Fetal Hydantoin Syndrome

Janin Hydantoin Syndrome adalah gangguan langka yang disebabkan oleh fenitoin obat
antikonvulsi (Dilantin). The symptoms of this disorder may include abnormalities of the skull
and facial features, growth deficiencies, underdeveloped nails of the fingers and toes, and/or
mild developmental delays.
Penyebab dari Fetal Hydantoin Syndrome adalah Phenytoin.
Bayi dari seorang ibu yang mengonsumsi phenytoin memiliki kemungkinan lebih besar untuk
menderita cacat lahir.Kecacatan seperti ini terjadi 2-3 % dari kelahiran dan 4-7 % dari ibu
yang mengonsumsi phenytoin. Ada juga kemungkinan meningkatkan resiko cacat ringan.
Resiko dari kecacatan lebih tinggi pada ibu yang mengonsumsi lebih dari satu Phenytoin dan
ibu yang memiliki sejarah keturunan kecacatan lahir.
Sekitar 20% sampai 35% dari perempuan mengalami kejang lebih sering selama kehamilan
karena perubahan hormon atau perubahan dalam cara Phenytoin ditangani oleh tubuh.
Beberapa bayi yang lahir dari ibu yang mengonsumsi Phenytoin, mengalami pembekuan
darah dalam waktu 24 jam pertama setelah lahir
Gejala-gejala gangguan ini seperti kelainan tengkorak dan raut wajah, defisiensi
pertumbuhan, kuku terbelakang dari jari tangan dan kaki, dan / atau keterlambatan
perkembangan ringan, bibir sumbing dan langit-langit, celah langit-langit, memiliki kepala
yang luar biasa kecil (microcephaly) dan malformasi otak dengan keterlambatan
perkembangan lebih signifikan, malformasi jantung.
Fenitoin (diphenylhydantoin, 'Dilantin', Epanutin ') menghambat penyerapan folat dari
polyglutamates folat, komponen utama folat makanan, dan menghambat aktivitas conjugase
folat dari mukosa jejunum manusia pada konsentrasi farmakologis in vitro. Folat conjugase
membagi polyglutamates folat menjadi bentuk yang lebih sederhana monoglutamate folat
sebelum penyerapan dan oleh karena itu mungkin fenitoin mengurangi penyerapan
polyglutamates folat dengan menghambat enzim ini secara in vivo. Hal ini disimpulkan
bahwa kekurangan folat pada pasien yang menerima terapi fenitoin setidaknya sebagian
disebabkan oleh penurunan penyerapan polyglutamates folat makanan.
Saat seseorang hamil, kebutuhan akan folatnya akan meningkat karena diperlukan dalam
pertumbuhan sel. Folat merupakan bagian yang pentinga bagi sintesa protein sehingga bila
kerung asupan folat akan memperlampat sintesa protein.
Wanita hamil sebaik na mengkonsumsi 400 mcg (0.4 mg) asam folat (folat) setiap hari.
Sekitar 20% sampai 35% dari perempuan mengalami kejang lebih sering selama kehamilan
karena perubahan hormon atau perubahan dalam cara fenitoin ditangani oleh tubuh.
Memeriksakan tingkat darah fenitoin secara teratur selama kehamilan agar dosis dapat
disesuaikan sesuai kebutuhan.
Beberapa bayi yang lahir dari ibu mengkonsumsi fenitoin mengalami pembekuan darah
dalam waktu 24 jam pertama setelah lahir. Disarankan agar ibu diberikan sekitar 10 mg
vitamin K per hari selama bulan terakhir kehamilan untuk mencegah masalah ini. Vitamin K

diberikan kepada bayi saat mereka lahir mungkin terlalu terlambat untuk mencegah gangguan
ini.
Menyusui pada ibu yang mengkonsumsi fenitoin aman bagi kesehatan bayi karena walaupun
sejumlah kecil obat akan muncul di dalam susu tetapi Karena 90% dari fenitoin terikat
dengan protein plasma dalam darah ibusehingga tingkat fenitionin dalam ASI hanya sekitar
10% dari tingkat pada darah ibu.
Melakukan prenatal care merupakan salah satu cara yang di anjurkan untuk mengetahui lebih
dini adanya kecacatan pada janin terutama pada trisemester pertama

http://www.webmd.com/baby/fetal-hydantoin-syndrome
http://professionals.epilepsy.com/medications/a_phenytoin_pregnancy.html
http://www.thelancet.com/journals/lancet/article/PIIS0140-6736(68)92404-5/abstract