BAB II PEMBAHASAN

Definisi Defect septum ventrikel atau VSD (ventricular septal defect) adalah adanya lubang abnormal antara ventrikel kanan dan kiri yang terjadi ketika dinding antara kedua ventrikel gagal menutup secara sempurna selama masa gestasi. Defect ini adalah defect congenital jantung yang paling sering terjadi. Ukuran defek menentukan keparahan gejala (Elizabeth J Corwin. 2009). Defek septum ventrikel adalah kelainan jangtung bawaan berupa tidak

terbentuknya septum antara ventrikel jantung kiri dan kanan sehingga antara keduanya terdapat lubang ( tunggal atau multiple) yang saling menghubungkan. Defek ini bisa muncul sebagai kelainan tunggal (berdiri sendiri) atau muncul bersama dengan malformasi kogenital kardial lainnya misalnya stenosis pulmonal, duktus arteriosus persisten, koarktasio aorta, teratology fallot, transposisi arteri-arteri besar, artesia pulmonal dll (Wahab. 2009). VSD (ventricular septal defect) merupakan bentuk CHD (Congenital Heart Disease) yang paling banyak ditemukan, merupakan lubang abnormal antara ventrikel kiri dan kanan (Muscari, 2005). Menurut kamus Dorland (2012) Ventrikel Septal Defect adalah anomaly jantung congenital berupa terdapatnya lubang yang menetap pada septum ventrikel baik pada bagian otot atau bagian jaringan ikat, seringkali oleh karena kegagalan septum bulbaris untuk menutup rapat foramen interventrikel. Jadi dapat disimpulkan bahwa VSD (ventricular septal defect) adalah kelainan jantung bawaan dimana septum / dinding antara ventrikel kanan dan kiri tidak terbentuk / tidak menutup secara sempurna selama masa kehamilan sehingga terdapat lubang abnormal diantara kedua ventrikel. Defek ini merupakan defek yang paling sering terjadi.

Epidemiologi VSD menduduki peringkat pertama yang tersering dari seluruh cacat jantung. Kejadian pada VSD terhitung kira-kira 25-40% dari seluruh kelahiran dengan cacat jantung bawaan. Kejadian VSD di Amerika Serikat dan di Dunia sebanding, kira-kira

sampai dua kasus perseribu bayi yang lahir. Riset menunjukkan bahwa prevalensi VSD si Amerika Serikat meningkat 30 tahun terakhir. Sebuah peningkatan ganda terjadi pada prevalensi VSD yang dilaporkan oleh Centers for Disease Control and Prevention dari tahun 1968-1980. The Baltimore Washington Infant Study (BMS) melaporkan sebuah peningkatan ini terjadi karena makin sensitifnya deteksi penyakit ini oleh Echocardiography. Di Indonesia khusunya di Rumah Sakit Jantung harapan Kita. Tipe perimembranu adalah yang terbanyak ditemukan (60%). Kedua adalah subarterial (37%) dan yang terjarang adalah tipe muskuler (3%). VSD sering ditemukan pada kelainankelainan kongental lainnya seperti Sindrom Down. PJB adalah 8-10 di antara 1.000 kelahiran. Angka kelahiran di Indonesia 4.000.000 kelahiran/tahun, berarti akan

terdapat penambahan jumlah kasus DSV 64.000 kasus di Indonesia, suatu jumlah yang tidak sedikit. Ventrikel septum defect merupakan kelainan jantung bawaan yang tersering dijumpai, yaitu 33% dari seluruh kelainan jantung bawaan. Tergantung pada umur anak yang diperiksa dan jenis pemeriksaan, angka berkisar 1-7 per 1000 kelahiran hidup diketahui sebagai insidens defek sekat ventrikel. Defek septum ventrikel sering terjadi pada bayi premature dan pada mereka yang berat badan lahir rendah dengan laporan insidensi setinggi 7,06 per 1000 kelahiran premature hidup. Angka kejadian ini rendah pada dewasa karena defek septum ini dapat menutup secara spontan pada 25-40% saat umur pasien 2 tahun, 90% pada saat umur 10 tahun.

Klasifikasi Klasifikasi VSD antara lain: a. b. c. VSD kecil dengan tahanan pada arterior pulmonalis masih normal. VSD sedang dengan tahanan pada arterior pulmonalis masih normal. VSD besar dan sudah disertai hipertensi pulmonal yang dinamis, hipertensi pulmonal terjadi karena bertambahnya volume darah pada arterior pulmonalis tetapi belum ada kenaikan tahanan arterior pulmonali satu belum ada arteries klerosis arteri orpulmonalis. .VSD Kecil : Tidak memperlihatkan keluhan. Pertumbuhan perkembangan pada umumnya normal. Bising jantung biasanya terdeteksi umur 2-6 bulan.

 Pada auskultasi biasanya bunyi jantung normal. Defek muskular ditemukan bising sistolik dini,pendek, dan mungkin didahului oleh early sistolik click. Ditemukan bising pansistolik di sela iga 3 4 garis sternal kemudian menjalar sepanjang garis sternum kiri bahkan ke seluruh prekordium. VSD Sedang : Pada Bayi : Sesak nafas pada waktu makan dan minum atau tidak mampu menghabiskan makanan dan minumnya. Peningkatan berat badan nyata terhambat. Seringkali menderita infeksi paru yang memerlukan waktu yang lama untuk sembuh. Gagal jantung mungkin terjadi sekitar 3 bulan. Fisik bayi tampak kurus dengan dyspnoe-takipnoe serta retraksi sela iga. Pada pasien besar dapat terjadi penonjolan dada. VSD Besar : Gejala dan gagal jantung sering terlihat. Pasien tampak sesak,pada saat istirahat kadang pasien biru, gagal tumbuh dan banyak keringat. Sering terkena infeksi saluran nafas bagian bawah. Aktifitas prekardium meningkat. Bising yang terdengar nada rendah,pansistolik dan tidak terlokalisir. Gejala sering timbul setelah minggu ke 3 sampai dengan minggu ke 4 pada saat resistensi paru sudah menurun. VSD dengan resistensi paru tingi atau Sindrom Eisenmenger : Terlihat dada menonjolakibat pembesaran ventrikelkanan yang hebat. Terjadi pirau terbalik dari kanan ke kiri sehingga pasien sianotik. Sering terjadi batuk dan infeksi saluran nafas berulang Terjadi gangguan pertumbuhan yang makin hebat. Terlihat adanya jari-jari tabuh. Pada pemeriksaan auskultasi, bunyi jantung dengan split yang sempit. Pada pemeriksaan palpasi, heparterasa besar akibat bendungan sistemik.

Etiologi Penyebab dari Ventricular Septal Defect (VSD) belum dapat diketahui secara pasti. Namun, penyakit VSD lebih sering ditemukan pada anak-anak dan seringkali merupakan suatu kelainan jantung bawaan. Pada anak-anak, lubangnya sangat kecil, tidak menimbulkan gejala dan seringkali menutup dengan sendirinya sebelum anak berumur 18 tahun. Pada kasus yang lebih berat, bisa terjadi kelainan fungsi ventrikel dan gagal jantung. Faktor prenatal yang mungkin berhubungan dengan VSD: Rubella atau infeksi virus lainnya pada ibu hamil Gizi ibu hamil buruk Ibu yang alkoholik Usia ibu di atas 40 tahun Ibu menidap DM

Faktor Risiko Faktor yang mempengaruhi adalah : a. Faktor eksogen : obat-obatan, penyakit ibu (rubella, DM), ibu hamil dengan alkoholik. b. Faktor endogen : penyakit genetik, misal : down sindrom. Penyebab terjadinya penyakit jantung bawaan belum dapat diketahui secara pasti, tetapi ada beberapa faktor yang diduga mempunyai pengaruh pada peningkatan angka kejadian penyakit jantung bawaan (PJB) yaitu : 1 Faktor prenatal (faktor eksogen) Ibu menderita penyakit infeksi : Rubela Ibu alkoholisme Umur ibu lebih dari 40 tahun Ibu menderita penyakit DM yang memerlukan insulin Ibu meminum obat-obatan penenang

Faktor genetik (faktor endogen) Anak yang lahir sebelumnya menderita PJB Ayah/ibu menderita PJB Kelainan kromosom misalnya sindrom down Lahir dengan kelainan bawaan yang lain

Kelainan ini merupakan kelainan terbanyak, yaitu sekitar 25% dari seluruh kelainan jantung. Dinding pemisah antara kedua ventrikel tidak tertutup sempurna. Kelainan ini umumnya congenital, tetapi dapat pula terjadi karena trauma. Kelainan VSD ini sering bersama-sama dengan kelainan lain misalnya trunkus arteriosus, Tetralogi Fallot.

Patofisiologi (terlampir)

Manifestasi klinis VSD kecil. Biasanya asimtomatik. Jantung normal atau sedikit membesar dan tidak ada gangguan tumbuh kembang. Bunyi jantung biasanya normal, dapat ditemukan bising sistolik dini pendek yang mungkin didahului early sistolik. Ditemukan pula bising pansistolik yang biasanya keras yang disertai getaran bising dengan pungtum maksimum diselah iga III IV garis parasternal dan menjalar ke sepanjang sternum kiri, bahkan keseluruh prekordium. VSD sedang. Gejala timbul pada masa bayi berupa sesak nafas saat minum atau memerlukan waktu lebih lama atau tidak mampu menyelesaikan makan dan minum kenaikan berat badan tidak memuaskan, dan sering menderita infeksi paru yang lama sembuhnya. Infeksi paru ini dapat mendahului terjadinya gagal jantung yang mungkin terjadi pada umur 3 bulan. Bayi tampak kurus dispnu, takipnu, dan retraksi. Bentuk dada biasanya masih normal. Pada pasien yang besar, dada mungkin sudah menonjol. Pada auskultasi terdengar getaran bising dengan pungtum maksimum disela iga III IV garis parasternal kiri yang menjalar keseluruh prekordium. VSD besar. Gejala dapat timbul pada masa neonatus. Pada minggu I III dapat terjadi pirau kiri ke kanan yang bermakna dan sering menimbulkan dispnu. Gagal jantung biasanya timbul setelah minggu ke IV, sering didahului infeksi saluran nafas bawah. Bayi sesak nafas saat istirahat kadang tampak sianosis karena kekurangan oksigen akibat gangguan pernapasan. Biasanya bunyi jantung masih normal, dapat didengar bising pansistolik, dengan atau tanpa getaran bising, melemah pada akhir sistolik karena terjadi tekanan sistolik yang sama besar pada kedua ventrikel. Bising middiastolik di daerah mitral mungkin terdengar akibat flow murmur pada fase pengisian cepat.

Pada VSD besar dapat terjadi perubahan hemodinamik dengan penyakit vaskular paru/sindrom Eisenmenger. Pada fase peralihan antara pirau kiri ke kanan dan kanan kekiri, seringkali pasien tanpak lebih aktif, dengan toleransi latihan yang relatif lebih baik dibanding sebelumnya. Saat terjadi pirau terbalik dari kanan ke kiri, pasien tampak sianotik dengan keluhan dan gejala yang lebih berat dibanding sebelumnya. Anak gagal tumbuh, sianotik, dengan jari-jari tabu (clubbing fingers). Dada kiri membonjol dengan peningkatan aktivitas ventrikel kanan yang hebat. Bunyi jantung pertama normal, akan tetapi bunyi jantung ke II mengeras dengan split yang sempit. Bising yang sebelunnya jelas menjadi berkurang intensitasnya; kontur bising yang semula pansistolik berubah menjadi ejeksi sistolik. Tak jarang bising menghilang sama sekali. Hati menjadi teraba besar akibat bendungan sistemik, namun edema jarang ditemukan.

Pemeriksaan diagnostik Langkah Diagnostik (Health Technology Assessment Indonesia Departemen Kesehatan Republik Indonesia. 2007) A. Anamnesis 1. DSV kecil umumnya menimbulkan gejala yang ringan, atau tanpa gejala (asimtomatik). Umumnya pasien dirujuk karena ditemukannya bising jantung (murmur) secara kebetulan. Anak tampak sehat. Pada auskultasi S1 dan S2 normal, teraba thrill, bising pansistolikderajat IV/6 dengan punktum maksimum di interkostal 3-4 pada garis parasternal kiri. 2. DSV sedang dapat menimbulkan gejala yang ringan berupa takipnea dan takikardia ringan. Bayi sering mengalami kesulitan minum dan makan, dan sering mengalami ISPA. Pada pemeriksaan fisis ditemukan takipnea, retraksi interkostal atau suprasternal. Pertambahan berat badan sangat lambat. Ditemukan thrill. S1 dan S2 normal, ditemukan bising pansistolik intensitas keras di interkostal 3-4 parasternalis kiri. Bising mid-diastolik sering ditemukan di apeks. 3. DSV besar, gejala timbul setelah 3-4 minggu. Terlihat gejala dan tanda gagal jantung kiri. Bayi mengalami takikardia, takipnea, hepatomegali. Pasien tampak sesak, tidak biru, gagal tumbuh, banyak keringat dan sering mengalami

ISPA berulang. Bising pansistolik akan terdengar bernada rendah dan tidak terlokalisasi. B. Pemeriksaan Penunjang 1. Elektrokardiografi (EKG) Pada DSV kecil, gambaran EKG normal. Pada DSV besar akan ditemukan LVH atau BVH. 2. Foto Rontgen toraks Tidak spesifik. Pada defek kecil, ukuran jantung normal dengan corakan vaskular paru normal. Pada DSV sedang, terdapat kardiomegali dan peningkatan corakan vaskular paru dan tampak penonjolan segmen pulmonal. Pada DSV besar, terdapat kardiomegali, peningkatan corakan vaskular paru dan pembesaran ventrikel kanan. 3. Ekokardiografi Dengan pemeriksaan ekokardiografi 2-dimensi dan Doppler berwarna dapat ditentukan besar defek, arah pirau, dimensi ruang jantung dan fungsi ventrikel. 4. Kateterisasijantung Pemeriksaan ini hanya dilakukan pada DSV besar untuk menilai besarnya pirau dari kiri ke kanan (QP/QS) dan tingginya resistensi vaskular paru agar dapat ditentukan apakah masih bisa ditutup atau tidak.Saat ini kateterisasi pada DSV lebih ditujukan pada tindakan penutupan transkateter. Temuan pemeriksaan diagnostik dan laboratorium (Muscari, 2005): 1. Ekokardiografidengan Doppler ultrasound atau MRI menyatakan adanya hipertropi ventrikel kanan dan kemungkinan dilatasi arteri pulmonal akibat peningkatan aliran darah. 2. EKG menunjukkan hipertropi ventrikel kanan.

Pemeriksaan diagnostik menurut Hayes (1997): 1. Foto toraks 2. EKG 3. Eko kardiografi : : vaskularisasi pulmonal menonjol. : bisa normal atau hipertropi ventrikel kiri terlihat defek septum ventrikuler pada sebagian kasus, pembesaran atrium kiri, ventrikel kiri dan kanan pada kasus dengan pintas yang besar 4. Doppler : menunjukkan aliran darah dari kiri ke kanan.

Penatalaksanaan medis A. Farmakologi 1. Vasopresor atau vasodilator adalah obat-obat yang dipakai untuk anak dengan defek septum ventricular dan gagal jantung kronik berat. 2. Dopamin (intropin) memiliki efek inotropik positif pada miokard,

menyebabkan peningkatan curah jantung dan peningkatan tekanan sistolik serta tekanan nadi, sedikit sekali atau tidak ada efeknya pada tekanan diastolik, digunakan untuk mengobati gangguan hemodinamika yang disebabkan bedah jantung terbuka (dosis diatur untuk mempertahankan tekanan darah dan perfusi ginjal). 3. Isoproterenol (isuprel) memiliki efek inotropik positif pada miokard, menyebabkan peningkatan curah jantung dan kerja jantung, menurunkan tekanan diastolic dan tekanan rata-rata sambil meningkatkan tekanan sistolik. B. Non Farmakologi: 1. Pemberian nutrisi yang adekuat: anak dengan defek besar lelah saat makan, untuk mengatasinya: a. Pemberian makanan kalori tinggi atau ASI. b. Pemberian makanan melalui pipa nasogastrik untuk mengurangi kelelahan karena mengisap susu botol atau ASI. 2. Penatalaksanaan bedah: Perbaikan defek septum ventricular Perbaikan dini lebih disukai jika defeknya besar. Bayi dengan gagal jantung kronik mungkin memerlukan pembedahan lengkap atau paliatif dalam bentuk pengikatan atau penyatuan arteri pulmoner jika mereka tidak dapat distabilkan secara medis. Karena kerusakan yang ireversibel akibat penyakit vascular paru, pembedahan hendaknya tidak ditunda sampai melewati usia prasekolah atau jika terdapat resistensi vascular pulmoner progresif. Dilakukan sternotomi median dan bypass kardio pulmoner, dengan penggunaan hipotermia pada beberapa bayi. Untuk defek membranosa pada bagian atas septum, insisi atrium kanan memungkinkan dokter bedahnya memperbaiki defek itu dengan bekerja melalui katup trikuspid. Jika tidak, diperlukan ventrikulotomi kanan atau kiri. Umumnya Dacron atau penambal perikard diletakkan di ataslesi, meskipun penjahitan langsung juga dapat digunakan jika defek tersebut

minimal. Pengikatan yang dilakukan tadi diangkat dan setiap defornitas karenanya diperbaiki.

Komplikasi Beberapa komplikasi yang dapat terjadi: 1. Gagal jantung berulang: akan menunjukkan gejala dan tanda pembengkakan jantung (jantung menjadi besar), sesak nafas karena edema paru (paru penuh cairan), bisa fatal berakhir kematian. 2. Radang paru-paru (pneumonia/bronkopneumonia) berulang: gejala dan tanda berupa batuk-batuk dengan sesak nafas disertai panas tinggi. 3. Gagal tumbuh: anak terhambat pertumbuhannya sehingga jauh lebih kecil dibanding anak normal. Pada KMS akan nampak berat badannya tidak naik bahkan turun. 4. Gizi buruk: anak kurus, lemah, kulitnya kendor terutama di daerah pantat, iganya nampak jelas seing disebut iga gambang, anak jadi cengeng dan menjadi mudah sakit. 5. Endokarditis infektif, yaitu infeksi yang terjadi pada lapisan dalam jantung. 6. Hipertensi pulmonal: tekanan di dalam pembuluh nadi paru meningkat karena kelebihan volume aliran darah ke paru-paru. 7. Anak yang semula tidak biru akan menjadi biru di daerah mulut dan ujung-ujung jarinya akibat hipertensi paru yang hebat, disebut sebagai Eisenmengerisasi. Bila ini sudah terjadi biasanya operasi koreksi sudah tidak bisa untuk dilakukan lagi. 8. Eisenmenger's syndrome Jika VSD tidak diobati, maka akan meningkatkan aliran darah paru sehingga menyebabkan tekanan darah tinggi pada arteri paru paru (pulmonary hipertensi) dan dpat menjadi irreversible. Komplikasi ini biasanya disebut dengan Eisenmenger's syndrome, biasanya berkembang sejak anak anak. Pada Eisenmenger's syndrome darah hanya mengalir dari ventrikel kanan ke ventrikel kiri dan tidak melewati paru paru, sehingga darah tidak teroksigenisasi /darah tidak mengangkut oksigen dari paru sehingga menyebabkan bibir pucat, jari kaki dan tangan sianosis. Komplikasi ini juga dapat berkembang menjadi atrial fibrillation, aneurysms pada arteri pulmonal.