MAKALAH

“ATRESIA DUCTUS HEPATICUS/ATRESIA BILIER”

Disusun oleh :
KELOMPOK 3

JUWILDA 202001100
MIFTA NOFITA 202001101
MITA 202001102
MOCH INDRA PERATAMA 202001103
MOH FAJRI 202001104

PROGRAM STUDI S1 KEPERAWATAN

UNIVERSITAS WIDYA NUSANTARA
2022
 KATA PENGANTAR
Puji dan syukur kami panjatkan pada Tuhan yang maha esa yang
telahmelimpahkan rahmat dan kasih sayang-Nya sehingga kami dapat
menyelesaikan tugasmakalah “Atresia Ductus Hepaticus” ini dengan baik.
Dengan segala kerendahan hati, kami mengucapkan terima kasih kepada
semuapihak yang telah membantu dan mendukung dalam penulisan makalah ini,
dan jugakami menyadari bahwa penulisan makalah ini masih jauh dari sempurna,
oleh karena itukritik dan saran yang membangun dari semua pihak
penyempurnaan makalah ini, sangatpenulis harapkan.
Kami berharap semoga makalah ini memberi manfaat serta memberikaninformasi
yang berguna bagi kita semua yang membutuhkannya.

i
 DAFTAR ISI

SAMPUL
KATA PENGANTAR................................................................................................................i
DAFTAR ISI..............................................................................................................................ii
BAB IPENDAHULUAN...........................................................................................................1
A. Latar Belakang................................................................................................................1
B. Rumusan Masalah...........................................................................................................2
C. Tujuan Penulisan.............................................................................................................2
BAB IIPEMBAHASAN............................................................................................................3
A. KONSEP TEORI ATRESIA DUCTUS HEPATICUS...................................................3
B. ASUHAN KEPERAWATAN ATRESIA DUCTUS HEPATICUS............................14
BAB IIIPENUTUP...................................................................................................................20
A. Kesimpulan...................................................................................................................20
B. Saran..............................................................................................................................20
DAFTAR PUSTAKA..............................................................................................................21

ii
 BAB I

PENDAHULUAN
A. Latar Belakang
Atresia bilier adalah penyakit serius yang mana ini terjadi pada satu dari
10.000 anak-anak dan lebih sering terjadi pada anak perempuan daripada anak
laki-laki dan pada bayi baru lahir Asia dan Afrika-Amerika daripada di
Kaukasia bayi baru lahir. Penyebab atresia bilier tidak diketahui, dan
perawatan hanya sebagian berhasil. Atresia bilier adalah alasan paling umum
untuk pencangkokan hati pada anak-anak di Amerika Serikat dan sebagian
besar dunia Barat. Atresia bilier terjadi karena proses inflamasi
berkepanjangan yang menyebabkan kerusakan progresif pada duktus bilier
ekstrahepatik sehingga menyebabkan hambatan aliran empedu. Jadi, atresia
bilier adalah tidak adanya atau kecilnya lumen pada sebagian atau keseluruhan
traktus bilier ekstrahepatik yang menyebabkan hambatan aliran empedu.
Akibatnya di dalam hati dan darah terjadi penumpukan garam empedu dan
peningkatan bilirubin direk. Hanya tindakan bedah yang dapatmengatasi
atresia bilier. Bila tindakan bedah dilakukan pada usia 8 minggu,
angkakeberhasilannya adalah 86%, tetapi bila pembedahan dilakukan pada
usia > 8minggu maka angka keberhasilannya hanya 36%. Oleh karena itu
diagnosis atresiabilier harus ditegakkan sedini mungkin, sebelum usia 8
minggu. Kerusakan hati yang timbul dari atresia bilier disebabkan oleh atresia
darisaluran-saluran empedu yang bertanggung jawab untuk mengalirkan
empedu darihati. Empedu dibuat oleh hati dan melewati saluran empedu dan
masuk ke usus dimana ia membantu mencerna makanan, lemak, dan
kolesterol. Hilangnya saluranempedu menyebabkan empedu untuk tetap di
hati. Ketika empedu mulai merusakhati, menyebabkan jaringan parut dan
hilangnya jaringan hati. Akhirnya hati tidakakan dapat bekerja dengan baik
dan sirosis akan terjadi. Setelah gagal hati,pencangkokan hati menjadi perlu.
Atresia bilier dapat menyebabkan kegagalan hatidan kebutuhan untuk
transplantasi hati dalam 1 sampai 2 tahun pertama kehidupan. Atresia bilier

1
 ditemukan pada 1 dari 15.000 kelahiran. Rasio atresia bilier padaanak
perempuan dan anak laki-laki adalah 2:1. Meski jarang tetapi Jumlah
penderitaatresia bilier yang ditangani Rumah Sakit Cipto Mangunkusumo
(RSCM) padatahun 2002-2003, mencapai 37-38 bayi atau 23 persen dari 162
bayi berpenyakitkuning akibat kelainan fungsi hati. Sedangkan DiInstalasi
Rawat Inap Anak RSUDr. Sutomo Surabaya antara tahun 1999-2004 dari
19270 penderita rawat inap,didapat 96 penderita dengan penyakit kuning
gangguan fungsi hati didapatkanatresia bilier 9 (9,4%). Dari 904 kasus atresia
bilier yang terdaftar di lebih 100 institusi, atresiabilier didapat pada ras
Kaukasia (62%), berkulit hitam (20%), Hispanik (11%), Asia(4,2%) dan
Indian Amerika (1,5%) Kasus Atresia Bilier dilaporkan sebanyak5/100.000
kelahiran hidup di Belanda, 5,1/100.000kelahiran hidup di Perancis,6/100.000
kelahiran hidup di Inggris, 6,5/100.000 kelahiran hidup diTexas,7/100.000
kelahiran hidup di Australia, 7,4/100.000 kelahiran hidup di USA,
dan10,6/100.000 kelahiran hidup di Jepang (Dr.Widodo.2009.Koran
IndonesiaSehat.Jakarta: Yudhasmara).
B. Rumusan Masalah
1) Apa anatomi-fisiologi dari Atresia Ductus Hepaticus?
2) Jelaskan konsep teori penyakit Atresia ductus hepaticus ?
3) Bagaimana asuhan keperawatan pada klien dengan Atresia Ductus
Hepaticus?
C. Tujuan Penulisan
1) Agar kita dapat mengetahui anatomi-fisiologi dari Atresia Ductus
Hepaticus
2) Agar kita dapat menegtahui konsep teori dari penyakit Atresia ductus
hepaticus
3) Agar kita dapat mengetahui asuhan keperawatan dari Atresia Ductus
Hepaticus

2
 BAB II

PEMBAHASAN

A. KONSEP TEORI ATRESIA DUCTUS HEPATICUS

1. Definisi
Atresia Bilier suatu defek kongenital, yang terjadi akibat tidak
adanya atau obstruksi satu atau lebih kandung empedu ekstrahepatik
atau intrahepatik, yang menyebabkan penyimpanan drainase kandung
empedu (Morgan Speer, 2008) Atresia Bilier adalah suatu keadaan
dimana tidak adanya lumen pada traktus ekstrahepatik yang
menyebabkan hambatan aliran empedu atau karena adanya proses
inflamasi yang berkepanjangan yang menyebabkan kerusakan
progresif pada duktus bilier ekstrahepartik sehingga terjadi hambatan
aliran empedu (kolestasis) yang mengakibatkan terjadinya
penumpukan garam empedu dan peningkatan bilirubin direk dalam
hati dan darah (Julinar, dkk, 2009). Atresia Bilier adalah suatu
penghambatan didalam pipa/ saluran-saluran yang membawa cairan
empedu (bile) dari liver menuju ke kantung empedu (gallbladder). Ini
merupakan kondisi kongenital, yang berarti terjadi saat kelahiran.
Atresia bilier merupakan proses inflamasi progresif yang
menyebabkan fibrosis saluran empedu intrahepatik maupun
ekstrahepatik sehingga pada akhirnya akan terjadi obstruksi saluran
tersebut (Donna L. Wong, 2008).
2. Klasifikasi
Kasai mengajukan klasifikasi atresia bilier sebagai berikut :
I. Atresia (sebagian atau total) duktus bilier komunis,
segmen proksimal paten)
II. (a) Obliterasi duktus hepatikus komunis (duktus bilier
komunis, duktus sistikus, dan kandung empedu
semuanyanormal). (b) Obliterasi duktus bilier komunis,

3
 duktus hepatikus komunis, duktus sistikus. Kandung
empedu normal.
III. Semua sistem duktus bilier ekstrahepatik mengalami
obliterasi, sampai ke hilus.
Tipe I dan II merupakan jenis atresia bilier yang dapat dioperasi
(correctable), sedangkan tipe III adalah bentuk yang tidak dapat
dioperasi (non-correctable). Sayangnya dari semua kasus atresia
bilier, hanya 10% yang tergolong tipe I dan II.
Atresia Billiary cibagi menjadi 2 bagian yaitu:
a. Atresia Billiary Intra Hepatik
Merupakan atresia yang dapat dikoreksi. Bentuk ini lebih
jarangdibandingkan ekstra hepatik yang hanya 10 % dari penderita
atresia.Ditemukan saluran empedu proksimal yang terbuka
lumennya. Tetapitidak berhubungan dengan duodenum. Atresia
hanya melibatkan duktuskoledukus distal. Sirosis bilier terjadi
lambat.
b. Atresia Billiary Ekstra Hepatik
Merupakan Atresia yang tidak dapat dikoreksi. Bentuk ini sekitar
90 %dari penderita atresia. Prognosis buruk menyebabkan
kematian.Ditemukan bahwa seluruh sistem saluran empedu ekstra
hepatik mengalami obliterasi sirosis bilier terjadi cepat. Gejala
klinik dan patologik bergantung pada awal proses penyakitnya dan
bergantung padasaat penyakit terdiagnosis. Atresia Ekstra Hepatik
terbagi menjadi 2 yaitu:
1) Embrional 1/3
penderita atresia ekstra hepatik terjadi pada masa
embrional. Awal prosesnya merusak saluran empedu mulai
sejak masa intrauterinhingga saat bayi lahir. Pada penderita
tidak ditemukan masa bebasikterus setelah pperiode ikterus
neonatorum fisiologis (2 minggu pertama kelahiran).
2) Perinatal

4
 2/3 penderita atresia ekstra hepatik terjadi pada masa
perinatal. Awal prosesnya adalah gejala ikterus setelah
periode ikterus psikologik menghilang. Kemudian
diteruskan ikterus yang progresif.
3. Etiologi
Faktor penyebab dari Atresia Bilier ini belum jelas. Namun,
sebagian besar penulis berpendapat bahwa Atresia Bilier disebabkan oleh
suatu proses inflamasi yang merusak duktus bilier dan juga akibat dari
paparan lingkungan (disebabkan oleh virus) selama periode kehamilan dan
perinatal (Sodikin, 2011).
4. Manifestasi
Klinis Bayi dengan atresia bilier biasanya muncul sehat ketika mereka
lahir. Gejala penyakit ini biasanya muncul dalam dua minggu pertama
setelah hidup. Gejala- gejala termasuk:
a. Ikterus, kekuningan pada kulit dan mata karena tingkat bilirubin
yang sangat tinggi (pigmen empedu) tertahan di dalam hati dan
akan dikeluarkan dalam aliran darah.
b. Jaundice disebabkan oleh hati yang belum dewasa adalah umum
pada bayi baru lahir. Ini biasanya hilang dalam minggu pertama
sampai 10 hari dari kehidupan. Seorang bayi dengan atresia bilier
biasanya tampak normal saat lahir, tapi ikterus berkembang pada
dua atau tiga minggu setelah lahir
c. Urin gelap yang disebabkan oleh penumpukan bilirubin (produk
pemecahan dari hemoglobin) dalam darah. Bilirubin kemudian
disaring oleh ginjal dan dibuang dalam urin.
d. Tinja berwarna pucat, karena tidak ada empedu atau pewarnaan
bilirubin yang masuk ke dalam usus untuk mewarnai feses. Juga,
perut dapat menjadi bengkak akibat pembesaran hati.
e. Penurunan berat badan, berkembang ketika tingkat ikterus
meningkat

5
 f. Degenerasi secara gradual pada liver menyebabkan jaundice,
ikterus, dan hepatomegali, Saluran intestine tidak bisa menyerap
lemak dan lemak yang larut dalam air sehingga menyebabkan
kondisi malnutrisi, defisiensi lemak larut dalam air serta gagal
tumbuh.
Pada saat usia bayi mencapai 2-3 bulan, akan timbul gejala berikut:
1) Gangguan pertumbuhan yang mengakibatkan gagal tumbuh dan
malnutrisi.
2) Gatal-gatal : karena asam empedu yang menumpuk dan menyebar
kedalam aliran darah yang menyebabkan kulit merasa gatal
3) Rewel
4) Splenomegali menunjukkan sirosis yang progresif dengan
hipertensi portal / Tekanan darah tinggi pada vena porta (pembuluh
darah yang mengangkut darah dari lambung, usus dan limpa ke
hati).
5. Data Subjektif dan Data Objektif
Pada bayi dengan atresia bilier biasanya tampak sehat ketika baru
lahir. Gejala penyakit ini biasanya muncul dalam dua minggu pertama
setelah lahir. Menurut Sodikin (2011), gejala-gejala tersebut yaitu :
a. Data Subjektif
1) Iritabilitas (bayi menjadi rewel)
2) Sulit untuk menenangkan bayi
b. Data Objektif
1) kterus
Terjadinya kekuningan pertama kali akan terlihat pada sklera
dan kulit karena tingkat bilirubin yang sangat tinggi (pigmen
empedu) dalam aliran darah. Mungkin terdapat sejak lahir.
Biasanya tidak terlihat sampai usia 2 hingga 3 minggu.
a) Urine berwarna gelap dan menodai popok. Urine gelap yang
disebabkan oleh penumpukan bilirubin (produk pemecahan dari

6
 hemoglobin) dalam darah. Bilirubin kemudian disaring oleh ginjal
dan dibuang dalam urine.
b) Feses berwarna lebih pucat daripada yang perkirakan atau
berwarna putih atau coklat muda karena tidak ada empedu atau
pewarnaan bilirubin yang masuk ke dalam usus untuk mewarnai
feses
c) Hepatomegali
d) Distensi abdomen
e) Splenomegali
Keadaan ini menunjukkan sirosis yang progresif dengan hipertensi
portal / tekanan darah tinggi pada vena porta (pembuluh darah
yang mengangkut darah dari lambung, usus dan limpa ke hati).
f) Gangguan metabolisme lemak yang menyebabkan pertambahan
berat badan yang buruk, dan kegagalan tumbuh kembang secara
umum.
g) Letargi
h) Pruritus (gatal disertai ruam)
i) Asites
j) Jaundice, disebabkan oleh hati yang belum dewasa adalah umum
pada bayi baru lahir. Ini biasanya hilang dalam minggu pertama
sampai 10 hari dari kehidupan. Seorang bayi dengan atresia bilier
biasanya tampak normal saat lahir, tapi ikterus berkembang pada
dua atau tiga minggu setelah lahir
k) Anoreksia
l) Lambat saat makan, kadang-kadang tidak ada nafsu untuk makan
m) Kekeringan
n) Kerusakan kulit
o) Edema perifer
6. Patofisiologi
Atresia bilier terjadi karena proses inflamasi berkepanjangan yang
menyebabkan kerusakan progresif pada duktus bilier ekstrahepatik

7
sehingga menyebabkan hambatan aliran empedu, dan tidak adanya atau
kecilnya lumen pada sebagian atau keseluruhan traktus bilier ekstrahepatik
juga menyebabkan obstruksi aliran empedu.
Obstruksi saluran bilier ekstrahepatik akan menimbulkan
hiperbilirubinemia terkonjugasi yang disertai bilirubinuria. Obstruksi
saluran bilier ekstrahepatik dapat total maupun parsial. Obstruksi total
dapat disertai tinja yang alkoholik. Penyebab tersering obstruksi bilier
ekstrahepatik adalah : sumbatan batu empedu pada ujung bawah ductus
koledokus, karsinoma kaput pancreas, karsinoma ampula vateri, striktura
pasca peradangan atau operasi.
Obstruksi pada saluran empedu ekstrahepatik menyebabkan
obstruksi aliran normal empedu dari hati ke kantong empedu dan usus.
Akhirnya terbentuk sumbatan dan menyebabkan cairan empedu balik ke
hati ini akan menyebabkan peradangan, edema, degenerasi hati. Dan
apabila asam empedu tertumpuk dapat merusak hati.Bahkan hati menjadi
fibrosis dan cirrhosis. Kemudian terjadi pembesaran hati yangmenekan
vena portal sehingga mengalami hipertensi portal yang
akanmengakibatkan gagal hati.
Penyebab sebenarnya atresia billier tidak diketahui sekalipun
mekanisme imunatau viral injury bertanggung jawab atas proses progresif
yang menimbulkanobliterasi total saluran empedu. Berbagai laporan
menunjukkan bahwa atresia billiertidak terlihat pada janin, bayi yang lahir
mati (stillbirth) atau bayi baru lahir, keadaanini menunjukkan bahwa
atresia billier terjadi pada akhir kehamilan atau dalamperiode perinatal dan
bermanifestasi dalam waktu beberapa minggu sesudahdilahirkan.
Inflamasi terjadi secara progresif dengan menimbulkan obstruksi
danfibrosis pada saluran empedu intrahepatik maupun ekstrahepatik. Akan
terjadiberbagai derajat kolestasis yang menimbulkan pruritus berat.
Pembedahan untukmenghasilkan drainase getah empedu yang efektif
harus dilaksanakan dalam periode2 hingga 3 bulan sesudah lahir agar

8
kerusakan hati yang progresif dapat dikurangi.(Sumber: Wong, Donna L.
(et.al). 2008. Buku Ajar Keperawatan Pediatrik Wong.Jakarta: EGC).
Obstruksi pada saluran empedu ekstrahepatik menyebabkan
obstruksi alirannormal empedu ke luar hati dan ke dalam kantong empedu
dan usus. Akhirnyaterbentuk sumbatan dan menyebabkan empedu balik ke
hati. Ini akan menyebabkanperadangan , edema, dan degenerasi hati.
Bahkan hati menjadi fibrosis, sirosis, danhipertensi portal sehingga akan
mengakibatkan gagal hati.
Jika cairan empedu tersebar ke dalam darah dan kulit, akan
menyebabkan rasagatal. Bilirubin yang tertahan dalam hati juga akan
dikeluarkan ke dalam
alirandarah, yang dapat mewarnai kulit dan bagian putih mata sehingga
berwarna kuning.
Degenerasi secara gradual pada hati menyebabkan joundice, ikterik
danhepatomegaly. Karena tidak ada aliran empedu dari hati ke dalam usus,
lemak danvitamin larut lemak tidak dapat diabsorbsi, kekurangan vitamin
larut lemak yaituvitamin A, D,E,K dan gagal tumbuh.
Vitamin A, D, E, K larut dalam lemak sehingga memerlukan lemak
agar dapatdiserap oleh tubuh. Kelebihan vitamin-vitamin tersebut akan
disimpan dalam hatidan lemak didalam tubuh, kemudian digunakan saat
diperlukan. Tetapimengkonsumsi berlebihan vitamin yang larut dalam
lemak dapat membuat anda keracunan sehingga menyebabkan efek
samping seperti mual, muntah, dan masalah hati dan jantung.

9
7. Pathway

10
8. Pemeriksaan Penunjang
Menurut Sodikin (2011), Secara garis besar pemeriksaanyang dilakukan
untuk mendeteksi atresia bilier dapat dibagi menjadi 2 kelompok, yaitu
pemeriksaan :
a. Pemeriksaan Laboratorium
1) Pemeriksaan serum darah
Pada setiap kasus kolestasis harus dilakukan pemeriksaan
kadar komponen bilirubin untuk membedakannya dari
hiperbilirubinemia fisiologis. Selain itu dilakukan
pemeriksaan darah tepi lengkap, uji fungsi hati, dan
gamma-GT. Kadar bilirubin direk < 4 mg/dl tidak
sesuaidengan obstruksi total. Peningkatan kadar
SGOT/SGPT > 10 kali dengan pcningkatan gamma-GT <
5 kali, lebih mengarah ke suatu kelainan hepatoseluler.
Sebaliknya, peningkatan SGOT < 5kali dengan
peningkatan gamma-GT > 5 kali, lebih mengarah ke
kolestasis ekstrahepatik.
2) Pemeriksaan Urine Urobilinogen penting artinya pada pasien
yang mengalami ikterus, tetapi urobilin dalam urine negatif,
hal ini menunjukkan adanya bendungan saluran empedu total.
3) Pemeriksaan feces Warna tinja pucat karena yang memberi
warna pada tinja/stercobilin dalam tinja berkurang karena
adanya sumbatan.
b. Biopsi hati Biopsi hati dilakukan untuk mengetahui seberapa besar
sumbatan dari hati yang dilakukan dengan pengambilan jaringan
hati.
9. Komplikasi
a. Kolangitis
Komunikasi langsung dari saluran empedu intrahepatic ke usus,
dengan aliran empedu yang tidak baik, dapat menyebabkan
ascending cholangitis. Hal ini terjadi terutama dalam minggu-

11
 minggu pertama atau bulan setelah prosedur Kasai sebanyak 30-
60% kasus. Infeksi ini bisa berat dan kadang-kadang fulminan. Ada
tanda-tanda sepsis (demam, hipotermia,status hemodinamik
terganggu), ikterus yang berulang, feses acholic dan mungkin
timbul sakitperut. Diagnosis dapat dipastikan dengan kultur darah
dan / atau biopsi hati.
b. Hipertensi portal
Portal hipertensi terjadi setidaknya pada dua pertiga dari anak-anak
setelah portoenterostomy. Hal paling umum yang terjadi adalah
varises esofagus
c. Hepatopulmonary syndrome dan hipertensi pulmonal
Seperti pada pasien dengan penyebab lain secara spontan (sirosis
atau prehepatic hipertensi portal) atau diperoleh (bedah)
portosystemic shunts, shunts pada arterivenosus pulmo mungkin
terjadi. Biasanya, hal inimenyebabkan hipoksia, sianosis, dan
dyspneu. Diagnosis dapat ditegakan dengan scintigraphyparu.
Selain itu, hipertensi pulmonal dapat terjadi pada anak-anak dengan
sirosis yang menjadi penyebab kelesuan dan bahkan kematian
mendadak. Diagnosis dalam kasus ini dapat ditegakan oleh
echocardiography. Transplantasi liver dapat membalikan shunts,
dan dapat membalikkan hipertensi pulmonal ke tahap semula
d. Keganasan
Hepatocarcinomas, hepatoblastomas, dan cholangiocarcinomas
dapat timbul pada pasien dengan atresia bilier yang telah mengalami
sirosis. Skrining untuk keganasan harusdilakukan secara teratur
dalam tindak lanjut pasien dengan operasi Kasai yang berhasil.
e. Hasil setelah gagal operasi Kasai
Sirosis bilier bersifat progresif jika operasi Kasai gagal untuk
memulihkan aliran empedu, dan pada keadaan ini harus dilakukan
transplantasi hati. Hal ini biasanya dilakukan di tahun kedua
kehidupan, namun dapat dilakukan lebih awal (dari6 bulan hidup)

12
 untuk mengurangi kerusakan dari hati. Atresia bilier mewakili lebih
dari setengah dari indikasi untuk transplantasi hati di masa kanak-
kanak. Hal ini juga mungkin diperlukan dalam kasus-kasus dimana
pada awalnya sukses setelah operasi Kasai tetapi timbul ikterus
yang rekuren (kegagalan sekunder operasi Kasai), atau untuk
berbagai komplikasi dari sirosis (hepatopulmonary sindrom).
10. Penatalaksanaan
a. Terapi medikamentosa
1) Memperbaiki aliran bahan-bahan yang dihasilkan oleh hati
terutama asamempedu (asamlitokolat), dengan memberikan :
- Fenobarbital 5 mg/kgBB/hari dibagi2 dosis, per oral. Fenobarbital
akan merangsang enzimglukuronil transferase (untuk mengubah
bilirubin indirek menjadi bilirubin direk); enzimsitokrom P- 450
(untuk oksigenisasi toksin), enzim Na+ K+ ATPase (menginduksi
aliran empedu). Kolestiramin 1 gram/kgBB/hari dibagi 6 dosis
atau sesuai jadwal pemberian susu. Kolestiraminmemotong siklus
enterohepatik asam empedu sekunder.
2) Melindungi hati dari zat toksik, dengan memberikan :
- Asam ursodeoksikolat, 310 mg/kgBB/hari, dibagi 3 dosis, per
oral. Asam ursodeoksikolat mempunyai daya ikat kompetitif
terhadap asam litokolat yang hepatotoksik.
b. Terapi nutrisi
Terapi yang bertujuan untuk memungkinkan anak tumbuh dan
berkembang seoptimal mungkin, yaitu :
1) Pemberian makanan yang mengandung medium chain
triglycerides (MCT) untuk mengatasi malabsorpsi lemak dan
mempercepat metabolisme. Disamping itu, metabolisme
yang dipercepat akan secara efisien segera dikonversi
menjadi energy untuk secepatnya dipakai oleh organ dan
otot, ketimbang digunakan sebagai lemak dalam tubuh.

13
 Makanan yang mengandung MCT antara lain seperti lemak
mentega, minyak kelapa, dan lainnya.
2) Penatalaksanaan defisiensi vitamin yang larut dalam lemak.
Seperti vitamin A, D, E, K.
c. Terapi bedah
1) Kasai Prosedur Prosedur yang terbaik adalah mengganti
saluran empedu yang mengalirkan empedu keusus. Tetapi
prosedur ini hanya mungkin dilakukan pada 5-10% penderita.
Untuk melompati atresia bilier dan langsung menghubungkan
hati dengan usus halus, dilakukan pembedahan yang disebut
prosedur Kasai. Biasanya pembedahan ini hanya merupakan
pengobatan sementara dan pada akhirnya perlu dilakukan
pencangkokan hati.
2) Transplantasi Hati Transplantasi hati memiliki tingkat
keberhasilan yang tinggi untuk atresia bilier dan kemampuan
hidup setelah operasi meningkat secara dramatis dalam
beberapa tahun terakhir. Karena hati adalah organ satu-
satunya yang bisa bergenerasi secara alami tanpa perlu obat
dan fungsinya akan kembali normal dalam waktu 2 bulan.
Anak-anak dengan atresia bilier sekarang dapat hidup hingga
dewasa, beberapa bahkan telah mempunyai anak. Kemajuan
dalam operasi transplantasi telah juga meningkatkan
kemungkianan untuk dilakukannya transplantasi pada anak-
anak dengan atresia bilier. Di masa lalu, hanya hati dari anak
kecil yang dapat digunakan untuk transplatasi karena ukuran
hati harus cocok. Baru-baru ini, telah dikembangkan untuk
menggunakan bagian dari hati orang dewasa, yang
disebut"reduced size" atau "split liver" transplantasi, untuk
transplantasi pada anak dengan atresia bilier.
Berdasarkan treatment yang diberikan :

14
 (a) Palliative treatment Dilakukan home care untuk meningkatkan
drainase empedu dengan mempertahankan fungsi hati dan
mencegah komplikasi kegagalan hati
(b) Supportive treatment
(1) Managing the bleeding dengan pemberian vitamin K yang
berperan dalam pembekuan darah dan apabila kekurangan
vitamin K dapat menyebabkan perdarahan berlebihan dan
kesulitan dalam penyembuhan. Ini bisa ditemukan pada
selada, kubis, kol, bayam, kangkung, susu, dan sayuran
berdaun hijau tua adalah sumber terbaik vitamin ini.
(2) Nutrisi support, terapi ini diberikan karena klien dengan
atresia bilier mengalami obstruksi aliran dari hati ke dalam
usus sehingga menyebabkan lemak dan vitamin larut lemak
tidak dapat diabsorbsi. Oleh karena itu diberikan makanan
yang mengandung medium chain triglycerides (MCT)
seperti minyak kelapa.
(3) Perlindungan kulit bayi secara teratur akibat dari akumulasi
toksik yang menyebar ke dalam darah dan kulit yang
mengakibatkan gatal (pruiritis) pada kulit.
(4) Pemberian health edukasi dan emosional support, keluarga
juga turut membantu dalam memberikan stimulasi
perkembangan dan pertumbuhan klien.
B. ASUHAN KEPERAWATAN ATRESIA DUCTUS HEPATICUS
1. Pengkajian
a. Identitas
Meliputi Nama,Umur, Jenis Kelamin dan data-data umum lainnya.
Hal ini dilakukan sebagai standar prosedur yang harus dilakukan
untuk mengkaji keadaan pasien. Umumnya Atresia billiaris lebih
banyak terjadi pada perempuan. Atresia bilier dtemukan pada 1 dari
15.000 kelahiran. Rasio atresia bilier pada anak perempuan dan anak
laki-laki adalah 2:1.

15
b. Keluhan Utama
Keluhan utama dalam penyakit Atresia Biliaris adalah Jaundice dalam
2 minggu sampai 2 bulan. Jaundice adalah perubahan warna kuning
pada kulit dan mata bayi yang baru lahir. Jaundice terjadi karena darah
bayi mengandung kelebihan bilirubin, pigmen berwarna kuning pada
sel darah merah
c. Riwayat Penyakit Sekarang
Anak dengan Atresia Biliaris mengalami Jaundice yang terjadi dalam
2 minggu atau 2 bulan lebih, apabila anak buang air besar tinja atau
feses berwarna pucat. Anak juga mengalami distensi abdomen,
hepatomegali, lemah, pruritus. Anak tidak mau minum dan kadang
disertai letargi (kelemahan)
d. Riwayat Penyakit Dahulu
Adanya suatu infeksi pada saat Infeksi virus atau bakteri atau masalah
dengan kekebalan tubuh
e. Riwayat Perinatal
1) Antenatal : Pada anak dengan atresia biliaris, diduga ibu dari
anak pernah menderita infeksi penyakit, seperti HIV/AIDS,
kanker, diabetes mellitus, dan infeksi virus rubella.
2) Intra natal : Pada anak dengan atresia biliaris diduga saat
proses kelahiran bayi terinfeksi virus atau bakteri selama
proses persalinan.
3) Post natal : Pada anak dengan atresia diduga orang tua kurang
memperhatikan personal hygiene saat merawat atau bayinya.
Selain itu kebersihan peralatan makan dan peralatan bayi
lainnya juga kurang diperhatikan oleh orang tua ibu.
f. Riwayat Kesehatan Keluarga
Anak dengan atresia biliaris diduga dalam keluarganya, khususnya
pada ibu pernah menderita penyakit terkait dengan imunitas
HIV/AIDS, kanker, diabetes mellitus, dan infeksi virus rubella. Akibat
dari penyakit yang di derita ibu ini, maka tubuh anak dapat menjadi

16
lebih rentan terhadap penyakit atresia biliaris. Selain itu terdapat
kemungkinan adanya kelainan kongenital yang memicu terjadinya
penyakit atresia biliaris ini.
g. Pola Fungsi Kesehatan
Pola fungsi kesehatan focus pada atresia bilier :
a. Pola Aktivitas/Istirahat : Pola aktivitas dan istirahat anak
dengan atresia biliaris terjadi gangguan yaitu ditandai dengan
anak gelisah dan rewel yang gejalanya berupa letargi atau
kelemahan
b. Pola Sirkulasi : Pola sirkulasi pada anak dengan atresia biliaris
adalah ditandai dengan takikardia, berkeringat yang berlebih,
ikterik pada sklera kulit dan membrane mukosa.
c. Pola Eliminasi : Pola eliminasi pada anak dengan atresia
biliaris yaitu terdapat distensi abdomen dan asites yang
ditandai dengan urine yang berwarna gelap dan pekat. Feses
berwarna dempul, steatorea. Diare dan konstipasi pada anak
dengan atresia biliaris dapat terjadi.
d. Pola Nutrisi : Pola nutrisi pada anak dengan atresia biliaris
ditandai dengan anoreksia,nafsu makan berkurang, mual-
muntah, tidak toleran terhadap lemak dan makanan pembentuk
gas dan biasanya disertai regurgitasi berulang.
h. Pemeriksaan Fisik
Gejala biasanya timbul dalam waktu 2 minggu setelah lahir, yaitu
berupa:
- Air kemih bayi berwarna gelap
- Tinja berwarna pucat
- Kulit berwarna kuning
- Berat badan tidak bertambah atau penambahan berat badan
berlangsung lambat - Hati membesar.
Pada saat usia bayi mencapai 2-3 bulan, akan timbul gejala
berikut:

17
 - Gangguan pertumbuhan
- Gatal-gatal
- Rewel
- Tekanan darah tinggi pada vena porta (pembuluh darah yang
mengangkut darah dari lambung, usus dan limpa ke hati).
o Keadaan umum : lemah
o TTV : Tekanan Darah : terjadi peningkatan terutama
pada vena porta
o Suhu : Suhu tubuh dalam batas normal
o Nadi : Takikardi
o Respirasi : Terjadi peningkatan RR akibat diafragma
yang tertekan (takipnea)
2. Diagnosa
Menurut Standar Diagnosis Keperawatan Indonesia (2016)
1. Defisit nutrisi berhubungan dengan ketidakmampuan
mengabsorpsi nutrient D.0019
2. Hipertermia berhubungan dengan dengan inflamasi akibat
kerusakan progresif pada duktusbilier ekstrahepatik D.0130
3. Pola napas tidak efektif berhubungan dengan hambatan upaya
napas D.0005
4. Hipovolemia berhubungan dengan kehilangan cairan aktif D.0023
5
5. Gangguan integritas kulit berhubungan dengan perubahan
hormonal D.0129 6
6. Gangguan tumbuh kembang berhubungan dengan efek
ketidakmampuan fisik D.0106
3. Perencanaan
1. Defisit nutrisi berhubungan dengan ketidakmampuan mengabsorpsi
nutrien
Tujuan : Setelah diberikan asuhan keperawatan selama x 24 jam,
diharapkan nutrisi anak terpenuh

18
 Kriterian Hasil :
1) Adanya peningkatan berat badan sesuai dengan tujuan
2) Tidak ada tanda-tanda malnutrisi
3) Tidak terjadi penurunan berat badan yang berarti Intervensi
Intervensi :
1. Monitor jumlah nutrisi R/ Mengetahui pemenuhan nutrisi pasien
2. Kaji pemenuhan nafsu makan pasien R/ Agar dapat dilakukan
intervensi dalam pemberian makanan pada pasien
3. Berikan vitamin larut lemak (A,D,E,K) R/ Untuk memenuhi kebutuhan
nutrisi pasien
4. Ajarkan keluarga untuk memberikan makanan atau ASI yang sedikit
namun sering R/ Supaya dapat memberikan nutrisi yang cukup untuk
pasien
5. Kolaborasi dengan ahli gizi untuk menentukan nutisi yang dibutuhkan
pasien R/ Ahli gizi adalah spesialis dalam ilmu gizi yang membantu
pasien memilih makanan sesuai dengan keadaan sakitnya
2. Hipertermia berhubungan dengan dengan inflamasi akibat kerusakan
progresif pada duktusbilier ekstrahepatik
Tujuan : Setelah diberikan asuhan keperawatan selama x 24 jam,
diharapkan suhu tubuh dalam batas normal (36.5-37oC)
Kriteria Hasil :
1) Suhu tubuh dalam rentang normal (36,5-37oC)
2) Nadi dalam rentang normal (100-160x/menit)
3) Pernapasan dalam rentang normal (20-60x/menit) 4) Tidak ada
perubahan warna kulit, tidak tampak lemas
Intervensi :
1) Kaji tingkat kenaikan suhu tubuh dan perubahan yang menyertainya R/
Suhu diatas normal menunjukkan proses infeksi akut sehingga dapat
menentukan intervensi yang tepat
2) Beri kompres hangat pada daerah dahi, aksila dan lipatan paha R/
Dengan memberikan kompres hangat dapat menurunkan demam

19
 3) Monitor tanda-tanda vital R/ sebagai indikator perkembangan keadaan
pasien
4) Anjurkan keluarga untuk memberikan minum yang cukup kepada bayi
R/ Intake cairan yang adekuat membantu penurunan suhu tubuh serta
mengganti jumlah cairan yang hilang melalui evaporasi
5) Anjurkan untuk menggunakan pakaian tipis dan menyerap keringat R/
Mempercepat proses evaporasi
6) Kolaborasi dalam pemberian antipiretik R/ Untuk menurunkan demam
dengan aksi sentralnya di hipotalamus
3. Pola napas tidak efektif berhubungan dengan hambatan upaya napas
Tujuan : Setelah diberikan asuhan keperawatan selama x 24 jam,
diharapkan pola napas kembali efektif
Kriteria Hasil :
1) Sesak berkurang
2) Frekuensi napas dalam batas normal (22-34x/menit)
3) Irama napas teratur
Intervensi :
1) Kaji jika adanya sesak, frekuensi dan irama napas R/ Dengan mengkaji
sesak, frekuensi dan irama napas dapat mengetahui sejauh mana
kondisi pasien
2) Monitor/kaji pola napas (misalnya: bradipnea, takipnea, hiperventilasi,
pernapasan kusmaul) R/ Keabnormalan pola napas menyertai obtruksi
paru
3) Tinggikan kepala atau bantu mengubah posisi yang nyaman fowler
atau semifowler R/ Duduk tinggi memungkinkan ekspansi paru dan
memudahkan pernapasan
4) Kolaborasi pemberian oksigen tambahan bila diperlukan R/ Terapi
oksigen dapat mengoreksi hipoksemia yang terjadi akibat penurunan
ventilasi
4. Hipovolemia berhubungan dengan kehilangan cairan aktif

20
 Tujuan : Setelah Diberikan asuhan keperawatan selama…x 24 jam,
diharapkan tidak menunjukkan adanya tanda-tanda dehidrasi dan
mempertahankan hidrasi adekuat
Kriteria Hasil :
1) Turgor kulit baik
2) Frekuensi irama nadi dalam rentang normal
3) Frekuensi dan irama nafas dalam rentang normal
4) Elektrolit serum (misalnya natrium, kalium, dan magnesium) dalam
batas normal
5) Membrane mukosa lembab
6) Intake dan output cairan seimbang
Intervensi :
1) Kaji masukan dan keluaran, karakter dan jumlah feses, hitung intake
dan ouput R/ untuk memberikan informasi tentang cairan dan juga
sebagai pedoman pengganti cairan
2) Kaji tanda-tanda vital (Suhu, Nadi dan Respirasi) pasien R/ hipotensi,
takikardi, demam dan sesak dapat menunjukan respon terhadap efek
kehilangan cairan
3) Observasi turgor kulit, membrane mukosa, pengisian kapiler dan ukur
berat badan tiap hari R/ untuk dapat menunjukan kehilangan cairan
berlebih
4) Berikan dan pantau cairan intravena sesuai ketentuan R/ untuk
mengobati phatogen khususnya yang mengakibatkan kehilangan cairan
berlebihan
5) Kolaborasi dalam pemberian obat R/ untuk mempercepat proses
penyembuhan
5. Gangguan integritas kulit berhubungan dengan perubahan hormonal
Tujuan : Setelah diberikan asuhan keperawatan selama x 24 jam
diharapkan integritas kulit tidak mengalami kerusakan
Kriteria hasil :
1) Ketebalan dan tekstur jaringan normal

21
 2) Tidak ada perubahan warna kulit
3) Tidak adanya gatal-gatal disertai ruam
Intervensi :
1) Monitor warna kulit R/ Perubahan warna kulit pada pasien
menunjukkan
2) Ganti popok jika basah atau kotor R/ Untuk menjaga kulit anak agar
bersih dan kering
3) Memandikan anak dengan sabun dan air hangat R/ Menjaga agar kulit
anak tetap bersih
4) Ubah posisi anak setiap dua jam sekali R/ Untuk menjaga kelembapan
kulit anak
5) Oleskan minyak/baby oil pada daerah gatal R/ Dengan mengoleskan
minyak dapat mengurangi rasa gatal
6. Gangguan tumbuh kembang berhubungan dengan efek ketidakmampuan
fisik
Tujuan : Setelah diberikan asuhan keperawatan x 24 jam diharapkan
pertumbuhan dan perkembangan anak meningkat
Kriteria Hasil :
1) Anak berfungsi optimal sesuai tingkatannya
2) Status nutrisi seimbang
3) Status pertumbuhan sesuai dengan usia anak
Intervensi :
1) Kaji faktor penyebab gangguan perkembangan
2) Kaji asupan nutrisi anak (misalnya kalori dan zat gizi)
3) Pantau kecenderungan kenaikan dan penurunan berat badan
4) Kolaborasi dengan ahli gizi, jumalah kalori dan jenis nutrisi yang
dibutuhkan untuk memenuhi persyaratan gizi yang sesuai

22
 BAB III

PENUTUP

A. Kesimpulan
Atresia bilier (biliary atresia) adalah suatu penghambatan di dalam
pipa/saluran-saluran yang membawa cairan empedu (bile) dari liver
menuju ke kantung empedu (gallbladder). Ini merupakan kondisi congetial
yang terjadi berarti kelahiran.etiologi atresia buklet masi belum di ketahui
dengan pasti.sebagian ahli mengatakan dengan faktor genetik ikut
berperan,yang di kaitkan adanya kelainan kromosom trisomi17,18 dan 21
serta terdapatnya animasi organ pada 30% kasus atresia biler.namun
sebagian besar penulis berpendapat bahwa atresia biler adalah akibat
proses ilmplamasi yang merusak duktus biler,yang karena infeksi atau
iskemi.bayi dengan atresia biler biasanya muncul sehat ketika lahir.gejala
penyakit ini biasanya muncul dalam dua minggu pertama setelah hidup.
Gejala-gejala seperti ikterus,jaundice urun gelap tinja berwarnah

23
 pucat,penurunan berat badan dan ini berkembang ketika tingkat ikterus
meningkat.
B. Saran
Perlu di deteksi dini kasus atresia biliar dan pemberian penatalaksanaan
yang dapat demi tercapainya pertumbuhan fisik dan perkembangan mental
yang optimal bagi penderita atresia Bilier.

DAFTAR PUSTAKA
Sodikin.(2011).Asuhan Keperawatan Anak : gangguan sistem gastrointestinal
dan hepa tobilier.Jakarta :Selemba medika
Speermorgan,kathlean.(2008).Rencana asuhan keperawatan Perdriantik dengan
Clinicial pathways.Jakarta :EGC
Tim pokja SDKI DPP PPNI.(2016).standar Diagnosis keperawatan
Indonesia.Jakarta selatan: DPP PPNI
Julinar,Dianne,Y & sayoeti,y.(2009).Atresia Bilier bagian ilmu kesehatan
anak.jurnal kedokteranAndalas,Vol.33.No. 2.

24
25