16/09/2017

GAMBARAN UMUM

DETEKSI DINI • Peringkat penyebab kematian:

KELAINAN BEDAH
• AS(2002): peringkat #1 (139,8 per 100rb kelahiran hidup)
• Filipina (2000): peringkat # 3
• Indonesia : peringkatnya belum terdata
TETTY YUNIATI
FIVA APRILIA
• Kelainan yang paling sering ditemui saat lahir:
• Amerika Serikat:
1. Jantung: 1 dari 100-200 kelahiran hidup
2. Kelainan tabung syaraf (neural tube): 1 dari setiap 1000
3. Celah orofacial: 1 dari setiap 700-1000 kelahiran hidup

APA YANG HARUS DILAKUKAN ?? PENGKAJIAN SPESIFIK

• Recognizing (mengenali) • Fasilitas yang merujuk:

• Sertakan informasi mengenai diagnosis banding, berat badan, akses
• Diagnosis vaskuler, obat-obatan dan cairan IV
• Stabilisasi • Salinan rekam medik dan pemeriksaan radiologi
• Fasilitas yang menerima rujukan:
• Berikan instruksi: tatalaksana spesifik
• Membuat keputusan untuk merujuk bayi ke • Mengkoordinasi semua spesialis yang terkait dengan asuhan yang
pusat rujukan. akan diberikan

1
 16/09/2017

KELAINAN BEDAH BAWAAN OTOLARINGOLOGI

• Otolaringologi
• Atresia / stenosis koana
• Kelainan neurologik
• Kelainan kardiovaskuler
• Kelainan respirasi • Celah bibir/celah langit-langit
• Kelainan gastrointestinal
• Kelainan genitourinarius

KENALI: CELAH BIBIR ± LANGIT-LANGIT (CL/P)

ATRESIA KOANA

Atresia bilateral : • Insidensi (AS):

Sianosis, menghilang pada saat menangis  1 dari 1000 kelahiran (kulit putih)
Gawat napas  2 dari 1000 (Asia)
 3,6 dari 1000 (Indian asli)
Kesulitan untuk menyusu/minum  0,3 dari1000 (Afro-Amerika)

Atresia unilateral:  Diagnosis Prenatal pada 16 minggu

 Biasanya ditemui pada usia lebih lanjut

2
 16/09/2017

Celah bibir ± langit-langit (CL/P)

Celah bibir ± langit-langit (CL/P) • Tatalaksana:
Pra-operasi: masalah pemberian asupan
• Insidensi (AS): •Dukung pemberian ASI
 1 dari 1000 kelahiran (kulit putih) •Alat lain:Haberman
 2 dari 1000 (Asia) •Pantau peningkatan berat badan secara
 3,6 dari 1000 (Indian asli) ketat (setiap minggu)
 0,3 dari1000 (Afro-Amerika) •Operatif:
• Umum terjadi pada laki-laki: 90% unilateral •3-5 bulan: penutupan celah bibir, hidung,
• Diagnosis prenatal: AS memulai investigasi alveolus
pada 16 minggu •8-10 bulan: palatoplasti
Pasca-operatif: pencegahan infeksi

KELAINAN NEUROLOGIK (UMUM) HIDROSEFALUS

• Makrosefal
• Hidrosefalus • Fontanel anterior dan posterior besar,

• Meningomielokel • sutura terbuka

• SSP: letargi, hipotonia, gangguan pengelihatan, asupan kurang.
• Fontanel tegang

3
 16/09/2017

MIELOMENINGOKEL
PRESENTASI KLINIS DAN DIAGNOSIS
• AS: pengukuran indeks resistif serial pada arteri serebral
anterior (RI={sistolik-diastolik} dibagi dengan kecepatan • Insidensi: 3-10 per 10.000 kelahiran
• Makrosefal, ↑ lingkar kepala yang aliran darah sistolik); normal:0,5
cepat, fontanel anterior dan
posterior besar, sutura terbuka • Menurun dengan suplemen asam folat sebelum
• SSP: letargi, hipotonia, gangguan konsepsi
pengelihatan, asupan kurang.
• PF:↑↑LK, fontanela tegang, sutura • Sering ditemui Hidrosefalus sekunder
terbuka

Coronal Sagital

MIELOMENINGOKEL

• Posisi tengkurap
Mielomeningokel: penonjolan • Tutup cacat dengan pembalut steril basah
Meningokel: penonjolan
meningens dan spinal cord • Mulai antibiotik lewat IV (Ampicillin/Gentamycin)
meningens melalui kelainan
melalui kelainan tulang di
tulang di kolumna vertebra
kolumna vertebralis • Segera pindahkan ke rumah sakit tersier
• Reparasi dini untuk mencegah infeksi
Spina bifida okulta: kelainan
vertebra karena tidak ada
spinal cord atau herniasi
meningen

4
 16/09/2017

GANGGUAN PERNAPASAN (UMUM) ATRESIA ESOFAGUS DAN

• Atresia esofagus dan fistula trakeoesofagus
• Hernia diafragmatika kongenital
FISTULA TRAKEOESOFAGUS
• Tanda klinis :
• Agitasi, takipnea, hipersekresi saliva. Tersedak
ketika diberi minum pertama kali, tidak dapat
dipasangi kateter isap NG
• Kepala: jaga dalam posisi 450
• Insersikan NGT & pengisap
• Hindari penggunaan bag-mask, intubasi jika perlu
• Cegah potensi aspirasi melalui fistula: minimalkan
manipulasi abdomen

HERNIA DIAFRAGMATIK
KONGENITAL
Hernia diafragmatik kongenital:
• 1: 2000-5000
• Perut tampak cekung (kosong)
• Kiri : sering ditemui – 70% (melalui
• Dada lebih membusung
foramen Bochdalek)
• Didapatkan tanda distres napas • Pengobatan awal: stabilisasi
• Suara jantung atau paru menghilang, diganti bising usus fungsi paru, pencegahan PPHN
• Tindakan : • Perbaikan melalui pembedahan :
• Segera pindahkan ke rumah sakit tersier setelah CR stabil
• Hindari bag-mask & intubasi segera
• Mortalitas ~40%
• Masukkan NGT & suction
• Insersikan jalur arteri dan vena
• Nothing by Mouth (NPO)
• Rujuk ke pusat rujukan

20

5
 16/09/2017

KELAINAN GASTROINTESTINAL (UMUM)

STABILISASI,
KEMUDIAN RUJUK
DENGAN HERNIA • Gastroskisis
DIAFRAGMATIKA
KONGENITAL • Omfalokel
• Hindari bag-mask & intubasi segera • Anus imperforata
• Masukkan NGT & suction
• Insersikan jalur arteri dan vena
• Nothing by Mouth (NPO)
• Rujuk ke pusat rujukan
21

Karateristik Gastroskisis Omfalokel

Lokasi R dari umbilikus Di dalam ring
Cover sac Tidak ada Ada
Penampilan Kusam, edematous Biasanya normal
Anomali lain: 10-20% 45-80%

•GI Atresia usus, midgut, Jarang

volvulus, intestinal,
stenosis

•non-GI Jarang Sering ditemui (Jantung:

28%; GU: 20%; CDH: 12%)
Kromosom Jarang 50%, trisomi
Fungsi usus post- Sx Lambat Normal sampai lambat

6
 16/09/2017

STABILISASI KEMUDIAN PEMINDAHAN BAYI Pembedahan segera:

DENGAN GASTROSKISIS, OMFALOKEL
• Cegah hipotermia: tutup dengan
plastik bening, hindari pemakaian
kasa karena biasanya melekat pada
usus)
• Insersikan NGT & penghisap lendir
• Mencegah iskemia usus: tempatkan
bayi dalam posisi miring
• Cegah infeksi: mulai antibiotik IV:
Ampicillin + Gentamycin
Penutupan primer vs. penutupan bertahap (silo):
• Reduksi silo : “penyesuaian” bertahap isi perut ke dalam rongga perut
• Omphalocele: periksa Cardiac • Untuk mendorong terjadinya epitelisasi: gunakan perak nitrat/silver
(jantung), Renal (ginjal), Imperforate sulfadiazine
anus (anus imperforata), Chromosome
(kromosom):Trisomi 13,18,21, Sindrom
Beckwith-Wiedemann (lidah besar,
gigantisme, hipoglikemia).
• Gastroskisis: cari kemungkinan atresia
usus lain

26

Pembedahan segera:
Penutupan primer vs. penutupan bertahap (silo):
• Reduksi silo : “penyesuaian” bertahap isi perut ke dalam rongga perut KELAINAN GENITOURINARIA (UMUM)
• Untuk mendorong terjadinya epitelisasi: gunakan perak nitrat/silver
sulfadiazine

• Ekstrofi kandung kemih

27

7
 16/09/2017

Ekstrofi Kandung Kemih

Diagnosis?
• 1 dari 30.000 kelahiran hidup • Pembedahan:
• Rekonstruksi bertahap kandung kemih dengan
Ekstrofi kandung kemih • Laki-laki: Perempuan = 3:1 osteotomi untuk menutup simfisis pubis,
• Kegagalan penyatuan garis tengah • Etiologi: kelainan midline ventral +↑ diikuti oleh perbaikan anti-refluks

termasuk struktur dalam seperti simfisis pertumbuhan membran kloaka • Augmentasi kandung kemih
→ekstropi kandung kemih, • Komplikasi:
pubis dan dinding kandung kemih pergeseran anus ke arah depan, celah • Dini: luka terbuka, infeksi
• Pembedahan: genitalia
• Lanjut: inkontinensia urin, kandung kemih kecil
•Ortopedik • Pre-op Mx: melindungi mukosa yang dan tidak dapat dikontrol
•Ahli urologi terbuka dengan plastik; menilai
• Ahli nefrologi dan psikolog anomali ginjal (US), GI, genital, fungsi
ginjal, antibiotik profilaksis

Terima kasih