MAKALAH PATOFISIOLOGI KELAINAN KONGENITAL PADA SISTEM

DIGESTIVE DAN ASUHAN KEPERAWATAN PADA ANAK

Untuk Memenuhi Tugas Kelompok Mata Kuliah Keperawatan Anak Patologis

Dosen Pengampu : Sekarini, S.Kp., M.Kep

Oleh:

 Maria Nofalia (1820028)  M. Firmansyah (1820066)

 Merrinda Salbianti (1820032)  Ridho Bagustianto (1820072)
 Shera Veronika Indriani (1820037)  Risa Arumania (1820071)
 Widia Yudhistira (1820039)  Siti Maulidiyah (1820074)
 Arien Ullatul Islamiah (1820043)  Tiyas Diah Permatasari (1820075)
 Dini Eka Agustin (1820050)  Viecke Elisa Putri (1820078)
 Faza Aulia Santriwati K. (1820054)  Safitri Yulia Prastica (1820082)
 Herlina Ambarwati (1820057)

PROGRAM STUDI KEPERAWATAN PROGRAM SARJANA

STIKES KEPANJEN

2020/2021
 KATA PENGANTAR

Syukur Alhamdulillah atas segala limpahan karunia Allah SWT atas izin-
Nya lah kami dapat menyelesaikan makalah ini tepat waktu. Tak lupa kami
kirimkan shalawat serta salam kepada junjungan Nabi Besar Muhammad SAW
beserta keluarganya, para sahabatnya, dan seluruh ummatnya yang senantiasa
istiqomah hingga akhir zaman.

Penulisan makalah ini bertujuan untuk memenuhi tugas kelompok mata

kuliah Keperawatan Anak Patologis berjudul “Patofisiologi Kelainan Kongenital
Pada Sistem Digestive dan Asuhan Keperawatan Pada Anak”. Dalam
penyelesaian makalah ini, kami mendapatkan bantuan serta bimbingan dari
beberapa pihak. Oleh karena itu, sudah sepantasnya kami haturkan terima kasih
kepada:

1. Allah SWT yang telah melimpahkan rahmat dan hidayah-Nya

sehingga penyusun dapat menyelesaikan makalah.
2. Ibu Sekarini, S.Kp., M.Kep selaku dosen pengampu mata kuliah
Keperawatan Patologis.
3. Orang tua kami yang banyak memberikan dukungan baik moril
maupun materil
4. Semua pihak yang tidak dapat kami rinci ratu per satu yang telah
membantu dalam proses penyusunan makalah ini.

Akhirul kalam, kami menyadari bahwa makalah ini masih jauh dari sempurna.
Karena itu kami mengharapkan saran dan kritik konstruktif demi perbaikan
makalah di masa mendatang. Harapan kami semoga makalah ini bermanfaat dan
memenuhi harapan berbagai pihak. Aamiin.

Kepanjen, 29 September 2020

Penyusun

ii
 DAFTAR ISI

KATA PENGANTAR......................................................................................................ii
DAFTAR ISI....................................................................................................................iii
BAB I................................................................................................................................5
1.1 Latar Belakang.................................................................................................5
1.2 Rumusan Masalah...........................................................................................7
1.3 Tujuan...............................................................................................................7
BAB II...............................................................................................................................8
2.1 Hirschprung......................................................................................................8
2.1.1 Konsep Teori............................................................................................8
2.1.1.1 Definsi................................................................................................8
2.1.1.2 Klasifikasi..........................................................................................9
2.1.1.3 Etiologi...............................................................................................9
2.1.1.4 Manifestasi Klinis...........................................................................10
2.1.1.5 Patofisiologi....................................................................................10
2.1.1.6 Pemeriksaan Penunjang...............................................................11
2.1.1.7 Komplikasi.......................................................................................12
2.1.1.8 Penatalaksanaan...........................................................................12
2.1.1.9 Pathway...........................................................................................14
2.1.2 Konsep Asuhan Keperawatan..............................................................15
2.1.2.1 Pengkajian..........................................................................................15
2.1.2.2 SDKI, SLKI & SIKI.............................................................................17
2.1.2.3 Implementasi......................................................................................20
2.1.2.4 Evaluasi...............................................................................................20
2.2 Atresia Ani......................................................................................................21
2.2.1 Konsep Teori..........................................................................................21
2.2.2.1 Definsi..............................................................................................21
2.2.2.2 Klasifikasi........................................................................................21
2.2.2.3 Etiologi.............................................................................................22
2.2.2.4 Manifestasi Klinis...........................................................................23
2.2.2.5 Patofisiologi....................................................................................24
2.2.2.6 Pemeriksaan Penunjang...............................................................26
2.2.2.7 Komplikasi.......................................................................................26

iii
 2.2.2.8 Penatalaksanaan...........................................................................27
2.2.2.9 Pathway...........................................................................................28
2.2.2 Konsep Asuhan Keperawatan..............................................................28
2.2.2.1 Pengkajian......................................................................................28
2.2.2.2 SDKI, SLKI & SIKI..........................................................................32
2.2.2.3 Implementasi..................................................................................35
2.2.2.4 Evaluasi...........................................................................................35
2.3 Atrisia Ductus Hepaticus...............................................................................36
2.3.1 Konsep Teori..........................................................................................36
2.3.1.1 Definisi.............................................................................................36
2.3.1.2 Klasifikasi........................................................................................36
2.3.1.3 Etiologi.............................................................................................37
2.3.1.4 Manifestasi Klinis...........................................................................38
2.3.1.5 Patofisiologi....................................................................................39
2.3.1.6 Pemeriksaan penunjang...............................................................40
2.3.1.7 Komplikasi.......................................................................................43
2.3.1.8 Penatalaksanaan...........................................................................44
2.3.1.9 Pathway...........................................................................................45
2.3.2 Konsep Asuhan Keperawatan..............................................................45
2.3.2.1 Pengkajian......................................................................................45
2.3.2.2 SDKI, SLKI & SIKI..........................................................................48
2.3.2.3 Implementasi..................................................................................51
2.3.2.4 Evaluasi...........................................................................................52
BAB III............................................................................................................................53
3.1 Kesimpulan.....................................................................................................53
3.2 Saran...............................................................................................................53
DAFTAR PUSTAKA.....................................................................................................55

iv
 BAB I
PENDAHULUAN

1.1 Latar Belakang

Kelainan kongenital adalah kelainan pada tubuh yang muncul
sejak dari periode konsepsi sel telur. Pada umumnya bayi dengan
kelainan kon-genital dilahirkan dengan berat badan lahir rendah dan
dapat meninggal dalam minggu pertama kehidupannya bila kelainannya
berat.
Menurut World Health Organization (WHO), kelainan kongenital
adalah suatu keadaan yang umum. Dengan keberhasilan
penanggulangan penyakit akibat infeksi dan gangguan gizi, masalah yang
akan muncul ke permukaan adalah masalah genetik (termasuk di
dalamnya kelainan bawaan). WHO memperkirakan 260.000 kematian
(7% dari seluruh ke-matian neonatus) yang disebabkan oleh kelainan
kongenital di tahun 2004. Di negara maju, 30% dari seluruh penderita
yang dirawat di rumah sakit anak terdiri dari penderita dengan kelainan
kongenital dan akibat yang ditimbulkannya. Kelainan kongenital dapat
terjadi pada berbagai sistem tubuh, salah satunya adalah sistem digestive
(sistem pencernaan manu-sia). Beberapa diantaranya hirschprung,
atresia ani, dan atresia ductus hepaticus.
Penyakit hirschprung merupakan penyakit yang terjadi pada usus,
dan paling sering pada usus besar (colon). Normalnya, otot pada usus
secara ritmis akan menekan feses hingga ke rectum. Pada penyakit
hirschprung saraf (sel ganglion) yang berfungsi untuk mengontrol otot pa-
da organ usus tidak ditemukan. Hal ini mengakibatkan feses tidak dapat
terdorong seperti fungsi fisiologis seharusnya (Henna N, 2011). Pada ta-
hun 1886, Harold Hirschprung menemukan penyakit ini untuk pertama ka-
linya. Ia menyimpulkan bahwa penyakit hirschprung dapat mengakibatkan
nyeri abdomen dan konstipasi pada bayi atau anak-anak, namun hal ini
belum diketahui secara pasti. Hingga tahun 1993, dimana Robertson dan
Kermohan menyatakan bahwa megakolon yang dijumpai pada kelainan
ini disebabkan oleh gangguan peristaltik di bagian distal akibat defisiensi
sel ganglion pada organ usus (colon) (Hidayat M, 2009). Terdapat ke-
 6

cenderungan bahwa penyakit hirschprung dipengaruhi oleh riwayat atau

latar belakang keluarga dari ibu. Angka kejadian penyakit hirschprung,
sekitar 1 di antara 4400 sampai 7000 kelahiran hidup, dengan rata-rata
1:5000 kelahiran hidup (Lakshmi, 2008). Dengan mayoritas penderita
ada-lah laki-laki dibandingkan wanita dengan perbandingan 4:1.
Atresia ani atau anus imperporata adalah malformasi congenital
dimana rectum tidak mempunyai lubang keluar (Wong, 2004). Sebagian
besar prognosis atresia ani biasanya baik bila di dukung perawatan yang
tepat dan juga tergantung kelainan letak anatomi saat lahir. Atresia ani
bila tidak di tangani maka dapat terjadi komplikasi seperti obstruksi
interstinal, konstripasi dan inkontinensia feses. Atresia ani atau anus
imperforata disebut sebagai malformasi anorektal, adalah suatu kelainan
kongenital tanpa anus atau dengan anus tidak sempurna, termasuk
Agenesis ani, Agenesis rekti dan Atresia rekti. Malformasi anorektal
adalah kelainan bawaan anus yang disebabkan oleh gangguan
pertumbuhan dan pemben-tukan anus dari tonjolan embrionik (Mansjoer,
2010). Atresia ani paling sering terjadi pada bayi yang baru lahir.
Frekuensi seluruh kelainan kon-genital anorektal didapatkan 1 dari tiap
5000-10000 kelahiran, sedangkan atresia ani didapatkan 1% dari
seluruh kelainan kongenital pada neonatus dan dapat muncul sebagai
penyakit tersering. Jumlah pasien dengan kasus atresia ani pada laki-laki
lebih banyak ditemukan dari pada pasien perempuan. Insiden terjadinya
atresia ani berkisar dari 1500-5000 kelahiran hidup dengan sedikit lebih
banyak terjadi pada laki-laki. Dari 20 % -75 % bayi yang menderita atresia
ani juga menderita anomali lain. Kejadian tersering pada laki-laki dan
perempuan adalah anus imperforata dengan fistula antara usus distal
uretra pada laki-laki dan vestibulum vagina pada perempuan (Chen
Yangming, n.d.).
Atresia Ductus Hepaticus atau atresia bilier merupakan penyakit
yang jarang terjadi dan penyebabnya belum diketahui secara pasti.
Karak-teristik dari penyakit ini adalah terjadinya inflamasi progresif pada
ductus bilier sehingga terjadi obstruksi ekstrahepatal yang akhirnya dapat
me-nyebabkan fibrosis dan sirosis hepar. Jika operasi tidak dilakukan,
maka angka keberhasilan hidup selama 3 tahun hanya akan berkisar 10%
dan rata-rata meninggal pada usia 12 bulan. Di dunia secara keseluruhan
 7

dilaporkan angka kejadian atresia bilier berkisar 1:10.000-15.000

kelahiran hidup, lebih sering pada wanita dari pada laki-laki. Rasio atresia
bilier anta-ra anak perempuan dan laki-laki 1,4:1, dan angka kejadian
lebih sering pada bangsa Asia. Kolestasis ekstrahepatik sekitar 25-30%
disebabkan oleh atresia bilier. Deteksi dini kemungkinan adanya atresia
bilier sangat penting, sebab keberhasilan pembedahan hepato-
portoenterostomi (Ka-sai) akan menurun apabila dilakukan setelah umur
2 bulan. Keberhasilan operasi sangat ditentukan terutama oleh usia saat
dioperasi, yaitu bila dil-akukan sebelum usia 2 bulan, keberhasilan
mengalirkan empedu lebih dari 80%, sementara bila sesudah usia
tersebut hasilnya kurang dari 20%.

1.2 Rumusan Masalah

1.2.1 Bagaimana Konsep Teori dan Konsep Asuhan Keperawatan

Hirschprung?
1.2.2 Bagaimana Konsep Teori dan Konsep Asuhan Keperawatan
Atresia Ani?
1.2.3 Bagaimana Konsep Teori dan Konsep Asuhan Keperawatan
Atresia Ductus Hepaticus?

1.3 Tujuan

1.3.1 Mengetahui dan memahami Konsep Teori dan Konsep Asuhan

Keperawatan Hirschprung
1.3.2 Mengetahui dan memahami Konsep Teori dan Konsep Asuhan
Keperawatan Atresia Ani
1.3.3 Mengetahui dan memahami Konsep Teori dan Konsep Asuhan
Keperawatan Atresia Ductus Hepaticus
 BAB II
PEMBAHASAN

2.1 Hirschprung
2.1.1 Konsep Teori
2.1.1.1 Definsi
Penyakit hirschsprung merupakan penyakit yang
terjadi pada usus, dan paling sering pada usus besar
(colon). Normalnya, otot pada usus secara ritmis akan
menekan feses hingga ke rectum. Pada penyakit
hirschsprung, saraf (sel ganglion) yang berfungsi untuk
mengontrol otot pada organ usus tidak ditemukan. Hal
ini mengakibatkan feses tidak dapat terdorong, seperti
fungsi fisiologis seharusnya (henna n, 2011).
Penyakit hirschsprung adalah penyebab obstruksi
usus yang paling sering dialami oleh neonatus (bayi
baru lahir 28 hari pertama kehidupan). Demikian pula,
kebanyakan kasus hirschsprung terdiagnosis pada bayi,
walaupun beberapa kasus baru dapat terdiagnosis
hingga usia remaja atau dewasa muda (izadi m, 2007).
Penyakit ini harus dicurigai apabila seorang bayi cukup
bulan dengan berat lahir ≥ 3kg yang terlambat
mengeluarkan tin-ja, hal ini juga dapat dialami oleh bayi
yang lahir kurang bulan (premature).
 9

2.1.1.2 Klasifikasi
Pada pemeriksaan patologi anatomi dari penyakit
ini, sel ganglion Auerbach dan Meissner tidak ditemukan
serabut saraf menebal dan serabut otot hipertofik.
Aganglionosis ini mulai dari anus ke oral.
Berdasarkan penunjang segmen yang terken.
Penyakit Hirchprung dapat di klasifikasikan dalam 4
kategori:
a. Penyakit Hirschsprung segmen pendek / HD Klasik
(75%) segmen aganglionosis dari anus sampai
sigmoid. Merupakan 70% dari kasus penyakit
Hirschsprung dan lebih sering ditemukan pada anak
laki-laki disbanding dengan anak perempuan.
b. Penyakit Hirschsprung segmen panjang (20%)
daerah agonglionosis dapat melebihi sigmoid
bahkan dapat mengenai seluruh kolon dan sampai
usus halus. Ditemukan sama banyak pada anak
laki-laki dan perempuan.
c. Total colonic aganglionosis (3-12%) bila segmen
aganglionok mengenai seluruh (5-11%)
d. Kolon Aganglionik Universal, bila segmen
aganglionik meliputi seluruh usus sampai pylorus
(5%).

2.1.1.3 Etiologi
Penyakit Hirschsprung terjadi ketika saraf di usus
besar tidak terbentuk dengan sempurna. Saraf ini
berfungsi untuk mengontrol pergerakan usus besar.
Oleh karena itu, jika saraf usus besar tidak terbentuk
dengan sempurna, usus besar tidak dapat mendorong
feses keluar. Akibatnya, feses akan menumpuk di usus
besar.
Penyebab masalah pada saraf tersebut belum
diketahui secara pasti. Pada beberapa kasus, penyakit
 10

Hirschsprung diduga terkait dengan faktor keturunan

atau genetika. Selain itu, bayi laki-laki juga ditemukan
lebih berisiko terhadap penyakit Hirschsprung
dibandingkan bayi perempuan.
2.1.1.4 Manifestasi Klinis
a. Kegagalan lewatnya mekonium dalam 24 jam
kehidupan
b. Konstipasi kronik terlihat pada bulan pertama
kehidupan dengan terlihat seperti pita
c. Obstruksi usus pada periode neonatal
d. Nyeri abdomen dan distensi
e. Gangguan pertumbuhan

2.1.1.5 Patofisiologi
Secara normal, neural crest-derived neuroblast
terlihat pada perkembangan esofagus pada masa
gestasi minggu ke-5. Sel ini akan mengalami migrasi ke
arah craniocaudal kemudian memasuki fase
perkembangan usus pada usia gestasi minggu ke-5
sampai ke-12 (Amiel, et al., 2001; Georgeson, et al.,
2010). Abnormalitas seluler dan molekuler dalam
perkembangan enteric nervous system, yaitu tidak
sempurnanya migrasi neural crest cells adalah
penyebab utama Hirschsprung’s disease. Fenotif
Hirschsprung disebabkan oleh besarnya kemungkinan
abnormalitas selama perkembangan enteric nervous
system dan menahan migrasi neural crest-derived cells.
Semakin dini migrasi nueral crest tertahan, maka akan
semakin panjang segmen usus yang tidak memiliki sel
ganglion (aganglionosis). Faktor lain yang juga dicurigai
sebagai penyebab berkembangnya Hirschsprung’s
disease antara lain berubahnya matriks 9 ekstraselular,
abnormalitas faktor neutrophic, dan neural cell adhesion
molecules (George-son, 2010).
 11

Beberapa penelitian terbaru yang dilakukan para

ahli mendukung bahwa faktor genetik besar kaitannya
sebagai etiologi Hirschsprung’s disease, yaitu kurang
lebih 12% dari keseluruhan kasus. Walaupun banyak
perkembangan yang menunjukkan kemungkinan peran
mekanisme malfungsi gen dalam patofisiologi
Hirschsprung’s disease, etiologi kompleks penyakit ini
tetap berkaitan dengan dua hal utama, genetik dan
microenvironmental, dalam mempengaruhi
perkembangan klinis fenotif (Moore, 2010). Selain itu,
beberapa kondisi lain yang dicurigai berkaitan dengan
penyakit ini antara lain hydrocephalus, diverticulum
kandung kemih, Meckel’s diverticulum, imperforated
anal, ventricular septal defect, agenesis ginjal,
cryptorchidism, Waardenburg’s syndrome,
neuroblastoma, dan Ondine’s curse (Diaz, et al., 2015).
Terdapat empat jenis kasus Hirschprung’s Disease
yang dilaporkan para ahli, yaitu:
a. Total colon aganglionosis (TCA, 3-8% kasus)
b. Total intestinal Hirschsprung’s disease dimana
seluruh usus besar terlibat,
c. Ultra short segment Hirschsprung’s disease dimana
melibatkan rectum bagian distal, dan
d. Tidak termasuk Hirschsprung’s disease yang
merupakan kondisi yang kontroversial dimana
bagian colon yang aganglionosis berada di atas
segmen distal yang normal.

2.1.1.6 Pemeriksaan Penunjang

a. Anamnesis
b. Pemeriksaan Fisik
c. Pemeriksaan Radiologi
d. Pemeriksaan Anorectal Manometry
 12

e. Biopsy isap yaitu mengambil mukosa dan

submukosa dengan alat penghisap dan mencari sel
ganglion pada daerah submukosa.
f. Biopsy otot rectum yaitu pengambilan otot rectum,
dilakukan dibawah narkos. Pemeriksaan bersifat
traumatic.
g. Pemeriksaan aktifitas neropinefrin dari jaringan
biopsy usus.
h. Foto abdomen untuk mengetahui adanya
penyumbatan kolon.
i. Enema barium untuk mengetahui adanya
penyumbatan kolon.
j. Biopsy rectal untuk mengetahui ada atau tidaknya
sel ganglion.

2.1.1.7 Komplikasi
a. 0bstruksi usus
b. Ketidak seimbangan cairan dan elektrolit
c. Konstipasi
d. Entrokolitis
e. Struktur anal dan inkontinensia (post operasi)
f. Sepsis
g. Defisiensi gizi

2.1.1.8 Penatalaksanaan
Tanpa penegakan diagnosis dini dan
penatalaksanaan yang tepat, maka kondisi penderita
Hirschsprung’s disease akan berkembang kearah
komplikasi yang serius seperti enterokolitis akut atau
toxic megacolon (Ekenze, et al., 2011). Setelah
Hirschsprung’s disease terdiagnosa, pembedahan
merupakan terapi definitif utama (Kessmann, 2006;
Sharp, et al., 2013). Tujuan di-lakukannya pembedahan
adalah mereseksi bagian abnormal usus (aganglionic)
dan menganastomis bagian usus yang normal dengan
rectum tanpa mempengaruhi kontinensia (Moore, 2010;
 13

Ekenze, et al., 2011). Sebelum dilakukan pembedahan,

penderita harus mendapatkan beberapa tindakan,
antara lain pemberian cairan dan elektrolit, antibiotik
serta irigasi menggunakan salin hangat melalui rektal
secara berkala untuk mengurangi tekanan intraabdomen
(dekompresi usus) dan mencegah enterokolitis (Wang,
et al., 2009; Moore, 2010).
Komplikasi yang dapat terjadi antara lain trauma
pada saraf pelvis dan pembuluh darah akibat diseksi
perirektal. Kemudian Rehbein memperkenalkan teknik
dengan prinsip mereseksi aganglonic colon sampai di
atas rektum (± 2 cm dari peritoneal reflection) diikuti
tindakan dilatasi adekuat pada sisa rektum dan anal
kanal. Namun, pada studi menunjukkan bahwa
konstipasi paska-operasi lebih banyak terjadi dan
dianggap kurang radikal digunakan sebagai terapi
definitif (Wilkinson, et al., 2015).
Total transanal endorectal pull-through (TTEP)
diperkenalkan pertama kali oleh De La Torre dan Ortega
pada tahun 1998 dengan prinsip prosedur complete
dissection dan mobisasi aganglionic colon secara
keseluruhan serta anastomosis kolon normal ke anus
melalui muscular tube. Teknik ini paling banyak
digunakan oleh para ahli bedah karena komplikasi
konstipasi dan inkontinensia yang minimal (Wang, et al.,
2009; Kamal, 2010).
 14

Minimally invasive surgery (MIS) saat ini menjadi

teknik pembedahan pilihan pada banyak kasus thoraks,
abdomen, dan cervical. Georgeson adalah ahli bedah
pertama yang melakukan pendekatan ini pertama kali
sebagai terapi pada neonatus penderita Hirschsprung’s
disease, dimana dilakukan reseksi pada coloanal dan
dikeluarkan menggunakan laparoskopi tanpa melakukan
colostomy secara cepat dan hati-hati sehingga
meminimalisasi komplikasi metode laparotomi (Jona,
2005; Thomson, et al., 2015).

2.1.1.9 Pathway
 15

2.1.2 Konsep Asuhan Keperawatan

2.1.2.1 Pengkajian
a. Identitas
Penyakit ini sebagian besar ditemukan pada
bayi cukup bulan dan merupakan kelainan tunggal.
Jarang pada bayi prematur atau bersamaan
dengan kelainan bawaan lain. Pada segmen
aganglionosis dari anus sampai sigmoid lebih
sering ditemukan pada anak laki-laki dibandingkan
anak perempuan. Sedangkan kelainan yang
melebihi sigmoid bahkan seluruh kolon atau usus
halus ditemukan sama banyak pada anak laki-laki
dan perempuan (Ngastiyah, 1997).
b. Riwayat kesehatan
1) Keluhan utama
 16

Obstipasi merupakan tanda utama dan pada

bayi baru lahir. Trias yang sering ditemukan
adalah mekonium yang lambat keluar (lebih
dari 24 jam setelah lahir), perut kembung dan
muntah berwarna hijau. Gejala lain adalah
muntah dan diare.
2) Riwayat kesehatan sekarang
Merupakan kelainan bawaan yaitu obstruksi
usus fungsional. Obstruksi total saat lahir
dengan muntah, distensi abdomen dan
ketiadaan evakuasi mekonium. Bayi sering
mengalami konstipasi, muntah dan dehidrasi.
Gejala ringan berupa konstipasi selama
beberapa minggu atau bulan yang diikuti
dengan obstruksi usus akut. Namun ada juga
yang konstipasi ringan, enterokolitis dengan
diare, distensi abdomen, dan demam. Diare
berbau busuk dapat terjadi.

3) Riwayat kesehatan dahulu

Tidak ada penyakit terdahulu yang
mempengaruhi terjadinya penyakit hirschprung.
4) Riwayat kesehatan keluarga
Tidak ada keluarga yang menderita penyakit ini
diturunkan kepada anknya.
c. Pemeriksaan fisik
Pemeriksaan yang didapatkan sesuai
dengan manifestasi klinis. Pada survey umum
terlihat lemah atau gelisah. TTV biasa didapatkan
hipertermi dan takikardi dimana menandakan
terjadinya iskemia usus dan gejala terjadinya
perforasi. Tanda dehidrasi dan demam bisa
didapatkan pada kondisi syok atau sepsis.
 17

Pada pemeriksaan fisik fokus area pada

abdomen, lipatan pada, dan rectum akan
didapatkan:
1) Inspeksi: tanda khas didapatkan adanya
distensi abnormal. Pemeriksaan rectum dan
feses akan didapatkan adanya perubahan
feses seperti pita dan berbau busuk.
2) Auskultasi: pada fase awal didapatkan
penurunan bisisng usus, dan berlanjut dengan
hilangnya bising usus.
3) Perkusi: timpani akibat abdominal mengalami
kembung.
4) Palpasi: teraba dilatasi kolon abdominal.

 Sistem kardiovaskuler: Takikardia.

 Sistem pernafasan: Sesak napas, distres
pernapasan.
 Sistem pencernaan: Umumnya obstipasi. Perut
kembung/perut tegang, muntah bewarna hijau.
Pada anak yang lebih besar terdapat diare
kronik. Pada colok anus jari akan merasakan
jepitan dan pada waktu ditarik akan diikuti
dengan keluarnya udara dan mekonium atau
tinja yang menyemprot.
 Sistem saraf: Tidak ada kelainan.
 Sistem lokomotor/ musculoskeletal: Gangguan
rasa nyaman: nyeri.
 Sistem endokrin: Tidak ada kelainan.
 Sistem integument: Akral hangat, hipertermi.
 Sistem pendengaran: Tidak ada kelainan.

2.1.2.2 SDKI, SLKI & SIKI

NO SDKI SLKI SIKI

1 Risiko Konstipasi Eliminasi Fekal Manajemen Eliminasi
Fekal
Definisi : berisiko Definisi : proses
 18

mengalami penurunan defekasi normal yang Definisi :

frekuensi normal disertai dengan Mengidentifikasi dna
defekasi disertai pengeluaran feses mengelola gangguan pola
kesulitan dan mudah dan konsistensi, eliminasi fekal`
pengeluara feses tidak frekuensi serta bentuk
lengkap feses normal. Tindakan :
Observasi
Faktor Risiko: Kriteria Hasil :  Monitor buang
 Penurunan air besar (mis.
1. Keluhan defekasi
motilitas Warna,
gastrointestinal lama dan sulit frekuensi,
 Ketidakcukupan konsistensi,
5 4 3 2 1
asupan serat volume)
 Ketidakcukupan  Monitor tanda
asupan cairan dan gejala
2. Distensi abdomen
 Aganglionik diare,
(mis. Penyakit 5 4 3 2 1 konstipasi,
Hirschprung) atau impaksi.
 Kelemahan otot
abdomen. 3. Konsistensi feses Terapeutik
5 4 3 2 1  Berikan air
Gejala dan Tanda hangat setelah
Mayor : makan
-  Sediakan
makanan
Gejala dan Tanda tinggi serat
Minor :
- Edukasi
 Jelaskan jenis
makanan yang
membantu
meningkatkan
keteraturan
peristaltik usus
 Anjurkan
mengkonsumsi
makanan yang
mengandung
tinggi serat
 Anjurkan
meningkatkan
asupan cairan,
jka tidak ada
kontra indikasi
2 Risiko Keseimbangan Cairan Pemantauan Cairan
Ketidakseimbangan Definisi : Ekuilibrium Definisi : Mengumpulkan
Cairan Tubuh antara volume cairan di dan menganalisis data
Definisi : berisiko ruang intraselular dan terkait pengaturan
mengalami penurunan, ekstraselular tubuh. keseimbangan cairan
peningkatan atau Tindakan :
percepatan Kriteria Hasil :
Observasi :
 19

perpindahan cairan dari 1. Turgor Kulit  Monitor berat

intravaskuler, 5 4 3 2 1 badan
interstisial atau  Monitor
intraselular 2. Membran mukosa elastisitas atau
5 4 3 2 1 turgor kulit
Gejala dan Tanda  Monitor
Mayor : jumlah, warna
- dan berat jenis
urine
Gejala dan Tanda  Monitor hasil
Minor : pemeriksaan
- serum (mis.
Osmolaritas
serum,
hematokrit,
natrium,
kalium, BUN).
 Monitor intake
dan output
cairan
Terapeutik :
 Atur interval
waktu
pemantauan
sesuai dengan
kondisi pasien
 Dokumentasik
an hasil
pemantauan
Edukasi
 Jelaskan
tujuan dan
prosedur
pemantauan
 Informasikan
hasil
pemantauan,
jika perlu.
3 Defisit Nutrisi Status Nutrisi Manajemen Nutrisi
Definisi : Asupan nutrisi Definisi : Keadekuatan Definisi : Mengidentifikasi
tidak cukup untuk asupan nutrisi untuk dan mengelola asupan
memenuhi kebutuhan memenuhi kebutuhan nutrisi yang seimbang.
metabolisme. metabolisme Tindakan :
Observasi
Penyebab : Faktor Kriteria Hasil :  Identifikasi
psikologis (mis. Stress, 1. Verbelisasi status nutrisi
keengganan untuk keinginan untuk  Monitor
makan. meningkatkan asupan
nutrisi makanan
5 4 3 2 1  Monitor berat
Gejala Tanda Mayor : badan
 20

 Subjektif : - 2. Nyeri abdomen  Monitr hasil

 Objektif : 5 4 3 2 1 pemeriksaan
 Berat badan laboratorium
menurun 3. Diare Terapeutik
minimal 10 5 4 3 2 1  Berikan
% dibawah makanan tinggi
rentang 4. Frekuensi makan serat untuk
ideal. 5 4 3 2 1 mencegah
konstipasi
Gejala Tanda Minor :  Berikan
 Subjektif : makanan tinggi
 Kra/nyeri kalori dan
abdomen tinggi protein
 Nafsu maan jika perlu
menurun Edukasi
 Objektif :  Anjurkan posisi
 Bising usus duduk, jika
hiperaktif mampu
 Diare Kolaborasi
 Kolaborasi
pemberian
medikasi
sebelum
makan (mis.
Pereda nyeri,
antlemetik),
jika perlu
 Kolaborasi
dengan ahli
gizi untuk
menentuka
jumlah kalori
dan jenis
nutrient yang
dibutuhkan,
jika perlu

2.1.2.3 Implementasi
Implementasi yang dimaksud merupakan
pengolahan dari perwujudan rencana tindakan yang
meliputi kegiatan, yaitu: validasi, recana keperawatan,
mendokumentasikan rencana keperawatan,
memberikan asuhan keperawatan dalam menyimpulkan
data serta melaksanakan advis (saran atau nasehat)
dokter dan ketentuan rumah sakit.
 21

2.1.2.4 Evaluasi
Merupakan tahap akhir dari suatu proses
keperawatan yang merupakan perbandingan yang
sistematis dan terencana kesehatan pasien dengan
tujuan yang telah ditetapkan dilakukan dengan cara
melibat pasien dan sesama tenaga kerja.
 22

2.2 Atresia Ani

2.2.1 Konsep Teori
2.2.2.1 Definsi

Atresia ani atau anus imperporata adalah

malfpormasi congenital dimana rectum tidak mempunyai
lubang keluar (Wong, 2004). Atresia ani atau anus
imperforata disebut sebagai malformasi anorektal,
adalah suatu kelainan kongenital tanpa anus atau
dengan anus tidak sempurna, termasuk Agenesis ani,
Agenesis rekti dan Atresia rekti. Malformasi anorektal
(MAR) merupakan malformasi septum urorektal secara
parsial atau komplet akibat perkembangan abnormal
hindgut, allantois dan duktus Mulleri. Malformasi
anorektal merupakan spektrum penyakit yang luas
melibatkan anus dan rektum serta traktus urinarius dan
genitalia.

2.2.2.2 Klasifikasi
 Klasifikasi atresia ani ada 4 yaitu:
a. Anal stenosis adalah terjadinya penyempitan
daerah anus sehingga feses tidak dapat
keluar.
b. Membranosus atresia adalah terdapat
membran pada anus.
c. Anal agenesis adalah memiliki anus tetapi ada
daging diantara rectum dengan anus.
d. Rectal atresia adalah tidak memiliki rektum.
 23

 Pasien bisa diklasifikasikan lebih lanjut menjadi 3

sub kelompok anatomi yaitu:
a. Anomali rendah/infralevator Rektum
mempunyai jalur desenden normal melalui
otot puborektalis, terdapat sfingter internal
dan eksternal yang berkembang baik dengan
fungsi normal dan tidak terdapat hubungan
dengan saluran genitourinarius.
b. Anomali intermediet Rektum berada pada
atau di bawah tingkat otot puborectalis, lesung
anal dan sfingter eksternal berada pada posisi
yang normal.
c. Anomali tinggi/supralevator Ujung rectum di
atas otot puborectalis dan sfingter internal
tidak ada. Hal ini biasanya berhubungan
dengan fistula genitourinarius-retrouretral
(pria) atau rectovagina (perempuan). Jarak
antara ujung buntu rectum sampai kulit
perineum lebih dari 1 cm.

2.2.2.3 Etiologi
Penyebab sebenarnya dari atresia ani ini belum di
ketahui pasti, namun ada sumber yang mengatakan
bahwa kelainan bawaan anus di sebabkan oleh:
a. Karena kegagalan pembentukan septum urorektal
secara komplit karena gangguan pertumbuhan, fusi,
atau pembentukan anus dari tonjolan embrionik.
b. Putusnya saluran pencernaan dari atas dengan
dubur, sehingga bayi lahir tanpa lubang anus.
c. Gangguan organogenesis dalam kandungan
penyebab atresia ani, karena ada kegagalan
pertumbuhan saat bayi dalam kandungan berusia
12 minggu atau 3 bulan.
 24

d. Kelainan bawaan, anus umumnya tidak ada

kelainan rektum, sfingter, dan otot dasar panggul.
Namum demikian pada agenesis anus, sfingter
internal mungkin tidak memadai. Menurut penelitian
beberapa ahli masih jarang terjadi bahwa gen
autosomal resesif yang menjadi penyebab atresia
ani. Orang tua tidak diketahui apakah mempunyai
gen carier penyakit ini. Janin yang diturunkan dari
kedua orang tua yang menjadi carier saat
kehamilan mempunyai peluang sekitar 25%-30%
dari bayi yang mempunyai 19 sindrom genetik,
abnormalitas kromosom, atau kelainan kongenital
lain juga beresiko untuk menderita atresia ani
(Purwanto, 2001).

Faktor predisposisi atresia ani dapat terjadi disertai

dengan beberapa kelainan kongenital saat lahir, seperti:
a. Kelainan sistem pencernaan terjadi kegagalan
perkembangan anomali pada gastrointestinal.
b. Kelainan sistem perkemihan terjadi kegagalan pada
genitourinari.

2.2.2.4 Manifestasi Klinis

Manifestasi klinis yang terjadi pada atresia ani
adalah kegagalan lewatnya mekonium setelah bayi lahir,
tidak ada atau stenosis kanal rektal, adanya membran
anal dan fistula eksternal pada perineum (Suriadi,
2001).
Bayi muntah-muntah pada 24-48 jam setelah lahir
dan tidak terdapat defekasi mekonium. Gejala ini
terdapat pada penyumbatan yang lebih tinggi. Pada
golongan 3 hampir selalu disertai fistula. Pada bayi
wanita sering ditemukan fistula rektovaginal (dengan
gejala bila bayi buang air besar feses keluar dari
(vagina) dan jarang rektoperineal, tidak pernah
 25

rektourinarius. Sedang pa-da bayi laki-laki dapat terjadi

fistula rektourinarius dan berakhir di kandung kemih
atau uretra dan jarang rektoperineal. Gejala yang akan
timbul:
a. Mekonium tidak keluar dalm 24 jam pertama
setelah ke-lahiran.
b. Tidak dapat dilakukan pengukuran suhu rektal pada
bayi.
c. Mekonium keluar melalui sebuah fistula atau anus
yang letaknya salah.
d. Perut kembung.
e. Bayi muntah-muntah pada umur 24-48 jam.

Atresia ani sangat bervariasi, mulai dari atresia ani

letak rendah dimana rektum berada pada lokasi yang
normal tapi terlalu sempit sehingga feses bayi tidak
dapat melaluinya, malformasi anorektal intermedia
dimana ujung darirektum dekat ke uretra dan malformasi
anorektal letak tinggi dimana anus sama sekali tidak ada
(Departement of Surgery University of Michigan, 2009).
Sebagian besar bayi dengan atresia ani memiliki
satu atau lebih abnormalitas yang mengenai sistem lain.
Insidennya berkisar antara 50%-60%. Makin tinggi letak
abnormalitas berhubungan dengan malformasi yang
lebih sering. Kebanyakan dari kelainan itu ditemukan
secara kebetulan, akan tetapi beberapa diantaranya
dapat mengancam nyawa seperti kelainan
kardiovaskuler (Grosfeld J, 2006).

2.2.2.5 Patofisiologi
Kelainan ini terjadi karena kegagalan pembentukan
septum urorektal secara komplit karena gangguan
pertumbuhan, fusi atau pembentukan anus dari tonjolan
embrionik, sehingga anus dan rektum berkembang dari
embrionik bagian belakang. Ujung ekor dari bagian
 26

belakang berkembang menjadi kloaka yang merupakan

bakal genitourinari dan stuktur anorektal. Terjadi
stenosis anal karena adanya penyempitan pada kanal
anorektal. Terjadi atresia anal karena tidak ada
kelengkapan dan perkembangan struktur kolon antara
7-10 minggu dalam perkembangan fetal. Kegagalan
migrasi dapat juga karena kegagalan dalam agenesis
sakral dan abnormalitalitas pada uretra dan vagina.
Tidak ada pembukaan usus besar yang keluar melalui
anus sehingga menyebabkan fekal tidak dapat
dikeluarkan sehingga intestinal mengalami obstruktif.
Putusnya saluran pencernaan dari atas daera dubur,
sehingga bayi baru lahir tanpa lubang anus.
Menurut klasifikasi Wingspread (1984) yang dikutip
Hamami, atresia ani dibagi 2 golongan yang
dikelompokkan menurut jenis kelamin.

 Pada laki-laki:
1) Golongan I dibagi menjadi 5 kelainan yaitu
kelainan fistel urin, atresia rektum, perineum
datar, fistel tidak ada dan pada invertogram:
udara > 1 cm dari kulit.
2) Golongan II pada laki-laki dibagi 5 kelainan
yaitu kelainan fistel perineum, membran anal,
stenosis anus, fistel tidak ada. Dan pada
invertogram: udara < 1 cm dari kulit.
 Pada perempuan:
1) Golongan I dibagi menjadi 6 kelainan yaitu
kelainan kloaka, fistel vagina, fistel
rektovestibular, atresia rektum, fistel tidak ada
dan pada invertogram: udara > 1 cm dari kulit.
2) Golongan II pada perempuan dibagi 4 kelainan
yaitu kelainan fistel perineum, stenosis anus,
fistel tidak ada. Dan pada invertogram: udara <
1 cm dari kulit (Hamami A.H, 2004)
 27

2.2.2.6 Pemeriksaan Penunjang

Untuk memperkuat diagnosis sering diperlukan
pemerik-saan penunjang sebagai berikut:
a. Pemeriksaan radiologis
Dilakukan untuk mengetahui ada tidaknya obstruksi
intestinal.
b. Sinar X terhadap abdomen
Dilakukan untuk menentukan kejelasan keseluruhan
bowel dan untuk mengetahui jarak pemanjangan
kantung rectum dari sfingternya.
c. Ultrasound terhadap abdomen
Digunakan untuk melihat fungsi organ internal
terutama dalam system pencernaan dan mencari
adanya faktor reversible seperti obstruksi oleh
karena massa tumor.
d. CT Scan Digunakan untuk menentukan lesi.
e. Pyelografi intra vena
Digunakan untuk menilai pelviokalises dan ureter.
f. Pemeriksaan fisik rectum
Kepatenan rectal dapat dilakukan colok dubur
dengan menggunakan selang atau jari.
g. Rontgenogram abdomen dan pelvis
Juga bisa digunakan untuk mengkonfirmasi adanya
fistula yang berhubungan dengan traktus urinarius.
 28

2.2.2.7 Komplikasi
a. Infeksi jangka pendek
1) Infeksi saluran kemih yang berkepanjangan.
2) Obstruksi intestinal
3) Kerusakan uretra akibat prosedur pembedahan.
b. Komplikasi jangka panjang :
1) Eversi mukosa anal.
2) Stenosis akibat kontraksi jaringan parut dari
anastomosis.
3) Impaksi dan konstipasi akibat terjadi dilatasi
sigmoid.
4) Masalah atau kelambatan yang berhubungan
dengan toilet training.
5) Inkontinensia akibat stenosis anal atau impaksi.
6) Fistula kambuh karena tegangan di area
pembedahan dan infeksi.

2.2.2.8 Penatalaksanaan
Penatalaksanaan dalam tindakan atresia ani yaitu:
a. Pembuatan kolostomi
Kolostomi adalah sebuah lubang buatan yang
dibuat oleh dokter ahli 22 bedah pada dinding
abdomen untuk mengeluarkan feses. Pembuatan
lubang biasanya sementara atau permanen dari
usus besar atau colon iliaka. Untuk anomali tinggi,
dilakukan kolostomi beberapa hari setelah lahir.
b. PSARP (Posterio Sagital Ano Rectal Plasty)
Bedah definitifnya, yaitu anoplasty dan umumnya
ditunda 9 sampai 12 bulan. Penundaan ini
dimaksudkan untuk memberi waktu pelvis untuk
membesar dan pada otot-otot untuk berkembang.
Tindakan ini juga memungkinkan bayi untuk
menambah berat badannya dan bertambah baik
status nutrisinya.
c. Tutup kolostomi
 29

Tindakan yang terakhir dari atresia ani. Biasanya

beberapa hari setelah operasi, anak akan mulai
BAB melalui anus. Pertama, BAB akan sering tetapi
seminggu setelah operasi BAB berkurang
frekuensinya dan agak padat.

2.2.2.9 Pathway

2.2.2 Konsep Asuhan Keperawatan

2.2.2.1 Pengkajian
a. Identitas
Nama, Tempat Tanggal Lahir, Umur, Jenis
Kelamin, Alamat, Agama, Suku Bangsa,
 30

Pendidikan, Pekerjaan, No. CM, Tanggal Masuk

RS, Diagnosa Medis.
b. Riwayat kesehatan
1) Keluhan utama: Distensi abdomen.
2) Riwayat kesehatan sekarang: Muntah, perut
kembung dan membuncit, tidak bisa buang air
besar, mekonium keluar dari vagina atau
mekonium terdapat dalam urin.
3) Riwayat kesehatan dahulu: klien mengalami
muntah-muntah setelah 24-48 jam pertama
kelahiran.
4) Riwayat kesehatan keluarga: merupakan
kelainan kongenital bukan kelainan/ penyakit
mneurun sehingga belum tentu dialami oleh
anggota keluarga yang lain.
5) Riwayat kesehatan lingkungan: kebersihan
lingkungan tidak mempengaruhi terjadinya
atresia ani.
c. Pola fungsi kesehatan
1) Pola persepsi terhadap kesehatan
Klien belum bisa mengungkapkan secara
verbal/bahasa tentang apa yang dirasakan dan
apa yang diinginkan.
2) Pola aktivitas kesehatan dan latihan

Aktivitas 0 1 2 3 4
Mandi √
Berpakaian √
Eliminasi √
Mobilitas ditempat √
tidur
Pindah √
Ambulasi √
Makan √
Keterangan:
0 : Mandiri
1 : Dengan menggunakan alat bantu
 31

2 : Dengan menggunakan bantuan dari

orang lain
3 : Dengan bantuan orang lain dan alat bantu
4 : Tergantung total, tidak berpartisipasi
dalam beraktivitas
3) Pola istirahat/tidur
Diperoleh dari keterangan sang ibu bayi atau
keluarga yang lain.
4) Pola nutrisi metabolik
Klien hanya minum ASI atau susu kaleng.
5) Pola eliminasi
Klien tidak dapat buang air besar, dalam urin
terdapat mekonium
6) Pola kognitif perseptual
Klien belum mampu berkomunikasi, berespon,
dan berorientasi dengan baik pada orang lain.
7) Pola konsep diri
 Identitas diri : belum bisa dikaji.
 Ideal diri : belum bisa dikaji.
 Gambaran diri : belum bisa dikaji.
 Peran diri : belum bisa dikaji.
 Harga diri : belum bisa dikaji.
8) Pola seksual reproduksi
Klien masi bayi dan belum menikah.
9) Pola nilai dan kepercayaan
Belum bisa dikaji karena klien belum mengerti
tentang kepercayaan.
10) Pola peran hubungan
Belum bisa dikaji karena klien belum mampu
berinteraksi dengan orang lain secara mandiri.
11) Pola koping
Belum bisa dikaji karena klien masih bayi dan
belum mampu berespon terhadap aganya
suatu masalah.
d. Pemeriksaan fisik
 32

Hasil pemeriksaan fisik yang didapatkan

pada pasien atresia ani adalah anus tampak
merah, usus melebar, kadang-kadang tampak ileus
obstruksi, termometer yang dimasukan melalui
anus tertahan oleh jaringan, pada auskultasi
terdengar hiperperistaltik, tanpa mekonium dalam
24 jam setelah bayi lahir, tinja dalam urin dan
vagina (FKUI, Ilmu Kesehatan Anak, 1985).
 Pemeriksaan Fisik Head to Toe
1) Tanda-tanda vital
 Nadi: 110 x/menit.
 Respirasi: 32 x/menit
 Suhu axila: 37oC
2) Kepala
Kepala simetris, tidak ada luka/lesi, kulit kepala
bersih, tidak ada benjolan/tumor, tidak ada
caput succedaneum, tidak ada chepal
hematom.
3) Mata
Simetris, tidak konjungtifis, tidak ada
perdarahan subkonjungtiva, tidak ikterus, tidak
nistagamus/ tidak episnatum, conjungtiva
tampak agak pucat.
4) Hidung
Simetris, bersih, tidak ada luka, tidak ada
secret, tidak ada pernapasan cuping hidung,
tidak ada pus dan lendir.
5) Mulut
Bibir simetris, tidak macrognatia, micronagtia,
tidak macroglosus, tidak cheilochisis.
6) Telinga
Memiliki 2 telinga yang simetris dan matur
tulang kartilago berbentuk sempurna.
7) Leher
Ridak ada webbed neck.
 33

8) Thorak
Bentuk dada simetris, silindris, tidak pigeon
chest, tidak funnel shest, pernafasan normal.
9) Jantung
Tidak ada mur-mur, frekuensi jantung teratur.

10) Abdomen
Simetris, teraba lien, teraba hepar, teraba
ginjal, tidak termasa/ tumor, tidak terdapat
perdarahan pada umbilicus.
11) Genitalia
Terdapat lubang uretra, tidak ada epispandia
pada penis, tidak ada hipospandia pada penis,
tidak ada hernia sorotalis.
12) Anus
Tidak terdapat anus, anus nampak merah, usus
melebar, kadang-kadang tampak ileus
obstruksi. Thermometer yang dimasukkan ke
dalam anus tertahan oleh jaringan. Pada
auskultasi terdengar peristaltic.
13) Ekstremitas atas dan bawah
Simetris, tidak fraktur, jumlah jari lengkap,
telapak tangan maupun kaki dan kukunya
tampak agak pucat.
14) Punggung
Tidak ada penonjolan spina gifid.
15) Pemeriksaan reflek
 Suching+
 Rooting+
 Moro+
 Grip+
 Plantar+

2.2.2.2 SDKI, SLKI & SIKI

NO SDKI SLKI SIKI

 34

1 Konstipasi Elimanasi Fekal Manajemen Eliminasi

Definisi : Penurunan Definisi : Proses Fekal
defekasi normal yang defekasi normal yang Definisi : mengidentifikasi
disertai pengeluaran disertai dengan dan mengelola gangguan
feses sulit dan tidak pengeluaran feses pola eliminasi fekal.
tuntas serta feses kering mudah dan Tindakan :
dan banyak. konsistensi. Frekuensi
Penyebab : serta bentuk feses Observasi
 Penurunan normal.  Monitor buang air
motilitas Kriteria Hasil : besar (mis :
gastrointestinal. 1. Keluhan defekasi warna,
 Ketidakcukupan lama dan sulit frekuensi,konsist
asupan serat 5 4 3 2 1 ensi, volume).
 Aganglionik (mis :  Monitor tanda
atresia ani, 2. Distensi abdomen dan gejala diare,
hircsprung). 5 4 3 2 1 konstipasi, atau
 Kelemahan otot impaksi.
abdomen. 3. Konsistensi Terapiutik
Gejala Tanda Mayor : abdomen  Berikan air
 Subjektif : 1 2 3 4 5 hangat setelah
 Pengeluaran makan.
feses lama  Sediakan
dan sulit. makanan tinggi
 Objektif : serat.
 Feses keras. Edukasi
 Peristaltic  Jelaskan jenis
usus menurun. makanan yang
Gejala Tanda Minor : membantu
 Subjektif : meningkatkan
 Mengejan saat keteraturan
defekasi. peristaltic usus.
 Objektif :  Anjurkan
 Distensi mengkonsumsi
abdomen. makanan yang
 Teraba massa mengandung
pada rectal. tinggi serat.

2 Gangguan Rasa Status Kenyamanan Manajemen Nyeri

Nyaman Definisi: Keseluruhan Definisi: Mengindentifikasi
Definisi : Perasaan rasa nyaman dan dan mengelola pengalaman
kurang senang, lega, dan aman secara fisik, sendorik atau emosional
sempurna dalam dimensi psikologis, spiritual, yang berkaitan dengan
fisik, psikospiritual, social, budaya, dan kerusakan jaringan atau
lingkungan, dan social. lungkungan. fungsional dengan onset
Penyebab : Kriteria Hasil: mendadak atau lambat dan
 Gejala penyakit 1. Kesejahteraan berintessitas ringan hingga
Gejala Tanda Mayor fisik berat dan konstan.
 Subjektif : 1 2 3 4 5 Tindakan:
 Mengeluh Obesrvasi:
tidak 2. Keluhan tidak  Identifikasi lokasi,
nyaman. nyaman karakteristik,
 Objektif : 5 4 3 2 1 durasi, frekuensi,
 35

 Gelisah kualitas,
Gejala Tanda Minor 3. Pola eliminasi intensitas nyeri.
 Subjektif : 1 2 3 4 5  Identifikasi skala
 Tidak nyeri.
mampu  Identifikasi factor
rileks yang
memperberat
 Objektif : dan
 Pola memperingan
eliminasi nyeri.
berubah. Terapiutik
 Berikan teknik
nonfarmakologis
untuk
mengurangi rasa
nyeri.
 Pertimbangkan
jenis dan sumber
nyeri dalam
pemilihan strategi
meredakan nyeri.
Edukasi
 Jelaskan
penyebab,
periode, dan
pemicu nyeri.
 Jelaskan strategi
meredakan nyeri.
 Ajarkan teknik
nonfarmakologis
untuk
mengurangi rasa
nyeri.
Kolaborasi
 Kolaborasi
pemberian
analgetik, jika
perlu.
3 Risiko Infeksi Tingkat Infeksi Pencegahan Infeksi
Definisi: Berisiko Definisi: Derajat infeksi Definisi: Mengidentifikasi
mengalami peningkatan berdasarkan obesrvasi dan menurunkan risiko
terserang organism atau sumber informasi. terserang organisme
penyakit. Kriteria Hasil: patogenik.
Faktor Risiko: 1. Kebersihan badan Tindakan :
1. Ketidakadekuatan 5 4 3 2 1 Orientasi:
pertahanan tubuh  Monitor tanda
primer: Gangguan dan gejala infeksi
peristaltic. 2. Nyeri lokasi dan
1 2 3 4 5 sistemik.

3. Kultur urine Terapiutik:

1 2 3 4 5  Cuci tangan
 36

sebelum dan
sesudah kontak
dengan px dan
lingkungan.
 Pertahankan
teknik aseptic
pada px berisiko
tinggi.

Edukasi:
 Jelaskan tanda
dan gejala
infeksi.
 Ajarkan cara cuci
tangan dengan
benar.
 Anjurkan
meningkatkan
nutrisi
 Anjurkakn
meningkatkan
asupan cairan.

2.2.2.3 Implementasi
Implementasi yang dimaksud merupakan
pengolahan dari perwujudan rencana tindakan yang
meliputi kegiatan, yaitu: validasi, recana keperawatan,
mendokumentasikan rencana keperawatan,
memberikan asuhan keperawatan dalam menyimpulkan
data serta melaksanakan advis (saran atau nasehat)
dokter dan ketentuan rumah sakit.

2.2.2.4 Evaluasi
Merupakan tahap akhir dari suatu proses
keperawa-tan yang merupakan perbandingan yang
sistematis dan terencana kesehatan pasien dengan
tujuan yang telah ditetapkan dilakukan dengan cara
melibat pasien dan sesama tenaga kerja.
 37

2.3 Atrisia Ductus Hepaticus

2.3.1 Konsep Teori
2.3.1.1 Definisi
Atrisia Ductus Hepaticus penyakit serius yang
mana ini terjadi pada satu dari10.000 anak-anak dan
lebih sering terjadi pada anak perempuan dari pada
anaklaki-laki dan pada bayi baru lahir. Penyebab atresia
bilier tidak diketahui, dan perawatan hanya sebagian
berhasil. Atresia bilier adalah alasan paling umumuntuk
pencangkokan hati pada anak-anak di amerika serikat
dan sebagian besardunia barat (Santoso, Agus
2010).Kerusakan hati yang timbul dari atresia bilier
disebabkan oleh atresia darisaluran-saluran empedu
yang bertanggung jawab untuk mengalirkan empedu
darihati. Empedu dibuat oleh hati dan melewati saluran
empedu dan masuk ke usus dimana ia membantu
mencerna makanan, lemak dan kolesterol. Hilangnya
saluranempedu menyebabkan empedu untuk tetap di
hati. Ketika empedu mulai merusak hati, menyebabkan
jaringan parut dan hilangnya jaringan hati. Akhirnya hati
tidakakan dapat bekerja dengan baik dan sirosis akan
terjadi. Setelah gagal hati, pencngkokan hati menjadi
perlu. Atresia bilier dapat menyebabkan kegagalan
hatidan kebutuhan untuk transplantasi hati dalam 1
samapi 2 tahun pertama keidupan (Santoso, Agus.
2010).

2.3.1.2 Klasifikasi

a. Tipe 1 : obliterasi dari ductus kholedekus,ductus

hepaticus normal.
b. Tipe 2 : atresia ductus hepaticus dengan strktur
kristik tampak pada daera porta hepatis.
c. Tipe 3 : pada lebih 90% pasien, atrisia pada ductus
hepaticus kiri dan kanan setinggi porta hepatis.
Variasi ini tida boleh dibingungkan dengan hiplasia
 38

ducttus biliaris intrahepatal, yang tida dapat

dikoreksi dengan pembedahan.

2.3.1.3 Etiologi
Penyebab dari Atresia bilier tidak diketahui dengan
pasti mekanisme auto imun mungkin merupakan
sebagian penyebab terjadinya progresivitas dari Atresia
bilier. Duatipe dari atresia biliaris adalah bentuk fetal
dan terjadi selama masa fetus dan timbul ketika lahir,
serta bentuk perinatal lebih spesifik dan tidak terlihat
pada minggu kedua sampai minggu keempat
kehidupan. Penelitian terbaru mengatakan infeksi viirus
pada bayi sangat sugestif merupakan penyebab dari
Atresia bilier. Kurang lebih 10% dari Atresia bilier
terutama bentuk fetal bersama sama dengan kelainan
kongenital lainnya seperti kelainan jantung, limpa dan
usus.
Atrsia biliaris bukan kelainan heriditer ini terlihat
pada bayi kembar atresia bilier tidak terjadi pada keda
bayi tersebut. Faktor risiko atresia bilier yang terjadi
selama periode fetus atau neonatal adalah salah satu
atau kombinasi faktor dibawah ini:

a. Infeksi dengan virus atau bakteri

b. Gangguan sistem imun
c. Komponen empedu yang abnormal
 39

d. Gangguan pertumbuhan dari livcer dan duktus

billaris

2.3.1.4 Manifestasi Klinis

Pada bayi dengan atresia bilier biasanya tampak
sehat ketika baru lahir. Gejala penyakit ini biasanya
muncul dalam duaminggu pertama setelah lahir.
Menurut Sodikin (2011), gejala-gejala tersebut, yaitu :
a. Data Subjektif
 Iritabilitas (bayi menjadi rewel)
 Sulit untuk menenangkan bayi
b. Data Objektif
 Ikterus terjadinya kekuningan pertama kali akan
terlihat pada sklera dan kulit karena tingkat
bilirubin yang sangat tinggi (pigmen empedu)
dalam aliran darah. Mungkin terdapat sejak
lahir. Biasanya tidak terlihat sampaiusia 2
hingga 3 minggu
 Urine berwarna gelap dan menodai popok.
Urine gelap yang disebabkanoleh penumpukan
bilirubin (produk pemecahan dari hemoglobin)
dalamdarah. Bilirubin kemudian disaring oleh
ginjal dan dibuang dalam urine.
 Feses berwarna lebih pucat daripada yang
perkirakan atau berwarna putihatau coklat
muda karena tidak ada empedu atau
pewarnaan bilirubin yangmasuk ke dalam usus
untuk mewarnai feses
 Hepatomegali
 Distensi abdomen
 Splenomegali, keadaan ini menunjukkan sirosis
yang progresif dengan hipertensi portal/tekanan
darah tinggi pada vena porta (pembuluh darah
 40

yang mengangkut darah dari lambung, usus

dan limpa ke hati).
 Gangguan metabolisme lemak yang
menyebabkan pertambahan berat badan yang
buruk, dan kegagalan tumbuh kembang secara
umum.
 Jaundice, disebabkan oleh hati yang belum
dewasa adalah umum pada bayi baru lahir. Ini
biasanya hilang dalam minggu pertama sampai
10 hari darikehidupan. Seorang bayi dengan
atresia bilier biasanya tampak normal saatlahir,
tapi ikterus berkembang pada dua atau tiga
minggu setelah lahir.
 Anoreksia
 Lambat saat makan,kadang kadang tidak nafsu
untuk makan
 Kekeringan
 Kerusakan kulit
 Edema Perifer

2.3.1.5 Patofisiologi
Atresia bilier terjadi karena proses inflamasi
berkepanjangan yang menyebabkan kerusakan
progresif pada duktus bilier ekstrahepatik sehingga
menyebabkan hambatan aliran empedu, dan tidak
adanya atau kecilnya lumen pada sebagian atau
keseluruhan traktus bilier ekstrahepatik juga
menyebabkan obstruksi aliran empedu. Obstruksi
saluran bilier ekstrahepatik akan menimbulkan
hiperbilirubinemia terkonjugasi yang disertai bilirubinuria.
Obstruksi saluran bilier ekstrahepatik dapat total
maupun parsial. Obstruksi total dapat disertai tinja yang
alkoholik.
Penyebab tersering obstruksi bilier ekstrahepatik
adalah: sumbatan batu empedu pada ujung bawah
 41

ductus koledokus, karsinoma kaput pancreas,

karsinoma ampula vateri, striktura pasca peradangan
atau operasi. Obstruksi pada saluran empedu
ekstrahepatik menyebabkan obstruksi aliran normal
empedu dari hati ke kantong empedu dan usus.
Akhirnya terbentuk sumbatan dan menyebabkan cairan
empedu balik ke hati ini akan menyebabkan
peradangan, edema, degenerasi hati. Dan apabila asam
empedu tertumpuk dapat merusak hati. Bahkan hati
menjadi fibrosis dan cirrhosis. Kemudian terjadi
pembesaran hati yang menekan vena portal sehingga
mengalami hipertensi portal yang akan mengakibatkan
gagal hati.Jika cairan empedu tersebar ke dalam darah
dan kulit, akan menyebabkan rasa gatal. Bilirubin yang
tertahan dalam hati juga akan dikeluarkan ke dalam
aliran darah, yang dapat mewarnai kulit dan bagian
putih mata sehingga berwarna kuning. Degerasi secara
gradual padahati menyebabkan joundice, ikterik dan
hepatomegaly. Karena tidak ada aliran empedu dari hati
ke dalam usus, lemak dan vitamin larut lemak tidak
dapat diabsorbsi, kekurangan vitamin larutlemak yaitu
vitamin A, D, E, K dan gagal tumbuh. Vitamin A, D, E, K
larut dalam lemak sehingga memerlukan lemak agar
dapat diserap oleh tubuh. Kelebihan vitamin-vitamin
tersebut akan disimpan dalam hati dan lemak didalam
tubuh, kemudian digunakan saat diperlukan. Tetapi
mengkonsumsi berlebihan vitamin yang larut dalam
lemak dapat membuat anda keracunan sehingga
menyebabkan efek samping seperti mual, muntah dan
masalah hati dan jantung.

2.3.1.6 Pemeriksaan penunjang

a. Laboratorium
Pemeriksaan darah dan liver funcition test, urine,
dan feses rutin dilakukan pada kelainan ini.
 42

Pemeriksaan LFT memeiliki spesifisitas yang

kurang. Pemeriksaan alkali fosfatase sering
meningkat pada anak normal akibat adanya
remodelling tulang. Pemeriksaan Gama Glutamil
Transpeptidase dapat dijadikan indikator yang lebih
spesidik pada kelainan hepatobiier.
b. Biopsi Hepar
Dengan jarum yang khusus dapat diambil bagian
liver yang tipis dan dibawah mikroskop dapat dinilai
obstruksi dari sistem bilier.
c. Pemeriksaan Pencitraan

1) Gambaran USG, bervariasi tergantung tipe dan

derajat beratnya penyakit
 Hati dapat membesar atau normal
dengan struktur parenhim yang
inhomogen dan ekogenitas yang tinggi
tertama daerah periportal akibat fibrosis.
 Nodul-nodul cirrhosis hepatis.
 Tidak terlihat vena porta perifer karena
fibrosis.
 Tidak terlihat pelebaran duktus biliaris
intra hepatal.
 Triangular cord didaerah porta hepatis :
daerah triangular atau tubular ekogenik
lebih spesifik untuk atresia bilier
ekstrahepatal.
 Kandung empedu tidak ada atau
mengecil dengan panjang > 1.5cm.
Kandung empedu biasanya lebih kecil
dari 1,9 +m, dinding yang tipis atau tidak
terlihat, ireguler dengan kontur yang
lobuler (gall bladder ghost triad), kalau
ada gambaran ini dikatakan sensitivitas
97% dan spesifisitas 100%.
 43

 Gambaran kandung empedu yang

normal (panjang >1.5cm dan lebar >4
cm ) dapat terlihat sekitar 10% kasus.
 Tanda hipertensi portal dengan
terlihatnya peningkatan ekogenitas
daerah periportal.
 Kemungkinan dengan kelainan kongenital
lain seperti situs in)ersus, polisplenia.

2) Skintigrafi: HIDA Scan

Radiofarmaka (99m TC) labeled iminodiasetic
acid derivated sesudah 5 hari dari intake
phenobarbital, ditangkap oleh hepar tapi tidak
dapat keluar kedalam usus, karena tidak dapat
meliwati sistim bilier yang rusak.Tes ini sensitif
untuk atresia bilier (100%) tapi kurang spesifik
(60%). Pada keadaan Cirrhosis penangkapan
pada hepar sangat kurang.

3) Kolangiografi

1. Intra Operatif atau Perkutaneus

Kholangiografi
 44

 Melalui kandung empedu yang

terlihat
 Gambaran atresia bilier bervariasi
 Pengukuran dari hilus hepar jika
atresia dikoreksi setara pembedahan
dengan menganastomosis duktus
biliaris yang intak
2. Endoscopic Retrograde
Cholangiopancreatography (ERCP)
Dengan menyuntik senyawa penontras
dapat dilihat langsung keadaan duktus
biliaris ekstra hepatal seperti :
 obstruksi duktus kholedokus.
 dapat melihat distal duktus biliaris
ekstra hepatal distal dari duktus
hepatikus komunis.
 dapat melihat kebocoran dari sistim
bilier ekstra hepatal daerah porta
hepatis.

4) MRI
o MRCP
Dapat melihat dengan jelas duktus biliaris
ekstra hepatal untuk menentukan
adatidaknya atresia bilier.
 Peninggian sinyal daerah periportal
pada T2 weighted images.
5) Intubasi duodenum
Jarang dilakukan untuk diagnosis Atresia bilier.
Nasogastrik tub diletakkan di distald
uodenum.tidak adanya bilirubin atau asam
empedu ketika diaspirasi menunjukkan
kemungkinan adanya obstruksi.

2.3.1.7 Komplikasi
a. Chirosis bilier yang progresif.
 45

b. Hipertensi portal da/atau perdarahan dari verses

esopagus ini terlihat 40% anak dibawah 3 tahun.
c. Yang paling sering komplikasi dari Kasai prosedur
adalah asending kholangitis, infeksi bakteri. Pada
keadaan normal bakteri ada dalam usus dan
bergerak keatas melalui Roux-en-y menyebabkan
infeksi.

2.3.1.8 Penatalaksanaan
Atresia bilier adalah keadaan penyakit yang serius
dan dapat menyebabkan cirrhosis hepatis, hipertensi
portal, karsinoma hepatoseluler, dan kematian terjadi
sebelum umur 2 tahun.
a. Nutrisi
Pada pasien Atresia bilier harus diperhatikan
terutama untuk lemak, asam lemak esensial yang
mudah diabsorbsi dan pemberian protein dan kalori
yang baik.
b. Operasi
1) Kasai prosedur
Tujuannya untuk mengangkat daerah yang me-
ngalami atresia dan menyambunghepar
langsung ke usus halus sehingga cairan
empedu dapat lansung keluar keusus halus
disebut juga Roux-en hepatoportojejunostomy.
 46

2) Transplantasi hepar
Dilakukan pada keadaan Kasai prosedur tidak
berhasil, antresia total atau dengan komplikasi
cirhosis hepatis.

2.3.1.9 Pathway

2.3.2 Konsep Asuhan Keperawatan

2.3.2.1 Pengkajian
a. Identitas
Meliputi nama, umur, jenis kelamin, dan
data-data umum lainnya. Hal ini dilakukan sebagai
standar prosedur yang harus dilakukan untuk
mengkaji keadaan pasien. Umumnya atresia biliaris
lebih banyak terjadi pada perempuan. Atresia bilier
ditemukan pada 1 dari 15.000 kelahiran. Rasio
atresia bilier pada anak perempuan dan anak laki-
laki adalah 2:1.
b. Riwayat kesehatan
1) Keluhat utama
Keluhan utama dalam penyakit atresia biliaris
adalah jaudience dalam 2 minggu sampai 2
 47

bulan. Jaudience adalah perubahan warna

kuning pada kulit dan mata bayi yang baru lahir.
Jaudience terjadi karena darah bayi
mengandung kelebihan bilirubin, pigmen
berwarna kuning pada sel darah merah.
2) Riwayat kesehatan sekarang
Anak dengan atresia biliaris mengalami
jaudience yang terjadi dalam 2 minggu atau 2
bulan lebih, apabila anak buang air besar tinja
atau feses berwarna pucat. Anak juga
mengalami distensi abdomen, hepatomegali,
lemah, pruritus. Anak tidak mau minum dan
kadang disertai letargi (kelemahan).
3) Riwayat kesehatan dahulu
Adanya suatu infeksi pada saat infeksi virus
atau bakteri atau masalah dengan kekebalan
tubuh.
4) Riwayat perinatal
 Antenatal: pada anak dengan atresia
biliaris, diduga ibu dari anak pernah
menderita infeksi penyakit, seperti
HIV/AIDS, kanker, diabetes mellitus, dan
infeksi virus rubella.
 Intra natal: pada anak dengan atresia
biliaris diduga saat proses kelahiran bayi
terinfeksi virus atau bakteri selama proses
persalinan.
 Post natal: pada anak dengan atresia
biliaris diduga orang tua kurang
memperhatikan personal hygiene saat
merawat anak atau bayinya. Selain itu
kebersihan peralatan makan dan
peralatan bayi lainnya kurang
diperhatikan oleh orang tua ibu.
5) Riwayat kesehatan keluarga
 48

Anak dengan atresia biliaris diduga dalam

keluarganya, khususnya pada ibu pernah
menderita penyakit terkait dengan imunitas
HIV/ADIS, kanker, diabetes mellitus, dan infeksi
virus rubella. Akibat dari penyakit yang diderita
ibu ini, maka tubuh anak dapat menjadi lebih
rentan terhadap penyakit atresia biliaris. Selain
itu terdapat kemungkinan adanya kelainan
kongenital yang memicu terjadinya penyakit
atresia biliaris.
c. Pola fungsi kesehatan
Pola fungsi kesehatan focus pada atresia bilier:
1) Pola aktivitas/istirahat: Pola aktivitas dan
istirahat anak dengan atresia biliaris terjadi
gangguan yaitu ditandai dengan anak gelisah
dan rewel yang gejalanya berupa letargi atau
kelemahan.
2) Pola sirkulasi: Pola sirkulasi pada anak dengan
atresia biliaris adalah ditandai dengan
takikardia, berkeringat yang berlebih, ikterik
pada sklera, kulit, dan membrane mukosa.
3) Pola eliminasi: Pola eliminasi pada anak
dengan atresia biliaris yaitu terdapat distensi
abdomen dan asites yang ditandai dengan
urine yang berwarna gelap dan pekat. Feses
berwarna dempul, steatorea. Diare dan
konstipasi pada anak dengan atresia biliaris
dapat terjadi.
4) Pola nutrisi: Pola nutrisi pada anak dengan
atresia biliaris ditandai dengan anoreksia, nafsu
makan berkurang, mual-muntah, tidak toleran
terhadap lemak dan makan pembentuk gas,
dan biasanya disertai regurgitasi berulang.
d. Pemeriksaan fisik
 49

Gejala biasanya timbul dalam waktu 2

minggu setelah lahir, yaitu berupa:
1) Air kemih bayi berwarna gelap
2) Tinja berwarna pucat
3) Kulit berwarna kuning
4) Berat badan tidak bertambah atau penambahan
berat badan berlangsung lambat
5) Hati membesar

Pada saat usia bayi mencapai 2-3 bulan,

akan timbul gejala berikut:

1) Gangguan pertumbuhan
2) Gatal-gatal
3) Rewel
4) Tekanan darah tinggi pada vena porta
(pembuluh darah yang mengangkut darah dari
lambung, usus dan limpa ke hati)

 Keadaan umum : Lemah

 TTV
 Tekanan darah: terjadi peningkatan
terutama pada vena porta
 Suhu: Suhu tubuh dalam batas normal
 Nadi: Takikardia
 Respirasi: Terjadi peningkatan RR akibat
diafragma yang tertekan (takipnea)

2.3.2.2 SDKI, SLKI & SIKI

NO SDKI SLKI SIKI

1 Defisit Nutrisi Status Nutrisi Manajemen Nutrisi
Definisi : Asupan nutrisi Definisi : Keadekuatan Definisi : Mengidentifikasi
tidak cukup untuk asupan nutrisi untuk dan mengelola asupan
 50

memenuhi kebutuhan memenuhi kebutuhan nutrisi yang seimbang

metabolisme metabolisme Observasi
Penyebab : Kriteria hasil :  Identifikasi status
 Ketidakmampuan 1. Frekuensi makan nutrisi
menelan membaik  Identifikasi
makanan 1 2 3 4 5 makanan yang
 Ketidakmampuan disukai
mencerna  Monitor asupan
makanan makanan
2. Nafsu makan
 Ketidakmampuan  Monitor berat
membaik
mengabsorsi badan
1 2 3 4 5
nutrisi Terapeutik
 Peningkatan  Sajikan makanan
3. Bising usus
kebutuhan yang menarik
5 4 3 2 1
metabolisme  Berikan
Gejala tanda mayor suplemen
 Subjektif : makanan , jika
 Tidak perlu
tersedia Kolaborasi
 Objektif :  Kolaborasi
 Berat badan dengan ahli gizi
menurun untuk
minimal 10% menentukan
dibawah ideal jumlah kalori dan
Gejala tanda minor nutrisi yang
 Subjektif : dibutuhkan, jika
 Nafsu makan perlu.
menurun
 Objektif :
 Bising usus
hiperaktif
 Otot
mengunyah
lemah
 Otot menelan
 51

lemah
2 Pola Nafas Tidak Pola Nafas Manajeman Jalan Nafas
Efektif Definisi : Inspirasi dan Definisi : Mengidentifikasi
Definisi : Inspirasi dan ekspirasi yang tidak dan mengelola kepatenan
ekspirasi yang tidak memberikan ventilasi jalan nafas
memberikan ventilasi adekuat Obserrvasi :
adekuat Kriteria hasil :  Monitor frekuensi
Penyebab : nafas
 Hambatan upaya 1. Dipsnea Terapeutik
nafas 1 2 3 4 5  Berikan minum
Tanda gejala mayor : air hangat
2. Ortopnea
 Subjektif :
1 2 3 4 5
 Dipsnea
 Objektif :
 Pola nafas
abnormal
( hiperventila
si)
Tanda gejala minor
 Subjektif :
 Ortopnea
 Objektif :
 Tidak
tersedia
3
Gangguan Integritas Integritas Kulit Intergritas Kulit
Kulit
Definisi : Keutuhan Definisi : Memberikan
Definisi : Kerusakan kulit kulit (dermis dana tau informasi untuk memperbaiki
(dermis dan/atau epidermis) atau atau meningkatkan
epidermis) atau jaringan jaringan (membran, intergritas kulit.
(membran mukosa mukosa,kornea, fasia,
,kornea,farisa, otot, otot, tendon, tulang, Observasi
tendon, tulang,kartilago, kartilago, kapsul sendi
kapsul, sendi dana tau dana tau ligament.  Identifikasi
ligament. kesiapan media
Kriteria hasil : dan kemampuan
Penyebab : pasien dan
1. Suhu kulit keluarga
 52

 Perubahan 1 2 3 4 5
sirkulasi menerima
 Perubahan informasi.
2. Sensasi
pigmentasi
1 2 3 4 5
 Kelembapan Terapeutik
 Suhu lingkungan
yang extrim 3. Tekstur  Persiapkan
1 2 3 4 5 materi media
pendidikan
Gejala tanda mayor kesehatan.
4. Pigmentasi
abnormal
 Subjektif :
1 2 3 4 5  Jadwalkan waktu
yang tepat untuk
 Tidak
memberikan
tersedia pendidikan
kesehatan sesuai
 Objektif :
program yang
 Kerusakan
telah disepakati
jaringan dan oleh pasien dan
lapisan kulit keluarga

Gejala tanda minor  Berikan

kesempatan untk
 Subjektif : bertanya
 Tidak
tersedia Edukasi

 Objektif :  Anjurkan
menggunakan
 Nyeri tabir surya saat
berada di luar
 Perdarahan rumah
 Kemerahan  Anjurkan cukup
minum cairan
 Hematoma
 Anjurkan mandi
dan menggunkan
sabun
secukupnya

 Anjurkan
menggunakan
pelembab

 Anjurkan melapor
jika ada lesi kulit
yang tidak biasa
 53

 Anjurkan
membersihkan
dengan air
hangat bagian
peranal selama
periode diare.

2.3.2.3 Implementasi
Implementasi yang dimaksud merupakan
pengolahan dari perwujudan rencana tindakan yang
meliputi kegiatan, yaitu: validasi, recana keperawatan,
mendokumentasikan rencana keperawatan,
memberikan asuhan keperawatan dalam menyimpulkan
data serta melaksanakan advis (saran atau nasehat)
dokter dan ke-tentuan rumah sakit.
2.3.2.4 Evaluasi
Merupakan tahap akhir dari suatu proses
keperawa-tan yang merupakan perbandingan yang
sistematis dan terencana kesehatan pasien dengan
tujuan yang telah ditetapkan dilakukan dengan cara
melibat pasien dan sesama tenaga kerja.
 BAB III
PENUTUP

3.1 Kesimpulan
Penyakit hirschprung merupakan penyakit yang terjadi pada usus,
dan paling sering pada usus besar. Pada penyakit hirschprung saraf (sel
ganglion) yang berfungsi untuk mengontrol otot pada organ usus tidak
ditemukan. Hal ini mengakibatkan feses tidak dapat terdorong seperti
fungsi fisiologis seharusnya. Angka kejadian penyakit hirschprung,
sekitar 1 di antara 4400 sampai 7000 kelahiran hidup, dengan rata-rata
1:5000 kelahiran hidup. Dengan mayoritas penderita ada-lah laki-laki
dibandingkan wanita dengan perbandingan 4:1.
Atresia ani atau anus imperporata adalah malformasi congenital
dimana rectum tidak mempunyai lubang keluar. Sebagian besar
prognosis atresia ani biasanya baik bila di dukung perawatan yang tepat
dan juga tergantung kelainan letak anatomi saat lahir. Atresia ani paling
sering terjadi pada bayi yang baru lahir. Jumlah pasien dengan kasus
atresia ani pada laki-laki lebih banyak ditemukan dari pada pasien
perempuan. Dari 20 % -75 % bayi yang menderita atresia ani juga
menderita anomali lain. Kejadian tersering pada laki-laki dan perempuan
adalah anus imper-forata dengan fistula antara usus distal uretra pada
laki-laki dan vestibu-lum vagina pada perempuan.
Atresia Ductus Hepaticus atau atresia bilier merupakan penyakit
yang jarang terjadi dan penyebabnya belum diketahui secara pasti.
Karak-teristik dari penyakit ini adalah terjadinya inflamasi progresif pada
ductus bilier sehingga terjadi obstruksi ekstrahepatal yang akhirnya dapat
me-nyebabkan fibrosis dan sirosis hepar. Rasio atresia bilier anta-ra anak
perempuan dan laki-laki 1,4:1, dan angka kejadian lebih sering pada
bangsa Asia. Kolestasis ekstrahepatik sekitar 25-30% disebabkan oleh
atresia bilier.

3.2 Saran
Saya sebagai penulis, menyadari bahwa makalah ini banyak
sekali kesalahan dan sangat jauh dari kesempurnaan. Tentunya, penulis
 55

akan terus memperbaiki makalah dengan mengacu pada sumber yang

dapat dipertanggungjawabkan nantinya. Oleh karena itu, penulis sangat
mengharapkan kritik dan saran tentang pembahasan makalah di atas.
 DAFTAR PUSTAKA

Academia.edu. (___). Atresia Bilier. Diakses pa 22 Oktober 2020, dari

https://www.academia.edu/31115054/Atresia_Bilier.

Academia.edu. (____). Laporan Pendahuluan Atresia Bilier. Diakses pada 02

Oktober 2020, dari
https://www.academia.edu/37439816/Laporan_Pendahuluan_Atresia_Bil
ier.

Academia.edu. (2015). Askep pada pasien atresia ani. Diakses pada 08 Oktober
2020, dari https://www.academia.edu/8685826/ASKEP_PADA_PASIEN-
ATRESIA_ANI.

Academia.edu. (2017). Askep Hirschprung. Diakses pada 08 Oktober 2020, dari

https://www.academia.edu/37854486/Askep_HIRSCHPRUNG.

Amiel, J., & Lyonnet, S. (2001). Hirschprung disease, associated syndromes, and
genetics: a review. Journal of medical genetics, 38(11), 729-739.

Carpenito, Lynda Juall. (2003). Buku Saku Diagnosis Keperawatan. Jakarta:

ECG.

Cristianto, Rio. (2015). Atresia Bilier. Diakses pada 03 Oktober 2020, dari
https://riocristianto.blogspot.com/2015/01/atresia-bilier.html.

Digilib.unimus.ac.id. (____). BAB II: Konsep Dasar. Diakses pada 01 Oktober

2020, dari http://digilib.unimus.ac.id/files/disk1/109/jtptunimus-gdl-
heldanilag-5416-2-babii.pdf.

Henna, N., Sheikh, M. A., Shaukat, M., & Nagih, A. H. (2011). Children with
clinical presentations of hirschprung’s disease- a clinicopathological
experience. Biomedica, 27, 1-4.

Id.scribd.com. (2019). Asuhan Keperawatan Atresia Ductus Hepaticus. Diakses

pada 08 Oktober 2020, dari
https://www.scribd.com/document/423968210/Asuhan-keperawatan-
Atresia-Ductus-Hepaticus.
 57

Id.scribd.com. (2019). Kep. Anak 2 (Makalah Asuhan Keperawatan Kelainan

Kongenital Sistem Digestive)-2. Diakses pada 01 Oktober 2020, dari
https://id.scribd.com/document/401961750/Kep-Anak-2-Makalah-
Asuhan-Keperawatan-Kelainan-Kongenital-Sistem-Digestive-2.

Izadi, M., Mansour-Ghanaei, F., Jafarshad, R., Joukar, F., Bagherzadeh, A. H., &
Tareh, F. (2007). Clinical manifestations of hirsvhpung’s disease: a 6-
year course review on admitted patients in Guilan, North Province of
Iran. Iranian Cardiovascular Research Journal, 1(1), 25-31.

Julinar, J., Jurnalis, Y. D., & Sayoeti, Y. (2015). Atresia bilier. Majalah
Kedokteran Andalas, 33(2), 188-195.

Kessmann, J. (2006). Hirschprung’s Disease: diagnosis and management.

American Family Phycisian, 74(8), 1319-1322.

Lakshmi, P., James, W. (2008). Hirschprung’s disease. Hershey Medical Center,

44-46.

Lokananta, R., & Rochadi. (2017). Malformasi Anorektal. Jurnal Kedokteran

Meditek, 22(58). Diakses pada 29 September 2020, dari
http://ejournal.ukrida.ac.id/ojs/index.php/Meditek/article/view/1265.

Mulyanti, Iin. (2017). Hubungan motivasi ibu dalam perawatan luka post operasi
PSARP dengan kejadian repair di Poliklinik Bedah Anak RSCM Jakarta.
Jakarta: FIK-UMJ. Diakses pada 29 Oktober 2020, dari
http://perpus.fikumj.ac.id/index.php?
p=show_detail&id=3617&keywords=.

Oldham, Keith T.et all (eds); Biliary Atresia at Principles and Practice of Pediatric
Surgery, 4thEdition.

Parlin. (1991). Atresia Bilier. Jakarta: Ilmu Kesehatan Anak FK UI.

PPNI. (2016). Standar Diagnosis Keperawatan Indonesia: Definisi dan Indikator

Diagnostik, Edisi 1. Jakarta: DPP PPNI.

PPNI. (2018). Standar Intervesi Keperawatan Indonesia: Definisi dan Tindakan

Keperawatan, Edisi 1. Jakarta: DPP PPNI.

PPNI. (2018). Standar Luaran Keperawatan Indonesia: Definisi dan Kriteria Hasil
Keperawatan, Edisi 1. Jakarta: DPP PPNI.
 58

Widodo Judarwanto. (2010). Atresia Bilier, Waspadai Bila Kuning Bayi Baru Lahir
yang berkepanjangan, Diakses pada 01 Oktober 2020, dari
http://koranindonesiasehat.wordpress.com/2010/02/07/atresia-
bilierwaspadai-bila-kuning-bayi-baru-lahir-yang-berkepanjangan/.

Yamatakan A, Cazares J, Kitano T. Billiary Atresia. In: Hollcomb III GW, Murphy
P, Ostile DJ. (2014). Ashcraft's padiatric surgery. 6th ed. Toronto.
Elsevier, p580-92.