DAFTAR ISI

HALAMAN JUDUL.................................................................................... i
BERITA ACARA........................................................................................ ii
KATA PENGANTAR................................................................................. iii
DAFTAR ISI................................................................................................ iv
BAB I PENDAHULUAN............................................................................ 1
BAB II LAPORAN KASUS........................................................................ 2
BAB III PEMBAHASAN KASUS DAN CLINICAL REASONING ........ 21
BAB IV REFLEKSI KASUS...................................................................... 25
BAB IV PENUTUP..................................................................................... 37
DAFTAR PUSTAKA.................................................................................. 38

i
 BAB I

PENDAHULUAN

Henoch-Schlein Purpura (HSP) adalah suatu penyakit sistemik yang akut dan dimediasi
oleh kompleks imun immunoglobulin A (IgA) yang ditandai oleh adanya dominasi deposisi IgA
pada specimen biopsy. HSP seringkali ditemukan dari adanya vasculitis pada anak. Insiden HSP
per tahun mencapai 10-20 kasus per 100.000. Henoch-Schonlein Purpura dapat mengenai semua
usia, namun 50% kasus terjadi pada usia kurang dari 5 tahun dan 75% kasus terjadi pada usia
kurang dari 10 tahun dan puncaknya pada umur 4-7 tahun. Kasus HSP lebih banyak dijumpai
pada anak laki-laki daripada anak perempuan dengan perbandingan 2:1. Pada umumnya HSP
dianggap sebagai penyakit ringan dengan prognosis baik, namun hampir 40% pasien HSP
memerlukan rawat inap akibat manifestasi akut yang muncul seperti glomerulonephritis,
hipertensi, perdarahan gastrointestinal, arthralgia, nyeri abdomen, dan intususepsi. Di Indonesia
insiden HSP belum diketahui secara pasti.1
Kriteria konsensus terbaru yang diterbitkan pada tahun 2010 oleh European League
Against Rheumatism and the Pediatric Rheumatology European Society bahwa untuk diagnosis
HSP harus ditemukan purpura yang teraba disertai dengan setidaknya salah satu dari gejala
berikut: nyeri perut, dominasi deposisi IgA pada biopsy specimen, arthritis atau arthralgia, atau
adanya keterlibatan ginjal yang ditandai dengan hematuria atau proteinuria.2
Glomerulonefritis terjadi pada 30-50% pasien HSP, paling sering dalam bentuk yang
ringan tetapi pada sebagian kecil pasien terjadi sindrom nefrotik atau gagal ginjal.
Glomerulonephritis disebabkan oleh deposit glomerular kompleks imun yang mengandung
immunoglobulin A1 (IgA1) di ruang mesangium, subepitel, dan subendotel. 3 Pada penelitian
berbasis populasi di Netherlands, yang mana melibatkan 232 pasien berusia 0-18 tahun (rata-rata
usia 6 tahun) dengan HSP, 60% partisipan adalah laki-laki dan 29% terdapat gejala klinis ginjal
dalam 1 bulan onset (meskipun sebagian besar pasien ini hanya memiliki tanda keterlibatan
ginjal yang ringan, seperti hematuria dan/atau proteinuria minimal). Proteinuria >1g/l terdeteksi
pada 3% pasien, sindrom nefrotik pada 2%, hipertensi pada 3% dan insufisiensi renal pada 1%.
Meskipun komplikasi akibat lesi pada organ selain ginjal (paru-paru, usus, otak, dan testis),
terkadang parah, namun prognosis HSP terutama bergantung pada komponen ginjal dari penyakit
tersebut.4

1
2
 BAB II
LAPORAN KASUS
2.1 Identitas Pasien
Nama : AAA
Jenis Kelamin : Laki-laki
Tanggal Lahir : 29 September 2017
Usia : 4 tahun 11 bulan
Alamat : Banjar, Ampenan – Mataram
No. RM : 3468**
Tanggal MRS : 17 September 2022
Tanggal Pemeriksaan : 19 September 2022

2.2 Anamnesis
Anamnesis dilakukan secara heteroanamnesis dengan ibu dan nenek pasien pada hari
Senin tanggal 19 September 2022 didukung dengan data dari rekam medis pasien.
a. Keluhan Utama : bintik-bintik kemerahan
b. Riwayat Penyakit Sekarang
Pasien diantar ibunya ke IGD RS Risa Sentra Medika dengan keluhan bintik-
bintik kemerahan pada belakang telinga, kaki, tangan, dan bokong sejak 4 hari sebelum
masuk rumah sakit. Sebelumnya pasien mengeluh demam naik turun sejak 2 minggu
sebelum masuk rumah sakit. Ibu pasien tidak pernah mengukur suhu dengan
thermometer. Pasien sempat dibawa ke RS lain dan dikatakan demam berdarah, namun
keluhan demam pasien tidak membaik
Kemudian pasien mengeluh bengkak pada kedua kaki. Bengkak pada kaki
awalnya ringan kemudian semakin hari semakin memberat disertai dengan rasa nyeri
seperti ngilu pada sendi pergelangan kaki kanan hingga pasien kesulitan untuk berjalan.
Selain pada pergelangan kaki, ngilu juga dirasakan di pergelangan tangan pasien. Ibu
pasien mengatakan sebelum dibawa ke RS, pasien mengatakan sakit ketika dipegang dan
digendong.
Empat hari sebelum masuk rumah sakit, pasien dikeluhkan muncul bintik-bintik
kemerahan pada pasien. Bitnik-bintik berwarna merah agak keunguan, awalnya sedikit di

3
 belakang telinga namun semakin lama muncul semakin banyak yang muncul pada kedua
kaki, kedua tangan, bokong dan badan pasien. Keluhan bitnik-bintik kemerahan tersebut
lebih banyak muncul pada kaki dibandingkan pada tangan pasien. Ibu pasien mengatakan
pasien tida ada keluhan saat BAK. ibu pasien mengatakan pasien sempat nyeri perut
seperti melilit dan BAB cair sekitar 2 hari yang lalu namun saat masuk RS dikatakan
feses sudah kembali padat.
Riwayat kontak dengan pasien terkonfirmasi COVID-19 disangkal. Keluhan lain
seperti nyeri kepala, mimisan, gusi berdarah, mual muntah, buang air besar berdarah atau
kehitaman disangkal. Riwayat trauma disangkal.
c. Riwayat Penyakit Dahulu
Pasien tidak pernah mengalami keluhan serupa seperti bengkak dan bitnik-bintik
kemerahan pada kaki sebelumnya. Selain itu, pasien tidak ada riwayat penyakit lainnya
seperti, gangguan ginjal, penyakit autoimun, dan penyakit bawaan lainnya. Riwayat
alergi pada pasien disangkal.
d. Riwayat Pengobatan
Pasien sempat dibawa ke salah satu RS dan dikatakan demam berdarah pada saat
itu namun sampai sebelum masuk RS keluhan tidak membaik sehingga dibawa berobat
ke poli dokter spesialis anak.
e. Riwayat Penyakit Keluarga
Tidak ada keluarga pasien yang mengalami keluhan serupa yang dialami pasien..
Riwayat penyakit jantung, penyakit ginjal, penyakit autoimun, atau penyakit bawaan
lainnya disangkal.
f. Riwayat Perkembangan dan Kepandaian
Menurut keterangan ibu pasien, saat ini pasien tidak memiliki gangguan
perkembangan, pasien mampu bersosialisasi dengan baik di rumah maupun di sekolah.
Saat ini pasien sedang menjalani Pendidikan di salah satu TK di Mataram.
g. Riwayat Kehamilan dan Persalinan
Menurut ibu pasien, tidak ada gangguan saat kehamilan, pasien lahir secara
normal dibantu oleh bidan.
h. Riwayat Imunisasi
Riwayat imunisasi dasar lengkap sesuai jadwal.

4
 i. Anamnesis Sistem
Thermoregulasi : demam (+)
Sistem serebrospinal : kejang (-), penurunan kesadaran (-)
Sistem kardiovaskular: nyeri dada (-), kebiruan (-), berdebar-debar
Sistem respirasi : batuk (-), pilek (-), sesak napas (-)
Sistem gastrointestinal: nyeri perut menyebar (-), mual muntah (-), diare (-)
Sistem urogenital : BAK (+) normal, nyeri saat BAK (-)
Sistem integumentum : bintik-bintik kemerahan (+) pada belakang telinga, kaki,
tangan, bokong, (-), bengkak pada kaki dan tangan (+/+),
turgor kulit kembali cepat (+)
Sistem musculoskeletal: nyeri (+) pada sendi pergelangan tangan dan pergelangan
kaki, keterbatasan gerak (-)

2.3 Pemeriksaan Fisik

Pemeriksaan fisik dilakukan pada hari Senin tanggal 19 September 2022
a. Keadaan umum : baik
b. Kesadaran : GCS E4V5M6, compos mentis
c. Tanda Vital
- Nadi : 112 x/menit
- SpO2 : 100 % dengan udara ruang
- RR : 24 x/menit
- Suhu : 36,2 0C

d. Penilaian Status Gizi

- Berat badan : 16 kg
- Tinggi badan : 107 cm
- BMI : 13.9 kg/m2
- BB/U : -2 SD < z score < -1 SD (BB kurang)
- TB/U : -1 SD < z score < 0 SD (TB normal)
- BMI/U : -2 SD < z score < -1 SD (gizi kurang)
- Kesimpulan : Gizi kurang

5
e. Status Generalis
Saat di IGD (17 September 2022)
Kepala
Inspeksi : Normocephal, massa (-), rambut
hitam dengan persebaran merata,
edema (-), hematoma (-)
Palpasi : Massa (-), nyeri tekan (-), ubun-
ubun teraba tertutup
Wajah
Inspeksi : Wajah simetris, wajah dismorfik
(-), pucat (-)
Mata
Inspeksi : Konjungtiva anemis (-), sklera
ikterik (-), edema palpebra (-),
mata cowong (-), refleks pupil
(+/+), isokor 2 mm
Telinga
Inspeksi : Bentuk normal, deformitas (-/-),
serumen (-/-), simetris
Palpasi : Nyeri tekan (-/-),Multiple
Palpable Purpura (+/-)
Hidung
Inspeksi : Simetris, deformitas (-), napas
cuping hidung (-), nasal discharge
(+), perdarahan/epistaksis (-),
deviasi septum (-)
Palpasi : Krepitasi (-), nyeri tekan (-)
Mulut
Inspeksi : Bibir merah muda, sianosis (-),

6
 ulkus (-), tampak basah
Gigi dan Gusi
Inspeksi : Karies (-), perdarahan gusi (-)
Leher
Inspeksi : Simetris, massa (-)
Palpasi : Trakea letak di tengah,
pembesaran kelenjar getah bening
(-), pembesaran kelenjar thyroid
(-)
Thoraks
Inspeksi : Bentuk dan ukuran simetris kiri
dan kanan, pergerakan dinding
dada simetris, retraksi (-/-), iga
gambang (-/-)
Palpasi : Pengembangan dinding dada
simetris, massa (-), nyeri tekan (-),
thrill (-)
Perkusi : Sonor di seluruh lapang paru
Batas jantung:
Ictus cordis di ICS V midclavicula
line sinistra
Batas dextra: ICS IV parasternal
line dextra
Batas sinistra: ICS V midclavicula
line sinistra
Auskultasi : Pulmo:
vesikuler menurun, crackles (-/-),
wheezing (-/-)
Cor:
S1 S2 tunggal, reguler, murmur
(-), gallop (-)

7
 Abdomen
Inspeksi : Supel (+), distensi (-)
Auskultasi : Bising usus 16x/menit, metallic
sound (-)
Perkusi : Timpani seluruh kuadran
abdomen
Palpasi : Nyeri tekan (-), massa (-), defans
muscular (-), turgor kulit normal,
tidak ada pembesaran hepar dan
lien

Ekstremitas Superior Ekstremitas Inferior

Dextra Sinistra Dextra Sinistra
Akral Hangat Hangat Hangat Hangat
Deformitas (-) (-) (-) (-)
Edema (+) (+) (+) (+)
Sianosis (-) (-) (-) (-)
Pucat (-) (-) (-) (-)
CRT < 2 detik < 2 detik < 2 detik < 2 detik
Nyeri tekan (+) (+) (+) (+)
Lainnya - - Multiple Palpable Multiple palpable
Purpura (+) Purpura (+)

Deskripsi UKK reg. auricula dextra, gluteus, dan pedis: Bintik-bintik berwarna
kemerahan agak keunguan, berbentuk bulat dan oval, multiple, tampak timbul, berukuran
2-10 mm.

Senin, 19 September 2022

Kepala
Inspeksi : Normocephal, massa (-), rambut hitam dengan persebaran

8
 merata, edema (-), hematoma (-)
Palpasi : Massa (-), nyeri tekan (-), ubun-ubun teraba tertutup
Wajah
Inspeksi : Wajah simetris, wajah dismorfik (-), pucat (-)
Mata
Inspeksi : Konjungtiva anemis (-), sklera ikterik (-), edema palpebra (-),
mata cowong (-), refleks pupil (+/+), isokor 2 mm
Telinga
Inspeksi : Bentuk normal, deformitas (-/-), serumen (-/-), simetris
Palpasi : Nyeri tekan (-/-),Multiple Palpable Purpura (+/-)
Hidung
Inspeksi : Simetris, deformitas (-), napas cuping hidung (-), nasal discharge
(+), perdarahan/epistaksis (-), deviasi septum (-)
Palpasi : Krepitasi (-), nyeri tekan (-)
Mulut
Inspeksi : Bibir merah muda, sianosis (-), ulkus (-), tampak basah
Gigi dan Gusi
Inspeksi : Karies (-), perdarahan gusi (-)
Leher
Inspeksi : Simetris, massa (-)
Palpasi : Trakea letak di tengah, pembesaran kelenjar getah bening (-),
pembesaran kelenjar thyroid (-)
Thoraks
Inspeksi : Bentuk dan ukuran simetris kiri dan kanan, pergerakan dinding
dada simetris, retraksi (-/-), iga gambang (-/-)
Palpasi : Pengembangan dinding dada simetris, massa (-), nyeri tekan (-),
thrill (-)
Perkusi : Sonor di seluruh lapang paru
Batas jantung:
Ictus cordis di ICS V midclavicula line sinistra

9
 Batas dextra: ICS IV parasternal line dextra
Batas sinistra: ICS V midclavicula line sinistra
Auskultasi : Pulmo:
vesikuler menurun, crackles (-/-), wheezing (-/-)
Cor:
S1 S2 tunggal, reguler, murmur (-), gallop (-)
Abdomen
Inspeksi : Supel (+), distensi (-)
Auskultasi : Bising usus 16x/menit, metallic sound (-)
Perkusi : Timpani seluruh kuadran abdomen
Palpasi : Nyeri tekan (-), massa (-), defans muscular (-), turgor kulit
normal, tidak ada pembesaran hepar dan lien

Ekstremitas Superior Ekstremitas Inferior

Dextra Sinistra Dextra Sinistra
Akral Hangat Hangat Hangat Hangat
Deformitas (-) (-) (-) (-)
Edema (-) (-) (-) (-)
Sianosis (-) (-) (-) (-)
Pucat (-) (-) (-) (-)
CRT < 2 detik < 2 detik < 2 detik < 2 detik
Nyeri tekan (-) (-) (-) (-)
Lainnya - - Multiple Palpable Multiple palpable
Purpura (+) Purpura (+)

Deskripsi UKK reg. reg. auricula dextra, gluteus, dan pedis: Bintik-bintik berwarna
kemerahan agak keunguan, berbentuk bulat dan oval, multiple, tampak timbul, berukuran
2-10 mm.

10
Gambar 1. Purpura pada ekstremitas inferior

11
Gambar 2. Purpura pada gluteus

12
Gambar 3. Purpura pada auricula dextra dan auricula sinistra

13
2.4 Pemeriksaan Penunjang
Urinalisa di RS Risa Sentra Medika (17/09/2022)
Jenis Pemeriksaan Hasil Nilai Rujukan Satuan
Berat Jenis 1.00 1.005 – 1-030
pH 6.0 7.38 – 7.46
Leukosit Negatif Negatif
Nitrit Negatif Negatif
Protein Negatif Negatif
Glucose/Reduksi Negatif Negatif
Keton Negatif Negatif
Urobilinogen Negatif Negatif
Bilirubin Negatif Negatif
Eritrosit Negatif Negatif
Mikroskopis Leukosit 0-2 0–5 /lpb
Mikroskopis Epithel 0-2 < 10 /lpk
Bakteri negatif Negatif
Kristal Calsium Oxalat: 5 - 8 Negatif /lpk

Hematologi di RS Kota Mataram (09/09/2022 18:59)

Jenis Pemeriksaan Hasil Satuan Nilai Rujukan
WBC 17.26 103/uL 4 – 10
RBC 4.75 10 /uL
6
3.5 – 5.5
HGB 9.0 g/dL 10 – 16
HCT 35.3 % 36 – 50
MCV 61.1 fL 79 – 99
MCH 18.9 pg 27 – 31
MCHC 31.0 g/dL 33 – 37
PLT 691 10 /uL
3
150 – 450
LYM% 26.1 % 20 – 40
MXD% 9.3 % 3 – 10
NEUT% 62.7 % 45 – 77

14
Darah Lengkap di RS Risa Sentra Medika (17/09/2022)
Pemeriksaan Hasil Satuan Nilai Rujukan
HGB 7.9 g/dL 13.0 – 18.0
RBC 4.18 10 /uL
3
2.8 – 5.5
HCT 26.7 % 40.0 – 50.0
MCV 63.9 fL 82.0 – 92.0
MCH 18.9 pg 27.0 – 31.0
MCHC 29.6 g/dL 32.0 – 37.0
WBC 16.20 10 /uL
3
4.0 – 11.0
EOS% 1.0 % 0–1
BASO% 0.2 % 0–1
NEUT% 64.7 % 50 – 70
LYMPH% 27.0 % 25 – 33
MONO% 7.1 % 1-6
PLT 746 10 /uL
3
150 – 400

2.5 Diagnosis Banding

- Vasculitis hipersensitivitas primer
- Immune thrombocytopenic purpura (ITP)
- Dengue hemorrhagic fever (DHF)

2.6 Diagnosis Kerja

Diagnosis Klinis:
- Henoch-Schonlein Purpura (HSP)
Diagnosis Gizi:
- Gizi kurang

2.7 Rencana Terapi

1) Terapi Farmakologi
Terapi kebutuhan cairan:
- IVFD RL 15 tpm
Terapi definitif:

15
 - methylprednisolone 10mg/12 jam
Terapi suportif:
- Inj ranitidine 20 mg/ 12 jam
- Bufect syr 3x7.5 ml

Terapi nutrisi:
- Diet makanan biasa

2) Terapi Non Farmakologi

- Tirah baring dan mengurangi aktivitas
2.8 Monitoring
Tabel Follow-Up
Tanggal Subjective Objective Assessment Planning
17/9/2022 Bintik-bintik KU : sakit Henoch - IVFD RL 15 tpm
merah (+) pada sedang Schonlein - Inj
telinga, bokong, Kes : CM Purpura methylprednisolone
dan kaki ; nyeri BB : 16 kg 10 mg/12 jam
seluruh badan HR : 106 x/m - Inj ranitidine 20
(+) ; bengkak SpO2 : 99% mg/12 jam
tangan dan kaki RR : 24 x/m - Bufect syr 3x 7.5
(+) T : 36 C ml
- Cek UL dan DL
K/L : a/i/c/d - Bed rest
-/-/-/- ;
pembesaran
KGB (-)
Tho
Cor : S1S2
tunggal
reguler,
gallop (-),

16
murmur (-)
Pulmo : ves
+/+ ; rh -/- ;
wh -/-
Abd :soepel ,
BU (+)
normal
Ekstremitas
superior :
Akral hangat
+/+ ; edema
+/+, CRT
<2dt
Ekstremitas
inferior:
Akral hangat
+/+ ; edema
+/+, CRT
<2dt
Deskripsi
UKK reg.
auricula
dextra,
gluteus, dan
pedis:
Bintik-bintik
berwarna
kemerahan
agak
keunguan,
berbentuk

17
 bulat dan
oval,
multiple,
tampak
timbul,
berukuran 2-
10 mm.

18/9/2022 Bintik-bintik KU : sedang Henoch - IVFD RL 15 tpm

merah (+) pada Kes : CM Schonlein - Inj
telinga, bokong, BB : 16 kg Purpura methylprednisolone
dan kaki ; nyeri HR : 110 x/m 10 mg/12 jam
pada kaki (+) ; SpO2 : 98% - Inj ranitidine 20
bengkak tangan RR : 24 x/m mg/12 jam
dan kaki (+) T : 36,2 C - Bufect syr 3x 7.5
berkurang ml
K/L : a/i/c/d - Cek UL dan DL
-/-/-/- ; - Bed rest
pembesaran
KGB (-)
Tho
Cor : S1S2
tunggal
reguler,
gallop (-),
murmur (-)
Pulmo : ves
+/+ ; rh -/- ;
wh -/-
Abd :soepel ,
BU (+)

18
 normal
Ekstremitas
superior :
Akral hangat
+/+ ; edema
+/+, CRT
<2dt
Ekstremitas
inferior:
Akral hangat
+/+ ; edema
+/+, CRT
<2dt

19/9/2022 Bintik-bintik KU : sedang Henoch - BPL

merah (+) pada Kes : CM Schonlein - Obat injeksi stop
telinga, bokong, BB : 16 kg Purpura - Methylprednisolone
dan kaki HR : 121 x/m 2x1 tab
berkurang; SpO2 : 99% - Bufect syr 3x1 cth
nyeri (-) ; RR : 26 x/m
bengkak tangan T : 36,1 C
dan kaki (-)
K/L : a/i/c/d
-/-/-/- ;
pembesaran
KGB (-)
Tho
Cor : S1S2
tunggal
reguler,

19
gallop (-),
murmur (-)
Pulmo : ves
+/+ ; rh -/- ;
wh -/-
Abd :soepel ,
BU (+)
normal
Ekstremitas
superior :
Akral hangat
+/+ ; edema
-/-, CRT <2dt
Ekstremitas
inferior:
Akral hangat
-/- ; edema
+/+, CRT
<2dt

Deskripsi
UKK reg.
auricula
dextra,
gluteus, dan
pedis:
Bintik-bintik
berwarna
kemerahan
agak
keunguan,

20
 berbentuk
bulat dan
oval,
multiple,
tidak timbul,
berukuran 2-
10 mm.

2.9 Prognosis
Prognosis HSP (Henoch-Schonlein Purpura) yang termasuk ke cutaneus vasculitis
(CV) primer adalah baik, kesembuhan sempurna terjadi pada 90% kasus pada dewasa dan
anak dengan CV primer.5 HSP umumnya bersifat self-limiting dan hanya memerlukan terapi
simtomatik. Gejala akan bertahan selama lebih kurang 4 minggu dan akan berkurang secara
spontan hingga akhirnya menghilang.6

2.10 Edukasi
- Penjelasan mengenai diagnosis, komplikasi, prognosis, dan rencana diagnostic
(penjelasan tentang pemeriksaan urin dan darah lengkap) maupun rencana
pengobatan (terapi cairan dan obat-obatan)
- Penjelasan mengenai kemungkinan kambuh dalam beberapa bulan atau tahun
kemudian

21
 BAB III
PEMBAHASAN KASUS DAN CLINICAL REASONING

Pasien anak laki-laki usia 4 tahun 11 bulan datang dengan keluhan adanya bintik-
bintik kemerahan pada kulit kedua kaki pasien. Bintik-bintik berwarna kemerahan agak
keunguan, berbentuk bulat dan oval, multiple, tampak timbul, berukuran 2-10 mm. Lesi kulit
seperti karakteristik tersebut disebut dengan “palpable purpura”. Purpura (warna ungu)
terjadi karena adanya ekstravasasi eritrosit ke kulit ekstravasasi darah dari mikrosirkulasi,
yang terdiri dari arteriol terkecil, kapiler, dan venula postkapiler, sedangkan tampak
timbul/palpable disebabkan oleh infiltrasi leukosit pada lesi kulit. Palpable purpura yang
disebabkan karena mekanisme infeksi, inflamasi, atau imunologi oleh infiltrasi leukosit
disebut dengan vasculitis.5
Purpura dapat terjadi karena gangguan koagulasi, trauma fisik, atau kondisi sistemik
yang menyebabkan perubahan pada mikrovaskular.5 Beberapa diagnosis banding dari
purpura antara lain:
1. Immune thrombocytopenic purpura (ITP)
Immune thrombocytopenic purpura (ITP) umumnya terjadi 1-3 minggu setelah
infeksi virus/bakteri (infeksi saluran napas atas, saluran cerna) atau setelah vaksinasi
dengan virus hidup yang dilemahkan. Gejalanya berupa perdarahan di kulit atau mukosa
berupa purpura hingga memar.8 Purpura dan epistaksis spontan sering ditemukan pada
trombositopenia berat (trombosit <10.000/dL) dan perdarahan dalam bentuk peteki
spontan meskipun tanpa trauma adalah tanda klinis khas pada ITP akut. 5 Pada 10-20%
kasus disertai dengan pembesaran limpa. Pada pemeriksaan laboratorium ditemukan
trombositopenia dan pemanjangan masa perdarahan (bleeding time/BT).8
Pada kasus ini pasien juga memiliki riwayat mengalami gejala infeksi yang
ditandai dengan gejala demam tepatnya 2 minggu sebelum keluhan bitnik-bintik
kemerahan muncul. Kemudian gejala klinis yaitu perdarahan di kulit berupa purpura
muncul di kaki dan tangan pasien, namun tidak ada keluhan perdarahan spontan. Gejala-
gejala tersebut sesuai dengan gejala ITP, namun pada pemeriksaan penunjang trombosit
ditemukan tidak menurun sehingga diagnosis ITP dapat disingkirkan.

22
2. Viral Hemorrhagic Fever
Beberapa virus telah diduga merusak sel-sel endotel yang mengakibatkan
berbagai demam berdarah. Meskipun perdarahan mungkin juga sebagian disebabkan oleh
trombositopenia yang menyertai atau bahkan DIC, manifestasi peteki dari demam
berdarah ini diyakini mewakili kerusakan endotel yang disebabkan oleh invasi dan
destruksi langsung.5 Penyakit demam berdarah yang sering dijumpai di Indonesia tidak
lain adalah demam berdarah dengue.
Penyakit demam berdarah dengue (DBD) merupakan penyakit demam akut yang
disebabkan oleh infeksi virus spesies Flaviviridae, yaitu genus Flavivirus dengan Den-1,
Den-2, Den-3, dan Den-4 serotype, yang ditularkan melalui gigitan nyamuk Aedes
aegypti dan Aedes albopictus.9 Diagnosis DBD dapat ditegakkan bila ditemukan
manifestasi berikut, yaitu demam selama 2-7 hari yang timbul mendadak, tinggi, dan
terus-menerus, adanya manifestasi perdarahan baik yang spontan seperti petekie, purpura,
ekimosis, epistaksis, perdarahan gusi, hematemesis dan atau melena, maupun berupa uji
torniquet positif, adanya trombositopenia, serta adanya kebocoran plasma (plasma
leakage) akibat dari peningkatan permeabilitas vascular.10,11
Pada kasus ini pasien mengalami demam yang tidak terlalu tinggi/ subfebris yang
berlangsung selama kurang lebih 2 minggu sebelum gejala purpura muncul. Pada pasien
dengan DBD yang telah muncul gejala perdarahan biasanya terdapat penurunan kadar
trombosit pada pemeriksaan laboratorium, sedangkan pada pasien ini tidak terdapat
penurunan kadar trombosit. Oleh karena itu diagnosis DBD pada pasien ini dapat
disingkirkan.

3. Cutaneous Vasculitis
Cutaneus vasculitis (CV) adalah penyebab tersering dari nontrombositopenik
purpura dan sering dikaitkan dengan penyakit medis mendasar yang signifikan. CV
sering dirujuk pada klinis utamanya yaitu palpable purpura atau ciri histologisnya
(leukocytoclastic vasculitis/ LCV). Infiltrasi berat oleh leukosit inilah yang sebenarnya
menimbulkan persepsi palpabilitas pada palpable purpura. Hal ini dihipotesis bahwa
kejadian patologis ini merupakan hasil dari kebocoran kompleks imun melalui dinding
pembuluh darah ke daerah subendotelial. Kompleks ini kemudian menginduksi adanya

23
agregasi leukosit. Selanjutnya neutrophil hancur dan melepaskan enzim proteolitik ke
daerah sekitar pembuluh darah yang berdekatan sehingga menyebabkan gangguan
membrane endotel, dengan keluarnya sel darah merah.5
Penyakit yang berhubungan dengan CV bervariasi (Tabel). Predominan CV pada
anak disebut CV primer karena tidak ada penyebab kronis yang jelas yang dapat
ditemukan. Sebagian besar (89%) CV primer idiopatik dikaitkan dengan purpura yang
teraba, arthralgia, nyeri perut kolik, dan bukti nefritis yang disebut sebagai HSP. 11%
kasus pada anak lainnya menunjukkan reaksi hipersensitivitas akut. Hanya sekitar 1% CV
pada anak dan dewasa muda yang merupakan hasil dari beberapa penyakit kronik.5

Berdasarkan kriteria terbaru dari European League Against Rheumatism/

Paediatric Rheumatology International Trials Organization/ Paediatric Rheumatology
European Society (EULAR/PRINTO/PRES) tahun 2010, diagnosis HSP dapat tegak
dengan adanya purpura yang teraba, bukan trombositopenia/peteki (wajib) disertai
setidaknya temuan (1) nyeri abdomen difus, (2) histopatologi, LCV (leukositoklastik
vaskulitis) tipikal dengan predominan deposit IgA pada biopsy kulit atau
glomerulonephritis proliferative dengan predominan deposit IgA, (3) arthritis/ athralgia
akut pada sendi manapun, dan (4) keterlibatan ginjal yang ditandai dengan proteinuria

24
(>0,3 g/24 jam atau >30 mmol/mg albumin urin terhadap kreatinin pada sampel pagi
hari) atau hematuria (sel darah merah >5 per lapang pandang atau ≥2+ pada dipstick atau
sel darah merah pada sedimen urin).2
Menurut kriteria diagnosis HSP, pada pasien ini didapatkan adanya keluhan
purpura yang teraba pada belakang telinga, kaki, tangan, dan bokong, namun tidak
dilakukan biopsy kulit pada kulit dengan purpura, tujuannya adalah untuk mencari
deposit IgA dalam pemeriksaan histopatologi sehingga kriteria histopatologi tidak dapat
dipenuhi. Selain itu pasien juga mengalami keluhan nyeri sendi (athralgia) yang
dirasakan pada pergelangan tangan kanan dan pergelangan kaki kanan. Pasien juga
dikatakan sempat mengalami nyeri perut dan BAB cair 2 hari sebelum masuk RS. Pada
pemeriksaan penunjang urinalisis tidak ditemukan hematuria maupun proteinuria.
Dengan adanya gejala dan tanda tersebut maka telah memenuhi 2 dari 4 kriteria diagnosis
HSP sehingga diagnosis HSP dapat ditegakkan.
Jika penyakit kronis tertentu yang mendasari tidak ditemukan dan pasien
mengalami gejala-gejala dari kriteria diagnosis HSP maka istilah HSP mungkin lebih
tepat. Jika penyebab tidak dapat ditemukan dan kriteria HSP tidak dapat dipenuhi, maka
terminology vasculitis hipersensitivitas primer yang digunakan, yang menunjukkan
adanya reaksi hipersensitivitas terhadap beberapa infeksi virus yang umum terjadi, obat
yang digunakan untuk mengobati infeksi tersebut atau penggunaan obat lain. 5 Pada kasus
ini ditemukan2 dari 4 kriteria diagnosis HSP sehingga terminology vasculitis
hipersensitivitas primer tidak digunakan.
Diagnosis CV sekunder tidak sulit ditegakkan ketika pasien dengan palpable
purpura diketahui memiliki penyakit seperti lupus eritematosus, endocarditis bacterial
subakut, atau penyakit imun kompleks lainnya. Di lain sisi, CV dapat mengarahkan
kepada penyakit dasar tertentu yang awalnya bermanifestasi sebagai palpable purpura.5
Riwayat penyakit imun kompleks pada pasien disangkal oleh keluarga pasien dan pada
pasien ini tidak dilakukan pemeriksaan penunjang yang mengarahkan kepada penyakit
autoimun sehingga diagnosis CV sekunder disingkirkan.

25
 BAB IV
REFLEKSI KASUS

1. Definisi
Henoch-Schonlein Purpura (HSP) disebut juga sebagai purpura anafilaktoid. HSP
adalah vasculitis sistemik yang ditandai dengan deposit kompleks imun immunoglobulin A
(IgA) pada dinding pembuluh darah kecil termasuk arteriol, kapiler, dan venula.13

2. Epidemiologi
Insiden HSP per tahun mencapai 10-20 kasus per 100.000. Henoch-Schonlein
Purpura dapat mengenai semua usia, namun 50% kasus terjadi pada usia kurang dari 5 tahun
dan 75% kasus terjadi pada usia kurang dari 10 tahun dan puncaknya pada umur 4-7 tahun.
Kasus HSP lebih banyak dijumpai pada anak laki-laki daripada anak perempuan dengan
perbandingan 2:1.13 Pada kasus terjadi pada seorang anak laki-laki berusia 8 tahun, yang
mana sesuai dengan epidemiologi kasus HSP.

3. Etiologi
Etiologi terjadinya HSP sampai saat ini masih belum diketahui, namun HSP
dilaporkan sering terjadi setelah infeksi (bakteri, virus, parasit), obat-obatan, vaksinasi, tumor
(non-small lung cancer, kanker prostat, dan keganasan hematologi), defisiensi alpha-1-
antitrypsin.14 Lebih dari sepertiga kasus HSP menujukkan kultur tenggorokan positif terhadap
Streptococcus b haemolyticus group A, dan disertai peningkatan anti streptolysin O.15

26
4. Patofisiologi
Paparan dari antigen dari infeksi, obat-obatan, atau faktor lingkungan lain dapat
memicu pembentukan antibodi dan kompleks imun. Kompleks antigen dan antibody,
terutaa IgA, yang terbentuk dari infeksi bakteri dan virus, vaksinasi, obat-obatan, dan
mekanisme autoimun. Kompleks antigen antibody ini terdeposit di dinding pembuluh
darah kecil dan mengaktivasi jalur kkomplemen alternatif yang menyebabkan akumulasi
neutrophil sehingga menghasilkan inflamasi dan vasculitis tanpa reaksi granulomatosa.
Ini dapat melibatkan beberapa sistem termasuk kulit, tractus gastrointestinal, ginjal, dan
sendi namun ini dapat melibatkan sistem organ manapun. Vasculitis menyebabkan
ekstravasasi darah dan komponennya ke ruang interstisial menyebabkan edema dan
perdarahan.14

27
 Gambar 3. Patogenesis HSP
Keadaan patognomonik pada nefritis Henoch-Schonlein Purpura adalah deposisi
IgA dan C3 yang ditemukan pada mesangial glomerulus. Deposisi kompleks imun IgA
terjadi berdasarkan peningkatan sintesis IgA atau penurunan klirens IgA. Peningkatan
sintesis IgA oleh sistem imun mukosa sebagai respon terhadap paparan antigen pada
mukosa diduga merupakan mekanisme yang terjadi pada HSP. Hiperaktivitas sel B dan
sel T terhadap antigen spesifik dilaporkan berperan dalam terjadinya HSP.6

Gambar 4. Mekanisme terjadinya deposit IgA pada glomerulus dan progresivitas

terjadinya kerusakan ginjal
28
5. Manifestasi Klinis
HSP ditandai dengan tetrad klasik yaitu nontrombositopenik palpable purpura,
arthritis/arthralgia, keterlibatan gastrointestinal dan ginjal, dan yang sangat jarang system
organ lain (paru-paru, sistem saraf pusat, tractus genitourinaria). 14 Tanda dan gejala klasik
antara lain:
a. Purpura
Keterlibatan kulit terjadi pada semua anak dengan HSP. Peteki dan palpable
purpura merupakan manifestasi perdarahan yang paling sering, namun eritematosa,
macula, bahkan urtikaria juga dapat terjadi. Purpura secara khas terdistribusi secara
simetris pada permukaan ekstensor tungkai bawah, pantat, dan lengan dengan
keterlibatan badan dan wajah kadang muncul pada anak. Purpura rekuren, yang
mungkin berhubungan dengan keterlibatan ginjal yang berat, ditemukan pada 25%
anak dengan HSP.15
Semua pasien dengan HSP terdapat kemerahan yang mulai muncul sebagai
papul eritematosa atau urtikaria, dan kemudian menjadi peteki dan purpura. Purpura
didefinisikan sebagai perdarahan kulit yang berukuran lebih dari diameter 10 mm.
Purpura ini dapat meuas menjadi ekimosis yang dapat teraba. Lesi berubah dari warna
merah ke ungu kemudian ke sebelum menghilang dalam waktu sekitar 10 hari.13
b. Arthritis/athralgia
Arthritis/ athralgia ditemukan pada tiga perempat anak dengan HSP.
Keterlibatan sendi biasanya pada sendi ekstremitas bawah (lutut, pergelangan kaki,
pinggul) yang paling sering terkena. Biasanya terdapat pembengkakan periarticular
yang menonjol, nyeri tekan dan nyeri, eritema dan efusi sendi jarang terjadi. Arthritis
tidak berubah bentuk dan sembuh tanpa kerusakan kronis dalam beberapa minggu.15
c. Nyeri perut
Sekitar dua per tiga anak dengan HSP mengeluhkan adanya nyeri perut,
biasanya difus, meningkat setelah makan, dan kadang-kadang disertai mual dan
muntah. Gejala ini disebabkan oleh perdarahan submucosal dan edema pada dinding
usus halus, predominan mengenai usus halus proksimal. Komplikasi gastrointestinal
yang paling berat adalah intususepsi yang ditandai dengan nyeri perut berat, biasanya
kolik dan disertai muntah.13

29
d. Gangguan ginjal
Meskipun 4 komponen mayor sindrom dapat saling mendahului, namun gejala
ginjal jarang muncul pertama.4 Keterlibatan ginjal dilaporkan pada 20-55% anak
dengan HSP. Temuan yang paling sering adalah hematuria mikroskopik, biasanya
muncul dalam 4 minggu dari onset penyakit. Proteinuria pada derajat yang bervariasi
dapat muncul dan jika berat dapat muncul sebagai sindrom nefrotik. Hipertensi dapat
muncul saat onset atau selama penyembuhan. Fungsi ginjal biasanya normal tetapi
pada pasien dengan proteinuria persisten dapat muncul dengan glomerulonephritis
progresif dengan kerusakan ginjal signifikan.4,13
Manifestasi klinis lain yang agak jarang pada HSP termasuk vasculitis serebral,
perdarahan skrotum atau testicular, dan perdarahan paru interstisial. Vasculitis ureter
distal menghasilkan stenosis ureter, yang ditandai dengan kolik renal juga bisa muncul.
Komplikasi potensial pada HSP dirangkum pada tabel.

Berdasarkan anamnesis dan pemeriksaan fisik pada kasus, 4 gejala klasik pada
HSP terdapat pada pasien kasus, yaitu adanya purpura dan arthritis/arthralgia. Pasien
pada kasus berdasarkan anamnesis dikeluhkan muncul bintik-bintik kemerahan pada kaki

30
 sejak pagi hari sebelum masuk rumah sakit. Selain itu, pasien mengeluh bengkak pada
kedua kaki sejak 2 hari sebelum masuk rumah sakit, kemudian bengkak pada kaki
semakin memberat disertai dengan rasa nyeri seperti ngilu pada sendi terutama
pergelangan tangan dan pergelangan kaki hingga pasien kesulitan untuk berjalan.
Disamping itu, terdapat pula keluhan nyeri pada perut menyebar yang dirasakan pasien
hilang timbul Sekitar 2 hari sebelum masuk RS dan BAB cair. Pasien juga dikeluhkan
BAK (+).
Bedasarkan pemeriksaan fisik yang telah dilakukan, ditemukan bintik-bintik
berwarna kemerahan agak keunguan, berbentuk bulat dan oval, multiple, tampak timbul,
berukuran 2-20 mm pada auricula dextra, gluteus, ekstremitas inferior pasien.
Bintik – bintik kemerahan berwarna keunguan pada kaki pasien menunjukkan
purpura, adanya keluhan ngilu pada persendian tangan dan kaki mengindikasikan
kemungkinan adanya keterlibatan gangguan sendi (arthritis/arthralgia), pasien sempat
mengeluhkan nyeri perut dan BAB cair 2 hari sebelum masuk RS menunjukkan adanya
keterlibatan sistem gastrointestinal.

6. Pemeriksaan Penunjang
Tidak ada pemeriksaan penunjang definitive untuk mendiagnosa HSP. Tujuan
evaluasi laboratorium adalah untuk mengidentifikasi adanya komplikasi atau
menyingkirkan penyakit lain, seperti yang terlihat pada tabel.15

31
a. Urinalisis
Setiap anak dengan HSP harus diperiksa urinalisis saat diagnosis dan selama
follow up. Pemeriksaan urin dipstick untuk darah dan protein merupakan skrining
yang baik untuk nefritis. Mikroskopi urin dapat menunjukkan adanya sel darah merah
dismorfik dan endapan sel darah merah. Pembacaan dipstick positif untuk proteinuria
membutuhkan kuantifikasi ekskresi protein baik dengan mengukur rasio
protein/kreatinin pada sampel urin pagi pertama atau ekskresi protein pada sampel
urin sewaktunya.15
Pasien telah diperiksa urinalisa sejak saat masuk rumah sakit dan didapatkan
kejernihan urin agak keruh sebanyak 2 dari 6 pemeriksaan, proteinuria hingga +3, dan
pada mikroskopi urin menunjukkan adanya eritrosit, dan 2 dari 6 kali pemeriksaan
ditemukan bakteri. Menurut hasil pemeriksaan urinalisis temuan darah dan protein
menunjukkan tanda nefritis pada pasien.
b. Pemeriksaan Darah
Tidak ada pemeriksaan darah spesifik untuk HSP dan pengukuran kadar
serum IgA total tidak membantu dalam mengkonfirmasi diagnosis atau memberikan
informasi prognostic. Defisiensi serum galaktosa IgA1 tampaknya membedakan
pasien dengan nefritis HSP dari pasien tanpa nefritis dan mungkin menjadi biomarker
penting yang tersedia secara komersial di masa depan.15

32
c. Pencitraan
Tidak semua pasien dengan HSP membutuhkan pemeriksaan pencitraan, yang
mana secara umum dilakukan untuk anak dengan nyeri perut yang dicurigai
intususepsi. USG abdomen adalah pilihan pemeriksaan dengan akurasi mendiagnosa
intususepsi hingga 100%. Cincin konsentris pada jaringan merepresentasikan
komponen usus dan mesenteric fat membentuk “target sign”.15

Pasien tidak diperiksa USG abdomen dikarenakan tidak terdapat gejala nyeri
abdomen difus pada pasien saat masuk RS.
d. Histologi
Biopsy pada kulit yang terkena memperlihatkan leukocytoclastic vasculitis (LVC)
dengan deposit kompleks imun IgA, predominan pada pembuluh darah kecil pada
papillary dermis. Neutrophil mengalami destruksi (leukositoklastik) dengan fragmentasi
destruktif dari inti sel yang sekarat (karyorrhexis) selama apoptosis atau nekrosis. Deposit
IgA dan C3 di kapiler dermal dari lesi purpura dan kulit yang tidak terlibat dengan
pewarnaan fluorescent imun dianggap kriteria diagnostic yang valid, dengan spesifisitas
100% dalam kombinasi dengan LCV.15

33
 Pasien pada kasus ini telah dikonsultasikan ke dokter spesialis kulit dan kelamin
untuk pemeriksaan biopsy kulit. Namun pemeriksaan biopsy kulit tidak dilakukan
sehingga tidak dapat dipastikan adanya gambaran LCV dengan deposit kompleks imun
IgA yang merupakan salah satu kriteria diagnosis untuk menegakkan HSP.

7. Tatalaksana
Oleh karena HSP sembuh secara spontan pada 94% anak dan 89% orang dewasa,
maka terapi suportif adalah yang terpenting jika tidak ada keterlibatan ginjal. Terapi
simtomatik dan suportif dapat berupa rehidrasi dengan cairan intravena, managemen
nyeri, dan rawat luka untuk lesi kulit yang ulseratif. 13Acetaminophen atau nonsteroidal
anti-inflammatory drugs (NSAIDS) dapat digunakan untuk meringankan arthralgia,
meskipun NSAIDS dapat memicu gejala gastrointestinal dan sebaiknya dihindari pada
pasien yang diketahui dengan keterlibatan ginjal. Tirah baring dan menaikkan ektremitas
yang terkena selama fase aktif penyakit mungkin membantu mencegah purpura. Pasien
sebaiknya diberitahu bahwa pasien mungkin akan mengalami pupura berulang saat
aktivitas meningkat.4
Rawat inap mungkin diperlukan ketika pemantauan rawat jalan yang adekuat
tidak memungkinkan atau jika terjadi dehidrasi, perdarahan, atau dibutuhkan terapi
kontrol nyeri. Rujukan ke bagian nefrologi disarankan dengan gejala ginjal. Pada pasien

34
 dengan penyakit ginjal berat, biopsy ginjal dibutuhkan untuk menegakkan diagnosis
definitive dan memberikan terapi.4
Terapi steroid awal sangat sesuai dengan anak dengan keterlibatan ginjal atau
gejala ekstrarenal yang berat. Steroid juga membantu mengurangi pembengkakan
skrotum. Prednisone oral 1 sampai 2 mg per kg berat badan dalam sehari selama 2
minggu telah digunakan untuk menangani gejala abdominal dan sendi yang sedang
hingga berat, dan untuk mempercepat penyembuhan HSP pada anak.4,13 Meskipun
prednisone tidak mencegah penyakit ginjal, ini sangat berguna dalam menangani
penyakit ginjal jika telah muncul. Steroid tidak mempengaruhi penyembuhan purpura,
dan tidak ada bahaya yang dilaporkan.4
Terapi agresif awal disarankan untuk anak dan orang dewasa dengan keterlibatan
ginjal berat. Pilihan terapi termasuk steroid dosis tinggi dengan imunosupresan,
immunoglobulin dosis tinggi, plasmapheresis, dan transplantasi renal. Percobaan terbaru
menemukan bahwa cyclophosphamide efektif pada pasien dengan nefritis nyata,
meskipun cyclosporine tidak membantu.4

Pasien pada kasus ini mendapatkan terapi simtomatik dan suportif sesuai dengan
gejala yang terdapat pada pasien. Hal ini sudah sesuai dengan teori tatalaksana pada HSP
bahwa penyakit ini dapat sembuh secara spontan pada 94% anak. Terapi suportif berupa
rehidrasi menggunakan cairan intravena pada pasien kasus ini diberikan IVFD RL 15 tpm
makro. Untuk mengurangi keluhan GI, pasien diberikan ranitidine. Terapi utama yaitu

35
 kortikosteroid berupa methylprednisolone 10 mg/12 jam iv . KIE elevasi kaki dimaksudkan
untuk mengurangi edema pada tungkai pasien.
Berdasarkan tabel tatalaksana teori HSP, pasien pada kasus ini sudah termasuk
moderate simptom karena pada pasien telah terdapat gejala sendi yang signifikan hingga
membuat pasien sulit berjalan. Pada kategori simptom moderate ini, direkomendasikan
untuk diberikan prednison1-2mg/kgbb/hari. Apabila dikonversi sesuai dosis
methylprednisolon menjadi 0,8-1,6mg/kgbb/hari. Pada pasien diberikan
methylprednisolone 10 mg/12 jam iv sesuai dengan rentang dosis dari methylprednisolon
yaitu 12,8-25,6 mg/hari atau 6,4-12,8 mg/12 jam. Untuk mengatasi gejala nyeri, terutama
nyeri sendi diberikan terapi analgesik. Analgesik diberikan untuk mild to moderate pain,
dimana obat yang direkomendasikan adalah acetaminofen atau NSAID, dimana untuk
kategori NSAID, ibuprofen merupakan inisial terapinya. Pada pasien diberikan bufect syr
3x 7.5 ml untuk mengurangi keluhan nyeri.

8. Prognosis
HSP adalah penyakit self-limiting yang menunjukkan gejala sisa klinis pada
kebanyakan pasien tanpa keterlibatan ginjal. Sebagian besar pasien sembuh sempurna
dalam 4 minggu. Kekambuhan dari HSP terjadi hingga 1/3 pasien dalam 6 bulan pertama
setelah onset dan lebih sering pada pasien dengan keterlibatan ginjal. Prognosis jangka
panjang tergantung pada keparahan keterlibatan ginjal, yang mana ends-stage renal
disease (ESRD) terjadi pada 1 hingga 5% pasien. Kerusakan ginjal permanen tidak
berkembang pada pasien dengan hasil urinalisa normal, meskipun terjadi pada 19,5%
pasien dengan sindrom nefritik atau nefrotik.15
Pengukuran tekanan darah dan urinalisis harus dikerjakan ketika diagnosis HSP
ditegakkan dan setiap pasien kontrol. Serum urea dan kreatinin darah dibutuhkan jika
hematuria atau proteinuria ditemukan. Jika urinalisis awal normal, atau jika terdapat
hematuria terisolasi (tanpa sindrom nefritik maupun nefrotik), urinalisis setiap bulan
harus dilakukan untuk 6 bulan pertama setelah diagnosis HSP. Ini akan mendeteksi gejala
pertama dari keterlibatan ginjal dan mempermudah konsultasi nefrologi dan pemberian
terapi steroid inisial.15

36
9. Komplikasi
Pembengkakan skrotum dan orkhitis dapat muncul hampir 35% pada laki-laki
dengan HSP.4 Keterlibatan skrotum pada HSP biasanya muncul dengan gejala nyeri,
nyeri tekan, bengkak, atau perubahan warna skrotum. Nyeri pada skrotum biasanya
menyerupai torsio testis.16 Edema skrotum berat biasanya gejalanya menyerupai torsio
testis, atau bahkan dapat menyebabkan torsio testis, yang membutuhkan pembedahan
eksplorasi emergensi.4,16 Kurang dari 10% pasien dengan HSP mengalami infark
miokard, perdarahan pulmonal, keterlibatan sistem saraf pusat dengan kejang dan
perdarahan. Beberapa komplikasi potensial dari HSP dijelaskan dalam tabel.4

Pasien pada kasus ini pasien tidak mengalami komplikasi seperti yang disebutkan
di atas.

37
 BAB V
PENUTUP

Henoch Schonlein Purpura (HSP) merupakan adalah vasculitis sistemik yang ditandai
dengan deposit kompleks imun immunoglobulin A (IgA) pada dinding pembuluh darah kecil
termasuk arteriol, kapiler, dan venula. Pada kasus ini terdapat pasien anak laki-laki usia 4 tahun
11 bulan datang dengan keluhan adanya bintik-bintik kemerahan pada kulit kedua kaki pasien.
Bintik-bintik berwarna kemerahan agak keunguan, berbentuk bulat dan oval, multiple, tampak
timbul, berukuran 2-10 mm. Lesi kulit seperti karakteristik tersebut disebut dengan “palpable
purpura”.
HSP ditandai dengan tetrad klasik yaitu nontrombositopenik palpable purpura,
arthritis/arthralgia, keterlibatan gastrointestinal dan ginjal, dan yang sangat jarang system organ
lain (paru-paru, sistem saraf pusat, tractus genitourinaria).Berdasarkan anamnesis dan
pemeriksaan fisik pada kasus, 2 gejala klasik pada HSP terdapat pada pasien kasus, yaitu adanya
purpura dan arthritis/arthralgia. Berdasarkan tabel tatalaksana teori HSP, pasien pada kasus ini
sudah termasuk moderate symptom karena pada pasien telah terdapat gejala sendi yang
signifikan hingga membuat pasien sulit berjalan. Pada kategori simptom moderate ini,
direkomendasikan untuk diberikan kortikosteroid dan terapi suportif seperti NSAID atau
acetaminophen.

38
 DAFTAR PUSTAKA

1. Dwiputra, EC. And Noor, LIK., 2020. Laporan Kasus: Henoch Schonlein Purpura pada
Anak Laki-laki 3 Tahun dengan Akut Abdomen. Majority. 9 (2).
2. Yang, YH., Yu, HH., and Chiang, BL., 2014. The diagnosis and classification of Henoch-
Schonlein purpura: An updated review. Autoimmunity Reviews. 13. Page 355-358.
Available at: < https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/24424188/ >
3. Pohl, M., 2014. Henoch-Schonlein Purpura Nephritis. Pediatric Nephrology. Available
at: < https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/24733586/ >
4. Davin, JC. and Coppo, R., 2014. Henoch-Schonlein purpura nephritis in children. Nature
Reviews: Nephrology. Volume 10. Page 563-573. Available at:
<https://macpeds.com/documents/HSPNephritis_Jan2017.pdf >
5. Kitchens, CS., 2019. Purpura and Other Hematovascular Disorders. [pdf] Page 167-189.
Available at:
<https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/B9780323462020000108>
6. Pudjiadi, MTS. and Tambunan, T., 2009. Nefritis Purpura Henoch Schonlein. Sari
Pediatri. 11 (2). Available at: <
https://www.saripediatri.org/index.php/sari-pediatri/article/view/601 >
7. Ikatan Dokter Anak Indonesia, 2009. Pedoman Pelayanan Medis. 1st ed. Badan Penerbit
Ikatan Dokter Anak Indonesia
8. Ikatan Dokter Anak Indonesia, 2011. Pedoman Pelayanan Medis. 2nd ed. Badan Penerbit
Ikatan Dokter Anak Indonesia
9. Candra, A. 2010. Demam Berdarah Dengue: Epidemiologi, Patogenesis, dan Faktor
Risiko Penularan. Aspirator, 2(2). pp 110-119.
10. Direktorat Jenderal Pengendalian Penyakit dan Penyehatan Lingkungan Kementerian
Kesehatan Republik Indonesia. 2017. Pedoman Pencegahan dan Pengendalian Demam
Berdarah Dengue di Indonesia. Jakarta: Katalog dalam Terbitan Kementerian Kesehatan
RI.
11. Soedarmo, SSP., dkk. 2008. Buku Ajar Infeksi & Pediatri Tropis Edisi Kedua. Jakarta:
IDAI.

39
12. Anders, HJ., Saxena, R., Zhao, M., Parodis, I., Salmon, JE., and Mohan, C., 2020. Lupus
Nephritis. Nature Review: Disease Primers. 6 (7). Available at:<
https://www.nature.com/articles/s41572-019-0141-9>
13. Robinson, R. and Hotwagner, DT., 2019. Henoch Schonlein Purpura. StatPearls
Publishing, Treasure Island. Available at: <
https://europepmc.org/article/nbk/nbk537252?
utm_medium=email&utm_source=transaction&client=bot&client=bot&client=bot&clien
t=bot>
14. Sohagia, AB., Gunturu, SG., Tong, TR., and Hertan, H., 2010. Case Report: Henoch-
Schonlein Purpura – A Case Report and Review of the Literature. Gastroenterology
Research and Practice. Available at: < https://www.nature.com/articles/nrneph.2014.126
>
15. Reamy, BV. and Williams, OM., 2009. Henoch Schonlein Purpura. American Family
Physician. 80 (7). Available at: < https://www.aafp.org/afp/2009/1001/p697.html >
16. Verim, L., Cebeci, F., Erdem., and Somay, A., 2012. Case Report: Henoch-Schonlein
purpura without systemic involvement beginning with acute scrotum and mimichking
torsion of testis. Archivio Italiano di Urologia e Andrologia 2013. 85 (1). Page 50-52.
Available at: <
https://www.researchgate.net/publication/236929445_Henoch_Schonlein_purpura_witho
ut_systemic_involvement_beginning_with_acute_scrotum_and_mimicking_torsion_of_te
stis/link/56b99b8708ae9d9ac67dfd54/download>

40