FA K U LTA S K E D O K T E R A N U N I V E R S I TA S M ATA R A M
Vesikel : berisi cairan, ukuran tidak lebih dari 1 cm Bula : ~ vesikel, ukuran > 1 cm Terdiri atas:
PEMFIGUS PEMFIGOID BULOSA DERMATITIS HERPETIFORMIS CHRONIC BULLOUS DISEASE OF CHILDHOOD 5. HERPES GESTATIONES 6. EPIDERMOLISIS BULOSA
1. 2. 3. 4.
PEMFIGUS
DEFINISI
Penyakit berbula kronik, intraepidermal, dapat fatal.
1. 2. 3. 4. 1. 2. 3. 4.
dinding
kendur,
Pembentukan bula kendur, mudah pecah Nikolsky (+) Akantolisis (+) IgG terhadap antigen interselular di epidermis
BENTUK
PEMFIGUS VULGARIS
EPIDEMIOLOGI
80% Kasus Pemfigus Semua bangsa dan ras Pria = Wanita Umur pertengahan (dekade 4-5)
Pasti belum diketahui Kemungkinan : Obat: D-penisilamin, Rifampisin, Captopril ~ autoimunitas ~ fenotif HLA A 10 dan HLA Bw 13
ETIOLOGI
PEMFIGUS VULGARIS
PATOGENESIS
Sifat khas : Hilangnya kohesi sel sel epidermis IgG terhadap antigen pada permukaan keratinosit yang sedang berdiferensiasi
GEJALA KLINIS
KU buruk Organ : kulit kepala, badan, mukosa 60% dari kulit kepala / rongga mulut Bula : dinding kendur, mudah pecah kulit terkelupas krusta Tanda nikolsky (+) akantolisis Keluhan : nyeri pada kulit yang terkelupas Sembuh hipo / hiperpigmentasi, parut (-)
PEMFIGUS VULGARIS
HISTOPATOLOGI
Bula intraepidermal supra basal Sel epitel mengalami akantolisis Nikolsky (+) Tes Tzanck : sel akantolitik ME : perlunakan semen interselular, desmosom dan
tonofilamen rusak
IMUNOLOGI
IF langsung : antibodi interselular IgG dan C3 IF tidak langsung : antibodi pemfigus tipe IgG Ab pemfigus sangat spesifik, titernya beratnya
PEMFIGUS VULGARIS
DIAGNOSA BANDING
Dermatitis herpetiformis
Anak dan dewasa KU baik, sangat gatal Ruam polimorf Bula tegang, sub epidermal dan berkelompok IF : IgA bentuk granular intrapapilar
Pemfigoid bulosa
PEMFIGUS VULGARIS
PENGOBATAN
Dosis ~ berat penyakit : 60 150 mg/hr atau 3 mg/kg/hr Kombinasi KS sitostatik : Siklofosfamid, azatioprin, metotreksat Plasmaferesis Topikal : silver sulfadiazine
PROGNOSIS
Sebelum digunakan kortikosteroid, kematian 50% Sekarang 10 years survival rate : > 95% Kematian : sepsis, kakeksia, gangguan elektrolit
Nikolskys sign
Pemfigus vulgaris
Pemfigus vulgaris
PEMFIGUS ERITEMATOSUS
SINONIM
Sindrom Senear-Usher
GEJALA KLINIS
KU baik Kronis disertai remisi Eritema batas tegas, skuama, krusta diwajah
Lupus eritematosus, dermatitis seboroik Bula kendur Dapat mengenai mukosa Dapat generalisata Dapat berubah menjadi Pemfigus vulgaris atau foliaseus
PEMFIGUS ERITEMATOSUS
HISTOPATOLOGI
stratum granulosum
IMUNOLOGI
basalis
DIAGNOSIS BANDING
PEMFIGUS ERITEMATOSUS
PENGOBATAN
Kortikosteroid Dosis lebih rendah: Prednison 60 mg sehari
PROGNOSIS
Lebih baik dari Pemfigus vulgaris
Pemfigus eritematosus
PEMFIGUS FOLIASEUS
GEJALA KLINIS
Pada dewasa, 40 50 tahun Tidak seberat PV, kronis, remisi temporer Vesikel/bula, skuama, krusta, eksudatif pecah
erosi Khas : eritema menyeluruh dengan skuama kasar, bula kendur, agak berbau Jarang didapat lesi di mulut
HISTOPATOLOGI
Akantolisis
subkorneal
di
stratum
granulosum
bula
PEMFIGUS FOLIASEUS
DIAGNOSIS BANDING
Eritroderma
PENGOBATAN PROGNOSIS
Pemfigus foliaseus
PEMFIGUS VEGETANS
EPIDEMIOLOGI
Varian jinak PV, sangat jarang
KLASIFIKASI
Tipe Neumann Tipe Hallopeau (Pyodermite vegetante)
PEMFIGUS VEGETANS
GEJALA KLINIS
Tipe Neumann
Usia lebih muda Predileksi: wajah, aksila, genitalia eksterna, intertrigo Bula kendur erosi vegetatif proliferatif papilomatosa Lesi oral hampir selalu ditemukan Dapat lebih kronis, dapat lebih akut, dapat fatal Kronis, dapat fatal Primer : pustul-pustul yang bersatu ke perifer vegetatif Oral : granulomatosis seperti beludru (khas)
Tipe Hallopeau
PEMFIGUS VEGETANS
HISTOPATOLOGI
Tipe Neumann
Lesi dini = PV Timbul proliferasi papil-papil keatas Abses intraepidermal berisi eosinofil Lesi awal = tipe Neumann Akantolisis suprabasal, banyak eosinofil Hiperplasi epidermis, abses eosinofilik pada lesi vegetatif Lanjut :papilomatosis, hiperkeratosis tanpa abses
Tipe Hallopeau
PEMFIGUS VEGETANS
DIAGNOSIS BANDING
PENGOBATAN PROGNOSIS
Pemfigus vulgaris
Tipe Hallopeau lebih baik
PEMFIGOID BULOSA
DEFINISI
Penyakit kronis yang ditandai bula tegang, sering
dengan eritema
ETIOLOGI
GEJALA KLINIS
KU baik semua umur, terutama orang tua Kulit : bula / vesikel tegang, disertai eritema Predileksi: ketiak, lengan bagian fleksor, lipat paha 20% kasus menyerang rongga mulut
PEMFIGOID BULOSA
HISTOPATOLOGI
Kelainan pada celah dermal-epidermal Bula sub epidermal Sel infiltrat utama: eosinofil
IMUNOLOGI
DIAGNOSIS BANDING
PEMFIGOID BULOSA
PENGOBATAN
Kortikosteroid: Prednison 40 80 mg/hr Kortikosteroid dan sitostatik (siklofosfamid 50-
100mg/hari. Azatriopin 50-100mg/hari atau 13mg/kgBB/hari. Mikrofenolat mofetil 2x1gr/hari.) DDS: 200 300 mg/hr Tetrasiklin (3 x 500 mg) dan Niasinamid (3 x 500 mg)
PROGNOSIS
Kematian lebih jarang dibandingkan Pemfigus vulgaris Dapat terjadi remisi spontan
PEMFIGOID BULOSA
PEMFIGOID BULOSA
PEMFIGOID BULOSA
DERMATITIS HERPETIFORMIS
DEFINISI
Penyakit kronik residif, ruam polimorfik terutama
ETIOLOGI
Belum diketahui
PATOGENESIS
Antigen : gluten masuk melalui usus halus Sel efektor: netrofil Yodium dapat pengaruhi remisi dan eksaserbasi
DERMATITIS HERPETIFORMIS
GEJALA KLINIS
Anak dan dewasa Pria : wanita = 3 : 2 Umur: dekade ke-3 Kronik residif, seumur hidup Remisi spontan pada 10 15% kasus KU baik, sangat gatal Predileksi: punggung, bokong, ekstensor lengan atas,
siku, lutut Vesikel / bula tegang, eritema, berkelompok, simetris KELAINAN INTESTINAL > 90% kasus Enteropati sensitif terhadap gluten pd yeyunum ileum 1/3 kasus disertai steatorea
DERMATITIS HERPETIFORMIS
HISTOPATOLOGI
netrofilik) edema papiler, celah subepidermal Eosinofil pada infiltrat dermal dan pada vesikel
LABORATORIUM
IMUNOLOGI
Darah tepi: hipereosinofilia ( dapat > 40% ) Cairan vesikel / bula : eosinofil ( 20 90% ) IgA granular dan C3 pada papilla dermis HLA-B8 ( 85% kasus ) dan HLA-Dw 3 ( 90% kasus )
DERMATITIS HERPETIFORMIS
DIAGNOSIS BANDING
PENGOBATAN
ES : agranulositosis, anemia hemolitik, methemoglobinemia, neuritis perifer, hepatotoksik Diet bebas gluten
PROGNOSIS
DERMATITIS HERPETIFORMIS
Dermatosis pada anak Peralihan Pemfigoid bulosa - Dermatitis herpetiformis Sinonim: Dermatosis linear IgA pada anak
ETIOLOGI
Belum diketahui
GEJALA KLINIS
Usia sebelum sekolah, rata-rata 4 tahun KU baik, tidak begitu gatal Mulai mendadak, dapat remisi dan eksaserbasi Vesikel / bula tegang diatas kulit normal atau eritematus, cenderung bergerombol dan generalisata Mukosa dapat diserang Enteropati (-)
HISTOPATOLOGI
Bula subepidermal berisi netrofil / eosinofil / keduanya Mikroabses berisi netrofil Tidak dapat dibedakan dengan Dermatitis herpetiformis dan Pemfigoid bulosa
Deposit linear IgA dan C3 pada membran basalis IF tak langsung : IgA anti membran basalis yang beredar pada 2/3 kasus HLA-B8 pada 30% kasus
IMUNOLOGI
DIAGNOSIS BANDING
Dermatitis herpetiformis Pemfigoid bulosa Sulfonamide : Sulfapiridin 150 mg/kg/hari DDS atau kortikosteroid atau kombinasi Diet bebas gluten tidak perlu
Baik, umumnya sembuh sebelum usia remaja
PENGOBATAN
PROGNOSIS
HERPES GESTATIONES
DEFINISI
Dermatosis dengan ruam polimorf berkelompok, pada masa kehamilan, menghilang segera setelah partus Pemfigus gravidarum Hidroa gravidarum Wanita masa subur 1 : 10.000 kelahiran
SINONIM
EPIDEMIOLOGI
HERPES GESTATIONES
ETIOLOGI
Belum diketahui Berhubungan dengan : zat yang menyebabkan peradangan gangguan fungsi hati dan ginjal faktor endokrin sensitisasi terhadap metabolit janin, plasenta, faktor Rh, hormon Hormon faktor pencetus paling sering
HERPES GESTATIONES
GEJALA KLINIS
Prodromal : demam, malaise, mual, nyeri kepala, panas-dingin Erupsi disertai gatal seperti terbakar Papulo vesikel tegang berkelompok, polimorf Trimester II (bulan 5-6) bisa pada masa nifas atau haid pertama Predileksi : abdomen, ekstremitas Mukosa jarang terkena
LABORATORIUM
HERPES GESTATIONES
HISTOPATOLOGI
Bula subepidermal berisi eosinofil Netrofil jarang ditemukan
IMUNOLOGI
IF langsung : endapan C3 pada membran basal C1q, C4, C5 kedua jalur komplemen diaktifkan Sering ditemulan endapan IgG, kadang kadang IgA, IgM, IgE Faktor G yang beredar dalam darah
HERPES GESTATIONES
DIAGNOSIS BANDING
Dermatitis popular gravidarum Prurigo gestations Impetigo herpetiformis Dermatitis herpetiformis Pemfigoid bulosa Tujuan : menekan terjadinya bula dan mengurangi gatal Prednison 20-40 mg/hari dengan dosis terbagi Antihistamin, Azatioprin Steroid topikal Komplikasi ibu : gatal dan infeksi sekunder Komplikasi bayi : lahir mati, kurang umur kegagalan adrenal pada neonatus (ok steroid)
PENGOBATAN
PROGNOSIS
EPIDERMOLISIS BULOSA
DEFINISI
Penyakit bulosa kronis yang diturunkan, dapat timbul spontan atau akibat trauma ringan otosomal dominan dan otosomal resesif
SINONIM
Mechanobullous disease
EPIDEMIOLOGI
EPIDERMOLISIS BULOSA
KLASIFIKASI
EB tanpa jaringan parut EB dengan jaringan parut
KLASIFIKASI LAIN
Tipe simplex : lisis pada intra epidermal Tipe junctional : lisis pada lamina lusida Tipe distrophic : lisis pada sub lamina densa
EPIDERMOLISIS BULOSA
PATOGENESIS
Etiologi pasti belum diketahui EB simpleks : pembentukan enzim sitolitik dan protein abnormal EB letalis : kurangnya jumlah hemidesmosom EB distrofi : anchoring fibril, jaringan kolagen EB distrofi resesif : peningkatan aktivitas kolagenase EB distrofi dominan : tidak terjadi peningkatan aktivitas kolagenase
EPIDERMOLISIS BULOSA
GEJALA KLINIS
Predileksi : tempat yang mudah trauma Bula jernih, sedikit tegang, kadang hemoragik Mukosa dapat terkena, distrofi kuku Sembuh dengan / tanpa jaringan parut Tipe distrofi resesif : retardasi mental dan pertumbuhan, kontraktur dan perlekatan jari
HISTOPATOLOGI
Letak bula pada epidermis atau dermis Dx pasti: mikroskop elektron dan IF
EPIDERMOLISIS BULOSA
PENGOBATAN
Menghindari trauma Pengobatan ideal belum ditemukan Kortikosteroid sistemik kasus berat Vitamin E 600 1600 IU/hari hambat aktivitas kolagenase Difenilhidantoin 2,5 5 mg/kg/hari, max 300 mg/hari Topikal : salep steroid atau antibiotik
PROGNOSIS