BAGIAN/SMF ILMU KESEHATAN ANAK

FAKULTAS KEDOKTERAN ULM – RSUD ULIN

Tinjauan Pustaka
Kolestasis pada anak
Oleh : ,S.Ked
Pembimbing : dr.
Definisi
kegagalan aliran cairan empedu masuk ke dalam
duodenum dalam jumlah yang normal. Secara klinis,
kolestasis dapat didefinisikan sebagai akumulasi zat-zat
yang diekskresi ke dalam empedu seperti bilirubin, asam
empedu dan kolesterol di dalam darah dan jaringan
tubuh.

2
“ ●Kolestasis pada bayi adalah
hambatan aliran empedu dan
bahan-bahan yang harus
diekskresikan oleh hati, yang
menyebabkan terjadinya
peningkatan bilirubin direk dan
penumpukan garam empedu.

3
Epidemiologi
 Kolestasis + 1:2.500 kelahiran hidup
Instalasi Rawat Inap Anak RSU Dr. Sutomo Surabaya
antara tahun 1999-2004 terdapat 19.270 pasien rawat
inap, di antaranya 96 pasien dengan neonatal
kolestasis.

Pada periode Januari sampai

dengan Desember 2003 di
Departemen Ilmu Kesehatan
Anak FKUI/RSCM tercatat 99
pasien dengan kolestasis, 68 di
antaranya dengan kolestasis
intrahepatik
Etiologi
Ekstrahepatik
Intrahepatik
 ●Ektrahepatik
●Suatu keadaan yang dapat
mengakibatkan obstruksi saluran
empedu ekstrahepatik baik total
maupun parsial
●Atresia biliaris ekstrahepatik: Suatu ●Intrahepatik
obstruksi total duktus biliaris ●Gangguan yang terjadi pada tingkat
ekstrahepatal hepatosit ataupun elemen duktus biliaris
●Kista duktus koledokus: Dilatasi dari yang ada di dalam hati atau intrahepatal.
suatu segmen dukus biliaris Penyebab-penyebab penting yang
ekstrahepatal pernah dilaporkan antara lain:
●Stenosis duktus biliaris: Obstruksi ●Infeksi, metabolik, toksik, genetik
parsial duktus biliaris ekstrahepatal
●Sludge dan batu atau kolelitiasis:
Adanya suatu penumpukan endapan2
pada duktus biliaris ekstrahepatal,
misalnya sebagai akibat dari proses
hemolitik yang berlebihan

7
Penyebab kolestasis tersering
pada anak
Penyebab Kolestasis pada anak

9
Patofisiologi
11
4 mekanisme ikterus
●Terdapat 4 mekanisme dimana hiperbilirubinemia dan ikterus
dapat terjadi :

●1. Pembentukan bilirubin berlebihan

●2. Gangguan pengambilan bilirubin tak terkonyugasi oleh hati
●3. Gangguan konyugasi bilirubin
●4. Pengurangan eksresi bilirubin terkonyugasi dalam empedu
akibat faktor intra hepatik dan ekstra hepatik yang bersifat
obstruksi fungsional/mekanik

12
 Penyebab ikterus kholestatik bisa intra hepatik atau ekstra
hepatik. Penyebab intra hepatik adalah inflamasi, batu, tumor,
kelainan kongenital duktus biliaris. Kerusakan dari sel
paremkim hati menyebabkan gangguan aliran dari garam
bilirubin dalam hati akibatnya bilirubin tidak sempurna
dikeluarkan ke dalam duktus hepatikus karena terjadinya
retensi dan regurgitasi. Jadi akan terlihat peninggian
bilirubin terkonyugasi dan bilirubin tidak terkonjugasi dalam
serum.

13
Manifestasi Klinis
15
Gambar ini menunjukkan skema warna pada feces
neonatus. Nomor 1 sampai 4 menujukkan feces yang
berwarna terang mengindikasikan adanya hipocholia.
Nomor 5 masih menjadi pertanyaan, namun
direkomendasikan untuk dipelajari lenbih lanjut
sebagai suatu hipocholia.11

16
Manifestasi klinis
berupa Xantoma

17
Kriteria klinis intrahepatik dan ekstrahepatik
Pemeriksaan
penunjang
 Pemeriksaan laboratorium
●Tes hati
Transaminase, Gammo-glutamyltransferase(GGT), Alkoline
Phosphatose (AP)

Referensi kadar normal GGT8

20
Juffrie, M. Modul Kolestasis. UKK Gastrohepatologi IDAI. Edisi pertama 2009; hal.8-29.
Tes Fungsi Hati
●Albumin

Referensi kadar
albumin serum
normal pada anak

21
Tes Fungsi Hati
●Lipiddan lipoprotein
●Faktor koagulasi

22
USG Abdomen
USG abdomen merupakan pemeriksaan radiologis yang paling
berguna pada evaluasi awal kolestasis pada bayi. USG dapat
menunjukkan ukuran dan keadaan hati dan kandung empedu,
mendeteksi adanya obstruksi pada sistem bilier oleh batu
maupun endapan, ascites, dan menentukan adanya dilatasi
obstruktif atau kistik pada sistem bilier.

Tanda "triangular cord" yaitu ditemukan adanya densitas

ekogenik triangular atau tubular di kranial bifurcatio vena
porta sangat sensitif dan spesifik menunjukkan adanya
atresia biliaris (sensitivitas 93%, spesifisitas 96%).

23
Skintigrafi hepatobi lier
●Skintigrafi hepatobilier menggunakan isotop yang dilabel
Technetium berguna dalam membantu membedakan antara
atresia biliaris dengan penyebab kolestasis lain

24
Biopsi hati
●Biopsi hati perkutan merupakan tes diagnostik definitif untuk
evaluasi kolestasis pada bayi
●Pada atresia biliaris dapat ditemukan gambaran proliferasi
duktus biliaris, bile plug, portal trock edema, dan fibrosis.

25
Kolangiografi
●Kolangiografi merupakan prosedur yang tidak secara rutin
direkomendasikan pada bayi dengan kolestasis karena sulit
dilakukan dan"berbahaya namun memiliki akurasi yang
tinggi (98%) dengan sensitifitas 1,00% dan spesifisitas
96% dalam penegakan diagnosis atresia biliaris.

26
Diagnosis
Bagan Evaluasi pada Bayi dengan Kolestasis sesuai dengan kondisi Rumah Sakit di Indonesia 8
“
alogirtma untuk
mendiagnosis kolestasis
pada neonatus

29
Tatalaksana
Kausal
●Terapi spesifik pada kolestasis bergantung pada
penyebabnya. Operasi Kasai dan transplantasi hati dapat
dilakukan pada atresia biliaris.

31
suportif
●Apabila tidak ada terapi spesifik maka dilakukan terapi
suportif yang bertujuan untuk menunjang pertumbuhan dan
perkembangan seoptimal mungkin serta meminimalkan akibat
komplikasi kolestasis. Terapi suportif pada kolestasis meliputi :
●Medikamentosa
●Nutrisi

32
Manajemen nutrisi dan obat-obatan pada kolestasis8

33
Komplikasi
komplikasi
●1. pruritus
●2. sirosis dan gagal hati
●3. Hiperlipidemia Dan Xantoma

35
Terimakasih