1.

Ektopia Lentis
Ektopia lentis adalah suatu kondisi lensa mata yang mengalami kesalahan letak karena
zonula Zinni melemah atau rusak. Zonula Zinni merupakan ratusan string seperti serat yang
memegang lensa yang tersuspensi dalam posisi dan memungkinkan untuk berubah bentuk
untuk penglihatan dekat atau jauh. Lensa mengalami dislokasi dan berada sepenuhnya di luar
tempat lensa, di ruang depan, bebas mengambang di vitreous atau langsung pada retina.
Kelemahan zonula Zinni menyebabkan pergeseran lensa. Lensa menjadi lebih bundar dan mata
menjadi lebih miopik.1,7,8

2. Etiologi
Ektopia lentis dapat disebabkan berbagai macam faktor antara lain trauma, gangguan
metabolisme sejak lahir (misalnya homosistinuria, kelainan resesif dengan defek mental dan
cirri skeletal. Lensa biasanya bergeser ke bawah), sindrom tertentu (sindrom Marfan, kelainan
dominan dengan abnormalitas skeletal dan jantung dan resiko diseksi aneurisma aorta. Lensa
biasanya bergeser ke arah atas), Sindrom Weill-Marshecani, katarak hipermatur, peradangan
uvea, tumor intraokuler, tekanan bola mata yang tinggi seperti pada buftalmus.7,8

Gambar 9. Pasien dengan ektopia lentis et pupil pada gambar A dan pada gambar B pasien
sama yang telah dilatasi pupil tampak jelas dislokasi lensa inferior.
 3. Klasifikasi Ektopia Lentis

Dislokasi lensa dapat diklasifasikan berdasarkan luksasi anterior dan luksasi posterior.
Bila zonula Zinnii putus sebagian maka lensa akan mengalami subluksasi dan bila seluruh
zonula Zinnii putus maka lensa akan mengalami luksasi kedepan (luksasi anterior) atau luksasi
ke belakang (luksasi posterior).8,9
Subluksasi lensa terjadi akibat putusnya sebagian zonula Zinni sehingga lensa
berpindah tempat. Subluksasi lensa dapat juga terjadi spontan akibat pasien menderita
kelainan pada zonula Zinni yang rapuh seperti pada Sindrom Marfan. Pada subluksasi kadang
– kadang penderita tidak memberikan keluhan kecuali keluhan myopia atau astigmat. Hal ini
disebabkan karena zonula Zinni putus sebagian maka lensa bebas mencembung. Selain itu
dapat pula ditemukan penurunan penglihatan diplopia, monokular dan iridodonesis (iris
tremulans). 8,9
A. Luksasi Anterior
Trauma atau kelainan kongenital yang mengakibatkan seluruh zonula putus disertai
perpindahan letak lensa ke depan akan memberikan keluhan penurunan tajam penglihatan yang
mendadak. Akibat kedudukan lensa di dalam bilik mata depan akan terjadi gangguan
pengaliran humor akuous sehingga terjadi serangan glaukoma kongestif. Pasien akan mengeluh
rasa sakit yang sangat, muntah, mata merah dengan blefarospasme. Pada pemeriksaan akan
ditemukan edema kelopak, injeksi siliar, edema kornea dengan pupil lebar disertai terlihatnya
lensa di dalam bilik mata depan.8-10
B. Luksasi Posterior
Pada trauma tumpul yang keras pada mata dapat terjadi luksasi lensa posterior akibat
putusnya zonula Zinn di seluruh lingkaran ekuator lensa sehingga lensa jatuh ke dalam badan
kaca dan tenggelam di dataran bawah polus posterior fundus okuli 4. Pasien akan mengeluh
adanya skotoma pada lapang pandangannya akibat lensa mengganggu lapangan pandang. Mata
ini akan menunjukkan gejala afakia. Pasien akan melihat normal dengan lensa + 10.0 D untuk
jauh, bilik mata depan dalam dan iris tremulans. Lensa yang terlalu lama berada di polus
posterior dapat menimbulkan penyulit akibat degenerasi lensa, berupa glaukoma fakolitik
ataupun uveitis fakotoksik.8-10
4. Gejala10
1. Dislokasi parsial yang asimptomatik
2. Miopia atau astigmat
3. Penurunan penglihatan, diplopia monokular dan iridodonesis (iris tremulans).

5. Pemeriksaan
Pemeriksaan oftalmologikus yang penting untuk ektopia lentis adalah:
a. Pemeriksaan Visus
Ektopia lentis berpotensi melemahkan visus. Ketajaman visus bervariasi dengan
tingkat malposisi lensa. Ambliopia adalah penyebab umum dari visus menurun pada
ektopia lentis bawaan dan dapat dicegah dan diobati.11
b. Pemeriksaan Okular Eksternal
Perhatian terhadap anatomi orbital adalah penting untuk mengevaluasi kelainan
herediter (misalnya, enophthalmos dengan penampilan miopati wajah terlihat pada
pasien dengan sindrom Marfan). Ukur diameter kornea (megalokornea dikaitkan
dengan sindrom Marfan).
c. Pemeriksaan senter / slit lamp
Pada pemeriksaan dengan senter / slit lamp akan terlihat pada bagian zonula
Zinni yang terlepas, bilik mata dalam dengan iris tremulens, sedang pada bagian zonula
Zinni yang utuh terlihat bilik mata yang dangkal akibat lensa tertarik dan mencembung
pada bagian ini. Perubahan akibat subluksasi akan memberikan penyulit glaukona atau
penutupan pupil oleh lensa cembung.11
d. Retinoskopi dan refraksi
Retinoskopi dengan hati-hati dan refraksi adalah penting, sering menemukan
miopia dengan silindris. Keratometri dapat membantu memastikan tingkat astigmat
kornea.11

6. Penyakit yang berkaitan dengan Ektopia Lentis

a. Sindrom Marfan
Sindrom Marfan merupakan penyakit sistemik paling sering dikaitkan dengan
ektopia lentis. Sindrom ini ditranmisikan sebagai sifat dominan autosomal dengan
ekspresi variabel dan memiliki prevalensi sekitar 5 per 100.000 pasien Sindrom Marfan.
Mutasi poin yang melibatkan gen pada kromosom 15 fibrillin dan 21 telah dijelaskan
dan mungkin berhubungan dengan serat kompeten zonular. Gejala yang menonjol dari
sindrom Marfan termasuk perawakannya tinggi, arachnodactyly, kelemahan sendi,
prolaps katup mitral, dilatasi aorta, miopia aksial, dan peningkatan kejadian ablasio
retina. Ektopia Lentis terjadi pada sekitar 75% pasien dengan sindrom Marfan dan
biasanya bilateral, simetris, dan supertemporal.13

Gambar 10 Dislokasi lensa supratemporal dengan serat zonular terpasang pada mata
kanan seorang pasien dengan sindrom Marfan.

b. Homocystinuria
Homocystinuria adalah penyebab paling umum kedua yang
menyebabkan ektopia lentis herediter. Homocystinuria terjadi dalam 1 per
100,000 orang. Homocystinuria merupakan defek metabolisme bawaan yang
paling sering disebabkan oleh tidak adanya enzim cystathionine b-synthetase
(enzim yang mengubah homosistein untuk cystathionine). Pasien biasanya
memiliki kulit yang cerah dengan rambut kasar, osteoporosis, retardasi mental
(hampir 50% pasien), gangguan kejang, marfanoid habitus, dan sirkulasi yang
buruk. Fenomena Thromboembolic merupakan ancaman utama bagi
kelangsungan hidup, terutama setelah anestesi umum. Luxation lensa biasanya
bilateral, simetris, dan inferonasal, dan wujud di hampir 90% dari pasien.
Integritas kerusakan zonular sekunder karena tidak adanya enzim sebagai
penyebab utama dari perpindahan lensa. Diagnosis ditegakan dengan deteksi
disulfida dan homosistein dalam urin pasien.13
Gambar 11 Menunjukan pasien Homosystinuria dengan dislokasi lensa ke anterior

c. Sindrom Weill-Marchesani
Sindrom Weil-Marchesani adalah sindrom langka yang ditandai dengan
kelainan tulang (misalnya, perawakan pendek, brachycephaly, mobilitas sendi
yang terbatas, penampilan otot berkembang dengan baik) dan kelainan okular
(misalnya, ectopia lentis, microspherophakia, lenticular miopia). Pola
pewarisan belum dipahami dengan baik. Microspherophakia adalah fitur yang
paling menonjol dari sindrom ini. Insiden tinggi subluksasi lensa terjadi inferior,
sering berkembang untuk menyelesaikan dislokasi. Glaukoma pupil adalah
umum, oleh karena itu iridotomies sinar laser profilaksis perifer dianjurkan.14
Gambar 12 Menunjukkan Microspherophakia dan dislokasi lensa rendah pada pasien dengan
sindrom Weil-Marchesani.

7. Penatalaksanaan
a. Koreksi Optik
Koreksi optik dari kesalahan refraksi yang disebabkan oleh dislokasi lensa
seringkali sulit. Tergantung pada sejauh mana dislokasi, pasien dapat melihat lebih baik
dengan koreksi miopia dengan astigmatik tau koreksi aphakic. Dengan subluksasi
sangat ringan, pasien hanya mungkin miopia dan setelah dikoreksi visus mungkin baik.
Dan jika ada pasien glaukoma penyulit harus diatasi dahulu.15
b. Lensektomi
Lensektomi adalah proses koreksi penglihatan untuk orang penderita ektopia
lentis, yaitu dalam prosedurnya lensa mata akan dihapus dan diganti dengan lensa
buatan khusus denga kemampuan fokus yang jelas. Hal ini digunakan untuk koreksi
yang sangat tinggi, atau ketika operasi laser tidak dianjurkan. Setiap mata dikoreksi
pada hari bedah yang berbeda.15
c. Implantasi Lensa Phakic
Lensa yang digunakan untuk refraksi adalah Lensa Phakic.
Adapun metode implantasi Lensa Phakic yaitumemasukkan lensa tambahan ke mata,
baik di depan iris mata atau hanya di belakangnya. Lensa intraokular Phakic terbuat
dari bahan lembut, lentur, mirip dengan bahan yang digunakan untuk membuat lensa
kontak lunak.15
8. Komplikasi15
1. Glaukoma Sekunder
2. Uveitis Posterior
3. Kebutaan

9. Prognosis
Tergantung pada derajat dislokasi lensa, usia onset, dan komplikasi yang terkait
sekunder, prognosis kebanyakan pasien adalah dubia ad bonam. Pasien yang memiliki
trauma terkait ektopia lentis mungkin memiliki komplikasi yang lebih mengancam jiwa
lainnya (tergantung pada beratnya trauma)15.