Daftar singkatan

• ADB : anemia defisiensi • IDA : iron deficiency anemia

besi • SA : stenosis aorta
• AP : atresia pulmonal • SDM : sel darah merah
• DSA : defek septum • ToF : tetralogy of Fallot
atrium • TAB : transposisi arteri
• DSV : defek septum besar
ventrikel • TAPVD : total anomalous
• DAP : duktus arteriosus pulmonary veins drainage
persisten • PJB : penyakit jantung
• DSAV : defek septum bawaan
atrioventrikular • PJD : penyakit jantung
didapat
• ROS : Reactive oxygen stress

2
 Tujuan belajar

1. Mengenali klasifikasi kelainan jantung pada anak

2. Mengenal anemia secara umum
3. Iron deficiency anemia/IDA/Anemia defisiensi
besi/ADB
4. Anemia defisiensi besi relatif pada PJB sianotik
5. Anemia defisiensi besi pada gagal jantung kronis
6. Pencegahan dan pengobatan ADB pada anak
dengan kelainan jantung

3
 Kelainan jantung pada anak

Penyakit jantung bawaan Penyakit jantung didapat

(PJB) (PJD)
4
 Penyakit jantung bawaan

PJB Asianotik PJB Sianotik

PJB pirau kiri Lesi

aliran ke paru aliran ke paru
ke kanan obstruktif
tanpa aliran
pirau • TAB
• Ventrikel
tunggal • ToF
• Trunkus • AP
• DSA arteriosus • Atresia
• SA trikuspid
• DSV • TAPVD
• PS • TAPVD
• DAP • Co art
tanpa
• DSAV obstruksi dengan
obstruksi
5
 Anemia pada anak

Pengertian secara umum

• Kadar hemoglobin < normal

Tergantung
• Jenis kelamin dan usia
• Terbanyak IDA/ADB
6
Populasi
Risiko Tinggi
Anemia

Anak dan remaja

berisiko tinggi
terhadap anemia
(termasuk iron
deficiency
anemia/IDA atau
anemia defisiensi
besi/ADB)

7
Global Epidemiology of Anemia (WHO, 2011)

Prevalensi anemia
Indonesia: sedang
(20-39,9%)
8
WHO. Global prevalence of anemia. Geneva: WHO; 2011.
Global Etiology of Anemia (WHO, 2013)

Iron deficiency anemia

Endocrine, metabolic,
blood and autoimune
disorder

Other infectious
disease

Hookworm disease

Thalassemia trait

Other
hemoglobinopathies
9
Kassebaum NJ. Hematol Oncol Clin N Am 2016.
 Peranan
Pembentukan Hb & myoglobin sitokrom
zat besi
Mengikat O2 ke sel darah merah dan transport

Regulasi suhu tubuh

Aktifitas otot
Metabolisme katekolamin
Sistim imun : Humoral, aktifitas fagositik

Fungsi dan perkembangan otak

10
Hb berikatan dengan oksigen

11
Anemia

PJB
12
 •Anemia pada PJB
Anemia •Sangat istimewa

• Pada PJB sianotik atau biru

• Anemia defisiensi besi relatif
1 • Kegawatan ToF  Spell

• Pada PJB asianotik dan PJB sianotik dng

peningkatan aliran ke paru
2 • ADB kronis memperparah gagal jantung

13
 1
Pada PJB sianotik sering terjadi (55.4%)
anemia defisiensi besi relatif

ADB relatif ?

14
15
 Jantung
Normal
(Sisi depan)

16
 Jantung
Normal
(Sisi depan)

17
Saturasi oksigen
Jantung normal 100

Oxygen 70

saturation
(%) 70
100

Right heart:
low 70 100
Jantung kiri
N ≥ 95%
18
Pulse oxymetri
 PJB sianotik
saturasi < 95%

Hipoksia Kompensasi
Sianosis
menahun tubuh ?

20
 Butuh
hemoglobin
Butuh
Hipoksia lebih banyak
oksigen lebih
kronis untuk
banyak
mengikat
oksigen

21
 Hormon
eritropoeitin

Merangsang • Meningkatkan
produksi SDM
sumsum tulang /eritrositosis

• SDM yang dilepas di

Polisitemia sirkulasi darah >>
namun besi nya
(Hb meningkat) rendah

22
 DEFISIENSI BESI RELATIF

Total besi tubuh normal Kebutuhan besi meningkat

Kebutuhan besi meningkat

Membentuk Hb Membentuk enzim penting

Negative iron balance

produksi SDM rendah besi >> SDM rendah besi di sirkulasi >>

23
 Anemia defisiensi besi relatif
• Bisa terjadi pada semua PJB sianotik+ hipoksia
menahun
• Deformabilitas SDM :
kemampuan SDM melewati pembuluh
darah kecil/ mikrovaskular dan
menyesuaikan dengan diameter
mikrovaskular dan secara spontan bisa
kembali seperti semula

24
 Mekanisme deformabilitas

• Akibat stress oksidatif (tertumpuknya ROS)

• ROS >> pada SDM
• ROS terjadi karena H2O2 tidak bisa dipecah
menjadi H2O karena defisiensi enzim
• Enzim katalase dan glutathion peroksidase<<
BESI MUTLAK
Bahan baku zat besi DIBUTUHKAN

25
 PJB sianotik dng aliran paru menurun
Bagaimana pada Tetralogy of Fallot??

1. Pulmonal stenosis
/penyempitan pada
arteri besar di paru
sedang atau berat
2. Defek septum ventrikel
3. Overriding aorta < 50%
4. Penebalan dinding otot
bilik kanan
26
 Hipoksia berat Hiperviskositas

Aggregasi/
Pembentukan
Perlengketan
Rouleaux
SDM

Mudah terjadi
trombus

Serangan sianosis meningkat 27

28
 • Kadar Hb :
15-17 g/dl

• HCT :
45-50%

 effective

erythropoeisis

Patokan Laborat aman pada PJB sianotik 29

 Uji tapis defisiensi besi

Kadar MCV • SI < 40

Spesifisitas rendah
• TIBC > 40
• Saturasi
Saturasi transferrin transferrin
(SI/TIBC)
sensitivitas 98% <10
spesifisitas 94% • serum ferritin
< 10
Kombinasi
Sensitivitas 100%,
spesifisitas 87.5%

30
 Terapi preparat besi

Preparat besi selama minimal 12 minggu

menurunkan Kualitas
Retikulositosis Hb meningkat deformabilitas eritrosit
SDM dipertahankan

Lentur

Ikat
O2

SDM

31
 2
• Anemia terjadi pada 40% px Gagal jantung
• 60% berupa Anemia defisiensi besi
• ADB memperberat gagal jantung
•
Pada PJB asianotik dan PJB sianotik dengan
aliran paru yang meningkat

32
33
 ADB terjadi karena

• Asupan besi rendah karena diet protein yang rendah

dan anoreksia
• Kehilangan darah melalui saluran cerna : gastritis, dll
pada keadaan gagal jantung penyerapan juga
terganggu karena usus fungsinya menurun
• Eritropoeitin yang untuk terapi anemia terpakai untuk
pembentukan Hb
• Keradangan

Int. J. Mol. Sci. 2015, 16, 14056-14074; doi:10.3390/ijms160614056

34
 Atrial
Septal
Defects
/Defek
septum
atrium

35
36
 Ventricular
Septal
Defects/
Defek Septum
ventrikel

(View from right

side)
37
38
39
Patent Ductus
Arteriosus
(PDA)/Duktus
arteriosus
persisten

40
Single ventricle

41
Gagal jantung karena selain PJB
Demam reumatik akut
 Gejala dan tanda gagal jantung
• Sesak
• Nafas cepat
• Minum terputus-putus
• Berkeringat banyak saat aktivitas
• Kelopak mata dan kaki bengkak
• infeksi saluran nafas berulang
• Berat badan sulit naik

43
 Kadar Hb< 12
MCV <
MCHC <

• SI < 40
• TIBC > 40
• Saturasi
transferrin
<10
• serum ferritin
< 10

Terapi preparat besi sesuai rekomendasi IDAI 44

 Take home messages
• Anemia defisiensi besi pada PJB bisa dicegah
• Pemberian preparat besi harus diberikan pada
PJB sianotik
• ADB relatif pada ToF akan meningkatkan
frekuensi serangan spell
• ADB pada anak dengan gagal jantung terbukti
memberikan luaran yang buruk

45
Thank you