BEDAH ANAK

MALFORMASI ANOREKTAL

Patofisiologi : rectum dan anus secara embriologi berasal dari sumber yang berbeda. Rectum berasal dari
lapisan endoderem, sedangkan anus dari ektoderem. Pada minggu ke 7 s/d 10 intrauterin, mereka bergabung.
Jika terjadi gangguan pertumbuhan, fusi, dan pembentukan, maka terjadilah MAR atau atresia ani.

Kenapa pasien dengan fistel baru mengeluh setelah usia lebih besar? Karena konsistensi feses berbeda.
Setelah lebih dewasa, lebih padat dan lebih banyak sehingga sulit keluar melalui fistel.

Anamnesa : (baca status khusus bedah anak)

Kembung : Sudah berapa lama?
Singkirkan :
- Invaginasi (trias)
- Hirschprung (Meconium terlambat, BAB menyemprot)
- Hernia (Benjolan di lipat paha)

PF : (baca status khusus bedah anak)

Penunjang :
– USG transbulborectal untuk melihat spingter anus.
– DL untuk melihat adanya komplikasi (infeksi).
– UL untuk memeriksa apakah terdapat sel-sel mekonium (untuk mengetahui ada/tidaknya fistel ke uretra)
dan komplikasi.

1. Jenis kelamin
2. Usia (<24 jam?, > 24 jam) :
- Pada jam nol, bisa juga di periksa2, jika ditemukan fistula, maka tidak perlu tunggu 24 jam utk Cross Table
3. Fistula :
Kelainan malformasi anorektal yang terbanyak pada perempuan adalah fistula rectovestibular,
sedangkan pada laki – laki adalah fistula rectourethra
- UL hanya pada Laki2, tampung urine, lanjut pasang kateter. Caranya, pasang kondom kateter, jika keruh
pasang kateter biasa. Bila keruh : rekto vesika, bila tdk keruh, rekto uretra

- Perempuan + Fistula Vestibular : Satu2nya yg bisa "tunda", jika adequat?

- (Tidak cito) Bila tidak adequat minimal 7 frank, dibuat adequat, businasi dg minimal 7 frank. Jika tidak, harus
diversi
- Bila Adequat : tunggu sampai 3 bulan (saat fesea cair berubah jadi pasta, feses berubah di umur 3 bulan)

Biasanya, vagina pada persistent cloaca distensi dan penuh dengan sekresi (hydrocolpos).

Bagaimana membedakan rectovestibular fistel dengan anovestibular fistel? Dengan pemeriksaan sondase.
Masukkan sondase melalui fistel, jika posisi sonde tegak lurus, berarti itu anovestibular fistel, jika miring
artinya rectovestibular fiste

4. Letak tinggi / rendah : Penna

- X foto Cross Table Lateral, bisa tanpa knee chest. Knee chest utk yg lebih detil lihat line2, PC line dll
arah sinarnya dari samping, filmnya di kontra lateral
• Evaluasi radiologis mungkin tidak menunjukkan anatomi yang benar sebelum 24 jam karena rektum
kolaps. Dibutuhkan sejumlah besar tekanan intraluminal untuk mengatasi tonus otot sfingter. Oleh
karena itu, evaluasi radiologis dilakukan terlalu dini (sebelum 24 jam) kemungkinan besar akan
menunjukkan "very high rectum“ dan dapat menyebabkan diagnosis yang salah.
• Invertogram : Muntah bisa mati krn aspirasi. Inverto posisinya terlentang dg kepala ke bawah. Jadi di
robah menjadi knee chest posisi. Tidak boleh invertogram

>1 cm menandakan suatu malformasi anorektal letak tinggi, sedangkan, <1 cm adalah sebaliknya
- tanda2 lain letak rendah : Hanya pada Laki ?? : Bucket handle, Median Raphe

5. Wajib Baby Gram utk VACTERL

• distal colografi untuk melihat fistula.
• Ultrasonografi perut akan untuk evaluasi hidronefrosis

6. Tatalaksana :
Infus, Rehidrasi
NGT : Berapa ukuran selang NGT untuk dekompresi? Gunakan ukuran
terbesar yang masih dapat masuk, karena tujuannya adalah
menghilangkan distensi perut secepatnya. Berbeda jika kita menggunakan selang untuk sonde, pakailah ukuran
terkecil yang dapat digunakan.

- Jangan bilang MINI PSARP ato Limited PSARP, bilang saja PSARP
- BEDAH UMUM :
A. CUT BACK : indikasi: Hanya pada Fistla Perineal ada dalam lingkaran spincter.
Patokan spincter : warna kulit lebih gelap, otot2 sirkular. Objektif : pake muscle stimulator.
Jika di luar spincter, bisa inkontinensia Alvi, makanya jika diluar lingkaran harus PSARP.
Posisi Supinasi,

• Anoplasty
Dilakukan narkose umum dengan intubasi endotrakeal dan pasien diletakkan pada posisi prone.Dilakukan
tindakan a dan antiseptik pada daerah perineum dan sekitarnya, dipersempit denganlinen steril. Dilakukan
sayatan terbatas postero sagital di atas anal dimple. Dilakukan diseksi anus dan rektum. Dinding dan mukosa
anus dijahit ke kulit sesuai dengan lokasi batas anus yang telah ditentukan. Kontrol perdarahan dengan
elektrokauter

B. Stoma :
1. Jenis : Khusus MAR : DIVIDED : ada Jembatan Jaringan, Karena
a. Decompresi
b. Diversi sempurna : fesesnya tidak akan spilage ke distal, tidak ada kontaminasi ke distal, untuk
persiapan PSARP, terutama pada fistel Salurah Kemih, bisa infeksi atau megarectum
Diveded stoma lebih bagus, tapi nanti klo mo sambung lagi, lebih lama karna 2 tempat yg di bongkar
Memotong 2 tempat akan membuat lebih pendek ususnya
Stoma terlalu distal, saat mo tarik ke bawah, tidak cukup utk psarp.
Bukan perbaikan anatomi, tetapi perbaikan fungsi.
- kenapa realnya di loop? : Lebih cepat, lebih familiar

2. Lokasi
- Dinding Abdomen : kontra mc burney, 1/3 lat SIAS Umbilikus
- Arah incisi : Transversal
- Panjang : 2 - 3 cm, bisa diperlebar sesuai kebutuhan
- Otot yg tidak kena: Pararektal
- Colon : Sigmoid Proximal, karena :
* PSARP, saat pull trough, bisa ada jarak yg lebar utk penyambungan stoma. Selain itu gampang
identifikasi, patikan white line, susuri
* Kecuali : pada tipe Cloaca : harus transversustomi, flexura lienalis atau agak ke tengah, karena perlu
colon sigmoid utk rekonstruksi

PSARP
1 sampai 2 bulan kemudian, dengan kondisi berat badan yang lebih baik, Dari operasi kolostomi hingga
dilakukan PSARP berjarak (6 bulan), dengan tujuan kaliber usus telah kembali normal, yang dulunya distensi
dan udem
• Melakukan perbaikan definitif pada usia 1 sampai 3 bulan memiliki keuntungan penting, termasuk
lebih sedikit waktu dengan stoma abdominal, perbedaan ukuran yang lebih kecil antara usus bagian
proksimal dan distal pada saat kolostomi penutupan, dan pelebaran anus lebih mudah (karena bayi
lebih kecil).
• Jika pasien dalam kondisi stabil,  dapat melakukan operasi definitif tanpa kolostomi, tergantung pada
pengalaman ahli bedah.
• Setelah PSARP, dilakukan businasi. 1 thn : 13-14 fr

Rasio sakral normal pada anak-anak adalah 0,77

Komplikasi :
- Early : Intra op : Perdarahan
- Prolaps, nekrosis, infeksi, striktur ani, striktur anorektal, fistula uretrovagina (pada kasus kloaka), pa-ralisis n.
femoralis reversible, fistula berulang rektouretra, fibrosis dan retraksi vagina (pada kasus kloaka)
- incontinensia, soiling
- konstipasi : atasi dg laksan
- adhesi, - trauma operasi
- psikososial efek : kecemasan, rasa rendah diri, kebencian terhadap org tua

TUTUP STOMA
Data Pasien:
Pasien kiriman dari Rumah sakit PPK3 rencana tutup stoma
Pasien laki - laki usia 8 bulan berat badan 5,2 kg, rencana tutup stoma setelah dilakukan PSARP 12 mggu yang
lalu
Saat ini bayi dalam keadaan sehat
Lakukan rencana pengelolaan : pre-operasi, pasca operasi dan post operasi
Keterangan tambahan dari penguji
setelah dilakukan operasi pasien diedukasi untuk kontrol ditempat anda, dan menyarankan melakukan
penutupan stoma di tempat anda...

Selalu mulai dengan ANAMNESIS...

tanyakan riwayat operasi sebelumnya, waktu itu sebelum distoma apa dokter melakukan observasi dulu?
keluar urine campur kotoran tidak? (cari tipe atresia, tinggi rendah --> variasi soal penguji cuma berdasarkan
ini...)
Pemeriksaan fisik, tetap periksa tanda - tanda vital dan dehidrasi,,...
Evaluasi abdomen, stoma...kemudian RT

Diagnosis?
Apa yang akan anda lakukan?
Lakukan BUSINASI hegar post PSARP

Kolostomi tetap dipertahankan beberapa bulan setelah PSARP dengan tujuan mencegah terjadinya infeksi
pada tempat operasi akibat kontaminasi feses.

BUSINASI
mulai 2 mggu post operasi dengan ukuran yang bisa masuk, 2x tiap hari
Lakukan businasi dilatasi
1x / hari = 1 bulan
1x / 3hari = 1 bulan
2x/ minggu = 1 bulan
1x / minggu = 1 bulan
1x / bulan = 3 bulan

Selanjutnya dinaikkan tiap minggu hingga sesuai umur

USIA UKURAN busi HEGAR dilator
1-4 bulan 12
4-8 bulan 13
8-12 bulan 14
1-3 tahun 15
3-12 tahun 16
> 12 tahun 17
Jika kaliber anus sudah sesuai usia dan tidak ada komplikasi seperti rasa nyeri pada anus, maka kolostomi
dapat ditutup. Tapi jika terjadi penyempitan, nyeri, pendarahan, maka dilakukan prosedur ulang dan mulai dari
awal.

Apabila sudah tercapai sesuai umur dan tidak ada tahanan --> dilakukan tutup stoma
Setelah post operasi di tappering off, diturunkan jadi 1x/hari selama 1 bulan, tiap 3 hari selama 1 bulan,
2x/minggu selama 1 bulan, 1x perminggu selama 1 bulan, 1x/bulan selama 3 bulan (7bulan total)
Pelajari "Anorectal Angle" ditampilkan pada foto lopografi

Sebelum tutup stoma minta apa? Lopografi...

Ditanya untuk apa? pelajari hal penting di lopografi...

Kontrol, latihan defekasi, psikis.

INTUSUSEPSI

Umur : 8 - 9 bulan
Idiopatik : hipotesa, lead poin hiperplasia plak pyeri, membengkak karena ada riwayat infeksi, sbg sistem imun
Paling banyak, di ileum terminal ke colon

Gejala klinis dari invaginasi adalah. TRIAS gejala yang terdiri dari:
1) Nyeri perut yang bersifat kolik
2) Muntah , dan
3) BAB lendir darah (red currant jelly).

Kejar trias invaginasi

1. Nyeri perut
- Rewel?
- sejak kapan?
- terus menerus? Ada fase rewel lalu tertidur/ diam, lalu rewel ulang
2. Muntah?
- berapa kali?
- isi apa? Warna?
- volume?

3. BAB lendir campur darah?

- Terakhir BAB?
- sejak kapan?
4. Massa di perut?
5. Batuk, Flu sebelumnya? Kira2 1 - 2 minggu, Demam?
6. Ada riwayat kembung sebelumnya?
7. Ada benjolan di lipat paha?
Anamnesa umum :
Dehidrasi :
- Menangis lemah? Aktif?
- Keluar Air mata?
Infeksi, sepsis : Demam?
- ANC, riw penyakit ibu,
- Melahirkan, dimana, siapa, BBL, Apgar
- Status Gizi

Ax. Singkirkan :
- MAR :
Ada BAB sejak lahir? Ada lobang anus? Ada fistula?
- Hirschprung : meconium terlambat? USG ANC : polihidramnion?

PF : (baca status khusus bedah anak)

BB saat ini (untuk perhitungan cairan)
Tanda vital :
Generalis :
Dehidrasi : Ubun Ubun cekung, mata cowong, mukosa bibir kering, air mata (-), Abdomen/Ekstremitas : turgor
kulit kembali lambat

Lokalis :
I : sosis sign, kemerahan di Umbilkus. Kembung seluruh perut atau cuma bagian atas?
P : dance sign

RT : Ampula Kolaps, Psuedoportio

ST : lendir & darah

Rumus koreksi elektrolit?

Koreksi HB?

Rumus tranfusi PRC

Rumus untuk koreksi Hb dengan PRC adalah :
A – B x BB x 3
Keterangan :
A   : Hb target / Hb yang diharapkan atau Hb normal
B   : Hb pasien saat ini
BB : Berat badan pasien
3    : Jenis darah PRC

2.      Rumus tranfusi WB                    

Rumus untuk koreksi Hb dengan WB adalah :
A – B x BB x 3
Keterangan :
A   : Hb target / Hb yang diharapkan atau Hb normal
B   : Hb pasien saat ini
BB : Berat badan pasien
6    : Jenis darah WB

3.      Rumus tranfusi TC dan Cryo

Rumus untuk koreksi TC dan Cryo adalah :
A – B x BB x 0,5
Keterangan :
A   : Hb target / Hb yang diharapkan atau Hb normal
B   : Hb pasien saat ini
BB : Berat badan pasien
0,5 : Jenis darah TC / Cryo
4.      Rumus tranfusi FFP
Rumus untuk koreksi FFP adalah :
A – B x BB x 10
Keterangan :
A   : Hb target / Hb yang diharapkan atau Hb normal
B   : Hb pasien saat ini
BB : Berat badan pasien
10  : Jenis darah FFP
5.      Rumus tranfusi Albumin
Rumus untuk koreksi Albumin adalah :
A – B x [(BB x40)/100] x 2
Keterangan :
A   : Albumin target / nilai albumin yang diharapkan / Albumin normal
B   : Albumin pasien saat ini
BB : Berat badan pasien

HIPONATREMIA
 Definisi           : keadaan kadar darah Na < 130 mEq/L
 Kadar Na  aman sekurangnya 125 mEq/L
 Koreksi diberikan bila terdapat gejala SSP (edema otak), atau kadar Na < 120 mEq/L
mEq Na = 125 – Na Serum x 0,6 x BB (kg)
  Rumus lainnya:[3]
Defisit Natrium = 0,6 x BB (kg) X (140 – Na serum)
Durasi penggantian = 2 x (140 – Na serum) [jam]
 Larutan NaCl 3% (513 mEq/L), NaCl 5% (855 mEq/L)
 Koreksi diberikan dalam 4 jam. Pemberian NaCl 3% dengan dosis 1 mL/kgbb diharapkan dapat
meningkatkan kadar Natrium sekitar 1,6 mEq/L. Larutan ini tidak untuk diberikan pada keadaan
hiponatremia yang asimptomatik. Kenaikan kadar natrium serum idealnya tidak melebihi 1 mEq/jam
 NaCl 3% 1 mEq = 2 cc
HIPERNATREMIA
 Definisi           : keadaan bila kadar Na darah > 150 mEq/L
 Pada keadaan dehidrasi berat disertai syok/presyok berikan NaCl 0,9% atau Ringer Laktat atau
Albumin 5%
 Setelah syok teratasi berikan larutan yang mengandung Na 75-80 mEq/L, misalnya NaCl-dextrosa
(2A) atau DG half strength sampai ada diuresis, kemudian berikan K 40 mEq/L
 Bila ada hipokalsemia berikan Ca glukonas sesuai kebutuhan
 Penurunan kadar natrium serum tidak melebihi 0,5 mEq/L/jam
Jumlah cairan: defisit cairan dikoreksi dalam 2 x 24 jam (sd 72 jam)
Hari ke-1: 50% defisit + kebutuhan rumatan (rumus Holliday Segar)
Hari ke-2: 50% defisit + cairan rumatan sda
Ideal TBW x 145 mEq/L = Current TBW x Current serum sodium
Current TBW = 0,6 x current weight (kg)
TBW = total body water
Perbedaan perhitungan ideal TBW dan current TBW memberikan perkiraan free water deficit. Sisa volume
dehidrasi yang mengandung elektrolit diasumsikan bahwa 60% kehilangan adalah ekstraseluler
(mengandung Natrium 140 mEq/L), dan 40% adalah intraseluler (mengandung Kalium 150 mEq/L)
 HIPERKALEMIA
 Definisi           : kadar K darah > 5,5 mEq/L
 EKG: gelombang T tinggi, interval PR memanjang, depresi segmen ST, kompleks QRS melebar
 Bila kadar K  <6 mEq/L : Kayeksalat 1 g/kgbb po dilarutkan dalam 2 mL/kgbb larutan sorbitol 70%;
kayeksalat 1 g/kgbb enema, dilarutkan dalam 10 ml/kg larutan sorbitol 70% dan diberikan melalui
kateter folley yang diklem selama 30-60 menit
 Bila kadar K 6-7 mEq/L: NaHCO3– 7,5% dosis 3 mEq/kg i.v. atau 1 unit insulin / 5 gram glukosa
 Bila kadar K >7 mEq/L: Ca Glukonas 10%, dosis 0,1-0,5 mL/kgbb i.v. dengan kecepatan 2 mL/menit
Kalitake ® mengandung Ca polystirene sulfonate, untuk hiperkalemia akibat gagal ginjal akut dan kronis.
Dosis dewasa 15-30 g oral, daily, dilarutkan dalam 30-50 mL air, dosis terbagi 2-3 kali sehari. Dosis anak
yaitu ½ dosis dewasa. Sediaan serbuk @ 5 gram (20 buah = 300.000 MIMS)
Prospan ® mengandung ivy leaf dried, sorbitol solution 70%, K sorbate 0,134 gram, asam sitrat, untuk
pereda batuk dan mukolitik, sediaan syr 100 ml
Sorbitol corsa® (Sanofi): sorbitol murni, diberikan sebelum makan, dewasa 3 sachet sehari, anak ½ dosis
dewasa, untuk konstipasi 2 dosis sebelum tidur, 1 dosis sebelum sarapan. Sediaan sachet @ 5 gr

HIPOKALEMIA
 Definisi           : bila kadar K darah < 3,5 mEq/L
 EKG: depresi segmen ST dan gel T, ditemukan gelombang U
 Bila kadar K  <2,5 mEq/L (dengan atau tanpa gejala) berikan KCl 3,75% i.v. dengan dosis 3-5
mEq/kgbb, maksimal 40 mEq/Liter cairan
 Bila kadar K  2,5-3,5 mEq/L (dengan atau tanpa gejala) berikan KCl 75 mg/kg/hari p.o. dibagi 3 dosis
Aspar-K ® mengandung K-L-aspartate, diminum setelah makan!, tablet salut film 300 mg
KSR ® mengandung KCl, jangan digerus/dikunyah, film coated tab 600 mg
Renapar ® mengandung K-L aspartat 300 mg, Mg L-aspartat 100 mg, untuk suplementasi K dan Mg pada
penyakit jantung dan hati, untuk hipokalemia dan hipomagnesemia akibat penggunaan diuretik jangka
Panjang

HIPOKALSEMIA
 Definisi: kadar Ca di bawah 8,0 mg/dL atau ion Ca kurang dari 4,6 mg/dL
 Penatalaksanaan akut:
Calsium chloride 10-20 mg/kg i.v.
Ca glukonate 50-100 mg/kg/dosis
         Gunakan vena sentral
         Jangan bersamaan dengan bikarbonat
         Dapat menyebabkan bradikardia, hipotensi, dan aritmia
         Untuk kasus kronik tambahkan kalsium dalam asupan enteral atau parenteral

HIPOMAGNESEMIA
 Definisi           : kadar Mg < 1,7 mEq/L
 Penatalaksanaan
Magnesium sulfat 25-50 mg/kg/dosis i.v.
 Dapat menyebabkan hipotensi, flushing, nausea, warmth, depresi pernapasan

WDX : Obstruksi Usus Mekanik total ec invaginasi + Dehidrasi ringan sedang (+ Anemia + Hipo K)

R/
Lab
X Foto Abdomen : Dilatasi Usus halus, distribusi udara tidak sampai ke distal, air fluid level
USG : doughnat sign
Plak Pyeri (organ RES retikulum endoplasma system), paling banyak di ileum terminal pada sub mucosa, jika
infeksi, terjadi pembesaran : predileksi dan predisposisi terjadinya invaginasi.
Saat di operasi, palpasi klo ada limfoid.

Paling banyak Tipe Ileocolica (sesuai hipotesa)

Klo KGB raba di mesenterium

Apakah lamanya (waktu) obstruksi berpengaruh, menentukan usus nekrosis ato tidak? Prediksi ketemu di
dalam?
8 jam setelah invaginasi baru muncul gejala klinis.

TATALAKSANA
NGT Katater
Infus, rehidrasi

Non Operarif :
Hidrostatik
Bisa pake water soluble : RL. Pantau pakai USG, atau Flouroscopy.
Syarat Barium Enema terapeutik intususepsi : tidak demam, tidak dehidrasi, tidak ada perforasi (Barium
lengket ke peritoneum klo ada perforasi)

Rule of threes :
- dalam durasi 3 menit,
- tidak boleh lebih dari 3x
- dengan kantong enema cair pada 3 kaki di atas meja fluoroskopi. 3 kaki = 60 cm = 1 atm, utk
menentukan besarnya tekanan
- tersedia kamar operasi yg siap

Pneumatik reduksi: 80 - 120 mmHg, CO2

OPERASI
Kapan di operasi ?
1. Jika tidak memenuhi syarat non operatif
2. Jika hidrostatik atau pneumatic reduksi gagal

Incisi Skin Crease Infra Umbilikus

Milking, perlahan2 sampe realise.
Jika nekrosis : reseksi
Menilai usus viable atau iskemik. Evaluasi dlm 15 menit
Colour
Consistency
Capacity tublet
Contractility
Vaskularisasi

Anastomosis : jika stabil, jika tidak ada kontaminasi berat

Ileo colo colica, banyak kolon yg kena, dekat ileocaecal valve?  jika tidak, di stoma
Jika usus vital : evaluasi organ lain, misalnya divertikel, polip.
Ada yg menganut appendektomi

Kenapa perforasi ? Karena Usus meregang, iskemik, nekrotik, perforasi.

Penyebab? Close Loop?
Post op :
Komplikasi :
Reseksi anastomosis : likage

Tanpa reseksi :
Awal : Infeksi, ILO, paralitik

Late : rekuren?
Kapan di curigai rekuren?

HIRSCHPRUNG

Baca Status Khusus Bedah Anak

Baca buku Hirschprung
Inkoordinasi peristaltic

Obstruksi letak tinggi - rendah :

Anak : Batas letak lig. Treitz. Langsung muntah, kehijauan
Dewasa : Batas letak ileocaecal valve

HEAC life saving enterocolitis

1. NGT utk decompresi dan cegah aspirasi
2. Cairan + monitor
3. Wash out
4. Antibiotik utk eradikasi
5. Cegah hipotermi

dr HSL : salah satu komplikasi yang paling sering dan paling fatal pada Hisrchprung : Hisprung Associated
Enterocolitis, sehingga bisa menimbulkan sepsis, sepsis tidak teratasi tambah berat, bisa kena di organ2,
misalnya hepar, bikin ikterik, kuning, akibat infeksi

ada tanda 2 dehidrasi? penanganan dehidrasi dan sepsis. antibiotika enterocolitis apa? emergency nya, wash
out. PF lingkar perut, cek klo ada perbaikan dari wash outnya

emergency nya pada enterocolitis : perbaikan KU, untuk di diversi (stoma)

(dr HSL) kapan wash out efektif ? (wash out utk source control), kapan di lakukan diversi?
jika masih terdapat tanda obstruksi : klinis muntah, perut masih distensi (lingkar perut)
kapan tidak efektif : (nathan) : jika score HAE > 10
Gerard : jika ada distres pernapasan, adanya ACS

dr HSL : jika efektif, tidak di stoma? di primary pull through? (nathan) : swartz harus decompresi dulu.
sabiston : sucion biopsi dulu, utk bikin stoma di zona transisional.

RT : cara ukur kaliber. ambil meteran, lingkarkan ke jari, jika lebih dari 12 mm, bisa terjadi ruptur anus
cocokan dengan Hegar Dilator, sesuai ukuran size, satuan caliber

manfaat RT pada hirschprung : untuk menilai ampula : kolaps, sensasinya ? Menyemprot atau tidak. karena
ada tekanan dari colon saat ampula terengang saat di RT
sensasi sempit, karena spastik, seperti meremas jari. pada hirschprung wajib RT
Barium Enema teknik hirschprung

NEC

Hirschprung
Dr IGL
Sucional Biopsi Hirshcprung, 80% di rekto sigmoid
Ambil 3 titik, 8 cm, Atas 8 cm Bawah 8 cm

Swenson : Reseksi anastomose. Di tarik ke luar (prolapskan)

Duhamel Rektorektal Pull Through
Soave endorektal pull through
Bioadhesi, colon melekat dg colon yg di reseksi dibatas peritoneal reflektion.
Pemotongan septum, dengan ikeda klem akan terlepas sendiri karena nekrotik jaringan
Diatas 10 pangkat 5 : kuman bisa memberi gejala klinis
Translokasi kuman. Antibiotika untuk Infeksi sistemik yg ke sirkulasi
Entero colitis :
Wash out
Antibiotika
Dd Meconium plaq sindrom karena kekurangan tripsin (enzim2 pancreas)
pake water soluble
Kontras Menarik air dari ekstra lumen ke intra lumen
Tidak boleh dalam dehidrasi krna cairan akan di tarik ke intra lumen, bisa syok

Definisi : penyakit obstruksi usus fungsional akibat aganglionosis meisner dan aurbach dalam lapisan dinding
usus, sehingga usus tetap berada dalam posisi berkontraksi.
Atau
Obstruksi pada usus besar akibat tidak adekuatnya motilitas dinding usus yang terjadi sebagai kelainan
congenital.
Etiologi : unknow!!!
Epidemiologi : – Laki-laki > perempuan
Jarang terjadi pada bayi prematur
– Rectosigmoid 80%
– Total colon 10%
– Usus kecil 10%
Patofisiologi : pada minggu ke-8 intrauterine harusnya neural crest bermigrasi dari lapisan mesoderm
menuju dinding usus. Hal ini diperkirakan disebabkan oleh abnormalitas reseptor pada dinding usus atau
kurangnya sintesis nitrit oxide pada tempat tersebut, serta meningkatnya asetilkolinesterase. Akibatnya
adalah aganglionik sel pada lapisan mukosa (meisner) dan otot usus (aurbach). Segmen yang aganglionik
tidak dapat berelaksasi, tetap pada posisi kontriksi, sehingga motilitas usus tidak dapat berjalan dan fungsi
usus terganggu.
Gambaran klinis :
Dalam beberapa minggu :
Ø Obstruksi intestinal : distensi abdomen, muntah hijau, konstipasi, dehidrasi, syok, asidosis
Ø Konstipasi kronis : obstruksi intestinal parsial berulang, distensi abdoen, diare.
Ø Enterokolitis : diare kronis, muntah, distensi abdomen, demam, sepsis
Gejala pada anak yang lebih besar :
Ø Konstipasi
Ø Perut buncit
Ø Tidak bisa ngeden (karena rectum selalu kosong makanya tidak ada keinginan untuk BAB)
Ø Malnutrisi
Ø fekaloma
Different diagnosis :
Pada bayi baru lahir – beberapa minggu :
 Meconium plug syndrome
 Stenosis anus
 Premature
 Enterokolitis nekrotika
 Fisura anus
Pada anak yang lebih dewasa :
 Konstipasi : hipertiroid, retardasi mental
 Stenosis anus
 Tumor anorektal
 Fisura anus
 Anterior anus
Pemeriksaan fisik :
I : KU lemah, perut buncit, tampak gerakan peristaltic usus
P : perut lunak sampai tegang
A: peristaltic lemah dan jarang
P: timpani
Pemeriksaan penunjang :
– Foto BOF dan barium enema
Akan tampak 3 zone usus, yaitu: – zone melebar
Zone transisis (hipoganglion)
Zone menyempit (aganglion)
– Anorectal manometry, untuk memeriksa tekanan internal anal spingter
– Pemeriksaan patologi anatomi
Penanganan :
Sebagai dokter umum :
Terapi konservatif : dekompresi (NGT)
Rectal washing
Rehidrasi
antibiotik
Sebagai residen/Sp.BA :
Terapi konservatif : kolostomi (untuk mencegah komplikasi akibat obstruksi usus)
Terapi definitive : fulltrouth, berdasarkan jenis kasus, komplikasi, keadaan px dan kemampuan operator.
Retrarectal : Duhamel
Intraanal : soave
Direct anastomosis : suenson
Rupa-rupa :
§ Apa perbedaan CDE dengan NEC?
CDE = clostridium debisill enterokolitis, merupakan infeksi akibat klostridium debisil yang hidup makmur
pada megakolon.
NEC = necrotising enterokolitis, infeksi usus akibat nekrosis dinding usus karena suplai darah terhambat oleh
peregangan dinding usus.
§ Kenapa dapat terjadi enterokolitis pada hirschprung?
§ Barium enema itu dimasukkan via anus
o Barium intake via mulut
o Barium in loop via organ itu langsung
§ Tujuan kolostomi bermacam-macam, yaitu sebagai deversen (pengalihan), proteksi (gak bias BAB karena
ada luka).
§ Syarat operasi transanal : megakolon tanpa ada komplikasi seperti enterokolitis. Dilakukan sesegera
mungkin setelah dagnosa ditegakkan. Tidak perlu melakukan kolostomi lagi. Cukup lakukan rectal washing
/rectal tube untuk mengeluarkan feses.
§ Persiapan operasi :
Subjektif : tidak ada batuk, pilek, sesak, panas.
Pemeriksaan laboratorium : blood sampling (PT, APTT)
Rotgen thorax
Konsul poli anak dan anestesi.
§ Komplikasi yang dapat terjadi pasca operasi definitive :
Komplikasi dini : – pendarahan
Kebocoran anastomosis/prolaps
Iskemik/necrosis kolon yang ditarik
Komplikasi lanjut : abses recto/endorectal
Striktur rectum
Enterokolitis
Inkontinensia defekasi
§ Ada istilah trias megakolon : – mekonium terlambat keluar (.24 jam setelah lahir)
· Perut buncit
· Pada saat RT, meconium menyemprot
Tapi tidak semua hirschprung menunjukkan gambaran seperti ini, tergantung posisi usus yang aganglionik.
Klo segmen tinggi, gak mungkin jari kita bisa nyentuh saat RT.
§ Mekonium keluar maksimal dalam 48 jam setelah bayi lahir.
§ Kenapa dapat terjadi diare kronis pada pasien hirschprung? Sebetulnya bukan diare, tapi BAB cair, karena
hanya kotoran yang cair yang dapat melewati usus yang sempit tersebut. Tapi memang dapat terjadi diare
pada pasien hirschprung, karena bakteri dapat berproliferasi dengan maksimal pada usus yang stasis dan
suplai darah yang rendah, sehingga terjadi enterokolitis dan diare

CAIRAN ANAK

Rehidrasi : Defisit + Maintenence + IWL

Dehidrasi
Dehidrasi ringan 5 %
Dehidrasi sedang 10 %
Dehidrasi berat 15 %
--> dalam BB (gram)

Maintenence : holiday segar/24 jam

10 kg : 100ml x KgBB/ hari
Atau (4ml/kg/jam)

10 kg : 50ml x KgBB / hari

(2ml/kg/jam)

Sisa selisihnya kg : 20ml x KgBB /hari

(1ml/kg/jam)

1 cc : 60 tts mikro
1 cc : 20 tts makro

IWL :
• IWL normal Dewasa = 15xKgBB/24 jam

• IWL normal anak = (30 - usia) x KgBB/24 jam

▪IWL Kenaikan suhu tubuh : setiap kenaikan derajad celcius diatas 36.8, maka ada tambahan IWL menjadi :
IWL kenaikan suhu tubuh = IWL Normal + 200 x (suhu sekarang - 36.8°c) / 24 jam

Atau
IWL : 12.5% (tiap kenaikan suhu) X Cairan Maintenence

# konstanta 200 : 10% x 2000 cc.

- 10 % (atau 12.5%??, mo cari ulang) peningkatan kebutuhan cairan utk tiap derajad celcius kenaikan suhu
- 2000 cc kebutuhan cairan harian rata2 pada org normal

- setiap kenaikan suhu

 - respirasi, tdk terlalu bermakna
- penguapan, tidak terlalu bermakna

Komponen2 diatas di berikan :

- rehidrasi 8 jam : masukan maintenence di bagi 8, lalu masukan yg defisit
- monitor urine 1-2 cc/jam, jika 6 jam sudah terpenuhi, bikin maintenence. Jika kelebihan, retriksi (kurangi)
- bayi diberikan D5 1/4NS

- D5 1/4NS, KAEN 3A, KAEN 3B?? Bedanya?

Evaluasi :
Urin output :
Dewasa 0.5 cc/kgBB/jam
Anak 1 cc/kgBB/jam

Jika defisit? Tambah 5%

33 Kg

Maintenence :
10x100 = 1000
10x50 = 500
13x20 = 260

1760/24 jam
= 73.3 cc/jam

Defisit : Dehidrasi x BB (gram)

IWL : 12.5% x Cairan Maintenence

Jika di berikan dalam 8 jam :

Maintenence / 24 =
Hasilnya x 8 jam

Di tambah Defisit (Dehidrasi + IWL).

Defisit jangan ditambahkan dari awal

Jadi totalkan semua

Jika baru 6 jam, urin > 2 cc, maka balik saja ke maintenence.
Jika defisit terpenuhi, berikan maintenence

Kekurangan maintence per 24 jam

Hilangkan defisit + iwl

Ini Estimasi, bisa betul bisa salah. Bukan pasti

Yg betul adalah monitoring, jika sudah memenuhi, berhenti estimasi, ikut monitoring.

Maka tidak boleh rehidrasi tanpa monitoring

Bila dengan pemberian diuretik, tidak bisa pakai monitor urine.
Jika tidak bisa, jadi pakai apa? Pasang CVP, lihat tekanannya
Kenaikan suhu, 1 derajad = 12.5.
Jika 2 derajad 25
Normalnya rehidrasi 8 jam.

Tapi misalnya pasien peritonitis, jika mo tunda 24 jam, akan jelek, sepsis.

Saya mau dalam 4 jam, sudah terehidrasi.

Tapi makin cepat awas bahaya Udem paru

Misalnya Maintenence 1250

Maka di bagi 24 jam = 52 cc jam.

Jadi kalo mo bikin 8 jam atau 4 jam, tinggal di kali 8 ato 4

Lalu tambahkan dengan total semua defisit dari hitungan awal

Jika so tercapai dalam 6 jam, jadi tinggal 52 cc dikali 2 jam

Untuk tetesan 52 cc/jam, utk tetesan :

Makro : 20 tetes
Mikro : 60 tetes

Jika makro = 52cc x 20 tetes = 1040

1040/ 60 menit = 17.3

Jika mikro = 52cc x 60 tetes hasilnya bagi 60 menit

Hasilnya 52 cc , makanya guyur

Cairannya apa?
Elektrolit dan Kalori

Dr IGL :

Beda pasang stoma dewasa sama anak?

- waktu mengatur berapa jarak keluar, spy stoma tidak prolaps
- pasang dulu root, spy tinggal tarik saja spy sama
- pasang root di kurang vaskular, jadi saat di buat double barel, tinggal mengikuti root, kurangi perdarahan. (Di
buat double barrel setelah 5 hari)

Ada berapa :
- Mikulitz
- Santuli
- Bishop koop
- Tube
- Divided : diantara 2 stoma terdapat jembatan jaringan

Kembung vs cembung :
- melebar ke samping
- garis imaginer : proc xyphoid ke pubis. Jika abdomen melebihi garis imaginer : kembung
Dr HSL

Muntah proyektil, projectile : dari pylorus (gaster), bisa karna TIK atau tekanan di abdomen

Dr IGL :
Perkusi pada peritonitis bayi :
Bukan hanya timpany,
Nyeri ketok ato tidak

Klo pekak hepar menghilang, klo app tidak keluar gas banyak
Jika Hb tinggi, pikirkan apakah terjadi hemokonsentrasi yg menjadi tanda dehidrasi, jadi di konfirmasi dari
hematokrit kelipatan 3x dari HB

Menentukan obstruksi letak tinggi ato rendah :

- waktu muntah
- kembung pd letak tinggi : lebih di atas, tidak seluruh perut, bila muntah hilang kembungnya

Klo BAB : menentukan adanya atresia

Ligasi ada 3 :
1. Transfiksion
2. Pedikel
3. Perkontuinitatum

Di double ligasi, takut merucut, longgar.

Jahitan pertama transfiksi kemudian di pedikel di tepat di atas transfiksi

Kekurangan Tabbac Sac, bisa terjadi abses. Berapa persen?

Asepsis : cuci pake sabun, duk steril

Antisepsis : desinfeksi ada 8 golongan

- alkohol
- Hidrogen Peroksida
- Yodium,

Teknik aseptik/asepsis adalah segala upaya yang dilakukan untuk mencegah masuknya mikroorganisme ke
dalam tubuh yang kemungkinan besar akan mengakibatkan infeksi. Tindakan asepsis ini bertujuan untuk
mengurangi atau menghilangkan mikroorganisme yang terdapat pada permukaan benda hidup atau benda
mati.

Dosis Lidocain

Perhitungan dosis Anestetik lokal : Lidokain 4-5 mg/kg BB tanpa

epinefrin dan 7mg/kg BB jika dengan epinefrin

Pengenceran Lidokain : 1 ampul lidokain 2% = 40 mg/2cc=20mg/cc

Untuk menjadikan konsentrasi 1%= 10mg/cc maka tambahkan 1cc
aquades/NaCl 0,9% setiap 1cc lidokain 2%

Rumus Pengenceran = M1xVI = M2xV2

Perhitungan dosis maksimal Lidokain ;

jika berat badan 50 kg
Maka dosis maksimal 50 X 4 mg = 200mg/40 mg= 5 ampul lidokain 2%

Jika membutuhkan volume yang lebih banyak maka dapat diencerkan

menjadi Lidokain 1% ; 5 ampul Lidokain 2% = 10 cc menjadi 20 cc
lidokain 1%

Dr IGL :
Hernia Strangulata :

Nilai viabilitas, kontaminasi,

Batas cekatan (tarik), jika tidak bisa di tarik, konversi laparotomi.

Jika reseksi anastomosis pada incisi hernianya, diluar.

Prinsip : sebisa mungkin tidak terkontaminasi dg peritoneum, dari luar tidak di bawa ke intra abdominal.
Setidaknya reseksi di luar.

Hernia terjadi sindrom?

Jika dalam observasi post op hernia, BAB darah: nekrosis pada mukosa,
-> observasi klo ada tanda obstruksi atau peritonitis.
Atau terjadi penyembuhan mukosa
Dr MCT

Mesh hernia :
- tidak di serap
- makroporus : pori2 besar, terbentuk jaringan fibrotik

Dr MCT :

Inkarserata : obstruksi tidak ada gangguan vaskulatisasi

Strangulata : gangguan vaskularisasi : nyeri iskemik, udem

Ujian dr IGL

Atresia Duodenum :
1. Gagal re kanalisasi atau re vacuolisasi. Terjadi minggu ke 4

2. Vascular accident?

nomor 1 :
Feses berbutir, warna abu2 (distal dari ampula vater)