CASE REPORT

POLISITEMIA VERA
ANAMNESA
Keluhan utama : lemah pada kedua kaki

Keluhan tambahan : kaki pegal, kepala pusing

seperti berputar, nafsu makan menurun, mual
dan muntah.

Anamnesa :
Pasien datang pertama kali ke IGD RS Ahmad Yani Metro pada tanggal 20 agustus 2020,
pasien mengeluhkan lemah pada kedua kaki terutama pada kaki kanan sejak 1 minggu
sebelum masuk rumah sakit dan memburuk sejak 2 hari sebe, lemah dirasakan menetap
sehingga pasien tidak bisa melakukan aktivitas sehari-hari. Pasien juga mengeluhkan pegal
pada kaki kanannya dan pusing sejak 2 hari SMRS. Pusing dirasa berputar dan menetap,
pusing di rasa membaik saat beristirahat. Pasien juga mengatakan nafsu makan menurun,
merasa mual disertai muntah, dan sudah 3 hari tidak bisa BAB.

2
Riwayat penyakit
⊹ Dahulu : pasien ⊹ Keluarga : pasien
mempunyai riwayat menyangkal riwayat
hipertensi tidak penyakit pada
terkontrol dan tidak keluarga.
rutin meminum obat

3
riwayat
⊹ Sosial Ekonomi ⊹ Kebiasaan
Pasien adalah seorang PNS dan ➢ Merokok (-)
sehari-hari menghabiskan waktu di
➢ Konsumsi alkohol (-)
rumah bersama suami dan anaknya.
Riwayat merokok dan minum alkohol
disangkal pasien.

4
 Pemeriksaan fisik
⊹ Keadaan Umum : Sakit ⊹ Tanda-tanda Vital
Sedang ➢ TD : 180/100
⊹ Kesadaran : Compos Mentis, mmHg
GCS : 15 (E4M6V5) ➢ Nadi : 108 x/ menit
➢ RR : 20 x/
menit
➢ Suhu : 36,7 oC
➢ SpO2 : 97%
➢ Status gizi
➢ BB : 50 kg
➢ TB : 160 cm
➢ BMI : 19,53 kg/m2
5
Pemeriksaan Fisik
Kepala : Bentuk normocephal, Alopesia (-)
Mata : Konjunctiva anemis (-/-), Sklera ikterik (-/-)
THT : Tonsil T1/T1, Faring normal
Mulut : Bibir pucat (-), Perdarahan gusi (-), Atrofi pupil lidah (-)
Leher : JVP + 0 cm H2O, Pembesaran kelenjar (-), Peteki (-)
Thoraks
➢Pulmo
I: Bentuk dada normal, Simetris (statis dan dinamis), retraksi (-)
P: Takil fremitus N|N
N|N
N|N
P: Sonor | Sonor
Sonor | Sonor
Sonor | Sonor
A : Vesikuler (+/+), Rhonki (-/-), Wheezing (-/-)

6
➢COR
I: Ictus cordis tidak terlihat
P: Ictus cordis teraba di ICS V midclavicula sinistra
P: Batas atas jantung ICS 2 sinistra
Batas kanan jantung parasternal line dekstra
Batas kiri jantung midclavicula line sinistra ICS 5
A: S1S2 tunggal regular murmur (-)
➢Abdomen
I: Distensi (-)
A: Bising usus (+) Normal
P: Timpani (+), shifting dullness (-)
P : Nyeri tekan (-), nyeri ketok CVA (-), hepar dan lien tidak teraba
➢Ekstremitas
Superior Inferior
Edema -/- -/-
Akral hangat +/+ +/+

7
Diagnosis banding
1. Stroke Iskemik
2. TIA
3. Parese tungkai kanan

8
 Pemeriksaan
laboratorium 9
Tabel 1. Hasil Lab tanggal 20/08/2020
Param Hasil Unit Remarks Nilai Normal
eter
WBC 30,72 103/μL Meningkat 5-10
Neu % 90,1 % Meningkat 50-70

Lym % 6,8 % Rendah 20 – 40

- Mo % 1,3 % Rendah <8

- Eo % 0,1 % DBN <3
- Ba % 1,6 % Meningkat <1
RBC 9,75 106/μL Meningkat 3,08-5,05
HB 20,8 g/dl Meningkat 12,0 – 16,0
HT 68,8 % Meningkat 37,0 – 48,0
MCV 77,9 fL Rendah 80,0 – 92,0
10
MCH 21,5 Pg Rendah 27,0 – 31,0

MCHC 27,2 g/dl Rendah 32,0 – 36,0

RDW 17,3 % Meningkat 7,3-9

MPV 8,70 fL DBN 12,4-14,4

PLT 646 103/ul Meningkat 150 – 450

GDS 87 Mg/dL DBN <140

Ureum 29,2 Mg/dL DBN 15-40

Kreatinin 0,69 Mg/dL DBN 0,6-1,1

11
Tabel 2. Hasil Lab tanggal 08/09/2020
Parame Hasil Unit Remarks Nilai Normal
ter
WBC 12,98 103/μL Meningkat 45-10
RBC 3,89 106/μL DBN 3,08-5,05
HB 13,0 g/dl DBN 12,0 – 16,0
HT 37 % DBN 37,0 – 48,0
MCV 95,1 fL Meningkat 80,0 – 92,0
MCH 33,5 Pg Meningkat 27,0 – 31,0
MCHC 35,2 g/dl DBN 32,0 – 36,0
RDW 17,3 % Meningkat 7,3-9
MPV 8,70 fL DBN 12,4-14,4
PLT 938 103/ul Meningkat 140 – 440
12
Diagnosis, tatalaksana, prognosis
⊹ Diagnosa Kerja ⊹ Prognosis
Polisitemia Vera ➢ Ad vitam: Dubius ad malam
⊹ Penatalaksanaan ➢ Ad functionam: Dubius ad
➢ Plebotomi malam
➢ Pengobatan selama ➢ Ad sanationam: Dubius ad
dirawat : malam
➢ RL
➢ Omeprazole
➢ Ceftriaxone
➢ Aspilet
➢ Methylprednisolone
➢ Gabapentin
➢ Sohobion
13
TINJAUAN TEORI
“POLISITEMIA VERA”

14
DEFINISI
Polisitemia vera (PV) termasuk salah satu dari
neoplasma myeloproliferative yang ditandai
dengan adanya peningkatan massa sel darah
merah yang disebabkan oleh mutasi gen JAK2.
(Sekri et.al., 2021)

15
epidemiologi
insiden PV adalah sekitar 2,8 per 100.000 penduduk pria
dan sekitar 1,3 per 100.000 penduduk wanita. Prevalensi
polisitemia vera adalah sekitar 22 kasus per 100.000
orang. Usia rata-rata di mana polisitemia vera didiagnosis
adalah 60 hingga 65 tahun dan jarang terjadi pada
individu yang lebih muda dari 30 tahun.

16
etiopatofisiologi
Mutasi gen JAK2V617F -> Hipersensitivitas JAK2V617F ->
Peningkatan proliferasi sel hematopoetik & hipersensitivitas
eritropoetin -> Peningkatan jumlah eritrosit (hematokrit),
leukosit, trombosit -> menyebabkan beberapa kompensasi:
1. Hiperviskositas pembuluh darah (terutama pb. Kecil)
2. Hipoperfusi jaringan
3. Trombosis
4. Basofilia
5. Hepatosplenomegali
6. Laju Siklus Sel Yang Tinggi
7. Defisiensi Asam Folat dan Vitamin B12
17
anamnesa
⊹ Keluhan Utama merupakan gejala awal: sakit kepala
(48%), telinga berdenging (43%), mudah Lelah (47%),
gangguan daya ingat , susah bernapas (26%), darah tinggi
(72%), gangguan penglihatan (3l%), rasa panas pada
tangan atau kaki (29%), gatal (pruritus) (43%), juga
terdapat perdarahan dari hidung, lambung (stomach ulcers)
(24%) atau sakit tulang (26%)
⊹ Keluhan yang merupakan gejala: hemorrage, thrombosis,
stroke, neuropati, dll.
⊹ Riwayat Keluarga: PV, ET, Leukemia,

18
Pemeriksaan fisik
▪ Plethora (Muka merah)
▪ Pruritus
▪ Sianosis dan clubbing finger + murmur ->
Kelainan jantung kongenital
▪ Barrel chest -> PPOK
▪ Obesitas -> Sindrom Pickwickian

Clubbing Finger
Barrel chest Pruritus
19
Pemeriksaan penunjang
⊹ Analisa darah tepi
⊹ Hemogram
⊹ Radioisotop
⊹ Serum EPO
⊹ Serum feritin, Vit. B12 dan Asam folat
⊹ Fungsi Ginjal
⊹ Fungsi Hati
⊹ Urinalisis
⊹ USG

20
Penegakan diagnosis

21
Diagnosis banding
PV:
⊹ Essential trombositemia
⊹ CML
Pruritus akuagenik
⊹ Dermatitis atopik

22
Penatalaksanaan
Resiko redah
⊹ Aspirin (81-100 mg/hari) + plebotomi
Resiko tinggi
⊹ Aspirin (81-100 mg/hari) + plebotomi+ HU
Kondisi khusus
⊹ IFN-α2 atau peg-IFN-α2 dan ropeg-INF-α-2b
⊹ Ruxolitinib
(Benevolo et.al 2021)

23
prognosis
Rata-rata pasien dengan Polisitemia Vera dapat
bertahan hidup 1,5-3 tahun tanpa terapi dan dapat
bertahan hidup lebih lama sekitar 14-24 tahun pada
pasien berumur <60 tahun dengan terapi yang tepat.
(Nagalla, 2021).

24
Komplikasi
⊹ Budd-chiari syndrome
⊹ MI
⊹ Stroke
⊹ AML
⊹ MF
⊹ BMF
(Putter & Seghatchian , 2021)

25
edukasi
Pasien harus diedukasi untuk berhenti merokok,. Pasien
dengan polisitemia vera harus dicegah untuk
mendonorkan darah, karena ini adalah kelainan
mieloproliferatif sehingga di beberpaa negara pasien
polisitemia vera dianggap kurang tepat untuk
mendonorkan darah (Pillai & Babiker, 2019).

26
27