BAB I

PENDAHULUAN

Hidrocephalus berasal dari kata “hidro” yang berarti air dan “chepalus” yang
berarti kepala. Meskipun hidrosefalus dikenal sebagai “air di otak”, “air" ini
sebenarnya cairan serebrospinal (CSS) yaitu cairan bening yang mengelilingi otak
dan sumsum tulang belakang. Hidrocephalus adalah pembesaran ventrikulus otak
sebagai akibat peningkatan jumlah cairan serebrospinal (CSS) yang disebabkan oleh
ketidakseimbangan antara produksi, sirkulasi dan absorbsinya.3,4 Hidrocephalus dapat
diartikan sebagai penumpukan cairan serebrospinal (CSS) secara aktif yang
menyebabkan dilatasi sistem ventrikel otak dimana terjadi akumulasi CSS yang
berlebihan pada satu atau lebih ventrikel atau ruang subarachnoid. 1,2
Keadaan ini disebabkan oleh karena terdapat ketidak seimbangan antara
produksi dan absorpsi dari CSS. Hidrocephalus juga bisa disebut sebagai gangguan
hidrodinamik CSS. Kondisi seperti cerebral atrofi juga mengakibatkan peningkatan
abnormal CSS dalam susunan saraf pusat (SSP). Dalam situasi ini, hilangnya jaringan
otak meninggalkan ruang kosong yang dipenuhi secara pasif dengan CSS. Kondisi
seperti itu bukan hasil dari gangguan hidrodinamik dan dengan demikian tidak
diklasifikasikan sebagai hidrocephalus.1,2,3,4
Fungsi utama dari CSS adalah untuk menyediakan keseimbangan dalam
sistem saraf. CSS merupakan cairan yang mengelilingi otak. Berfungsi untuk
mengurangi berat otak dalam tengkorak dan menyediakan bantalan mekanik dan
melindungi otak dari trauma yang mengenai tulang tengkorak. CSS merupakan
medium transportasi untuk menyingkirkan bahan-bahan yang tidak diperlukan dari
otak seperti CO2, laktat, dan ion Hidrogen. CSS juga bertindak sebagai saluran untuk
transport intraserebral.1,2
Hormon-hormon dari lobus posterior hipofise, hipothalamus, melatonin dari
fineal dapat dikeluarkan ke CSS dan transportasi ke sisi lain melalui intraserebral.
CSS juga mempertahankan tekanan intracranial dengan cara pengurangan CSS
dengan mengalirkannya ke luar rongga tengkorak, baik dengan mempercepat
pengalirannya melalui berbagai foramina, hingga mencapai sinus venosus, atau
masuk ke dalam rongga subarachnoid lumbal yang mempunyai kemampuan
mengembang sekitar 30%.2
 BAB II
LAPORAN KASUS

2.1 Identitas
Nama : An. AK
Jenis Kelamin : Perempuan
Umur : 7 bulan
MRS : 23-03-2021 (poli bedah) / 26 Maret 2021 (bangsal bedah)
MR : 966357
Alamat : Jl. Lintas Timur Sengeti

2.2 Anamnesis
Keluhan utama : Kepala membesar sejak ± 2 bulan SMRS

Riwayat Penyakit Sekarang :

Sejak ± 2 bulan SMRS ibu os mengatakan bahwa ukuran kepala os dirasakan
semakin hari semakin membesar daerah ubun-ubun semakin cembung dan
melebar. Ibu os jg merasa mata os tampak seperti melihat kebawah.
Kemudian ibu os juga mengatakan bahwa, saat os sudah mulai bisa tengkurap
usia 4 bulan, namun saat tengkurap os tidak bisa mengangkat kepala, karena ini
barulah ibu os curiga dikarenakan kepala os yang dirasakan semakin membesar.
Ibu mengatakan os masih dapat merespons jika dipanggil, kejang (-), demam
(-), kelemahan anggota gerak (-), mual muntah(-), BAB dan BAK tidak ada
keluhan.
Kemudian os dibawa ke klinik bidan dan didapatkan ukuran kepala os
membesar dari anak seusianya. Os pun dirujuk ke RSUD Ahmad Arifin Ma
Jambi. Dijelaskan oleh dokter kepala os membesar karena terdapat banyaknya
cairan yg menekan kepala os dan perlu di rujuk ke RSUD Mattaher Jambi untuk
dilakukan operasi.
Riwayat Sosial Ekonomi :
Os sehari-hari tinggal dengan orang tua dan bersama satu saudaranya, orang
tua os bekerja sebagai petani dengan tingkat ekonomi menengah kebawah.

Riwayat penyakit dahulu : Riwayat penyakit dahulu (-)

Riwayat penyakit keluarga: Riwayat keluarga dengan keluhan serupa (-)

Riwayat Kehamilan dan Kelahiran

Riwayat Kehamilan :
Nama Ibu : Ny. Delisma Tanjung
Umur : 30 tahun
Riwayat Kehamilan : G3P2A1
Jumlah anak hidup :2
Riwayat keguguran : 1 tahun yang lalu
Menikah : Usia 25 tahun
Riwayat imunisasi : Lengkap

Riwayat Kelahiran :
Masa kehamilan : Cukup bulan
Partus : Normal
Tempat/ ditolong oleh : Klinik/Bidan
Tanggal : 10-09-2020
BBL : 3500 gram
PB : 52 cm
LK : 34 cm
 Status Gizi
Usia 7 bulan dengan berat badan 9,3 kg, tinggi badan 70 cm, lingkar kepala 51
cm.
• BB/U : diantara 0 SD dan 2 SD (Normal)
• TB/U : diantara 0 SD dan 2 SD (Normal)
• BB/TB : +1 sampai +2 SD (Normal)
• Lingkar kepala : > + 3 SD (Makocephali)

2.3 PEMERIKSAAN FISIK

2.3.1 Keadaan Umum
Kondisi umum : Tampak sakit sedang
Kesadaran : Compos Mentis, GCS: 15 (E4 V5M6)
Tekanan darah : Tidak dapat diukur karena anak menangis
Nadi : 128x/menit
Respirasi : 32x/menit
Temperatur : 36.8oC

2.3.2 Status Generalis

Kepala
Inspeksi : makrochepali, disproporsi kraniofasial, venektasi
Palpasi : UUB cembung dan melebar, OFC 51 cm, sutura melebar
Perkusi : cracked pot sign (+)
Auskultasi : tidak terdengar adanya bruit

Mata
Sunset phenomhenon (+), Nistagmus (-), Reflek cahaya (+/+), konjungtiva
anemis (-), sklera ikterik (-)

Hidung
Epistaksis (-), sekret (-), deviasi septum (-)

Mulut
Bibir sianosis (-), mukosa kering (-)

Tenggorokan
Faring dan tonsil hiperemis (-), Tonsil T1-T1

Leher
Pembengkakan kelenjar getah bening (-), pembesaran kelenjar tiroid (-)

Thoraks:
Paru
Inspeksi : Simetris, retraksi (-), sela iga melebar (-/-), sesak nafas
(-), jejas (-/-), ketinggalan gerak (-/-)
Palpasi : Fremitus taktil normal (-/-)
Perkusi : Bunyi sonor
Auskultasi : Vesikuler (+/+), ronki (-/-), wheezing (-/-)

Jantung
Inspeksi : Iktus kordis tidak dapat terlihat
Palpasi: : Iktus kordis teraba di sela iga V di linea mid clavikula `
sinistra sekitar 1 jari ke arah medial, tidak kuat angkat
Perkusi : Kanan atas : SIC II Linea parasternalis dextra
Kanan bawah : SIC IV linea parasternalis dextra
Kiri atas : SIC II linea parasternalis sinistra
Kiri bawah : SIC V linea midclavicularis sinistra
Auskultasi : BJ1-BJ2 regular, murmur (-), gallop (-)
 Abdomen:
Inspeksi : Datar, bekas operasi (-)
Auskultasi : Bising Usus (+) normal
Palpasi : Nyeri tekan (-), massa (-), organomegali (-)
Perkusi : Timpani

Ekstremitas
Superior : Akral hangat, CRT < 2 detik, motorik (5/5)
Inferior : Akral hangat, CRT < 2 detik, motorik (5/5)

2.3.2 Status Lokalis

Pemeriksaan Fisik Lokalis (regio kepala, mata)
Kepala
Inspeksi : makrochepali, disproporsi kraniofasial, venektasi
Palpas i : UUB melebar, OFC 51 cm, sutura melebar
Perkusi : cracked pot sign (+)
Auskultasi : tidak terdengar adanya bruit

Mata
Sunset phenomhenon (+), nistagmus (-), reflek cahaya (+/+), konjungtiva
anemis (-), sklera ikterik (-)

Pemeriksaan Neurologi
Kekuatan Motorik : Superior :5 / 5 Inferior : 5 / 5
Reflek Fisiologis : Dalam batas normal
Reflek Patologis : Superior : (-) /Dalam batas normal, Inferior : (-)/Dalam
batas normal

2.4 PEMERIKSAAN PENUNJANG

Laboratorium

Pemeriksaan Hasil Nilai Rujukan

Hematologi Rutin (07/04/2021)
Hemoglobin 12.0 11-15 g/dL
Hematokrit 37.2 34.5-54%
Eritrosit 4,68 4.0-5.0 x 106/uL
Trombosit 443 150-450 x 103/uL
Leukosit 14.1 4.0-10.0 x 103/uL
Faal Homostasis
Waktu perdarahan (BT) 1 1-3 menit
Waktu pembukuan (CT) 3.5 2-6 menit
Faal Ginjal
Ureum 19 15-39 mg/dL
Kreatinin 0.16 0,55-1,3 mg/dL
Glukosa Darah Sewaktu 102 <200 mg/dl
Faal Hepar
SGOT 45 15-37 U/L
SGPT 40 U/L 14-63 U/L

CT SCAN KEPALA
Kesan :
- Sulci menyempit – gyrus mendatar
- Falks ditengah tidak tampak deviasi falks
- Sistem ventrikel lateral, III, IV melebar
- Tampak mikrokalsifikasi periventrikel dan cysterna basal
- Infratentorium : PONS CPA tidak tampak kelainan
- Pada pemberian kontras tidak tampak lesi atau massa yang menyangat
- Tampak hipoplasi vermis
- Sinus para nasal baik
- Tulang- tulang tidak tampak kelainan
- Evan’s indexs = 3,7/5 = 0,74 (>0,3)
2.5 Diagnosis Kerja
Hidrocephalus kongenital

2.6 Diagnosa Banding

1. Hidrocephalus
2. Hidrancephalus
3. Megaloencephalus
2.7 Tatalaksana
Farmakologis
Pre operatif
- IVFD D5 ¼ NS 500cc/24 jam
- Pro Op VP- Shunt (rencana VP-Shunt tgl 20/04/2021)

Post operatif VP-Shunt

- IVFD D5 ¼ NS 500cc/24 jam
- Obat-obatan
- Vitamin K iv 3 x ½
- Asam Tranexamat iv 3 x 100
- Cefotaxime iv 2 x ½
- Ranitidine iv 2 x ½
- Ketorolac 3 x ½

Follow up post op vp shunt

Diagnosis kerja: Hidrocephalus kongenital post op vp shunt hari ke 2
Keaadaan umum
GCS 15 (E4M6V5), TD : 90/70 mmHg, N : 130 X/menit, RR : 35 x/menit, T :
34,6oC, SpO2 : 97 %
Pemeriksaan fisik
Regio Kepaladitemukan pada Inspeksi : makrochepali, disproporsi
kraniofasial, venektasi palpasi : UUB melebar, OFC 50 cm, sutura melebar
Perkusi : cracked pot sign (+) . Regio mata : Sunset phenomhenon (+)
Komplikasi post op seprti infeksi tidak ditemukan karena suhu badan anak
masih normal. Kemudian lingkar kepala bayi setelah vp shunt 50 cm. VP shunt
cateter drainase nya baik tidak terjadi obstruksi.
 BAB III
PENDAHULUAN

3.1 Anatomi dan Fisiologi

Ruangan cairan serebrospinal (CSS) terdiri dari sistem ventrikel, sisterna magna
pada dasar otak dan ruangan subaraknoid. Ruangan ini mulai terbentuk pada minggu
kelima masa embrio. Sistem ventrikel dan ruang subarachnoid dihubungkan melalui
foramen Magendi di median dan foramen Luschka di sebelah lateral ventrikel IV.7

Gambar 1: anatomi aliran cairan serebrospinal7

Cairan serebrospinalis dihasilkan oleh pleksus koroidalis di ventrikel otak.

Cairan ini mengalir ke foramen Monro ke ventrikel III, kemudian melalui akuaduktus
Sylvius ke ventrikel IV. Cairan tersebut kemudian mengalir melalui foramen
Magendi dan Luschka ke sisterna magna dan rongga subarachnoid di bagian cranial
maupun spinal. Sekitar 70% cairan serebrospinal dihasilkan oleh pleksus koroidideus,
dan sisanya di hasilkan oleh pergerakan dari cairan transepidermal dari otak menuju
sistem ventrikel.7

LCS memiliki fungsi untuk memberikan dukungan mekanik pada otak dan
bekerja seperti jaket pelindung dari air. Cairan ini mengontrol eksitabilitas otak
dengan mengatur komposisi ion, membawa keluar metabolit-metabolit (otak tidak
mempunyai pumbuluh limfe), dan memberikan beberapa perlindungan terhadap
perubahan-perubahan tekanan (volume venosus volume cairan cerebrospinal).8
Komposisi dan volume cairan cerebrospinal jernih, tidak berwarna dan tidak
berbau. Bagi anak-anak usia 4-13 tahun rata-rata volume cairan liqour adalah 90 ml
dan 150 ml pada orang dewasa. Tingkat pembentukan adalah sekitar 0,35 ml /menit
atau 500 ml / hari. Sekitar 14% dari total volume tersebut mengalami absorbsi setiap
satu jam.7

3.2 Hidrosefalus
A. Definisi
Hidrosefalus adalah pembesaran ventrikulus otak sebagai akibat peningkatan
jumlah cairan serebrospinal (CSS) yang disebabkan oleh ketidakseimbangan antara
produksi, sirkulasi dan absorbsinya. Kondisi ini juga bisa disebut sebagai gangguan
hidrodinamik CSS.Kondisi seperti cerebral atrofi juga mengakibatkan peningkatan
abnormal CSS dalam susunan saraf pusat (SSP). Dalam situasi ini, hilangnya jaringan
otak meninggalkan ruang kosong yang dipenuhi secara pasif dengan CSS. Kondisi
seperti itu bukan hasil dari gangguan hidrodinamik dan dengan demikian tidak
diklasifikasikan sebagai hidrocefalus.3,4

B. Epidemiologi
Insiden hidrosefalus kongenital di AS adalah 0.2-0.8 per 1.000 kelahiran
hidup sedangkan insiden untuk hidrosefalus akuisita (aquired hydrocephalus)tidak
diketahui secara pasti karena penyebab penyakit yang berbeda-beda. Pada umumnya,
insiden hidrosefalus adalah sama untuk kedua jenis kelamin, kecuali pada sindrom
Bickers-Adams, X-linked hydrocephalus ditularkan oleh perempuan dan diderita oleh
laki-laki. Hidrosefalus dewasa mewakili sekitar 40% dari total kasus hidrosefalus.8

C. Etiologi
 Pembentukan CSS yang terlalu banyak dengan kecepatan absorpsi yang normal
akan menyebabkan terjadinya hidrosefalus, namun dalam klinik sangat jarang terjadi,
misalnya terlihat pelebaran ventrikel tanpa penyumbatan pada adenomata pleksus
koroidalis. Penyebab penyumbatan aliran CSS yang sering terdapat pada bayi dan
anak yaitu kelainan bawaan, infeksi, neoplasma dan perdarahan.7

1. Kelainan Bawaan
a. Stenosis Akuaduktus Sylvius- merupakan penyebab terbanyak. 60%-90%
kasus hidrosefalus terjadi pada bayi dan anak-anak. Umumnya terlihat sejak
lahir atau progresif dengan cepat pada bulan-bulan pertama setelah lahir.
b. Sindrom Dandy-Walker - atresiakongenital foramen Luschka dan Magendi
dengan akibat hidrosefalus obstruktif dengan pelebaran system ventrikel,
terutama ventrikel IV yang dapat sedemikian besarnya hingga merupakan
suatu kista yang besar di daerah fossa posterior. Malformasi ini melibatkan
2-4% bayi baru lahir dengan hidrosefalus. Etiologinya tidak diketahui.
Malformasi ini berupa ekspansi kistik ventrikel IV dan hipoplasia vermis
serebelum. Hidrosefalus yang terjadi diakibatkan oleh hubungan antara
dilatasi ventrikel IV dan rongga subarachnoid yang tidak adekuat; dan hal ini
dapat tampil pada saat lahir, namun 80% kasusnya biasanya tampak dalam 3
bulan pertama. Kasus semacam ini sering terjadi bersamaan dengan anomali
lainnya seperti agenesis korpus kalosum, labiopalatoskhisis, anomali okuler,
anomali jantung, dan sebagainya.
c. Malformasi Arnold-Chiari- Anomali kongenital yang jarang dimana 2 bagian
otak yaitu batang otak dan cerebelum mengalami perpanjangan dari ukuran
normal dan menonjol keluar menuju canalis spinalis
d. Kista arachnoid - dapat terjadi congenital maupun didapat akibat trauma
sekunder suatu hematoma.
e. Anomali pembuluh darah – akibat aneurisma arterio-vena yang mengenai
arteria serebralis posterior dengan vena Galeni atau sinus tranversus dengan
 akibat obstruksi akuaduktus. Misalnya aneurisma vena galeni - Kerusakan
vaskuler yang terjadi pada saat kelahiran, tetapi secara normal tidak dapat
dideteksi sampai anak berusia beberapa bulan. Hal ini terjadi karena vena
Galen mengalir di atas akuaduktus Sylvii, menggembung dan membentuk
kantong aneurisma. Seringkali menyebabkan hidrosefalus.

2. Infeksi
Timbul perlekatan menings sehingga terjadi obliterasi ruang subarachnoid.
Pelebaran ventrikel pada fase akut meningitis purulenta terjadi bila aliran CSS
terganggu oleh obstruksi mekanik eksudat purulen di akuaduktus Sylvius atau
sisterna basalis. Pembesaran kepala dapat terjadi beberapa minggu sampai beberapa
bulan sesudah sembuh dari meningitisnya. Secara patologis terlihat penebalan
jaringan piamater dan arakhnoid sekitar sisterna basalis dan daerah lain. Pada
meningitis serosa tuberkulosa, perlekatan meningen terutama terdapat di daerah
basal sekitar sisterna kiasmatika dan interpendunkularis, sedangkan pada meningitis
purulenta lokasinya lebih tersebar.7

3. Neoplasma
Hidrosefalus oleh obstruksi mekanis yang dapat terjadi di setiap tempat aliran
CSS. Pada anak, kasus terbanyak yang menyebabkan penyumbatan ventrikel IV dan
akuaduktus Sylvius bagian terakhir biasanya suatu glioma yang berasal dari
serebelum, sedangkan penyumbatan bagian depan ventrikel III biasanya disebabkan
suatu kraniofaringioma.7 Misalnya tumor (ventrikel, regio vinialis, fosa posterior).
Sebagian besar tumor otak dialami oleh anak-anak pada usia 5-10 tahun. 70% tumor
ini terjadi dibagian belakang otak yang disebut fosa posterior. Jenis lain dari tumor
otakyang dapat menyebabkan hidrosefalus adalah tumor intraventrikuler dan kasus
yang sering terjadi adalah tumor plexus choroideus (termasuk papiloma dan
carsinoma). Tumor yang berada di bagian belakang otak sebagian besar akan
menyumbat aliran CSS yang keluar dari ventrikel IV. Pada banyak kasus, cara terbaik
untuk mengobati hidrosefalus yang berhubungan dengan tumor adalah
menghilangkan tumor penyebab sumbatan.
Kemudian juga bisa kista arachnoid. Kista adalah kantung lunak atau lubang
tertutup yang berisi cairan. Jika terdapat kista arachnoid maka kantung berisi CSS dan
dilapisi dengan jaringan pada membran arachnoid. Kista biasanya ditemukan pada
anak-anak dan berada pada ventrikel otak atau pada ruang subarachnoid. Kista
subarachnoid dapat menyebabkan hidrosefalus non komunikans dengan cara
menyumbat aliran CSS dalam ventrikel khususnya ventrikel III. Berdasarkan lokasi
kista, dokter bedah saraf dapat menghilangkan dinding kista dan mengeringkan cairan
kista. Jika kista terdapat pada tempat yang tidak dapat dioperasi (dekat batang otak),
dokter dapat memasang shunt untuk mengalirkan cairan agar bisa diserap. Hal ini
akan menghentikan pertumbuhan kista dan melindungi batang otak.

4. Perdarahan
Perdarahan sebelum dan sesudah lahir dalam otak dapat menyebabkan fibrosis
leptomeningen pada daerah basal otak, selain penyumbatan yang terjadi akibat
organisasi dari darah itu sendiri.7

D. Klasifikasi
Hidrosefalus dapat dikelompokkan berdasarkan dua kriteria besar yaitu secara
patologi dan secara etiologi. Hidrosefalus patologi dapat dikelompokkan berdasarkan
sirkulasi cairan serebro spinal sebagai berikut : 5
a. Obstruktif (non-communicating) - terjadi akibat penyumbatan sirkulasi CSS
yang disebabkan oleh kista, tumor, pendarahan, infeksi, cacat bawaan dan paling
umum, stenosis aqueductal atau penyumbatan saluran otak. Hidrosefalus
obstruktif terjadi apabila ada peningkatan cairan serebrospinal yang disertai
dengan penyumbatan pada sistem ventrikel itu sendiri. Artinya pada hidrosefalus
non komunikans, cairan serebrospinal pada ruang ventrikulus tidak mampu
mencapai ruang subarakhnoid karena adanya hambatan atau sumbatan yang
 terdapat pada aliran cairan serebrospinal di dalam foramen Monroe, aquaductus
cerebri Sylvii, foramen Magendi dan foramen Luschka
b. Non – obstruktif (communicating) - dapat disebabkan oleh gangguan
keseimbangan CSS, dan juga oleh komplikasi setelah infeksi atau komplikasi
hemoragik. Hidrosefalus komunikans terjadi apabila ada peningkatan cairan
serebrospinal yang tanpa disertai dengan penyumbatan pada sistem ventrikel itu
sendiri. Artinya pada hidrosefalus komunikans terdapat hubungan langsung
antara cairan serebropinal sistem ventrikel dan cairan serebrospinal
subarakhnoid. Hambatan aliran cairan serebrospinal pada hidrosefalus
komunikans terjadi pada bagian distal sistem ventrikel yaitu ruang subarakhnoid
atau pada granulatio arachnidea. Hal inilah yang mengakibatkan akumulasi
cairan serebrospinal dan pembesaran ruang ventrikel sehingga terjadilah
hidrosefalus komunikans. Hydrocephalus komunikans yang disebabkan karena
cairan yang dihasilkan dari pleksus koroideus berkembang secara berlebihan,
sehingga lebihbanyak cairan yang terbentuk dari pada cairan yang diabsorpsi
oleh villi arakhnoidalis. Akibatnya cairan tersebut akan tertimbun di dalam
ventrikel maupun di luar ventrikel, sehingga kepala neonatus melebar.
Hidrosefalus komunikans lebih banyak terjadi karena gangguan absorpsi cairan
serebrospinal. Keadaan ini biasanya terjadi secara sekunder akibat meningitis

Berdasarkan waktu pembentukan, hidrocephalus terdiri atas :

a. Hidrocephalus kongenital
Hidrosefalus kongenital merupakan hidrosefalus yang berkembang selama intra-
uterin. Hidrosefalus kongenital biasanya sudah ada sejak bayi di dalam kandungan
ibu. Hidrosefalus kongenital biasanya terjadi secara sekunder akibat kelainan susunan
saraf pusat seperti stenosis akuaduktus, dandy walker, dan myelomeningocele.
Hidrosefalus ini biasanya timbul selama masa neonatus.
b. Hidrocephalus acquired
 Hidrosefalus acquired biasanya terjadi ketika ibu mengandung bayi dan setelah
masa kelahiran tiba, tidak tampak gejala apapun yang berhubungan dengan
hidrosefalus. Biasanya disebabkan oleh faktor-faktor lain seperti infeksi virus,
bakteri,atau protozoa.

E. PATOFISIOLOGI
CSS dihasilkan oleh plexus choroideus dan mengalir dari ventrikel lateral ke
dalam ventrikel III, dan dari sini melalui aquaductus masuk ke ventrikel IV. Di sana
cairan ini memasuki spatium liquor serebrospinalis externum melalui foramen
lateralis dan medialis dari ventrikel IV. Pengaliran CSS ke dalam sirkulasi vena
sebagian terjadi melalui villi arachnoidea, yang menonjol ke dalam sinus venosus
atau ke dalam lacuna laterales; dan sebagian lagi pada tempat keluarnya nervi
spinalis, tempat terjadinya peralihan ke dalam plexus venosus yang padat dan ke
dalam selubung-selubung saraf (suatu jalan ke circulus lymphaticus).10,11
Kecepatan pembentukan CSS 0,3-0,4 cc/menit atau antara 0,2-0,5% volume total
per menit dan ada yang menyebut antara 14-38 cc/jam. Sekresi total CSS dalam 24
jam adalah sekitar 500-600cc, sedangkan jumblah total CSS adalah 150 cc, berarti
dalam 1 hari terjadi pertukaran atau pembaharuan dari CSS sebanyak 4-5
kali/hari.Pada neonatus jumblah total CSS berkisar 20-50 cc dan akan meningkat
sesuai usia sampai mencapai 150 cc pada orang dewasa.11,12
Hidrosefalus timbul akibat terjadi ketidak seimbangan antara produksi dengan
absorpsi dan gangguan sirkulasi CSS. Selain akibat gangguan pada produksi,
absorpsi, dan sirkulasi, hidrosefalus juga dapat timbul akibat : Disgenesis serebri dan
atrofi serebri.10,11,12
Menurut teori hidrosefalus terjadi akibat dari tiga mekanisme yaitu; produksi
cairan yang berlebihan, peningkatan resistensi aliran cairan, peningkatan tekanan
sinus venosa. Konsekuensi dari tiga mekanisme diatas adalah peningkatan tekanan
intrakranial sebagai upaya mempertahankan keseimbangan sekresi dan absorbsi.
Mekanisme terjadinya dilatasi ventrikel masih belum dipahami dengan jelas, namun
hal ini bukanlah hal yang sederhana sebagaimana akumulasi akibat dari
ketidakseimbangan antara produksi dan absorbsi. Mekanisme terjadinya dilatasi
ventrikel cukup rumit dan berlangsung berbeda-beda tiap saat tiap saat selama
perkembangan hidrosefalus. Dilatasi ini terjadi sebagai akibat dari:10,11,14
1. Kompensasi sistem serebrovaskular
2. Redistribusi dari liquor serebropinal atau cairan ekstraseluler atau keduanya
dalam susunan sistem saraf pusat.
3. Perubahan mekanis dari otak (peningkatan elastisitas otak, gangguan
viskoelastisitas otak,kelainan turgor otak)
4. Efek tekanan denyut liquor serebrospinal (masih diperdebatkan)
5. Hilangnya jaringan otak
6. Pembesaran volume tengkorak (pada penderita muda) akibat adanya regangan
abnormal pada sutura cranial.
Produksi cairan yang berlebihan hampir semua disebabkan oleh tumor pleksus
khoroid (papiloma dan karsinoma). Adanya produksi yang berlebihan akan
menyebabkan tekanan intracranial meningkat dalam mempertahankan keseimbangan
antara sekresi dan absorbs liquor, sehingga akhirnya ventrikel akan membesar.
Adapula beberapa laporan mengenai produksi liquor yang berlebihan tanpa adanya
tumor pada pleksus khoroid, di samping juga akibat hipervitaminosis. Gangguan
aliran liquor merupakan awal dari kebanyakan dari kasus hidrosefalus.11,14
Peningkatan resistensi yang disebabkan oleh gangguan aliran akan meningkatkan
tekanan cairan secara proporsional dalam upaya mempertahankan resorbsi yang
seimbang. Derajat peningkatan resistensi aliran cairan dan kecepatan perkembangan
gangguan hidrodinamik berpengaruh pada penampilan klinis.11,12,14

F. Gambaran Klinis
 Gambaran klinis pada permulaan adalah pembesaran tengkorak yang disusul oleh
gangguan neurologik akibat tekanan likuor yang meningkat yang menyebabkan
hipotrofi otak.
- Hidrosefalus pada bayi (sutura masih terbuka pada umur kurang dari 1 tahun)
didapatkan gambaran :12,13
a. Kepala membesar
b. Sutura melebar
c. Fontanella kepala prominen
d. Mata kearah bawah (sunset phenomena)
e. Nistagmus horizontal
f. Perkusi kepala : “cracked pot sign” atau seperti semangka masak.
Ukuran rata-rata lingkar kepala normal adalah sebagai berikut: 13,14

Gejala pada anak-anak dan dewasa:11,12,13,14

a. Sakit kepala
b. Kesadaran menurun
c. Gelisah
 d. Mual, muntah
e. Hiperfleksi seperti kenaikan tonus anggota gerak
f. Gangguan perkembangan fisik dan mental
g. Papil edema; ketajaman penglihatan akan menurun dan lebih lanjut
dapat mengakibatkan kebutaan bila terjadi atrofi papila N.II.
Tekanan intrakranial meninggi oleh karena ubun-ubun dan sutura sudah
menutup, nyeri kepala terutama di daerah bifrontal dan bioksipital. Aktivitas fisik
dan mental secara bertahap akan menurun dengan gangguan mental yang sering
dijumpai seperti : respon terhadap lingkungan lambat, kurang perhatian tidak
mampu merencanakan aktivitasnya.13,14

G. Diagnosis
Penegakan diagnosis di dapat dari :
1. Anamnesis, didapatkan gejala klinis
2. X Ray Foto kepala didapatan tulang tipis, disproporsi kraniofasial, sutura
melebar
3. Dilakukan pungsi ventrikel melalui foramen frontanel mayor. Dapat
menunjukkan tanda peradangan dan perdarahan baru atau lama. Juga dapat
menentukan tekanan ventrikel. 6
4. CT Scan Kepala
Merupakan gold standard, meskipun tidak selalu mudah untuk mendeteksi
penyebab dengan modalitas ini, ukuran ventrikel ditentukan dengan mudah.
CT scan kepala dapat memberi gambaran hidrosefalus, edema serebral, atau
lesi massa seperti kista koloid dari ventrikel ketiga atau thalamic atau pontine
tumor.CT scan wajib bila ada kecurigaan proses neurologis akut.9
 Gambar 2: Gambaran CT-scan pada penderita hidrosefalus 6
5. MRI - dapat memberi gambaran dilatasi ventrikel atau adanya lesi
massa.9

Gambar 3: Gambaran MRI pada penderita hidrosefalus6

H. Diagnosis Banding
1. Hidrocephalus
Hidrosefalus adalah pembesaran ventrikulus otak sebagai akibat peningkatan
jumlah cairan serebrospinal (CSS) yang disebabkan oleh ketidakseimbangan
antara produksi, sirkulasi dan absorbsinya. Kondisi ini juga bisa disebut sebagai
gangguan hidrodinamik CSS.Kondisi seperti cerebral atrofi juga mengakibatkan
peningkatan abnormal CSS dalam susunan saraf pusat (SSP). Dalam situasi ini,
hilangnya jaringan otak meninggalkan ruang kosong yang dipenuhi secara pasif
dengan CSS. Kondisi seperti itu bukan hasil dari gangguan hidrodinamik dan
dengan demikian tidak diklasifikasikan sebagai hidrocefalus.3,4

2. Hidrancephalus
Hidransefali muncul karena adanya iskemik pada distribusi arteri karotis
interna setelah struktur utama sudah terbentuk. Oleh karena itu, sebagian besar
dari hemisfer otak digantikan oleh CSS. Adanya falx cerebri membedakan antara
hydranencephaly dengan holoprosencephaly. Jika kejadian ini muncul lebih dini
pada masa kehamilan maka hilangnya jaringan otak juga semakin besar.
Biasanya korteks serebri tidak terbentuk, dan diharapkan ukuran kepala kecil
tetapi karena CSS terus di produksi dan tidak diabsorbsi sempurna maka terjadi
peningkatan TIK yang menyebabkan ukuran kepala bertambah dan terjadi ruptur
dari falx serebri.

3. Megaloencephalus

f. Penambahan volume
parenkhim otak disebut
megalensefali. Lesi ini
berbeda dari
g. edema otak, dimana
yang bertambah adalah
 volume air otak.
Megalensefali biasanya
h. tidak merupakan
kandidat untuk operasi
bedah saraf. Ada dua
jenis: megalensefali
i.anatomik, disebabkan
pertambahan ukuran dan
jumlah neuron serta
megalensefali
j.metabolik, disebabkan
akumulasi metabolit
abnormal sekitar neuron
akibat kelainan
k. otak intrinsik.
Kebanyakan megalensefali
metabolik adalah dominan
autosom dan
l.ditemukan pada
akhondroplasia, neu
rofibromatosis, sklerosis
tuberosa, serta keadaan
m. lain yang serupa.
Biasanya normotensif dan
memperlihatkan
perkembangan yang
n. normal. Pada keadaan
yang jarang mungkin
 bersamaan dengan
gigantisme, dwarfisme,
o. pseudo-
hermafroditisme pria, dan
hipoparatiroidisme-
hipoadrenokortisisme.
p. Megalensefali metabolik
disebabkan oleh kelainan
penimbunan seperti
gangliosidosis,
q. mukopolisa-kharidosis,
sulfatidosis, sindroma
Hurler, dan sindroma
Hunter. Kebanyakan
r. hipertensif dan
memperlihatkan per-
jalanan perkembangan yang
retrogresif.Edema otak
s. dapat disebabkan oleh
intoksikasi, kelainan
endokrin, galaktosemia,
dan keadaan
t.lainnya. Pseudotumor
serebri, atau hipertensi
intrakranial jinak,
terhindar dari edema
u. otak dengan sebab yang
tak diketahui. Sistema
 ventrikel kolaps akibat
peninggian
v. volume air parenkhim
otak. Keadaan ini kadang-
kadang memerlukan
operasi
w. dekompresi. Penebalan
abnormal tengkorak. Pada
keadaan yang jarang,
pembesaran
x. kepala mungkin
disebabkan penebalan
kranium akibat anemia,
displasia kranioskeletal
y. dan sejenisnya.
z. Penambahan volume
parenkhim otak disebut
megalensefali. Lesi ini
berbeda dari
aa. edema otak, dimana
yang bertambah adalah
volume air otak.
Megalensefali biasanya
bb. tidak merupakan
kandidat untuk operasi
bedah saraf. Ada dua
jenis: megalensefali
cc. anatomik, disebabkan
pertambahan ukuran dan
 jumlah neuron serta
megalensefali
dd. metabolik, disebabkan
akumulasi metabolit
abnormal sekitar neuron
akibat kelainan
ee. otak intrinsik.
Kebanyakan megalensefali
metabolik adalah dominan
autosom dan
ff. ditemukan pada
akhondroplasia, neu
rofibromatosis, sklerosis
tuberosa, serta keadaan
gg. lain yang serupa.
Biasanya normotensif dan
memperlihatkan
perkembangan yang
hh. normal. Pada keadaan
yang jarang mungkin
bersamaan dengan
gigantisme, dwarfisme,
ii. pseudo-
hermafroditisme pria, dan
hipoparatiroidisme-
hipoadrenokortisisme.
jj. Megalensefali metabolik
disebabkan oleh kelainan
 penimbunan seperti
gangliosidosis,
kk. mukopolisa-kharidosis,
sulfatidosis, sindroma
Hurler, dan sindroma
Hunter. Kebanyakan
ll. hipertensif dan
memperlihatkan per-
jalanan perkembangan yang
retrogresif.Edema otak
mm. dapat disebabkan
oleh intoksikasi, kelainan
endokrin, galaktosemia,
dan keadaan
nn. lainnya. Pseudotumor
serebri, atau hipertensi
intrakranial jinak,
terhindar dari edema
oo. otak dengan sebab yang
tak diketahui. Sistema
ventrikel kolaps akibat
peninggian
pp. volume air parenkhim
otak. Keadaan ini kadang-
kadang memerlukan
operasi
qq. dekompresi. Penebalan
abnormal tengkorak. Pada
 keadaan yang jarang,
pembesaran
rr. kepala mungkin
disebabkan penebalan
kranium akibat anemia,
displasia kranioskeletal
ss. dan sejenisnya.
tt. Penambahan volume
parenkhim otak disebut
megalensefali. Lesi ini
berbeda dari
uu. edema otak, dimana
yang bertambah adalah
volume air otak.
Megalensefali biasanya
vv. tidak merupakan
kandidat untuk operasi
bedah saraf. Ada dua
jenis: megalensefali
ww. anatomik, disebabkan
pertambahan ukuran dan
jumlah neuron serta
megalensefali
xx. metabolik, disebabkan
akumulasi metabolit
abnormal sekitar neuron
akibat kelainan
yy. otak intrinsik.
Kebanyakan megalensefali
 metabolik adalah dominan
autosom dan
zz. ditemukan pada
akhondroplasia, neu
rofibromatosis, sklerosis
tuberosa, serta keadaan
aaa. lain yang serupa.
Biasanya normotensif dan
memperlihatkan
perkembangan yang
bbb. normal. Pada keadaan
yang jarang mungkin
bersamaan dengan
gigantisme, dwarfisme,
ccc. pseudo-
hermafroditisme pria, dan
hipoparatiroidisme-
hipoadrenokortisisme.
ddd. Megalensefali
metabolik disebabkan oleh
kelainan penimbunan
seperti gangliosidosis,
eee. mukopolisa-
kharidosis, sulfatidosis,
sindroma Hurler, dan
sindroma Hunter.
Kebanyakan
fff. hipertensif dan
memperlihatkan per-
 jalanan perkembangan yang
retrogresif.Edema otak
ggg. dapat disebabkan
oleh intoksikasi, kelainan
endokrin, galaktosemia,
dan keadaan
hhh. lainnya. Pseudotumor
serebri, atau hipertensi
intrakranial jinak,
terhindar dari edema
iii. otak dengan sebab yang
tak diketahui. Sistema
ventrikel kolaps akibat
peninggian
jjj. volume air parenkhim
otak. Keadaan ini kadang-
kadang memerlukan
operasi
kkk. dekompresi.
Penebalan abnormal
tengkorak. Pada keadaan
yang jarang, pembesaran
lll. kepala mungkin
disebabkan penebalan
kranium akibat anemia,
displasia kranioskeletal
mmm.dan sejenisnya.
nnn. Penambahan volume
parenkhim otak disebut
 megalensefali. Lesi ini
berbeda dari
ooo. edema otak, dimana
yang bertambah adalah
volume air otak.
Megalensefali biasanya
ppp. tidak merupakan
kandidat untuk operasi
bedah saraf. Ada dua
jenis: megalensefali
qqq. anatomik, disebabkan
pertambahan ukuran dan
jumlah neuron serta
megalensefali
rrr. metabolik, disebabkan
akumulasi metabolit
abnormal sekitar neuron
akibat kelainan
sss. otak intrinsik.
Kebanyakan megalensefali
metabolik adalah dominan
autosom dan
ttt. ditemukan pada
akhondroplasia, neu
rofibromatosis, sklerosis
tuberosa, serta keadaan
uuu. lain yang serupa.
Biasanya normotensif dan
 memperlihatkan
perkembangan yang
vvv. normal. Pada keadaan
yang jarang mungkin
bersamaan dengan
gigantisme, dwarfisme,
www. pseudo-
hermafroditisme pria, dan
hipoparatiroidisme-
hipoadrenokortisisme.
xxx. Megalensefali
metabolik disebabkan oleh
kelainan penimbunan
seperti gangliosidosis,
yyy. mukopolisa-
kharidosis, sulfatidosis,
sindroma Hurler, dan
sindroma Hunter.
Kebanyakan
zzz. hipertensif dan
memperlihatkan per-
jalanan perkembangan yang
retrogresif.Edema otak
aaaa. dapat disebabkan
oleh intoksikasi, kelainan
endokrin, galaktosemia,
dan keadaan
bbbb. lainnya. Pseudotumor
serebri, atau hipertensi
 intrakranial jinak,
terhindar dari edema
cccc. otak dengan sebab
yang tak diketahui.
Sistema ventrikel kolaps
akibat peninggian
dddd. volume air
parenkhim otak. Keadaan
ini kadang-kadang
memerlukan operasi
eeee. dekompresi.
Penebalan abnormal
tengkorak. Pada keadaan
yang jarang, pembesaran
ffff. kepala mungkin
disebabkan penebalan
kranium akibat anemia,
displasia kranioskeletal
gggg. dan sejenisnya.
hhhh. enambahan volume
parenkhim otak disebut
megalensefali. Lesi ini
berbeda dari
iiii. edema otak, dimana
yang bertambah adalah
volume air otak.
Megalensefali biasanya
jjjj. tidak merupakan
kandidat untuk operasi
 bedah saraf. Ada dua
jenis: megalensefali
kkkk. anatomik, disebabkan
pertambahan ukuran dan
jumlah neuron serta
megalensefali
llll. metabolik, disebabkan
akumulasi metabolit
abnormal sekitar neuron
akibat kelainan
mmmm. otak intrinsik.
Kebanyakan megalensefali
metabolik adalah dominan
autosom dan
nnnn. ditemukan pada
akhondroplasia, neu
rofibromatosis, sklerosis
tuberosa, serta keadaan
oooo. lain yang serupa.
Biasanya normotensif dan
memperlihatkan
perkembangan yang
pppp. normal. Pada keadaan
yang jarang mungkin
bersamaan dengan
gigantisme, dwarfisme,
qqqq. pseudo-
hermafroditisme pria, dan
 hipoparatiroidisme-
hipoadrenokortisisme.
rrrr. Megalensefali
metabolik disebabkan oleh
kelainan penimbunan
seperti gangliosidosis,
ssss. mukopolisa-
kharidosis, sulfatidosis,
sindroma Hurler, dan
sindroma Hunter.
Kebanyakan
tttt. hipertensif dan
memperlihatkan per-
jalanan perkembangan yang
retrogresif.Edema otak
uuuu. dapat disebabkan
oleh intoksikasi, kelainan
endokrin, galaktosemia,
dan keadaan
vvvv. lainnya. Pseudotumor
serebri, atau hipertensi
intrakranial jinak,
terhindar dari edema
wwww. otak dengan sebab
yang tak diketahui.
Sistema ventrikel kolaps
akibat peninggian
xxxx. volume air
parenkhim otak. Keadaan
 ini kadang-kadang
memerlukan operasi
yyyy. dekompresi.
Penebalan abnormal
tengkorak. Pada keadaan
yang jarang, pembesaran
zzzz. kepala mungkin
disebabkan penebalan
kranium akibat anemia,
displasia kranioskeletal
aaaaa. dan sejenisnya
Penambahan volume parenkim otak. Megalensefali biasanya tidak merupakan
kandidat untuk operasi bedah saraf. Ada dua jenis: megalensefali anatomik,
disebabkan pertambahan ukuran dan jumlah neuron serta megalensefali
metabolik, disebabkan akumulasi metabolit abnormal sekitar neuron akibat
kelainan otak intrinsik. Kebanyakan megalensefali metabolik adalah dominan
autosom dan ditemukan pada akhondroplasia, neu rofibromatosis, sklerosis
tuberosa, serta keadaan lain yang serupa. Biasanya normotensif dan
memperlihatkan perkembangan yang normal. Pada keadaan yang jarang mungkin
 bersamaan dengan gigantisme, dwarfisme, pseudo-hermafroditisme pria, dan
hipoparatiroidisme-hipoadrenokortisisme. Megalensefali metabolik disebabkan
oleh kelainan penimbunan seperti gangliosidosis, mukopolisa-kharidosis,
sulfatidosis, sindroma Hurler, dan sindroma Hunter. Kebanyakan hipertensif dan
memperlihatkan per-jalanan perkembangan yang retrogresif.

I. Tatalaksana
1. Terapi konservatif medikamentosa
Untuk membatasi evolusi hidrosefalus melalui upaya mengurangi sekresi
cairan dan pleksus choroid (asetazolamit 100 mg/kgBB/hari; furosemid 1,2
mg/kgBB/hari) atau upaya meningkatkan resorpsinya (isorbid). Terapi diatas
hanya bersifat sementara sebelum dilakukan terapi defenitif diterapkan atau bila
ada harapan kemungkinan pulihnya gangguan hemodinamik tersebut; sebaliknya
terapi ini tidak efektif untuk pengobatan jangka panjang mengingat adanya
resiko terjadinya gangguan metabolik.6

enambahan volume
parenkhim otak disebut
megalensefali. Lesi ini berbeda
dari
edema otak, dimana yang
bertambah adalah volume air
otak. Megalensefali biasanya
tidak merupakan kandidat
untuk operasi bedah saraf.
Ada dua jenis: megalensefali
anatomik, disebabkan
pertambahan ukuran dan
jumlah neuron serta
megalensefali
metabolik, disebabkan
akumulasi metabolit
abnormal sekitar neuron
akibat kelainan
otak intrinsik. Kebanyakan
megalensefali metabolik
adalah dominan autosom dan
ditemukan pada
akhondroplasia, neu
rofibromatosis, sklerosis
tuberosa, serta keadaan
lain yang serupa. Biasanya
normotensif dan
memperlihatkan
perkembangan yang
normal. Pada keadaan yang
jarang mungkin bersamaan
dengan gigantisme, dwarfisme,
pseudo-hermafroditisme
pria, dan hipoparatiroidisme-
hipoadrenokortisisme.
Megalensefali metabolik
disebabkan oleh kelainan
penimbunan seperti
gangliosidosis,
mukopolisa-kharidosis,
sulfatidosis, sindroma Hurler,
dan sindroma Hunter.
Kebanyakan
hipertensif dan
memperlihatkan per-jalanan
perkembangan yang
retrogresif.Edema otak
dapat disebabkan oleh
intoksikasi, kelainan
endokrin, galaktosemia, dan
keadaan
lainnya. Pseudotumor serebri,
atau hipertensi intrakranial
jinak, terhindar dari edema
otak dengan sebab yang tak
diketahui. Sistema ventrikel
kolaps akibat peninggian
volume air parenkhim otak.
Keadaan ini kadang-kadang
memerlukan operasi
dekompresi. Penebalan
abnormal tengkorak. Pada
keadaan yang jarang,
pembesaran
kepala mungkin disebabkan
penebalan kranium akibat
anemia, displasia
kranioskeletal
dan sejenisnya

2. Operasi
a. Ventriculoperitoneal shunting

Cara yang paling umum untuk mengobati hidrosefalus. Dalam

ventriculoperitoneal (VP) shunting, tube dimasukkan melalui lubang kecil di
tengkorak ke dalam ruang (ventrikel) dari otak yang berisi cairan
serebrospinal (CSF). Tube ini terhubung ke tube lain yang berjalan di
bawah kulit sampai ke perut, di mana ia memasuki rongga perut (rongga
peritoneal). Shunt memungkinkan CSS mengalir keluar dari ventrikel dan ke
rongga perut di mana ia diserap. Biasanya, katup dalam sistem membantu
mengatur aliran cairan.10 Ada 2 macam yaitu :

- Eksternal
CSS dialirkan dari ventrikel ke luar tubuh, dan bersifat hanya sementara.
Misalnya: pungsi lumbal yang berulang-ulang untuk terapi hidrosefalus
 tekanan normal.
- Internal
CSS dialirkan dari ventrikel ke dalam anggota tubuh lain.
a. Ventrikulo-Sisternal, CSS dialirkan ke sisterna magna (Thor
Kjeldsen)
b. Ventrikulo-Atrial, CSS dialirkan ke atrium kanan.
c. Ventrikulo-Sinus, CSS dialirkan ke sinus sagitalis superior
d. Ventrikulo-Bronkhial, CSS dialirkan ke Bronkhus
e. Ventrikulo-Mediastinal, CSS dialirkan ke mediastinum
f. Ventrikulo-Peritoneal, CSS dialirkan ke rongga peritoneum
“Lumbo Peritoneal Shunt”, CSS dialirkan dari Resessus Spinalis
Lumbalis ke rongga peritoneum dengan operasi terbuka atau dengan
jarum Touhy secara perkutan.

b. Third Ventrikulostomi”/Ventrikel III

Lewat kraniotomi, ventrikel III dibuka melalui daerah khiasma optikum,
dengan bantuan endoskopi. Selanjutnya dibuat lubang sehingga CSS dari
ventrikel III dapat mengalir keluar. Komplikasi Shunting : infeksi, hematoma
subdural, keadaan CSS yang rendah, asites, kraniosinostosis. 7,15

J. Prognosis
Prognosis untuk individu didiagnosis dengan hidrosefalus sulit untuk diprediksi,
meskipun ada beberapa korelasi antara penyebab spesifik dari hydrosefalus dan hasil.
Prognosis bergantung kepada jika adanya gangguan terkait, ketepatan waktu
diagnosis, dan keberhasilan pengobatan. Individu yang terkena dan keluarga
mereka harus menyadari bahwa hidrosefalus dapat menimbulkan risiko baik dari segi
kognitif maupun pembangunan fisik. Pengobatan oleh tim interdisipliner medis
profesional, spesialis rehabilitasi, dan ahli pendidikan sangat penting untuk
memberikan hasil yang positif. Jika tidak diobati, progresif hidrosefalus dapat
berakibat fatal.1 Gejala-gejala hidrosefalus dengan tekanan normal biasanya
memburuk dari waktu ke waktu jika tidak diobati. Sementara keberhasilan
pengobatan dengan shunt bervariasi dari orang ke orang, beberapa orang sembuh
hamper sepenuhnya setelah perawatan dan memiliki kualitas hidup yang baik.
Diagnosis dini dan pengobatan meningkatkan kesempatan pemulihan yang baik
BAB IV
ANALISIS KASUS
Sejak ± 2 bulan SMRS ibu os mengatakan bahwa ukuran kepala os dirasakan
semakin hari semakin membesar daerah ubun-ubun semakin cembung dan
melebar. Ibu os jg merasa mata os tampak seperti melihat kebawah.
Kemudian ibu os juga mengatakan bahwa, saat os sudah mulai bisa tengkurap
usia 4 bulan, namun saat tengkurap os tidak bisa mengangkat kepala, karena ini
barulah ibu os curiga dikarenakan kepala os yang dirasakan semakin membesar.
Ibu mengatakan os masih dapat merespons jika dipanggil, kejang (-), demam
(-), kelemahan anggota gerak (-), mual muntah(-), BAB dan BAK normal.
Kemudian os dibawa ke klinik bidan dan didapatkan ukuran kepala os
membesar dari anak seusianya. Os pun dirujuk ke RSUD Ahmad Arifin Ma Jambi.
Dijelaskan oleh dokter kepala os membesar karena terdapat banyaknya cairan yg
menekan kepala os dan perlu di rujuk ke RSUD Mattaher Jambi untuk dilakukan
operasi.
Analisis kasus diatas, dari anamnesis didapatkan keluhan utama kepala membesar
sejak ± 2 bulan SMRS dan semakin hari dirasakan semakin membesar. Pada
pemeriksaan fisik, pada pemeriksaan umum jika curiga ada kelainan kongenital
periksa apakah terdapat kelainan kongenital VACTERL yaitu Vertebre Defect/Radial
Dysplasia, Anal Atresia, Cardiac Defect, Tracheoesophagal fistel, Esophagus Atresia,
Renal Abnormality, Limb Defect dan tidak ditemukan kelainan pada pasien ini.
Pemeriksaan fisik status lokalis regio kepala pada inspeksi ditemukan makrochepali,
disproporsi kraniofasial, venektasi; palpasi didapatkan ubun-ubun besar melebar dan
menonjol, sutura melebar, OFC 51 cm (>+ 3 SD) , evan’s index 3,7/5 = 0,74 (>0,3) ;
perkusi didapatkan cracked pot sign (+) ; auskultasi tidak ditemukan adanya bruit.
Pemeriksaaan fisik status lokalis regio mata ditemukan sunset phemomenon (+),
tidak terdapat nistagmus horizontal. Untuk kekuatan motorik masih baik 5/5 untuk
ektremitas superior dan inferior, dan belum ada gangguan defisit neurologis.
Berdasarkan anamnesis dan pemeriksaan fisik , hal ini sesuai dengan teori
dimana tanda tanda hidrocephalus pada anak dengan usia kurang dari 2 tahun
yakni, ditemukan adanya inspeksi ditemukan makrochepali, disproporsi
kraniofasial, venektasi; palpasi didapatkan ubun-ubun besar melebar dan
menonjol, sutura melebar, OFC 51 cm (>+ 3 SD) , evan’s index 3,7/5 = 0,74
(>0,3) ; perkusi didapatkan cracked pot sign (+) ; auskultasi tidak ditemukan
adanya bruit. Pemeriksaaan fisik status lokalis regio mata ditemukan sunset
phemomenon (+).
Pada pemeriksaan penunjang dilakukan pemeriksaan laboratorium darah rutin
ditemukan leukosit meningkat, faal ginjal creatinin menurun, faal hepar SGOT
meningkat. Pada pemeriksaan CT Scan Kepala ditemukan sulci menyempit – gyrus
mendatar, sistem ventrikel lateral, III, IV melebar, falks ditengah tidak tampak
deviasi falks, tampak mikrokalsifikasi periventrikel dan cysterna basal, pada
pemberian kontras tidak tampak lesi atau massa yang menyangat, tampak hipoplasi
vermis, sinus para nasal baik, tulang- tulang tidak tampak kelainan.
Talaksana pada pasien ini adalah pemasangan VP- Shunt untuk mengurangi
tekanan intrakranial pada otak os akibat hidrocephalus. Selain itu pemberian
antibiotik berupa ceftriaxone digunakan sebagai profilaksis. Os juga diberikan
paracetamol syrup jika adanya demam. Cairan yang digunakan untuk os adalah NS
yang digunakan untuk memenuhi kebutuhan cairan os karena kedua cairan ini bersifat
sama seperti cairan pada tubuh.
 BAB V
KESIMPULAN

Hidrosefalus adalah keadaan patologi otak yang mengakibatkan bertambahnya

cairan serebrospinalis (CSS) dengan tekanan intrakarnial yang meninggi sehingga
terdapat pelebaran ruangan tempat mengalirnya CSS. Hidrosefalus dapat
diklasifikasikan berdasarkan anatomi/tempat obstruksi CSS, etiologinya, dan usia
penderitanya. Diagnosa hidrosefalus selain berdasarkan gejala klinis juga diperlukan
pemeriksaan khusus.
Penatalaksanaan pada kasus hidrosefalus dapat dilakukan dengan terapi
medikamentosa (pada beberapa kasus dengan tingkatkan yang masih ringan) dan
juga dengan menggunakan operasi (pada kasus yang berat). Prognosis atau
keberlangsungan penyakit sangat ditentukan oleh adanya kelainan neural dan
ekstraneural yang menetap.
Pada sebagian besar kasus, 50 % kasus meninggal saat masih dalam uterus atau
50% sisanya berkembang menjadi ventricolomegaly yang progresif. Pada bayi
seperti ini, segera dilakukan Shunt dan memberikan hasil yang baik.Pada anak-anak
dengan hidrosefalus terjadi peningkatan ketidakmampuan mental dan kognitif.
Kemampuan atau pengetahuan umum sangat berkurang bila dibandingkan dengan
populasi anak-anak pada umumnya, kebanyakan anak mengalami keterbelakangan
mental, verbal, ingatan dan juga menyebabkan kelainan pada mata.
Untuk Terapi diberikan sesuai dari etiologi masing-masing penyakit secara
bersamaan. Pada pasien ini dilakukan pro VP Shunt untuk mengurangi cairan LCS
yang menekan ventrikel otak os.
 DAFTAR PUSTAKA

1. U.S. Department Of Health And Human Services. Public Health Service

National Institutes Of Health.
2. Dr. Iskandar Japardi (2002). Cairan Serebrospinal. Usu Digital Library,
Fakultas Kedokteran Bagian Bedah Universitas Sumatera Utara.
3. Jason G. Mandell Et. All. 2010. Journal Of Neurosurgery: Pediatrics. July
2010 Volume 6, Number 1.
4. Jurnal Kedokteran Brawijaya, Vol. 27, No. 3, Februari 2013; Korespondensi:
Farhad Bal'afif. Laboratorium Bedah Saraf Fakultas Kedokteran Universitas
Brawijaya Malang, Jl. Jaksa Agung Suprapto No.2 Malang
5. American Brain Tumor Association (Abta). 2012. About Brain Tumors A
Primer For Patients And Caregivers. Chicago : Abta. Pp. 76 – 78.
6. Satria A. 2011. Angka Harapan Hidup Dua Tahun Penderita Low Grade Dan
High Grade Glioma Yang Mendapatkan Terapi Radiasi (Artikel Karya Tulis
Ilmiah). Universitas Diponegoro.
7. Harold L. Rekate, M.D. January 2003. Hydrocephalusassociation 2nd Edition.
San Francisco, California.
8. Jack De Groot, Neuroanatomi Korelatif (Correlative Neuroanatomy) Edisi
Ke-21, Penerbit Buku Kedokteran, Egc, Jakarta, 1997 : 119-126.
9. Stephen G. Waxman, Md,Phd, A Lange Medical Book, Clinical
Neuroanatomy, Twenty-Fifth Edition, International Edition. Singapore, 2003 :
298-300.
10. R.Sjamsuhidat, Wim De Jong. Buku Ajar Ilmu Bedah Edisi 2. Egc, Jakarta
2004. (Hal 809-810)
11. Saanin Saiful Dr. Ilmu Bedah Saraf.Smf Bedah Saraf Rs. Dr.M.Djamilfk-
Unandpadang. (Www.Angelfire.Com/Nc/Neurosurgery/ Hidrosefalus .Html)
12. Tinjauan Pustaka Hidrosefalus. Sri M, Sunaka N, Kari K. Seksi Bedah Saraf
Lab/Smf Bedah Fk Unud Rsu Sanglah, Denpasar-Bali. Dexa Media No.1,
Vol.19, Januari-Maret 2006 (Hal 40-48)
13. Said Alfin Khalilullah (2011). Review Article Hidrosefalus. Rsud Dr.Zainoel
Abidin Fakultas Kedokteran Universitas Syiah Kuala Banda Aceh.
14. Stephen L Nelson Jr, Md, Phd. Hydrochephalus.
15. Rukaiya K.A. Hamid, Mbbs, Ffarcs, Md, And Philippa Newfield, Md. (2001).
Pediatric Neuroanesthesia Hydrocephalus.