Laporan kasus

Anemia aplastik
Oleh : Zia Faradila

Pembimbing:
dr. Nanda Hudawwarachma, Sp.A

Kepaniteraan Klnik Senior Bagian SMF ilmu Kesehatan Anak

RSUD Meuraxa Banda Aceh
 Identitas pasien
Nama : Muhammad Ichwanul Habibi
Jenis Kelamin : Laki – Laki
TTL : 12 – 09 – 2014
Usia : 6 tahun 7 bulan
Alamat : Darul imarah, Aceh Besar
Agama : Islam
Masuk Rumah Sakit : 19 – 02 – 2021
 Anamnesis

Keluhan • lemas
utama • Pucat dan demam
 Riwayat penyakit sekarang
Pasien datang dibawa oleh orang tua ke rumah sakit dengan keluhan
sangat lemas dan juga pucat sejak 3 hari yang lalu. Ibu juga
mengeluhkan bahwa pasien demam sejak ±1 minggu yang lalu,
disertai muntah yang berisi makanan, namun keluhan ini sudah
berkurang. keluhan seperti ini baru dirasakan pertama kali.

Batuk (-), Pilek (-), sesak nafas (-) Sakit kepala (+). BAB hitam dan
berdarah disangkal, BAK dalam batas normal. Pada pasien tidak
ditemukan perdarahan dan juga ebam-lebam . Ibu mengaku bahwa 2
bulan yang lalu pasien pernah mengalami mimisan 3 kali dalam sehari
dan hanya pada saat itu saja. Nyeri sendi atau tulang disangkal
 Anamnesis

RPD • Disangkal

RPK • Disangkal

RPO • Paracetamol
 Anamnesis

• Pasien merupakan anak kedua dari 3 bersaudara, selama hamil ibu

Riw. Kehamilan tidak pernah menderita penyakit tertentu, tidak meminum obat
atau jamu selama kehamilan

Riw. Kelahiran • Riwayat persalinan normal dan spontan, bayi menangis segera.

• Menurut ibu, pertumbuhan anak tidak jauh beberda dengan

Riw. Tumbuh teman sebayanya. Ibu mengaku bahwa tidak ada keterlambatan
dalam tumbuh kembang anak, namun ibu lupa kapan pasien
kembang mulai dapat tiarap, merangkak, duduk dan berdiri.
 Anamnesis

Riw. • Tidak lengkap sesuai usia yang

Imunisasi didapat hanya HB0

• Asi Ekslusif selama 6 bulan

Riw. Nutrisi • Mp-Asi diberikan saat usia 6 bulan

Riw. Alergi • Disangkal

Pemeriksaan fisik
A. Status Umum

• Keadaan umum : tampak lemas

• Kesadaran : kompos mentis GCS: E4V5M6

B. Tanda- Tanda vital :

• Suhu : 36,5 c

• Nadi : 110x/menit

• Respirasi Rate : 22 x/menit

 Pemeriksaan fisik
C. Status Gizi

• BB : 20 kg
• TB : 111 cm
• BB Ideal : 19 kg
• Status Gizi

• BB/TB : 20/19 X 100% = 105 % = Gizi Normal

• TB/U : 111/121 X 100% = 91 % = Stunting Ringan

• BB/U : 20/23 X 100% = 86% = Gizi Kurang

D. Status generalize

✓ Kepala dan leher

o Kepala : Normocefali
o Mata : Conjungtiva anemis (+/+) , skelra ikterik (-/-) refleks cahaya (+/+)
o Telinga : sekret (-/-), nyeri (-/-), perdarahan (-/-)
o Hidung : Sekret (-/-), pernapasan cuping hidung (-)
o Mulut : Sianosis (-), mukosa mulut kering (-), pucat (+)
o Leher : pembesaran KGB (-) , deviasi trakea (-/-)
o Faring : hiperemis (-) , abses (-), psedomembran (-)
o Tonsil : tidak membesar, tidak ada abses/psedomembran
o Kulit : sianosis (-)
 Pemeriksaan fisik

✓ Thorak
o Inspeksi : Pergerakan dada simetris
o Palpasi : Nyeri tekan (-)
o Perkusi : sonor
o Auskultasi : vesikuler (+/+), ronkhi (-/-), wheezing (-/-)

✓ Jantung
o Inspeksi : Iktus kordis tidak terlihat
o Palpasi : Iktus kordis tidak teraba
o Perkusi : Pekak, batas jantung normal
o Auskultasi : BJ I > BJ II, murmur, (-) gallop (-)
 Pemeriksaan fisik
✓ Abdomen
o Inspeksi : Jejas (-), bentuk cembung
o Palpasi : Nyeri tekan (-), hepatosplenomegali (-)
o Perkusi : timpani
o Auskultasi : Peristaltik usus normal

✓ Ekstremitas
o nyeri tulang dan sendi (–)

o Sianosis - -
- -

+ +
o Akral Hangat
+ +
Pemeriksaan laboratorium
Tanggal : 19-01-2021

Hematologi
Darah lengkap Hasil Satuan Nilai Rujukan
hemoglobin 2,0 g/dl 10,5 -10,0
Eritrosit 0,64 106/ul 3,90 – 5,00
Hematokrit 5,7 % 34,0 – 39,0
MCV 89, 1 fl 75,0 – 87,0
MCH 31,3 pg 24,0 – 30,0
MCHC 35,1 g/dl 31,0 – 37,0
Leukosit 2,9 10 3/ul 5,0 – 14, 5
Hitung Jenis
Eosinofil 0,3 % 0-3
Basofil 0,0 % 0-1
Neutrofil 21,1 % 40,0 – 70,0
Limfosit 66,7 % 28,0 – 48,0
Monosit 11,9 % 3,0-6,0
Trombosit 10 103/ul 181 - 521
Pemeriksaan laboratorium
Tanggal : 19-01-2021

Hasil Satuan Nilai Rujukan

Kimia Klinik
Glukosa ad random 93 Mg/dl 70-160
Elektrolit
Natrium 137 Mmol/L 135 – 145
Kalium 4,0 Mmol/ L 3,6 – 5,1
Chlorida 103 Mmol/ L 95 – 108
 Pemeriksaan laboratorium
Tanggal : 21-01-2021

Hematologi
Darah lengkap Hasil Satuan Nilai Rujukan
hemoglobin 6,9 g/dl 10,5 -10,0
Eritrosit 2,43 106/ul 3,90 – 5,00
Hematokrit 20,1 % 34,0 – 39,0
MCV 89, 1 fl 75,0 – 87,0
MCH 31,3 pg 24,0 – 30,0
MCHC 35,1 g/dl 31,0 – 37,0
Leukosit 1,0 10 3/ul 5,0 – 14, 5
Hitung Jenis
Eosinofil 0,3 % 0-3
Basofil 0,0 % 0-1
Neutrofil 37,1 % 40,0 – 70,0
Limfosit 59,8 % 28,0 – 48,0
Monosit 2,1 % 3,0-6,0
Trombosit 60 103/ul 181 - 521
 Pemeriksaan laboratorium
Tanggal : 22-01-2021
Hematologi
Darah lengkap Hasil Satuan Nilai Rujukan
hemoglobin 9,7 g/dl 10,5 -10,0
Eritrosit 3,42 106/ul 3,90 – 5,00
Hematokrit 27,8 % 34,0 – 39,0
MCV 89, 1 fl 75,0 – 87,0
MCH 31,3 pg 24,0 – 30,0
MCHC 35,1 g/dl 31,0 – 37,0
Leukosit 0,8 10 3/ul 5,0 – 14, 5
Hitung Jenis
Eosinofil 0,3 % 0-3
Basofil 0,0 % 0-1
Neutrofil 37,8 % 40,0 – 70,0
Limfosit 59,8 % 28,0 – 48,0
Monosit 2,4 % 3,0-6,0
Trombosit 54 103/ul 181 - 521
 p. Morfologi darah tepi

o Eritrosit : Anemia berat (critical value), Anisositosis, Normokrom

o Leukosit : Leukopenia, Agranulositosis, Limfositosis Relatif, Tidak
dijumpai sel-sel blast
o Trombosit : Trombositopenia berat (critical value), morfologi sulit dinilai
o Kesan : Pansitopenia berat, Hipoplastic anemia ?
o Pemeriksaan lanjutan : BMP (Bone Marrow Puncture)
 P. Fhoto thorax

o Cor : sinus dan diagfragma normal

o Pulmo : corakan paru bertambah,tampak perselubungan
infiltrate di pericardial kanan
o Kesimpulan : bronkopnemonia dextra

Usulan pemeriksaan lanjutan yaitu

Bone Marrow Puncture untuk
menegakkan diagnosa pasti
➢ Diagnosa Banding ➢ Diagnosa Kerja

▪ Demam Tifoid ▪ Pansitopenia

▪ ISK ▪ Suspect Anemia Aplastik dd/

leukimia Akut
▪ Anemia Aplastik
➢ Prognosis
▪ Leukimia akut
▪ Ad vitam : dubia ad malam
▪ ITP
▪ Ad sanationam : dubia ad
malam

▪ Ad functionam : dubia ad
malam
 Penatalkasanaan

Tindakan terapi :

➢ Ivfd RL 10 tpm ➢ Transfusi PRC 5 Tahap :

\ Tahap 1 = 150cc (hari pertama )
➢ Oksigen 1-2 lt/menit
➢ inj cefotaxime 1 gr/12 jam iv \ Tahap 2 = 200cc (hari pertama)

➢ Paracetamole 200 mg/8 jam iv \ Tahap 3 = 200cc (hari pertama)

\ Tahap 4 = 200 cc ( hari ketiga)

\ Tahap 5 = 200 cc (hari ketiga)

➢ Transfusi Trombosit 8 unit (hari pertama )
 Follow- up
Tanggal / hari rawatan Analisa Penatalaksanaan

23-02-2021 S : Pucat (-), lemas (+) tetapi sudah lebih membaik dari kemarin, Th/
Hari ke 5 perdarahan (-) 1. Ivfd RL 10 tpm
O : k/u baik 2. inj cefotaxime 1 gr/ 12 jam iv
Tidak ada perdarahan
Tidak ada organomegali
T : 36,5 C
RR : 24
HR : 73
A : Leukimia dd/anemia aplastik
24-02-2021 S : Pucat (-), lemas (+) tetapi sudah lebih membaik dari kemarin, Th/
Hari ke 6 perdarahan (-) 1. Ivfd RL 10 tpm
O : k/u baik 2. inj cefotaxime 1 gr / 12 jam iv
Tidak ada perdarahan
Tidak ada organomegali
T : 36,5 C
RR : 72 x/menit
HR : 23 x / menit
A : Leukimia dd/anemia aplastik
P : Infus RL 10 tpm
Cefotaxime 2 x 1 gr/iv
Rujuk RSUZA
 Tinjauan
kepustakaan
 Definisi
Anemia Aplastik

Anemia aplastik merupakan gangguan hematopoisis yaitu kegagalan

susmsum tulang untuk memproduksi komponen sel- sel darah.

yang ditandai oleh penurunan produksi eritroid, myeloid dan megakaariosit

dalam sumsum tulang dengan akibat adanya pansitopenia pada darah tepi,
serta tidak dijumpai adanya keganasan sistem hematopoitik ataupun kanker
metastatik yang menekan sumsum tulang.
 epidemiology

➢ Anemia aplastik merupakan penyakit yang jarang dan kadang cenderug parah
➢ Insiden anemia aplastik didapatkan bervariasi diseluruh dunia dan berkisar antara 1- 2 kasus
per juta penduduk pertahun.
➢ Kasus sering terjadi pada usia 10 dan 25 tahun dan >60 thun
➢ Ditemukan lebih dari 70% anak-anak menderita anemia aplastik derajat berat pada saat di
diagnosis.
 Klasifikasi
Klasifikasi Kriteria
Anemia sangat berat
• Selularitas sumsum tulang < 25% atau selularitas <50%
• Sitopenia sedikitnya dua dari 3 seri sel < 30% sel-sel hematopoitiek
darah • Hitung netrofil absolute <500/ᶣL
• Hitung trombosit < 20.000 /ᶣL
• Hitung retikulosit absolute < 60.000 /ᶣL
Anemia aplastik sangat berat • Sama seperti diatas kecuali hitung neutrofil
Hitung netrofil <200/ᶣL

Anemia tidak berat Sumsum tulang hiposeluler namun sitopenia tidak

memenuhi kriteria berat
 Etiologi

➢ Faktor Kongenital : sindroma Fanconi yang biasanya disertai

kelainan bawaan lain seperti mikrosefali, strabismus, anomali jari,
kelainan ginjal dan sebagainya.

➢ Faktor di dapat : paparan radiasi bahan kimia dan obat-obatan,

atau oleh penyebab lain seperti infeksi virus ( hepatitis, Hiv, dengue)
 Patofisiologi
Patofisiologi penyakit ini belum diketahui secara pasti, namun ada 3
teori yang dapat menerangkan hal ini yaitu :

✓ kerusakan sel induk hematopoitik

✓ kerusakan lingkungan mikro sumsum tulang dan

✓ proses imunologik yang menekan hematopoisis.

 Diagnosis
➢ Menurut The International Agranulocytosis and Aplastic Anemia
Study (IAAS) disebut anemia aplastik bila terdapat dua dari
beberapa kriteria ini : kadar hemoglobin ≤10 gl/dl atau hematokrit ≤
30; hitung trombosit ≤ 50.000 mm3 ; hitung leukosit ≤ 3.500/mm3 / l
atau granulosit ≤ 1.5 x 109/l.

➢ Diagnosis dibuat berdasarkan gejala klinis berupa panas , pucat,

perdarahan, tanpa adanya organomegali (hepato splenomegali) dan
pembesaran kelenjar limfe.
 Diagnosis
➢ Gambaran darah tepi menununjukkan pansitopenia dan
limfositosis relatif. Diagnosis pasti ditentukan dengan
pemeriksaan biopsi sumsum tulang yaitu gambaran
(hipokonsentrasi) sel sangat kurang, banyak jaringan
penyokong dan jaringan lemak ; aplasia sistem
eritropoitik, granulopoitik dan trombopoitik.
 Diagnosa banding
1. Purpura Trombositopenik Idiopatik (PTI). pemeriksaan darah tepi kelainan ini hanya
menunjukkan trombositopenia tanpa retikulositopenia atau granulositopenia/leukopenia.
Pemeriksaan sumsum tulang dari PTI menunjukkan gambaran yang normal .
2. Leukemia akut, terutama Leukemia limfoblastik Akut (LLA) dengan jumlah leukosit yang
kurang dari 6000/mm3 Kecuali pada stadium dini. biasanya pada LLA ditemukan
splenomegali dan pemebesaran kelenjar limfe, pemeriksaan darah tepi sukar dibedakan,
karena kedua penyakit gambaran yang serupa (pansitopenia dan relatif limfositosis) kecuali
bila terdapat sel blas pada leukemia akut.
3. Stadium praleukimia dari leukemia akut
Keadaan ini sukar dibedakan baik gambaran klinis, darah tepi maupun sumsum tulang,
karena masih menunjukkan gambaran sitopenia dari ketiga sistem hematopoietik.
Biasanya setelah beberapa bulan kemudian baru terlihat galnbaran khas LLA
 Pemeriksaan penunjang

1. Darah lengkap
2. Bone marrow puncture
3. Pemeriksaan radiologis
 Penatalaksanaan
1. Tatalaksana supportif
2. Tatalaksana medikamentosa
3. Imunosupresif therapi
• Terapi kombinasi ATG dan Siklosforis (CsA) merupaka first line therapy
dengan dosis pemberian ATG 40 mg/kg berat badan /hari dan CsA dimulai
pada hari pertama dgn dosis 5 -15 mg/kg/hari selama 12 bulan, dan
kemudian di tappering oof. pemberian kortikosteroid perlu diberikan
untuk mencegah terjadinya serum sickness setidaknya selama 14 hari.
4. Transplantasi sumsum tulang (TST)
 Prognosis
➢ Prognosis penyakit ini sukar diramalkan namun pada umumnya buruk,
karena seperti telah dikemukakan baik etiologi maupun patofisiologinya
sampai sekarang belum jelas. Sekitar dua pertiga pasien meninggal sekitar 6
bulan setelah diagnosis ditegakkan, kurang dari 10-20 % sembuh tanpa
transplantasi sumsum tulang dan sepertiga pasien meninggal akibat
perdarahan dan infeksi yang tidak teratasi. Penyebab kematian pada
umumnya adalah sepsis akibat infeksi
 Diskusi
1. Pasien anak berusia 7 tahun datang dengan keluhan pucat dan lemas dan juga disertai dgn
demam
2. Telah dilakukan pemeriksaan fisik dan penunjang berupa darah lengkap, morfologi darah
tepi dan pemeriksaan rongsen thorax. Yang dicurigai mengarah ke anemia aplastik
dd/leukima
3. Untuk menegakkan diagnosa pasti maka perlu dilakukan pemeriksaan BMP. Oleh karena
itu pasien di rujuk ke RSUZA Banda Aeh
 Diskusi
Anemia Aplatik

Teori Temuan pada pasien :

➢ Demam ➢ Demam

➢ Pucat ➢ Pucat

➢ Lemas ➢ Lemas

➢ Perdarahan ➢ Tidak ada Perdarahan

➢ Tidak ada organomegali ➢ Tidak ada organomegali

➢ Hasil pemeriksaan darah lengkap ➢ Hasil pemeriksaan darah lengkap

pansitopenia pansitopenia

➢ BMP hiposeluler ➢ BMP tidak dilakukan pemeriksaan

 Diskusi
Acute Leukimia
Temua pada pasien
Teori
➢ Demam
➢ Demam ➢ Pucat
➢ Pucat ➢ Lemas
➢ Lemas ➢ Tidak ada Perdarahan, lebam
➢ Perdarahan, lebam ➢ Tidak terdapat Nyeri sendi dan tulang
➢ Nyeri sendi dan tulang ➢ Jarang mengalami sakit atau infeksi
➢ Mudah sakit atau terinfeksi ➢ Pansitopenia
➢ Pansitopenia ➢ Tidak dijumpai sel-sel blast pada
➢ Ada sel-sel blast pada pemeriksaan BMP pemeriksaan morfologi darah tepi
dan morfologi darah tepi ➢ Pemeriksaan BMP tidak dilakukan
 Diskusi

Jadi berdasarkan teori dan juga temua pada pasien, penyakit pasien ini lebih mengarah
kepada anemia aplastik. Oleh karena itu pasien perlu dirujuk ke RUZA untuk dilakukan
pemeriksaan BMP. Hasil yang diharapkan bila dilakukan pemeriksaan ini adalah
ditemukan gambaran sel hematopoiesis yang sangat kurang, banyak jaringan
penyokong dan jaringan lemak.
Thank you!