REFRAT

HIPOGONADISME

KELOMPOK 3

1. VIROLIN LASVINA G1A111078

2. RADI PRAWIRA DARMA G1A112042
3. WIWIT AFRITA G1A112043
4. IRDHA YULIANDARI G1A112044
5. ATIKA SEVTIRA G1A112046
6. ZUHRIYAH ARIYATI G1A112047
7. JELIYA SAFITRI G1A112048
8. ANERZA NURFITRI G1A112049
9. NUSI ANDREAS HOTABILARDUS G1A112052
10. ESTY GUSMELISA G1A112055

DOSEN PEMBIMBING : dr.Hj. Eryasni Husni, Sp.PD

 DEFINISI

Hipogonadisme adalah kegagalan ovarium atau

testis dalam memproduksi steroid seks (estrogen
/testosteron) baik dalam kegagalan kelenjar gonad
(hipogonadisme primer) maupun akibat kegagalan
hipotalamus hipofisis (hipogonadisme sekunder). 1
Perbedaan utama antara hipogonadisme primer
dan sekunder adalah apakah kadar LH atau FSH
tinggi (pada poros hipotalamus hipofisis yang utuh
atau rendah (pada poros hipotalamus hipofisis
yang rusak). 1
 EPIDEMIOLOGI

Pada wanita dengan hipogonadisme

hipergonadotropik ( yaitu, kegagalan gonad ), yang
umum menyebabkan sebagian besar
hipogonadisme adalah sindrom turner, yang
memiliki kejadian 1 kasus per 2,500-10,000
kelahiran hidup.
Pada pria dengan hipogonadisme hipergonado
tropik, yang menyebabkan umum adalah sindrom
klinefelter yang memiliki kejadian 1 kasus per 500-
1000 kelahiran hidup. Hipogonadisme hipogonado
tropik lebih jarang.
 PATOFISIOLOGI

Hipogonadisme dapat terjadi jika sumbu hipotalamus-

hipofisis-gonad terganggu di tingkat
manapun.Hipergonadotropik hipogonadisme (hipogonadisme
primer) hasil jika gonad tidak menghasilkan jumlah seks
steroid yang cukup untuk menekan sekresi LH dan FSH pada
tingkat normal.hipogonadisme hipogonadotropik mungkin
akibat dari kegagalan generator pulsa LHRH hipotalamus atau
dari ketidakmampuan kelenjar di bawah otak untuk menjawab
dengan sekresi LH dan FSH.Hipogonadotropik hipogonadisme
ini paling sering diamati sebagai salah satu aspek dari
beberapa kekurangan hormon hipofisis akibat kelainan
(misalnya, dysplasia septooptic, cacat garis tengah lainnya)
atau lesi dari hipofisis yang diperoleh postnatally.Pada tahun
1944, Kallmann dan rekan pertama kali dijelaskan defisiensi
gonadotropin keluarga terisolasi.Baru-baru ini, banyak
penyebab genetic lainnya untuk hipogonadisme
hipogonadotropi telah diidentifikasi.
HIPOGONADISME PADA PRIA

DEFINISI
Hipogonadisme adalah penurunan fungsi testis
yang disebabkan oleh gangguan interaksi hormon,
seperti hormon androgen dan testoteron. Gangguan
ini menyebabkan infertilitas, impotensi dan tidak
adanya tanda-tanda kepriaan. Penanganan dapat
dilakukan dengan terapi hormon.
 ETIOLOGI
Penyebab hipogonadisme merupakan kelainan kongenital atau
gangguan perkembangan, gangguan di dapat ataupun sistemik.
Hipogonadisme primer akibat kekurangan testosterone
menyebabkan peningkatan produksi GnRH dan hormon-hormon
gonadotropin untuk merangsang produksi hormon-hormon
androgen oleh testis. Jenis ini disebut sebagai hipogonadsime
hipergonadotropik. Yang termasuk dalam kategori ini adalah
sindrom klinefelter,sindrom reinfenstein, sindrom turner pria,
sindrom sel-sertoli-saja, anorkisme, orkitis, dan gejala sisa
iradiasi. Hipogonadisme sekunder akibat kekurangan testosterone
menyebabkan penurunan kadar GnRH dan hipotalamus, atau
penurunan kadar hormon-hormon gonadotropin dari hipofisis,
jenis ini disebut sebagai hipogonadisme hipogonadotropik. Yang
termasuk kategori ini adalah hipopituitarisme, defisiensi FSH saja,
sindrom kallmann, dan sindrom prader-willi.4
 GAMBARAN KLINIS
Hipogonadisme primer dapat dicurigai pada saat lahir jika
testis dan penis sangat kecil. Keadaan ini sering tidak
diperhatikan sampai pebertas diharapkan ciri kelamin
sekunder berkembang. Rambut wajah, pubis, dan aksilla
jarang atau tidak tumbuh ; tidak ada jerawat atau regresi
rambut kulit kepala, dan suara tetap bernada tinggi. Penis dan
skrotum tetap infantile dan mungkin hampir tersembunyikan
oleh lemak pubis ; testis kecil tidak ada. Lemak berakumulasi
pada daerah pinggul dan pantat dan kadang-kadang pada
payudara dan perut. Epifisis menutup lambat; karenanya,
tungkai panjang. Jangkauannya adalah beberapa inci lebih
panjang daripada tingginya, dan jarak dari simfisis pubis ke
telapak kaki jauh lebih besar daripada dari simfisis ke vertex.
Keadaan klinis ini juga dikenal sebagai eunuchisme, dan
proporsi tubuhnya digambarkan sebagai eunochoid. Banyak
individu dengan tingkat hipogonadisme yang lebih ringan
dapat dideteksi hanya dengan penelitian sumbu kelenjar
 DIAGNOSIS
Kadar FSH dan LH serum meningkat di atas nilai normal spesifik-
umur. Kenaikan kadar ini menunjukkan bahwa bahkan pada anak
pra=pubertas sekalipun ada hubungan aktif umpan balik
hipotalamus-gonad. Setelah usia 11 tahun, kadar FSH dan LH
meningkat secara bermakna, mencapai kisaran pascamenopause.
Kadar testosterone plasma biasanya rendah pada anak pra-
pubertas normal, meningkat selama pubertas sampai mencapai
kadar dewasa. Selama pubertas, kadar ini berkorelasi dengan baik
dengan ukuran testis dan stadium maturitas seksual daripada
dengan usia. Pada penderita dengan hipogonadisme primer,
kadar testosterone tetap rendah pada semua umur, dan ada
peningkatan lemah atau tidak ada peningkatan setelah
pemberian hCG, meskipun pada laki-laki normal pada setiap
stadium perkembangan, hCG menghasilkan kenaikan testosterone
plasma yang berarti.6
 DIAGNOSIS BANDING

1. Hipopituarisme
2. Sindrom Kallman
3. Sindron Klineflter
4. Sindrom Noonan
5. Sindrom androgen
 PENATALAKSANAAN
Terapi untuk hipogonadisme sepenuhnya tergantung pada
penyebab, diagnosis, patologi yang mendasarinya dan umur
pasien.9 Defisiensi testosteron akibat hipogonadisme diatasi
dengan terapi suli androgen. Tujuan dari setiao terapi adalah untuk
mencapai efek fisiologis testosteron yang normal bagi orang yang
bersangkutan.
Terapi penggantian dengan sediaan testosteron berdaya lama
harus dimulai pada usia 11-12 tahun. Ester enantate dapat
digunakan apda permulaan dosis injeksi 50 mg secara IM setiap 3
minggu, dengan penambahan 50 mg setiap 6-9 bulan sampai dosis
rumatan untuk dewasa ( 200 -250 mg setiap 3 -4 minggu) dicapai. 10
Selain itu terapi gondotropin dan LHRH dipakai untuk merangsang
spermatogenesis dan menimbulkan atau memulihkan fertilitas.
Sekali timbul spermtogenesis dapat dipertahankan dengan
pemberian HCG.11
 PROGNOSIS

Penderita hipogonadisme baik laki-laki

maupun perempuan dapat hidup normal
harus dapat terapi hormon secepatnya agar
dapat hidup normal seperti orang normal.
HIPOGONADISME PADA WANITA

DEFINISI

Hipofungsi ovarium dapat akibat dari

kegagalan sekresi kadar normal
gonadotropin. Defek ini dapat berada pada
kelenjar pituitaria anterior, tetapi seperti
pada laki-laki, semakin bnyak bukti adanya
defek hipotalamus pada kebanyakan wanita
hipogonad demikian.
 ETIOLOGI
Lesi dekstruktif pada atau di dekat kelenjar pituitaria
hampir selalu menyebabkan gangguan sekresi
gonadotropin dan hormone kelenjar pituitaria lain. Pada
penderita dengan hipopituitarisme idiopatik, defek
biasanya ditemukan pada hipotalamus. Pada penderita
ini, pemberian hormone pelepas gonadotropin (GnRH)
menyebabkan peningkatan kadar FSH dan LH plasma
yang menunjukkan integritas kelenjar pituitaria.
Defisiensi gonadotropin murni. Kelompok kelainan
yang heterogen ini dipilih dengan bantuan uji GnRH.
Pada kebanyakan penderita, kelenjar pituitaria normal,
defek berada pada hipotalamus.
 GAMBARAN KLINIS
Rasa lelah dan amenorea dengan infertilitas. Pada
hipogonadisme primer, juga terjadi gejala akibat hilangnya
esterogen, yaitu rasa panas dan berkeringat (paling sering
terjadi berhubungan dengan menopouse, perubahan mood,
vagina yang kering, dan nyeri saat senggama.
Tanda-tanda hipogonadisme pada wanita adalah :
Keriput halus pada wajah
Involusi payudara
Hilangnya rambut tubuh
Hipogonadisme primer ( kegagalan ovarium)
Terjadi secara genetik atau didapat, terjadi pada 1% wanita <
40 tahun dan merupakan penyebab 10% amenorea sekunder.
Penyebab genetik kegagalan ovarium abnormalitas
kromosom : merupakan peneyebab 60% kasus kegagalan
ovarium.
Hipogonadisme sekunder (kegagalan hipothalamus-hipofisis)
Diakibatkan oleh penyakit hipotalamus atau hipofisis, temasuk
tumor, hiperprolaktinemia, atau stress fisik, fisiologi yang hebat,
 DIAGNOSIS
Diagnosis tidak sulit pada penderita dengan defisiensi
hormon tropik kelenjar pituitaria, tetapi sulit membedakan
hipogonadisme hipogonadotropik murni dengan kelambatan
fisiologis pubertas. Pengukuran berulang FSH dan LH,
terutama selama tidur, dapat menunjukkan kenaikan kadar
yang menandakan mulainya pubertas. 13

Diagnosis banding

1.Amenorrhea
2.Sindrom turner
3.Sindrom Noonan
4.Sindrom Stein - Leventhal
 PENATALAKSANAAN
Pada keggalan ovarium terapi dengan estrogen dan dapat
meringankan gejala defisiiensi dan mencegah komplikasi
jangka panjang, seperti osteoporosis.
Progesteron ditambahkan pada wanita dengan uterus yang
utuh untuk mencegah hiperplasia endometrium dan
karsinoma endometrium yang dapat terjadi setelahnya.
Donasi oosit dibutuhkan untuk memperbaiki fertilitas.
Pada hipogonadisme sekunder sangatlah penting untuk
memeriksa secara lengkap poros hipofisis hipotalamus
secara fungsional dan struktural, untuk mendiagnosis dan
mengobati penyakit yang mendasarinya. Gonadotropin
(FSH/hMG+hCG, atau terapi GnRH pulsatil) digunakan untuk
merangsang pada hipogonadisme hipogonadotropik. 1
 KOMPLIKASI
Pada wanita dengan hipogonadisme, komplikasi
termasuk implikasi social gagal melewati masa
pubertas dengan rekan rekan (jika hipogonadisme
terjadi sebelum pubertas) sebuah perhatian tambah
untuk perempuan yang tidak diobati adalah
osteoporosis, yang dapat dihindari dengan penggantian
estrogen. Wanita yang memiliki hipogonadisme karena
disfungsi hipotalamus atau pituitary berpotensi menjadi
subur dengan pemberian gonadotropin. Wanita dengan
hipogonadisme primer tidak subur, namun , dengan
fertilisasi in vitro menggunakan sel telur donor, para
wanita ini dapat membawa bayi untuk jangka panjang,
 PROGNOSIS

Penderita hipogonadisme baik laki-laki

maupun perempuan dapat hidup normal
harus dapat terapi hormon secepatnya agar
dapat hidup normal seperti orang normal.
 DAFTAR PUSTAKA
1. Dvey,Patrick.Hipogonadisme. At a Glance Medicine.Jakarta: Erlangga.2005.hal :
282
2. Guyton, Arthur C, MD dan John E. Hall Ph.D. Buku Ajar Fisiologi Kedokteran. Ed
11.2007.Jakarta : EGC. Hal : 1061
3. Price Sylvia A,Wilson Lorraine M. Gangguan Sistem Reproduksi Laki-laki
Patofisiologi.Edisi 6.volume 2.Jakarta:EGC.2005.Hal : 1314-1315
4. Price Sylvia A.Wilson Lorraine M. Gangguan Sistem Reproduksi Laki-laki
Patofisiologi.Edisi 6.volume 2.Jakarta:EGC.2005.Hal : 1315-1316
5. http://emedicine.medscape.com/article/922038-overview#showall
6. Behram dkk. Hipogonadisme Pada Anak Laki-laki. Ilmu Kesehatan Anak
Nelson.Edisi 15.Vol.3.Jakarta:Egc.2000.Hal : 1985
7. Price Sylvia A,Wilson Lorraine M. Gangguan Sistem Reproduksi Laki-laki
Patofisiologi.Edisi 6.volume 2.Jakarta:EGC.2005.Hal : 1316
8. Batubara,Joe pl dkk.2010.Buku Ajar Endokrinologi Anak Edisi.Badan Penerbit
IDAI
9. Price Sylvia A,Wilson Lorraine M. Gangguan Sistem Reproduksi Laki-laki
Patofisiologi.Edisi 6.volume 2.Jakarta:EGC.2005.Hal : 1314-1317
10. Behram dkk. Hipogonadisme Pada Anak Laki-laki. Ilmu Kesehatan Anak
Nelson.Edisi 15.Vol.3.Jakarta:Egc.2000.Hal : 1985-1989
11. Price Sylvia A,Wilson Lorraine M. Gangguan Sistem Reproduksi Laki-laki
Patofisiologi.Edisi 6.volume 2.Jakarta:EGC.2005.Hal : 1317
 DAFTAR PUSTAKA
12. Behram dkk. Hipogonadisme Pada Anak Laki-laki. Ilmu Kesehatan Anak Nelson.Edisi
15.Vol.3.Jakarta:Egc.2000.Hal : 1995
13. Behram dkk. Hipogonadisme Pada Anak Laki-laki. Ilmu Kesehatan Anak Nelson.Edisi
15.Vol.3.Jakarta:Egc.2000.Hal : 1995-1996
14. Behram dkk. Hipogonadisme Pada Anak Laki-laki. Ilmu Kesehatan Anak Nelson.Edisi
15.Vol.3.Jakarta:Egc.2000.Hal : 1992-1995
15. Guyton and Hall. Fungsi Reproduksi dan Hormonal Pria (dari kelenjar pineal). Buku
Ajar Fisiologi Kedokteran. Edisi 9.Jakarta: EGC.1997.Hal : 1265
16. Guyton and Hall. Fungsi Reproduksi dan Hormonal Pria (dari kelenjar pineal). Buku
Ajar Fisiologi Kedokteran. Edisi 9.Jakarta: EGC.1997.Hal : 1268
17. Guyton and Hall. Fungsi Reproduksi dan Hormonal Pria (dari kelenjar pineal). Buku
Ajar Fisiologi Kedokteran. Edisi 9.Jakarta: EGC.1997.Hal : 1275-1277
18. Guyton and Hall. Fungsi Reproduksi dan Hormonal Pria (dari kelenjar pineal). Buku
Ajar Fisiologi Kedokteran. Edisi 9.Jakarta: EGC.1997.Hal : 1281
19. Guyton and Hall. Fungsi Reproduksi dan Hormonal Pria (dari kelenjar pineal). Buku
Ajar Fisiologi Kedokteran. Edisi 9.Jakarta: EGC.1997.Hal : 1282
20. Guyton and Hall. Fungsi Reproduksi dan Hormonal Pria (dari kelenjar pineal). Buku
Ajar Fisiologi Kedokteran. Edisi 9.Jakarta: EGC.1997.Hal : 1291-1292
21. Guyton and Hall. Fungsi Reproduksi dan Hormonal Pria (dari kelenjar pineal). Buku
Ajar Fisiologi Kedokteran. Edisi 9.Jakarta: EGC.1997.Hal : 1292-1293
22. Guyton and Hall. Fungsi Reproduksi dan Hormonal Pria (dari kelenjar pineal). Buku
Ajar Fisiologi Kedokteran. Edisi 9.Jakarta: EGC.1997.Hal : 1285
TERIMA KASIH