PRESENTASI KASUS KEPANITERAAN KLINIK ILMU BEDAH

CAVERNOMA

Oleh:
Helenia Putri 01073200145
Jessica Clarensia 01073200144
Michael Christian 01073200143
Natalie Angelina 01073200140
Raynard Jonathan 01073200142
Usha Wijay Kumar Chugani 01073200146
Vivian Eillen 01073200181
Yeshiza Khosasih 01073200182

Penguji:
Dr. dr Lutfi Hendriansyah, Sp.BS

KEPANITERAAN KLINIK ILMU BEDAH

SILOAM HOSPITAL LIPPO VILLAGE
RUMAH SAKIT UMUM SILOAM
FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS PELITA HARAPAN
PERIODE AGUSTUS - OKTOBER 2021
TANGERANG
 BAB I
LAPORAN KASUS

1.1 Identitas Pasien

Nama : Tn. KS

Jenis Kelamin : Laki-laki

Umur : 65 tahun

Agama : Kristen

Pendidikan Terakhir : SMA

Status pernikahan : Menikah

Alamat : Tangerang

Nomor Rekam Medis : 01-05-08-xx

1.2 Anamnesis
1.2.1 Keluhan Utama
Pasien datang dengan keluhan nyeri kepala, kaki dan tangan kanan lemas, disertai
kejang sejak kurang lebih 2 bulan yang lalu.

1.2.2 Riwayat Penyakit Sekarang

Pasien mengeluhkan nyeri kepala yang terjadi semakin sakit terjadi dalam 2 bulan
terakhir ini, pasien juga mengaku merasakan lemas di sisi tubuh kanan. Nyeri kepala
dirasakan pasien sejak kurang lebih 6 bulan ini, kemudian pasien juga mengaku
mempunyai kejang sejak lama namun semakin sering muncul dalam 2 bulan terakhir ini.
Nyeri pasien dirasakan menyebar pada seluruh kepala, nyeri dirasakan terus menerus, dan
memberat ketika malam hari, nyeri tidak dirasakan menyebar, kemudian pasien menjadi
sulit untuk berjalan, dikarenakan keluhan lemas pada kedua ekstremitas kanan, mata kabur
(-), nyeri dada (-),demam (-), mual muntah (-) BAB dan BAK normal, nyeri tidak
membaik dengan penggunaan obat, skala nyeri 9/10.
1.2.3 Riwayat Penyakit Dahulu
Pasien mengaku tidak memiliki riwayat seperti ini sebelumnya.

1.2.4 Riwayat Pengobatan

Pasien mengaku hanya mengonsumsi paracetamol dan ibuprofen ketika nyeri kepala
muncul, dan nyeri dirasakan membaik dengan kedua obat tersebut, saat 6 bulan terakhir,
namun dalam 2 bulan terakhir dirasakan tidak membaik.

1.2.5 Riwayat Keluarga

Riwayat keluarga pasien juga mengaku tidak memiliki riwayat seperti ini
sebelumnya.

1.2.6 Riwayat Sosial

Pasien mengaku tidak mengkonsumsi alkohol dan tidak memiliki kebiasaan merokok.
Pasien memiliki status ekonomi menengah keatas dan lingkungan sekitar rumah baik.

1.2.7 Riwayat Alergi

Pasien tidak memiliki riwayat alergi apapun baik alergi terhadap obat maupun
lainnya.

1.2.8 Riwayat Operasi

Pasien mengaku tidak memiliki riwayat operasi .

1.3 Pemeriksaan Fisik

1.3.1 Status Generalis:

● Pasien tampak sakit sedang

● Nadi: 79 x/menit
● Tekanan darah: 131/80 mmHg
● Laju pernapasan: 20 x/menit
● Suhu: 37℃
Kepala Normocephali

Wajah Normofasia
bekas luka (-)
massa (-)
sianosis (-)

Mata Konjungtiva anemis -/-

Sklera ikterik -/-
Pupil isokor 2mm/2mm

THT Sekret (-)

Deviasi septum (-)

Mass (-)
Edema (-)
Nyeri tekan (-)
Deformitas (-)

Leher Pembesaran KGB (-)

Massa (-)

Toraks Paru:
perkembangan dada simetris
wheezing -/-
rhonchi -/-

Jantung:
S1S2 reguler
gallop (-)
murmur (-)

Abdomen Bising usus (+)

Nyeri tekan (-)

Ekstremitas Ekstremitas Atas:

Simetris
Akral Hangat
CRT <2 detik

Ekstremitas bawah:
Simetris
Akral hangat
CRT <2 detik
1.3.2. Status Lokalis:

● Tidak ditemukan deformitas pada kepala pasien

1.3.3 Status Neurologis

● GCS: Compos mentis (E4M6V5)

● Tanda rangsang meningeal:
○ lasegue (-)
○ kernig (-)
○ brudzinski 1,2 (-)
○ nuchal rigidity (-)
● Pemeriksaan saraf kranial :
○ CN I :
■ Anosmia (-/-)
○ CN II :
■ pupil bulat (+/+)
■ isokor (+/+), tidak terdapat midriasis.miosis
■ diameter 3 mm
■ RCL/RCTL (+/+)
■ Visus - tidak dilakukan
■ penyempitan lapang pandang (-/-)
■ Isihara - tidak dilakukan
■ Funduskopi - tidak dilakukan
○ CN III, IV, VI :
■ Ptosis (-/-)
■ Exophtalmos (-/-)
■ Gerakan bola mata baik & simetris ke segala arah
○ CN V :
■ sensorik V1/V2/V3 : teraba (+) dan simetris kiri dan kanan
■ motorik : kontraksi masseter (+/+), deviasi rahang (-/-), pergerakan
rahang (+/+), rahang dapat melawan tahanan (+/+)
○ CN VII :
 ■ Pengecapan ⅔ anterior - tidak dilakukan
■ atrofi wajah (-/-)
■ lagophtalmos (-/-)
■ Motorik : mengerutkan dahi (+/+), mengangkat alis (+/+),
mengembungkan pipi (+/+), mencucu bibir (+/+), tersenyum (+/+)
○ CN VIII :
■ mendengar gesekan jari (+/+)
■ keseimbangan - tidak dilakukan, namun tidak terdapat nystagmus
○ CN IX,X :
■ Arkus faring simetris (+/+), disartria (-), gag reflex (+), sensorik ⅓
posterior lidah -tidak dilakukan.
○ CN XI :
■ mengangkat bahu (+/+)
■ menoleh (+)
○ CN XII :
■ menjulurkan lidah (+)
■ atrofi lidah (-)
■ fasikulasi (-)
■ tes kekuatan (+/+)
● Fungsi motorik:
○ Eutrofi (+/+)
○ Normotonus (+/+)
○ Klonus (-/-)
○ Kekuatan Ekstremitas kiri
■ Bahu 5
■ Siku 5
■ Pergelangan 5
■ jari 5
■ panggul 5
■ lutut 5
■ ankle 5
■ jari 5
○ Kekuatan Ekstremitas kanan
 ■ Bahu 5
■ Siku 5
■ Pergelangan 4
■ jari 4
■ panggul 5
■ lutut 4
■ ankle 4
■ jari 4
○
● Fungsi sensorik:
○ Kedua ekstremitas teraba simetris kiri dan kanan
○ Rasa nyeri (+/+)
○ Suhu - tidak dilakukan
● Refleks Fisiologis
○ Kiri
■ Biceps 2
■ Triceps 2
■ Brachioradialis 2
■ Patella 2
■ Achilles 2
○ Kanan
■ Biceps 2
■ Triceps 2
■ Brachioradialis 2
■ Patella 3
■ Achilles 3
● Refleks Patologis
○ Kiri
■ babinski group (-)
○ Kanan
■ babinski group (+)
 ● Fungsi koordinasi:
○ Finger to finger +
○ disdiadokokinesis + (mata terbuka/tertutup)

1.4 Pemeriksaan Penunjang

1.4.1 MRI Head dengan Kontras (16/08/2021)

Teknik: Multiplanar T1, T2, FLAIR, T2FE, DWI dan ADC scans kepala tanpa kontras
dilanjutkan dengan kontras IV gardovis 1 mmol/ml sebanyak 5 ml

Temuan:

● Riwayat craniectomy regio frontoparietal kiri

● Tampak defek parenkimal dengan perdarahan early subacute bentuk oval (+/- 1.1 x
1.6 x 1.4 cm) dengan deposit hemosiderin dan gliosis disekitarnya pada lobus parietal
kiri.
● Pada injeksi kontras, tidak tampak enhanced patologis
● Midline shift tidak tampak
● Basal ganglia dan thalamus : normal
● Kapsula interna : normal
● Midbrain, poons, medulla : normal
● Ventrikel : melebar
● Sulci dan cisterna basalis : melebar
● Sinus - sinus vena dural : normal
● Arteri intrakranial : normal
● Sella : normal
● Orbita : normal
● Sinus paranasal dan mastoid : normal
● CV junction : normal
1.4.2 CT Scan Head tanpa Kontras (08/09/2021)

Hasil temuan:

● Kondisi pasca craniectomy kiri

● Subdural fluid collection dengan udara di konveksitas frontotemporal kiri (ketebalan
mencapai +/- 0.9 cm).
● Terpasang external drain dengan ujung / tip di epidural space parietal disertai sisa
perdarahan epidural dan udara di parietal terutama kiri.
● Cavernoma cap berkalsifikasi di lobus frontal kiri posterior.
● Defek parenkimal dengan perdarahan di lobus frontal kiri posterior - lobus parietal
kiri yang meluas ke body corpus callosum sisi kiri (ukuran +/- 3.8 x 5.5 x 4.6 cm)
dengan edema perifokal yang mendesak ventrikel lateralis kiri, mengakibatkan
midline shift ke kanan sejauh +/- 0.7 cm.
● Bangsal ganglia thalamus : normal
● Pons, medulla : normal
● Cerebellum : normal
● Sulci dan sisterna basalis : sulcus corticalis regio frontoparietal kiri menyempit
● Sinus - sinus vena dural : normal
● Sella : normal
● Orbita : normal
● Sinus paranasal dan mastoid : normal
● CV junction : normal
● Nasofaring : normal
● Dibandingkan dengan CT angiography circulus willisi tanggal 08/09/2021 pukul
10.40:
○ Perdarahan epidural di parietal kiri tampak berkurang signifikan.
○ Midline shift tampak berkurang.
○ Volume perdarahan intraserebral di lobus frontal kiri posterior - lobus parietal
kiri tampak bertambah
1.4.3 MRI Head dengan Kontras (08/09/2021)

Teknik: multiplanar T1, T2, FLAIR, T2FE, DWI dan ADC scans kepala tanpa kontras
dilanjutkan dengan kontras IV multihance 0.5 mmol/ml sebanyak 10 ml\

Temuan:

● Riwayat craniectomy regio frontoparietal kiri

● Tampak perdarahan luas subakut lanjut-kronik pada extraaxial regio parietal kiri (+/-
7.0 x 7.0 x 6.3 cm) disertai intracerebral hemorrhage disertai perifokal edema
mencakup lobus parietal kiri, corona radiata kiri, dan crus posterior capsula interna
kiri (+/- 3.8 x 4.6 x 1.9 cm) yang mengobliterasi ventrikel lateral kiri dan III dan
midline shifting ke kanan (+/- 0.7 cm) serta mendesak mesencephalon ke kanan.
● Tampak subdural hemorrhage subacute lanjut regio frontal dan temporal kiri
(ketebalan mencapai +/- 0.3 cm)
● Basal ganglia dan thalamus : normal
● Pons dan medulla : normal
● Cerebellum : normal
● Sulci dan cisterna basalis : sulcus coritcalis regio frontoparietal kiri menyempit
● Sinus - sinus vena dural : normal
● Sella : normal
● Orbita : normal
● Sinus paranasal dan mastoid : normal
● CV junction : normal

1.4.4 CT Scan Head tanpa Kontras (21/09/2021)

Temuan:

● Tampak extradural fluid collection pada regio frontoparietotemporal kiri (ketebalan

mencapai +/- 1.2 cm)
● Defek parenkimal dengan perdarahan di lobus frontal kiri posterior - lobus parietal
kiri yang meluas ke body corpus callosum sisi kiri (+/- 2.6 x 2.5 x 3.0 cm) dengan
 edema perifokal yang mendesak ventrikel lateral kiri
● Basal ganglia dan thalamus : normal
● Pons dan medulla : normal
● Cerebellum : normal
● Sulci dan sisterna basalis : sulcus corticalis regio frontoparietal kiri menyempit
● Sinus - sinus vena dural : normal
● Sella : normal
● Orbita : normal
● Sinus paranasal dan mastoid : normal
● CV junction : normal
● Nasofaring : normal

1.4.5 Pemeriksaan Laboratorium

● 21/08/21:

Tes Hasil Range

Full Blood Count

Hemoglobin 13.8 13.2 - 17.3

Hematocrit 39.8 (L) 40 - 52

Eritrosit 4.14 (L) 4.4 - 5.9

WBC 6.52 3.8 - 10.6

Basofil 0 0-1

Eosinofil 2 1-3

Band neutrofil 3 2-6

Segment neutrofil 46 50 - 70

Limfosit 41 25 - 40

Monosit 8 2-8

Platelet 232 150 - 440

ESR 28 (H) 0 - 15

MCV 96.1 80 - 100

MCH 33.3 26 - 34

MCHC 34.7 32 - 36

Bleeding time 2 1-3

Protrombin time

Kontrol 11.4 9.3 - 12.7

Patient 13 (H) 9.4 - 11.3

INR 1.25

APTT

Kontrol 25.6 21.3 - 28.9

Patient 30.4 23.4 - 31.5

Biokimia

SGOT 57 (H) 0 - 40

SGPT 52 (H) 0 - 41

Ureum 17 <71

Kreatinin 0.71 0.5 - 1.3

eGFR 98.5 >90

Gula darah sewaktu 119 <200

Elektrolit

Na 136 (L) 137 - 145

K 3.8 3.6 - 5

Cl 99 98 - 107
1.5 Resume

Pasien laki-laki a.n KS, berusia 65 tahun datang ke rumah sakit Siloam Lippo Village
dengan keluhan sakit kepala yang dirasakan memberat sejak 2 bulan terakhir, keluhan
disertai kelemahan pada kedua ekstremitas kanan, nyeri dirasakan terus menerus dan
memberat pada malam hari, pada pemeriksaan fisik ditemukan kelemahan motorik pada
ekstremitas atas dan bawah kanan , serta ditemukan hiper-refleks pada refleks patella dan
ankle pasien, kemudian refleks patologis pasien babinski grup juga + pada sisi ekstremitas
kanan pasien.

Pada laporan laboratorium ditemukkan hematokrit serta eritrosit pada pasien sedikit
menurun, , ESR pasien juga meningkat, temuan pada MRI ditemukkan tampak defek
parenkimal dengan perdarahan early subacute bentuk oval (+/- 1.1 x 1.6 x 1.4 cm) dengan
deposit hemosiderin dan gliosis disekitarnya pada lobus parietal kiri, suspek cavernoma
sagittal kiri.

1.6 Diagnosis & Diagnosis Banding

Diagnosis Kerja : ruptur cavernoma vena sagittal kiri

Diagnosis Banding : malformasi arteri vena (AVM) & aneurisma

1.7 Tatalaksana

Non Medikamentosa

● Microsurgery cavernoma venasagital kiri

1.8 Prognosis
● Ad Vitam : bonam
● Ad Sanationam : bonam
● Ad Functionam : bonam
 BAB II
TINJAUAN PUSTAKA

2.1 Definisi
Malformasi kavernosa serebral (CCM), juga dikenal sebagai kavernoma atau
hemangioma kavernosa, adalah kelompok kapiler yang abnormal dan ter hialinisasi tanpa
mengganggu jaringan otak. Diameter CCM berkisar dari di bawah satu milimeter hingga
beberapa sentimeter dan dapat terjadi di mana saja di sistem saraf pusat dengan hingga 20
persen terletak di batang otak. CCM dapat didiagnosis pada anak-anak dan orang dewasa dan
dapat berkembang de novo atau bahkan regresi spontan selama masa hidup pasien. Kasus
familial tanpa gejala juga dianggap memiliki tingkat perdarahan tahunan yang lebih tinggi
daripada kasus sporadis tanpa gejala.
Lesi ini memiliki aliran lambat dan tekanan rendah, menyebabkan risiko ruptur
rata-rata jauh lebih rendah daripada beberapa malformasi vaskular lainnya seperti malformasi
arteriovenosa. Risiko ruptur juga tergantung pada lokasi kavernoma, adanya anomali vena
perkembangan terkait, dan jenis kelamin.

2.2 Epidemiologi
CCM adalah temuan vaskular insidental kedua yang paling umum – setelah aneurisma
– pada pencitraan resonansi magnetik otak (MRI), dengan prevalensi 1 dari 625 orang tanpa
gejala neurologis. Presentasi klinis adalah bimodal dengan sejumlah besar kasus yang
terdeteksi pada remaja dan dewasa paruh baya. Tidak ada perbedaan jenis kelamin yang
terlihat dalam prevalensi; Namun, ada penelitian yang bertentangan mengenai apakah
prognosis berbeda antara pria dan wanita.
Diperkirakan sekitar 1 dari setiap 600 orang di Inggris memiliki kavernoma yang
tidak menimbulkan gejala. Setiap tahun, sekitar 1 orang di setiap 400.000 di Inggris
didiagnosis dengan kavernoma yang menyebabkan gejala. CCM mempengaruhi sekitar 16
sampai 50 per 10.000 orang di seluruh dunia.

2.3 Etiologi
Cavernoma dapat terlihat pada kasus familial atau sporadis. Antara 40% hingga 60%
kasus bersifat familial. Kasus sporadis cenderung muncul dengan kavernoma tunggal; kasus
keluarga cenderung hadir dengan beberapa malformasi kavernosa. Telah terklarifikasi
beberapa penyebab genetik dalam beberapa tahun terakhir. Ini telah mengarah pada
identifikasi tiga gen yang berbeda secara homologis yang bertanggung jawab untuk
pengembangan CCM: Gen CCM1/KRIT1, CCM2/Malcavernin, dan CCM3/PDCD10 terletak
tepat pada kromosom 7q, 7p, dan 3p.
Produk protein CCM berinteraksi satu sama lain dan komponen sistem seluler lainnya
yang bertanggung jawab untuk berbagai fungsi termasuk komunikasi sel-sel dan
angiogenesis. Disfungsi paling kritis yang ditemukan pada mutan CCM adalah permeabilitas
sambungan endotel, suatu efek yang dimediasi oleh aktivitas Notch1 dan Rho kinase. Hal ini
berkorelasi dengan gambaran histopatologis karakteristik CCM yang tidak memiliki
arsitektur dinding pembuluh yang matang dan blood-brain-barrier yang matang. CCM
dibedakan dari malformasi vaskular serebral lainnya dengan tidak adanya komunikasi
arteriovenosa langsung dan kurangnya intervensi parenkim otak.
Mutasi pada salah satu dari gen ini dapat menghasilkan CCM multifokal dan
ketiganya menunjukkan penetrasi genetik yang relatif tinggi. Banyak penulis telah
mengusulkan hipotesis "2-hit" dari CCM familial di mana paparan epigenetik atau
lingkungan (pukulan kedua) menghasilkan hilangnya fungsi gen CCM dan dapat menjelaskan
kecenderungan lesi ini untuk terakumulasi dari waktu ke waktu dan dengan paparan radiasi.
Studi CCM sporadis mendukung jalur umum yang melibatkan mutasi de novo gen CCM.

2.4 Patofisiologi
Angioma kavernosa terdiri dari kapiler yang membesar dengan ciri-ciri pembuluh
darah sebagai berikut: sinusoidal, Lapisan tunggal endotelium, Dinding kolagen tipis dan
kurangnya serat otot polos dan serat elastis.
Kecenderungan perdarahan intra-lesi dan ekstra-lesi adalah mekanisme utama yang
mendasari manifestasi klinis CCM. Aliran darah yang lambat melalui saluran displastik
menyebabkan trombosis berulang, kalsifikasi, dan deposisi hemosiderin di sepanjang tepi
lesi. Perdarahan ke parenkim otak yang berdekatan dapat menghasilkan defisit neurologis
fokal (FND), kejang, atau sakit kepala yang mendorong pasien untuk datang untuk evaluasi.
Faktor risiko klinis dan gaya hidup untuk episode gejala pertama perdarahan CCM tidak
diketahui, tetapi faktor risiko perdarahan ulang dipelajari dengan baik. Patogenesis epilepsi
terkait CCM telah dikaitkan dengan gliosis reaktif peri-lesi karena perdarahan mikro tanpa
gejala yang mengubah jalur konduksi materi putih yang berdekatan. Pengamatan bahwa hasil
bebas kejang meningkat ketika seluruh lesi, termasuk tepi hemosiderin di sekitarnya,
direseksi, mendukung hal ini.
 Ciri-ciri gambaran patologis pada kavernoma adalah terdapatnya kebocoran darah (Ini
menghasilkan pewarnaan hemosiderin; garam besi dapat memicu fokus epileptogenik.)
terdapat juga reaksi gliotik di otak yang berdekatan.

2.5 Histopatologi
Dari histopatologi, CCM ditemukan berbatas tegas, lesi vaskular multilobate yang
terdiri dari saluran sinusoidal yang dilapisi oleh satu lapisan epitel, tanpa otot polos; Pada
pemeriksaan secara langsung (tidak dengan mikroskop) dan MRI CCM tampak seperti
“mulberry-like” dengan hemosiderin di sekitarnya. Pembuluh darah ini mengalami trombosis
dengan derajat yang berbeda-beda. Tidak seperti AVM, tidak ada jaringan otak normal di
antara celah lesi ini.

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK538144/#article-19179.s7
https://www.researchgate.net/figure/Histology-of-a-typical-cavernous-malformation-with-end
othelium-lined-sinusoidal-cavities_fig1_38019676

2.6 Anamnesis & Pemeriksaan Fisik

Walaupun presentasi klinis malformasi kavernosa simtomatik bervariasi menurut
lokasi, manifestasi klinis yang paling umum adalah kejang (50%), perdarahan intrakranial
(25%), dan defisit neurologis fokal (FND) tanpa bukti radiografi perdarahan baru-baru ini
(25%). Lesi supratentorial paling sering muncul dengan kejang sedangkan FND atau ataksia
adalah presentasi yang paling umum pada pasien dengan lesi infratentorial. Sekitar 20%
hingga 50% pasien tidak menunjukkan gejala dan didiagnosis secara kebetulan pada MRI
otak. Ketika CCM didiagnosis, klinisi harus melakukan anamnesis menyeluruh untuk bukti
perdarahan simptomatik sebelumnya dan pemeriksaan neurologis komprehensif untuk
menilai defisit yang mungkin tidak diketahui. Sakit kepala sering terjadi pada pasien dengan
CCM dan menentukan hubungan sebab akibat mungkin sulit.
Demikian pula, CCM-related Epilepsy (CRE) dapat menghadirkan tantangan
diagnostik karena fokus kejang mungkin sulit untuk di lokalisasi. Kriteria untuk CRE telah
ditentukan oleh konsensus ahli dan dapat dikategorikan secara luas sebagai "pasti",
"kemungkinan", atau "tidak terkait dengan CCM" berdasarkan kedekatan fokus kejang lokal
dengan CCM. Mengingat tingginya prevalensi CCM familial, organisasi Aliansi Angioma
menganjurkan untuk memperoleh riwayat keluarga generasi ke-3 yang terperinci ketika MRI
mendiagnosis CCM baru. Ketika beberapa CCM hadir, atau riwayat keluarga positif, skrining
genetik untuk CCM1, CCM2, dan CCM3 harus dipertimbangkan. Mengingat sifat dominan
autosomal dari pewarisan CCM, konseling yang tepat mengenai risiko keluarga diperlukan,
dan diskusi risiko-manfaat mengenai pengujian kerabat tanpa gejala harus ditawarkan.
https://sci-hub.mksa.top/10.1016/B978-0-444-63640-9.00027-8

2.7 Pemeriksan Penunjang

Kriteria Ketepatan American College of Radiology (ACR) memberikan rekomendasi
konsensus ahli untuk gejala neurologis akut termasuk sakit kepala, FND, tingkat kesadaran
yang berubah. Ketika perdarahan parenkim didiagnosis, pencitraan tindak lanjut dengan MRI
yang ditingkatkan kontras diindikasikan untuk menilai lesi vaskular yang mendasarinya.
Apakah karena bergejala atau kebetulan terdeteksi, sebagian besar CCM didiagnosis oleh
MRI yang telah terbukti memiliki sensitivitas hampir 100%. MRI sangat berharga dalam
mengidentifikasi beberapa lesi dalam kasus CCM familial. T2 weighted MRI biasanya
menunjukkan karakteristik sinyal campuran "popcorn" core dengan pinggiran hypointense.
Tepi hemosiderin yang melapisi margin CCM menghasilkan kekosongan sinyal yang
dalam pada MRI gema gradien karena dephasing spin proton secara feromagnetik. Efeknya
adalah sinyal kosong atau artefak "mekar (blooming)" yang mencolok pada echo gradien atau
sekuens berbobot kerentanan (susceptibility-weighted sequences/SWI) yang mudah dideteksi
tetapi dapat melebih-lebihkan ukuran lesi yang sebenarnya. Oleh karena itu, MRI telah
menjadi alat standar emas untuk diagnosis dan staging CCM. Pedoman untuk pencitraan
tindak lanjut CCM yang diketahui tidak ditetapkan dengan baik, tetapi umumnya
direkomendasikan bahwa gejala baru memerlukan pencitraan ulang untuk menilai perdarahan
akut atau subakut.
CCM adalah lesi yang okult secara angiografi (tidak terlihat pada angiography) yang
khas karena transit darah yang lambat melalui saluran displastik kecuali untuk Developmental
Venous Anomalies (DVA) yang sering dikaitkan. Angiografi CT dan angiografi pengurangan
digital oleh karena itu utilitas terbatas dalam pemeriksaan CCM namun mereka dapat
menunjukkan bukti tidak langsung CCM dengan menyoroti DVA yang berdekatan yang
biasanya meningkatkan dan opacity dengan cepat pada angiogram.
CCM dapat muncul pada CT kepala non-kontras (NCCT) sebagai kalsifikasi amorf,
tetapi pencitraan lebih lanjut dengan MRI diperlukan untuk mengkonfirmasi diagnosis
kecuali dikontraindikasikan. Peran utama NCCT adalah identifikasi perdarahan pada pasien
simtomatik. Aliansi Angioma telah menetapkan definisi standar dari perdarahan terkait CCM
dan kriteria pelaporan yang direkomendasikan untuk meningkatkan konsistensi dan akurasi
diagnostik diantara neuroimage dan klinisi. Pedoman ini mendefinisikan perdarahan CCM
dengan konkordansi temporal gejala neurologis dan biomarker pencitraan kuantitatif yang
berusaha menghindari misatribusi gejala pada CCM yang diam secara klinis.
Pencitraan MR tingkat lanjut memainkan peran yang semakin penting dalam
pengelolaan CCM yang kompleks secara pembedahan. Pencitraan tensor difusi (DTI) telah
digunakan untuk mengidentifikasi saluran materi putih kritis dalam perencanaan pra operasi
untuk CCM batang otak. Teknik MRI fungsional seperti pemetaan tugas-aktivasi fungsi
bahasa yang bergantung pada tingkat oksigen darah (BOLD) adalah alat yang sangat akurat
dan non-invasif yang telah terbukti berguna dalam pemeriksaan CCM pra operasi. Pekerjaan
yang muncul menggunakan SWI kekuatan medan tinggi dapat memberikan informasi
terperinci tentang angioarsitektur CCM, yang berpotensi mengidentifikasi lesi berisiko.

2.8 Staging
Malformasi kavernosa dapat dibagi menjadi empat kelompok (klasifikasi Zabramski)
berdasarkan penampilannya pada MRI. Lesi tipe I tampak hiperintens pada Weighed
Sequence T1 dan T2 karena perdarahan subakut dan inti hemosiderin. Lesi tipe II mewakili
lesi "popcorn" klasik yang sering digambarkan. Lesi tipe II ini memiliki intensitas sinyal
yang beragam pada sekuens T1 dan T2 karena perdarahan loculated multipel dari berbagai
tahap yang tertutup oleh margin gliotik. Untuk lesi ini, tepi perifer gliotik menunjukkan
penurunan intensitas sinyal pada urutan T2. Lesi tipe III menunjukkan perdarahan kronis
yang diselesaikan dalam inti isointense dengan gambaran sinyal T1 dan T2 rendah, durasi
perdarahan lebih dari 1 bulan. Lesi tipe IV dianggap mewakili telangiektasis kapiler kecil
yang hanya dapat dilihat pada gradient resonance echo (GRE) sequences.
Beberapa penulis melaporkan peningkatan risiko perdarahan untuk tipe 1 dan tipe 2
lesi, mendorong pertimbangan untuk manajemen bedah yang lebih agresif untuk jenis ini.
Diffusion tensor sequences dan MRI fungsional (fMRI) dapat berguna untuk perencanaan
bedah dengan memvisualisasikan saluran materi putih dan area fasih. Adanya anomali vena
perkembangan terkait pada pencitraan juga harus diperhatikan karena implikasinya terhadap
risiko perdarahan dan teknik pembedahan. Jika beberapa kavernoma mengelilingi perifer dari
anomali vena perkembangan tunggal, maka ini dianggap sebagai bagian dari kompleks
vaskular tunggal yang konsisten dengan kejadian sporadis (versus familial).

2.9 Diagnosis Banding

Diagnosis banding dari kasus ini adalah malformasi arteri vena dan aneurisma.
Malformasi arteri vena (AVM) terjadi karena adanya fistula yang abnormal antara arteri dan
vena tanpa intervensi dari kapiler. AVM dapat menimbulkan gejala terutama apabila jika
terjadi hemoragik dikarenakan aliran tinggi dari arteri langsung menuju vena dan dapat
mengganggu dinding vena. Tanda dan gejalanya yang sering adalah sakit kepala, kejang, dan
gangguan neurologis.
Untuk membedakannya melalui histopatologi, yaitu, dinding yang tebal dan tipis pada
area yang menyatukan arteri dan vena tanpa intervensi dari kapiler dan tidak terdapat
intervensi pada jaringan otak normal. (https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK531479/)

Aneurisma adalah dilatasi pada titik terlemah sepanjang sirkulasi arteri di otak.
Dilatasi ini disebut kecil apabila kurang dari 5 mm, sedang apabila 6-26 mm , dan besar
apabila >25 mm. Jika aneurisma ini tidak pecah maka asimptomatik dan dapat ditemukan
secara tidak sengaja.
Aneurisma akan menimbulkan gejala apabila sudah ruptur dengan gejala hemoragik
seperti, sakit kepala, kejang, dan gangguan neurologis. Untuk baku emasnya menggunakan
digital subtraction angiography (DSA), yaitu dengan memasukkan kateter ke sirkulasi arteri
dan injeksi kontras untuk melihat. (https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK507902/)

2.10 Tatalaksana
Lokasi adalah faktor terpenting yang menentukan sejarah alami CCM. Karena
perjalanan klinis CCM sangat bervariasi dan bergantung pada lokasi, manajemen dan
pengambilan keputusan terapeutik memerlukan diskusi multidisiplin dan evaluasi
menyeluruh dari profil toleransi risiko pasien. Bila memungkinkan, reseksi bedah adalah
pilihan pengobatan yang lebih disukai untuk CCM simtomatik. Dalam kasus tertentu,
radioterapi yang ditargetkan digunakan untuk mengobati lesi yang tidak dapat diakses
melalui pembedahan. Tidak ada peran untuk terapi endovaskular di CCM.
Eksisi bedah adalah satu-satunya pengobatan definitif untuk CCM tetapi keputusan
untuk mengoperasi tetap menjadi tantangan karena morbiditas pascaoperasi dapat mendekati
atau melebihi komplikasi penyakit yang tidak diobati. Manajemen konservatif dan observasi
karena itu disukai untuk semua pasien dengan CCM soliter yang asimtomatik. Untuk lesi
supratentorial di daerah non-fasih, eksisi bedah dapat kuratif dengan tingkat keberhasilan
yang tinggi dan komplikasi yang relatif rendah. Pembedahan harus, oleh karena itu,
dipertimbangkan dalam populasi pasien ini untuk pasien yang datang dengan gejala
perdarahan. Dalam kasus epilepsi refrakter medis, operasi dini lebih disukai untuk lesi yang
dapat diobati, terutama jika ada keyakinan tinggi bahwa CCM soliter adalah sumber
epileptogenik.
CCM yang terletak di inti abu-abu tua dan batang otak menimbulkan tantangan yang
jauh lebih besar. Studi menggunakan pencitraan tensor difusi dan traktografi tensor difusi
telah menunjukkan bahwa hingga 82% pasien dengan lesi batang otak memiliki keterlibatan
saluran kortikospinal dan saluran serat utama lainnya yang menyoroti kesulitan ekstrem yang
dihadapi ahli bedah saraf dengan pemilihan pasien dan pendekatan. Sementara hasil yang
baik dapat dicapai pada lesi batang otak yang direseksi dengan volume tinggi, pusat khusus,
tingkat komplikasi tinggi, dan defisit neurologis pasca operasi baru diharapkan (53% kasus).
Hasil jangka panjang lebih baik untuk lesi dengan presentasi pial yang dapat memfasilitasi
reseksi dan cedera kolateral minimal. Intervensi agresif di batang otak oleh karena itu hanya
diperuntukkan bagi pasien yang menderita satu perdarahan yang melumpuhkan, atau dengan
harapan hidup yang panjang yang dapat menimbulkan risiko kumulatif yang lebih tinggi
untuk perdarahan di masa depan. Dengan pemanfaatan panduan gambar, pemilihan pasien
dan pendekatan yang tepat, dan pengetahuan rinci tentang anatomi batang otak intrinsik, lesi
ini dapat direseksi dengan aman dengan hasil yang baik.
Tujuan teknis pembedahan harus, minimal, lesionektomi lengkap. Hasil kejang
tampaknya lebih baik jika otak gliotik bernoda hemosiderin di sekitarnya juga direseksi.
Dengan tambahan selektif seperti panduan stereotaktik tanpa bingkai, elektrokortikografi, dan
MRI intraoperatif, reseksi bedah mikro CCM menjadi jauh lebih aman dan lebih lengkap.
Jika lesi tidak berdekatan dengan area yang menonjol, reseksi 'pseudocapsule' gliotik yang
mengandung hemosiderin di sekitar lesi harus sangat dipertimbangkan terutama. jika indikasi
pengobatan adalah kejang keras. Anomali vena perkembangan terkait CCM (DVA) harus
dihindarkan selama reseksi bedah mikro karena biasanya menguras otak normal di sekitarnya.
Setiap kasus menuntut teknik reseksi yang disesuaikan. Lesi yang besar dapat diatasi dengan
eksisi sedikit demi sedikit sementara yang lebih kecil dapat dilakukan reseksi en-bloc (semua
sekaligus).
Stereotactic radiosurgery (SRS) telah lama menjadi alternatif untuk operasi pada
pasien simtomatik dengan lesi firasat anatomis atau profil risiko yang tidak menguntungkan.
SRS sangat akurat dan memungkinkan pengiriman radiasi dosis tinggi yang ditargetkan
(biasanya 11 hingga 15 Gy) dengan hemat parenkim otak yang sehat dan berdekatan.
Mekanisme SRS terapeutik tidak pasti; ukuran lesi dapat berkurang, tetap stabil, atau bahkan
meningkat dan tidak ada biomarker pencitraan yang dapat diandalkan untuk keberhasilan
obliterasi CCM seperti pada metastasis dan lesi vaskular aliran tinggi. Beberapa seri SRS
untuk CM menunjukkan bahwa pengurangan resiko terbesar dalam pendarahan biasanya
terjadi setelah periode laten 2 tahun. Hasegawa et al menunjukkan bahwa untuk pasien
dengan CCM berisiko tinggi, simtomatik, diensefalik atau batang otak, radioterapi
mengurangi tingkat perdarahan ulang dari 33% menjadi 12,3% dalam periode 2 tahun pasca
perawatan dengan penurunan lebih lanjut pada tingkat perdarahan tahunan menjadi kurang
dari 1%. setelah 2 tahun. Sebuah meta-analisis baru-baru ini menemukan penurunan
sederhana dalam tingkat perdarahan dengan insiden substansial komplikasi terkait radiasi
(11%) termasuk defisit neurologis fokal baru, hidrosefalus, dan parestesia yang menyakitkan.
SRS juga sangat terkait dengan perkembangan CCM de novo, meskipun kasus seperti itu
jarang menunjukkan gejala. Karena kerusakan akibat radiasi di batang otak dapat merusak,
SRS tidak direkomendasikan sebagai pilihan pengobatan untuk CM batang otak.

2.11 Prognosis

Tingkat perdarahan tahunan pada pasien dengan CCM yang tidak diobati diperkirakan
2,4% dengan risiko kumulatif 5 tahun diprediksi perdarahan 15,8% dari saat diagnosis. Untuk
pasien dengan CCM yang terdeteksi secara tidak sengaja, risiko perdarahan jauh lebih
rendah, diperkirakan 0,33% per tahun. Pada pasien yang memiliki riwayat perdarahan CCM
memiliki risiko perdarahan berulang yang lebih besar secara signifikan (sekitar 23% dalam 5
tahun). CCM menunjukkan fenomena dimana terjadi penggumpalan darah di daerah
temporal di mana perdarahan ulang cenderung terjadi, dalam 2 hingga 3 tahun pertama
setelah perdarahan sebelumnya. Perdarahan sebelumnya merupakan faktor risiko yang
signifikan untuk terjadinya kejadian hemoragik pada pasien selanjutnya. Faktor-faktor lain
yang dikaitkan dengan ruptur CCM seperti lokasi lesi, ukuran, apakah lesinya satu atau
beberapa, dan adanya DVA. Pada CCM supratentorial lobaris akan memiliki prognosis yang
jauh lebih baik bila lesi di dalam thalamus, basal ganglia, atau fossa posterior. CCM pada
batang otak adalah tipe yang paling berbahaya dan memiliki tingkat kejadian yang relatif
tinggi (4-7 kali lebih mungkin untuk ruptur daripada lesi supratentorial yang terisolasi).
Dalam satu penelitian meta-analisis, tingkat perdarahan yang non-batang otak dilaporkan
0,3% per tahun bila dibandingkan dengan yang di batang otak dimana terjadi perdarahan
2,8% per tahun. Pada presentasi awal pasien dengan perdarahan intrakranial (ICH) atau
defisit neurologis fokal dan lokasi pada batang otak berhubungan dengan tingkat perdarahan
dalam 5 tahun setelah diagnosis awal. Perempuan memiliki risiko lebih tinggi untuk
mengalami perdarahan namun hal ini masih menjadi perdebatan. Pada CCM familial, CCM
lebih agresif pada mutasi CCM3 berbeda dengan pada delesi CCM1 yang memiliki
perjalanan gejala lebih jinak.
 2.12 Komplikasi

Untuk komplikasi dari CCM ini terdiri dari perdarahan intraserebral, defisit
neurologis, dan lainnya. Perdarahan CCM diperkirakan sebesar 2,2%, tetapi defisit neurologis
progresif dapat menumpuk dan mengurangi kualitas hidup pasien dimana morbiditas pasca
operasinya diperkirakan sebesar 1,5%.

Gross BA, Batjer HH, Awad IA, Bendok BR, Du R. Brainstem cavernous malformations:
1390 surgical cases from the literature. World Neurosurg. 2013 Jul-Aug;80(1-2):89-93.

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK538144/
ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK526009/
 BAB III
KESIMPULAN

Pasien laki-laki a.n KS, berusia 65 tahun datang ke rumah sakit Siloam Lippo Village
dengan keluhan sakit kepala yang dirasakan memberat sejak 2 bulan terakhir, keluhan disertai
kelemahan pada kedua ekstremitas kanan, nyeri dirasakan terus menerus dan memberat pada
malam hari, pada pemeriksaan fisik ditemukan kelemahan motorik pada ekstremitas atas dan
bawah kanan , serta ditemukan hiper-refleks pada refleks patella dan ankle pasien, kemudian
refleks patologis pasien babinski grup juga + pada sisi ekstremitas kanan pasien.

Pada laporan laboratorium ditemukkan hematokrit serta eritrosit pada pasien sedikit
menurun, , ESR pasien juga meningkat, temuan pada MRI ditemukkan tampak defek
parenkimal dengan perdarahan early subacute bentuk oval (+/- 1.1 x 1.6 x 1.4 cm) dengan
deposit hemosiderin dan gliosis disekitarnya pada lobus parietal kiri, suspek cavernoma
sagittal kiri.

Berdasarkan paparan di atas pasien dicurigai terjadi lesi kepala di bagian kiri
dikarenakan sesuai dengan anamnesis pasien bahwa, pada pasien dikeluhkan kelemahan pada
ekstremitas kanan, kemudian pada pasien juga terdapat kejang, hal ini sesuai dengan teori
dimana kejang yang terjadi pada lesi otak, paling sering ditemukkan pada kasus cavernoma
dan juga tumor, namun pada pasien tidak mengarah kepada tumor dikarenakan pasien tidak
mengeluhkan penurunan berat badan, kemudian keringat malam hari dan juga demam, oleh
karena itu secara luas tumor mungkin dapat disingkirkan, sedangkan untuk aneurisma,
kemungkinan juga dapat disingkirkan, dikarenakan aneurisma berkembang secara cepat dan
progresif, sedangkan pada pasien keluhan sudah terjadi selama 2 bulan dan tidak memberat.

Berdasarkan pemeriksaan fisik, ditemukkan kelemahan pada ekstremitas kanan, hal

ini terjadi kemungkinan dikarenakan adanya lesi yang menekan homunculus kiri pasien,
sehingga terjadi defisit motor kontralateral, lalu ditemukkan hiper-refleks pada refleks
fisiologis pasien dan juga babinski yang positif (refleks patologis) hal ini sesuai dengan teori
bahwa lesi UMN yang terjadi dapat menyebabkan keluhan hiper refleks dan juga munculnya
refleks patologis. MRI pada pasien juga mendukung bahwa terdapat lesi pada parietal kiri.
 Pada pemeriksaan lab ditemukkan adanya Eritrosit yang menurun hal ini dikarenakan
adanya perdarahan kronis dari cavernoma pasien yang dimana darah akan membeku dan
membentuk pseudocapsule (menumpuknya perdarahan pada kepala pasien), kemudian ESR
yang meningkat membuktikan bahwa terdapat inflamasi non spesifik yang terjadi.

Pada MRI ditemukkan gambaran defek parenkimal dengan perdarahan early subacute
bentuk oval (+/- 1.1 x 1.6 x 1.4 cm) hal ini dapat menjadi alat diagnosis yang menyertai
keluhan pasien, dan kemungkinan tumor dapat disingkirkan dikarenakan gambaran
cavernoma lebih khas dengan adanya permukaan yang terkalsifikasi, sedangkan pada tumor
lebih variatif.

Diagnosis banding aneurisma dapat disingkirkan dari anamnesis, pemeriksaan fisik

serta pemeriksaan penunjang pasien, dimana aneurisma memiliki keluhan yang lebih parah
(thunderclap headache), dan lebih cepat (akut), serta progresif. pada MRI juga aneurisma
tidak dapat terlihat jelas seperti ada lesi, namun paling sering berkembang menjadi SAH, jika
ruptur, dan akan terlihat gambaran subarachnoid hemorrhage pada MRI.

Diagnosis banding AVM tidak dapat disingkirkan dari anamnesis dan pemeriksaan
fisik, dikarenakan keluhan nya cukup serupa, namun AVM dapat kita lihat gambaran nidus
pada MRI dimana pada pasien tidak terlihat adanya nidus, sehingga dapat kita singkirkan,
namun demikian untuk golden diagnosis AVM sendiri memerlukan pemeriksaan
histopatologis (PA), namun kemungkinan AVM dilihat dari MRI nya hanya sedikit.