toolkit

Giant congenital
melanocytic nevi
Wulan Rizky Amelia (G1A221044)

Pembimbing : dr. Pritha Hadi, Sp. BP-RE

toolkit
 LEARNING OBJECTIVES

Mengetahui sejarah dan potensi

komplikasi yang terkait dengan
Nevus melanositik kongenital
raksasa
Mendefinisikan apa yang
dimaksud dengan Nevus Outline pilihan non bedah
melanositik kongenital dan bedah yang tersedia
raksasa dan memahami untuk mengobati Nevus
sifat histologisnya
toolkit

melanositik kongenital
raksasa
 Nevus melanositik
• Kelainan kumpulan melanosit neuroektodermal atau asal di lokasi ektopik.

• Lesi muncul saat lahir (nevi melanositik kongenital)

• Lesi muncul setelah lahir (nevi didapat).

• Ruiz-Maldonado et al. : melanositik kongenital raksasa nevi > pada anak perempuan.

• Berdasarkan lokasi anatomi : nevus bathing trunk, vest like nevus, garmen nevus, vest with collar
nevus, bahu stola nevus, dan nevus cape-like.
toolkit

• Bittencourt et al. : nevus melanositik kongenital berukuran 20 cm atau diameter > pada dewasa
(diperkirakan mencapai diameter 20 cm).
 EMBRIOLOGI

Minggu ke-8 dan 10

Minggu ke-5 dan 25 kehamilan
kehamilan

Sebagian besar nevi

Melanoblast bermigrasi dari
neural crest ke berbagai
toolkit
diklasifikasikan sebagai
didapat o/k bermigrasi Ledakan melano
seiring bertambahnya usia berdiferensiasi menjadi
ke lokasi dermal dan

tempat di tubuh termasuk melanosit dendritik.

kulit, mukosa membran, epidermal yang khas.
leptomeninges, mesenterium,
mata, dan telinga.
 KARAKTERISTIK HISTOLOGI
• Adanya sel nevus dalam 2/3 bagian bawah dermis & dalam jaringan subkutan

• Sel-sel nevus memanjang di antara berkas kolagen dermis retikuler sebagai sel tunggal/tali sel

• Perluasan sel nevus di sekitar & ke dalam sebasea kelenjar, folikel rambut, ekrin, & keringat apokrin
kelenjar, dinding pembuluh darah, dan saraf

• Distribusi sel nevus perivaskular dan perifollicular mensimulasikan reaksi inflamasi

• Tot arcus tor pili yang disusupi atau terdistorsi oleh sel nevus.
toolkit
 Next…

• Dapat memiliki sel-sel nevus yang melampaui jaringan subkutan dan ke dalam fasia atau otot

• Nevi termasuk displasia nevus intraepidermal sel nevus, penyebaran pagetoid sel nevus, dan nodul
dermal proliferatif.

• Nodul proliferasi sering terjadi sebagai proliferasi melanositik seluler di dermis retikuler di nevi
raksasa selama periode neonatal

• Karakteristik degenerasi nodul ganas meliputi penyebaran agregasi ini di luar sel-sel nevus sekitarnya
dan lateral penyebaran pagetoid sel nevus, tingkat mitosis yang tinggi, atypia tingkat tinggi, infiltrat
inflamasi, nekrosis, dan invasi perineural
toolkit
 Presentasi klinis dan evaluasi

• Paling sering terjadi pada batang tubuh, diikuti oleh ekstremitas, kepala dan leher.

• Presentasi klinis sering berubah seiring bertambahnya usia; tidak berbulu, coklat pucat,
lesi saat lahir dapat berkembang selama berbulan-bulan sampai bertahun-tahun memiliki
hiperpigmentasi dan variegasi warna, hipertrikosis, erosi atau ulserasi, tekstur verrucous,
dan nodularitas yang menunjukkan neurotisasi lesi.

• Diagnosis banding : nevus epidermal, nevus sebasea, malformasi kapiler, dan noda
makula.
toolkit

• Pemeriksaan mencakup pemeriksaan menyeluruh dan teratur oleh dokter kulit dan
masukan oleh ahli bedah plastik di awal kursus pengobatan.
 sejarah
Salah satu ekspansi sebanding dengan
pertumbuhan tubuh. Dapat mengalami perubahan dalam ukuran,
warna, topografi, dan perkembangan rambut. Pigmen permukaan
dapat memudar dengan
waktu. Pada usia ± 10 tahun
lesi dapat menjadi tinggi dan verrucous dengan
hiperkeratosis dan rambut lebih kasar. Transformasi maligna dapat
didiagnosis dengan pertumbuhan fokal, ulserasi,
toolkit

nyeri tekan, pigmentasi gelap, pruritus, nyeri, atau berdarah.

 komplikasi

Gejala iritasi
Pruritus, Ulserasi
Degenerasi ganas
Dalam bentuk melanoma kulit
Disfungsi psikososial
Berhubungan dengan estetika
Deposit melanosit ekstrakutan
Perawatan berkepanjangan
toolkit

Melanoma maligna, melanosis

Komplikasi Bedah
neurokutan
 Kasus melanoma yang sudah mapan
membutuhkan pemeriksaan
menyeluruh dimulai dengan
MELANOMA MALIGNA penentuan histologi lesi (yaitu,
ketebalan) dan status nodal
(yaitu, evaluasi simpul sentinel).
Sindrom langka yang berhubungan
MELANOSIS
dengan nevus melanositik kongenital dengan kelainan kongenital raksasa
toolkit
NEUROKUTAN
raksasa
Faktor risiko untuk pengembangan
melanoma termasuk jumlah lesi (tiga
atau lebih), ukuran (diameter 20 cm),
dan usia yang lebih muda (3 to 5
tahun).Resiko paling besar
pada anak usia dini.
Ditandai dengan proliferasi
melanositik jinak dan/atau ganas pada
sistem saraf pusat yang berhubungan
nevus melanositik atau tiga atau lebih
nevus melanositik yang lebih kecil.
 Alasan pengobatan

Risiko degenerasi menjadi melanoma maligna

Manfaat psikologis untuk beroperasi di usia prasekolah

Peningkatan kepatuhan jaringan ke jaringan ekspansi dalam

kelompok usia dini
toolkit

Toleransi pasien untuk rekonstruksi, terutama dengan

penggunaan ekspander jaringan.
 indikasi
Reseksi bedah dalam
kasus melanoma, eksisi
1 profilaksis untuk
Psikososial 4
mengurangi risiko
degenerasi ganas

2 Pengurangan dan
Kesejahteraan 5
pengendalian gejala
toolkit

3 Perbaikan estetika
Pemeliharaan fungsi 6
PILIHAN PENGOBATAN

METODE INVASIF MINIMAL MANAJEMEN BEDAH

Kuretase Eksisi Serial

Dermabrasi Ekspansi Jaringan

Pengelupasan Kimia Cangkok Kulit

Laser
 PENGOBATAN SITUS ANATOMI
Pengganti Kulit Kulit kepala&wajah
Keuntungan : tempat donor morbiditas, tersedia
pasokan tak terbatas, rekonstruksi 1-2 tahap Ekspansi jaringan
Kerugian : kerapuhan, tidak adanya pelengkap
dermal ketidakmampuan bertahan hidup di tempat
tidur dengan vaskularisasi yang buruk, tingkat infeksi
tinggi, hasil estetika yang buruk, dan biaya tinggi.

Batang tubuh
Ekstremitas
Kombinasi perluasan flap Perluasan jaringan Nevi raksasa
transposisi, flap bebas, flap fokal di belakang sangat cocok untuk
toolkit

yang diperluas dan tertunda, flap rekonstruksi menggunakan

diperluas cangkok kulit ekspansi jaringan.
ketebalan penuh
toolkit
toolkit
toolkit
toolkit
toolkit
 Kesimpulan

Nevi melanositik kongenital raksasa membutuhkan evaluasi pra operasi yang cermat, dipentaskan
eksisi bedah, dan pemantauan pasien seumur hidup dan tindak lanjut. Dengan pengobatan yang
tepat, pasien dan keluarga mereka dapat mengharapkan penurunan risiko melanoma, dengan
kemungkinan deteksi dini dan penyembuhan melanoma, perbaikan gejala, peningkatan estetika
dan gejala sisa psikososial, dan pemeliharaan fungsi.

Jika intervensi dipilih, modalitas dipilih tidak boleh menutupi kemampuan klinisi untuk memantau
sisa nevus untuk tanda-tanda keganasan transformasi. Jika reseksi bedah dipilih, perencanaan dan
tinjauan yang cermat terhadap rencana perjalanan dengan keluarga adalah yang terpenting.
toolkit

Rekonstruksi akan membutuhkan beberapa tahap dan sering digunakan

 thankyou
toolkit