Anda di halaman 1dari 20

Machine Translated by Google

CME

Nevi . Melanositik Bawaan Raksasa


Jugpal S. Arneja, MD
Tujuan Pembelajaran: Setelah mempelajari artikel ini, peserta diharapkan mampu
Arun K. Gosain, MD
untuk: 1. Mendefinisikan apa yang dimaksud dengan nevus melanositik kongenital raksasa
Detroit, Michigan; dan Milwaukee, Wis. dan memahami sifat histologisnya. 2. Mengetahui sejarah alam dan potensinya
komplikasi yang terkait dengan nevus melanositik kongenital raksasa. 3. Garis Besar
pilihan non-bedah dan bedah yang tersedia untuk mengobati nevus mela nositik kongenital
raksasa.
Latar Belakang: Nevus melanositik kongenital raksasa merupakan lesi langka dengan
kecenderungan untuk berdegenerasi menjadi melanoma maligna. Lesi tertentu juga dapat
dikaitkan dengan melanosis neurokutaneus, yang kadang-kadang dapat menimbulkan gejala.
Investigasi yang tepat termasuk skrining pencitraan resonansi magnetik
pemindaian, evaluasi neurologis, dan pengamatan klinis serial untuk perkembangannya
dari melanoma kulit. Berbagai pilihan non-bedah dan bedah adalah
mungkin untuk pengobatan nevus melanositik kongenital raksasa.
Metode: Pencarian MEDLINE dilakukan untuk mengumpulkan semua artikel terkait
dari tahun 1955 hingga 2005.

Hasil: Nevus melanositik kongenital raksasa merupakan tantangan diagnostik dan


konstruktif yang sulit, memerlukan evaluasi praoperasi yang cermat, eksisi bedah
bertahap, dan pemantauan serta tindak lanjut pasien seumur hidup. Dengan tepat
pengobatan, pasien dapat mengharapkan penurunan risiko melanoma, dengan
kemungkinan untuk deteksi dini dan penyembuhan melanoma, perbaikan gejala,
peningkatan estetika dan gejala sisa psikososial, dan pemeliharaan
fungsi.

Kesimpulan: Ahli bedah plastik yang merawat lesi yang menantang ini harus :
memiliki pengetahuan kerja yang kuat tentang histologi penyakit, riwayat alamiahnya
dan komplikasi, dan pilihan untuk pengobatan. (Terakhir. Rekonstruksi. Bedah.
120: 26e, 2007.)

Nevus melanositik kongenital jarang


perubahan tampilan klinis ne vus. Sebaliknya, eksisi
terjadi, lesi menodai hadir saat lahir dengan langsung nevus adalah
komplikasi
saat ini pilihan pengobatan yang paling diterima
Raksastaerkait dari melanoma maligna dan
melanosis neurokutaneus. Lesi ini sering untuk nevus melanositik kongenital raksasa. Di sana
menimbulkan tekanan Ada banyak pilihan bedah untuk merekonstruksi cacat
psikologis yang signifikan kulit yang dihasilkan berikut:
kepada orang tua dan membutuhkan diskusi yang
eksisi nevus. Yang paling sederhana dari opsi ini
terdiri dari eksisi serial dan penutupan langsung dari
menyeluruh dengan dokter kulit yang merawat atau ahli
bedah plastik tentang riwayat alam, komplikasi, dan cacat secara bertahap. Namun, jika cacat
pilihan pengobatan yang tersedia. Banyak pilihan non- tidak dapat ditutup dengan perawatan kulit secara
bedah untuk pengobatan nevus mela nositik kongenital langsung, pilihan lain termasuk pencangkokan kulit
raksasa telah dijelaskan, termasuk abrasi derm, ablasi dengan ketebalan penuh atau split, perluasan jaringan,
laser, kuretase, dan bahan kimia. penggantian kulit, dan transfer jaringan bebas. Saat ini
kulit. Modalitas ini dapat mengurangi beban ulasan menguraikan bagaimana nevi melanositik
sel nevus tetapi tidak menghasilkan penghapusan sel kongenital raksasa didefinisikan, epidemiologi dan
lengkap, mengakibatkan kurangnya diagnosis histologis penyebab, karakteristik histologis, evaluasi klinis, riwayat
dan kesulitan dalam pemantauan pasca operasi untuk alami dan komplikasi (melanoma lignan ma dan
melanosis neurokutaneus), dan pilihan pengobatan.
Dari Bagian Bedah Plastik, Rumah Sakit Anak
Michigan dan Wayne State University, dan Departemen
Bedah Plastik, Fakultas Kedokteran Wisconsin. EPIDEMIOLOGI, DEFINISI, DAN
Diterima untuk publikasi 2 Februari 2006; diterima 4 April
TATA NAMA
2006. Sekitar 1 persen bayi lahir
Hak Cipta ©2007 oleh American Society of Plastic Surgeons dengan nevus melanositik bawaan1 ; meskipun
DOI: 10.1097/01.prs.0000267583.63342.0a
Machine Translated by Google
26e
www.PRSJournal.com
Machine Translated by Google

Volume 120, Nomor 2 • Nevi . Melanositik Raksasa Bawaan

lebih jarang, kejadian nevi melanositik kongenital raksasa


lokasi dermal dan epidermal yang khas.
telah diperkirakan satu dari 20.000 baru
Pertumbuhan dan penghentian yang tidak teratur selama
kelahiran.2 Ruiz-Maldonado et al.3 melaporkan
perkembangan neuro ektodermal pada setiap titik dalam
peningkatan insiden penyakit melanositik kongenital migrasi atau diferensiasi menghasilkan pembentukan
raksasa
nevus melanositik bawaan.4,11,18
nevi pada anak perempuan. Nevus melanositik adalah
Dasar genetik melanositik kongenital
kelainan kumpulan melanosit neuroektodermal atau asal di
nevi tidak dipahami dengan baik. Telah didalilkan
lokasi ektopik.4 Nevus melanositik memiliki
bahwa perkembangannya melibatkan faktor pertumbuhan/
secara historis dibagi menjadi lesi yang muncul di
penyebar hepar. Perkembangan dan migrasi sel
lahir (nevi melanositik kongenital) atau lesi yang muncul
neuroektodermal, prekursor
setelah lahir (nevi didapat). Nevi melanositik genital raksasa
melanosit, diatur oleh faktor pertumbuhan/penyebar hati.19
selalu ada di
Telah ditunjukkan bahwa
kelahiran; namun, jangkauannya mungkin tidak
faktor pertumbuhan / faktor pencar ditemukan dalam tarian
sepenuhnya terlihat karena derajat pigmentasi yang
abun di nevus melanositik kongenital dan itu
bervariasi saat lahir, yang dapat meningkat seiring waktu.
ekspresi berlebihan dari faktor pertumbuhan/hamburan hati
Oleh karena itu, beberapa nevi kongenital yang kurang faktor tersebut menghasilkan akumulasi yang berlebihan dan tidak normal
dihargai saat lahir mungkin lebih baik divisualisasikan
hubungan melanosit di kulit
dalam
2 tahun pertama kehidupan dan disebut sebagai tardive KARAKTERISTIK HISTOLOGI
nevi. Nevus melanositik awal yang didapat juga dapat
Karakteristik yang membedakan nevus mela nositik
hadir pada masa bayi sebagai entitas yang disebut sebagai
kongenital dari nevus didapat meliputi (1) adanya sel nevus
nevus onset dini, menunjukkan gejala klinis dan histologis dalam dua pertiga bagian bawah
sifat-sifat nevi.5 melanositik bawaan
dermis dan di dalam jaringan subkutan; (2) sel-sel ne
Nevi melanositik kongenital raksasa telah
vus memanjang di antara berkas kolagen
dijelaskan dengan berbagai istilah yang berbeda
dermis retikuler sebagai sel tunggal atau tali sel; (3)
dengan lokasi anatomi, termasuk nevus bathing trunk, perluasan sel nevus di sekitar dan ke dalam sebasea
vest like nevus, garmen nevus,4 vest with collar nevus,
kelenjar, folikel rambut, ekrin, dan keringat apokrin
bahu stola nevus, dan nevus cape-like.6 Selain itu, ada
kelenjar, dinding pembuluh darah, dan saraf; (4)
banyak definisi yang diusulkan untuk "raksasa" dalam
distribusi sel nevus perivaskular dan perifollicular
kaitannya dengan kongenital
mensimulasikan reaksi inflamasi; dan (5) otot arcus tor pili
nevus, termasuk nevus melanositik kongenital yang
yang disusupi atau terdistorsi oleh
mempengaruhi sebagian besar area anatomis
sel nevus.20 Nevi melanositik kongenital raksasa dapat
(misalnya, wajah atau tangan),7 nevi berukuran 20 cm atau
memiliki sel-sel nevus yang melampaui jaringan
lebih dalam diameter terbesar,8 nevi mencakup lebih subkutan dan ke dalam fasia atau otot
banyak dari 1 persen dari total luas permukaan tubuh di
Fitur atipikal melanositik kongenital
daerah kepala dan leher atau 2 persen dari total tubuh
luas permukaan di tempat lain di tubuh,9,10 nevi lebih besar
dari 100 cm2 ,2,11 dan nevi yang tidak dapat dipotong nevi termasuk displasia nevus intraepidermal
dalam satu operasi.12 Definisi yang dapat diterima sel nevus, penyebaran pagetoid sel nevus, dan nodul dermal
diusulkan oleh Bittencourt et al.13 mendefinisikan "raksasa" sebagai proliferatif.20,21 Nodul proliferasi
nevus melanositik kongenital berukuran 20 cm dalam nevus melanositik kongenital raksasa sering
atau lebih besar diameternya pada orang dewasa atau diperkirakan terjadi sebagai proliferasi melanositik seluler di
mencapai diameter 20 cm saat dewasa. Angka ini berarti dermis retikuler di nevi raksasa selama neonatal
perkiraan diameter 9 cm pada
periode.20 Karakteristik degenerasi nodul ganas meliputi
kepala bayi atau 6 cm pada tubuh bayi.14,15 penyebaran agregasi ini
di luar sel-sel nevus sekitarnya dan lateral
EMBRIOLOGI DAN GENETIKA penyebaran pagetoid sel nevus, tingkat mitosis yang
Nevi melanositik kongenital diperkirakan tinggi, atypia tingkat tinggi, infiltrat inflamasi, nekrosis, dan
berkembang antara minggu 5 dan 25 kehamilan invasi perineural
Melanoblast bermigrasi dari neural crest ke berbagai tempat
di tubuh termasuk kulit, mukosa PRESENTASI KLINIS DAN
membran, leptomeninges, mesenterium, mata, dan EVALUASI
telinga.17 Setelah migrasi ke lokasi anatomi ini Nevi melanositik kongenital raksasa paling
antara minggu 8 dan 10 kehamilan, ledakan melano sering terjadi pada batang tubuh, diikuti oleh
berdiferensiasi menjadi melanosit dendritik. Itu ekstremitas dan kepala dan leher.6 Presentasi klinis
sebagian besar nevi dapat diklasifikasikan sebagai didapat sering berubah seiring bertambahnya usia; tidak berbulu, coklat pucat, rata
karena mereka biasanya bermigrasi seiring bertambahnya usia ke lesi saat lahir dapat berkembang selama berbulan-bulan dan bertahun-tahun
Machine Translated by Google
27e
Machine Translated by Google

Bedah Plastik dan Rekonstruksi • Agustus 2007

memiliki hiperpigmentasi dan variegasi warna,


tentu saja dengan potensi komplikasi bedah, degenerasi
hipertrikosis, erosi atau ulserasi, tekstur verrucous, dan ganas dalam bentuk melanoma kulit, dan deposit melanosit
nodularitas yang menunjukkan neurotisasi lesi.20,22 Kira- ekstrakutan. Sedangkan keterlibatan ekstrakutan
kira 80 persen dari
pasien dengan nevus melanositik kongenital raksasa
di lokasi mukosa atau retroperitoneal biasanya pria hanya
memiliki soliter atau beberapa nevi satelit yang terkait
muncul setelah transformasi ganas, keterlibatan lepto
dengan mereka tersebar di ekstremitas, batang,
meningeal dapat muncul dengan kejang
atau kepala dan leher.23 Diagnosis banding meliputi nevus
dan temuan klinis lainnya yang terkait dengan gejala
epidermal, nevus sebasea, malformasi kapiler, dan noda
melanosis neurokutaneus, bahkan tanpa transformasi
makula.
maligna.28 Jarang, sarkoma jaringan lunak
Pendekatan multidisiplin harus dianjurkan dalam
mungkin hasil dari degenerasi maligna ekstrakutan nevus
pengobatan pasien dengan giant
melanositik.
nevus melanositik kongenital. Evaluasi ini
Nevus melanositik kongenital raksasa menghasilkan
pasien mungkin melibatkan konsultasi dari dokter anak, distorsi estetik yang signifikan pada bagian anatomi yang
dokter kulit, psikolog, ahli bedah plastik, ahli saraf, ahli bedah
terlibat, sering dikaitkan dengan gangguan psikologis yang parah.
saraf, dan ahli radiologi.16 Pemeriksaan harus mencakup
penderitaan bagi pasien dan keluarganya. Gejala
pemeriksaan menyeluruh dan teratur oleh dokter kulit dan
yang dapat berkembang dalam lesi termasuk nodularitas,
masukan oleh
ulserasi, dan hipertrikosis. lainnya dilaporkan
ahli bedah plastik di awal kursus pengobatan.
asosiasi sistemik termasuk skoliosis, disra phism tulang
Tindak lanjut yang berkelanjutan sangat penting setelah perawatan
belakang, dan kelainan ekstremitas.23,29,30 Dua yang paling
karena banyak pasien akan memiliki margin positif
komplikasi serius termasuk melanoma maligna
dan/atau satelit nevi yang harus terus menerus dan melanosis neurokutan.
dipantau untuk tanda-tanda transformasi ganas.
Seberapa dekat satelit nevi harus diikuti setelah
eksisi nevus raksasa tetap menjadi topik Melanoma Maligna
perdebatan. Meskipun belum ada yang dilaporkan
Transformasi maligna pada pasien dengan nevus
kasus melanoma yang timbul di satelit nevi, ini
melanositik kongenital raksasa dapat mengakibatkan
Lesi adalah nevus melanositik kongenital dengan melanoma kutan atau nonkutan.27 Sedangkan
biologi yang sama seperti yang dijelaskan untuk semua nevi tersebut.
SEBUAH ahli bedah plastik paling fokus pada kulit
psikolog klinis yang akrab dengan perkembangan anak melanoma, yang harus diwaspadai adalah ganas
transformasi juga dapat terjadi di ekstrakutan
harus tersedia untuk konsultasi dalam merawat anak-anak
usia sekolah yang deposit melanosit. Daerah terakhir termasuk keterlibatan
menjalani perawatan, karena tekanan teman sebaya mungkin mukosa dalam saluran pencernaan, keterlibatan
membuat pilihan perawatan tertentu seperti perluasan retroperitoneal, dan keterlibatan dalam deposit melanosis
jaringan lebih menantang pada kelompok usia ini neurokutaneus. Terlapor
risiko melanoma pada pasien dengan kongenital raksasa
SEJARAH ALAM DAN nevi melanositik berkisar antara 1,8 hingga 45
KOMPLIKASI persen.31 Data terakhir menunjukkan bahwa risiko mel
Merupakan salah satu ekspansi sebanding dengan anoma berkisar antara 2,8 hingga 8,5 persen,32,33 sedangkan
pertumbuhan tubuh. Dapat mengalami perubahan dalam ukuran, dua studi prospektif mengungkapkan kasus yang didiagnosis
warna, topografi, dan perkembangan rambut. Pigmen melanoma dari 3,3 dan 3,8 persen dari kohort masing-
permukaan dapat memudar dengan masing.3,15 Risiko seumur hidup melanoma pada
waktu. Pada usia ± 10 tahun pasien dengan nevus melanositik kongenital raksasa
lesi dapat menjadi tinggi dan verrucous dengan telah diperkirakan sebesar 6,3 persen, yang memperkirakan
hiperkeratosis dan rambut lebih kasar. Transformasi maligna peningkatan risiko melanoma 17 kali lipat dibandingkan
dapat didiagnosis dengan pertumbuhan fokal, ulserasi, dengan populasi umum.34 Lima puluh persen dari
nyeri tekan, pigmentasi gelap, pruritus, nyeri, atau keganasan ini muncul dalam 3 tahun pertama kehidupan,
berdarah. 60 persen muncul pada masa kanak-kanak, dan 70 persen
Komplikasi nevus melanositik kongenital raksasa timbul pada masa pubertas.31,35 Sebuah studi baru-baru ini
meliputi gejala iritasi (pruritus, dari The Neth erlands mengungkapkan bahwa pasien
ulserasi), disfungsi psikososial yang berhubungan dengan dengan nevus melanositik kongenital raksasa memiliki 51,6 persen
penampilan estetika, perawatan yang berkepanjangan risiko lebih tinggi terkena melanoma maligna
dibandingkan dengan populasi umum.36
Faktor risiko untuk pengembangan melan noma
termasuk beberapa lesi (tiga atau lebih),

28e
Machine Translated by Google

Volume 120, Nomor 2 • Nevi . Melanositik Raksasa Bawaan

ukuran (diameter 20 cm), dan usia yang lebih muda (3


faktor untuk melanosis neurokutan, pemindaian
to 5 tahun).Resiko paling besar
pencitraan resonansi magnetik
pada anak usia dini. Untuk alasan ini, eksisi bedah lesi
otak dan sumsum tulang belakang harus dilakukan pada
kulit berisiko tinggi paling baik dilakukan pada anak usia
usia tween 4 dan 6 bulan sebelum normal
dini daripada menunda
mielinisasi otak mengaburkan visualisasi deposit
pengobatan sampai usia lanjut.
melanin.16,41,42
Sampai saat ini, tidak ada strategi pementasan atau
Setiap kasus yang didiagnosis dari melanosis
pengobatan yang tersedia untuk melanoma pada neurokutan simtomatik harus dirujuk untuk pemeriksaan
populasi pediatrik, sehingga rekomendasi pengobatan lebih lanjut
didasarkan
penilaian dan pengobatan medis dan bedah, termasuk
pada literatur dewasa.37 Seperti pada populasi orang dewasa, penempatan pintasan ventrikuloperitoneal, eksisi bedah,
kasus melanoma yang sudah mapan membutuhkan pemeriksaan menyeluruh
terapi radiasi, atau sistem imun
memanggungkan; ini dimulai dengan modulasi.43 Selain itu, negara pemeriksaan seumur
penentuan histologi lesi (yaitu, ketebalan) dan hidup berkala dijamin untuk memantau lesi yang
status nodal didiagnosis untuk pengembangan melanoma maligna.15
(yaitu, evaluasi simpul sentinel). Perawatan dan Gejala melanosis neurokutaneus menandakan kuburan
prognosis medis bedah dan/atau ajuvan selanjutnya prognosis, dengan kematian biasanya terjadi dalam waktu 2 sampai
didasarkan pada stadium penyakit dan tingkat tumor. 3 tahun diagnosis.40 Sebuah tinjauan baru-baru ini oleh Foster et
al.40 menunjukkan bahwa pasien dengan melanosis
Melanosis Neurokutan neurokutaneus tanpa gejala mungkin memiliki masa hidup yang serupa
risiko pengembangan melanoma di pusat
Melanosis neurokutaneus adalah sindrom langka sistem saraf sebagai pasien dengan kongenital raksasa
berhubungan dengan nevus melanositik kongenital nevi melanositik di lokasi kulit.
raksasa, dengan sekitar 100 kasus dilaporkan di Penatalaksanaan melanosis neurokutan tanpa gejala
literatur.38 Faktor yang meningkatkan kemungkinan
yang diidentifikasi pada skrining pencitraan resonansi
melanosis neurokutaneus termasuk adanya magnetik masih kontroversial.44 Pasien -pasien ini harus
dari beberapa satelit nevi (20)39 dan bawaan diikuti dengan
nevus melanositik di lokasi garis tengah di atas pemindaian pencitraan resonansi magnetik serial,
batang dan tengkorak.6 interval yang harus diputuskan secara individual selama lesi
Melanosis neurokutaneus ditandai dengan
tetap ada
adanya proliferasi melanositik jinak dan/atau ganas pada
tanpa gejala. Pengobatan nevus melanositik kulit con
sistem saraf pusat yang berhubungan dengan kelainan
genital tidak boleh diubah
kongenital raksasa
dalam menghadapi neurokutan tanpa gejala
nevus melanositik atau tiga atau lebih nevus
melanosis (Gbr. 1 hingga 3)
melanositik yang lebih kecil.14 Deposisi melanositik
dapat terjadi ALASAN DAN INDIKASI
secara alami di otak dan sumsum tulang belakang,
Alasan untuk pengobatan kongenital
meskipun mereka biasanya tetap asimtomatik. Melanosis
nevus melanositik pada anak usia dini
neurokuta neous dihasilkan dari kesalahan dalam
meliputi:
perkembangan neuroektodermal embrionik, dengan
risiko degenerasi menjadi melanoma maligna (50
proliferasi dan migrasi melanoblas yang tidak teratur.39
persen keganasan pada usia 3), manfaat psikologis
Melanosis neurokutaneus dapat menjadi gejala yang tidak
untuk beroperasi di usia prasekolah
tergantung pada transformasi maligna yang disertai
tahun, peningkatan kepatuhan jaringan ke jaringan
dengan tanda dan gejala hidrosefalus, kejang,
ekspansi dalam kelompok usia ini, dan toleransi pasien
keterlambatan perkembangan, kelainan kranial.
untuk rekonstruksi, terutama dengan penggunaan
kelumpuhan saraf, atau terkait sumsum tulang belakang yang ditambatkan
ekspander jaringan.45 Indikasi untuk eksisi bedah
perdarahan intrakranial atau proliferasi
nevus melanositik kongenital raksasa meliputi:
melanosit ektopik.39,40 Neurokutan
reseksi bedah dalam kasus melan noma, eksisi
melanosis dapat berkembang pada dua usia puncak.
profilaksis untuk mengurangi risiko
Dalam usia 2 sampai 3 tahun pertama, pasien dengan
degenerasi ganas, pengurangan dan pengendalian
melanosis neurokutan dapat datang dengan peningkatan
gejala, perbaikan estetika, psikososial
tekanan intrakranial, hidrosefalus, atau keterlambatan
kesejahteraan, dan pemeliharaan fungsi.16,25,44,46,47
perkembangan.28 Puncak kedua terjadi pada
Presentasi klinis bertekstur, verrucous, berbulu,
dekade kedua hingga ketiga, di mana pasien yang terkena
nodular, dan kadang-kadang ulseratif ini
dapat hadir secara klinis dengan lesi yang menempati ruang,
nevi melakukan penyaringan dan deteksi dini terhadap
peningkatan tekanan intrakranial, atau kelainan tulang belakang
keganasan sulit.20 Beberapa penulis telah menganjurkan
kompresi tali pusat.29 Pada pasien yang memiliki risiko
intervensi bedah dimulai pada 6 bulan
Machine Translated by Google

29e
Machine Translated by Google

Bedah Plastik dan Rekonstruksi • Agustus 2007

Gambar 1. Seorang anak perempuan berusia 3 bulan datang dengan nevus nevus melanositik kongenital raksasa dalam distribusi "batang
mandi".

Gambar 2. Pasien yang sama seperti yang ditunjukkan pada Gambar 1.


Meskipun dia tidak menunjukkan gejala, pencitraan resonansi magnetik
pengawasan mengungkapkan fokus melanosis leptomeningeal (panah).

usia, dengan penyelesaian pengobatan pada usia


sekolah.45,48,49
Gambar 3. Pasien yang sama seperti yang ditunjukkan pada Gambar 1 dan
PILIHAN PENGOBATAN
2. Pasien pada usia 2 tahun setelah perluasan jaringan paha anterior bilateral
Penatalaksanaan nevus melanositik kongenital dan perut bagian bawah, menggunakan teknik abdominoplasti untuk
raksasa masih kontroversial. Beberapa penulis merasa memajukan perut bagian bawah.

30e
Machine Translated by Google

Volume 120, Nomor 2 • Nevi . Melanositik Raksasa Bawaan

risiko degenerasi ganas sangat tidak signifikan untuk


hidup untuk dengan mudah membelah bidang jaringan di antara bagian atas
menjamin ablatif daripada ekstirpatif
dan dermis bagian bawah. Serial mereka menunjukkan penyembuhan di
Prosedur. Penulis lain berpendapat bahwa dalam pengaturan
10 hingga 14 hari, dan tidak ada kasus luka
melanosis neurokutaneus, eksisi
komplikasi. Keuntungan tambahan yang dilaporkan termasuk
lesi kulit adalah sekunder untuk manajemen
peningkatan kosmetik, penurunan pigmentasi, dan fungsi
dari manifestasi neurologis. Yang lain lagi menganjurkan
normal. Mereka tidak menyarankan
eksisi bedah lengkap atas beberapa
ini sebagai perawatan optimal di kulit kepala karena
tahapan. Tentu saja, lesi ini menghasilkan morbiditas
dari risiko alopecia sikatricial.
psikososial yang signifikan bagi orang tua dan
pengasuh karena penampilan estetika
Dermabrasi
dari lesi; bisa dibilang, penghapusan perang bisa menjadi
kata-kata kasar atas dasar ini saja. Banyak pilihan Rompel et al.46 menawarkan pengalaman mereka dengan
pengobatan telah didalilkan, termasuk dermabrasi, 46 ablasi penggunaan dermabrasi untuk pengobatan con genital nevi
laser karbon dioksida, 50 bahan kimia pada 215 pasien, 48 di antaranya memiliki giant
peeling,51 kuretase,47 dan eksisi dengan berbagai metode nevus melanositik kongenital. Preferensi mereka adalah
pelapisan ulang. Metode pelapisan ulang ini termasuk eksisi untuk melakukan operasi pada tahun pertama kehidupan karena
serial, 6 cangkok kulit split-thickness, 26 mereka merasa secara anekdot bahwa sel-sel nevus bermigrasi
cangkok kulit full-thickness yang diperluas, 52,53 perluasan ke lapisan dermis yang lebih dalam dengan bertambahnya
jaringan, 54 pengganti kulit, 55-59 dan transfer jaringan usia. Mereka melaporkan tidak ada kasus degenerasi ganas;
bebas.60 namun, ada tingkat 14,6 persen dari
Kami akan menguraikan beberapa pendekatan ini dan jaringan parut hipertrofik dan tingkat 5,9 persen
mengomentari pengelolaan situs anatomi tertentu. infeksi. Seperti halnya kuretase, penulis ini menyarankan:
bahwa risiko keganasan tidak dihilangkan dengan
menggunakan teknik dermabrasi mereka.
METODE INVASIF MINIMAL
Pengobatan nonsurgical nevus melanositik kongenital pengelupasan kimia
raksasa tetap bermasalah, Pengelupasan kimia fenol disarankan oleh
sebagian karena ketidakmampuan untuk mendapatkan Hopkins et al.51 untuk pasien yang memiliki kelainan bawaan
diagnosis histologis dan kesulitan memantau degenerasi nevus melanositik yang terlalu besar untuk eksisi atau
maligna. kuretase, dermabrasi, lesi yang eksisi akan menyebabkan jaringan parut yang tidak
dan pengelupasan kimia sebelumnya dianjurkan, diinginkan (yaitu, wajah). Mereka menggunakan Baker
sedangkan ablasi laser saat ini merupakan modalitas non- formula61 di bawah anestesi umum atau intravena
bedah yang paling umum. Prosedur ini sedasi untuk 20 pasien, dan biopsi dilakukan untuk lesi
sebagian besar telah dibahas dalam dermatologi tertentu, dimulai dengan tes
literatur, dan belum memiliki penerimaan luas di kalangan daerah, diikuti dengan perlakuan formal dengan daerah yang
ahli bedah plastik. Satu harus memiliki respon yang baik. Jumlah kulit per bentuk berkisar
menyadari bahwa tidak satu pun dari metode invasif minimal antara satu sampai sembilan, dengan rata-rata
yang terdaftar menghilangkan risiko degenerasi ganas. 2.6. Hasil mereka adalah penampilan estetika,
Meskipun mereka mungkin mengklaim berkurang dinilai dengan keringanan pigmentasi atau resolusi lesi. Para
jumlah sel nevus, mereka tidak dapat menghapus penulis ini memperhatikan hasil yang terbukti pada 15 dari
semua sel. Setelah prosedur ini, kepadatan sel nevus 20 pasien, dengan yang terbaik
tetap tertinggi di dermis dalam, atau bagian itu hasil dalam berpigmen ringan, lesi superfisial.
nevus yang paling sulit dipantau Alasan pengobatan mereka termasuk eksisi bedah sebagai
secara klinis. intervensi utama, pemesanan bahan kimia
mengelupas untuk lesi yang terlalu besar, lesi di lokasi
estetika yang sensitif, preferensi orang tua, atau
kuretase
dalam kasus di mana operasi akan mengakibatkan
DeRaeve dan Roseeuw47 melaporkan hasil mereka gangguan fungsional. Yang lain kurang berhasil dengan
pada 16 pasien dengan melanositik kongenital raksasa pengelupasan kimia, dengan satu seri melaporkan tingkat
nevi, menganjurkan kuretase pada periode neonatal jaringan parut yang tinggi, dan hasil yang baik hanya dalam
untuk mendapatkan kosmetik yang dapat diterima dan untuk mencoba
tujuh dari 17 pasien.3
meminimalkan risiko keganasan. Mereka menggunakan
potongan epidermis dan dermis atas dengan Laser
alasan penurunan bilangan mutlak
Berbagai laser telah digunakan untuk
dari melanosit. Selain itu, mereka bersikeras prosedur harus
pengobatan nevus melanositik kongenital raksasa,
dilakukan dalam 2 minggu pertama

31e
Machine Translated by Google

Bedah Plastik dan Rekonstruksi • Agustus 2007

termasuk karbon dioksida, argon, ruby, dan er bium yttrium- pilihan pilihan yang konstruktif.6 Eksisi serial jauh lebih banyak
aluminium-garnet.62 Laser paling kurang padat karya dan memiliki potensi yang jauh lebih sedikit
sering digunakan dalam literatur baru-baru ini adalah komplikasi daripada ekspansi jaringan. Selain itu, penyesuaian
Laser karbon dioksida 10.600-nm.50,62 Laser karbon di oksida psikososial pada anak
bersifat ablatif, dengan target air lebih dari 3 tahun, ketika penerimaan teman sebaya menjadi
kromofor; mekanisme pengobatan yang diklaim adalah cedera lebih kritis, jauh lebih mudah tanpa ekspansi jaringan.
termal sebagian ketebalan pada epi dermis dan dermis dan Setidaknya jeda 6 bulan lebih disukai sebelum
pengangkatan melanositik. eksisi serial berikutnya untuk memungkinkan relaksasi jaringan
deposisi di daerah ini melalui fototermolisis selektif, dengan yang memadai. Jika karena alasan tertentu batas lesi
penyembuhan dari sisa dermal dan pelengkap dermal.62 masih belum jelas setelah eksisi serial tiga tahap,
Penulis menganjurkan eksisi tahap keempat mungkin diperlukan. Namun, jika
penggunaan laser karbon dioksida menawarkan rasio rasio seseorang mampu mengantisipasi empat atau—
bahwa risiko melanoma pada raksasa bawaan lebih banyak tahap akan diperlukan untuk menghilangkan lesi
nevi melanositik kecil dan ketika melanoma secara keseluruhan, ekspansi jaringan akan menjadi
berkembang, sering terjadi di lokasi yang jauh dari pilihan awal yang disukai. Selain itu, beberapa ahli bedah
nevus raksasa.50 Horner et al.63 menggunakan laser ide merasa bahwa ekspansi jaringan lebih disukai ketika dua atau
karbon dioksida pada 12 pasien di masa kanak-kanak dan mencapailebih prosedur mungkin diantisipasi, karena keberhasilan
peningkatan estetika yang cukup besar, tetapi 50 persen penggunaan ekspansi jaringan
pasien mereka mengembangkan jaringan parut hipertrofik. membutuhkan satu prosedur untuk penempatan expander
Reynolds et al.50 terutama menggunakan karbon dioksida dan prosedur kedua untuk eksisi lengkap dari
laser pada anak-anak di tahun pertama kehidupan dan dicapai lesi. Dalam kasus ini, itu tetap tergantung pada
hasil estetika yang dapat diterima. Namun, para penulis ini preferensi keluarga dan ahli bedah untuk memutuskan
tidak mengomentari komplikasi dari pengobatan. apakah mereka akan memilih ekspansi jaringan atau
Kornberg dan Ackerman64 menggambarkan entitas yang disebut eksisi serial dalam tiga tahap. Opsi sebelumnya
"pseudomelanoma" dari lesi berpigmen yang memiliki lebih padat karya, memiliki komplikasi yang lebih tinggi
sel atipikal yang secara histologis menyerupai tingkat, dan bukan pilihan yang disukai semua keluarga.
melanoma superfisial yang menyebar setelah eksisi
parsial dan kekambuhan berikutnya. Selain itu,
beberapa Ekspansi jaringan
penelitian in vitro telah menyarankan risiko keganasan Jika lesi tidak dapat diobati dengan
transformasi sebenarnya meningkat dengan paparan eksisi serial dalam tiga tahap atau kurang, perluasan jaringan
melanosit menjadi energi panas dalam bentuk adalah pilihan pilihan rekonstruktif.
laser.50,65–68
Perluasan jaringan harus dilihat sebagai pilihan pengobatan
yang berkelanjutan, karena ekspander dapat
MANAJEMEN BEDAH digunakan untuk membuat kulit dengan ketebalan penuh yang diperluas
Edukasi keluarga tentang prosedur pembedahan, cangkok, flap lokal yang berdekatan dengan lesi, atau perluasan
komplikasi, dan luka dan parut flap bebas.6 Mengingat keragaman pilihan rekonstruktif yang
manajemen menjadi sangat penting. Beberapa menggunakan ekspansi jaringan, ini
penulis menganjurkan eksisi bedah dan rekonstruksi setelah teknik telah berkembang sebagai pengobatan utama
pubertas untuk lesi yang mengganggu metode untuk nevi melanositik kongenital raksasa. Keuntungan
untuk anak, sehingga meminta masukan anak ekspansi jaringan termasuk kemampuan untuk
ke dalam rencana perawatan.69,70 Lainnya berbeda membuat dan merekrut jaringan yang memiliki estetika
dalam pendekatan, menyarankan inisiasi pengobatan pada serupa warna, tekstur, ketebalan, dan produksi rambut.54
6 bulan, dengan selesai pada usia sekolah.48 In Ekspansi jaringan umumnya dilakukan selama 3
menentukan waktu operasi yang optimal, salah satunya hingga interval 6 bulan, dan inflasi dilakukan pada
harus mempertimbangkan bahwa 50 persen dari interval mingguan.6 Dengan pendidikan yang tepat, orang
transformasi ganas dalam nevus melanositik kongenital raksasa tua sering melakukan inflasi dalam pengaturan rumah. Kita
telah dilaporkan selama menganjurkan 75 hingga 100 persen inflasi berlebihan
3 tahun pertama kehidupan. Oleh karena itu, menunda ekspander relatif terhadap volume pengisian yang
operasi di luar usia ini tidak akan mencegah pembentukan direkomendasikan. Meskipun ekspansi jaringan yang berkepanjangan dapat
trans ganas di sebagian besar kasus. mengakibatkan deformasi tulang tengkorak, pengalaman kami
dan orang lain menunjukkan bahwa ada
Eksisi Serial tidak ada bukti deformitas tengkorak permanen yang berhubungan
dengan perluasan jaringan.26,44 Pada anak-anak yang sedang
Jika lesi dapat dieksisi dalam tiga
tumbuh, kami telah mencatat remodeling tengkorak yang cepat
tahap atau kurang, eksisi serial sering kali merupakan recon
Machine Translated by Google
32e
Machine Translated by Google

Volume 120, Nomor 2 • Nevi . Melanositik Raksasa Bawaan

berikut penghapusan expander. Tujuan di operasi


adalah untuk mencapai kemajuan maksimal dari jaringan ing ekspansi, jangan tunda proses ekspansi. Komplikasi
mayor, seperti hematoma, infeksi, iskemia flap dan paparan
diperluas. Di tengkorak, ini mungkin memerlukan eksisi tepi
fibrosa pada calvaria di sekitar expander,
ekstrusi atau kegagalan, dan iskemia flap, penundaan
lingkar tempat tidur expander dan mungkin rekonstruksi.74 Hasil yang paling menguntungkan dari
burr recontouring jika tonjolan tulang yang signifikan tetap
perluasan jaringan telah ditemukan pada keluarga yang
ada. Selain itu, kapsulotomi selektif mungkin
terdidik dan patuh yang berpartisipasi secara aktif dalam
diperlukan untuk kemajuan lebih lanjut dari yang diperluas
proses perluasan.75
tutup. Ini paling berguna secara proksimal di persimpangan
jaringan yang mengembang dan tidak mengembang, karena
kapsul expander sering menebal Cangkok Kulit
bagian ini dan mencegah perekrutan jaringan yang berdekatan Rekonstruksi cacat yang diciptakan oleh
untuk kemajuan. Satu harus eksisi nevus melanositik kongenital raksasa dapat
menyadari suplai vaskular ke flap yang diperluas di atasnya, andal ditutupi oleh split-thickness atau full-thickness
yang terletak hanya superfisial dari cap sule. Untuk cangkok kulit (diperluas atau tidak diperluas). Cangkok
meminimalkan risiko pada flap, kami merekomendasikan ketebalan penuh lebih disukai karena menawarkan peningkatan
capsulotomy di bawah penglihatan langsung secara spesifik estetika (warna, ketebalan, dan tekstur
area pembatasan jaringan, sehingga meminimalkan kecocokan) dan fungsi (perlindungan, produksi kelenjar
trauma pada pleksus vaskular superfisial. Menggunakan keringat/se bum, pertumbuhan rambut). Hasil fungsi dan
teknik ini, penulis senior (AKG) belum estetika yang sangat baik yang dihasilkan oleh perluasan
memiliki kompromi vaskular pada flap yang diperluas di jaringan telah membuat penggunaan pencangkokan kulit menjadi lebih sed
lebih dari 200 kasus. Namun, beberapa ahli bedah mungkin pilihan yang diinginkan, kecuali pembatasan berbatasan
memilih untuk tidak mengiris kapsul expander untuk melindunginya dengan daerah atom membatasi ketersediaan yang berdekatan
pleksus vaskular. Teknik tambahan untuk memaksimalkan jaringan untuk ekspansi (Gbr. 4).75
kemajuan flap yang diperluas meliputi:
back-cut yang direncanakan dengan hati-hati, flap rotasi, dan PENGOBATAN KHUSUS
flap transposisi. Meskipun desain yang optimal adalah SITUS ANATOMI
khusus untuk keadaan individu, seseorang harus Belalai
ketahuilah bahwa pemotongan tambahan ke yang diperluas
Perluasan jaringan adalah andalan pengobatan
jaringan akan meningkatkan jaringan parut yang terlihat di area
untuk nevus melanositik kongenital raksasa pada batang tubuh.
wajah yang muncul kembali dan juga akan berdampak pada Nevi raksasa di belakang sangat cocok untuk rekonstruksi
selanjutnya
penempatan expander harus ekspansi tambahan menggunakan ekspansi jaringan. Lebih dari beberapa
diperlukan. Eksisi maksimum raksasa tahap, lesi dapat dieksisi dan diperluas
kulit maju atau diputar sesuai kebutuhan. Beberapa penulis
nevus melanositik kongenital pada tahap tertentu adalah
dinilai dari jumlah jaringan yang diperluas yang dapat menganjurkan pengobatan dengan flap kemajuan langsung
direkrut setelah mengoptimalkan teknik yang dibahas. Setelah dan hanya gunakan transposisi dari flap yang diperluas di
pemulihan dan bekas luka 3 hingga 6 bulan tahap akhir untuk menghindari kebutuhan untuk memperluas kembali bekas luka

periode pematangan, pasien dinilai ulang untuk dari flap transposisi sebelumnya.6 Namun, yang lain lebih
ekspansi jaringan tahap kedua jika nevus tidak memilih flap transposisi yang diperluas atau flap otot rektus
dipotong seluruhnya pada tahap sebelumnya abdominis abdominis yang diperluas sebagai prosedur utama
Tingkat komplikasi dari perluasan jaringan berkisar antara dan menemukan
13 hingga 20 persen.71-73 Berbeda bahwa flap transposisi dapat berhasil
situs anatomi lebih rentan terhadap komplikasi diperluas.45 Kami akan mengingatkan bahwa
dari ekspansi jaringan. Ekspansi jaringan interval waktu minimal 6 bulan disediakan untuk
ekstremitas bawah memiliki tingkat komplikasi tertinggi, diikuti mencapai kekuatan tarik luka yang cukup sebelum
oleh kepala dan leher.72 Lebih muda reekspansi flap transposisi. Nevi raksasa
perut juga cocok untuk jaringan
anak-anak (di bawah 12 tahun) juga berada di a
risiko komplikasi yang lebih tinggi seperti deflasi atau ekspansi, mungkin disertai dengan abdomi noplasty (Gbr. 1).
gangguan ekspander mereka dibandingkan dengan Agar abdominoplasty menjadi
anak-anak yang lebih tua.54 Peningkatan komplikasi telah layak, pasien harus memiliki cukup keterlibatan
kulit untuk kemajuan. Nevi raksasa di payudara
juga ditemukan dengan ekspansi multitahap sebagai lawan
dari ekspansi satu tahap.71 Komplikasi daerah menimbulkan tantangan yang sulit karena metode
dapat dianggap sebagai minor atau mayor.74 Minor konstruktif ulang yang dipilih dapat melukai tunas payudara
komplikasi, termasuk nyeri selama ekspansi, yang sedang berkembang. Eksisi serial dan jaringan
seroma, pelebaran parut, dan perubahan estetika selama ekspansi telah memberikan modalitas terbaik untuk

33e
Machine Translated by Google

Bedah Plastik dan Rekonstruksi • Agustus 2007

Gambar 4. (Kiri) Seorang gadis 8 tahun datang dengan nevus melanositik kongenital raksasa di pantat. Keluarga lebih suka rekonstruksi
dalam satu tahap, dan bokong dilapis kembali dengan cangkok kulit split-thickness. (Kanan) Pada 1 tahun pasca operasi, perhatikan perbedaannya
dalam cakupan estetika antara kulit bokong asli dan cangkok kulit.

pengelolaan lesi ini. Asimetri


reseksi nevus raksasa. Para penulis ini merasa
dicatat selama perkembangan payudara adalah pria terbaik
flap transposisi yang diperluas menawarkan kontur dan posisi
berusia dengan expander jaringan menengah sampai
bekas luka yang lebih baik, lebih sedikit kontraktur bekas luka
perkembangan payudara penuh selesai, setelah itu
sekunder, lebih sedikit ketegangan pada inset flap distal, dan
ditukar dengan prostesis payudara permanen
area nevus yang lebih besar dapat dipotong sebagai lawan
dilakukan.75
untuk mengarahkan kemajuan jaringan yang diperluas.
Beberapa lesi pada batang tubuh sangat luas sehingga
Flap "saku" yang diperluas dan tertunda telah
ada jaringan regional yang tidak memadai untuk membuat
digunakan untuk nevi melanositik kongenital raksasa yang dieksisi
perluasan metode praktis rekonstruksi. Di
dari lengan bawah, pergelangan tangan, dan tangan (Gbr. 5).
kasus ini, kami telah menggunakan ekspansi jaringan jika ini
Flap muskulokutaneus rektus abdo minis transversal bebas
dapat berfungsi untuk mengurangi visibilitas nevus di area
yang diperluas dan ditunda telah digunakan untuk
lebih terlihat dalam pakaian (misalnya, punggung atas dan
brachium distal dan paha distal/proksimal
dada dan/atau paha di bathing trunk nevus)
tungkai bawah, termasuk sendi siku dan lutut.49,60
(Gbr. 1 sampai 3). Jika donor cangkok kulit memadai
Kaki dan tangan distal sudah cukup
situs yang hadir, cangkok kulit split-ketebalan adalah
muncul kembali dengan cangkok kulit ketebalan penuh yang
pilihan yang masuk akal untuk area yang tertutup oleh pakaian,
diperluas dari perut dan selangkangan, dengan tekstur dan
seperti pantat (Gbr. 4). Keluarga juga harus
warna yang sangat cocok (Gbr. 6).
diberikan pilihan untuk tidak memotong, atau memotong
hanya sebagian dari nevus. Jika mereka memilih untuk
pergi nevus di belakang, pasien harus tetap di bawah
Kulit kepala dan wajah
pengawasan yang cermat oleh keluarga dan mereka
Nevi melanositik kongenital raksasa di kulit kepala
dokter untuk mengamati tanda-tanda pembentukan trans
paling baik diobati dengan ekspansi jaringan. Kulit kepala
ganas. Biopsi khusus untuk area yang mencurigakan
dapat diperluas dengan andal untuk menutupi cacat dengan
dapat dilakukan sesuai indikasi.
ukuran 50 persen dari kulit kepala yang ditumbuhi rambut tanpa
ekstremitas mengakibatkan penipisan rambut yang ada.76 Bauer
dan Corcoran45 menganjurkan penggunaan persegi panjang
Corcoran dan Bauer49 menawarkan pengalaman luas ekspander di kulit kepala berukuran 250 sampai 500 cc.
mereka dengan pengelolaan kongenital raksasa Mereka mengomentari cetakan calvarial yang terjadi
nevus melanositik pada ekstremitas atas dan bawah sekunder dengan adanya ekspander, meskipun mereka
menggunakan semua aspek tangga rekonstruktif tradisional berharap dapat mengelola deformitas ini.
melalui kombinasi perluasan dan mengomentari renovasi yang terjadi selama
flap transposisi, flap bebas yang diperluas, flap lokal yang 3 sampai 4 bulan. Penulis senior (AKG) merasa
diperluas dan yang tertunda, dan flap yang diperluas bahwa kemajuan intraoperatif dari perluasan
cangkok kulit ketebalan penuh. Dalam aspek proksimal dari flap dibatasi oleh tonjolan signifikan yang terjadi
ekstremitas atas dan bawah, mereka menggunakan flap di sekeliling expander jaringan dan secara aktif menggerek
transposisi yang diperluas dari selangkangan dan punggungan yang dihasilkan dari expander
punggung atas untuk merekonstruksi cacat yang diciptakan penempatan. Bauer dan Corcoran45 juga menganjurkan
oleh

34e
Machine Translated by Google

Volume 120, Nomor 2 • Nevi . Melanositik Raksasa Bawaan

Gambar 5. Seorang gadis 9 bulan disajikan dengan nevus melanositik kongenital raksasa melingkar yang melibatkan lengan
bawah, pergelangan tangan, dan tangan (atas). Setelah perluasan jaringan perut bagian bawah (tengah, kiri), nevus direseksi
dalam satu tahap dan lengan bawah dikubur dalam flap perut yang diperluas (tengah, kanan). Pada 1 tahun setelah pemasangan
flap perut,
ketebalan dan tekstur jauh lebih unggul daripada alternatif baik split-thickness atau cangkok kulit full-thickness yang diperluas (di bawah).

penggunaan flap transposisi di kulit kepala daripada flapwajah adalah hasil yang tidak diinginkan; karena itu,
kemajuan langsung.
perencanaan dan pilihan opsi rekonstruktif memerlukan
Pengobatan nevus melanositik kongenital raksasa
perhatian dan perhatian yang besar terhadap unit
pada wajah merupakan tantangan karena visibilitas
estetika wajah. Nevi raksasa yang melibatkan dahi paling
daerah yang terkena. Bekas luka yang tidak sedap dipandangbaik diobati dengan ekspander jaringan jika kurang dari
Machine Translated by Google
35e
Machine Translated by Google

Bedah Plastik dan Rekonstruksi • Agustus 2007

ion, umumnya dari daerah supraklavikula,


untuk memastikan kecocokan warna yang tepat. Nevus raksasa
yang mempengaruhi beberapa subunit estetika hidung adalah
paling baik dirawat dengan flap dahi yang diperluas.
Zuker dkk. telah menguraikan banyak prinsip wajah
rekonstruksi nevi melanositik kongenital raksasa
dan menyarankan algoritma perawatan terperinci.77,78

PENGGANTI KULIT
Pengganti kulit yang ideal belum
dikembangkan. Penyelidikan di masa depan terhadap
pengganti kulit akan berusaha mengembangkan bahan rekayasa
hayati mampu merangsang regenerasi jaringan. Pengganti kulit
menawarkan beberapa keuntungan dibandingkan
penggunaan jaringan autogen, termasuk penurunan tempat donor
morbiditas, tersedia pasokan tak terbatas, dan
rekonstruksi satu sampai dua tahap. Namun, ini
bahan juga memiliki beberapa kelemahan, termasuk
kerapuhan, tidak adanya pelengkap dermal (yaitu,
pengaturan suhu, kelembaban), ketidakmampuan untuk
bertahan hidup di tempat tidur dengan vaskularisasi yang buruk, tingkat yang lebih tinggi
infeksi daripada jaringan autogenous, hasil estetika yang
buruk, dan biaya tinggi.
Beberapa laporan baru-baru ini telah menyarankan dermal,
pengganti kulit epidermal, atau bilayer untuk perawatan
cacat donor yang dibuat dari eksisi
nevi melanositik kongenital raksasa.55–59 Integra
(Integra Life Science Corporation, Plainsboro,
NJ), pengganti kulit; Apligraf (Organogen esis, Inc.,
Canton, Mass.; dan Novartis Pharmaceu ticals Corp.,
East Hanover, NJ), epidermal dan
pengganti kulit; AlloDerm (LifeCell, The Wood lands,
Texas), pengganti kulit; dan berbudaya
autograft epitel (Epicel; Genzyme Tissue Re pair Corp.,
Cambridge, Mass.), pengganti epidermal, telah dilaporkan.
Integra saat ini
yang paling sering digunakan dari biomaterial ini.
Integra adalah matriks bilayered dengan komponen
dermal yang terdiri dari bovine, cross-linked bovine
Gambar 6. Seorang anak perempuan 9 bulan datang dengan nevus mela nositik
kolagen dan kondroitin-6-sulfat hiu; ini
kongenital pada pergelangan kaki kanan (atas). Sebuah expander jaringan adalah
Lapisan ini bertindak sebagai matriks untuk migrasi
dimasukkan di perut bagian bawah (tengah), dan cangkok kulit dengan ketebalan
fibroblas dan kapiler dari dasar luka. Ini
penuh yang diperluas diambil untuk melapisi kembali pergelangan kaki. (Di bawah)
lapisan dermal sintetis akhirnya digantikan oleh
Pandangan pasca operasi satu tahun.
kolagen pasien sendiri dan akhirnya terdegradasi oleh
tubuh. Lapisan epidermis terdiri dari polimer poliloksan
(silikon) yang berfungsi sebagai lapisan pelindung
50 persen dari dahi terlibat; jika lebih terhadap trauma dan infeksi, mencegah
dari 50 persen dahi terlibat, dan dehidrasi, dan mempertahankan homeostasis luka.55
cangkok kulit ketebalan penuh yang diperluas lebih disukai daripada Setelah periode 3 hingga 4 minggu, epidermis silikon
merekonstruksi seluruh unit estetika (Gbr. 7). Raksasa lapisan dihilangkan, karena neodermis cukup
nevi pipi dapat diatasi dengan diperluas stabil untuk menerima cangkok kulit split-thickness tipis.
flap serviks, dengan kemungkinan penambahan flap Tidak ada penelitian prospektif besar yang telah
postauricular yang diperluas jika jaringan tambahan dipublikasikan untuk pengobatan nevus mela nositik
diperlukan.75 Cangkok kulit ketebalan penuh yang diperluas adalah kongenital raksasa dengan pengganti kulit. Ozerdem dkk.59
pilihan terbaik untuk periokular dan kelopak mata re melaporkan kasus nevus raksasa di belakang dengan

36e
Machine Translated by Google

Volume 120, Nomor 2 • Nevi . Melanositik Raksasa Bawaan

Gambar 7. Seorang anak laki-laki berusia 6 tahun datang dengan nevus melanositik kongenital raksasa yang
melibatkan dahi, sisi kiri wajah, dan separuh kulit kepala (atas). Kulit kepala dan wajah dimunculkan kembali oleh
perluasan dan kemajuan jaringan yang berdekatan, dan dahi muncul kembali
dengan cangkok kulit dengan ketebalan penuh yang diperluas dari perut bagian bawah (bawah).

banyak nevi satelit dan melanosis neurokutan terkait laporan kasus57–59 juga menjelaskan penggunaan Integra
yang berhasil diobati dengan ekspansi jaringan awal diikuti dengan pencangkokan kulit split-thickness sekali
diikuti oleh Integra dan neovaskularisasi neodermis terjadi.
autograft epitel berbudaya untuk sisanya Para penulis ini menganjurkan penggunaan pengganti
nevus berukuran 28 22 cm. Tiga tambahan kulit untuk mengobati cacat yang disebabkan oleh eksisi

37e
Machine Translated by Google

Bedah Plastik dan Rekonstruksi • Agustus 2007

nevi melanositik kongenital raksasa dalam pengaturan


situs donor terbatas atau situs donor tidak cocok beberapa modalitas pengobatan bedah. Sebelum mereka
menggonggong pada perawatan, sangat penting untuk
untuk rekonstruksi. Secara teori, mereka telah secara
memiliki rencana komprehensif untuk menggendong anak
signifikan mengurangi risiko melanoma kulit di situs penerima
sampai selesai. Jika eksisi lengkap
ini karena eksisi mereka telah menjadi ketebalan penuh dan
nevus tidak diantisipasi, titik akhir yang jelas
tidak hanya
harus didiskusikan dan disepakati dengan keluarga.
perawatan sebagian-ketebalan, seperti halnya dengan
Saat mengeksisi lesi, upaya khusus harus dilakukan
banyak strategi invasif minimal. Namun, pada
dibuat untuk mencapai margin reseksi yang jelas dan dalam,
hadir, hasil estetika dengan penggunaan
sehingga rekonstruksi bedah berikutnya
pengganti kulit tidak dapat dibandingkan dengan rekonstruksi
tidak akan menyembunyikan sisa sel nevus. Bila memungkinkan,
berikut dengan flap yang diperluas dari
ekspansi jaringan telah berkembang sebagai modalitas yang
jaringan yang berdekatan.
paling baik membahas semua prinsip pengobatan dan
menawarkan estetika dan fungsional yang paling andal
KESIMPULAN
hasil pasca operasi. Saat ini, pengganti kulit bukanlah
Nevi melanositik kongenital raksasa memberikan
intervensi lini pertama tetapi mungkin
tantangan diagnostik dan rekonstruktif yang sulit
memiliki tempat dalam pengobatan kongenital raksasa
membutuhkan evaluasi pra operasi yang cermat, dipentaskan
nevi melanositik dengan donor terbatas atau tidak dapat digunakan
eksisi bedah, dan pemantauan pasien seumur hidup
situs. Penelitian dalam rekayasa hayati dan terapi gen dapat
dan tindak lanjut. Dengan pengobatan yang tepat, pasien
meningkatkan hasil pengganti kulit
dan keluarga mereka dapat mengharapkan penurunan risiko
dan mungkin menawarkan alternatif modalitas rekonstruksi
melanoma, dengan kemungkinan deteksi dini di masa depan.
dan penyembuhan melanoma, perbaikan gejala,
peningkatan estetika dan gejala sisa psikososial, Arun K. Gosain, MD
dan pemeliharaan fungsi. Lesi yang Departemen Bedah Plastik
Sekolah Tinggi Kedokteran Wisconsin
dapat diobservasi secara teratur dan yang minimal merusak,
8700 Watertown Plank Road
atau operasi ablatif yang akan menyebabkan gangguan Milwaukee, Wis. 53226
anatomis atau fungsional yang signifikan, dapat diikuti gosain@mcw.edu
dengan pemeriksaan rutin.
surveilans klinis. Meskipun risiko transformasi ganas tetap PENYINGKAPAN
ada, sulit untuk membenarkan prosedur yang berpotensi Tak satu pun dari penulis memiliki kepentingan finansial dalam
memutilasi untuk eksisi mereka. Pasien tanpa gejala dengan produk, obat-obatan, atau perangkat yang disebutkan dalam ini
artikel.
magnet
pemindaian pencitraan resonansi yang menunjukkan
REFERENSI
melanosis neurokuta neous harus diamati dengan hati-hati oleh:
baik dokter utama maupun ahli bedah saraf 1. Williams, ML, dan Pennella, R. Melanoma, melanositik
nevi, dan faktor risiko melanoma lainnya pada anak-anak. J.Pediatr.
konsultan. Asalkan pasien dengan melanosis neurokutan 124: 833, 1994.
tetap asimtomatik, kami merasa 2. Castilla, EE, Dutra, MG, dan Oriolo-Parreiras, IM Epidemiologi naevi
manajemen untuk bagian kulit dari berpigmen kongenital: Angka kejadian
nevus melanositik harus dilanjutkan tanpa janji. frekuensi relatif. sdr. J. Dermatol. 104: 307, 1981.
3. Ruiz-Maldonado, RR, Tamayo, L., Laterza, AM, dkk.
Nevi berpigmen raksasa: Pertimbangan histopatologis dan
Jika intervensi dipilih, modalitas
terapeutik. J.Pediatr. 120:906, 1992.
dipilih tidak boleh menutupi kemampuan klinisi untuk 4. Heffek, DF, dan Thaller, S. Melanosis kongenital: Sebuah up date.
pantau sisa nevus untuk tanda-tanda keganasan J.Craniofac. Surg. 16:940, 2005.
transformasi. Sampai data dapat ditampilkan bertentangan 5. Clemmenson, OJ, dan Kroon, S. Histologi "fitur genital con" di nevus
dengan prinsip-prinsip ini, disarankan agar: melanositik awal didapat. Selai.
akad. Dermatologi. 19:742, 1988.
hati-hati dilakukan saat merawat bawaan
6. Arneja, JS, dan Gosain, AK melanositik kongenital Raksasa
nevi melanositik dengan invasif minimal seperti itu nevi dari bagasi dan algoritma untuk pengobatan. J.Craniofac.
teknik seperti pengelupasan kimia, kuretase, laser, atau Surg. 16: 886, 2005.
dermabrasi. Teknik terakhir meninggalkan nevus 7. Lanier, VC, Pickrell, KL, dan Georgiade, NG Bawaan
belakang, terutama di lapisan yang lebih dalam dari nevi raksasa: Pertimbangan klinis dan patologis. Plast.
Rekonstr. Surg. 58: 48, 1976.
dermis, dan dapat mengaburkan pemantauan klinis
8. Kopf, AW, Bart, RS, dan Hennessey, P. nevus nevus kongenital
sisa nevus. Jika reseksi bedah dipilih, dan melanoma maligna. Selai. akad. Dermatologi.
perencanaan dan tinjauan yang cermat terhadap rencana perjalanan dengan 1:123, 1979.
keluarga adalah yang terpenting. Rekonstruksi akan 9. Weinberg, MJ, Al-Quattan, MM, Zuker, RM, dkk.
Nevi berpigmen kongenital: Fitur dan risiko kongenital
membutuhkan beberapa tahap dan sering digunakan
keganasan. Bisa. J. Plast. Surg. 4: 94, 1996.

38e
Machine Translated by Google

Volume 120, Nomor 2 • Nevi . Melanositik Raksasa Bawaan

10. Lorentzen, M., Pers, M., dan Bretteville-Jensen, G. Insiden transformasi


31. Kaplan, EN Risiko keganasan pada nevus kongenital besar.
ganas di nevi berpigmen raksasa. Pindai. J. Plast. Rekonstr. Surg. 11:
Plast. Rekonstr. Surg. 53: 421, 1974.
163, 1977.
32. Watt, AJ, Kotsis, SV, dan Chung, KC Risiko melanoma yang timbul
11. Takayama, H., Nagashima, Y., Hara, M., dkk. Deteksi imunohistokimia
pada nevus melanositik kongenital besar: Tinjauan sistematis. Plast.
produk c-met proto-onkogen dalam nevus melanositik kongenital bayi
Rekonstr. Surg. 113: 1968, 2004.
dengan melanosis neurokutaneus. Selai. akad. Dermatologi. 44:538,
33. Quaba, AA, dan Wallace, AF Insiden melanoma maligna (0 hingga 15
2001.
tahun) yang timbul pada nevi nevoseluler kongenital "besar". Plast.
12. Pilney, FT, Broadbent, TR, dan Woolf, M. Babi raksasa menyebutkan
Rekonstr. Surg. 78: 174, 1986.
nevus wajah. Plast. Rekonstr. Surg. 40: 469, 1967.
34. Rhodes, AR, Kayu, WC, Sober, AJ, dkk. Asal nonepidermal dari
13. Bittencourt, FV, Marghoob, AA, Kopf, AW, dkk. Nevus melanositik
kongenital besar dan risiko perkembangan melanoma maligna dan melanoma maligna yang terkait dengan nevus nevoseluler con genital
melanositosis neurokutaneus. raksasa. Plast. Rekonstr. Surg. 67:782, 1981.
Pediatri 106: 736, 2000. 35. Trozak, DJ, Rowland, WR, dan Hu, F. melanoma ganas metastatik
14. Kadonga, JN, dan Frieden, IJ Neurokutan melanosis: Definisi dan pada anak-anak prapubertas. Pediatri 55: 191, 1975.
tinjauan literatur. Selai. akad. Dermatologi. 24: 747, 1991.
36. Zaal, LH, Wolter, JM, Klip, H., dkk. Risiko transformasi ganas nevus
15. Marghoob, AA, Schoenbach, SP, Kopf, AW, dkk. Nevus melanositik melanositik kongenital: Sebuah studi nasional retrospektif dari Belanda.
kongenital besar dan risiko berkembangnya melanoma maligna: Plast. Rekonstr.
Sebuah studi prospektif. Lengkungan. Surg. 116: 1902, 2005.
Dermatologi. 132: 170, 1996. 37. Pappo, AS Melanoma pada anak-anak dan remaja. eur. J.
16. Marghoob, AA Evaluasi dan manajemen nevus melanositik kongenital. Kanker 39: 2651, 2003.
Dermatologi. klinik 20: 607, 2002. 38. Poe, LB, Roitberg, D., dan Galyon, DD Neurokutan melanosis
17. Achauer, BM, Ericksson, E., Vander Kolk, CA, dkk. (Ed.). menyajikan sebagai massa intradural dari kanal serviks: fitur resonansi
Bedah Plastik: Indikasi, Operasi, dan Hasil. New York: Mosby, 2000. magnetik dan kehadiran mel anin sebagai petunjuk untuk diagnosis.
Laporan kasus. Bedah Saraf 35:741, 1994.
18. Cramer, SF Jalur diferensiasi melanositik pada nevus melanositik
kongenital: Pertimbangan teoritis. 39. Agero, AL, Benvenuto-Andrade, C., Dusza, SW, dkk.
anak Patol. Laboratorium. Med. 8: 253, 1988. Melanositosis neurokutaneus asimtomatik pada pasien dengan nevus
19. Otsuka, T., Takayama, H., Tajam, R., dkk. Aktivasi c-Met autokrin melanositik kongenital besar: Sebuah studi kasus dari registri berbasis
menginduksi perkembangan melanoma maligna dan akuisisi fenotipe internet. Selai. akad. Dermatologi. 53:959, 2005.
metastatik. Kanker Res. 58: 5157, 1998.
40. Foster, RD, Williams, ML, Barkovich, A., dkk. Nevi melanositik kongenital
20. Tannous, ZS, Mihm, MC, Sober, AJ, dkk. Nevi melanositik kongenital: raksasa: Signifikansi melanosis neurokutan pada anak-anak tanpa
Gambaran klinis dan histopatologis, risiko melanoma, dan manajemen gejala neurologis.
klinis. Selai. akad. Dematol. 52: 197, 2005. Plast. Rekonstr. Surg. 107:933, 2001.
41. DeDavid, M., Orlow, SJ, Provost, N., dkk. Melanosis neurokutaneus:
21. Haupt, HM, dan Stern, JB Pagetoid melanositosis: Fitur tologisnya Gambaran klinis nevus melanositik kongenital yang besar pada pasien
pada lesi jinak dan ganas. Saya. J. Surg. dengan melanosis sistem saraf pusat yang nyata. Selai. akad.
Patol. 19:792, 1995. Dermatologi. 35:529, 1996.
22. Tsao, H., Pehamberg, H., dan Sober, A. Lesi prekursor dan penanda 42. DeDavid, M., Orlow, SJ, Provost, N., dkk. Sebuah studi tentang nevi
peningkatan risiko melanoma. Dalam C. Balch, A. melanositik kongenital besar dan anomali mel ganas terkait: Tinjauan
Houghton, A. Sober, dkk. (Eds.), Melanoma Kulit. St. kasus di registri Universitas New York dan literatur dunia. Selai. akad.
Louis: Kualitas Medis, 1998. Hal. 65–79. Dermatologi. 36: 409, 1997.
23. Pack, GT, dan Davis, J. Nevus giganticus pigmentosus dengan 43. Yoshioka, S., Miyayama, H., Ishihara, A., dkk. Neurocuta neous
transformasi maligna. Pembedahan 49: 347, 1961. melanosis: Laporan kasus. Tidak Untuk Shinkei 46: 279, 1994.
24. Dawson, HA, Atherton, DJ, dan Mayou, B. Sebuah studi prospektif nevi 44. Gosain, AK, Santoro, TD, Larson, DL, dkk. Nevi bawaan raksasa:
melanositik bawaan: Laporan kemajuan dan evaluasi setelah 6 tahun. Pengalaman 20 tahun dan algoritme untuk manajemennya. Plast.
sdr. J. Dermatol. 134: 617, 1996.
Rekonstr. Surg. 108: 622, 2001.
25. Gonzalez, J., Palangio, M., Fialkoff, CN, dkk. Nevus melanositik
45. Bauer, BS, dan Corcoran, J. Pengobatan nevi besar dan raksasa. klinik
kongenital raksasa dengan ulserasi besar saat lahir: Tindak lanjut 5
Plast. Surg. 32:11, 2005.
tahun. Selai. akad. Dermatologi. 49: 752, 2003. 46. Rompel, R., Moser, M., dan Petres, J. Dermabrasi nevi nevoseluler con
26. Bauer, BS, dan Vicari, FA Sebuah pendekatan untuk eksisi nevi genital: Pengalaman pada 215 pasien. Der matologi 194: 261, 1997.
berpigmen raksasa bawaan pada masa bayi dan anak usia dini. Plast.
Rekonstr. Surg. 82:1012, 1988. 47. DeRaeve, LE, dan Roseeuw, DL Kuretase nevus melanositik kongenital
27. Marghoob, AA, Borrego, JP, dan Halpern, AC Con genital melanocytic raksasa pada neonatus. Lengkungan. Dermatologi. 138: 943, 2002.
nevi: Modalitas pengobatan dan pilihan manajemen. mani. kutan.
Med. Surg. 22: 21, 2003. 48. Pearson, GD Goodman, M., dan Sadove, MA Nevus kongenital:
28. Lawrence, CM Pilihan pengobatan untuk naevi kongenital raksasa. Pendekatan pengobatan Universitas Indiana.
klinik Eks. Dermatologi. 25: 7, 2000. J.Craniofac. Surg. 16:915, 2005.
29. Rhodes, AR Neoplasia jinak dan hiperplasia melanosit. Dalam TB 49. Corcoran, J., dan Bauer, BS Manajemen nevi mela nocytic besar di
Fitzpartick (Ed.), Dermatologi dalam Kedokteran Umum, Edisi ke- 5. ekstremitas. J.Craniofac. Surg. 16: 877, 2005.
New York: McGraw-Hill, 1999. Hal. 1026– 1037.
50. Reynolds, N., Kenealy, J., dan Mercer, N. Karbon dioksida laser
30. Solomon, LM Penatalaksanaan nevus melanositik kongenital. dermabrasi untuk nevi melanositik kongenital raksasa.
Lengkungan. Dermatologi. 116:1017, 1980. Plast. Rekonstr. Surg. 111: 2209, 2003.

39e
Machine Translated by Google

Bedah Plastik dan Rekonstruksi • Agustus 2007

51. Hopkins, JD, Smith, AW, dan Jackson, IT Pengobatan tambahan nevi 65. Zhu, NW, Kenealy, J., Burd, A., dkk. Efek sub-mematikan dari mengekspos
berpigmen bawaan dengan kulit kimia fenol. Plast. Rekonstr. Surg. 105: garis sel melanoma manusia SKmel-23 ke sinar laser 532 nm. Int. J.
1, 2000. Kanker 72: 1104, 1997.
52. Bauer, BS, Vicari, FA, Richard, ME, dkk. Cangkok kulit ketebalan penuh 66. Zhu, NW, Perks, CM, Burd, AR, dkk. Perubahan tingkat integrin dan
yang dikeluarkan pada anak-anak: Pemilihan kasus, perencanaan, dan kinase adhesi fokal (FAK) dalam sel melanoma manusia setelah
manajemen. Plast. Rekonstr. Surg. 92: 59, 1993. perawatan laser 532 nm. Int. J.
53. Lindzon, G., dan Zuker, RM Nevi melanositik bawaan. Kanker 82: 353, 1999.
J.Craniofac. Surg. 14: 876, 2003. 67. Chan, HH, Xiang, L., Leung, LC, dkk. Studi in vitro memeriksa efek laser
54. LoGiudice, J., dan Gosain, AK Ekspansi jaringan anak: Indikasi dan QS 775 nm sublethal pada ekspresi p16INK4a pada garis sel melanoma.
komplikasi. J.Craniofac. Surg. 14: 866, 2004. Operasi Laser.
Dengan. 32: 88, 2003.
55. Abai, B., Thayer, DO, dan Glat, PM Penggunaan template regenerasi 68. Kaufmann, R., dan Beier, C. Tumor kulit jinak berpigmen dan tidak
dermal (Integra) untuk pelapisan ulang akut dan rekonstruksi cacat yang berpigmen. Di HP Berlinen dan GJ
dibuat oleh eksisi nevi berbulu raksasa. Plast. Rekonstr. Surg. 114:162,
Muller (Eds.), Pengobatan Laser Terapan. Berlin: Springer-Ver lag,
2004.
2003. Hal. 529.
56. Earle, SA, dan Marshall, DM Penatalaksanaan giant con genital nevi
69. Kaplan, E., dan Nickoloff, B. Gambaran klinis dan histologis nevi dengan
dengan pengganti kulit buatan pada anak.
penekanan pada pendekatan pengobatan. klinik Plast.
J.Craniofac. Surg. 16: 904, 2005.
Surg. 14: 277, 1987.
57. Dantzer, E., dan Braye, FM Bedah rekonstruksi menggunakan dermis
70. Casson, P., dan Colen, S. Displastik dan nevi kongenital. klinik
buatan (Integra): Hasil dengan 39 cangkok. sdr. J. Plast.
Plast. Surg. 20: 105, 1993.
Surg. 54: 659, 2001.
71. Friedman, RM, Ingram, AE, Rohrich, RJ, dkk. Faktor risiko komplikasi
58. Thomas, WO, Rayburn, S., LeBlanc, RT, dkk. Kulit buatan dalam
pada perluasan jaringan pediatrik. Plast.
pengobatan nevus kongenital besar. Selatan. Med.
Rekonstr. Surg. 98:102, 1996.
J.94 : 325, 2001.
72. Pisarski, GP, Mertens, D., Warden, GD, dkk. Komplikasi perluasan
59. Ozerdem, OR, Wolfe, SA, dan Marshall, D. Penggunaan pengganti kulit
jaringan pada pasien luka bakar pediatrik. Plast.
pada pasien anak. J.Craniofac. Surg. 14:517, 2003.
Rekonstr. Surg. 102: 1008, 1998.
60. Margulis, A., Bauer, BS, dan Fine, NA Nevi berpigmen bawaan besar dan
73. Gibstein, LA, Abranson, DL, Bartlett, RA, dkk. Ekspansi jaringan pada
raksasa dari ekstremitas atas: Sebuah algo rithm untuk manajemen
anak-anak: Sebuah studi retrospektif komplikasi. Ann. Plast. Surg. 38:
bedah. Ann. Plast. Surg. 52:158, 2004.
61. Baker, TJ Ablasi rhytides dengan cara kimia: Sebuah laporan awal. J.Fla. 358, 1997.

Med. Asosiasi 29:199, 1962. 74. Lari, A. Ekspansi jaringan. JR Coll. Surg. Edinb. 37:149, 1992.
62. Kay, AR, Kenealy, J., dan Mercer, NSG Perawatan yang berhasil dari 75. Rivera, R., LoGiudice, J., dan Gosain, AK Jaringan ekspansi pada pasien
nevus melanositik kongenital raksasa dengan laser CO2 berdenyut anak. klinik Plast. Surg. 32:35, 2005.
energi tinggi. sdr. J. Plast. Surg. 51:22, 1998. 76. MacLennan, SE, Corcoran, JF, dan Neale, HW Ekspansi jaringan dalam
63. Horner, BM, El-Muttardi, NS, dan Mayou, BJ Pengobatan nevus melanositik rekonstruksi luka bakar kepala dan leher. klinik Plast.
kongenital dengan laser CO2. Ann. Plast. Surg. 27:121, 2000.
Surg. 55: 276, 2005. 77. Leshem, D., Gur, E., Meilik, B., dkk. Pengobatan nevi wajah kongenital.
64. Kornberg, R., dan Ackerman, AB Pseudomelanoma: Nevus melanositik J.Craniofac. Surg. 16: 897, 2005.
saat ini setelah pengangkatan sebagian dengan operasi. 78. Gur, E., dan Zuker, RM Nevi wajah kompleks: Sebuah algoritma bedah.
Lengkungan. Dermatologi. 111:1588, 1975. Plast. Rekonstr. Surg. 106: 25, 2000.

40e

Anda mungkin juga menyukai