ANEMIA HEMOLITIK AUTOIMUN

Preseptor : dr. Eva Chundrayetti, Sp.A(K)

Presentan : Meiustia Rahayu

TINJAUAN PUSTAKA

anemia hemolitik autoimun

anemia hemolitik
anemia

Anemia
Anemia hemolitik
Anemia hemolitik autoimun

Sekumpulan tanda dan gejala yang menunjukkan rendahnya kadar hemoglobin darah Anemia yang disebabkan oleh peningkatan kecepatan destruksi eritrosit
Autoimmune hemolytic anemia, AIHA Anemia hemolitik didapat yang disebabkan oleh produksi antibodi terhadap eritrosit oleh tubuh

37C

Tipe hangat (warm type)

Tipe dingin (cold type) = cryopathic hemolytic syndrome

4C

Etiologi AIHA
TIPE HANGAT a. Idiopatik b. Sekunder -penyakit limfoproliferatif -penyakit jaringan penghubung -neoplasma nonlimfoid -penyakit inflamasi kronik

TIPE DINGIN

a. Idiopatik
b. Sekunder -infeksi -limfoma

AIHA yang dicetuskan obat-obatan -absorpsi obat (hapten) -kompleks imun -penginduksi antibodi

-hemoglobinuremia
dingin paroksismal -kadang disertai infeksi

AIHA Tipe Hangat

Eritrosit dilapisi oleh IgG dengan/tanpa komplemen makrofag sistem retikuloendotelial memiliki reseptor fragmen Fc IgG membran eritrosit menipis sel semakin sferis untuk mempertahankan volum.

Manifestasi klinis bervariasi, cenderung remisi dan relaps kembali.

Laboratorium: sferositosis pada darah tepi, uji Coombs (+) akibat IgG, IgG dan komplemen, atau IgA pada sel. Antibodi di permukaan sel yang bebas dalam serum paling baik dideteksi pada suhu 37C.

1. Singkirkan / obati penyakit dasar 2. Kortikosteroid prednison (respon baik pada pasien dengan IgG dominan di eritrosit, respon buruk pada pasien dengan komplemen dominan) 3. Transfusi darah jika anemia berat dan ditemukan gejala cross match terlebih dahulu 4. Splenektomi 5. Imunosupresan (azatioprin, siklofosfamid, klorambusil, siklosporin, dan mikrofenolat) 6. Imunoglobulin

AIHA Tipe Dingin

PATOGENESI S

Ditemukan autoantibodi (monoklonal, poliklonal) pada eritrosit, terutama di darah perifer, dengan suhu darah yang mendingin antibodi IgM paling baik berikatan pada suhu 4C Hemolisis intravaskuler dan ekstravaskuler
Ikterik bertambah dengan dingin, ikterus ringan, splenomegali, akrosianosis Labor = AIHA tipe hangat, sferositosis <<, uji Coombs komplemen C3d

KLINIS & LABOR

PENGOBATA N

Pertahankan pasien tetap hangat Obati penyakit dasar Berikan terapi seperti AIHA jika diperlukan

ILUSTRASI KASUS

Seorang anak perempuan berumur 7 tahun 4 bulan dirawat di Instalasi Rawat Kronik SMF Anak RSUP dr. M. Djamil pada tanggal 30 April 2012 dengan: Identitas pasien Nama : D. S. MR : 75.03.82 Alamat : Guguk Randah, Kecamatan 10 Koto, Bukittinggi ALLOANAMNESIS Allonamnesis diperoleh dari ibu kandung sebagai berikut:
Keluhan utama : Bertambah pucat sejak 2 hari yang lalu

Riwayat penyakit sekarang : Anak telah dikenal menderita anemia hemolitik autoimun tipe hangat dan dingin sejak Agustus 2011 Tampak pucat sejak 1 minggu yang lalu, bertambah pucat sejak 2 hari yang lalu, makin lama makin pucat Buang air kecil berwarna seperti teh sejak 1 minggu yang lalu, jumlah biasa Demam tidak ada, kejang tidak ada Batuk tidak ada, pilek tidak ada, sesak nafas tidak ada Perdarahan dari hidung, mulut, dan saluran cerna tidak ada Kebiruan di kulit tidak ada, kuning tidak ada Riwayat mendapat obat-obatan dalam jangka waktu yang lama tidak ada Riwayat mendapat penyinaran 1 kali pada saat dirawat Agustus 2011 Riwayat mendapat transfusi darah 3 kali pada saat dirawat Agustus 2011, Nopember 2011, dan terakhir Februari 2012 Buang air besar jumlah dan konsistensi biasa

Riwayat penyakit dahulu : Anak telah dikenal menderita anemia hemolitik autoimun tipe hangat dan dingin sejak Agustus 2011, telah mendapat transfusi darah 3 kali pada saat dirawat Agustus 2011, Nopember 2011, dan terakhir Februari 2012. Pada rawatan terakhir, anak mendapatkan terapi prednison 3 x 3 tablet, asam folat 2 x 1 tablet, diet makanan berat tinggi kalori tinggi protein (MB TKTP) 1600 kkal, dan transfusi washed erythrocyte 200 cc.
Riwayat penyakit keluarga : Tidak ada anggota keluarga yang menderita kelainan darah.

Riwayat kehamilan ibu : Riwayat penyakit hipertensi, diabetes, demam, keputihan, dan nyeri berkemih disangkal. Pemeriksaan kehamilan rutin ke bidan, teratur, dan mendapatkan 2 kali suntikan TT. Lama kehamilan cukup bulan. Selama kehamilan, ibu tidak mendapatkan penyinaran, makan obat-obatan / jamu, merokok, dan minum-minuman keras. Riwayat persalinan : Anak lahir spontan, ditolong bidan, berat badan lahir 3200 gram, panjang badan lahir lupa, langsung menangis kuat, lahir di klinik bersalin.

Riwayat keluarga : Ayah berusia 50 tahun, pendidikan SMP, pekerjaan sopir, penghasilan Rp. 900.000,- per bulan. Ibu berusia 46 tahun, pendidikan SMA, pekerjaan ibu rumah tangga. Ayah dan ibu menikah untuk pertama kalinya, anak merupakan anak kelima dari lima bersaudara, keadaan keempat saudaranya sehat.

Riwayat perumahan dan lingkungan : Tinggal di rumah permanen, ventilasi dan pencahayaan ada, sumber air minum dari PDAM, WC di dalam rumah, pekarangan cukup luas, sampah diangkut petugas sampah. Kesan : hygiene dan sanitasi lingkungan baik.

Riwayat makanan dan minuman : a. Bayi : - ASI usia 0 hari 15 bulan - susu formula tidak pernah karena anak tidak mau - buah biskuit usia 6-9 bulan - bubur susu usia 6-12 bulan - nasi lunak usia 12-24 bulan b. Anak : - makanan utama nasi 2/3 porsi 3 kali / hari - daging 3 kali / minggu - ikan 3 kali / minggu - telur 3 kali / minggu - sayur mayur tidak pernah karena anak tidak mau. Kesan makanan dan minuman : kualitas kurang, kuantitas kurang.

Riwayat imunisasi : Imunisasi dasar : - BCG usia 1 bulan, scar (+) - DPT usia 2, 3, 4 bulan - Polio usia 2, 3, 4 bulan - Hepatitis B usia 2, 3, 4 bulan - Campak usia 9 bulan Imunisasi ulangan : tidak ada Kesan : imunisasi dasar lengkap, imunisasi ulangan tidak ada.

Riwayat pertumbuhan fisik dan perkembangan mental : Riwayat pertumbuhan fisik : anak ketawa usia 2 bulan, miring usia 4 bulan, tengkurap usia 5 bulan, duduk usia 6 bulan, merangkak usia 7 bulan, berdiri usia 9 bulan, berjalan usia 11 bulan, gigi pertama usia 9 bulan, bicara satu suku kata usia 9 bulan. Riwayat perkembangan mental : anak mengisap jempol usia 5 bulan, menggigit kuku usia 9 bulan, mengompol terakhir usia 24 bulan, saat ini anak aktif, kooperatif, tidak membangkang, tidak penakut, dan mampu belajar seperti anak seusianya. Kesan : pertumbuhan fisik dan perkembangan mental dalam batas normal.

Pemeriksaan Fisik

Keaadaan umum : tampak sakit sedang

Kesadaran : sadar

Tekanan darah : 110/60 mmHg

Frekuensi nadi : 117 x/menit

Frekuensi nafas : 26 x/menit

Suhu : 37,3C

Status gizi
TB = 122,5 cm BB/U = 93,75% TB/U = 99,19% BB = 22,5 kg BB/TB = 97,82%

baik

Kulit : anemis, tidak ikterik, tidak sianosis Kelenjar getah bening : tidak ditemukan pembesaran kelenjar getah bening Kepala : bulat, simetris, lingkar kepala 50 cm (antara -2 SD dan 0 SD standar Nellhaus, normosefal), ubun-ubun besar datar dan sudah menutup, rambut hitam lebat dan tidak mudah rontok. Mata : sklera tidak ikterik, konjungtiva anemis, kornea jernih, pupil bulat isokor d = 2 mm / 2 mm Telinga, hidung, leher : tidak ditemukan kelainan Tenggorok : tonsil T1-T1 tidak hiperemis, faring tidak hiperemis Mulut : mukosa bibir dan mukosa mulut basah, palatum utuh, tidak ditemukan kelainan pada lidah, gusi, dan gigi. Gigi permanen, jumlah 28 buah.

Jantung

Inspeksi : iktus tak terlihat Palpasi : apeks jantung teraba 1 jari medial LMCS RIC V Perkusi : batas jantung atas LSS RIC II, kanan LSD RIC V, kiri 1 jari medial LMCS RIC V Auskultasi : bunyi jantung murni, bising jantung tidak ada

Paru

Inspeksi : normochest, simetris, gerakan nafas kanan = kiri, retraksi tidak ada. Palpasi : fremitus suara normal kanan = kiri Perkusi : sonor Auskultasi : suara nafas vesikuler, ronkhi tidak ada, wheezing tidak ada

Abdomen :
Inspeksi : simetris, distensi tidak ada Palpasi : hepar teraba - 1/4 , permukaan rata, pinggir tajam, konsistensi kenyal lien teraba S1, permukaan rata, pinggir tajam, konsistensi kenyal Perkusi : timpani Auskultasi : bising usus (+) normal

Status pubertas : A1M1P1

Ekstremitas : akral hangat, perfusi baik, refleks fisiologis +/+, refleks patologis -/-

Pemeriksaan Laboratorium Rutin

Darah : Hemoglobin : 6,2 gr/dl Leukosit : 3894 per ul darah dengan eritrosit berinti 4 per 100 leukosit Hitung jenis : 0 / 1 / 0 / 63 / 34 / 2 Warna coklat muda Protein (-), reduksi (-), bilirubin (+) Sedimen : leukosit (-), epitel gepeng (+), eritrosit (-), kristal (-), silinder (-) Makroskopis : warna kecoklatan, konsistensi padat, darah (-), lendir (-), sisa makanan (+) Mikroskopis : eritrosit (-), leukosit (-), amuba (-), telur cacing (-), parasit lain (-)

Urin

Feses :

Diagnosis : Anemia hemolitik autoimun tipe hangat dan tipe dingin

Penatalaksanaan : - Diet makanan berat tinggi kalori tinggi protein 1600 kkal - Vitamin B kompleks 2 x 1 tablet - Vitamin C 2 x 1 tablet Rencana : - Uji Coombs - Pemeriksaan darah perifer lengkap - Pemeriksaan faal hepar dan faal ginjal - Uji crossmatch

FOLLOW UP : 30 April 2012

Hasil uji Coombs: positif (ICT 2x, DCT 3x) Hasil pemeriksaan darah perifer lengkap: Hemoglobin 6,2 gr/dl Hematokrit 18% Leukosit 3.900 /mm3 Hitung jenis leukosit 0 / 1 / 1 / 63 / 34 / 2 Eritrosit berinti 4% Eritrosit 1.600.000 /mm3 Retikulosit 57% Trombosit 230.000 /mm3

MCH = 38,75 pg MCH = 11,25 fl MCHC = 34,44% Kesan : anemia mikrositik hipokrom Hasil gambaran darah tepi: Eritrosit : normokrom, anisositosis, polikromasi, tears drop cell (+), sferosit (+), eritrosit berinti 4 dalam 100 leukosit Leukosit : kesan dalam jumlah kurang dengan distribusi normal Trombosit : kesan jumlah cukup

Hasil pemeriksaan faal hepar: Protein darah total 7 g/dl Albumin 4,4 g/dl Globulin 2,6 g/dl Kesan : hipoglobulinemia SGOT 38 u/l SGPT 15 u/l Kesan : peningkatan SGOT Bilirubin total 3,3 mg/dl Bilirubin indirect 2,93 mg/dl Bilirubin direct 0,37 mg/dl Kesan : peningkatan bilirubin indirect dan direct

Hasil pemeriksaan faal ginjal: Ureum darah 32 mg/dl Keatinin darah 0,5 mg/dl Kesan : dalam batas normal Perhitungan kebutuhan transfusi washed erythrocyte: = BB x Hb x 4 = 22,5 kg x (12 gr/dl 6,2 gr/dl) x 4 = 522 cc Transfusi dilakukan sebanyak 3 kali: 150 cc, 175 cc, 200 cc

Sikap: - Diet makanan berat tinggi kalori tinggi protein 1600 kkal - Vitamin B kompleks 2 x 1 tablet -Vitamin C 2 x 1 tablet
Rencana: Pantau intake nutrisi dan balance cairan

FOLLOW UP : 31 April 2012

S/

- Demam tidak ada - Transfusi washed erythrocyte belum diberikan karena belum ada sampel darah yang cocok - Batuk pilek tidak ada - Mual muntah tidak ada - Anak mau makan dan minum - Perdarahan tidak ada

O/

KU Kesadaran TD Nadi Nafas sedang sadar 110/60 88 x/i 26 x/i mmHg

Suhu 37C

Kulit : Mata : Dada :

anemis, tidak ikterik, tidak sianosis konjungtiva anemis, sclera tidak ikterik paru : vesikuler, ronkhi tidak ada, wheezing tidak ada jantung : bising jantung tidak ada Abdomen: - distensi tidak ada - hepar teraba 1/4 - 1/4, permukaan rata, pinggir tajam, konsistensi kenyal - lien teraba S1, permukaan rata, pinggir tajam, konsistensi kenyal, bising usus (+) normal Ekstremitas: akral hangat, perfusi baik

S/: - Diet makanan berat tinggi kalori tinggi protein 1600 kkal - Vitamin B kompleks 2 x 1 tablet - Vitamin C 2 x 1 tablet - Transfusi washed erythrocyte 150 cc dan 175 cc R/: - Pemeriksaan hemoglobin dan retikulosit - Pantau intake nutrisi dan balans cairan - Prednison 3 x 3 tablet

DISKUSI
AIHA tipe hangat dan dingin

Pucat ++ sejak 1 minggu yang lalu

Pemeriksaan dan terapi.