Gangguan Pendengaran Pada

Congenital Rubella Syndrome (CRS)

Pemateri : dr. Novina Rahmawati, M.si, Med, Sp.THTKL (K)

 Pendahuluan

Infeksi embriopati atau sekumpulan penyakit yang disebabkan oleh

infeksi virus rubella selama kehamilan

Risiko terjadinya infeksi kongenital dan cacat paling tinggi pada

trimester pertama atau 12 minggu usia kehamilan dan menurun
setelah usia kehamilan 12 minggu

Penyebab : Virus Rubella

- RNA virus, Famili Togaviridae
- Genus Rubivirus
- Jenis satu antigenik virus
- Diameter 50-70 nm
- Berbentuk bulat, inti nukleokapsid
- Virus E1, E2: membawa hemaglutinin
 Insidensi Gangguan Dengar Akibat CRS

▪ Indonesia → tingkat kejadian infeksi rubella pada tahun 2015 adalah 3,2 per 100.000
kelahiran hidup dan meningkat menjadi 5,6 per 100.000 kelahiran hidup pada tahun
2017

▪ Seorang anak dapat menunjukkan 1 atau lebih gejala CRS dengan gejala tersering
adalah gangguan pendengaran

▪ The Joint Committee on Infant Hearing (JCIH) → identifikasi bayi resiko tinggi,
termasuk infeksi intrauterin seperti TORCH → skrining pendengaran dan evaluasi
audiologi hingga diagnosis definitif dapat ditegakkan
 Patofisiologi

Transmisi melalui Viremia : Masa inkubasi:

Replikasi:
droplet person to Hari ke-5 s/d 14-21 hari
Nasofaring & KGB
person hari ke-7

Hambatan mitosis
Infeksi janin & Masa penularan :
Kerusakan organ 1 minggu sebelum &
4 hari setelah onset
ruam
Nekrosis epitel vili
korealis & endotel
kapiler
Tingkat kerusakan
setelah Trimester I
menurun

Virus pada bayi CRS

bertahan beberapa
bulan sampai < 1th
pasca kelahiran
 Gangguan
vaskularisasi
Nekrosis pada
koklea membran labirin,
fibrosis, osifikasi
telinga dalam

Anoxia/ hair cell, sel ganglion &

Hypoxia pada ligament spiralis sudah
terganggu → terjadi
koklea kerusakan saraf &membrane
tektoria.

Penurunan
Potensial aksi aliran darah
terganggu koklea

Probst (2006);Korver (2018)

 Manifestasi Klinis CRS
Sistem Kelainan
Pendengaran Tuli sensorineural
Katarak kongenital
Mikroftalmia
Penglihatan
Glaukoma
Korioretinitis
Patent duktus arteriosus
Stenosis pulmonar
Kardiovaskular
Atrial septal defect
Ventricular septal defect
Mikrosefali
Saraf Meningoensefalitis
Retardasi mental
Lesi tulang
Tumbuh kembang Gangguan pertumbuhan
Autisme
Diabetes melitus
Endokrin
Penyakit tiroid
Idiopathic trombositopenia purpura
Hematologi
Hepatosplenomegali
Pulmonologi Pneumonitis
 Diagnosis CRS

Kelompok A Kelompok B
Gangguan pendengaran Purpura
Penyakin jantung bawaan* Splenomegali
Katarak atau glaukoma kongenital** Mikrosefali
Pigmentary retinopathy Retardasi mental
Meningoensefalitis
Kelainan “Radiolucent bone”
Ikterik yang muncul dalam waktu 24 jam
setelah lahir
 Diagnosis CRS
1. Suspek CRS
Bayi berusia <12 bulan dan memiliki minimal satu dari manifestasi klinis dari kelompok A

2. CRS klinis
Bayi berusia <12 bulan dengan :
▪ Dua manifestasi klinis dari kelompok A; atau
▪ Satu manifestasi klinis dari kelompok A dan satu manifestasi klinis dari kelompok B

3. CRS pasti
Kasus suspek CRS dengan pemeriksaan laboratorium menunjukkan hasil salah satu diantara berikut:
▪ Jika usia bayi <6 bulan: IgM rubella positif
▪ Jika usia bayi 6 bulan < 12 bulan:
- IgM dan IgG rubella positif; atau
- IgG dua kali pemeriksaan (dengan selang waktu 1 bulan) positif sesuai standar laboratorium yang
terakreditasi

4. Bukan CRS
Algoritma Klasifikasi CRS
Algoritma Klasifikasi CRS
 Pemeriksaan Laboratorium CRS
No Jenis Pemeriksaan Jenis Spesimen
Fetus/Bayi Ibu
1 Isolasi Virus Sekret hidung, darah, hapusan Sekret hidung, darah,
tenggorok, air kemih, cairan hapusan tenggorok, air
serebrospinal kemih, cairan
serebrospinal

2 Serologi Darah fetus melalui kordosintesis, Darah

serum, ludah
3 RNA Cairan amnion fetus melalui Darah
amniosintesis, vili korealis, darah,
ludah

Probst (2006);Korver (2018)

 Skrining Pendengaran Pada Bayi

Universal Newborn Hearing

Screening (UNHS)
Program skrining
pendengaran Targeted Newborn Hearing
Screening (TNHS)

Otoaccoustic Sensitivitas : 100%

Emission (OAE) Spesifisitas : 82-87 %
Teknik yang
sering Sensitivitas 100%
digunakan Spesifisitas 99%
dalam skrining Automated auditory Sensitivitas : 99,96%
brainstem response Spesifisitas : 98,7 %
(AABR)

Probst (2006);Korver (2018)

Skrining Pendengaran
Pada Bayi OAE

PASS REFER

FAKTOR RESIKO (-) FAKTOR RESIKO (+) 3 Bulan

(*) Otoskopi
(*) 1-3 Bulan, Auto ABR, atau (*) OAE
(*) + ABR klik 35 dB
(*) Timpanometri
(*) ABR
PASS REFER

Tidak perlu tindak lanjut
PASS REFER
(*) ABR klik + cochlear
mikrophonic
(*) Audiologi 3-6 (*) ABR klik + ABR tone burst 500 Hz
(*) ABR tone burst 500 Hz atau
ASSR bln sampai anak (*) Timpanometri frekuensi tinggi
bisa bicara (usia 3
(*) Timpanometri frekuensi tinggi tahun)
Tuli sensorineural
(*) Evaluasi
development
Neuropati Auditori speech
Habilitasi usia 6 bln
 Penatalaksanaan dan Pencegahan

Observasi keadaan
umum → sesuai gejala
simptomatik

Rehabilitasi
pendengaran:
▪ ABD
Skrining formulir
▪ Latihan bicara
pengisian kasus CRS
▪ Implan Koklea
Vaksin MMR
Penghentian
komsumsi alkohol
dan obat-obatan
pada ibu hamil
 Penatalaksanaan Pada Gangguan Dengar
CRS tidak memiliki tatalaksana spesifik, Alat Bantu Dengar :
hanya bersifat supportif. ▪ Mampu memperkuat getaran suara sampai
ke telinga
Gangguan dengar akibat CRS → perlu ▪ Terdiri dari 3 bagian utama, yaitu :
rehabilitasi agar komunikasi berjalan lancar 1) Microphone
2) Amplifier
Rehabilitasi : 3) Receiver
▪ Alat bantu dengar
▪ Latihan bicara dan mendengar
▪ Teknik operasi seperti : implan koklea.
 Alat Bantu Dengar (ABD)
Indikasi ABD ditujukan untuk individu yang Jenis ABD :
tidak dapat ditolong dengan obat / operasi, ▪ Body-Worn Type
seperti : ▪ Behind-the-ear (BTE)
▪ Tuli sensorineural yang dapat mengganggu ▪ Tipe Kacamata
aktivitas sehari-hari manusia. ▪ Jenis In-The-Ear
▪ Ketulian pada anak. Pada anak dengan tuli ▪ Tipe Kanalis (ITC atau CIC)
berat perangkat yang dapat digunakan pada
kedua telinga lebih efektif. Latihan membaca
gerakan bibir dapat dilakukan bersamaan.
▪ Tuli konduktif

Penggunaan ABD hanya diberikan ketika pasien

menolak operasi atau gagal dengan tindakan
operasi
 Bone-amchored Hearing Aid (BAHA)

▪ Merupakan alat bantu dengar yang memiliki prinsi konduksi tulang

▪ Digunakan pada orang-orang dengan tuli konduksi, unilateral atau tuli campuran, namun
tidak dapat ABD jenis in the ear (ITE) atau behind the ear (BTE)

▪ BAHA dapat digunakan pada pasien yang memiliki infeksi dan inflamasi kronik pada kanalis
akustikus yang tidak dapat dilakukan ABD jenis lainnya

▪ Pada anak-anak dengan malformasi atau tidak memiliki telinga luar dan kanalis akustikus
eksternus seperti mikrotia atau atresia kanalis akustikus dan penurunan pendengaran
unilateral.37
 Implan Koklea
▪ Sesuai untuk derajat ketulian yang sangat berat Kriteria dalam pemasangan implan koklea:
▪ Bekerja dengan cara menghasilkan stimulasi ▪ Tuli derajat berat dan sangat berat bilateral
elektrik dari saraf pendengaran yang telah ▪ Hanya sedikit mendapatkan efek dari ABD
mengalami degenerasi pada sel rambut koklea ▪ Tidak ada kontraindikasi medis untuk operasi
▪ Sebagai alternatif jika amplifikasi menggunakan ▪ Dukungan keluarga & lingkungan untuk habilitasi
ABD tidak efektif lagi ▪ Memiliki fungsi kognitif yang baik sehingga
▪ Memiliki komponen eksternal (external speech mampu mengoperasi perangkat dengan baik.
processor dan internal (transmiter)
Terimakasih