LAPORAN KASUS

Pasien Dengan Tumor Ektra Axial Regio Frontal Yang

Disebabkan Oleh Plasmoblastik Lymphoma

Aries Hasan Basri1, I Wayan Losen Adnyana2

1
Peserta Program Studi Spesialis Ilmu Penyakit Dalam Fakultas Kedokteran
Universitas Udayana/RSUP Sanglah, Denpasar, Bali, Indonesia
2
Staf Divisi Hematologi dan Onkologi Departemen Ilmu Penyakit Dalam Fakultas
Kedokteran Universitas Udayana/RSUP Sanglah Denpasar, Bali, Indonesia.
3
Staf Departemen Patologi Anatomi Fakultas Kedokteran Universitas
Udayana/RSUP Sanglah Denpasar, Bali, Indonesia

Korespondensi: Aries Hasan Basri/email: ariesfebz@gmail.com

ABSTRACT
The patient complains of a lump in the eye, which is getting bigger and bleeding
at the time. The patient had a surgical resesction in 2021 and a tissue sample was
taken for examination biopsy in the anatomical pathology laboratory and the result
histopathology was a plasmoblastic lymphoma. Plasmablastic lymphoma (PBL) is
described as a subtype of non-Hodgkin's lymphoma under the category of diffuse
large B-cell lymphoma. We report a rare case of orbital plasmablastic lymphoma
with oral and oropharyngeal involvement where the immunohistochemical
markers were positive for CD138, CD43, CD45, CD79a and MUM1. Therapies
more intensive than cyclophosphamide, doxorubicin, vincristine and prednisone
(CHOP) are not associated with a prolong survival. The patient has carried out 3
series of CHOP chemotherapy, there is good progress from chemotheraphy series
1 – series 3, where the lump in the eye has reduced and there are no bleeding
wounds in the eye.
Keywords : Plasmablastic lymphoma, immunohistochemical, CHOP
 2

PENDAHULUAN
Lymphoma merupakan penyakit keganasan primer dari jaringan limfoid yang
bersifat padat / solid meskipun dapat menyebar secara sistemik. Secara umum
lymphoma dibedakan menjadi 2 jenis yaitu : 1. Lymphoma Hodgkin (LH) dan
Lymphoma Non Hodgkin (LNH). LH merupakan keganasan yang mengenai sel B
limfosit dan ditandai khas dengan sel reed Sternberg, dengan latar radang
pleomorf. LNH merupakan kelompok keganasan primer limfosit yang dapat
berasal dari limfosit B atau limfosit T.1.3,12
Plasmablastik Lymphoma (PBL) adalah sub type dari diffuse large B cell
(DLBCL) yang sangat jarang dan bersifat agresif. Penyakit ini biasanya
menyerang System Organ seperti pada sistem pencernaan, kelenjar getah bening,
mukosa mulut, dan kadang-kadang kulit. Plasmoblastik lymphoma merupakan
penyakit yang sangat langka, dan belum ada standar terapi yang ditetapkan untuk
mengobati Plasmoblastik lymphoma. 1,3,13
Insidensi Plasmoblastik lymphoma dengan HIV- negatif pada pasien wanita
relatif lebih tinggi (34%) dibandingkan dengan plasmoblastik lymphoma dengan
HIV-positif, dan biasanya terjadi pada pasien yang lebih tua dengan usia rata-
rata 55 tahun. Plasmoblastik Lymphoma mempunyai prognosis yang buruk, dan
memiliki kekambuhan 60% dalam 5 tahun.4,5

ILUSTRASI KASUS
Seorang pasien perempuan berusia 47 tahun datang ke Unit gawat Darurat
dengan keluhan lemas badan yang dirasakan pada seluruh tubuh sejak tadi pagi.
Sebelumnya pasien dikatakan masih dapat diajak bicara dan makan minum
sendiri. Namun, sejak tadi pagi pasien cenderung lemas dan berbicara sedikit-
sedikit. Dikatakan nafsu makan pasien menurun sejak 3 hari sebelum masuk
rumah sakit, mual +, pasien mengeluhkan demam yang terjadi hilang timbul,
sejak 3 hari sebelum masuk rumah sakit. keluhan lain seperti batuk, sesak nafas,
muntah disangkal. Pasien buang air besar dan buang air kecil dalam batas normal.
Pasien juga mengeluh nyeri pada kedua mata sejak 2 bulan yang lalu. Nyeri
dirasakan hilang timbul dan memberat sejak kemarin. Awalnya pasien
 3

mengatakan kedua mata sempat bengkak kemudian lama-lama mulai membesar

sehingga pasien tidak bisa membuka mata dan melihat.
Pasien juga mengeluh saat ini nyeri pada kaki kanan dan kiri akibat terjatuh
di rumah pada pertengahan bulan Februari 2022. Pasien sempat berobat ke rumah
sakit dan dipasang GIPS namun dilepas sendiri oleh keluarga korban di rumah
sekitar akhir Februari.

Riwayat Pasien Sebelumnya

1. Riwayat tumor kepala diketahui sejak Desember 2021. Sempat dilakukan
tindakan operasi oleh Bedah Saraf di RSUP Sanglah.
2. Riwayat kontrol ke poli hemato onkologi RSUP Sanglah dengan rencana akan
dilakukan kemoterapi namun belum dilakukan karena kondisi pasien belum
stabil.
3. Riwayat positif COVID 19 pada bulan Februari 2022 di rawat di Ruang Lely
RSUP Sanglah.
4. Riwayat patah tulang pada pertengahan Februari 2022 akibat terjatuh sudah
terpasang GIPS direncanakan operasi setelah kemoterapi.
5. Riwayat diabetes melitus, gagal ginjal, hipertensi, infeksi paru, dan penyakit
kronis lainnya disangkal.

Riwayat keluarga
Tidak ada riwayat anggota keluarga yang mengalami keluhan serupa dengan
pasien. Riwayat diabetes, hipertensi, penyakit ginjal, keganasan, penyakit liver
dalam keluarga disangkal.

Riwayat Sosial
Sebelum sakit pasien bekerja sebagai petani. Namun saat ini pasien hanya
diam di rumah. Riwayat merokok dan minum alkohol disangkal.

Pemeriksaan Fisik
Dari pemeriksaan fisik, ditemukan tekanan darah 90/60 mmHg, nadi 90
kali/menit, suhu 38,0 C, laju pernafasan 20 kali/menit, berat badan 55 kg. Pada
pemeriksaan mata didapatkan terlihat mata anemis, sklera tidak ikterik, tampak
 4

edema pada kelopak mata, tidak tampak edema pada pipi, hidung. Pada
pemeriksaan fisik thorax (jantung dan paru–paru) didapatkan dalam batas normal.
Dari pemeriksaan abdomen ditemukan tidak membesar, shifting dullness negatif,
bising usus normal. Dari pemeriksaan 4 ekstrimitas didapatkan pembesaran pada
kaki kanan dan tidak terdapat pembesaran pada kaki kiri. Didapatkan pitting
udema dan nyeri tekan pada kaki kanan dan tidak terdapat pitting udema dan nyeri
tekan pada kaki kiri.

Gambar 1. Pasien Pertama Kali Masuk Perawatan

Tabel 1. Pemeriksan Darah Lengkap

DL 4/2/22 14/2/22 4/3/22 12/3/22 4/4/22 13/4/2 Satuan Nilai Rujukan

2

WBC 8,63 9,15 12,1 8,28 12,11 8,65 103/uL 4.1 – 11.0

Ne# 5,0 4,98 8,16 4,87 8,57 5,43 103/uL 2.50 – 7.50

Ly# 2,61 3,19 2,95 2,79 1,91 1,89 103/uL 1.00 – 4.00

Mo# 0,95 0,81 0,98 0,58 1,55 1,16 103/uL 0.10 – 1.20

Eo# 0,04 0,13 0,00 0,02 0,01 0,15 103/uL 0.00 – 0.50

Ba# 0.03 0,04 0,01 0,02 0,07 0,02 103/uL 0.0 – 0.1

RBC 2,11 3,29 1,88 3,32 3,09 3,17 106/uL 4.5 – 5.9
 5

HGB 5,6 9,2 5,6 10,0 8,9 9,2 g/dL 13.5 – 17.5

HCT 17,4 27,1 18,2 30,6 27,4 27,4 % 41.0 – 53.0

MCV 82,5 82,4 96,8 92,2 88,7 86,4 fL 80.0 – 100.0

MCH 26,5 28,0 29,8 30,1 28,8 29,0 Pg 26.0 – 34.0

MCHC 32,2 33,9 30,8 32,7 32,5 33,6 g/dL 31 – 36

RDW 17,6 18,0 26,8 19,7 17,4 16,7 % 11.6 – 14.8

PLT 177,00 104,00 217,00104,00 424,00 254,00 106/uL 150 – 440

Tabel 2. Pemeriksan Kimia Darah

Kimia 4/2/22 4/3/22 17/3/22 4/4/22 Satuan Nilai

Darah Rujukan

BS 82 111 -- -- mg/dl 70 – 140

HbA1C -- -- -- -- g/dl 3,4 – 4,8

SGOT 30,6 101,2 -- 33,7 U/L 5 – 34

SGPT 5,0 30,7 -- 17,2 U/L 11– 50

BUN 9,8 11,4 10,6 7,2 mg/dL 8.00 – 23.00

SC 0,52 0,59 0,5 0,38 mg/dL 0.72 – 1.25

E-LFG 113,7 109,1 115,25 126,1 >= 90

Kalium 2,35 3,42 3,48 -- mmol/L 3.50 – 5.10

Natriu 140 139 -- -- mmol/L 136 – 145

m

UA -- -- 9,08 -- mmol/L 136 – 145

 6

Pemeriksaan X Ray Bone Survey 5/2/2022

Pemeriksaan X ray Thorax 4/2/2022

 7

Pemeriksaan MRI Kepala + Kontras 3/1/2022

 8

Pemeriksaan Swab Mata 5/3/2022

 9

Pemeriksaan PA 4/12/2021
 10

Pemeriksaan Blood Smear 4/4/2022

 11

PEMBAHASAN

Definisi

Plasmablastik Lymphoma (PBL) adalah subtipe agresif dari limfoma non-

Hodgkin (LNH), Plasmoblastik Lymphoma menunjukkan proliferasi difus sel
neoplastik besar yang menyerupai B-imunoblas/plasmablas, atau dengan gambaran
plasmasitik dan imunofenotipe sel plasma. Plasmablastik Lymphoma adalah sub type
dari diffuse large B cell (DLBCL) yang sangat jarang dan bersifat agresif.1,12
Limfoma maligna diklasifikasikan sebagai Limfoma hodgkin (LH) dan Limfoma
non hodgkin (LNH). Limfoma Non Hodgkin dan penyakit Hodgkin dibedakan atas
jenis sel yang terdapat dalam kelenjar getah bening. Pada penyakit Hodgkin, sel-sel dari
sistem limfatik bertumbuh secara abnormal dan dapat menyebar ke luar sistem limfatik
dalam bentuk sel Reed-Sternberg yang ditemukan pada jaringan yang terkena.1,14
 12

Bentuk sel ganas pada LNH adalah sel limfosit yang dibedakan berdasarkan
pada tingkat diferensiasinya, baik limfosit T atau limfosit B; bersifat heterogen dengan
spektrum yang bervariasi dari tumor yang sangat agresif sampai kelainan indolen.1,12
Epidemiologi

Menurut data Globocan, diperkirakan sebanyak 509,600 kasus baru LNH yang
didiagnosis secara global pada tahun 2018. Secara global risiko terkena LNH sekitar
6,7% di antara pria dan 4,7% di antara Wanita, dimana pria memiliki kecenderungan
lebih besar untuk terkena LNH.4,5,15

Insiden sebenarnya dari PBL dengan HIV positif dan HIV negatif tidak
diketahui. Diperkirakan bahwa PBL terdiri dari 2% dari semua kasus lymphoma terkait
HIV. Dominasi pada laki-laki dalam populasi HIV-positif, sedangkan populasi HIV-
negatif memiliki dominasi perempuan. Usia rata-rata diagnosis pada pasien HIV-positif
adalah 42 tahun dan 55 tahun pada populasi HIV-negatif.4,5

Patofisiologi

Patofisiologinya tidak sepenuhnya dipahami, tetapi plasmablas diketahui

sebagai sel B teraktivasi yang telah mengalami hipermutasi somatik dan rekombinasi
dan berganti menjadi sel plasma. Diketahui juga pada PBL di mana EBV merupakan
salah satu faktor risiko, EBV menyebabkan pencegahan apoptosis sel B melalui
beberapa mekanisme.3,17
 13

LNH merupakan keganasan primer limfosit yang berasal dari limfosit B,

limfosit T dan kadang-kadang berasal dari sel natural killer yang berada dalam sistem
limfe dengan gambaran yang sangat heterogen baik secara histologis, gejala, perjalanan
klinis, respon terhadap pengobatan maupun prognosis. Seperti keganasan lain, LNH
merupakan hasil dari akumulasi kelainan genetika yang bertahap sehingga terjadi
pertumbuhan yang tidak terkendali klon sel-sel ganas. Translokasi berulang yang terjadi
pada beberapa tingkat deferensiasi sel B merupakan awal dari transformasi maligna.
Translokasi ini mengakibatkan deregulasi ekspresi onkogen yang mengontrol
proliferasi, survival dan deferensiasi sel. Menariknya, translokasi saja tidak cukup
untuk menyebabkan terjadinya limfoma, sehingga diperlukan gangguan genetika
sekunder berikutnya untuk terjadinya transformasi maligna seutuhnya.3,10,11

Diagnosis
Pada kasus ini, pasien pada tahun 2021 telah dilakukan operasi pada kepala oleh
tim dokter bedah saraf di RSUP sanglah dikarenakan terdapat benjolan pada bagian
mata sampai terdapat luka ke area kulit di kepala sekitar mata kanan. Sel tumor pada
kepala dilakukan biopsy dan didapatkan gambaran histopatologi plasmoblastik
lymphoma. Dari hasil biopsy tersebut pasien di konsulkan ke bagian hematologi di
RSUP Sanglah. Pasien akhirnya berobat ke poli hematologi dan direncanakan untuk
Tindakan kemoterapi. Pada bulan februari awal pasien dibawa ke UGD RSUP Sanglah
dengan keluhan lemas badan dan dan kaki sakit dikarenakan terjatuh. Pada saat
dilakukan pemeriksaan PCR pasien terdeteksi terkena covid 19. Akhirnya pasien masuk
ke ruangan perawatan isolasi covid 19. Dan dikarenakan pada saat itu kadar
hemoglobin pasien mencapai 5,6 mg/dl maka pasien dilakukan perawatan perbaikan
kondisi terlebih dahulu sebelum melaksanakan kemoterapi, dengan target hemoglobin
pada saat itu 10,0 mg/dl. Pasien dilakukan transfusi PRC dan kadar hemoglobin telah
mencapai 10mg/dl dan pasien telah siap untuk melaksanakan kemoterapi, namun pasien
Ketika dilakukan pengecekan Swab PCR menunjukan hasil Swab PCR masih positif
dan pasien tidak dapat melaksanakan kemoterapi dan pasien dapat pulang dengan status
isolasi mandiri di rumah, dan pasien akan melaksanakan kemoterapi apabila pasien
telah dinyatakan sembuh dari covid 19.
 14

Pasien terdiagnosa sebagai plasmoblastik lymphoma dimana penyakit ini

merupakan sub type dari diffuse large B cell (DLBCL) yang sangat jarang dan subtipe
agresif dari limfoma non-Hodgkin (LNH).
Secara umum, terdapat 2 klasifikasi LNH, yaitu limfoma sel B dan limfoma sel
T. Diketahui, 80% kasus limfoma adalah limfoma sel B.
Limfoma Sel B
Terdapat 4 sub-tipe limfoma sel B, yaitu
 Follicular Lymphoma, sub-tipe yang berkembang dengan lambat
Diffuse large B-cell lymphoma, sub-tipe yang berkembang dengan cepat dan
paling umum terjadi pada orang dewasa
 Small lymphocytic lymphoma, sub-tipe yang berkembang dengan lambat
 Mantle cell lymphoma, tidak umum dan sangat langka dan hingga sekarang sub-
tipe ini belum dapat disembuhkan
Limfoma Sel T
Limfoma Sel T secara umum lebih sulit untuk disembuhkan. Terdapat 3 sub-tipe
limfoma sel T, yaitu
 Peripheral T-cell Lymphoma
 Precursor T-lymphoblastic lymphoma
 Cutaneous T lymphoma.4,5,8

Gambaran Histologik

Variasi dalam LNH bukan hanya di temukan dari histologik ataupun morfologi
saja, melainkan dari lokasi primer limfoma.3,4 Gambaran histologis tersering adalah
limfoma derajat keganasan tinggi large B cell.3,5 Pada keganasan kepala dan leher
ditemukan 10 % kasus LNH ekstranodal yang seringkali ditemukan saat penentuan
stadium.3,4,18
Kriteria limfoma ekstranodal masih menjadi perdebatan sehingga insidens yang
dilaporkan beberapa institusi/ peneliti bervariasi. Lokasi primer ekstranodal kepala dan
leher antara lain: cincin waldeyer, sinus paranasalis, cavum nasi, laring, rongga mulut,
kelenjar ludah, tiroid dan orbita. Etiologi pasti terjadinya keganasan LNH pada manusia
masih belum jelas. Penelitian selama ini banyak dilakukan terhadap hewan
menunjukkan keterlibatan virus yang dikenal sebagai virus onkogenik. Faktor lain yang
 15

diduga berperan pada terjadinya limfoma antara lain: mutasi, faktor lingkungan dan
imunodefisiensi.2,4,18

Fitur Histopatologi dari Plasmoblastik Lymphoma (PBL). (A) Pembesaran tinggi

ini menunjukkan gambaran sitologi dari kasus PBL pada pasien HIV-positif. Ini
menampilkan sel-sel besar dengan penampilan imunoblastik, dengan inti oval
pusat dengan nukleolus yang menonjol dan sitoplasma yang cukup melimpah. (B)
Gambaran sitologi dari kasus PBL pada pasien HIV-negatif dengan keterlibatan
ekstranodal jauh dari mukosa mulut menunjukkan plasmablast plasmacytic
dengan sitoplasma kebiruan yang melimpah, paranuklear hof, dan inti besar.
pewarnaan hematoxylin dan eosin; perbesaran, ×1000).4
 16

Imunofenotipe Plasmoblastik Lymphoma (PBL). Imunohistokimia dengan

hematoxylin counterstain menunjukkan kurangnya ekspresi CD20 dan CD10 dan
ekspresi positif dari IRF4/MUM1, Ki67, dan MYC (perbesaran, ×400). Deteksi
EBER dengan hibridisasi in situ menunjukkan bahwa sel neoplastik positif;
reaktivitas nuklir (×400).Pengujian genetik molekuler mengungkapkan bahwa
sekitar dua pertiga kasus memiliki penataan ulang MYC, dan subset kecil
memiliki amplifikasi MYC.3,27,28 Hibridisasi genomik komparatif menunjukkan
bahwa PBL secara genomik lebih erat hubungannya dengan DLBLC.4,20

Diagnosis Pasien masuk ke RSUP Sanglah 4 februari 2022.

1. Tumor extra aksial regio frontal ec plasmablastik limfoma
 17

- Tumor bleeding regio orbita dekstra et sinistra

- Anemia berat
- Secondary infection
- Post kraniotomy reseksi tumor ( Desember 2021)
- Pathological fracture regio femur dekstra
- Multiple lytic lesion
- Suspect mediastinal mass
2. Transmanitis ec suspect reactive dd metastasis dd viral
3. Hipoalbuminemia ec suspect inflamasi kronis
4. High Risk of VTE (Khorana score 3 poin)
- High risk of bleeding (IMPROVE ≥ 7 ¿
Terapi pasien pada saat perawatan di ruangan.
1. IVFD Nacl 0.9% 20 tpm
2. Diet TKTP 1800 kkal/hari
3. Parasetamol 750 mg tiap 8 jam PO
4. Transfusi PRC 1-2 kolf/hari sampai dengan Hb ≥ 10 gr /dl
5. Transfusi albumin 1 fls/hari sampai dengan albumin ≥ 2,5 gr /dl
6. Asam tranexamat 1000 mg tiap 12 jam IV
7. Cefriaxone 2mg tiap 24 jam IV
8. Metronidazole 500mg tiap 8 jam IV
9. Metilprednisolon 62,5 mg tiap 24 jam IV
10. Moxicfloxacin ed 6x1 ODS
11. Lyteers ed 6x1 ODS
12. Gentamisin eye ointment 3x1 ODS
13. Glaukon 2x250 mg pulv
14. KSR 600 mg tiap 24 jam PO
07/03/2022
Pasien pada tanggal 7 maret 2022 pasien masuk ke RSUP sanglah Kembali setelah
sembuh dari penyakit covid – 19, pasien reancana untuk melaksanakan kemoterapi,
namun pasien harus melaksanakan perbaikan kondisi terlebih dahulu sebelum
melaksanakan kemoterapi. Setelah melaksanakan perbaikan kondisi (transfusi darah
PRC) dan kadar hemoglobin telah mencapai target maka pasien di ijinkan untuk
melaksanakan kemoterapi regimen CHOP yang pertama.
 18

13/03/2022

Pasien pindah dari ruangan ratna bawah ke ruangan angsoka 2 untuk melaksanakan
kemoterapi. Regimen kemoterapi yang diberikan Cyclophosphamide 750mg/m2
(1000mg), doxorubicin 50 mg/m2 (75mg), vincristine 1,4 mg/m2 (2mg), prednisone
20mg tiap 8 jam per oral. Atau CHOP siklus di ulang setiap 21 hari. Sebelum
melaksanakan kemoterapi diberikan terlebih dahulu premedikasi diantaranya :
Dexamethason 10mg IV, dipenhidramin 10mg IV, ondansentron 8mg IV dan
paracetamol 1000mg PO.

Gambar 2 Post Kemoterapi 1 (CHOP)

13/04/2022

Pasien kembali masuk ruangan perawatan angsoka 2 untuk melaksanakan kemoterapi

yang ke 2. Regimen kemoterapi yang diberikan Cyclophosphamide 750mg/m 2
(1000mg), doxorubicin 50 mg/m2 (75mg), vincristine 1,4 mg/m2 (2mg), prednisone
20mg tiap 8 jam per oral. Atau CHOP siklus di ulang setiap 21 hari. Sebelum
melaksanakan kemoterapi diberikan terlebih dahulu premedikasi diantaranya :
Dexamethason 10mg IV, dipenhidramin 10mg IV, ondansentron 8mg IV dan
paracetamol 1000mg PO.
 19

Gambar 3. Post Kemoterapi 2 (CHOP)

03/05/2022
Pasien pada tanggal 3 mei 2022 pasien masuk ke ruangan lely kamar 4, masuk melalui
poli hematologic untuk melaksanakan kemoterapi yang ketiga, namun pasien harus
melaksanakan perbaikan kondisi terlebih dahulu sebelum melaksanakan kemoterapi.
Setelah melaksanakan perbaikan kondisi (transfusi darah PRC) dan kadar hemoglobin
telah mencapai target maka pasien di ijinkan untuk melaksanakan kemoterapi regimen
CHOP yang ketiga.

08/05/2022

Pasien kembali masuk ruangan perawatan angsoka 2 untuk melaksanakan kemoterapi

yang ke 3. Regimen kemoterapi yang diberikan Cyclophosphamide 750mg/m 2
(1000mg), doxorubicin 50 mg/m2 (75mg), vincristine 1,4 mg/m2 (2mg), prednisone
20mg tiap 8 jam per oral. Atau CHOP siklus di ulang setiap 21 hari. Sebelum
melaksanakan kemoterapi diberikan terlebih dahulu premedikasi diantaranya :
Dexamethason 10mg IV, dipenhidramin 10mg IV, ondansentron 8mg IV dan
paracetamol 1000mg PO.
 20

Gambar 4. Post Kemoterapi 3 (CHOP)

Tabel 1. Tempat Predileksi Plasmoblastik Lymphoma (PBL) 1997 – 2014.14

Total CasesHIV-positiveHIV-negativePosttransplantTransformed
Sites of involvement No. % No. % No. % No. % No. %
Oral 260 44 178 48 65 40 6 16 11 55
Gastrointestinal 83 14 43 12 34 21 3 8 3 15
Lymph nodes 43 7 17 5 14 9 11 30 1 5
Skin 41 7 22 6 10 7 8 22 1 5
Bone  mm 26 4 19 5 4 2 2 5 1 5
Genitourinary 23 4 12 3 6 4 2 5 3 15
Nose 18 3 11 3 6 4 1 3 —
Central nervous system 17 3 12 3 4 2 1 3 —
Liver 11 2 8 2 2 1 1 3 —
Lung 11 2 9 2 1 0.6 1 3 —
Orbit 10 2 8 2 2 1 — —
Spleen 5 0.8 4 1 1 0.6 — —
Skull 5 0.8 4 1 1 0.6 — —
Retroperitoneum 4 0.7 1 0.2 3 2 — —
Breast 3 0.5 1 0.2 1 0.6 1 3 —
Larynx 2 0.3 2 0.5 — — —
Gallbladder 2 0.3 2 0.5 — — —
Choroid 1 0.1 — 1 0.6 — —
Total 590 369 164 37 20
 21

Tabel 2. Gambaran Pathological Plasmoblastik Lymphoma (PBL) 1997 – 2014 20

Feature All cases HIV-positive HIV-negative Posttransplant

Immunophenotype
CD10 20% 32% 15% 0%
CD20 Low 8% 3% 3%
CD30 Subset
CD45 Low 31% 33% 70%
CD56 25% 27% 22% 42%
CD79a Common 45% 36% 68%
CD138 90% 94% 87% 88%
ALK-1 0%
BCL-2 Uncommon
BCL-6 Negative
EMA Common
HHV-8 0% 0% 0% 0%
IRF-4/MUM-1 ∼100% ∼100% ∼100% 100%
EBV LMP-1 Uncommon Occasional Occasional
EBNA-2 Negative
EBV latency pattern Type I Type I or III Type I Type III
Cytoplasm Ig Common
MIB-1/Ki-67 High 90% 83% 88%
PAX-5 Negative
MYC ∼50%
TP53 ∼50% 67% 8%
Molecular testing
BCL-2 GR Negative
BCL-6 GR Negative
EBER 66% 75% 50% 67%
IgH GR Monoclonal
MYC
GR/amplifications 57% 78% 44% 38%
ALK-1, anaplastic lymphoma kinase 1; EBNA-2, EBV nuclear antigen 2; EMA,
epithelial membrane antigen; GR, gene rearrangement; IRF-4/MUM-1, interferon
regulatory factor 4/multiple myeloma 1; LMP-1, latent membrane protein 1; TCR, T-
cell receptor.
 22

LBCL
Plasmabla HHV- ALK-
stic 8– IBL positive DLBCL
PBL myeloma positive DLBLC DLBCL ACI PEL
Bone
marrow
Disease Extrano and Extranod
distribution dal extranodal Nodal Nodal Nodal al Extranodal
HIV
infection ∼70% No Yes No No No Yes
EBV,
HIV, IL- HHV-8, EBV, IL-
Pathogenesis 10 IL-6 MCD ALK 10, IL-6 HHV-8
CD138,
IRF-4/M CD138, CD20−/+, IRF-4/
Positive UM-1, cytoplasmi CD138+/ CD20, ALK, CD4, CD20, MUM-1,
markers MYC c Ig, MYC −, IgM PAX-5, CD45 CD4 CD30−/+
CD20, PAX-5,
Negative CD20, PAX-5, CD4, CD20, CD20,
markers PAX-5 BCL-6 CD138 CD138 CD30, MYC ALK CD138, Ig
Proliferation
rate >90% >90% >90% ∼80% >90% >90% >90%
Cytoplasmic
immunoglob 50%- Uncomm Uncomm Uncommo
ulin 70% >90% IgA λ on Uncommon on n
EBV Commo
infection n No No No No Common Common
EBV latency
pattern I NA NA NA NA III I
HHV-8
infection No No Yes No No No Yes

Molecular MYC Myeloma Unmuta MYC t(2;17) TP53 Hypermut

 23

LBCL
Plasmabla HHV- ALK-
stic 8– IBL positive DLBCL
PBL myeloma positive DLBLC DLBCL ACI PEL
FISH
abnormaliti mutation
genetics GR es ted Ig GR (p23;q23) s ated Is

Tabel 3. Differential Diagnosis of Plasmoblastik Lymphoma (PBL)19

Tabel 4. Management dan Terapi Plasmoblastik Lymphoma7,19

First Line Treatment Guide 3
Bila cancer kecil dan IPI
score 0 terdapat 3
pilihan :
Stage 1 - RCHOP -14 untuk 4-6
& siklus
Stage 2 - RCHOP -14 untuk 4-6
siklus mengikuti ISRT
- RCHOP untuk 4 siklus
dan dilanjutkan rituximab
untuk 2 siklus
Bila cancer kecil dan IPI
score 1 atau lebih terdapat
3 pilihan :
- RCHOP untuk 3 siklus
mengikuti ISRT
- RCHOP untuk 6 siklus
mengikuti ISRT
- RCHOP untuk 6 siklus
 24

mengikuti ISRT
Stage 3 Terdapat 2 pilihan
& - Clinical trail
Stage 4 - RCHOP untuk 2 – 4
siklus dengan assess
pengobatan lengkap
- untuk komplit atau
partial respon berikan 6
siklus RCHOP
- untuk respon atau
progressive mengikuti
guide 6 dan 7
 25

The Eastern Cooperative Oncology Group (ECOG)16,19

0 – Tanpa gejala. Sepenuhnya aktif, mampu melakukan semua aktivitas tanpa
Batasan.
1 – Simtomatis, Terbatas dalam aktivitas fisik yang berat tetapi dapat berjalan
dan mampu melakukan pekerjaan yang ringan atau tidak aktif (misalnya,
pekerjaan rumah yang ringan, pekerjaan kantor).
2 – Gejala, <50% di tempat tidur pada siang hari. Rawat jalan dan mampu
melakukan semua perawatan diri tetapi tidak dapat melakukan aktivitas kerja.
 26

3 – Simtomatis, >50% di tempat tidur,Hanya mampu perawatan diri terbatas,

terbatas pada tempat tidur atau kursi.
4 – seluruhnya ketergantungan. Tidak dapat melakukan perawatan diri apa pun.
Benar-benar terbatas pada tempat tidur atau kursi.
5 – Kematian.

Stadium Klinis Lymphoma Non Hodgkin (LNH)16,19

Stadium limfoma non hodgkin ini terbagi menjadi 4, yaitu:
 Stadium 1: Tahap ketika kanker menyerang salah satu kelompok kelenjar getah
bening, seperti pada lipat paha atau leher.
 Stadium 2: Pada tahap ini, kanker telah menyerang 2 kelompok kelenjar getah
bening atau lebih, tetapi masih dalam satu bagian tubuh. Bagian tubuh yang
dimaksud dalam stadium limfoma non hodgkin dipisahkan oleh diafragma (otot
yang membatasi rongga perut dan rongga dada), yaitu atas dan bawah
diafragma. 
 Stadium 3: Tahap ini ditandai dengan kanker yang sudah berada pada
kelompok kelenjar getah bening atas dan bawah diafragma.
 Stadium 4: Di stadium akhir, kanker telah menyebar keluar dari sistem limfatik
dan masuk ke sumsum tulang atau organ lainnya, seperti paru-paru atau hati.9

RINGKASAN
Pasien terdiagnosa sebagai plasmoblastik lymphoma, penyakit ini merupakan
sub type dari diffuse large B cell (DLBCL) yang sangat jarang dan subtipe agresif
dari limfoma non-Hodgkin (LNH). Plasmoblastik Lymphoma menunjukkan
proliferasi difus sel neoplastik besar yang menyerupai B-imunoblas/plasmablas,
atau dengan gambaran plasmasitik dan imunofenotipe sel plasma.
Insidensi risiko terkena Lymphoma Non Hodgkin (LNH) sekitar 6,7% di
antara pria dan 4,7% di antara Wanita, dimana pria memiliki kecenderungan lebih
besar untuk terkena LNH.
Pasien ini termasuk dalam Lymphoma Non Hodgkin ekstranodal, dan fokus
lokasi di orbita dan ini merupakan LNH ektranodal yang jarang ditemukan.yang
disebabkan oleh limfosit yang abnormal yang akan bermultifikasi dengan cepat
dan tidak terkontrol, di luar nodulus sepanjang aliran limfatik.
 27

Pasien termasuk ke dalam kategori ECOG III yaitu Simtomatis, >50% di

tempat tidur, hanya mampu perawatan diri terbatas, terbatas pada tempat tidur
atau kursi. Pada pasien telah dilakukan kemoterapi dengan cyclophosphamide,
doxorubicin, vincristine and prednisone (CHOP), sebanyak 3 seri dan dari hasil
kemoterapi ini didapatkan perkembangan yang cukup baik, dimana pasien yang
awalnya terlihat benjolan yang cukup besar pada daerah mata disertai luka yang
berdarah setelah dilakukan kemoterapi benjolan berangsur mengecil dan
perdarahan juga menjadi tidak ada.

DAFTAR PUSTAKA

1. Emmanouilides C, Casciato DA. Hodgkin and Non Hodgkin Lymphoma. In:

Casciato DA,ed. Manual of Clinical Oncology. 5thed. Philadelphia: Lippincot
William & Wilkins,2004:417-50.
2. Komite Penganggulangan Kanker Nasional. Panduan Penatalaksanaan Limfoma
Non-Hodgkin. Internet [Cited 24/8/2021]. Available from:
http://kanker.kemkes.go.id/guidelines_read.php?id=2&cancer=6
3. Dobashi, A. (2016). Molecular Pathogenesis of Diffuse Large B-Cell Lymphoma.
Journal of Clinical and Experimental Hematopathology : JCEH, 56(2), 71–78.
4. Huang, S., Nong, L., Liang, L., Zheng, Y., Wang, W., Liu, J., … Li, T. (2019).
Comparison of PD-L1 detection assays and corresponding significance in evaluation of
diffuse large B-cell lymphoma. Cancer Medicine, 8(8), 3831–3845.
https://doi.org/10.1002/cam4.2316
5. Karin S. Epidemiology and etiology of non-hodgkin lymphoma. Acta Oncologica.
2006; 45: 258–71.
6. Hoffbrand A.V. Limfoma non hodgkin. Kapita Selekta Hematologi Edisi 4. Jakarta;
EGC.2005 ; 185–98.
7. Lymphoma, National Cancer Centre Singapore https://www.nccs.com.sg/patient-
care/conditions treatments/lymphoma/
 28

8. Non-Hodgkin Lymphoma, Cancer Council https://www.cancer.org.au/about-

cancer/types-of-cancer/lymphoma/non-hodgkin-lymphoma.html
9. Scanlon VC, Sanders T,(2007) The lymphatic system and Immunity 5 : 319-26 :
Philadelphia: FA Davis Company
10. Cesarman E, Mesri EA,(2006) Pathogenesis of viral lymphomas 49-75 : Springer
- International Publisher Science, Technology, Medicine.
11. Rahimi H, Borojerdi ZR, Azimi SA, Rashidin E, Jafarian A. Prognostic
significance evaluation of B-Cell lyphoma 2 (BCL2) and Ki-67 expression in diffuse
large B-Cell lymphoma patient. Immunopathol Persa.2020;6:1-7.
12. Reksodiputro AH, Irawan C. Limfoma non Hodgkin dalam Setiati S, Alwi I,
Sudoyo AW, Simadibrata M, Setiyohadi B, Syam AF. Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam
Jilid I. Edisi VI. Jakarta; Pusat Penerbitan Ilmu Penyakit Dalam. 2014; 1251–60
13. Freedman AS, Nadler LM. Limfoma Non Hodgkin dalam Iseelbacher, Braunwald,
Wilson, Martin, Fauci, Kesper. Harrison Prinsip-prinsip ilmu penyakit dalam. Edisi ke-
3. Jakarta; EGC. 2000; 1973–8
14. Merryman RW, Armand P, Wright KT, and Rodig SJ. Checkpoint blockade in
Hodgkin and non-Hodgkin lymphoma. The American Society of Hematology. 2017;1
(26): 2643–2654.
15. KEMENKES RI. Data dan kondisi penyakit limfoma di Indonesia. Pusat Data dan
Informasi KEMENKES RI. 2015.
16. Chesson BD, Fisher RI, Barrington SF , et al. Recommendations for initial
evaluations, staging, and response assesment of hodgkin and non hodgkin lymphoma.
The lugano classification. J Clin Oncol 2014;32:3059–67.
17. Dobashi, A. (2016). Molecular Pathogenesis of Diffuse Large B-Cell Lymphoma.
Journal of Clinical and Experimental Hematopathology : JCEH, 56(2), 71–78.
18. Rodriguez-Justo, M., & Marafioti, T. (2015). Diffuse large B-cell lymphoma.
Diagnostic Histopathology, 21(10), 391–399.
https://doi.org/10.1016/j.mpdhp.2015.09.004.
19. Tilly, H., Gomes da Silva, M., Vitolo, U., Jack, A., Meignan, M., Lopez-Guillermo,
A., Ladetto, M. (2015). Diffuse large B-cell lymphoma (DLBCL): ESMO Clinical
Practice Guidelines for diagnosis, treatment and follow-up. Annals of Oncology,
26(Supplement 5), vii78–vii82. https://doi.org/10.1093/annonc/mdv304.
 29

20. Chan, W. J. C. (2010). Pathogenesis of diffuse large B cell lymphoma, 219–230.

https://doi.org/10.1007/s12185-010-0602-0.