MAKALAH ANAK PATOLOGIS

“TETRALOGI OF FALLOT”

DisusunOleh :

Kelompok 2

Kelas S1-3B

Asiyatul Afifah (16.20.0)

Dani Kurniawanto (16.20.0)

Ellan Kukuh (16.20.0)

Meliana Nur Vitasari (16.20.0)

Rizka Dea Alfitasari (16.20.0)

Ulfa Rifqotun (16.20.0)

Zulfia Novita (16.20.054)

SEKOLAH TINGGI ILMU KESEHATAN KEPANJEN – MALANG

PRODI S1 KEPERAWATAN

TAHUN 2018
 KATA PENGANTAR

Dengan menyebut nama Allah Yang Maha Pengasih lagi Maha

Penyayang, kami pamjatkan puja dan puji syukur atas kehadiran-Nya. Berkat
rahmat dan hidayah-Nya kita dapat menyelesakan tugas makalah Anak Patologis
tentang Tetralogi Of Fallot.

Makalah ini telah kami susun dengan maksimal dan mendapat bantuan
dari berbagai pihak sehingga dapat memperlancar pembuatan makalah ini. Untuk
itu kami ucapkan terimakasih pada semua pihak yang telah membantu dalam
pembuatan makalah ini.

Terlepas dari semua itu, kami menyadari sepenuhnya bahwa masih ada
kekurangan baik dari segi susunan kalimat maupun tata bahasanya. Oleh karena
itu dengan tangan terbuka kami menerima segala saran dan kritik agar kami
dapat memperbaiki makalah ini.
Semoga makalah ini dapat memberikan wawasan yang lebih luas dan
dapat memberikan maupun inspirasi terhadap pembaca.

Kepanjen, 18 September 2018

Penyusun

1
 DAFTAR ISI

KATA PENGANTAR.......................................................................................................
i

DAFTAR ISI...................................................................................................................
ii

BAB I PENDAHULUAN

1.1...............................................................................................................
Latar Belakang
....................................................................................................................
1
1.2...............................................................................................................
Rumusan Masalah
....................................................................................................................
2
1.3...............................................................................................................
Tujuan Penulisan
....................................................................................................................
2
1.4...............................................................................................................
Manfaat Penulisan
....................................................................................................................
2

BAB II TINJAUAN PUSTAKA

2.1...............................................................................................................
Definisi
....................................................................................................................
3

2
 2.2...............................................................................................................
Etiologi
....................................................................................................................
6
2.3...............................................................................................................
Patofisiologi
....................................................................................................................
7
2.4...............................................................................................................
Pathway
....................................................................................................................
8
2.5...............................................................................................................
Pemeriksaan Penunjang
....................................................................................................................
9
2.6...............................................................................................................
Penetalaksanaan
....................................................................................................................
2.7...............................................................................................................
Komplikasi
....................................................................................................................
9
2.8...............................................................................................................
Konsep Asuhan Keperawatan
....................................................................................................................
12

BAB III PENUTUP

3.1...............................................................................................................
Kesimpulan
....................................................................................................................
3.2...............................................................................................................
Saran
....................................................................................................................
20

DAFTAR PUSTAKA

3
4
 BAB I

PENDAHULUAN

1.1 Latar
Belakang
Penyakit jantung bawaan (PJB) adalah kelainan struktural akibat
malformasi jantung, aorta dan atau pembuluh darah besar, dan
merupakan kelainan kongenital tersering pada bayi baru lahir. Di
Indonesia, angka kejadian 8 tiap 1000 kelahiran hidup. Secara garis besar
PJB dibagi atas dua kelompok, yaitu sianotik dan asianotik. Pada PJB
sianotik terjadi sianosis sentral oleh karena aliran darah paru berkurang
akibat obstruksi aliran keluar ventrikel kanan sehingga terjadi pirau kanan
ke kiri. Salah saru diantaranya ialah Tetralogi Of Fallot yang mencakup 5-
10% dari seluruh PJB.
Tetralogi of fallot memengaruhi struktur jantung, sehingga
menyebabkan darah yang dipompa jantung ke seluruh tubuh tidak
mengandung cukup oksigen. Tetralogi of Fallot merupakan kombinasi dari
empat komponen yaitu defek septum ventrikel (VSD), obstruksi aliran
keluar ventrikel kanan, hipertrofi ventrikel kanan dan overriding aorta.
Kombinasi dari kelainan tersebut menyebabkan bercampurnya darah
yang kaya oksigen dari ventrikel kiri, dengan darah yang kekurangan
oksigen dari ventrikel kanan, dan menyebabkan kerja jantung menjadi
berat. Kondisi ini membuat tubuh tidak memperoleh oksigen yang cukup
dan bisa terjadi gagal jantung.
Kelainan ini lebih sering muncul pada laki-laki dari pada
perempuan dan secara khusus katup aorta bikuspid bisa menjadi tebal
sesuai usia, sehingga stenosis bisa timbul. Hal ini dapat diminimalakan
dan dipulihkan dengan operasi sejak dini. Sehingga deteksi dini penyakit
ini pada anak-anak sangat penting dilakukan sebelum komplikasi yang
lebih parah terjadi.

1.2 Rum
usan Masalah
1. Apa definisi dari Tetralogi of Fallot ?
2. Apa etiologi dari Tetralogi of Fallot ?
3. Apa patofisiologi dari Tetralogi of Fallot?
4. Apa saja manifestasi klinis dari Tetralogi of Fallot ?

1
 5. Apa saja pemeriksaan penunjang yang perlu dilakukan ?
6. Bagaimana penatalaksaan yang perlu dilakukan ?
7. Bagaimana konsep asuhan keperawatan anak dengan Tetralogi of
Fallot ?

1.3 Tuju
an Penulisan
Mngetahui dan memahami tentang penyakit kardiovaskuler “Tetralogi of
Fallot” serta asuhan keperawatan pada anak dengan Tetralogi of Fallot
secara komprehensif.

1.4 Manf
aat penulisan
Sebagai wacana dalam menambah ilmu pengetahuan dalam
masukan/pertimbangan dalam membuat standar prosedur dalam
melaksanakan tindakan keperawatan pada anak dengan Tetralogi Of
Fallot (TOP) untuk meningkatkan mutu pelayanan keperawatan dan
pengurangan derajat penderita TOP pada anak di Indonesia.

BAB II

2
 PENDAHULUAN

2.1 Definisi
Tetralogi fallot (TF) adalah kelainan jantung dengan gangguan
sianosis yang di tandai dengan kombinasi empat hal yang abnormal
meliputi defek septum ventrikel, stenosis pulmunal, overriding aorta, dan
hipertrofi ventrikel kanan. Komponen yang paling penting dalam
menentukan derajat beratnya penyakit adalah stenosis pulmonal dari
sangat ringan hingga berat. Stenosis pulmonal bersifat progresif dan
semakin lama semakin berat.

2.2 Etiologi
Pada sebagian besar kasus, penyebab penyakit jantung bawaan
tidak diketahui secara pasti. Diduga karena adanya faktor endogen dan
eksogen.
1. Faktor endogen
a. Berbagai jenis penyakit genetik : kelainan kromosom
b. Anak yang lahir sebelum menderita penyakit jantung bawaan
c. Adanya penyakit tertentu dalam keluarga, seperti diabetes
miletus, hipertensi, penyakit jantung atau kelainan bawaan
2. Faktor eksogen
a. Riwayat kehamilan ibu
b. Sebelumnya ikut program KB oral atau suntik, minum obat-
obatan tanpa resep dokter (talidamid, dekstroamfitamin,
aminopterin, ametopterin, jamu)
c. Ibu menderita penyakit rubela
d. Pajanan terhadap sinar-X

Para ahli berpendapat bahwa penyebab endogen dan eksogen

tersebut jarang terpisah menyebabkan penyakit jantung bawaan. Apapun
sebabnya, pejanan terhadap faktor penyebab harus ada sebelum akhir
bulan kedua kehamilan, oleh karena pada minggu kedelapan kehamilan
pembentukan jantung janin sudah selesai.

2.3 Patofisiologi
Tetralogi fallot merupakan kelainan “Empat Sekawan” yang terdiri dari
defek septum ventrikel, overriding aorta, stenosis infundibuler dan
hipertrofi ventrikel kanan. Secara anatomis sesungguhnya tetralogi fallot
merupakan suatu defek ventrikal subaraortik yang disertai deviasi ke
anteriol septum infundibuler (bagian basal dekat dari aorta), sehingga

3
terjadi overriding ventrikel kanan dan hipoplasia arteri pulmonal. Pada
tetralogi fallot, overriding aorta biasanya tidak melebihi 50%. Apabila
overriding oarta melebihi 50%, hendaknya dipikirkan kemungkinan
adanya suatu outlet ganda ventrikel kanan.
Devisi septum infundibuler ke arah anteriol ini
sesungguhnyamerupakan bagian yang paling esensial pada tetralogi
fallot. Itu sebabnya suatu defek septum ventrikel dan overriding aorta
yang disertai stenosil pulmonal valvuler, misalnya, tidak dapat disebut
sebagai tetralogi fallot apabila tidak terdapat deviansi septum infundibuler
ke anteriol. Terkadang tetralogi fallot disertai pada adanya septum antrium
sekunder dan kelompok kelainan ini disebut sebagai tetralogi fallot.
Adanya abstruksi infundibuler menyebabkan tekanan dalam ventrikel
kanan meningkat, tetapidengan adanya defek septum ventrikel pada
tetralogi fallot tekanan dalam vetrikel kanan,ventrikel kiri dan aorta relatif
menjadi sama. Oleh sebab itu, pada tetralogi fallot jarang tejadi gagal
jantung kongestif, berbeda dengan stenosis pulmonal yang berat tanpa
disertai defek septum ventrikel, gagal jantung kongensif dapat saja elebihi
tekanan sistemik.
Sianosis merupakan gejala teralogi fallot yang utama. Berat
ringannya sianosis ini tergantung dari tingkat keparahan stenosis
infundibuler yang terjadi pada tetralogi fallot dan arah pirau
interventrikuler. Sianosis dapat timbul semenjak lahir dan ini menandakan
adanya suatu stenosis pulmonal yang berat atau bahkan atresia pulmonal
atau dapat pula sianosis timbul beberapa bulan kemudian pada stenosis
pulmonal yang ringan. Sianosis biasanya berkembang perlahan-lahan
dengan bertambahnya usia dan ini menandakan adanya peningkatan
hipertrofi infundibuler pulmonal yang memperberat obstruksi pada bagian
itu.
Stenosis infundibuler merupakann beban tekanan berlebih yang
kronis bagi ventrikel kanan, sehingga semakin lama ventrikel kanan
mengalami hipertrofi. Disamping itu, dengan meningkatnya usia dan
meningkatnya tekanan dalam ventrikel kanan, kolaterlisasi aorta pulmonal
sering tumbuh luas pada tetralogi fallot, melalui cabang mediastinal,
brokial, esofagus, subklavika dan anomali arteri lainnya. Kolateralisasi ini
disebut MAPCA (mayor aota pulmonary collateral erteries).

2.4 Pathway

4
 Terpapar faktor endogen dan eksogen
selama kehamilan trimester I-II

Kelainan jantung kongenital sianotik: tetralogi

fallot
Stenosis Pulmonal Defek septum ventrikel Overiding aorta

Obstruksi menjadi Tekanan sistolik puncak pada

semakin berat ventrikel kanan sama dengan
tekanan pada ventrikel kiri
Penurunan aliran
darah paru

Penurunan oksigen
dalam darah

2.5 Tanda dan Gejala

Tanda dan gejala yang muncul pada penderita tetralogi fallot adalah
sebagai berikut:
1. Sianosis
Sianosis merupakan manifestasi tetralogi paling nyata, mungkin tidak
ditemukan saat lahir. Obstruksi aliran keluar vertikel kanan mungkin
tidak berat dan bayi tersebut memiliki pintasan kiri dan kanan yang
besar bahkan mungkin terdapat gagal jantung kongestif.
2. Dispnea
Dipsnea terjadi jika penderita mekalukan aktvitas fisik. Bayi dan anak
yang mulai belajar berjalan dan bermain aktif untuk waktu singkat
kemudian akan duduk atau berbaring. Anak yang lebih besar mungkin
mampu berjalan sejauh kurang lebih satu blok sebelum berhenti untuk
beristirahat. Derajat kerusakan yang dialami jantung pada penderita
tercermin oleh intensitas sianosis yang terjadi. Secara khas anak
akan mengambil sikap berjongkok untuk meringankan dan
menghilangkan dipsnea yang terjadi akibat dari aktivitas fisik,

5
 biasanya anak tersebut dapat melanjutkan aktivitasnya kembali dalam
beberapa menit.
3. Srangan dipsnea paroksismal (serangan anoksia “biru”)
Manifestasi ini merupakan masalah selama 2 tahun kehidupan
pertama penderita. Bayi menjadi dipsnea dan gelisah, sianosis yang
terjadi menjadi bertambah hebat dan penderita mulai sulit bernafas.
Serangan tersebut paling sering terjadi pada pagi hari.
4. Keterlambatan dalam pertumbuhan dan perkembangan
Gangguan pertumbuhan tinggi badan terutama pada anak gizi kurang
dari kebutuhan normal, pertumbuhan otot dari jaringan subkutan
terlihat kendurdan lunak, masa pubertas terlambat.
5. Bising sistolik
Bising sistolik yang ditemukan sering kali terdengan keras dan kasar,
bising tersebut menyebar luas, tetapi paling besar intensitasnya pada
tepi kiri tulang dada. Bising sistolik terjadi di atas lintasan aliran keluar
ventrikel kanan serta cenderung kurang menonjol pada obstruksi
berat dan pintasan dari kanan ke kiri. Bunyi jantung ke-2 terdengan
tunggal dan ditimbulkan oleh penutup katup aotra. Bising sitolik
tersebut terdengan pada setiap bagian dada, baik di anterior maupun
di posterior, bising tersebut dihasilkan oleh pembuluh darah koleteral
bronkus yang melebar atau terkadang oleh suatu duktus arteriosus
menetap.

2.6 Pemeriksaan Penunjang

Pemeriksaan penunjang yang dilakikan untuk penderita tertalogi fallot
adalah sebagai berikut :
1. Pemeriksaan laboratorium
Adanya peningkatan hemoglobin dsn hematokrit (Ht) akibat saturasi
oksigen yang rendah. Pada umumnya hemoglobin dipertahankan 16-
18 gr/dl dan hematokrit adalah 50-65%. Nilai gas darah arteri
menunjukkan peningkatan tekanan persial karbondioksida (PCO2),
penurunan tekanan persial oksigen (PO2) dan penurunan klien yang
memiliki nilai Hb dan Ht normal atau rendah mungkin menderita
defisiensi besi.
2. Radiologi
Pemeriksaan sinar X pada thoraks menunjukan penurunan aliran
daral pulmonal, tidak ada pembesaran jantung, gambaran khas
jantung tampak apeks jantung terangkat sehingga seperti sepatu.
Selain itu, didapatkan hasil arkus aotra disebelah kanan, aotra

6
 asendens melebar, konus pulmonalis, apeks terangkat, dan
vaskularitas paru berkurang.
3. Elektrokardiogram
Pada pemeriksaan EKG didapatkan hasil sumbu QRS hampir selalu
berdeviasi di kanan. Tampak pula hipertrofi ventrikel kanan.
4. Ekokardiografi
Memperlihatkan dilatasi aotra, overriding aotra dengan dilatasi vertikel
kanan, penurunan ukuran arteri pulkonalis dan penurunan aliran
darah ke paru.
5. Kateterisasi
Kateterisasi diperlukan sebelum tindakan pembedahan untuk
mengetahui defek septum vertikel multipel, mendeteksi kelainan arteri
koronari dan mendeteksi stenosis pulmonal perifer. Mendeteksi
adanya penurunan saturasi oksigen, peningkatakan tekanan ventrikel
kanan, dengan tekanan pulmonalis normal atau rendah.

2.7 Penatalaksanaan
Pada penderita yang mengalami serangan sianosis maka terapi yang
ditujukan untuk memutuspatofisiologi serangan tersebut, antara lain
dengan cara sebagai berikut.
1. Menekuk lutut ke dada agar aliran darah ke paru bertambah.
2. Morfin sulfat 0,1-0,2 mg/kg SC, IM atau IV untuk menekan pusat
pernafasan dan mengatasi takipnea.
3. Natrium bikarbonat 1 Meq/kg BB IV untuk mengatasi asidosis.
4. Oksigen dapat diberikan, walaupun pemberian pada kondisi ini
tidak begitu tepat karena permasalahan bukan karena kekurangan
oksigen, tetapi karena aliran darah ke paru menurun.
Dengan usaha diatas diharapkan anak tidak lagi mengalami
takipnea, sianosis berkurang dan anak menjadi tenang. Bila hal
tersebut tidak terjadi dapat di lanjutkan dengan pemberian.
1. Propanolol 0,01-0,25 mg/kg IV perlahan lahan untuk menurunkan
denyut jantung sehingga serangan dapat diatasi. Dosis total dilarutkan
dengan 10 ml cairan dalam spuit, dosis awal/bolus diberikan
setengahnya, bila serangan belum teratasi sisanya diberikan perlahan
dalam 5-10 menit berikutnya.
2. Ketamin 1-3 mg/kg (rata-rata 2,2 mg/kg) IV perlahan. Obat ini
bekerja meningkatkan resistensi vaskuler sistemik dan juga sedatif.
3. Penambahan volume cairan tubuh dengan infus cairan dapat
efektif dalam penanganan serangan sianotik.penambahan volume
darah juga dapat meningkatkan curah jantung, sehingga aliran darah

7
 ke paru bertambah dan aliran darah sistemik membawa oksigen ke
seluruh tubuh juga meningkat.

2.8 Komplikasi
1. Trombosis sirebri
Biasanya terjadi dalam sinus duralis dan terkadang dalam arteri
serebrum, lebih sering ditemukan pada polisitemia hebat. Dapat juga
dibangkitkan oleh dehidrasi. Trombosis lebih sering ditemukan pada
usia dibawah 2 tahun. Penderita ini paling sering mengalami anemia
defisiensi besi dengan kadar hemoglobin dan hematokrit dalam batas
normal.
2. Abses otak
Komplikasi abses otak biasanya dialami oleh paien yang telah
mencapai usia diatas 2 tahun. Awitan penyakit sering kali tersembunyi
disertai demam derajat rendah. Mungkin ditemukan nyeri tekan
setempat pada kranium. Laju endap darah dan hitung jenis leokosit
dapat meningkat. Penderita juga dapat mengalami serangan seperti
epilepsi. Tanda neuro logis yang terlokalisasi tergantung dari tempat
dan ukuran abses tersebut.
3. Endokarditis bakterialis
Komplikasi ini terjadi pada penderita yang tidak mengalami
pembedahan, tetapi lebih sering ditemukan pada anak
yangmengalami prosedur pembuatan pintasan selama masih bayi.
4. Gagal jantung kongestif
Gagal jantung kongestif dapat terjadi pada bayi yang mengalami
atresia paru dan memliki aliran darah koleteral yang besar. Kondisi ini,
hampir tanpa pengecualian, akan mengalami penurunan selama
bulan pertama kehidupan dan penderita menjadi sianosis akibat
sirkulasi paru yang menurun.
5. Hipoksia
Hipoksia terjadi akibat stenosis pulmonal yang menyebabkan aliran
darah dalam paru menurun.

8
9
 BAB III

PENUTUP

3.1 Kesi
mpulan
Kombinasi kelainan kongenital yang dinal sebagai Tetralogi of
fallot antara lain defek septum ventrikel (VSD), obstruksi aliran keluar
ventrikel kanan, hipertrofi ventrikel kanan dan overriding aorta. Penyebab
tetralogi of fallot terdiri dari 2 faktor, yaitu endogen dan eksogen. Anak
dengan tetralogi of fallot umumnya akan mengalami keluhan sesak saat
beraktivitas, berat badan bayi yang tidak bertambah, clubbing fingers dan
sianosis. Pemeriksaan yang dilakukan antara lain pemeriksaan darah,
foto thorax, elektrokardiografi, dan ekokardiografi.

3.2 Sara
n
1. Hind
ari penggunaan alkohol atau obat yabf membahayakan pada masa
kehamilan
2. Maka
nan ibu haruslah mencukupi nilai gizi serta nutrisi yang dibutuhkan.

10
 DAFTAR PUSTAKA

Aspiani, Reny Yuli. 2014. Buku Ajar Asuhan Keperawatan Klien dengan
Gangguan Kardiovaskuler: aplikasi NIC & NOC. Jakarta : EGC.

11
12