Melanoma Uveal Okuli Dekstra

Fathur Afif Moulana, S. Ked 04054822022202

Pembimbing:
dr. R.M.Faisal, SpRad(K) RA

BAGIAN/KSM ILMU RADIOLOGI

FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS SRIWIJAYA
RUMAH SAKIT DR. MOHAMMAD HOESIN PALEMBANG
2021
 DAFTAR ISI

HALAMAN JUDUL....................................................................................i

DAFTAR ISI..............................................................................................ii

BAB I PENDAHULUAN.....................................................................1

1.1 Latar Belakang..................................................................1

1.2 Tujuan...............................................................................2

BAB II LAPORAN KASUS..................................................................3

2.1 Identifikasi.........................................................................3
2.2 Anamnesis........................................................................3
2.2.1 Keluhan Utama..............................................................3
2.2.2 Riwayat Perjalanan Penyakit.........................................3
2.2.3 Riwayat Penyakit Dahulu...............................................4
2.3 Pemeriksaan fisik..............................................................4
2.4 Diagnosa banding.............................................................7
2.5 Pemeriksaan penunjang...................................................7
2.6 Diagnosa kerja..................................................................15
2.7 Penatalaksanaan..............................................................16
2.8 Prognosis..........................................................................16
2.9 Laporan operasi................................................................16
2.10 Follow up hari pertama setelah operasi..........................18
2.10 Follow up 2 bulan setelah operasi..................................22

BAB III TINJAUAN PUSTAKA.............................................................25

BAB IV DISKUSI..................................................................................46

BAB V KESIMPULAN.........................................................................50

DAFTAR PUSTAKA..................................................................................52

ii
 BAB I

PENDAHULUAN

1.1 Latar Belakang

Tumor melanositik intraokular berkembang dari melanosit uveal di iris,

badan siliaris, dan koroid. Berbeda dengan tumor melanositik pada kulit

dan membran mukosa, yang biasanya awalnya menyebar melalui limfatik,

tumor melanositik uveal biasanya menyebar secara hematogen, jika ada

penyebaran metastasis. 2 kelompok utama tumor melanositik uvea adalah

(1) nevus jinak dan (2) melanoma. Tumor intraokular berpigmen yang

berasal dari epitel berpigmen iris, badan siliaris, dan retina merupakan

kelompok lain tumor yang mengandung melanin yang berasal dari

neuroepitel.1

Melanoma uveal (UM) adalah keganasan intraokular primer yang

paling umum pada orang dewasa. Lokasi yang paling sering adalah

koroid, mewakili 80% dari total, diikuti oleh badan siliaris, 12%, dan iris,

8%. Insiden UM berkisar 5,3-10,9 kasus per juta penduduk per tahun.

Faktor risiko untuk mengembangkan UM termasuk kulit putih,

melanositosis okular bawaan, melanositoma, dan sindrom predisposisi

tumor BAP1. Perawatan mata bertujuan untuk mempertahankan mata dan

penglihatan yang bermanfaat dan terdiri dari berbagai bentuk dan

kombinasi fototerapi, radioterapi, dan reseksi lokal, menggunakan

enukleasi untuk kasus yang paling lanjut. 2

1
 2

Pengobatan melanoma uveal metastatik termasuk kemoterapi

sistemik, imunoterapi dan terapi bertarget molekuler. Terapi yang

diarahkan ke hati, seperti reseksi, kemoembolisasi, imunoembolisasi,

radioembolisasi, perfusi hati terisolasi dan perfusi hati perkutan, juga

tersedia untuk mengobati melanoma uveal metastatik. Beberapa uji klinis

sedang dikembangkan untuk mempelajari pilihan terapi baru untuk

mengobati melanoma uveal, terutama bagi mereka dengan metastasis

hati yang teridentifikasi.3

 BAB II

LAPORAN KASUS

2.1. IDENTIFIKASI

Seorang ibu rumah tangga berumur 48 tahun, tinggal di luar

kota, datang ke poliklinik mata sub divisi Tumor pada bulan agustus

2021 dengan MR 1215435.

2.2 ANAMNESIS

2.2.1 Keluhan Utama :

Benjolan pada mata kanan yang muncul sejak sejak 2 bulan

sebelum masuk rumah sakit.

2.2.2 Riwayat Perjalanan Penyakit

Benjolan pada mata kanan yang muncul sejak sejak 2 bulan

yang lalu. Keluhan disertai dengan pengelihatan buram dan nyeri.

Benjolan kehitaman awalnya muncul pada mata kanan sejak 2

bulan lalu sebesar biji jagung secara perlahan, makin lama makin

membesar menjadi memenuhi mata sejak 2 minggu yang lalu.

Keluhan juga disertai sulit menutup mata dan mata merah.

3
 4

2.2.3 Riwayat Penyakit Dahulu

 Terdapat riwayat mengucek mata yang sering dilakukan

semenjak timbulnya benjolan.

 Riwayat terkena benda asing disangkal.

 Riwayat hipertensi disangkal.

 Riwayat diabetes mellitus disangkal.

 Riwayat keluarga dengan penyakit yang sama disangkal.

 Riwayat kaca mata disangkal.

 Riwayat operasi sebelumnya disangkal.

2.3 PEMERIKSAAN FISIK (tanggal Agustus 2021)

Status generalis

Sensorium Compos Mentis

RR 20 x/menit

Temperatur 36.8oC

Nadi 80 x/menit

Tekanan Darah 120/80 mmHg

Mata kanan Mata kiri

 5

Status

Oftalmologi

Visus NLP 6/7.5 ph (-)

TIO P = N+0 18.5 mmHg
KBM
Simetris

GBM
Sulit dinilai

Status Inspeksi : Tampak Inspeksi : Tampak

Lokalis mata menonjol 3 cm mata menonjol 1,5

dari orbita ke puncak cm dari orbita ke

mata, Tampak puncak mata

 6

massa berwarna

merah kehita

kehitaman, berbatas

tegas, permukaan

licin. Lagoftalmus (+)

15 mm.

Palpasi : Teraba

massa berukuran

3x1,5x1 cm,

konsistensi kenyal,

lunak, immobile,

nyeri tekan (-), tidak

mu-dah berdarah.

Auskultasi : Bruit (-)

Palpebra Lagofthalmus (+) 15 mm Tenang
Konjungtiva Sulit dinilai Tenang
Kornea Sulit dinilai Jernih

BMD Sulit dinilai Sedang

Iris Sulit dinilai Gambaran baik
Pupil Sulit dinilai B,C,RC (+) , ø 3 mm
Lensa Sulit dinilai Keruh, Nc1,No1, C1, P0
Segmen Sulit dinilai RFOS (+)

Posterior
Papil Sulit dinilai Bulat, batas tegas, warna

merah normal, c/d 0,3, a/v

 7

2:3
Makula Sulit dinilai Refleks fovea (+)
Retina Sulit dinilai Kontur pembuluh darah

baik

2.4 DIAGNOSIS BANDING

 Suspek uveal melanoma OD + katarak senillis imatur OS

 Suspek melanoma konjungtiva OD + katarak senilis imatur OS

 Suspek Kista konjungtival epitelial OD + katarak senilis imatur OS

2.5 PEMERIKSAAN PENUNJANG

 USG orbita
 MRI kepala kontras
USG Orbita

Ultrasonography Transkleral OD
 8

Vitreous : hiperechoic tampak mass like lesion dengan refleksibilitas

sedang dan mobilitas rendah pada equator posterior-anterior

Retina – Choroid – Sclera : Intact

Panjang Axial : 29.70 mm

MRI Kepala Dengan Kontras Potongan Aksial, Koronal Sagital,

Sekuens T1, T2, FL, DWI, SWI.

9
10
11
12
13
 14

Temuan :

- Intraserebral T1, T2 WI tidak tampak abnormal signal intensity

lesions yang mencurigakan SOL / Infarct / AVM / Perdarahan.

- Cerebellum dan batang orak tidak tampak kelainan

 15

- Differensiasi white dan grey matter baik, tidak tampak shift dari

midline structure.

- Axial FLAIR tidak tampak lesi iskemik di white matter paralateral

ventrikuler dan centrum.

- Susunan ventrikel di tengah, simetris, tidak melebar, tak tampak

hidrosefalus

- Cerebello pontine angle dan sella tursica normal.

- Tampak sinusitis maxilla dextra

- Tampak massa solid pada bulbus occuli dextra, struktur lens occuli,

musculus rectus occuli dan nervus opticus dextra tidak tampak

jelas.

Kesan :

- Tidak tampak lesi pada parenkin serebri dan serebellum.

- Massa solid pada bulbus occuli dextra yang melibatkan nervus

opticus dextra dan musculus rectus occuli.

- Sinusitis maksilaris dextra.

2.6 DIAGNOSIS KERJA

 Suspek uveal melanoma OD + katarak senilis imatur OS

 16

2.7 PENATALAKSANAAN

 KIE pasien dan keluarga pasien

 Pro eksenterasi OD dengan General Anasthesia

 Pro pemeriksaan patologi anatomi terhadap jaringan operasi

2.8 PROGNOSIS

 Quo ad functionam : ad Malam

 Quo ad sanationam : Dubia ad Malam

 Quo ad vitam : Dubia ad Bonam

2.9 LAPORAN OPERASI

 Pasien posisi supine pada meja operasi.

 Dilakukan anastesi umum.

 Dilakukan sepsis dan antisepsis daerah lapangan operasi dengan

povidon iodine 10% dan daerah operasi ditutup dengan doek steril.

 Dilakukan marking pada seluruh batas rima orbita.

 17

 Dilakukan penjahitan pada seluruh daerah rima orbita untuk

mengkontrol perdarahan yang akan timbul selama operasi

menggunakan nylon 3-0.

 Dilakukan insisi pada batas rima orbita, sayatan diatas marker yang

sudah dibuat.

 Dilakukan pengeluaran isi orbita dan pemotongan nervus optikus,

sebelumnya nervus optikus dan pembuluh darah oftalmika di klem

dan pemotongan dilakukan di bawah klem.

 Dilakukan perawatan perdarahan dengan menggunakan

cauterisasi.

 Dilakukan pembersihan sisa jaringan orbita dengan mengangkat

periosteum.

 Observasi dinding orbita dengan kemungkinan adanya infiltrasi

jaringan tumor atau dekstruksi tulang.

 Dilakukan penjahitan dengan menggunakan nylon 3-0 pada seluruh

rima orbita, penjahitan sampai ke periosteum.

 Pemberian salep chloramphenicol pada cavum orbita dan ditutup

dengan kassa Vaseline.

 Penutupan daerah operasi dengan menggunakan kassa steril dan

dilanjutkan dengan penutupan menggunakan plester.

 Dilakukan penilaian terhadap jaringan yang sudah diambil,

diberikan jahitan sebagai batas tumor untuk dikirim ke divisi

patologi anatomi.
 18

 Operasi selesai

Jaringan Operasi

2.10 FOLLOW-UP HARI PERTAMA SETELAH OPERASI

(28 SEPTEMBER 2021)

Mata kanan Mata kiri

 19

Status

Oftalmologi

Visus - 6/7.5 ph (-)

TIO - 18.5 mmHg
KBM
Simetris

GBM
-

Status
Tampak jahitan interuptus
 20

lokalis (+) di sekeliling rima orbita

sebanyak 20 jahitan, jahitan

baik (+), darah (+) minimal,

pus (-).

Tampak kassa Vaseline di

kavum orbita.
Palpebra - Tenang
Konjungtiva - Tenang
Kornea - Jernih

BMD - Sedang
Iris - Gambaran baik
Pupil - B,C,RC (+) , ø 3 mm
Lensa - Keruh, Nc1,No1, C1, P0
Segmen - RFOS (+)

Posterior
Papil - Bulat, batas tegas, warna

merah normal, c/d 0,3, a/v

2:3
Makula - Refleks fovea (+)
Retina - Kontur pembuluh darah

baik

Hasil Pemeriksaan Patologi Anatomi

 21

Makroskopik : Diterima jaringan dalam plastik tertutup, terfiksasi formalin,

volume cukup, tidak dilamelasi, terdiri dari sepotong jaringan warna

kecoklatan, dilapisi kulit, ukuran 5,5x5x4 cm.

Mikroskopik : Bola mata bagian depan tampak struktur palpebral dilapisi

epitel skuamosa kompleks berkeratin. Stroma kornea berupa jaringan ikat

fibrokolagen, tidak djumpai struktur iris, badan siliaris dan lensa berupa

massa tumor berstruktur solid, terdiri dari sel bentuk spindle, sebagian

epiteloid, inti bulat-oval pleomorfik berat, sebagian bizzare, vesikuler,

kromatin kasar, Mitosis abnormal mudah dijumpai. Pada bola mata bagian

belakang berupa massa tumor dengan gambaran yang sama dengan bola

mata bagian depan. Tampak struktur nervus optikus dilapisi araknoid yang

diinfiltrasi massa tumor, massa tumor telah menginvasi jaringan lemak

disekitar bola mata. Dengan batas sayatan kantus medial, lateral,

Palpebra superior dan inferior bebas massa tumor

Kesan : Uveal melanoma pada orbita oculi dekstra dengan seluruh batas

sayatan bebas massa tumor.

Hasil Pemeriksaan Immunohistokimia

Sesuai dengan uveal melanoma orbita okuli dekstra.

Diagnosis kerja
 22

 Post eksenterasi H-1 OD ai uveal melanoma OD + katarak senilis

imatur OS

Penatalaksanaan

 KIE pasien dan keluarga pasien

 GV dengan kassa Vaseline 3 hari setelah operasi

 Chloramphenicol EO pada dinding orbita setiap kali GV

 Cefixime cap 100 mg / 12 jam PO

 Asam mefenamat tab 500 mg / 8 jam PO

2.11 FOLLOW UP 2 BULAN POST OPERASI ( 19 NOVEMBER 2021)

Mata kanan Mata kiri

Status

Oftalmologi
 23

Visus - 6/7.5 ph (-)

TIO - 18.5 mmHg
KBM
Simetris

GBM
-

Palpebra - Tenang
Konjungtiva - Tenang
Kornea - Jernih

BMD - Sedang
Iris - Gambaran baik
Pupil - B,C,RC (+) , ø 3 mm
Lensa - Keruh, Nc1,No1, C1, P0
Segmen - RFOS (+)

Posterior
Papil - Bulat, batas tegas, warna

merah normal, c/d 0,3, a/v

2:3
Makula - Refleks fovea (+)
Retina - Kontur pembuluh darah

baik

Diagnosis kerja
 24

 Post eksenterasi H-53 OD ai uveal melanoma OD + katarak senilis

imatur OS

Penatalaksanaan

 KIE pasien dan keluarga pasien

 GV dengan kassa betadine / 24 jam

 Chloramphenicol EO pada dinding orbita setiap kali GV

Prognosis

 Quo ad functionam : ad Malam

 Quo ad sanationam : Dubia ad Malam

 Quo ad vitam : Dubia ad Bonam

 BAB III

TINJAUAN PUSTAKA

3.1 Uveal Melanoma1-4

Melanoma uveal adalah keganasan intraokular primer yang paling

umum pada orang dewasa. Insiden yang disesuaikan dengan usia dari

keganasan langka ini telah dilaporkan 5,1 per juta dan tetap stabil

setidaknya sejak awal 1970-an. Tumor ini paling sering muncul secara

unilateral pada ras Kaukasia selama dekade kelima hingga keenam

kehidupan.

3.1.2 Etiologi Uveal Melanoma1-4

Keganasan ini timbul dari melanosit di koroid, badan siliar, atau iris.

Koroid posterior ke ekuator, selanjutnya disebut sebagai koroid posterior,

adalah bagian yang paling umum terlibat dengan sekitar 85% kasus

terlokalisasi di wilayah ini. Melanoma uveal anterior mengacu pada

keterlibatan iris, badan ciliary, dan / atau koroid anterior ke ekuator dan

terdiri dari 9-15% melanoma uveal. Melanoma yang terlokalisasi pada iris

meliputi 2-4% kasus melanoma uveal dan berhubungan dengan deteksi

dini dan prognosis terbaik secara keseluruhan. Terkait dengan prognosis

terburuk, tumor terlokalisasi pada susunan tubuh ciliary 4-7% dari

melanoma uveal. Sering digambarkan sebagai keganasan yang sangat

25
 26

suram, 50% pasien yang didiagnosis dengan melanoma uveal akan

mengalami metastasis, meskipun telah diobati, dengan waktu bertahan

hidup setelah metastasis rata-rata 6 bulan hingga 1 tahun.

3.1.2 Klasifikasi Uveal Melanoma4,9,19

Jenis sel tumor merupakan faktor prognostik yang penting.

Callender awalnya mengusulkan sistem klasifikasi untuk melanoma uveal

termasuk jenis spindel A, spindel B, epiteloid, campuran, fasikular, dan

nekrotik. Ini kemudian dimodifikasi untuk memasukkan spindel A, spindel

B, epiteloid, dan tumor campuran. Klasifikasi Callender yang dimodifikasi

menunjukkan peningkatan korelasi antara jenis sel dan kematian.

Dalam sebuah penelitian terhadap 2652 mata enukleasi dengan

melanoma uveal oleh Paul et al., kematian 15 tahun untuk tumor spindel A

adalah 19%, gelendong B adalah 26%, spindel campuran B dan epiteloid

adalah 59%, dan tumor epiteloid adalah 72%. Kematian 15 tahun pasien

dengan melanoma tipe sel campuran adalah tiga kali lipat dari pasien

dengan tumor tipe sel spindel murni. Berbagai penelitian telah

menetapkan bahwa melanoma uveal sel gelendong memiliki prognosis

terbaik, melanoma sel campuran merupakan perantara, dan melanoma

sel epiteloid memiliki prognosis terburuk. Prognosis memburuk dengan

meningkatnya jumlah sel epiteloid per high power field (HPF). Dalam

sebuah penelitian terhadap 232 mata yang diberi enukleasi dari pasien
 27

dengan melanoma uveal, kelangsungan hidup 10 tahun adalah 82% pada

pasien dengan <0,5 sel epiteloid/HPF, 55% untuk 0,5 hingga 4,9 sel

epiteloid/HPF, dan 33% pada pasien dengan >5 sel epiteloid/HPF. sel

epiteloid/HPF.

3.1.2 Faktor Resiko Uveal Melanoma4

Sementara perkembangan melanoma uveal sebagian besar

dianggap sebagai peristiwa sporadis, faktor risiko tertentu termasuk warna

iris terang, warna kulit terang, paparan sinar matahari, keturunan Eropa

utara, dan riwayat keluarga melanoma uveal telah dilaporkan menjadi

predisposisi individu untuk uveal melanoma. Kondisi lain dengan

peningkatan insiden melanoma uveal termasuk displastik nevi dan Nevus

of Ota (diperkirakan 1:400 akan mengembangkan melanoma uveal.

Meskipun nevus okular telah disarankan sebagai faktor risiko, perkiraan

tingkat transformasi menjadi melanoma adalah sekitar 1/ 8845.

3.2 Diagnosis dan Tatalaksana Uveal Melanoma4

Presentasi klinis dari keganasan melanoma uveal di karakteristikan

dengan temuan non spesifik dari lokasi tumor. Pada umumnya klinis dari

posterior choroidal melanoma ditandai dengan gejala penurunan visus,

floaters, photopsia, dan penurunan lapangan pandang. Pada tumor badan

 28

silier gejala klinis berkembang setelah pembesaran tumor, awalnya tidak

menimbulkan gejala tetapi seiring perkembangan tumor dapat

menyebabkan gejala klinis yang sama seperti terdapatnya penurunan

lapang pandang, penurunan visus dan glaukoma. Tumor pada iris sering

ditemukan pada saat pasien sedang melakukan pemeriksaan oftalmologi

dimana biasanya pasien mengeluhkan perubahan warna pada iris. Pada

kasus jarang iris dapat menyebabkan glaukoma sekunder berdasarkan

ekstensi tumor ke sudut bilik mata depan dan makrofag pigment-laden

yang menyebabkan penutupan dari trabecular meshwork atau

neovaskularisasi.

3.2.1 Cilliary body / Ciliochoroidal melanoma4-5

Melanoma badan siliaris seringkali relatif besar saat muncul.

Mereka memiliki karakteristik yang sama dengan melanoma koroid tetapi

lebih sering memiliki pembuluh darah sentinel (pembuluh episklera

berliku-liku melebar di atas tumor). Selain itu, tumor ini lebih mungkin

muncul dengan perpindahan anterior diafragma lensa-iris dan glaukoma

sudut tertutup sekunder.

 29

melanoma uveal posterior biasanya muncul sebagai massa koroid

berwarna abu-abu-cokelat berbentuk kubah yang meninggi unilateral

dengan batas yang tidak teratur. Lebih jarang, melanoma mungkin

amelanotic. Sekitar 20% dari waktu tumor akan menembus membran

Brüch dan penampilan akan menjadi konfigurasi klasik berbentuk jamur

(atau kancing kerah). Melanoma harus dibedakan dari lesi padat

berpigmen nonmalignant, paling sering nevus koroid, nevus indeterminan

dan hipertrofi kongenital dari epitel pigmen retina (CHRPE) serta

metastasis dan darah.

3.2.2 Iris melanoma4,12

Melanoma iris sering asimtomatik dan terdeteksi pada evaluasi

okular rutin. Mereka mungkin berwarna coklat atau kecokelatan (tapioka).

Mereka mungkin terkait dengan korectopia, ectropion iridis.

Kebanyakan tumor iris berpigmen adalah nevi menurut studi

histopatologi oleh Jakobiec pada tahun 1981. Melanoma iris sering

asimtomatik dan terdeteksi pada evaluasi okular rutin. Mereka mungkin

berwarna coklat atau kecokelatan (tapioka). Mereka mungkin

berhubungan dengan korectopia, ectropion iridis, dan katarak. Risiko

nevus iris berubah menjadi melanoma iris di pusat rujukan tersier adalah

11% dalam 20 tahun (Shields 2013). Faktor risiko untuk transformasi

menciptakan mnemonik ABCDEF:

 30

 Age </= 40 saat presentasi

 Blood - hifema spontan*

 Clock hour - lebih rendah arah jam 4:00-9:00

 Diffuse involving the entire iris

 Ectropion uvea

 Feathery edge

Gambar 1. Uveal Melanoma. Sumber : Sweeney A, Gupta D,. Uveal Melanoma. Eyewiki.

Accessed at https://eyewiki.aao.org/Uveal_Melanoma. 15 october 2021.

3.2.3 Choroidal melanoma4-6

Pendekatan yang berguna untuk lesi berpigmen koroid seperti yang

dijelaskan oleh Kanski dan Eichhorn-Mulligan et al. adalah untuk

mengklasifikasikan lesi menjadi salah satu dari tiga kelompok: nevi,

 31

indeterminan dan melanoma. Nevi biasanya datar, memiliki drusen di

atasnya, yang menunjukkan kronisitas, dan mungkin memiliki lingkaran

depigmentasi di sekitar bagian berpigmen. Nevi tak tentu sering sedikit

meningkat (<2,5mm) dan memiliki 1 atau 2 ciri melanoma lainnya tetapi

tidak cukup memenuhi kriteria untuk memastikan potensi keganasannya.

Gangguan lain yang mungkin adalah CHRPE yang sangat, sangat

terbatas dan mungkin memiliki kekosongan internal.

Gambaran klinis dan gejala melanoma meliputi:

• Ketebalan >2mm

• Cairan subretina karena pelepasan eksudatif retina atau RPE

• Gejala-penglihatan menurun, berkedip atau floaters

• Pigmen oranye - akumulasi lipofuscin di RPE di atas melanoma

• Margin dalam 3 diameter cakram kepala saraf optik

• Kekosongan akustik pada ultrasonografi

3.2.2 Prosedur Diagnosis Uveal Melanoma4

Mendiagnosis melanoma uveal sering membutuhkan utilitas dari

beberapa sumber. Fotografi fundus serial sangat penting dalam skrining

dan tindak lanjut dari lesi yang mencurigakan. Faktor yang terlihat pada

fotografi fundus adalah penambahan fitur mencurigakan yang disebutkan

 32

di atas, perkembangan plak yang tersebar, dan ekstensi lateral yang

terlihat dari waktu ke waktu.

Alat penting lainnya untuk membantu dalam evaluasi dan diagnosis

melanoma uveal atau dugaan melanoma uveal adalah ultrasonografi

pemindaian A dan B. Bersama-sama ini mengevaluasi lesi mencari

ekogenisitas internal rendah hingga sedang, penggalian koroid dan

bayangan orbital tanda-tanda yang ditemukan konsisten dengan

melanoma koroid. Selain itu, modalitas ini memungkinkan dimensi tumor

untuk dinilai, berfungsi sebagai alat yang berharga dalam mengikuti lesi,

mengidentifikasi ekstensi skleral/ekstra-skleral, dan merencanakan

pengobatan.

Karena pengukuran yang tepat dalam proses penyakit ini sangat

penting untuk klasifikasi dan pengelolaan melanoma uveal, keterbatasan

dalam kualitas deskripsi dengan gonioskopi dan ultrasonografi pemindaian

A dan B dapat dilengkapi dengan biomikroskopi ultrasound, yang

menawarkan resolusi yang lebih baik dan sering digunakan untuk

mengkarakterisasi sepenuhnya. melanoma iris dan badan siliaris. Shields

et al menyarankan kriteria diagnostik untuk melanoma iris menggunakan

biomikroskopi ultrasound untuk memasukkan lesi melanotik dan

amelanotik dengan tinggi minimal 1 mm dan diameter dasar 3 mm yang

menggantikan stroma iris dengan setidaknya tiga dari lima fitur berikut:

pembuluh darah yang menonjol, ectropion iridis, katarak sekunder,

 33

glaukoma sekunder (tekanan intraokular >24), dan pertumbuhan yang

terdokumentasi.

Pendekatan visual yang lebih baru dan inovatif untuk karakterisasi

lesi yang dipertanyakan adalah tomografi koherensi optik melalui

pencitraan kedalaman yang ditingkatkan. Hal ini memungkinkan

karakterisasi yang lebih akurat dari ketebalan dan kualitas lesi koroid -

membantu membedakan nevus superfisial dari melanoma. Peran

modalitas ini dan keunggulan klinis objektif, bagaimanapun, belum

sepenuhnya dinilai.

Angiografi fluorescein juga digunakan untuk mengkarakterisasi lesi

yang mencurigakan untuk melanoma. Angiografi fluorescein paling baik

digunakan untuk mengidentifikasi akut, fitur berisiko tinggi termasuk area

kebocoran pewarna fluorescein dan pembuluh tidak teratur yang terletak

di dalam dan di sekitar lesi. Tes ini juga akan membantu untuk mengenali

neovaskularisasi pada permukaan lesi, karakteristik dari lesi berisiko

rendah.
 34

Gambar 2. B-Scan Uveal Melanoma. Sumber : Sweeney A, Gupta D,. Uveal Melanoma.

Eyewiki. Accessed at https://eyewiki.aao.org/Uveal_Melanoma. 15 october 2021.

3.3 Diagnosis Banding Uveal Melanoma4,10,13

Sementara gejala di atas telah terbukti menjadi ciri pertama dari

keganasan ini, melanoma uveal paling sering ditemukan sebagai temuan

kebetulan pada pemeriksaan oftalmoskopi rutin. Hal ini paling sering

terlihat sebagai lesi sub-retina terangkat di kutub posterior. Lesi diferensial

tersebut termasuk nevus jinak, lesi metastatik, hemangioma, hamartoma

retina dan epitel pigmen retina, hipertrofi kongenital atau hiperplasia

reaktif dari epitel pigmen retina, proliferasi melanositik difus, dan

pelepasan pigmen epitel, retina, atau koroid. Diagnosis banding untuk lesi

iris yang dicurigai sebagai melanoma harus mencakup temuan dan

frekuensi pseudomelanoma iris yang dilaporkan oleh Shields et al: kista

 35

iris primer (38%), nevus iris (31%), atrofi iris esensial (5,7%), iris foreign

body (4,5%), sinekia anterior perifer (2,5%), dan metastasis iris (2,5%).

Melanoma korpus siliaris umumnya dideteksi secara sekunder dari tanda

dan gejala lain, namun perbedaan untuk massa berpigmen pada korpus

siliaris harus mencakup: kista epitel iridosiliar, granuloma benda asing

intraokular, nevus melanositik, melanositoma, leiomioma, adenoma

Fuchs, nodul sarkoid, atau tumor metastatik.

3.4 Manajemen Uveal Melanoma.4-7

Selama bertahun-tahun, pengelolaan melanoma uveal posterior

kontroversial karena 2 alasan: (1) data tentang riwayat alami pasien yang

tidak diobati dengan melanoma uveal posterior terbatas, dan (2) tidak ada

data yang cukup pada pasien yang cocok untuk diketahui dan tidak

diketahui. faktor risiko dan dikelola dengan teknik terapi yang berbeda

untuk menilai efektivitas komparatif dari perawatan tersebut. Saat ini,

teknik bedah dan radioterapi digunakan untuk mengobati melanoma uveal

posterior. COMS melaporkan hasil pengobatan prospektif yang diberikan

secara acak pada pasien dengan melanoma koroid sedang dan besar.

Pilihan pengobatan tergantung pada 4 faktor:

1. ukuran, lokasi, dan luas tumor

2. status penglihatan mata yang terkena dan mata lainnya

 36

3. usia dan kesehatan umum pasien

4. preferensi pasien dan dokter

Observasi

Kebanyakan tumor koroid jinak (misalnya, nevus, osteoma, dan

hemangioma) dapat dikelola dengan observasi. Kontroversi yang

signifikan tetap ada mengenai diagnosis dan pengelolaan melanoma

koroid kecil. Lesi dengan salah satu dari 5 faktor risiko utama untuk

pertumbuhan (ketebalan >2 mm, cairan subretina, gejala, pigmen oranye,

atau margin tumor menyentuh kepala saraf optik), dan semua lesi dengan

pertumbuhan yang terdokumentasi, harus dipertimbangkan untuk

pengobatan. Pengamatan jangka pendek untuk memverifikasi

pertumbuhan dugaan melanoma uveal kecil secara tradisional dianggap

tepat, terutama bila tumor terletak di daerah makula. Seperti disebutkan

sebelumnya, aspirasi jarum halus atau biopsi vitrektomi dapat

dipertimbangkan sebagai alternatif. Pengamatan melanoma aktif dan lebih

besar mungkin sesuai pada pasien yang sangat tua dan mereka dengan

penyakit sistemik yang merupakan kandidat yang buruk untuk segala jenis

intervensi terapeutik.

Enukleasi
 37

Secara historis, enukleasi telah menjadi standar emas dalam pengobatan

tumor intraokular ganas. Hipotesis masa lalu bahwa manipulasi bedah

mata yang mengandung melanoma akan menyebabkan penyebaran

tumor dan peningkatan kematian tidak lagi diterima. Enukleasi tetap

sesuai untuk beberapa melanoma koroid kecil sampai sedang (T1 dan

T2), banyak besar (T3), dan paling sangat besar (T4), terutama ketika

penglihatan yang berguna telah hilang atau ketika pasien menolak

pengobatan lain. COMS tidak menemukan bukti bahwa radioterapi sinar

eksternal pra-enukleasi yang dilakukan pada pasien dengan melanoma

koroid besar meningkatkan 5-year mortality rates. Namun, kekambuhan

orbital lokal lebih sering terjadi setelah enukleasi saja.

Brachytherapy dengan plak radioaktif

Penerapan plak radioaktif pada sklera di atas tumor intraokular mungkin

merupakan cara paling umum untuk mengobati melanoma uveal. Dengan

teknik ini, yang telah tersedia secara luas sejak 1950-an, dosis radiasi

yang sangat tinggi dapat dikirimkan ke tumor (biasanya 80-100 gray [Gy]

ke puncak tumor dan hingga 1000 Gy ke dasar tumor), sementara dosis

yang relatif rendah dikirim ke struktur normal sekitar mata. Meskipun

berbagai isotop dapat digunakan (misalnya, kobalt-60, strontium-90,

iridium-192, dan paladium-103), yang paling umum adalah yodium-125

 38

(sinar gamma) dan rutenium-106 (sinar beta). Di Amerika Serikat, yodium-

125 adalah isotop yang paling sering digunakan dalam pengobatan

melanoma uveal dari berbagai ukuran; sedangkan di Eropa, rutenium-106

lebih disukai untuk melanoma yang lebih kecil. Kemajuan dalam lokalisasi

intraoperatif, terutama penggunaan ultrasonografi, telah meningkatkan

tingkat kontrol tumor lokal, yang biasanya mencapai 90%. Pada

kebanyakan pasien, ukuran tumor mengecil; pada kasus lain, hasilnya

bisa berupa pendataran total tumor atau sedikit perubahan ukuran,

meskipun perubahan klinis dan ultrasonografi dapat terlihat jelas.

Pertumbuhan kembali didiagnosis pada sekitar 10% tumor yang diobati,

biasanya pada 1 margin tumor, tetapi kadang-kadang secara difus.

Efek samping terkait radiasi, terutama neuropati optik dan

makulopati, membatasi penglihatan pada 50% pasien, tergantung pada

ukuran dan lokasi tumor. Efek samping ini mungkin atau mungkin tidak

menanggapi pengobatan faktor pertumbuhan endotelial anti-vaskular (anti

VEGF) intravitreal. Ketika tumor terletak di anterior, katarak radiasi sering

terjadi dan dapat dikelola dengan ekstraksi katarak rutin. Setelah

radioterapi awal, tumor besar dapat menyebabkan ablasi retina eksudatif

kronis atau menjadi "toksik," sering menyebabkan glaukoma neovaskular,

yang dapat merespons anti-VEGF intravitreal, obat penurun tekanan

intraokular, siklofotokoagulasi, atau reseksi tumor residual. Komplikasi

radiasi tampaknya bergantung pada dosis dan biasanya berkembang

setelah penundaan 1 hingga beberapa tahun.

 39

Eksisi bedah

Reseksi transskleral bedah atau endoreseksi selama vitrektomi telah

berhasil dilakukan pada mata dengan tumor intraokular ganas dan jinak.

Kekhawatiran mengenai eksisi bedah termasuk ketidakmampuan untuk

mengevaluasi margin tumor untuk penyakit residual, tingginya insiden

keterlibatan sklera dan retina yang diakui secara patologis pada

melanoma koroid sedang dan besar, dan kemungkinan penyebaran tumor

secara intraokular dan ekstraokular. Teknik bedah umumnya cukup

menuntut, membutuhkan ahli bedah berpengalaman dengan sisa

melanoma yang sedikit meningkat yang dikelilingi oleh jaringan parut

korioretinal atrofi setelah brakiterapi plak, hidung ke kepala saraf optik. B,

RPE dan koroid tidak ada (dan retina luar kemungkinan atrofi) tetapi retina

bagian dalam ada, sebagaimana dibuktikan oleh pembuluh darahnya,

setelah reseksi transskleral melanoma koroid yang terletak di temporal

makula. Saat ini, eksisi lokal melanoma uveal digabungkan dengan

radioterapi ajuvan, seperti brachytherapy atau terapi proton-beam, untuk

mengurangi tingkat kekambuhan lokal ke tingkat yang sebanding dengan

setelah radioterapi.

Kemoterapi
 40

Saat ini, kemoterapi tidak efektif dalam pengobatan melanoma uveal

primer. Namun, berbagai rejimen tersedia untuk mengobati pasien dengan

penyakit metastasis.

Imunoterapi

Dalam imunoterapi, sitokin sistemik, agen imunomodulator, atau terapi

vaksin digunakan untuk mencoba mengaktifkan respons imun sel T yang

diarahkan pada tumor. Perawatan ini secara teoritis sesuai untuk

melanoma uveal, karena tumor primer muncul di organ yang memiliki

kekebalan dan dapat mengekspresikan antigen yang tidak disensitisasi

oleh pejamu. Saat ini, bagaimanapun, imunoterapi untuk melanoma uveal

primer tidak tersedia. Imunoterapi untuk penyakit metastasis sedang

diselidiki.

Eksenterasi

Secara tradisional dianjurkan untuk pasien dengan ekstensi ekstraskleral

dari melanoma uveal posterior, eksenterasi jarang digunakan saat ini.

Kecenderungan saat ini adalah pengobatan yang lebih konservatif untuk

pasien ini, baik dengan enukleasi ditambah tenonektomi terbatas, atau

brakiterapi plak yang dimodifikasi atau terapi sinar proton, kecuali invasi

orbital sangat lanjut.

 41

3.5 Rekurensi dan Metastasis Uveal Melanoma1-4,8,19

Kekambuhan lokal melanoma uveal setelah terapi konservasi mata

sangat bervariasi antar institusi dan antara terapi yang digunakan. Sebuah

tinjauan baru-baru ini menemukan tingkat kegagalan pengobatan berikut:

radiasi sinar proton/helium: 4,2%, brakiterapi 9,5%, bedah: 18,6%, terapi

laser: 20,8%. Sementara beberapa ahli menganjurkan terapi sinar proton

untuk kekambuhan kecil yang terlokalisasi dengan baik, banyak otoritas

menganjurkan bahwa kekambuhan sebagai indikasi untuk enukleasi.

Meskipun respon uveal melanoma primer relatif baik terhadap

pengobatan, hampir 50% pasien akan mengembangkan penyakit

metastasis. Penyakit metastasis yang terbukti secara klinis pada

presentasi awal terdeteksi pada kurang dari 1% dari semua pasien.

Namun, tindak lanjut jangka panjang dari pasien yang diobati

mengungkapkan metastasis pada 31% kasus dalam 5 tahun, 45% dalam

15 tahun, dan hampir 50% dalam 25 tahun. Situs utama yang paling

umum untuk pengembangan metastasis adalah hati (89%), di mana

penyebaran melalui pembuluh darah terjadi secara eksklusif. Karena

penyebaran hematogen, biomarker darah baru sedang dievaluasi untuk

memprediksi dan menilai respons terhadap pengobatan. Ini termasuk

faktor pertumbuhan, microRNA, penanda kekebalan, sel tumor sistemik

yang bersirkulasi, dan molekul beta-2-mikroglobulin. Studi terbaru

 42

menyoroti pentingnya karakteristik sitogenetik dalam prognosis UM.

Dengan demikian, hilangnya kromosom 3 dikaitkan dengan penurunan

kemungkinan kelangsungan hidup 5 tahun dari 100% menjadi 50%. Pada

gilirannya, perolehan dan kehilangan 1 kromosom 8 berkorelasi secara

signifikan dengan kelangsungan hidup yang lebih buruk.

Eskelin et al adalah orang pertama yang menghitung laju

pertumbuhan tumor yang mempengaruhi saluran uveal. Dia mengukur

waktu penggandaan menggunakan formula pertumbuhan tumor standar

untuk menemukan bahwa rentang waktu yang dibutuhkan untuk tumor

melanoma uveal yang tidak diobati adalah antara 34 dan 220 hari. Dua

pertiga dari lesi ini ditemukan memiliki waktu penggandaan kurang dari 80

hari jika tidak diobati. Eskelin et al juga menggambarkan tingkat

pertumbuhan tumor yang diobati dengan menemukan bahwa waktu

penggandaan tumor rata-rata adalah 255 hari, namun beberapa pasien

ditemukan telah mengobati tumor dua kali lipat selama 2619 hari,

menunjukkan bahwa beberapa pasien mungkin merespons jauh lebih baik

terhadap perlakuan yang sama. Dalam penelitian ini, tidak ditemukan

korelasi antara waktu penggandaan tumor dan usia deteksi tumor.

Namun, berdasarkan tingkat pertumbuhan yang dilaporkan, pasien yang

dirawat karena melanoma uveal harus dipantau setiap 4-6 bulan.

Metastasis melanoma uveal dikaitkan dengan waktu kelangsungan

hidup rata-rata kurang dari 1 tahun dengan pasien kurang dari 50 tahun

memiliki waktu kelangsungan hidup bebas kekambuhan yang jauh lebih

 43

besar hingga 54 bulan dilaporkan dalam satu penelitian. Sayangnya,

pasien dengan keterlibatan hati pada diagnosis metastasis memiliki

prognosis yang jauh lebih buruk. Kath et al menemukan median waktu

kelangsungan hidup setelah deteksi lesi metastasis ke hati adalah 7 bulan

dan tidak berubah jika organ lain terlibat bersama dengan hati. Pasien

dengan metastasis ke organ lain tanpa bukti keterlibatan hati memiliki

waktu kelangsungan hidup yang jauh lebih baik dengan rata-rata umur 10-

31 bulan.

Jika pengobatan agresif untuk melanoma uveal metastatik

diinginkan oleh pasien, diskusi tentang manfaat dan risiko diindikasikan.

Regimen kemoterapi sistemik yang umum termasuk decarbazine,

fotemustine, dan imunoterapi. Jika pasien yang menginginkan pengobatan

penuh ditemukan memiliki metastasis hati terisolasi, berbagai modalitas

agresif harus digunakan untuk memastikan penghancuran total lesi

tersebut. Perawatan tersebut termasuk kemoembolisasi, pembedahan,

dan kemoterapi intra-arteri. Laporan aplikasi intra-arteri fotemustine atau

carboplatin bersama dengan kemoembolisasi dengan cisplatin telah

terbukti memiliki respon hingga 40% dari pasien. Ketika pengobatan

penuh digunakan untuk memerangi melanoma uveal metastatik,

kelangsungan hidup rata-rata secara keseluruhan masih sangat terbatas,

hanya meningkat menjadi 14-15 bulan.

Sementara tindakan yang paling agresif telah menemukan

beberapa, namun terbatas, peningkatan kelangsungan hidup, beban fisik

 44

dan emosional dari perawatan tersebut bersama dengan beban keuangan

adalah signifikan. Dengan pemikiran ini, sebagian besar dokter

sepenuhnya mendidik pasien tentang risiko dan manfaat pengobatan

sambil secara hati-hati menyajikan pilihan perawatan yang nyaman.

Secara makroskopis, melanoma koroid diklasifikasikan berdasarkan

diameter, dengan diameter yang lebih besar dikaitkan dengan prognosis 5

tahun yang lebih buruk: tipe kecil (kurang dari 11 mm), tipe sedang (11–15

mm), dan tipe besar (lebih besar dari 15 mm).

Manual staging American Joint Committee on Cancer (AJCC), edisi

ke-7, memberikan klasifikasi rinci untuk melanoma uveal dengan maksud

meningkatkan pemahaman dan prognostik keganasan ini. Dalam

klasifikasi ini, tumor dinilai menurut kategori ukuran berdasarkan

kombinasi diameter dan ketebalan basal dan diberi label sebagai T1, T2,

T3, dan T4 dengan kategori meningkat. Subklasifikasi masing-masing

kategori dinilai dengan (T1) tidak adanya keterlibatan badan siliaris dan

ekstensi ekstraokular, (T2) adanya keterlibatan badan siliaris, (T3) adanya

ekstensi ekstraokular 5 mm atau kurang, dan (T4) adanya keterlibatan

badan siliaris dan ekstensi ekstraokular. Dalam analisis ini, kami

mengeksplorasi korelasi fitur klinis melanoma dan metastasis dan

kematian terkait melanoma dengan klasifikasi AJCC.

Dalam sebuah penelitian terhadap 452 pasien dengan melanoma

iris berdasarkan klasifikasi AJCC, tingkat metastasis 10 tahun adalah 2%

untuk tumor stadium I, 6% untuk stadium II, dan 41% untuk stadium III.
 45

Dalam sebuah penelitian terhadap 7731 pasien dengan melanoma uveal

posterior berdasarkan kategori T klasifikasi AJCC, tingkat metastasis 10

tahun adalah 15% untuk tumor T1, 25% untuk T2, dan 49% untuk T3, dan

63% untuk T4. Risiko metastasis dan kematian meningkat dua kali lipat

dengan setiap kategori tumor yang meningkat. Berdasarkan stadium

AJCC untuk melanoma uveal posterior, tingkat metastasis 10 tahun

adalah 12% untuk tumor stadium I, 29% untuk stadium II, dan 61% untuk

stadium III. Risiko untuk metastasis dan kematian meningkat tiga kali lipat

dengan setiap peningkatan stadium melanoma.

Tabel 1. B-Scan Uveal Melanoma. Sumber : 6. Cantor LB, et all. Basic and clinical

science course: Section 4; Ophthalmic Pathology and Tumors. San Fransisco: American

Academy of Ophthalmology, 2016.

Dalam rangkaian kasus perbandingan Mariani et al, terlihat bahwa

kombinasi pembedahan dengan RFA (radiofrequency ablatio) memiliki

kelangsungan hidup keseluruhan dan interval bebas perkembangan yang

serupa dengan pembedahan saja. Kombinasi pembedahan dengan

 46

kemoterapi juga telah diteliti dengan tujuan meningkatkan hasil dalam

studi oleh Kodjikian et al., Rivoire et al., dan Salmon et al., di mana tidak

jelas apakah hal itu menghasilkan perpanjangan kelangsungan hidup

yang sebenarnya dibandingkan untuk reseksi tumor tanpa melanjutkan

kemoterapi.
 BAB IV

DISKUSI

Didapatkan kasus, seorang ibu rumah tangga berumur 43 tahun

beralamat luar kota datang ke poli mata subdivisi tumor, dengan keluhan

benjolan pada mata kanan yang berwarna kehitaman tanpa di sertai rasa

nyeri yang timbul sejak 2 bulan lalu dan semakin membesar.

Pada anamnenis didapatkan keluhan benjolan berkembang dari

sebesar biji jagung menjadi menutupi keseluruhan mata, hal ini

memikirkan kemungkinan sebuat tumor keganasan pada mata, dan

didapatkan berwatna kehitaman yang membuat penagakan diagnosis

banding dari melanoma uveal, berbentuk seperti kista yang juga

menegakan diagnosis banding kista konjungtiva.

Pada pasien dilakukan pemeriksaan oftamologis didapatkan visus

NLP pada mata kanan, ini memberikan arti bahwa terdapat gangguan

visus pada mata kanan yang memungkinkan pemikiran melanoma uveal

berasal dari segmen posterior yang memungkinkan letak tumor berada

pada badan sillier ataupun koroid, pada segmen anterior lain mata bergulir

keatas yang diakibatkan penekanan dari massa yang timbul, sehingga

pemeriksaan segmen anterior lain sulit dinilai. sedangkan pada mata

kanan didapatkan visus sebesar 6/7.5 dengan pinhole negatif yang

diperkuat dengan adanya kelainan segmen anterior berupa lensa yang

47
 48

keruh, sesuai dengan umurnya bahwa pasien ini mengalami katarak

senilis immatur dan tidak ada riwayat operasi katarak sebelumnya.

Pasien dilanjutkan pemeriksaan USG transkleral pada mata

kanan, didapatkan pada mata kanan B-scan vitreous hiperechoic dengan

mass-like lesion dengan refleksibilitas sedang dan mobilitas rendah, hal ini

membuat kecurigaan terdapat massa jaringan yang memperkuat

diagnosis banding dari uveal melanoma.

Pada pemeriksaan MRI Kepala contrast didapatkan kesan massa

solid pada bulbus occuli dextra yang melibatkan nervus opticus dextra dan

musculus rectus occuli. Hal ini memperkuat bahwa terdapat kelainan

tumor yang terjadi pada mata kanan sehingga menyebabkan penurunan

visus pada pasien. Pemilihan pemeriksaan MRI kontras pada pasien

diindikasikan khusus untuk melihat kelainan jaringan lunak yang ada pada

mata pasien, pada gambaran MRI didapatkan jaringan massa solid sudah

meluas ke cavum orbita sehingga penatalaksanaan yang dianjurkan

kepada pasien ini berupa eksenterasi orbita untuk mengangkat seluruh

jaringan tumor.

Pasien juga direncanakan untuk dilakukan pemeriksaan

histopatologi untuk menegakan diagnosis sebagai gold standard

pemeriksaan tumor, didapatkan kesan pada histopatologi berupa uveal

melanoma pada orbita oculi dekstra dengan seluruh batas sayatan bebas

massa tumor dan telah menginvasi ke dinding anterior dan posterior bola

mata, lapisan araknoid nervus optikus dan mendestruksi tuang orbita dan
 49

disarankan oleh departemen patologi anatomi untuk dilanjutkan dengan

pemeriksaan immunohistokimia sebagai konfirmasi diagnosis melanoma

uveal, pada pemeriksaan immunohistokimia didapatkan sesuai dengan

gambaran melanoma uvea orbita OD, hal ini dapat sebagai acuan untuk

penatalaksanaan lanjutan berupa kemoterapi pada pasien setelah

dilakukan pengangkatan jaringan tumor.

Pasien dilakukan operasi berupa eksenterasi orbita OD

dikarenakan pada pemeriksaan MRI orbita terlihat jaringan tumor telah

menginvasi jaringan pada sekitar bola mata, pada intra operasi tidak

ditemukan hambatan pada proses operasi dan juga tidak didapatkan

gambaran destruksi tulang secara makroskopis.

Penatalaksanaan saat ini bertujuan untuk mencegah metastasis.

Secara historis, ini paling baik dilakukan untuk semua melanoma uveal

dengan enukleasi, yang memberikan diagnosis histologis dan juga

memandu perawatan lebih lanjut, bila perlu. Pada akhir 1970-an kemajuan

di bidang onkologi radiasi membuka pintu bagi radioterapi konservasi

mata untuk melanoma uveal. Hasil pengobatan radioterapi dilaporkan

dalam literatur dengan penggunaan brachytherapy pada awal 1980-an

dan terapi radiasi partikel bermuatan pada awal 1990-an ditemukan

menawarkan hasil yang menjanjikan oleh dokter mata yang terlatih dalam

onkologi okular.

Insiden melanoma uveal metastatik setinggi 50% pada 25 tahun

setelah pengobatan untuk badan siliaris atau melanoma koroid. insiden

 50

penyakit metastasis sebesar 25% pada 5 tahun setelah pengobatan awal

dan 34% pada 10 tahun. Namun, penyakit metastasis pada saat

presentasi awal dapat dideteksi pada kurang dari 2% pasien.

Kemungkinan banyak pasien memiliki mikrometastasis yang tidak

terdeteksi pada saat pengobatan utama mereka. Hati adalah organ utama

yang terlibat dalam melanoma uveal metastatik; pada 90% pasien,

keterlibatan hati adalah manifestasi pertama dari penyakit metastasis.

Situs lain yang relatif sering, umumnya setelah metastasis hati, termasuk

paru-paru, tulang, dan kulit. Dalam kasus yang diotopsi, keterlibatan hati

ditemukan pada 100% dan keterlibatan paru-paru pada 50% pasien

dengan metastasis.

Oleh karena itu, perbaikan dalam manajemen tumor primer belum

mempengaruhi ke dalam kelangsungan hidup yang lebih lama pada

pasien dengan melanoma uveal. Tingkat 5 years survival rate di antara

pasien dengan penyakit primer adalah sekitar 60-70%; namun, pada

stadium lanjut, dengan adanya penyakit metastasis, rata-rata

kelangsungan hidup keseluruhan turun menjadi sekitar 6-10 bulan,

dengan hanya 8% pasien yang bertahan hingga 2 tahun.

 BAB V

KESIMPULAN

Uveal melanoma suatu keganasan pada mata dan masuk ke dalam

klasifikasi tumor melanosit, tumor melanosit. Tumor melanositik intraokular

berkembang dari melanosit uveal di iris, badan siliaris, dan koroid.

Berbeda dengan tumor melanositik pada kulit dan membran mukosa, yang

biasanya awalnya menyebar melalui limfatik, tumor melanositik uveal

biasanya menyebar secara hematogen, jika ada penyebaran metastasis. 2

kelompok utama tumor melanositik uvea adalah (1) nevus jinak dan (2)

melanoma. Tumor intraokular berpigmen yang berasal dari epitel

berpigmen iris, badan siliaris, dan retina merupakan kelompok lain tumor

yang mengandung melanin yang berasal dari neuroepitel.

Uveal melanoma memiliki gejala klinis sebagai massa koroid

berwarna abu-abu-cokelat berbentuk kubah yang meninggi unilateral

dengan batas yang tidak teratur. Lebih jarang, melanoma mungkin

amelanotic. Sekitar 20% dari waktu tumor akan menembus membran

Brüch dan penampilan akan menjadi konfigurasi klasik berbentuk jamur

(atau kancing kerah). Melanoma harus dibedakan dari lesi padat

berpigmen nonmalignant, paling sering nevus koroid, nevus indeterminan

dan hipertrofi kongenital dari epitel pigmen retina (CHRPE) serta

metastasis dan darah.

51
 52

Insiden dari metastatic uveal melanoma cukup tinggi Insiden

melanoma uveal metastatik setinggi 50% pada 25 tahun setelah

pengobatan untuk badan siliaris atau melanoma koroid.

 DAFTAR PUSTAKA

1. Cantor LB, et all. Basic and clinical science course: Section 4;

Ophthalmic Pathology and Tumors. San Fransisco: American

Academy of Ophthalmology, 2016; 181-187p

2. Rodriguez-Vidal, C., Fernandez-Diaz, D., Fernandez-Marta, B.,

Lago-Baameiro, N., Pardo, M., Silva, P., ... & Bande, M. (2020).

Treatment of metastatic uveal melanoma: systematic review.

Cancers, 12(9), 2557.

3. RODRIGUEZ-VIDAL, Cristina, et al. Treatment of metastatic uveal

melanoma: systematic review. Cancers, 2020, 12.9: 2557.

4. Sweeney A, Gupta D,. Uveal Melanoma. Eyewiki. Accessed at

https://eyewiki.aao.org/Uveal_Melanoma. 15 october 2021.

5. Khurana AK, et all. Anatomy and physiology of eye. 2nd ed. New

Delhi: CBS; 2015. 1-9p

6. Eva PR, et all. Vaughan & Asbury general ophthalmology. 17th ed.

London: The McGraw-Hill; 2009. 23-27p

7. Cantor LB, et all. Basic and clinical science course: Section 2;

Fundamentals and principles of ophthalmology. San Faransisco:

American Academy of Ophthalmology, 2014; 115-128p

8. Xu, L. T., Funchain, P., Tarhini, A. A., & Singh, A. D. (2019). Uveal

melanoma: metastases. In Clinical Ophthalmic Oncology (pp. 317-

329). Springer, Cham.

53
 54

9. Rantala, E. S., Kivelä, T. T., & Hernberg, M. M. (2021). Impact of

staging on survival outcomes: a nationwide real-world cohort study

of metastatic uveal melanoma. Melanoma research, 31(3), 224.

10. Zhang, B., Wu, H., Hao, J., Wu, Y., & Yang, B. (2020). Inhibition of

DNA-PKcs activity re-sensitizes uveal melanoma cells to radio-and

chemotherapy. Biochemical and biophysical research

communications, 522(3), 639-646.

11. Afzal, M. Z., Mabaera, R., & Shirai, K. (2018). Metastatic uveal

melanoma showing durable response to anti-CTLA-4 and anti-PD-1

combination therapy after experiencing progression on anti-PD-1

therapy alone. Journal for immunotherapy of cancer, 6(1), 1-8.

12. Singh, M., Durairaj, P., & Yeung, J. (2018). Uveal melanoma: a

review of the literature. Oncology and Therapy, 6(1), 87-104.

13. Violanti, S. S., Bononi, I., Gallenga, C. E., Martini, F., Tognon, M.,

& Perri, P. (2019). New insights into molecular oncogenesis and

therapy of uveal melanoma. Cancers, 11(5), 694.

14. Carvajal, R. D., Schwartz, G. K., Tezel, T., Marr, B., Francis, J. H.,

& Nathan, P. D. (2017). Metastatic disease from uveal melanoma:

treatment options and future prospects. British Journal of

Ophthalmology, 101(1), 38-44.

15. Kim, J. H., Shin, S. J., Heo, S. J., Choe, E. A., Kim, C. G., Jung, M.,

... & Shin, S. J. (2018). Prognoses and clinical outcomes of primary

 55

and recurrent uveal melanoma. Cancer research and treatment:

official journal of Korean Cancer Association, 50(4), 1238.

16. Saakyan, S. V., Tsygankov, А. Y., Moiseeva, N. I., Karamysheva,

А. F., & Garri, D. D. (2020). Assessment of the Chemosensitivity of

Uveal Melanoma Cells Ex Vivo. Bulletin of Experimental Biology

and Medicine, 170(1), 142-147.

17. Lane, A. M., Kim, I. K., & Gragoudas, E. S. (2018). Survival rates in

patients after treatment for metastasis from uveal melanoma. JAMA

ophthalmology, 136(9), 981-986.

18. Toro, M. D., Gozzo, L., Tracia, L., Cicciù, M., Drago, F., Bucolo,

C., ... & Romano, G. L. (2021). New Therapeutic Perspectives in

the Treatment of Uveal Melanoma: A Systematic Review.

Biomedicines, 9(10), 1311.

19. Kaliki, S., Shields, C. L., & Shields, J. A. (2015). Uveal melanoma:

estimating prognosis. Indian journal of ophthalmology, 63(2), 93–

102. https://doi.org/10.4103/0301-4738.154367