REFERAT

GUILLAIN BARRE SYNDROME

Pembimbing
dr. Neimy Novitasari Sp.S

Disusun Oleh :

Perdana Batang Taris

201820401011116

SMF ILMU PENYAKIT SYARAF

RSU HAJI SURABAYA

FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS MUHAMMADIYAH MALANG

2020
 LEMBAR PENGESAHAN

REFERAT
GUILLAIN BARRE SYNDROME

Referat dengan judul “Penatalaksanaan Nyeri” telah diperiksa dan disetujui sebagai

salah satu tugas dalam rangka menyelesaikan studi kepaniteraan Dokter Muda di

bagian Ilmu Penyakit Syaraf

Surabaya, April 2020

Pembimbing

dr. Neimy Novitasari Sp.S

ii
 KATA PENGANTAR

Segala puji syukur Alhamdulillah penulis panjatkan kehadirat Allah SWT,

atas rahmat dan hidayah-Nya penulis dapat menyelesaikan referat dengan judul

“GUILLAIN BARRE SYNDROME”. Penyusunan tugas ini merupakan salah satu

tugas yang penulis laksanakan selama mengikuti kepaniteraan di SMF Ilmu Penyakit

Syaraf RSU Haji Surabaya.

Penulis mengucapkan terima kepada dr. Neimy Novitasari Sp.S selaku dokter

pembimbing dalam penyelesaian tugas referat ini, terima kasih atas bimbingan dan

waktunya, sehingga penulis dapat menyelesaikan tugas ini.

Akhirnya, penulis berharap semoga referat ini dapat memberikan manfaat

pada pembaca. Penulis menyadari bahwa penyusunan tugas ini masih jauh dari

kesempurnaan. Dalam kesempatan ini penulis mengharapkan kritik dan saran yang

dapat membangun demi kesempurnaan laporan ini.

Surabaya, April 2020

Penulis

iii
 DAFTAR ISI

HALAMAN JUDUL .......................................................................................i

LEMBAR PENGESAHAN..............................................................................ii
KATA PENGANTAR......................................................................................iii
DAFTAR ISI ...................................................................................................iv
DAFTAR GAMBAR .......................................................................................v
DAFTAR TABEL.............................................................................................vi
BAB 1 PENDAHULUAN................................................................................1
BAB 2 TINJAUAN PUSTAKA.......................................................................3
2.1 Definisi ..............................................................................................3
2.2 Etiologi ..............................................................................................3
2.3 Epidemiologi ......................................................................................5
2.4 Patofisiologi........................................................................................5
2.5 Klasifikasi...........................................................................................7
2.6 Tanda dan Gejala Klinik Guillain Barre Syndrome...........................9
2.7 Pemeriksaan Penunjang Guillain Barre Syndrome............................10
2.8 Kriteria Diagnosis Guillain Barre Syndrome.....................................10
2.9 Tatalaksana Guillain Barre Syndrome...............................................12
2.10 Prognosis Guillain Barre Syndrome.................................................13
BAB 3 KESIMPULAN.....................................................................................14
DAFTAR PUSTAKA.......................................................................................15

iv
 DAFTAR GAMBAR

Gambar 1. Patofisiologi GBS...........................................................................7

Gambar 2. Klasifikasi GBS...............................................................................9

Gambar 3. Tatalaksana GBS.............................................................................12

v
 DAFTAR TABEL

Tabel 1 Etiologi GBS........................................................................................4

vi
 BAB 1

PENDAHULUAN

1.1 Latar Belakang

Menurut Centers of Disease Control and Prevention / CDC (2012), Guillain

Barre Syndrom (GBS) adalah penyakit langka di mana sistem kekebalan seseorang

menyerang sistem syaraf tepi dan menyebabkan kelemahan otot bahkan apabila parah

bisa terjadi kelumpuhan. 1

Hal ini terjadi karena susunan syaraf tepi yang menghubungkan otak dan

sumsum belakang dengan seluruh bagian tubuh kita rusak. Kerusakan sistem syaraf

tepi menyebabkan sistem ini sulit menghantarkan rangsang sehingga ada penurunan

respon sistem otot terhadap kerja sistem syaraf. 1

Sindrom Guillain Barre (GBS) atau dikenali sebagai acute inflammatory

demyelinating polyradiculopathy (AIDP), merupakan jenis neuropati akut yang

paling umum dan dapat terjadi pada semua golongan usia. Kasus terbanyak

disebabkan oleh serangan autoimun pada mielin saraf saraf motor yang kebanyakan

dipicu oleh infeksi. 2

Penyebab infeksi terbanyak yang telah diidentifikasi adalah Campylobacter

jejuni, Cytomegalovirus, Eipstein-Barr virus, Mycoplasma pneumonia, dan

Haemophilus influenza. Penyebab lain GBS yang jarang adalah vaksinasi. Kira kira

dari satu pertiga kasus tidak dapat ditemukan pemicu dari sistem autoimun.2

1
 Sindroma Guillain-Barre (GBS) mempunyai karakteristik yaitu disfungsi saraf

kranial dan perifer dengan onset akut. Infeksi virus pada saluran pernafasan ataupun

pencernaan, imunisasi, atau tindakan bedah biasanya seringkali terjadi 5 hari sampai

4 minggu sebelum terjadinya gejala neurologis. 2

Gejala dan tanda-tanda terjadinya sindroma Guillain-Barre termasuk kelemahan

secara simetris yang cepat dan progresif, hilangnya refleks tendon, diplegia wajah,

parese otot orofaring dan otot pernafasan, dan terganggunya sensasi pada tangan dan

kaki. Terjadi perburukan kondisi dalam beberapa hari hingga 3 minggu, diikuti

periode stabil dan perbaikan secara bertahap menjadi kembali normal atau mendekati

fungsi normal. Plasmapharesis atau IVIG yang dilakukan lebih awal akan

mempercepat penyembuhan dan memperkecil angka kejadian kecacatan neurologis

jangka panjang.2

Angka kejadian penyakit GBS kurang lebih 0,6-1,6 setiap 10.000-40.000

penduduk. Perbedaan angka kejadian di negara maju dan berkembang tidak nampak.

Kasus ini cenderung lebih banyak pada pria dibandingkan wanita. Data RS Cipto

Mangunkusumo (RSCM) Jakarta menunjukkan pada akhir tahun 2010-2011 tercatat

48 kasus GBS dalam satu tahun dengan berbagai varian jumlahnya per bulan. Pada

Tahun 2012 berbagai kasus di RSCM mengalami kenaikan sekitar 10%. 1

2
 BAB 2

TINJAUAN PUSTAKA

2.1 Definisi

Guillain–Barré syndrome (GBS) adalah sekumpulan gejala yang merupakan

suatu kelainan sistem kekebalan tubuh manusia yang menyerang bagian dari

susunan saraf tepi dirinya sendiri dengan karakterisasi berupa kelemahan atau

arefleksia dari saraf motorik yang sifatnya progresif. 3

Sedangkan pendapat lain mengungkapkan Sindrom Guiilain Barre adalah

penyakit dimana sistem kekebalan tubuh seseorang menyerang sistem saraf tepi

dan menyebabkan kelemahan otot, apabila parah dapat mengakibatkan

kelumpuhan, bahkan otot-otot pernapasan.4

2.2 Etiologi

Penyebab terjadinya inflamasi dan destruksi pada GBS sampai saat ini belum

diketahui. Ada yang menyebutkan kerusakan tersebut disebabkan oleh penyakit

autoimun. Mekanisme GBS diyakini merupakan suatu neuropati inflamasi yang

disebabkan oleh reaktivitas silang antara antigen dan antibodi saraf yang

disebabkan oleh infeksi tertentu yaitu organisme menular, seperti C. jejuni, yang

memiliki struktur dinding bakteri yang mirip dengan gangliosida. Molekular ini

akan menciptakan antibodi anti-gangliosida yang akan menyerang saraf.3

Beberapa kasus menunjukkan orang mengalami gejala GBS setelah beberapa

hari atau minggu mengalami sakit dengan gejala diare atau gangguan pernapasan.

Infeksi bakteri Campylobacter jejeni bisa sebagai pemicu gejala GBS. Selain itu,

GBS bisa terjadi setelah orang tersebut mengalami flu atau infeksi virus lainnya

3
seperti Cytomegalovirus dan virus Epstein Barr. Walaupun sangat jarang terjadi,

penyakit GBS bisa dipicu vaksinasi atau pembedahan yang dilakukan beberapa

hari atau minggu sebelum serangan penyakit tersebut.1

Kasus penyakit GBS pada tahun 1976 meningkat karena penggunaan vaksin

flu babi. Baru pada tahun 2003 The Institute of Medicine (IOM) mengemukakan

beberapa teori tentang kemungkinan mengapa hai ini terjadi, tetapi belum dapat

menjelaskan secara pasti.1

Tabel 1. Etiologi GBS 2

Organisme penyebab GBS • Epstein-Barr virus

• Mycoplasma pneumoniae

• Campylobacter jejuni

• Cytomegalovirus

• HIV
Vaksinasi yang berpotensi • Rabies vaccine

menimbulkan GBS • Influenza vaccines

• Oral polio vaccine

• Smallpox vaccine

• Diphtheria and tetanus vaccines

• Measles and mumps vaccines

• Hepatitis vaccines

2.3 Epidemiologi

4
 Setiap orang bisa terkena GBS tetapi pada umumya lebih banyak terjadi pada

orang tua. Orang berumur 50 tahun keatas merupakan golongan paling tinggi

risikonya untuk mengalami GBS. Namun, menurut ketua Perhimpunan Dokter

Spesialis Saraf Indonesia (PERDOSSI) dr. Darma Imran, Sp S(K) mengatakan

bahwa GBS dapat dialami semua usia mulai anak-anak sampai orang tua, tapi

puncaknya adalah pada pasien usia produktif. 1

GBS adalah neuropati demielinasi yang paling sering terjadi, dengan angka

insiden 0,6 hingga 1,9 kasus dalam 100.000 populasi. Insiden meningkat bertahap

seiring meningkatnya usia, namun penyakit ini dapat terjadi pada semua umur.

Laki-laki dan perempuan secara setara terpengaruh oleh penyakit ini. Insiden

meningkat pada pasien dengan penyakit hodgkin, dan juga pada pasien hamil atau

pasien dengan tindakan bedah umum.2

Penyakit ini terdapat di seluruh dunia pada setiap musim dan dapat menyerang

semua umur. Angka kejadian tahunan keseluruhan GBS di Amerika Serikat adalah

1,65-1,79 per 100.000 orang dengan rasio kejadian pada laki-lakidan wanita 3 : 2.3

2.4 Patofisiologi

Mekanisme mengenai bagaimana infeksi, vaksinasi, trauma, atau faktor

predisposisi lain yang mempresipitasi terjadinya demielinisasi akut pada Guillain

barre syndrome masih belum diketahui dengan pasti. Beberapa ahli membuat

kesimpulan bahwa kerusakan saraf yang terjadi pada Guillain barre syndrome adalah

melalui mekanisme sistem imun. Bukti bahwa imunopatogenesis merupakan

5
mekanisme yang menimbulkan jejas saraf tepi pada Guillain barre syndrome adalah 5

1. Didapatkannya antibodi atau adanya respon kekebalan seluler (cell mediated

immunity) terhadap agen infeksious pada saraf tepi.

2. Adanya auto antibody terhadap sistem saraf tepi.

3. Didapatkannya penimbunan kompleks antigen antibodi dari peredaran pada

pembuluh darah saraf tepi yang menimbulkan proses demylinisasi saraf tepi.

Infeksi yang disebabkan baik oleh virus, bakteri atau faktor lain menyebabkan

terjadinya reaksi antigen antibodi melalui sirkulasi darah menuju ke myelin dan sel

schwann dan mereplikasi diri. Antigen tersebut mengaktivasi sel-sel inflamatori

seperti sel limfosit T. Sel limfosit T ini akan mengaktivasi proses pematangan

limfosit B dan memproduksi autoantibodi spesifik. Terdapat beberapa teori mengenai

pembentukan autoantibodi antara lain :

1. Virus dan bakteri mengubah susunan sel-sel saraf sehingga sistem

imun tubuh mengenalinya sebagai benda asing.

2. Infeksi tersebut menyebabkan kemampuan sistem imun untuk

mengenali dirinya sendiri berkurang.

Auto antibodi ini kemudian menyebabkan destruksi myelin bahkan terkadang

juga dapat terjadi destruksi pada axon. Destruksi myelin ini menyebabkan sel-sel

saraf tidak dapat mengirimkan signal secara efisien sehingga otot kehilangan

kemampuannya untuk merespon perintah dari otak sehingga terjadi keterlambatan

6
konduksi saraf bahkan mungkin terhenti sama sekali sehingga muncul manifestasi

berupa gangguan motorik dan sensorik. 5

Gambar 1. Patofisiologi GBS

2.5 Klasifikasi

1. Acute Inflammatory Demyelinating Polyradiculoneuropathy

(AIDP) : disebabkan oleh respon autoimun yang menyerang

7
 membran sel schwann sehingga terjadi kelemahan progresif,

hiporefleks/arefleks, perubahan sensorik ringan.6

2. Sindrom Miller Fisher : manifestasi klinis berupa ataksia,

oftalmoplegia, dan arefleksia. Kekuatan motorik masih baik. 6

3. Acute Motor Axonal Neuropathy (AMAN) : manifestasi klinis

gangguan motorik murni. Dibedakan dengan GBS klasik

berdasarkan gambaran elektrofisiologi yang berupa aksonopati

motorik murni yang konsisten.

4. Acute Motor and Sensory Axonal Neuropathy (AMSAN) : paralisis

berat, gambaran elektrofisiologis ditemukan gangguan aksonal

motorik dan sensorik dan sedikit demielinisasi. 6

5. Acute Neuropatic panautonomic

Acute Neuropatic panautonomic adalah varian yang paling langka

pada SGB. Kadang-kadang disertai dengan ensefalopati. Hal ini terkait

dengan tingkat kematian tinggi, karena keterlibatan kardiovaskular,

dan terkait disritmia. Gangguan berkeringat, kurangnya pembentukan

air mata, mual, disfaga, sembelit dengan obat pencahar atau bergantian

dengan diare sering terjadi pada kelompok pasien ini. Gejala

nonspesifik awal adalah kelesuan, kelelahan, sakit kepala, dan inisiatif

penurunan diikuti dengan gejala otonom termasuk ortostatik ringan.

Gejala yang paling umum saat onset berhubungan dengan intoleransi

ortostatik, serta disfungsi pencernaan. 7

6. Ensefalitis Batang Otak Bickerstaff’s (BBE)

8
 Tipe ini adalah varian lebih lanjut dari SGB. Hal ini ditandai dengan

onset akut oftalmoplegia, ataksia, gangguan kesadaran, hiperrefleks

atau babinsky sign. Perjalanan penyakit dapat monophasic atau

terutama di otak tengah, pons, dan medula. BEE meskipun presentasi

awal parah biasanya memiliki prognosis baik. MRI memainkan peran

penting dalam diagnosis BEE. Sebagian besar pasien BEE telah

dikaitkan dengan SGB aksonal, dengan indikasi bahwa dua gangguan

yang erat terkait dan membentuk spectrum lanjutan. 7

Gambar 2. Klasifikasi GBS

2.6 Tanda dan Gejala Klinik Guillain Barre Syndrome

1. Kelemahan otot yang simetris mulai dari ekstremitas inferior lalu menjalar ke

ekstremitas superior (ascending paralysis).

2. Keterlibatan saraf kranial : wajah drop, diplopia, disarthria, disfagia,

ophtalmoplegia,dan gangguan pada pupil.

3. Gangguan sensorik ringan.

4. Nyeri di daerah bahu, punggung, paha.

9
 5. Gejala otonom : takikardia, bradikardia, facial flushing, hipertensi paroksimal,

hipotensi ortostatik, anhidrosis dan atau diaphoresis.7

2.7 Pemeriksaan Penunjang Guillain Barre Syndrome

1. Darah lengkap (hitung sel darah)

2. X-photo thorax

3. Lumbal pungsi (pemeriksaan cairan serebrospinal) : peningkatan protein

tanpa disertai oleh peningkatan jumlah sel (pleiositosis) disebut dengan

disosiasi sitoalbuminik.

4. Pemeriksaan kecepatan hantar saraf (KHS) : penurunan kecepatan hantar

saraf.

5. Elektromiografi (EMG) : pemanjangan latensi distal, blok konduksi, dan

disperse temporal CMAP. Abnormalitas awal yang ditemukan adalah

hilangnya gelombang F dan refleks H. 8

2.8 Kriteria Diagnosis Guillain Barre Syndrome 7

Gambaran yang diperlukan Kelemahan progresif tungkai

untuk diagnosis dan lengan.

Arefleksia.
Gambaran yang Progresi gejala selama
Manifestasi
mendukung kuat beberapa hari hingga 4
Klinis
minggu.

Gejala relatif simetris.

Gejala sensorik ringan.

10
 Keterlibatan saraf kranial

terutama diplegia fasial.

Pemulihan dimulai 2-4

minggu setelah progresi

berhenti.

Disfungsi otonom.

Tidak adanya demam saat

onset.
Gambaran yang tidak Adanya level sensorik.

mendukung Asimetri gejala dan tanda

prominen dan persisten.

Disfungsi miksi yang

prominer dan persisten.

Kriteria Peningkatan konsentrasi protein CSF 50-150mg/dl dengan

Laboratorium jumlah leukosit <10 sel/mm3 tanpa eritrosit.

Penurunan kecepatan konduksi pada dua atau lebih saraf

motorik.
Tidak adanya atau pemanjangan latensi gelombang F pada
Kriteria
dua atau lebih saraf motorik.
Elektrofisiologis Blok konduksi atau dispersi temporal abnormal (penurunan

amplitudo >20% atau perubahan durasi >15% antara

proksimal dan distal) pada satu atau lebih saraf motorik

11
2.9 Tatalaksana Guillain Barre Syndrome

1. Plasmaferesis (Plasma exchange) : 2-3L/kgBB sebanyak 5x selama 2 minggu

secara bermakna menurunkan lama dan beratnya disability pada GBS bila

dimulai dalam 4 minggu pertama sejak onset.

2. IVIG (Intravena Immunoglobulin) : 0.4 g/kgBB/ hari selama 5 hari.

3. Kombinasi terapi IVIG dan plasmaferesis tidak menunjukkan hasil yang

signifikan dibandingkan dengan terapi IVIG saja atau plasmaferesis saja. 9

Gambar 3. Tatalaksana GBS

12
2.10 Prognosis Guillain Barre Syndrome
Prognosis umumnya baik tetapi pada sebagian kecil dapat meninggal atau

mempunyai gejala sisa. 95% terjadi penyembuhan tanpa gejala sisa dalam waktu 3

bulan bila dengan keadaan :

1. Pada pemeriksaan EMG relatif normal

2. Mendapat terapi plasmaferesis dalam 4 minggu mulai saat onset

3. Progresifitas penyakit lambat dan pendek

4. Penderita usia dibawah 60 tahun.8

13
 BAB III

KESIMPULAN

Guillain barre syndrome adalah suatu penyakit autoimun yang menyerang pada

susunan saraf tepi yang terjadi secara akut dan menyeluruh, terutama mengenai radiks

dan saraf tepi kadang-kadang mengenai saraf otak yang didahului oleh infeksi.

Dengan manifestasi klinis kelumpuhan dimulai pada bagian distal ekstremitas bawah

dan naik ke arah kranial (ascending paralysis).

Guillain barre syndrome dibedakan dalam tiga klasifikasi utama, sindrom

Miller-Fisher, acute motor axonal neuropathy (AMAN), dan acute motor and

sensory axonal neuropathy (AMSAN). Ketiganya dibedakan pada temuan-temuan

gejala yang mengarahkan pada salah satu klasifikasi Guillain barre syndrome

tersebut.

Diagnosis yang tepat dan pemberian tatalaksana yang tepat adalah kunci dari

memperbaiki prognosis pasien. Temuan manifestasi klinis dan anamnesis terutama

riwayat penyakit dahulu atau beberapa minggu sebelum gejala muncul merupakan hal

yang paling utama dalam menegakkann diagnosis pasien.

14
 DAFTAR PUSTAKA

1. Mikail,B.2012. Penderita Guillain Barre Syndrome (GBS) meningkat di

Kalangan Usia Produktif.
http://health.kompas.com/read/2012/04/14/09265323/Penderita Guillain
Barre Syndrome(GBS).Meningkat.di.Kalangan.Usia.Produktif.
2. Kurniawan, S. N. 2013. Sindroma Guillain-Barre dalam Pendidikan
Kedokteran Berkelanjutan II Neurologi Malang 2013. PT Danar Wijaya,
Malang. p27-42
3. Wijayanti. S. 2016. Aspek Klinis dan Penatalaksanaan Guillain Barre
Syndrome. Kepaniteraan Klinik Madya Bagian/Smf Neurologi Fk Unud /
Rsup Sanglah 2016.
4. England JD, Gronseth GS, Franklin G, et al, 2009, Practice Parameter:
Evaluation of Distal Symetric Polyneuropathy: Role of Laboratory and
Genetic Testing, Neurology, 72:185-192.
5. Ropper HA, et al, 2005, Principles of Neurological 8th ed, United States of
America, p 1117-27
6. Levin KH, 2010, Variants and Mimics of Guillain Barre Syndrome, Canada :
62nd AAN Annual Meeting
7. Pritchard J, 2010, Guillain Barre Syndrome Clinical Medicine Vol 10 No 4, p
399-401
8. Hakim, Manfaluthy, 2011, Guillain Barre Syndrome Vol 2 No.4, Jakarta :
Departemen Neurologi FKUI-RSCM p 09-16
9. Willison, Hugh J et al, 2016, Guillain Barre Syndrome Vol 388, United
Kingdom : Institute of Infection, Immunity and Inflammation College of
Medical,Veterinary and Life Sciences University of Glasgow p 717-727

15