PATOFISIOLOGI

KELAINAN KONGENITAL
PADA SISTEM DIGESTIVE DAN
ASUHAN KEPERAWATAN
PADA ANAK :
HIRSCHPRUNG, ATRESIA ANI,
ATRESIA DUCTUS HEPATICUS
DAN DAMPAKNYA TERHADAP
PEMENUHAN KEBUTUHAN
DASAR MANUSIA (DALAM
KONTEKS KELUARGA)

KELOMPOK 4
01
SISTEM DIGESTIF

Sistem digestif adalah suatu kesatuan

fungsi dari saluran pencernaan dan
kelenjar-kelenjar yang membantu
terjadinya proses pencernaan
makanan di dalam saluran pencernaan
untuk menghasilkan energi bagi tubuh.
Pada saat pembentukan sistem
digestif, dapat timbul
berbagai gangguan baik akibat faktor
internal maupun faktor eksternal yang
menyebabkan timbulnya kelainan
kongenital pada sistem digestif.
HIRSCHSPRUNG
Penyakit Hirschsprung merupakan kelainan perkembangan yang ditandai
dengan tidak adanya ganglia pada usus besar bagian distal sehingga terjadi
obstruksi fungsional.
Sebagian besar kasus penyakit Hirschsprung didiagnosis pada periode bayi baru
lahir. Penyakit Hirschsprung harus dipertimbangkan pada setiap bayi baru lahir
yang gagal mengeluarkan mekonium dalam waktu 24-48 jam setelah lahir.

02
ATRESIA ANI
Terjadi akibat tidak pecahnya membrana analis.
Kelainan ini dapat berupa:
- adanya anus namun rektum hanya membentuk kantong dan tidak
berhubungan dengan kolon
- adanya stenosis anus
- anus yang benar-benar tertutup.
Kelainan ini biasanya ditandai dengan tidak keluarnya feses pertama
bayi dalam 24-48 jam setelah lahir. Kelainan ini juga termasuk dalam
VACTERL association, sehingga bila ditemukan anus imperforata
maka perlu dicari kelainan kongenital di bagian lain tubuh.
Faktor non-genetik yang dapat menimbulkan kelainan ini adalah
teknik reproduksi buatan (assisted reproductive techniques),
kehamilan multipel, persalinan prematur, berat badan lahir bayi
rendah, kegemukan pada ibu hamil, dan diabetes pada ibu yang telah
ada
03
ATRESIA DUCTUS HEPATICUS

Terjadi pada 1:15.000 kelahiran hidup.

Atresia bilier merupakan suatu kelainan akibat
obliterasi progresif atau terputusnya sistem bilier
ekstrahepatik yang mengakibatkan obstruksi aliran
cairan empedu (kolestasis).
Bila dibiarkan, kelainan ini dapat menyebabkan
hiperbilirubinemia terkonjugasi yang progresif,
sirosis hepatis, dan kegagalan hepar.
Atresia bilier ekstrahepatik disebabkan oleh
multifaktorial.
Predisposisi genetik terjadi akibat disregulasi imun
serta akibat faktor lingkungan (cytomegalovirus,
Epstein-Barr virus, respiratory syncitial virus,
Human papilloma virus, toksin).
KONSEP KELUARGA
Tak banyak keluarga yang bisa menerima dengan lapang dada
ketika anaknya mengidap penyakit serius. Alina Morawska dan
Amy Mitchell dari University of Queensland dalam artikel berjudul
“What parents can do to make a child’s chronic illness easier”
mengatakan bahwa keluarga harus percaya diri, menekan stres,
dan berupaya mengubah pola pikir sang buah hati.
Menurut Morawska dan Mitchell, keluarga harus konsisten dalam
mendampingi sang buah hati. Konsistensi ini dapat membantu
untuk mengurangi stres. Dalam menghadapi anak berpenyakit
kronis, keluarga juga membutuhkan pikiran yang selalu jernih,
agar dapat menemukan cara efektif dalam proses penyembuhan
sang buah hati. Pola hidup yang sehat juga harus dijalani, tak
hanya untuk anak saja, tapi juga untuk keluarga.

04
05

ASUHAN
KEPERAWATAN