Clinical Science Session

 
Diagnosis dan Manajemen Sindroma Guillain-
Barre dalam Sepuluh Langkah

Oleh : Diana Octavina, S.Ked

Pembimbing : dr. Anung Sari Anandita, Sp.S, M.Si
 Abstrak
Sindrom Guillain Penyakit yang berpotensi fatal yang dimediasi oleh imun
●

pada saraf perifer dan radix saraf yang biasanya dipicu

Barré (GBS) oleh infeksi.

Terdapat Kesulitan Diagnosis dan manajemen GBS dapat menjadi rumit karena
●

presentasi klinis dan perjalanan penyakitnya heterogen, dan

diagnosis GBS tidak ada pedoman klinis internasional yang tersedia saat ini.

Kepentingan Memberikan pengenalan kriteria diagnostik, varian

●

klinis, dan diagnosis banding GBS dalam sepuluh

jurnal ini langkah.
Kesimpulan 10 Langkah Mendiagnosis GBS
 Sindroma Guillain-Barré (GBS)
GBS adalah penyakit GBS lebih sering Pasien dengan GBS
inflamasi pada terjadi pada laki-laki biasanya datang
sistem saraf perifer dibandingkan dengan kelemahan
(PNS) dan perempuan dan dan tanda-tanda
merupakan penyebab insidensinya sensorik di kaki yang
paling umum dari meningkat seiring berlanjut ke lengan
paralisis flaksid akut bertambahnya usia dan otot kranial

• Diagnosis GBS didasarkan pada anamnesis dan pemeriksaan neurologis, elektrofisiologis dan
cairan serebrospinal (CSF)
• Perkembangan penyakit bisa cepat, dan kebanyakan pasien dengan GBS mencapai kecacatan
maksimum dalam waktu 2 minggu
• GBS dapat menyerang otot pernafasan dan melibatkan sistem saraf otonom (aritmia jantung dan
ketidakstabilan tekanan darah)
• Terdiri dari fase progresif awal, fase plateau (hari-bulan) dan pemulihan
• GBS adalah penyakit monofasik.
Pentingnya Pedoman Umum dalam Penegakan Diagnosis
GBS
GBS dianggap disebabkan Mekanisme khas melibatkan
oleh respon imun yang Aktivasi komplemen, infiltrasi
menyimpang terhadap infeksi makrofag dan edema pada
yang mengakibatkan sistem saraf perifer yang
kerusakan saraf perifer terkena

Dengan meningkatnya
insidensi penyakit menular
contohnya virus ZIKA, maka
kejadian GBS juga meningkat

Ketersediaan pedoman klinis

GBS menunjukkan heterogitas
yang dapat diaplikasikan secara
klinis, diagnosis banding yang
global untuk GBS sangat penting
luas, dan kurangnya alat
karena wabah baru patogen yang
 Poin-Poin Penting
• Sindrom Guillain-Barré (GBS) klasik adalah neuropati sensorimotor
asending onset akut
• Hasil pemeriksaan elektrofisiologi yang abnormal dan kombinasi dari
peningkatan kadar protein dan jumlah sel normal dalam cairan
serebrospinal adalah gambaran klasik SGB
• Fungsi pernapasan harus dipantau
• Imunoglobulin intravena dan pertukaran plasma sama efektifnya dalam
mengobati GBS
• Perbaikan klinis biasanya paling luas pada tahun pertama setelah onset
penyakit dan dapat berlanjut selama>5 tahun.
 Metode
Akibat meningkatnya wabah virus Zika dan peningkatan kejadian GBS maka pedoman baru ini
dibentuk oleh ZikaPLAN, kelompok ini mengidentifikasikan sepuluh langkah penting dalam
diagnosis dan manajemen GBS.

Pencarian literatur menggunakan

PubMed dan Embase Kriteria ●
Studi, uji coba, review, atau laporan kasus apa pun yang
diterbitkan dari 2015 dan seterusnya yang memberikan detail
tentang diagnosis, pengobatan, manajemen, atau prognosis

Inklusi pasien dengan GBS.

Pemcarian literatur dilakukan

pada bulan oktober 2018 Kriteria ●
Publikasi tentang patogenesis GBS, atau yang berfokus pada
penyakit yang tidak terkait dengan GBS, bersama dengan

Ekslusi
publikasi yang ditulis dalam bahasa selain Inggris atau Belanda

Dilakukan tinjauan bersama total • Penelitian ini dibiayai oleh GBS / CIDP Foundation International
7 kali untuk mencapai konsesus
 Langkah 1 : Kapan harus Mencurigai GBS

Gambaran Presentasi Riwayat

klinis tipikal klinis atipikal Sebelumnya
●
kelemahan bilateral kaki dan / atau ●
Kelemahan dan tanda-tanda sensorik ●
Riwayat infeksi dalam 6
lengan yang progresif cepat (tanpa simetris atau terutama proksimal
keterlibatan SSP atau penyebab lain)
minggu onset
atau distal
●
parestesia distal atau kehilangan ●
Nyeri berat dan difus yang
●
Patogen yang berkaitan :
sensorik
●
Refleks menurun atau tidak ada
mendahului kelemahan Campylobacter jejuni,
●
Disautonomia (TD/HR tidak stabil,
●
Sering pada anak < 6 tahun, berupa cytomegalovirus, virus
BB tidak naik, iritabel, meningismus
disfungsi pupil, usus dan kandung
dan berjalan tidak stabil hepatitis E, Mycoplasma
kemih)
●
Nyeri muskular, radikular atau neropatik
●
Refleks dapat normal atau pneumoniae, virus Epstein-
●
Cacat maksimum dalam 2 minggu berlebihan (terutama subtipe AMAN Barr dan virus Zika
 Varian GBS
Kelemahan tanpa Kelemahan terbatas pada Pola gejala dalam varian sindrom Guillain-Barré
saraf kranial (kelumpuhan
tanda sensorik (varian wajah bilateral dengan
motorik murni) paraestesia)

Terbatas pada
extremitas atas
(kelemahan faring-
cervical-brakialis)

Miller Fisher
Terbatas pada
Syndrome (MFS) :
extremitas bawah
oftalmoplegia,
(varian paraparetic); arefleksia dan ataksia

Catatan :
• Varian GBS jarang murni dan sering tumpang tindih
• Varian lain yang masih diperdebatkan : ataksia
sensorik murni, Bickerstaff brainstem encephalitis
(BBE), dan varian sensorik murni
 Tabel 1. Varian Sindrom Guillain-Barre’
Frekuensi (%
Varian Fitur Klinis
kasus GBS)
GBS sensorimotor klasikb 30-85 Kelemahan simetris yang progresif cepat dan tanda-tanda sensorik dengan
refleks tendon tidak ada atau berkurang, biasanya mencapai titik nadir dalam 2
minggu
Motoric murnic 5-70 Kelemahan motoric tanpa tanda sensorik
Paraparetic 5-10 Paresis terbatas di kaki
Pharyngeal-Cervical-Brachial <5 Kelemahan otot pharyngeal, cervical dan brachial tanpa kelemahan ext. bawah
Kelumpuhan wajah bilateral dengan parestesia <5 Kelemahan wajah bilateral, parestesia dan penurunan refleks
Sensorik murnid <1 Neuropati sensorik akut atau subakut tanpa deficit lainnya
Miller Fisher Syndrome 5-25 Oftalmoplegia, ataksia, arefleksia. Bentuk tidak lengkap dengan ataksia
terisolasi (neuropati ataksik akut) atau oftalmoplegia (oftalmoplegia akut) 31.
Tumpang tindih dengan GBS sensorimotor klasik di sekitar 15% pasien.
Bickerstaff brainstem encephalitis <5 Ophthalmoplegia, ataksia, arefleksia, tanda tractus piramidal dan gangguan
kesadaran, sering tumpang tindih dengan GBS sensorimotor
 Langkah 2 : Cara Mendiagnosis GBS
Dua set kriteria diagnostik yang paling umum digunakan untuk GBS dikembangkan oleh National
Institute of Neurological Disorders and Stroke (NINDS) dan the Brighton Collaboration

National Institute of Neurological Disorders and Stroke (NINDS)

Fitur yang diperlukan untuk diagnosis

Kelemahan bilateral lengan dan tungkai yang progresif

Refleks tendon tidak ada atau menurun pada tungkai yang terkena
Investigasi Tambahan dalam Diagnosis GBS
●
Untuk menyingkirkan penyebab paralisis flaksid lain : pemeriksaan darah
Investigasi lengkap dan tes darah untuk glukosa, elektrolit, fungsi ginjal, dan enzim
hepar
laboratorium ●
Antibodi anti-GQ1b ditemukan pada 90% pasien dengan MFS

●
Tujuan : menyingkirkan penyebab kelemahan selain GBS
Pemeriksaan cairan ●
Temuan klasik GBS : peningkatan level protein CSF dan jumlah sel CSF
yang normal (disosiasi albuminositologi)
serebrospinal ●
kadar protein CSF yang normal tidak mengesampingkan diagnosis GBS.

●
MRI untuk membantu mengekslusikan diagnosis banding
Imaging ●
MRI khas GBS : penyangatan radixsaraf pada MRI yang disangat
gadolinium
 Studi elektrodiagnostik pada GBS
• Membantu dalam mendukung diagnosis pada pasien dengan
presentasi atipikal
• Elektrofisiologi GBS : menunjukkan pola poliradikuloneuropati
atau polineuropatisensorimotor, khas GBS adalah “sural sparing
pattern”
• Studi elektrodiagnostik juga dapat membedakan antara tiga subtipe
elektrofisiologis dari GBS klasik: AIDP, AMAN, dan AMSAN.
• Studi elektrofisiologi mungkin normal dalam 1 minggu gejala =
ulangi dalam 2-3 minggu kemudian
 Langkah 3 : Kapan Masuk ke ICU
The Erasmus GBS Respiratory Insufficiency Score
(EGRIS) merupakan alat prognostik untuk
kemungkinan memerlukan ventilasi dalam 1 minggu
penilaian

• EGRIS nlai 0–2 : risiko rendah intervensi mekanis (4%),

3–4 : risiko menengah (24%) dan ≥5 : risiko tinggi (65%)
 Langkah 4 : Kapan Memulai Pengobatan

Iimunoglobulin intravena
Terapi imunomodulator harus Untuk pertukaran plasma
(IVIg) dimulai dalam 2
dimulai jika pasien tidak dapat dimulai dalam 4 minggu (teruji
minggu setelah onset
berjalan sendiri sejauh 10 m klinis)
kelemahan (teruji klinis)
 Langkah 5 : Pilihan Perawatan
• IVIg (0,4 g/kgBB setiap hari selama 5 hari) dan pertukaran plasma
(200-250 ml plasma/kgBB dalam lima sesi) adalah pengobatan yang
sama efektifnya untuk GBS
• IVIg merupakan pilihan, karena lebih mudah diberikan dan umumnya
lebih banyak tersedia
• Kortikosteroid : delapan uji coba terkontrol secara acak tentang efikasi
kortikosteroid untuk GBS tidak menunjukkan manfaat yang signifikan
• Pengobatan antimikroba atau antivirus dapat dipertimbangkan pada
pasien dengan GBS yang terus mengalami infeksi
 Kelompok Pasien Khusus

Varian Wanita Anak-

GBS hamil anak
●
MFS : pengobatan tidak ●
Tidak ada indikasi bahwa
direkomendasikan karena
Baik IVIg maupun
●
perlu menyimpang dari
sembuh total dalam 6 pertukaran plasma praktik orang dewasa standar
saat merawat anak dengan
bulan. Hanya pantau ketat tidak GBS
●
BBE berat diperbolehkan dikontraindikasikan ●
IVIg biasanya merupakan
diberikan IVIg atau terapi lini pertama untuk
pertukaran plasma selama kehamilan. anak-anak dengan GBS
 Langkah 6. Memantau Perkembangan Penyakit
Kedua, kekuatan otot di leher,
Pertama,
lengan pengukuran
dan tungkfungsi pernafasan
ai harus dinilai
secara rutin disarankan
menggunakan (aturanResearch
Medical 20/30/40 =
pasien dianggap berisiko gagal napas jika
Council grading scale atau skala
kapasitas vital <20 ml / kg, tekanan inspirasi
serupa,
maksim umdan
<30 kecacatan fun gsional
cmH2O atau tekanan ekspirasi
harus um
maksim dinilai pada
< 40 cmH 2 O)the GBS

disability scale

Ketig
a,
pasie
n
harus
dipan
tau
untuk
kesul
itan
mene
lan
serta
disfu
ngsi
otono
m
harus
dinila
i
melal
ui
elektr
okard
iogra
fi dan
pema
ntaua
n
HR,
tekan
an
darah
,
serta
fungs
i usus
dan
kand
ung
kemi
h.
Langkah 7 : Mengelola Komplikasi Dini

Contoh ●
Spesifik GBS : ketidakmampuan untuk menelan; ulserasi
kornea pada pasien dengan facial palsy; dan kontraktur
komplikasi ●
ekstremitas, osifikasi dan kelumpuhan
Tidak spesifik : ulkus tekanan, infeksi yang didapat di
dini rumah sakit dan trombosis vena dalam

Pengenalan dan pengobatan yang memadai atas gejala psikologis dan

Perawatan
●

nyeri pada tahap awal penting dilakukan

●
Pasien memiliki kesadaran, penglihatan dan pendengaran yang utuh
maka perhatikan apa yang dikatakan di samping tempat tidur, dan

komplikasi ●
menjelaskan sifat prosedur kepada pasien untuk mengurangi kecemasan
Tangani komplikasi dengan tim multidisiplin
Tabel 2. Komplikasi penting GBS
Langkah 8. Mengelola Perkembangan Klinis
Respon yang tidak Dokter dapat mempertimbangkan untuk mengulangi
●

memadai terhadap pengobatan atau mengganti ke pengobatan alternatif.

pengobatan (uji klinis masih berlangsung)

Respon yang tidak TRF (perkembangan penyakit dalam 2 bulan setelah perbaikan
●

memadai terhadap klinis) diamati pada 6-10% pasien : mengulangi seluruh IVIg
atau pertukaran plasma umum dilakukan pada pasien ini
pengobatan

CIDP onset akut biasanya muncul dengan tiga atau

●

CIDP lebih TRF dan / atau perburukan klinis ≥8 minggu

setelah onset penyakit
 Langkah 9. Memperbaiki Luaran

GBS bukan KI
80% pasien GBS vaksin, tetapi
Kematian (3-
dapat berjalan pada pasien
10%) umumnya
mandiri dalamEpisode
6 denganGBSGBS < 1
karena
bulan onset
berulangth,
terjadi
manfaat
komplikasi
penyakit dan
pada 2-5%
vaksinasi
pasienharus
kardiovaskular
prospek GBS dipertimbangkan
dan pernafasan
umumnya positif terhadap risiko
GBS ulang
Langkah 10 : Perencanaan Rehabilitasi

Fungsi Fisik : Program latihan untuk pasien dengan GBS, yang meliputi latihan ROM, bersepeda stasioner, serta latihan berjalan

Pasien dengan dan kekuatan meningkatkan kebugaran fisik, kemampuan berjalan, dan kemandirian dalam aktivitas kehidupan sehari-har

GBS dapat Fatigue : Seperti halnya pemulihan fungsi fisik, program latihan bertingkat dan diawasi telah terbukti berguna

mengalami
dalam mengurangi fatigue

berbagai Nyeri : Strategi manajemen termasuk mendorong mobilisasi dan pemberian obat untuk nyeri neuropatik atau
nosiseptif

masalah residual
jangka panjang Tekanan psikologi : Rujukan ke psikolog atau psikiater serta dengan memberikan informasi yang akurat
kepada pasien tentang peluang pemulihan yang relatif baik dan risiko kekambuhan yang rendah.
 Kesimpulan
• GBS dapat menjadi kelainan kompleks untuk didiagnosis dan ditangani
karena gambaran klinisnya heterogen dan prognosisnya sangat
bervariasi antara pasien
• Panduan ini dikembangkan oleh tim ahli saraf klinis dari seluruh dunia
dan dirancang untuk penerapan umum di semua lingkungan klinis
• Sehubungan dengan pengobatan, efikasi inhibitor komplemen, enzim
pemecah IgG dan IVIg tahap kedua sedang diselidiki