DISLOKASI LENSA
Disusun oleh:
I Made Ananta Wiguna
11-2019-124
Dokter Pembimbing :
dr. Bambang Herwindu, Sp.M
Pendahuluan
Mata adalah salah satu indera yang penting bagi manusia, melalui mata manusia
menyerap informasi visual yang digunakan untuk melaksanakan berbagai kegiatan. Namun,
gangguan terhadap penglihatan banyak terjadi, mulai dari gangguan ringan hingga
gangguan yang berat yang dapat mengakibatkan kebutaan. 1 Lensa mata merupakan struktur
globular yang transparan, terletak di belakang iris, di depan badan kaca. Bagian depan
ditutupi kapsul anterior dan belakang oleh kapsul posterior. Di bagian dalam kapsul
terdapat korteks dan nukleus. Posisi lensa tergantung pada zonula zinn yang melekat pada
prosesus siliaris. Fungsi dari lensa ada dua yaitu refraksi dan akomodasi. Fungsi refraksi
adalah sebagai bagian optik bola mata untuk memfokuskan sinar ke bintik kuning, lensa
menyumbang + 18.0 – Dioptri. Fungsi akomodasi adalah dengan kontraksi otot-otot siliaris
ketegangan zonula zinn berkurang sehingga lensa lebih cembung untuk melihat obyek
dekat.2
Dislokasi lensa/ Ectopia lentis adalah kondisi langka yang terkait dengan
perpindahan lensa kristal mata. Lensa didefinisikan sebagai subluks ketika dipindahkan
tetapi masih terkandung di dalam ruang pupil, sedangkan lensa luks sepenuhnya terlepas
dari badan silia dan dapat lepas baik di dalam ruang anterior atau rongga vitreous.
Perpindahan lensa dapat menyebabkan perubahan refraksi seperti astig matism, miopia,
atau hyperopia aphakic. Hampir 50% dari semua kasus dislo kasi lensa disebabkan oleh
trauma, meskipun ectopia lentis dapat terjadi pada mata yang memiliki kecenderungan
bahkan tanpa adanya trauma karena kondisi ini sering terjadi pada pengaturan penyakit
sistemik atau gangguan metabolisme.3,4
1
BAB II
Tinjauan Pustaka
Anatomi Lensa
Jaringan ini berasal dari ectoderm permukaan yang berbentuk lensa di dalam mata dan
bersifat bening. Lensa di dalam bola mata terletak di belakang iris yang terdiri dari zat
tembus cahaya berbentuk seperti cakram yang dapat menebal dan menipis pada saat terjadi
akomodasi.5
Lensa berbentuk lempeng cakram bikonveks dan terletak di dalam bilik mata belakang.
Lensa akan dibentuk oleh sel epitel lensa yang membentuk serat lensa di dalam kapsul lensa.
Epitel lensa akan membentuk serat lensa terus–menerus sehingga mengakibatkan
memadatnya serat lensa di bagian sentral lensa sehingga membentuk nucleus lensa. Bagian
sentral lensa merupakan serat lensa yang paling dahulu dibentuk atau serat lensa yang tertua
di dalam kapsul lensa. Di bagian luar nukleus ini terdapat serat lensa yang lebih muda dan
disebut sebagai korteks lensa. Korteks yang terletak di sebelah depan nucleus lensa disebut
sebagai korteks anterior, sedang di belakangnya korteks posterior. Nucleus lensa mempunyai
konsistensi lebih keras di banding korteks lensa yang lebih muda. Di bagian perifer kapsul
lensa terdapat zonula Zinn yang menggantungkan lensa di seluruh ekuatornya pada badan
siliar.5
Definisi
Dislokasi lensa/ectopia lentis adalah perpindahan lensa dari posisi normalnya. Lensa
subluksasi mengacu pada perpindahan parsial lensa, dengan beberapa zonula tetap utuh
sehingga sebagian lensa tetap berada di area pupil. Lensa dislokasi adalah pemisahan lengkap
dari semua lampiran zonular, menyebabkan lensa bergeser sepenuhnya. dari pupil.6
2
Gambar 1. Dislokasi Lensa
Klasifikasi
Subluksasi lensa
Subluksasi lensa terjadi akibat putusnya sebagian zonula zinn sehingga lensa berpindah
tempat. Subluksasi lensa dapat juga terjadi spontan akibat pasien menderita kelainan pada
zonula zinn yang rapuh (sindrom marphan).5
Pasien pasca trauma akan mengeluh pengelihatan berkurang subluksasi lensa akan
memberikan gambaran pada iris berupa iridodonesis.5
Akibat pegangan lensa pada zonula tidak ada maka lensa yang elastic akan menjadi cembung,
dan mata akan menjadi lebih miopik. Lensa yang menjadi sangat cembung mendorong irirs
ke depan sehingga sudut bilik mata tertutup. Bila sudut bilik mata menjadi sempit pada mata
ini mudah terjadi glaucoma sekunder. Glaucoma sekurnder terjadi akibat penutupan sudut
bilik mata oleh lensa yang mencembung.5
Bila seluruh zonula zinn di sekitar ekuator putus akibat trauma maka lensa dapat masuk ke
dalam bilik mata. Akibat lensa terletak di dalam bilik mata depan ini maka akan terjadi
gangguan pengaliran keluar cairan bilik mata sehingga akan timbul glaucoma kongestif akut
dengan gejala-gejalanya.5
Pasien akan mengeluh pengelihatan menurun mendadak, disretai rasa sakit yang sangat,
muntah, mata merah dengan blefarospasme. Terdapat injeksi siliar yang berat, edema kornea,
lensa di dalam bilik mata depan. Iris terdorong ke belakang dengan pupil yang lebar. Tekanan
bola mata sangat tinggi.5
Pada trauma tumpul yang keras pada mata dapat terjadi luksasi lensa posterior akibat
putusnya zonula zinn di seluruh lingakaran ekuator lensa sehingga lensa jatuh ke dalam
badan kaca dan tenggelam di dataran bawah polus posterior fundus okuli.5
Mata ini akan menunjukkan gejala mata tanpa lensa atau afakia. Pasien akan melihat normal
dengan lensa +12.0 dioptri untuk jauh, bilik mata depan dalam iris tremulans. Lensa yang
3
terlalu lama berada pada polus posterior dapat menimbulkan penyulit akibat degenerasi lensa,
berupa glaucoma fakolitik ataupun uveitis fakotoksik.5
Epidemiologi
Frekuensi di Amerika Serikat ectopia lentis adalah kondisi langka. Insiden pada populasi
umum tidak diketahui. Penyebab paling umum dari ectopia lentis adalah trauma, yang
menyebabkan hampir setengah dari semua kasus dislokasi lensa. Mortalitas / Morbiditas
ectopia lentis dapat menyebabkan gangguan penglihatan yang nyata, yang bervariasi dengan
derajat perpindahan lensa dan kelainan etiologi yang mendasari. Laki-laki tampak lebih
rentan terhadap trauma mata dibandingkan perempuan; oleh karena itu, dominasi laki-laki
telah dilaporkan. Frekuensi pria dan wanita bervariasi dengan etiologi perpindahan lensa.7
Etiologi
Ectopia lentis dapat terjadi karena trauma, penyakit mata, atau penyakit sistemik.
Trauma merupakan penyebab utama. Penyakit mungkin dapat terjadi saat lahir atau terjadi
pada usia berapa pun. Lentis ectopia lentis paling sering merupakan hasil dari pukulan
langsung ke mata, seperti dari bola bisbol atau bola golf, tetapi juga dapat terjadi setelah
trauma tumpul ke kepala atau orbital. Meskipun trauma adalah penyebab paling umum dari
ectopia lentis, jika trauma bersifat ringan, harus mempertimbangkan penyakit lain yang
mendasari yang dapat berisiko dengan dislokasi lensa.6
Penyebab Sistemik
Sindrom Marfan
Sindrom Marfan adalah kelainan sistemik dominan autosomal pada jaringan ikat dengan
manifestasi parah pada sistem kardiovaskular, mata, dan rangka. Insiden diperkirakan 1 dari
5000, mempengaruhi kedua jenis kelamin secara merata. Pengamatan paling mencolok pada
sindrom ini adalah tulang panjang.6
Kriteria diagnostik untuk sindrom Marfan, ditentukan oleh konsensus internasional, dikenal
sebagai kriteria Ghent5; aneurisma akar aorta dan ektopia lentis merupakan gambaran utama.
Subluksasi lensa terjadi pada 50-80% pasien dengan sindrom Marfan. Ini paling baik dinilai
dengan pemeriksaan slit lamp setelah dilatasi pupil. Subluksasi lensa sebagian besar bersifat
supero-temporal dan akomodasi dipertahankan. Temuan mata lainnya (misalnya miopia,
4
ablasi retina, katarak, atau glaukoma) juga dapat menyebabkan gangguan penglihatan yang
signifikan atau bahkan kebutaan. 6
Homocystinuria
Pada homosistinuria, subluksasi lensa adalah hasil dari perubahan degeneratif pada serat
zonular. Serat ini terdiri dari mikrofibril fibrillin yang kaya akan residu setengah sistin
dengan total protein zonular yang mengandung 38 hingga 83 setengah sistin per 1000 asam
amino. Baru-baru ini ditunjukkan bahwa pengobatan fibrillin-1 dengan homosistein
menyebabkan pembentukan ikatan disulfida dan membuat protein lebih rentan terhadap
degradasi proteolitik.6
Hyperlysinemia
Hyperlysinemia, kesalahan metabolisme asam amino lisin bawaan, dikaitkan dengan ectopia
lentis. Individu yang terkena menunjukkan keterbelakangan mental, muntah berulang,
hipotonia, lesu, diare, dan keterlambatan perkembangan.6
Ectopia lentis simplex biasanya diturunkan sebagai sifat dominan autosomal, tetapi
keberadaan bentuk resesif autosomal juga telah dilaporkan. Lentis ektopia yang
diturunkan secara dominan biasanya bilateral dan simetris, dengan lensa terkilir ke
atas dan lateral, tetapi tanpa papila ektopia.6
Ectopia lentis papillae diturunkan sebagai sifat resesif autosom. Diameter kornea yang
membesa dan mikrosferofakia telah dijelaskan sebagai gambaran ectopia lentis et papillae.
Biasanya lensa dan pupil dipindahkan ke arah yang berlawanan dalam kondisi bilateral ini.6
Patofisiologi
Gangguan atau disfungsi dari serat zonular lensa, apapun penyebabnya (baik trauma
maupun kondisi yang diturunkan), adalah patofisiologi yang mendasari terjadinya ektopia
lentis. Tingkat kerusakan zonular menentukan tingkat perpindahan lensa.7
Apabila zonula Zinii putus sebagian akibat suatu mekanisme traumatik, maka lensa
akan mengalami subluksasi dan apabila seluruh zonula Zin putus karena penyebab yang
sama, maka lensa akan mengalami luksasi kedepan (luksasi anterior) atau luksasi ke
belakang (luksasi posterior).
Selain oleh karena proses traumatik, subluksasi lensa dapat juga terjadi secara spontan
akibat pasien menderita kelainan pada zonula Zinn yang rapuh seperti pada sindroma
Marfan, sindroma Ehlers-Danlos, dan homosistinuria.
Pada sindroma Marfan, terjadi abnormalitas fibrilin yang merupakan komponen
jaringan ikat dari zonula dimana abnormalitas tersebut diperantarai oleh mutasi titik,
melibatkan gen fibrillin pada kromosom 15 dan 21 membuat serat zonular kehilangan
fungsionalnya. Kehilangan fungsional ini dalam artian bahwa Ikatan dengan zonula biasanya
masih utuh tetapi pembentukannya abnormal dan lemah. Hal inilah yang memacu terjadinya
ektopia lentis (subluksasi lensa).
6
Pada penderita homosistinuria, terjadi defisiensi sistin pada serat-serat zonula pada
arah tertentu. Oleh karena serat-serat zonula diketahui mempunyai konsenterasi sistin yang
tinggi untuk menunjang perkembangannya, defisiensi sistin dapat mengganggu
perkembangan normal zonula; serat-serat zonula yang mengalami defisiensi sistin
cenderung rapuh dan mudah rusak. 7
Penegakan Diagnosis
Anamnesis
Pemeriksaan Fisik
Oleh karena keterkaitan adanya gangguan sistemik yang berkaitan dengan ektopia
lentis tidak boleh dilupakan, maka seorang dokter harus melakukan pemeriksaan fisik
secara komprehensif pada penderita apalagi dalam kondisi dimana etiologi yang mendasari
belum ditentukan.
Pemeriksaan mata sebaiknya mencakup pemeriksaan berikut:7
Visus
Ektopia lentis berpotensi menurunkan visus.
7
Ketajaman visus bervariasi sesuai dengan derajat malposisi lensa.
Ambliopia adalah penyebab umum dari visus yang menurun pada ektopia lentis
kongenital dan dapat dicegah serta diobati.
Pemeriksaan Penunjang
Laboratorium
Lakukan evaluasi diagnostik dan laboratorium yang sesuai, jika dicurigai ada
kondisi keturunan (misalnya, evaluasi jantung untuk sindrom Marfan, periksa kadar
homosistein atau metionin serum dan urin untuk homosistinuria).7
Ekografi
8
Tatalaksana
Tanpa riwayat trauma sebelumnya, pasien dengan ectopia lentis mungkin memiliki penyakit
sistemik dengan efek yang berpotensi merusak; oleh karena itu, manajemen bersama dengan
dokter anak atau internis pasien sangat penting. Pembatasan diet mungkin efektif sebagian
pada pasien dengan homosistinuria. Perbaikan aneurisma aorta yang akan datang pada
sindrom Marfan mungkin menyelamatkan nyawa. Jika ditemukan kondisi keturunan,
konseling genetik yang sesuai harus diberikan. Selain itu, semua kerabat dengan potensi
risiko harus diperiksa.7
Pada blok pupil (misalnya, pasien yang menderita Weil-Marchesani dengan mikrosferofakia),
iridotomi perifer laser atau iridektomi harus dilakukan, dan peningkatan tekanan intraokular
harus ditangani secara medis. Iridotomi laser profilaksis pada pasien dengan mikrosferofakia
bermanfaat.7
Perawatan lensa yang terlepas ke ruang anterior awalnya secara farmakologis dengan
mydriasis / cycloplegia (untuk memungkinkan migrasi posterior dari lensa di belakang iris)
dalam hubungannya dengan pijat mata melalui penutup yang tertutup untuk meningkatkan
migrasi posterior ini. Perawatan bedah kemudian akan diperlukan untuk mencegah
komplikasi lebih lanjut.7
Perawatan lensa yang terkilir dalam cairan vitreus adalah pembedahan; Namun, banyak ahli
bedah vitreoretinal mungkin menganjurkan observasi jika tidak ada gangguan penglihatan
atau komplikasi retina yang akan datang terlihat. 7
Tatalaksana Bedah
Bedah lensa pada ectopia lentis secara teknis menantang, dan banyak teknik serta
strateginya. Salah satunya adalah lensectomy yang merupakan proses koreksi penglihatan
untuk penderita ektopia lentis. Pada prosedur ini, lensa mata akan dibuang dan diganti
dengan lensa buatan khusus dengan kemampuan fokus yang jelas. Prosedur ini digunakan
untuk koreksi yang sangat tinggi, atau ketika operasi dengan menggunakan sinar laser tidak
dianjurkan. Setiap mata dikoreksi pada hari pembedahan yang berbeda. Indikasi untuk
lensektomi meliputi:
Lensa di ruang anterior
Uveitis yang diinduksi lensa
Glaukoma yang diinduksi lensa
9
Opasitas lentikuler dengan fungsi visual yang buruk
Anisometropia atau kelainan refraksi tidak dapat menerima koreksi optik (misalnya,
pada anak-anak untuk mencegah ambliopia)
Dislokasi lensa yang akan datang
Banyak kasus subluksasi lensa dapat ditangani tanpa intervensi bedah. Koreksi
dengan lensa kontak yang tepat bagi kebanyakan individu akan memberikan ketajaman visual
yang cukup dan stabil. Pasien harus dinasihati bahwa setelah masa kanak-kanak, perpindahan
lensa sangat tidak mungkin terjadi. Pembedahan dapat diindikasikan jika ada subluksasi lensa
progresif, pembentukan katarak, ketidakstabilan lensa atau glaukoma blok pupil yang lebih
jarang, atau ablasi retinal. Ketidakstabilan lensa dapat dengan mudah diabaikan karena pasien
seringkali tidak menyadari bahwa ini adalah penyebab masalah penglihatan mereka.
Lensa subluks dengan dukungan zonular terbatas dalam beberapa kasus dapat dikelola
dengan operasi fakoemulsifikasi, namun stabilitas jangka panjang setelah fakoemulsifikasi
belum dilaporkan secara konsisten. Lensektomi Pars plana bersama dengan vitrektomi sering
digunakan untuk memberikan hasil jangka panjang yang stabil. Kami sebelumnya telah
melaporkan hasil yang sukses dari operasi pars plana untuk lensa subluxed di MFS, awalnya
meninggalkan pasien aphakic (banyak yang sebelumnya adalah pemakai lensa kontak).
Berbagai pilihan tersedia untuk penggantian lensa berikut pars lensectomy. Sutured
posterior chamber lenses dapat memberikan hasil visual yang sangat baik. anterior chamber
lens implan umumnya memiliki tingkat komplikasi yang rendah dan cocok dengan dislokasi
lensa. Demikian pula desain terbaru IOLs yang didukung iris dan fiksasi intra-skleral haptik
IOL telah dilaporkan dengan hasil yang baik baru-baru ini, meskipun tindak lanjut jangka
panjang untuk teknik ini pada mata aphakic belum dilaporkan. Saat ini, tidak ada konsensus
tentang tipe IOL mana yang paling cocok untuk dislokasi lensa.
Komplikasi
Komplikasi okular yang paling umum dari lentis ektopia termasuk amblyopia, uveitis,
glaukoma, dan detasemen retina, perlakuan yang tepat untuk entitas spesifik ini harus
dilaksanakan.7
Prognosis
Tergantung pada tingkat dislokasi lensa, usia, onset, dan komplikasi sekunder terkait,
sebagian besar pasien melakukannya dengan baik. Pasien-pasien yang memiliki trauma
10
terkait ektopia lentis mungkin memiliki komplikasi lain yang lebih mengancam jiwa
(tergantung pada tingkat keparahan trauma). Pasien dengan kondisi heritable yang terkait
dengan ektopia lentis mungkin memiliki komplikasi sistemik lainnya.7
Edukasi
Pasien dengan dislokasi lensa yang terkait dengan kondisi heritable perlu edukasi tentang
pentingnya menindak lanjuti dengan dokter untuk mengesampingkan gangguan yang
mengancam jiwa. Kacamata pengaman dianjurkan ketika risiko cedera mata dimungkinkan.7
Kesimpulan
Dislokasi lensa/ectopia lentis adalah perpindahan lensa dari posisi normalnya. Dislokasi lensa
merupakan kondisi yang jarang terjadi. Insidensi dalam populasi umum tidak diketahui secara
pasti. Penyebab yang paling sering dari ektopia lentis adalah trauma pada mata. Pada kasus
dislokasi lensa tanpa riwayat trauma patut dicurigai akan adanya penyakit herediter atau
gangguan mata primer lain yang berkaitan dengan kondisi ektopia tersebut.
Diagnosis dibuat berdasarkan anamnesis dan pemeriksaan fisik serta pemeriksaan mata yang
komprehensif untuk mendapatkan etiologi ataupun penyakit sistemik lain yang mungkin
menjadi penyebab dislokasi lensa.
11
Daftar Pustaka
1. Kemenkes. R.I., 2014. Situasi Gangguan Penglihatan dan Kebutaan. Jakarta: Pusdatin
Kemenkes RI.
2. Ilyas, Sidarta., Mailangkay, H.H.B., Taim, Hilman., Saman, R. Raman., Simarmata,
Monang., Widodo, S. Widodo, 2010. Ilmu Penyakit Mata untuk Dokter Umum dan
Mahasiswa Kedokteran. Jakarta: Sagung Seto
3. Olitsky SE, Hug D, Plummer LS, Strass-Isern M. Abnormalities of the lens. In:
Kliegman RM, Stanton BMD, St. Geme J, Schor NF, Behrman RE, eds. Nelson
Textbook of Pediatrics, 19th ed. Philadelphia: Elsevier; 2011:2171-2172.
4. 2. Albert D, Jakobiec F. Pathology of the lens. Principles and Practice of
Ophthalmology. 2000:2225-2239.
5. Ilyas H.S, Yulianti S.R.2014. Ilmu Penyakit Mata. Jakarta:Badan Penerbit FKUI.
6. Sadiq, Mohammad Ali, and Deborah Vanderveen. "Genetics of ectopia lentis."
Seminars in ophthalmology. Vol. 28. No. 5-6. New York: Informa Healthcare USA,
Inc., 2013.
12