Skala Kehidupan Neuromuskular Individual
Bukan penyakit yang spesifik
Tindakan kualitatif mungkin sulit untuk ditafsirkan
Telah menunjukkan validitas dalam budaya yang berbeda
2002
MGQ
Kuesioner Myasthenia Gravis
Penyakit spesifik
Dihasilkan oleh pasien dan dokter sebagai respon terhadap saran
dari MGFA
2008
MG-QOL60
Skala Myasthenia Gravis
Penyakit spesifik
Berkorelasi sangat tinggi dengan skala QMG, MG-MMT dan MG-ADL
2008
MG-QOL15
Skala Myasthenia Gravis Kualitas Hidup 15 skala
Berasal dari MG-QOL60
Meskipun ada sedikit pertanyaan, skala ini terus berkorelasi baik untuk tindakan lain Telah
diterjemahkan dan dimodifikasi untuk digunakan dalam bahasa / budaya lain MG-ADL,
aktivitas miastenia gravis kehidupan sehari-hari; MGFA, Myasthenia Gravis Foundation of
America; MG-MMT, myasthenia gravis manual spesifik tes otot; QMG, myasthenia gravis
kuantitatif. Evaluasi psikometri skala ini ditetapkan membangun validitas dan uji coba
reliabilitas, dan Penilaian awal responsif telah dilakukan diperoleh. Pengukuran QOL spesifik
MG pertama dikembangkan oleh sebuah kelompok di Italia sebagai tanggapan atas
rekomendasi- Yayasan MG Foundation Amerika (MGFA). Skala ini, yang disebut MG
Questionnaire (MGQ), adalah dihasilkan oleh dokter dan pasien. MGQ itu adalah tes yang
diberikan pasien yang terdiri dari 25 item dimana pasien diminta untuk mengukur kemampuan
mereka melakukan kegiatan dan apakah akomodasi berada dibutuhkan dalam berbagai setting
kehidupan mereka. MGQ memiliki Telah divalidasi, menunjukkan reliabilitas test-retest yang
sangat baik dan mudah digunakan. MGQ tidak, bagaimanapun, termasuk faktor psikologis
yang berkaitan dengan self-perceived QOL, dan skala ini tidak banyak digunakan. Dalam hal
responsivitas MGQ, pada 10 pasien yang mengalami masa Perbaikan klinis, skor global rata-
rata dari MGQ juga meningkat (21,9 vs 25,6). Skala MG Quality of Life 60 (MG-QOL60) itu
dikembangkan dari wawancara dengan neuromuskular ahli dan kelompok fokus MG. 12 Skala
ini mengevaluasi delapan dimensi berbeda dari kehidupan pasien. MG- QOL60 secara
langsung dibandingkan dengan SF-36, dan menunjukkan korelasi yang superior dengan
penyakit spesifik lainnya skala (MG-ADL, aktivitas MG dari kehidupan sehari-hari; MG-
MMT, tes otot manual MG khusus; QMG, quantitative myasthenia gravis). Dari skala 60 item
ini, versi yang lebih pendek diturunkan Item dipilih berdasarkan atribut individual kinerja
dalam beberapa kohort berbeda. Ini kuesioner, disebut skala MG-QOL 15 (MG- QOL15),
berkorelasi setinggi skala MG-QOL60 ke QMG, MG-MMT, MG-ADL, dan MGC (MG
gabungan). Konsistensi internal item adalah bertekad untuk menjadi primadona. Seperti yang
diharapkan, MG-QOL berkorelasi sangat dengan "peran fisik," "Fungsi fisik" dan "fungsi
sosial" SF-36 sub- sisik, tapi kurang baik dengan "rasa sakit tubuh" dan "mental kesehatan.
"Skala evaluasi dan evaluasi divalidasi dalam sebuah studi multisenter di Amerika Serikat, dan
menunjukkan, antara lain, bahwa keparahan penyakit berkorelasi dengan nilai mean dan
distribusi skor untuk masing-masing dari 15 item pilihan respons adalah seperti yang
diperkirakan untuk keseluruhan keparahan penyakit. 15 Sensi- kekhususan dan spesifisitas
berbagai cut-point untuk peningkatan nilai MG-QOL15 telah tercapai dilaporkan, tapi satu titik
cut-off tidak recom- diperbaiki, karena begitu banyak faktor yang berkontribusi terhadap skor
keseluruhan, termasuk skor MG-QOL15 awal, kepribadian terdahulu, penyakit, pengobatan
harapan, respon shift dan kemungkinan Keuntungan sekunder (misalnya, pasien yang mencari
kecacatan). Juga, durasi antara penilaian dapat mempengaruhi sifat psikometrik dari
skala. Secara klinis uji coba berbasis Toronto, Ontario, MG-QOL ditemukan responsif (rata-
rata 7-9 poin perbaikan nilai) bila diukur pada hari ke 14, 21 dan 28, sedangkan sebuah studi
yang berbasis di Jepang menemukan lit- Perubahan saat membandingkan nilai MG-QOL15
dengan nilai yang diukur setelah selang waktu 2 tahun (berarti perbaikan 2,5 poin). MG-Skala
QOL15 lebih pendek dan lebih cepat selesai Waktu menawarkan keuntungan di klinik dan,
yang lebih rendah Sejauh mungkin, saat melakukan penelitian klinis. Versi Jepang dari MG-
QOL15 telah ada divalidasi dan menunjukkan propomet psikometrik yang sangat baik. erties
dalam percobaan multisenter. 18 Dalam penampang melintang ini studi, MG-QOL15-J (MG-
QOL15 Jepang version) menunjukkan reliabilitas internal yang memadai, tes ulang
pengulangan, validitas bersamaan dengan SF-36 dan berkorelasi baik dengan tingkat
keparahan penyakit. Penting, Nilai MG-QOL15-J ditemukan berkorelasi dengan Tingkat
keparahan penyakit MG, dosis prednisolon saat ini dan Beck Depression Inventory-Edisi
Kedua (BDI-II). Dosis total kortikosteroid dari sebelumnya tahun dan penampilan Cushingoid
keduanya mandiri menghasilkan korelasi negatif dengan self-perceived QOL. Menariknya,
pasien MG dengan minimal atau tidak manifestasi yang memakai dosis prednisolon oral > 5
mg setiap hari memiliki nilai MG-QOL15-J yang lebih buruk dibandingkan dengan rekan-
rekan mereka yang menggunakan oral prednisolone 5 mg setiap hari. Selanjutnya, pasien MG
dengan manifestasi minimal mengambil predniso- Satu 5 mg sehari memiliki nilai MG-
QOL15-J yang sama dengan mereka dalam remisi farmakologis. Hasil ini Anjurkan bahwa
dosis target prednisolon harian 5 mg atau kurang diinginkan. MG-QOL15-J terasa begitu
"Sederhana, mudah dikelola, user-friendly, dan cepat untuk menilai dampak suatu penyakit. "
MG-QOL15 baru-baru ini diterjemahkan ke dalam Portuguese dan dimodifikasi berdasarkan
review pasien terhadap daftar pertanyaan. 19 Bukti awal untuk validitasnya Dari instrumen ini
didapat, dan penulisnya menyimpulkan bahwa versi Brasil MG-QOL15 mungkin alat yang
berguna untuk pasien MG yang berbicara Portugis Penyidik di India menggunakan MG-
QOL15 sebagai ukuran hasil pada pasien yang mengalami krisis MG 20 Tidak mengherankan,
mereka menemukan skor MG-QOL15 secara signifikan lebih tinggi (lebih buruk HRQOL)
pada pasien yang mengalami MG crisis. Hasil pengobatan pada pasien dengan MG okular
dievaluasi dalam multisenter yang baru dipublikasikan, retrospektif, penelitian cross-
sectional. Dalam penelitian tersebut, Hasil yang tidak menguntungkan dikaitkan dengan orang
miskin
Penulis dari studi tersebut menyimpulkan bahwa MG-QOL15-J "berguna untuk
mengidentifikasi kepuasan atau ketidakpuasan dengan manifestasi MG di antara pasien yang
menerima perawatan, "dan itu" itu Mungkin perbedaannya mungkin jauh lebih besar dari
tayangan global dokter. "
Efek pengobatan terhadap HRQOL
Skala HRQOL telah digunakan untuk memastikan perawatan hasil selama beberapa
dekade. Busch dkk. menggunakan Organisasi Eropa untuk Penelitian dan Pengobatan
Kuesioner Kualitas Hidup (EORTC) (QLQ) untuk mengetahui manfaat 65 pasien dengan MG
yang pernah menjalani thymectomy. Skala ini adalah instrumen QOL umum yang dulu pernah
ada divalidasi pada penderita kanker. Beberapa item dalam skala telah dihapus, dan yang
lainnya disusun ulang untuk membentuk skor fungsi "vegetatif" baru. Berbasis pada skala skor,
pasien MG mereka ditemukan memiliki penilaian rendah terhadap QOL global dan juga rendah
skor skala fungsi vegetatif dan emosional. Skor ini dirasakan sebagai indikator sensitif gejala
sisa MG. Chen et al.melihat efek plasmapheresis di HRQOL SF-36 diberikan kepada 29 orang
Pasien MG sebelum dan sesudah perawatan. Memperlakukan-menyebabkan peningkatan klini-
Kelemahan dan status kecacatan. Meski begitu, di sana Tidak ada perbedaan signifikan dalam
hal fisik maupun mental domain untuk HRQOL setelah perawatan. Penulis merasa bahwa
kurangnya perubahan signifikan dalam HRQOL ini mungkin terjadi dijelaskan oleh tingkat
keparahan MG subjek mereka status dan kurangnya MGQ spesifik HRQOL skala pada saat
penelitian.
Dalam percobaan acak membandingkan intravena imunoglobulin dan plasmaferesis,
MGQOL15 digunakan untuk mengevaluasi apakah HRQOL mengukur bisa membantu
memandu pilihan penyelamatan immunomod- terapi ulum 16 Dalam label terbuka acak ini
Studi oleh Barnett dkk., 62 pasien dievaluasi menggunakan skala MG-QOL15 dan MG-QOL60
untuk menilai apakah ada perbedaan tingkat respons antara kedua perawatan tersebut. Alasan
penggunaannya Skala MG-QOL adalah untuk menangkap aspek tambahan dari dampak MG
atau perawatannya secara keseluruhan kesehatan pasien yang akan sebaliknya tidak terukur
jika menggunakan skor QMG saja. MG- Nilai QOL dibandingkan langsung dengan QMG
skor. Penulis menemukan bahwa "responden" (didefinisikan sebagai peningkatan skor QMG>
3.5) menjadi Imunoglobulin intravena atau plasmapheresisskor yang jauh lebih rendah
daripada "non-responders."Responden memiliki nilai mean MG-QOL15 sembilan poin
perbaikan, sedangkan non-penanggap memiliki dua- titik perbaikan. Skala MG-QOL
digunakan untuk menyimpulkan bahwa dampak spesifik penyakit HRQOL adalah serupa
antara imunoglobulin intravena dan plasmapheresis bahkan ketika akuntansi berbeda domain
aktivitas penyakit Keduanya intravena pasien imunoglobulin dan plasmaferesis berarti
perbaikan enam sampai sembilan titik di MG-QOL15 skor setelah perawatan.
Depresi dan kecemasan pada MG
Meski MG dianggap semata-mata kelainan persimpangan neuromuskular, beberapa motor non
Gejala telah dijelaskan. Gangguan mood telah digambarkan sebagai gejala yang terkait di
MG selama beberapa dekade. Magni dkk. melaporkan bahwa gangguan kejiwaan hadir pada
51% dari subjek mereka dengan MG dan telah disarankan Subjek dengan MG sangat rentan
terhadapnya gangguan kecemasan. Pada tahun 2011, Ybarra dkk. ujian-Ined frekuensi
gangguan kejiwaan di 41 MG pasien yang menggunakan pemeriksaan kejiwaan terdiri dari
psikiatri terstruktur yang divalidasi secara internasional wawancara (MINI-Plus, Mini-
International Neuropsy- chiatric Interview Plus). Pasien MG mereka lebih tua dan memiliki
durasi penyakit yang lebih lama. Mereka menemukan bahwa 26,1% pasien MG ini memenuhi
kriteria untuk diagnosis depresi dan 7,3% memiliki ide bunuh diri. Hampir 50% pasien
mengalami gangguan kecemasan. Baru-baru ini, skala telah digunakan untuk memperkirakan
kejadian gangguan mood pada pasien MG dan bandingkan ini dengan kontrol Fisher dkk. tahun
2003 dievaluasi 45 pasien MG menggunakan BDI-II, yaitu kuesioner 21 item, self-
administered. Mereka menemukan bahwa 33% memiliki skor sugestif dari depresi. Chen et
al. mengevaluasi bagaimana mood berubah setelah Pasien MG menerima
plasmaferesis. 24 Sebanyak 29 orang Pasien MG dievaluasi sebelum dan sesudah terapiy. Dua
timbangan digunakan untuk memastikan suasana hati Perception Questionnaire dan Rumah
Sakit Kecemasan dan Skala Depresi. Pasien MG mencatat peningkatan yang signifikan dalam
MG symptom dan penurunan kecacatan setelah perawatan. Ada kecenderungan membaiknya
mood Perbaikan gejala fisik saat membandingkan skor mood pra dan pasca terapi, tapi ini
berbeda Ini tidak signifikan. Suzuki dkk. menyelidiki faktor klinis mana dikaitkan dengan
keadaan depresi di MG. total 287 pasien MG yang diteliti dengan menggunakan BDI-
II. Depresi sedang ditentukan oleh BDI-II skor> 21,5, yaitu +2 standar deviasi untuk standar
Jepang Dari pasien tersebut, 13,6% ditemukan memiliki setidaknya depression. Analisis
regresi logistik multivariat menunjukkan bahwa beberapa faktor terkait secara independen
dengan keadaan depresif, termasuk dosis oral saat ini prednisolon, status pasca intervensi yang
tidak berubah, waktu yang lebih singkat sejak onset dan skor komposit MG. Penulis
menyimpulkan bahwa dosis oral saat ini prednisolon adalah kontributor paling signifikan
keadaan depresif di MG. Berbeda dengan apa yang dilaporkan di atas, beberapa penulis telah
melaporkan bahwa tidak ada peningkatan kejadian depresi atau gejala kejiwaan di Indonesia
populasi MG. Fisher et al. disarankan bahwa ciri penyakit fisik itu MG Pengalaman pasien bisa
meniru gejala khas depresi. Paul dkk. dievaluasi prevalensi depresi menggunakan Chicago
Multiscale Depression Inventaris. Skala ini mengukur aspek yang berbeda depresi termasuk
mood, evaluasi diri dan gejala etis Sebanyak 29 orang dengan MG dan 34 kontrol sehat
diberikan Chi- Persediaan Depresi Multibale cago. MG pasien melaporkan rata-rata yang lebih
tinggi Chicago Multi- skala Depresi Inventory score, namun bila lebih jauh diteliti, perbedaan
ini bisa dipertanggungjawabkan sebagai akibat perbedaan subskala vegetatif. Bila subscale
vegetatif dihilangkan, dan hanya Subskala suasana hati dan evaluatif digunakan di sana tidak
ada perbedaan yang signifikan secara statistik antara dua kelompok Mereka menyimpulkan
bahwa vegeta Gejala tive dari MG mungkin secara artifisial mengembang prevalensi depresi.

Kelelahan dan kelelahan di MG

Seperti MG terjadi sebagai akibat dari kegagalan neuromuskular Penularan, pasien mengalami
kelemahan otot dan melaporkan kelelahan fisik. Persepsi kelelahan adalah subjektif dan tidak
ada definisi konsensus. Fatigue dianggap sebagai konsep yang luas dipengaruhi oleh baik
faktor fisiologis dan psikologis. Dalam conTrast, kelelahan otot didefinisikan oleh kesulitan
mempertahankan aktivitas otot, dan harus dibedakan dari Kurang umum energi atau kelelahan.
Meskipun antibodi asetilkolin belum ditunjukkan untuk mengikat reseptor nikotin sentral di
cen-Sistem saraf tral, pasien juga dapat melaporkan kognitif kelelahan. Telah ditunjukkan
bahwa pasien MG yang stabil Dalam remisi juga memiliki tingkat kelelahan yang lebih tinggi
dari pada kontrol. Ini menunjukkan bahwa faktor selain otot Kelemahan bisa memberi
kontribusi pada pengalaman kelelahan. Paul dkk. menyelidiki keberadaan fati- Pada pasien
dengan MG versus kontrol sehat. SEBUAH total 28 relawan dengan MG umum dan 34
Relawan kontrol kesehatan yang sehat diberi timbangan untuk mengukur kelelahan setelah
melakukan baterai cogtes nitive Pada awal, pasien MG melaporkan Kelelahan kognitif dan
fisik lebih besar daripada kontrol subjek. Setelah tes kognitif tes, MG pasien melaporkan
memburuknya kelelahan awal mereka, sedangkan kontrol sehat tidak mengalami perubahan
tingkat kelelahan. Pasien MG dinilai ringan sampai sedang- mengalami penurunan fungsi
kognitif dan fungsi sosial. dan kerusakan fisik moderat berfungsi. Yang penting, mayoritas
pasien MG mengambil pyridostigmine (22/28), beberapa adalah tak azathioprine (28/12) dan
sedikit lebih dari setengahnya mengambil prednison (15/28). Penulis menyarankan bahwa
kesulitan kognitif dalam MG berhubungan dengan Persepsi dalam kelelahan
kognitif. Symonette dkk. mengusulkan agar pengurangannya Stimulasi saraf berulang
mungkin bersifat kuantitatif representasi kelelahan otot dalam setting kegagalan transmisi
romuskular Kelompok ini dievaluasi 20 subyek dengan reseptor asetilkolin positif generalized
MG yang kelemahan bahu sendiri dilaporkan dan membandingkannya dengan 21 kontrol
sehat. Beberapa Pasien MG menunjukkan penurunan pada repetitif stimulasi saraf aksesori
aksila dan tulang belakang saraf, sedangkan pasien MG lainnya tidak. MG pasien menunjukkan
penurunan pada saraf repetitif stiMulasi memiliki tingkat keparahan penyakit yang lebih besar
seperti yang diukur oleh skala QMG dan MG-ADL, dan kelompok ini juga memiliki kekuatan
dasar terendah. Kontrol yang sehat memiliki kekuatan dasar tertinggi. Baik MG pasien dengan
pengurangan dan pasien MG tanpa Penurunan mengalami kelelahan lebih bila dibandingkan
dengan kontrol sehat yang diukur oleh MG Skala Kelelahan. Tidak ada perbedaan dalam
laporan pengalaman kelelahan antara kedua kelompok dengan MG. Kelompok MG dan kontrol
sehat memiliki penurunan kekuatan kontraksi dengan kontraksi berulang, dan tidak ada
perbedaan dalam tujuan meaSurement kelelahan otot. Studi ini menunjukkan hal itu Ada
perbedaan antara kelelahan yang dialami dan kelelahan yang diukur secara obyektif. Elsais
dkk. 41 menunjukkan bahwa kelelahan di MG mungkin terjadi terkait dengan disregulasi
otonom, dan inves- Dikaji ini dengan mengembangkan sebuah studi yang mengevaluasi pasien
dengan MG yang terkontrol dengan baik. Dalam penelitian mereka, 97 pasien dengan MGFA
kelas II atau lebih tinggi berpartisipasi, dan berada dibandingkan dengan 410 kontrol usia dan
jenis kelamin. Sebanyak 82 dari 97 pasien menyelesaikan pertanyaan (tingkat respons
85%). Skala berikut digunakan: Versi Norwegia dari Kelelahan Kuesioner (FQ), versi Swedia
yang divalidasi dari MGQ dengan beberapa istilah yang diterjemahkan ke dalam Norwegian,
dan Kuesioner Gejala Autonomik.Penulis mengembangkan metode untuk mengevaluasi
"Kelelahan kelelahan" dan "kelelahan kronis" berdasarkan tanggapan dikotomi dari FQ. Pasien
MG punya skor kelelahan lebih tinggi dan fatigue fisik yang lebih tinggi- skor , tapi tidak secara
statistik lebih tinggi kelelahan mental skor. Tingkat "keletihan kelelahan" dan kronis fatigue
secara statistik lebih tinggi pada pasien MG. Itu Penulis menyimpulkan bahwa ada asosiasi
antara tingkat keparahan MG dan gejala otonom, yang kemudian dikaitkan dengan tingkat
kelelahan dan juga dengan cacat fungsional. Prevalensi "Keletihan kelelahan" adalah 44%,
yang diperkirakan jadilah karena pengecualian subjek dengan kelas MGFA lebih besar dari
II. Korelasi terkuat antara Keletihan dan gejala otonom ditunjukkan dengan subkategori
termoregulasi, ortostatisme dan tidur nyenyak. Hampir setengah dari pasien MG melaporkan
masalah tidur Disarankan agar tidur Perintah ditujukan pada pasien MG, sebisa mungkin
berkontribusi pada kelelahan. Tingkat keparahan dan keparahan penyakit diidentifikasi sebagai
Dua tema utama dalam studi kualitatif oleh Barnett et al. Mei 2014 berdasarkan semistructured
inter- pandangan. Para penulis melakukan tatap muka antar- pandangan dari 20 pasien MG
menggunakan semistructured panduan wawancara untuk memungkinkan evaluasi rinci tentang
mereka pengalaman pribadi. Transkrip dari wawancara diberi kode untuk mengelompokkan
tanggapan. Itu penulis mendefinisikan fatigability sebagai "triggering atau worsening dari
gangguan dengan aktivitas normal atau normal. ikatan, atau onset / memburuknya penurunan
nilai atas satu hari. "Mereka menjelaskan bahwa mereka distin- Mengejutkan penggunaan kata
"fatigability", yang mana harus dianggap berbeda dari kata "fatigue, "dan" kelelahan "itu lebih
meluas istilah itu termasuk komponen mental subjektif. Menurut wawancara peserta,
fatigability sering digambarkan sebagai kelemahan segera setelah usaha fisik dan daya tahan
menurun, dan sering memiliki kualitas yang berfluktuasi. Peserta juga menggunakan
fatigability untuk menggambarkan gangguan umum sebagai serta gangguan fokal (misalnya
ptosis, diplopia, bulbar gejala, dispnea atau kekuatan anggota badan). Mereka partici-celana
sering membuat perbedaan antara lemah dan fatigability Penulis menyarankan hal ini
Perbedaan mungkin tidak sepenuhnya dihargai oleh dokter, dan tingkat kerusakan bisa
diabaikan jika klinisi mendasarkan penilaian mereka hanya pada satu tunggal penilaian
kekuatan tanpa mengukur juga fatigability. Mereka menyimpulkan bahwa menggabungkan
pasien ukuran hasil yang dilaporkan: (i) sangat berguna pada penyakit seperti MG dimana
gejala dapat berfluktuasi; (ii) bisa lebih sensitif daripada pemeriksaan klinis dalam mendeteksi
perubahan klinis; dan (iii) mungkin jalan menilai fatigability melalui evaluasi kehidupan
sehari-hari kegiatan.
Gangguan tidur di MG
Pasien dengan MG telah ditemukan memiliki peningkatan insidensi tidur yang tidak teratur
apnea tidur obstruktif. De Lapiscina et al. bekas MG-QOL15 untuk mengevaluasi apakah ada
atau tidak hubungan antara tingkat keparahan penyakit, HRQOL dan kualitas tidur
subyektif 45 Sebanyak 54 pasien MG dikategorikan ke dalam tiga kategori yang berbeda:
remisi (tidak ada gejala / tanda), okular dan umum- ized (gejala / tanda pada distribusi selain
ocu- lar). Berikut tiga skala yang diberikan: Epworth Sleepiness Scale (ESS), Pittsburg Tidur
Indeks Mutu (PSQI) dan MG-QOL15. Berarti ESS adalah 6,02, dengan 14,8% pasien MG
ditemukan memiliki skor ESS patologis> 10, yang lebih tinggi di Pasien MG dengan MG
umum bila dibandingkan dengan pasien MG dalam pengampunan. Sabar tidur yang dilaporkan
gangguan (PSQI> 5) terlihat hampir mencapai 60% pasien, dan perbedaan yang signifikan
secara statistik ditemukan di antara pasien MG yang mengalami generalisasi MG dan pasien
MG dalam remisi (82% vs 40% masing). Ada cor- hubungan antara MG-QOL15 dan PSQI
untuk pasien dengan penyakit aktif Tidak ada korelasi antara kuesioner MG-QOL15 dan ESS.
Kurangnya remisi dan kebutuhan akan imunosupresif agen berkorelasi dengan gangguan
tidur. Penulisnya menyimpulkan bahwa tingkat keparahan penyakit menjelaskan penurunan
tersebut di kedua QOL dan kualitas tidur. Kassardjian dkk. mengevaluasi efek istirahat dan
Tidur pada tingkat keparahan penyakit. Delapan subyek dengan gen MG terselesaikan
dievaluasi dengan skor QMG sebelum dan sesudah tidur siang. Tidur siang adalah kategori-
Rized sebagai istirahat-tidur siang (di mana tidur tidak tercapai) dan tidur tidur (dimana subjek
mencapai N1 dan N2 tahap tidur). Istirahat-tidur siang dan tidur-tidur <5 min mengakibatkan
memburuknya QMG. Skor QMG diperbaiki untuk periode tidur 5 menit, dan ini ditemukan
secara statistik signifikan bila dibandingkan dengan periode tidur <5 menit ( P <0,05). Yang
kecil Ukuran sampel adalah batasan yang penting, dan satu subjek mengambil pyridostigmine
selama penelitian. Itu Penulis menyarankan agar tidur siang bisa menjadi alat yang bermanfaat
untuk memperbaiki kelemahan pada pasien dengan MG.
Gejala non motor lainnya
Beberapa gejala non-motor lainnya telah terjadi baru-baru ini dijelaskan pada pasien dengan
MG, termasuk Disgeusia manis, sindrom kaki gelisah, sel darah merah murni aplasia, alopecia
areata, imunodefisiensi, miokardiTis dan gejala terkait dengan kehadiran auto-Penyakit
kekebalan tubuh, seperti antineuronal voltage gated potasium saluran antibodi. 47-
49 Meskipun beberapa Gejala ini tidak mengancam jiwa, mereka mungkin dianggap secara
signifikan mempengaruhi pasien QOL. Dalam studi kooperatif multisenter, Suzuki dkk.
dievaluasi subjek dengan thymoma terkait MG dan menemukan bahwa sekitar 25% pasien MG
mereka memiliki setidaknya satu gejala non-motorik. 49 Mereka con- menyimpulkan bahwa
pengelolaan pasien dengan timoma- MG terkait harus mencakup pemahaman rinci dari gejala
non-motorik pasien.
Kesimpulan
Dalam munculnya obat berbasis bukti, ukuran- Hasil pasien telah mengalami banyak revisi dan
sekarang tampilkan properti baru. Mereka punya menjadi: (i) lebih spesifik penyakit; (ii)
sangat dihargai saat menunjukkan sifat psikometri yang baik; (aku aku aku) berlaku untuk
penelitian klinis dan klinis pengaturan praktik; dan (iv) disesuaikan antar bahasa dan
budaya. Ukuran hasil yang dilaporkan oleh dokter Tingkat keparahan penyakit dan respon
pengobatan mungkin over- Lihatlah variabel spesifik pasien yang penting, dan sebagainya
timbangan yang dilaporkan pasien telah dikembangkan untuk ditambahkan dimensi tambahan
untuk pengukuran ini. Beberapa pengukuran HRQOL telah dikembangkan- oped untuk
MG The MGFA mendukung penggunaan HRQOL pengukuran dalam penelitian selama
evaluasi pilihan terapi, menegaskan bahwa kualitas Measures hidup sures mengevaluasi
dampak dari tingkat menengah clin- peningkatan ical dan morbiditas terapi, dan informasi
pelengkap yang disediakan oleh remisi dan analisis perbaikan klinis. 10 Selama dec- lalu ade,
beberapa skala HRQOL penyakit-spesifik telah dikembangkan untuk MG. Secara khusus, MG-
QOL15 memiliki telah ditemukan berkorelasi dengan penyakit MG keparahan, dosis
kortikosteroid, gejala depresi dan self-per kualitas tidur ceived. MG-QOL15 mungkin berguna
alat dalam akuntansi untuk gejala non-motor lain yang akan sebaliknya diabaikan. Sebagai
penelitian klinis berlanjut pada QOL di MG, kinerja MG- QOL15 harus diteliti dan dianggap
terbuka untuk revisi, yang sesuai. Akhirnya, sisik QOL seharusnya tidak digunakan sendiri
sebagai ukuran tingkat keparahan penyakit di MG, melainkan dalam konser dengan penilaian
lainnya, termasuk langkah-langkah dokter-dilaporkan dan neurologis yang pemeriksaan.