TUGAS PRAKTIKUM 2 LBM 3

SUPER FEMALE DAN HERMAFRODISTIMUS

Dosen Pengampu :
Kartika Andyani S.S.T.,M.Keb
Di susun oleh kelompok 6 :
Ainy Magdalena (32102000024)
Citra Mutiara Julianti. (32102000028)
Elisa Nila Desy M. (32102000031)
Nida Khoirin Nisa (32102000038)
Nur Fauziyah. (32102000040)
Nur Safitri. (32102000041)
Balqis Mega Artistya (32102000056)

PROGRAM SARJANA DAN PENDIDIKAN PROFESI BIDAN

FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS ISLAM SULTAN AGUNG

SEMARANG TAHUN AJARAN 2021/2022

KATA PENGANTAR
1
Bismillahirrohmanirrohim

Assalamu’alaikum wr.wb

Alhamdulillahirobbil’alamin, segala puji bagi Allah SWT, Rob seluruh alam yang telah memberikan nikmat
dan karunia kepada kami sehingga kami dapat menyelesaikan Tugas Praktikum 2 LBM 3 BLOK 22
mengenai “Kelainan kongenital pada alat genitalia karena bentuk kromoson tidak normal”.

Kami mengucapkan terimakasih kepada Ibu Kartika Andyani S.S.T.,M.Keb selaku dosen yang telah
memberikan tugas ini sehingga kami dapat menambah pengetahuan dan wawasan sesuai dengan
kemampuan kami.

Kami menyadari, makalah yang kami tulis ini masih jauh dari kata sempurna. Oleh karena itu, kritik dan
saran yang membangun akan kami nantikan demi kesempurnaan makalah ini.

Terimakasih,

Wassalamu’alaikum wr.wb

Semarang, 17 Oktober 2022

Kelompok 3

2
DAFTAR ISI

Contents
KATA PENGANTAR...........................................................................................................................2
DAFTAR ISI.......................................................................................................................................3
BAB I................................................................................................................................................5
PENDAHULUAN...............................................................................................................................5
A. Latar Belakang..............................................................................................................5
B. Rumus Masalah............................................................................................................5
C. Tujuan Penulisan..........................................................................................................5
BAB II...............................................................................................................................................7
PEMBAHASAN.................................................................................................................................7
A. Super female..................................................................................................................7
1. Pengertian......................................................................................................................7
2. Penyebab........................................................................................................................7
3. Gejala...............................................................................................................................7
4. Pencegahan...................................................................................................................7
5. Pengobatan....................................................................................................................8
6. Diagnosis........................................................................................................................8
7. Asuhan kebidanan.......................................................................................................8
B. Hermafroditismus........................................................................................................9
1. Pengertian......................................................................................................................9
2. Penyebab......................................................................................................................10
3. Macam...........................................................................................................................10
4. Gejala.............................................................................................................................13
5. Pencegahan.................................................................................................................14
6. Diagnosis......................................................................................................................14
7. Pengobatan dan penanganan.................................................................................14
8. Asuhan kebidanan.....................................................................................................14
A. Kajian jurnal 1.................................................................................................................15
B. Kajian Jurnal 2................................................................................................................16
BAB IV............................................................................................................................................20

3
PENUTUP.......................................................................................................................................20
A. Kesimpulan........................................................................................................................20
B. Saran.............................................................................................................................................20
DAFTAR PUSTAKA......................................................................................................................................21

4
 BAB I

PENDAHULUAN

A. Latar Belakang
B. Rumus Masalah
C. Tujuan Penulisan

5
6
 BAB II

PEMBAHASAN

A. Super female
1. Pengertian
Sindrom Super Female merupakan kelainan genetik yang hanya dijumpai pada
wanita. Gangguan ini sering disebut sebagai sindrom triple X, sindrom XXX, atau
trisomi X. Diperkirakan satu dari 1.000 orang wanita mengalaminya. Tidak
seperti kebanyakan kelainan genetik lainnya, penyandang sindrom Super
Female umumnya tumbuh dan berkembang dengan normal, memiliki
perkembangan seksual yang normal, dan bisa beraktivitas layaknya kebanyakan
orang. Ada kalanya wanita dengan sindrom ini tumbuh lebih tinggi dari wanita
biasa. Tetapi gangguan yang muncul akibat sindrom Super Female lebih kepada
gangguan otot dan gangguan bahasa.

2. Penyebab
Dalam kondisi normal, setiap orang memiliki 23 pasang kromosom. Masing-
masing pasang kromosom terdiri dari dua copy. Pada wanita, salah satu pasang
kromosom merupakan kromosom seks XX. Pada penyandang sindrom Super
Female, kromosom seks tersebut memiliki kelebihan copy, sehingga
kromosomnya menjadi XXX.
Hingga saat ini, penyebab kelebihan copy kromosom tersebut belum diketahui.
Diduga hal ini terjadi karena pembentukan sel telur atau sperma yang tidak
sempurna. Atau dugaan lain adalah karena adanya masalah pada tahap awal
perkembangan embrio. Meski merupakan masalah genetik, tetapi masalah ini
bukan merupakan gangguan yang diturunkan dari orang tua ke anak.

3. Gejala
Gejala sindrom Super Female sangat bervariasi. Sebagian penderitanya bahkan
tidak menunjukkan gejala yang jelas. Tetapi umumnya, wanita dengan sindrom
Super Female mengalami beberapa gejala sebagai berikut:
a) Tubuhnya lebih tinggi dari wanita lain seusianya. Tapi umumnya tingginya
tidak proporsional, tungkainya sangat panjang.
b) Mengalami kelemahan otot
c) Mengalami kelainan jari (jari melengkung)
d) Jarak antara kedua mata lebih lebar dari normal
e) Memiliki kelainan pada ovarium. Tetapi umumnya perkembangan seksual
dan kesuburan penderita sindrom Super Female normal. Hanya sebagian
kecil yang mengalami gangguan perkembangan rahim atau sel telur.
f) Selain tampak pada penampilan luar, wanita yang mengalami sindrom Super
Female sering mengalami keterlambatan berbicara, kesulitan berinteraksi
dengan orang lain, kesulitan membaca, kesulitan menulis, atau masalah
dalam berhitung. Karena kesulitan belajar yang dialami, sebagian penderita
sindrom Super Female mengalami gangguan cemas, depresi, atau hiperaktif
(attention deficit hyperactivity disorder).

4. Pencegahan

7
 Hingga saat ini belum ada hal yang dapat mencegah sindrom Super Female.

5. Pengobatan 
Karena merupakan kelainan genetik, Sindrom Super Female tidak bisa
disembuhkan dan tidak bisa dihilangkan. Namun demikian, berbagai intervensi
dapat dilakukan supaya penderita sindrom ini bisa berkembang dan menjalani
aktivitas dengan tubuh sehat seperti orang kebanyakan.
Penderita sindrom Super Female sebaiknya menjalani kontrol rutin ke dokter
sejak kanak-kanak agar tumbuh kembangnya dapat dipantau secara optimal.
Dokter yang berkompeten menanganinya adalah dokter spesialis anak ahli
tumbuh kembang. Saat kontrol, dokter akan melakukan pemeriksaan
menyeluruh untuk menilai adanya tanda keterlambatan perkembangan.
Jika ada kemungkinan keterlambatan perkembangan, maka dokter akan
melakukan intervensi untuk mengatasinya. Misalnya bila ada keterlambatan
bicara, maka terapi wicara secara rutin akan dilakukan.
Selain itu, perlu dilakukan pemeriksaan IQ (intellectual quotient). Bila IQ
penderita sindrom Super Female lebih rendah dari kebanyakan anak seusianya,
orangtua perlu mempertimbangkan untuk mencari sekolah khusus. Tujuannya
agar penderita sindrom Super Female bisa tetap mendapatkan pendidikan yang
dibutuhkan sebaik mungkin. Sehingga mereka pun tidak perlu merasa rendah
diri, bisa berkembang sesuai kemampuan terbaiknya, dan tidak mengalami
depresi seperti yang mungkin terjadi bila bersekolah di sekolah biasa. Tidak ada
obat-obatan khusus yang diberikan untuk penderita sindrom ini.

6. Diagnosis
Sebagian besar kasus sindrom Super Female tidak mengalami kelainan yang
khas. Penampilan luarnya hampir sama saja dengan kebanyakan orang. Oleh
karena itu, penyakit ini sering tidak terdiagnosis.
Kecurigaan adanya sindrom Super Female biasanya baru terpikirkan saat orang
tua membawa anak perempuannya ke dokter dengan keluhan bahwa adanya
gangguan perkembangan. Gangguan yang umumnya dikeluhkan antara lain
keterlambatan bicara, atau kesulitan membaca, menulis, dan berhitung.
Jika terdapat kecurigaan sindrom Super Female, dokter akan mengambil sampel
darah penderita. Kemudian akan dilakukan pemeriksaan karyotyping. Jika dari
pemeriksaan tersebut, didapatkan kelebihan kromosom X, maka dipastikan
bahwa orang tersebut mengalami sindrom Super Female. Pemeriksaan
karyotyping sebenarnya sudah dapat dilakukan sejak bayi masih di dalam
kandungan dengan mengambil cairan ketuban melalui proses amniosentesis.

7. Asuhan kebidanan
a. Preventif:
Bidan memberikan perawatan medis  dengan melakukan pemeriksaan
menyeluruh untuk menilai adanya tanda keterlambatan perkembangan.
b. Kuratif:
Mengobati penyakit yang diderita klien dengan melakukan pemeriksaan
IQ, karena belum ada obat-obatan khusus yang diberikan untuk penderita
sindrom ini.
c. Promotif:
Dengan melakukan berbagai penyuluhan kesehatan mengenai super
female dan pendekatan edukatif lainnya kepada masyarakat terutama
wanita agar mereka tahu bagaimana dampak dari super female.

8
 d. Rehabilitatif:
 Menjalani terapi fisik dan terapi wicara, untuk mengatasi
keterlambatan perkembangan
 Menjalani program pendidikan terencana, untuk mengatasi
gangguan belajar
 Mendapatkan dukungan psikologis keluarga, menjalani konseling,
serta bergabung dengan kelompok tertentu, untuk mengatasi
gangguan perilaku

B. Hermafroditismus
1. Pengertian
Perkataan "hermafrodit berasal dari mitologi Yunani sebagai gabungan "Hermes"
(lalah dewa pencipta atletik dan filsafat ajaib) dan "Aphroditus" (ialah dewi
percintaan), Ditinjau dari perkembangan embrio, sesungguhnya setiap orang
memiliki juga sifat-sifat dari jenis kelamin yang berlawanan dalam tingkat
rudimenter. Sampai umur 7 minggu setelah fertilisasi, keadaan pada dua seks itu
masih sama. Kemudian dimulailah differensiasi dari alat-alat kelamin dan setelah
umur kira-kira 34 minggu setelah fertilisasi, keadaan alat kelamin pada dua seks
itu sesuai dengan waktu lahir.
Rangsang pembentukan jenis kelamin timbul karena factor genetic, yaitu
kromosom Y "(masculinizing gene) dan kromosom X (feminizing gene)". Telah
diketahui bahwa pada manusia kehadirannya kromosom Y benar-benar
menentukan seks laki-laki. Di bawah pengaruh kromosom Y plika genitalis yang
indifferen berkembang menjadi testis. Tetapi bila tidak terdapat kromosom Y
maka plika genitalis berkembang menjadi ovarium.
Pada umumnya membedakan laki-laki dan perempuan itu tidak sulit. Kalau ada
penis dan skrotum maka ia dinyatakan sebagai pria dan kalau kelihatan vulva
dan vagina maka dia adalah wanita. Sekalipun demikian, agaknya tidak ada
seorang individu yang bersifat 100% laki-laki atau 100% perempuan. Setiap
orang memiliki juga sifat-sifat dari jenis kelamin yang berlawanan dalam tingkat
rudimenter. Selama hal itu tidak berlebihan, ia masih dapat disebut laki-laki
normal atau perempuan normal.
Seorang anak kadang-kadang dapat merasakan adanya perbedaan antara dia
dengan adiknya, misalnya untuk melengkapi bukti tentang adanya perbedaan itu,
maka la memerlukan menengok ke alat kelamin adiknya dan memang benar ada
perbedaan. Kadang-kadang sifat-sifat jenis yang berlawanan lebih menonjol dan
dapat menimbulkan keragu-raguan mengenal identitas orang tersebut. Misalnya
kegemaran akan rambut gondrong dan mode uniseks dan vestitismus membantu
pula mengaburkan batas-batas antara kelamin. Akan tetapi dalam hal ini
biasanya jenis kelamin pelakunya masih jelas, sehingga belum dapat disebut
sebagai hermafroditismus,
Beberapa bentuk peralihan dapat disebut sebagai:
a) Interseksualitas laki-laki atau feminismus
b) Interseksualitas perempuan atau virilismus kelamin karena gangguan
pseudohermafroditismus.
Jika kelainan-kelainan juga menyangkut genitalia externa dan saluran-
saluran pertumbuhan maka disebut sebagai Jenis kelamin seseorang itu
ditentukan oleh beberapa factor: 
1. Genetic, yang mempunyai pengaruh terhadap satu sel

9
 2. Pengatur seks ("sex organizer"), yang berpengaruh terhadap sel
sekitarnya 
3. Kelenjar-kelenjar endokrin, termasuk gonada yang berpengaruh terhadap
seluruh tubuh

2. Penyebab
Sebab-sebab terjadinya hermafroditismus terjadi karena adanya gangguan
dalam pertumbuhan jenis kelamin, misalnya: 
1. Lemahnya rangsang pembentukan jenis kelamin (factor genetic)
2. Perubahan reaksi organ-organ terhadap rangsang pembentukan jenis
kelamin 
3. Perubahan-perubahan dalam keadaan biologic sekelilingnya
Hal ini dapat mengakibatkan differensiasi yang tidak sempurna dari tingkat
yang ringan hingga yang berat. Misalnya: apabila rangsang maskulinasi lemah,
elemen elemen dalam cortex gonada yang membentuk tali-tali benih Pfluger
tidak terhambat sehingga kita menjumpai jaringan ovarium berdampingan
dengan jaringan testis. Saluran-saluran Muller juga tidak terhambat seluruhnya,
sehingga sempat membentuk Tuba Fallopy, uterus dan vagina sekalipun
rudimenter. Differensiasi di sekitar anus urogenitalis tidak sempurna pula,
sehingga pembentukan genitalia externa terganggu, misalnya terbentuk penis
rudimenter dengan hypospadia dan scrotum bifidum. Mungkin terdapat pula sifat-
sifat kewanitaan yang lain seperti pembentukan payudara, suara tinggi dsb.
Ternyata pada manusia jenis kelamin laki-laki memiliki derajat evolusi yang lebih
tinggi dan bersifat dominan terhadap jenis perempuan. Apabila dilakukan
kastrasi pada seorang laki-laki, akan terjadi feminismus. Akan tetapi kastrasi
pada seorang perempuan tidak menghasilkan virilismus, melainkan infantilismus.
Ditinjau dari sebab-sebabnya dapat kita bedakan:
a. Interseksualitas konstitusionil
Biasanya terjadi pada tingkatan yang muda sekali, dan disebabkan
karena 
a) Gangguan pada rangsang penentuan jenis kelamin oleh kromosom Y
Atau X
b) Gangguan pada tahapan organisasi (perkembangan saluran-saluran
kelamin)
c) Gangguan reaksi sel-sel dan jaringan mudigah terhadap rangsang
penentuan jenis kelamin dan organisasi.
b. Interseksualitas endokrin
Terjadi pada tingkatan yang agak lebih lanjut, pada tahapan endokrin
(perkembangan genitalia externa). Disebabkan karena:
a) Lemahnya rangsang endokrin
b) Reaksi abnormal sel-sel dan jaringan-jaringan tubuh terhadap
rangsang endokrin

3. Macam
Dapat dibedakan hermafroditisme sejati dan pseudohermafroditisme 

a. Hermafroditisme Sejati.
Hermafroditisme sejati disebut juga androgynous dismus
gonadalis/gynandroidismus gonadalis ialah keadaan bahwa suatu individu
yang mempunyai baik jaringan testis maupun jaringan ovarium. Individu

10
demikian ini yang disebut juga interseks ovotesticular. Berdasarkan tipenya
gonada dibedakan atas 3 golongan yaitu:
a) Lateral, di mana terdapat testis pada satu sisi dan ovarium pada sisi yang
lain 
b) Unilateral, yang memiliki ovotestis pada satu sisi dan ovarium atau testis
pada sisi lain
c) Bilateral, yang memiliki ovotestis pada kedua sisi
Pada hermafroditismus sejati biasanya terdapat kelainan-kelaina pada jiwa,
alat genitalia eksterna dan saluran kelamin disertai adanya gonada yang
rangkap, yaitu adanya oocyt-oocyt dan tubuli seminiferi, mengandung
jaringan testis dan ovarium. Pada keadaan ini secara anatomis semata-mata
tidak dapat ditetapkan jenis kelamin genetiknya melainkan harus dilakukan
pemeriksaan kromosom kelaminnya disertai ada atau tidaknya seks
kromatin. Dengan demikian akan dapat ditentukan apakah ia seorang laki-
laki yang telah mengalami feminisasi yang kuat sehingga terdapat jaringan
ovarium di samping jaringan testis. Ataukah sebaliknya seorang perempuan
yang telah mengalami maskulinasi yang kuat. Suatu study dari 108 kasus
hermafroditismus sejati didapatkan 59 individu 46,XX: 21 individu 46,XY; dan
28 individu mosaic (46,XX/46,XY). Berdasarkan penemuan itu tentunya ada
yang seks kromatin positif dan ada yang negative. Pembentukan jenis
kelamin terjadi dalam tiga tahapan:
1. Tahapan genetic
Rangsang pembentukan jenis kelamin ditimbulkan oleh factor genetic,
yaitu kromosom Y atau masculinizing gene, dan kromosom X atau
feminizing gene. Kromosom Y bersifat dominant terhadap kromosom X,
sehingga kombinasi XY menjadi laki-laki dan kombinasi XX menjadi
perempuan. 
2. Tahapan organisasi
Setelah gonada terbentuk, ia akan mempengaruhi pertumbuhan saluran-
saluran kelamin. Jost mengeluarkan hipotesa bahwa testis agaknya
mengeluarkan factor inductor yang bukan androgen. Di bawah pengaruh
factor inductor inilah saluran saluran Wolff tumbuh membentuk epididimis
dan ductus deferens, dan saluran saluran Muller akan mengalami
regressi dan menghilang hampir seluruhnya. Sisa-sisa saluran Muller
pada jenis laki-laki hanyalah appendiks testis dan utriculus prostaticus,
Apabila terbentuk ovarium, maka factor inductor ini tidak ada. Akibatnya
ialah bahwa saluran-saluran Wolff mengalami regresi dan menghilang
untuk sebagian besar. Saluran-saluran Muller sebaliknya tidak terhambat
dan tumbuh membentuk tuba falopi, uterus dan 2/3 bagian cranial vagina.
Sisa-sisa Wolff pada jenis perempuan adalah epoophoron, paroophoron,
saluran-saluran Gartner dan 1/3 bagian kaudal vagina. Pengaruhnya
tidak bersifat umum, melainkan unilateral. Buktinya ialah bahwa pada
hermafroditismus sejati varietas unilateralis dapat ditemukan testis,
epididimis dan ductus deferens di satu sisi, dan ovarium dengan tuba
fallopi uterus dan vagina di sisi yang lain. 
3. Tahapan endokrin
Hormon-hormon androgen yang dikeluarkan oleh testis mempunyai
pengaruh tertentu terhadap daerah di sekitar sinus urogenitalis. Pada
tingkatan indifferen di daerah itu nampak:
a) Tuberculum genitale di sebelah ventral sinus urogenitalis 
b) Plicae urethrales di sebelah kanan dan kiri sinus urogenitalis

11
 c) Torus genitalis di sebelah lateral plicae urethrales masing-masing
Steroid-steroid androgen dari testis mempertumbuhkan tuberkulum
genital menjadi phallus. Plicae urethrales mencakup sinus urogenitalis di
antaranya dan tumbuh bersatu membentuk urethra pars cavernosa, pars
membranacea dan pars prostatica caudalis. Kedua torus genitalis tumbuh
bersatu menghasilkan scrotum. Jika tidak terbentuk testis tetapi ovarium,
maka tidak terdapat pengaruh steroid androgen. Dalam hal ini tuberculum
genitale berkembang menjadi klitoris, sinus urogenitalis menjadi
vestibulum, plicae urethrales membentuk labia minora dan torus genitalis
menjadi labiya majora.

b. Pseudohermafroditisme
Individu ini mempunyai salah satu jaringan gonada, yaitu testis atau ovarium,
tetapi rudimenter.
Berdasarkan konstitusi kromosomnya dapat dibedakan: 
1. Pseudohermafroditisme laki-laki bersifat laki-laki (masculinizing male
pseudohermaphroditism"). Fenotip secara umum tampak seperti laki-laki
atau seperti perempuan, memiliki testis yang tidak sempurna. Alat
kelamin luar meragukan tetapi kira-kira penis, payudara tidak
berkembang tubuh berambut seperti laki-laki, karyotipe 46,XY. Ciri-ciri
androgynoidismus morpho-psychologicus:
a) Gonad jelas testis
Genitalia externa tidak jelas laki-laki karena rangsang virilisasi lemah
saluran-saluran kelamin laki-laki, namun mungkin terdapat sisa-sisa
rudimenter wajahnya mempunyai ekspresi sebagai perempuan
distantia intertrochanterica lebar dibandingkan dengan distantia
interacromialis mungkin terdapat pertumbuhan payudara
(gynaecomastia) penimbunan dan pembagian lemak seperti pada
perempuan, yaitu lebih banyak di sekitar pinggul
b) Pertumbuhan otot-otot kurang sempurna jalannya seperti perempuan
dan suaranya mungkin tinggi pada umumnya proporsi tubuhnya
normal mungkin terdapat transvestitismus
c) Perkembangan libido terhenti pada tingkatan narsistik (aseksual) dan
ambivalen, sehingga terdapat homo-seksualitas passif
Ciri-ciri androgynoidismus genitalis
 Habitusnya merupakan campuran antara sifat laki-laki dan
perempuan, kadang-kadang sifat laki-laki lebih menonjol kadang-
kadang sifat perempuan lebih tampil ke muka
 Gonad jelas testis tanpa ovarium, tapi kurang sempurna karena
rangsang feminisasi Sering terdapat ectopia testis. Genitalia
externa biasanya memperlihatkan hypospadia perinealis.
Penisnya menyerupai klitoris yang besar. Urethra terbuka pada
bagian bawah corpus penis dan tidak mengikuti seluruh penis.
Kedua lipatan urethra yang tidak menutup mirip pada labia minora
Scrotum mungkin terbelah dua 
 Saluran-saluran kelamin di samping epididimis dan ductus
deferens mungkin terdapat sisa-sisa saluran Muller dalam
berbagai tingkatan perkembangan
 Tidak terdapat haid karena tidak ada jaringan ovarium

12
 2. Pseudohermaphrodites.
Pseudohermafroditisme laki-laki bersifat perempuan ("feminizing Seperti
halnya dengan yang bersifat laki-laki, individu ini biasanya mempunyai
male karyotipe 46,XX, jadi laki-laki. Kadang-kadang ada yang merupakan
mosaic 46,XY/45,X atau lainnya. Fenotip umum tampak seperti
perempuan, payudara berkembang. Ada yang mempunyai kelakuan seks
seperti wanita meskipun tanpa kesadaran. Gonada jelas testis tanpa
jaringan ovarium tetapi kurang sempurna karena rangsang feminist.
Penisnya mempunyai klitoris yang besar. Tidak terdapat haid karena
tidak ada jaringan ovarium. Pertumbuhan rambut ketiak dan rambut
kelamin amat tipis atau tidak ada sama sekali.
Menurut penelitian Boczkowsky (1967) dan Barclay (1966) kelainan
ini herediter dan disebabkan oleh gen dominan autosomal yang
dipengaruhi seks atau oleh gen resesif terangkai-X. Boczkowsky
berpendapat bahwa jenis ini condong ke jenis perempuan. Oleh karena
itu ia mengemukakan kemungkinan perubahan jenis kelamin individu ini
menjadi perempuan yang dapat menikmati kebahagiaan perkawinan,
sekalipun tidak dapat memperoleh keturunan. Perubahan jenis kelamin
menjadi perempuan menurut Boczkowsky lebih beralasan pula karena
pengobatan dengan androgen tidak berhasil pada TSF (androgen
irresponsiveness)
Ciri-cirinya :
 Habitusnya sering cantik seperti perempuan dengan payudara
sempurna
 Genitalia externa yang menyerupai alat-alat kelamin perempuan
 Pertumbuhan rambut di ketiak dan mons pubis amat tipis atau
tidak ada sama sekali

3. Pseudohermafrodit perempuan
Fenotip umum seperti laki-laki, alat kelamin luar meragukan, mempunyai
ovarium tetapi tidak sempurna. Ini disebabkan karena ibunya mengalami
ketidakseimbangan hormone sebelum anak itu lahir. Karyotipenya 46,XX.
Dapat terjadi perubahan tingkah laku seperti anak laki-laki.

4. Gejala
Pada saat lahir, bayi memiliki alat kelamin yang tidak jelas. Hermafrodit sejati
memiliki jaringan ovarium (indung telur) dan testis (buah zakar) serta organ
reproduksi bagian dalam pria dan wanita. Tetapi hal ini jarang terjadi. Anak
dengan genitalis ambigus adalah pseudohermafrodit, dimana alat kelamin
luarnya tidak jelas, dengan alat reproduksi bagian dalam berupa ovarium atau
testis.
Seorang pseudohermafrodit wanita, secara genetis adalah wanita yang normal
(memiliki 2 kromosom X), yang lahir dengan alat kelamin yang menyerupai penis
yang kecil. Alat reproduksi bagian dalamnya adalah wanita.
Pseudohermafroditisme pada wanita terjadi akibat paparan terhadap kadar
hormon pria yang tinggi selama berada dalam kandungan.
Biasanya janin memiliki kelenjar adrenal yang besar (sindroma adrenogenital)
yang terlalu banyak menghasilkan hormon pria atau terdapat kekurangan enzim
sehingga hormon pria tidak dapat diubah menjadi hormon wanita.

13
 Kadang hormon pria dari darah ibu masuk ke dalam plasenta (ari-ari); misalnya
jika ibu telah mengkonsumsi progesteron untuk mencegah keguguran atau ibu
menderita tumor yang menghasilkan hormon.
Seorang pseudohermafrodit pria secara genetis adalah pria (dengan 1
kromosom X dan 1 kromosom Y), yang terlahir tanpa penis atau penisnya sangat
kecil. Tubuhnya gagal membentuk hormon pria atau melawan hormon yang
dihasilkan (sindrom resistensi androgen).

5. Pencegahan
Tenaga medis dapat mencurigai kasus ini ketika pada pemeriksaan inspeksi
pada bayi baru lahir , mereka menemukan adanya ketidakjelasan jenis kelamin
pada alat genital luar. Maka ,mereka dapat segera konsultasi pada dokter
spesialis agar diagnosis dapat segera ditegakkan dan dilakukan pembedahan. 

6. Diagnosis 
Diagnosis ditegakkan berdasarkan hasil pemeriksaan fisik.
a) Pemeriksaan lainnya yang biasa dilakukan:
b) Analisa kromosom
c) Kadar hormon (misalnya kadar testosteron)
d) Pemeriksaan endoskopi (untuk mengetahui ada atau tidaknya vagina atau
serviks).

7. Pengobatan dan penanganan

Untuk merekonstruksi alat kelamin luar, dilakukan pembedahan korektif. Secara
umum, lebih mudah untuk merekonstruksi kelamin wanita daripada kelamin pria.
Pembedahan untuk memperbaiki keadaan ini biasanya dilakukan pada saat
mendekati masa pubertas

8. Asuhan kebidanan
a. Preventif:
Bidan melakukan pemeriksaan inspeksi khususnya pada bayi baru lahir,
untuk mengecek ada atau tidaknya ketidakjelasan jenis kelamin pada alat
genital luar.
b. Kuratif:
Anjurkan masyarakat terutama anak-anak untuk mengidentifikasi mengenai
perbedaan alat genetalia antara laki-laki dan perempuan.
c. Promotif:
Dengan melakukan berbagai penyuluhan kesehatan mengenai
hermafrodistimus dan pendekatan edukatif lainnya kepada masyarakat
terutama anak-anak agar mereka tahu apa itu hermafrodistimus dan
bagaimana dampak nya.
d. Rehabilitatif:
 Memberikan terapi ,karena terapi adalah cara pengasuhan yang tepat
diselenggarakan mulai dari masa anak-anak dan segera dilakukan
pengangkatan gonad yang bertentangan.
 Memberikan konseling kepada masyarakat mengenai
hermafrodistimus.

14
 BAB III
KAJIAN JURNAL

A. Kajian jurnal 1

Judul Jurnal : 
47,XXX syndrome with infertility, premature ovarian insufficiency, and streak ovaries
(47,sindrom XXX dengan infertilitas, ovarium prematur insufisiensi, dan ovarium
beruntun)
Penulis : 
Munazzah Rafique | Solaiman AlObaid | Dania Al‐Jaroudi
Latar Belakang :
Jacobs et al telah melaporkan sindrom triple X (47, XXX) sebagai "wanita super" pada
tahun 1959.Ini adalah kromosom seks aneuploidi mosome di mana betina memiliki
X .Yakni berupa tambahan kromosom, yang dimana berbeda dengan 46, kariotipe XX
pada fe-laki-laki.
Sindrom triple X atau disebut dengan sindrom Super Female (trisomi x) adalah kelainan
kromosom yang langka, terjadi pada sekitar satu dari 1000 kelahiran
perempuan.Sindrom trisomi X terutama biasannya berasal dari ibu,yakni dari kesalahan
nondisjunction selama meiosis.Saat ini,sedang di teliti bahwa di temukan hanya 10%
individu dengan trisomi X yang terdiagnosis.Faktor Usia ibu yang lanjut usia merupakan
faktor risiko yang signifikan,dari tiga kali lipat X.Terdapat perbedaan yang signiifikan
dalam fenotipe, dengan karakteristik fisik yang halus dan tidak spesifik. Beberapa
individu biasanya hadir dengan gejala ringan, sedangkan yang lain biasanya seperti
menghambat perkembangan fisik dan psikologis yang lebih signifikan.Sebagian besar
anak perempuan yang lahir dengan kromosom triple X tidak memiliki tanda atau gejala
saat lahir,Tinggi badan mereka cenderung berubah-ubah seperti yang dilaporkan yakni
perawakan pendek,namun juga dalam beberapa laporan menyebutkan sebagian besar
lebih tinggi dari rata-rata.Ada sedikit penurunan rata-rata IQ, tapi tidak pada pola
perilaku abnormal.
Metode : 
Dengan menggunakan metode Case presentation dari kasus wanita usia 31tahun
menikah selama 5 tahun dengan infertilitas primer selama fertilisasi Vitro ( bayi tabung ).
Memiliki riwayat menstruasi yang tidak teratur.
Pembahasan :
Asalnya Sindrom triple X jarang terjadi, dan tambahan X kromosom sebagian besar
berasal dari nondisjungsi ibu dalam oogenesisnya.Ada satu kromosom X yang
diaktifkan,dan dua lainnya dinonaktifkan pada tubuh, seperti faktor usia ibu dan
rekombinasi yang menyimpang merupakan faktor risiko sindrom.Kelainan fenotipik
variabel adalah terkait dengan ekspresi berlebih dari gen yang terletak di kromosom X
ekstra yang lolos dari inaktivasi X perwakilan-penolakan dari gejala yang berbeda juga
berkontribusi terhadap tingginya tingkat kesalahan diagnosis. Wanita Triple X cenderung
cukup tinggi dengan tinggi akhir berkisar antara 1 hingga 3 SDS dari populasi rata-
rata.Salinan gen yang berlebihan memperpanjang masa pertumbuhan. Juga, perubahan
non-daerah yang diaktifkan dan faktor hormon mungkin berkontribusi terhadap
peningkatan ketinggian.Beberapa penelitian melaporkan bahwa 50% dari 47, XXX

15
 wanita telah mengakibatkan terjadinya penundaan perkembangan motorik dan
kemampuan bahasa yang buruk.
Kesimpulan :
Dapat disimpulkan bahwa 47,XXX wanita dapat hadir dengan primer infertilitas dan
manifestasi klinis ovarium prematur insufisiensi (POI).Perawatan infertilitas adalah
tantangan yang memerlukan manajemen multidisiplin oleh ahli reproduksi ahli
endokrinologi, genetika, psikolog, dan psikiater saat merawat pasien yang mengalami
kasus sindrom triple X.

B. Kajian Jurnal 2

Judul Jurnal :
Understanding the Discrepancies Between External Genitalia and Internal Reproductive
Organs in Both Female and Male (Hermaphroditism).
(Memahami Perbedaan Antara Organ reproduksi Eksternal Kelamin dan Organ
Reproduksi Internal di Keduanya Wanita dan Pria (Hermafroditisme))
Penulis : 
Chukwuma Chinaza Adaobi
Pendahuluan :
Hermafroditisme,umumnya dikenal sebagai interseks, berbeda antara seksual eksternal
dan internal dan organ kelamin. Ini diklasifikasikan sebagai penyakit perkembangan
seks,bersama dengan gangguan lainnya.Hermafroditisme ditandai dengan adanya
organ alat reproduksi jantan dan betina.Interseks mengacu pada situasi manusia yang
menampilkan perbedaan antara alat kelamin luar dan organ reproduksi bagian
dalam.Masalah interseks juga disebut sebagai perkembangan seksual gangguan
(DSD).Pada manusia, situasi seperti itu sangat tidak biasa.Seorang individu dengan
penyakit ovotesticular (juga dikenal sebagai hermafroditisme asli). 
Perawatan interseks pada manusia ditentukan oleh usia saat diagnosis
ditegakkan.Secara historis, jika diidentifikasi saat lahir, jenis kelamin ditentukan
(biasanya oleh orang tua) berdasarkan keadaan dari alat kelamin luar (yaitu, organ seks
mana yang mendominasi), setelah itu disebut interseks operasi dilakukan untuk
mengangkat gonad lawan jenis. Alat kelamin yang tersisa kemudian dibangun kembali
agar terlihat seperti jenis kelamin yang dipilih.Karena rekonstruksi alat kelamin wanita
lebih mudah daripada pria rekonstruksi alat kelamin, orang yang ambigu sering diubah
menjadi perempuan.
Pembahasan :
 TYPES OF HERMAPHRODITISM
Berikut ini adalah jenis-jenis Hermafroditisme yang perlu diketahui :
1. 46, XX hermaphroditism
Seorang individu dengan 46, XX hermafroditisme memiliki dua kromosom
XX dan ovarium wanita tetapi genitalia eksterna pria.Jenis ini sering
diproduksi oleh janin perempuan yang terpapar juga banyak hormon pria
dalam kehamilan.Fusi labia terjadi, dan klitoris membesar menjadi
menyerupai penis.Organ seksual wanita, seperti rahim dan saluran tuba,
memiliki normal anatomi bagian dalam.

A.  

16
 B.  

C.

D.  

2. 46, XY hermaphroditism
Seseorang dengan 46, XY hermafroditisme memiliki satu X dan
satu kromosom Y, seperti yang diamati pada laki-laki, tetapi alat
kelamin luarnya tidak sepenuhnya berkembang atau menyerupai
alat kelamin perempuan. Itu organ seksual internal mungkin
normal, sebagian,atau tidak ada, tergantung pada
keadaan.Ketidakseimbangan hormon antara kedua jenis kelamin
sering menyebabkan jenis ini. Ini mungkin disebabkan oleh fungsi
testis yang menyimpang, penurunan kemampuan untuk membuat
testosteron, atau masalah menggunakan testosteron yang
diproduksi dalam tubuh.

 
3. True Gonald hermaphroditis
Hermafroditisme gonad sejati adalah adanya jaringan ovarium
dan testis di tempat yang sama gonad (sebuah ovotestis) atau
dalam satu ovarium dan satu testis. Beberapa orang dengan
kondisi ini memiliki XX kromosom, sedangkan yang lain memiliki
kromosom XY atau kombinasi keduanya. Demikian pula,alat
kelamin luar dapat mengambil berbagai bentuk, mulai dari pria
hingga wanita hingga tak tentu. Itu etiologi yang tepat dari bentuk
hermafroditisme ini tidak diketahui. Beberapa penelitian hewan
telah mengungkapkan hubungan dengan paparan pestisida
pertanian, tetapi penelitian pada manusia belum mengkonfirmasi
hal ini.

17
4. Complex Hermaphroditism
Di luar hermafroditisme dasar 46, XX dan 46, XY, hermafroditisme
kompleks mencakup berbagai: masalah perkembangan seksual.
Ini mungkin (1) 45, XO (2) 47, XXY (3) 47, XXX. Jenis ini adalah
umumnya tidak terkait dengan perbedaan antara genitalia interna
dan eksterna. Sebagai gantinya,orang menunjukkan kadar
hormon seks yang menyimpang dan perkembangan seksual yang
tidak memadai.

 CLINICAL MANIFESTATIONS OF HERMAPHRODITISM/MANIFESTASI KLINIS

HERMAFRODITISME
Manifestasi Klinis hermafroditisme tergantung pada jenis kondisinya. Mereka
mungkin termasuk:
1. Kelamin ganda/Ambiguous genitalia
2. Micropenis
3. Clitoromegaly
4. Labial fusion
5. Testis tidak turun/Undescended testes
6. Hypospadia
7. Kelainan elektrolit/Electrolyte abnormalities
8. Perubahan pubertas yang tertunda, tidak ada atau abnormal.
 DIAGNOSTIC FINDINGS OF HERMAPHRODITISM/DIAGNOSTIK
HERMAFRODITISME
Beberapa tes diagnostik mungkin berperan dalam mengidentifikasi kondisi dan
memutuskan tindakan yang sesuai. Ini mungkin termasuk:

18
  TREATMENT OF HERMAPHRODITISM/PENGOBATAN HERMAFRODITISME
Tim perawatan kesehatan multidisiplin sering diminta untuk memenuhi beragam
tuntutan yang ditimbulkan oleh: seorang anak dengan hermafroditisme. Ada juga
banyak perselisihan dan stigma seputar pengobatan hermafroditisme. Jenis
kelamin sebelumnya diidentifikasi di awal prosedur perawatan, biasanya
berdasarkan genitalia eksterna.Akibatnya, operasi dan pengobatan hormon
disarankan.Namun, kompleksitas gender dan seksualitas akhir-akhir ini diakui.
Alhasil, sabar perawatan menjadi lebih personal dan kurang seragam.
Hermafroditisme adalah masalah yang rumit,dan cara terbaik untuk
menyembuhkannya tidak diketahui. Orang-orang yang menderita harus memiliki
akses ke bantuan yang layak dalam untuk mengatasi setiap tantangan yang
mungkin timbul sebagai akibat dari penyakit.

Kesimpulan :
Perbedaan antara alat kelamin luar dan alat reproduksi dalam anak perempuan dan laki-
laki adalah: dibahas secara mendalam dalam artikel ulasan ini (Hermafroditisme).
Hermafroditisme, juga dikenal sebagai Interseks, adalah kelainan di mana alat kelamin
luar dan alat reproduksi bagian dalam tidak sama. Masalah perkembangan seksual
adalah istilah lain untuk kesulitan interseks (DSDs). Di manusia, keadaan seperti itu
jarang terjadi. Ketika seseorang memiliki ovarium dan testis jaringan, itu disebut
penyakit ovatesticular (juga dikenal sebagai hermafroditisme sejati). Karena hermafrodit
dapat memasok dan menerima gamet, mereka dianggap meningkatkan peluang
makhluk soliter berkembang biak. Kajian tentang Hermafroditisme telah
memvisualisasikan jenis-jenis Hermafroditisme, komplikasi, tes diagnostik dan
pengobatan hermafroditisme. Pembelajaran lebih lanjut direkomendasikan agar setiap
negara melatih tim untuk mengawasi kondisi ini jika masalah seperti itu diidentifikasi.

19
 BAB IV

PENUTUP

A. Kesimpulan
B. Saran

20
 DAFTAR PUSTAKA

1. Endah Mulyani, S. S. T., Diani Octaviyanti Handajani, S. S. T., & Safriana, R. E. (2020).
Buku Ajar Kesehatan Reproduksi Wanita. Literasi Nusantara.
2. Julian, I. (2022). Außerhalb des bipolaren Rahmens der Geschlechter–Als Konzepte des
Hermaphroditismus die Wahrnehmung der Norm “mitformten. Jurnal Gender Terbuka , 6
.
3. Fadhli Adzani & Reni Utari, (2020). Sindrom Super Female. Jurnal Kesehatan, Vol 1 No.
2 , Perpustakaan Universitas Sebelas Maret (UNS).
4. Kemenkes RI, (2019). Hermafrodistimus. Glosarium Ilmiah, Kamus Kedokteran. 
5. Dimas Angga N, dkk, (2019). Klasifikasi Penyakit Kelamin Pada Wanita Dengan
Menggunakan 
Kombinasi Metode K-Nearest Neighbor Dan Naïve Bayes Classifier. Jurnal
Pengembangan Teknologi Informasi dan Ilmu Komputer. Vol. 3, No. 4, April 2019, hlm.
3266-3274.
6. Chukwuma Chinaza Adaobi,Understanding the Discrepancies Between External
Genitalia and Internal Reproductive Organs in Both Female and Male
(Hermaphroditism),Volume 3, Issue 1, pp. 573-578 February 2022 ,Published By
Scholar Indexing Society E-ISSN: 2228-837X----DOI
URL:http://doi.org/10.53075/Ijmsirq/6657766555797645
7. Munazzah Rafique,Solaiman AlObaid,Dania Al‐Jaroudi.47, XXX syndrome with infertility,
premature ovarian insufficiency, and streak ovaries,Clin Case Rep.2019;7:1238–1241.

21