LAPORAN PENDAHULUAN

HIRSCHSPRUNG’S DISEASE

Disusun oleh :
Lailatul Mukarromah
20902200103

PROGRAM STUDI PROFESI NERS

FAKULTAS ILMU KEPERAWATAN
UNIVERSITAS ISLAM SULTAN AGUNG SEMARANG
2023
 LAPORAN PENDAHULUAN

HIRSCHSPRUNG’S DISEASE

DEFINISI
kelainan kongenital pada saluran gastrointestinal, yang
ditandai dengan hilangnya sel ganglion atau aganglionik
di usus bagian distal. Pada sekitar 80% kasus, aganglionik
terbatas pada kolon rektosigmoid.
KLASIFIKASI
Daerah aganglionisis dapat melebihi sigmoid, bahkan kadang dapat
mengenaiseluruh kolon atau sampai usus halus. Laki-laki dan
perempuan memiliki peluangyang sama, terjadi pada 1 dari 10 kasus
tanpa membedakan jenis kelamin (StafPengajar Ilmu Kesehatan Anak
FKUI, 1996: Sacharin, 1986).

PENYEBAB
PATOFISIOLOGI
kombinasi dari kegagalan migrasi, proliferasi, dan diferensiasi
keadaan aganglionik pada intestinal, terutama bagian distal.
sel krista saraf, disertai dengan peranan genetik. Hirschsprung
Usus yang aganglionik akan mengalami peningkatan tonus,
disease merupakan penyakit herediter, sekitar 10–20% kasus
menyebabkan terjadinya obstruksi usus. Usus bagian
memiliki riwayat keluarga dengan penyakit yang sama, dan
proksimal akan mengalami dilatasi sekunder, sebab terjadi
sisanya terjadi secara sporadis.
gangguan relaksasi.

PENATALAKSANAAN PEMERIKSAAN PENUNJANG

Penatalaksanaan definitif pada Hirschsprung disease atau - pemeriksaan radiologi
megakolon kongenital adalah dengan operasi, untuk melakukan - manometri anorektal
reseksi pada segmen usus yang aganglionik, dan membuat - biopsi.
anastomosis. Beberapa teknik operasi yang sering digunakan
adalah Swenson, Soave, dan Duhamel. Sebelum operasi
definitif, sebaiknya dilakukan irigasi kolon 1–3 kali/hari untuk
dekompresi usus.
 DIAGNOSA
PENGKAJJAN 1. Risiko konstipasi b.d penyempitan kolon, sekunder,
1. Anamnesa obstruksi mekanik
2. Identitas pasien 2. Pola nafas tidak efektif b.d deformitas dinding dada
3. Riwayat keluarga
3. Nyeri akut b.d agen pencedera fisik
4. Pemeriksaan fisik

2. Pola nafas tidak efektif b.d deformitas dinding dada INTERVENSI

Tujuan : Pola nafas membaik 1. Resiko konstipasi b.d penyempitan kolon, sekunder,
Kriteria hasil : obstruksi mekanik.
- Dipsnea menurun Tujuan : kontinensia fekal membaik
- Penggunaan otot bantu nafas menurun Kriteria hasil :
- Pemanjangan fase ekspirasi menurun - Defekasi membaik
Pemantauan Respirasi - Frekuensi buang air besar membaik
Observasi - Kondisi kulit perianal membaik
- Monitor pola nafas, monitor saturasi oksigen Manajemen Eliminasi Fekal
- Monitor frekuensi, irama, kedalaman dan upaya Observasi
nafas - Identifikasi masalah usus dan penggunaan obat
- Monitor adanya sumbatan jalan nafas pencahar
Terapeutik - Identifikasi pengobatan yang berefek pada kondisi
- Atur interval pemantauan respirasi sesuai kondisi gastrolntestinal
pasien - Monitor buang air besar (mis. warna, frekuensi,
Edukasi konstipasi, volume)
- Jelaskan tujuan dan prosedur pemantauan - Monitor tanda dan gejala diare , konstipasi, atau impaksi
- Informasikan hasil pemantauan juka perlu Terapeutik
- Jadwalkan waktu defekasi Bersama pasien
Edukasi
- Anjurkan mencatat warna, frekuensi, konstipasi, volume
feses
- Anjurkan meningkatkan asupan cairan, jika tidak ada
kontra indikasi
3. Nyeri Akut b.d agen pencedera fisik
Tujuan : Nyeri dapat berkurang
Kriteria hasil :
- Nyeri berkurang
EVALUASI
- Klien tampak tenang dan nyaman
- Keluhan merintih dari meningkat menjadi a.Tidak adanya konstipasi dan BAB
menurun nya normal.
Manajemen Nyeri b. Kebutuhan cairan pasien
Observasi terpenuhi
- Identifikasi lokasi , karakteristik, durasi, c.Pola nafas sudah efektif
frekuensi, kualitas, intensitas nyeri d. Tingkat nyeri berkurang
- Identifikasi respon nyeri non verbal e.Tidak adanya tanda-tanda atau
Terapeutik reaksi infeksi
- Berikan teknik nonfarmakologis untuk
mengurangi rasa nyeri
- Fasilitasi istirahat dan tidur

DAFTAR PUSTAKA

PPNI (2016). Standar Diagnosa Keperawatan Indonesia: Definisi dan Indikator Diagnostik, Edisi 1. Jakarta: DPP PPNI.
PPNI (2018). Standar Intervensi Keperawatan Indonesia. Definisi dan Tindakan Keperawatan, Edisi 1. Jakarta: DPP PPNI.
PPNI (2018). Standar Luaran Keperawatan Indonesia. Definisi dan Kriteria Hasil Keperawatan, Edisi 1. Jakarta: DPP PPNI.
Yulianda D, Sati AI, Makhmudi A, Gunadi. Risk factors of preoperative Hirschsprung-associated enterocolitis. BMC Proc. 2019;
Gunadi, Karina SM, Dwihantoro A. Outcomes in patients with hirschsprung disease following definitive surgery. BMC Res Notes
2018;11(1):1-5.