TUGAS LITERATURE RIVIEW

ANEMIA PRIMER APLASTIK

JAMINAN MUTU LABORATORIUM

DISUSUN OLEH
KELOMPOK II :
1. Anita (51118001)
2. Evi Wulandari (51118009)
3. Hani Ammariah (51118012)
4. Helnia Sari (51118013)
5. Prasasti Supalas (51118021)
6. R.M.Rafly Perlambang (51118023)
7. Robin Rasta (51118027)

DOSEN PEMBIMBING :
Dr. Verdiansyah,SpPK,MMRS

PROGRAM STUDI DIV TEKNOLOGI LABORATARIUM MEDIS FAKULTAS

SAINS DAN TEKNOLOGI
IKesT MUHAMMADIYAH PALEMBANG
TAHUN AKADEMIK 2021
 KATA PENGANTAR

Assalamualaikum warahmatullahi wabarakatuh.

Segala puji bagi Allah SWT yang telah memberikan kami kemudahan sehingga
kami dapat menyelesaikan makalah ini dengan tepat waktu. Tanpa pertolongan-nya
tentunya kami tidak akan sanggup untuk menyelesaikan makalah ini dengan baik.
Shalawat serta salam semoga terlimpah curahkan kepada baginda tercinta kita yaitu
Nabi Muhammad SAW yang kita nanti-natikan syafa’atnya di akhirat nanti. Penulis
mengucapkan syukur kepada Allah SWT atas limpahan nikmat sehat-Nya, baik itu
berupa sehat fisik maupun akal pikiran, sehingga penulis mampu untuk
menyelesaikan pembuatan makalah sebagai tugas dari mata kuliah Jaminan Mutu
Laboratorium dengan judul “Anemia Primer Aplastik”

Penulis tentu menyadari bahwa makalah ini masih jauh dari kata sempurna
dan masih banyak terdapat kesalahan serta kekurangan di dalamnya. Untuk itu,
penulis mengharapkan kritik serta saran dari pembaca untuk makalah ini, dan
apabila terdapat banyak kesalahan pada makalah ini penulis mohon maaf yang
sebesar-besarnya.

Demikinlah yang dapat kami sampaikan, semoga makalah ini dapat menjadi
salah satu panduan untuk lebih menghormati Dosen bagi para pembaca. Kritik dan
saran senantiasa kami harapakan agar makalah ini dapat lebih di tingkatkan
kedepannya.

Wassalamu’alaikum Warahmatullahi Wabarokatuh

Palembang, April 2021

Penyusun

2
 DAFTAR ISI

COVER
KATA PENGANTAR .......................................................................1
DAFTAR ISI` ....................................................................................2
BAB I PENDAHULUAN .................................................................3
1.1 latar Belakang ..............................................................................4
1.2 Rumusan Masalah........................................................................5
1.3 Tujuan ..........................................................................................5
BAB II LANDASAN TEORI ..........................................................6
2.1 Definisi Anemia ...........................................................................6
2.2 Anemia Aplastik ..........................................................................6
2.3 Klasifikasi Anemia Aplastik ........................................................8
2.4 Patologi anatomi anemia aplastik ................................................9
2.5 Manifestasi Anemia Aplastik ......................................................10
2.5 Diagnosis Anemia Aplastik ........................................................11
2.6 Pemeriksaan Penunjang ...............................................................11

BAB III PENUTUP..........................................................................14

3.1 Kesimpulan ..................................................................................14
3.2 Saran ............................................................................................14
DAFTAR PUSTAKA .......................................................................15

3
 BAB I
PENDAHULUAN

1.1 LATAR BELAKANG

Anemia aplastik merupakan suatu sindroma kegagalan sumsum tulang

yang dikarakterisasi dengan adanya pansitopenia perifer, hipoplasia sumsum
tulang dan makrositosis oleh karena terganggunya eritropoesis dan
peningkatan jumlah fetal hemoglobin. Insiden penyakit anemia aplastik di
dunia tergolong jarang, berkisar 2-6 kasus per 1 juta penduduk pada negara-
negara Eropa. Namun di Asia dikatakan bahwa insiden penyakit ini lebih
besar yaitu berkisar 6-14 kasus per 1 juta penduduk.
Anemia Aplastik dapat terjadi pada semua golongan usia, serta dapat
diturunkan secara genetik ataupun didapat. Insiden anemia aplastik didapat
mencapai puncak pada golongan umur 20-25 tahun, sedangkan jumlah
tertinggi kedua berada pada golongan usia diatas 60 tahun. Rasio anemia
aplastik pada pria dan wanita adalah 1:1, namun perjalanan penyakit serta
manifestasi klinis pada pria lebih berat dibandingkan wanita.
Mekanisme primer terjadinya anemia aplastik diperkirakan melalui
kerusakan pada sel induk (seed theory), kerusakan lingkungan mikro (soil
theory) dan melalui mekanisme imunologi (immune suppression).
Mekanisme ini terjadi melalui berbagai faktor (multi faktorial) yaitu: familial
(herediter), idiopatik (penyebabnya tidak dapat ditemukan) dan didapat yang
disebabkan oleh obat-obatan, bahan kimia, radiasi ion, infeksi, dan kelainan
imunologis. Anemia aplastik merupakan kegagalan hematopoiesis yang
relatif jarang dijumpai namun berpotensi mengancam nyawa.
Anemia aplastik merupakan penyakit yang akan diderita seumur
hidup, sehingga diperlukan kerjasama tim medis, pasien, serta keluarga dan
lingkungan dalam pengelolaan penyakit ini. Edukasi terhadap pasien dan
keluarganya tentang penyakit dan komplikasi yang memungkinkan akan

4
 sangat membantu memperbaiki hasil pengobatan, serta diharapkan dapat
membantu memperbaiki kualitas hidup pasien.
1.2 RUMUSAN MASALAH

1. Apa yang dimaksud dengan Anemia Aplastik?

2. Apa saja klasifikasi Anemia Aplastik?
3. Bagaimana patofisiologi Anemia Aplastik?
4. Bagaimana Manifestasi Klinis Anemia Aplastik?
5. Bagaimana cara mendiagnosis Anemia Aplastik?

1.3 TUJUAN

Tujuan dari penulisan makalah ini adalah untuk memahami pengertian

Anemia Aplastik, manifestasi klinis, patofisiologis, cara mendiagnosis
Anemia Aplastik dan kalsifikasi aplastik anemia

5
 BAB II

LANDASAN TEORI

2.1 Anemia
Anemia adalah istilah yang menunjukan rendahnyahitungan sel
darah merah dan kadar hemoglobin dan hematokrit di bawah normal
(Smeltzer, 2002 : 935).
Anemia adalah berkurangnya hingga di bawah nilai normal seldarah
merah, kualitas hemoglobin dan volume packed red bloodscells (hematokrit)
per 100 ml darah (Price, 2006 : 256). Dengandemikian anemia bukan
merupakan suatu diagnosis atau penyakit,melainkan merupakan
pencerminan keadaan suatu penyakit ataugangguan fungsi tubuh dan
perubahan patotisiologis yangmendasar yang diuraikan melalui anemnesis
yang seksama, pemeriksaan fisik dan informasi laboratorium.Anemia ,
dalam bahasa yunani tanpa darah adalah penyakitkurang darah yang
ditandai dengan kadar hemoglobin (Hb) dan seldarah merah (eritrosit) lebih
rendah dibandingkan normal.Jikakadar hemoglobin kurang dari 14g/dl dan
eritrosit kurang dari 41% pada pria , maka pria tersebut dikatakan anemia.
Demikian pula pada wanita , wanita yang memiliki kadar hemoglobin
kurang dari12 g/dl dan eritrosit kurang dari 37% , maka wanita itu dikatakan
anemia.
Berikut ini katagori tingkat keparahan pada anemia.
- Kadar Hb 10 gram- 8 gram disebut anemia ringan.
- Kadar Hb 8 gram -5 gram disebut anemia saedang.
- Kadar Hb kurang dari 5 gram disebut anemia berat.Karena hemoglobin
terdapat dalam sel darah merah , setiapganguan pembentukan sel darah
merah , baik ukuran maupun jumlahnya , dapat menyebabkan terjadinya
anemia.ganguan tersebut dapat terjadi ‘’pabrik’’ pembentukan sel
(sumsum tulang) maupun ganguan karena kekurangan komponen
penting.

6
2.2 Definisi Anemia Primer Aplastik
Anemia aplastik merupakan anemia yang disertai oleh pansitopenia
pada darah tepi yang disebabkan oleh kelainan primer pada sumsum tulang
dalam bentuk aplasia atau hipoplasia tanpa adanya infiltrasi, supresi atau
pendesakan sumsum tulang.1 Pada anemia aplastik terjadi penurunan
produksi sel darah dari sumsum tulang sehingga menyebabkan
retikulositopenia, anemia, granulositopenia, monositopenia.

2.3 Klasifikasi Anemia Aplastik

Berdasarkan etiologinya, anemia aplastik dapat dibedakan menjadi:

1. Anemia Aplastik Didapat

Anemia aplastik didapat disebabkan oleh bahan-bahan kimia
seperti senyawa benzena, ataupun hipersensitivitas terhadap obat atau
dosis obat yang berlebihan seperti kloramfenikol, fenilbutazon, sulfue,
mileran, atau nitroseurea. Selain itu, anemia aplastik didapat juga
disebabkan oleh infeksi seperti Epstein-Bar, influenza A, dengue,
tuberkulosis, Hepatitis, HIV, infeksi mikobakterial, kehamilan ataupun
sklerosis tiroid (anemia aplastik/hipoplastik).
2. Anemia Aplastik Familial
Meskipun anemia aplastik paling banyak bersifat idiopatik,
namun faktor herediter juga diketahui dapat menyebabkan terjadinya
anemia aplastik yang diturunkan. Beberapa etiologi anemia aplastik
yang diturunkan antara lain pansitopenia konstitusional Fanconi,
difisiensi pankreas pada anak, serta gangguan herediter pemasukan
asam folat ke dalam sel.

7
 Berdasarkan derajat pansitopenia darah tepi, anemia aplastik dapat
diklasifikasikan menjadi tidak berat, berat atau sangat berat.

Resiko mortalitas dan morbiditas berkorelasi dengan derajat

keparahan sitopenia. Semakin berat derajat sitopenia tersebut, maka
prognosis penyakit semakin buruk. Sebagian besar kasus kematian pada
anemia aplastik disebabkan oleh infeksi jamur, sepsis bakterial atau
pendarahan.

2.4 Patofisiologi Anemia Aplastik

Tiga faktor penting untuk terjadinya anemia aplastik adalah:

a. Gangguan sel induk hemopoeitik

b. Gangguan lingkungan mikro sumsum tulang

c. proses imunologik

Kerusakan sel induk telah dapat dibuktikan secara tidak langsung melalui
keberhasilan transplantasi sumsum tulang pada penderita anemia aplastik, yang
berarti bahwa penggantian sel induk dapat memperbaiki proses patologik yang
terjadi. Teori kerusakan lingkungan mikro dibuktikan melalui tikus percobaan
yang diberikan radiasi, sedangkan teori imunologik dibuktikan secara tidak

8
 langsung melalui keberhasilan pengobatan imunosupresif. Kelainan imunologik
diperkirakan menjadi penyebab dasar dari kerusakan sel induk atau lingkungan
mikro sumsum tulang.

Proses tersebut dapat diterangkan sebagai berikut: sel target hematopoeitik

dipengaruhi oleh interaksi ligan-reseptor, sinyal intrasesuler dan aktivasi gen.
Aktivasi sitotoksik T-limfosit berperan penting dalam kerusakan jaringan
melalui sekresi IFN-γ dan TNF. Keduanya dapat saling meregulasi selular
reseptor masing-masing dan Fas reseptor. Aktivasi tersebut menyebabkan
terjadinya apoptosis pada sel target. Beberapa efek dari IFN-γ dimediasi melalui
IRF-1 yang menghambat transkripsi selular gen dan proses siklus sel sehingga
regulasi sel-sel darah tidak dapat terjadi. IFN-γ juga memicu produksi gas NO
yang bersifat toksik terhadap sel-sel lain. Selain itu, peningkatan IL-2
menyebabkan meningkatnya jumlah T sel sehingga semakin mempercepat
terjadinya kerusakan jaringan pada sel.

2.5 Manifestasi Klinis Anemia Aplastik

Pada anemia aplastik terdapat pansitopenia sehingga keluhan dan

gejala yang timbul adalah akibat dari pansitopenia tersebut. Hipoplasia
eritropoietik akan menimbulkan anemia dimana timbul gejala-gejala anemia
antara lain lemah, dyspnoe d’effort, palpitasi cordis, takikardi, pucat dan lain-
lain. Pengurangan elemen lekopoisis menyebabkan granulositopenia yang akan

9
menyebabkan penderita menjadi peka terhadap infeksi sehingga
mengakibatkan keluhan dan gejala infeksi baik bersifat lokal maupun bersifat
sistemik. Trombositopenia tentu dapat mengakibatkan pendarahan di kulit,
selaput lendir atau pendarahan di organ-organ.
Manifestasi klinis pada pasien dengan anemia aplastik dapat berupa:

Sindrom anemia :
a. Sistem kardiovaskuler : rasa lesu, cepat lelah, palpitasi, sesak napas
intoleransi terhadap aktivitas fisik, angina pectoris hingga gejala payah
jantung.

b. Susunan saraf : sakit kepala, pusing, telingga mendenging, mata

berkunang – kunang terutama pada waktu perubahan posisi dari posisi
jongkok ke posisi berdiri, iritabel, lesu dan perasaan dingin pada
ekstremitas.

c. Sistem pencernaan : anoreksia, mual dan muntah, flaturensi, perut

kembung, enek di hulu hati, diare atau obstipasi.

d. Sistem urogeniatal : gangguan haid dan libido menurun.

e. Epitel dan kulit: kelihatan pucat, kulit tidak elastis atau kurang cerah,
rambut tipis dan kekuning kuningan.

Gejala perdarahan : ptekie, ekimosis, epistaksis, perdarahan

subkonjungtiva, perdarahan gusi, hematemesis/melenaatau menorhagia pada
wanita. Perdarahan organ dalam lebih jarang dijumpai, namun jika terjadi
perdarahan otak sering bersifat fatal. Tanda-tanda infeksi: ulserasi mulut atau
tenggorokan, selulitis leher, febris, sepsis atau syok septik.

10
2.6 Diagnosis Anemia Aplastik

Kriteria diagnosis anemia aplastik berdasarkan International

Agranulocytosisand Aplastic Anemia Study Group (IAASG) adalah:
a. Hb <10 g/dl atau Hct < 30%

b. Trombosit < 50x109/L

c. Leukosit < 3,5x109 /L

d. Retikulosit <30x109/L

e. Gambaran sumsum tulang :

• Penurunan selularitas dengan hilangnya atau menurunnya semua
sel hematopoeitik atau selularitas normal oleh hiperplasiaeritroid
fokal dengan deplesi seri granulosit dan megakariosit.

• Tidak adanya fobrosis yang bermaknaatau infiltrasi neoplastik

• Pansitopenia karena obat sitostakita atau radiasi terapeutik harus

dieksklusi

2.7 Pemeriksaan penunjang Anemia Aplastik

Kelainan laboratorik yang dapat dijumpai pada anemia aplastik adalah:

a. Anemia normokromik normositer disertai retikusitopenia

b. Anemia sering berat dengan kadar Hb<7 g/dl

c. Leukopenia dengan relatif limfositosis, tidak dijumpai sel muda dalam
darah tepi
d. Trombositopenia, yang bervariasi dari ringan sampai sangat berat

e. Sumsum tulang: hipoplasia sampai aplasia. Aplasia tidak menyebar

secara merata pada seluruh sumsum tulang, sehingga sumsum tulang
yang normal dalam satu kali pemeriksaan tidak dapat menyingkirkan
diagnosis anemia aplastik, harus diulangi pada tempat-tempat yang lain.

f. Besi serum normal atau meningkat, TIBC normal, HbF meningkat.

11
g. Darah Lengkap: Jumlah masing-masing sel darah (eritrosit, leukosit,
trombosit)

h. Hapusan Darah Tepi: Ditemukan normokromik normositer

i. Pemeriksaan Sumsum Tulang:

Aspirasi sumsum tulang biasanya mengandung sejumlah spikula
dengan daerah yang kosong, dipenuhi lemak dan relatif sedikit sel
hematopoiesis. Limfosit, sel plasma, makrofag dan sel mast mungkin
menyolok dan hal ini lebih menunjukkan kekurangan sel-sel yang lain
daripada menunjukkan peningkatan elemen-elemen ini. Pada
kebanyakan kasus gambaran partikel yang ditemukan sewaktu aspirasi
adalah hiposelular. Pada beberapa keadaan, beberapa spikula dapat
ditemukan normoseluler atau bahkan hiperseluler, akan tetapi
megakariosit rendah. International Aplastic Study Group
mendefinisikan anemia aplastik berat bila selularitas sumsum tulang
kurang dari 25% atau kurang dari 50% dengan kurang dari 30% sel
hematopoiesis terlihat pada sumsum tulang.

12
j. Pemeriksaan Flow cytometry dan FISH (Fluorescence In Situ
Hybridization).
Sel darah akan diambil dari sumsum tulang, tujuannya untuk
mengetahui jumlah dan jenis sel-sel yang terdapat di sumsum tulang.
Serta untuk mengetahui apakah terdapat kelainan genetik atau tidak.
k. Tes Fungsi Hati dan Virus .
Anemia aplastik dapat terjadi pada 2-3 bulan setelah episode akut
hepatitis. Tes ini juga dinilai jika mempertimbangkan dilakukannya
bone marrow transplantasion
l. Level Vitamin B-12 dan Folat menyingkirkan anemia megaloblastik

13
 BAB III

PENUTUP

3.1 Kesimpulan

Anemia aplastik adalah kelainan hematologik yang disebabkan oleh

kegagalan produksi di sumsum tulang sehingga mengakibatkan penurunan
komponen selular pada darah tepi yaitu berupa keadaan pansitopenia. Anemia
aplastik merupakan penyakit yang jarang ditemukan. Insidensinya bervariasi
di seluruh dunia yaitu berkisar antara 2 sampai 6 kasus persejuta penduduk
pertahun. Frekuensi tertinggi insidensi anemia aplastik adalah pada usia muda.
Anemia aplastik dapat disebabkan oleh bahan kimia, obat-obatan, virus
dan terkait dengan penyakit-penyakit yang lain. Anemia aplastik juga ada yang
diturunkan seperti anemia Fanconi, akan tetapi kebanyakan kasus anemia
aplastik merupakan idiopatik.
Tanda dan gejala klinis anemia aplastik merupakan manifestasi dari
pansitopenia yang terjadi. Hipoplasia eritropoietik akan menimbulkan gejala-
gejala anemia antara lain lemah, dyspnoe d’effort, palpitasi cordis, takikardi,
pucat dan lain-lain. Pengurangan elemen leukopoeisis (granulositopenia)
menyebabkan penderita menjadi peka terhadap infeksi sehingga
mengakibatkan keluhan dan gejala infeksi baik bersifat lokal maupun bersifat
sistemik. Trombositopenia dapat mengakibatkan pendarahan di kulit, selaput
lendir atau pendarahan di organ-organ. Gejala yang paling menonjol
tergantung dari sel mana yang mengalami depresi paling berat .

14
 DAFTAR PUSTAKA

Bakta, IM. Hematologi Klinik ringkas. Penerbit Buku Kedokteran. EGC: Jakarta.
2003. P: 98-109.

Young NS, Maciejewski J. The Pathophysiology of Acquired Aplastic Anemia. In:

Eipsten FH, editor. New English Medical Journal, vol.336. Massachusetts
Medical Society, 1997.

Montane E, Luisa I, Vidal X, Ballarin E, Puig R, Garcia N, Laporte JR, CGSAAA:

Epidemiology of aplastic anemia: a prospective multicenter study.
Haematologica. 2008; 98:518-23

Widjanarko, A. Anemia Aplastik. Dalam: Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam. Jilid II
Edisi IV. Jakarta: Balai Penerbit FKUI, 2001. p. 637-643. Pedoman
Diagnosis dan Terapi Penyakit Dalam RSUP Denpasar. Denpasar : Lab /
SMF Penyakit Dalam FK UNUD / RSUP Denpasar Bali, 1994.

Widjanarko, A. Anemia Aplastik. Dalam: Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam. Jilid II
Edisi IV. Jakarta: Balai Penerbit FKUI, 2001. p. 637-643.

15