JOURNAL READING

EMERGENCY IMAGING IN PAEDIATRIC ONCOLOGY:

A PICTORIAL REVIEW

Disusun dan Diajukan untuk

Melengkapi Tugas Kepaniteraan Klinik Departemen Ilmu Radiologi
Rumah Sakit Bhayangkara Tk. I R. Said Sukanto

Diajukan Kepada, Pembimbing:

Kombes Pol dr. A. Munir, Sp.Rad

Disusun Oleh:
Sendang Tri Winayu - 1102018229

KEPANITERAAN KLINIK DEPARTEMEN ILMU RADIOLOGI

FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS YARSI
RUMAH SAKIT BHAYANGKARA TK. I R. SAID SUKANTO
PERIODE 09 MEI 2022 – 11 JUNI 2022
 LEMBAR PENGESAHAN
Journal Reading
“Emergency Imaging In Paediatric Oncology:
A Pictorial Review”

Disusun dan Diajukan untuk Melengkapi

Tugas Kepaniteraan Klinik Departemen Radiologi Kedokteran
Rumah Sakit Bhayangkara TK. I. R. Said Sukanto
Periode 09 Mei 2022 – 11 Juni 2022

Disusun Oleh:
Sendang Tri Winayu - 1102018229

Telah disetujui pada tanggal 29 Mei 2022 oleh:

Pembimbing

(Kombes Pol dr. A. Munir, Sp.Rad)

1
 KATA PENGANTAR

Puji syukur penulis panjatkan kepada Allah SWT, Tuhan Yang Maha Esa
karena atas rahmat dan karunia-Nya penulis dapat menyelesaikan makalah journal
reading yang berjudul “Emergency Imaging In Paediatric Oncology: A Pictorial
Review” Makalah ini disusun sebagai salah satu syarat untuk memenuhi tugas
kepaniteraan klinik Program Studi Profesi Dokter Departemen Ilmu Radiologi
Kedokteran Fakultas Kedokteran Universitas YARSI di Rumah Sakit Bhayangkara
TK. I. R. Said Sukanto.
Pada kesempatan ini, penulis mengucapakan banyak terima kasih kepada
Kombes Pol dr. A. Munir, Sp.Rad selaku pembimbing atas waktu, ilmu, dan
bimbingan yang telah diberikan. Penulis juga mengucapkan terima kasih kepada
kepada pihak-pihak lain yang telah membantu dalam proses penyusunan dan
penulisan makalah ini.
Mengingat pengetahuan dan pengalaman penulis serta waktu yang tersedia
untuk menyusun journal reading ini terbatas, penulis sadar bahwa journal reading
ini masih banyak kekurangan baik dari segi isi, susunan bahasa maupun sistematika
penulisannya. Oleh karena itu, kritik dan saran yang membangun sangat penulis
harapkan demi perbaikan materi penulisan dan menambah wawasan penulis. Besar
harapan penulis, makalah ini dapat bermanfaat bagi penulis, pembaca, dan pihak-
pihak lain yang berkepentingan, dan untuk pengembangan ilmu pengetahuan.
Akhir kata, penulis mengucapkan terima kasih.

Jakarta, 29 Mei 2022

Penulis

2
PENCITRAAN DARURAT DALAM ONKOLOGI PEDIATRIK: ULASAN
BERGAMBAR
(Pictorial Review)

ABSTRAK
Meskipun terjadi penurunan angka kematian selama 20 tahun terakhir,
kanker tetap menjadi salah satu penyebab utama kematian pada anak-anak di
seluruh dunia. Pengenalan dini dan pengobatan untuk kedaruratan onkologi akut
sangat penting dalam mencegah kematian dan hasil yang buruk, seperti kerusakan
organ akhir yang ireversibel dan kualitas hidup yang terganggu. Pencitraan
memainkan peran penting dan tambahan untuk pemeriksaan klinis, dan tingkat
kecerdasan interpretatif yang tinggi oleh ahli radiologi dapat membuat perbedaan
antara hidup dan mati. Berbeda dengan orang dewasa, alat pencitraan crosssectional
yang paling mudah diakses pada anak-anak biasanya melibatkan ultrasound.
Diferensiasi jaringan lunak yang sangat baik memungkinkan untuk penggambaran
yang cermat dari massa ganas dan bersama dengan pencitraan Doppler warna,
trombosis dan hematoma besar dapat dengan mudah diidentifikasi. Pencitraan
neurologis, terutama pada anak yang lebih besar adalah pengecualian. Di sini,
Computed Tomography (CT) diperlukan untuk patologi intrakranial akut, dengan
Magnetic Resonance Imaging (MRI) memberikan hasil yang lebih pasti nanti.
Tinjauan ini dibagi menjadi format 'sistem tubuh' yang mencakup berbagai
patologi termasuk komplikasi neurologis (herniasi batang otak, hidrosefalus,
kompresi sumsum tulang belakang), komplikasi toraks (obstruksi jalan napas,
sindrom vena cava superior, tamponade jantung), komplikasi intra-abdominal (
obstruksi usus dan perforasi, hidronefrosis, sindrom kompartemen abdomen) dan
keadaan darurat terkait hematologi (trombosis, infeksi, perdarahan masif). Dalam
setiap subbagian, kami menyoroti pertimbangan klinis dan pencitraan yang relevan.
Tujuan keseluruhan dari tinjauan bergambar ini adalah untuk
menggambarkan bagaimana keganasan masa kanak-kanak primer dapat hadir
dengan komplikasi yang mengancam jiwa, dan menekankan perlunya manajemen
pasien segera.

Kata kunci: Gawat Darurat, Neoplasma, Anak, Radiologi, Tumor

3
POIN-POIN PENTING
 Kanker pediatrik berbeda dari keganasan dewasa dalam jenis, prevalensi dan
lokasi dan oleh karena itu pengetahuan tentang perilaku tumor sangat penting
dalam memprediksi komplikasi akut.
 Radiografi konvensional dapat membantu dalam dugaan perforasi usus,
obstruksi usus atau obstruksi jalan napas dari massa mediastinum; namun, USG
dan CT seringkali lebih informatif.
 Pencitraan MR, meskipun sangat baik untuk mengkarakterisasi dan
menentukan stadium keganasan primer, memiliki peran yang lebih kecil dalam
skenario darurat selain dalam keadaan darurat neurologis, seperti dugaan
kompresi sumsum tulang belakang.

LATAR BELAKANG
Kanker tetap menjadi salah satu penyebab utama kematian pada anak-anak,
setelah usia 1 tahun [1], meskipun ada kemajuan pesat dalam pengobatan kanker.
Selama 20 tahun terakhir, tingkat kelangsungan hidup 5 tahun secara keseluruhan
sekarang mencapai sekitar 80% [2-4]. Namun demikian, peningkatan kesadaran dan
penilaian cepat keadaan darurat terkait onkologis akut dapat lebih lanjut
mengurangi hasil yang buruk. Sementara keganasan pediatrik relatif lebih jarang
daripada populasi orang dewasa, mereka secara biologis sangat berbeda dan terdiri
dari berbagai jenis tumor yang menjadi predisposisi untuk berbagai jenis presentasi
darurat [5]. Banyak dokter gawat darurat memiliki sedikit pengalaman tentang
keadaan darurat onkologis pediatrik dan mungkin merasa tidak siap dalam skenario
kompleks seperti itu untuk memahami sejauh mana masalah medis dan mekanik
yang mendasari yang dihadapi [6]. Mengingat bahwa pencitraan memainkan peran
penting dalam skenario ini, ahli radiologi berada dalam posisi istimewa di mana
tingkat kecerdasan interpretatif yang tinggi dapat membuat perbedaan antara
kehidupan dan kematian.
Tinjauan bergambar ini berfungsi untuk mengilustrasikan banyak segi dan
skenario yang terlihat selama presentasi darurat kanker pediatrik. Kami
menguraikan kelainan dan modalitas pencitraan terbaik untuk setiap skenario oleh
sistem tubuh dan termasuk kasus-kasus yang terlihat pada saat diagnosis, sebelum
reseksi bedah kuratif dan tidak terkait dengan agen kemotoksik. Presentasi akut
yang berkaitan dengan komplikasi pengobatan dan penyakit infeksi tidak termasuk,
mengingat cakupan substansial mereka di tempat lain dalam literatur [7-10].

KEDARURATAN NEUROLOGIS
Peningkatan Tekanan Intrakranial
Tumor sistem saraf pusat adalah penyebab utama kematian terkait kanker
pada anak-anak [11], dengan mayoritas terletak di infratentorium [12]. Tumor

4
tingkat rendah dan tinggi dapat menyebabkan hidrosefalus akut baik dari kompresi
ekstrinsik atau perluasan intraventrikular tumor yang berdekatan dengan foramen
Monroe, saluran air serebral, ventrikel keempat dan foramina outlet [13]. Tumor
tingkat rendah yang paling umum di fossa posterior termasuk astrositoma pilositik
sementara tumor tingkat tinggi dibagi menjadi ependymoma dan tumor embrional
(seperti medulloblastoma, tumor terato-rabdoid atipikal (ATRT) dan tumor
embrional dengan roset berlapis-lapis (ETMR)) [12 ]. (Gbr. 1a, b) Namun dalam
keadaan darurat, menentukan subtipe tumor bukanlah tujuan utama, yang harus
diarahkan pada identifikasi dan lokalisasi massa, komplikasi yang merugikan
(misalnya hidrosefalus atau perdarahan) dan membantu ahli saraf dan ahli bedah
saraf dalam merencanakan intervensi klinis selanjutnya. Ini mungkin termasuk
penyisipan saluran ekstraventrikular (EVD) dalam contoh pertama, untuk
membantu meringankan hidrosefalus, kadang-kadang untuk mengalirkan
perdarahan dan memberikan pemantauan tekanan intrakranial (ICP) yang
berkelanjutan [14]. Satu rangkaian kasus besar dari sekitar 180 anak menemukan
bahwa neoplasma serebral yang mendasari adalah indikasi utama untuk EVD di
hampir sepertiga (32,2%) kasus, dengan astrositoma menyumbang 43,1% dari
semua tumor yang bertanggung jawab [13].
Gejala yang muncul dapat bervariasi tergantung pada usia dan umumnya
tidak spesifik. Secara keseluruhan, keganasan intrakranial memiliki onset subakut
dan biasanya muncul dengan perubahan mood, sakit kepala, atau kejang intermiten
[15]. Dalam kasus yang jarang terjadi, seperti selama keadaan darurat neurologis,
tumor primer atau metastasis intrakranial dapat muncul dengan gejala peningkatan
TIK dan hidrosefalus karena obstruksi (seperti dari massa fossa posterior [12]) atau
produksi berlebih (misalnya dari choroid plexus papilloma) dari cairan
serebrospinal (CSF). Dalam kasus tertentu, peningkatan interval edema perilesional
atau perdarahan intratumoural mungkin merupakan peristiwa pencetus yang
mengarah ke keadaan darurat akut [15]. Tanda-tanda klinis akhir dari peningkatan
tekanan intrakranial dapat menyebabkan Trias Cushing (berkurangnya frekuensi
pernapasan, bradikardia, hipertensi sistolik) serta kejang.

5
 Gambar 1. Tiga contoh penyebab hidrosefalus obstruktif pada pasien yang
berbeda karena tumor intrakranial yang berbeda. a gambar MRI pasca-kontras sagital T1
yang menunjukkan medulloblastoma di ventrikel keempat dengan efek massa pada batang
otak (panah putih solid). Tidak ada tanda-tanda awal hidrosefalus—dasar ventrikel ketiga
tidak menonjol ke bawah (panah putih putus-putus)—meskipun batang otak tertekan. b
Gambar MRI dengan pembobotan T2 aksial pada pasien dengan astrositoma pilositik di
fossa posterior (panah hitam) dengan tanda-tanda hidrosefalus dan dilatasi kornu temporal
(panah putih solid) ventrikel lateral dan dilatasi inferior ventrikel ketiga (panah putih putus-
putus).

6
 Gambar 2. Seorang anak laki-laki berusia 9 bulan dengan neuroblastoma halter
paravertebral. a gambar MR jenuh lemak tertimbang T2 sagital menunjukkan massa
jaringan lunak yang besar menempati dan memperluas kanal tulang belakang dari tingkat
T12 ke S3 (panah), juga menyebabkan kompresi sumsum tulang belakang. b Pencitraan
pascakontras T1 aksial mengungkapkan massa paravertebral kanan yang besar (panah)
dengan ekstensi intraspinal, menempati seluruh foramen saraf sisi kanan.dan dekompresi
yang dilakukan kemudian.

Gambar 3. Seorang anak laki-laki 9 bulan dengan penyakit leptomeningeal tulang

belakang diseminata sekunder untuk ATRT intrakranial. a MRI tulang belakang Sagittal
T2 menunjukkan banyak deposit tumor intraspinal ekstra-meduler (panah). b MRI aksial
T2-weighted dari tulang belakang lumbar menunjukkan bagaimana endapan ini (panah)
menempati sebagian besar kanal tulang belakang, dengan sumsum tulang belakang (panah
putus-putus) bergeser ke anterior, dan (c) akhirnya menjadi terkompresi di cauda equina,
di mana ia hampir tidak terlihat (panah putus-putus). Kemoterapi dan radioterapi intratekal
darurat yang dilakukan kemudian.

7
 Gambar 4. Seorang anak laki-laki 9 tahun dengan proptosis karena
rhabdomyosarcoma orbital kiri. a Gambar MR pembobotan T1 pasca kontras yang
ditingkatkan aksial menunjukkan massa jaringan lunak periorbital yang besar dengan
peningkatan heterogen internal yang mencolok yang menginvasi fossa temporal. b Gambar
CT aksial orbit menunjukkan destruksi tulang yang nyata dari tengkorak dan sinus ethmoid
kiri (panah).

Neurologi fokal dan gejala mirip stroke lebih mungkin dari perdarahan
tumor atau infark vena dari trombosis sinus vena serebral (CVST) yang meskipun
jarang, telah dikaitkan dengan keganasan intrakranial pada masa kanak-kanak [17].
Dalam satu review oleh Sebire et al., 4% dari anak-anak dengan CVST memiliki
tumor otak yang mendasari pada presentasi, dengan sinus sagital dan transversal
yang paling sering terlibat [18].
Protokol pencitraan untuk patologi onkologi intrakranial akut serupa dengan
pada anak-anak tanpa kecurigaan keganasan. Ultrasonografi kranial adalah tes
skrining yang cepat dan mudah diakses pada pasien dengan ubun-ubun paten.
Dilatasi ventrikel, lesi massa atau ekotekstur parenkim abnormal fokal dalam
konteks stroke atau perdarahan, dapat dengan mudah dan cepat ditunjukkan. Color
Doppler dapat dengan mudah menilai sinus sagital superior untuk trombosis.
Computed Tomography (CT) yang tidak ditingkatkan memungkinkan identifikasi
cepat pergeseran intrakranial, perdarahan, edema dan hidrosefalus, dan CT yang
ditingkatkan (dalam bentuk CT venography) dapat digunakan untuk menunjukkan
trombosis sinus dalam atau gangguan arteri. Pada akhirnya, konsultasi bedah saraf
harus diperoleh, dengan Magnetic Resonance Imaging (MRI) digunakan untuk
karakterisasi lesi lebih lanjut [19],terutama dari…

8
 Gambar 5. Seorang laki-laki 6 bulan dengan tumor rhabdoid intraokular terbukti
biopsi. a CT aksial menunjukkan massa intraorbital kiri yang besar yang terutama
melibatkan kompartemen intrakonal dengan proptosis yang ditandai. Lesi menunjukkan
kalsifikasi internal (panah). b Gambar MR T1-weighted lemak jenuh pasca-kontras
menunjukkan peningkatan kontras abnormal intra dan periorbital (panah).

Gambar 6. Seorang anak laki-laki 5 tahun dengan stridor yang memburuk, batuk
kering dan limfadenopati serviks dengan karsinoma tiroid papiler. a CT aksial leher
(jendela paru) menunjukkan penyempitan trakea yang nyata, dengan penampakan seperti

9
celah (panah). b Pada jendela mediastinum, kelenjar tiroid membesar dan menunjukkan
peningkatan heterogen yang tidak merata. c Gambar USG transversal kelenjar tiroid
sebelum biopsi mengungkapkan beberapa fokus internal kalsifikasi dan (d) pencitraan
warna Doppler mengungkapkan kelenjar tiroid hipervaskular.

…Massa fossa posterior yang lebih baik digambarkan dengan MR. Untungnya,
herniasi batang otak jarang terjadi, tetapi anak-anak dengan ciri-ciri ini harus
dicitrakan dengan modalitas paling definitif yang tersedia, yang dalam banyak
kasus adalah MRI.

Kompresi Tali Pusat Dan Sindrom Cauda Equina

Kompresi medula spinalis akut terjadi pada 3-5% anak-anak dengan kanker
saat diagnosis [20], biasanya dari kompresi eksternal oleh tumor paravertebral (Gbr.
2), umumnya disertai nyeri punggung [21]. Kompresi berkepanjangan dapat
berkembang menjadi kerusakan neurologis ireversibel dalam beberapa jam [22].
Lesi penyebab potensial biasanya termasuk neuroblastoma (dengan 5-15% dari
kasus tersebut memiliki keterlibatan kanal tulang belakang [23] saat diagnosis) dan
sarkoma jaringan lunak yang lebih jarang (sarkoma Ewing atau
rhabdomyosarcoma), limfoma Hodgkin dan tumor sumsum tulang belakang primer
(seperti ependymoma, astrocytomas dan chloromas intraspinal pada leukemia
myeloid akut).
Jarang, penyakit metastasis yang mempengaruhi leptomeningen tulang
belakang dapat terjadi. Sementara ini menandakan hasil yang buruk pada orang
dewasa, prognosis pada anak-anak lebih baik, dan identifikasi dini dapat
memungkinkan perencanaan kemoterapi yang lebih cermat dan hati-hati dan,
jarang, perawatan radioterapi ajuvan. Dalam beberapa tahun terakhir, peningkatan
kelangsungan hidup telah ditunjukkan dengan terapi sinar proton [24] (Gbr. 3).
Dalam skenario di atas, radiografi polos tulang belakang umumnya tidak
membantu. Pencitraan MRI adalah modalitas yang ideal dan harus mencakup
seluruh neuraxis (otak dan seluruh tulang belakang), dengan sedasi dan analgesia
kadang-kadang diperlukan untuk memungkinkan posisi pasien yang memadai.
Setelah pencitraan awal otak, dosis tambahan agen kontras gadolinium tidak
diperlukan-dosis yang diberikan untuk pencitraan otak pascakontras biasanya
cukup untuk tulang belakang mengingat kedua area tubuh biasanya dicitrakan
dalam posisi duduk yang sama, berlangsung kurang dari 1 jam dalam panjang [25].

10
 Gambar 7. Seorang anak laki-laki berusia 15 tahun dengan kesulitan bernapas dan
stridor datang dengan massa mediastinum anterior yang besar sekunder akibat limfoma
Hodgkin. a Radiografi toraks polos tegak menunjukkan mediastinum melebar (panah). b
Tampilan lateral topogram dari gambar CT scout menunjukkan posisi pasien semi-tegak di
pemindai karena berkurangnya pemasukan udara saat berbaring terlentang. c Pencitraan
CT aksial (jendela paru) di carina menunjukkan kompresi jalan napas yang nyata dari
bronkus utama (panah hitam) dari massa mediastinum anterior.

Proptosis
Penyebab proptosis termasuk patologi jinak dan ganas. Selulitis orbita
sering terlihat secara klinis dengan CT digunakan untuk mengkonfirmasi ekstensi
post-septal. Pemeriksaan MRI melalui orbit sering definitif untuk etiologi jinak,
dengan hemangioma orbital dan pseudotumor memiliki penampilan MR yang khas
[26]. Keganasan primer yang paling umum untuk hadir dengan proptosis adalah
rhabdomyosarcoma orbital (RMS) dan memberikan risiko tinggi kebutaan jika
diagnosis tertunda (Gbr. 4) [27]. RMS menyumbang 4% dari semua keganasan
pediatrik, dengan 10% terjadi di orbit, paling sering dalam dekade pertama. Jika
lesi primer kurang dari 5 cm dan secara histologis tipe embrional, pementasan lokal
dengan MRI seringkali cukup. Jika lebih besar dari 5 cm atau tipe alveolar, PET-
CT seluruh tubuh harus dilakukan [28]. Penyebab metastasis orbital termasuk tumor
rhabdoid ganas (MRT) (Gbr. 5) yang biasanya muncul dengan proptosis progresif

11
cepat pada bayi [29, 30]. Dengan demikian, pencitraan MR harus mencakup orbit
dan neuraksis, karena neoplasma intrakranial primer dan sekunder yang sinkron
terlihat pada 15% kasus [31]. Pada tumor rhaboid ganas, ginjal adalah tempat asal
yang paling sering dengan metastasis ke paru-paru yang umum. Oleh karena itu,
pemeriksaan lebih lanjut juga harus mencakup pencitraan sistem tubuh ini.

KEDARURATAN INTRA-TORAKS
Kompresi Jalan Napas Dan Sindrom SVC
Diameter yang lebih kecil dan sifat kompresibel trakea pada anak-anak
menempatkan mereka pada peningkatan risiko obstruksi jalan napas dengan massa
mediastinum anterior. Etiologi umum termasuk limfoma, leukemia dan tumor sel
germinal. Tumor ini juga dapat menyebabkan kompresi pembuluh darah [32] yang
mengakibatkan sindrom superior vena cava (SVC). Tumor tiroid juga dapat
menyebabkan kompresi jalan napas tetapi jarang terjadi pada anak-anak (Gbr. 6).
Gejala umum dari obstruksi jalan napas termasuk batuk, stridor dan
dyspnoea [33], dengan korelasi yang buruk antara keparahan gejala dan derajat
obstruksi jalan napas [34]. Dimana sindrom SVC hadir, anak-anak dapat hadir
dengan syok kardiogenik dari berkurangnya aliran balik vena [35]. Radiografi
toraks polos mengidentifikasi massa mediastinum pada 97% kasus, jika ada [36]
dan membantu penilaian penyempitan trakea. Pencitraan CT atau MR lebih lanjut
akan mengkarakterisasi massa tetapi mungkin tidak praktis jika ada…

12
 Gambar 8. Seorang anak laki-laki berusia 4 tahun datang dengan keluhan sesak
napas akibat fibromatosis desmoid (tumor jinak non-kanker). a Radiografi toraks tegak
menunjukkan mediastinum anterior yang membesar dengan gambaran seperti massa
lobular bilateral (panah). b CT toraks dengan kontras aksial (jendela paru) menunjukkan
beberapa kompresi bronkus lobus bawah kiri (panah hitam), dengan patensi bronkus lobus
bawah kanan. c Gambar CT aksial toraks (jendela mediastinum) menunjukkan sifat
homogen dari massa mediastinum anterior (yang tidak biasa pada dugaan teratoma).
Berbeda dengan gambar sebelumnya, pasien ini mampu berbaring rata di pemindai untuk
studi pencitraan mereka meskipun massa tampak berukuran lebih besar pada pencitraan.
Ini menunjukkan bagaimana temuan pencitraan mungkin tidak selalu berhubungan dengan
gejala pasien dan penilaian serta riwayat yang cermat tetap penting.

13
 Gambar 9. Seorang neonatus yang didiagnosis antenatal dengan teratoma serviks
yang besar. Pasien dilahirkan pada usia kehamilan 34 minggu dengan prosedur ex utero
intrapartum treatment (EXIT) karena obstruksi jalan napas yang akan datang. a Radiografi
toraks awal pasien pasca intubasi. Perhatikan posisi ujung pipa endotrakeal yang tinggi dari
intubasi yang sulit (panah). Ini harus terletak pada tingkat vertebra T2. b Gambar MRI
tertimbang T2 pascakelahiran sagital menunjukkan massa serviks yang besar dan
kedekatannya dengan saluran napas bagian atas. Pasien telah berhasil diintubasi selama
studi MRI, sehingga memperhitungkan patensi diameter saluran napas atas pada gambar
ini.

Gambar 10. Seorang anak laki-laki berusia 8 bulan dengan limfoma limfoblastik
sel T. a Gambar CT aksial yang ditingkatkan kontras dari mediastinum superior dan (b)
pada tingkat ventrikel jantung menunjukkan massa mediastinum anterior yang meningkat
secara heterogen (panah putih) dengan invasi perikardial (panah putus-putus). Ada
penyempitan bronkus utama kiri (panah hitam), kolaps paru kiri dan perikardial besar dan
efusi pleura kiri (tanda bintang).

14
…Kompromi posisi untuk bernapas. Dalam kasus tersebut, pencitraan mungkin
perlu diperoleh dengan pasien dalam posisi setengah tegak atau tengkurap (Gbr. 7
dan 8).
Mempertahankan kehadiran yang tenang, penanganan anak yang minimal
dan mendapatkan diagnosis jaringan melalui metode yang paling tidak invasif
mungkin direkomendasikan [37]. Anestesi umum hanya boleh digunakan jika
benar-benar diperlukan, dengan satu penelitian menemukan bahwa mereka yang
memiliki luas penampang trakea < 30% dari normal ('normal' didefinisikan sebagai
diameter trakea terluas di pintu masuk toraks, dengan apeks paru terlihat pada irisan
aksial) atau dengan penambahan kompresi bronkus yang terkait…

Gambar 11. Seorang bayi laki-laki yang baru lahir didiagnosis dengan risiko
tinggi, neuroblastoma saat lahir, datang dengan distensi perut, muntah dan
ketidaknyamanan. a Gambar USG longitudinal lobus kanan hati menunjukkan ekotekstur
internal yang heterogen dengan kesan banyak lesi seperti massa, beberapa tampak nekrotik
(panah hitam). b Pandangan membujur dari panggul kiri menunjukkan massa suprarenal
yang besar (panah merah), menyebabkan perpindahan inferior dari ginjal kiri (panah putih).
c Pandangan longitudinal aorta menunjukkan patensi, meskipun pandangan (d) vena cava
inferior hanya menunjukkan sedikit aliran di dalam hati. e Pencitraan MR Coronal T2-
weighted selanjutnya mengkonfirmasi temuan, menunjukkan massa suprarenal kiri (panah
merah) dengan beberapa metastasis difus di dalam hati. Vena cava inferior abdomen atas
tertekan (panah kuning) menempatkan pasien pada risiko sindrom kompartemen abdomen.
Pasien juga menderita gangguan pernapasan akibat pembesaran hati yang menghambat
pergerakan diafragma, gagal hati, ikterus obstruktif dan koagulopati. Sebagai konsekuensi
sekunder dari massa tumor yang besar pada saat diagnosis, pasien juga dirawat karena
sindrom lisis tumor setelah memulai kemoterapi.

15
 Gambar 12. Seorang gadis 8 tahun dengan peningkatan distensi abdomen
sekunder untuk tumor sel germinal ganas (MGCT). a Gambar USG abdomen sagital
menunjukkan lancip pada vena cava inferior abdomen atas (IVC) (panah putih). b Gambar
CT dengan kontras aksial pada tingkat ginjal menunjukkan perataan IVC (panah). Ada juga
massa heterogen besar di abdomen anterior yang mengandung fokus internal kalsifikasi
(panah putus-putus). c Gambar CT sagital dari IVC menunjukkan kompresi pembuluh
darah (panah hitam), sekali lagi menempatkan pasien pada risiko aliran balik vena sentral
yang buruk.

Gambar 13. Seorang anak laki-laki 10 tahun dengan limfoma non-Hodgkin sel B,
datang dengan nyeri perut. a, b Gambaran awal ultrasound transversal dan longitudinal dari
paracolic gutter kanan menunjukkan massa kompleks yang besar (panah putih), yang
diduga menunjukkan intususepsi. c CT abdomen dengan kontras aksial, mengkonfirmasi
temuan intususepsi (panah putih) dengan area yang berdekatan dari loop usus yang
meradang dan kusut, kemungkinan mewakili proses infiltratif seperti limfoma. Area lebih

16
lanjut dari limfadenopati yang luas, terutama di panggul dan di sekitar pembuluh darah
mesenterika (panah kuning) dengan kompresi IVC (panah merah), juga dicatat sebagai
intususepsi ileo-colic. Mengingat usia, ukuran pasien dan riwayat klinis subakut, enema
reduksi udara dianggap tidak tepat dan pasien menjalani operasi reduksi intususepsi.

Gambar 14. Seorang anak laki-laki 6 tahun dengan limfoma Burkitt usus kecil. a
Radiografi polos abdomen menunjukkan dilatasi lambung dan usus halus dengan
penampakan gas berbintik-bintik di dalam panggul. b Pencitraan CT koronal dengan
jendela paru-paru, menunjukkan gas intra-abdomen bebas, paling baik terlihat di atas hati
(panah putih), dengan obstruksi usus proksimal dan perforasi massa ileum berdinding tebal
(panah hitam).

17
 Gambar 15. Seorang anak laki-laki 5 tahun datang dengan penyakit kuning dari
rhabdomyosarcoma bilier. a Gambar USG longitudinal dan (b, c) hati saat diagnosis,
menunjukkan massa heterogen (panah putih) menempati dan melebarkan saluran empedu
dengan dilatasi bilier intrahepatik hilir (panah merah). d, e Gambar MRI dengan
pembobotan T2 aksial melalui hati mengkonfirmasi massa intra-bilier (panah putih),
dengan dilatasi saluran empedu intrahepatik sisi kanan (panah merah). f Dilatasi bilier
intrahepatik paling baik ditunjukkan pada gambar proyeksi intensitas maksimum (MIP) 3D
dari MRCP (MR CholangioPancreatography).

Gambar 16. Seorang gadis 6 tahun, juga datang dengan penyakit kuning dari
rhabdomyosarcoma bilier. a, b Gambar ultrasonografi transversal saat diagnosis
menunjukkan dilatasi duktus bilier intrahepatik yang ditandai (panah merah) dengan
diameter > 1 cm di dalam lobus hepatik kanan dan kiri. c, d Setelah penilaian hati-hati dari
saluran empedu ke asalnya, massa intra-duktal homogen diidentifikasi (panah putih). e, f
Gambar MRI aksial T2 melalui hati, selanjutnya mengkonfirmasi dilatasi duktus
intrahepatik (panah merah), dengan massa intra duktal (panah putih) sesuai dengan
rhabdomyosarcoma bilier. g The 3D-MIP dari MRCP sekali lagi membantu untuk

18
menunjukkan sejauh mana dilatasi duktus bilier intrahepatik. Dalam skenario klinis ini,
dibandingkan dengan gambar pada Gambar 15, massa intra duktus lebih sulit untuk
divisualisasikan pada USG tanpa penilaian yang cermat dari saluran empedu umum ke
asalnya, menyoroti pentingnya penilaian yang cermat dan kesabaran untuk memastikan
semua temuan terkait teridentifikasi.

…Dengan risiko komplikasi intra dan pasca operasi yang lebih besar [38-41].
Pada periode antenatal, sonografi obstetrik dapat mengidentifikasi obstruksi
jalan napas yang berpotensi fatal dari massa leher yang besar, umumnya teratoma
serviks [42] (Gbr. 9). Meskipun hal ini tidak mungkin muncul sebagai keadaan
darurat akut, perencanaan yang cermat dan identifikasi hubungan antara tumor dan
anatomi saluran napas dan vaskular yang berdekatan sangat penting. MRI antenatal
baru-baru ini dipuji sebagai alat pencitraan paling definitif untuk kasus-kasus ini
[43], memungkinkan perencanaan bedah 'pengobatan intrapartum ex-utero'
('EXIT') bayi, diikuti dengan operasi definitif untuk mengangkat tumor. Mengingat
lokasi dan potensi komplikasi jalan napas dalam kasus tersebut, hasil jangka
panjang yang sukses biasanya dicapai hanya dalam setengah kasus [44].

Efusi Pleura
Meskipun keganasan merupakan penyebab yang jarang, efusi pleura dapat
terlihat pada diagnosis pada 15% anak dengan limfoma non-Hodgkin dan
merupakan penanda untuk respon terapi yang buruk dan kambuh. Penyebab yang
disarankan termasuk obstruksi vena dari penyakit besar, yang menyebabkan
penurunan aliran balik vena ke jantung dan penurunan drainase limfatik dari saluran
toraks jika vena brakiosefalika kiri terlibat [45]. Efusi pleura mudah ditunjukkan
pada radiografi toraks dan USG pleura, dengan yang terakhir mampu menilai
kompleksitas, dan perkiraan ukuran efusi. Selanjutnya, USG dapat digunakan untuk
mengidentifikasi lokasi yang tepat untuk penempatan drainase bedah atau drainase
perkutan dengan panduan gambar [46].

Efusi Perikardial dan Tamponade

Penyebab efusi perikardial pada pasien onkologi pediatrik sangat beragam
mulai dari penyebab medis umum gagal jantung, efek samping kemoterapi,
radioterapi atau transplantasi sel induk hematopoietik [47] hingga efusi perikardial
ganas. Yang terakhir adalah komplikasi langka yang terkait dengan infiltrasi
perikardial dari leukemia dan limfoma [48, 49], intraperikardial [50] atau tumor
jantung primer [51] (Gbr. 10). Konsultasi kardiologi mendesak dengan
ekokardiografi dan pandangan untuk melanjutkan ke perikardiosentesis sangat
penting.

Belat Diafragma

19
 Efek massa pada diafragma dari massa intra-abdomen dapat menyebabkan
belat diafragma, ventilasi diri terbatas dan pertukaran gas yang buruk. Penyebabnya
dapat…

Gambar 17. Seorang gadis 8 tahun dengan tumor ovarium sel Sertoli Leydig besar
yang timbul dari ovarium kanan. a CT kontras aksial abdomen bagian atas menunjukkan
hidronefrosis bilateral (panah putih) sekunder untuk (b) massa intra-abdomen yang besar,
yang menekan ureter distal (tidak terlihat pada gambar).

…Mencakup hepatomegali berat dari hepatoblastoma primer atau metastasis pada

neuroblastoma stadium MS yang mungkin memerlukan intubasi mendesak dan
dukungan ventilasi (Gbr. 11). Asites yang terkait dengan massa primer yang
biasanya tidak berkapsul sering menjadi faktor yang berkontribusi, dengan
beberapa bantuan yang diberikan oleh drainase perkutan segera.

KEDARURATAN ABDOMEN
Sindrom Kompartemen Abdomen

20
 Sindrom kompartemen abdomen adalah komplikasi yang berpotensi
mengancam jiwa dengan tingkat kematian hingga 60% [52, 53]. Mekanisme yang
mendasarinya adalah di mana peningkatan volume kompartemen abdomen
melebihi kapasitas ekspansi relatif dinding abdomen. Hal ini menyebabkan perfusi
organ akhir yang tidak memadai, disfungsi organ dan pada ekstremis, kegagalan
organ. Belat diafragma dan atelektasis paru sering ditemukan bersamaan.
Diagnosisnya bersifat klinis; namun, dengan mengidentifikasi kompresi
vena, khususnya obstruksi IVC pada USG abdomen atau fase vena portal, studi CT
pascakontras, ahli radiologi dapat membantu meningkatkan kesadaran [54].
Rujukan bedah sangat penting dan laparotomi dekompresi darurat mungkin
diperlukan. Etiologi yang mungkin termasuk penyebab peningkatan cepat isi
abdomen seperti tumor Wilms besar (bilateral) [55], infiltrat leukemia limfoblastik
akut yang berkembang biak dengan cepat [56], massa ovarium raksasa [57] (Gbr.
12) dan asites [58].

Obstruksi Usus
Obstruksi usus sering disebabkan oleh intususepsi. Sementara relatif umum
pada anak sehat dengan usia rata-rata pada presentasi 8 bulan [59], kejadian pada
anak di atas 2 tahun harus meningkatkan kekhawatiran untuk titik memimpin
neoplastik yang mendasari seperti limfoma Burkitt (di mana intususepsi adalah
presentasi utama di 18% dari kasus) [60] (Gbr. 13). Ultrasonografi adalah modalitas
utama untuk mengidentifikasi intususepsi dan juga dapat menunjukkan titik awal
seperti penebalan dinding usus asimetris difus, tumor atau limfadenopati. Dalam
kasus seperti itu, pengurangan hidrostatik atau enema udara harus dihindari karena
ini sering tidak berhasil dan mungkin memiliki kemungkinan komplikasi yang lebih
tinggi, seperti perforasi usus.

Perforasi Usus
Perforasi usus dapat terjadi sekunder akibat obstruksi usus, infiltrasi tumor
usus (biasanya limfoma Burkitt (Gbr. 14) [61]) atau setelah radiasi intensif dan
kemoterapi. Pencitraan dengan toraks tegak atau melintang meja atau radiografi
abdomen atau USG abdomen dapat mengungkapkan pneumoperitoneum.

Penyakit Kuning/Jaundice Obstruktif

Rhabdomyosarcoma bilier (RMS) adalah keganasan primer yang jarang,
tetapi tumor primer yang paling mungkin menyebabkan obstruksi saluran bilier,
dan dapat disertai dengan distensi abdomen dan hepatomegali [62, 63]. Kadang-
kadang, dapat disalahartikan sebagai massa hati seperti hepatoblastoma, yang juga
dapat muncul dengan penyakit kuning [64] atau sebagai sarkoma embrional yang
tidak berdiferensiasi karena kesamaan histopatologi (walaupun sarkoma embrional

21
jarang menyebabkan obstruksi bilier [65]). Limfadenopati pada porta hepatis atau
massa kepala pankreas akibat pankreatoblastoma mungkin besar tetapi, sekali lagi,
jarang menyebabkan dilatasi bilier (Gbr. 15 dan 16).
Diagnosis RMS bilier tetap menantang dan pencitraan lini pertama terutama
difokuskan pada identifikasi dilatasi bilier dengan ultrasound…

Gambar 18. Seorang gadis 13 tahun dengan tumor Wilms sisi kiri dan emboli paru
pelana. a Axial computed tomographic pulmonary angiogram (CTPA) menunjukkan
embolus paru pelana yang menempati arteri pulmonalis kanan dan kiri (panah hitam). b
Gambar MR jenuh lemak tertimbang T2 aksial menunjukkan massa ginjal kiri dengan
trombus tumor yang menempati seluruh vena ginjal kiri (panah putih). c Gambar CT
abdomen dengan kontras koronal menunjukkan massa ginjal kiri yang meningkat secara
heterogen, dengan perdarahan internal. Ada perpindahan sisi kanan dari IVC dengan vena
limpa (panah putus-putus) membentang dan menutupi massa.

… dengan lokasi massa jaringan lunak, seringkali di dalam saluran empedu [66].
Pencitraan lebih lanjut dengan urutan MRI dan MRCP membantu mengidentifikasi
massa primer dan potensi metastasis hati [67]. Mayoritas lesi tersebut awalnya
diobati dengan kemoterapi (mengingat kemosensitivitasnya), intervensi bedah
mungkin diperlukan dalam kasus kekambuhan atau di mana transplantasi hati
dipertimbangkan [68, 69].

Obstruksi Saluran Kemih

22
 Massa panggul seperti rhabdomyosarcomas, neuroblastoma, teratoma
sacrococcygeal dan tumor sel germinal ovarium pada anak perempuan dapat
muncul dengan obstruksi ureter distal dan dilatasi saluran kemih bagian atas
berikutnya (Gbr. 17). Pengaruh massa dari pembesaran kelenjar getah bening pada
limfoma dapat terlihat pada hingga 20% kasus. Akhirnya, setiap massa intra-renal
yang besar dapat menghalangi sistem pengumpulan urin melalui invasi atau efek
massa. Pada sebagian besar kasus, obstruksi saluran kemih sembuh setelah
pengobatan, dengan hanya sebagian kecil (13% [54]) yang memerlukan intervensi.
Pemasangan stent ureter lebih disukai daripada nefrostomi perkutan, karena risiko
infeksi yang lebih rendah. Ultrasonografi adalah modalitas lini pertama yang dapat
diandalkan untuk penilaian saluran kemih dan massa panggul, yang pada akhirnya
dapat dikarakterisasi lebih lanjut dengan MRI.

KEDARURATAN HEMATOLOGI DAN VASKULAR

Venotromboemboli
Walaupun merupakan komplikasi yang jarang (terkait dengan orang
dewasa), kejadian tromboemboli (baik tromboemboli vena dalam dan emboli paru)
pada anak-anak dengan kanker masih lebih tinggi daripada yang terlihat pada rekan-
rekan mereka yang sehat. Satu studi di Inggris memperkirakan risiko trombosis
pada 1,52 per 1000 orang-tahun untuk anak-anak dengan kanker (95% CI = 0,57-
4,06) versus 0,06 per 1000 orang-tahun (95% CI = 0,02-0,15) pada anak-anak tanpa
kanker [rasio bahaya dari 28,3 (95% CI = 7,0-114.5)] [70]. Secara keseluruhan, ini
lebih sering dikaitkan dengan komplikasi dari terapi (yaitu, jalur vena sentral,
pengobatan steroid atau L-asparaginase [71]). Keganasan primer yang
menyebabkan peningkatan hiperleukositosis (misalnya pada ALL), penurunan
mobilitas (misalnya sarkoma jaringan lunak dan tulang [72]) atau terkait dengan
trombosis tumor (4-8% pasien dengan tumor Wilms [34] (Gambar 18))
bertanggung jawab atas sisa kasus.
Pencitraan ultrasonografi Doppler pada ekstremitas, termasuk teknik
kompresi vena harus diadopsi untuk mengidentifikasi dugaan tromboemboli
ekstremitas, sementara CT pulmonary angiography (CTPA) cocok untuk dugaan
emboli paru. CT kepala dengan kontras untuk trombosis sinus vena telah dibahas
sebelumnya dalam artikel ini. Saat ini, tidak ada pedoman khusus untuk pengobatan
tromboprofilaksis pada anak-anak dengan kanker. Oleh karena itu…

23
 Gambar 19. Gadis 13 tahun yang sama seperti pada Gambar. 18, dengan
perdarahan internal berikutnya dalam tumor Wilms sisi kiri. a, b Saat diagnosis, gambar
ultrasound awal longitudinal (LS) dan transversal (TS) ginjal kiri (LK) mengungkapkan
massa ekogenik besar (panah merah) di kutub atas ginjal, dengan beberapa jaringan ginjal
yang diawetkan di tiang bawah (panah putih). Beberapa aliran Doppler warna internal yang
sedikit dicatat dalam massa. c, d Sebulan kemudian, setelah penurunan tiba-tiba kadar
hemoglobin disertai dengan nyeri perut yang hebat, gambar USG ginjal kiri menunjukkan
massa yang lebih besar dan lebih heterogen (panah merah) dengan beberapa nekrosis
internal (tanda bintang putih) dan tidak ada internal aliran Doppler warna sesuai dengan
hematoma besar. Itu tidak mungkin untuk secara jelas menggambarkan vena ginjal kiri baik
pada studi ultrasound awal atau selanjutnya.

24
 Gambar 20. Seorang gadis 3 tahun dengan stadium 4 neuroblastoma dan
perdarahan intra-tumoural akut. a Pencitraan CT aksial yang diperoleh selama episode
nyeri perut akut dan penurunan hemoglobin menunjukkan massa suprarenal kiri yang besar
dengan cairan bebas parakolik kanan (panah putih) dan rona kontras dalam aspek kiri
perifer massa (panah putus-putus) sesuai dengan ekstravasasi kontras aktif. b Gambar CT
ulangan yang diperoleh setelah embolisasi vaskular 1 bulan kemudian mengungkapkan
pengurangan ukuran massa dengan organisasi hematoma. Derajat hidronefrosis ginjal kiri
juga tampak berkurang.

Gambar 21. Anak laki-laki berusia tiga tahun dengan tumor selubung saraf
maligna mediastinum posterior yang besar menyebabkan hipertensi berat karena kompresi
aorta torakal desendens. a Gambar MRI dengan pembobotan T2 aksial menunjukkan
penyempitan parah dari aorta toraks desendens (panah padat) dan perpindahan anterior dari
IVC (panah putus-putus). Gambar T1 kontras pasca sagital masing-masing menyoroti
kompresi aorta toraks (b) dan abdomen bagian atas (c). Karena sifat massa yang luas,
reseksi bedah tidak tepat. Pasien kemudian menjalani beberapa siklus kemoterapi dan
dilatasi balon aorta toraks disertai dengan perbaikan gejala dan ukuran tumor yang lambat
namun bertahap.

…Bahkan lebih penting bagi ahli radiologi untuk mengetahui adanya potensi
tromboemboli pada anak-anak.

25
PERDARAHAN DAN INTRAVASKULAR DISEMINATA
Koagulopati
Koagulopati intravaskular diseminata (DIC) ditandai dengan aktivasi yang
berlebihan dari koagulasi darah dan konsumsi faktor pembekuan. Hal ini ditemukan
pada anak-anak dengan metastasis diseminata atau sekunder AML [73], di mana
dapat menyebabkan kematian dini [74]. DIC juga dapat terjadi akibat koagulopati
konsumtif (sindrom Kasabach-Merritt [75]) yang terkait dengan tumor vaskular
seperti hemangioendothelioma Kaposiform. Pencitraan CT multifase, kontras
ditingkatkan intravena dalam skenario akut dapat membantu untuk mengkonfirmasi
lokasi perdarahan akut untuk embolisasi, meskipun pengobatan sebagian besar
mendukung (Gbr. 19 dan 20).
Sementara CT pra-kontras dari bagian tubuh yang terkena dapat dilakukan
secara rutin pada radiologi dewasa, hal ini umumnya dihindari pada pencitraan
pediatrik dengan hanya pencitraan fase arteri dan vena portal yang cukup [76].

Hipertensi
Kerusakan organ akhir atau stroke hemoragik sekunder akibat hipertensi
refrakter mungkin merupakan gambaran dari beberapa keganasan pediatrik. Ini
dapat bersifat biokimiawi (seperti dari produksi katekolamin yang berlebihan pada
neuroblastoma atau feokromositoma) atau dari efek massa pada aorta atau arteri
ginjal (Gbr. 21).
Sementara kompresi vaskular dari massa dapat diselidiki dengan
pemeriksaan ultrasonografi dan analisis Doppler spektral, karakterisasi definitif
dengan pencitraan penampang dan angiografi harus dilakukan untuk perencanaan
bedah dan/atau intervensi endovaskular.

KESIMPULAN
Keakraban dengan keadaan darurat onkologi yang mengancam jiwa sangat
penting dalam berkontribusi pada tingkat kematian dan morbiditas yang rendah
pada anak-anak. Mengingat bahwa sebagian besar anak yang menderita komplikasi
akut mungkin awalnya tidak datang ke pusat spesialis, adalah tanggung jawab
semua ahli radiologi umum untuk memiliki kesadaran dasar tentang kasus tersebut.
Dalam artikel ini, kami telah memberikan gambaran umum tentang berbagai cara
di mana komplikasi onkologis bermanifestasi dan pertimbangan pencitraan utama.
Pada akhirnya pendekatan multidisiplin dengan komunikasi tim yang baik dan
tindakan cepat semuanya diperlukan untuk memastikan pencitraan terbaik dan
strategi pengobatan ke depan.

26
 DAFTAR PUSTAKA

Gaunt T, D'Arco F, Smets AM, McHugh K, Shelmerdine SC. Emergency imaging

in paediatric oncology: a pictorial review. Insights Imaging. 2019;10(1):120.
Published 2019 Dec 18. doi:10.1186/s13244-019-0796-5.

27