Anda di halaman 1dari 18

Diskusi Topik

Guillain-Barre
Syndrome

Aprilia Tri Wahyuningsih


Pembimbing : dr. Achmad Faqih, Sp.S

STASE NEUROLOGI RUMAH SAKIT PENDIDIKAN UNTAN


PROGRAM STUDI PROFESI DOKTER
FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS TANJUNGPURA PONTIANAK
2019
Pendahuluan

Sindrom Guillain Barre


Kejadian SGB dapat didahului
(SGB) merupakan suatu
dengan infeksi rata-rata 6
sindroma yang disebabkan
minggu sebelumnya, 2/3 kasus
oleh proses autoimun
didahului infeksi pada saluran
terhadap saraf perifer akut
pernapasan atas atau
dengan progresifitas cepat
gastrointestinal.
dan didominasi oleh gejala
polineuropati motorik
Hakim, Manfaluthy, dkk. Pedoman Tatalaksana GBS, CIDP, MG, Imunoterapi. Perdossi. 2018
Epidemiology
▹ SGB lebih jarang ditemukan pada anak-anak dan lebih sering terjadi pada
laki-laki dibanding perempuan, dengan perbandingan 7:1
▹ Sindrom Guillain-Barre adalah kelainan khas yang terjadi pasca infeksi,
seperti yang ditunjukkan oleh progresif yang cepat yang muncul <1 bulan
setelah infeksi.
▹ Infeksi lain yang berhubungan dengan GBS : cytomegalovirus (CMV),
Epstein-Barr virus, influenza A virus, Mycoplasma pneumonia,
Haemophilus influenza, dan hepatitis E.

Willison J, H, et al. Guillain Barre syndrome. Lancet. 2016


Hakim, Manfaluthy, dkk. Pedoman Tatalaksana GBS, CIDP, MG, Imunoterapi. Perdossi. 2018
Patofisiologi
▹ Pertama, terjadi infeksi atau stimulasi sistem kekebalan yang menyebabkan terjadi
penyimpangan respon autoimun pada saraf perifer dan cabang-cabang saraf tulang
belakang. Dan juga terjadi mimikri molekuler antara mikroba dan antigen saraf yang
dapat mencetuskan terjadinya gangguan, biasanya dijumpai pada kasus infeksi C. jejuni.
Fase berikutnya adalah terdapat peran faktor genetik dan lingkungan yang
mempengaruhi kerentanan individu. Kelemahan anggota gerak sering akibat keterlibatan
saraf sensorik dan kranial, yaitu 1-2 minggu setelah terjadinya stimulasi kekebalan tubuh,
dan biasanya puncak defisit klinis terjadi pada minggu ke-2 sampai ke-4.

Willison J, H, et al. Guillain Barre syndrome. Lancet. 2016


Klasifikasi
Varian SGB
SGB
▹ Sindroma Miller Fisher
• Poliradikuloneuropati
Dimielinating Inflamasi Akut ▹ Ensefalitis batang otak Bickerstaff
(AIDP) ▹ Varian Faringeal-servikal-brakial
• Neuropati Aksonal Motorik- ▹ Varian neuropati kranial multiple
Sensorik Akut (AMSAN) ▹ Diplegia fasial dengan parestesi
• Neuropati Aksonal Motorik ▹ Paraparesis akut
Akut (AMAN)
▹ Pandistonomia akut

Hakim, Manfaluthy, dkk. Pedoman Tatalaksana GBS, CIDP, MG, Imunoterapi. Perdossi. 2018
Kriteria Diagnosis
AIDP

Gejala dan tanda minimal diperlukan :


▹ Kelemahan progresif pada kedua lengan dan tungkai
(dapat dimulai dari ekstremitas bawah)
▹ Hiporeflexia atau arefleksia

Hakim, Manfaluthy, dkk. Pedoman Tatalaksana GBS, CIDP, MG, Imunoterapi. Perdossi. 2018
Kriteria Diagnosis
AMAN

Gambaran klinis yang mendukung diagnosis :


▹ Kelemahan ekstremitas simetrik
▹ Arefleksia
▹ Dapat disertai kelemahan otot wajah bilateral, otot faringeal dan/atau
kelemahan otot respirasi

Hakim, Manfaluthy, dkk. Pedoman Tatalaksana GBS, CIDP, MG, Imunoterapi. Perdossi. 2018
Kriteria Diagnosis
AMSAN

Gambaran klinis yang mendukung diagnosis :


▹ Kelemahan progresif cepat
▹ Arefleksia
▹ Hilangnya sensorik distal
▹ Laboratorium : antibodi antiGM1, GM1b, GD1a.

Hakim, Manfaluthy, dkk. Pedoman Tatalaksana GBS, CIDP, MG, Imunoterapi. Perdossi. 2018
Kriteria Diagnosis Sindroma Miller
Fisher
Gambaran klinis yang mendukung diagnosis :
▹ Ataksia akut
▹ Arefleksia atau hiporefleks
▹ Oftalmoparesis/oftalmoplegia
▹ Dapat ditemukan varian hanya dengan salah satu gejala diatas (tidak
lengkap)
▹ Laboratorium : antibodi antiGQ1b

Hakim, Manfaluthy, dkk. Pedoman Tatalaksana GBS, CIDP, MG, Imunoterapi. Perdossi. 2018
Kriteria Diagnosis
Ensefalitis Batang Otak Bickherstaff
Gambaran klinis yang mendukung ▹ Elektrodiagnosis: pemeriksaan
diagnosis : konduksi saraf dapat normal pada
▹ Penurunan kesadaran sebagian pasien dan sebagian
lainnya menunjukkan SNAP
▹ Ataksia
negative/amplitude menurun.
▹ Oftalmoparesis/oftalmoplegia
▹ MRI kepala dengan kontras:
▹ Laboratorium: antibodi dapat ditemukan gambaran
antiGQ1b, GT1a penyangatan pada area batang
otak

Hakim, Manfaluthy, dkk. Pedoman Tatalaksana GBS, CIDP, MG, Imunoterapi. Perdossi. 2018
Kriteria Diagnosis
Varian Faringeal-Servikal-Brakial
Gambaran klinis yang mendukung ▹ Elektrodiagnosis: pemeriksaan
diagnosis : konduksi saraf menunjukkan
▹ Kelemahan pada otot faring, gambatan dimieliniasi dan
leher atau ekstremitas atas pada aksonal pada ekstremitas atas.
awal onset yang kemudian dapat Blink reflex dapat menunjukkan
meluas ke ekstremitas bawah. gambaran dimielinisasi.
Sering ditemukan ptosis ▹ Laboratoium: antibody
▹ Analisis CSF: dapat ditemukan AndtiGT1a, GQ1b, GD1a.
disosiasi sitoalbumin

Hakim, Manfaluthy, dkk. Pedoman Tatalaksana GBS, CIDP, MG, Imunoterapi. Perdossi. 2018
Kriteria Diagnosis
Varian Neuropati Kranial Multipel
Gambaran klinis yang mendukung ▹ Elektrodiagnosis: pemeriksaan
diagnosis : konduksi saraf dapat
▹ Paresis nervus kranial multiple menunjukkan abnormalitas pada
(N. IX, X, XI, VII, III, IV, VI) SNAP, CMAP, dan gelombang F.
dapat bilateral atau simetris
kemudian dapat diikuti dengan
gejala sensorik dan kelemahan
motoric.
▹ Umumnya disertai arefleksia atau
hiporefleksia
Hakim, Manfaluthy, dkk. Pedoman Tatalaksana GBS, CIDP, MG, Imunoterapi. Perdossi. 2018
Kriteria Diagnosis
Varian Paraparesis Akut
Gambaran klinis yang mendukung ▹ Elektrodiagnosis: pemeriksaan
diagnosis : konduksi saraf dapat
▹ Kelemahan terisolasi pada menunjukkan gambaran
ekstremitas bawah, demielinisasi.
hiprefleks/arefleks

Hakim, Manfaluthy, dkk. Pedoman Tatalaksana GBS, CIDP, MG, Imunoterapi. Perdossi. 2018
Kriteria Diagnosis
Pandisotonomia Akut
Gambaran klinis yang mendukung diagnosis :
▹ Gangguan otonom dapat berupa nyeri abdomen, muntah,
konstipasi, diare, tanda atau geejala gastroparesis atau ileus,
kepala terasa ringan, hipotensi, hipertensi, takikardi, bradikardi,
gangguan miksi, gangguan fungsi ereksim akrosianosis,
gangguan lakrimasi, gangguan salivasi, gangguan produksi
keringat, dapat disertai gangguan sensorik, tapi biasanya tanpa
gangguan motoric. Umumnya disertai hiporefleksia/arefleksia

Hakim, Manfaluthy, dkk. Pedoman Tatalaksana GBS, CIDP, MG, Imunoterapi. Perdossi. 2018
Skoring Disabilitas pada SGB
Skor Keterangan

0 Normal

1 Gejala atau tanda neuropati ringan namun dapat melakukan pekerjaan


dengan tangan/ masih dapat berlari

2 Mampu berjalan tanpa bantuan sejauh 5 m tetapi tidak dapat melakukan


pekerjaan dengan tangan/berlari

3 Mampu berjalan dengan bantuan alat sejauh 5 m

4 Hanya dapat berbaring atau menggunakan kursi roda dalam aktivitasnya

5 Memerlukan bantuan ventilator

6 Meninggal
Hakim, Manfaluthy, dkk. Pedoman Tatalaksana GBS, CIDP, MG, Imunoterapi. Perdossi. 2018
Algoritm
a Terapi

Hakim, Manfaluthy, dkk. Pedoman


Tatalaksana GBS, CIDP, MG, Imunoterapi.
Perdossi. 2018
Prognosis
▹ Prognosis pasien yang tidak ▹ Prognosis GBS lebih buruk jika:
dapat berjalan dapat diprediksi ▸ Usia >40 tahun
menggunakan modified ▸ Riwayat diare sebagai infeksi
Erasmus GBS Outcome score pendahulu
(mEGOS) yang dinilai pada ▸ Adanya infeksi C. jejuni
waktu masuk perawatan dan ▸ Progresifitas penyakit yang vepat
hari ke-7 dan berat
▹ 20% pasien tidak dapat ▸ Disabilitas yang berat pada titik
berjalan tanpa bantuan dalam nadir perjalanan penyakit
enam bulan setelah onset ▸ Tipe aksonal terutama AMSAN
▹ Rekurensi GBS dapat terjadi pada 6%
Hakim, Manfaluthy, dkk. Pedoman Tatalaksana GBS, CIDP, kasus
MG, Imunoterapi. Perdossi. 2018
Terimakasih 

Anda mungkin juga menyukai