TUMOR WILMS

Nama : Resky Gau

Stambuk : N11121057

PEMBIMBING KLINIK :

dr. Ria Sulistiana, M.Kes., Sp.Rad.

PENDAHULUAN
● Tumor Wilms atau yang disebut juga nefroblastoma merupakan keganasan ginjal yang paling sering
pada anak.

● Usia rerata yang terkena adalah usia 2-3 tahun, seringkali mengenai anak sampai usia 8 tahun,
tetapi jarang pada orang dewasa.

● Tumor pada anak-anak tidak menimbulkan rasa sakit dan sering menyebabkan abdomen membesar
yang mudah teraba.

● Pedoman Children’s Oncology Group (COG) Renal Tumour Committee, yang sekarang dikenal
National Wilms Tumour Study Group (NWTSG), dan International Society of Paediatric Oncology
(SIOP) Renal Tumour Study Group (RTSG) digunakan untuk diagnostik dan terapeutik saat ini.

● Kelangsungan hidup pasien dengan Tumor Wilms saat ini tinggi (90%)

Suwandy N, Ardani SM. Tumor Wilms asimptomatik pada anak. Damianus J Med. 2022;21(3):284–93.
Hamid ARAH, Umbas R, Oka AAG, Mochtar CA, Djatisoesanto W, Soedarso MA. Pedoman Tata Laksana Kanker Ginjal. Edisi ke-2. Jakarta : IAUI. 2019.29–
39 p.
Sakthivel V, Ismail Z A, Vijayabalan D. Recent Improvements in Adult Wilms Tumor Diagnosis and Management: Review of Literature. J Kidney Cancer
VHL. 2023;10(3):32–6.
Wang J, Li M, Tang D, Gu W, Mao J, Shu Q. Current treatment for Wilms tumor: COG and SIOP standards. World J Pediatr Surg. 2019;2(3):11–4.
Spreafico F, Fernandez C V., Brok J, Nakata K, Vujanic G, Geller JI, et al. Wilms tumour. Nat Rev Dis Prim. 2021;7(1):1-21.
 “EMBRIOLOGI GINJAL”
Mesodermal ridge (mesoderm intermediet)

Pronefros

Kranial-ke-kaudal
Tiga sistem ginjal
Mesonefros

Metanefros
(Ginjal
Permanen)

Sadler, T. W. Langman Embriologi Kedokteran. Edisi 12. Baltimore : Lippincott Williams & Wilkins. 2012.
 “ANATOMI GINJAL”

Moore, Keith L.,, et al. Anatomi Berorientasi Klinis. Edisi 5. Surabaya : Penerbit Erlangga. 2015.
 “ANATOMI GINJAL”
PEMBULUH DARAH

Moore, Keith L.,, et al. Anatomi Berorientasi Klinis. Edisi 5. Surabaya : Penerbit Erlangga. 2015
Mescher, A. L., Junqueira’s Basic Histology Text And Atlas. 13th Edition. Singapore : McGraw-Hill Education. 2019..
 “ANATOMI GINJAL”
PEMBULUH LIMFA PERSARAFAN

Moore, Keith L.,, et al. Anatomi Berorientasi Klinis. Edisi 5. Surabaya : Penerbit Erlangga. 2015
 “DEFENISI”

Nefroblastoma sering dikenal dengan nama tumor Wilms atau

karsinoma sel embrional → tumor ginjal ganas primer yang berasal
dari tumor embrio yang berkembang dari sisa-sisa ginjal yang belum
matang

Campbell, M.F., Kavoussi, L.R. and Wein, A.J. Campbell-Walsh Urology. 12th Edition. Philadelphia : Elsevier Saunders. 2021.
 “EPIDEMIOLOGI”
● Data RSUD dr. Soetomo → Usia rerata yang terkena adalah usia 2-3 tahun, seringkali
mengenai anak sampai usia 8 tahun dan Sekitar 75%-80% kasus terjadi sebelum usia 5
tahun dengan median usia 3,5 tahun,
● Data yang diperoleh dari RSCM, Jakarta dan RSUP H. Adam Malik, Medan pada tahun
2013-2017 didapatkan 32 kasus tumor Wilm.
● Rasio laki-laki dan perempuan adalah 0,60-1,00 pada kasus bilateral dan usia saat
diagnosis rata-rata 31 bulan pada tumor Wilms.

● Secara global, penyakit ini menyumbang 6% dari seluruh keganasan anak.

● Setiap tahun ~14.000 anak (usia 0–14 tahun) terdiagnosis di seluruh dunia, dan 5.000
anak meninggal
● Insidensi tumor Wilms tahunan di Asia Timur lebih rendah dibandingkan di Amerika
Utara atau Eropa (4,3 per sejuta berbanding 8-9 per sejuta).
● Di AS, anak-anak dengan keturunan Afrika-Amerika memiliki insiden tertinggi (9,7 per
juta)
● Anak-anak dengan keturunan Kepulauan Asia-Pasifik memiliki insiden terendah (3,7
per juta)

Spreafico F, Fernandez C V., Brok J, Nakata K, Vujanic G, Geller JI, et al. Wilms tumour. Nat Rev Dis Prim. 2021;7(1):1-21.
Wahyudi I, Aritonang J, Hamid ARAH, Situmorang GR, Mirza H, Widia F, et al. Management of bilateral Wilms’ tumour: A case report. Int J Surg Case Rep.
2020;77(71):53–6.
 “ETIOLOGI”
● Penyebab tumor Wilms belum diketahui secara pasti.
● Namun, diasumsikan bahwa hal ini terjadi karena perubahan genetika
Mutasi Gen

Mutasi Gen

Sakthivel V, Ismail Z A, Vijayabalan D. Recent Improvements in Adult Wilms Tumor Diagnosis and Management: Review of Literature. J Kidney Cancer VHL.
2023;10(3):32–6.
Spreafico F, Fernandez C V., Brok J, Nakata K, Vujanic G, Geller JI, et al. Wilms tumour. Nat Rev Dis Prim. 2021;7(1):1-21.
Campbell, M.F., Kavoussi, L.R. and Wein, A.J. Campbell-Walsh Urology. 12th Edition. Philadelphia : Elsevier Saunders. 2021
 “PATOFISIOLOGI”
Mutusi saat Embriologi

Sadler, T. W. Langman Embriologi Kedokteran. Edisi 12. Baltimore : Lippincott Williams & Wilkins. 2012
Spreafico F, Fernandez C V., Brok J, Nakata K, Vujanic G, Geller JI, et al. Wilms tumour. Nat Rev Dis Prim. 2021;7(1):1-21.
 “MANAJEME DIAGNOSIS”

Anamnesis
● Paling banyak datang dengan keluhan massa di abdomen yang tidak ada gejala
(asimptomatik).

● Massa atau benjolan benjolan tersebut seringkali ditemukan secara kebetulan (insidental).

● Sekitar 83% kasus tumor Wilms → gejala massa di abdomen, 37% disertai nyeri, 23% dengan
demam, diikuti 25% dengan hipertensi dan 21- 25% dengan hematuria.

● Manifestasi klinis atipikal → 10% kasus, seperti asites, gagal jantung kongestif, dan
hepatomegali yang terjadi akibat penyebaran tumor ke vena renalis atau vena cava inferior
ditemukan pada 4% kasus.

Suwandy N, Ardani SM. Tumor Wilms asimptomatik pada anak. Damianus J Med. 2022;21(3):284–93.
 “MANAJEME DIAGNOSIS”
Pemeriksaan Fisik

● Pada pemeriksaan fisik sangat penting dicari tanda yang berkaitan dengan sindroma tumor Wilm yaitu aniridia,
hemihipertrofi dan anomali genitourinari.

● Pemeriksaan fisis yang sering ditemukan pada kasus tumor Wilms adalah terabanya massa di abdomen bagian atas,
bisa disertai ataupun tanpa nyeri.

● Benjolan yang ditemukan dari pemeriksaan fisik di regio abdomen kanan atas menandakan bahwa nyeri abdomen
tersebut bukan disebabkan dari massa yang teraba.

Suwandy N, Ardani SM. Tumor Wilms asimptomatik pada anak. Damianus J Med. 2022;21(3):284–93.
Hamid ARAH, Umbas R, Oka AAG, Mochtar CA, Djatisoesanto W, Soedarso MA. Pedoman Tata Laksana Kanker Ginjal. Edisi ke-2. Jakarta : IAUI. 2019.29–39 p.
Al-Salem A.H. Atlas of Pediatric Surgery Principles and Treatment. Qatif : Springer Nature Switzerland AG. 2020
 “MANAJEMEN DIAGNOSIS”
Pemeriksaan Penunjang

Laboratorium
● Urinalisis mungkin menunjukkan bukti hematuria, dan anemia mungkin muncul, terutama pada
pasien dengan bukti perdarahan subkapsular.

● Pasien dengan metastasis hati mungkin memiliki kimia serum yang abnormal.

● Pemeriksaan penunjang rutin tertentu meliputi Tes darah komprehensif, Profil biokimia, Tes
fungsi ginjal, Urinalisis, Studi koagulasi, Studi sitogenetika untuk mencari penghapusan 1p
dan 16q.

Sakthivel V, Ismail Z A, Vijayabalan D. Recent Improvements in Adult Wilms Tumor Diagnosis and Management: Review of Literature. J Kidney Cancer VHL. 2023;10(3):32–6.
McAninch J.W. & Lue T.F. Smith & Tanagho’s General Urology. 8th Edition. New York : McGraw-Hill Companies, Inc. 2013
 “MANAJEMEN DIAGNOSIS”
Pemeriksaan Penunjang
Radiologi → Foto Polos Abdomen
● Kepadatan jaringan lunak dengan perpindahan lengkung usus ke arah inferior dan ke sisi kontralateral.
● Kadang-kadang terlihat kalsifikasi (<10%). Kalsifikasi biasanya terletak di tepi tumor, sedangkan kalsifikasi pada
neuroblastoma berbintik-bintik.

Rontgen abdomen untuk dua pasien dengan tumor Wilms sisi Radiografi Polos Abdomen menunjukkan distensi abdomen disertai massa pada
kiri dan kanan. Perhatikan kepadatan jaringan lunak yang Flank kiri (∗) dan disertai perpindahan lengkung usus ke sisi kontralateral,
mendorong usus ke samping dan ke bawah. inferior dan superior (tanda panah blok putih)
Ikhuoriah T, Oboh D, Musheyev Y, Abramowitz C, Ilyaev B. Wilms tumor: A case report with typical clinical and radiologic features in a 3-year-old male. Radiol Case Reports.
2023;18(5):1898–904.
Al-Salem A.H. Atlas of Pediatric Surgery Principles and Treatment. Qatif : Springer Nature Switzerland AG. 2020.
Sarin Y.K. Wilms’ Tumor. New Delhi : Springer Nature Switzerland AG. 2022.
 “MANAJEMEN DIAGNOSIS”
Pemeriksaan Penunjang
Radiologi → BNO IVP (Blass Nier Overzicht Intravenous Pyelogram)
● Menilai fungsi normal ginjal kontralateral anak-anak dengan tumor Wilms.
● Urografi intravena (IVU), yang digunakan selama bertahun-tahun untuk menilai massa ginjal, tidak memiliki peran
apa pun dalam pemeriksaan saat ini dan telah digantikan oleh USG dan CT/MRI

Tidak ada bedanya dangan Radiografi Polos Abdomen biasa menunjukkan distensi abdomen disertai
massa dan disertai perpindahan lengkung usus ke sisi kontralateral,

Al-Salem A.H. Atlas of Pediatric Surgery Principles and Treatment. Qatif : Springer Nature Switzerland AG. 2020.
Sarin Y.K. Wilms’ Tumor. New Delhi : Springer Nature Switzerland AG. 2022.
 “MANAJEMEN DIAGNOSIS”
Pemeriksaan Penunjang
Radiologi → Ultrasonografi (USG)
● Massanya kistik atau padat → Parenkim ginjal terlihat di sepanjang pinggiran lesi pada kasus dengan
massa yang besar.
● Pseudokapsul dapat dideteksi pada USG yang membatasi tumor dari parenkim ginjal lainnya.
● Massa ginjal biasanya mendistorsi parenkim ginjal normal dengan “tanda cakar”/“claw sign”
● Ekogenisitas tumor Wilms bisa sangat bervariasi → Hipoechoic dan anechoic → nekrosis sentral atau
degenerasi kistik sedangkan daerah ekogenik → perdarahan dan lebih jarang disebabkan oleh
kalsifikasi.
● Mengevaluasi ginjal kontralateral dan apakah ada tumor atau tidak.
● USG Doppler mendeteksi perluasan tumor pada vena ginjal dan vena cava inferior

Massa ginjal kiri heterogen

Massa heterogen yang sangat besar dengan
Claw Sign (panah blok) yang peningkatan aliran pada
(panah) sangat besar color Doppler interrogation
(CDI) dan tidak ada area
kalsifikasi di dalamnya

Ikhuoriah T, Oboh D, Musheyev Y, Abramowitz C, Ilyaev B. Wilms tumor: A case report with typical clinical and radiologic features in a 3-year-old male. Radiol Case Reports.
2023;18(5):1898–904.
Servaes SE, Hoffer FA, Smith EA, Khanna G. Imaging of Wilms tumor: an update. Pediatr Radiol. 2019;49(11):1441–52.
 “MANAJEMEN DIAGNOSIS”
Pemeriksaan Penunjang
Radiologi → CT-SCAN
● Dapat terlihat “claw sign”.
● Tampak sebagai massa heterogen yang besar dan berbatas tegas, dengan tingkat peningkatan yang
lebih rendah dibandingkan dengan parenkim ginjal normal. “Tanda paruh atau cakar positif”/
“positive beak or claw sign”.
● Menunjukkan area hipoatenuasi intratumoral akibat nekrosis, perubahan kistik, dan/atau penumpukan
lemak.
● Kalsifikasi.
● Pola pertumbuhan eksofitik dengan kontur yang tidak teratur mungkin menunjukkan invasi kapsuler.
● Vena ginjal dan IVC juga dapat dievaluasi pada gambar CT pascakontras untuk mendeteksi perluasan
trombus tumor.

CT-Scan abdomen aksial sebelum dan sesudah kontras pada kedua ginjal
menunjukkan massa heterogen yang sangat besar (bintang putih) dengan
komponen padat dan kistik terlihat di ginjal kiri yang menunjukkan peningkatan
heterogen pada pasca kontras. Gambaran coronal juga menunjukkan dilatasi
pelvicalyceal ringan pada ginjal kiri (panah hitam)

Ikhuoriah T, Oboh D, Musheyev Y, Abramowitz C, Ilyaev B. Wilms tumor: A case report with typical clinical and radiologic features in a 3-year-old male. Radiol Case Reports.
2023;18(5):1898–904.
Servaes SE, Hoffer FA, Smith EA, Khanna G. Imaging of Wilms tumor: an update. Pediatr Radiol. 2019;49(11):1441–52.
 “MANAJEMEN DIAGNOSIS”
Pemeriksaan Penunjang
Radiologi → CT-SCAN

● Tumor wilms ginjal kiri pada seorang gadis berusia 2 tahun.

● Gambar CT aksial (a, b), parasagital kiri (c) dan koronal (d) menunjukkan massa kiri yang besar, berbatas
tegas, padat, hipodens, menonjol secara heterogen dengan sedikit area yang tidak menonjol di dalamnya
(tanda bintang di (a) ) kemungkinan karena nekrosis.

● Massa tersebut menyebabkan perpindahan limpa, pembuluh limpa, dan pankreas ke anterior dengan peregangan
dan perluasan sisa parenkim ginjal ke inferior pada kutub bawah yang menunjukkan “tanda cakar positif”
(panah abu-abu pada (b) dan (c)).

● Arteri ginjal kiri (panah di (a)) dan vena ginjal (panah hitam di (a)) terlihat keruh di bagian proksimal lesi. Lesi
kecil, oval, hipodens, dan tidak membesar terlihat di kutub bawah

Sarin Y.K. Wilms’ Tumor. New Delhi : Springer Nature Switzerland AG. 2022.
 “MANAJEMEN DIAGNOSIS”
Pemeriksaan Penunjang
Radiologi → MRI (Magnetic Resonance Imaging)
● Biasanya heterogen, berlobulasi dan umumnya hipointens pada gambar T1-weighted
● Hiperintens pada gambar T2-weighted;
● setelah pemberian bahan kontras gadolinium secara intravena, tumor wilms menunjukkan peningkatan
pada tingkat yang lebih rendah dibandingkan korteks ginjal normal, namun heterogenitas tumor
meningkat karena perdarahan, nekrosis dan kista.
● Perdarahan intratumoral biasanya terlihat pada pencitraan MR non-kontras sebagai area dengan
intensitas sinyal T1 yang tinggi.
● Nekrosis intra-tumoral dan perubahan kistik menunjukkan sinyal hiperintens T2.
● Pseudokapsul terlihat sebagai tepi peri-tumoral hipointens T1 dan T2.
● Asal usul tumor dari ginjal dipastikan dengan adanya “tanda paruh positif” atau “tanda cakar”

Lesi kistik berukuran 1,2 cm (lingkaran merah) di superior ginjal kanan. (A: T1-
weighted axial slice; B: T1-weighted coronal slice; C: T2-weighted sagittal slice; D:
T2-weighted axial slice)

Ikhuoriah T, Oboh D, Musheyev Y, Abramowitz C, Ilyaev B. Wilms tumor: A case report with typical clinical and radiologic features in a 3-year-old male. Radiol Case Reports.
2023;18(5):1898–904.
Servaes SE, Hoffer FA, Smith EA, Khanna G. Imaging of Wilms tumor: an update. Pediatr Radiol. 2019;49(11):1441–52.
 “MANAJEMEN DIAGNOSIS”
Pemeriksaan Penunjang
Radiologi → MRI (Magnetic Resonance Imaging)

MRI di tumor wilms pada anak laki-laki berusia 5 tahun. Gambar T2W aksial (a)
dan koronal (b) menunjukkan lesi massa hiperintens berbatas jelas yang timbul
dari ginjal kiri dengan sisa parenkim ginjal (tanda bintang) yang dicakar dengan
pseudokapsul hipointens (panah hitam). Catatan dibuat mengenai area yang relatif
lebih hiperintens (panah abu-abu) di dalam tumor yang konsisten dengan
nekrosis/degenerasi kistik

MRI di WT pada seorang gadis berusia 3 tahun. Gambar MR T2W aksial (a)
menunjukkan massa iso- hingga hipointens dengan sedikit area hiperintens fokus
yang menunjukkan nekrosis. Pseudokapsul hipointens (panah di (a)) terlihat jelas
memisahkan massa tumor (M) dari sisa ginjal (tanda bintang) yang terletak di
anterior. Pada gambar pasca kontras (b) parenkim ginjal (tanda bintang) terlihat
lebih menonjol dibandingkan massa tumor (M). Kelenjar getah bening
retroperitoneal multipel hipointens (panah pada (a) dan (b)) terlihat di anterior
dan kiri aorta

Artunduaga M, Eklund M, van der Beek JN, Hammer M, Littooij AS, Sandberg JK, et al. Imaging of pediatric renal tumors: A COG Diagnostic Imaging Committee/SPR
Oncology Committee White Paper focused on Wilms tumor and nephrogenic rests. Pediatr Blood Cancer. 2023;70(S4):4–9
Sarin Y.K. Wilms’ Tumor. New Delhi : Springer Nature Switzerland AG. 2022.
 “MANAJEMEN DIAGNOSIS”
Pemeriksaan Penunjang
Kelebihan dan Kekurangan Pemeriksaan Radiologi
Pemeriksaan Radiologi Kelebihan Kekurangan

Ultrasonografi (USG)
 Modalitas non-invasif
 Tidak menggunakan radiasi pengion
 Mudah tersedia
 Bidang pandang dibatasi untuk evaluasi massa besar
 Resolusi yang baik, terutama pada anak-anak
 Ketergantungan pada operator
 Evaluasi waktu nyata
 Tidak boleh digunakan untuk pementasan atau penilaian
 Tidak memerlukan kontras atau sedasi
respons
 Kemampuan menggunakan Doppler untuk menilai aliran darah di pembuluh
darah kecil atau terkompresi
 Tidak ada obat penenang/anestesi di hampir semua kasus

 Bidang pandang luas

Computed tomography (CT-Scan)
 Lebih mudah didapat dibandingkan MRI
 Radiasi pengion
 Waktu pencitraan singkat (kurang dari 5 menit)
 Diperlukan kontras intravena
 Tidak diperlukan obat penenang pada anak yang lebih besar (sedasi singkat
diperlukan pada anak kecil)

 Bidang pandang luas  Tidak tersedia dengan mudah/ Kurang tersedia

 Radiasi non-ionisasi  Waktu pencitraan yang lama
 Resolusi kontras jaringan lunak terbaik  Diperlukan sedasi yang lama
Magnetic resonance imaging (MRI)
 Pencitraan fungsional dapat dilakukan  Diperlukan kontras intravena
 Kontras dan karakterisasi jaringan lunak lebih superior  Sedasi/anestesi biasanya diperlukan pada usia >6 bulan
 Pencitraan multifase tanpa radiasi pengion hingga <6 tahun

Artunduaga M, Eklund M, van der Beek JN, Hammer M, Littooij AS, Sandberg JK, et al. Imaging of pediatric renal tumors: A COG Diagnostic Imaging Committee/SPR
Oncology Committee White Paper focused on Wilms tumor and nephrogenic rests. Pediatr Blood Cancer. 2023;70(S4):4–9
Sarin Y.K. Wilms’ Tumor. New Delhi : Springer Nature Switzerland AG. 2022.
 “MANAJEMEN DIAGNOSIS”
Pemeriksaan Penunjang
Sidik Jari
● “sidik jari Raman” → ikatan kimia dalam molekul tertentu → Spektrum Raman dibuat dengan mengukur intensitas optik dari
peristiwa hamburan Raman pada rentang panjang gelombang (frekuensi).

● spektrum Raman sedikit lebih sensitif terhadap tumor Wilms dibandingkan spektrum fluoresensi (masing-masing 93% vs
81%)

Histopatologi
● Pemeriksaan makroskopik, → khas adalah suatu massa besar, soliter, tegas terpisah,
● Pada potongan jaringan, tumor berkonsistensi lunak, homogen, dan berwarna kecoklatan sampai abu-abu, disertai
fokus hemoragik dibeberapa tempat, degenerasi kistik dan nekrosis.
● Pada pemeriksaan mikroskopik → Kombinasi trifase yang klasik, dari sel jenis blastema, stroma dan epitel.
● Fokus anaplasia (sel dengan inti besar, hiperkromatik, pleomorfik dan mitosis abnormal)

Kumar V. Abbas A.K. & Aster J.C. Buku Ajar Patologi Robbins. Edisi 9. Philadelphia : Churchill Livingstone Elsevier Inc. 2013.
Lieber CA, Kabeer MH. Characterization of pediatric Wilms’ tumor using Raman and fluorescence spectroscopies. J Pediatr Surg. 2010;45(3):549–54.
Wills H, Kast R, Stewart C, Sullivan B, Rabah R, Poulik J, et al. Diagnosis of Wilms’ tumor using near-infrared Raman spectroscopy. J Pediatr Surg. 2009;44(6):1152–8.
 “ALOGARITMA DIAGNOSIS”

Balis F, Green DM, Anderson C, Cook S, Dhillon J, Gow K, et al. Wilms tumor (nephroblastoma), version 2.2021. JNCCN J Natl Compr Cancer Netw. 2021;19(8):945–77.
 “STADIUM”

Hamid ARAH, Umbas R, Oka AAG, Mochtar CA, Djatisoesanto W, Soedarso MA. Pedoman Tata Laksana Kanker Ginjal. Edisi ke-2. Jakarta : IAUI. 2019.29–39 p.
 “DIAGNOSIS BANDING”
● Clear cell sarcoma of the kidney → 3% dari tumor ginjal → Nama tumor ini diambil dari sitoplasma bening dari tipe sel
yang dominan → Pemindaian tulang dan CT scan otak atau MRI merupakan bagian dari pemeriksaan pasien ini.
● Rhabdoid Tumor of the Kidney → paling agresif dan mematikan yang menyumbang 2% dari tumor ginjal → stilah rhabdoid
berasal dari penampakan mikroskopis sel tumor yang menyerupai sel otot dan dapat didiagnosis dalam kandungan
● Congenital mesoblastic nephroma → umum pada bayi dengan usia rata-rata saat terdiagnosis adalah 3½ bulan →
didiagnosis pada USG antenatal → tumor yang sangat keras jika dilihat secara kasar, dan permukaan potongannya tampak
seperti leiomioma trabekulasi berwarna abu-abu kekuningan.
● Renal cell carcinoma → terjadi pada dekade kedua kehidupan → Massa di perut merupakan gambaran yang paling umum →
Studi pencitraan tidak dapat membedakan RCC dari tumor ginjal padat lainnya.

Balis F, Green DM, Anderson C, Cook S, Dhillon J, Gow K, et al. Wilms tumor (nephroblastoma), version 2.2021. JNCCN J Natl Compr Cancer Netw. 2021;19(8):945–77.
 “TATALAKSANA”
● Pendekatan tatalaksana secara umum,meliputi operasi, kemoterapi dan radioterapi

● Tujuan NWTS dan SIOP memiliki perbedaan konsep pada pemberian kemoterapi pre-operatif pada
pasien.

● SIOP menerapkan konsep pemberian kemoterapi pre-nefrektomi pada seluruh pasien di atas usia 6
bulan untuk mengecilkan ukuran tumor dan mencegah tumpahan ruptur selama operasi.

● NWTS merekomendasikan upfront nephrectomy sebagai tata laksana awal untuk mendapatkan data
stadium dan histologi yang akurat, sebelum dilakukan kemoterapi dan dengan atau tanpa radioterapi

Hamid ARAH, Umbas R, Oka AAG, Mochtar CA, Djatisoesanto W, Soedarso MA. Pedoman Tata Laksana Kanker Ginjal. Edisi ke-2. Jakarta : IAUI. 2019.29–39 p.
 “TATALAKSANA”
Kemoterapi

Hamid ARAH, Umbas R, Oka AAG, Mochtar CA, Djatisoesanto W, Soedarso MA. Pedoman Tata Laksana Kanker Ginjal. Edisi ke-2. Jakarta : IAUI. 2019.29–39 p.
 “TATALAKSANA”
Radioterapi

Hamid ARAH, Umbas R, Oka AAG, Mochtar CA, Djatisoesanto W, Soedarso MA. Pedoman Tata Laksana Kanker Ginjal. Edisi ke-2. Jakarta : IAUI. 2019.29–39 p.
 “TATALAKSANA”

Hamid ARAH, Umbas R, Oka AAG, Mochtar CA, Djatisoesanto W, Soedarso MA. Pedoman Tata Laksana Kanker Ginjal. Edisi ke-2. Jakarta : IAUI. 2019.29–39 p.
 “TATALAKSANA”
Pembedahan

● Tujuan dari operasi → mengangkat tumor Wilms tanpa membuatnya ruptur (no gross tumor spill) dengan
mengambil sampel kelenjar getah bening untuk pemeriksaan patologi
● Nefrektomi radikal → pendekatan transabdominal → menghindari ruptur tumor saat pengangkatan tumor.
● Pembedahan renal-sparing → tumor Wilm bilateral, atau pasien yang memiliki faktor predisposisi untuk memiliki
tumor bilateral, seperti pada sindrom Denys-Drash atau sindrom Frasier.
● Nefrektomi parsial tidak direkomendasikan kecuali pada kasus tumor bilateral, ginjal soliter, ginjal tapak kuda,
sindroma Denys-Drash atau Frasier dengan maksud menunda untuk dialisis.
● Metode operasi → pendekatan insisi transabdominal atau torakoabdominal untuk menghindari tumor spillage

Hamid ARAH, Umbas R, Oka AAG, Mochtar CA, Djatisoesanto W, Soedarso MA. Pedoman Tata Laksana Kanker Ginjal. Edisi ke-2. Jakarta : IAUI. 2019.29–39 p.
 “PROGNOSIS”
● Saat ini, kelangsungan hidup 5 tahun secara keseluruhan pada anak-anak dengan tumor Wilms diperkirakan sekitar
90%.
● Namun, hal ini bervariasi, dan prognosisnya sangat bergantung pada stadium dan pengobatan tumor.

Al-Salem A.H. Atlas of Pediatric Surgery Principles and Treatment. Qatif : Springer Nature Switzerland AG. 2020
 “KESIMPULAN”
● Tumor Wilms adalah tumor ginjal ganas primer yang berasal dari tumor embrio (mesoderm) yang
berkembang dari sisa-sisa ginjal yang belum matang.

● Tumor Wilms disebabkan oleh mutasi di gen WTI pada 1lp13.

● Manajemen penegakkan diagnosis berddasarkan anamnesis dan pemeriksaan fisik, pemeriksaan kimia
darah, fungsi ginjal, hati, darah lengkap, penilaian koagulasi; dan pencitraan, termasuk USG abdomen
dan CT atau MRI abdomen dengan adanya tanda “Claw Sign”.

● Tatalaksana secara umum,meliputi operasi, kemoterapi dan radioterapi sesuai rekomendasi National
Wilms’ Tumor Study (NWTS) dan Societe Internationale D’oncologie Pediatrique/International Society
of Paediatric Oncology (SIOP).
 ma
r i ”
Te i h
“ as
K
Do you have any questions?