Tugas GEH

Nadya.Ar.Bubakar (SENIOR)

Pengertian Ikterus :
Ikterus adalah pewarnaan kuning pada kulit, sclera atau membrane mukosa, sebagai
akibat penumpukkan bilirubin yang berlebihan pada jaringan.
Ikterus secara klinis mulai tampak pada bayi baru lahir bila kadar bilirubin 5-7 mg/dl
Ikterus pada bayi harus dibedakan apakah itu ikterus fisiologis atau patologis. Ikterus
dikatakan fisiologis apabila kadar bilirubin serum < 12 mg/dl pada bayi cukup bulan serta
<15 mg/dl pada bayi prematuren pada minggu pertama kehidupan

Metabolisme Bilirubin terdiri dari

1. Transport Bilirubin
- Salah satu faktor penyebab ikterus pada bayi karena adanya gangguan pada
transport bilirubin dimana pada bayi (terutama prematur) memproduksi bilirubin
lebih banyak karena massa eritositnya lebih besar dan umur eritrosit lebih pendek
(Hemolisis)
2. Kurangnya Albumin sebagai alat pengangkut
- Dikatakan bahwa albumin pada neonatus mempunyai afinitas yang kurang
terhadap bilirubin bila dibandingkan dengan albumin pada orang dewasa.

3. Penurunan pengambilan Bilirubin oleh sel hati

Struktur hati sudah disesuaikan dengan sedemikian rupa untuk uptake bilirubin, jika
proses ini terganggu maka dapat menyebkan kadar bilirubin meningkat sehingga
terjadi ikterus.pada bayi baru prematur dikarenakan Organ hati belum Immatur
sehinggi bilirubin yang diangkut juga sedikit sehingga terjadi penumpukan billirubin.

4. Penurunan Konjugasi Bilirubin oleh hati

Di dalam hepatosit,bilirubin berkonjugasi dengan asam glukoronat. Proses ini terjadi
dalam reticulum endoplasma ( mikrosom),. Jika terjadi gangguan pada proses ini
maka akan menyebabkan icterus. Pada bayi prematur terdapat immaturitas organ
sehingga enzim Bilirubin uridine disphospate glucuronasyltransferase (BUGT)
jumlahnya sedikit sehingga proses konjugasi yang menhasilkan ester (proses
esterifikasi ) menurun yang akan mengakibatkan terjadinya penumpukan bilirubin

5. Penurunan Sekresi Bilirubin Terkonjugasi

Dalam keadaan normal, ada bukti yang menunjukkan bahwa bilirubin terkonjugasi
yang seimbang menyebrangi membran sinusoid hepatosit sehingga dalam sirkulasi
 dapat ditemukan sejumlah kecil bilirubin terkonjugasi. Pada neonatus terjadi
gangguan Glukoronidase hepatik bilirubin.sehingga jumlah bilirubin yang
terkonjugasi didalam serum berkurang, dan pada bayi prematur kadar bilirubin yang
terkonjugasi saat rendah karena adanya gangguan maturasi proses glukoronidase.

6. Peningkatan Sirkulasi enterohepatik

Pada sirkulasi enterohepatik ,setelah lahir peningkatan kada Beta glukuronidase
intestinal dapat meningkatkan kadar bilirubin serum sehinga terjadi ikterus pada bayi.
Dimana Neonatus hanya sedikit memiliki flora intestinal sehingga lebih banyak
mengabsorbsi bilirubin dari intestinum sehingga terjadi peningkatan sirkulasi
enterohepatik sehingga akan mengakibatkan penurunan ekskresi bilirubin ( dalam
bentuk sterkobilin dan urobilin )

Patofisiologi Bilirubin

Bilirubin merupakan bentuk akhir dari pemecahan katabolisme heme melalui proses
reaksi oksidasi-reduksi. Langkah oksidasi pertama adalah biliverdin yang dibentuk dari heme
dengan bantuan enzim hemeoksiginase yaitu suatu enzim yang sebagian besar terdapat dalam
sel hati, dan organ lain. Biliverdin kemudian akan direduksi menjadi bilirubin indirek oleh
enzim biliverdin reduktase.
 Tahap selanjutnya pembentukan bilirubin direk dilepaskan ke sirkulasi akan
berikatan dengan albumin. Bilirubin yang terikat pada albumin serum ini merupakan zat non
polar dan tidak larut dalam air dan kemudian akan ditransportasi ke sel hepar.

Di hati, bilirubin indirek di uptake oleh protein Y yang ada di hepatosit kemudian
dikonjugasikan dengan asam glukoronat oleh enzim glukoronil transferase sehingga
terbentuk bilirubin direk /terkonjugasi yang bersifat larut dalam air. Bilirubin direk kemudian
diekskresikan ke usus melalui system bilier. Oleh bakteri usus, bilirubin direk akan diubah
menjadi urobilinogen. Sebagian besar urobilinogen akan dioksidasi menjadi sterkobilin dan
dikeluarkan bersama feses. Sisanya akan direabsorbsi oleh sel-sel usus kemudian dibawa ke
hepar dan di re-ekskresi lagi ke usus, yang dikenal sebagai siklusenterohepatik serta dibawa
ke ginjal dan dioksidasi menjadi urobilin yang kemudian diekskresikan bersama urin.

Dengan demikian hal tidak normal tersebut berhubungan dengan pemecahan eritrosit,
uptake akan menyebabkan kenaikan bilirubin indirek. Bilirubin indirek kemudian
terkonjugasi menjadi direk dan dikeluarkan bersama dengan empedu melalui membran
hepatosit, saluran empedu intrahepatal dan ekstrahepatal dan dikeluarkan de duodenum.
Apabila ada gangguan transpor terjadilah suatu keadaan hiperbili rubinemia direk atau
kolestasis.

.Faktor Penyebab terjadinya hiperbilirubinemia pada bayi

1. Peningkatan produksi Bilirubin yaitu keadaan yang berhubungan dengan

pemecahan eritrosit yang abnormal,sebagai contoh pada:
- Inkompaktibilitas golongan darah fetal-maternal
- Polisitemia
- Abnormalitas sel darah merah (hemoglobinopati,defek enzim dan membrane)
- Adanya darah ekstravaskuler di jaringan tubuh

2. Gangguan Uptake bilirubin,sebagai contoh pada :

- Gagal jantung kongestif
- Obat-obatan spertirifampisin, rifamisisn,probenasid
3. Gangguan Konjugasi Bilirubin
- Sindrom gilbert
- Hipotirodisme
- Breast-milk jaundice
- Sindrom Criggler-Najjar tipe 1 dan 2

4. Gangguan ekskresi bilirubin sebagai contoh :

- Peningkatansirkulasi enterohepatik
- Breast feeding
- Inborn error of metabolism
- Hormon dan obat-obatan
- Prematur
- Kolestatis
- Obstruksi billiary tree
 IKTERUS NEONATUS DI BAWAH UMBILIKUS
TOTALBILIRUBIN

IKTERUS PATOLOGIS IKTERUS FISIOLOGIS

BILIRUBIN DIREK OBSERVASI
OBSERVASI
PERTIMBANGAN PERIKSA ULANG
PERTIMBANGKAN
BILIRUBIN TOTAL
PERIKSAULANG BILIRUBIN TOTAL

HIPERBILIRUBINEMIA DIREK HIPERBILIRUBINEMIA INDIREK

SKRENING PENYAKIT HEMOLITIK
CARI PENYEBAB DI TEXTBOOK PADA BAYI BARU LAHIR
DAN EVALUASI (COOMB’S TEST, GOL.DARAH)

COOMB’S TES NEGATIF COOMB’S POSITIF

HEMOGLOBIN ATAU HEMATOKRIT DX : ISOIMUNISASI
RENDAH ATAU NORMAL TINGGI
-Rh

ANGKA RETIKULOSIT DX : POLISITEMIA

-TRANSFUSI MATERNAL-FETAL
-TWIN-TWIN TRANSFUSI
- KETERLAMBATAN KLEM TALI PUSAT
-HI[POKSIA INTRAUTERIN
-TINGGAL DITEMPAT TINGGI
-PENYAKIT IBU(MIS: DM)
-KECILMASAKEHAMILAN

NORMAL MORFOLOGI SEL DARAH MERAH TINGGI

DX; -PERDARAHAN EKSTRAVASKULER
-DI JARINGAN TUBUH
- KENAIKAN SIRKULASI
ENTERO HEPATAL ABNORMAL
-GANGGUAN METABOLIK
-PENGARUH HORMON ATAU OBAT-OBATAN

TIDAK SPESIFIK DIAGNOSTIK

DX : -ABNORMALITAS ERITROSITN DX: SFEROSITOSIS

-HEMOGLOBINOPATI – ELLIPTOSITOSIS
- DEFISIENSI ENZIM –STOMATOSITOSIS
- HEMOLISIS – PIKNOSITOSIS
-DIC
 Diagnosa banding infeksi SSP
Klinis/Lab Ensefalitis Bact. TBC Mening Viral Enchelopathy
Mening Mening
Onset Akut Akut Kronik Akut Akut/kronik
Demam <7 hari < 7 hari >7 hari < 7 hari </> 7 hari (-)
Kejang Umum/fokal Umum Umum/fokal Umum Umum
Penurunan Samnolen- Apatis Apatis-sopor CM-apatis Apatis-
Kesadaran sopor Samnolen
Paresis +/- +/- ++/- - -
Pemulihan LAmbat Cepat LAmbat Cepat LAmbat/cepat
Kesadaran
Etiologi Sulit ++/- TBC - Diluar SSP
Terapi Simpt/antivirus Antibiotik OAT Simpt. Terapi
Etiologi

Cairan Serebrospinal pada Infeksi SSP

Bact. Men Viral Men TBC Men Encefalitis Encefalopati
Tekanan Normal/
Makros Keruh Jernih Xantokrom Jernih Jernih
Lekosit >1000 50-500 50-500 10 - 500 <10
PMN % >50-80 % > 50 % + + -
(< 48 jam )
MN (%0 + 50% Dominan Dominan -
(> 48 jam)
Protein (> 100 g/l) Normal / 100 Normal Normal
(40-60g/l)
Glukosa Normal (> ½ Normal Normal
GD)
(<1/2 GD) (< 1/2GD)
Gram/Rapid Positif Negatif Negatif Negatif Negatif
T
Tes pandy (+ Tes pandy Tes pandy (-)
+) (+) Tes None (-)
Tes None (-) Tes None (-)

Ket : Yang paling berperan untuk menetukan prognosis yaitu rasio GDS.