KONSEP DASAR NEONATUS, BAYI DENGAN

KELAINAN BAWAAN HIDROCEPHALUS

Dibuat untuk memenuhi tugas Mata Kuliah Askeb Neonatus, Balita dan Prasekolah
Program Studi Sarjana Kebidanan Tingkat 3

Dosen Pengampu : Niken Grah Prihartanti, SST., M.Kes

Penyusun : R. Roro Retno Ayu Ericha K
NIM : 200105006
Program Studi : Sarjana Kebidanan
Kelas : Tingkat 3 Semester 5
Mata Kuliah : Askeb Neonatus, Balita dan Prasekolah

STIKES PEMKAB JOMBANG

TAHUN AJARAN
2021/2022
 KATA PENGANTAR

Puji syukur kehadirat Allah SWT, berkat limpahan dan rahmat-Nya penyusun
mampu menyelesaikan tugas makalah mengenai “Konsep Dasar Neonatus dan Bayi
Dengan Kelainan Bawaan Hidrocephalus”. Tidak lupa kami mengucapkan terima
kasih terhadap bantuan dari pihak yang telah berkontribusi dalam pembuatan makalah
ini baik beruapa pemikiran maupun materinya. Dalam penyusunan tugas atau materi
ini, tidak sedikit hambatan yang penulis hadapi. Namun penulis menyadari bahwa
kelancaran dalam penyusunan materi ini tidak lain berkat bantuan, dorongan dan
bimbingan orangtua, sehingga kendala kendala yang penulis hadapi bisa teratasi
dengan baik.
Semoga makalah ini dapat memberikan wawasan yang lebih luas kepada
pembaca khususnya mahasiswa. Penulis sadar bahwa dalam makalah ini masih
terdapat banyak kekurangan dan jauh dari kata sempurna. Untuk itu, kepada dosen
pembimbing penulis meminta masukan ataupun sarannya demi perbaikan pembuatan
makalah di masa yang akan datang. Penulis juga meminta kritik ataupun saran dari
pembaca mengenai isi makalah ini untuk perbaikan kedepannya.

Jombang, 18 November 2022

Penulis

i
 DAFTAR ISI
KATA PENGANTAR...................................................................................................i
DAFTAR ISI.................................................................................................................ii
BAB I PENDAHULUAN.............................................................................................1
1.1 Latar belakang..........................................................................................................1
1.2 Rumusan masalah.....................................................................................................2
1.3 Tujuan penulisan......................................................................................................3
BAB II PEMBAHASAN..............................................................................................4
2.1 Definisi.....................................................................................................................4
2.2 Anatomi fisiologi sirkulasi serta jalur CSS..............................................................5
2.3 Patogenesis...............................................................................................................7
2.4 Etiologi.....................................................................................................................8
2.5 Patofisiologi.............................................................................................................9
2.6 Gejala dan tanda.....................................................................................................10
2.7 Diagnosis................................................................................................................12
2.8 Terapi......................................................................................................................13
BAB III PENUTUP....................................................................................................15
3.1 Kesimpulan.............................................................................................................15
DAFTAR PUSTAKA.................................................................................................16

i
 BAB I

PENDAHULUAN

1.1 Latar belakang

Hidrocephalus sudah dikenal sejak ribuan tahun yang lalu. Para ahli
memperkirakan sekitar 1 dari 500 anak di dunia, telah didiagnosa menderita
hydrocephalus. Berdasarkan data dari Kementrian Kesehatan Republik Indonesia,
sebanyak 20 bayi yang baru lahir menderita hydrocephalus dari setiap 10.000
kelahiran di Indonesia (Anggita, 2012). Hidrocephalus adalah suatu keadaan dimana
terjadi penambahan volume dari cairan serebrospinal (CSS) di dalam ruangan
ventrikel dan ruang subarakhnoid. Keadaan ini disebabkan oleh karena terdapat
ketidakseimbangan antara produksi dan absorpsi dari cairan serebrospinalis (Gilroy,
1979; Moffet, 1986; Papile, 1990; dalam Sri dkk, 2006). Hidrocephalus secara umum
ditangani dengan prosedur pembedahan, dimana sebuah tabung yang disebut shunt
diletakkan di dalam tubuh seorang anak (Hydrocephalus Association, 2002).
Hidrosefalus berasal dari kata “hidro” yang berarti air dan “chepalus” yang
berarti kepala. Meskipun hidrosefalus dikenal sebagai “air di otak”, “air" ini
sebenarnya cairan serebrospinal (CSS) yaitu cairan bening yang mengelilingi otak dan
sumsum tulang belakang. Dari istilah medis, hidrosefalus dapat diartikan sebagai
penumpukan cairan serebrospinal (CSS) secara aktif yang menyebabkan dilatasi
sistem ventrikel otak dimana terjadi akumulasi CSS yang berlebihan pada satu atau
lebih ventrikel atau ruang subarachnoid. Keadaan ini disebabkan oleh karena terdapat
ketidak seimbangan antara produksi dan absorpsi dari CSS. Bila akumulasi CSS yang
berlebihan terjadi diatas hemisfer serebral, keadaan ini disebut higroma subdural atau
koleksi cairan subdural. Hidrosefalus juga bisa disebut sebagai gangguan
hidrodinamik CSS. Kondisi seperti cerebral atrofi juga mengakibatkan peningkatan
abnormal CSS dalam susunan saraf pusat (SSP).
Fungsi utama dari CSS adalah untuk menyediakan keseimbangan dalam
sistem saraf. CSS merupakan cairan yang mengelilingi otak. Berfungsi untuk
mengurangi berat otak dalam tengkorak dan menyediakan bantalan mekanik dan
melindungi otak dari trauma yang mengenai tulang tengkorak. CSS merupakan
medium transportasi untuk menyingkirkan bahan-bahan yang tidak diperlukan dari
otak seperti CO2, laktat, dan ion Hidrogen. CSS juga bertindak sebagai saluran untuk

1
 2

transport intraserebral. Hormon-hormon dari lobus posterior hipofise,

hipothalamus, melatonin dari fineal dapat dikeluarkan ke CSS dan transportasi ke sisi
lain melalui intraserebral.CSS juga mempertahankan tekanan intracranial dengan cara
pengurangan CSS dengan mengalirkannya ke luar rongga tengkorak, baik dengan
mempercepat pengalirannya melalui berbagai foramina, hingga mencapai sinus
venosus, atau masuk ke dalam rongga subarachnoid lumbal yang mempunyai
kemampuan mengembang sekitar 30%.
Kelainan hydrocephalus adalah suatu kondisi yang dapat mempengaruhi
banyak aspek pada kehidupan anak. Peran unit keluarga penting bagi hampir semua
anak-anak ini. Kulkarni (2007) menemukan dalam penelitian sebelumnya bahwa
pengobatan medis anak hydrocephalus yang intensif membutuhkan peran aktif dari
orang tua. Smith (2010) mereview beberapa penelitian mengenai anak dengan
kelainan hydrocephalus dan menemukan bahwa orangtua yang tinggal dengan anak
dengan spina bifida dan hydrocephalus mempengaruhi kualitas hidup keluarga karena
beban memenuhi kebutuhan perawatan intensif secara terus-menerus untuk anak dan
hal tersebut menimbulkan tekanan dalam hubungan keluarga (Smith, 2010).
Berdasarkan latar belakang, maka dapat disimpulkan bahwa penting bagi
tenaga kesehatan khususnya bidan untuk mengetahui konsep dasar akan
hidrocephalus. Oleh karena itu, pada makalah yang berjudul “Konsep Dasar Neonatus
dan Bayi Dengan Kelainan Bawaan Hidrocephalus” akan dibahas secara lebih
terperinci mengenai konsep dasar akan hidrocephalus.

1.2 Rumusan masalah

1. Apa yang dimaksud dengan hidrosefalus.

2. Jelaskan anatomi fisiologi sirkulasi serta jalur CSS.
3. Jelaskan patogenesis dari hidrosefalus.
4. Jelaskan etiologi hidrosefalus.
5. Jelaskan patofisiologi hidrosefalus.
6. Jelaskan apa saja gejala dan tanda pada neonatus atau bayi yang mengalami
hidrosefalus.
7. Jelaskan penegakan diagnosis hidrosefalus.
8. Jelaskan terapi yang dapat diberikan kepada penderita hidrosefalus.
 3

1.3 Tujuan penulisan

1. Untuk mengetahui yang dimaksud dengan hidrosefalus.

2. Untuk mengetahui anatomi fisiologi sirkulasi serta jalur CSS.
3. Untuk mengetahui patogenesis dari hidrosefalus.
4. Untuk mengetahui etiologi hidrosefalus.
5. Untuk mengetahui patofisiologi hidrosefalus.
6. Untuk mengetahui apa saja gejala dan tanda pada neonatus atau bayi yang
mengalami hidrosefalus.
7. Untuk mengetahui penegakan diagnosis hidrosefalus.
8. Untuk mengetahui terapi yang dapat diberikan kepada penderita hidrosefalus.
 BAB II

PEMBAHASAN

2.1 Definisi

Hidrosefalus adalah gangguan pada sistem ventrikel yang berdilatasi dan

mengandung CSS dalam jumlah yang berlebihan. Penimbunan cairan ini terjadi akibat
ketidakseimbangan pembentukan dan penyerapan CSS. Produksi hampir selalu
normal dan gangguan terjadi dalam proses penyerapan, baik dari sumbatan mekanis
maupun fungsional aliran cairan di sepanjang jalur normal sehingga mengganggu
mekanisme penyerapan normal. Selama proses dilatasi ventrikel, terjadi peningkatan
tekanan dalam sistem ventrikel dengan derajat yang bervariasi, baik sementara
maupun menetap.

Definisi ini menyingkirkan keadaan dilatasi sistem ventrikel akibat hilangnya

jaringan otak, seperti atrofi. Hidrosefalus dapat dibagi menjadi bentuk komunikans
dan nonkomunikans. Pada hidrosefalus nonkomunikans, cairan ventrikel tidak
berhubungan dengan cairan CSS di dalam ruang subaraknoid tulang belakang atau
sisterna basalis. Hal ini secara tidak langsung menandakan penyumbatan aliran CSS
di dalam sistem ventrikel, misalnya pada foramen Monro, akuaduktus Sylvii, atau
ventrikel keempat dan lubang keluarnya. Pada hidrosefalus komunikans, sumbatan
terjadi di luar sistem ventrikel, dan cairan di dalam ventrikel berhubungan dengan
ruang subaraknoid spinalis dan sisterna basalis. Sumbatan atau gangguan penyerapan
total CSS menyebabkan janin tidak mampu bertahan hidup. Beberapa absorpsi CSS
harus berperan pada semua pasien hidrosefalus. CSS secara terus menerus dibentuk,
dan jika tidak ada absorpsi, tekan- an intrakranial akan segera meningkat mencapai
tahap yang tidak dimungkinkannya lagi fungsi neurologik untuk berlanjut.

4
 5

Angka kejadian hidrosefalus kongenital yang terlihat sejak bayi lahir kira-kira
30%, sedangkan yang terlihat dalam tiga bulan pertama setelah lahir merupakan 50%
dari semua kasus hidrosefalus kongenital. Hidrosefalus kongenital dijumpai satu di
antara 2 000 janin, dan merupakan kira-kira 12% dari semua kelainan kongenital yang
dijumpai pada bayi baru lahir. Angka kejadian ini diduga akan naik bila ibu mem-
punyai riwayat pernah melahirkan bayi dengan hidrosefalus kongenital. Terkadang
kelainan kongenital ini dijumpai bersamaan dengan kelainan kongenital susunan saraf
pusat lainnya misalnya meningomielokel.

2.2 Anatomi fisiologi sirkulasi serta jalur CSS

CSS dibentuk di dalam sistem ventrikel serebrum, terutama oleh pleksus

koroideus. Masing-masing dari keempat ventrikel mempunyai jaringan pleksus
koroideus, yang terdiri atas lipatan vilosa dilapisi oleh epitel dan bagian tengahnya
 6

mengandung jaringan ikat dengan banyak pembuluh darah. Cairan dibentuk melalui
sekresi dan difusi aktif. Terdapat sumber CSS nonkoroid, tetapi aspek pembentukan
cairan ini masih belum diketahui seluruhnya. Sistem ventrikel terdiri atas sepasang
ventrikel lateral, masing-masing dihubungkan dengan foramen Monro ke ventrikel
ketiga tunggal di tengah. Ventrikel ketiga dihubungkan oleh akua- duktus Sylvii ke
ventrikel keempat tunggal yang terletak di garis tengah dan memiliki tiga lubang
keluar, sepasang foramen Luschka di sebelah lateral dan sebuah foramen Magendie di
tengah. Lubang-lubang ini berjalan menuju ke sebuah sistem yang saling
berhubungan dan ruang subaraknoid yang mengalami pembesaran fokal dan disebut
sisterna. Sisterna pada fosa posterior berhubungan dengan ruang subaraknoid di atas
konveksitas serebrum melalui jalur yang melintasi tentorium. Ruang subaraknoid
spinalis berhubungan dengan ruang subaraknoid intrakranium melalui sisterna basalis.

Aliran CSS netto adalah dari ventrikel lateral menuju ventrikel ketiga
kemudian ke ventrikel keempat lalu ke sisterna basalis, tentorium, dan ruang
subaraknoid di atas konveksitas serebrum ke daerah sinus sagitalis, tempat terjadinya
penyerapan ke dalam sirkulasi sistemik. Aliran cairan ruang subaraknoid spinalis
adalah ke arah sefalad. Sebagian besar penyerapan CSS terjadi melalui vilus
araknoidalis dan masuk ke dalam saluran vena sinus sagitalis, tetapi cairan juga
diserap melintasi lapisan ependim sistem ventrikel dan di ruang subaraknoid spinalis.
Pada orang dewasa normal, volume total CSS adalah sekitar 150 mL, yang 25%- nya
terdapat di dalam sistem ventrikel. CSS terbentuk dengan kecepatan sekitar 20
mL/jam, yang mengisyaratkan bahwa perputaran CSS terjadi tiga sampai empat kali
sehari. Pembentukan CSS tetap berlangsung walaupun tekanan intrakranial
meningkat, kecuali apabila tekanan tersebut sangat tinggi. Dengan demikian, harus
 7

terjadi penyerapan cairan untuk mengakomodasi volume CSS yang dibentuk setiap
hari.

2.3 Patogenesis

Terdapat tiga kemungkinan mekanisme yang dapat menjelaskan

ketidakseimbangan antara pembentukan dan penyerapan CSS yang menimbulkan
akumulasi berlebihan di dalam ventrikel sehingga terjadi hidrosefalus: sumbatan jalur
CSS, gangguan penyerapan vena, dan sekresi CSS berlebihan.

Obstruksi aliran CSS, baik anatomik maupun fungsional, merupakan

mekanisme penyebab tersering hidrosefalus. Sistem ventrikel yang terletak proksimal
terhadap sumbatan mengalami dilatasi. Jika sebuah foramen Monro mengalami
sumbatan, ventikel lateral di sisi yang bersangkutan akan berdilatasi. Penyumbatan
akuaduktus Sylvii menyebabkan dilatasi ventrikel lateral dan ketiga, sedangkan
ventrikel keempat berukuran relatif normal. Pada hidrosefalus komunikans, seluruh
sistem ventrikel mengalami pembesaran.
Sekresi CSS yang berlebihan jarang menjadi penyebab hidro- sefalus dan
mungkin berkaitan dengan papiloma pleksus koroideus fungsional. Pada sebagian
pasien, pengangkatan tumor secara bedah dapat menghentikan atau menyembuhkan
hidrosefalus. Namun, gangguan aliran CSS juga dapat ditimbulkan oleh tumor yang
menyumbat foramen Monro atau ventrikel keempat. Perdarahan dari tumor juga dapat
menimbulkan reaksi radang yang menimbulkan fibrosis dan penyumbatan
akuaduktus, sisterna basalis, atau ruang subaraknoid serebrum.
 8

Gangguan penyerapan vena adalah mekanisme lain yang dapat mengganggu

dinamika CSS. Secara normal, tekanan di dalam inus venosus lebih kecil daripada
tekanan CSS, dan hal ini dapat membantu aliran CSS ke dalam sinus. Trombosis sinus
sagitalis su- perior secara teoretis akan memengaruhi aliran CSS dari vili araknoidalis
ke dalam sistem vena. Namun, yang terjadi adalah stasis vena di korteks dan edema
serebri, bukan hidrosefalus. Dilatasi ventrikel dapat terjadi pada stadium kronis
penyakit tersebut dan mungkin sebagian berkaitan dengan atrofi serebri akibat infark
serta pembentukan hidrosefalus.

2.4 Etiologi

Hidrosefalus kongenital dapat terjadi akibat infeksi intrauterin oleh berbagai

agen, termasuk virus rubela, sitomegalovirus, toksoplasmosis, dan sifilis, yang
menimbulkan reaksi radang lapisan ependim sistem ventrikel dan meningen di ruang
subaraknoid.

Kadang-kadang dapat terjadi penyumbatan jalur aliran CSS di akuaduktus atau

sisterna basalis. Hidrosefalus dapat berkaitan dengan malformasi kongenital sistem
saraf, termasuk stenosis akuaduktus saja, mungkin tidak disebabkan oleh infeksi intra-
uterus asimtomatik. Malformasi Dandy Walker terdiri atas sebuah kista fosa posterior
yang bersambungan dengan ventrikel keempat, tidak adanya sebagian atau seluruh
vermis serebelum, dan hidrosefalus. Malformasi Arnold Chiari sering disertai dengan
 9

hidro- sefalus, spina bifida, dan meningomielokel. Pada lesi ini, bagian batang otak
dan serebelum tergeser ke arah kaudal ke dalam kanalis spinalis servikalis, dan aliran
CSS terganggu pada fosa posterior.
Gangguan lain yang berkaitan dengan hidrosefalus adalah stenosis akuaduktus
terkait-X, kista araknoidalis, dan malformasi kongenital multipel akibat kelainan
kromosom. Walaupun jarang, dekat garis tengah, dapat menghambat aliran CSS dan
menimbulkan tumor kongenital susunan saraf pusat, terutama yang terletak dekat
garis tengah, dapat menghambat aliran CSS dan menimbulkan pembesaran sistem
ventrikel. (terutama meningitis bakterialis tetapi juga infeksi virus, seperti
Hidrosefalus didapat terjadi akibat infeksi sistem saraf Bondongan) dan tumor
(terutama meduloblastoma, astrositoma dan ependimoma di fosa posterior) yang
mengganggu aliran CSS. Ruptur aneurisma, malformasi arteriovena, trauma, dan
gangguan perdarahan sistemik dapat menimbulkan perdarahan ke dalam ruang
subaraknoid dan, yang lebih jarang, sistem ventrikel, yang menimbulkan respons
peradangan dan akhirnya fibrosis saluran CSS. Perdarahan intrakranium pada bayi
prematur dapat menyebabkan hidrosefalus.

2.5 Patofisiologi

Sumbatan akut aliran CSS menyebabkan pelebaran sistem ventrikel dengan

cepat. Hal ini pada awalnya dimulai pada kornu frontalis dan oksipitalis ventrikel
lateral lalu diikuti oleh dilatasi simetris sisa ruang intraserebral yang berisi CSS.
Mekanisme kompensasi berusaha mengurangi volume kompartemen intrakranium
lain. Ruang subaraknoid di atas hemisfer mengalami obliterasi sewaktu girus menjadi
rata dan sulkus menekan kranium. Sistem vaskular juga tertekan, dan tekanan vena
dalam sinus dura meningkat. Lapisan serebrum menipis seiring dengan pelebaran
ventrikel. Pada saat ini, massa total jaringan otak mungkin tidak berubah. Lapisan
ependim sistem ventrikel terganggu, dan CSS meresap secara langsung ke dalam
parenkim otak.
 10

Hal ini menambah rute alternatif penyerapan CSS yang diperlukan untuk
membatasi ekspansi sistem ventrikel yang tidak terkontrol. Perpindahan CSS
transependima ikut berperan menimbulkan edema substansia alba (interstisium)
periventrikel. Mekanisme kompensasi lain yang terjadi pada bayi adalah pembesaran
volume rongga intrakranium mengakibatkan pelebaran sutura kranium. Pada
hidrosefalus kronis, substansia alba akhirnya mengalami atrofi, dan substansia grisea
akhirnya akan terpengaruh. Aliran darah otak berkurang, terutama pada substansia
alba dibandingkan dengan substansia grisea. Tekanan intrakranial dapat berkurang,
dibandingkan dengan tekanan maksimum yang dicapai sebelumnya, karena
pembesaran sistem ventrikel menghasilkan peningkatan luas permukaan sehingga
gaya yang ditimbulkan cairan menjadi tersebar dan tekanan menurun.

2.6 Gejala dan tanda

Gejala dan tanda ditimbulkan oleh proses yang mendasari pem- bentukan
hidrosefalus, misalnya tumor, infeksi, perdarahan. Tiap-tiap proses tersebut akan
menyebabkan timbulnya temuan spesifik yang berkaitan dengan proses patologik
dasar, dan dibahas di bagian yang relevan pada bab ini. Peningkatan tekanan intra-
kranial dan dilatasi ventrikel menimbulkan temuan serupa tetapi nonspesifik pada
semua bentuk hidrosefalus, apapun penyebab primernya. Jika penimbunan CSS
berlebihan berlangsung secara perlahan dan terjadi penyesuaian, pasien mungkin
asimtomatik sampai perjalanan penyakitnya telah lanjut.
Hidrosefalus yang berkembang cepat menimbulkan gejala dini sewaktu terjadi
pelebaran ventrikel akut. Gejala nonspesifik berupa nyeri kepala, akibat distorsi
 11

meningen dan pembuluh darah. Intensitas dan letak nyeri dapat bervariasi dan dapat
bersifat intermiten atau menetap. Nyeri pagi hari yang disertai mual dan muntah
sering disebabkan oleh peningkatan tekanan intrakranial. Perubahan kepribadian dan
perilaku yang dapat terjadi antara lain adalah mudah tersinggung, gaduh, acuh-tak-
acuh, dan hilangnya perhatian. Dapat terjadi letargi dan perasaan mengantuk seiring
dengan perkembangan penyakit; ini adalah tanda-tanda disfungsi batang otak dan otak
tengah. Mual, muntah, dan penurunan nafsu makan mungkin merupakan gejala
nonspesifik, tetapi sebagian disebabkan oleh peningkatan tekanan intrakranial di fosa
posterior.
Dapat ditemukan tanda nonspesifik yang berkaitan dengan peningkatan
tekanan intrakranial yang mencakup papiledema dan paresis otot ekstraokular yang
menimbulkan diplopia akibat tekanan pada saraf kranialis ketiga atau keenam.
Perubahan tanda vital mencakup bradikardi, hipertensi sistemik, dan perubahan
frekuensi napas yang disebabkan oleh gangguan batang otak. Fontanel anterior
mungkin mendatar atau menonjol. Pada bayi atau anak, per- tumbuhan kepala yang
berlebihan dapat diketahui melalui pengukuran serial lingkaran kepala yang
dibandingkan dengan kurva pertumbuhan normal. Namun, dilatasi ventrikel yang
bermakna dapat terjadi sebelum pertumbuhan kepala menjadi abnormal.

Pada bayi kecil, dapat terbentuk kontur tengkorak abnormal berupa dahi
menonjol, dan hal ini disebut sebagai frontal bossing. Dapat dijumpai transiluminasi
abnormal pada anak berusia kurang dari 2 tahun jika kranium tipis dan ventrikel
paling tidak mengalami pelebaran derajat sedang. Vena kulit kepala mengalami
dilatasi dan menonjol. Pasien dapat mengalami gangguan melihat ke atas karena
tekanan pada otak tengah, dan dapat terlihat sklera di atas iris. Hal ini dikenal sebagai
tanda matahari terbenam. Spastisitas ekstremitas, terutama tungkai, terjadi karena
 12

serat dari korteks daerah motorik teregang di sekitar ventrikel yang melebar sewaktu
berjalan menuju pedunkulus serebri. Dapat timbul gangguan pertumbuhan,
perkembangan seks, dan homeostasis cairan dan elektrolit akibat tekanan pada
hipotalamus oleh ventrikel ketiga yang melebar.

2.7 Diagnosis

Pada bayi yang kepalanya tumbuh secara berlebihan dan ukuran lingkar
kepalanya melewati garis batas pada bagan pertumbuhan dicurigai menderita
hidrosefalus. Kesan klinis dapat dipastikan dengan prosedur radiografik yang sesuai.
CT (atau MRI) memperlihatkan jaringan otak dan ruang yang terisi CSS dan sangat
men permudah evaluasi penyakit. Pemeriksaan serial akan memberi kan informasi
mengenai kecepatan perkembangan penyakit dan juga hasil intervensi terapi. Pola
dilatasi ventrikel dapat menunjuk kan tempat sumbatan aliran CSS. Ventrikel ketiga
dan lateral y mengalami dilatasi dengan ventrikel keempat berukuran normal
menunjukkan stenosis akuaduktus. Dilatasi ventrikel yang termasuk ventrikel
keempat, menunjukkan sumbatan ekstra ventrikel. Studi pencitraan saraf akan
menunjukkan segala malformasi dan penyebab hidrosefalus didapat, seperti tumor.
CSS sebaiknya diperiksa jika infeksi samar yang menyebabkan araknoiditis adhesif
atau ependimitis dipertimbangkan sebagai penyebab hidrosefalus.

Pemantauan pranatal hidrosefalus kongenital yang disertai pembesaran kepala

telah dapat dilakukan sejak janin dalam kandungan, yaitu dengan bantuan alat USG
untuk melihat progresivitas hidrosefalusnya, tebal tipisnya korteks serebri, dan ada
tidaknya anomali lain. Selain itu dilakukan pula pemeriksaan serologik ibu untuk
mengetahui ada tidaknya infeksi intrauterin. Pemeriksaan analisis kromosom dan
pemeriksaan alfa-fetoprotein dengan jalan amniosentesis dapat pula dipertimbangkan,
 13

sekaligus untuk mencari kemungkinan adanya defek tuba neuralis. Pada waktu ini
mulai dikembangkan tindakan bedah fetus dengan pemasangan pirau
ventrikuloamniotik, suatu upaya untuk mengurangi kerusakan jaringan otak selama
kehidupan janin sebelum tindakan definitif dapat dilakukan, walaupun hasilnya masih
belum memuaskan. Pada proses persalinan dan kelahiran bayi, adanya pembesaran
ukuran kepala ini akan merupakan masalah sendiri. Dalam hal ini tindakan seksio
sesarea dapat dipertimbangkan.

2.8 Terapi

Pengobatan sebaiknya mencakup terapi spesifik untuk setiap ke lainan yang

menyertai dan juga tindakan terhadap hidrosefalus. Hidrosefalus progresif harus
diintervensi. Terapi bedah adalah cara paling efektif untuk mengobati hidrosefalus.
Untuk memutari jalur CSS normal digunakan sistem pirau mekanis. Ditempatkan
sebuah kateter pada salah satu ventrikel lateral, biasanya di kanan, dan dihubungkan
dengan sebuah sistem katup satu arah yang terbuka apabila tekanan dalam ventrikel
melebihi nilai ambang tertentu. Sewaktu cairan keluar dari ventrikel, terjadi
penurunan tekanan dan katup menutup, dan tetap tertutup sampai tekanan kembali
naik. Katup sering ditempatkan di bawah kulit kepala di daerah belakang telinga.
Ujung distal alat dihubungkan dengan sebuah kateter yang ditempatkan di atrium
kanan jantung (ventrikuloatrium) atau ke dalam rongga peritoneum
(ventrikuloperitoneum).

Dengan demikian, cairan mengalir langsung dari ventrikel lateral kembali ke

sirkulasi sistemik, tanpa melewati tempat sumbatan mekanis atau fungsional pada
 14

penyerapan CSS. Tindakan bedah jelas tidak bersifat kuratif, tetapi secara efektif
mengobati gejala dan menghentikan pelebaran ventrikel. Apabila hubungan sistem
pirau terputus atau kateter tersumbat, gejala akan kambuh apabila hidrosefalus masih
aktif. Kadang-kadang hidrosefalus mengalami "kompensasi" atau "berhenti" secara
spontan karena terbentuknya jalur alternatif untuk penyerapan atau pemulihan
mekanisme nor mal penyerapan CSS. Pada keadaan-keadaan tersebut, revisi sistem
pirau mungkin tidak diperlukan.
Kemajuan dalam ultrasonografi diagnostik pada janin telah menghasilkan
kemampuan untuk melihat sistem ventrikular dan mendiagnosis hidrosefalus
intrauterin. Biasanya terdapat kelainan tambahan. Pada beberapa kasus, pembedahan
janin dengan me nempatkan pirau cairan ventrikuloamniotik memberikan hasil yang
baik. Hasil terbaik untuk bertahan hidup dan perkembangan intelektual adalah pada
kasus stenosis akuaduktus saja. Pirau ventrikular intrauterin sebaiknya dipikirkan
untuk dilakukan pada ventrikulomegali saja saat janin terlalu imatur untuk dilahirkan.
Cara pengobatan yang lebih disukai adalah melanjutkan kehamilan sampai saat janin
dapat aman untuk dilahirkan dan dilakukan pemasangan pirau pascalahir.
Selain masalah mekanis yang berkaitan dengan pirau, masih banyak penyulit
yang berkaitan dengan pemasangan pirau. Yang terpenting adalah infeksi sistem
pirau, yang kadang-kadang di- sertai oleh terbentuknya ventrikulitis. Infeksi pirau
dapat merupa kan proses yang indolen dan sering melibatkan organisme yang
biasanya tidak patogen, misalnya Staphylococcus epidermidis Organisme lain yang
lebih jarang ditemukan adalah S. aureus, bakteri usus, difteroid, dan spesies
Streptococcus. Harus dicurigai adanya infeksi jika anak dengan pirau mengalami
demam yang tidak lazim atau menetap. Penyulit lain pada pirau ventrikulo- atrium
adalah hipertensi pulmonal akibat mikroemboli kronis dari trombus yang terbentuk
pada kateter atrium.
Terapi medis yang dirancang untuk menurunkan produksi CSS digunakan
apabila pasien mengalami hidrosefalus yang berkembang lambat dengan sedikit gejala
atau tanda, dan apabila keadaan pasien tidak memungkinkan tindakan bedah. Obat
yang digunakan, antara lain asetazolamid, digoksin, furosemid, dan gliserol. Obat-
obat ini digunakan untuk periode yang relatif singkat dan belum terlalu berhasil
apabila dibandingkan dengan tindakan bedah. Namun, jika obat-obat tersebut efektif,
penyulit yang berkaitan dengan tindakan bedah dapat dihindari.
 BAB III

PENUTUP

3.1 Kesimpulan

Hidrosefalus dapat diartikan sebagai penumpukan cairan serebrospinal (CSS)

secara aktif yang menyebabkan dilatasi sistem ventrikel otak dimana terjadi
akumulasi CSS yang berlebihan pada satu atau lebih ventrikel atau ruang
subarachnoid. Keadaan ini disebabkan oleh karena terdapat ketidak seimbangan
antara produksi dan absorpsi dari CSS. Bila akumulasi CSS yang berlebihan terjadi
diatas hemisfer serebral, keadaan ini disebut higroma subdural atau koleksi cairan
subdural.
Pengobatan hidrocephalus sebaiknya mencakup terapi spesifik untuk setiap ke
lainan yang menyertai dan juga tindakan terhadap hidrosefalus. Hidrosefalus progresif
harus diintervensi. Terapi bedah adalah cara paling efektif untuk mengobati
hidrosefalus. Tindakan bedah jelas tidak bersifat kuratif, tetapi secara efektif
mengobati gejala dan menghentikan pelebaran ventrikel. Terapi medis yang dirancang
untuk menurunkan produksi CSS digunakan apabila pasien mengalami hidrosefalus
yang berkembang lambat dengan sedikit gejala atau tanda, dan apabila keadaan pasien
tidak memungkinkan tindakan bedah. Obat yang digunakan, antara lain asetazolamid,
digoksin, furosemid, dan gliserol. Obat-obat ini digunakan untuk periode yang relatif
singkat dan belum terlalu berhasil apabila dibandingkan dengan tindakan bedah.

15
 DAFTAR PUSTAKA

Harold L. Rekate, M.D. 2003. Hydrocephalusassociation 2nd Edition. San Francisco,

California.
J. Martin, Richard et al. Neonatal-Perinatal Medicine Volume 1 9th Edition: Disease
of The Fetus and Infant.
Kenner, Carole et al. 1998. Comprehensive Neonatal Nursing: A Physiologic
Perspective.
Leifer, RN et al. 2011. Introduction to Maternity & Pediatric Nursing 6 th Edition.
California.
Markum dkk. 1991. Buku Ajar Ilmu Kesehatan Anak Jilid 1.
Rudolph et al. 1995. Buku Ajar Pediatri Rudolf (Rudolph’s Pediatrics) Volume 3
Edisi 20.
Rukaiya K.A. Hamid, et al. 2001. Pediatric Neuroanesthesia Hydrocephalus.

16