2.

1 Hernia Umbilikal

2.1.1. Definisi
Hernia umbilikalis adalah kelainan yang umum terjadi pada anak-anak dan
sering dievaluasi dan dirawat oleh spesialis anak dan bedah umum. Tidak seperti
hernia lainnya pada masa kanak-kanak, cacat fasia terjadi saat lahir namun dapat
sembuh tanpa perlu operasi. Pemahaman tentang embriologi, anatomi, kejadian,
riwayat alamiah, dan komplikasi penting bagi ahli bedah mana pun untuk
menangani hernia umbilical pada anak-anak.
2.1.2. Insidensi

Insiden hernia umbilikalis pada populasi umum bervariasi sesuai dengan

usia, ras, usia kehamilan, dan penyakit yang menyertai. Di Amerika Serikat,
hernia umbilikalis terdapat pada 15-25% bayi baru lahir atau sekitar 800.000 anak
per tahun. Studi menunjukkan insiden hernia umbilikalis yang lebih tinggi pada
populasi Afrika-Amerika, dengan insidensi dari lahir hingga 1 tahun sebesar 25–
58%, sedangkan pada anak Kaukasia dengan kelompok usia yang sama memiliki
insiden 2–20%. Bayi prematur dan berat badan lahir rendah memiliki insidensi
yang lebih tinggi daripada bayi cukup bulan. Bayi dengan kondisi lain, seperti
sindrom Beckwith-Wiedemann, sindrom Hurler, berbagai kondisi trisomi (trisomi
13, 18, dan 21), dan hipotiroidisme bawaan, juga memiliki insiden yang
meningkat (Holcomn &Ashcraft)
2.1.3. Anatomi

Setelah lahir, penutupan cincin umbilikus adalah hasil dari interaksi

kompleks pelipatan dinding tubuh lateral dalam arah medial, penggabungan otot
rectus abdominis ke linea alba, dan kontraksi lubang umbilikal yang dibantu oleh
serat elastis dari arteri umbilikal. Proliferasi berserat dari pelat jaringan ikat lateral
di sekitarnya dan tekanan mekanis akibat ketegangan otot yang berulang juga
dapat membantu dengan penutupan alami. Kegagalan proses penutupan ini
menyebabkan hernia umbilikalis. Kantung hernia adalah peritoneum dan biasanya
sangat melekat pada dermis kulit umbilikalis. Sebuah lapisan fasia (Richet fascia)
yang berasal dari fasia transversalis mendukung pangkal umbilikus. Peritoneum
membentuk permukaan bawah cincin umbilikalis yang utuh, dan kulit menutupi
umbilikus setelah tali pusat terpisah. Ketika fasia pendukung dari defek umbilikal
lemah atau tidak ada, direct hernia terjadi. Hernia umbilikal pada anak-anak
dikelilingi oleh fasia cincin umbilikal yang kuat, dimana peritoneal sac yang
melekal pada kulit di atasnya menonjol. Cincin umbilikal terus menutup dari
waktu ke waktu dan defek fasia umbilikalis menguat, yang menjelaskan resolusi
spontan defek ini pada sebagian besar anak. (Holcomn &Ashcraft)
2.1.4. Gambaran Klinis

Gambar 7. Hernia Umbilikalis

Diameter cacat fasia yang sebenarnya dapat berkisar dari beberapa

milimeter hingga 5 cm atau lebih. Luasnya proteksi kulit tidak selalu
mengindikasikan ukuran cacat fasia. Seringkali, cacat kecil dapat menyebabkan
tonjolan besar seperti belalai yang besar. Dengan demikian, penting untuk meraba
defek fasia yang sebenarnya dengan mengurangi hernia untuk menilai apakah
pengobatan operatif atau nonoperatif sesuai. (Holcomn &Ashcraft). Hernia
umbilikalis dengan diameter cincin kecil (<1 cm) lebih cenderung menutup secara
spontan dan menutup lebih cepat dibandingkan diameter cincin besar (> 1,5 cm).
Diameter defek umbilikal adalah prognostik penting, sedangkan panjang tonjolan
tidak. (Holcomn &Ashcraft)
Beberapa hernia umbilikalis yang ada pada usia 5 tahun akan menutup
secara spontan tanpa operasi. Hubungan antara hernia umbilikalis yang menjadi
gejala di kemudian hari dalam hidup dan defek umbilikal masa kanak-kanak tidak
diketahui. Bagian yang menonjol dari hernia umumnya tetap tidak berubah
sementara cincin fasia menutup sampai terlalu kecil untuk memasukkan segala
isinya ke dalam kantung hernia. Hernia cenderung menghilang dengan tiba-tiba.
Inkarserasi usus atau omentum, strangulasi, perforasi, eviserasi, dan rasa sakit
adalah kejadian langka dalam perjalanan penyakit alamiah hernia umbilikalis pada
anak-anak.(Coran)

2.1.5. Tatalaksana
Selama bertahun-tahun, telah diketahui bahwa hernia umbilikalis akan
menutup secara spontan. Sangat aman untuk mengobservasi hernia hingga usia 4-
5 tahun untuk memungkinkan penutupan terjadi. Balutan tekanan dan perangkat
lain untuk menjaga hernia berkurang tidak disarankan dan tidak meningkatkan
proses penutupan. Sebaliknya mereka dapat menyebabkan iritasi dan kerusakan
kulit. Sejumlah penelitian telah menunjukkan tingkat resolusi spontan> 90% dari
hernia pada usia 1 tahun. Satu studi menemukan bahwa 50% dari hernia yang
masih ada pada usia 4-5 tahun akan menutup pada usia 11 tahun. Studi lain
menunjukkan bahwa hernia dengan defek fasia lebih besar dari 1,5 cm tidak
mungkin menutup pada usia 6 tahun, sedangkan seri lain menyimpulkan bahwa
bahkan defek besar dapat secara spontan diselesaikan tanpa operasi. Bahaya
utama yang terkait dengan pengamatan adalah kemungkinan dari inkarserasi atau
strangulasi. Penelitian telah menunjukkan komplikasi ini cukup langka, dengan
insidensi kurang dari 1%. Pasien dengan cacat fasia kecil (diameter 0,5-1,5 cm)
tampak lebih rentan terhadap inkarserasi. (Holcomn &Ashcraft)
Meskipun perbaikan hernia umbilical masa kanak-kanak telah dianjurkan
untuk mencegah komplikasi inkarserasi pada orang dewasa, hubungan antara
kedua peristiwa tersebut tidak jelas. Kejadian langka seperti inkarserasi yang
membutuhkan reduksi, strangulasi, perforasi, dan eviserasi merupakan indikasi
mutlak untuk operasi. Dengan tidak adanya indikasi absolut ini, penampilan
adalah indikasi relatif untuk perbaikan operasi di negara maju. Bayi dengan hernia
proboscoid yang besar dimana cincin umbilikalnya tidak menyempit selama
observasi serial dapat dipertimbangkan untuk diperbaiki dalam 2 tahun pertama
kehidupan. Hernia umbilikalis tipikal harus diamati setidaknya sampai usia 2
tahun. Jika tidak ada perbaikan dalam ukuran cincin fasia umbilikalis,
pertimbangkan perbaikan. Banyak bukti yang mendukung keputusan untuk
menunda perbaikan sampai nanti di masa kanak-kanak. Defek besar (> 1,5 cm)
yang bertahan melewati usia 5 tahun harus diperbaiki. Pedoman berbasis bukti
masih kurang, dan keputusan dapat disesuaikan berdasarkan pertimbangan seperti
riwayat keluarga, keinginan orang tua, dan praktik lokal. Kemunculan hernia
kerap kali mendorong keluarga untuk mendesak agar hernia diperbaiki. Di negara
yang kurang berkembang, mungkin tepat untuk secara aktif melakukan observasi
pada hernia umbilikalis, dengan operasi dilakukan pada mereka yang mengalami
komplikasi seperti inkarserasi.
 Gambar 8. Teknik bedah perbaikan hernia umbilikalis

Perbaikan hernia umbilikalis dilakukan sebagai prosedur rawat jalan

dengan pasien di bawah anestesi umum. Anestesi lokal dapat diinfiltrasi ke dalam
luka sebelum atau setelah prosedur, tetapi infiltrasi paraumbilik menghindari
distorsi jaringan oleh anestesi. Pemberian anestesi lokal sebelum sayatan sesuai
dengan prinsip analgesia preemptif. Teknik bedah untuk perbaikan hernia
umbilikalis. Sayatan kulit infraumbilikal dibuat. Kantung hernia dibuka,
meninggalkan sebagian kantung yang menempel pada kulit umbilikal untuk
memudahkan umbiloplasti berikutnya. Kantung pusar telah sepenuhnya dibagi
dan dikeluarkan menjadi fasia yang kuat. Defek fasia ditutup secara transversal
dengan jahitan sederhana yang tidak dapat diserap. Kantung pusar yang tersisa,
yang melekat pada kulit umbilikalis, disatukan ke fasia dengan jahitan terputus
yang dapat diserap. Sayatan kulit ditutup dengan jahitan subkutikuler

2.1.6. Komplikasi
Hernia umbilikal yang tidak dikoreksi dapat menjadi gejala kapan saja
dalam kehidupan. Ruptur dan eviserasi jarang terjadi tetapi bisa terjadi.
Inkarserasi jarang terjadi, tetapi usus kecil paling sering terkena bila hal tersebut
terjadi. Kondisi yang meningkatkan tekanan intraabdomen meningkatkan
kemungkinan komplikasi. Perbaikan hernia umbilikalis pada pasien dengan asites
berbahaya. Hernia umbilikalis juga dapat menjadi gejala selama kehamilan, dan
jika penahanan terjadi, pembedahan diperlukan. Isi yang tidak biasa dari hernia
umbilikalis termasuk fibroid rahim dan elemen endometrium. (Coran)

2.2. Omphalocele
2.2.1. Insidensi
Insiden omphalocele yang terjadi pada minggu ke-14-18 adalah setinggi 1
dalam 1100, tetapi insiden saat lahir turun menjadi 1 dalam 4000-6000. Berbeda
dengan gastroskisis, insiden dan prevalensi omphalocele tetap stabil di Amerika
Serikat. Dengan demikian, ada kematian “tersembunyi” yang cukup besar untuk
janin dengan omphalocele yang dihasilkan dari kehilangan spontan janin atau
terminasi. Satu ulasan mencatat bahwa permintaan untuk penghentian kehamilan
dalam kasus omphalocele setinggi 83%. Omphalocele sering berhubungan dengan
sindrom khusus seperti ekstrofi kloaka (fisura vesikointestinal), konstelasi
anomali Beckwith-Wiedemann (makroglossia, makrosomia, hipoglikemia, dan
visceromegali dan omphalokel), ectopia cordis, omphalocele epigastrik, hernia
diafragma garis tengah anterior, dan anomali kardiak). Terdapat 60% hingga 70%
insiden anomali yang terkait dengan omphalocele, terutama jantung (20% -40%
kasus) dan beberapa kelainan kromosom. Anomali kromosom lebih banyak terjadi
pada anak-anak dengan defek yang lebih kecil. Omphalocele dikaitkan dengan
prematuritas (10% -50% kasus) dan intrauterine growth restriction (20% kasus).
2.2.2. Etiologi
Kecacatan berawal ketika bagian tabung usus (usus tengah) yang
normalnya mengalami herniasi ke dalam korda umbilikalis selama minggu
keenam hingga minggu kesepuluh (herniasi umbilikus fisiologis) gagal kembali
ke dalam rongga abdomen. Akibatnya, lengkung usus, dan visera lainnya,
termasuk hati, dapat mengalami herniasi melalui defek. Karena korda umbilikalis
dilapisi oleh refleksi amnion, kecacatan ini tertutup oleh lapisan epitel ini.3

Gambar 9. Omfalokel A. Gambar menunjukkan lengkung usus yang berherniasi di dalam korda
umbilikalis yang telah gagal kembali ke dalam rongga abdomen. Usus dilapisi oleh amnion karena
membran ini normalnya berefleksi pada korda umbilikalis. B. Bayi dengan omfalokel. Kecacatan
ini terkait dengan malformasi mayor dan abnormalitas kromosom lainnya
 2.2.3. Gambaran Klinis
Omphalocele adalah defek besar (> 4 cm) yang ditutupi oleh membran
amnion yang mengandung midgut dan organ perut lainnya termasuk hati dan
seringkali limpa, gonad. Pada omphalocele, hati dan usus dapat mengalami
herniasi. Kantung selalu ada, dan tali pusar menyisip ke dalam kantung. Selain
itu, hal ini merupakan defek garis tengah tubuh. (B) Pada gastroschisis, hati tidak
pernah mengalami herniasi dan kantung tidak ada. Lokasi cacat fasia berada di
sebelah kanan umbilikus, dan tali pusar melekat pada umbilikus. Selain usus besar
dan kecil, gaster kadang-kadang juga bisa mengalami herniasi.

Gambar 10. Perbedaan Omphalocele (A) dan Gastroschisis (B)

2.2.4. Diagnosis
Peningkatan AFP serum ibu juga terjadi pada banyak kehamilan yang
dipersulit oleh omphalocele, meskipun tidak umum seperti pada gastroschisis.
Diagnosis omphalocele dapat dibuat dengan USG dua dimensi pada saat evaluasi
normal minggu ke 18. Deteksi awal trimester pertama dimungkinkan jika USG
tiga dimensi digunakan. Evaluasi USG sangat berguna untuk mendeteksi anomali
terkait pada bayi. Hal ini penting karena omphalocele yang terisolasi memiliki
tingkat kelangsungan hidup lebih dari 90%, tetapi apabila yang memiliki cacat
lain (seperti jantung) jauh lebih kecil kemungkinannya untuk bertahan hidup.
Skrining kehamilan pada bayi dengan omphalocele memerlukan evaluasi rinci
abnormalitas jantung (14 –47% kejadian anomali) dan sistem saraf pusat (3–33%
anomali) karena defek berat dapat menyebabkan diskusi tentang terminasi
kehamilan.
2.2.5. Perinatal
Secara intuitif, mungkin tampak tepat untuk melakukan persalinan pasien
dengan kondisi ini dengan operasi caesar untuk menghindari cedera pada usus
atau merobek kantong omphalocele, dan beberapa laporan mengklaim manfaat
untuk operasi caesar. Namun ada juga laporan dua pasien dengan gastroschisis
yang ususnya terluka selama persalinan sesar. Literatur kebidanan yang lebih baru
tidak menemukan manfaat dari operasi sesar. Beberapa laporan bahkan tidak
menunjukkan manfaat dengan rujukan ibu untuk persalinan di pusat bedah
pediatrik. Sehingga dapat disimpulkan bahwa cara persalinan adalah keputusan
yang harus dibuat oleh dokter kandungan berdasarkan indikasi kebidanan, bukan
karna adanya defek pada dinding abdomen.
2.2.5. Tatalaksana
2.2.5.1. Penatalaksanaan Awal
Meskipun usus dalam omphalocele dilindungi oleh kantung, operasi masih
sangat dibutuhkan untuk meningkatkan peluang penutupan primer. Ttabung
nasogastrik (NG) harus dipasang lebih awal untuk mendekompresi usus.
Pemeriksaan rektal membantu untuk evakuasi meconium. Pemeliharaan suhu
tubuh sangat penting. Dukungan ventilator dan oksigen tambahan harus diberikan
sesuai kebutuhan. Karena sering diikuti oleh kelainan jantung, evaluasi kardiologi
dan ekokardiografi dilakukan, meskipun hasilnya tidak akan menunda perbaikan.
Cairan intravena disediakan sesuai dengan maintenance rate paling baik melalui
ekstremitas atas. Jika tidak dilakukan saat lahir, 1 mg vitamin K harus diberikan,
serta antibiotik profilaksis
Nilai dari primary closure masih diperdebatkan. Beberapa percaya bahwa
penutupan bertahap sangat berhasil sehingga lebih baik untuk menghindari
kemungkinan komplikasi dari peningkatan tekanan perut, yang meliputi gangguan
pernapasan, penurunan aliran balik vena dengan penurunan produksi urin dan
curah jantung, gangguan pasokan darah ke usus, dan terkait dengan asidosis
berkaitan dengan tertekuknya pembuluh darah hati saat hati berkurang. Perawatan
awal nonoperatif (mengoleskan kantung dengan antiseptik) masih bermanfaat
ketika penutupan operatif tidak memungkinkan.
2.2.5.2. Penatalaksanaan Pembedahan
a) Primary Closure
Pilihan pengobatan pada bayi dengan omphalocele tergantung pada ukuran
defek, usia kehamilan bayi, dan adanya anomali terkait. Defek yang berdiameter
kurang dari 1,5 cm disebut sebagai hernia tali pusat dan diperbaiki segera setelah
lahir jika tidak ada anomali terkait utama. Defek yang lebih besar tetapi masih
mudah ditutup karena memiliki kerugian minimal terkait domain perut juga dapat
ditutup pada periode neonatal. Penutupan primer terdiri dari eksisi kantung dan
penutupan fasia dan kulit di atas isi perut. Ketika berhadapan dengan
omphalocele yang lebih besar atau berukuran sedang, kehati-hatian harus diambil
ketika mengeluarkan bagian dari kantung yang menutupi hati, karena vena
hepatika mungkin terletak tepat di bawah antarmuka epitel atau kantung di garis
tengah dan dapat terluka. Bagian dalam kantung seringkali melekat pada hati, dan
perdarahan yang signifikan dapat terjadi akibat robekan pada kapsul Glisson. Oleh
karena itu, biasanya pilihan yang terbaik adalah meninggalkan bagian kantung itu
di hati dan tidak berusaha mengeluarkannya.
b) Staged Closure
Staged closure pada periode neonatal melibatkan penggunaan berbagai
teknik. Ini dapat digolongkan ke dalam metode yang memanfaatkan kantung
amnion dengan inversi serial dan kantung di mana kantung dikeluarkan dan
diganti dengan kasa dan kemudian ditutup seiring waktu. Inversi amnion
memungkinkan reduksi kantung secara bertahap diikuti oleh ekskresi kantung dan
penutupan primer atau mesh. Dengan metode ini, kantung omphalocele
dikeluarkan dan lembaran silastik dijahit ke rektus fasia. Atau, silo dapat dijahit
dengan ketebalan penuh dari dinding perut.
c) Scarification Treatment
Teknik nonoperatif memiliki kesamaan penggunaan agen yang
memungkinkan eschar berkembang di atas kantong amnion yang utuh. Eschar ini
melambangkan epitel dari waktu ke waktu, meninggalkan hernia ventral yang
kemungkinan akan membutuhkan perbaikan di kemudian hari. Pendekatan ini
digunakan ketika ahli bedah menganggap defek terlalu besar untuk
memungkinkan perbaikan primer yang aman, atau jika neonatus memiliki masalah
jantung atau pernapasan yang signifikan.

2.3. Gastroschizis
2.3.1. Definisi
Gastroschisis (gaster-perut + schisis-fisura) merupakan defek kongenital
dinding anterior abdomen yang berada di sebelah kanan umbilikus, dimana
otot rektus intak dan normal. Ukuran defek bervariasi dari 2-4 cm, umumnya
lebih kecil dari defek pada omphalocele. Gaster, usus halus dan kolon dapat
ditemukan berada di luar rongga abdomen. Jarang ditemukan hepar, testis
maupun ovarium yang herniasi. Tidak ditemukan kantong yang menutupi
organ yang herniasi. Gastroschisis pertama kali dilaporkan oleh Calde pada
tahun 1733 dan tindakan pembedahan pertama dilakukan oleh Fear pada tahun
1878.
2.3.2. Insidensi
Gastroschisis terjadi pada 1: 2.500-10.000 kelahiran. Insiden gastroschisis
di dunia meningkat dalam 30 tahun terakhir. Gastroschisis umumnya terjadi pada
ibu usia muda. Ibu yang merokok, menggunakan obat-obat terlarang, dan
terekspos lingkungan yang toksin dikaitkan dengan resiko terjadi gastroschisis.
Lebih sering terjadi pada laki-laki.
2.3.3. Embriologi
Pembentukan dinding abdomen terjadi pada minggu keempat masa gestasi
dimana embrio berkembang dan membentuk lipatan ke arah kraniokaudal dan
mediolateral. Lipatan abdomen bagian lateral akan bertemu di bagian midline
anterior dan mengelilingi yolk sac, yang pada akhirnya menyebabkan yolk sac
mengerut masuk ke yolk stalk yang kemudian berkembang menjadi umbilikal
cord. Pada masa gestasi minggu keenam, pertumbuhan usus yang cepat
menyebabkan herniasi usus kedalam umbilikal cord. Elongasi dan rotasi usus
terjadi selama lebih dari empat minggu. Pada minggu kesepuluh, usus masuk
kembali ke rongga abdomen dan duodenum pars satu, dua, dan tiga, kolon
asendens dan desendens terfiksasi dalam retroperitoneal. (Holcomn &Ashcraft)
Etiologi gastroschisis masih belum dimengerti sepenuhnya. Banyak teori
yang bermunculan antara lain kegagalan mesoderm untuk membentuk dinding
abdomen bagian anterior, kegagalan usus herniasi melalui umbilikal stalk dan
tejadi ruptur dinding abdomen akibat meningkatnya volume, kegagalan lipatan
bagian lateral untuk menyatu di bagian midline akan meninggalkan defek di
sebelah kanan umbilikus. Saat ini, teori lipatan tubuh ventral, yang menunjukkan
kegagalan migrasi lipatan lateral (lebih sering di sisi kanan), paling banyak
diterima. (Holcomn &Ashcraft)
2.3.4. Gambaran Klinis
Gastroschisis merupakan defek dinding abdomen di sebelah kanan
umbilikus, dengan diameter kurang dari 4 cm. Tidak ada kantong yang menutupi
organ yang herniasi. Pada saat lahir, usus yang herniasi masih tampak normal, tapi
20 menit setelah lahir usus yang keluar akan tampak udem dan banyak eksudat
fibrin sehingga loop usus sulit dilihat dengan jelas. Bayi dengan gastroschisis
biasanya lahir prematur dan mempunyai masalah respirasi. Tidak seperti bayi
yang lahir dengan omphalocele, anomali terkait biasanya tidak terlihat dengan
gastroschisis kecuali 10% insiden atresia usus.

Gambar 2. Perbedaan karakteristik Gastroschizis dan Omphalocele

2.3.5. Diagnosis
Sebagian besar kehamilan yang dipersulit dengan gastroschisis didiagnosis
 secara sonografi pada usia kehamilan 20 minggu. Ultrasonografi rutin sering
menunjukkan kelainan yang dikonfirmasi pada tingkat yang lebih tinggi
US.Seringkali ultrasonografi dilakukan karena tingginya nilai α-fetoprotein
(AFP) serum ibu, yang secara universal meningkat dengan adanya
gastroschisis. Deteksi bowel loops mengambang bebas dalam cairan ketuban
dan defek pada dinding perut di sebelah kanan tali pusat normal merupakan
diagnostik dari gastroschisis . Intrauterine Growth Restriction (IUGR) telah
dicatat dalam sejumlah besar janin ini. Beberapa janin dengan gastroschisis
tidak didiagnosis sebelum lahir dan ditemukan pada saat persalinan, yang
dapat mengakibatkan tantangan dalam manajemen neonatal. Neonatus ini
harus ditransfer ke pusat dengan kemampuan untuk merawat gastroschisis.
Untungnya kejadian gastroschisis yang sebelumnya tidak diketahui saat
melahirkan menjadi langka dengan perawatan prenatal yang ditingkatkan.
Data mengenai outcome gastroschisis pada bayi inborn dibandingkan bayi
outborn tidak menunjukkan hasil yang lebih buruk pada kedua kelompok.
(Holcomn &Ashcraft)
2.3.6. Persalinan
Bayi gastroschisis dilahirkan lebih awal untuk meminimalkan kerusakan
usus akibat terpapar cairan amnion. Cara persalinan yang optimal untuk bayi-bayi
dengan gastroschisis telah menjadi perdebatan selama bertahun-tahun. Pendukung
persalinan caesar berpendapat bahwa proses persalinan pervaginam akan
menyebabkan cedera pada usus yang terpapar. Kepustakaan mengemukakan bahwa
baik persalinan pervaginam maupun seksio keduanya aman. Penelitian metaanalisis
terbaru dari Segel dkk tidak berhasil menunjukan perbedaan outcome dari
persalinan pervaginam atau persalinan seksio.
Persalinan lebih awal janin dengan gastroschisis dianjurkan untuk
membatasi paparan usus terhadap cairan amnion dalam upaya untuk mengurangi
peel yaitu radang pada permukaan usus. Motilitas yang buruk dari usus
diperkirakan berhubungan dengan paparan dari cairan amnion dan perubahan
komposisi matriks seluler dan ekstra seluler dinding usus. Interleukin-6,
interleukin-8 dan ferritin meningkat pada cairan amnion bayi dengan gastroschisis
saat dibandingkan dengan kontrol. Cytokine cairan amnion dan mediator
proinflamasi lainnya telah menunjukan kerusakan dari plexus nervus myentericus
dan sel-sel interstisial dari Cajal pada binatang percobaan gastroschisis. Kerusakan
pada sel-sel pacemaker dan plexus–plexus nerve mungkin turut berkontribusi dalam
dismotilitas dan malabsorbsi yang didapatkan pada pasien-pasien dengan
gastroschisis. Edema usus dan pembentukan peel meningkat yang bermakna jika
defek gastroschisis menekan aliran venous dari usus yang herniasi. Persalinan dini
mungkin menurunkan efek ini. Berat badan lahir rendah tampaknya mempengaruhi
outcome, bayi-bayi kurang dari 2 kilogram akan meningkatkan waktu full enteral
feeding, meningkatkan lama hari pemakaian ventilator dan peningkatan lamanya
nutrisi parenteral dibandingkan dengan bayi-bayi yang lebih dari 2 kilogram.
Beberapa penulis menyarankan persalinan prematur yang selektif
berdasarkan tampilan distensi dan penebalan usus pada temuan ultrasonografi
prenatal. Adanya usus bayi yang dilatasi telah menunjukan luaran yang buruk,
termasuk gawat janin dan kematian pada beberapa penelitian tapi tidak pada
penelitian lainnya. Satu faktor yang digunakan yaitu dilatasi usus, untuk
memprediksi luaran namun memiliki keterbatasan yaitu definisi umum tentang
“dilatasi” dimana nilainya berkisar antara 7-25 mm yang dipertimbangkan
abnormal. Waktu dari ultrasonografi serta pengukuran usus juga terbatas
standarisasinya. Adanya atresia usus juga berhubungan dengan memburuknya
luaran menurut beberapa penulis. Diantara mereka yang menyarankan persalinan
lebih awal ada yang berpendapat bahwa persalinan dilakukan secara seksio secara
rutin. Beberapa berupaya menginduksi persalinan pada usia gestasi 36-37 minggu.
Para ahli menemukan bahwa persalinan dapat berhasil diinduksi pada kehamilan-
kehamilan dengan gastroshisis pada sebagian besar kasus, kemungkinan karena
tendensi yang mengikutinya untuk lahir prematur. Kebanyakan penulis
menganjurkan persalinan pada pertengahan trimester ketiga dengan mempersiapkan
akses secepat mungkin kepada ahli bedah anak dan neonatus.
2.3.7. Pembedahan
2.3.7.1. Penatalaksanaan Awal
 Penanganan pertama pada bayi baru lahir dengan gastroschisis meliputi
resusitasi cairan, NGT dekompresi, mencegah hipotermia. Pada gastroschisis perlu
diperhatikan keadaan usus untuk memastikan aliran darah tidak tertekan oleh
puntiran mesenterium atau jepitan defek dinding abdomen. Jika ukuran defek
dinding abdomen menyebabkan gangguan 6 vaskularisasi maka defek harus segera
diperlebar. Pemberian antibiotik spektrum luas, biasanya digunakan kombinasi
Ampisilin 100mg/kg/hari dan Gentamisin 7,5mg/kg/hari. Resusitasi cairan
berdasarkan hemodinamik, urin output, perfusi jaringan dan koreksi asidosis
metabolik (jika ada). Semua bayi dengan kelainan defek dinding abdomen harus
diperiksa dengan teliti kelainan penyerta lainnya.3,4 Neonatus dengan gastroschisis
akan kehilangan air evaporasi secara nyata dari rongga abdomen yang terbuka dan
usus yang terpapar. Akses intravena yang memadai harus diberikan dan resusitasi
cairan harus dimulai sejak awal kelahiran. Pemberian cairan pada bayi dengan
gastroschisis sekitar 175ml/kgbb/hari. Sedangkan pada bayi prematur pemberian
cairan 90-125ml/kgbb/hari. Pemasangan NGT penting untuk mencegah distensi
lambung dan intestinal. Usus yang herniasi harus dibungkus dalam kasa yang
dibasahi saline hangat, dan ditempatkan di tengah dari abdomen. Usus harus
dibungkus dalam kantung kedap air untuk mengurangi kehilangan evaporasi dan
menjaga hemostasis suhu. Walaupun gastroschisis seringnya merupakan kelainan
yang tersendiri tapi pemeriksaan bayi yang seksama harus dilakukan untuk
menyingkirkan kelainan bawaan yang mungkin menyertai. Sebagai tambahan
pemeriksaan intestinal yang cermat dilakukan untuk mencari bukti adanya atresia
intestinal, nekrosis maupun perforasi.
2.3.7.2. Penatalaksanaan Pembedahan
a) Primary Closure
Tujuan utama pembedahan pada gastroschisis adalah mengembalikan
visera ke rongga abdomen dan meminimalkan resiko kerusakan organ karena
trauma langsung atau karena peningkatan tekanan intra abdomen. Pilihannya
mencakup pemasangan silo, reduksi serial, dan penundaan penutupan dinding
abdomen, reduksi primer dengan penutupan secara operatif dan reduksi primer
atau reduksi tertunda dengan penutupan umbilical cord. Sebagai tambahan waktu
dan lokasi dari intervensi bedah masih kontroversial, bervariasi dari repair segera
di ruang persalinan, reduksi dan penutupan di neonatus intensive care unit sampai
penutupan bedah di ruang operasi. Pada semua kasus, inspeksi usus untuk mencari
jeratan obstruksi, perforasi, atau atresia harus dilakukan. Jeratan yang melintang
loop usus harus dilepaskan sebelum pemasangan silo atau penutupan abdomen
primer untuk menghindari terjadinya obstruksi usus. Hipomotilitas usus hampir
didapatkan pada semua pasien gastroschisis, oleh karena itu akses vena sentral
harus dipasang sejak awal.
Menurut sejarah, penutupan primer gastroschisis dianjurkan disemua
kasus. Metode ini dilakukan pada kondisi dimana seluruh visera yang herniasi
memungkinkan untuk di 7 reduksi. Metode ini dilakukan di kamar operasi, namun
akhir-akhir ini beberapa penulis menganjurkan penutupan primer di ruangan tanpa
anestesi umum. Banyak metode yang digunakan pada keadaan dimana penutupan
primer fasia tidak dapat dilakukan. Ada yang menggunakan umbilikus sebagai
allograft, penggunaan prostetik mesh nonabsorben atau material bioprostetik.
Pilihan prostetik termasuk mesh non-absorben atau material bioprostetik seperti
dura atau submukosa usus halus babi. Setelah penutupan fasia selesai, flap kulit
dapat dimobilisasi untuk melapisi penutupan dinding abdomen. Selain itu dapat
ditinggalkan defek kulit dan diharapkan penyembuhan secara sekunder.
Kebanyakan ahli bedah akan membuang umbilikus saat dilakukan repair
gastroschisis. Namun, pada beberapa kasus tetap dipertahankan untuk
memberikan hasil kosmetik yang baik. Pilihan lainnya pada beberapa kasus
adalah mengurangi usus dan menempatkan sebuah lapisan silastik di bawah
dinding abdomen untuk mencegah eviserasi. Teknik ini berguna pada bayi-bayi di
saat dokter bedah mempertimbangkan tentang perburukan dari fungsi paru dengan
dilakukannya penutupan fasia dan kulit. Lembaran silastik ini di lepaskan pada 4-
5 hari, dan dinding abdomen dan kulit ditutup.
Peningkatan tekanan intraabdomen diukur melalui tekanan intravesika
menggunakan kateter. Tekanan intravesika lebih dari 10-15 mmHg menunjukkan
adanya peningkatan tekanan intraabdomen dan berkaitan dengan menurunnya
perfusi ginjal dan usus. Tekanan intravesika diatas 20 mmHg mengakibatkan
gagal ginjal dan iskemik usus. Pada gastroschisis yang disertai dengan atresia
intestinal, penatalaksanaan reseksi dan anastomosis dapat dilakukan pada saat
penutupan defek dinding abdomen. Jika tindakan anastomosis tidak
memungkinkan, tindakan repair pada atresia intestinal dapat dilakukan 4-6
minggu kemudian setelah penutupan defek. Beberapa ahli bedah memilih untuk
membuat stoma pada kasus dengan atresia, khususnya pada kasus atresia distal.
Jika perforasi terjadi, segmen yang perforasi dapat direseksi dengan anastomosis
primer jika inflamasi usus minimal. Alternatifnya, jika stoma dibuat dan
penutupan primer dilakukan dengan penutupan dari stoma dapat dilakukan
nantinya. Pada kasus dimana perforasi telah terjadi dan penutupan primer tidak
mungkin dilakukan, silo dapat dipasang dan area perforasi dieksteriorisasi melalui
sebuah lubang dari silo. Setelah usus telah tereduksi, stoma sebenarnya dapat
dibuat pada saat penutupan dinding abdomen. Tidak terdapat konsensus dari
literatur tentang manajemen optimal dari masalah komplikasi ini.
Pada defek yang besar, banyak metode yang dapat digunakan. Tahun
1950an oleh Kearns dan Clarke membuat “cutis graft” terdiri dari dermis dan fasia
rektus anterior. Bilateral flap dari otot, fasia dan kulit ke arah midline untuk
penutupan fasia. Teknik yang paling terkini adalah menggunakan tissue exspander
yang diletakkan di cavitas abdomen untuk mereduksi disproporsi abdominal
viseral. Tissue expander dibiarkan sampai dengan penutupan fasia dapat
dilakukan. Beberapa ahli bedah memilih untuk menggunakan patch untuk
menutup kulit, tetapi berbagai pengalaman mengemukakan bahwa bahan non
reabsorben seperti marlex, polypropylene mesh dan gor tex menunjukan angka
tinggi terjadinya infeksi termasuk saat mesh dilepaskan.
b) Staged Closure
Konsep reduksi bertahap pertama kali dikemukakan pada tahun 1967
dimana Teflon menggunakan selembar silastic yang digunakan seperti sekarang
yang dikenal dengan silo. Penggunaan silo pertama kali oleh Shermeta tahun
1970-an tapi gagal menarik perhatian hingga tahun 1995. Silo telah digunakan
untuk reduksi bertahap sejak awal tahun 1990. Metode ini untuk menghindari
anestesi umum dan pembedahan pada awal-awal kelahiran dan dapat mengontrol
reduksi dari visera. Reduksi bertahap meminimalkan resiko peningkatan tekanan
intraabdomen. Kidd dkk tahun 2003 dalam penelitiannya membandingkan staged
closure dengan primary closure pada gastroschisis melaporkan terjadinya
komplikasi (NEC, sepsis dan persiapan operasi) yang rendah pada pasien yang
menggunakan staged closure. Namun, mortalitas dan waktu dimulainya
pemberian makan tidak menunjukkan perbedaan. Masalah yang timbul dengan
staged closure yaitu defek abdomen akan bertambah besar karena peregangan, hal
ini akan menyulitkan pada saat penutupan defek sehingga memerlukan prostetik
tambahan. Penelitian Lansdale dkk mengamati bahwa penggunaan silo yang lebih
dari 4 hari, akan menyulitkan penutupan defek dan ada resiko untuk menyisakan
defek pada fasia. Lebih dari 2 dekade terakhir, penggunaan rutin dari pemasangan
silo dengan penutupan bertahap dari dinding abdomen telah meningkat, dengan
teori untuk menghindari tekanan tinggi intraabdomen akan menghindari
kerusakan iskemik dari organ visera dan menyebabkan ekstubasi menjadi lebih
cepat. Mula-mula, penutupan bertahap berupa penempatan usus ke dalam silo
yang terbuat dari lembar silastic yang dijahitkan bersama ke dinding abdomen.
Belakangan dikenalkan silo yang dibuat dengan pegas sirkular yang dapat
ditempatkan pada bagian fasia yang terbuka, tanpa perlu dijahit dengan anestesi
umum, memungkinkan untuk pemasangan silo di ruang persalinan atau di ruangan
pada unit neonatal. Pada kasus yang sama, usus direduksi sekali atau dua kali
sehari ke dalam rongga abdomen dimana silo akan memendek dengan ligasi yang
berkelanjutan. Saat isi eviserasi telah seluruhnya tereduksi, penutupan definitif
dapat dilakukan. Proses ini biasanya berlangsung antara 1 hingga 14 hari,
tergantung dari kondisi usus dan bayinya.