Penyakit Kawasaki

dr. Irman Permana, Sp.A(K),M.Kes

KSM Ilmu Kesehatan Anak RS Waled-FK UGJ
 PENDAHULUAN
O Penyakit Kawasaki (PK) ~ sindrom Kawasaki, pertama
kali diperkenalkan oleh Dr. Tomisaku Kawasaki di
Jepang pada tahun 1967. (50 anak dengan demam
akut yang disertai eksantema =>
disebut mucocutaneus lymph node syndrome).
O Dikenal luas mulai 1974 setelah Kawasaki
melaporkannya dalam jurnal berbahasa Inggris.
Komplikasi paling serius terkait dengan komplikasi
kardiovaskular.
O Diagnosis dini dan penanganan yang cepat dan tepat
dapat mencegah atau setidaknya mengurangi
kemungkinan terjadinya komplikasi jantung pada
penderita PK yang mayoritas adalah anak balita.
 EPIDEMIOLOGI

O Hingga saat ini berbagai penelitian belum

dapat menemukan etiologi penyakit ini.
Gambaran klinis dan epidemiologi
penyakit ini sangat mendukung
kemungkinan adanya suatu proses infeksi.
O Hipotesis sejauh ini : akibat gangguan
sistem imun yang didahului oleh suatu
proses infeksi
 PATOGENESIS
O Vaskulitis sistemik pada seluruh pembuluh darah
dalam tubuh terutama pada arteri ukuran sedang
dengan predileksi utama pada arteri koroner di
jantung.
O Fase akut dan subakut  edema pada endotel dan
otot polos; infiltrasi sel inflamasi di dinding vaskuler
Pada vaskular yang  dilatasi atau aneurisma.
Trombus di lumen sehingga meyumbat aliran darah.
O Pada fase penyembuhan lesi fibrotik&proliferasi
intima stenosis /sumbatan vaskular tersebut.
O Pada fase subakutsemua imunoglobin ↑ ~ respons
antibodi yang hebat.
Patogenesis
 Fase Penyakit
O Fase akut Terjadi pada saat awitan sampai hari ke-
10 dengan gejala sesuaikriteria diagnostik.
O Fase subakut Terjadi pada hari ke 10-25. Saat ini
gejala klinis mulai hilang namun mulai timbul
pengelupasan pada kulit jari jari tangan dan kaki..
Biasanya pada fase ini komplikasi jantung mulai
muncul.
O Fase konvalesen Terjadi setelah hari ke 25. Saat ini
penyakit sudah tidak aktif lagi
 MANIFESTASI KLINIS

O Gejala klinis pada PK tidak patognomonik,

karena itu dibuat kriteria klinis guna
memudahkan diagnosis. Manifestasi
klinis tergantung fase penyakitnya. Tidak
semua gejala klinis tampil pada satu saat
sehingga kadang kita perlu menunggu
sambil mengamati gejala yang timbul
sebelum menegakkan diagnosis.
 Clinical Manifestation
O Kawasaki disease should be suspected in any
child with a persistent fever with no other likely
explanation. The pyrexia associated with
Kawasaki disease is typically high (often greater
than 39°C), remittent and unresponsive to
antibiotic therapy, and usually also
unresponsive to antipyretics. This pattern of
fever may help to distinguish Kawasaki disease
from a common viral exanthem.

Golshevsky,Austraiian Family Physici

 FASE AKUT (10 HARI PERTAMA)
1. Demam tinggi mendadak, dapat mencapai 40ºC dan bersifat
remiten. Tidak respons terhadap antibiotik. Jika tidak diobati
demam dapat berlangsung selama 1-2 minggu,
2. Konjungtivitis bilateral tanpa eksudat.
3. Bibir merah terang yang kemudian menjadi pecah dan
berdarah, lidah merah (strawberry tongue) dan eritema yang
difus pada rongga mulut dan faring.
4. Perubahan pada tangan dan kaki yaitu edema yang induratif
dan kemerahan pada telapak tangan dan telapak kaki,
kadang terasa nyeri.
5. Eksantema polimorfik (berbagai bentuk). Eksantema dapat
dijumpai dalam berbagai bentuk pada penderita yang sama
dengan warna kemerahan. Bisa mirip urtikaria, makula, dan
papula spt campak
6. Pembesaran kelenjar getah bening leher (servikal). Dijumpai
pada sekitar 50% penderita. Hampir selalu bersifat unilateral
dan berukuran >1,5 cm.
!! 7
 Figure 1. Polymorphous skin rash affecting the trunk in a child with confirmed Kawasaki disease

The importance of prompt recognition and early referral Golshevsky,Austraiian Family Physician 2013
 Figure 2. Dry, red lips and polymorphous rash in a child with confirmed Kawasaki disease

The importance of prompt recognition and early referral Golshevsky,Austraiian Family Physician 2013
 Figure 3. Extremities demonstrating erythema, oedema and rash in a child with Kawasaki disease

The importance of prompt recognition and early referral Golshevsky,Austraiian Family Physician 2013
TANDA DAN GEJALA LAIN YANG MUNGKIN
DIJUMPAI:
Piuria steril (pada 60% kasus)
Gangguan fungsi hepar (40 %)
Artritis sendi besar (30%), dapat juga pada sendi
kecil
Meningitis aseptik (25%)
Nyeri perut dengan diare (20%)
Hidrops kandung empedu dengan ikterus (10%)
 KELAINAN KARDIOVASKULAR YANG MUNGKIN
TIMBUL:
 Takikardi, irama derap, bising jantung,
kardiomegali, efusi perikardium, disfungsi
ventrikel kiri, perubahan EKG (PR interval
memanjang, voltase QRS rendah, ST
depresi/elevasi, QTc memanjang).
 Kelainan arteri koroner mulai terjadi pada akhir
minggu pertama hingga minggu kedua.
 FASE SUBAKUT (HARI 11-25)

 Deskuamasi ujung jari tangan dan kemudian diikuti

jari kaki (karakteristik).
 Eksantema, demam dan limfadenopati menghilang.
 Perubahan kardiovaskular yang nyata mungkin
timbul: dapat terjadi dilatasi/aneurisma arteri
koroner, efusi perikardium, gagal jantung, dan infark
miokard.
 Jumlah trombosit meningkat (trombositosis) dan
dapat mencapai lebih dari 1.000.000/mm3.
 FASE KONVALESEN (6-8 MINGGU DARI AWITAN)

O Pada fase ini laju endap darah dan hitung

trombosit mencapai nilai normal kembali.
Dapat dijumpai garis transversal yang dalam
pada kuku jari tangan dan kaki yang dikenal
sebagai Beaus lines. Meskipun anak tampak
menunjukkan perbaikan secara klinis,
namun kelainan jantung dapat berlangsung
terus
 DIAGNOSIS

O Diagnosis PK didasarkan kepada gejala klinis semata. Tidak ada

pemeriksaan penunjang yang dapat memastikan diagnosis.Terdapat 6
kriteria gejala diagnostik:
1. Demam remiten, bisa mencapai 41º C dan berlangsung >5 hari.
2. Injeksi konjungtiva bilateral (tanpa eksudat).
3. Kelainan di mulut dan bibir: lidah strawberry, rongga mulut merah
difus, bibir merah dan pecah.
4. Kelainan tangan dan kaki: eritema dan edema pada fase akut serta
deskuamasi ujung jari tangan dan kaki pada fase subakut.
5. Eksantema yang polimorfik.
6. Limfadenopati servikal unilateral (diameter >1,5 cm).

O Diagnosis PK dapat ditegakkan jika dijumpai kriteria demam ditambah

empat dari lima kriteria yang lain.
 DIAGNOSIS BANDING
 Campak
 Stevens Johnson syndrome
 Staphylococcal scalded skin syndrome
 Roseola infantum
 Reaksi obat
 Demam scarlet
 Toxic Shock syndrome
 Limfadenitis servikal (bakterial)
 Juvenile rheumatoid arthritis
 Reaksi hipersensitivitas terhadap merkuri (akrodinia)
 Leptospirosis
 PEMERIKSAAN PENUNJANG
O Laboratorium
O Tidak ada pemeriksaan laboratorium yang patognomonik untuk PK. Hal-hal
yang dapat dijumpai adalah:
O Leukositosis dengan pergeseran ke kiri pada hitung jenis.
O Reaktan fase akut meningkat: CRP (C-reactive protein), laju endap darah,
alpha 1-antitripsin.
O Trombositosis dijumpai pada fase subakut, bisa mencapai
>1.000.000/mm3.
O Piuria (akibat uretritis).
O Enzim hati meningkat.
O Peningkatan enzim miokardium seperti Creatine Phospokinase MB (CPK
MB) menunjukkan adanya infark miokard.
 Elektrokardiografi (EKG)

O Harus dilakukan saat diagnosis ditegakkan.

EKG dapat menunjukkan gambaran voltage
QRS rendah, perubahan gelombang ST:
elevasi atau depresi, QTc memanjang.
Gelombang Q yang abnormal (lebar dan
dalam) pada hantaran ektremitas atau
prekodial menunjukkan adanya infark
miokard.
 Ekhokardiografi
O Ekokardiografi - Ekokardiografi mutlak dilakukan untuk
mendeteksi kelainan arteri koroner, lesi katup, efusi
perikardium dan gangguan fungsi jantung
O Jika tidak ditemukan kelainan koroner, ekokardiografi
diulang 2 minggu setelah awitan dan kemudian 6
minggu setelah awitan
O Jika ditemukan kelainan pada fase akut, ekokardiografi
ulangan selanjutnya tergantung pada derajat kelainan
 Kateterisasi Jantung
O Kateterisasi dan angiografi jantung diperlukan
pada kondisi berikut:
1. Pada pemeriksaan ekokardiografi ditemukan
aneurisma yang besar (>8 mm, giant
aneurysm) atau multipel
2. Terdapat tanda iskemia secara klinis atau
pada rekaman EKG
3. Pada pemantauan jangka panjang pasien
dengan risiko lesi koroner stenosis atau
oklusif
 TATALAKSANA
O Semua penderita penyakit Kawasaki harus dirawat inap &
dikonsultasikan ke dokter kardiolog anak untuk dilakukan pemeriksaan
kardiologis terutama ekokardiografi.
O - Imunoglobulin (gamaglobulin) intravena (IVIG) segera diberikan setelah
diagnosis ditegakkan dengan yakin. Dosis IVIG adalah 2 g/kg BB selama
10-12 jam. Selama pemberian pantau laju jantung dan tekanan darah
setiap 30 menit, kemudian 1 jam, dan selanjutnya tiap 2 jam.
Imunoglobulin memberikan hasil optimal bila diberikan pada hari ke-5-10
awitan.
O Asetosal (asam asetil salisilat) per oral dosis 80-100 mg/kg/hari dalam 4
dosis hingga hari ke-14 awitan atau 2-3 hari setelah demam reda.
Selanjutnya dosis diturunkan menjadi 3-5 mg /kg sekali sehari sampai 6-
8 minggu sejak awitan dihentikan jika pada ekokardiografi tidak
ditemukan kelainan koroner.
O Imunisasi dengan kuman hidup seperti campak dan varisela ditunda
minimal 11 bulan setelah pemberian imunoglobulin. Imunisasi lain dapat
diberikan setelah fase konvalesen.
O Tindakan intervensi atau bedah pintas koroner dipertimbangkan pada
kasus stenosis koroner yang berat
PENCEGAHAN &EDUKASI
O Pencegahan : Tidak dikenal cara pencegahan
primer untuk penyakit ini.
O Kepada orangtua yang anaknya menderita
PKdengan kelainan koroner ditekankan perlunya
tindak lanjut (minum obat teratur, pemantauan
kondisi jantung). Pemantauan dilakukan jangka
panjang dan mungkin seumur hidup oleh
kardiolog yang menanganinya mengingat
tingginya risiko stenosis koroner
TERIMA KASIH