GANGGUAN GERAK

Oleh : Tannov R. Siregar

1. Ballismus / Chorea
Hemibalismus : gerakan pada tungkai atau lengan pada satu sisi tubuh yang hebat (vigorous), irregular, tidak berpola, amplitudo-tinggi dan sering terlihat sebagai tipe chorea yang berat. Chorea : gerakan singkat, arritmik, non-repetitif yang terlihat menggerakkan dari satu otot ke otot berikutnya dan khas diperberat gerak volitional (disengaja). Balismus sering berkembang menjadi chorea. Balismus dapat berkembang hemiballismus, monobalismus, bibalismus, parabalismus.

 Tx farmakologis Balismus /chorea :

dopamine receptor blockers, khususnya haloperidol. atypical dopamine antagonist risperidone efek samping sedikit dibandingkan neuroleptik klasik. clonazepam dan diazepam, topiramate, tetrabenazine, asam valproat, kasus berat dan persisten (menetap) injeksi BOTOX atau ventrolateral thalamotomy.

2. Distonia
Distonia : sikap abnormal sebagian atau seluruh badan akibat kontraksi otot-otot antagonis pada waktu melakukan gerakan volunter. Topis lesi : putamen, caudatus, pallidum, talamus, dan midbrain putusnya lengkung cortico-striatopallido-thalamo-cortical peningkatan thalamocortical drive. Positron Emission Tomography (PET) menunjukkan peningkatan aktivitas area motor kortikal yang menerima input dari pallidonigralthalamic.

 Terapi:
Obat-obat antikolinergik, benzodiazepin, baclofen, dopamine depleting/blocking agents. Injeksi lokal intramuskular dengan toksin botulinum. Pembedahan: thalamotomy, pallidotomy, deep brain stimulation (DBS) hasil baik.

3. Myoclonus dan Asterixis

Myoclonus kedutan (twitching) involunter, berlangsung singkat dari otot-otot atau sekelompok otot. dapat mengenai lengan, tungkai, wajah, atau suara. Asterixis myoclonus negatif: dicirikan kontraksi otot volunter penyokong terhenti secara arritmik mengakibatkan kehilangan postur sesaat. akibat disregulasi traktus cerebello-brainstem-thalamo-frontal lobe system. Topis Lesi :
talamus (n=19), lobus frontal (n=6), area lenticulocapsular (n=1), midbrain (n=2), cerebellum (n=2).

 Tx Myoclonus pasca-stroke :
sering tidak membutuhkan pengobatan. bila mengganggu abilitas fungsional, seperti makan dan menulis clonazepam dan sodium valproate (obat GABAergik). piracetam levetiracetam.

4. Holmes tremor
disebut juga tremor rubral, midbrain, atau cerebellar (pernah dilaporkan: talamus) Ciri:
resting tremor anggota gerak diperberat pada aksi, intension, dan gerakan terorientasibertujuan. irregular, frekuensi rendah (<4,5 Hz) biasanya pada ekstremitas atas.

Melibatkan jalur nigrostriatal dan jalur dentato-rubro-thalamic

 Tx :
propranolol, clonazepam, levodopa (dipertimbangkan sebagai terapi lini pertama) agent dopaminergik, valproat, levetiracetam. respon buruk terhadap pengobatan intervensi bedah : ventrointermedius thalamotomy dan thalamic DBS.

5. Palatal Tremor
Palatal tremor : gerak ritmik involuntair, singkat pada palatum molle. Sinonim: palatal myoclonus. Onset : 2 - 49 bulan. Tanda lain :
disfungsi cerebellar, abnormalitas pada motor learning tasks dan pemeriksaan reflex batang otak, palatal tremor menetap dan kecepatan tremor bervariasi selama tidur.

Imajing lesi segitiga Guillain-Mollaret (nukleus ruber, olivarius inferior, nukleus dentatus) dan pembesaran nukleus olivarius inferior. Fungsi segitiga Guillain-Mollaret : lengkung umpan balik antara brainstem dan nuclei cerebellar yang mengendalikan aktivitas motorik medula spinalis. Penelitian imajing: lesi-lesi pada pontine tegmental, cerebellar, dan nukleus dentatus mengakibatkan HOD.

HOD (hypertrophy olivarius degeneration) : tanda lesi segitiga Guillain-Mollaret mengakibatkan SPT (symptomatic palatal tremor). SPT cenderung tidak membaik secara spontan. Manifestasi: audible clicking sound. Terapi : injeksi BOTOX intramuskular lokal.

Hipertrofi olivarius inferior bilateral (postmortem)

6. Tics
Tics : kedutan otot (twitches) involuntair (motor tics) atau suara (phonic tics), durasi singkat, stereotipik, berulang, selalu mengenai otot yang sama. Topis: lesi ganglia basalis dan lobus frontal (akibat stroke perdarahan AVM ). Terapi :
-receptor agonists (clonidine, guanfacine) dopamine receptor antagonists (risperidone atau fluphenazine).

7. Vascular parkinsonism
Topis: midbrain , ganglia basalis. Small vessel cerebrovascular disease kronik dapat mengakibatkan parkinsonism vaskular progresif. Gambaran klinis:
manifestasi bilateral secara primer, bilateral simetris dan rigiditas (PD idiopatik secara tipikal dimulai pada satu sisi dan cenderung asimetris), gangguan gait. lower half parkinsonism rigiditas dan bradikinesia dari tungkai dengan sparing ekstremitas atas, hesitasi awal gerakan (kegagalan memulai gait) dan gait freezing. Tremor istirahat ringan.

Pemeriksaan neuropatologik:
small vessel cerebrovascular disease subkortikal (+) tidak ditemukan Lewy body (synucleinopathic).

 Tanda-tanda parkinsonism :
resting tremor, lead pipe rigidity, bradikinesia, parkinsonian gait disfungsi nigrostriatal

Tanda pseudoparkinsonism :
action tremor atau myoclonus, paratonic rigidity, apraxic slowness, apraxic gait disfungsi hemisferik multifokal atau difus (akibat penyakit serebrovaskular).

Terapi:
Levodopa dan obat dopaminergik lain memberikan perbaikan tapi efek rendah dan durasi singkat.