Angina Bullosa Haemorrhagica:

Laporan Dari 11 Kasus

PAPER

Diajukan guna melengkapi syarat Kepaniteraan Klinik

Pada Bagian Oral Medicine

Oleh

Amelia Gita Virma

0310070110033

Dosen Pembimbing : drg. FItria Mailiza, Sp.PM

FAKUTAS KEDOKTERAN GIGI

UNIVERSITAS BAITURRAHMAH
PADANG
2019
BAGIAN ORAL MEDICINE
FAKULTAS KEDOKTERAN GIGI
UNIVERSITAS BAITURRAHMAH
PADANG

HALAMAN PERSETUJUAN

Telah disetujui translate yang berjudul “ Angina Bullosa Haemorrhagica:

Laporan Dari 11 Kasus” untuk melengkapi persyaratan Kepaniteraan klinik pada

Bagian Oral Medicine.

Padang, Januari 2019

Disetujui Oleh

Dosen Pembimbing

( drg. Fitria Mailiza, Sp.PM )

 Angina Bullosa Haemorrhagica:
laporan dari 11 kasus

Abstrak

Angina bullosa hemorrhagica adalah kelainan langka dan jinak, biasanya

terlokalisasi di lapisan subepitel mukosa mulut, faring dan esofagus. Lesi ditandai
dengan timbulnya mendadak. Ia muncul tanpa rasa sakit, keras, berwarna merah
gelap dan lepuh hemoragik di mulut sehingga cepat berkembang dan pecah secara
spontan dalam 24-48 jam. Etiopatologi yang mendasari masih belum pasti,
meskipun mungkin merupakan gejala multifaktorial termasuk diabetes, dan
inhaler steroid. Kondisi ini tidak disebabkan oleh diskrasia darah, atau gangguan
vesikular-bullous lainnya. Dalam penelitian ini, ada sebelas pasien dengan
lepuhan seperti yang dijelaskan. Pemeriksaan fisik pasien mengungkapkan lepuh
tunggal dengan konten hemoragik yang terlokalisir di mukosa mulut. Biopsi lesi
menunjukkan lepuh epitel dengan infiltrasi ringan. Dalam praktek umum, dokter
kulit dapat menghadapi lesi bulosa yang penuh darah pada mukosa mulut. Oleh
karena itu, pengetahuan sangat penting bagi dermatologists.
Kata kunci: Angina bullosa haemorrhagica, bullosa haemorrhagica, lepuh
mukosa mulut

Pendahuluan

Pada tahun 1967, Badham adalah orang pertama yang memperkenalkan

istilah angina bullosa hemorrhagica (ABH), kelainan bullous di mana lepuh darah

berulang muncul tanpa adanya kelainan sistemik yang ditemukan, sembuh tanpa

gangguan dalam 1 minggu. Nama lain yang telah diberikan untuk kelainan ini

adalah stomatitis bulosa hemoragik jinak dan hemophlyctenosis oral rekuren atau

traumatik. Dapat berupa satu atau lebih lecet yang berisi darah yang terjadi pada

saat yang sama dan biasanya tidak menyakitkan, terjadi pada orang dewasa antara

50-70 tahun. Tidak ada kecenderungan pada laki-laki atau perempuan. Mereka

semua sembuh secara spontan tanpa meninggalkan bekas luka.

Laporan Kasus
Kami mempelajari 11 pasien (4 pria dan 7 wanita) dengan ABH. Usia rata-rata 65

tahun (kisaran 46-86 tahun). Semua kasus menunjukkan riwayat yang sama satu

sama lainnya, lepuh penuh darah lokal, yang diukur 4 sampai 7 mm dalam

diameter (Gambar 1). Lepuh secara spontan pecah dalam 2-4 hari, meninggalkan

bekas aliran hemoragik dan erosi selama 7 hingga 10 hari. Pada pemeriksaan,

tanda Nikolsky yaitu negatif. Timbul kembali terlihat pada 2 pasien. Delapan dari

11 pasien memiliki lepuh terlokalisir di langit-langit. Tiga subyek yang tersisa

memiliki satu lesi masing-masing terlokalisir di anterior ketiga lateral lidah, gusi

dan mukosa jugal (Gambar 2). Enam puluh empat persen (7/11) berkaitan dengan

penyakit sistemik saat kunjungan pertama mereka. Empat dari 7 orang ini

memiliki hipertensi arteri dan 2 lainnya memiliki NIDDM yang terkontrol dengan

baik (non-insulin dependent DM) (Tabel 1). Trauma oleh tepi gigi taring yang

berdekatan dan mahkota logam yang ditemukan sebagai faktor etiologi dalam 4

kasus. Lesi disembuhkan setelah pengangkatan mahkota logam dan pembulatan

tepi gigi taring. Pasien tidak mengeluhkan gejala berdarah pada daerah lainnya.

Evaluasi laboratorium tidak ditemukan untuk mengungkapkan penyakit yang

mendasarinya. Jumlah trombosit dan tes koagulasi berada dalam batas normal

pada semua pasien.

 Gambar 1. Lepuh berdarah tunggal lokal yang Gambar 2. Lepuh di mukosa mulut (kasus lain).
dilokalisir pada mukosa mulut (kasus 1).

Laporan histopatologi dalam semua kasus melaporkan bulla sub epitel

yang berisi darah. Selain itu ada yang mendasari infiltrasi sel radang mononuklear

ringan sampai sedang, yang umumnya terbatas pada daerah lamina propria.

Kadang-kadang, neutrofil terlihat. Melakukan biopsi dari bulla yang utuh sulit

karena durasi singkat di mana lesi tetap utuh (24-72 jam). Secara lain, biopsi dari

bulla yang pecah hanya menunjukkan ulserasi nonspesifik. Imunostaining

langsung untuk imunoglobulin G, A, atau C3 secara konsisten tidak dapat

dibagikan. Pasien-pasien ini dipantau secara aman dengan tindak lanjut yang

teratur karena risiko komplikasi yang minimal.

Diskusi ABH menyampaikan secara klinis lecet berisi darah yang terjadi

terutama pada palatum molle. Pada umumnya berdiameter ± 2-3 cm. Mereka

cenderung pecah secara spontan, meninggalkan ulkus yang kasar dengan

penyembuhan tanpa meninggalkan bekas luka. Sekitar 30% pasien mungkin

mengalami rekurensi. Kadang-kadang pasien datang pada secara klinis dengan

suara serak, atau bahkan sialorrhea berdarah. Setelah pecahnya luka yang melepuh

dan mungkin nyeri. Kejadiannya sama saja pada wanita dan pria (wanita, 52%;

pria, 48%) . Evaluasi laboratorium, termasuk CBC dan profil koagulasi, biasanya

gagal untuk mengungkapkan penyakit yang mendasari.

Etiologinya belum pasti. ABH mengaitkan dengan predisposisi

konstitusional, seperti kohesi yang longgar antara epitelium dan corium mukosa,

atau pembuluh mukosa yang lemah. Ini dapat menjadi predisposisi perdarahan

sub-epitel. faktor kemungkinan etiologinya , juga dikaitkan dengan hipertensi

arteri, diabetes mellitus dan penggunaan steroid inhalasi jangka panjang. Grinspan

et al., Mencatat hubungan dengan diabetes mellitus, hiperglikemia, dan keluarga

dengan riwayat diabetes pada 44,4% dari 54 kasus yang mereka pelajari dengan

ABH. Stephenson menerbitkan serangkaian besar 30 pasien, tidak menemukan

faktor pencetus yang jelas pada 47% kasus. Ada banyak faktor pencetus yang

dijelaskan: trauma oleh ujung atau tepi gigi taring dengan mahkota logam yang

berdekatan, trauma pengunyahan, minuman panas, penggunaan steroid, serta

prosedur anestesi gigi. Diagnosis banding yang umum, termasuk pemfigus,

pemfigoid mukosa, pemfigoid sikatrisial, epidermolisis bulosa acquisita,

dermatosis IgA linier, toxidermia, bullous lichen planus, eritema multiforme,

amiloidosis oral, dan fixed drug eruption. Lepuh hemoragik juga dapat muncul

pada keadaan leukemia, vaskulitis, gangguan hematologis dan hemostatik lainnya.

Histopatologi mengungkapkan bula subepitelial hemoragik, ulserasi non-

spesifik dan infiltrasi sel inflamasi kronis pada lamina propria. Pada tahun 1990,

Edward yang pertama kali mendokumentasikan kasus lepuh intradermal. Hal ini

belum dijelaskan sebelumnya dalam literatur. Imunofluoresensi langsung biasanya

negatif, tetapi immunostaining ragu untuk IgG dan C3 yang telah dilaporkan

sebelumnya. Meskipun risiko asfiksia mungkin jauh, lepuh palatal atau faring

harus pecah agar dapat mencegah obstruksi jalan napas atas. Pada penemuan yang

langka, ukuran bulla dan darah kosong di laring membutuhkan intubasi trakea

oleh endoskopi fibreoptic atau laringoskopi langsung, atau mengamankan jalan

nafas dengan trakeostomi bedah. Perawatan simtomatik. Lesi dapat diobati dengan

sukses dengan steroid topikal. Beberapa lesi dapat sembuh setelah pembuangan

mahkota logam dan pembulatan cusp yang mencegah trauma tatap.

Kesimpulan

Tujuan dari makalah ini adalah untuk melaporkan fitur klinis dan

menggambarkan pengelolaan 11 kasus ABH. Kami merasa sangat penting untuk

membedakan gangguan jinak ini dari penyakit lain yang lebih serius pada mukosa

mulut dengan fitur penyajian yang serupa. Kelainan ini mungkin jarang

dilaporkan. Kurangnya pengetahuan tentang entitas ini membuat kurang tepat

dalam mendiagnosis. Pengetahuan lesi sangat penting untuk menghindari

kesalahan dalam mendiagnosis. Pemeriksaan mukosa mulut dan kulit, bersama

dengan riwayat medis adalah kunci untuk diagnosis. Prognosisnya bagus dan ini
juga harus ditekankan ketika memberi saran kepada pasien. Dalam praktek umum,

dokter kulit dapat menemukan lesi bulosa yang penuh darah pada mukosa mulut.

Oleh karena itu, pengetahuan sangat penting bagi dermatologists.