BAB I

LAPORAN KASUS

MEDICAL RECORD

1.1 ANAMNESIS
A IDENTITAS PENDERITA
Nama : Ny. A
Umur : 23 tahun
Jenis kelamin : Perempuan
Agama : Islam
Pekerjaan :-
Alamat : Depok Rejo
Datang di RS : 17 Januari 2017
Tanggal periksa : 23 Januari 2017
No.MR : 307871
B DATA DASAR
Anamnesis dilakukan secara alloanamnesis pada tanggal 23 Januari
2017

1 Keluhan Utama : Sesak nafas

2 Riwayat Penyakit Sekarang
Pasien datang ke RS.Ahmad Yani pada tanggal 23 Januari
2017 dengan keluhan sesak nafas. Pasien juga menderita
batuk lama yaitu 2 bulan, mual, dan muntah. Pasien belum
pernah berobat sebelumnya untuk mengatasi masalah
sesak nafas dan batuknya. Pasien juga memiliki riwayat
kejang berulang. Kejang pertama kali terjadi saat usia
pasien 3 tahun, kejang diserai dengan demam. Setelah itu,
pasien mencoba pengobatan selama beberapa bulan,
namun putus berobat. Kejang kembali muncul saat usia
pasien 6 tahun sampai pasien dewasa.
Riwayat Penyakit Dahulu
a Riwayat Diabetes Melitus :
disangkal
b Riwayat tekanan darah tingi : disangkal
c Riwayat alergi obat &
makanan : disangkal
d Riwayat kencing batu
: disangkal

1
 e Riwayat asma
: disangkal
f Riwayat TB
: disangkal
3 Riwayat Penyakit Keluarga
a Riwayat penyakit serupa : Ada (kakak
kandung menderita sesak nafas dan batuk lama
didiagnosis TB), namun riwayat penyakit dengan
kejang pada keluarga disangkal
b Riwayat Diabetes Melitus : disangkal
c Riwayat hipertensi : disangkal
4 Riwayat Pribadi
Pasien tidak memiliki kebiasaan merokok, jarang
bergerak/ berolahraga dan jarang minum air putih.Pola
makan pasien normal (3 kali sehari).
I.2 PEMERIKSAAN FISIK

Keadaan Umum
KU : Tampak sakit berat
Kesadaran: Compos mentis (GCS 8 : E4 V1 M3)
Vital signs
Tekanan darah : 120/80 mmHg
Nadi : 104x/menit
Respirasi rate : 24 x/menit
Suhu : 37,30C

A KEPALA
Bentuk normocephal, wajah simetris, rambut warna hitam,
mudah rontok (-), konjungtiva tidak anemis, tidak ada
ikterik.Pupil bulat isokhor, refleks cahaya (+).

B. LEHER
Trakea di tengah, simetris, pembesaran tiroid (-), pembesaran
kelenjar getah bening (-), JVP tidak meningkat.
Kaku kuduk (+)
C. THORAKS
Bentuk normochest, simetris, retraksi intercostalis (-), sela iga
melebar (-), pembesaran kelenjar getah bening aksilla (-).
D. JANTUNG
Ictus cordis teraba, batas jantung kanan linea sternalis dextra,
kiri linea midclavicularis kiri, atas intercostalis 3.Bunyi

2
 jantung I-II reguler, intensitas BJ I sama dengan BJ II, tidak
ada suara tambahan.
E. PULMO
Simetris, sonor (+/+), ekspansi simetris, vocal fremitus (+),
wheezing (-/-), Ronki basah halus (+/+).
F. ABDOMEN
Supel, timpani, limpa tidak teraba, bising usus normal, tidak
ada nyeri tekan
G. GENITOURINARIA
Ulkus (-), sekret (-), tanda-tanda radang (-), lendir (-), nanah
(-).
H. EKSTREMITAS
Edema : -/-

I.3 PEMERIKSAAN PENUNJANG

A. PEMERIKSAAN DARAH LENGKAP ( 17 Januari 2017)

No Parameter Hasil Nilai Normal Satuan

1. Leukosit 14,76 4,0-10,0 Ribu /UL

2. Eritrosit 4,85 4,37- 5,63 Ribu /UL

3. Hemoglobin 12,1 14 - 18 g/dL

4. Hematokrit 37,9 41 - 54 %

5. MCV 78,2 80-92 Fl

6. MCH 24,9 27-31 Pg

7. MCHC 31,9 32-36 g/dL

8. Trombosit 299 150-450 Ribu/Ul

9. Ureum 16 15-40 mg/dL

10. Kreatinin 0,62 0,6-1,1 Mg/dL

11. GDS 82 70-110 mg/dL

B PEMERIKSAAN RADIOLOGIS

3
1 Pemeriksaan CT Scan Kepala dengan kontras dan tanpa kontras

4
5
6
 Hasil pemeriksaan CT Scan kepala tanpa kontras dan dengan
kontras :
a Gyri sulci tak prominent
b Batas white matter dan grey matter tegas
c Tak tampak gambaran vermis cerebelli, tampak pelebaran
ventrikel ke 4 (Slice 6-11) pasca pemberian bahan kontras tak
tampak penyangatan patologis
d Sistema ventrikel lateralis dan ventrikel 3 tidak melebar
e Struktur mediana di tengah, tak terdeviasi
f SPN dan air cellulae mastoidea tampak normodens

Kesan :
Dandy Walker Variant Malformation
I.4 DIAGNOSIS

7
Dandy Walker Variant Malformation

I.5 PENATALAKSANAAN
Pasien mendapatkan terapi infus Ka En 3B, Cefoperazone 2x1 gr IV,
Ranitidine 2x1 amp, dexamethason 3x1 amp, piracetam 3x1 gr, Rimstar 4
FDC (Obat TB)

8
 BAB II
TINJAUAN PUSTAKA

2.1 DEFINISI
Dandy walker syndrome adalah suatu sindrom (kumpulan gejala) yang
terjadi pada seorang anak akibat tidak terbentuknya pintu keluar cairan
otak dari dalam kepala. Dalam bahasa medis, pintu keluar ini disebut
dengan suatu lubang khusus yaitu yang dinamakan dengan Foramen
Luschka dan Magendie.

Keadaan utama dari sindrome ini adalah pembesaran pada ventrikel

keempat, yakni saluran kecil yang memungkinkan cairan mengalir bebas
antara daerah bawah dan atas dari otak dan sum sum tulang belakang) dan
pembentukan kista pada bagian terendah dari otak. Akibatnya terjadi
peningkatan ukuran ruang cairan dan tekanan intracranial.

2.2 ETIOLOGI
1. Idiopatik
Dalam kebanyakan kasus, penyebab sindrom Dandy Walker tidak
diketahui.

Genetik

Para peneliti telah mengemukakan bahwa kelainan dalam

kromosom dapat menyebabkan beberapa kasus sindrom Dandy

9
 Walker. Kromosom adalah struktur dalam sel seseorang yang
mengandung gen. Gen adalah unit materi yang berisi kode
instruksi seperti untuk menentukan karakteristik tubuh tertentu
(seperti warna mata) akan berkembang. Semua gen seseorang
datang dari orang tuanya. Beberapa gen normal sedangkan yang
lain mungkin abnormal. Gen yang abnormal dapat menyebabkan
penyakit.

Para peneliti telah menemukan mutasi pada beberapa gen yang

diduga menyebabkan sindrom Dandy - Walker , namun mutasi
ini menjelaskan hanya sejumlah kecil kasus . Sindrom Dandy -
Walker juga telah dikaitkan dengan kelainan kromosom pada
sebagian besar kromosom . Kondisi ini bisa menjadi fitur dari
beberapa kondisi di mana ada tambahan salinan satu kromosom
pada setiap sel ( trisomi ) . Sindrom Dandy - Walker paling
sering terjadi pada orang dengan trisomi 18, tetapi juga dapat
terjadi pada orang dengan trisomi 13 , trisomi 21 , trisomi atau 9
. Selain itu , sindrom Dandy - Walker telah dilaporkan pada
janin atau bayi baru lahir dengan triploidy , kondisi fatal di
mana individu memiliki satu set lengkap ekstra kromosom
dalam setiap sel .

Diabetes

Seorang ibu dengan diabetes lebih mungkin dibandingkan ibu

yang sehat untuk memiliki anak dengan sindrom Dandy -Walker

Isoretinoin

Paparan obat anti jerawat (anti-jerawat) disebut isotretinoin

selama tiga bulan pertama pada saat bayi berkembang dalam
tubuh induk.Paparan tersebut dapat menganggu perkembangan
embriologis

10
 Penyebab lainnya adalah paparan rubella, cytomegalovirus ,
toksoplasmosis, warfarin (Coumadin), dan alkohol.

2.3 KLASIFIKASI

Fossa posterior malformasi kistik telah dibagi menjadi Dandy-Walker

malformasi, varian Dandy-Walker, mega cisterna magna. Untuk
membedakan malformasi mungkin tidak dapat dilakukan menggunakan
metode pencitraan(imaging) tapi dapat dilihat pada pemeriksaan MRI .
Dandy-Walker malformasi, varian, dan mega cisterna magna merupakan
sebuah terusan dari perkembangan yang abnormal pada spektrum yang
disebut kompleks Dandy Walker

Karakteristik pada Dandy-Walker kompleks adalah pembesaran fossa

posterior, posisi tinggi tentorium dengan perpindahan ke atas dari sinus
lateral, herophili torcular terkait dengan aplasia atau hipoplasia dan dilatasi
kistik ventrikel IV yang hampir memenuhi seluruh fossa posterior.

Malformasi

Malformasi DWS merupakan yang paling berat dari sindrom

ini. Fossa posterior membesar dan tentorium berada pada
posisi tinggi. Terdapat agenesis parsial atau komplit pada
vermis cerebellum. Terdapat juga dilatasi kistik pada ventrikel
IV yang memenuhi fossa posterior. Keadaan ini sering
menyebabkan hidrosefalus dan menyebabkan komplikasi yang
berhubungan dengan kondisi genetik, seperti spina bifida

Mega cisterna magna

Mega cisterna magna terdiri dari pembesaran fossa posterior,

11
 lalu terjadi pembesaran cisterna magna, tapi vermis cerebellar
dan ventrikel keempat masih dalam ukuran normal

Keterangan: Mega cisterna magna.Sagital T1 MRI

menunjukkan pembesaran retrocerebellar akibat pengumpulan
cairan serebrospinal. Ventrikel IV dan vermis masih normal.

Varian Dandy-Walker

Tipe ketiga adalah tipe varian, yang lebih ringan dari tipe
malformasi. Banyak pasien yang tidak masuk kedalam dua
kategori diatas dikategorikan pada tipe varian. Varian Dandy-
Walker terdiri dari vermian hipoplasia dan dilatasi kistik
ventrikel IV tanpa pembesaran atau dengan pembesaran
sedikit fossa posterior

12
Keterangan: Varian dandy-walker. Sagital T1-MRI menunjukkan
agenesis corpus callosum dan vermis inferior hipoplasia.Ventrikel IV
sedikit membesar, tapi fossa posterior biasanya dalam ukuran normal.

13
2.4 PATOFISIOLOGI

Dandy-Walker malformasi terbentuk selama periode embriogenesis. Hal

ini terkait dengan perkembangan embriologi yang tidak sempurna. Dandy
dan Blackfan (1914) dan Taggart dan Walker (1942) percaya bahwa Dandy
Walker Syndrome berasal dari obstruksi bawaan dari Foramen Luschka
dan Magendie.

TIK
meningkat
idiopati
k Gangguan Tidak Penumpukan
hidrocephalus
perkembang terbentuk cairan otak
genetik an Foramen
embriologis Luscha
Pembesara
virus Menekan
n ventrikel
Terbentuk jaringan
IV
kista di sekitarnya
cerebellum
Sebagian Kegagalan
cerebellum organ
tidak tumbuh kompleks

Disfungsi
cerebellu
m
Dalam teorinya, cairan otak manusia tersebut berada di dalam rongga
cairan otak yang setiap hari diproduksi di dalam kepala dan setiap hari
dibuang ketubuh kita. Foramen Luscha Magendie merupakan pintu
keluar cairan otak, apabila foramen tersebut terjadi obstruksi maka akan

14
 terjadi gangguan aliran cairan otak yang menyebabkan penumpukan
cairan otak yang disebut hidrosefalus.

Hal ini akan berdampak terjadinya pembesaran rongga cairan otak yang
akan menekan jaringan otak di sekitarnya dan juga mengakibatkan
pembesaran pada rongga cairan otak di sekitar otak kecil (Ventrikel IV),
disertai pula dengan terbentuknya kista besar di daerah otak kecil
(cerebellum), sehingga sebagian otak kecil (bagian tengah) tidak tumbuh,
kemungkinan karena terhambat oleh kista berisi cairan otak yang
menumpuk tersebut.

2.5 GEJALA KLINIK

1. Anamnesa
Penderita kelainan ini pada umumnya datang dengan kelainan
hambatan pertumbuhan (developmental delay), pembesaran lingkar
kepala dan hidrosefalus, yang tampak pada 90% penderita.

Tanda-tanda peningkatan tekanan intracranial terlihat pada anak

usia lebih besar dan orang dewasa seperti muntah, rewel dan
kejang. , namun jarang terlihat pada bayi.

Perlu ditanyakan juga apakah adanya factor predisposisi, yaitu

paparan infeksi rubella dan toksoplasmosis, alcohol, warfarin, serta
isoretinoin pada trisemester pertama kehamilan.

2. Pemeriksaan Fisik
Pembesaran lingkaran kepala

15
 Kelainan pada tulang kepala, yaitu penonjolan pada occiput karena
pembesaran pada fossa posterior.

Disfungsi Cerebellar ( ketidakstabilan ketika bergerak atau

berjalan, kurangnya koordinasi otot atau mata bergerak-gerak tidak
normal)Gangguan keseimbangan, spastisitas, dan gangguan
gerakan halus juga sering terjadi.

Perkembangan intelektual yang rendah berhubungan dengan

gannguan pendengaran, penglihatan, serta kelainan sistemik dan
system saraf

Kelainan di luar system saraf dilaporkan terjadi pada 20-30%

penderita, termasuk kelainan dimata yaitu berupa katarak,
disgenesis dari retina dan kolobama khoroid. Selain itu dapat juga
terjadi ptosis, parese nervus VI, papil edema dan papil atrofi pada
kasus kronis yang disebabkan oleh peningkatan tekanan
intracranial yang menekan saraf optic dan kiasma optikum.

2.6 PEMERIKSAAN PENUNJANG

16
Pemeriksaan penunjang untuk menegakkan diagnostik DWS meliputi foto
skull, USG kepala (cranial sonography), CT scan, MRI dan Angiography
1. Foto Skull
Secara radiologis, dari foto skull didapatkan pembesaran fossa
posterior serta penipisan dan penonjolan tualng occipital

2. USG kepala (cranial sonography)

USG kepala dapat digunakan untuk menegakkan diagnose pre dan

post natal, pada pre natal dilakukan in utero setelah minggu ke 18
kehamilan yaitu setelah vermis terbentuk sempurna, sedangkan
post natal dapatdilakukan pendekatan transfontanel atau
posterolateral dari fontanel

17
3. CT Scan

CT Scan memperlihatkan absennya vermis cerebellum secara total

maupun parsial, kistapada fosa posterior yang menjadi satu dengan

18
 ventrikel IV, perubahan posisi dan hipoplasia hemisfer cerebellum,
perubahan letak dari pons, penonjolan tulang pada fosa posterior,
dan hidrosefalus

4. MRI

Gambaran terbaik didapatkan dengan MRI, dimana terlihat jelas

perubahan posisi dari cerebellum yang terpisah jauh dengan

19
struktur lain, hipoplasia vermis, pembesaran fissa posterior dan
melihat hubungan antara kista dengan ventrikel IV dengan jelas.

20
 Keterangan : Hasil MRI pada Dandy Walker Varian. Potongan
Sagital TI-MRI menunjukan agenesis pada corpus callosum
dan hipoplastik vermis inferior. Venrikel VI sedikit membesar
tetapi fossa posterior masih dalam ukuran normal

5. Angiografi.
X-ray angiografi dapat menunjukkan fitur angiografik malformasi
Dandy-Walker. Pada fase arteri, pembuluh serebral posterior
terlihat naik. Arteri cerebellar superior menggantikan tempat
anterosuperiorly diatas arteri serebral posterior. Pada posterior
Arteri cerebellar inferior (picas) memendek,.Cabang Inferior
vermian Pica tidak ada. Pada beberapa pasien, seluruh Pica tidak
ada atau hipoplasia. Pada fase vena, arteriografi menunjukkan tidak
adanya vena vermian inferior, elevasi vena besar Galen, dan posisi
tinggi pada sinus tranversal

2.7 DIAGNOSIS

Dandy Walker Syndrome didiagnosis dengan sinar-X dan CT

(computerized tomography) Scan otak. CT scan adalah teknik
pencitraan yang lebih canggih yang menggunakan x-ray dan
teknologi komputer untuk menghasilkan gambar yang lebih jelas
dan rinci dibandingkan tradisional x-ray. Magnetic resonance
imaging (MRI) scan otak juga dapat digunakan. MRI scan
menghasilkan gambar yang sangat rinci dari dalam tubuh dengan
menggunakan magnet sangat kuat dan teknologi komputer. MRI
scan lebih rinci dan lebih mahal yang CT scan. Sebuah teknik
jarang digunakan untuk mendiagnosis sindrom Dandy Walker
adalah ventriculogram. Ventriculogram adalah suatu studi x-ray

21
 khusus dari ventrikel di otak. Ventrikel bukaan di otak yang
menghasilkan cairan yang melindungi otak dan tulang belakang.

Pemeriksaan penunjang terbaik untuk diagnosis Dandy

Walker Syndrome adalah USG dan MRI, dimana diagnosis
awal dapat ditegakkan dengan USG pre dan post natal yang dapat
dilakukkan dengan mudah dan tidak perlu menggunakan sedative,
selanjutnya bisa dikonfirmasi dengan MRI

2.8 DIAGNOSIS BANDING.

- Dandy-Walker malformasi
- Varian Dandy-Walker
- Mega cisterna magna
- Fossa posterior arachnoid kista

Ada juga beberapa penyakit lainnya yang menyebabkan ruang

retrocerebellar yang membesar seperti :
kista epidermoid
Kantong kista Blake
vermian hipoplasia anomali Joubert

Pada USG antenatal, juga mempertimbangkan faktor teknis dan

waktu seperti

sudut insonation terlalu lancip

Scan yang dilakukan terlalu dini pada kehamilan: yaitu
sebelum 18 minggu

22
2.9 PENATALAKSANAAN

Perawatan medis:

Terapi fisik sering digunakan untuk membantu pasien

meningkatkan fungsi motorik abnormal mereka. Namun, banyak
orang masih akan terus mengalami kesulitan berjalan dan memiliki
gangguan keseimbangan.

Pengobatan lain adalah dengan memberikan obat untuk

mengurangi kejang. Kejang gerakan otot tak sadar dan / atau
penurunan kesadaran lingkungan karena overexcitement sel-sel
saraf otak.

Perawatan Bedah

Shunt
Pengobatan biasanya terdiri dari shunt untuk mengatasi
hidrosefalus. Ahli bedah saraf dapat membuat shunt kista
(cystoperitoneal), ventrikel (ventriculoperitoneal), atau keduanya.

23
Untuk mengobati penumpukan cairan di kepala, sebuah tabung
fleksibel yang disebut shunt dapat ditempatkan dalam ventrikel
otak, bagian dalam otak, atau fossa posterior. Tabung akan
mengalirkan cairan ekstra ke dalam ruang antara lapisan yang
melapisi perut. Cairan kemudian akan diserap sepanjang dinding
perut.

Prosedur shunting akan mengurangi tekanan intrakranial dan

dengan demikian akan mencegah kepala dari pembesaran lebih
lanjut. Kadang-kadang, lebih dari satu tabung harus ditempatkan,
seperti tabung dalam ventrikel dan tabung di fossa posterior

Namun, kista tidak dapat diambil dengan operasi karena sudah

memiliki pembuluh darah yang melewati dan terhubung ke
otak.Mengambil kista akan menyebabkan terlalu banyak kerusakan
otak.

24
 Obat:

Tidak ada obat yang bisa mengobati kelainan bawaan ini meskipun
ada obat yang dapat mengobati masalah yang mendasari.

Diet:

Tidak ada Diet khusus untuk DWS. Diet dilakukan berdasarkan

pada masalah-masalah terkait DWS.

2.10 KOMPLIKASI

Hydrocephalus
Peningkatan TIK
Polydactyly
Sindaktili
Papilloedema

2.11 PROGNOSIS

Anak-anak dengan sindrom Dandy-Walker mungkin tidak pernah

memiliki perkembangan intelektual yang normal, bahkan ketika
hidrosefalus yang diobati secara dini. Prognosis tergantung pada
tingkat keparahan dari sindrom dan malformasi terkait. Kehadiran
beberapa cacat bawaan dapat memperpendek umur.

2.12 PENCEGAHAN

1. Asam Folat

Beberapa kasus cacat bawaan otak dapat dicegah dengan

gizi ibu yang baik, termasuk suplemen asam folat. Asam

25
 folat adalah vitamin yang telah terbukti mengurangi
timbulnya cacat pada neural tube. Pusat Pengendalian dan
Pencegahan Penyakit merekomendasikan bahwa semua
wanita usia subur mengkonsumsi 0,4 mg asam folat setiap
hari untuk mencegah cacat pada neural tube.
2. Menghindari paparan
Wanita hamil harus menghindari paparan terhadap infeksi,
terutama selama trimester pertama.
3. Menghindari narkoba dan alkohol
Menghindar dari narkoba dan alkohol selama kehamilan
dapat mengurangi risiko.
4. Konseling genetik
Konseling genetik disarankan untuk orang tua yang telah
memiliki satu anak dengan anencephaly, karena
kemungkinan memiliki lain meningkat.

BAB III
ANALISIS KASUS

Pada kasus ini seorang wanita berusia 23 tahun yang datang dengan keluhan sesak
nafas. Pasien juga menderita batuk lama yaitu 2 bulan, mual, dan muntah. Pasien
belum pernah berobat sebelumnya untuk mengatasi masalah sesak nafas dan
batuknya. Pasien juga memiliki riwayat kejang berulang. Kejang pertama kali

26
terjadi saat usia pasien 3 tahun, kejang diserai dengan demam. Setelah itu, pasien
mencoba pengobatan selama beberapa bulan, namun putus berobat. Kejang
kembali muncul saat usia pasien 6 tahun sampai pasien dewasa. Untuk
menegakkan diagnosis pada pasien ini sesuai indikasi diatas akan dilakukan
anamnesis, pemeriksaan fisik, dan pemeriksaan penunjang seperti pemeriksaan
radiologis yaitu CT scan kepala.

Dari hasil anamnesis, diketahui bahwa pasien datang dengan keluhan sesak nafas,
dan batuk lama yaitu 2 bulan disertai dengan mual dan muntah. Selain itu, pasien
juga memiliki riwayat kejang berulang yang pertama kali dialaminya saat usia 3
tahun, kejang disertai dengan demam. Setelah itu, pasien mencoba pengobatan
selama beberapa bulan, namun putus berobat. Kejang kembali muncul saat usia
pasien 6 tahun sampai pasien dewasa.Dari hasil anamnesis juga didapatkan
informasi bahwa kakak kandung pasien menderita TB. Dari beberapa hasil
pemeriksaan sebelumnya, pasien didiagnosis meningoensefalitis TB dan sedang
menjalani terapi OAT.

Dari hasil pemeriksaan fisik, didapat keadaan umum pasien tampak sakit berat,
dengan GCS 8 (E4V1M3). Pasien dapat membuka mata spontan, namun sulit
untuk diajak berkomunikasi (pasien tidak dapat menjawab pertanyaan yang
diajukan) sehingga untuk memperoleh informasi tentang pasien dilakukan melalui
alloanamnesis terhadap ibu kandung pasien. Selain itu, pada penilaian respon
motorik pasien tampak flexi abnormal (tangan satu atau keduanya posisi kaku di
atas dada dan kaki ekstensi saat diberi rangsang nyeri). Dari pemeriksaan fisik
juga didapat kaku kuduk (+) sehingga pasien dicurigai menderita
meningoensefalitis TB. Namun, untuk menyokong diagnosis ini diperlukan
pemeriksaan penunjang seperti pemeriksaan CT-Scan kepala.
Dari hasil CT Scan kepala dengan atau tanpa kontras, diperoleh kesimpulan
sebagai berikut :

a. Gyri sulci tak prominent

b. Batas white matter dan grey matter tegas
c. Tak tampak gambaran vermis cerebelli, tampak pelebaran
ventrikel ke 4 (Slice 6-11) pasca pemberian bahan kontras tak
tampak penyangatan patologis

27
 d. Sistema ventrikel lateralis dan ventrikel 3 tidak melebar
e. Struktur mediana di tengah, tak terdeviasi
f. SPN dan air cellulae mastoidea tampak normodens
Gambaran yang terdapat pada CT-Scan kepala pasien mengarah pada Dandy
Walker Syndrome dimana keadaan utama dari sindrome ini adalah pembesaran
pada ventrikel keempat, yakni saluran kecil yang memungkinkan cairan mengalir
bebas antara daerah bawah dan atas dari otak dan sum sum tulang belakang) dan
pembentukan kista pada bagian terendah dari otak. Akibatnya terjadi peningkatan
ukuran ruang cairan dan tekanan intracranial.

Dandy Walker Syndrome diklasifikasikan menjadi 3, yaitu Dandy-Walker

malformasi, varian Dandy-Walker, mega cisterna magna. Namun, pada pasien ini
lebih mengarah pada Dandy Walker Variant dimana Varian Dandy-Walker terdiri
dari vermian hipoplasia dan dilatasi kistik ventrikel IV tanpa pembesaran atau
dengan sedikit pembesaran dari fossa posterior.

Dandy Walker syndrome adalah malformasi otak kongenital yang artinya

merupakan bawaan sejak lahir. Hasil temuan pada CT-Scan ini juga mungkin
dapat menjelaskan adanya riwayat kejang pertama kali pada saat usia pasien 3
tahun dan kejang berulang saat usia pasien 6 tahun sampai pasien dewasa namun
tanpa disertai dengan demam yaitu disebabkan karena adanya kelainan kongenital
pada otak pasien.

28
 BAB IV
KESIMPULAN

1. Pada kasus ini seorang wanita berusia 23 tahun yang datang dengan
keluhan sesak nafas, batuk, mual, dan muntah, serta memiliki riwayat
kejang berulang didiagnosis menderita Dandy Walker Syndrome
2. Pada pemeriksaan CT Scan kepala didapatkan gambaran :
a. Gyri sulci tak prominent
b. Batas white matter dan grey matter tegas
c. Tak tampak gambaran vermis cerebelli, tampak pelebaran
ventrikel ke 4 (Slice 6-11) pasca pemberian bahan kontras tak
tampak penyangatan patologis
d. Sistema ventrikel lateralis dan ventrikel 3 tidak melebar
e. Struktur mediana di tengah, tak terdeviasi
f. SPN dan air cellulae mastoidea tampak normodens
Sehingga ditarik kesimpulan : Dandy Walker Variant Malformation

29
 DAFTAR PUSTAKA

Berhman R E et al. Text book of Pediatrics; Ed Nelson W.E, W.B Saunders

Philadelphia.page378-381

Rosalina, Dewi et al. Sindroma Dandy Walker. Jurnal Oftalmologi Indonesia Vol.5
No.3, Desember 2007.Hal 227-230

Incesu et al. Dandy Walker malformation; Departement of Radiology, Ondokuz

mayiz University school of medicine. Turkey, www.emedicine.com

Genetics Home Reference. Dandy Walker syndrome. Available at :

http://ghr.nlm.nih.gov/condition/dandy-walker-syndrome

Medscape.Lutfi Incesu. Imaging in Dandy-Walker Malformation. Available at :

http://emedicine.medscape.com/article/408059overview. Update : 28,may
2013

University Rochester Medical Centre. Dandy. Available at :

http://www.urmc.rochester.edu/neurosurgery/for-patients/conditions/dandy-
walker.aspx

MS Journal. Medical Surgical encyclopedia. Dandy-Walker Malformation.

Available at: http://medicaljournal.com/2007/05/dandy-walker-
malformation.html

30