BacnN XI

Janin dan Bayi I,{eonatus

Robert M. Kliegman

T Ben 18

Pandangan (Imum M ortalitas :(o

ct)
c
dan Morbiditas .o2
o(!
t

Walaupun "periode neonatus" menunjuk pada 4 minggu

pertama kehidupan sesudah lahir, namun bentuk kehidupan
janin maupun neonatus terus berlanjut dalam masa pertumbuh-
an dan perkembangan manusia; di mana masa-masa tersebut
dipengaruhi oleh faktor genetik dan faktor lingkungan intrau-
terin serta ekstrauterin. Misalnya, toksemia pada ibu dapat me-
ngurangi kecepatan pertumbuhan janin dan menyebabkan
kenaikan insidens hipoglikemia pada neonatus. Pengaruh so-
siat, ekonomi, dan budaya juga mempengaruhi kelanjutan pro-
ses tadi. Status ekonomi yang rendah seringkali dihubungkan
dengan prei'naturitas, yang dapat dikorelasikan dengan angka
morbiditas dan mortalitas yang tinggi; tidak hanya pada masa
neonatus, melainkan juga pada keseluruhan masa bayi. Di
Arnerika Serikat, angka mortalitas neonatus dan bayi kulit hi-
tam secara nyata lebih tinggi daripada angka mortalitas bayi
o25
!
o)
c
<20
Semua Ras
1975 1980 1985 1990
Tahun
Gambar 78-1,Angka mortalitas bayi menurut ras ibu. Kematian pada umur <l
tahun per 1.000 kelahiran hidup pada kelompok yang telah ditentukan. Ter-
masuk bayi Hispanik dan non-Hispanik; angka hanya diperuntukkan bagi bayi
kulit hitam dan kulit putih karena Kumpulan Data yang Mengaitkan Kelahi-
ran/Kem'tian Bayi (yang maksudnya digunakan untuk memperkirakan angka
mortalitas bayi pada kelompok ras lain secara lebih tepat) tidak tersedia untuk
tahun 1990 dan 1991 . (Dari Mortalitas Bayi Serikat, 1991 . MMWR
-Amerika
42:e26,1993).
1980 1981 1982 1983 1984 1985 1986 1987 t988 1989 1990 1991
Tahun
Gambar 78-2. Rasio kulit hitam-kulit putih pada mortalitas bayi (kematian
pada usia <1 tahun) dan pada frekuensi berat badan lahir rendah (LBW) (berat
<2.500 g [<5 pon, 8 ons] pada saat lahir) dan frekuensi berat badan lahir sa-
ngat rendah (VLBW) (berat <1.500 g [<3 pon,4 ons] pada saat lahir) (per
1.000 kelahiran hidupf Amerika Serikat, tahun 1980-1991. (Dari Perbedaan
pada Mortalitas Bayi antara Kulit Hitam dan Kulit Putih-Amerika Serikat,
tahun 1980-1991. MMWR 43:'288, 1994.)
kulit putih (Gambar 78-l dan 78-2), hal ini menggambarkan
pengaruh dari faktor budaya dan sosial ekonomi. Walaupun
ada pengaruh sosial, misalnya dokter yang dalam masa singkat
berada di daerah yang kurang pelayanan kesehatan, dan mem-
pengaruhi pelayanan perawatan medis pada mereka yang sa-
ngat memerlukannya, namun kegagalan banyak ibu di daerah
itu untuk menggunakan perawatan medis pranatal dan pence-
gahan yang tersedia secara efektif, juga turut menyebabkan
morbiditas dan mortalitas janin dan bayi. Sebagian kegagalan
ini terjadi akibat ketidakcukupan (rendahnya) pendidikan ke-
sehatan masyarakat, karena kurangnya uang untuk membayar
perawatan, serta terbatasnya akses untuk mencapai fasihtas
dan penyedia pelayanan kesehatan. Faktor sosial yang menun-
juk pada kasus kehamilan di luar nikah dan praktek-praktek
budaya, misalnya penggunaan obat-obat terlarang; juga me-
nambah insidens penyakitjanin dan neonatus.
Mortalitas neonatus telah menurun secara progresif; angka
mortalitas tertinggi terjadi selama 24 jam pertama setelah la-
hir, dan secara keseluruhan kira-kira merupakan 65Vo kemati-
an di bawah umur 1 tahun. Penurunan selanjutnya pada
mortalitas serta morbiditas yang terkait, terutama tergantung
pada pencegahan kelahiran bayi dengan berat badan lahir ren-
 78 I Pandangan Umum Mortalitas dan Morbiditas s33

TABEL 78-1 Sebab-Sebab Utama Mortalitas Perinatal TABEL 78-2 Morbiditas dan Sekuele Penyakit Perinatal dan Neonatal

!.K$11'Llrlr lY;6*hid-iffi 'l=G..P..st$hli iil

Ensefalopati hi poksik-iskemik,
., g.,tikomafasla p,.etivenftik$91, .,,
i.#ffir"ag.tegd yang belit l.:I,
dapat dipasrikan.
Ensefalopaii b,ilirubin (kernikterus)
sbt ppatiifiip lisik.isl<emik,
I'i,&,
infeksi intrauteri trubela. CMVt
Perdarahan intraventrikuler, meni -
ngitis
Enselalopati hipoksik-iskemik,
hipoglikemia
,-Infeksl tgE t ftb$lflr0,[.,f,.Y,i
HIV, toksopltismosis)
,,'Imaturifa$i hipoksjh- tur*osio:
ekonomi rendah
dah (lo*'-birthweight [LBWI), diagnosis pranatal, dan pengo-
batan awal pada penyakit-penyakit akibat faktor-faktor yang
berperan selama kehamilan dan pada persalinan (Tabel 78-1 -:=nr
t fffir*iffiH"
$ipk*.ia -, htpngl ift e,liriffi '['13i $dr.€"x

dan Gambar 18-3). MortaLitas perinatal menggambarkan ke- Retinopari pada piematu ritas-ROP
(keracunan oksigen)
matian janin dan neonatus yang dipengaruhi oleh keadaan pra-
natal dan keadaan di sekitar saat persalinan. Sering dide- Belum dapat dlpastikan
Toksisitas obat ffurosimid, amino-
linisikan sebagai kematian janin dan bayi dari usia kehamilan
glikosid), enselalopati bilirubin
20 minggu sampai hari ke-28 sesudah lahir.
hipoksia + hipervenlilasi
Di Amerika Serikat setiap tahun ada sekitar 6 juta kehamil- Imaturitas, penyakit kronis. hipok-
an, 4 juta bayi lahir hidup, dan 35.000 bayi meninggal dalam sia. intubasi endotrakeal yang
usia l2 bulan pertama. Duabelas persen kelahiran berasal dari Iama. kekurangan pendengaran
ibu berusia antara 15 sampai 19 tahun, dan30Vo berasal dari Trauma kelahiran--?leksus bia-
ibu yang tidak kawin. Kematian janin dihubungkan dengan re- kialiq, saraf"frenikus, medula
tardasi pertumbuhan intrauteri dan keadaan-keadaan, seperti
'.'
sDlnalls
q

insufisiensi plasenta, yang cenderung menyebabkan janin me-

Keracunan okqigen. barotrau ma
ngalami asfiksia. Kematian neonatus diakibatkan oleh penya-
kit-penyakit yang terkait dengan berat badan lahir rendah, dan
akibat anomali kongenital yang mematikan (lihat Tabel 78-1). pipa.nd:,jS.-ul
Angka mortalitas bayi (kematian yang terjadi dari saat lejas , .,
Premanrritas, BPD, bayjibu peng-
lahir-12 bular/l.000 kalahiran hidup) bervariasi pada tiap-tiap guna obat terlarang ' '
negara; angka mortalitas terendah pada tahun 1991 terdapat di Intubasi nasotrakea
Jepang (4,411.000 kelahiran) dan Skandinavia (5,6-6,2/1.000);
angka mortalitas sedang di Amerika Serikat (8,9/1.000); dan
angka mortalitas tertinggi di negara-negara yang sedang ber-

o6
!c5

E4 c"reffiuaa,
o
fllii
t,:;:;:,, ,=ll I

ff.d'.l,lf,if|,tcina=,
o
cl Sindrom u$us;ttndek

1 1982 1983 1984 1985 1986 1987 ',1988 1989 1990 1991

l,4alformas
t
I m lmalullas fl Asfiksia N Eksternal
Penyakit hati kolestasis (sirosis.
Kongenital
gagal hati)
D lnfeksr I Spesiiik lain I SIDS & Sisanya
Gagal tumbuh
'::r::::=::r :::tt:,:,:: ':.::=,: I

Garnbar 78-3. Kecenderungan kelompok penyebab kematian neonatus di Ing-

gris dan Wales pada tahun 198 I - I99l . Eksterna merujuk pada malnutrisi, aspi-
rasi, pneumonia, hipotermia, jejas, atau keracunan. (Dari Alberman E, Botting
B, Blatchley N, et al: A new hierarchical classihcation of causes of infant
deaths in England and Wales. Arch Dis Child 70:403, 1994.)
 534 BAGIAN X A
Tabel 78-2. (lanjutan)
kembang (30-150/1.000). Walaupun faktor-faktor sosioeko_
nomi, -udaya, dan mungkin geografi mempengaruhi mortali_
tas perinatal; variabel-variabel preventif seperti pendidikan ke_
sehatan, perawatan pranatal, nutrisi, dukungan sosial, risiko
identifikasi, dan perawatan obstetris dapat mengurangi mor_
talitas perinatal secara efektif. Jumlah bayi dengan berat badan
lahir rendah merupakan penentu utama angka mortalitas neo_
natus dan, bersama dengan anomali kongenital yang mema_
tikan (misalnya, jantung, sistem saraf pusat, dan pernapasan),
angka mortalitas bayi, secara nyata berperan pada morbiditas
masa kanak-kanak. Angka LBW secara langsung terkait de_
ngan varian angka mortalitas bayi pada berbagai negara. Di
Amerika Serikat, angka LBW naik dari 6,6Vo sampai 1,l%o
antara tahun 198 I dan 1991. Kenaikan ini paling menonjol
pada bayi kulit hitam.
Angka bayi dengan berat badan lahir rendah (LBW, bayi
dengan berat 2.500 g atau kurang pada saat lahir) pada tahun
1991 adalah'l,l7o, dan pada tahun-tahun terakhir ini angka
bayi dengan berat badan lahir sangar rendah (VLBW) (bayi
dengar, berat badan 1.500 g atau kurang pada saat lahir) adalah
1,1-l,2Vo dari semua kelahiran. Angka LBW dan VLBW serta
angka mortalitas bayi adalah 2 kali lebih tinggi pada bayi kulit
hitam daripada bayi kulit putih (lihat Gambar 78-2). Walaupun
ada kemajuan dalam perawatan perinatal, data ini memberi ke-
san adanya kebutuhan utama untuk program pencegahan.
o yang tepat; rumah sakit ini juga harus mencakup rumah sakit
4
!
o
-6 3 tuk perawatan obstetri dan neonatus secara intensif.
o
o Peran kematian janin dalam mortalitas perinatal sedikit
o
o
2
o
1 sentral pada penurunan morbiditas dan mortalitas perinatal.
- Hltwfli":' @ tmaturttas E:] Asfiksia N Eksternat
El lnfeksi @ Spesifik lain I S|DS @ Sisanya
Gambar 78-4. Kecenderungan kelompok penyebab kematian pascaneonatus
di Inggris dan Wales pada tahun 1981-1991. Eksterna merujuk pada malnu-
trisi, aspirasi, pneumonia, hipotermia, jejas, atau keracunan ( Dari Alberman
E, Botting B, Blatchley N, et al: A new hierarchical classification of cause of
infant deaths in England and Wales. Arch Dis Child 70:403, 1994.)
Janin dan Bayi Neonatus
Penyebab bayi LBW yang menonjol di Amerika Serikat
adalah kelahiran prematur; sedangkan di negara dan bangsa_
bangsa yang sedang berkembang, yang angka LBWnya lebih
tinggi; hal ini sering disebabkan oleh adanya retardasi per_
tumbuhan intraureri. Bayi VLBW adalah bayi yang paiing
sering prematur (<37 minggu kehamilan), walaupun retardasi
pertumbuhan intrauteri itu sendiri dapat mempersulit kejadian
persalinan awal/prematurnya. Bayi VLBW mewakili sebagian
besar kematian bayi, dan anak yang perkembangan sarafnya
cacat (handicaps). Etiologi kelahiran prematur adalah infeksi
membran (cairan) amnion oleh bakteri saluran genitourinaria
(Chlamydia trachomatis, (Jreaplasma ureolyticum, Myco-
plasma hominis, Streptokokus grup
F, Gardnerella vaginalis),
robekan membran sebelum waktunya [prematur], kelainan
uterus, perdarahan plasenta (solusio plasenta, plasenta previa),
kehamilan ganda, penyalahgunaan obat, iUu Uerp"nyutit
kronik, gawat janin, dan pielonefritis ibu. Meskipun demikian,
ada banyak penyebab kasus persalinan kurang bulan (preterm)
yang belum diketahui.
Walaupun 99Vo kelahiran terjadi di rumah sakir, namun
hanya ada J5Vo wanita hamil yang mendapat perawcttan pra_
natal pada trimester pertama. Kebanyakan, wanita yang pera_
watan pranatalnya inadekuat berisiko mengalami komplikasi
perinatal. Perawatan pranatal adalah penting, karena wanita
yang mendapat nasihat tentang perilaku kesehatan mempunyai
insidens kelahiran LBW yang lebih rendah. Hambatan peia_
watan pranatal antara lain: tidak mempunyai uang atau uang
tidak cukup; atau tidak mempunyai asuransi untuk membayai
perawatan; koordinasi pelayanan yang jelek; dan pendidikan
efektif yang tidak cukup, yaitu mengenai pentingnya pera_
watan pranatal. Keberhasilan dan penyediaan sarana yang cu_
kup untuk melakukan perawatan pranatal dan perinatal yang
berkualitas tinggi memerlukan tenaga perawatan kesehatan
yang kompeten dan koordinasi pelayanan antara tempat prak_
tek dokter, klinik, rumah sakit komunitas, program regionali_
sasi khusus untuk ibu-ibu dan bayi-bayi yang berisiko tinggi,
dan pusat perawatan tersier. program perinatal regional harus
mengupayakan pendidikan dan konsultasi yang berkesinam_
bungan, baik pada masyarakat maupun pusat rujukan dan
pengangkutan wanita hamil dan bayi baru lahir ke rumah sakit
regional yang mempunyai fasilitas, peralatan, dan personel un_
melebihi kematian neonatus. Ahli obstetri memegang peranan
Akhir-akhir ini, junlah kematian janin intrapartum telah lebih
banyak turun daripada jumlah kematian janin antepartum. Hal
ini dapat menggambarkan adanya: kenaikan penggunaan pe_
mantauan janin selama persalinan dan penggunaan seksio se_
saria yang lebih liberal pada kasus gawat janin dan komplikasi
obstetri lainnya. Hal ini juga menekankan perlunya kemampu_
an untuk meramalkan maturitas dan cadangan fungsional janin
sebelum persalinan. Agar dapat mengenali janin-janin dan
bayi-bayi yang berisiko paling besar pada saat yang sedini
mungkin, ahli obstetri dan ahli anak harus berinterakssi secara
efektif untuk mengantisipasi masalah-masalah perinatal dan
segera melakukan pencegahan serta tindakan pengobatan.
 79 I Bayi Baru Lahir
Mortalitas pascaneonatls menunjuk pada kematian antara
umur 28 hari dan 1 tahun. Secara historis, kematian bayi ini
diakibatkan oleh sebab-sebab di luar masa neonatus, seperti
kematian bayi secara mendadak, infeksi (pernapasan, enterik),
dan trauma. Dengan kemajuan yang dicapai pada perawatan
neonatus moderen, banyak bayi VLWB yang seharusnya akan
meninggal pada umur 1 bulan, sekarang dapat bertahan hidup
pada masa neonatus; dan hanya meninggal akibat sekuele, se-
p"-ti yang tercatat pada Tabel 18-2 dan Gambar 78-4. Perlam-
batan mortalitas neonatus ini berperan penting pada mortalitas
pascaneonatus.
Bersama dengan faktor lainnya, dalam upaya untuk menu-
runkan angka mortalitas perinatal, maka insidens kecacatan
pada bayi berisiko tinggi perlu diturunkan (Tabel 78-2)' Kare-
na sebagian besar mortalitas ataupun sekuele neurologis yang
permanen disebabkan oleh gangguan yang sama atau serupa,
maka penelitian dan tindakan kesehatan masyarakat yang di-
arahkan pada penurunan mortalitas perinatal juga harus me-
ngurangi keadaan-keadaan yang turut menyebabkan insidens
kecacatan. Misalnya, penurunan tingginya insidens retardasi
mental pada bayi-bayi, yang kelahirannya membutuhkan resu-
sitasi yang kuat dan lama, mengamanatkan diagnosis dini ter-
hadap terjadinya asfiksia janin, manajemen obstetri yang te-
pat, dan resusitasi yang optimal. Namun, beberapa jejas mung-
kin tidak dapat dihindari; kerusakan retina dapat terjadi pada
bayi-bayi yang mengalami pemajanan lama terhadap kadar ok-
si;en.tinggi (segera pada masa pascanatal), yang diupayakan
untuk mengurangi risiko terjadinya kerusakan otak akibat hi-
poksia.
Alo CJ, Howe HL, Nelson MR: Birth-weighrspecific infant mortality risks
and leading causes of death. Illinois, 1980- 1989. Am J Dis Child
147:1085,1993.
Alberman E, Botting B, Blatchley N, et al: A new hierarchical classification of
causes of infant deaths in England and Wales. Arch Dis Child 70:403' 1994'
Div of Nutrition, Nat Ctr for Chronic Disease Prevention and Health Promo-
tion: Div of Vital Statistics, Nat Ctr for Health Statistics, CDC: Increasing
incidence of low birthweight-United States, 1981-1991. MMWR 43:335'
1994.
Div of'Reproductive Health, Nat Ctr for Chronic Disease Prevention and
Health Promotion. CDC: Differences in infant mortality between blacks and
whitesuunited states, I 980- 1 99 l. MMWR 43 :288, 799 4.
Kogan .MD, Alexander GR, Kotelchuck M, et al: Relation of the content of
reports of health be-
frenatal care to the risk of tow bi(h weight. Maternal
havior advice and initial prenatal care procedures. I AMA 27 I :1340' 1994'
Lettieri L, Vintzileos AM, Rodis JF, et al: Does 'idiopathic' preterm labor re-
sulting in preterm birth exist? Am J Obstet Gynecol 1 68: I 480' 1 993 '
Nhrtendorf R, Herschel M, Williams MA, et al: Reducing the frequency of low
birth weight in the United States. Obstet Gynecol 83:1056' 1994'
Wegman ME: Annual summary of vital statisticalnlgg2' Pediatrics 92:743'
1 993.
I Bee 79
Bayi Baru l-ahir
Lihat juga Bab 10.
Masa neonatus merupakan waktu.yang sangat rentan pada
bayi, yang sedang memnyempurnakan banyak penyesuaian
s35
fisiologis yang diperlukan untuk kehidupan ekstrauteri. Angka
morbiditas dan mortalitas neonatus yang tinggi menjadi bukti
kerapuhan kehidupan pada masa ini; di Amerika Serikat, dari
semua kematian yang terjadi pada tahun pertama, duapertiga-
nya adalah neonatus. Kematian selama tahun pertama menan-
dai angka tahunan yang tidak sama sampai dekade ke-7.
Transisi bayi dari intrauteri ke ekstrauteri memerlukan ba-
nyak perubahan biokimia dan fisiologi. Bayi tidak lagi tergan-
tung pada sirkulasi ibu melalui plasenta, fungsi paru neonatus
diaktifkan untuk mencukupi pertukaran oksigen dan karbon
dioksida melalui pernapasannya sendiri. Bayi baru lahir juga
tergantung pada fungsi saluran cerna untuk mengabsorpsi ma-
kanan, fungsi ginjal untuk inengekskresikan bahan yang harus
dibuang (waste) dan mempertahankan hemostasis kimia, fung-
si hati untuk menetralisir dan mengekskresikan bahan-bahan
toksik, dan fungsi sistem imunologi untuk melindunginya ter-
hadap infeksi. Karena tidak didukung oleh sistem plasenta ibu,
sistem kardiovaskuler dan endokrin neonatus juga beradaptasi
agar berfungsi mencukupi dirinya. Banyak masalah khusus
pada bayi baru lahir yang terkait dengan adaptasi yang jelek
karena asfiksia, kelahiran prematur, anomali kongenital yang
mengancam jiwa, atau pengaruh-pengargh persalinan yang
merugikan.
79.1. Riwayat pada Pediatri Neonatus
Riwayat neonatus harus (l) mendeteksi penyakit yang me-
nimbulkan kecacatan dengan tindakan pencegahan segera atau
pengobatan (misalnya, asfiksia); (2) mengantisipasi keadaan-
keadaan yang nantinya mungkin penting (misalnya, konjung-
tivitis gonokokus); dan (3) menemukan kemungkinan faktor
penyebab yang dapat menjelaskan keadaan patologis, tanpa
memandang apakah keadaan itu segera 'berarti' pada saat ini
atau baru pada kemudian hari (misalnya, skining kesalahan
metabolisme bawaan). Riwayat perinatal harus meliputi data
demografi dan sosial (status sosio-ekonomi, umur, ras)' penya-
kit medis yang dulu pernah terjadi pada anak dan keluarga
@4ngguan kardiopulmonal, penyakit infeksi, gangguan gene-
tik, diabetes melitus), masalah-masalah reproduktif ibu sebe-
lumnya (kelahiran mati, prematuritas, sensitisasi golongan da-
rah), kejadian-kejadian yang terjadi pada kehamilan (perda-
rahan per vaginam, obat-obatan, penyakit akut, lamanya ketu-
ban pecah), dan uraian mengenai kelahiran (lamanya, presen-
tasi janin, gawat janin, demam) dan persalinan (seksio sesaria,
anestesia atau sedasi, penggunaan forsep, skor Apgar, per-
.lunya resusitasi).
79.2. Pemeriksaun Fisik pada Bayi Buru
Lahir
Banyak sifat-sifat fisik dan perilaku neonatus normal (dije-
laskan pada Bab 10) yang harus ditinjau kembali sebelum
membaca seksi ini.
Pemeriksaan awal pada bayi baru lahir harus dilakukan se-
segera mungkin sesudah persalinan untuk mendeteksi kelain
an-kelainan dan menegakkan dasar untuk pemeriksaan selan-
 536 BAGIAN Xl I Janin dan Bayi Neonatus
jutnya. Untuk persalinan berisiko tinggi, pemeriksaan ini harus
dilakukan di kamar bersalin dan difokuskan pada anomali kon-
genital dan masalah-masalah patofisiologi yang dapat meng_
ganggu adaptasi kardiopulmonal dan metabolik normal pada
kehidupan ekstrauteri. Anomali kongenital mungkin terdapat
pada 3-5Vo bayi. Sesudah perjalanan pemeriksaan di kamar
bersalin terlihat stabil, pemeriksaan kedua yang lebih rinci ha-
rus dilakukan dalarn 24 jam setelah bayi lahir. pada bayi yang
sehat, ibu harus hadir selama pemeriksaan ini dilakukan; wa-
laupun kecil, variasi anatomik yang agaknya tidak berarti ha-
rus dijelaskan, karena ia (ibu) bisa menjadi gelisah bila ia atau
keluarga yang lain menemukannya kemudian hari, atau ibu
akan berpikir bahwa dokter tidak memberikan penjelasan yang
cukup. Namun penjelasan seriap masalah mempunyai poi.nr-i
untuk'sangat mengejutkan'orang tua yang tidak kuatir, kecu-
ali jika penjelasan ini dilakukan secara hari-hati dan dengan
keterampilan. Bayi tidak boleh keluar dari rumah sakit tanpa
pemeriksaan akhir; karena ada kelainan tertentu, terutama bi-
sing jantung, yang sering muncul atau hilang segera pada masa
neonatus; atau mungkin didapati bukti adanya penyakit yang
baru s"ja didapat. Nadi (normal 120-160 denyut/menit), fre-
kuensi pernapasan (normal 30-60 pernapasan/ menit), suhu,
berat badan, panjang badan, lingkar kepala, dan ukuran-ukuran
terhadap sesuatu yang dapat dilihat atau kelainan struktural
yang dapat diraba harus dicatat. Tekanan darah diukur jika
neonatus tampak sakit.
Untuk memeriksa bayi baru lahir diperlukan kesabaran, ke-
lembutan, dan prosedur yang fleksibel. Jadi, bila bayi sangat
tenang dan rileks pada permulaan pemeriksaan, yang mula-
mula harus dilakukan adalah palpasi perut atau auskultasi jan-
tung, sebelum manipulasi lain yang lebih mengganggu dila-
kukan.
KESAN UMUM. Aktivitas fisik mungkin tidak dijumpai sela-
ma fase relaksasi tidur normal, atau berkurang karena sakit
atau pengaruh obat-obatan; bayi mungkin berbaring dengan
tungkai yang tidak bergerak untuk menghemat energi dalam
upaya mengatasi pernapasan yang sukar, atau menangis keras
bersama-sama dengan aktivitas lengan dan kari. Tonus otot
yang antif maupun pasif dan setiap postur. yang tidak biasa,ha-
rus dicatat. Gerakan kasar, gerakan tremor, dengan pergelang-
an kaki atau rahang yang mioklonus adalah lazim dan kurang
berarti pada bayi baru lahir daripada bila terjadi pada umur-
umur lainnya. Gerakan demikian cenderung terjadi ketika
bayi aktif, sedangkan gerakan konvulsif berkejat-kejat biasa-
nya terjadi pada keadaan diam. Edema dapat menampakan ke-
adaan nutrisi yang baik. Cekungan (pitting) sesudah pene-
kanan bisa ada atau tidak ada, tetapi kulit pada jari-jari tangan
dan kaki akan kehilangan kerutan halus normalnya bila kulit
itu dikembungkan dengan cairan. Edema pada kelopak mata
biasanya akibat iritasi yang disebabkan oleh pemberian perak
nitrat. Edema menyeluruh dapat terjadi pada prematuritas, hi-
poproteinemia akibat eritroblastosis foetalis berat, hidrops
nonimun, nefrosis kongenital, sindrom Hurler, atau penyebab
yang belum diketahui. Edema lokal memberi kesan malfor-
masi kongenital sistem limfe; jika terbatas pada satu atau lebih
ekstremitas bayi wanita, edema ini mungkin merupakan tanda
sindrom Turner (Bab 67 dan 538.1).
KULIT. Ketidakstabilan vasomotor dan kelambatan sirkulasi
perifer ditampakkan oleh warna merah tua atau biru keunguan
pada bayi yang menangis, yang warnanya dapat sangat gelap
bila penutupan glotis mendahului tangisan yang kuat; dan oleir
sianosis yang tidak berbahaya (akrosianosis) pada tangan dan
kaki, terutama bila tangan dan kaki dingin. Bintik_bintrk, ada_
lah contoh lain ketidakstabilan sirkulasi umum, mungkin ber_
hubungan dengan penyakit yang serius atau berkaitan dengan
fluktuasi suhu kulit yang sifatnya sementara. pembagian luar
biasa tubuh dari dahi ke pubis menjadi setengah merah dan se_
tengah pucat merupakan perubahan warna harlequin, suatu ke_
adaan sementara dan tidak berbahaya. Sianosis yang punya
arti, mungkin tertutup oleh kepucatan akibat kegagalan sirku_
lasi atau anemia; sebaliknya, kadar hemoglobin yang relatif
tinggi selama beberapa hari pertama dan kulit yang tipis,
mungkin secara bersama-sama akan menampakkan sianosis
pada PaO2 yang tinggi daripada anak lain yang umurnya lebih
tua. Sianosis lokal dibedakan dari ekimosis oleh adanya pe_
mucatan sementara (pada sianosis) yang terjadi pasca_pene_
kanan. Manuver yang sama juga membantu dalam menun:
jukkan ikterus, mungkin mempunyai arti, tetapi tidak terlihar
jika kulit tertutup dengan darah. pucat mungkin menggambar_
kan'asfiksia, anemia, syok, atau edema. pengenalan anemia
secara dini dapat rnenuntun pada diagnosis eritroblastosis fbe_
talis, hematoma subkapsuler hati atau limpa, perdarahan sub_
dural, atau transfusi ibu-janin atau antara kembarannya. Tanpa
menjadi anemia, bayi pascamatur cenderung lebih pucat dan
berkulit lebih tebal daripada bayi cukup bulan atau bayi pre_
matur. Penampakan merah segar atau pletlnra terlihat ber_
sama-sama dengan polisitemia.
Verniks dan hemangioma kapiler makular sementara yang
lazim terjadi pada kelopak mata dan leher diuraikan pada Bab
597. Hemangioma kavernosa adalah massa biru yang letaknya
lebih dalam, dan bila ukurannya besar, dapat menjadi perang_
kap bagi trombosit dan menimbulkan koagulasi intravaskuler
diseminata atau dapat mengganggu fungsi organ lokal. petekie
yang tersebar mungkin ditemukan pada kulit kepala atau muka
sesudah persalinan yang sukar. Gambaran warna biru, daerah
pigmentasi yang berbatas tegas ditemukan pada pantat, pung_
gung, dan kadang-kadang di bagian lain tubuh terjadi pada le_
bih dari 50Vo bayi kulit hitam asli Amerika, atau bayi-bayi
Asia dan kadang-kadang pada bayi kulit putih. Gambaran ini
tidak mempunydi arti antropologi walaupun namanya, bercak
mongolia; gambaran ini cenderung menghilang pada tahun
pertama. Verniks, kulit, dan terutama talipusat dapat berwarna
kuning kecoklatan jika cairan amnion telah diwarnai oleh me-
konium selama atau sebelum bayi lahir, hal ini sering terjadi
akibat anoksia intrauteri.
Kulit bayi prematur tipis, sangat halus, dan cenderung ber_
warna merah tua; bayi yang sangat prematur, kulitnya tampak
seperti gelatinosa, mudah berdarah, serta mudah mengalami
luka memar. Rambutnya halus, lunak, dan imatur-rambut
lanugo-seringkali menutupi kulit kepala dan alis; dan pada
bayi prematur, rambut juga dapat menutup mukanya. pada
bayi cukup bulan, rambut lanugo biasanya hilang atau digan-
tikan dengan rambut velus. Sekelompok rambut pada spina
lumbosakral memberi kesan dasar suatu kelainan, misalnya
spina bifida tersembunyi, saluran sinus, atau tumor. Kuku da.
pat rudimenter pada bayi prematur muda, tetapi kuku dapat
melewati ujung jari pada bayi yang dilahirkan lewat bulan.
Bayi lewat bulan dapat mempunyai kulit yang terkelupas, se_
 79 I Bayi Baru Lahir
Gambar 79-1. Bayi yang mengalami retardasi peftumbuhan intrauteri akibat
insufisiensi plasenta. Perhatikan bayi yang tampak panjang dan kurus dengan
kulit kering mengelupas seperti kertas, ekspresi waspada, kulit diwarnai me-
konium, dan kuku panjang. (Dari Clifford S: Advances in Pediatrics, Vol 9.
Chicago. Year Book Medical Publishers, 1962.)
perti kertas (Gambar 79-1), tingkat pengelupasan kulit yang
berat memberi kesan iktiosis kongenital (Bab 607).
Banyak neonatus yang pada kulitnya timbul papula putih,
kecil, kadang-kadang vesikulopustular di atas dasar yang eri-
tematosa, 1-3 hari sesudah lahir. Ruam benigna im, eritema
toksikum, menetap selama I minggu, mengandung eosinofil,
dan biasanya tersebar pada muka, batang tubuh, dan tungkai
(Bab 597). Melanosis pustular, suatu lesi benigna yang teru-
tama ditemukan pada neonatus berkulit hitam, mengandung
neutrofil dan dijumpai pada saat lahir berupa erupsi vesikulo-
pustular di sekitar dagu, leher, punggung, ekstremitas, dan
telapak tangan atau telapak kaki; berakhir setelah 3-4 hari.
Kedua lesi ini perlu dibedakan dari erupsi vesikular yang lebih
berbahaya, seperti herpes simpleks (Bab 97.2) dan penyakit
stafilokokus kulit (Bab 114.1).
Pita-pita amnion dapat mengganggu kulit, tungkai (ampu-
tasi, cincin konstriksi, sindaktili), rnuka (celah), atau badan
(cacat dinding perut atau dinding dada). Etiologinya belum di-
ketahui, tetapi mungkin berkaitan dengan robekan ketuban
atau gangguan vaskular dengan pembentukan pita fibrosa. Fra-
gilitas dan ekstensibilitas kulit yang berlebihan disertai dengan
hipermobilitas sendi memberi kesan sindrom Ehlers-Danlos,
sindrom Marfan, arakhnodaktili kontraktur kongenital, atau
gangguan sintesis kolagen lain.
TENGKORAK. Tengkorak mungkin bertumpangan
(molded). terutama jika bayi adalah anak pertama dan kepala
537
telah terfiksasi selama beberapa waktu. Tulang parietal cende-
rung menumpangi tulang oksipital dan frontal. Kepala bayi
yang lahir dengan seksio sesaria atau dengan presentasi bo-
kong ditandai dengan kepalanya yang bulat. Garis sutura dan
ukuran serta tekanan fontanela anterior dan posterior harus
ditentukan secara digital. Fusi sutura prematur (kranial st-
nostosis) menampakan bahwa pada sutura terdapat rigi-rigi
keras yang tidak dapat digerakkan dan bentuk kepala bayi ab-
normal. Ada variasi yang besar pada ukuran fontanela saat la-
hir; jika fontanela anterior kecil biasanya cenderung membesa,
selama usia beberapa bulan pertama. Fontanela anterior (nor-
mal: 20 + l0 mm) dan posterior yang besarnya berlebihan
serta menetap, dihubungkan dengan beberapa gangguan (Ta-
bel 79-l). Daerah lunak (kraniotabes) kadang-kadang ditemu-
kan pada verteks tulang parietal dekat sutura sagitalis; lebih
sering pada bayi prematur dan pada bayi yang mengalami
kompresi uterus. Walaupun biasanya tidak bermakna, ke-
mungkinannya untuk menjadi patologis harus diselidiki jika
kelainan ini menetap. Daerah lunak pada oksipital memberi
kesan kalsifikasi tak teratur dan pembentukan tulang wormictn
yang disertai dengan osteogenesis imperfekta, disostosis klei-
dokranial, tengkorak lakunar, kretinisme dan kadang-kadang
sindrom Down. Transiluminasi tengkorak yang abnormal di
dalam suatu kamar gelap atau dengan pemeriksaan ultrasono-
grafi atau scan tomografi terkomputerisasi (CT) akan me-
nyingkirkan diagnosis hidraensefali atau hidrosefali (Bab
542.11). Kepala yang sangat besar (megaensefali) memberi
kesan hidrosefali, penyakit pada penyimpanan, akondroplasia.
gigantisme serebral, sindrom neurokutaneus, kesalahan me-
tabolisme bawaan, atau mungkin familial. Tengkorak bayi pre-
matur mungkin memberi kesan hidrosefali karena tingkar
pertumbuhan otak relatif lebih besar dibanding dengan per-
tumbuhan organ lainnya. Depresi tengkorak (lekukan, fraktur-.
deformitas bola ping-pong) biasanya terjadi pada masa prana-
tal akibat tekanan setempat yang lama oleh tulang pelvis.
MUKA. Kesan umum harus dicatat berkenaan dengan
tanda-tanda dismorfik, seperti lipatan epikantus, jarak mata
yang lebar, mikroftalmia, filtrum yang panjang, dan telinga
yang letaknya rendah, sering disertai dengan sindrom kongeni-
tal. Muka mungkin asimetri karena palsi saraf VII, karena hi-
poplasia otot depresor pada sudut mulut, atau karena kelainan
postur janin (Bab 86); bila selama masa intrauteri mandibula
tertahan oleh bahu atau tungkai, mandibula dapat sangat
menyimpang (berdeviasi) dari garis tengah. Palsi muka yang
simetris memberi kesan akan tidak adanya atau hipoplasia inti
saraf VII (sindrom Mobius).
MATA. Apabila bayi diangkat dan dimiringkan secara per-
lahan ke depan dan ke belakang, matanya sering membuka se-
cara spontan. Manuver ini terjadi akibat refleks labirin dan
leher, usaha untuk menginspeksi mata dengan cara demiktan
lebih berhasil daripada dengan paksa membuka mata. Perda-
rahan konjungtiva dan retina tidak dengan sendirinya berarti
serius. Refleks pupil timbul sesudah 28-30 minggu kehamilan.
Iris harus diinspeksi untuk mencari koloboma dan heterokro-
mia. Kornea yang berdiameter lebih besar dari 1 cm pada bayi
cukup bulan memberi kesan glaukoma kongenital dan memer-
lukan konsultasi oftalmologis yang segera. Adanya refleks
merah bilateral memberi kesan tidak adanya katarak atau ke-
lainan intraokuler (Bab 578 sampai 581). Leukokoria (refleks
538 BAGIAN Xl a Janin dan Bayi Neonatus
TABEL 79-1 Gangguan yang Dihubungkan dengan Fonranela Ante-
rior yang Lebar
pupil putih) memberi kesan katarak, tumor, korioretinitis, re-
tinopati prematuritas, atau korpus vitreum hiperplastik primer
yang menetap, dan memerlukan konsultasi oftalmologis.
TELINGA. Kadang-kadang ditemukan deformiras daun teli-
nga. Kelainan, yaitu adanya ujung kulit preaurikular unilateral
atau bilateral sering terjadi; jika bertangkai, ujung ini dapat
diikat kuat pada dasarnya; akan terjadi gangren kering dan
pengelupasan. Membrana timpani dengan mudah dapat dilihat
dengan otoskopi melalui kanalis auditorius eksterna yang pen-
dek dan lurus, normalnya membran ini tampak abu-abu suram.
HIDUNG. Hidung dapat sedikit rersumbar oleh mukus yang
terkun^pul dalam lubang hidung yang sempit. Cuping hidung
seharusnya simetris.
MULUT. Mulut yang normal jarang menunjukkan perkem-
bangan gigi yang lebih cepat, dengan gigi natal atau neonatus
pada insisivus bawah atau di tempat yang menyimpang; gigi
ini terlepas sebelum gigi desidua tumbuh. Alternatif lainnya
adalah, gigi neonatus timbul pada sindrom Ellis-van Creveld,
Hallermann-Streiff, dan sindrom lain. Pencabutan biasanya
bukan merupakan indikasi. Pertumbuhan gigi desidua prema-
tur bahkan lebih jarang. Palatum lunak dan keras harus diin-
speksi untuk menemukan celah komplit atau celah submukosa,
dan memperhatikan konturnya jika lengkungan palatum sangat
tinggi atau uvulanya bifida. Pada palatum keras, di salah satu
sisi lipatan (rafe) mungkin dapat dijumpai pengelompokan sel-
sel epitel yang sifatnya sementara, disebut mutiara Epstein.
Kista retensi yang serupa mungkin juga ditemukan pada gusi.
Keduanya menghilang secara spontan, biasanya dalam bebera-
pa minggu setelah lahir. Kelompok folikel berwarna putih ke-
cil atau kuning, atau ulkus di atas dasar eritematosa mungkin
ditemukan pada penopang tonsil anterior, paling sering pada
umur hari ke-2 - ke-3. Dengan penyebab yang belum diketa-
hui, mereka hilang tanpa pengobatan dalam 2-4 hari.
Tidak ada proses salivasi aktif. Lidah relatif tampak besar;
frenulum mungkin pendek, tetapi jarang ditemukan. Jika dite-
mukan merupakan suatu alasan untuk memotongnya. Kadang-
kadang membran mukosa sublingual membentuk lipatan yang
mencolok. Pipi pada sisi bukal maupun sisi eksterna tampak
per.lh karena adanya akumulasi lemak, dan menciptakan ban-
talan pengisap. Bantalan ini sama seperti tuberkel labialis
pada bibir atas (kalus lkulit tebal] pengisapan) menghilang
ketika berhenti menyusu. Massa bukal sebesar kelereng biasa-
nya disebabkan karena nekrosis lemak.
Tenggorokan bayi baru lahir sukar dilihat karena faktor
lengkungan palatum; namun, tenggorok ini seharusnya terlihat
dengan jelas karena mungkin mudah dikelirukan dengan ce-
lah palatum atau uvula posterior. Tonsil kecil.
LEHER. Leher relatif tampak pendek. Kelainan leher ridak
lazim terjadi; kelainan itu meliputi gondok, higroma kistik,
sisa celah brankial, dan lesi otot sternokleidomastoideus yang
agaknya terjadi akibat trauma atau akibat fiksasi posisi bayi
sewaktu berada di dalam uterus, yang masing-masing dapat
menimbulkan hematom atau fibrosis . Tortikolis kongenital
menyebabkan kepala berputar ke arah sisi yang terkena; dan
muka bayi berputar menjauhi sisi yang terkena. plagiosefali,
asimetri muka, dan hemihipoplasia dapat rerjadi jika ridak dio-
bati (lihat Bab 629.1). Kulit atau jaringan yang berlebihan
pada bayi wanita memberi kesan sindrom Turner (Bab 67).
Kedua klavikula harus diraba untuk mencari adanya fraktur.
DADA. Hipertrofi buah dada sering diremukan, dan mung_
kin air susu dapat dijumpai. Buah dada yang asimetri, eritema,
indurasi, dan lembek harus dicurigai sebagai abses buah dada.
Carilah puting tambahan atau puting yang melebar dengan,
dada bentuk-perisai; puting-lebar dan dada-perisai ini membe-
ri kesan sindrom Turner.
PARU-PARU, Banyak yang dapar dipelajari dengan menga-
mati pernapasan. Adanya variasi frekuensi dan irama pada
bayi adalah khas, berfluktuasi sesuai dengan aktivitas fisik,
keadaan terjaga, atau menangis. Karena fluktuasi yang cepat
maka frekuensi respirasi bayi harus dihitung selama satu menit
penuh dalam keadaan istirahat, lebih baik pada saat tidur. pada
keadaan tidur frekuensi normal untuk bayi normal cukup bu-
lan adalah 30- 4O/menit; untuk bayi prematur frekuensinya le-
bih tinggi dan berfluktuasi lebih lebar. Frekuensi yang mene-
tap lebih dari 60/menit pada pernapasan yang teratur biasanya
menunjukkan penyakit jantung atau paru-paru. Bayi prematur
mungkin bernapas dengan irama Cheyne-Stokes, dikenal seba-
gai respirasi periodik, atau dengan ketidakteraturan total. per-
napasan periodik jarang ditemui pada usia 24 jam pertama.
Napas terengah-engah yang tidak teratur, kadang-kadang di-
sertai dengan gerakan spasmodik pada mulut dan dagu, meru-
pakan indikasi kuat adanya gangguan pusat pernapasan yang
serius.
Pernapasan bayi baru lahir hampir seluruhnya diafragma-
tis, sehingga selama inspirasi bagian depan dada yang lunak
biasanya tertarik ke dalam, sementara itu perutnya menggem-
bung. Jika bayi tenang, rileks, dan warnanya normal, ,,gerakan
paradoks" ini tidak perlu diartikan bahwa ventilasi tidak cu-
kup. Sebaliknya, pernapasan yang lambat dan dalam merupa-
kan bukti penting adanya sindrom kegawatan pernapasan, pneu-
monia, anomali, atau gangguan mekanis pada paru. Tangisan
merintih yang lemah, atau mendengkur selama ekspirasi ber-
arti ada penyakit kardiopulmonal potensial yang serius. pele-
baran cuping hidung dan retraksi otot interkostal dan sternum
merupakan tanda yang lazim adanya kelainan pada paru.
Pada keadaan normal, suara pernapasan bayi adalah bron-
kovesikular. Adanya kelainan pada paru yang dicurigai, yaitu
dengan suara pernapasan yang berkurang, ionki, atau perkusi
yang redup harus selalu ditindak-lanjuti dengan pemeriksaan
roentgen dada.
JANTUNG. Ukuran jantung sukar diperkirakan, bergantung
pada variasi normal ukuran dan bentuk dada. Lokasi jantung
harus ditentukan untuk mendeteksi adanya dekstrokardia. Bisa
ada bising sementara. Pada mulanya, penyakit jantung kon-
 79 I
Gambar 79-2. Regresi linier (garls putus-putus) dan batas ke-
percayaan 95Vo (garis lurus) tekanan darah sistolik (atas) dan
diastolik (bawah) aorta berdasarkan berat badan lahir pada 61
bayi sehat yang baru lahir selama 12 jam pertama sesudah lahir.
Regresi linier (garis putus-putzs) dan batas kepercayaan 95Vo
(garis lurus) tekanan rata-rata (atas) dan tekanan nadi (ampli-
Diastolik
tudo tekanan sistolik- diastolik) (bawah) berdasarkan berat ba- (tor)
dan lahir pada 61 bayi sehat yang baru lahir sehat selama 12jam
pertama sesudah lahir. (Dari Versmold HT, Kitterman JA,
Phibbs RH, et al: Aortic blood pressure during the first 12 hours
of life in infants with birth weight 610 to 4,220 grams. Pediat-
rics 67:607-613, 1981.)
genital dapat tidak menimbulkan bising; dan bising baru akan
muncul kemudian; hanya ada peluang sebesar l:12 bahwa bi-
sing jantung yang terdengar pada saat lahir menggambarkan
penyakit jantung kongenital. Evaluasi jantung secara roentge-
nografis, ekokardiografis dan elektrokardiografis sangat pen-
ting bila diperkirakan ada lesi yang berarti. Denyut nadi mung-
kin bervariasi normal dari 9O/menit pada saat tidur rileks sam-
pai 1S0/menit selama melakukan aktivitas. Frekuensi takikar-
dia supraventrikular yang masih tinggi lebih baik dihitung
pada elektrokardiogram daripada dengan telinga. Bayi pre-
matur yang biasanya frekuensi jantung waktu istirahatnya 140-
150/menit, dapat mengalami serangan mendadak bradikardia
sinus. Denyut nadi harus dipalpasi pada tungkai atas dan ba-
wah untuk mendeteksi adanya koarktasio aorta pada waktu
bayi masuk ataupun keluar dari ruang perawatan.
Pengukuran tekanan darah mungkin merupakan pem-
barrtu diagnostik yang bermanfaat pada bayi yang sakit (Bab
380). Metode auskultasi sering memuaskan asalkan corong
stetoskop cukup kecil. Metode Doppler menggunakan trans-
duser dalam manset, memancarkan dan menerima gelombang
suara ultra. Dengan mendeteksi gerakan dinding.arteri, pengu-
kuran tekanan sistolik dan diastolik dapat dilakukan lebih te-
pat. Saat ini, metode ossilometrik merupakan metode non-
invasif yang paling mudah dan paling tepat. Pada metode pal-
pasi, tekanan darah sistolik diketahui pada saat di mana nadi
sebelah distal manset menjadi teraba selama pengosongan (de-
flasi); pada metode flush, tungkai mula-mula dikompresi, hal
ini membuat daerah di bawah (distal) manset relatif pucat, ke-
mudian, sementara manset dikosongkan, tekanan rata-rata
terekam padatempat di mana kemerahan (flush) muncul pada
lengan atau tangan di bagian bawah manset. Baik metode pal-
pasi maupun metodeflush ini memiliki kelemahan yaitu tekan-
an nadi tidak diperoleh, dan pembacaan tekanan yang dila-
kukan melalui kedua metode ini terletak di antara tekanan sis-
touk dan diastolik yang diperoleh melalui metode auskultasi.
Pengukuran langsung tekanan darah secara terus-menerus atau
intermiten dengan menggunakan kateter arteri umbilikalis
mungkin diindikasikan pada keadaan khusus yaitu untuk bayi-
bayi yang berada di bawah pengamatan ketat dalam unit pera-
watan intensif (Gambar 79-2).
Bayi Baru Lahir 539
Mean
(tor)
Denyut Nadi
(torr)
Berat lahir Beret lahir
(tor) (tor)
ABDOMEN. Hati biasanya teraba, kadang-kadang sebesar 2
cm di bawah tepi kosta. Ujung limpa jarang dapat diraba. pra-
kiraan ukuran dan lokasi masing-masing ginjal biasanya dapat
ditentukan dengan melakukan palpasi dalam. Variasi yang be-
sar pada jumlah udara dalam saluran cerna tidak dijumpai pa-
da periode lain dalam kehidupan, yang biasanya dalam kea-
daan normal tidak begitu besar. Normalnya, gas harus ada di
dalam rektum sewaktu dilakukan pemeriksaan roentgen pada
umur 24 jam. Dinding perut pada keadaan normal lemah (teru-
tama pada bayi prematur), dan diastasis rekti serta hernia um-
bilikalis lazim dijumpai, terutama pada bayi-bayi kulit hitam.
Massa yang seharusnya tidak dijumpai harus segera dia-
mati dengan ultrasonografi. Massa kistik pada abdomen meli-
puti hidronefrosis, ginjal multikistik-displastik, perdarahan
adrenal, hidrometrokolpos, duplikasi usus, dan kista koledo-
kus, ova-rium, omentum, atau pankreas. Massa padat meliputi
neuro-blastoma, nefroma mesoblastik kongenital, hepatoblas-
toma, dan teratoma. Massa padat pada panggul dapat diakibat-
kan oleh trombosis vena renalis, yang kemudian bermani-
festasi dengan hematuria, hipertensi dan trombositopenia.
Trombosis vena renalis pada bayi dihubungkan dengan poli-
sitemia, dehidrasi, ibu menderita diabetes, utfik*iu, sepsis, dan
koagulopati seperti defisiensi antitrombin III atau protein C.
Kembung perut pada waktu atau segera sesudah lahir
memberi kesan adanya obstruksi atau perforasi saluran cerna,
sering diakibatkan ileus mekonium; kembung perut yang lebih
lambat memberi kesan obstruksi usus bagian bawah, sepsis
atau peritonitis. Perut yang cekung (scaphoid) pada bayi baru
lahir memberi kesan hernia diafragmatika. Defek pada din-
ding perut yang terjadi melalui umbilikus menyebabkan orn-
falokel (Bab 91), dan bila defek itu terjadi di sebelah lateral
linea mediana disebut gastroskisis (celah lambung). Omfalokel
dihubungkan dengan anomali dan sindrom lain seperti sin-
drom Beckwith-Wiedemann, kembar siam, trisomi 18, meni-
ngomielokel, anus tidak berlubang (imperforata). Omfalitis
adalah radang akut jaringan periumbilikus yang dapat meluas
ke dalam vena porta, menimbulkan pioflebitis akut dan lebih
lanjut dapat terjadi hipertensi portal kronik.
GENITALIA. Pada keadaan normal, genitalia dan kelenjar
payudara memberi respons terhadap hormon yang diperoleh
 540 BAGIAN Xl a Janin dan Bayi Neonatus
dari ibu secara transplasental; hormon itu menimbulkan pem-
besaran dan sekesi buah dada pada kedua jenis kelamin, dan
penonjolan genitalia wanita yang sering disertai dengan penge:
luaran cairan nonpurulen yang banyak. Manifestasi transisi ini
memerlukan pengamatan, dan bukan tindakan.
Himen yang tidak berlubang (imperforata) dapat mengaki-
batkan hidrometrokolpos dan suatu massa pada perut bagian
bawah. Ukuran skrotum normal relatif besar-; ukurannya bisa
bertambah pada trauma persalinan letak bokong atau pada hi-
drokel sementara, yang dibedakan dari hernia melalui palpasi
dan transiluminasi. Testis harus berada dalam skrotum atau da-
pat diraba dalam kanalnya. Bayi laki-laki kulit hitam biasanya
mempunyai pigmentasi skrotum yang gelap sebelum kulit
yang lain mendapatkan warna perrnanennya.
Prepusium norrnal pada bayi baru lahir ketat dan melekat.
Hipospadia atau epispadia yang berat harus selalu menuntun
kita untuk mencurigai apakah ada kelainan kromosom
seks
(Bab 67), atau apakah bayi tersebut sebenarnya wanita yang
mengalami maskulinisasi dengan klitoris yang membesar, ka-
rene hal ini dapat merupakan bukti pertama adanya sindrom
adrenogenital (Bab 529). Ereksi penis biasa terjadi dan ridak
memberi arti apapun. Urin biasanya keluar selama atau segera
sesudah lahir; dan secara normal dapat disertai suatu masa tan-
pa pengeluaran kencing. Namun, kira-kira 95Vo bayi pre-term
dan cukup bulan sudah kencing dalam 24 jam.
ANUS. Pada beberapa bayi, pengeluaran mekonium biasa-
nya terjadi dalam l2jam pertama sesudah lahir;99V0 bayi cu-
kup bulan dan 95Va bayi prematur mengeluarkan mekonium
dalam 48 jam dari lahir. Anus imperforata tidak selalu dapat
dilihat dan mungkin memerlukan bukti yang diperoleh dengan
memasukan jari kecil atau pipa rektum secara perlahan. Diper-
lukan pemeriksaan rontgenografi. Normalnya, lesung pipit
atau ketidakteraturan lipatan kulit sering dijumpai pada linea
media sakrokoksigeus yang dapat terkelirukan dengan sinus
neuro-kutan yang sebenarnya atau yang potensial.
TUNGKAI. Pada pemeriksaan tungkai, pemgaruh postur tu-
buh janin (Bab 624) harus diperharikan sehingga penyebab,
dai, sifat sementara yang bersifat alami, dapat drlelaskan pada
ibunya. Hal ini penting dilakukan terutama sesudah presentasi
bokong. Kecurigaan fraktur atau jejas saraf yang berkaitan de-
ngan proses persalinan lebih lazim didapatkan dengan penga-
matan tungkai pada waktu bayi beraktivitas spontan atau di_
rangsang daripada dengan cara-cara lain apapun. Tangan dan
kaki harus diperiksa untuk melihat adanya polidaktiti, sindak-
tili dan pola kelainan dermatoglifik seperti lipatan simian.
Panqkal paha semua bayi harus diperiksa untuk menge-
sampingkan dislokasi kongeniral (Bab 627.1).
TABEL 79-2 Evaluasi Apgar pada Bayi Baru Lahir*
PEMERIKSAAN NEUROLOGI. Lihat Bab 7 dan 541. penya,
kit neuromuskular dalam rahim dihubungkan dengan gerakan
janin yang terbatas, menghasilkan susunan tanda-tanda dan
gejala-gejala yang tidak tergantung penyakit spesifik. Defor-
masi posisi dan kontraktur yang berat menyebabkan artrogri-
posis. Manifestasi lain penyakit neuromuskular janin adalah
presentasi bokong, gagal bernapas saat lahir, hipopiasia paru,
dislokasi pangkal paha, testis yang tidak turun, kosta tipis, dan
cacat kaki (clubfoot).
Perawatan Biasa pada Bayi Baru Lahir
Kebutuhan dasar bayi baru lahir adalah dibantu segera pa-
da saat lahir bila diperlukan, terutama untuk membuka perna-
pasan; dan selanjutnya dibantu dalam mempercleh nutrisi
yang cukup, dalam mempertahankan suhu tubuh nr,trmal, clan
dalam menghindari kontak dengan infeksi. Lingkungan yang
memenuhi persyaratan ini juga harus menyediakan perawat
dan staf medis yang memberikan perawatan terus-menerus dan
waspada terhadap setiap tanda-tanda penyakit spesifik, serta
harus menjaga waktu pemisahan antara ibu dan bayi yang se-
minimum mungkin. Perawatan bayi yang cukup bulan dan
bayi prematur hanya berbeda pada tingkat penekanan yang
ditempatkan pada setiap persyaratan ini. Masalah yang harus
diantisipasi sesudah persalinan janin normal meliputi apnea_
hipoventilasi, perdarahan, hipoksia, bradikardia, hipotermr.
hipoglikemi, hipovolemi, hipotensi dan anomali yang ridak
diharapkan.
79.3 Perawatan Rutin di Kumar Bersalin
Bayi berisiko rendah harus ditempatkan.dengan kepala ke
bawah segera sesudah persalinan supaya mulut,,faring, dan
hidungnya bersih dari cairan, mukus, darah dan puing-puing
amnion melalui gravitasi; pengisapan secara halus dengan ba_
lon pengisap atau kateter karet yang lunak juga dapat mem_
bantu dalam mengeluarkan bahan-bahan ini. Tindakan me
ngusap palatum dan faring dengan kain kasa dapat menyebab_
kan abrasi dan timbulnya sariawan, ulkus pterigoid (Bednar
aphthae), atau yang jarang, infeksi tunas gigi disertai dengan
osteomielitis maksilaris dan pembentukan abses retrobulbar.
Jika bayi tampak berada dalam keadaan yang memuaskan,
.bayi dapat diberikan pada ibunya untuk dirawat-gabung dan
disusui. Jika ada kekuatiran mengenai kegawatan napas, bayi
Dirrataddffl
,paik1 Hendngis,,l-,
Gerakan aktif
Batuk atau bersin
 79 I
harus ditempatkan di dalam alat penghangat dengan kepala ter-
gantung.
Skor Apgar merupakan metode praktis yang secara sis-
tematis digunakan untuk menilai bayi baru lahir segera sesu-
dah lahir, untuk membantu mengidentifikasi bayi yang me-
merlukan resusitasi akibat asidosis hipoksik (Tabel 79-2). Skor
yang rendah tidak selalu berarti janin mengalami hipoksia-
asidosis; faktor-faktor tambahan dapat mengurangi skor (Tabel
79-3). Skor Apgar juga tidak meramalkan mortalitas neonatus
atau palsi serebral selanjutnya. Sebenarnya, kebanyakan pen-
derita yang selanjutnya berkembang menjadi palsi serebral,
skor Apgarnya normal, sedangkan insidens palsi serebral sa-
ngat rendah pada bayi yang skor Apgarnya 0-3 pada menit-5.
Apgar skor menit-1 mengisyaratkan perlunya tindakan resusi-
tasi segera; dan skor menit-5, -10, -15, dan -20 menunjukkan
kemungkinan keberhasilan dalam melakukan resusitasi bayi.
Skor Apgar 0-3 pada menit-20 meramalkan tingginya mortali-
tas dan morbiditas.
Bayi dengan prolaps tali pusat atau persalinaq lama dan
adanya bukti asfiksia intrauteri harus mendapat resusitasi se-
gera, dan selanjutnya, pengamatan yang ketat (Bab 84). Lam-
bung bayi-bayi yang dilahirkan dengan seksio sesaria dapat
berisi cairan lebih banyak daripada bayi-bayi yang dilahirkan
per vaginam. Lambung bayi-bayi itu harus dikosongkan de-
ngan pipa gastrik untuk mencegah aspirasi isi lambung.
MEMPERTAHANKAN PANAS TUBUH. Bila dibandingkan se-
cara relatif terhadap berat badan, permukaan tubuh bayi baru
lahir kira-kira 3 kali permukaan tubuh orang dewasa, dan bayi
dengan berat badan lahir rendah memiliki lapisam pembung-
kus lemak subkutan yang lebih tipis. Angka kehilangan panas
TABEL 79-3 Faktor-taktor yang Mempengaruhi Skor Apgar
Positif-Palsu (Tidak Ada Asido- :r
' ," i"
sis atau Hipoksia Janiu; Apg4r Negatif-Palsu (Asidosis;
fiYratufita$ ..iiiil ,l i.,.,:
Darillb,u y,F'."Ilgi,f$ $ls:riii1'i , ','
Analsetik. narkotik. sedatif: Kadar katekolamin janin tinggi
Magnesium'srtlfat Beberapa bayi cukup-bulan '
Trauma serebral akut
Persalinan yang sangat cepat
v.i;
Neuropati kongeni.tal
Anomali SSP
Miopati konlenital
Trauma medula spinalis
Anomali paru (hernia diafrag-
marika) - ':i:
gb" lsiljlila ftap.e!,(atfesia...' ',,i ll',liffi I.| l,it titit;'tiililiiiiiiiifiu,,ii
,*oana), ,r , t t::, t:,Eltt tttti iiiii: tir.'r,r;ii:;ijii:iiiii
i i
p.iieurl1onla koflSp,Ei ii i',, ,ii;..,'' ... !I*j"+sf1
Episode sebelum a$fiksia janin
(sembuh) ,.:.:::..:a:::a.:.:. a.:a::::::::::::::-.::::.:::.:....:::..:: . ::
'l'utrptt
nertundung etrologittyu, .skor Apgar yang rendah akibat a.rfikia junin,
rrnaturitas, depresi saraf pusut, atau obstruksi jalan napas menunjukkan bah-
,tt htrt metnbutuhkun re.su.sita.rt segeru.
Bayi Baru Lahir 541
yang diperkirakan pada bayi baru lahir sekitar 4 kali angka
orang dewasa. Pada keadaan kamar bersalin biasa (20-25"C),
suhu kulit bayi turun sekitar 0,3'Clmenit, dan suhu tubuh ba-
gian dalam sekitar 0,1oC/menit pada masa segera sesudah per-
salinan, yang biasanya mengakibatkan kehilangan suhu tubuh
bagian dalam (secara kumulatif) sebesar 2-3"C (sesuai dengan
kehilangan panas sekitar 200 kcal/kg). Kehilangan panas ter-
jadi melalui konveksi energi panas ke udara sekitarnya yang
lebih dingin, melalui konduksi panas ke materi yang lebih
dingin yang ada di tempat bayi ditidurkan, melalui radiasi dari
bayi ke objek-objek padat lain didekatnya, dan melalui evapo-
rasi dari kulit dan paru-paru yang lembab (fungsi ventilasi al-
veolar).
Bayi cukup-bulan yang terpajan dingin sesudah lahir dapat
mengalami asidosis metabolik, hipoksemia, hipoglikemia, dan
peningkatan ekskresi air dan bahan-bahan terlarut melalui gin-
jal dalam upaya untuk mengkompensasi kehilangan panas.
Bayi memperbesar produksi panas dengan cara meningkatkan
kecepatan metabolisme dan pemakaian oksigen, dan dengan
melepaskan norepinefrin, yang mengakibatkan termogenesis
yang tidak menggigil melalui oksidasi lemak, terutama lemak
coklat. di samping itu, aktivitas otot dapar bertambah. Bayi
yang hipoglikemik atau hipoksik tidak dapat meningkatkan
pemakaian oksigennya bila terpajan pada lingkungan yang
dingin, dan suhu pusatnya menurun. Sesudah iahir dan per-
salinan per vaginam, banyak bayi baru lahir menderita asidosis
metabolik ringan sampai sedang, dan mereka dapat mengkom-
pensasinya dengan hiperventilasi; yang lebih sukar adalah bayi
yang depresi dan bayi yang terpajan stres dingin di dalam ka-
mar bersalin. Oleh karena itu lebih baik memastikan bahwa
bayi kering dan terbungkus dalam selimut atau ditempatkan
pada tempat yang lebih panas sambil mendapat kontak kulit
dari ibunya. Karena sukarnya melaksanakan resusitasi pada
bayi yang terbungkus atau bayi yang dimasukkan dalam inku-
bator, suatu sumber panas yang menybbar harus segera digu-
nakan untuk menangani bayi.
ANTISEPTIK KULIT DAN PERAWATAN TALIPUSAT. Untuk
mengurangi insidens infeksi kulit dan periumbilikus (omfali-
tis), seluruh kulit dan talipusat harus dibersihkan dalam ka,
mar bersalin atau pada saat bayi masuk ke dalam ruang pera-
1i watan, yaitu menggunakan kapas steril yang direndam dalam
air hangat atau larutan sabun ringan. Bayi dapat dibilas dengan
air yang sesuai dengan suhu tubuh, jika perawatan dilakukan
't ir'll' untuk menghindari menggigil. Bayi kemudian dikeringkan dan
dibungkus dalam selimut steril dan dibawa ke ruang perawat-
an. Untuk memperkecil peluang membawa organisme infeksi
ke dalam ruang perawatan, selimut luar dilepaskan di depan
pintu kamar perawatan. Untuk mengurangi kolonisasi dengan
Staphylococcus (rureus dan bakteri patogen lainnya, setiap hari
-ir,,. talipusat diobati dengan bahan pewarna tiga kali, yaitu agen
, -
bakterisida. Cara lain, yaitu tali pusat dicuci dengan klorhek-
sidin atau, pada kesempatan yang jarang selama epidemi S.
'r l
aureus, dilakukan mandi dengan heksaklorofen satu kali. Pe-
majanan-berulang seluruh tubuh dengan heksaklorofen mung-
.:..
kin neurotoksik, terutama pada bayi dengan berat badan lahir
rendah, dan hal ini tidak direkomendasikan. Petugas ruang
perawatan secara rutin harus menggunakan klorheksidin atau
sabun antiseptik yang mengandung-iodofor untuk mencuci ta-
 542 BAGIAN Xl a Janin dan Bayi Neonatus
ngannya sebelum merawat setiap bayi. Keharusan untuk men_
cuci tangan sampai siku sglama 2 menit pada pencucian awal
dan 15-30 detik pada pencucian ke-2 direkomendasikan pada
staf dan pengunjung yang masuk ruang perawatan. pencucian
yang waktunya lebih singkat, tetapi sama menyeluruhnya, di
antara penanganan bayi yang satu dengan bayi lainnya juga
harus diwajibkan.
CARA-CARA LAIN. Mata semua bayi harus dilindungi rer-
hadap infeksi gonore dengan meneteskan perak nitrat tetes
7Vo, yang telah terbukti sebagai terapi paling baik; salep mata
steril eritromisin (0,57o) dan tetrasiklin (lTo) merupakan al_
telrnatif yang mungkin efektif terhadap konjungtiviti s Chlamy_
dia. P-vidon-iodin (larutan 2,5%) juga efektif sebagai agen
profilaksis sesaat. Prosedur ini dapat ditunda selama masa
waspada-pendek pascalahir untuk menaikkan ikatan, tetapi
bila telah direteskan, reresan tidak boleh dibilas. Lihat juga
Bab 179 dan l9l.
Walaupun perdarahan pada bayi baru lahir dapat terjadi ka_
rena faktor-faktor lain selain dari defisiensi yitamin K sunti_
kan intramuskular I mg larutan vitamin Kl dalam air (phyto_
na-dione) dianjurkan untuk semua bayi segera sesudah lahir
untuk mencegah penyakit perdarahan pada bayi baru lahir (li_
hat Bab 89.4). Pemberian vitamin K ulangan secara oral, de_
ngan dosis yang lebih tinggi, mungkin juga berguna, tetapi
pengobatan ini sekarang belum ditentukan. Dosis intravena
yang lebih besar mengakibatkan kecenderungan terjadinya
hiperbilirubinemia dan kernikterus serta harus dihindari. pem_
berian vitamin K pada ibu selama bersalin tidak dianjurkan,
karena perpindahannya melalui plasenta tidak dapat diramal-
kan.
Sk.ining neonatus tersedia untuk berbagai penyakit gene-
tik, metabolik, hematologik, dan endokrin. Uji skrining yang
lazim dilakukan berupa sampel darah yang diambil dari pungsi
tumil bayi. Uji ini meliputi uji untuk hiporiroidisme, anemia
sel sabit, fenilketonuria, hemosistinuria, galaktosemia, sin_
drom adrenogenital, kistik fibrosis, kemungkinan infeksi HIV,
penyakit urin maple syrup dan asidopati oraganik atau asido-
pati amino lainnya. Biaya skrining dapat efektif bila penyakit
dapat diidentifikasi secara dini dan terapi yang sesuai dapat
mengurangi morbiditas penyakit. Lihat Bab 5.
79.4 Perawatan Kamar Perawatan
Sesudah pemeriksaan dalam kamar bersalin, bayi yang ti-
dak berisiko-tinggi dapat dibawa ke kamar perawatan .,re-
guler" untuk bayi baru lahir, atau ditempatkan di kamar ibu
jika rumah sakit melakukan rawat-gabung (rooming-in).
Ayunan bayi (bassiner) lebih disukai yang dibuat dari plas-
tik transparan sehingga memudahkan pengawasan dan pera-
watan bayi. Ayunan ini harus dibersihkan secara teratur. Se-
mua perawatan profesional harus dilakukan dalam ayunan
bayi, termasuk pemeriksaan fisik, penggantian pakaian, pengu-
kuran suhu, pembersihan kulit, dan prosedur-prosedur lain,
yang jika dilakukan, di mana-mana, akan membuka titik kon-
tak yang lazim dan mungkin memberikan peluang untuk ter-
jadinya infeksi silang. Pakaian dan selimut harus minimal,
har,;a yang diperlukan untuk kenyamanan bayi; suhu ruang
perawatan harus dipertahankan sekitar 24C (j5"F). Suhu bayi
harus diukur satu kali pada rektum dan sesudahnya pada ak-
sila; walaupun interval antara pengambilan suhu tergantung
pada banyak keadaan; pengambilan tidak perlu kurang dari 4
jam selama 2-3 hari pertama, dan 8 jam untuk saat setelahnya.
Suhu aksilar 36,4-31,0'C (97,0-98,5.F) ada dalam baras-batas
normal. Penimbangan yang dilakukan pada saat lahir dan
setiap hari sesudahnya sudah mencukupi.
Verniks secara spontan mengelupas dalam 2_3 hari, banyak
yang melekat pada pakaian, sehingga harus diganti setiap hari.
Popok harus diperiksa sebelum dan sesudah makan, dan bila
bayi menangis; popok harus diganti bila basah atau kotor. Me_
konium atau tinja harus dibersihkan dari pantat dengan kapas
steril yang dibasahi dengan air steril. Kulup (prepusium) pada
bayi laki-laki jangan diretraksi.
79.5 lkatan Orang Tua-Bayi
Lihat juga Bab 10.
, Perkembangan bayi normal sebagian tergantung pada se_
deretan pertukaran respons penuh kasih sayang antara ibu
dan
bayi yang baru dilahirkannya, bersatu ,""u.u psikologis dan
fisiologis. Ikatan ini dipermudah dan diperkuat oleh dutungan
emosional kecintaan dari suami dan keluarga. proses pendeka_
tan ini mungkin penting untuk mema*pukun bebeiapa ibu
merawat anaknya dengan cinta kasih selama masa neonatus,
dan selanjutnya, selama masa kanak-kanak. proses ini dimulai
sejak anak belum lahir dengan perencanaan dan konfirmasi
kehamilan, serta menerima janin yang tumbuh sebagai indi_
vidu. Sesudah persalinan dan selama minggu_ minggu berikut_
nya, kontak visual dan fisik antara ibu dan bayinya memicu
berbagai penghargaan satu sama lain, dan interaksi yang me_
nyenangkan seperti sentuhan ibu pada tungkai dan muka bayi
dengan ujung-ujung jari dan memeluk serta memijat badan ba_
yi secara halus dengan tangannya. Sentuhan pada pipi bayi
menimbulkan putaran responsif ke arah muka ibunya atau ke
arah payudara dan mengusap-usapnya menggunakan hidung
serta menjilat putingnya, rangsangan yang kuat untuk sekresi
pro-laktin. Keadaan bayi yang waspada dan renang pada mu_
lanya memberikan kesempatan untuk kontak mata_dengan_
mata, yang terutama penting dalam merangsang rasa cinta dan
perasaan memiliki banyak orang tua pada bayinya. Tangisan
bayi mendatangkan respons sentuhan ibu untuk bayinya dan
berbicara dengan nada yang lebih tinggi, suara yang lembut,
dan menenangkan. Kontak awal antara ibu dan bayinya harus
sudah terjadi di kamar bersalin, dan kesempatair untuk mem_
perluas kontak intim harus diberikan dalam jam-jam pertama
sesudah lahir. Ikatan antara bayi dan ibu yang t-ertunda atau
abnormal, terjadi karena prematuritas, bayi atau ibu sakit, ca_
cat lahir, atau stres keluarga, dapat membahayakan perkem-
bangan bayi dan kemampuan ibu untuk mengurus bayinya.
Kerutinan rumah sakit harus dirancang untuk menunjang kon_
tak antara orangtua-bayi.
MENYUSUI DAN AIR SUSU lBU. Lihat Bab 44 unruk pemba_
hasan ASI dan makanan formula secara menyeluruh. ianyak
praktek-praktek rumah sakit turut menimbulkan kesukaran
menyusui dengan memaksakan skema makan tiap 4_jam,
membatasi waktu menyusui, hanya meggunakan satu payudara
 80 I Kehamilan Berisiko-Tinggi
TABEL 79-4 Cibar.-obat dan Air Susu Ibu
*Awas berefek sedasi
waktu menyusui, mencuci puting susu dengan bahan-bahan se-
lain air, menunda ASI pertama, memberikan tambahan susu
formula, dan menggunakan obat sedasi intrapartum yang berat.
Praktek-praktek rumah sakit yang menunjang keberhasilan
ASI adalah kontak segera ibu-bayi pascalahir dengan cara
menyusui, rawat-gabung, menyusui menurut kebutuhan, me-
ngikutsertakan ayah pada edukasi ASI pranatal, dan dukungan
dari wanita yang berpengalaman. Menyusui sekurang-kurang-
nya 5 menit pada setiap payudara adalah hal yang beralasan,
dan memungkinkan bayi memperoleh sebagian besar isi buah
ciada yang tersedia, serta memberikan rangsangan efektif untuk
menambah produksi air susu. Selanjutnya, episode menyusui
harus diperpanjang sesuai dengan kenyamanan dan keinginan
ibu serla bayi. Ibu yang penuh keyakinan dan rileks, didukung
oleh lingkungan rumah dan rumah sakit yang menunjang, ke-
mungkinan akan menyusui dengan baik.
0BAT DAN AIR SUSU lBU. Pengobatan ibu dapat mempe-
ngaruhi produksi dan keamanan ASI (Tabel 79-4). Obat-obat
yang paling sering digunakan seperti, agen-agen antihiper-
tensi, adalah aman, tetapi masing-masing obat harus diamati
jika digunakan selama menyusui. Sedatif yang diminum ibu
daoat mengakibatkan sedasi pada bayi. Obatobat ibu yang
merupakan asam lemah, yang tersusun dari molekul-molekul
543
besar, yang terikat plasma, atau yang kurang diserap dari usus
ibu atau usus neonatus mungkin kurang mempengaruhi neona-
tus. Bila ASI segar diberikan melalui pipa atau botol, evaluasi
bakteriologis dari susu yang disimpan harus dilakukan dalam
24 jam.
Kontraindikasi medis untuk menyusui adalah ibu yang ter-
infeksi HIV (kecuali pada bangsa yang sedang berkembang),
CMV primer, dan virus hepatitis B (sampai bayi mendapat
imunoglobulin dan vaksin hepatitis B) (lihat TabelTg-4).
American Academy of Pediatrics, American College of Obstetricians and Gy_
necologists: Guidelines for Perinatal Care, 3rd ed. American Academy of
Pediatrics, Elk Grove Village, IL, 1992.
Catlin EA, Carpenter MW, Brann BS IV, et al: The Apgar score revisited: in_
fluence ofgestational age. J Pediatr 109:865, 1986.
Cheng TL, Patridge JC: Effect of bundling and high environmenral tempera_
ture on neonatal body temperature. Pediatrics 92:238,1993.
Committee on Drugs: The transfer of drugs and other chemicals into human
milk. Pediatrics 93:137, 1994.
Committee on Fetus and Newborn: Use and abuse of the Apgar score. pediat
rics 78:1148, 1986.
Committee on Fetus and Newborn: Routine evaluation of blood pressure, he_
matocrit, and glucose in newborns. Pediatrics 92:4j4,1993.
Fenichel GM: Neurological examination of the newbom. Int pediatr 9:77,
1994.
Isenberg S, Apt L, Wood M: A controlled trial of povidone-iodine as prophy-
laxis against ophthalmia neonatorum. N Engl J Med 332:562, 1995.
Ito S, Blajchman A, Stephenson M, et al: Prospective follow-up of adverse re-
actions in breast-fed infants exposed to maternal medication. Am J Obstet
Gynecol 168: 1393, 1993.
Lawrence R: Breastfeeding and medical disease. Med Clin North Am 73:5g3,
1 989.
I Bae 80
Kehamilan B erisiko -Ting gi
Kehamilan yang disertai dengan faktor-faktor yang me-
naikkan kemungkinan terjadinya keguguran, kematian janin,
persalinan prematur, retardasi pertumbuhan intrauterin, penya-
kit janin atau neonatus, malformasi kongenital, retardasi men-
tal, atau kecacatan (handicaps) lain, disebut kehamilan beri-
siko-tinggi (Tabel 80-1; lihat juga Bab 81). Beberapa faktor
seperti penelanan obat teratogenik pada trimester pertama, me-
rupakan penyebab.yang berkaitan dengan risiko tersebut; yang
lain, seperti hidramnion, adalah hubungan yang harus mewas-
padakan dokter terhadap adanya risiko atau beberapa risiko.
Didasarkan pada riwayat mereka, l0-20V0 penderita hamil da-
pat diidentifikasi sebagai "berisiko-tinggi"; dan kurang dari
setengah dari semua kasus mortalitas dan morbiditas perinatal
dihubungkan dengan kehamilan ini. Walaupun penilaian risiko
antepartum penting dalam mengurangi mortalitas dan morbi-
ditas perinatal, beberapa wanita menjadi berisiko tinggi hanya
selama saat melahirkan dan persalinan; oleh karena itu penting
untuk melakukan pemantauan yang cermat selama perjalanan
intrapartum.
Usaha untuk mengidentifikasi kehamilan berisiko-tinggi
penting dilakukan' bukan hanya karena merupakan langkah
 544 BAGIAN Xl t Janin dan Bayi Neonatus

TABEL 80-1 Faktor-Faktor yang Dihubungkan dengan Kehamilan Penyakit ibu (Tabel 80-2); kehamilan multipel, reruramir
Berisiko-Tinggi
mereka yang mempunyai kembar monokorionik; infeksi (Ta-
bel 80-3), dan obat-obat rertenru (Bab 81) menambah risiko
Kbmiski an Reproduktif pada janin.
Pernah menjalani seksio sesana
Prcrnah mengalami infertilitas
P o li hidramn i o n dan o li g o hid ramnion menunj ukkan keha
Tidak diasuransitanj. asuransi
iiesehatan yang rendah Kehamilan yang lama milan berisiko-tinggi. Walaupun ada kecepatan perubahan
Jalan n$s uk,,kgrp...9'.rarv+!E$ p,r Waktu persalinan memanjang yang cepat, namun selama proses kehamilan yang normal, vct_
tal jelek Pernah mempunyai bayi yang
lume cairan amnion sedikit demi sedikit'bertambah dengan ke-
Perilaku-Budaya mengalami palsi serebral, retar-
dasi mental, trauma lahir, cepatan kurang dari l0 ml/hari sampai sekitar minggu ke-34
Sratus pendidikan rendah
Sikap perawatan keaehatan rendah anomali kongenital kehamilan, sesudah waktu itu cairan amnion berkurang sedikit
fidak ada peftlwatan atau pera- kelainan letak tbokong; demi sedikit. Volume cairan amnion bervariasi cukup besar;
watan pranatal ridak adekuat Kehanrilan multipel
pada bayi cukup bulan volumenya mungkin berkisar 500-2000
Penyalahgunaan mkok, ilkohol, Ketuban pecah dinr* ,.
obar Infeksi (sistemik, ariiniotik. mL. Volume yang diperkrrakan lebih besar dari 2.000 mL
Umur kurang dari 16 Ctau lebih e*.st raamniot ik, servikal ) pada trimester ke-3 menunjukkan polihidramnion, dan volume
dari 35 tahun Predllmsia atau eklamsia yang diperkirakan kurang dari 500 mL menunjukkan oligohi-
Tid*k,lt$in Perdarahan utelus (solusio
dramnion. Komplikasi kehamilan pada polihidramnion 1-3Vo,
Interval Mtar hamiJ pendek .' plasenta, plasenta-previa)
.
Paritas (0 atau lebih dari:5). sedan gkan pada oli gohidramnion l - 5 % . Kriteria ultrasono grafi
Kurang dukungan kelUrnpok tsua-
mi, keluarga- gereja) Anomali uterus atau serviki untuk mendiagnosis hal ini didasarkan pada indeks cairan ant
Sttes (fi sik. psikologis) - Penyakitjanin nion, yang ditentukan dengan mengukur diameter vertikal
Raskulit hirarn
.-!ry
l:'1: t!|{!,,
.
Kelainan penumbuhhir' janin
kantong-kantong cairan pada ke-4 kuadran; indeks >24 cm
Biolo'gis-Genetik Kelahiriir premarur idiopitilr',:
" memberi kesan polihidramnion, sedang indeks <5 cm membe_
Pemah punya bayi dengan tierat Prematuritas iatrogenik
badan lahir ren{ah
Kadar -fettiprotrin serum ibu ri kesan oligohidramnion.
Berat hadan ibu rendah pada saat
tinggi atau rendafr. Polihidramnion akut jarang terjadi, dan biasanya disertai
melahirkan Medis ' dengan kelahiran prematur dan persalinan sebelum kehamilan
Berar badan menuru{-tinggi rendah biabetes melitus
Hipertensi
28 minggu. Polihidramnion kronik didiagnosis pada trimester
Penambahan berat badan jelek se
lama kehamilan Penyakit jantung kongenital ke-3 karena adanya ketidakcocokan antara ukuran uterus dan
Badan pendek ,P.enyal4t autoimunt umur kehamilan; kadang-kadang dapat berlangsung tanpa ter_
.

Nutriii jelek Anemia sel sabil
Perkawinan anrar keluarga dekat Infeksi TORCH
(autosom resesill) Pembedahan atau trauma di'anra-
Pen garuh antargeneras i
fr.nyJ. (inlercuten!)
Penyakit herediler (kesalahan me. Peny^4j yang dilu,tarkan secara
tabolisme bawaan finbom error seksrinl
of netabolismll.
pertama ke arah pencegahan tetapi juga karena merupakan
langkah terapeutik yang sering diambil untuk mengurangi ri-
siko pada janin atau neonatus, bila dokter mengetahui adanya
kemungkinan untuk terjadi kesukaran. Perawatan pranatal
yang baik akan mengurangi insidens bayi berat badan lahir
rendah.
FAKTOR GENETIK. Kejadian kelainan kromosom, anomali
kongenital, kesalahan metabolisme bawaan, retardasi mental,
atau penyakit familial apapun pada sanak keluarga yang ma-
sih berhubungan darah menambah risiko bayi untuk menderita
keadaan yang sama. Karena banyak orang tua hanya menge-
nali manifestasi klinis yang jelas dari penyakit yang ditu-
runkan secara genetik, pemeriksaan spesifik harus dilakukan,
yaitu terhadap setiap penyakit yang mengenai salah seorang,
atau lebih, sanak keluarga yang masih berhubungan darah.
FAKTOR lBU. Angka mortalitas neonatus yang terendah rer-
dapat pada bayi dari ibu yang mendapat perawatan pranatal
yang cukup dan berumur antara 20-30 tahun. Baik kehamilan
yang terdapat pada anak belasan tahun maupun wanita-wanita
yang melebihi umur 35 tahun, terutama wanita primipara; ke-
duanya menambah risiko terjadinya retardasi pertumbuhan in-
trauteri, gawat janin, dan kematian intrauteri.
diagnosis sampai penderita melahirkan dengan kelainan fungsi
' . (disfungsional) atau jumlah cairan amnion luar biasa banyak-
nya yang dilaporkan selama persalinan. Polihidramnion dihu_
bungkan dengan kelahiran prematur, plasenta lepas secara
.
mendadak (abruptio placentae), dan disfungsi neuromusku-
Iar, atau obstruksi saluran cerna yang mengganggu reabsorpsi
cairan amnion yang ditelan oleh janin (Tabel 80-4). Bertam-
bahnya urinasi janin atau pembentukan edema juga dihubung-
kan dengan volume cairan amnion yang berlebihan. Ultra_
sonografi memperlihatkan penambahan cairan amnion di seke-
liling janin dan juga mendeteksi anomali janin, hidrops, efusi
pleura atau asites yang menyertai. pacla 60% penderita, eti-
ologinya tidak ditemukan.
Oligohidramnion dihubungkan dengan anomali kongenital,
retardasi pertumbuhan intrauteri, anomali berat pada ginjal.
dan obat-obat yang mempengaruhi urinasi janin (lihat Tabel
80-4). Hal ini menjadi paling nyata sesudah kehamilan 20
minggu, ketika urinasi janin merupakan sumber utama cairan
amnion. Oligohidramnion menyebabkan deformasi kompresi
pada janin seperti kaki menyerupai tongkat (ctubfoot) dan hi-
poplasia paru berta kompresi talipusat selama kelahiran dan
persalinan, yang dapat diringankan dengan infus-amino salin.
Ultrasonografi dapat menunjukkan kantong-kantong kecil
cairan (1-2 cm) di samping retardasi atau anomali pertumbuh-
an yang menyertai. Oligohidramnion bersama dengan kenaik_
an kadar a-fetoprotein, perdarahan uterus atau retardasi per-
tumbuhan intrauteri mengakibatkan peningkatan risiko terjadi-
nya kematian janin intrauteri.
Skrining kadar -fetoportein serum ibu (MSAFP) pada tri-
mester kedua membantu mengidentifikasi kehamilan risiko
tinggi. Kenaikan MSAFP dihubungkan dengan kehamilan
multijanin, tanggal kelahiran lebih maju daripada yang di-
 80 I Kehamilan Berisiko-Tinggi
TABEL 80-2 Penyakit Ibu yang Mengenai Janin atau Neonatus
harapkan, cacat pipa saraf terbuka, tanda-tanda terjadinya
aborsi, hidrops dengan asites, higroma kistik, gastroskisis, om-
falokel, nefrosis kongenital, penyakit ginjal polikistik, epider-
molisis bulosum, pita amnion, ektopia kordis, hemangioma
plasenta, perdarahan retroplasenta, sensitisasi Kell atau Rh,
dan penyakit ibu seperti kanker hati, tumor kantong kuning te-
lur, hepatitis virus, dan antikoagulan lupus; kadar yang tinggi
kadang-kadang mungkin menjadi normal. MSAFP yang rerx-
dah drhobongkan dengan perkiraan umur kehamilan yang
tidak benar, trisomi-18 ataLt -27, dan retardasi pertumbuhan
intaruteri. Kombinasi antara MSAFP yang rendah, penurunan
estriol tak terkonjugasi pada serum ibu, dan kenaikan kadar
gonadotropin korionik manusia (HCG) ibu antara kehamilan
1l-15 minggu sangat mengesankan adanya trisomi 21.
Kondisi-kondisi obsteti penting untr,rk dimengerli karena
berat janin yang lebih dari 2.500 g membuat proporsi kemati-
an janin total amat tinggi, dan mortalitas neonatus terbesar ter-
jadi selama 24 jan pertama sesudah persalinan. Kehamilan
harus dianggap berisiko tinggi bila ukuran uterus tidak sesuai,
besar atau kecil. Uterus besar pada stadium kehamilan diperki-
545
rakan adanya janin multipel, hidramnion, atau bayi besar seca-
ra berlebihan; uterus yang kecil dan tidak sesuai, memberi
kesan oligohidramnion atau retardasi pertumbuhan intrauteri.
Robekan ketuban yang lebih dini dari 24 1am sebelum per-
salinan membawa risiko infeksi janin. Robekan ketuban yang
terjadi prematur juga menambah risiko melahiran prematur;
dan jika robekan menyebabkan oligohidramnion yang berke-
panjangan (>7 hari), janin dapat mengalami kontraktur dan hi-
poplasia paru. Persalinan yang sukar dan lama meningkatkan
risiko terjadinya cedera rnekanik dan hipoksik. Persalinan
pendek yang menggemparkan, dengan kelahiran presipitatus,
menaikkan risiko terjadinya asfiksia dan perdarahan intrakra-
nial pada saat lahir. Terjadinya pemisahan plasenta sebelum
saat persalinan, dan adanya kelainan implantasi atau kompresi
tali-pusat meningkatkan kemungkinan terjadinya cedera otak
akibat anoksia janin; cairan amnion yang coklat atau kerr"rtr
memberi kesan bahwa mekonium telah keluar, mungkin, sela-
ma episode anoksia janin.
Walaupun keamanan setiap jenis persalinan bergantung
pada keterampilan ahli obstetri, risiko tambahannya bergan-
546 BAGIAN XI I Janin dan Bayi Neonatus

TABEL 80-3 Infeksi Ibu yang Mengenai Janin atau Neonarus

TABEL 80-4 Berbagai Keadaan yang Terkait dengan Gangguan Vo- tung pada metode-metode tertentu yang dipakai, dan juga aki-
lume Cairan Amnion bat dari lingkungan yang mempengaruhinya. Kematian neo-
natus pascapersalinan yang dilakLrkan dengan tindakan forsep
sedang atau tinggi, ekstraksi bokong, dan versi agaknya dihLr-
bungkan dengan jejas traumatik intrakranial.
Bayi yang dilahirkan dengan seksio sesaria mempunyai
masalah, yang mungkin diakibatkan oleh lingkungan obstetrik
yang tidak menyenangkan namun perlu dilakukan dalam ope-
rasi; atau akibat anestesi yang lama pada ibunya. pada keha-
milan normal yang cukup bulan, bila tidak ada indikasi gawat
janin, persalinan melalui abdomen membawa risiko yang lebih
besar daripada persalinan melalui jalan lahir. Meskipun demi-
kian, ada pertentangan (kontroversi) berkenaan dengan jenis
persalinan yang paling aman untuk janin imatur nondistresserJ
yang dapat hidup, terutama pada presentasi bokong; seksio
sesaria mungkin kurang berisiko daripada "stres" persalinan
dan kemungkinan anoksia akibat kontraksi uterus selama per-
salinan per vaginam. Sebagian kecil bayi matllr yang clilahir-
kan dengan seksio sesaria mengalami berbagai tingkat kesu-
 81 I
karan pernapasan selama l-2 hari. Walaupun takipnea semen-
tara merupakan masalah terkait yang paling sering, penyakit
membran hialin dapat terjadi, terutama pada bayi yang dila-
hirkan dari ibu penderita diabetes atau pascaasfiksia.
Anestesia dan analgesia mengenai janin sama seperti pada
ibunya; hipoksia ringan pada ibu karena hipoventilasi, atau
hi-potensi karena anestesi epidural, dapat mengakibatkan hi-
poksia berat pada janin dan syok. Keterampilan dokter dal.am
menggunakan obat-obatan dapat menghindarkan narkosis
yang berat pada janin, dalam perannya mendukung persaiinan
se-tahap demi setahap dan tidak terburu-buru. Walaupun de-
mikian pemberian obat yang terampil pun sering mengakibat-
kan bayi mengalami depresi ringan, dan tangisan serta
pernapasan bayi tertunda 1,-2 menit; dan mungkin, bayi agak
inaktif selama beberapa jam. Bila anestesi dan analgesia tidak
digunakan secara hati-hati, atau bila efek ringannya ditambah-
kan pada lingkungan janin yang sudah kurang menyenangkan
seperti prematuritas, anoksia, atau trauma, hasilnya berupa
malapetaka.
Blair E, Stanley FJ: Intrapartum asphyxia: A rare cause of cerebral palsy. J Pe-
diatr 1 12:515. 1988.
Cheng M, Hannah M: Breech delivery at term: A critical review of the litera-
ture. Obstet Gynecol 82:605, 1993.
Crandall BF, Hanson FW, Keener S, et al: Maternal serum screening for a-fet-
oprotein, unconjugated estriol, and human chorionic gonadotropin between
11 and 15 weeks of pregnancy to detect fetal chromosome abnormalities.
Am J obstet Gynecol 168:1864, 1993.
Kinsella SM, Lohmann G: Supine hypotensive syndrome. Obstet Gynecol
83:714,1994.
Morales WJ, Talley T: Premature rupture of membranes at <25 weeks: A man-
agement dilemma. Am J Obstet Gynecol 168:503, 1993.
McCurdy CM, Seeds JW: Oligohydramnios: Problems and treatment. Semin
Perinatol 17:183, 1993,
Moise KJ: Polyhydramnios: Problems and treatment. Semin Perinatol 17:197,
1993.
Terje Lie R, Wilcox AJ, Skjaerven R: A population-based study of the risk of
recurrence ofbirth defects. N Engl J Med 331:1, 1994.
f Bae 81
Janin
Kehidupan janin dimulai dengan penyempurnaan organo-
genesis pada sekitar minggu ke-12 kehamilan. Pengaruh gene-
tik dan lingkungan dapat mempengaruhi embrio dan janin
pada setiap waktu selama masa perkembangan; genom janin
sendiri memainkan peran dalam perkembangan dan ketahanan
hidup janin.
Penekanan utama pada kedokteran janin adalah (1) menilai
pertumbuhan dan maturitas; (2) mengevaluasi kesehatan janin
atau gawat janin; (3) menilai pengaruh penyakit ibu pada
janin; (4) mengevaluasi pengaruh obat pada janin, yaitu obat-
obat yang diberikan pada ibunya; dan (5) mengidentifikasi dan
mengobati penyakit atau anomali janin. Bertambahnya penge-
tahuan mengenai fisiologi janin telah membuka jalan bagi
Janin 547
terapi janin yang efektif, intervensi selama gawat janin, dan
perbaikan adaptasi bayi baru lahir, terutama bayi prematur,
sampai ke kehidupan ekstrauteri. Beberapa segi pertumbuhan
dan perkembangan janin manusia diringkas dalam Bab 9.
81.1 Pertumbuhan dan Maturitas Janin
Pertumbuhan janin dapat dinilai dengan ultrasonografi, se-
dini-dininya pada minggu ke-12, tetapi penilaian ini mungkin
lebih diperlukan antara minggu ke-18 dan ke-20. Pengukuran
diameter biparietalis yang dilakukan secara seri sangat mem-
bantu; rasio lingkaran kepala terhadap abdomen juga dapat
berguna. Pengukuran panjang femur dan volume intrauteri to-
tal kadang-kadang diindikasikan. Perkiraan umur kehamilan
dari masa menstruasi terakhir juga harus dilakukan. Dua pola
retardasi pertumbuhan janin telah diidentifikasi: pertumbuhan
janin yang terus-menerus berada 2 simpang baku di bawah
umur kehamilan rata-rata (mean), dan adanya kurva pertum-
buhan janin yang normal pada suatu kehamilan, namun selan-
jutnya melambat secara mendadak atau mendatar (Cambar 81-l).
Maturitas janin biasanya diperkirakan dengan cara menen-
tukan kandungan surfaktan cairan amnion (Bab 81.5 dan 87).
Penentuan luas kalsifikasi dengan ultrasonografi (indeks
matu-ritas plasenta), pendeteksian suara jantung janin per-
tama yang dapat didengar (16-18 minggu), dan pengamatan
gerakan awal janin (18-20 minggu) juga dapat membantu da-
lam mengevaluasi maturitas janin.
81.2 Gawat Janin
Gangguan pada janin dapat terjadi pada masa antepartum
atau intrapartum. Kegawatan janin antepartum menjadi nyata
dalam beintuk retardasi pertumbuhan intrauteri, hipoksia janin,
peningkatan tahanan vaskular pada pembuluh darah janin
(Gambar 81-2 dan 81-3), dan bila berat, terjadi asidosis respi-
ratorik dan metabolik (laktat) secara bersamaan. penyebab
utama kegawatan janin antepartum adalah insufisiensi utero-
plasenta. Tanda-tanda kegawatan janin antepartum (hipoksia-
asidosis) tidak selalu menghasilkan perubahan pola denyut
jantung janin yang nyata. Tanda-tanda gangguan janin awal
dapat dinilai dengan pengambilan sampel darah vena um-
bilikalis per kutan (percutaneous umbilical venous blood sam-
p/ing [PUBS]) untuk mendeteksi hipoksia dan asidosis (Tabel
81-1); dan dengan ultrasonografi Doppler untuk mendeteksi
bentuk-.gelombang kecepatan aliran darah diastolik yang me-
nurun, tidak ada, atau terbalik di dalam aorta atau arteria um-
bilikalis janin (Gambar 81-3; lihat Tabel 81-1).
Uji non-stres (NST) memantau adanya percepatan frekuen-
si denyut jantung janin,yang menyertai gerakan janin. Hasil
NST reaktif (normal) memperlihatkan percepatan frekuensi
denyut jantung janin sekurang-kurangnya 15 denyuVmenit
yang bertahan selama 15 detik. Hasil NST nonreaktif memberj
kesan adanya gangguan pada janiri dan memerlukan penilaian
lebih lanjut dengan uji stres kontraksi (contraction stress test
ICST]) atau profil biofisik (biophysical profile [BPP]). CST
mengamati respons frekuensi denyut jantung janin terhadap
 548 BAGIAN Xl f Janin dan Bayi Neonatus
Ny. M,T. PARA O'o Umur 20
E E
E E
J J
F
L! uJ
E, t
I I
co m
t E
L!
F TU
F
tl.l uJ
o o
AMNIOTONII + SYNTOCINON
PERSALINAN NORMAL
BERAT LAHIR 1,89 Kg
SKOR APGAR 7
MINGGU KEHAMILAN
Gambar 81-1' A, contoh pola retardasi pertumbuhan "profil rendah". Kehamilan dan kelahiran yang
menit pertama dan tidak terjadi hipoglikemia Berat badan lahir di bawah persentil ke-5 berat
han "mendatar di bagian akhir". Riwayat khas pre-eklamsia, gawat janin intraparrum,
skor Apgar rendah, dan tripogfit"*ia pur"."i.io. iiJ.", o"j^"
sentil ke-5 berat badan menurut umur kehamilan (Dari Campbell S: Clin Obstet Gynecol I:41,19j4).
kontraksi uterus; yang terjadi secara spontan, atau karena
rangsangan pada puting susu, atau akibat rangsangan oksito_
sin. Kesan adanya gangguan janin adalah bila terdapat 3 kon-
traksi dalam 10 menit diikuti dengan perlambaran-akhir. CST
merupakan kontraindikasi pada wanita dalam persalinan pre_
term dan pada kehamilan multipel, serviks inkompeten, polihi_
dramnion, atau plasenta previa. Tujuan pemantauan janin
adalah untuk mencegah kematian janin intrauteri dan jejas
otak hipoksik. Walaupun CST dan NST mempunyai nilai
negatif-palsu yang rendah, keduanya mempunyai nilai positif-
palsu yang tinggi. Metode tambahan untuk menilai kesehatan
janin telah dikombinasikan dalam profil biofisik untuk me-
ningkatkan ketepatan dan kea-manan identifikasi gangguan
janin (Tabel 81-2). Indikasi untuk melakukan BPp adalah pada
retardasi pertumbuhan intrauteri, kehamilan lewat bulan, dia-
betes melitus pada ibu, kehamilan sensitisasi-rhesus, riwayat
lahir mati sebelumnya, dan hipertensi ibu. Janin berisiko-
tinggi sering memperlihatkan kombinasi kelainan seperti oli-
gohidramnioni pada pemeriksaan Doppler, dijumpai terbali-
knya kecepatan aliran darah arteri umbilikalis pada waktu
diastolik: dan profil biolisik yang rendah.
Kegawatan janin selama persalinan dapat dideteksi dengan
pemantauan frekuensi denyut jantung janin, tekanan uterus,
dan pH darah kulit kepala janin (Gambar 8l -4).
Pemantauan frekuensi denyut jantung janin yang dilaku-
kan secara terus-menerus berguna untuk mendeteksi pola ke-
lainan jantung. Pemantauannya menggunakan alat yang meng-
Nn A.M. PARA O*" Umur 24
65
PERSALINAN SPONTAN
GAWAT JANIN (L,lEKONlUM, dips tipe Il)
PERSALINAN FORSEPS
BERAT LAHIR 1,57 Kg
SKOR APGAR 1
MINGGU KEHAN4ILAN
tidak banyak peristiwanya (arang). Bayi menangis pada
badan menurut umui kehamilan. B, contoh pola retardasi per'umbu-
;i;ff1';"":-
hitung frekuensi jantung janin denyut-ke-denyut dari sinyal
elektrokardiografi janin. sinyal tersebut berasal dari elektroda
yang dilekatkan pada bagian janin yang mewakili; dari trans_
duser ultrasonik yang ditempatkan pada dinding abdomen ibu
unfuk mendeteksi gelombang ultrasonik yang dipantulkan dari
kontraksi jantung; atau dari fonotransduser yang ditempatkan
pada abdomen ibu. Kontraksi uterus secara simultan direkam
dari kateter cairan amnion dan transduser tekanan atau dari
toko-transduser yang dipasang pada dinding abdomen ibu
yang menutupi uterus.
Pola frekuensi denyutjantung janin menunjukkan berbagai
sifat, beberapa di antaranya memberikan kesan keadaan gawat
janin. Frekuensi dasar denyut jantung janin adalah frekuensi
rata-rata antara kontraksi uterus, yang sedikit demi sedikit ber_
kurang dari sekitar 155 denyut/menit pada saat awal kehamil-
an sampai 135 denyut/menit pada saat matur; angka normal
pada saat matur berkisar antara 120-160 denyut/menit. Taki-
kardia (di atas 160 denyut/menit) berkaitan dengan hipciksia
janin yang masih dini, demam pada ibu, hipertiroidisme ibu,
terapi B-simpatomimetik atau atropin ibu, anemia janin, dan
beberapa aritmia janin. Aritmia janin ini biasanya tidak terjadi
pada penyakit jantung kongenital dan cenderung sembuh
spontan pada saat lahir. Bradikardia janin (< 120 denyut/me-
nit) terjadi pada hipoksia janin, pemindahan (melalui plasenta)
agen anestesi lokal dan agen blokade p-adrenergik, dan ka-
dang-kadang blokade jantung, dengan atau tanpa penyakit jan-
tung kongenital.
 81 I
Gambar 81-2. Velosimetri Doppler normal. Rangkaian pemeriksaan Doppler
tentang bentuk-gelombang kecepatan aliran arteri umbilikalis janin, dari suatu
kehamilan yang normal. Perhatikanlah puncak aliran sistolik selama diastole,
yaitu alirannya lebih rendah tetapi konstan. Rasio sistolik-diastolik dapat
ditentukan, dan pada kehamilan normal besarnya <3 sesudah minggu ke-30
kehamilan. Angka-angka pada gambar menunjukkan minggu kehamilan (Dari
Trudinger B: Doppler ultrasound assessment of blood flow. Dalam: Creasy
RK, Resnik R (eds): Maternal-Fetal Medicine: Principles and Practice, 3rd ed.
Philadelphia, WB Saunders, 1994).
Secara normal, frekuensi dasar denyut jantung janin ber-
variasi, dengan perubahan jangk-lama 3-6 siklus/menit, yang
sama seperti variasi denyut-ke-denyut jangka-pendek.
Varia-bilitas ini dapat berkurang atau hilang dengan adanya
hipoksemia janin atau adanya pemindahan obat melalui
plasenta seperti atropin, diazepam, prometazin, magnesium
sulfat, dan sebagian besar agen sedatif dan narkotik. Prema-
turitas, keadaan tidur, dan takikardia janin juga dapat mengu-
rangi variabilitas denyut-ke-denyut.
Akselerasi atau deselerasi frekuensi jantung janin yang
periodik dalam memberikan respons terhadap kontraksi uterus
juga dapat dipantau (lihat Gambar 8l-4). Deselerasi awal
(penurunan tipe I) yang dihubungkan dengan kompresi kepala
merupakan pola perlambatan berulang, sinkron dan sebanding
dengan amplitudo kontraksi uterus. Variabel deselerasi (dihu-
bungkan dengan kompresi talipusat) ditandai oleh berbagai
Janin 549
Gambar 81-3. Kelainan velosintetri Doppler. Suatu bentuk-gelombang kece-
patan aliran arteri umbilikalis pada Doppler, dimana penglialang umbilikalis-
plasenta begitu tinggi sehingga komponen diastolik menunjukkan bahwa alir-
an daralr berbalik arah, lni merupakan petanda ada-nya hipoksia intrauteri dan
retardasi pertumbuhan intrauteri yang berat. (Dari Tludinger B: Doppler ultra-
sound assessment of blood flow. Dalan'. Creasy RK, Resnik R (eds):
Maternal-Fetal Meclicine: Principles and Practice 3rd ed, Philadelphia. WB
Saunders, 1994).
bentuk, kejadian mendadak dan timbulnya kontraksi-kontraksi
secara berurutan, dan kembali ke garis dasar sewaktu atau
sesudah akhir kontraksi. Deselerasi akhir (penurr.rnan tipe II),
dihubungkan dengan hipoksemia janin yang terjadi secara ber-
ulang sesudah kontraksi uterus terbentuk dengan baik, sebanding
dengan amplitudonya, dan menetap sampai ke interval pasca-
kontraksi. Pola deselerasi akhir biasanya dihubungkan dengan
hipotensi ibu atau aktifitas uterus yang berlebihan, tetapi hal ini
mungkin merupakan suatu respons terhadap salah satu faktor,
yaitu faktor dari ibu, plasenta, talipusat, atau janin yang mem-
batasi oksigenasi efektif pada janin. Refleks deselerasi akhir
dengan variabilitas denyut-ke-denyut yang norrnal, dihubungkan
dengan hipoksia janin terkompensasi yang telah kronis dan
terjadi selama kontraksi uterus yang mengganggu transportasi
oksigen ke jantung dalam waktu yang sementara. Deselerasi
akhir nonrefleks lebih tidak menyenang-kan, dan menunjukkan
hipoksia dengan depresi berat pada fungsi miokardir.rm. Dese-
lerasi akhir nonrefleks ini, bersama-sama dengan pengurangan
variabilitas denyut-ke-denyut atau deselerasi spontan sewaktu
tidak ada kontraksi uterus, memerlukan penilaian lebih lanjut
dengan pengambilan sampel darah janin atau merupakan indikasi
untuk persalinan.
janin selama per-
,Pengam.bilan sampel darah kulit kepala
salinan melalui serviks yang sedikit dilatasi dapat membantu
konfirmasi distres janin yang dicurigai berdasarkan adanya
variasi pada frekuensi jantung janin atau adanya mekonium
dalam cairan amnion. Penggunaan yang tepat teknik ini dapat
mengakibatkan persalinan bayi depresi lebih awal sehingga
dengan demikian mempunyai peluang yang lebih baik dalam
keberhasilan resr.rsitasi, menambah ketahanan hidup, dan mor-
biditas berkurang. Cara lain, bila pemantauan frekuensi jan-
tung atau evaluasi klinik terus menerus memberi kesan bahwa
janin berisiko, sampel darah kulit kepala janrn yang normal
dapat membantu dalam mencegah intervensi obstetrik.
Wanita yang selama persalian dan melahirkan merasa nya-
man dan tidak merasa nyeri biasanya menunjukkan alkalosis
 550 BAGIAN
TABEL 81-1 Diagnosis dan penilaian Janin
*IUGR
= retardasi pertumbuhan intrauteri
lunya biopsi jaringan janin direk jiku gen atal4 penonde genetik terserlia ( nisalnya, gen yntuk (lisyoJi
respiratorik awal yang ringan akibat hiperventilasi, dan sesaat
sebelum persalinan, terjadi asidosis metabolik ringan akibat
penimbunan asam laktat yang terjadi menjelang akhir persali_
nan. Namun, nyeri atau stres dapat menyebabkan hiperventi_
lasi berat, yang secara mencolok menurunkan pCOz ibu dan
selanjutnya janin; penurunan demikian dapat menutupi asido_
sis janin. Kadar pH dan PCOz darah kLrlit kepala janin turun
antara nilai yang diukur dalam vena dan arleri umbilikalis,
yang pada kebanyakan keadaan dapat memberikan prakiraan
nilai asam-basa sistemik janin. Pada persalinan normal, pH da-
rah kulit kepala janin turun dari sekitar 7,33 pada awal kelahir-
an sampai sekitar 7,25 pada saat persalinan per vaginam; de_
fisit basa sekitar 4-6 mEq/L. perubahan pada bufer basa teru-
tama dapat membantu dalam menilai status janin, karena peru_
bahan ini sesuai dengan penimbunan asam laktat janin dan ti-
dak terjadi secepat perubahan pCO2 janin, yang mungkin
dipengaruhi oleh ventilasi ibu dan oleh proses difusi plasenta.
Hipoksia janin dan insufisiensi sirkulasi sering mengaki_
batkan asidosis campuran, yaitu asidosis respiratorik dan me-
tabolik plasenta, walaupun tidak selalu dapat dideteksi mela-
lpi perren:uan pH, defisit basa, dan tekanan karbondioksida pa-
cla ,Jaiah yang diambil dari kulit kepala janin. pH yang kurang
Xl I Janin dan Bayi Neonatus
Komeh*ir:dan{ndikiiii,l
.;,..Gawa1
j4ninirtiipoksia.,,l,lll .
Gawat janin, hipoksia ilii
i" GawarJaluq.hipo(idtl :,.
. t'
,.(LifarGambrar . !:.r.
muskular Ducltenne ).
dari 7,25 sangat memberi kesan keadaan gawat janin, dan pH
kurang dari1,20 merupakan indikasi untuk persalinan awal.
Harga pH darah kulit kepala normal, disertai dengan pola
frekuensi denyut jantung janin normal, terus_menerus, dan
akurat menunjukkan tidak adanya hipoksia sedang sampai be_
rat yang baru. Sebaliknya, harga pH darah kulit kepala yang
rendah seringkali berhubungan dengan: berbagai deselerasi
berat atau deselerasi akhir saja, dan dengan hilangnya varia_
bilitas denyut-ke-denyut arau takikardia dasar yang disertai
dengan pola-pola deselerasi ini. Namun, ditemukan kisaran
pH yang lebar pada pola ini. Karenanya, pemantauan frekuen_
si jantung-kontraksi uterus harus digunakan sebagai teknik
skrining, dan analisis asam-basa darah kulit kepala janin dan
darah ibu harus dilakukan untuk mengevaluasi beberapa tipe
kelainan frekuensi jantung janin dengai tepat.
Komplikasi dari pengambilan sampel darah kulit kepala
ja-nin dan dari alat pemantauan interna relatif jarang te4aAl,
tetapi di antaranya meliputi perdarahan (biasanya akibat
adanya defek koagulasi), kebocoran fontanela, dan abses kulit
kepala dengan atau tanpa osteomielitis di dekatnya. Abses da_
pat diakibatkan oleh Staphylococcus aureus atau batang
gram-negatif; seringkali, abses-abses itu sreril.
 81 LJanin 551

BENTUK SERAGAM
r80--- .

FHR

roo--.J 'I "l

Onset DlNl Onset DlNl Onset DlNl

KOMPRESI KEPALA
;"J\-/\-r,^\=
DESELEMSIDINI (HC)

BENTUK SERAGAM

J:""--f-r t
lO0 Onset LANJUT onset LANJUT

KOMPRESI
PEMBULUH DARAH

I NSU FISI ENS I UTEROPLASE NTA

DESELERASI DINI (UPI)
Gambar 81-4. Pola deselerasi frekuensi DE-
NYUT jantung janin yang penodik. Reka-
man pada A menunjukkan deselerasi awal
BENTUK VARIABEL yang terjadi selama puncak kontraksi uterus
EO dan akibat tekanan pada kepala janin. B, De-

FHR *fflv,.flnT11*-ilTfu selerasi akhir akibat insufisiensi utero-

plasenta. C, De- selerasi bervariasi akibat
roo kompresi talipusat. Panah menunjukkan hu-
bungan waktu antara mulainya perubahan
Onset VARIABEL
Onset VARIABEL FDJJ dan kontraksi uterus (Dari Hon EH: An
Atlas of Fetal Heart Rate Paftems, New Ha-
ven, CT, Harty Press, 1968.)

;"_/\__/\*
KOMPRESI TALI PUSAT DESELERASI VARIABEL (CC)

kehamilan, hipertensi kronis, dan penyakit ginjal mengakibar

81.3 Penyakit lbu dan Janin
kan ukuran janin kecil menurut umur kehamilan, prema-
turitas, dan kematian intrauteri. Semua ini mungkin diakibat-
PENYAKIT INFEKSI (lihat Tabel 80-3). Hampir setiap in-
kan oleh berkurangnya perfusi uteroplasenta. Hipotiroidisme
feksi ibu yang disertai manifestasi sistemik yang berat dapat
atau hipertiroidisme lbt yang tidak terkontrol menyebabkan
mengakibatkan keguguran, lahir mati, atau kelahiran prematur.
infertilitas relatif, atau kecenderungan untuk mengalami kegu-
Apakah hal ini diakibatkan karena infeksi janin atau akibat se-
guran, kelahiran prematur, dan kematian janin. Penyakit imu-
kunder dari stres, penyebabnya tidak selalu jelas. Hipertermia
nologis ibu, seperti purpura trombositopenia idiopatik, lupus
ibu selama infeksi bisa disertai dengan kenaikan insidens ano-
sistemik, miastenia gravis dan penyakit Graves, semuanya
mali kongenital. Tanpa memandang keparahan infeksi ibu,
diperantarai oleh autoantibodi igG yang melewati plasenta,
agen-agen tertentu seringkali menginfeksi janin dengan me-
seringkali menimbulkan penyakit yang bersifat sementara
ninggalkan sekuble yang serius. Beberapajanin yang terinfeksi
pada bayi baru lahir. Fenilketonuria yang tidak diobati dapat
agen demikian, seringkali kecil menurut umur kehamilan. Be-
mengakibatkan keguguran, malformasi kongenital, dan jejas
berapa infeksi seperti rubela, dapatjuga menyebabkan malfor-
pada otak janin yang nonfenilketonurik.
masi kongenital jika infeksi tersebut terjadi selama masa
organogenesis.
PENYAKIT NoNINFEKSI (lihat Tabel 80-2). Diabetes pada
ibu dapat mengakibatkan organomegali, hipertrofi dan hiper- 81.4 Obat-obatan Ibu dan Janin
plasia sel-sel pankreas janin, dan kekacauan metabolik pada
neonatus (Bab 93.1). Insidens kematian intrauterin yang tinggi Pengaruh obat-obatan yang diminum oleh ibu sangat ber-
terjadi sesudah minggu ke-36 kehamilan pada ibu yang tidak macam-macam, terutama dalam kaitasnya dengan waktu ke-
memantau dan kurang memeriksakan kehamilannya. Toksemia hamilan ketika mereka meminumnya. Keguguran atau malfor-
 552 BAGIAN XI 1
TABEL 81-2 Pembuatan Skor Profll Biofisik: Teknik clan Interpretasi
*GPJ
= gerakan pernapasan janin; FDJJ = tiekuensi denyut jantung janin;
VCA = volume cairan amnion; CA = cairan amnion.
fModifikasi kriteria untuk mengurangi cairan amnion dari < 1 cm sampai < 2
cm agaknya beralasan. Penilaian biofisik janin melalui ultrasonografi (Dari
Creasy RK, Resnik R [eds]: Maternal- Fetal Medicine: Principles and practice,
3rd ed. Philadelphia, WB Saunders, 1994.)
masi kongenital adalah akibat ibu menelan obat-obat terato-
genik selama masa organogenesis. Obat-obat yang diminum
ibu di kemudian hari, terutama pada beberapa minggu terakhir
dari kehamilannya atau selama persalinan, cenderung menge-
nai fungsi organ spesifik atau sistem enzim, dan lebih merugi-
kan neonatus bukannyajanin (Tabel 8l-3 dan 8l-4). Susunan
genetik individu dapat menentukan kerentanan terhadap bebe-
rapa obat. Misalnya, teratogenesis lenitoin dapat diperantarai
oleh produksi enzimatik metabolit epoksida yang ditentukan
oleh pewarisan. Lagipula, pengaruh obat-obatan dapat segera
Janin dan Bayi Neonatus
dibuktikan dalarn kamar bersalin atau mungkin dapat tertunrla,
sepefti pada perkembangan adenokarsinoma vagina, dan lesi
genital pada wanita remaja keturunan dari wanita yang terpa_
jan dietilstilbestrol selarna kehamilan, atau tumor masa
kanak-kanak pasca-pemajanan alkohol atau fenitoin waktLl
janin. Konsumsi obat-obatan pacla kehamilan adalah sering;
survai menunjLrkkan bahwa 90Vo penrlerita hamil telah minum
sekurang-kurangnya satu obat. Rata-rata ibu telah minum em_
pat obat selain vitarnin atau besi selama kehamilan; ibu yang
telah minum 10 obat ataLr lebih ada 4Vo. Mengingat bahwa
sekarang ini pengetahuan tentang pengaruh obat_obatan ibu
terhadap janin masih terbatas, maka dokter tidak boleh mere_
sepkan obat-obatan selama kehamilan tanpa mempertimbang-
kan kebutr-rhan ibu dan risiko cedera janin.
81.5 ldentifikasi Penyakit Janin
(Diagnosis lntrauteri) (lihat Tabel 81-1)
Lihat 81.2 untuk pembahasan gawat.janin.
Prosedur diagnostik digunakan r.rntuk mengidendfikasi pe_
nyakit janin bila aborsi sedang dipertimbangkan, bila pengo_
batan langsung pada janin memungkinkan, atau bila keputLrsan
dibuat untuk melahirkan bayi hidup tetapi prematur untuk
menghindari kematian janin intrauteri. penilaian janin juga cli_
indikasikan dalam keadaan yang lebih luas bila riwayat keh.r_
arga, medis, atau reproduktif ibLr rnemberi kesan adanya keha_
milan risiko-tinggi arau janin risiko-tinggi (Bab g0 dan gl).
Ada berbagai rnetode untuk mengidentifikasi penyakit
janin (lihat Tabel 81-l). Pencitraan r.rltrasonografi janin dapat
mendeteksi kelainan pefiumbuhan janin (clengan pengukuran
biometrik diameter biparietal, panjang femur, atau lingkaran
kepala atau perut) atau malformasi janin. Nleskipun 95Vo janin
yang diameter biparietalnya 9,5 cm atau lebih ada pacla seku_
rang-kurangnya kehan-rilan 37 minggu, parLl-parll janin ini
mungkin belum matur. Penentuan kecepatan pertumbLrhan se_
cara seri dan rasio lingkaran kepala dengan perr.rt memperbe_
sar kemampuan untuk mendeteksi retardasi pertumbuhan
intra-uteri. Ultrasonografi real time dapat mengiclentifikasi ke-
lainan plasenta (solLrsio plasenta, plasenta previa) dan anomali
janin seperti hidrosefalus, anensefalus, spina bificla, atresia
duodenum, hemia diafragmatika, agenesis ginjal, obstruksi ja-
lan keluar kandung kencing, penyakit jantung kongenital, ke-
lainan tungkai, teratoma sakrokoksigeus, higroma kistik,
omfalokel, gastroskisis, dan hidrops.
Ultrasonogra{t real time juga mempermudah daya-guna
kordo.sentesis (PUBS) dan profil biofisik dengan pencirraan
pernapasan janin, gerakan tubuh, tonus, dan volume cairan
amnion (lihat Tabel 81-2). Velosimetri Doppler menilai aliran
darah arteri janin (tahanan vaskular) (lihat Gambar gl-2 dan
81-3). Pemeriksaan roentgen janin telah diganti dengan ultra-
sonografi real time dan fetoskopi.
Amniosentesls, pengambilan cairan amnion transabComen
selama kehamilan untuk tujuan diagnostik (lihat Tabel gl-i),
seringkali dilakukan untuk menentukan waktu persalinan pada
janin dengan eritroblastosis fetalis, atau pada kebutuhan untuk
transfusi janin. Cara ini juga dilakukan untuk indikasi genetik,
biasanya antara kehamilan minggu ke-16 dan ke-1g. Cairan
 81 I Janin 553

TABEL 81-3 Agen-Agen yang Berperan pada Ibu Hamil yang Dapat Menimbulkan Pengaruh Merugikan pada Janin

Metiltestosteron
I 7- -etinil-l 9-nortestosteron (Norlutin)
Penisiiarnin
f,*ilitb'iii..-(D.iiantjd' ''. .,,:,,,'',,r1..
Progesteron
Pi^g'anolol ., ,.i -t l
=,,,
Propiltiourasil
Kina
II
Jodium radioaktif il | )
I 7- -etiniltestosteron (Progestoral)
Stilbesrrol (dietilsrilbestrol
. : ::.:t :
tDESI)
:::jti: :i..:::r:
Streptomisin
Agen simpatomimetik (tokoliljkt
T:etrasiktria:::..,'r,;i :,

Valproat
Viurfltrr D

*IUGR = retardasi pertumbuhan intrauterin.

amnion dapat langsung menganalisis asam amino, enzim, dan
kelainan produk-produk metabolik; dan sel cairan amnion da-
pat ditanam untuk memungkinkan analisis sitologi secara rinci
untuk mendeteksi kelainan kromosom dan gen-DNA pranatal,
atau analisis enzimatis untuk mendeteksi kesalahan metabolik
bawaan. Analisis cairan amnion juga dapat membantu mengi-
dentifikasi cacat pipa saraf (kenaikan a-fetoprotein), sindrom
adrenogenital (kenaikan 17-ketosteroid dan pregnanetriol), dan
disfungsi tiroid, Biopsi vilus korionik (transvaginal
transabdominal) yang dilakukan pada trimester pertama juga
telah dapat memberikan sel janin, tapi hal ini sedikit
meningkatkan risiko kehilangan janin, defek reduksi tungkai,
dan hipogenesis oromandibular.
Indeks kimia maturitas janin yang paling baik adalah de-
ngan penentuan kreatinin dan lesitin cairan amnion, yang
menggambarkah maturitas ginjal dan paru-paru janin. Lesitin
(L) dihasilkan di paru-paru oleh sel alveolus tipe II dan
akhirnya mencapai cairan amnion melalui aliran keluar trakea.
atau Sampai pertengahan trimester ke-3, kadarnya hampir sama de-
ngan kadar sfingomielin (S); sesudahnya, S tetap konstan da-
 554 BAGIAN Xl I Janin dan Bayi Neonatus
lam cairan amnion sedangkan L naik. Pada rata-rata minggu
ke-35, rasio L/S sekitar 2:1, angka ini menunjukkan maturitas
paru.
Maturasi paru yang lebih awal dapat terjadi bila ada pemi-
sahan plasenta prematur yang berat, ketuban pecah prematur,
ketagihan (adiksi) narkotik, atau penyakit hipertensi dan vas-
kular ginjal pada ibu' Penundaan maturasi paru rnungkin ber-
kaitan dengan hidrops fetalis atau diabetes ibu yang tidak di-
sertai penyakit vaskular, Kemungkinan penyakit membran hi-
alin sangat berkurang bila rasio LIS 2:1 atau lebih, walaupun
hipoksia, asidosis, dan hipotermia dapat menambah risiko ra-
sio L/S "matur" ini. Namun, 20-25o/o bayi dengan rasio LiS
kurang dari2:I tidak menderita penyakit membran hialin. Da-
rah ibu dan janin mempunyai rasio L/S l:4; dengan demikian
kontaminasi tidak akan mengubah arti rasio 2:1 atau lebih.
Kontaminasi dengan mekonium, penyimpanan, dan sentrifu-
gasi, semuanya dapat mengurangi reliabilitas rasio L/S.
Penentuan fosfatidilkolin jenuh (L), benda-benda osmo-
filik, atau kadar fosfatigliserol (PG) dalam cairan amnion
mungkin lebih spesifik dan merupakan prediktor spesifik rna-
turitas paru, terutama pada kehamilan berisiko-tinggi seperti
kehamilan pada wanita dengan diabetes (lihat Bab 87).
Walaupun amniosentesis dapat dilakukan dengan mengu-
sahakan agar ketidaknyamanan yang dirasakan ibu sedikit
saja, bahkan oleh tangan yang berpengalaman, namun ada se-
dikit risiko untuk terjadinya cedera langsung pada janin, yaitu
akibat pLrngsi plasenta dan perdarahan dengan cedera sekunder
pada janin, akibat stimulasi kontraksi uterus clan persalinan
prematur, amnionitis, dan sensitisasi darah janin oleh ibLr.
Makin awal dilakukan pungsi amnion pada kehamilan, makin
besar risikonya pada janin. Risiko dapat dikurangi dengan
menggunakan ultrasonografi untuk menentukan lokasi pla-
senta. Prosedur ini harus dibatasi pada kasus-kasus yang, ke-
mungkinan, manfaat penemuannya lebih berharga daripada
risikonya.
Kordosentesi,r, atau pengambilan sampel darah umbilikus
perkutan (PUBS); digunakan untuk mendiagnosis kelainan
hematologis janin, gangguan genetik, infeksi, dan hipoksia
janin (lihat Tabel 81-1). Di bawah visualisasi ultrasonografi
langsung, jarum panjang ditusukkan ke dalam vena umbilika-
lis pada tempat masuk vena itu ke plasenta atau dinding abdo-
men janin. Darah dapat diambil untLlk menentukan
hemoglobin, kadar trombosit, DNA limfosit, atau paO2, pH,
PCOz, dan kadar laktat janin. Transfusi atau pemberian obat-
obatan dapat diberikan melalui vena umbilikalis (Tabel 81-5).
81.6 Pengobatun dan Pencegqhan
Penyakit Janin
Manajemen penyakit janin secara terus-menerus bergan-
tung pada kemajuan ketepatan diagnosis yang terkoordinasi;
pengertian tentang nutrisi, farmakologi, imunologi dan patofi-
siologi janin; ketersediaan obat-obat antirnikroba dan antivi-
rus; dan prosedur terapeutik. Ken-rajuan dalam memberikan
pengobatan spesifik untuk penyakit yang didiagnosis secara
tepat telah membaik dengan penemuan ultrasonografi real
time dan kordosentesis (lihat Tabel 81-1 dan 8l-5).
TABEL 81-4 Agen-agen yang Berperan pacla Wanita Hamil yang
Dapat Menirnbulkan Pengaruh Merugikan pada Bayi Baru Lahir
{lkohol-Kel ainan perkemban gan pada masa krrn ak*aruik
1
r,
Agen'aneste giil (yol ati l)-depre-si sistem saraf pusar
Kofi i kitsteroid adrenal:kegagal an adrenokorte(i g a ran g)
,.'Amqnium klorida-asidosis (tidak tampak secara,klinis)j, :: .' :.,,''
:. Aspirin*perdarahan neonatus, kehamilan
memanjang
'r Bromida:*ruam, depresi SSP i
''. .. '.1'.''...,,...... :...:,r:',
Rokok:kemungkinan girngguan perkembangan'saiaf pada.masa
:.I,. .'
kunak-kanak il': .rlr..
, Kaptopril-ketidakstabilan kaidiovaskuiiir, gagA ginjal sementara
Karbamazgpin*kelainan perkembangan saraf , i ,
Anestesi kaudal dengan rneplvakain (memasukan anestesi ke da-
liim kulit kepala bayi secara tidak sengaja)-bradipnea. ap-
nea;bradiknrdia, konvulsi .-i. .: ,,,., . .,,, )': ...
.
Dgpiesan SSP (narkotik, barbiturat; tranqulizer),seiama persali-
. . .Ilpr-!':-dqpresi sistem laraf pusat.: :... ,':.. ... 'r ''
'SefqJolin:;reaksi uji Coombs direk:positif '
' Kokainl c ra cft-mi kro sefalu s, retardasi pertumbuh 4n, gan g gu an
:'Perilaku ':,
Derivat ku.rnarin-mortalitas perinatal tinggi, anomuli
Dilantin _:diatesis perdtuahan (defisiensivir.imin K) kelainan per-
. :..r.. kemb4ngan saraf . ,l
Fluoksitin-:-kemungkinan rre onatal w ithdrctwal, hipertonisitas
,'Heksametonium bromida--ileus paraiitik :, -
,
Cairal intavenalselama persalinan (misalnya; larutan bcbas ga-
,.,pm):Bangguan elektrolit, hipgnatremia; hipogl ikemia
Yodium-go!dok.neon4tus:'','''''............:.......:..l
::' Indometasin-oliguria, enterokoiiiis nekrotikans, displasia bron -
kopulmonal
I9o\q,qprin-:-iteus, hipokatsemia; tripogtiie;ia, hiporensi
Timah hitam-fungsi intelektual berkurangl : :
,
- Maglesium sulfat-depresi pernapasan,, penyumbat mekonium;','
hipotoni
Morfin dan derivatnya (adiksi)+gejala withdrawal (tidak mau ''
makan, muntah, diare, gelisah, menguap dan menggeliat,
dispnea dan sianosis. demam dan berkeiinglt. pucli, tremor.
konvu lsi.1
Naftalen*anernia hemolitik (bayi dengan defrsiensi enzim
glukose:6.fosfat dehidrogenase [G.6-PD]) : .: :: : : . .
Nitrofurantoin-anemia hemol i ti k (pada bayi dengan defisiensi
G-6-PD)
,OkiitoSin-:-rupeibililubjnemia,tttipoiattemir . i,
Fenobarbital-:diatesis perdarahnn {defisiensi viiarnin K) : , ' :'
Bf fenil poliklorinasi-perkembangan neurologis ielek
Propianolol-hipoglikeriria,: bradikardia, apn"u, :'' .11,1
""'
Rgqerpin lnengar-ltuk, kongesti hidung, stabiliias Suhu jele(', 1
,,lu]fon amida ( an gka' I ama)-;. gangguan peiigi katan protei n bi I iru
"
,ir,t:, :,,,r-bin;r keinikterus pada kadar bilirubin serum yang rendah
:Sulfonilurea-hipoglikemia refraktei r,, , ', ': ' ,
,Tiazid*xombositopenia ireoaatuE (jarang) "' ,,. ,.;
,,,1 ,:
,
I Tqluen (padq penyalahguna'peliuu11..1q.1uhiran piematur, janin
' : -, , :;:dengan sindrom seperti-alkqhol;'dismorfologi i
Vitamin K (i umlah berlebihan)*hiperbilirubinemi a
lnsidens sensitisasi wanita Rh negarif oleh janin Rh positif
telah menurun seiring dengan pemberian profilaksis imuno-
globulin Rh(D) pada ibu di awal masa kehamilan dan sesudal.r
tiap persalinan atau aborsi, dengan demikian mengnrangi fre-
kuensi penyakit hemolitik pada keturunan berikutnya. Eri-
troblastosis janin (Bab 89) sekarang dapat dengan tepat didi-
 81 I
agnosis dengan analisis cairan amnion, dan diobati dengan
transfusi intrauteri dan intraperitoneal atau transfusi intravena
sel darah Rh negatif untuk memperlahankan janin sampai ia
cukup dewasa dan mempunyai kesempatan berjuang untuk
hidup.
Hipoksia atau gawat janin, sekarang dapat cukup berhasil
didiagnosis. Namun, pengobatannya tetap terbatas pada pe-
nyediaan oksigen kadar tinggi pada ibu, memperbaiki posisi
uterus untuk menghindari kompresi vaskular, dan memulai
persalinan operatif sebelum terjadi beberapa jejas janin.
Pendekatan farmakologis pada in-raturitas janin (misal,
pemberian steroid pada ibu untuk mempercepat maturasi paru
janin dan menurunkan insidens sindrom distres respirasi [Bab
871 pada bayi yang lahir prematur) memberikan harapan.
Menghambat kelahiran dengan agen tokolitik B-simpatorni-
metik sayangnya tidak berhasil pada kebanyakan penderita
yang melahiran prematur. Pengobatan penyakit genetik janin
atau anomali kongenital yang didiagnosis secara pasti terdiri
dari memberi nasehat kepada orang tua atau aborsi; jarang, de-
ngan terapi vitamin dosis tinggi untuk kesalahan metabolisme
bawaan responsif (misal, gangguan ketergantungan-biotin)
atau transfusi janin (dengan sel darah merah atau trombosit)
mungkin diindikasikan. Pembedahan janin (lihat Tabel 81-5)
tetap merupakan pendekatan eksperimen terhadap terapi dan
hanya tersedia pada beberapa pusat perinatal khusus. Sifat
defek dan akibatnya serta implikasi etik untuk janin dan orang
tua harus dipertimbangkan.
Adzick NS, Hanison MR: Fetal surgical therapy. Lancet 343:897,1994.
Arduini D, Rizzo G, Romanini C: The development of abnormal heart rate
patterns after absent end-diastolic velocity in unbilical artery: Analysis of
risk factors. Am J Obstet Gynecol 168:43, 1993.
Benebi A, Kobuch WE, Bessieres MH, et al: Termination of plegnancy tbr
maternal toxoplasmosis, Lancet 344:36, 1994.
CLASP Collaborative Group. CLASP: a randomised trial of low-dose aspirin
fbr the prevention and treatment of pre-eclampsia among 9364 pregnant
women. Lancet 343:619, 1994.
Committee on Genetics: Folic acid for the prevention of neural tube defects.
Pediatrics 92:493, 1993.
Creasy RK: Preterm birth prevention: Where are we? Am J Obstet Gynecol
168:1223,1993.
D'Alton ME: Prenatal diagnostic procedures. Semin Perinaiol 18:140, i994.
Elias S, Emerson DS, Simpson JL, et al: Ultrasound-guided fetal skin sam-
pling for prenatal diagnosis of genodermatoses. Obstet Gynecol 83:337,
1994.
Ewigman BG, Crane JP, Frigoletto FD, et al: Effect of prenatal ultrasound
screening on perinatal outcome. N Engl J Med329:821,1993.
Firth HV, Boyd PA, Chamberlain PF, et al: Analysis of limb reduction defects
in babies exposed to chorionic villus sampling. Lancet 343:1069, 1994.
Garmel SH, D'Alton ME: Diagnostic ultrasound in pregnancy: An overview.
Semin Pelinatol 18:117, 1994.
Ghidini A, Sepulveda W, Lockwood CJ, et al: Complications of fetal blood
sampling. Am J Obstet Gynecol 168:1339, 1993.
Guinn DA, Wigton TR, James JA, et al: Mammary stimulation test predicts
preterm birth in nulliparous women. Am J Obstet Gynecol 170:1809, 1994,
Heffner LJ, Sherman CB, Speizer FE, et al: Clinical and environmental pre-
dictors ofpreterm labor. Obstet Gynecol 81:750, 1993.
Lockwood CJ, Wein R, Lapinski R, et al: The presence of cervical and vaginal
fetal fibronectin predicts preterm delivery in an inner-city obstetric popula-
tion. Am J Obstet Gynecol 169:798, 1993.
Lynch-A, Marlar R, Murphy J, et al: Antiphospholipid antibodies in predicting
adverse pregnancy outcome. A prospective study. Ann Intern Med
120:470,1994.
Manning FA, Snijders R, Harman CR, et al: Fetal biophysical profile score.
VI. Conelation with antepartum umbilical venous fetal pH. Am J Obstet
Gynecol 169:'7 55, 1993.
Janin 555
McDonnell M, Serra-Serra V, Gaffney G, et al: Neonatal outcome after preg-
nancy complicated by abnormal velocity waveforms in the umbilical artery.
Arch Dis Child 70:F84, 1994.
Morrow R, R.itchie K: Doppler ultrasound fetal velocimetry and its role in ob-
stetrics. Clin Perinatol 16:'17 1, 1989,
Pearson MA, Hoyme HE, Seaver LH, et al: Toluene embryopathy: Delinea-
tion of the phenotype and comparison with fetal alcohol syndrome. Pediat-
rics 93:211, 1994.
Pleet H, Graham J, Smith D: Central nervous system and facial defects associ-
ated with maternal hyperthermia at 4-14 wk gestation. Pediarrics 67:785,
1981.
Reece EA, Copel JA, Scioscia AL, et al: Diagnostic fetal umbilical blood
sampling in the rnanagenrent of isoimmunization. Am J Obstet Gynecol
159:1057,1988.
Sharony R, Browne C, Lachman RS, et al: Prenatal diagnosis of the skeletal
dysplasias. Anl J Obstet Gynecol 169:668, 1993.
Simpson JL, Elias S: Isolating f'etal cells from maternal blood. Advances in
prenatal diagnosis through molecu lar rechnology. J AM A 27 0:2357, 1993,
Simpson LL, Marx GR: Diagnosis ancl treatment of structural fetal cardiac ab-
normality and dysrhythmia. Semin Perinatol 18215,1994.
Tejani N, Maran LI, Bhakthavathsalan A, et al: Correlation of fetal heart rate
uterine contraction patterns with f'etal scalp blood pH. Obstet Gynecol
46:392,1975.
Tyrrell S, Obaid AH, Lilford RJ: Umbilical artery Doppler velocimetry as a
predictor of f'etal hypoxia and acidosis at birth. Obstet Gynecol 74:332,
l 989.
Weiner CP, Williamson RA: Evaluation of severe growth retardation using
cordocentesis-hematologic and metabolic alterations by etiology. Obstet
Gynecol 73225,1989.
Workshop on Chorionic Villus Sampling. Report of national institute of child
health and human development workshop on chorionic villus sampling and
limb and other def'ects, October 20, 1992. Am J Obster Gynecol 169:1,
1 993.
81.7 Teratogen*
Bila bayi atau anak mengalami malformasi atau retardasi
mental, orang tua sering menyalahkan dirinya sendiri dan
mengaitkan masalah anaknya pada kejadian yang terjadi sela-
ma kehamilan.
Karena terjadi infeksi, dan beberapa obat sering diminurn
selama kehamilaq pada beberapa kehamilan, dokter spesialis
anak harus mengevaluasi dugaan adanya rnfeksi virr.rs dan
obat-obat yang diminum untuk membantu orang tua mengefii
cacat lahir anaknya. Penyebab sekitar 40Vo malformasi kon-
genital belum diketahui. Sementara itu, relatif hanya ada be-
berapa agen yang dikenali bersifat teratogenik pada manusia
(lihat Tabel 80-2, 80-3, 81-3, dan 81-4), agen-agen baru terus
diidentifikasi. Dari keseluruhan, hanya 107o anomali yang pe-
nyebab teratogennya dapat dikenali. Waktu pemajanan biasa-
nya <60 hari kehamilan selama organogenesis. Agen tertentll
menimbulkan lesi yang ridak dapat diramalkan. Beberapa agen
di antaranya memiliki pengaruh yang bergantung pada dosis
atau nilai ambang; di bawah nilai ambang tersebut tidak ada
perubahan pertumbuhan, fungsi, atau struktur. Pengarr.rh agen
dapat bersifat spesifik-spesies. Variabel genetik, seperti ada-
nya enzim spesifik, dapat memetabolisasi agen benigna men-
jadi bentuk yang lebih toksik-teratogenik (konversi fenitoin
menjadi epoksida). Pada banyak keadaan, agen dan dosis yang
sama tidak dapat secara konsisten menimbulkan lesi.
*sebagian dali aslinya dimodifikasi oleh L. B. Holmes pada edisi ke-14
 556 BAGIAN XI f Janin dan Bayi Neonatus

TABEL 81-5 Terapi Janin

Hematologi , '
Anemi a dengan hidrops (eritroblatosis foetalis.l
Trombositopenia
Isoimun 1l

itiPj
,qutoimun
Metailiilik-Endokrin
PKU lbu
Calaktosernia janin
Defi siensi karboksi Iase muLtipel
Asidemia metilmalonat
-hidroksilaie
Defi siensi 2 l
Hipotiroidiime y1,tlr,'.,rl1ii:'=;;ii!!#
Diabetes melitus ibu
-
Cawal Janin
Hipoksia ,

Retardas i pertu mbuhan intrauteri

Oligohidramnion, ketuban pecah prematur dengan
berbagai deselerasi
Takikardia supraventri kular
Lupus anrikoggulan
Pie:eklarnsia
Kelaiiran piematur
Pirnapasan
tmiiuntas paru
Anomplj KongCliiiiql ,

eacar:piiid:i ltfi ,r ;,:

Hernia diafragmatika
Hidiosefalus
b1]t
xnidl0ngf;!.b.s
li'k$Uile' hs)ltii;
'.,::.: :::, ;

a:iiL| a
:.1iiii:,J;;
::rl
:

::.:::-:a::a::a::1\ |

Kehamilan multipel
Kilotoraks,bilareral .:

Cairan,mekonium keruh
Blokade jantung kongenital

(?) Menunjukktn kemungkinan tetdpi tidak terbukti manjur.

* Ottat pilihan (mungkin memerlukan PUBS dan pemberian
melalui vena umbiliknlis jika ada hidrops).
 81 t
TABEL 81-6 Pemaparan Radiasi Janin*
Jenil,Penelitian MillirAdt
Roentggnogran
Dada
-dari..1..1.,;,1,1;:.,,,,,:r'
I
Spina torakalis
r:1,1',.'llrr
Abdomen ..?21,'::
Pelvis :2-10,
Pinggul .;ll2- ,.
Pemeriksaan roen tgen-kontras
Seri saluran cerna atas ','
171',
Barium enema , 901 ,,
Kolangiogram :,'78 ,,
Pielogram intravena r,'588':
*Dari US DHEW: Gonad Doses and Cenetically SigniJicant Dose
Jrom Diag
tn.ttic Radiology; US, 1964 dan 1970, Washingtott DC, IJS Government Print
ing Ofiice, 1976,
f Karenct terdapat berbagai-macam teknik, perkirctun ini dctpat dilebihi.
Mekanisme teratogenesis meliputi kematian sel tanpa
regenerasi reparatif; penLlndaan mitosis; proses diferensiasi
tertunda; penekanan fisik atar.r vasklllar; pengurangan histo-
genesis sekunder akibat pengosongan sel, nekrosis, kalsifikasi,
atau parut; migrasi seluler terhambat; dan radang. Banyak me-
kanisme yang terjadi akibat adanya cedera kromosom atau
DNA, dan perbaikan molekul yang jelek.
FDA mengklasifikasikan obat dalam lima kelompok yang
berisiko pada kehamilan: Kelompok A, memberi kesan tidak
ada risiko berdasarkan bukti dari percobaan-terkendali pada
manusia. Kelompok B, memberi kesan tidak ada risiko dari
penelitian-binatang namun tidak ada penelitian yang cukLrp
pada manusia, atau ada beberapa risiko pada penelitian bina-
tang yang tidak dikonfirmasi dengan penelitian manusia.
Kelompok C, pasti berisiko dari penelitian-binatang tetapi ti-
dak ada penelitian yang cukup pada manusia, atau tidak terse-
dia data untuk binatang atau manusia. Kelompok D meliputi
obat-obat dengan beberapa risiko, tetapi untuk pengobatan
pada keadaan yang mengancam jiwa, manfaat yang didapat
melebihi risiko tersebllt, contohnya streptomisin untuk tu-
berkulosis. Kelompok X adalah untuk obat-obat yang menjadi
kontraindikasi pada kehamilan, didasarkan bukti dari binatang
dan manusia yang risikonya melebihi manfaatnya.
Mekanisme kerja spesifik yang diketahui atau dirumr.rskan
untuk teratogen amat sedikit. Warfarin, suatu antikoagulan ka-
rena merupakan antagonis vitamin K, mencegah karboksilasi
asam y-karboksiglutamat (GLA), yang merupakan komponen
osteokalsin dan protein tLrlang lain yang bergantung-vitamin
K. Pengaruh teratogenik pada kartilago yang sedang berkem-
bang, terutama kartilago hidung, dapat dihindarkan jika peng-
obatan wanita hamil antara minggu kehamilan ke-6 sampai
ke-12 ditukar dari warfarin menjadi heparin. Hipotiroidisme
pada janin dapat disebabkan oleh ibu yang menelan sejLrmlah
yodium atau propiltiourasil secara berlebihan; masing-masing
mengganggu konversi yodium anorganik menjadi yodium or-
ganik. Fenitoin dapat teratogenik karena akumulasi metabolit
akibat defisiensi epoksida hidrolase.
Pengenalan teratogen memberi kesempatan untuk melakr-r-
kan pencegahan defek-lahir-terkait. Misalnya, jika wanita ha-
Janin 557
mil diberi informasi tentang pengarLrh alkohol yang merugikan
pada bayinya yang belunr lahir, ia dapat dir-notivasi Lrntuk n.re-
ngendalikan masalah ini selama dirinya hamil. Wanita clengan
diabetes melitlls bergantung-insulin dapat secara bermakna
menrtrunkan risiko untuk mempr-rnyai anak dengan cacat lahir
melalr.ri pengontrolan penyakit yang baik sebelunt konsepsi.
Ardinger HH, Atkin JF, Blackston RD, et al: Verification of the fetal val_
proate syndrome phenotype. Am J Med Genet 29r171, 1988.
Beckman DA, Brent RL: Mechanism of known environntental tel.atogens:
Drugs andchemicals. Clin perinatol l3:649, 19g6.
Brent RL: Evaluating the alleged teratogenicity of envil.onmental agents, Clin
Perinatol 13:609, 1986,
Brent RL: Tlie cornplexities of solving the problem of human malformations.
Clirr Perinatol l3:4q I , I986,
Chervenak FA, Isaacson G: Diagnosing congenital malfil.rnation in rjtero: Ul_
trasound. Clin Pelinatol 13:593, 1986.
Czeizel AE, Elek C, Gundy S, et al: Envir.onmental trichlorfbn ancl cluster of
congenital abnormalities. Lancet 341:539, 1993.
Czeizel AE, Intody Z, Moclell B: What proportion of congenital abnormalities
can be prevented? Br Med J 306:499, 1993.
Jacobson SJ, Jones K, Johnson K, et al: Prospective multicentre stucly ol'preg-
nancy outcome al'ter lithium exposure during first trimester. Lancet
339:530. 1992.
Jones KJ, Lacro RV, Johnson KA, et al: patter.n ol malfbrmatious in the chil-
dren ol women treated with carbamazepine cluring pregnancy N Engl J
Med 320:1661. i989.
Lammer EJ, Chen CT, Hoar RM. et al: Retinoic acid emblyopatlry. N Engl J
Med 313:837, I985.
Litsey SE, Noonan JA, O'Connor WN, et al: Maternal connective tissue clis-
ease and congenital heart block. N Engl J Med 312:98, 1985.
Newman CGH: The thalidomide syndrome: Risks of exposure ancl spectrum
of n.raltbrmations. Clin Perinatol l3:555. 1986.
Oakley GP: Frecluency of human congenital nralfbrmations. Clin per.inatol
13:545,1986,
Olds DL, Henderson CR, Tatelbaurn R: Intellecrual impair.ment in chilch.en of
wor.nen rvl.ro smoke cigarettes cluring pregn::ncy. pediatrics 93:221,1994.
Pauli RM, Lian JB, Mosher DF, et al: Assocration of congenital deficiency of
multiple vitan.rin K-depenclent coagulation lactors ancl the phenotype of the
warfarin embryopathy: Clues to the mechanism of teratogenicity of counra-
rin derivatives. Ant J Hum Genet 41:566. 1987.
Shepard TH: Catalog of Teratogenic Agents, 6th ed. Baltin.rore, The Johns
Hopkins University Press, 1989.
Stickler SM, Dansky LV, Miller MA, er al: Genetic predisposition to
phenytoin-induced birth def'ects. Lancet ii:746. 1985.
81.8 Radiasi
Pemajanan wanita hamil terhadap radiasi yang terjacli se-
cara tak sengaja merupakan penyebab yang lazim menimbul-
kan kecemasan pada wanita, keluarganya, dan dokternya,
biasanya rnengenai apakah janinnya akan mempunyai cacatla-
hir atau kelainan genetik. Tidak mLrngkin bahwa pemajanan
terhadap radiasi diagnostik akan menyebabkan mntasi gen; ti-
dak menambah kelainan genetik yang telah diidentifikasi pada
anak-anak yang terpajan ketika janin belum dilahirkan pada
ledakan bom atom di Jepang pada rahun I 945.
Kecemasan yang lebih realistik adalah apakah janin rnanusia
yang teryajan akan memberikan cacat lahir atau insidens
keganasan yang lebih tinggi. Dari semua sumber, batas pema-
janan-pekerjaan pada ibu terhadap radiasi yang dianjurkan
adalah 500 millirad (rnrad) selama keseluruhan 40 minggu
kehamilan. Perkiraan pemajanan gonad untr-rk ibu dan pemajanan
seluruh tubuh janin dari beberapa pemeriksaan roentgen ditun-
jukkan pada Tabel 81-6. Data yang rerbatas pada janin manu-
558 BAGIAN Xl I Janin dan Bayi Neonatus

sia menunjukkan bahwa dosis radiasi yang besar (20.000- TABEL 82-1 Bayi Berisiko-Tinggi
50.000 mrad) berbahaya untuk sistem saraf pusat, hal ini
dibuktikan dengan adanya mikrosefalus, retardasi mental, dan
retardasi pertumbuhan intrauteri.
Aborsi terapeutik sering dianjurkan bila pemajanan mele-
bihi 10.000 mrad. Janin manusia mungkin akan tahan bila ter- Tidak kawin
,,,,:,..Stres.emosi itau frsik . .',11 .,.1 I,,.;.; 1r.i '..,:, , ' ,:.r'-
pajan pada 1.000-3.000 mrad, suatu jumlah yang tidak menye-
babkan malformasi. Ada perlentangan berkenaan dengan apa- RiwaySt Mgdis yang Sebelumnya:ri ;:r;'r ':,,:, -::r:::i , ,

Diabetus melitus
kah kadar pemajanan janin ini berhubungan dengan kenaikan
Hipenensi
risiko perkembangan kanker pada masa kanak-kanak atau leu-
kemia.
Pengobatan lama (lihatTabel 8l-3 dan 8l-4)
.Kehamilan Sebelumnya
Brent R: The eff'ects of embryonic anci f'etal exposure to x-ray, microwaves
Kematian janin intrauteri
and ultrasound. Clin Perinatol l3:615, 1986.
The Ettects on Populations of Exposure to Low Levels of Ionizing Radiation Kematian neonalus
(BEIR Reporr). Washington DC, National Acaclemy of Sciences. National Prematuritas
Research Council, November, 1972. ' Retaxdasi pertumbuhan intrauteri '; ''; . :: I

Griem ML, Meier P, Dobben GD: Analysis of the morbidity and mortality of Malformasi kongenital
children irradiated in fetal life. Radiology 88:347,1967. Serviks inkompeten
US Departn.rent of Health, Education, and Welfare: Gonad Doses and Geneti-
. ,, Sensitisasi golongan darah; ikterus neonatorum ',
cally Signiticant Dose from Diagnostic Radiology: US., 1964 and 1970,
,t..,.r Trombosifopelia neonatorum . . .,' :,. ', :,..,..
Washington, DC, US Government Printing Ofl-ice, 1976. 'rir,.. :HidrOpS, .':'1,-", .. ,, ;:.' ' '. - "' I .l
Webster EW: On the question of cancer induction by small X-ray doses. Am
:.,"iKesalahan.mdtabolisme bawaan .., ' .': .' ' -'.,. , '. "' :.":
J Roentgenol 137:641 , 1981.
Kehamilan Sekarang "

Penyakit yang ditularkan secarc seksual (kolonisasi: herpes

,'. ::,,': si6o1"1rr streptokokus grup B):-. .. ,...,',..... ,
t Bae 82 Keharnilan multipel
:,t...

Ketuban pecah prematur

Bayi Berisiko-Tinggi Waktu antara kehamilan pendek
Poli-oligohidramnion
, ,Sakit mectb atau bedah akui ,,.:,;:':,::',, ' .:: ...:'.: . : .t' . :...'

Perawatan pranatal tidak memadai

Lupus antikoagulan
Bayi yang terutama berisiko selama masa neonatus harus Kelahiran dan Persalinan , . :',:, - r, : .

diidentifikasi seawal mungkin agar dapat menurunkan morbi- Kelahiran premarur (<37 minggu)
ditas dan mortalitas neonatus (lihat juga Bab 79). Istilah bayi Lew4tbulan (>42 minggu)' : , ' . '' ,,, .

berisiko-tinggi mengarah pada bayi yang harus berada di ba- , Gqwaljanin , ,,,' ,

wah pengamatan ketat oleh dokter dan perawat yang berpen- ,. Rasio L/S'ima!ur: 1!da! ada fosfatidilglisprol | ' :
bokong. '..,' '
galaman. Sekitar 9Vo dari semua kelahiran memerlukan ',.', Prg,sbntaii
Caiian mekoOium keruh ,:' . : i .:.. :,. . . ..:. :., :.. :"
perawatan khusus atau perawatan neonatus intensif. Biasanya ::,,,Lilitantali'pugatdi:leher' :' i . .,,,,,:,
perawatan ini hanya diperlukan selama beberapa hari, penga- Seksio sesaria
matan demikian dapat berakhir dari beberapa jam sampai be- :: rPerealinan:meriggunakan,forsep ,:,'':,.. .. .':; , : :'r ,
berapa minggu. Beberapa institusi berpendapat bahwa adalah Skor Apgar <4 pada menit- I
bermanfaat menyediakan kamar perawatan anak khusus atau Neonatus
transisi untLrk bayi berisiko-tinggi, seringkali dalam kamar ke- :.:,Berat,badan lahir <2.500.atau>{.000 g ,, .
lahiran dan bersalin. Fasilitas ini harus dilengkapi dan diberi ,r,iLahfuiebelum minggu.ko3l alau sesudah minggu ker4d :

staf serupa dengan daerah perawatan intensif neonatus, dimana kehamilan

bayi cukup bulan yang baik namun berisiko-tinggi dapat dia- SGA+, status Peftumbuhan LGAf
Takipnea, sianosis
mati dan dirawat segera sesudah lahir tanpa dipisahkan dari
ibunya. Bayi-bayi dalam kelompok risiko-tinggi tercantum da-
lam Tabel 82- l.
:'r:P.,ucat;:pletora;.petekie,... .... . : ..,,, . t', r':i,

Pemeriksaan plasenta, talipusat, dan selaput ketuban yang ESLE Lupus eritentatosns sistenik.
=
baru saja dilahirkan dapat mewaspadakan dokter terhadap bayi ISGA = Kecil menurut untur kehaniLan.
baru lahir yang berisiko-tinggi. Kehilangan darah janin dapat +LGA = Besar menurut umur kehamilan,
ditunjukkan oleh kepucatan plasenta, hematoma retro-
plasenta, dan robekan talipusat seperti selaput atau pembuluh
darah korionik yang memasok lobus suksenturia. Edema tal, hidrops fetalis, nefrosis kongenital, ataLr penyakit hati.
plasenta dan kemudian defisiensi imunoglobulin G pada bayi Amnion nodosum (granula pada amnion) dan oligohidrarn-
baru lahir dapat dihubungkan dengan sindrom transfusi fetofe- nion dihubungkan dengan hipoplasia paru dan agenesis ginjal,
 82 t Bayi Berisiko-Tinggi
-E 2500
g
.9 zooo
.=
E
-5 rsoo
6 hanya menggambarkan risiko mortalitas pada saat lahir. Ka-
$ rooo
^ hanan hidup pascalahi r.
20 21 22 2g 2a 25 25 27 28 29 30 31 32 33 3a 35 36
Usia Kehamilan (minggu)
Gambar 82.1. Persentase mortalitas.neonatus yang diramalkan pada interval
berat badan 250 g (aksis y), pada interval umur kehamilan 1 minggu (aksis x),
dan kombinasi interval berat badan lahir 250 g dan umur kehamilan mingguan
(kotak-kotak di tengah) berasal dari model regresi multipel. (O), persentil ke-
90; (I), persentil ke-10; tanda bintang, kurang dari 5 bayi dalam kotak. (Dari
Copper RL, Goldenberg RL, Creasy RK, dkk: A multicenter study of preterm
birth weight and gestational age-specific neopatal mortality. Am J Obstet Gy-
necol 168:78,1993.)
sedangkan nodul kecil keputihan pada talipusat memberi ke-
san infeksi kandida. Talipusat pendek dap talipusat tidak ber-
kelok-kelok terjadi pada kelainan kromosom dan omfalokel.
Korioangioma dihubungkan dengan prematuritas, abrupsio,
polihidramnion, dan retardasi pertumbuhan intrauteri (IUGR).
Mekonium berwarna memberi kesan asfiksia dan risiko pneu-
monia, dan kekeruhan permukaan plasenta janin memberi ke-
san infeksi. Arteri umbilikalis tunggal dihubungkan dengan
kenaikan insidens kelainan kongenital.
Banyak bayi berisiko-tinggi dilahirkan secara prematur,
persalinan bokong, mempunyai berat badan rendah menurut
umur kehamilan, menderita asfiksia perinatal yang bermakna,
aiau dilahirkan dengan anomali kongenital yang mengancam
jiwa tanpa menunjukkan faktor-faktor risiko yang dapat di-
identifikasi sebelumnya. Pada umumnya, untuk setiap lama
kehamilan tertentu, semakin rendah berat badan lahir, mortali-
tas neonatus semakin tinggi; dan untuk setiap berat badan ter-
tentu, semakin pendek lama kehamilan, mortalitas neonatus
semakin tinggi (Gambar 82-1). Risiko mortalitas neonatus
tertinggi terladi pada bayi yang beratnya kurang dari 1.000 g
pada saat la-hir dan yang umur kehamilannya kurang dari 30
minggu. Risiko mofialitas neonatus terendah terdapat pada
bayi dengan berat badan lahir 3.000-4.000 g yang umur keha-
milannya 38-42 minggu. Ketika berat badan lahir bertambah
dari 500 sampai ke 3.000 g, terjadi penurunan yang logaritmik
pada mortalitas neonatus; untuk penambahan yang terjadi
setiap minggu pada umur kehamilan antara minggu ke-25
sampai minggu ke-37, angka mortalitas neonatus turun sekitar
setengahnya. Meskipun demikian sekitar 40Vo dafi semua ke-
matian perinatal yang terjadi sesudah minggu ke-37 kehamilan
terdapat pada bayi dengan berat 2.500 g atau lebih; banyak
dari kematian ini terjadi pada masa segera sebelum lahir, dan
pada golongan ini kasus kematian dapat lebih mudah dicegah
daripada bayi-bayi yang lebih kecil dan lebih imatur. Lagipula
angka mortalitas neonatus naik dengan tajam pada bayi-bayi
559
yang beratnya di atas 4.000 g pada saat lahir dan untuk mere-
ka yang masa kehamilannya 42 minggu atau lebih. Karena
mortalitas neonatlls sebagian besar bergantung pada berat ba-
dan lahir dan umur kehamilan, Gambar 82-1 membantu meng-
identifikasi bayi berisiko-tinggi dengan cepat. Namun, analisis
ini didasarkan pada kelahiran hidup total. dan karenanya
rena kebanyakan mortalitas neonatus terjadi dalam jam-jam
dan hari-hari pertama sesudah lahir, harapan hidup neonatus
semakin membaik secara dramatis dengan bertambahnya keta-
Amini SB, Catalano PM, Hirsch V, et al: An analysis of birth weight by gesra-
tional age using a computerized perinatal data base, 1975-1992. Obstet
Gynecol 83:342,1994.
Bateman DA, O'Bryan L, Nicholas SW, et al: Outcome of unattendecl out-of
hospital births in Harlem. Arch Pediatr Adolesc Med 14g:147 , 1994.
Behrman RE: Prevention of low birthweight: A pediatric perspective. J pedi_
atr 107:842,1985.
Brett KM, Schoendorf KC, Kiely JL: Difl'erences between black and white
women in the use of prenatal care technologies. Am J Obstet Gynecol
17041, 1994,
Howell EM, Vert P: Neonatal intensive care and birth weight- specific perina-
tal mortality in Michigan and Lorraine. pediatrics 9l:464,1993.
Nelson MD: Socioeconomic sratus and childhood mor.tality in North Carolina.
Am J Public Healrh 82:1 131, 1992.
Strong TH, Finberg HJ, Mattox JH: Antepartum diagnosis of noncoiled um_
bilical cords. Am J Obstet Gynecol l1-0:1j29, 1994.
Wariyar U, Richmond S, Hey E: Pregnancy outcome at24-31 weeks, gesta-
tion: Mortality. Arch Dis Child 64:670, i989.
Whitby C, DeCates C, Robertson N: Infanrs weighing t.8-2.S tg: Should they
be cared for in neonatal units or postnatal wards? Lancet l:322, lgg2.
Wigton TR, Tamura RK, Wickstrom E, et al: Neonatal morbidity after. pre-
term delivery in the presence of documented lung maturity. Am J Obstet
Gynecol 169:951, 1993.
Wolf EJ, Vintzileos AM, Rosenkrantz TS, et al: Do survival and morbidity of
very-low-birth-weight infants vary according to the primary pregnxncy
complication that results in preterm delivery? Am J Obstet Gynecol
169:1233,1993.
82. 1 Kehamilan Multipel
INSIDENS. Laporan insidens kembar rertinggi terdapar pada
ras kulit hitam dan India Timur, diikuti dengan ras kulit putih
Eropa Utara, dan paling rendah pada ras Asia. Angka-angka
spesifik meliputi: Belgia, 1:56; kulit hitam Amerika, l:'10;
Itali, 1:86; kulit putih Amerika, 1:88; Yunani, 1:130; Jepang,
1:150, Cina, l:300. Perbedaan pada insidens kembar terutama
melibatkan kembar dizigot fraternal (poliovular). Kembar tiga
diperkirakan terjadi pada 1 dari 862 kehamilan dan kembar
empat pada 1 dari 863 kehamilan di Amerika Serikat. Insidens
kembar monozigot tidak dipengaruhi oleh ras atau faktor fa-
milial (3-5:1.000). Insidens kembar yang dideteksi dengan ul-
trasonografi pada kehamilan 72 minggu (3-5Vo) jauh lebih
tinggi daripada yang terjadi kemudian pada kehamilan; sin-
drom kembar menghilang mengakibatkan janin tunggal (sin-
gleton). MeskipLrn insidens kehamilan multijanin spontan ada-
lah stabil, insidens keseluruhannya bertambah karena pengo-
batan infertilitas dengan stimulan ovarium (klomifen, gona-
dotropin) dan fertilisasi in vitro.
ET|OLOGI. Kejadian kembar monovular tampak tidak ber-
gantung pada pengaruh genetik. Kehamilan poliovular lebih
sering terjadi sesudah kehamilan kedua, pada wanita yang le-
560 BAGIAN Xl J Janin dan Bayi Neonatus
bih tua, dan dalam keluarga dengan riwayat kembar polio-
vular. Kembar ini mungkin akibat dari maturasi simultan ba-
nyak folikel ovarium, tetapi folikel yang mengandung dua ova
telah diuraikan sebagai sifat genetik yang menyebabkan keha-
milan kembar. Wanita yang berkecenderungan hamil kembar
mempunyai kadar gonadotropin yang lebih tinggi. Kehamilan
poliovular terjadi pada banyak wanita yang diobati untuk in-
lerti I i tasnya.
Kembar dampit (kembar Siarn-insidensnya 1:50.000)
mungkin akbat dari pemisahan monovular yang relatif lambat,
seperti adanya dua embrio yang terpisah dalam satu kantong
amnion. Keadaan yang terakhir ini mempunyai angka fatalitas
tinggi yang disebabkan oleh obstruksi sirkulasi sekunder aki-
bat hubungan talipusat antarkembar. Prognosis kembar darnpit
bergantung pada kemungkinan pemisahan secara bedah. Keba-
nyakan kembar dampit adalah wanita.
Superfekundasl, adalah ferlilisasi ovum melalui suatu in-
seminasi yang dilakukan sesudah satLr ovunl telah difertilisasi,
dan superfetasi, adalah fertilisasi dan perkembangan ovum se-
lanjutnya ketikajanin telah berada di dalam uterus, hal ini te-
lah diusulkan sebagai penjelasan yang tidak lazim terhadap
adanya perbedaan ukuran dan penampakan janin tertentu pada
saat lahir.
Diagnosis kembar prancttal terkesan dari ukuran uterus
yang lebih besar daripada yang diharapkan untuk umur keha-
milan, auskultasi 2 jantung janin, dan kenaikan kadar ct-feto-
-protein serum ibu atau kadar gonadotropin korionik manusia
(HCG), serta dikonfirmasi dengan uhrasonografi. Sembilan
puluh persen kembar dideteksi sebeh,rm persalinan.
KEMBAR M0NOZ|GOT VERSUS D|Z|GOT. Mengidentifikasi
kembar monozigot atau dizigot (monovular atau poliovular)
adalah penting, karena meneliti kembar monozigot berguna
dalam menentukan pengaruh relatif heriditer dan lingkungan
pada perkembangan manusia dan penyakit. Kembar yang tidak
berkelamin sama adalah dizigot. Pada kernbar berkelamin
sama, zigositas harus ditentukan dan direkam pada saat lahir
melalui pemeriksaan plasenta yang cermat atau kemudian me-
lalur perbandingan sifat-sifat fisik, penggolongan darah terinci,
DNA cap jari, atau penggolongan jaringan (HLA).
Pemeriksaan Plasenta. Jika plasenta terpisah, kembar terse-
but selalu dikorionik (ada pada 15Vo), tetapi kembarnya tidek
perlu dizigotik, karena permulaan kembar monovular pada pem-
belahan sel pertama atau saat stadium morula dapat mengha-
silkan dua amnion, dua korion, dan bahkan dua plasenta.
Seperliga kembar monozigot adalah dikononik dan diamniotik.
Plasenta yang tampaknya tLrnggal mungkin ada pada kem-
bar monovular atau poliovular. Sampai sekarang pemeriksaan
plasenta poliovular biasanya menunjukkan korion tersendiri
untuk setiap janin yang menyilangi plasenta antara perlekatan
talipusat dan dua amnion. Plasenta dikorionik yang terpisah
atau berfusi mungkin ukurannya tidak sama. Janin yang mele-
kat pada plasenta atau bagian plasenta yang lebih kecil biasa-
nya lebih kecil daripada kembarannya atau mengalami malfor-
masi. Kembar monokorion dapat didr"rga sebagai monovular.
Mereka biasanya diamniotik, dan hampir selalu, plasentanya
merupakan massa tunggal.
Masalah-masalah kehamilan kembar meliputi polihi-
dramnion, hiperemesis gravidarum, pre-eklamsia, ketuban
yang lama pecah, vasa previa, insersi seperti selaput talipusat,
TABEL 82-2 Perubahan-Perubahan Khas pada Kembar Mono-
korionik dengan Shuttt Arteriovenosus Plasenta yang Tak Terkom-
pensasi
...:;:1.......l....l.....:...:.::'',....Kembar.Dada',.-.]]...'.':-'
r,:,.:,.,:l..,t..,,r.. SisiVerra-Resipien
-r',.,.1:.:SifiArteri---Donor
Oligohidramnion: .'- ::.r,,:,,::,, Polihidramnio!.,:. .
Prematur kecil Prematur'besa
',,
Malnutrisi Nuirisi baik, ':r i'r'
Pucat p1g161i(.,.r"', ,,, ,,: , ,
r'r'
Anemia Polisitimia l.:r::.:l r:'.:. r
Hipovolcmia Hipgtvolemia' ,':
Hipoglikemia Gagal jan1ung,i,,, i ,, ,i
i
Mikrokardia Hipertrofi jantlng :,r'.
Glomerulus kecil atau normal Glomerulus besar :'....'.
Dinding arteriol tipis. Dinding,,ale1ie1 1.661
kelainan presentasi (bokong), dan kelahiran prematlrr. Diban-
dingkan dengan kembarannya yang dilahirkan pertama, kem-
bar kedua atau kembar B, bertambah risikonya r-rntr,rk meng-
alami sindrom gawat pernapasan dan asfiksia. Janin kembar
berisiko mengalami IUGR, transfusi kembar-kembar, dan
anomali kongenital yang terjadi terutama pada kembar rrono-
zigot. Anomali yang disebabkan oleh deformasi kompresi
uterus karena kesesakan (dislokasi pinggLrl); komunikasi vas-
kular dengan embolisasi (atresia ileum, porensefalus, aplasia
kulit) atau tanpa ernbolisasi (kernbar akardiak); dan faktor-
faktor yang belurn diketahui yang menyebabkan kembar
(kembar dampit, anensefalus, meningomielokel).
Frekuensi anastomosis vaskular plasenta yang tinggi
hanya terjadi pada kembar monokorionik. Pada plasenta
monokorionik, vaskularisasi janin biasanya tergabr-rng,
kadang-kadang amat kompleks. Anastomosis vaskular pada
plasenta monokorionik dapat dari arteri-ke-arteri, vena-ke-
vena, atau arteria-ke-vena. Biasanya cukLrp berimbang dengan
baik sehingga tidak ada salah satu kembar yang menderita.
Komunikasi arteri-ke-arteri menyilang di atas vena plasenta,
dan bila ada anastomosis, darah dapat dengan mudah digerak-
kan dari satu bantalan vaskular janin ke yang lain. Komunika-
si vena-ke-vena dapat dikenali serLrpc arteli-ke-arteri, hanya
insidens/kejadiannya kurang lazim. Korrbinasi anastomosis
arteri-ke-arteri dan vena-ke-vena dihLrbungkan dengan janin
akardia. Anomali yang mematikan ini jarang terjadi
(1:35.000), dan merupakan akibat sekunder dari rangkaian
TRAP-Perfusi Arteri Kembar Terbalik (Twin Reversed Arte-
ricil Perfusion). Ablasi anastomosis dengan laser neocli-
mium:YAG, dalam uterus, dapat menangani gagal jantung
pada kembar yang bertahan hidup. Pada kasus yang jarang,
satu talipusat dapat berasal dari tali pusat lainnya sesudah me-
ninggalkan plasenta (seperti bercabang). Pada kasr,rs demikian
janin kembarannya yang melekat pada talipusat sekunder bia-
sanya mengalami malformasi dan mati di dalam uterus. Tabel
82-2 mendaftar perubahan-perubahan yang lebih sering di-
hubungkan dengan shunt afieriovenosus yang besar dan tidak
terkompensasi dari plasenta kembaran yang satu ke plasenta
kembaran yang lain; kembar dengan uknran yang sangat ber-
beda biasanya mono-korionik.
 82 I Bayi Berisiko-Tinggi
Pada transfusi janin, arteri dari satu kembaran mengalirkan
darah yang dialirkan ke dalam vena dari kembaran lainnya.
Yang kedua menjadi pletorik dan besar sedang yang pertama
anemis dan kecil. Menurut ketentuan, ada perbedaan 5 g/dl he-
moglobin dan 20Vo berat badan pada sindrom ini. Hidramnion
ibu pada kehamilan kembar memberi kesan sindrom transfusi
janin. Antisipasi kemungkinan ini dengan mempersiapkan
transfusi untuk kembar donor atau mendarahi kembar resipien
dapat menyelamatkan jiwa. Kematian kembar donor dalam
uterus dapat mengakibatkati trombus fibrin di seluruh arteriol
yang lebih kecil kepunyaan kembar resipien, hal ini kemung-
kinan diakibatkan oleh transfusi darah yang kaya tromboplas-
tin dari janin donor yang mengalami maserasi. Kembar yang
bertahan hidup dapat mengalami koagulasi intravaskular
diseminata. Pengobatan terhadap masalah yang sangat mema-
tikan ini adalah dengan cara memberikan digoksin pada ibu,
mengakhiri (terminasi) kembar secara selektif, atau ablasi an-
astomosis dengan laser Nd:YAG.
ldentilikasi Pascalahir. Kriteria lslk . untuk menentukan
kembar monovular adalah sebagai berikut: (1) keduanya harus
berkelamin sama; (2) gambaran mereka termasuk telinga dan
gigi, harus jelas-jelas serupa (tetapi mereka tidak perlu serupa
satu sama lain pada lebih dari separuh lateral di satu individu);
(3) rambutnya harus identik dalam warna, struktur, ikal
alamiah, dan distribusinya; (4) matanya harus sama warna dan
bentuknya; (5) kulitnya harus berstruktur dan berwarna sama
(nevus mungkin terbagi dan tersebar secara adil); (6) tangan
dan kakinya harus berbentuk sama dan berukuran serupa; dan
(7) harga-harga antropometriknya harus menunjukkan kese-
suaian.
PROGNOSIS. Sebagian besar kembar dilahirkan prematur,
dan komplikasi pada ibu akibat kehamilan ini lebih sering
daripada kehamilan tunggal. Walaupun ada kenaikan yang
bermakna pada mortalitas perinatal kembar monokorionik, na-
mun tidak ada perbedaan yang bermakna antara angka mortali-
tas neonatus kelahiran kembar dan tunggal pada kelompok
berat badan yang seimbang. Tetapi karena kebanyakan kembar
adalah prematur menurut beratnya, mortalitas keseluruhannya
menjadi lebih tinggi daripada mortalitas kelahiran tunggal.
Mortalitas perinatal kembar sekitar 4 kali lipat mortalitas anak
tunggal. Kembar monoamniotik mempunyai kemungkinan le-
bih tinggi untuk terjerat talipusat, yang dapat menyebabkan as-
fiksia. Jika salah satu janin mengalami maserasi, kembaran
yang hidup biasanya dilahirkan terlebih dulu. Secara teoritis
kembaran yang kedua lebih mungkin menjadi sasaran anoksia
daripada yang pertama karena plasenta dapat terlepas sesudah
kelahiran kembar pertama dan sebelum kembar kedua lahir.
Lagipula persalinan kembar kedua bisa sukar karena ia mung-
kin berada dalam presentasi abnormal (bokong, terjerat),
mungkin tonus uterus menurun, atau serviks mulai menutup
pasca-kelahiran kembar pertama. Kembar dengan retardasi
pertumbuhan berisiko-tinggi untuk mengalami hipoglikemia.
Perbedaan ukuran pada kembar monovular, yang dapat dilihat
pada saat lahirnya, biasanya menghilang pada saat bayi ber-
umur 6 bulan. Mortaiitas untuk kehamilan multipel dengan 4-5
janin lebih tinggi untuk masing-masing janin. Karena progno-
sis yang jelek ini, pengurangan janin selektif menjadi 2-3 janin
telah diusulkan.
s61
PENGOBATAN. Diagnosis pranatal memungkinkan dokter
spesialis obstetri dan dokter spesialis anak mengantisipasi
kelahiran bayi berisiko-tinggi karena kembar. Pengamatan ke-
tat merupakan indikasi selama kelahiran dan segera pada masa
neonatus sehingga pengobatan yang tepat terhadap asfiksia
atau sindrom transfusi janin dapat dimulai. Keputusan untuk
melakukan transfusi darah segera pada l'kembar donor" yang
menderita anemia berat, atau melakukan transfusi tukar seba-
gian pada "kembar resipien" harus didasarkan pada pertim-
bangan klinis.
Bruner JP, Rosemond RL: Twin-to{win transfusion syndrome: A subset of
the twin oligohydramnios-polyhydramnios sequence. Am J Obstet Gyne-
col 769:925,1993,
Cragan JD, Martin ML, Waters GD, et al: Increased risk of small intestinal
atresia among twins in the United States. Arch Pediatr Adolesc Med
M, wapner Rr, et al: Etlicacy or transabdominal
""li:'i;i'fi,l..,r".,
multifetal pregnancy reduction: Collaborative experience among the
world's largest centers. Obstet Gynecol 82:61,1993.
Luke B: The changing pattern of multiple births in the United States: Maternal
and.infant characteristics, 1913 and,1990. Obstet Gynecol 84:101, 1994.
Powers WF, Kiely JL: The risks confionting twins: A national perspective.
Am J Obstet Gynecol 170:456,1994.
Prins RP: The second-born twin: Can we improve outcomes? Am J Obstet
Gynecol 1'7 0:1649, 1994.
82.2 Prematuritas dan Retardusi Per-
tumbuhan Intrauteri
DEFlNlSl. Bayi lahir hidup* yang dilahirkan sebelum 37
minggu dari hari pertama menstruasi terakhir disebut pre-
matur oleh Organisasi Kesehatan Sedunia (WHO). "Prematur"
juga sering digunakan untuk menunjukkan imaturitas. Bayi
'dengan berat badan lahir sangat rendah (BBLSR), yaitu, ku-
rang dari 1.000 gjuga disebut sebagai neonatus imatur. Secara
historis, prematur didefinisikan dengan berat badan lahir 2.500
g atau kurang, tetapi sekarang bayi yang beratnya 2.500 g atau
kurang pada saat lahir, "bayi dengan berat badan lahir rendah
(BBLR)," dianggap prematur dengan masa kehamilan pendek;
menurut umur kehamilannya, mereka mengalami retardasi
pertumbuhan intrauteri (disebut juga sebagai kecil untuk umur
kehamilannya (SGA), atau keduanya. Prematuritas dan retar-
dasi pertumbuhan intrauterl (IUGR) dihubungkan dengan ke-
naikan morbiditas dan mortalitas neonatus. Idealnya, definisi
berat badan lahir rendah untuk populasi individu harus dida-
sarkan pada data yang sehomogen mungkin, baik secara gene-
tikmaupun lingkungan. Gambar 82-1 menyajikan variasi
mortalitas neonatus yang didasarkan pada berat badan lahir
berkenaan dengan umur kehamilan.
INSIDENS. Selama tahun 1991, 7,17o kelahkan hidup di
Amerika Serikat yang beratnya kurang dari 2.500 g; frekuensi
xKelahiran hidup didefinisikan oleh Badan Legislatif Kesehatan Sedunia
(1950) sebagai "pengeluaran atau ekstraksi total produk konsepsi dari
ibunya..... yang mana sesudah terjadi pemisahan secara demikian, bernapas
atau menunjukkan suatu bukti kehidupan lainnya seperti denyut jantung'
pulsasi talipusat, atau gerakan otot-otot volunter, tanpa memandang apakah
talipusat telah dipotong atau plasenta masih melekat atau tidak." Definisi ini
disetujui oleh Asosiasi Kesehatan Masyarakat Amerika.
552 BAGIAN Xl I Jarrte edn 6fyi Newatus

untuk bayi kulit hitam dua kali lebih tinggi dari fiekuensi un- TABEL 82.3 Penyebab Kelahiran Prererm yang Dapat Diidentifikasi
tuk bayi kulit putih. Sejak tahun l98l frekuensi BBLR telah
naik terutama karena adanya kenaikan jumlah kelahiran pre-
term. Sekitar 30Vo bayi BBLR di Amerika Serikat mengalami
IUGR, dan dilahirkan sesudah 37 minggu. Pada angka BBLR
yang lebih besar dari 107o, kontribusi IUGR bertambah dan
kontribusi prematuritas berkurang. Di negara-negara yang se-
dang berkembang sekitar 707o bayi BBLR adalah IUGR. Bayi
dengan IUGR mempunyai morbiditas dan mortalitas lebih be-
sar daripada bayi dengan pertumbuhan umur yang tepat (lihat
Gambar 82-1).
BAYI DENGAN BERAT BADAN LAHIR SANGAT HENDAH
(BBLSH). Bayi BBLSR adalah bayi dengan berat badan kurang
dari 1.500 g dan kebanyakan adalah prematur. Di Arnerika Se-
rikat pada tahun 1991 angka BBLSR mendekati sekitar l,2%o'.
2,6Vo pada bayi kulit hitam dan 0,9%o pada bayi kulit putih.
Angka BBLSR merupakan peramal yang tepat untuk mem-
perkirakan angka mortalitas bayi (risiko relatif 93). Bayi
BBLSR mencakup lebih dari 5070 kematian neonatus dan 50Vo
bayi yang cacat; ketahanan hidupnya terkait langsung dengan
berat badannya, sekitar 20Vo dari mereka yang bertahan hidup
beratnya antara 500 dan 600 g dan 85-90Vo dari mereka berat-
nya antara L250 g dan 1.500 g. Angka BBLSR telah menurun
ke arah minimal pada bayi kulit putih, namun pada bayi kulit
hitam, angkanya bertambah. Perawatan perinatal telah mem-
perbaiki angka ketahanan hidup bayi BBLR. Dibandingkan
dengan bayi cukup bulan, neonatus BBLSR mempunyai in- pasan plasenta prematur, rangsangan tidak pasti yang menim-
sidens rawat-inap di rumah sakit lebih tinggi selama satu tahun bulkan kontraksi efektif pada uterus sebelum kehamilan men-
pertama hidupnya, yang disebabkan oleh sekuele prematuritas, capai umur cukup bulan (Tabel 82-3).
infeksi, sekuele neurologis, dan gangguan psikologis (lihat Infeksi bakteri bergejala (streptokokr.rs grup B, Listeria
pembahasan lanjut seksi ini di bagian prognosis). monocytogene.r) atau tidak bergejala (Ureaplasma ureolyti-
cum, Mycoplasma hominis, Chlamydia, Gardnerella vagina-
FAKTOR.FAKTOR YANG TERKAIT DENGAN KELAHIRAN
/is) pada cairan amnion dan ketuban (korioamnionitis) dapat
PREMATUR DAN BAYI DENGAN BERAT BADAN LAHIR REN.
memicu mulainya kelahiran preterm. Produk-produk bakteri
DAH. Adalah sukar untuk memisahkan secara sempurna
dapat merangsang produksi sitokinin lokal (interleLrkin-6,
faktor-faktor yang terkait dengan prematuritas dari faktor-
prostaglandin), yang dapat menimbulkan kontraksi uterus pre-
faktor yang terkait dengan IUGR. (Lihat juga Bab 79 dan 80.)
matur atau respons peradangan lokal dengan akibat ketuban
Ada korelasi yang positif kuat antara kelahiran prematur mau-
pecah setempat. Terapi antibiotik yang tepat mengurangi
pun IUGR dengan status sosioekonomi yang rendah. Pada ke-
risiko infeksi pada janin dan dapat memperpanjang kehamilan.
luarga yang status sosioekonominya rendah, kasus-kasus
Penggunaan agonis reseptor b-simpatomirretik (ritodrin, ter-
kurang gizi, ane-mia, dan penyakit pada ibu; perawatan prana-
butalin) tidak dapat mencegah kelahiran prematur. Agen lain-
tal yang tidak adekuat, adiksi obat; komplikasi obstetrik; dan
nya (indometasin) memiliki komplikasi neonatus yang ber-
riwayat inefisiensi reproduktif ibu (infertilitas relatif, aborsi,
makna (enterokolitis nekrotikans), sedangkan antagonis oksi-
lahir mati, bayi prematur atau berat badan lahir rendah); in-
tosin masih berada dalam stadium perkembangan eksperimen-
sidensnya relatif tinggi. Faktor-faktor terkait lainnya seperti
tal.
keluarga dengan orang tua tunggal, kehamilan pada umur be-
IUGR dihubungkan dengan keadaan medik yang meng-
lasan tahun, jarak waktu kehamilan yang dekat, dan ibu-ibu
ganggu: sirkulasi dan efisiensi plasenta, perkembangan atau
yang sebelumnya telah melahirkan lebih dari 4 anak juga lebih
pertumbuhan janin, atau kesehatan umum dan nutrisi ibu (Ta-
sering ditemukan. Perbedaan sistematik pada pertumbuhan
bel 82-4). Banyak faktor yang lazim, baik pada bayi yang
janin juga telah diu-raikan dalam kaitannya dengan ukuran
dila-hirkan secara prematur maupun yang dilahirkan dengan
ibu, urut-urutan kela-hiran, berat badan saudara-saudari kand-
berat badan lahir rendah, dihubungkan dengan IUGR.
ungnya, kelas sosial, kebiasaan merokok ibu, dan faktor-faktor
IUGR mungkin merupakan respons janin normal terhadap
lainnya. Tingkat perbedaan berat badan pada berbagai popu-
kehilangan nutrisi atau oksigen. Karenanya, masalahnya bu-
lasi lebih disebabkan oleh lingkungan (ekstrajanin); bukan aki-
kan pada IUGRnya, tetapi agaknya pada risiko malnutrisi atau
bat perbedaan genetik dalam kemampuan untuk bertumbuh,
hipoksia yang terus-menerus. Serupa halnya dengan beberapa
yang penentuannya sukar.
kelahiran preterm yang menandakan perlunya persalinan awal
Bayi lahir prematur yang BBLRnya sesuai menurut umur karena lingkungan intrauteri berpotensi merugikan. IUGR
kehamilan pretermnya, biasanya dihubungkan dengan keadaan sering diklasifikasikan sebagai pertumbuhan yang kurang na-
medis dimana terdapat ketidakmampuan uterus untuk mem- mun simetris (lingkaran kepala, panjang dan berat badan
pertahankan janin, gangguan pada perjalanan kehamilan, pele- sama-sama terkena) atau asimetris (dengan menyelamatkan
 82 I
TABEL 82-4 Faktor-Faktor yang sering Dihubungkan dengan Retar-
dasi Perrumbuhan Intrxuteri
Janin
Gangguan kromosom (misalnya. trisomi autosom)
Infgksi janiq'yang koni{(misalnya; penyakit inklusi sitomegali,
;,,':,..rubelakongenitalrsifilis)1.'.,i.,.....,:',,,.' .,'r,, . .'.
Anomali krjngenital-kompleks sindrom
Jejas radiasi
Kehamilan multipel
Aplasia pankreas
,r Berat plaserita ataul$lulariras berkurang. atau keduanya
Luas permukaan berkurang
Plasentitis vilosa (bakteri;,virus, .
parasit) ' .
Infark
Tumor (korioangioma, mola hidatidosa)
Pelepasan plasenta
Sindrom transfusi kembar (sindrom parabiotik)
Ibu
Toksemia
,,: Penyakit hlpertens! atau pgnyakit ginjal, atau keduanya
Hipoksemia (tempat tinggi, penyakit jantung sianosis atau
penyakit paru)
Malnutrisi atau penyakit kroniki , , ' .:' ",
Anemia sel sabit
Obat'obatan (narkolik; alkohol, rokok, kokain, antimetabolit)
pertumbuhan relatif kepala) (lihat Gambar 81-1). IUGR yang
simetris sering terjadi lebih awal dan dihubungkan dengan pe-
nyakit yang secara serius mengenai jumlah sel janin, yaitu ke-
adaan yang etiologinya krornosom, genetik, malformasi, tera-
togenik, atau hipertensi berat pada ibr.r. IUGR yang rsimetris
sering terjadi secara lambat, diperlihatkan dengan menetapnya
kecepatan bentr"rk gelombang Doppler pada pembuluh darah
karotis, dan dihubungkan dengan nutrisi ibu yang jelek atau
eksaserbasi penyakit vaskular ibu (pre-eklamsia, hipertensi
kronik). Masalah bayi IUGR dijelaskan dalam Tabel 82-5.
PENILAIAN UMUR KEHAMILAN PADA SAAT LAHIR. Diban-
dingkan bayi prematur dengan berat yang sesuai, bayi dengan
retardasi pertumbuhan intrauteri mempunyai berat badan lahir
kr-rrang dan agaknya memiliki proporsi kepala yang relatif le-
bih besar, tidak sebqnding dengan ukuran tubuhnya; bayi
pada kedua kelompok tersebut tidak mempunyai lernak subku-
tan. Pada umumnya maturitas ner,rrologis (misalnya, kecepatan
hantaran sarat) berkorelasi dengan umur kehamilan walaupun
berat badan janin kurang.
Tanda-tanda fisik mungkin berguna dalam memperkirakan
umur kehamilan pada saat lahir. Sistem skoring Dubowitz,
sistem yang biasa digunakan, akurat sampai + 2 minggu
(Gambar 82-2 sampai 82-4). Bayi harus dianggap rnempunyai
risiko mortalitas atau morbiditas tinggi jika terdapat perbedaan
antara perkiraan umur kehamilan melalui pemeriksaan fisik;
tanggal perkiraan persalinan yang ditentukan dari tanggal
menstruasi terakhir ibu; dan evaluasi ultrasonik janin.
SPEKTRUM PENYAKIT PADA BAYI DENGAN BERAT BADAN
LAHIR RENDAH. Imaturitas cenderung menambah keparahan
tetapi mengurangi kejelasan manifestasi klinik pada sebagian
besar penyakit neonatus. Fungsi organ yang imatur, kompli-
Bayi Berisiko-Tinggi 563
kasi terapi, clan penyakit tertentu yang menyebabkan terja-
dinya kelahiran prematur sampai dengan morbiditas dan mor-
talitas neonatus berkaitan dengan bayi BBLR yang prematur
(Tabel 82-6). Masalah-masalah yang terkait dengan bayi
BBLR yang mengalami IUGR dilaporkan pada Tabel 82-5;
masalah-masalah tambahan sering ditumpangkan pada ma-
salah-masalah yang dilaporkan pada Tabel 82-6 jika bayi yang
IUCR itu juga premut"ur.
PERAWATAN KAMAR ANAK-ANAK. Pada saar tahir, cara-
cara yang diperlukan untuk membersihkan jalan napas, me-
' l .'l'' mulai pernapasan, merawat talipusat dan mata, dan memberi
vitamin K pada bayi imatur adalah sama seperti pada bayi-
bayi dengan berat badan dan rnaturitas yang normal (Bab 79).
Perawatan khusus diperlukan untLrk mempertahankan terbr.r-
kanya jalan napas dan menghindari kemungkinan aspirasi isi
lambung. Pertirnbangan tarnbahan adalah (1) perlunya pera-
watan inkubator, dan pemantauan frekuensi jantung sefia per-
napasan, (2) perlunya penambahan oksigen, dan (3) perlunya
perhatian khusus dalam merinci pemberian makanan. Perlin-
dungan terhadap inf'eksi tidak boleh dikendorkan, Setiap orang
yang terlibat hams menyadari bahwa prosedur rutin yang
mengganggu bayi ini dapat mengakibatkan hipoksia. Akhir-
nya, diperlukan peran serta orang tua yang teratur dan aktif
pada perawatan bayi di kamar perawatan anak, perlu memberi
instruksi pada ibu dalam merawat bayinya di rumah, clan ma-
salah prognosis pada pertumbuhan dan perkembangan di ke-
mudian hari memerlukan pertirnbangan khusus.
Perawatan lnkubator. Inkubator modern rnenghernat panas
tubuh melalui penyediaan lingkungan atmosfer yang hangat
dan kondisi kelembaban yang baku. Apabila inkubator diber-
sihkan secara cermat, alat ini juga dapat mengurangi kbntarni-
nasi atmosfer. Ketahanan hidup BBLR dan bayi yang sakit
TABEL 82-5 Berbagai Masalah Bayi IUGR (SGA)
Kematian j anin intrauteri Hipoksia, asidosis, infeksi,
ano-mali yang mematikan
Aifiksia perinatal : .. Perfusi uteroplasenta J selama
persalinan + hipoksia-asidosis
janin yang kronis; sindrom
aspirasi mekonium
Hipoglikemia Simpanan glikogen jaringan J;
gl ukoneogencsis .!. hiperinsu-
linisme, kebutuhan glukosa
padu hipoksia t. hipotcrmia,
otak besar
Polisi temia-hiperviskositas Hipoksiajanin dengan t pro-
duksi eritropoeitin
Konsumsi oksigen berkura4g/ Hipoksia, hipoglikemia, penga-
hipotermia
ruh kelaparan, sirnpanan le-
.mak subkutan kurang
' 1,
Dismorfologi ' Sindrorn anomalad, gangguan
komosom-genetik, deformasi
nkibat oligohidramnion, in-
Masaluh-ntasalah lain neli1:uti perdarahan parLr tlart masaluh-ntasalah vang
Iazim pada umur kehamilan akibat risiko prematuritas jiku lahir <37 ninggu
(lihat Tabel 82-6).
I UCR, rttartlusi perttttttl,trltun inlruutcri.
SGA, kecil menurut umur keharnilan
564 BAGIAN Xl I Janin dan Bayi Neonatus

$Ko-$iill
L. rl: i::l 5 itii|4
trA,ilfDA EX(EilrenN:A
Edema yang tidak jelas
pada tangan dan kaki;
!t
lesung pa-da tibia
:.;.:1.;i:,1;1.,1;
!"!;r;:;-;; ;;;.irtt;i,
.l

Tiois ddn halus rUUg; ,LrcJe_b r $.p..,,1 Sedikil rnenebilf pei-

a.im-#:$ ir I p.c5ll mukian kulit pecah-r
mukCan kulii pelah dan mengeiupas;
lupas i€ ,:Xm pada tangan,
ry!.4, hF{iii Merah muda pucat; Pucatl 'hanya. lmerah
,lervd{asi pailaSnbuh muda $ada :teljlga,
;;i1i,!iiut
bibir. telapak tanitan, I
i11,ri
;
'Bantak vena dan ve- Veni oan cabang-ca-
=
=ii1?llli,,,
Sedikit pembuluh da-
den felbbak
SeOit<it pemfuluh da-
kaki
'
Tidak bda neifibuluh
nula yang rcrlihat de- bangnyaterlihit iah besar pada abdo- ratr beiar pada abdo: *frineg;nn*-;
nean i;ias. ierutama I
men yang terlihat de- rhgn yang samar-samar
ooao uUAo*.n ngon i"ias , ieititrar
,Tid*k ad $t*ah Aaniat; pan;ang Oan Sekurang-kurangrlya
iCbCl pada seluruh separuh punggung tan"
pungguns : pa ianueo ,

t-ipatan tetipa:< tati tialak ada lioaian kulit

:::: : , T$d+-f.ulddriFig-i3!+ TanOa-ianAi merahl je..1 Lekultan yang aAarn
.i\Y
dak jeiaa pada'separuh ias plda tebih dan se": &in jelas pada "lebih
l
anterior telapak kaki parrrh anteriort lekuk- Aari sipertl ga anterioi
pqda tuiang dffi :i:.::::t,
fn r=:.: tit:t!::,
Ii.:::=:i,lr
i,.,,,,.,=,.l,,,-, l,_,,:
:31+breiiitaianieii6i.i rrrrL aj:i:!:.::a:;ilil::=
Pu ng t mpak j.gias, Areola beibintik, tepi- Areola berbintik, tepi- :

areola halus diii datarl nya tidak timbut; dia" diamiier

diameter <0,25 cm meter<OJs cm :ii;r#"'
Iari tg bufi Uad; Jaring4r:'6uahala* at jaringan buah dada di
Flda satu auu kedua kedua sisi; $ttu atau kedua sisi; satu atau
sisi berdiameter. .<0,5 lsauanya b"idia.et". berdiamerer:
,'Cnil
ci:i':':fi 0,5-l,Ocm I:$H, |i€ir= iiltii
.,q tslins$ ipl$ i*i1 ua1ai,,['uir
",11,,1;:;.:::::;:1;1Y.,,;1,1

Melengkun$ pada ba" l-engkgngan jelas pgda

;,tid* be $edikii, gran tepi daun ielinga seluiuh daun telinsa
,ffi rii1$*"
Lc,
1::::.:a:-:, ii:,| '. : , -
tj:t:,
nagran aras
j::r:t:::::;..i:.irll:: il
.
:.,.:ll

LKrektx.*iiiitUiiqga : ft$n inea lru$tt; Dauni tehngii lunak, K.4ff la$p,;.:..P.a$, iep.i Daufl telinga keias,
mgdah dilipa! tidak nqddh dilipat, rneg;, daun telmga, teaapi lu- kartilago sampai tqpi;
.imUatit u*,lllllff :
nak pada berbagai tem- membalik seC:ra ,,t"
pat. mudah membal!k I

geriitatia.l6l+i':ia*i' Sekurang-kglarrghya Sekurang-kurangnya ;

;d" restis terletak satu tesiis terletak ren,

.^,
..::..::::.: ' :

tnggi aatam skotum l dtili'amH i;il :

Genitalia wanita (de; Labiurn mayus terpisah Labiurn mayu+ hampii
ng+h prnggul setengah, iFba; la61o* **;, #;ulupi labium *i'
abdukii) menonibl '

Gambar 82'2. Karakteristik eksterna pemeriksaan Dubowitz. Kriteria fisik direkam dan skor akhir diambil sesudah penambahan setiap skor kelompok. (Dari
Dubowitz L, Dubowitz V: Gestational Age of the Newbom. Reading, MA, Addison-Wesley. 1977.)

lebih besar bila mereka dirawat dalam atau dekat dengan /rng- bayi pada 36,5-31 ,0'C. Hal ini tergantung pada besar dan
kungan panas netralnya. Ini merupakan kesatuan kondisi maturitas bayi; semakin kecil dan semakin imatur bayi itu, se-
panas, meliputi udara dan radiasi suhu permukaan, kelemba- makin tinggi suhu lingkungan yang diperlukan. pelindung
ban relatif, dan aliran udara, yang produksi panasnya (diukur panas plexigld.rs atau topi kepala dan pakaian badan mungkin
sebagai konsumsi oksigen) minimal dan suhu tubuh (bagian diperlukan bila perawatan inkubator saja tidak cukup untuk
dalam) bayi ada dalam kisaran normal. Ini merupakan fungsi mempertahankan bayi prematur kecil tetap hangat, pemanas
dari besar dan umur bayi pascalahir; bayi yang lebih besar, dan radian merupakan alternatif untuk inkubator, terutama pada
lebih tua memerlukan suhu lingkungan yang lebih rendah dari- neonatus yang sakitnya serius.
pada bayi yang lebih kecil dan lebih muda. Suhu inkubator Mempertahankan kelembaban relatif sebesar 40-60V0
yang optimal untuk kehilangan panas dan konsumsi oksigen membantu menstabilkan suhu tubuh dengan jalan mengurangi
yang minimal untuk bayi yang tidak berpakaian, adalah suhu kehilangan panas pada suhu lingkungan yang lebih rendah; de-
inkubator yang mempertahankan suhu tubuh (bagian dalam) ngan mencegah pengeringan dan iritasi lapisan saluran perna-
 82 I Bayi Berisiko-Tinggi 565

y=0.2642x+24.595
TANDA SKOR
NEURO
LOGIS olll2l3l4l5
POSTUR
+ <d <C <c 4n
JENDELA
PERSEGI
l':. h l),. h,., l|".
DORSI-
FLEKSI 9oo ,so a50 2oo e
GELANG
KAKI

++
lSoo 90-rBoo <9oo
REKOIL
LENGAN
r0-
REKOIL
TUNGKAI oG+ tEoo
oa o5
9o-ttoo <90o

Ioo 90"

a
tBoo t6oo t3oo <9oo
SUDUT
POPLITEI € .5 "5 "A
J
- 't0203010506070
Skor Total
TUMIT
KE
TELINGA
CE3 ce> Ci-' oae oe Gambar 82-4. Skor kriteria fisik eksterna maupun skor untuk kiteria neurolo-
gis ditambahkan bersama, dan umur kehamilan (+ 2 minggu) dapat dibaca di
luar grafik ini. (Dari Dubowitz L, Dubowitz V: Gestational Age of the New-
TANDA
iELENDA .p' &' &" &"
born. Reading, MA, Addison-Wesley, 1977.)

KETING-
GALAN
KEPALA
"<"
v\4 v^ u hiperoksia tidak dapat diminimalkan tanpa memonitor tekanan
JUSPENS
VENTRAL drit af( ot-& }.L
"t^(
Gambar 82-3. Karakteristik neurologis pemeriksaan Dubowitz. Kriteria neu-
rologis direkam dan ditambahkan pada skor akhir seperti yang dilakukan pada
penilaian fisik. (Dari Dubowitz L, Dubowitz V: Gestational Age of the New-
born. Reading, MA, Addison- Wesley, 1977.)
pasan, terutama selama pemberian oksigen dan pasca atau se-
lama intubasi endotrakea atau nasotrakea; dan dengan peng-
enceran sekresi yang kental serta mengurangi kehilangan air
yang insensible dari paru-paru.
Pemberian oksigen untuk mengurangi risiko jejas hipoksia
dan insufisiensi sirkulasi harus diseimbangkan terhadap risiko
hiperoksia pada'mata (retinopati prematuritas) dan jejas oksi-
gen pada paru. Bila mungkin, oksigen harus diberikan melalui
kerudung kepala, alat penghasil tekanan jalan napas positif
yang terus-menerus, atau pipa endotrakea untuk mempertahan-
kan kadar oksigen inspirasi yang stabil dan aman. Walaupun
sianosis, takipnea, dan apnea merupakan indikasi klinis yang
pasti, yang pengobatannya harus hanya meliputi sejumlah ok-
sigen yang diperlukan untuk melenyapkan tanda-tanda ini, na-
mun kemungkinan adanya bahaya akibat hipoksia atau
oksigen (POz) darah arteri. didasarkan pada analisis laborato-
rium, dan'secara terus-menerus kadar oksigen yang diberikan
disesuaikan kembali. Perkembangan elektroda oksigen trans-
kutan dan oksimetri pulsa untuk manajemen klinis rutin pada
bayi ini telah memperbaiki efektifitas pemantauan oksigen se-
cara bermakna. Gas darah kapiler tidak cukup untuk memper-
kirakan kadar oksigen arteri.
Jika inkubator tidak tersedia, keadaan umum pengendalian
suhu dan kelembaban yang digambarkan di atas dapat dicapai
dengan menggunakan pemanas radian yang canggih, selimut,
lampu pemanas, bantalan pemanas, dan botol air panas serta
mengendalikan suhu dan kelembaban kamar. Keadaan ini
mungkin diperlukan untuk memberikan oksigen sementara de-
ngan penutup (masker) muka atau melalui pipa intubasi.
Bayi harus disapih dan, selanjutnya, diambil dari inkubator
hanya bila perubahan yang sedikit demi sedikit pada atmosfer
ruang perawatan anak tidak mengakibatkan perubahan yang
berarti pada suhu, warna, aktivitas atau tanda-tanda vital bayi.
Pemberian Makanan. Cara pemberian makanan setiap bayi
BBLR harus secara sendiri-sendiri. Adalah penting untuk
menghindari kelelahan dan aspirasi makanan karena regr.rrgi-
tasi atau karena proses pemberian makanan. Tidak ada metode
pemberian makanan yang dapat menghindari masalah-masalah
ini kecuali bila orang yang memberi makan bayi telah dilatih
metode ini dengan baik. Pemberian makanan oral (melalui
puting) tidak boleh dimulai atau harus dihentikan pada bayi
566 BAGIAH Xl I Janin dan Bayi Neonatus

TABEL 82-6 Masalah-Masalah yang Terkait dengan Bayi Prematur
Bradikardia (dengan apnea)t
Mallormasi kongenital
Hematologis
Ar;emia (qufai awal atau
tliperbililubinemia;indirekt,:.
Hiperbilirubinemid-direk
'Perd#ahan sdUtutan, organ (haii,, 4drenal)*r
: Koagulopali intravaskular.
leiSebar ,r , , ' t,,.
:Defisiensivitadin
Hidrops-i mun atau nonimun
Saluran Pencernaan
Fungqi:salurq pencemaan jelek-motilitas jelgkx
:,pntemkoliti$,nekqlikary'
Adomali,kongenital yang menghasilkan
Nletabolik-Endokrin
Ilipokaliemi-at' :'r::"r',
HipOglikgpi6x. ;',11;::." .,'..:'
Hiperglikemia*
:Asidosis metabolik lanjul
Hipotermia*
:Eutiioid tetapi italuq T4
Sistem Saraf Pusat
Perdarahan i ntraventrikular+
Leukomalasi a periventrikular
Ensefalopati hipoksik-iskemi k
Kejang-kejang
tRe(inopali.pada piematuritas
,Kbtfiiian',t'..,1,,,' . :. ..:..)'::.:
Hipotonia*
rua[offnasl kongenital
Malformasi Kongerutat
Iftrnikterus (easefalopaii
parenteral atau melalui sonde Llntuk memasok kalori, cairan,
dan elektrolit
Bayi prematur yang besar sering dapat diberi makanan
me-lalui botol atau payudara. Karena upaya pengisapan biasa-
nya merupakan faktor yang membatasi, menyusui (dari payu-
dara) mungkin tidak begitu berhasil sampai bayi mencapai
usia matur. Pemberian susu botol dari ASI yang diperas dapat
merupakan altematif sementara. Pada pemberian susu botol,
upaya tersebut dapat dikurangi dengan penggunaan poting
khusr.rs yang kecil, lunak dan berlubang besar. Di samping
pengisapan yang kuat, proses pemberian makanan oral me-
merlukan koordinasi antara penelanan, penutupan laring dan
saluran hidung oleh epiglotis dan uvula, clan motilitas esof'a-
'- ,r ,',r : .1: ,, , 'i '
gus normal; suatu proses sinkronisasi yang biasanya tidak ada
sebelum kehamilan mencapai umur. 34 minggu.
lambat)': :
' ,:::1. .
Bayi yang lebih kecil atan kurang knat harus cliberi makan
:::. : : : t'::: melalui sonde: Lebih disukai rnenggunakan sebuah pipa plas-
tik eksterna yang lLrnak (French No.5) yang berdiameter in-.
terna sekitar 0,05 cm dengan ujung atraumatis yang bulat dan
' "r . -
dua lubang pada sisi sebelah-menyebelah lebih disukai. pipa
K''' dimasukkan melah,ri hidung sampai, sekitar 2,5 cm (l inci)
ujung bagian bawahnya, berada di dalam lambr-rng. Kemudian,
ujung bebas pipa ditempatkan di dalam air; jika muncul
" gelembung-gelembung pada setiap ekspirasi, berarti kateter
"-,,,:, ada di dalam trakea dan harus dimasukkan kembali ke posisi
yang tepat. Ujr,rng-bebas pipa rnempunyai alat penghubr-rng
r: i (adapter) yang dihubLrngkan dengan Lrjung tabung-suntik isy-
ringe) yang pas, dan jumlah makanan yang terukur dapat me-
ngalir perlahan-lahan akibat gaya gravitasi. pipa demikian
dapat dibiarkan di tempatnya selama 3-7 hari sebelum cliganti
dengan pipa yang sama melalui lubang hidung lainnya.
rendah .. -, . , ,,
Kadang-kadang bayi mengalami cukLrp iritasi lokal akibat pe-
masangan pipa ulang sehingga dapat menyebabkan sesak atau
menimbulkan sekresi mengganggLl yang mengelornpok cli se-
kitar pipa dalam nasofarings. Pada kasus demikian kateter cla-
pat dilewatkan melalui rnulut oleh orang yang terarnpil cian
dilepas pada akhir setiap pemberian makanan. Perubahan pada
.. .. .
:,' :.:
susu botol atau ASI dapat dilakukan sedikit demi seclikit se-
gera setelah bayi memperlihatkan kekuatan umum yang cukup
untuk menerima pernberian makanan-oral tanpa menimbulkan
bilirubin; ', ,,", '' kelelahan.
P e m b e ri an maket n cm mel al ui n as o g a s t rik da r r t r ct s oj t'j u n u n t

,\ecora terus-menerus juga telah berhasil diterapkan pada bayi

BBLR yang tidak mampu menelan kalori yang cukup melah.ri
botol atau sonde interntiten karena daya pengisapan jelek, pe-
nelanan tidak terkoordinasi, dan pengosongan lambr.rng ter-
lambat. Perforasi usus telah terjadi selama pemberian
makanan nasojej r-rnum.
Pemberian makanan melalni gasftostomi merupakctn kon-
traindiknsi pada bayi-baf i prematur krtretta dapat disertai cle-
ngan kenaikan mortalitas, kecuali sebagai tambahan pacla
*Lazint terjatli manajemen bedah keadaan ,saluran cerna spesiJik. Makanan
(alimentasi) intravena parsial atau total untLrk bayi prematllr
tidak boleh digunakan secara rutir.r sebagai pengganti makanan
oral atau sonde tetapi hanya r"rntuk keadaan-keadaan di mana
dengan kegawatan pernapasan, hipoksia, insufisiensi sirkulasi, cara yang kedua merupakan kontraindikasi karena keadaan
sekresi yang berlebihan, penyumbatan mulllt, sepsis, depresi bayinya.
sistem saraf pusat, imaturitas, atau tanda-tanda penyakit serius. PeRuumnlt PeMgeRtnN Mnrnru. Prinsip uiama dalam pembe-
Bayi-bayi ini akan mer:rerh.rkan pemberlan makanan secara rian makanan bayi prematur adalah memasukkan secara hati-
 82 I Bayi Berisiko-Tinggi
hati dan sedikit demi sedikit. Pemberian makanan glukosa atau
formula awal yang dilakukan secara hati-hati cenderung me-
ngurangi risiko hipoglikemia, dehidrasi, dan hiperbilirubine-
mia; tanpa risiko tambahan aspirasi, asalkan adanya kega-
watan pernapasan atau gangguan lain tidak memunculkan in-
dikasi untuk menghentikan makanan oral, dan melakukan
pemberian elektrolit, cairan, dan kalori secara intravena.
Jika bayi sehat, timbul gerakan pengisapan, dan tidak da-
lam keadaan distress, pemberian makanan oral dapat diupa-
yakan; meskipun sebagian besar bayi yang beratnya kurang
dari 1.500 g memerlukan pemberian makanan dengan pipa ka-
rena mereka tidak mampu mengkoordinasi pernapasan, pengi-
sapan, dan penelanan. Kesiapan saluran usus untuk mene-
rima makanan mungkin dapat ditentukan oleh suara usus yang
aktif, keluarnya mekonium, tidak adanya kembung atau
tanda-tanda peritonitis, dan tidak ada aspirasi atau muntah
empedu. Untuk bayi yang beratnya kurang dari 1.000 g,
pemberian makanan yang mula-mula dapat diberikan adalah I
mL dekstrosa 57o atav 10 kal/ons formula prematur. Jika hal
ini berhasil makanan berikutnya diberikan setiap 2 jam, dan
kekuatan (kekentalan) formula ditambah dari 10 menjadi 15
sampai 20 kal/ons. Sesudahnya, penambahan volume susu 1
ml sesudah 12 kali pemberian makanan pada volume
sebelumnya berhasil. Tambahan volume susu harian harus
tidak melebihi 20 ml/ kg/24 jam. Bila volume 1,50 m1/kg/24
jam telah dicapai, kandungan kalori dapat ditambah sampai 24
atau 27 kkal/ons. Dengan densitas kalori yang tinggi, bayi
mempunyai risiko untuk mengalami dehidrasi, edema, intole-
ransi laktosa, diare, kentut (Jlatus), dan pengosongan lambung
yang terlambat disertai muntah. Protokol pemberian makanan
bayi prematur yang beratnya lebih dari 1.500 g dimulai
dengan menambah kadar susu, mulai dengan 4 ml untuk 3
kali makan yang diberikan setiap 3 jam sampai. kadar telah
bertambah dari 10 menjadi 2A kal/ons. Selanjutnya,
penambahan volume susu formula harian total tidak boleh
melebihi 20 mllkgl24 jam. Penambahan berat badan yang
diharapkan untuk bayi prematur dengan berbagai berat
badan diproyeksikan dari Gambar 82-5. Bayi dengan IUGR
mungkin tidak memperlihatkan kehilangan berat badan awal
seperti yang dilaporkan pada bayi prematur.
Regurgitasi, muntah, kembung perut, atau sisa dari makan-
an yang telah diberikan pada stadium awal skema pemberian
makanan sebelumnya harus menimbulkan kecurigaan akan
adanya sepsis, enterokolitis nekrotikans, atau obstruksi usus;
keadaan ini merupakan indikasi untuk mundur dari skema dan
selanjutnya, menaikkan makanan perlahan-lahan atau meng-
ganti dengan makanan intravena serta mengevaluasi masalah-
masalah yang lebih serius. Penambahan berat mungkin tidak
dapat dicapai selama 10-12 hari, dan masukan harian 130-150
ml/kg atau lebih tinggi mungkin diperlukan untuk beberapa
bayi. Cara lainnya, pada bayi yang kuat, yang skema makan-
nya berhasil menunjukkan kemajuan dalam penerimaan kalori
atau volume, penambahan berat badan dapat tampak dalam be-
berapa hari.
Bila digunakan pipa makanan, isi lambung harus diaspirasi
sebelum setiap pemberian makanan. Apabila hanya mem-
peroleh udara atau mukus yang sedikit, makanan diberikan se-
perti yang direncanakan. Jika aspirat yang diperoleh lebih be-
s67
sar dari 107o pemberian makanan sebelumnya, dianjurkan un-
tuk mengurangi jumlah makanan dan selanjutnya, meneruskan
penambahan makanan secara lebih perlahan-lahan.
Sistem enzim pencernaan pada bayi yang umur kehamilan-
nya lebih dari 28 minggu cukup matur untuk memungkinkan
pencernaan dan penyerapan protein serta karbohidrat yang cu-
kup adekuat. Lemak kurang baik diabsorpsi, terutama karena
jumlah garam empedu tidak mencukupi; lemak tidak jenuh
dan lemak ASI diserap lebih baik daripada lemak sLrsu sapi.
Penambahan berat badan bayi yang beratnya di bawah 2.000 g
pada saat lahir seharusnya cukup adekuat bila diberi ASI atar.r
susu yang "dihumanisasi" (4OVo kasein dan 60Vo whey) de-
ngan masrrkan protein yang dimakan 2,25-2,75 glkgl24 jam.
Kedua alternatif ini harus menyediakan semua asam amino
esensial untuk bayi prematur, termasuk tirosin, sistin dan histi-
din. Masukan protein yang lebih tinggi mungkin dapat ditole-
ransi dengan baik dan biasanya aman, terutama untuk bayi
lebih tua yang tumbuh dengan cepat. Namun, masukan protein
setinggi 4,5 glkgl24jam dapat membahayakan. Walaupr.rn per-
tumbuhan linier dapat dinaikkan, formula protein yang tinggi
dapat menyebabkan kelainan aminogram plasma; kenaikan ka-
dar urea-nitrogen, amonia, dan natrium dalam darah; asidosis
metabolik (formula susu sapi); dan pengaruh yang berbahaya
pada perkembangan neurologis. Lebih lanjut, tingginya kan-
dungan protein dan mineral dari formula susu sapi seimbang
yang mengandung kalori tinggi menjadi beban solute (zat ter-
larut) yang besar untuk ginjal; hal ini merupakan kenyataan
yang penting dalam mempertahankan keseimbangan air, teru-
tama pada bayi dengan diare atau demam.
ASI tidak selalu optimal untuk bayi yang beratnya kurang
dari 1.000 g, karena bayi ini memerllikan lebih banyak kal-
sium, fosfor, natrium, dan protein daripada yang ada dalam
kumpulan bank ASI. Susu bayi prematur yang diperoleh dari
ibu bayi mungkin lebih cocok; pengayaan (fortifier) ASI dapat
menambah ASI dengan protein, kalsium, dan fosfor atau dapat
digunakan formula prematur khusus. Formula prematur tidak
boleh dilanjutkan pada saat pulang atau pada umur kehamilan
mencapai sekitar 34-36 minggu, karena hiperkalsemia dapat
berkembang sebagai akibat dari formula dengan kadar kalsium
dan vitamin D yang lebih tinggi.
Walaupun sejumlah formula yang diperlukan untuk per-
tumbuhan adekuat mengandung semua vitamin dalam jumlah
yang cukup, volume susu yang cukup untuk memenuhi kebu-
tuhan mungkin tidak akan tercerna selama beberapa minggu.
Karenanya, bayi BBLR harus diberi tambahan vitamin. Karena
kebutuhan untuk bayi ini tidak dapat ditentukan secara tepat,
maka harus diberikan cadangan harian seperti yang dianjurkan
untuk bayi cukup bulan (lihat Bab 43). Terlebih lagi, bayi ini
mungkin mempunyai kebutuhan vitamin tertentu. Metabolisme
fenilalanin dan tirosin sebagian bergantung pada vitamin C.
Pada bayi-bayi prematur, p€ngurangan absorpsi lemak dengan
penambahan kehilangan lemak melalui tinja dapat disertai
dengan pengurangan absorpsi vitamin D, vitamin-vitamin
lainnya yang larut dalam lemak, sefta kalsium. Bayi-bayi
BBLSR, terutama cenderung menderita rakitis; namun masukan
vitamin D totalnya tidak boleh melebihi 1.5001U124 jam. Asam
folat adalah esensial bagi pembentukan DNA dan produksi sel
baru; kadar folat dalam serum dan eritrosit berkurang pada
bayi-bayi preterm selama usia minggu-minggu pertama
568 BAGIAN
3.5
UD?
1, r.t
Gambar 82-5. Rata-rata berat badan
harian (gram) dibanding dengan . umur d'2
pascalahir (hari) untuk bayi-bayi dengan F-r
4 4'
kisaran berat badan lahir 501-750 g,751- rl l.S
1000 g, 1001-1250'g, dan 1251- 1500 g
(garis titik-titik), digambarkan dengan
kurva Dancis dkk. untuk bayi dengan be- I
rat badan 750 g, 1000 g, 1250 9, dan 1500
g (garis lurus). (Dai Wright K, Dawson
JP, Fallis D, et al: New postnatal growth 0.5
grids for very low birth weight infants.
Pediatrics 9 1 :922, 1993.)
l0 t5
dan tetap rendah selama 2-3 bulan. Karenanya, dianjurkan un-
tuk memberikan tambahan, meskipun penambahan ini tidak
mengakibatkan perbaikan pertumbuhan atau menambah kadar
hemoglobin. Pada bayi prematur, defisiensi vitamin E disertai
dengan peningkatan hemolisis, dan jika berat, disertai dengan
anemia. Vitamin E berfungsi sebagai antioksidan untuk
mencegah peroksidasi asam lemak polyunsaturated dalam
membran sel darah merah; kebutuhannya mungkin bertambah
karena kandungan asam lemak di dalam membran ini mening-
kat. Defisiensi vitamin K dibahas pada Bab 89.4.
Pada bayi BBLR, keadaan anemia fisiologis akibat supresi
eritropoesis pascalahir diperjelek oleh; simpanan besi janin
yang lebih sedikit dan penambahan volume darah yang lebih
besar akibat pertumbuhan yang lebih cepat dibanding dengan
pertumbuhan bayi cukup birlan; karenanya anemia terjadi lebih
awal dan mencapai kadar akhir yang lebih rendah. Kehilangan
darah janin atau neonatus memperkuat masalah ini. Simpanan
besi, bahkan pada neonatus BBLSR, biasanya cukup adekuat
sampai berat badan lahir bayi berlipat dua kali atau bayi di-
obati dengan eritropoetin (Bab 39.1). Lagipula. penambahan
besi di saat bayi berisiko mengalami defisiensi vitamin E (ku-
rang dari umur 34 minggu pascakonsepsi) dapat memperbesar
hemolisis dan mengurangi absorbsi vitamin E. Karenanya, pe-
nambahan vitamin E dapat dihentikan bila berat badan lahir te-
lah berlipat dua, pada saat tersebut penambahan besi (2mgl
kgl24 jam) harus dimulai. Penambahan besi harus dimulai ka-
pan saja bila bayi mendapat eritropoetin.
Bayi prematur yang diberi makan dengan tepat, setiap ha-
rinya dapat buang air besar sebanyak 1-6 kali dengan tinja
yang berkonsistensi. setengah-padat; perubahan yang menda-
dak: bertambah jumlahnya, munculnya darah yang tidak kasat
XI I Janin dan Bayi Neonatus
Kisaran
Berat
Lahir
251-r500
mt - 1250
751-ro00
t0l-750
4
1 1
L] )
20 25 30 35 40 45 50 55 60 65 70'75 80 85 90 95 l0ol05
UMUR PASCALAHIR (hari)
mata atau kasat mata, atau perubahan konsistensi (menjadi
cair) lebih pantas dikuatirkan daripada waktu yang sering
berubah-ubah.
Bayi prematur seharusnya tidak muntah atau mengalami
regurgitasi. Ia harus senang dan rileks sdsudah makan, tetapi
normalnya ia dapat segera menunjukkan aktivitas lapar sebe-
lum pemberian makanan berikutnya.
KEBUTUHAN CAIRAN. Kebutuhan cairan ini bervariasi me-
nurut umur kehamilan, keadaan lingkungan, dan status penya-
kit. Dapat dianggap bahwa kehilangan air minimal dalam tinja
pada bayi-bayi yang tidak mendapat cairan oral, kebutuhan
airnya sama dengan kehilangan air yang tidak terasa (insensi-
Dle), ekskresi zat terlarut oleh ginjal, dan setiap kehilangan
terus-menerus yang tidak biasa. Kehilangan air insensible.se-
cara tidak langsung terkait dengan umur kehamilan; bayi pre-
term yang amat imatur (<1.000 g) mungkin memerlukan
sebanyak 2-3 mLkg jam, sebagian karena kulitnya yang tipis,
kurangnya jaringan subkutan, dan luasnya daerah permukaan
tubuh yang terpajan. Kehilangan cairan yang insensible ber-
tambah bila berada di bawah pemanas radian, selama fo-
toterapi, dan pada bayi yang demam. Kehilangan ini ber-
kurang bila bayi diberi pakaian, ditutup dengan penyekat
panas dalamplexyglass, bernapas dalam udara yang dilembab-
kan, atau mendekati usia cukup bulan. Bayi prematur yang le-
bih [esar (2.000-2.500 g) dan dirawat dalam inkubator me-
ngalami kehilangan air insensible sekitar 0,6-0,'7 ml/kg/jam.
Cairan juga perlu diberikan untuk memungkinkan ekskresi
beban solute (zat terlarut) dalam urin, misalnya, urea, elek-
trolit, fosfat. Jumlahnya bervariasi menurut masukan diet dan
status anabolik atau katabolik nutrisi. Formula dengan beban
solute yang tinggi, masukan dan katabolisme protein yang
tinggi, menambah produk-produk akhir yang memerlukan
 82 I Bayi Berisiko-Tinggi
ekskresi melalui urin dan dengan demikian, menambah keper-
luan air. Beb?n solute ginjal dapat bervariasi antara 7,5 dan 30
mOsm/kg. Bayi baru lahir, terutama bayi-bayi yang berat ba-'
dan lahirnya amat rendah, jugh kurang mampu mengkonsen-
trasi urin; dengan demikian masukan cairan yang diperlukan
untuk ekskresi solute bertambah.
Masukan air pada bayi cukup bulan biasanya mulai dari
60-70 ml/kg pada hari pertama dan dinaikkan sampai 100-
I20 mLkg pada hari ke-2 dan ke-3. Bayi yang lebih prematur,
dan lebih kecil, mungkin perlu dimulai dengan 70-100 ml/kg
pada hari pertama dan dilanjutkan sampai 150 ml/kg atau le-
bih pada hari ke-3 dan ke-4. Volume cairan harus dititrasi se-
cara individual, walaupun volume yang melebihi 150
mLlkgl24 jam adalah hal yang tidak lazim. Penimbangan ba-
dan setiap hari, pengeluaran urin dan berat jenis, serla urea ni-
trogen serum dengan elektrolit harus dipantau secara cermat
untuk mendeteksi kelainan status hidrasi, karena pengamatan
klinis dan pemeriksaan fisik merupakan indikator yang jelek
terhadap status hidrasi bayi prematur. Keadaan yang menam-
bah kehilangan cairan, seperti glikosuria, fase poliurik nekro-
sis tubular akut, dan diare, dapat menyebabkan kelelahan
tambahan pada ginjal yang belum mengembangkan kapasitas
maksimumnya untuk memelihara air dan elektrolit, akibatnya
mungkin dehidrasi berat. Alternatifnya, beban cairan yang ber-
lebihan dapat menimbulkan edema, gagal jantung kongestif,
duktus arteriosus paten, dan displasia bronkopulmonal.
NUTRISI PARENTERAL T0TAL. Bila pemberian makanan
oral untuk masa waktu yang lama tidak memungkinkan, ma-
kanan intravena total dapat memberikan cairan yang cukup,
kalori, asam amino, elektrolit dan vitamin untuk memperla-
hankan pertumbuhan pada bayi BBLR. Teknik ini telah me-
nyelamatkan jiwa bayi yang menderita sindrom diare berke-
panjangan atau yang menjalani reseksi usus yang luas. Infus
dapat diberikan melalui kateter-tetap vena sentral atau melalui
vena perifer.
Tujuan dari makanan parenteral adalah memasukkan kalori
nonprotein yang cukup sehingga memungkinkan bayi meng-
gunakan sebagian terbesar proteinnya untuk pertumbuhan. In-
fus harus mengandung asam amino sintetik 2,5-3 gldL dan
glukosa hipertonik pada kisaian antarc L0-25 g/dl- sebagai
tambahan di samping kuantitas elektrolit, mineral renik, dan
vitamin yang cukup. Infus-awal harian harus memasukkan
10-15 g/kg/ 24 jam glukosa dan menambah sedikit demi sedi-
kit sampai 25-30 g/kgl24 jam bila hanya glukosa saja yang di-
gunakan untuk memenuhi kebutuhan penuh nonprotein
100-120 kkallkgl24jam. Jika yang digunakan vena perifer, di-
anjurkan agar mempeftahankan kadar glukosa di bawah 12,5
g/dl. Emulsi lemak intravena seperti 207o Intralipid (2,2
kkal/ml) dapat digunakan untuk memberikan kalori tanpa be-
ban osmotik yang nyata, sehingga dapat mengurangi kebutu-
han akan infus, dengan kadar glukosa yang lebih tinggi,
melalui vena sentral atau perifer; dan biasanya mencegah per-
kembangan defisiensi asam lemak esensial. Intralipid dapat di-
mulai pada 0,5 glkgl24 jam dan selanjutnya diberikan sampai
3 glkgl24 jam, jika kadar trigliserid tetap normal; dosis 0,5
glkgl24 jam adalah cukup untuk mencegah defisiensi asam le-
mak esensial. Elektrolit, mineral renik, dan aditif vitamin di-
masukkan dalam jumlah yang mendekati kebutuhan rumatan
intravena yang ditentukan. Kandungan setiap infus harian ha-
569
rus ditentukan sesudah melakukan penilaian secara cermat ter-
hadap status klinis dan biokimia bayi. Dianjurkan untuk mem-
berikan infus secAra lambat dan tenrs-menerus. Ahli farmasi
yang terlatih-baik yang menggunakan penutup aliran berlapis
harus mencampur semua larutan.
Sesudah masukan kalori lebih besar dari 100 kkal/kg/24
jam dicapai melalui nutrisi intravena parenteral total, bayi
BBLR dapat diharapkan bertambah sekirar 15 g/kgl24 jam,
dengan keseimbangan nitrogen positif 150-200 mglkgl?4 jam,
jika tidak ada prosedur operatif multipel, episode sepsis atau
stres berat lainnya. Tujuan ini biasanya dapat dicapai dan se-
lanjutnya, kecenderungan-katabolik selama usia 1 minggu per-
tama menjadi terbalik dengan adanya penambahan berat badan
melalui infus vena perifer 2,5 g/kgl24 jam campr.rran asam
amino, 10 gidl glukosa, dan2-3 g/kgl24 jam lntralipid.
Komplikasi makanan intravena terkait dengan kateter
maupun metabolisme infus. Sepsis adalah masalah yang pa-
ling penting pada infus vena sentral dan dapat diminimalkan
dengan perawatan kateter yang cermat dan preparat infus
aseptik. Staphylococcus aureus, S. epidermidis dan Candidrt
albicans adalah organisme penyebab infeksi yang lazim. Pe-
ngobatannya meliputi antibiotik yang tepat. Jika infeksi mene-
tap, selang infus harus dilepas. Trombosis, ekstravasasi cairan,
dan pelepasan kateter yang tidak disengaja juga dapat terjadi.
Sepsis jarang dianggap berasal dari infus vena perifer, tetapi
flebitis, pengelupasan kulit, dan infeksi superfisial kadang-
kadang terjadi. Komplikasi metabolik meliputi hiperglikemia
yang berasal dari kadar glukosa infus yang tinggi, yang dapat
menyebabkan diuresis osmotik dan dehidrasi; azotemia;
mungkin, kenaikan risiko nefrokalsinosis; hipoglikemia akibat
penghentian infus secara mendadak; hiperlipidemia dan ke-
mungkinan, hipoksemia akibat inftrs lipid intravena; akumu-
lasi aluminium pada jaringan; dan hiperarronemia yang
mungkin terjadi karena kadar asam amino terlentu yang ting-
gi. Ikterus kolestatik juga telah dilaporkan. Asidosis hiperklo-
remia terjadi pada bayi yang mendapat asam amino sintetis,
kecuali kalaLr ada keseimbangan antara'asam amino dan garam
kation dan anion. Kenaikan kadar asam amino darah merupa-
kan kemungkinan bahaya tambahan. Walaupun emulsi lemak
intravena tidak digunakan, defisiensi asam lemak esensial juga
dapat terjadi. Bila inftrs diberikan rnelah.ri vena perif'er, osmo-
lalitas larutan dapat membatasi lamanya penggunaan tempat
infus, sementara pada saat yang sama, bayi tersebut mungkin
memerlukan volume cairan lebih besar yang masih dapat dito-
leransinya. Pemantauan kimiawi dan fisiologis secara terus-
menerus pada bayi yang sedang menerima makanan intravena
merupakan suatu indikasi, karena begitu seringnya dan seri-
usnya komplikasi yang terjadi.
Penambahan Makanan Oral yang Ditoleransi secara lntra-
vena. Kombinasi makanan intravena dan sonde merupakan
metode yang biasa diterapkan pada pemberian makanan bayi
preterm. Bila bayi stabil (umLrr 2-3 hari), pemberian sedikit
makanan (susu) melalui selang nasogastrik ditambahkan pada
larutan makanan perifer. Pemberian makanan enterik dapat di-
lakukan bila ada pipa endotrakea dan kateter arteri r.rmbilika-
lis. Glukosa, campuran asam amino, dan emr.rlsi lipid dapat
diinfuskan ke dalam vena perifer bila kalori yang cukup tidak
dapat diberikan pada bayi BBLR dengan makanan oral saja.
Penambahan berat, panjang, dan lingkaran kepala yang men-
570 BAGTAN Xl I Janin dan Bayi Neonatus

dekati berat, panjang dan lingkaran kepala seperti yang di- TABEL 82-7 Reaksi Merr.rgikan terhadap Obat-Obat yang Diberikan
harapkan dalam uterus dicapai dengan campuran asam amino, pada Bayi Prematur
glukosa, dan Intralipid. Walaupun komplikasi dari kedua tek-
nik ini dapat terjadi, kombinasi metode pemberian nutrisi me-
mungkinkan volume makanan yang melalui enteral lebih kecil,
dengan demikian mengurangi risiko aspirasi. Pemberian kalori
enteral mengurangi insidens ikterus kolestatik dan rakitis pre-
maturitas.
PENCEGAHAN INFEKSI. Bayi prematur mengalami kenaik-
an kerentanan terhadap infeksi, sehingga rnengharuskan pe-
tugas perawatan untuk meneuci tangannya dengan sungguh-
sungguh sampai ke siku, sebelum dan sesudah penanganan
bayi; memakai cara-cara lain untuk mengurangi kontaminasi
makanan dan benda-benda yang berkontak dengan bayi; men-
cegah kontaminasi udara; menghindari kepenuhsesakan ( oyer-
crowding); dan membatasi kontak langsung serta tidak
langsung dengan dirinya dan bayi-bayi lainnya. Tidak seorang
pun yang terinfeksi dibolehkan masuk ke dalam ruang pera-
watan. Namun, risiko infeksi harus diseimbangkan dengan ke-
rugian akibat keterbatasan kontak bayi dengan keluarganya,
yang mungkin merugikan perkembangan bayi pada akhirnya;
peran serta orang tua yang seawal dan sesering mungkin da-
lam perawatan bayinya di kamar bayi tidak menambah risiko
secara bermakna bila tindakan pencegahan yang cermat tetap
dipertahankan, Pemberian gama globulin sebagai profilaksis
pada bayi prematur tidak mengurangi risiko infeksi noso-
komial.
Pencegahan penularan infeksi dari bayi ke bayi sukar dila-
kukan, karena bayi baru lahir yang cukup bulan atau prematur
sering tidak menampakkan bukti-bukti klinis adanya infeksi pada
awal perjalanan penyakitnya. Bila epidemi terjadi dalam ruang
perawatan anak, kelompok ruang perawatan dan ruang isolasi
harus dipergunakan, di samping perawatan antiseptik rutin.
Faktor keberhasilan perawatan bayi prematur yang paling
penting adalah keterampilan, pengalaman, dan jumlah staJ
perawat. Hal ini merupakan tanggungjawab dokter untuk me-
minta dengan tegas jtrmlah perawat ahli yang optimal.
IMATURITAS METABOLISME 0BAT. Klirens ginjal untuk Banyak obat yang tampaknya aman untuk orang dewasa,
hampir semua bahan-bahan yang diekskresikan ke dalam urin namun bila didasarkan pada pemeriksaan toksisitasnya, mung-
berkurang pada bayi baru lahir, tetapi klirens pada bayi pre- kin dapat membahayakan bayi baru lahir, terutama bayi pre-
rnatur lebih berkurang lagi. Karenanya, interval antara dosis matur. Oksigen dan sejumlah obat-obatan telah terbukti toksik
mungkin perlu diperlebar, terutama bila obat yang diberikan terhadap bayi prematur, yang bila diberikan pada bayi cr.rkup
diekskresikan oleh ginjal. Misalnya penisilin, gentamisin, dan bulan, jumlah tersebut tidak berbahaya (T'abel 82-7). Dengan
kanamisin dipertahankan pada kadar yang sangat tinggi de- demikian pemberian setiap obat tanpa uji farmakologis pada
ngan dosis yang diberikan dalam interval 12 jam. Obat-obat bayi-bayi prematur, terutama dalam dosis besar, harus dilaku-
yang didetoksifikasi di dalam hati, atau yang memerlukan kan dengan hati-hati sesudah mempertimbangkan antara risiko
konjugasi kimia sebelum diekskresi ke ginjal, juga harus dibe- dan manfaatnya.
rikan dengan hati-hati dan dalam dosis yang lebih kecil dari PR0GNOSIS. Sekarang ada 95o/o atau lebih peluang berta-
biasanya. Bila mungkin, untuk obat-obat yang mempunyai ke- han hidup pada bayi yang dilahirkan dengan berat badan
mungkinan toksik, kadamya di dalam darah harus diperiksa, antara 1,501 dan 2.500 g, tetapi bayi-bayi dengan berat badan
terutama jika ada disfungsi ginjal atau hati. Keputusan menge- kurang masih mempunyai mofialitas yang lebih tinggi secara
nai pemilihan dan dosis agen antibakteri dan rute pemberian- bermakna (lihat Gambar 82-1). Perawatan intensif telah mem-
nya harus dibuat berdasarkan individunya, bukannya secara perpanjang kehidupan yang, sebenarnya, pada masa-rnasa rer-
rutin; karena adanya bahaya (1) perkembangan infeksi dengan sebut bayi BBLSR dapat meninggal akibat komplikasi pe-
organisme yang resisten terhadap agen antibakteri, (2) peng- nyakit perinatal, seperti displasia bronkopulmonal, enterokoli-
hancuran atau penghambatan bakteri usus yang fungsinya tis nekrotikans, atau infeksi sekunder (Tabel 82-8). Angka
membuat sejumlah vitamin esensial bermakna (misalnya, vita- mortalitas bayi BBLR yang bertahan hidup sampai drpulang-
min K dan tiamin), dan (3) gangguan yang membahayakan kan dari rumah sakit lebih tinggi daripada angka mortalitas
proses metabolik yang penting. bayi cukup bulan selama umur 2 tahun pertama. Karena ba-
 82 I Bayi Berisiko-Tinggi
TABEL S2-8 Sekuele pada Bayi dengan Berat Badan Lahir Rendah
Lambat
nyak kematian bayi-bayi ini dianggap disebabkan oleh infeksr,
rnaka menurut teorinya, sedikit-dikitnya, kematian ini dapat
dicegah. Ada juga kenaikan insidens kegagalan untuk tumbuh,
sindrorn kematian bayi rnendadak, penyiksaan anak, dan tidak
adekuatnya ikatan antara ibu-bayi prematur. Risiko biologis
dari pengaturan kardiorespiratorius yang jelek diakibatkan
oleh imaturitas atau komplikasi penyakit perinatal yang men-
dasarinya; risiko sosial yang dihLrbungkan dengan kemiskinan
juga menyokong tingginya mortalitas dan morbiditas bayi ini.
Anomali anatomi kongenital kira-kira ada pada 3-7Vo bayi
BBLR.
Bila tidak ada kelainan kongenital, jejas sistem saraf pu-
sat, dan BBLSR atau IUGR yang mencolok; pertumbuhan
fisik bayi BBLR selama 2 tahun pertama cendenrng mendekati
pertumbuhan fisik bayi cukup bulan; hal ini terjadi lebih awal
pada bayi prematur yang ukuran lahirnya lebih besar. Tetapi
bayi-bayi BBLSR tidak dapat mengejar pertumbuhan fisiknya,
terutama jika mereka rnengalami sekuele kronis yang berat (li-
hat Tabel 82-8), rnendapat masukan nr.rtrisi yang tidak men-
cukLrpi, atau lingkungan perawatan yang tidak adekuat.
Kelahiran prematLlr itu sendiri dapat merugikan perkembangan
selanjutnya. Pada umumnya, semakin hebat tingkat
prematuritasnya dan semakin rendahnya berat badan lahir
bayi, semakin besar pula kemr.rngkinan timbulnya defisit in-
telektual dan neurologis; sebanyak 507o bayi dengan berat
500-750 g mempunyai cacat perkembangan saraf yang berarti
(kebutaan, ketLrlian, retardasi mental, palsi serebral). Kecilnya
lingkaran kepala bayi pada saat lahir dapat serupa atau terkait
dengan prognosis perilaku saraf yang jelek. Insidens
keseluruhan cacat neurologis dan perkembangan pada bayi
571
BBLSR berkisar clari 10-207o, termasuk palsi serebral (3-6Vo),
cacat sedang sampai berat pada pendengaran dan penglihatan
(l-47o), dan kesukaran belajar (207o).. Rata-rata lQ global
adalah 90-97, dan760/o mernpunyai kemampuan sekolah yang
normal. Bayi BBLR sebelnm umur 8 bulan yang terkoreksi
dan dapat bertahan hidup banyak yang menderita hipotoni, ke-
adaan ini membaik pada waktu rnereka berumur 8 bulan - 1 ta-
hun. Hipotoni sementara ini bukan merupakan tanda
prognostik yang jelek.
Ibu-ibu dari status sosioekonomi yang rendah lebih mung-
kin mempunyai bayi BBLR yang cenderung berkembang ku-
rang baik daripada mereka yang mempunyai lingkungan pas-
calahir yang lebih baik. Cacat ner.rrologis besar jarang diternu-
kan dalam penelitian-prospektif pada bayi cukr.rp bulan yang
kecil mennrut umur kehamilan (IUGR), walaupun dibanding-
-kan dengan bayi cukup bulan yang sesuai menurut umur ke-
hamilan, mereka rremiliki peningkatan insidens disfungsi
serebral minimal (hiperaktivitas, jangka perhatian pendek,
kesukaran belajar), kelainan elektroensefalografi, dan cacat
wicara.
MERAMALKAN MORTALITAS NEONATUS. Secara tradi-
sional, berat badan telah digunakan sebagai indikator yang
kr.rat atas risiko kematiiln neonatus. Sebenarnya ketahanan hi-
dup pada minggu ke-22 keharnilan mendekati 07o; ketahanan
hidup bertambah dengan semakin bertambahnya urnur keha-
milan sampai mendekati 75Vo pada minggu ke-23, 56Vo pada
minggn ke-24, dan 797o pada rninggu ke-25. Lagipula penya-
kit spesifik neonatus yang berhubungan dengan berat badan,
seperli perdarahan intraventrikular derajat IV, pneumonia be-
rat dari streptokokr"rs grup B, dan hipoplasia paru, juga turut
rnenyebabkan hasil yang jelek. Sistem pembuatan skor telah
dikembangkan dengan merrpertimbangkan kelainan fisiologi
(hipo-hipertensi, asidosis, hipoksia, hiperkarbia, anemia, neu-
tropenia) pada Skor untuk Fisiologi Neonatus Akut (Score Jbr
Neonatal Acute Physiology ISNAP/) atau parameter klinis
(umur kehamilan, berat badan lahir, anomali, asidosis, FIO2)
pada Indeks Risiko Klinis untuk Bayi (Clinical Risk lndex .for
Babies tCRIBI), CRIB meliputi 6 parameter yang dikLrmpul-
kan dalam 12 jam pertama sesudah lahir, sedang SNAP rrem-
punyai 26 variabel yang dikumpulkan pada 24 jam pertama.
Walaupun sistem pembuatan skor risiko ini dapat memberikan
infbrmasi tentang prognostik mortalitas, sistem ini mungkin
tidak bergr.rna untuk neramalkan motbiditas pada yang berta-
han hidup. Lagipr"rla, bila dibandingkan dengan penilaian kli-
nis ahli neonatologi yang berpengalaman (didasarkan pada be-
rat badan, keparahan penyakit, skor Apgar yang rendah,
IUGR, kebutuhan terapeLrtik), skor risiko objektif memberikan
ramalan yang serupa. Gabungan penilaian dokter clan skor ob-
jektif dapat menghasilkan peniiaian yang lebih tepat terhadap
risiko morlalitas.
PEMULANGAN DARI RUMAH SAKIT. Sebelum pemulangan,
bayi prematur harus dapat minum semua nutrisi melalui
puting, botol atau buah dada. Pertnmbuhan harus terjadi de-
ngan penambahan yang stabil sekitar 10-30 g/hari. Suhr.r harr.rs
stabil dalarn tempat tidr"rr terbuka. Tidak terdapat apnea atall
bradikardia yang baru dan pemberian obat parenteral harus su-
dah dihentikan. Bayi stabil yang sembuh dari displasia
bronkopumonal dapat dipulangkan clengan oksigen yang di-
berikan melalui kanula hidung, selama pemantauan yang cer-
 572 BAGIAN Xl f Janin dan Bayi Neonatus
mat disiapkan, yaitu melalui pemantauan oksimetri pulsa dan
kunjungan rawat-jalan yang sering. Bayi-bayi yang sebelum-
nya mendapat pengobatan dengan oksigen harus menjalani pe-
meriksaan mata untuk menentukan apakah ada retinopati
prematuritas atau tidak, dan bila ada, sampai stadium berapa;
sementara itu, semua bayi BBLR harus menjalani uji pende-
ngaran; dan pada mereka yang menjalani kateterisasi arteri
umbilikalis, tekanan darahnya harus diukur untuk meneliti
adanya hipertensi vaSkular ginjal. Kadar hemoglobin atau he-
matokrit harus ditentukan untuk mengevaluasi kemungkinan
adanya anemia. Jika semua masalah medis yang besar telah di-
atasi, dan persiapan di rumah telah cukup, selanjutnya bayi
prematur dapat dipulangkan bila berat badannya mendekati
1.800-2.100 g; pemantauan yang ketat dan mudahnya akses ke
pemberi perawatan kesehatan sangat penting untuk protokol
pemulangan yang awal. Sebagai alternatif, jika lingkungan
medis atau sosial tidak ideal, neonatus berisiko-tinggi diangkut
ke unit intensif neonatus, dan jika penyakit utamanya telah
sembuh neonatus tadi dapat dikembalikan ke rumah sakit tem-
pat ia dilahirkan untuk menjalani masa rawat-inap tambahan.
Vaksinasi standar dengan dosis penuh harus dimulai sesudah
bayi dipulangkan ataujika di rumah sakit, dengan vaksin yang
tidak mengandung virus hidup.
PERAWATAN Dl RUMAH. Semenrara bayi berada di rumah
sakit, ibu harus dinstruksikan mengenai bagaimana merawat
bayinya sesudah pulang. Program ini harus mencakup seku-
rang-kurangnya satu kali kunjungan ke rumahnya oleh sese-
orang yang mampu m.engevaluasi pengaturan program rumah
tangga dan memberi nasihat mengenai setiap perbaikan yang
diperlukan.
82.3 Bayi Lewat-Bulan
Bayi lewarbulan adalah bayi yang dilahirkan sesudah ke-
hamilan 42 minggu, dihitung dari masa menstruasi terakhir
ibu, tanpa memandang berat bayi pada saat lahir. Penandaan
ini sering digunakan sinonimnya yaitu istilah "pascamatur"
pada bayi yang masa kehamilannya lebih dari normalnya,280
hari lewat 7 hari atau lebih. Sekitar 257o dari semua kehamilan
berakhir pada atau sesudah hari ke 287 kehamilan. T2Vo pada
atau sesudah hari ke 294, dan 5Vo pada atau sesudah hari ke
301. Penyebab kelahiran Iewat bulan atau pascamatur belum
diketahui. Ukuran bayi yang besar berkorelasi jelek dengan
terlambatnya persalinan, dan ukuran badan bayi ini berkorelasi
dengan ukuran besar salah satu orang tuanya, multigraviditas,
atau keadaan prediabetik atau diabetik ibunya.
MANIFESTASI KLlNlS. Bayi lewat bulan mungkin secara
klinis tidak dapat dibedakan dari bayi cukup bulan, tetapi be-
berapa bayi lewat-bulan mempunyai tanda-tanda pascamatur,
karena penampakan dan perilakunya mengesankan penam-
pakan dan perilaku bayi berusia 1-3 minggu. Bayi lewat-bulan
dan pascamatur berat badan lahirnya sering telah bertambah
dan ditandai.dengan tidak adanya lanugo, kurangnya atau ti-
dak adanya vemiks kaseosa, kuku panjang, rambut kulit kepa-
la banyak, kulitnya putih sepefti kertas atau mengelupas
(deskua-masi), dan kewaspadaannya bertambah. Jika terjadi
insufisiensi plasenta, cairan amnion serla janin dapat terwarnai
oleh mekonium, dan dapat ditemukan frekuensi jantung janin
yang abnormal; bayi dapat mengalami retardasi pertumbuhan.
Walaupun sindrom ini seringkali terancukan dengan pasca-
maturitas, hanya sekitar 20Vo bayi dengan sindrom insufisi-
ensi plasenta adalah bayi lewat-bulan. Sebagian besar bayi
yang terkena adalah bayi cukup bulan dan preterm, terutama
bayi yang kecil menurut umur kehamilan dari ibu yang meng-
alami toksemia, primigravida tua, dan wanita dengan hiper-
tensi kronik. Plasentanya sering kali kecil atau mempunyai
perlekatan yang jelek. Sindrom ini telah dirumuskan sebagai
akibat perubahan degeneratif pada plasenta, yang secara pro-
gresif mengurangi oksigen dan nutrisi janin.
Bayi yang dilahirkan lewat-bulan dalam kaitannya dengan
dugaan insufisiensi plasenta dapat mempunyai berbagai tanda
fisik: deskuamasi; kuku panjang; rambut lebat; kulit pucat;
muka waspada; dan kulit longgar, terutama sekitar paha dan
bokong, memberikan gambaran bahwa mereka baru saja kehi-
langan berat badan. Kuku, kulit, verniks, tali pusat, dan mem-
bran plasenta diwarnai oleh mekonium (lihat Gambar 1.g-I).
PROGNOSIS. Bila persalinan rerrunda 3 minggu atau lebih
sesudah cukup bulan, maka ada peningkatan mortalitas secara
bermakna, yang pada beberapa seri telah mendekati 3 kali
mortalitas kelompok-kontrol bayi yang dilahirkan cukup bu-
lan. Mortalitas menurun secara mencolok melalui perbaikan
manajemen obstetrik.
PENGOBATAN. Pemantauan obstetrik yang cermar, terma-
suk uji nonstres, profil biofisik, atau velosimetri Doppler, bia-
sanya memberikan dasar yang rasional untuk memilih cara
nonintervensi, induksi kelahiran, atau seksio sesarea. Induksi
kelahiran atau seksio sesaria dapat diindikasikan pada prirni-
gravida tua yang kehamilannya berlanjut lebih dari 2-4
minggu sesudah cukup bulan, terutama jika ada bukti kega-
watan janin. Pneumonia aspirasi mekonium atau ensefalopati
hipoksik diobati secara simtomatis.
82.4 Besar Menurut (Jmur Kehamilan
(Large for Gestational Age ILGAI)
Lihat juga Bab 92
Angka mortalitas neonatus menurun dengan bertambahnya
berat badan lahir sampai sekitar 4.000 g, sesudahnya mortali-
tas meningkat. Bayi-bayi yang berukuran besar ini biasanya
dilahirkan cukup bulan, tetapi bayi prererm dengan berat ba-
dan tinggi menurut umur kehamilan mempunyai mortalitas
yang secara bermakna lebih tinggi daripada bayi yang dila-
hirkan cukup bulan.dengan ukuran yang sama; diabetes dan
obesitas ibu merupakan faktor predisposisi. Bayi yang amat
besar, tanpa memandang umur kehamilannya, mempunyai in-
sidens jejas lahir yang lebih tinggi, seperri jejas servikal dan
pleksus brakialis, cedera nervus frenikus dengan paralisis dia-
fragma, fraktur klavikula, sefalhematoma, hematoma sub-
dural, dan ekimosis kepala serta muka. Insidens anomali
kongenital, terutama penyakit jantung kongenital, juga lebih
tinggi daripada bayi cukup bulan yang berat badannya normal.
Menurut statistik, retardasi intelektual serta perkembangan le-
bih lazim terjadi pada bayi cukup bulan dan preterm yang be-
rat badan lahirnya tinggi daripada bayi yang berat badannya
sesuai dengan umur kehamilannya.
 82 I Bayi Berisiko-Tinggi
PENGANGKUTAN BAYI
Dengan adanya regionalisasi perawatan neonatus berisiko-
tinggi, jumlah bayi sakit yang diangkut ke unit perawatan in-
tensif, di rumah sakit yang bukan tempat lahirnya, semakin
bertambah. Idealnya, ibu-ibu yang berisiko-tinggi harus di-
angkut dan bersalin di pusat yang memiliki unit spesialis ini.
Pengangkutan neonatus harus meliputi konsultasi mengenai
masalah bayi dan perawatan sebelum pengangkutan, kemu-
dahan akses untuk menemui tim pengangkutan, dan pengang-
kutan serta stabilisasi oleh tim sebelum memindahkan bayi.
Jika ada indikasi, pengamanan jalan napas, pemberian oksi-
gen, membantu ventilasi bayi, memberikan terapi antimikroba,
merumat sirkulasi, memberi lingkungan yang hangat, dan pe-
nempatan selang intravena atau arteri, atau pipa dada semua-
nya harus dimulai sebelum pengangkutan dilakukan. Laporan
medis bayi dan ibunya, laporan laboratorium, dan tabung ber-
isi bekuan darah ibu juga harus disediakan. Jika praktis dilaku-
kan, sebelum keberangkatan ibu harus diyakinkan kembali
secara singkat dan diberi kesempatan untuk melihat bayi yang
distabilkan; ayah harus menyertai kendaraan pengangkut terse-
but ke unit. Staf pengangkutan atau perawat juga harus menel-
pon lebih dahulu untuk memberikan informasi kepada unit
penerima mengenai sifat penyakit penderita.
Kendaraan pengangkut harus diperlengkapi dengan obat-
obatan, cairan, tangki oksigen, kateter, pipa dada, pipa endo-
trakea, laringoskopi, dan alat pemanas bayi yang sesuai. Ken-
daraan ini harus mempunyai penerangan yang baik dan ruang
yang cukup untuk melakukan prosedur tindakan gawat darurat
serta peralatan untuk memonitor. Dengan pengangkutan yang
efisien dan perawat serta staf medik yang telah dididik dengan
tepat di rumah sakit rujukan, mortalitas neonatus yang "lahir
di luar" seharusnya tidak lebih tinggi daripada mortalitas bayi
yang dilahirkan pada pusat perawatan tersier.
Allen MC, Donohue PK, Dusman AE: The limit of viabilitytrneonatal out-
come of infants born at 22 to 25 weeks' gestation. N Engl J Med 329:1597,
1993.
American Academy of Pediatrics: Hospital Care of Newborn Infants. Evan-
ston IL, The Academy, 1993.
Anonymous: Breast not necessarily the best, Lancet l:624, 1988.
Blaymore Bier J, Ferguson A, Anderson L, et al: Breaslfeeding of very low
birth weight infants. J Pediatr 123:7'73,1993.
Bregman J, Kimberlin LVS: Developmental outcome in extremely premature
infants. Impact of surfactant. Pediatr Clin North Am 40:93'7, 1993.
Chan GM: Growth and bone mineral status of discharged very low birth
weight infants f'ed different formulas or human milk. J Pediatr 123:439,
1993.
Committee on Nutrition: Nutritional needs of low-birth-weight infants. Pedi-
atrics 75:977, 1985.
Davey AM, Wagner CL, Cox C, et al: Feeding premature infants while low
umbilical artery catheters are in place: A prospective, randomized trial. J
Pediatr 124:795, 1994.
Davis DJ: How aggressive should delivery room cardiopulmonary resuscita-
tion be for extremely low birth weight neonates? Pediatrics 92447, 1993.
Division of Nutrition, National Center for Chronic Disease Prevention and
Health Promotion: Division of Vital Statistics, National Center for Health
Statistics, CDC. Increasing incidence of low birthweightEunited States,
1981-1991. MMWR 43:335,1994,
Division of Reproductive Health, National Center for Chronic Disease Pre-
vention and Health Promotion, CDC. Differences in infant mortality be-
tween blacks and whitessUnited States, 1980-1991. MMWR 43:288, 1994.
573
Dunn L, Hulman S, WeinerJ, et al: Beneflcial effects of early hypocaloric en-
teral feeding on neonatal gastrointestinal function: preliminary report of a
randomized trial. J Pediatr 112:622,1988.
Ens-Dokkum MH, Schreuder AM, Veen S, et al: Evaluation of care tbr the
preterm infant: review of literature on follow-up of preterm and low birth-
weight infants. Report tiom the collaborative project on preternr and small
for gestational age infants (POPS) in the Netherlantls. paediatr perinatal
Epidemiol 6:434, 1992.
Fanaroff AA, Korones SB, Wright LL, et al: A controlled trial of intr.avenous
immune globulin to reduce nosocomial infections in ver.y-low-birth-weight
infants. N Engl J Med 330:1 i07, 1994.
Hack M, Weissman B, Breslau N, et al: Health of very low birth weig\t chil-
dren during their first eight years. J Pediatr 122:88'7, 199j.
Heird WC, Gomez MR: Total parenteral nutrition in necrotizing enterocolirii.
Clin Perinatol 2l:389, 1994.
Higby K, Xenakis EM-J, Pauerstein CJ: Do tocolytic agents stop preterm la-
bor? A critical and comprehensive review of eflicacy and saf'ety. Arn J ob-
stet Gynecol 168:124'1, 1993.
Holtrop PC, Ertzbischoff LM, Roberts CL, et al: Survival and short-term out-
come in newborns of 23 to 25 weeks' gestation. Am J Obstet Gynecol
l'70:1266,1994.
Kashyap S, Schulze KF, Forsyth M, et al: Growth, nutrient retention, and
metabolic response in low bir.th weiglit infants f-ed varying intakes ofprote-
in and energy. J Pediatr 1 13:713, 1988.
La Gamma EF, Browne LE: Feeding practices for infants weighing less than
1500 g at birth and the pathogenesis of necrotizing enterocolitis. Clin peri-
natol2l:.271,1994.
Lebenthal E, Leung Y: Feeding the premature ancl compromised inlant: Gas-
trointestinal considerations. Pediatr Clin North.Am 35:215, 1988.
Lucas A, Morley R, Cole TJ, et al: A randomised multicentre study of lruman
inilk versus formula and later developnrent in preterm infants. Arch Dis
Child 70:Fl41, 1994,
Major CA, Lewis DF, Harding JA, er al; Tocolysis with indomethacin in-
creases the incidence of necrotizing enterocolitis in the low-bir.th-weight
neonate. Am J Obstet Gynecol l'70 102, 1994.
Modi N. Sodium intake and prererm babies: Arch Dis Chilct 69:87 , 1993,
Moreno A, Dominguez C, Ballabriga A: Aluminum in tlre neonate related to
parenteral nutrition. Acta Paediatr 83:25, 1994.
Mortality Statistics Branch, Division of Vital Statistics, National Center for
Health Statistics, CDC. Infant mortalityEUnitecl Stares, 1991. MMWR
t"11.?'3i1t3l;msart s, Bennett MJ, et ar: use or high-rat rbrmura tbr pre-
mature infants with bronchopulmonary dysplasia:.Metabolib, pulmonary,
and nutritional studies. J Pediatr 124:605, 1994.
Perez-Escamilla R, Pollitt E, Lonnerdal B, et al: Intant f'eeding policies in ma-
ternity wards and their eff'ect on breast-feeding success: An analytical over-
view. Am J Public Health 84:89, 1994.
Pharoah POD, Stevenson CJ, Cooke RWI, et at: Clinical and subclinical defi-
cits at 8 years in a geographicatly defined cohort of low birthweight infants.
Arch Dis ChlldTO:264, 1994.
Prestridge LL, Schanler RJ, Shulman RJ, et al: Effect of parenteral calcium
and phosphorus therapy on mineral retenrion and bone mineral content i,n
very low birth weight infants. J Pecliatr 122:761,1993.
Rautonen J, Makela A, Boyd H, et at: CRIB and SNAp: assessing the risk of
death for preterm neonates. Lancet 343:1272,1994.
Richardson DK, Gray JE, McCormick MC, et al: Score for neonatal acute
physiology: A physiologic severity index tbr neonatal intensive care. pedi-
atrics 9l:617, 1991.
Robertson C, Sauve RS, Christianson HE: Province-based study of neurologic
disability among survivors weighing 500 through 1249 grams at birth. pe-
diatrics 93:636, 1994.
Romero R, Sibai B, Caritis S, et al: Antibiotic treatment of preterm labor with
intact membranes: A multicenter, randomized, double-blinded, placebo-
controlled trial. Am J Obstet Gynecol 169:164,1993.
Sauer P, Visser M: The neutral temperature of very low birth weight infants.
Pediatrics 7 4:7 88, 1984.
Schanler R: Human milk fbr preterm intants: Nutritional and immune factors,
Semin Perinatol l3:69, 1989.
Shiono P, Behrman RE (eds): Low birth weight. The Future of Chilclren
5(l):l-213,1995.
Stevens SM, Richardson DK, Gray JE, et al: Estimating neonaral rnortality
risk: An analysis of cliniciansjudgments. Pediatrics 93:945,1994.
574 BAGIAN Xl l .bnln dan Bayi l,leonatus

The International Neonatal Network: The CRIB (clinical risk index for babies) TABEL 83-1 Diagnosis Banding Sianosis Neonatus
score: a tool for assessing initial neonatal risk ancl con.rparing perfbrmance
ol neonatal intensive care units. Lancet 342:193, 1 993. Sistenr/Penyakit Mekanisme
Whyte HE, Fitzhardinge PM, Shennan AT, et al: Extreme inrmarurity: Out-
Puru-Paru
come of 568 pregnancies of 23-26 weeks' gestation. Obstet Gynecol 82: l,
1993.
Sindrom kegawalan Defisiensi surfaktan
Wright K, Dawson JP, Fallis D, et al: New postnatal growth grids fbl very low pentapasan
birth weight inlants. Pediatrics 9l:922, 1993, Sepsis, pneumonia Radang, hipertensi pulmonal, s/zuiri
/? -+ L*
. Pneumonia aspirasi Obstruksi mekanik, radang. hiper-
mekonium tensi ptrlmonal , shunt R --> L
Sirkulasi janin persisten Hipertensi pulrnonal, sltunt R -+ L
I Bas 83 Hernia diafragmatika Hipoplasia paru, hipertensi pul-
. monal
iakipnea sementara Cairan paru tertahan
Manifustasi Klinis Penyakit pada Kardiovaskular
Pcnyakit janrung sianosis Sftrrnt dari kanan ke kiri seperti padir
Masa Bayi Baru Lahir dengan aliran darah pa- atresia pulmonal, tetralogi Fallot
ru berkurang
Penyakit j:intung sianosis Shunt darikanan ke kiri seperti pacla
dengan aliran dirah paru d-trunsposisi, tl unkus arteriosus
bertarnbah
Dokter anak hartrs menyadari adanya variasi yang lebar Penyakit janrung sianosis Shunt dari kanan ke kiri dengan
dari gangguan yang mungkin dapat berasal dari uterus, saat la- dengan gagaI jantung ede-ma paru dan curuh jarrtung je-
hir atau segera pada masa pascalahir, dan kebutuhan r.rntuk kongestif '
lek seperti pacla hipoplastik jan-
rnembedakannya bergantung pada waktu timbulnya, etiologi tung kiri dan koarktasio uorta
dan tempat asalnya. Gangguan ini dapat rnenggambarkan mu- Gagal jantung saja Edema panr dan kontraktilitas jan-
tasi genetik, penyimpangan (aberasi) kromosom, atau penyakit tungjelek seperti puda sepsis,
miokarditis, takikardia supraven-
dan jejas yang didapat. Mengenali penyakit pada bayi baru la-
trikulrr, atau blokadejanrung to-
hir bergantung pada pengetahuan mengenai gangguan dan , tal. Gagal jalrtirng curah tinggi se-
evaluasi terbatas pada sejumlah tanda-tanda dan gejala-gejala perti pada duktus arteriosus paten
klinis yang relatif nonspesifik. ,. atau vena Galen atau rnallbrmasi
Sianosis sentral biasanya rnenunjukkan insufisiensi perna- aiteriovenosus lainnya
pasan, yang dapat diakibatkan oleh keadaan paru atar"r akibat Sistem Saraf Pusat
depresi sistem saraf pusat karena obat-obatan, perdarahan in- Obat-obal sedatif ibu Hipoventilasi, apnea '

trakranial, atau anoksia (Tabel 83-i). Jika sianosis ini disebab- Asfiksia Depresi SSP
Perdarahan intrakranial Depresi SSP, kejang-kejang
kan oleh keadaan paru, pernapasan cenderung menjadi cepat
Penyakit neuromuskular Palsi saruf frenikusl hiporonia, hi-
dan rnungkin disertai dengan retraksi rongga dada. Jika sia-
poventi lasi, hipoplrsia paru
nosis ini disebabkan oleh depresi SSP akibat obat, pernapasan Hematologik
cenderung menjadi tidak teratur dan lemah, dan sering lambat. Kehilangan darah akut Syok
Sianosis yang menetap selama beberapa hari dan tidak diseltai Kehilangan daruh kronik Gagal jantung kongestif
dengan tanda-tanda kesukaran pernapasan, mengesankan suatu PoliSitemia ,
Hipertensi pulrnonll
penyakit jantung sianotik kongenital atau methemoglobinemia. Methemoglobinernia Afinitas hemoglobin rend:rh utau de-
Namun, sianosis akibat penyakit jantung kongenital dapat su- fek enzim sel darah merah
kar dibedakan secara klinis dengan sianosis yang disebabkan Metabolik
Hipoglikgmia Depresi SSP. gagal janrung konges-
oleh penyakit pernapasan. Episode sianosis juga dapat meru-
pakan tanda-tanda hipoglikemia, bakteremia, meningitis, syok,
rif
Sindrom adienogenital Syok (kehilangan-garam)
atau sirkulasi janin persisten. Akrosianosis perifer lazim ter-
jadi, dan biasanya tidak rnernerlukan perhatian. *R + L, Shunt intrakarclial (lbran.ren ovale), ekstrakardial (duktus arteriosus),
Pucat, di samping menunjukkan adanya anemia atau per- atau intrapulnronal dari kanan ke kiri .
darahan akut, akan memberi kesan hipoksia, hipoglikemia,
sepsis, syok, atau kegagalan adrenal. tonis pada ibu segera sebelum dan selama persalinan, yang se-
Konvulsi (Bab 543.5) biasanya menunjuk pada gangguan lanjirtnya menyebabkan hiponatrernia dan intoksikasi air pada
sistem saraf pusat dan memberi kesan ensefalopati hipoksi- bayi.
kiskemik akibat asfiksia, perdarahan intrakranial, anomali se- Konvulsi (kejang-kejang epilepsi) harus dibedakan clar-i ke-
rebral, efusi subdural, meningitis, hipokalsemia, hipoglikemia, gelisahan yang dapat muncnl pada bayi baru lahir yang nor-
infark, dan yang jarang, ketergantungan piridoksin, hipona- rnal, pada bayi dari ibLr yang menderita diabetes, pada mereka
tremia, hipernatremia, kesalahan metabolisme bawaan, reaksi yang rrengalami asfiksia saat lahir atau reaksi penghentian
penghentian obat, atau kejang-kejang familial. Kejang-ke- obat dan pada polisitemia neonatus. Kegelisahan yang menye-
jang yang mulai dalam kamar bersalin atau segera sesudahnya rupai tremor sederhana dapat dihentikan dengan cara menahan
dapat disebabkan oleh suntikan anestesi lokal pada ibu yang tungkai anak tersebut; kegelisahan ini sering bergantung pada
secara tidak sengaja masuk ke dalamjanin. Konvulsi dapatju- rangsangan sensoris dan tidak terkait dengan kelainan gerakan
-ga diakibatkan karena pemberian sejumlah besar cairan hipo- mata. Kejang-kejang pada bayi prematllr sering tidak kentara
 83 I Manifestasi Klinis Penyakit pada Masa Bayi Baru Lahir
dan terkait dengan kelainan gerakan mata atau gerakan muka;
komponen-kompoRen motoris yang sering terlibat adalah eks-
tensi tonik dari tungkai, leher, dan badan. Bayi cukup bulan
dapat mengalami gerakan setempat atau pada beberapa tempat,
klonik atau mioklonik tetapi dapat juga menampakkan aktivi-
tas kejang yang lebih tidak kentara. Apnea mungkin merupa-
kan manifestasi pertama dari aktifitas suatu kejang, terutama
pada bayi prematur.
Pasca-asfiksia lahir yang berat, bayi dapat mengalami
automatisme motorik yang ditandai dengan gerakan oral-
bukal-lingual, aktivitas tungkai yang berputar (mendayung,
mengayuh, berenang), postur tonik, atau mioklonus. Kejang-
kejang motoris ini biasanya tidak disertai dengan gambaran
elektroense-falografi (EEG) yang sinkron dengan waktu,
mungkin tidak menandakan aktivitas epileptik korleks, mem-
punyai respons yang jelek pada terapi antikonvulsan, dan
terkait dengan prognosis jelek. Automatisme tersebut dapat
menggambarkan depresi korteks yang menghasilkan feno-
rnena-pelepasan batang otak atau kejang-kejang subkorteks.
Lesu (letargia) dapat merupakan manifestasi infeksi, asfik-
sia, hipoglikemia, hiperkarbia, sedasi yang berasal dari analge-
sia atau anestesia ibu, defek serebral, dan sebenarnya, hampir
setiap penyakit yang berat, termasuk kesalahan metabolisme
bawaan. Letargia yang muncul sesudah hari ke-2, terutama,
memberi kesan infeksi.
Iritabilitas mungkin merupakan tanda ketidaknyamanan
yang menyertai berbagai keadaan intra abdomen, iritasi meni-
ngen, reaksi penghentian obat, infeksi, glaukoma kongenital,
atau setiap keadaan yang menimbulkan nyeri. Seperti pada
masa bayi akhir, membrana timpani harus selalu diperiksa se-
bagai kemungkinan sumber nyeri.
Hiperaktivita.s, terutama pada bayi prematur, dapat meru-
pakan tanda hipoksia, pneumotoraks, emfisema, hipoglikemia,
hipokalsemia, cedera sistem saraf pusat, reaksi penghentian
obat, tirotoksikosis, atau ketidaknyamanan karena lingkungan
yang dingin.
Gagal makan dengan baik terlihat pada kebanyakan bayi
baru lahir yang sakit dan harus selalu menjadi alasan untuk
mencari dengan cermat akan adanya infeksi, gangguan sistem
saraf pusat atau perifer, dan keadaan-keadaan abnormal lain.
Demam dapat merupakan akibat dari terlalu tingginya suhu
lingkungan karena cuaca, kamar perawatan atau inkubator
yang terlalu panas, atau terlalu banyak pakaian atau selimut.
Demam juga ditemukan pada "demam akibat dehidrasi" bayi
baru lahir. Jika penyebab demam dapat dilenyapkan, maka in-
feksi serius (pneumonia, bakteremia, viremia, meningitis) ha-
rus dipikirkan, walaupun infeksi yang demikian sering terjadi
tanpa menimbulkan respons demam pada bayi baru lahir (lihat
Bab 91 dan 98). Penurunan suhu badan yang tidak dapat
dije-laskan dapat menyertai infeksi atau gangguan serius lain
pada sistem sirkulasi atau sistem saraf pusat. Peningkatan suhu
inkubator terkontrol-servo yang terjadi secara mendadak untuk
mempertahankan suhu tubuh sering dihubungkan dengan sep-
sis.
Periode apnea, terutama pada bayi prematur, dapat disertai
dengan berbagai gangguan (lihat Bab 81,2). Bila apnea ber-
ulang atau bila intervalnya lebih lama dari 20 detik atau diser-
tai dengan sianosis atau bradikardia, apnea ini memerlukan
evaluasi diagnostik segera.
575
TABEL 83.2 Anomali Kongenital yang Lazim Mengancam Jiwa
lantbung. Curigai sindrom VATER
Polihidrarnnion. muntah bercampur em-
pedu, perut kembung. Curigai
trisomi-2 l, kistik fibrosis, kokain
Polihidramnion, obstruksi usus
Oligohidramnion, anuria, hipoplasia
paru, pneumotoraks
Polihidramnion,
'penurunan
kenai kan a-fetoprotein,
aktivitas janin
Sianosis, hipotensi, bising
Ikterus selama umur 24 jam pertanld harus dianggap kare-
na eritroblastosis fbetalis sarnpai terbukti disebabkan oleh hal
lainnya. Septikemia (terutama pada bayi dengan belat badan
lahir rendah), penyakit inklLrsi sitomegali, sindrom rubela kon-
genital, dan toksoplasmosis harus juga dipikirkan, terutama
jika ada kenaikan bilirubin bereaksi-direk dalam plasma.
Ikterus sesudah 24 jant pertam(t mungkin "fisiologis" atau
mungkin karena septikernia, anemia hemolitik, galaktosemia,
hepatitis, atresia saluran empedu kongenital, sindrom empedr"r
mengental pasca-eritroblastosis foetalis, sifilis, herpes sim-
pleks, atau infeksi kongenital (lihat Bab 88).
Muntah selama hari pertama memberi kesan obstrr.rksi sa-
luran pencernaan bagian atas atau adanya kenaikan tekanan in-
trakranial. Pemeriksaan roentgenografi merupakan indikasi bi-
la diperkirakan ada obstruksi. Muntah juga dapat merupakan
gejala nonspesifik suatu penyakit, misalnya septikemia. Mun-
tah merupakan manifestasi yang lazim pada kelebihan makan-
an atau tidak berpengalaman dalam teknik pernberian makan-
an, stenosis pilorus, alergi susu, ulkus duodeni, ulkus stres,
atau insufisiensi adrenal. Bayi yang ditempatkan dalarn pem-
balut gips tubuh pada pengobatan ortopedik sering muntah se-
mentara. Muntah yang mengandung darah hitam biasanya
merupakan tanda adanya penyakit yang mengancam jiwa; ke-
mungkinan yang ringan, yaitu akibat tertelannya darah ibu
juga harus dipikirkan. Muntah yang bercampur empedu sangat
memberi kesan adanya obstruksi di bawah ampula vateri.
Diare dapat merupakan gejala akibat kelebihan makanan
(terutama formula berdensitas kalori tinggi), gastroenteritis
akut, malabsorpsi, atau gejala infeksi nonspesifik. Diare ini
da-pat ditemukan pada keadaan-keadaan yang disertai dengan
gangguan sirkulasi bagian usus atau saluran genital, seperti
trombosis mesenterika, enterokolitis nekrotikans, hernia stran-
gulasi, intususepsi, dan torsi ovarium atau testis.
576 BAGIAN Xl I
Perut kembung, biasanya merupakan tanda obstruksi usus
atau adanya masa intraabdomen, dapat juga ditemukan pada
bayi yang menderita enteritis, enterokolitis nekrotikans, ileus
yang menyertai sepsis, kegawatan pernapasan, atau hipoka-
lemia.
Gagal menggerakkan tungkai (pseudoparalisis) atau seba-
gian darinya memberi kesan adanya fraktur, dislokasi, atau je-
jas saraf. Kelainan ini juga ditemukan pada osteomielitis dan
infeksi lain yang menyebabkan nyeri pada pergerakan bagian
yang terkena.
ANOMALI KONGENITAL
Anomali kongenital merupakan penyebab utama lahir mati
dan kematian neonatus, tetapi mungkin, bahkan lebih penting
sebagai penyebab cacat fisik dan gangguan metabolik. (Ano-
mali dibahas secara umum pada Bab 67 dan secara spesifik
pada bab-bab tentang berbagai sistem tubuh.) Pengenalan
ano-mali yang dini penting untuk merencanakan perawatan;
untuk beberapa anomali, seperti fistula trakeoesofagus, hernia
dia-fragmatika, atresia koana, dan obstruksi usus, terapi medis
dan bedah yang segera adalah sangat penting untuk ketahanan
hidup (Tabel 83-2). Orang tua mungkin merasa bersalah dan
cemas pada saat mengetahui adanya anomali kongenital dan
memerlukan nasihat yang sensitif.
I Bes 84
Jejas Inhir
lstilah jejas lahir digunakan untuk menunjukkan trauma
mekanik yang dapat dihindari dan tidak dapat dihindari, serta
trauma anoksik yang dialami bayi selama kelahiran dan persa-
linan. Jejas ini dapat merupakan akibat dari keterampilan atau
perhatian medis yang tidak tepat atau kurang, atau jejas dapat
terjadi walaupun terdapat keterampilan dan kemampuan untuk
melakukan perawatan obstetrik, tidak bergantung pada suatu
tindakan atau kelalaian. Agar nantinya terhindar dari salah pe-
ngertian, tuduh-menuduh, atau kesalahan orang tua, karena itu
penting untuk menasihati orang tua, yang anaknya mempunyai
sisa trauma lahir atau anoksia, tentang pgnggunaan istilah'Je-
jas lahir" yang luas ini. Definisi ini tidak meliputi jejas karena
amniosentesis, transfusi intrauteri, pengambilan sampel darah
dari kulit kepala, atau prosedur resusitasi, yang semuanya di-
bahas di tempat lain dalam buku ini.
Insidens jejas lahir diperkirakan 2-7 / 1.000 kelahiran hidup.
Faktor-faktor predisposisinya meliputi makrosomia, prematu-
ritas, disproporsi kepala terhadap panggul, distosia, kelahiran
yang lama, dan presentasi bokong, Secara keseluruhan,
5-8/100.000 bayi meninggal karena trauma lahir, dan
251100.000 meninggal karena jejas anoksik; jejas demikian
mewakili 2-37o kematian bayi. Bahkan jejas sementara yang
mudah dilihat oleh orang tuanya menimbulkan kecemasan
dan pertanyaan yang memerlukan nasihat suportif dan infor-
Janin dan Bayi Neonatus
matif. Pada mula-nya, beberapa jejas mungkin laten; tetapi
kernudian mengakibatkan penyakit atau sekuele yang berat.
84.1 Jejas Kranium
Kaput suksedaneum adalah pembengkakan yang edema-
tosa, kadang-kadang ekinrotik, dan difus dari jaringan lunak
kulit kepala yang mengenai bagian yang telah dilahirkan sela-
ma persalinan verteks. Kaput ini dapat meluas menyilang garis
tengah dan menyilang garis sutura. Edema menghilang pada
beberapa hari pertama. Pernbengkakan yang analog, perubah-
an warna, dan distorsi muka terlihat pada presentasi muka. Ti-
dak diperlukan pengobatan khusus, tetapi jika terjadi ekimosis
yang luas, dapat diberikan indikasi fototerapi untuk hiperbili-
rr.rbinemia. Molding kepala dan penumpangan tulang parietalis
seringkali dihubungkan dengan kaput suksedaneum dan men-
jadi lebih nyata setelah kaput telah menyusut, tetapi akan
menghilang pada satu minggu pertama. Jarang terjadi, kaput
hemoragik yang dapat mengakibatkan syok dan memerlukan
transfusi darah.
Eritema, htka lecet, ekintosis, dan nekrosis lemak subkutan
jaringan lunak mr.rka atau kulit kepala dapat terlihat sesudah
persalinan forsep. Lokasinya bergantung pada daerah pema-
sangan forsep. Ekimosis dapat dilihat sesudah persalinan ma-
nipulatif dan kadang-kadang pada bayi prematur, tanpa
adanya alasan yang dapat dilihat.
Perdarahan subkonjungtiva dan retina adalah sering, dan
petekie kulit kepala dan leher lazim dijumpai. Semuanya
mungkin diakibatkan dari kenaikan mendadak tekanan intra-
toraks selama dada melewati saluran lahir. Orang tua harus di-
yakinkan bahwa kelainan-kelainan ini bersifat sementara dan
merupakan risiko yang normal pada persalinan.
Sefalhematoma (Gambar 84-l) adalah perdarahan subpe-
riosteum, karenanya selalu terbatas pada I permr.tkaan tulang
kranium, Tidak ada perubahan warna pada kulit kepala yang
menutupi, dan pembengkakan biasanya tidak terlihat sampai
beberapa jam sesudah lahir, karena perdarahan subperioster.rm
prosesnya lambat. Fraktur tengkorak yang sudah ada, biasanya
linier dan tidak depresi, kadang-kadang disertai dengan sefal-
hematoma. Meningokel kranium dapat dibedakan dari sefalhe-
matoma melalui pulsasi, kenaikan tekanan pada saat mena-
Gambar 84-1. Setalhemaloma tulang parietalis kanan.
 84 I
ngis, dan bukti roentgen yang memperlihatkan adanya cacat
tulang. Kebanyakan sefalhematoma diserap dalam 2 mgg-3
bln, bergantung pada ukurannya. Sefalhematoma ini dapat mu-
lai mengalami kalsifikasi pada akhir minggu kedua. Sensasi
depresi pusat memberi kesan, tetapi tidak rnenunjukkan, ada-
nya fraktur yang mendasari atau cacat tulang yang biasanya di-
ternukan pada palpasi tepi sefalhematoma yang teratur. Ada
sedikit vang menetap selama bertahun-tahun sebagai protu-
heransia tulang dan dapat dideteksi melalui roentgen sebagai
pelebaran celah diploik; cacat seperti kista dapat menetap sela-
ma beberapa bulan ataq beberapa tahun. Meskipun ada si-
sanya, sefalhematoma tidak memerlukan pengobatan, walau-
pun fbto-terapi mungkin diperlukan untuk memperbaiki hi-
perbiliru-binemia. Insisi dan drainase merupakan kontraindi-
kasi karena adanya risiko terkena infeksi pada keadaan yang
benigna. Sefalhematoma masif mungkin jarang mengakibat-
kan kehilangan darah cukup berat, yang sampai memerlukan
transfusi. Sefalhematoma ini dapat juga disertai dengan fraktur
tengkorak, koagulopati, dan perdarahan intrakranial.
Fraktur tengkorak dapat terjadi sebagai akibat tekanan
l'orsep atau simfisis pubis, promontorium sakralis, atau spina
iskiadikus ibu. Fraktur linier adalah yang paling lazim terjadi,
tidak menimbulkan gejala dan tidak memerlukan pengobatan.
Fraktur depresi biasanya merupakan indentasi kalvarium seru-
pa dengan lekukan pada bola pingpong; biasanya merupakan
komplikasi persalinan menggunakan forseps atau kompresi ja-
nin. Bayi dapat tidak memperlihatkan gejala, kecuali kalau di-
sertai dengan jejas intrakranium; dianjurkan untuk mengang-
k^' depresi yang berat untuk mencegah jejas pada korteks aki-
bat tekanan yang terus-menerus. Fraktur tulang oksipital de-
ngan pemisahan bagian basal dan skuamosa hampir selalu me-
nimbulkan perdarahan yang mematikan akibat pecahnya sinus
yang mendasarinya. Fraktur ini dapat terjadi akrbat persalinan
bokong saat penarikan pada spina bayi yang hiperekstensi de-
ngan kepala terfiksasi pada pelvis ibu.
84.2. Perdurahan Intrakrsnial
(Intraventrikular)
ETIOLOGI DAN EPIDEMIOLOGI. Perdarahan intrakranial da-
pat merupakan akibat trauma atau asliksia. dan larang diaki-
batkan oleh gangguan perdarahan primer atau anomali vasku-
lar kongenital. Perdarahan epidural, subdural, atau subarak-
noid traumatik terutama bisa terjadi apabila ukuran kepala
lebih besar dibandingkan jalan keluar pelvis ibu; bila ka-
-1anin
rena alasan-alasan lain kelahiran menjadi lama; bila ada persa-
hnan bokong atau persalinan yang cepat; atau bila ada inter-
vensi mekanik yang tidak bijaksana pada persalinan. Perda-
rahan subdural masif, sering terjadi akibat adanya robekan da-
lam tentorium serebeli atau, yang kurang sering, dalam falks
serebri; perdarahan subdural masif ini jarang terjadi, namun
ditemukan lebih sering pada bayi cukup bulan daripada bayi
yang prematur. Gangguan perdarahan primer dan malformasi
vaskular jarang terjadi dan biasanya menimbulkan perdarahan
subaraknoid atau intraserebral. Perdarahan intrakranial dapat
disertai dengan koagulopati intravaskular diseminata, trom-
bositopenia isoimun, dan defisiensi vitamin K (terutama pada
bavi yang dilahirkan dari ibu yang mendapat fenobarbital atau
Jejas Lahir 577
fenitoin;. Perdarahan intrakranial sering melibatkan ventrikel
(perdarahan intraventrikular) bayi-bayi prematur yang di-
lahirkan secara spontan tanpa trauma yangjelas.
PATOGENESIS PERDARAHAN INTRAVENTRIKULAR (PIV).
PIV pada bayi prematur terjadi dalam matriks germinal sube-
pendim gelatinosa. Daerah periventrikular int merupakan tem-
pat neuron embrional dan sel glia janin, yang bermigrasi ke
korteks. Pembuluh darah imatur pada daerah yang sangar
vaskular ini dapat menjadi sasaran dari berbagai gaya yang,
bersama dengan dukungan jaringan vaskular yang jelek, me-
ngakibatkan bayi prematur cenderung mengalami PIV. pada
bayi cukup bulan, matriks germinal telah menjadi tipis dan du-
kungan vaskular jaringan telah kuat. Faktor-faktor atau
kejadian-kejadian yang merupakan predisposisi pada pIV
adalah prematuritas, sindrom kegawatan pernapasan, jejas hi-
poksik iskemik atau hipotensi, reperfusi pembuluh darah yang
cedera, bertambah atau berkurangnya aliran darah serebral,
berkurangnya integritas vaskular, bertambahnya tekanan vena,
pneumotoraks, hipervolemia, dan hipertensi. Faktor-faktor ini
mengakibatkan robeknya matriks germinal pembuluh darah.
Faktor-faktor jejas yang serupa (hipoksik-iskemik- hipotensrf)
dapat menghasilkan ekodensitas intraparenkim korteks (EIp)
akibat infark perdarahan dan kemudian berkemban g leuko-
malasia periventrikular (LPY). LPV dengan atau ranpa pIY
yang berat adalah akibat dari nekrosis substansia putih (alba)
periventrikular dan cedera pada serabut-serabut kortikospinal
pada kapsula interna.
MANIFESTASI KLlNlS. Insidens PIV bertambah dengan
menurunnya berat badan lahir: 60-70V0 pada bayi 500-750 g
dan 10-20% pada bayi L000- 1,500 g. PIV jarang dijumpai pa-
da saat lahir; namun 80-90Vo kasus terjadi antara saar lahir dan
3 hari pertama. Duapuluh sampai empatpuluh persen kasus
memburuk selama umur 1 minggu pertama. Perdarahan lam,
bat dapat terjadi pada 10-15% penderita sesudah umur I
minggu. PIV yang baru mulai sesudah umur satu buian jarang
terjadi, tanpa memandang berat badan bayi. Gejala-gejala
yang paling lazim adalah berkurangnya atau tidak adanya re-
fleks Moro, tonus otot jelek, letargi, apnea, dan mengantuk
(somnolence). Bayi prematur yang menderita perdarahan intra-
ventiikular sering mengalami kemunduran yang cepat pada
umur 2 hari dan 3 hari. Periode apnea. pucat, atau sianosis. ga-
gal mengisap dengan baik, tanda-tanda kelainan mata, me-
nangis melengking bernada-tinggi, kedutan otot, konvulsi. dan
menurunnya tonus otot, paralisis, asidosis metabolik, syok,
dan menurunnya hematokrit atau hematokrit yang tidak me-
ningkat sesudah pemberian transfusi mungkin merupakan rn-
dikasi pertama. Fontanela dapat tegang dan cembung. Depresi
neurologis yang berat memburuk menjadi koma sesudah ter-
jadinya perdarahan intraventrikular yang lebih berat, dan
perdarahannya terkait pada korteks serebri dan dilatasr
ventrikular. Pada sebagian kecil kasus mungkin tidak ada
manilestasi klinis.
LPV biasanya tidak bergejala sampai sekuele neurologis
yaitu nekrosis substansia putih menjadi nyata pada masa bayi
akhir sebagai diplegia spastik. Sebagai akibat dari jejas iske-
mia nonhemoragis, LPV sering ada bersama PIV. LPV dapat
muncul pada saat lahir tetapi biasanya terjadi belakangan se-
bagai fase echo-clense awal (umur 3-l0 hari) disertai dengan
fase echo-lucenl khas (kistik) (umur l4-20 hari).
578 BAGIAN Xl a Janin dan Bayi Neonatus
DIAGNOSIS. Perdarahan intrakranial didiagnosis atas dasar
riwayat, manifestasi klinis, ultrasonografi atau tomografi ter-
kompr,tasi (CT) transfontanela kranium, dan pengetahuan ten-
tang risiko spesifik-berat badan lahir terhadap tipe perda-
rahan. Diagnosis perdarahan subdural pada bayi cukup bulan
yang berat badan lahirnya besar menurut kehamilan (BBLB)
dengan disproporsi kepala-panggul dapat tertunda 1 bulan
sampai volume cairan subdural kronis bertambah, menyebab-
kan sefalomegali, dominasi frontal, fontanela cembung, ke-
jang-kejang dan anemia. Alternatif lainnya, neonatus sehat de-
ngan kejang-kejang singkat mungkin menderita perdarahan
subaraknoid ringan.
Walaupun bayi preterm dengan PIV menampakkan syok
yang cepat, burik, anemia, koma atau fontanela cembung, na-
mun banyak tanda PIV yang tidak spesifik atau tidak terlihat.
Oleh karenanya, dianjurkan bahwa bayi prematur harus dieva-
luasi dengan ultrasonogrctfi serebral real-time melalui fon-
tanela anterior untuk mendeteksi PIV. Bayi dengan berat
badan di bawah 1.000 g mempunyai risiko tinggi untuk meng-
alami PIV dan harus diperiksa dalam 3-5 hari pertama dan
diperik-a lagi pada minggu berikutnya. Pemeriksaan ultra-
sonografi juga akan mendeteksi lesi LPV simetris prakistik
dan kistik, dan lesi ekogenik intraparenkim asimetris dari in-
fark perdarahan korteks. Lebih jauh, perkembangan yang lam-
bat dari atrofi korteks; atau porensefali, dan keparahan, pro-
gresivitas atau regresi hidrosefalus pasca perdarahan dapat
ditentukan dengan ultrasonografi.
Empat tingkat bertambahnya keparahan PIV ditentukan de-
ngan ultrasonografi untuk bayi BBLR: Tingkat I.adalah perda-
rahan yang terbatas pada matriks germinal daerah subepen-
dim atau pada kurang dari 10Vo ventrikel; tingkat II adalah
perdarahan intraventrikular dengan pengisian ventrikel l0-
50%; tingkat IiI keterlibatannya lebih dari 50Vo disertai de-
ngan dilatasi ventrikel; tingkat IV meliputi tingkat III, dengan
lesi intraparenkim kortikoventrikular yang tidak perlu adanya
perluasan langsung PIV. Tujuh puluh lima persen bayi dengan
PIV adalah tingkat I-II. PIV berat tidak bergantung pada ima-
turitas dan sindrom kegawatan pernapasan (RDS). Bayi imatur
tanpa IDS mempunyai risiko PIV, sedangkan bayi dengan
RDS berat mempunyai risiko lebih besar daripada bayi yang
menderita RDS ringan atau tanpa RDS pada umur kehdmilan
yang sama.
CT scan diindikasikan pada bayi cukup bulan bila padanya
terdapat diagnosis yang dicurigai, karena ultrasonografi tidak
dapat menunjukkan perdarahan atau infark intraparenkim.
Pungsi lumbal merupakan indikasi bila ada tanda-tanda ke-
naikan tekanan intrakranial atau penjelekan keadaan klinis un-
tuk mengidentifikasi perdarahan subaraknoid tersamar atau
untuk menyingkirkan kemungkinan meningitis bakteri; cairan
serebrospinal biasanya mempunyai kadar protein yang me-
ningkat dengan banyak sel darah merah. Tidakjarang dijumpai
hipoglikorakia dan limfositosis ringan. Karena pada perjalanan
persalinan normal dan bahkan persalinan sesaria sering terjadi
sejumlah kecil perdarahan yang masuk ke dalam cairan sere-
brospinal, maka adanya sejumlah kecil sel darah merah atau
santokromia ringan pada cairan subaraknoid tidak perlu
menanrakan suatu perdarahan intrakranial yang berarti. Seba-
liknya, cairan subaraknoid bisa tampak sangat jernih pada
perdarahan subdural atau pada perdarahan intraserebral yang
berat bila tidak ada hubungan dengan ruang subaraknoid.
PROGNOSIS. Penderita dengan perdarahan masif akibat
robekan tentorium atau falks serebri, keadaannya cepat mem-
buruk dan dapat mati sesudah lahir. Perdarahan dalam uterus
akibat trombositopenia idiopatik ibu atau, lebih sering, trom-
bositopenia alloimun janin dapat menimbulkan perdarahan
serebral berat atau suatu kista porensefalus sesudah penyem-
buhan perdarahan korteks janin.
Kebanyakan bayi dengan PIV dan distensi ventrikular
yang akut tidak berkembang menjadi hidrosefalus pasca per-
darahan, Sepuluh sampai lima belas persen neonarus BBLR
dengan PIV menderita hidrosefalus yang pada mulanya dapat
muncul tanpa tanda-tanda klinis seperti pembesaran lingkaran
kepala, apnea, bradikardia, letargi, fontanela cembung, atau
sutura yang melebar. Pada bayi yang menderita gejala hidrose-
falus, tanda-tanda klinis dapat terlamb at 2-4 minggu walaupun
distensi ventrikular progresif dan kompresi (penipisan) korteks
serebral. Hidrosefalus pasca perdarahan berhenti atau menyu-
sut pada 65Vobayi yang terkena
Hidrosefalus progresif memerlukan shunt ventrikular peri-
toneum, umur kehamilan kurang dari 30 minggu, ventilasi me-
kanik yang lama (> 28 hari), perdarahan intraparenkim, dan
LPV yang luas dihubungkan dengan prognosis yang jelek. Ka-
rena perdarahan LPV dan intraparenkim menggambarkan jejas
hipoksik iskemik, perdarahan ini tidak bergantung pada faktor
risiko untuk menderita diplegia dan defisit motorik lainnya.
PIV dengan ekodensitas intraparenkim yang lebih besar dari I
cm dihubungkan dengan mortalitas yang tinggi dan insidens
untuk defisit motorik dan kognitif ringgi. pN ringkar I-II da-
pat disebabkan oleh faktor-faktor lain selain hipoksia-iskemia
berat, dan pada kasus demikian PIV ini mempunyai risiko se-
kuele neurologis jangka-panjang yang lebih rendah jika tidak
berkaitan dengan LPV atau perdarahan intraparenkim.
PENCEGAHAN.Insidens perdarahan intrakranial traumarik
dapat dikurangi dengan manajemen yang bijaksana pada dis-
proporsi kepala panggul dan persalinan operatif (forsep, seksio
sesarea). Perdarahan janin atau neonatus karena pulpura trom-
bositopenia idiopatik (ITP) atau trombositopenia alloimun da-
pat dicegah dengan mengobati ibu dengan steroid, imuno-
globulin intravena, atau transfusi trombosit pada janin. In-
sidens PIV mungkin dapat diturunkan dengan pemberian in-
dometasin dosis-rendah dan vitamin E pada neonatus.
Fluktuasi tekanan darah yang lebar harus dihindari. Vitamin K
harus diberikan sebelum persalinan pada wanita yang menda-
pat fenobarbital atau fenitoin selama hamil.
PENGOBATAN. PIV yang disertai dengan ensefalopati hi-
poksik iskemik seringkali disertai dengan disfungsr sisrem or-
gan multipel. Kejang-kejang diobati dengan obar-obar anri-
konvulsan, syok dan anemia memerlukan transfusi dengan sel
darah merah atau plasma beku segar, dan asidosis diobati de-
ngan pemberian l-2 mEq/kg natrium bikarbonat secara bijak-
sana dan perlahan-lahan. Pungsi lumbal secara seri tidak mem-
punyai peran selama perdarahan akut; namun, pungsi lumbal
ulangan dapat mengurangi .gejala-gejala hidrosefalus pasca-
perdarahan. Pungsi lumbal ulangan dapat menambah risiko
untuk mengalami meningitis nosokomial. Penempatan kateter
ventrikulostomi eksterna melalui bedah saraf mungkin diper-
lukan pada stadium awal hidrosefalus yang gejalanya tidak
terkendali. Sesudah kandungan protein cairan ventrikel menu-
run, shunt ventrikel-peritoneum perrnanen diletakkan pada
tempatnya.
 84r
Bayi besar cukup bulan yang memperlihatkan gejala perda-
rahan subdural harus diobati dengan.ialan mengeluarkan kum-
pulan cairan subdural dengan jarum spinal yang ditempatkan
melalui tepi lateral fontanela anterior. Di samping trauma la-
hir, adanya penyiksaan anak harus dicurigai pada semua bayi
dengan efusi subdural.
84.3 Kolumnq Vertebralis (Spina) dan
Medula Spinalis
Tarikan/traksi yang kuat terjadi bila spina hiperekstensi
atau bila arah penarikan adalah lateral, atau penarikan longitu-
dinal dengan kekuatan penuh pada badan sedangkan kepala
tetap engaged dengan kuat dalam pelvis, terutama bila dikom-
binasikan dengan fleksi dan torsi sumbu vertikal, dapat me-
nimbulkan fraktur dan pemisahan vertebra. Jejas demikian,
jarang terdiagnosis secara klinis, dan paling .mungkin terladi
ketika timbul kesulitan saat mengeluarkan bahu janin pada
presentasi kepala dan saat mengeluarkan kepala pada presen-
tasi bokong. Yang paling sering terjadi adalah jejas setinggi
vertebra servikalis ke-4 pada presentasi kepala, dan pada ver-
tebra servikalis bawah serta torakalis atas pada presentasi bo-
kong. Pemotongan melintang talipusat dapat terjadi dengan
atau tanpa fraktur vertebra; perdarahan dan edema dapat me-
nimbulkan tanda-tanda neurologis yang tidak dapat dibedakan
dari pemotongan talipusat, kecuali, bahwa perdarahan dan
edema tersebut tidak permanen. Ada arefleksia, kehilangan
sensasi, dan paralisis totai gerakan volunter di bawah jajaran
je;as, walaupun adanya refleks withdrawal melalui perantara
pusat medula spinalis sebelah distal daerah jejas seringkali
disalahartikan sebagai gambaran gerakan volunter. Jika 1e-
Jasnya berat, bayr yang selak lahir dalam keadaan jelek akibat
depresi pernapasan, syok, atau hipotermia, dapat menjelek de-
ngan cepat, sampai meninggal, dalam beberapa jam sebelum
tanda-tanda neurologis jelas. Alternatifnya, perjalanan penya-
kitnya mungkin berkepanjangan dengan gejala-gejala dan
tanda-tanda yang muncul saat lahir atau nanti pada minggu
pertama; imobilitas, flasiditas, dan disertai jejas pleksus braki-
alis mungkin tidak dikenali selama beberapa hari. Konstipasi
juga bisa dijumpai. Flasiditas, imobilitas, dan arefleksia pada
beberapa bayi yang dapat bertahan hidup dalam masa yang
lama, sesudah beberapa minggu atau beberapa bulan akan di-
ganti dengan fleksi yang kaku dari ekstremitas, peningkatan
Jejas Lahir 579
tonus otot, dan spasme. Apnea pada hari ke-1 dan penyembu-
han motorik yang jelek pada bulan ke-3 merupakan tanda
prognosis yangjelek.
Diagnosis banding meliputi amiotonia kongenital dan mie-
lodisplasia yang disertai dengan spina bifida tersembunyi (oc-
culta). Diagnosis penyakit ini dikonfirmasi dengan ultraso-
nografi atau pencitraan resonansi magnetik (MRI). Pengobatan
terhadap bayi yang bertahan hidup adalah suportif, dan pada
mereka sering tetap ada jejas yang perrnanen. Bila ada kom-
presi dari fraktur atau dislokasi, prognosis dihubungkan de-
ngan lamanya waktu yang digunakan sebelum kompresi di-
sembuhkan.
84.4 Jejas Saraf Perifer
PALSI BRAKIALIS. Jejas pada pleksus brakialis dapat me-
nyebabkan paralisis lengan atas dengan atau tanpa paralisis le-
ngan bawah atau tangan, atau lebih lazim paralisis seluruh le-
ngan. Jejas ini terjadi pada bayi makrosomik, dan bila pena-
rikan lateral dipaksakan pada kepala dan leher selama per,
salinan bahu pada presentasi verteks, bila lengan diekstensikan
berletrihan di atas kepala pada presentasi bokong, atau bila ada
penarikan berlebihan pada bahu. Kira-kira, 457o kasus dihu-
bungkan dengan distosia bahu.
Pada paralisis Erb-Duchenne jejas terbatas pada sarat
servikalis ke-5 dan ke-6. Bayi kehilangan kekuatan untuk
mengabduksi lengan dari bahu, merotasi lengan keluar dan
melakukan supinasi lengan bawah. Posisi yang khas terdiri
atas aduksi dan rotasi interna dari lengan, dengan lengan ba-
wah dalam posisi pronasi. Kekuatan ekstensi lengan bawah
dipertahankan, tetapi refleks bisep tidak ada; refleks Moro ti-
dak ada pada sisi yang terkena (Gambar 84-2). Mungkin ada
beberapa gangguan sensoris pada sisi luar lengan. Kekuatan
pada lengan bawah dan genggaman tangan tetap dipertahan-
kan, kecuali bila bagian bawah pleksus juga terkena jejas;
adanya gangguan menggenggam pada tangan merupakan tan-
da prognosis yang baik. Bila jejas meliputi saraf frenikus, pe-
rubahan penyimpangan diafragma dapat diamati melalui
i'luoroskopi.
Paralisis Klumpke adalah bentuk palsi brakialis yang le-
bih jarang; jejas terjadi pada saraf servikalis ke-7 dan ke-8
serta saraf torakalis pertama. Jejas ini menyebabkan tangan
paralisis, dan ptosis serta miosis ipsilateral (sindrom Horner,
jika serabut simpatis akar torakalis pertama juga terkena jejas.
Gambar 84-2. Palsi brakialis lengan kiri
(refleks Moro asimetris).
580 BAGIAN Xl I Janin dan Bayi Neonatus
Kasus ringan mungkin tidak terdeteksi segera sesudah la-
hir. Diferensiasi harus dibuat dari jejas serebral; dari fraktuf,
dislokasi atau pemisahan epifisis humerus; dan dari lraktur
klavikula. MRI akan memperlihatkan adanya robekan pada
akar saraf atau avulsi.
Prognosisnya bergantung pada apakah saraf hanya semata-
mata mengalami jejas atau luka lecet. Jika paralisis disebabkan
karena edema dan perdarahan di sekitar serabut saraf, maka
akan terjadi pengembalian fungsi dalam beberapa buian; jika
disebabkan oleh luka lecet, dapat mengakibatkan cedera yang
perrnanen. Keterlibatan deltoid biasanya merupakan masalah
yang paling serius dan dapat mengakibatkan kelumpuhan bahu
akibat atrofi otot. Umumnya paralisis lengan atas mempunyai
prcgnosis yang lebih baik daripada paralisis lengan bawah.
Pengobatan terdiri atas imobilisasi parsial dan penempatan
posisi secara tepat untuk mencegah perkembangan kontraktur.
Pada paralisis lengan atas, lengan harus diabduksi 90 derajat
dengan rotasi eksterna pada bahu dan supinasi penuh lengan
bawah dan sedikit ekstensi pada pergelangan dengan telapak
tangan diputar ke arah wajah. Hal ini dapat dilakukan dengan
penahan atau bidai selama 1-2 minggu pertama. Imobilisasi
harus intermiten dalam sehari saat bayi tidur dan antara ma-
kan. Pada paralisis lengan bawah atau tangan, pergelangan ta-
ngan harus dibidai pada posisi netral dan bantalan ditempatkan
dalam genggaman. Bila seluruh lengan paralisis, prinsip-
prinsip pengobatan yang sama harus diikuti. Pemijatan dan la-
tihan gerakan dalam jangkauan tertentu,yang dilakukan secara
lembut dapat dimulai pada umur 7-10 hari. Bayi harus diikuti
secara ketat dengan latihan korektif aktif dan pasif. Jika para-
lisis menetap tanpa perbaikan selama 3-6 bulan, neuroplpsti,
neurolisis, anastomosis dari ujung ke ujung, atau pencangkok-
an saraf memberi harapan untuk sembuh parsial.
PARALISIS SARAF FRENIKUS. Jejas pada saraf frenikus
(sa-raf servikal ke-3, ke-4, ke-5) yang mengakibatkan paralisis
diafragmatika harus dipikirkan bila terjadi sianosis, dan perna-
pasan menjadi tidak teratur dan berat. Jejas yang demikian,
biasanya unilateral, disertai dengan palsi brakialis bagian atas
ipsilateral. Karena pernapasan bayi adalah tipe dada, abdomen
tidak mengembung saat inspirasi. Suara napas berkurang pada
sisi yang terkena. Dorongan diafragma, sering dapat diiaba te-
pat di bawah tepi kosta pada sisi normal, dan hal ini tidak di-
jumpai pada sisi yang terkena. Diagnosis ditegakkan dengan
pemeriksaan ultrasonografi atau fluoroskopi, yang menunjuk-
kan adanya kenaikan posisi diafragma pada sisi yang paralisis
dan gerakan naik turun pada kedua sisi diafragma selama per-
napasan.
Tidak ada pengobatan yang spesifik; bayi harus ditidurkan
pada sisi yang terkena dan diberi oksigen jika diperlukan. Pada
mr,ianya, pemberian makan intravena diperlukan; kemudian,
pemberian makan melalui sonde atau oral secara progresif da-
pat dimulai, bergantung pada keadaan bayi. Infeksi paru meru-
pakan komplikaSi yang serius. Penyembuhan biasanya terjadi
secara spontan dalam l-3 bulan; jarang, namun pelipatan dia-
fragma secara bedah dapat diindikasikan.
PALSI SARAF FASIALIS. Biasanya, palsi lasialis adalah pa-
ralisis perifer akibat tekanan pada saraf fasialis dalam uterus,
dan upoya selama kelahiran atau dari forsep selama persalinan.
Jarang terjadi non-obstetrik, palsi ini dapat merupakan akibat
agenesis nukleus saraf fasialis. Paralisis perifer trmbul flasid,
dan bila total, melibatkan seluruh sisi muka, termasuk dahi
Bila bayi menangis, gerakan hanya terdapat pada sisi muka
yang tidak paralisis, dan mulut tertarik pada sisi tersebut. Pada
sisi yang terkena dahi halus, mata tidak dapat ditutup, liparan
nasolabial tidak ada, dan sudut mulut turun. Dahi akan berke-
rut pada sisi yang terkena pada paralisis sentral, karena hanya
dua pertiga bagian bawah muka yang terlibat, Biasanya ada
juga manifestasi lain dari jejas intrakranium, paling sering
adalah palsi saraf ke-6. Prognosisnya bergantung pada apakah
saraf terkena jejas akibat tekanan atau apakah serabut-serabut
saraf terputus. Pada keadaan yang diakibatkan oleh tekanan,
perbaikan terjadi dalam waktu beberapa minggu. Perawatan
pada mata yang terpajan sangat penting. Neuroplasti mungkin
merupakan indikasi bila paralisis menetap. Palsi fasialis dapat
terancukan dengan tidak adanya otot-otot depresor mulut,
yang merupakan masalah benigna.
Saraf perifer yang lain jaraig rerkena jejas dalam urerus
atau pada saat lahir, kecuali jika saraf'-saraf tersebur terlibat
dalam fraktur atau perdarahan.
84.5 Visera
Hati merupakan satu-satunya organ interna selain otak
yang sbdikit sering terkena jejas saat lahir. Cedera biasanya
terjadi akibat tekanan pada hati selama persalinan kepala pada
presentasi tiokong. Ukuran bayi yang besar, asfiksia inrraureri.
gangguan koagulasi, prematuritas yang ekstrim, dan hepato-
megali merupakan faktor pendukung. Pemtjatan jantung yang
tidak benar merupakan penyebab yang kurang senng. Hati
terobek bila ada pembentukan hematoma subkapsular, dan d4-
pat menjadi tampon bagi perdarahan selanjutnya. Bayi biasa-
nya tampak normal selama 1-3 hari pertama. Tanda-tanda non-
spesifik yang berhubungan dengan kehilangan darah ke dalam
hematoma dapat tampak pada saat yang dini, dan meliputi ke-
giatan makan yang jelek, lesu, pucat, ikterus, takipnea, dan
takikardia. Massa dapat teraba pada kuadran kanan atas; abdo-
men dapat tampak biru. Hematoma dapat berukuran cukup be-
sar dan menimbulkan anemia. Syok dan kematian dapat terjadi
jika hematoma pecah melalui kapsul ke dalam rongga perito-
neum, mengurangi tekanan darah dan memungkinkan teriadr-
nya perdarahan segar. Kecurigaan awal melalui diagnosts
ultrasonografi dan terapi dukungan segera dapat mengurangr
mortalitas gangguan ini. Perbaikan bedah luka lecet mungkin
diperlukan.
Robekan limpa dapat terjadi secara tersendiri atau ber
sama dengan robekan hati. Penyebab, komplikasi, pen-eobatan
dan pencegahannya sama.
Walaupun perdarahan adrenal sering ter.1adi, rerutarna
sesudah persalinan bokong pada bayi LGA atau ibu diabetes
penyebabnya belum dapat ditentukan; mungkin karena trauma.
anoksia, atau stl'es berat, seperti pada infeksi berat. Sembilan
puluh persen adalah unilateral; 75Vo pada sisi kanan. Hema-
toma adrenal yang pusatnya mengalami kalsifikabi telah di-
identifikasi melalui roentgen atau pada oropsi bayi yang lebih
tua dan anak, memberi kesan bahwa tidak semua perdarahan
adrenal dapat segera mematikan. Pada kasus yang berat, diag-
nosis biasanya dibuat pada pemeriksaan pasca-kematian.
 84 I Jejas Lahir 581

Gejala-ge.;ala syok dan sianosis berat terlihat dengan jelas.
Mungkin ada massa di pinggang dengan perubahan warna ku-
lit di atasnya; ikterus juga dapat terjadi. Jika dicurigai terdapat
perdarahan adrenal; pemeriksaan abdomen dengan ultrasono-
grafi mungkin dapat membantu, dan pengobatan pada kegagal-
an adrenal akut merupakan indikasi (Bab 528).
HIDUNG, Jejas hidung yang paling lazim adalah dislokasi
kartilago sekat alur vomerin dan kolumela. Bayi dapat mende-
rita kesukaran dalam perawatan dan beberapa gangguan pada
pernapasan hidung. Pada pemeriksaan fisik, lubang hidung
tampak asimetris dan hidung tampak rata. Jalan udara melalui
mulutjarang diperlukan, dan konsultasi bedah harus dilakukan
untuk penanganan yang pesti.

84.6 Fraktur
84.7 Hipoksia-Iskemia
KLAVIKULA. Tulang ini lebih sering mengalami fraktur se-
(Asfiksia)
lama kelahiran dan persalinan daripada tulang-tulang lainnya;
Anoksia adalah istilah yang digunakan untuk menunlukkan
tulang ini terutama rentan bila ada kesukaran dalam persalinan
akibat dari kekurangan oksigen yang menyeluruh karena se-
banu pada presentasi verteks dan lengan yang terekstensi pada
jumlah sebab primer. Hipoksia merujuk pada kadar oksigen
persalinan bokong. Bayi secara khas tidak menggerakkan le-
arteria yang kurang dari normal, dan iskemia merujuk pada
ngan secara bebas pada sisi yang terkena; krepitasi dan keti-
aliran darah ke sel atau organ tidak mencukupi untuk memper-
dakteraturan tulang dapat dip4lpasi, dan kadang-kadang peru- tahankan fun gsi normalny a. En s efal o p at i hip o ks ik- i s k e mi k me-
bahan warna dapat terlihat pada sisi fraktur. Refleks Moro ti- rupakan penyebab cedera perrnanen yang penting pada sel-sel
dak ada pada sisi yang terkena, dan ada spasme otot sterno- sistem saraf pusat, yang dapat mengakibatkan kematian neo-
kleidomastoideus diserfai dengan hilangnya depresi suprakla- natus atau nantinya, jejas dapat bermanifestasi sebagai palsi
vikular pada tempat fraktur. Pada fraktur greenstick mungkin serebral atau defisiensi mental. Pencegahan dan pengobatan-
tidak dijumpai adanya keterbatasan gerakan, dan refleks Moro nya diarahkan pada keadaan dasar yang menyebabkannya; ke-
pun ada. Fraktur humerus atau palsi brakialis juga dapat me- matian dan ketidakmampuan kadang-kadang dapat dicegah
nyebabkan keterbatasan gerakan lengan dan hilangnya refleks melalui pengobatan terhadap gejala yang timbul dengan mem-
Moro pada sisi yang terkena. Prognosisnya sangat baik. berikan oksigen atau pernapasan buatan dan koreksi disfungsi
Penanganannya, jtka tersedia, terdiri atas imobilisasi lengan sistem multiorgan terkait (Tabel 84-1).
dan bahu pada sisi yang terkena. Derajat perkembangan kalus ET|OLOG|. Hipoksia janin dapat merupakan akibat dari ( l;
oksigenasi darah ibu yang tidak mencukupi akibar hipoventr-
baik sekali pada sisi tersebut dalam satu minggu dan dapat
lasi selama anestesi, penyakit jantung sianosis, gagal perna-
menjadi bukti pertama adanya fraktur.
pasan, atau keracunan karbon monoksida; (2) tekanan darah
ibu yang rendah akibat hipotensi, yang dapat merupakan kom-
plikasi anestesi spinal atau akibat kompresi vena kava dan
TUNGKAI aorta pada uterus gravida; (3) relaksasi uterus tidak cukup
memberikan pengisian plasenta akibat adanya tetani uterus,
Pada fraktur tulang panjang, gerakan tungkai spontan bia- yang disebabkan oleh pemberian oksitosin berlebih-lebihan;
sanya tidak ada. Refleks Moro juga tidak dijumpai pada tung- (4) pemisahan plasenta prematur, (5) sirkulasi darah melalui
kai yang terlibat. Mungkin juga disertai keterlibatan pada per- talipusat terhalang akibat adanya kompresi atau pembentukan
sarafan. Hasil penanganan yang memuaskan untuk fraktur hu-
merus dicapai dalam 2-4 minggu imobilisasi selama lengan
diikat pada dada, menggunakan bidai segitiga dan pembalut TABEL 84-1 Pengaruh Asfiksia
Velpeau, atau dipasang gips. Untuk fraktur femur, hasil yang
baik diperoleh dengan melakukan traksi-suspensi pada kedua
tungkai bawah, bahkan pada fraktur unilateral; kaki, diimo-
bilisasi pada gips spika, dan diikat pada kerangka di atas kepa-
la. Bidai efektif untuk menangani fraktur lengan bawah atau
kaki. Penyembuhan biasanya disertai dengan pembentukan
kalus yang berlebihan. Prognosis sangat baik untuk fraktur ek-
stremitas. Fraktur pada bayi preterm dihubungkan dengan os-
teopenia (Bab 92).
Dislokasi dan pemisahan epifisis jarang merupakan akibat
dari trauma lahir. Epifisis femur atas dapat terpisah dengan
manipulasi-paksa kaki bayi seperti pada ekstraksi bokong atau
sesudah dilakukan versi. Ada pembengkakan, sedikit pemen-
dekan, keterbatasan gerakan aktif, gerakan pasif yang nyeri,
dan rotasi eksterna pada kaki. Diagnosis ditegakkan melalui
roentgen. Prognosisnya baik untuk jejas yang ringan, tetapi
coxa vara seringkali terjadi akibat perpindahan yang lebar.
 582 BAGIAN Xl I Janin dan Bayi Neonatus

simpul pada talipusat; (6) vasokonstriksi pembuluh darah ure- TABEL 84-2 Ensefalopati Hipoksik-lskemik pada Bayi Cukup Bu-
rus oleh kokain, dan (7) insufisiensi plasenta karena berbagai lan

.T
sebab, termasuk toksemia dan pasca-maturitas.
Insufisiensi plasenta sering kali tetap tak terdeteksi pada
daiil nda. .::l
flldi l Sta'diilm 2 StaHium3

penilaian klinis. Janin yang mengalami hipoksik kronis dapat .dnffil

Txl.rlgli.a.t.:.-! ar Sangat waspqr
:

$a;'ili!per- ,
Le;su
,.=::l iletargi)
.] :i: 'r;$ngsan,$tu'
mengaiami retardasi pertumbuhan intrauteri tanpa tanda-tanda
,.;ruit1=,rl
-; ror);korna
. ::]
tradisional gawat janin (misalnya, bradikardia). Velosimetri lonil,+,,ppot .,NArmAl HipCIlonik F',lasid l:..-:'.
;,. :

bentuk gelombang umbilikalis melalui Doppler (memperlihat- Pn-s'tilr.=,,. l Noimal

,, Ftg,,qi1 ,.,-.',., .,...p€Steieli r
kan kenaikan tahanan vaskular janin, Gambar 8l-3) dan kor- Rentiftsrenaol Hiperaktif . Hiperaktif Tidak ada
dosentesis (memperlihatkan hipoksia janin) dapat mengidenti- kldilu* ::r:i,: ,,:..:.,
,. t.=,.
fikasi bayi hipoksik konis. Selanjutnya, kontraksi uterus me- li4lo..klode ',:rAda,. r Ada '.,:'::-, - -:

ngurangi oksigenasi umbilikalis, menekan kaldiovaskular Reflffi,,Moro KuiF!.. ' l,.ri arl i,- ,,....,.ii'o#a
iTid itda
,'

janin dan sistem saraf pusat, menghasilkan skor Apgar rendah eupit Mioria;1i' laiosiS:-,,: Tidak sama. :

ii;ii::::: r.r .
refleksii:::.:r::::i
, ':':,-i,,""
dan hipoksia pasca-lahir dalam kamar bersalin. ::: ::,::t i::,: :il,it . .::: :::::: i :j::r::
i;ii;:' ::e'thtr.iir:::,:,
, : :. i :.
ll::=,:j i, ..,:1 I
l::,:::=11
Hipoksia yang terjadi sesudah lahir, dapat merupakan
..:::::::::
::i ii] =1.=..,j.
.:l

Kejang-kejang ,ffidffi:;ad'., ldtirriti ya jeiek

akibat dari (1) anemia cukup berat, yang sampai menurunkan Eiektroense- X,Om ',
ren;
kandungan oksigen darah ke tingkat kritis, akibat perdarahan lfiiffi ,.,1''
:
" .t V,oltase
dah berubah
.

.
Deserebrasi
SupresltJ*,
berat atau penyakit hemolitik; (2) syok cukup berat, yang sam- :r.:.;ut64adi
''-: at1t, an sampal :
ril.:::::.. ,,
,i::::.:::::::t ';i .:,
pai mengganggu pengangkutan oksigen ke sel-sel vital, akibat ilvttas,kej#g.: isoetektriii'
''="i.,, .. Sejahg , ..,i,,::l: ::r:
ii,:::::,

perdarahan adrenal, perdarahan intraventrikular, infeksi yang |i]::::j:.:.::. ::;::::

j
.
.,-..
Lamanya i24 jam jika ,'24j:dsampAi
berlebihan, atau kehilangan darah masif; (3) kurangnya satu- :

ada kemaju-
.n,rr+llpl Beberapa hari
rasi oksigen arteria disebabkan gagal. terjadinya pernapasan :

an, yang lalJl

.
,.'::-.,s'Ainpaiib ebe;
yang adekuat pada pasca-lahir, akibat cacat, nekrosis atau jejas ii::. ii!=., i:
.,,.'ryu11glii ..l . rpa'rnin$gu'
pada orak; dan (4) kegagalan oksigenasi sejumlah darah yang ,::.it:ti:=., :t;i
itt,:
1
ii:r::::l:1:6'i4goOt*U-t '

adekuat akibat adanya bentuk penyakit jantung kongenital si-

| :::::.:]::j;1,]:::1..::::::::::

HAsi[:ffiifii: E k::t:rj,,; l.
t:.. 1i ,,1,..i.-;-1,

anosls atau defisiensi fungsi paru yang berat. ::

Bervariasi
::.:: ,:

PAT0FISIOLOGI DAN PATOLOGI. Dalam beberapa menir,
seCara keseluruhan akan terjadi bradikardia hipoksia, hipo-
tensi, curah jantung menurun, dan asidosis metabolik serta
respiratorik pada janin. Respons-awal sirkulasi janin adalah
menambah shunt melalui duktus venosus, duktus arteriosus,
dan foramen ovale dengan rumatan perfusi sementara ke otak,
jantung dan adrenal lebih diutamakan daripada paru (karena
adanya vasokonstriksi pulmonal), hati, ginjal, dan usus.
Patologi hipoksia-iskemia bergantung pada organ yang ter-
kena dan keparahan serangan. Selanjutnya. kongesti awal, ke-
bocoran cairan karena kenaikan permeabilitas kapiler, dan
pembengkakan sel endotel dapat menimbulkan tanda-tanda
neklosis koagulasi dan kematian sel. Kongesti dan petekie di-
temukan pada perikardium, pleura, timus, jantung, adrenal dan
meningen. Hipoksia intrauteri yang lama dapat mengakibatkan
LPV dan hiperplasia otot polos arteriol, membuat bayi cende-
rung mengalami hipertensi pulmonal (Bab 87.7). Apabila ke-
gawatan janin menyebabkan janin terengah- engah, kandungan
cairan amnion (mekonium, skuama, rambut lanugo) teraspirasi
ke dalam trakea atau paru-paru.
Sesudah lahir, kombinasi hipoksia janin kronis dan .je.jas
hipoksik-iskemik mengakibatkan neuropatologi spesifik sesu-
ai umur kehamilan. Bayi cukup bulan memperlihatkan nekro-
sis neuron korteks (nantinya, atrofi korteks) dan jejas iskemia
parasagital. Bayi preterm memperagakan LPV (nantinya, di-
plegia spastik), status marmoratus ganglia basalis, dan pIV.
Bayi cukup bulan, lebih sering daripada bayi preterm, mem-
perlihatkan infark korteks setempat atau multifokal yang
menghasilkan kejang-kejang setempat (fokal) dan hemiplegia.
Infark paling baik dilihat melalui CT scan atau MRL Di sam-
ping lesi setempat, CT scan dapat memperlihatkan adanya pe-
nurunan difus pada proses penipisan jaringan. Edema otak
yang mengakibatkan kenaikan tekanan intrakranial terjadi
,," Erdii&
:...-fisit5iiat
Dimodilikasi dari Surnat H, Sarnat M: Neonatul encephuloparhl
folktvrmg.fe.
tal distress; A clinical and electroencephabgraphic stutly,. Arch. Neunil. -13.
656, I576. Cr,1,.yy1g7, I976 Americun |4,tli,aI A.s.t,tti,tri,,tt
pada beberapa bayi yang menderira ensefalopati hipoksik_
iskemik berat. Perangsang asam amino dapat memainkan per-
anan penting dalam patogenesis asfiksiajejas otak.
MANIFESTASI KLlNlS. Tanda hipoksia pada janin biasanya
ditemukan beberapa menit sampai beberapa hari sebelum per-
salinan. IUGR dengan kenaikan tahanan vaskular mungkin
merupakan petunjuk pertama hipoksia janin. Frekuensi denyut
jantung janin yang melambat, dan variabilitas dari denyut ke
denyut menurun. Perekaman frekuensi jantung secara terus-
menerus dapat menunjukkan pola perlambatan yang bervariasi
atau terlambat (penurunan tipe iI) (lihat Gambar 8l-4), dan
analisis darah kulit kepala janin dapat menunjukkan pH ku-
rang dari 7,20. Asidosis terdiri dari beberapa tingkat kompo_
nen metabolik atau respiratorik. Terutama pada bayi yang
mendekati usia cukup bulan, tanda-tanda ini akan mengakibat_
kan pemberian oksigen kadar-tinggi pada ibu dan melakukan
persalinan segera untuk menghindarkan kematian janin atau
cedera sistem saraf pusat.
Pada persaLinan, adanya cairan amnion yang tercampur
mekonium dan berwarna kuning, merupakan bukti bahwa te-
lah terjadi kegawatan janin. Pada saat lahir bayi ini seringkali
mengalami depresi, dan gagal bernapas secara spontan. Sela-
ma beberapa jam berikutnya mereka dapat tetap hipotonia,
atau berubah dari hipotonia ke hipertonia ekstrim, atau to-
nusnya dapat tampak normal (Tabel 84-2). pucat, sianosis, ap_
nea, frekuensi jrintung lambat dan tidak memberikan ,"rpon,
terhadap rangsangan juga merupakan tanda-tanda ensefalopati
 85 I Gawat Daiurat Kamar Bersalin
hipoksik-iskemik. Ederr,a otak dapat timbul pada 24 jam
berikutnya dan mengakibatkan depresi batang otak yang berat.
Selama waktu ini dapat terjadi aktivitas kejang yang, mungkin,
berat; dan kejang ini refrakter terhadap dosis biasa antikon-
vulsi. Lora-zepam (0,05-0,1 mg/kg, IV) dapat digunakan sela-
ma kejang akut, sedangkan untuk mensupresi kejang secara
terus-menerus mungkin memerlukan dosis-pembebanan IV
20-25 mg/kg fenobarbital atau 20 mg/kg fenitoin. Walaupun
sebagian besar kejang sering merupakan akibat dari ensefalo-
pati hipoksik-iskemik, kejang pada bayi baru lahir yang meng-
alami asfiksia dapat juga disebabkan hipokalsemia dan
hipoglikemia.
Di samping disfungsi sistem saraf pusat, gagal jantung ko-
ngestif dan syok kardiogenik, hipertensi pulmonal menetap
(sirkulasi janin persisten), sindrom kegawatan pernapasan,
perforasi saluran pencernaan, hematuria, dan nekrosis tubular
akut.juga menyertai asfiksia perinatal (lihat Tabel 84-1).
Hipoksia sesudah persalinan terjadi akibat gagalnya perna-
pasan dan insufisiensi sirkulasi (Bab 87).
PROGNOSIS. Hasil akhir asfiksia perinatal bergantung pada
apakah komplikasi metabolik dan kardiopulmonalnya (hipok-
sia, hipoglikemia, syok) dapat diobati, pada umur kehamilan
bayi (hasil akhir paling jelek jika bayi preterm), dan pada ting-
kat keparahan ensefalopati hipoksik-iskemik. Ensefalopati be-
rat (stadium 3, lihat Tabel 84-2), ditandai dengan koma flasid,
apnea, refleks okulosefalik tidak ada, kejang refrakter, dan pe-
ngurangan penipisan korteks yang nyata pada CT scan, dihu-
bungkan dengan prognosis yang jelek. Skor Apgar rendah pa-
da menit ke-20, tidak ada respirasi spontan pada usia 20 menit,
dan menetapnya tanda-tanda kelainan neurologis pada usia 2
minggu juga meramalkan kematian atau adanya defisit kogni-
tif dan motorik yang berat.
Kematian otak pasca-ensefalopati hipoksik-iskemik neona-
tus didiagnosis dengan penemuan-penemuan klinis, yaitu ko-
ma yang tidak responsif terhadap rangsang nyeri, pendengaran
atau penglihatan; apnea dengan kenaikan PCOz dari 40 sampai
lebih dari 60 mmHg; dan refleks batang otak tidak ada (pupil,
okulosefalik, okulovestibular, kornea, menyumbat, mengisap).
Keadaan ini harus terjadi bila tidak ada hipotermia, hipotensi,
dan kenaikan kadar obat-obat depresan (misalnya, fenobarbi-
tal). Tidak adanya aliran darah serebral pada scan radionuklid
dan aktivitas listrik pada EEG (elektroserebral tenang) diamati
secara tidak tetap pada bayi neonatus yang mengalami kemati-
an otak secara klinis. Menetapnya kriteria klinis selama 2 hari
pada bayi cukup bulan dan 3 hari pada bayi preterm meramal-
kan kematian otak pada kebanyakan bayi baru lahir yang me-
ngalami asfiksia. Namun, tidak ada kesesuaian universal me-
ngenai definisi kematian otak neonatus. Pertimbangan untuk
menghentikan alat-alat pe,ndukung kehidupan harus dibahas
dengan keluarga, tim perawat kesehatan, dan jika ada ketidak-
sesuaian, juga dibahas dengan komite etik. Perhatian pada
bayi yang paling baik meliputi pertimbangan mengenai man-
faat dan bahaya rnelanjutkan terapi serta menghindari terapi
yang sia-sia tanpa memandang adanya mati otak.
Cordcs l. Roland EH. Lupton BA. er al: Early predicrion of the development
of microcephaly after hypoxic-ischemic encephalopathy in the full+erm
newbom. Pediatrics 93:703, 1994.
583
Hagberg H, Thornberg E, Blennow M, et al: Excitatory amino acids in the
cerebrospinal fluid of asphyxiated infants: Relationship to hypoxic-
ischemic encephalopathy. Acta Paediatr 82925, 7993.
Jongmans M, Henderson S, de Vries L, et al: Duration of periventricular den-
sities in preterm infants and neurological outcome at 6 years of age. Arch
Dis Child 69:9, 1993.
Legido A: Perinatal hypoxic ischemic encephalopathy: Recent advances in di-
agnosis and treatment. Int Pediatr 9:114,1994.
MacKinnon JA, Perlman M, Kirpalani H, et al: Spinal cord injury at birth: Di-
agnostic and prognostic data in twenty-two patrents. J Pediatr 122:431.
r 993.
Ment LR, Oh W, Ehrenkranz RA, et al: Low-dose indomethacin and preven-
tion of intraventricular hemorrhage: A multicenter randomized trial. Pedi
atrics 9l:543, I 994.
Mizrahi EM: Clinical diagnosis and management of neonatal seizures. lnt Pe-
dlalr 9:94, 1994.
Nocon JJ, McKenzie DK, Thomas LJ, et al: Shoulder dystocia: An analysis of
risks and obstetric maneuvers. Am J Obstet Gynecol 168:I'732,1993.
Rehan VK, Seshia MMK: Spinal cord birth injury-diagnostic difficulties.
Arch Dis Child 69:92. 1993.
Reynolds EOR: Prevention of periventricular hemorrhage. Pediatrics 93:677.
t994.
Rogers B, Msall M, Owens T, et al: Cystic periventricular leukornalacia and
type of cerebral palsy in preterm infants. J Pediatr i25:SI, 1994.
Roth SC, Baudin J, McCormick DC, et al: Relation between ultrasound ap-
pearance of the brain of very preterm infants and neurodevelopmental im-
pairment at eight years. Dev Med Child Neurol 35755,1993.
Schullinger JN: Birth trauma. Pediatr Clin North Am 40:1351, 1993.
Ventriculon.regaly Trial Croup: Randomised trial of early tapping in neonatal
posthaemorrhagic ventricular dilatation: results at 30 months. Arch Drs
Child 70:F129, 1994.
Volpe JJ: Brain injury caused by intraventricular hemorrhage: is indomethacin
the silver bullet for prevention? Pediatrics 93:6'73, 1994.
I Bee 85
Gawat Darurat Kamar Bersalin
Keadaan gawat darurat yang paling sering dan paling pen-
ting dihubungkan dengan bayi baru lahir dalam kamar bersalin
adalah kegagalan memulai dan mempertahankan pernapasan.
Yang kurang sering terjadi, tetapi kepentingannya besar, ada-
lah syok, anemia berat (Bab 89.1), pletora (Bab 89.4), kon-
vulsi (Bab 543.5), dan manajemen malformasi kongenital
yang mengancam jiwa (Bab 83).
KEGAWATAN DAN KEGAGALAN PERNAFASAN. Gangguan
pernapasan pada bayi baru lahir dapat dikategorikan, baik se-
bagai kegagalan sistem saraf pusat, yang menggambarkan de-
presi atau kegagalan pusat pernapasan; ataupun kesukaran
pernapasan perifer, yang menunjukkan adanya gangguan
pertukaran oksigen dan karbondioksida di dalam alveolus. Si-
anosis terjadi pada kedua kelompok tersebut (lihat Tabel 83-
1). Masalah pernapasan tersering yang ditemukan di kamar
bersalin adalah masalah obstruksi jalan napas dan depresi
sistem sarafpusat tanpa adanya upaya pernapasan yang cukup.
Bila pada kegawatan pernapashn ditemui adanya upaya
pernapasan yang baik, hal ini akan segera membawa pemikir-
an pada penyebab perifer; kegawatan ini merupakan indikasi
untuk melakukan pemeriksaan roentgen dada, jika ini semua
memungkinkan.
584 BAGIAN Xl I Janin dan Bayi Neonatus
Jika gerakan pernapasan dilakukan dengan mulut tertutup
tetapi bayr gagal memindahkan udara ke dalam dan ke luar
paru, maka harus dicurigai adanya atresia koana bilateral
tBab 325) atau obstruksi lain pada saluran pernapasan atas.
Mulut harus dibuka, dan mulut serta faring posterior dibersih-
kan dari sekret dengan isapan halus. Jalan napas orofaring ha-
rus ditelusuri dan sumber obstruksi segera dicari. Jika aliran
pernapasan efektif dengan cara membuka mulut dan member-
sihkan jalan napas tidak berhasil, laringoskopi merupakan in-
dikasi. Dengan adanya malformasi obstruktif pada epiglotis,
laring, atau trakea; miika pipa endotrakea harus dimasukkan;
rntubasi endotrakea atau trakeostomi mungkin diperlukan. Ke-
gagalan pernapasan akibat depresi atau jejas sistem saraf pusat
memerlukan ventilasi artifisial terus-menerus dengan inasker
atau kantong muka atau melalui pipa endotrakea.
Hipoplasia mandibula (sindrom Pieme Robin) (Bab 257)
dengan perpindahan lidah ke posterior dapat mengakibatkan
gelala-gejala yang serupa dengan gejala-gejala atresia koana,
yang untuk sementara dapat dilegakan dengan cara menarik li-
dah ke depan. Perut skafoid memberi kesan hernia diafrag-
matika atau elevasi diafragma ke dalam toraks, seperti
halnya kontur atau gerakan asimetri dada atau pergeseran im-
puls apeks jantung; manifestasi kedua ini sesuai dengan pneu-
motoralis tekanan.
Penyebab kesukaran pernapasan perifer dibahas pada Bab
81.
KEGAGALAN MEMULAI ATAU MEMPERTAHANKAN PERNA.
PASAN. Biasanya berasal dari sistem saraf pusat akibat asfik-
.ia; imaturitas sendiri jarang merupakan faktor penyebab,
kecuali pada bayi yang berat badannya kurang dari 1000 g,
Masalah intrapulmonal, seperti hipoplasia paru yang terkait
dengan sindrom Potter dan pneumonia intrauteri berat yang
tercrganisasi, kadang-kadang dapat mengakibatkan ventilasi
yang jelek terus-menerus. Paru-paru pada bayr ini sangat tidak
mampu dan upaya untuk memulai pernapasan mungkin tidak
cukup untuk memulai ventilasi yang cukup.
Narkosis bayi merupakan akibat dari dosis berat morfin,
Demerol, barbiturat, reserpin atau tranquilizer yang diberikan
pada ibu segera sebelum persalinan atau dari anestesia ibu
yang diberikan selama stadium kedua kelahiran. Bayi menjadi
sianosis dan hipotonis pada saat lahir dan lambat untuk mena-
ngis atau bernapas; ketika pernapasan telah berlangsung/berha-
sil, pernapasan ini berlangsung sangat lambat.
Narkosis harus dihindari dengan menggunakan pemakaian
analgesik dan anestesi yang tepat. Pengobatan meliputi perang-
sangan frsik dan menjamin jalan napas tetap terbuka. Jika ven-
tilasi efektif tidak dapat dimulai, pernapasan artifisial dengan
masker dan kantong harus dilakukan. Pada saat yang sama, ji-
ka terjadi depresi karena morfin atau derivatnya, Narcan (na-
lokson hidrokhlorid), 0,1 mg/kg, harus diberikan secara intra-
vena, subkutan, intratrakea, atau intramuskular dan diulangi
setiap 2-3 menit jika diperlukan. Ventilasi sangat penting dila-
kukan sebelum dan selama pemberian antidotum ini. Jika de-
presi disebabkan oleh anestesi atau analgesik lainnya, perna-
pasan artifisial harus dilanjutkan sampai bayi mampu memper-
tahankan ventilasi. Obat-obat yang menstimulasi sistem saraf
pusat tidak boleh digunakan karena obat-obat ini tidak efektif
dan dapat membahayakan.
Hipoksia pranatal atau perinatal apapun penyebabnya.
jika cukup berat, akan menyebabkan depresi batang otak dan
apnea sekunder, yang tidak responsif terhadap rangsangan
sensoris. Kematian karena apnea dapat dicegah dengan resusi-
tasi, asalkan penyebab dasar hipoksia dapat dilenyapkan da
lam waktu yang rasional selama pernapasan buatan dilakukan.
jika perlu, tetap dilakukan. Pemijatan jantung eksterna, ko-
reksi asidosis, dan dukungan sirkulasi dengan obat-obaran da-
pat merupakan tambahan penting terhadap ventilasi.
RESUSITASI, Tujuan resusitasi pada neonarus adalah
mencegah morbiditas dan mortalitas yang berkaitan dengan.;e-
jas jaringan hipoksik-iskemik (otak, jantung, ginjal) dan untuk
membina kembali pernapasan yang spontan dan curah jantung
yang adekuat. Keadaan risiko-tinggi harus diantisipasi melalui
riwayat kehamilan, kelahiran, dan persalinan, serta dengan
mengidentifikasi tanda-tanda kegawatan janin. Walaupun skor
Apgar membantu dalam mengevaluasi penderita yang membu-
tuhkan perhatian, bayi yang dilahirkan lemah, sianosis, apnea,
atau nadinya tidak teraba memerlukan resusitasi segera sebe-
lum penilaian skor Apgar I menit. Upaya resusitasi yang cepar
dan tepat mungkin dapat meningkatkan usaha pencegahan ce-
dera otak dan mencapai hasil yang memuaskan.
Segera sesudah lahir bayi neonatus yang mengalami asfik-
sia harus ditempatkan di bawah pemanas radian (untuk
nrenghindari hipotermia), dalam keadaan kering, posisi kepala
ke bawah dan sedikit ekstensi, jalan napas dibersihkan dengan
pengisapan, dan diberi rangsangan taktil yang lembul (pemu
kulan kaki, penggosokan punggung). Secara bersamaan. war-
na, frekuensi jantung, dan upaya pernapasan bayi harus dinilar.
Langkah-langkah pada resusitasi neonatus mengikuti ABC
di bawah ini: A, mengantisipasi dan membina jalan napas (air
ways) yang paten (terbuka) dengan pengisapan dan jika perlu,
melakukan intubasi endotrakea; B, memulai pernapasan
(breathing) dengan rangsangan taktil atau ventilasi tekanan po-
sitif dengan kantong dan masker atau melalui pipa endo-
trakea; C, mempertahankan sirkulasi (circulation) dengan
kompresi dada dan obat-obat, jika diperlukan.
Jika tidak ada pernapasan atau jika frekuensi jantung di ba-
wah 100/menit, ventilasi tekanan positif dengan oksigen 100%
diberikan melalui masker muka yang pas.dan kantong selama
15-30 detik. Walaupun pernapasan pertama mungkin memer-
lukan tekanan serendah 15-20 cm HzO, tekanan setinggi 30-40
cm HzO bisa diperlukan. Pernapasan selanjutnya diberikan de-
ngan frekuensi 40-60/menit, dan tekanan 15-20 cm H2O. paru-
paru yang kaku dan tidak lentur akibat penyakit membran hi-
alin, pneumonia kongenital, atau aspirasi mekonium memerlu-
kan tekanan yang lebih tinggi (20-40 cm H2O). Ventilasi yan,e
berhasil ditentukan oleh pengembangan dada yang baik, suara
pernapasan simetris, warna merah muda membaik, frekuensi
'jantung lebih besar dari 100/menit, pernapasan spontan, dan
tonus membaik.
Jika ada riwayat pemberian obat narkotik analgesik pada
|bu, IVarcan (nalokson, 0, I mg/kg, diberikan melalui subkutan,
intramuskular, intravena, atau intratrakea) diberikan sementara
ventilasi yang adekuat dipertahankan. Pernapasan bayi yang
depresi harus tetap diperlahankan sampai dilaporkan ada res-
pons terhadap Narcan. Pengamatan secara terus-menerus pada
bayi penting dilakukan karena dosis ulangan Narcan mungkin
diperlukan. Jika frekuensi jantung tidak membaik sesudah l5-
 85 a Gawat Darurat Kamar Bersalin
30 detik dengan kantong dan masker ventilasi (atau endotra-
kea) dan tetap di bawah 60/menit atau jika frekuensi kurang
dari S0/menit dan tidak ada peningkatan, ventilasi diteruskan
dan kompresi dada dengan dua jari dimulai pada sepertiga ba-
wah sternum dengan fiekuensi l2Oimenit. Rasio kompresi ter-
hadap ventilasi adalah 3:1. Bradikardia pada bayi neonatus
biasanya karena hipoksia akibat dari berhentinya pernapasan
dan sering responsif terhadap pemberian ventilasi dengan oksi-
gen I00Vo. Bradikardia yang menetap walaupun diberikan
ventilasi dengan oksigen 100% memberi kesan adanya gang-
guan jantung yang lebih berat atau teknik ventilasi tidak
adekuat. Respons yang jelek terhadap ventilasi mungkin kare-
na masker longgar, posisi jalan napas jelek, intubasi intraeso-
f'agus, obstruksi jalan napas, tekanan tidak cukup, efusi pleura,
pneumotoraks, ada udara yang berlebihan di dalam lambung,
asistol hipovolemia, hernia diafragmatika, atau asfiksia intra-
uteli yang lama.
lntubasi entlotrakea harus dilakukan oleh orang yang ber-
pengalaman pada setiap bayi yang tidak memberikan respons
terhadap ventilasi kantong dan masker atau yang dilahirkan
dengan apnea, nadi tidak teraba, sianosis, dan lemah dengan
tanda-tanda kegawatan janin.
Obat harus diberikan bila frekuensi jantung kurang dari
80/menit pasca-kombinasi ventilasi dan kompresi dada selama
30 detik atau selama asistol. Biasanya vena umbilikalis dapat
dengan mudah dikanulasi dan harus segera digunakan untuk
memberikan obat-obatan, glukosa dan volume ekspander sela-
ma resusitasi neonatus. Epinefrin (0,1-0,3 ml/kg larutan
l:10.000, intravena atau intratrakea) diberikan selama asistol
atau saat gagal memberikan respons terhadap resilsitasi kombi-
nasi 30 detik. Dosis dapat diulangi setiap 5 menit. Jika tidak
ada respons, beberapa pakar menganjurkan untuk mengguna-
kan 5 sampai 10 kali dosis epinefrin baku. Sepuluh sampai 20
ml/kg volume ekspander (salin normal, darah, albumin 5%,
Ringer laktat) harus diberikan pada bayi yang hipovolemia,
pucat, disosiasi elektrik mekanik (nadi lemah dengan frekuensi
jantung normal), mempunyai riwayat kehilangan darah, dicuri-
gai mengalami syok septik, hipotensi, atau memberikan res-
pons yang jelek terhadap resusitasi. Natrium bikarbonat (1-2
mEq/kg, 0,5 mEq/ml larutan 4,2Va)harus diberikan perldhan-
lahan (1 mEq/kg/meni$ jika dijumpai ada asidosis metabolik
dan resusitasinya lama. Natrium bikarbonat harus diberikan
sesudah ventilasi efektif dicapai, karena terapi demikian dapat
menaikkan COz darah, menimbulkan asidosis respiratorik. Pe-
mulihan oksigenasi dan perfusi jaringan merupakan pengobat-
an utama asidosis metabolik akibat asfiksia.
Asfiksia berat juga dapat menekan fungsi miokardium, me-
nyebabkan syok kardiogenik walaupun frekuensi jantung dan
pernapasan pulih kembali. Dopamin atau dobutamin diberikan
dalam infus terus-menerus (5-20 pglkgimenit) dan volume ek-
spander harus dimulai sesudah upaya resusitasi awal untuk
memperbaiki curah jantung pada bayi yang perfusi perifernya
jelek, nadi 1emah, hipotensi, takikardia dan curah urin jelek.
Epinefrin (0,1 pglkgimenit) dapat diindikasikan untuk bayi-
585
bayi dengan syok berat yang tidak memberikan respons terhi'
dap dopamin dan dobutamin.
Tingkat asfiksia yang kur-ang berat biasanya dapat diper-
baiki dengan ventilasi kantong dan masker oksigen l00o/o da
lam kurun waktu yang tidak lama. Kompresi dada dan obar-
obatan tidak diperlukan pada kebanyakan neonatus yang men-
derita depresi lahir ringan sampai berat. Tanpa memandang
keparahan asfiksia atau responsnya terhadap resusitasi, bayi
yang mengalami asfiksia harus dipantau dengan ketat akan
adanya tanda-tanda jejas jaringan hipoksik-iskemik multiorgan
(lihat Tabel 84-1).
SYOK. Insufisiensi sirkulasi dapat muncul pada saat lahir
akibat perdarahan interna; perdarahan janin selama kehamilan,
kelahiran, atau persalinan (misalnya, sindrom transfusi fetofe-
tal atau fetomaternal); perdarahan dari sirkulasi janin akibat
robekan plasenta saat amniosentesis; perdarahan berlebihan
dari talipusat yang putus atau robek; atau anemia hemolitik be-
rat. Manifestasi klinisnya meliputi tanda-tanda kegawatan per-
napasan, sianosis. pucat, f'lasiditas. kulit dingin berbintik-
bintik, takikardia atau bradikardia. hepatosplenomegali, dan
yang jarang, konvulsi. Edema dan hepatosplenomegali dapat
juga memberi kesan hidrops foetalis atau gagal .lantung kon-
gestif tanpa syok. Syok dari rnfeksi yang berlimpah juga dapar
dijumpai sesudah lahrr.
Pengobatan pendukung dengan darah tipe O, Rh negatif.
plasma, atau larutan elektrolit melupakan indikasi pada hipo-
volemia. Oksigen harus diberikan dan asidosis metabolik di-
koreksi dengan natrium bikarbonat. Agen p-simpatomimetik.
seperti dopamin atau' dobutamin, mungkin diperlukan untuk
mendukung curah jantung dan tekanan darah. Diagnosis dan
pengobatan eritroblastosis foetalis dibahas dalam Bab 89.2.
Jika ada infeksi, antibiotik yang tepat harus dimplai sesegera
mungkin.
Sesudah cara-cara pendukung dapat menstabilkan keadaan
bayi, diagnosis spesifik harus ditegakkan dan kesinambungan
pengobatan yang tepat harus diberikan.
Aylward GP, Pfeiffer SI, Wright A, et al: Outcome studies of low birth weighr
infants published in the last decade: A meta analysis J Pediatr 115:515.
I 989
Blair E, Stanley FJ: Intrapartum asphyxia: A rare cause of cerebral palsy. J
Pediatr I l2:515. 1988.
Catlin EA, Carpenter MW, Brann BS IV, et al: The Apgar score revisited: ln-
fluenca ofgestational age. J Pediatr 109:865, 1986.
Davis DJ: How aggressive should delivery room cardiopulmonary resuscita-
tion be for extremely low birth weight neonates? Pediatrics 92:.44'7 , 7993
.
Emergency Cardiac Care Committee and Subcommittees, American Hearl As-
sociation: Guidelines for cardiopulmonary resuscitation and emergency car-
diac care. Neonatal resuscitation. JAMA268:2276. 1992.
Lees M, King D: Cyanosis in the newborn. Pediatr Rev 9:36, 1987.
Marrin M, Paes BA: Birth asphyxia: Does the Apgar score have diagnostic
value? Obstet Gynecol 72:120, 1988.
Perlman JM, Tack ED, Martin T, et al: Acute systemic organ injury in term
infants after asphyxia. dm J Dis Child 143617, 1989.
Wimmer.IE: Neonatal resuscitation. Pediatr Rev 15:255. 1994.
 586 BAGIAN Xl I
T Bne 86
Dismorfologi
Kenneth Lyons Jones
Bidang dismorfblogi telah berkembang secara dramatis ka-
rena jumlah pola malfbnnasr yang dapat dikenali telah lebih
dari tiga kali selama 25 tahun terakhir. Pengertran baru telah
ditambahkan pada patogenesis berbagai cacat struktural; pe-
ngaruh potensial dari berbagai obat-obatan, bahan kimia, dan
agen lingkungan terhadap masa pranatal telah dimengerti lebih
baik; dan jumlah cacat yang mungkin ditemukan pada masa
pranatal telah meningkat. Karena jumlahnya sangat besar, daf-
tar dari semua pola malformasi yang diketahui dapat dikenali
tidak akan disajikan. Lebih jauh lagi, bab ini memaparkan cara
pendekatan ke anak yang menderita cacat struktural sejak
masa pranatal. Pendekatan didasarkan pada konsep bahwa sifat
cacat struktural memberi pStun3uk Waktu mulainya, mekanis-
me jejas dan kemungkinan etiologi masalah, dimana semuanya
rtu menentukan perlu tidaknya evaluasi. Pendekatan ini me-
mungkinkan penyempitan sistematik diagnosis sehingga seksi
lain d.ii buku ini atau salah satu.r'ingkasan dasar mengenai
dismorfologi dapat digunakan untuk membuat diagnosis spesi-
fik.
Cacat struktural yang mulai saat pranatal dapat dipisahkan
menjadi yang mewakih cacat primer tunggal pada perkem-
bangan dan yang mewakilr sindrom malformasi multipel. Pada
kebanyakan kasus, cacat hanya melibatkan struktur tunggal,
sedangkan keadaan anak secara keseluruhan normal. Tujuh ca-
cat primer tunggal yang paling lazim terjadi pada perkembang-
an :dalah dislokasi pinggul kongenital (Bab 627.1), talipes
equinovarus (Bab 623-624), celah bibir dengan atau tanpa ce-
lah palatum (Bab 256), celah palatum saja (Bab 256), cacat se-
kat jantung (Bab 286.5), stenosis pilorus (Bab 275.1), dan ca-
cat pada penutupan pipa saraf (Bab 542.1). Sebagian besar eti-
ologinya belum diketahui, dan nasihat mengenai risiko per-
ulangan adalah sukar. Namun, kebanyakan cacat primer tung-
gal drjelaskan atas dasar pewarisan multifaktorial (Bab 66),
yang membawa risiko perulangan antara 2Vo dan 57o untuk
anak berikutnya dari orang tua (tidak terkena) yang satu
anaknya terkena.
Masih belum jelas, sampai seberapa jauh tingkat pewarisan
multifbktorial turut menjadi etiologi beberapa cacat tunggal
yang kurang lazim dalam proses perkembangan. Pada kenya-
taannya, cacat primer tunggal yang etiologinya heterogen me-
nunlukkan bahwa beberapa cacat tersebut mempunyai etiologi
lingkungan, dan cacat lainnya adalah akibat perubahan pada
gen tunggal yang diwariskan secara dominan atau resesif. Kra-
niosinostosis (Bab 542.12) yang diakibatkan karena ketidakle-
luasaan di dalam uterus merupakan contoh dari yang pertama,
sedangkan polidaktili postaksial (Bab 630.7) menggambarkan
yang kedua. Sebelum gambaran risiko multifaktorial diguna-
kan untuk menasihati ketika cacat primer tunggal dikenali, ru-
jukan harus dikonsultasikan untuk menentukan apakah ada
gambaran risiko lainnya.
Janin dan Bayi Neonatus
Berbeda dengan konsep cacat primer tunggal pada perkem-
bangan, petunjuk sindrom maformasi multipel digunakan bila
beberapa cacat struktural yang diamati semuanya diketahui
atau diduga mempunyai etiologi yang sama. Cacat biasanya
meliputi sejumlah kesalahan anatomis dalam morfogenesis.
Sindrom malformasi multipel disebabkan oleh kelainan kro-
mosom, oleh teratogen, dan oleh cacat gen tunggal yang di-
wariskan dalam pola Mendel. fusiko perulangan berkisar dari
0 pada kasus yang mewakili mutasi gen baru atau yang dise-
babkan oleh teratogen, sampai l00Va pada kasus anak dengan
sindrom Down yang ibunya adalah karier translokasi 2l/21 se-
imbang (Bab 67).
CACAT PERKEMBANGAN PRIMER TUNGGAL. Cacat ini di-
subkelompokkan sesuai dengan sifat kesalahan morfogenesis
yang menghasilkan cacat struktural yang tampak: malformasi,
deformasi, atau gangguan perkembangan struktur. M a$o rmas i
adalah cacat struktural primer yang berasal dari kesalahan
morfogenesis setempat. Defonnasi- adalah perubahan dalarit
bentuk dan struktur bagian yang telah berdiferensiasi normal.
Isttlah disrupsl digunakan untuk cacat strukrural akibat
penghancuran bagian yang sebelumnya telah terbentuk secara
normal.
Malformasi. Kebanyakan anak dengan malfonnasi terlo-
kalisasr seperti cacat septum jantung atau stenosis pilorus se-
cara keseluruhan normal sempurna. Sesudah koreksi pembe-
dahan, prognosis menjadi sangat baik. Bila sifat pewarisan
dominan atau resesif tidak dipastikan, faktor risiko perulangan
multifaktoral (2-5Vo) berlaku pada orang tua yang ridak
terke na.
Deformasi. Kebanyakan deformasi melibatkan sisrem mus-
kuloskeleton dan mungkin disebabkan oleh pembentukan (pen-
cetakan) intrauteri. Tekanan yang menghasilkan pencetakan
demikian bisa bersifat intrinsik, akibat ketidakseimbangan
neuromuskular dalam janin; atau bisa ekstrinsik, akibat janin
berdesakan. Pada salah satu kasus, gangguan pada kemampu-
an janin untuk menendang mengakibatkan berkurangnya ge-
rakan janin, faktor yang penting pada perkembangan sistem
muskuloskeleton normal, terutama berkenaan dengan perkem-
bangan sendi yang normal. Lagipula, deformasi posisi yang
mencolok pada setiap bagian rubuh dapat terjadi ketika janin
tidak mampu mengubah posisi, sehingga akan mengubah arah
yang secara potensial dapat menimbulkan tekanan sewaktu pe-
rubahan itu berlangsung.
Secara instrinsik deformasi posisional yang mulai pada
masa pranatal muncul pada gangguan yang melibatkan dege,
nerasi otot, seperti sindrom distrofi miotonik Steinert; dan
gangguan yang melibatkan neuron motorik, seperti penyakit
Wrednig-Hoffmann (Bab 563.2). Cacat awal pada perkem-
bangan sistem saraf pusat merupakan penyebab deformasi po-
sisional yang lebih lazim dan harus secara serius dipikirkan
bilamana cacat struktural itu diduga berasal instrinsik.
Janin yang berdesak-desakan, adalah penyebab deformasi
ekstrinsik yang lazim terjadi pada pranatal, biasanya akibar
berkurangnya volume cairan amnion, suatu situasi yang nor-
mal terjadi selama minggu-minggu akhir kehamilan ketika
janin sedang mengalami pertumbuhan yang sangat cepat. Na-
mun, berkurangnya volume cairan amnion ini juga terjadi se_
cara abnomal pada penurunan curah urin janin dan kebocoran
cairan amnion.
 86 I Dismorfologi 587

Faktor-faktor ekstrinsik lain yang dihubungkan dengan

perkembangan deformasi adalah presentasi bokong dan bentuk
rongga amnion. Bila janin ada pada posisi bokong, kaki dapat
terperangkap antara tubuh dan dinding uterus. Pada posisi ter-
sebut, janin tidak mampu menendang secara optimal, menga-
kibatkan penambahan 10 kali lipat insidens deformasi. Bentuk
rongga amnion, yang sangat mempengaruhi bentuk janin di
dalamnya, dipengaruhi oleh banyak faktor, meliputi bentuk
uterus; volume cairan amnion, ukuran dan bentuk janin; ada-
nya janin yang lebih dari satu; tempat plasenta tertanam; ada-
nya tumor uterus; bentuk rongga abdomen yang dipengaruhi
oleh pelvis, promontorium sakrum, dan organ-organ abdomen
di sebelahnya: serta keketatan/kerapatan otot-otot perut.
Berbagai bentuk talipes dan dislokasi pinggul merupakan
deformitas postural kongenital yang paling sering ditemukan.
Kebanyakan anak yang menderita deformitas ini, secara kese-
luruhan tampak normal, dan prognosisnya sangat baik. Ko-
reksi biasanya terjadi secara spontan. Namun, pengetahuan
bahwa cacat struktural mewakili suatu deformasi tidak selalu
menyatakan bahwa desak-desakan janin tersebut "normal",
dan harus menimbulkan pemikiran yang cermat akan adanya
kemungkinan etiologi lain yang, mungkin, mempunyai arti t#

yang jauh lebih besar pada anak. Misalnya, karena berku-

rangnya gerakan janin dapat merupakan akibat dari kelainan
neurologis yang serius, kontraktur sendi multipel harus mem-
buat dokter waspada terhadap kemungkinan adanya malfor-
masi perkembangan sistem saraf pusat. Walaupun dislokasi
pinggul dan talipes kongenital mempunyai risiko kejadian pe-
rulangan 2-5V0, kebanyakan deformasi adalah akibat desakan
lisiologis dan mempunyai risiko kejadian ulang yang lebih
rendah. Deformasi yang disebabkan oleh desakan patologis
(misalnya, tumor atau malformasi uterus) mempunyai risiko
perulangan yang lebih tinggi kecuali bila faktor-faktor penye-
bah desakan dihilangkan sebelum kehamilan berikutnya. De-
formasi yang merupakan akibat dari malformasi yang sudah
ada (misalnya, agenesis ginjal) mempunyai risiko perulangan
serupa dengan malformasi yang mendasarinya.
DISRUPSI. Cacat ini terladi bila ada penghancuran bagian-
bagian yang sebelumnya telah terbentuk secara norrnal. Seku-
rang-kurangnya ada dua mekanisme dasar yang diketahui da-
pat menimbulkan disrupsi. Mekanisme pertama melibatkan be-
litan yang disertai dengan robeknya suatu bagian atau ampu-
tasi dari struktur yang telah berkembang secara normal, bia-
sanya jari, lengan, atau tungkai bawah, dengan helai-helai am-
nion yang mengambang di dalam cairan amnion (yaitu pita-
pita amnion) (Bab 81). Mekanisme kedua melibatkan ganggu-
an suplai darah ke bagian yang sedang berkembang menye-
babkan infark, nekrosis, dan/atau resorpsi pada struktur sebe-
lah distal dari bagian yang terkena. Jika gangguan suplai darah
terjadi pada awal kehamilan, cacat disrupsi yang ditemukan
pada saat lahir cukup bulan biasanya melibatkan atresia atau
titrak adanya suatu bagian tertentu. Jika rnfark terjadi bela-
kangan, lebih mungkrn terjadr nekrosis. Contoh cacat primer
tunggal disrupsi yang melibatkan mekanisme infark adalah
atresia usus non-duodenal, gastroskisis (Bab 318), dan poren-
sefalus (Bab 542). Luasnya disrupsi pada struktur yang sedang
berkembang serta perannya pada dismorfogenesis belum dike-
tahui,
Gambar 86-1 Rangkaian deformasi bokong
Faktor genetik memainkan peran kecil pada patogenesis
disrupsi; kebanyakan merupakan kejadian-kejadian yang spo-
radik pada keluarga yang, anggota keluarganya yang lain nor-
mal. Prognosis cacat disrupsi ditentukan seluruhnya oleh luas
dan lokasi hilangnya jaringan. Dengan demikian anak dengan
amputasi tungkai mempunyai prognosis yang sangat baik un-
tuk berfungsi normal, sedangkan anak dengan porensefalus ti-
dak.
Rangkaian (Sequence). Poia anomali multipel yang rerjadi
ketika cacat primer tunggal pada awal proses morfogenesis
menimbulkan banyak kelainan melalui proses bertingkat-
tingkat, yaitu kesalahan sekunder dan tersier dalam morfo-
genesis, disebut rangkaian. Apabiia mengevaluasi anak yang
menderita anomali multipel, dokter harus membedakan antara
anomali multipel akibat satu kesalahan setempat dalam morlb-
genesis (sequence') dan sindrom malformasi multipel. Pada
yang pertama, nasihat risiko berulangnya anomaii multipel se,
luruhnya bergantung pada risiko berulangnya satu malformasi
setempat.
Kata-kata malformasi, deformasi, dan rangkaian disrupsi
hanya digunakan untuk menggambarkan kesalahan-mula pada
rangkaian morfogenesis, jika diketahui. Misalnya, rangkaian
malformasi Robin (Bab 257) merupakan pola anomali multi-
pel, yang semuanya dihasilkan oleh cacat tunggal pada per-
kembangan yang dimulai pada masa perinatal, yaitu hipoplasia
mandibula. Karena lidah relatif kecil untuk rongga mulut, li-
dah jatuh ke belakang (glossoptosis) memblokade penutupan
lempeng palatum posterior dan menyebabkan celah palaturn
bentuk-U. Pengenalan bahwa semua cacat yang ditemukan di-
sebabkan oleh kdi;alahan setempat tunggal memungkinkan
pemberian nasihat mengenai risiko perulangan berdasarkan
cacat tunggal.
588 BAGIAN Xl ll
Gambar 86-2. Rangkaian drsrupsi pita amnion
Penderita yang ditun;ukkan pada Garnbar 86-1 menderita
batrosefali, tortikolis, asimetri muka, dislokasi pinggul dan
anomali valgus kedua kaki karena kompresi perkembangan ba-
gian janin. Pola ini adalah rangkaian deformasi bokong. Ter-
jadinya desakan intrauteri pada bayi berukuran besar yang
dilahirkan dari posisi bokong oleh ibu primigravida yang ke-
cil; dapat mengabaikan adanya risiko perulangan. Pengenalan
sif'at deformasi pada suatu kelainan tnembantu menentukan
prognosis. Semua masalah harus diselesaikan secara spontan
atau dengan terapi postural.
Pada ran.gkaian disrupsi pita antnion, semua cacat yang
terladi pada kraniofasial dan tungkai adalah akibat konstriksi
yang disebabkan oleh pembesaran helaian amnion fibrosa mul-
tipel yang meluas dari insersi talipusat pada plasenta ke per-
mukaan korion amnion-gundul atau mengambang bebas dalam
kantong korion (Gambar 86-2). Helaian amnion, yang terjadr
akibat 4isrupsi membran yang dibentuk secara normal, dapat
menyebabkan cacat sekunder melalui beberapa mekanisme.
Malformasi terjadi jika helaian amnion mengganggu rangkaian
perkembangan norrnal; misalnya helaian amnion dapat meng-
ganggu fusi prosesus fasialis sehingga terjadi celah bibir. Dis-
rupsi terjadi (sekunder) akibat robekan yang memisahkan
struktur yang sebelumnya telah berkembang secara normall
misalnya, pita amnion dapat memecah daerah-daerah pada
kaniofasialis yang sedang berkembang sepanjang garis yang
tidak sesuai dengan bidang penutupan muka normal.
Deformasi karena kompresi janin terjadi sekunder akibat
o I g o hid ramni o n atau p e namb atan b a g ian j anin . Oli gohidram -
i glaukoma, dan hepatosplenomegali serta trombositopenia. In-
nion dapat terjadi akibat robekan amnion dan korion, menye-
babkan kebocoran kronis cairan amnion. Penambatan terjadi
bila janin atau salah satu bagian janin menjadi terimobilisasi
oleh pengaruh desakan pita amnion sehingga janin tidak mam-
pu n.rengubah posisi, dan dengan demikian mengubah arah
Janin dan Bayi Neonatus
perkembangan men;adi searah dengan kekuatan yang berpo-
tensi merusak. Risiko perulangan didasarkan pada risiko ber-
ulangnya robekan amnion; dilaporkan bahwa pada orang tua
yang tidak terkena, belum pernah ada yang melahirkan lebih
dari satu anak yang terkena gangguan ini.
SINDROM MALFORMASI MULTIPEL. Kategori ini meliputi
para penderita yang menderita satu atau lebih anomali per-
kembangan pada dua sistem atau lebrh, yang semuanya diduga
karena etiologi yang lazim. Selain sindrom Down. yang in-
sidensnya 1:660, dan sindrom XXY (1:500 anak laki-laki); ti-
dak ada gangguan-gangguan demikian yang terjadi lebih dari
I dalam 3.000 kelahiran hidup.
Sindrom malformasi multipel dapat disebabkan oleh ke-
lainan kromosom dan genetik, dan oleh teratogen. Sejumlah
sindrom ini disertai dengan kelainan kromosom (Bab 67).
Gangguan karena gen mutan tunggal (dominan atau ter-
kait-X pada laki-laki) atau sepasang gen mutan (resesif auto,-
som) juga dapat menimbulkan sejumlah sindrom malformasi
multipel yang dapat dikenali dari sejak masa pranatal. Diagno-
sis yang tepat bergantung pada pengenalan klinis, karena pada
kebanyakan kasus tidak ada uji laboratorium untuk memper'-
kuat diagnosis. Riwayat keluarga individu yang terkena ke-
lainan serupa akan sangat membantu. Namun, pada banyak
penderita sindrom malformasi multipel yang etiologinya gene-
tik, kejadiannya adalah sporadik, dan dengan demikian meng-
gambarkan bahwa mutasi gen baru saja terjadi. Pada keadaan
demikian semua anggota keluarga normal. dan diagnosis selu-
ruhnya bergantung pada evaluasi fenotip penderita
Gangguan yang disebabkan oleh terarogen mehputr sin-
drom malformasl yang disebabkan oleh pengaruh int'eksi spe-
sifik, atau agen farmakologis atau kimia yang telah berkontak
dengan embrio atau janin selama kehamilan. Keadaan-keadaan
ini dapat dicegah sebelum konsepsi terutama pada kasus obat-
obatan dan bahan kimia jika ibu menyadari bahwa agen terse-
but dapat mengenai bayinya. Sebaliknya, wanita hamil, sukar
menghindari kontak dengan semua agen infeksi.
Riwayat masukan obat (Bab 79. l) dan pemajanan dengan
bahan kimia (Bab 643) yang cermat harus ditanyakan pada or-
angtua semua anak yang menderita sindrom malformasi multr-
pel, terutama bila etiologi gangguannya belum diketahur. A
Catalog of Teratogenic Agents oleh T.H. Shepard dan Drugs
in Pregnanct and Lactation oleh Briggs. Freeman dan Yaffe
adalah dua rujukan yang sangat baik untuk menentukan apa-
kah agen yang telah terpajan pada ibu terbukti terarogen.
Fenotip yang spesifik dan mudah dibedakan tidak dijumpai
pada setiap penyakit infeksi yang biasa disertai dengan peru-
bahan perkembangan janin, tetapi infeksi intrauteri dapat se-
ring dicurigai jika ada pola malformasi menyeluruh (Bab 96).
Setiap penderita harus dicurigai menderita infeksi intraurerr
jika bayinya kecil menurut umur kehamilan, perkembangan-
nya terlambat, atau terkena mikrosefalus atau hidrosefalus, ca-
cat okular termasuk mikroftalmia, korioretinitis, katarak. arau
feksi intrauteri mempunyai spektrum manifestasi klinis yang
luas, dari bayi baru lahir yang manifestasinya berat dengan
malformasi multipel, sampai anak tanpa malformasi yang
manifestasi pertamanya adalah ketidakmampuan menerima
pelajaran pada usia sekolah.
 87 I Gangguan Saluran Pernapasan
Ada .yuga beberapa sindrom malfbrmasi multipel yang di-
kenali dengan baik dimana sebenarnya semua kasusnya spo-
radik dan keluarga lainnya normal. Dengan teknik moiekuler
yang lebih baru, sekarang memungkinkan dokter untuk me-
nentukan etiologi dari beberapa gangguan ini. Misalnya, pene-
lrtian yang menggunakan fluoresens pada hibridisast in situ
menunjukkan bahwa sindrom Williams adalah karena kehi
langan satu alel elastin yang terletak dalam subunit kromosonr
1 ql 1 .23, sedangkan s indrom Rub instein-Tav bi karena mikro-
delesi pada l6p 13.3 (lihat Bab 67). Pada sindrom Prader'
Witli, gangguan sporadik lazim lainnya, adanya fenotip ber-
gantung pada apakah gen teiah diwariskan dari ibu atau
ayahnya, suatu mekanisme yang dikenal sebagai jejak genetik.
Lebih dari 50Vo anak dengan sindrom Prader-Willi kehilangan
kromosom yang melibatkan pita q 11-12 dari lengan panjang
kromosom 15" Pada semua kasus, kromosom yang hilang
berasal dari pihak ayah (lihat Bab 66 dan 67). Walaupun gen
untyk sindrom Brachmann-de Lange belum dapat dilokalisasi,
kebanyakan kasus diduga karena satu gen diteruskan sebagai
dominan autosom. Risiko perulangan yang rendah merupakan
hal yang paling mungkin untuk menjelaskan adanya ketid:rk-
mampuan bereproduksi pada individu-individu yang manifes-
tasi gangguannya lebih berat. Banyaknya pengalaman terhadap
setiap anak yang menderita gangguan ini telah memberikan sa-
ngat banyak informasi yang secara ekstrim dapat membantu
orangtua dalam memahami perilaku anaknya dan para pendi-
dik dalam merencanakan kurikulum yang tepat. Misalnya
f-enotip perilaku spesifik telah digambarkan pada sindrom de
Lange; kesadaran orangtua bahwa perilaku menyimpang
anaknya adalah "normal" untuk sindrom de Lange, dan bukan
"kesalahan orang tua", dapat sangat membantu dalam meri-
ngankan kecemasan dan perasaan bersalah orang tua. Pada sin-
drom Williams, berbeda tetapi kurang lebih sama, yaitu telah
dicatat ada fenotip perilaku yang khas meliputi hal-hal berikut
ini: ketidakmampuan perkembangan motorik multipel mempe-
ngaruhi kekuatan, keseimbangam, koordinasi dan rencana mo-
torik; disfungsi integrasi sensoris terutama berhubungan de-
ngan hipersensitivitas terhadap suara; hiperaktivitas; keteram-
pilan ekspresi dan resepsi bahasa yang lambat bersamaan de-
ngan kemampuan tatabahasa dan artikulasi sesuai-usia; ke-
mampuan membaca lebih baik daripada matematika; dan dis-
fungsi kognitif berkisar dari ketidakmampuan menerima pela-
Jaran sampal retardasi mental. Dengan mengetahui kekuatan
dan kelemahan tertentu yang terdapat pada anak, pendidik da-
pat mengembangkan suatu kurikulum yang, hagi anak yang
rerkena, akan memberikan peluang lehih baik untuk mencapai
notensinya.
,\khrrnya ada asostasi malforrnasi non-acak tertentu yang
rnalformasrnya Delum ditentukan apakah polanya bersifat
:angkaian (.sequence) atau sindrom. Keadaan ini disebut asosi-
asr. Satu contoh klinrs yang penting adalah asosiasi VATER'
ya:rg meliputi cacat uertebra, atresia anus, fistula trakeoesofa-
gus dengan atresia,. hipoplasia radius tungkai atas, dan cacat
renal). Arteri umbilikalis tunggal dan anomali jantung serta
genital juga terjadi pada asosiasi ini. Cacat ini mungkin terjadi
bersama-sama pada hampir setiap kombinasi dua atau lebih
dan biasanya menggambarkan kejadian sporadik pada keluarga
yang, anggota keluarganya yang lain normal.
589
Tujuan akhir dalam mengevaluasi anak dengan cacai struk
tural adalah membuat diagnosis spesifik yang menyeluruh
Bila hal ini tercapai maka, nasihat yang tepat terhadap risiko
perulangan pada orang tua. prognosis yang tepat mengenar
perkembangan anak lebih lanjut, dan lencana yang tepat untuk
membantu anak mencapai potensinya, semuanya bisa dicapai.
Bila diagnosis menyeluruh kurang, yang paling dapat diharap-
kan adalah pemahaman yang lebih baik mengenai sifat dan
munculnya masalah, yang sering kali dapat membantu orang
tua serta orang lain dalam menangani anak tersebut.
Breuning MH, Dauwerse HG, Fugazza G, et al: Rubinstein-Taybi syndrome
caused by submicroscopic deletions within 16p 13.3. Am J Hum Genet
52:249.1993.
Briggs GG, Freeman RK, Yaffe SJ: Drugs in Pregnancy and Lactation, 4th ed
Baltimore, Williams & Wilkins, 1994.
Dilts CV, Monis CA, Leonard CO: Hypothesis for development of a behav-
ioral phenotype in Williams syndrome. Am J Med Genet (Suppl)6:126.
l 990
Dunn PM: Congenital postural deformities. Br Med Bull 32:7 I lq76
Ewart AK, Morris CA, Atkinson D, et al: Hemizygosity at the elasLrn locus rn
a developmental disorder, Williams syndrome. Nature Genet 5: I l. I 993.
Gorlin RJ, Cohen MM, Levin LS: Syndromes of the Head and Neck. 3rd erj
New York, Oxford University Press. 1990.
Higginbottom MC, Jones KL, Hall BD. et al: The amniotic band drsruptrol
complex. Timing of amniotic rupture and variable spectra of consequent
defects. J Pediati 95:544, 1979.
Johnson HG, Ekman P, Frieseu W, et al: A behavroral phenotype in the de
Lange syndrome. Pediatr Res l0:843, 1976.
Jones KL: Smith's Recognizable Pattems of Human Malformation. 4th ed.
Philadelphia, WB Saunders, 1988.
Kalter H. Warkany J: Congenital malformation, etiologic factors and their role
in prevention. N Engl J Med 308:424, 1983.
Kausseff BG, Newkirk P, Root AW: Brachmann-de Lange syndrome 1994
update. Arch Pediatr Adolesc Med, 148:'149, 1994.
Kazazian HH Jr: The nature of mutation. Hosp Pract 20:55, 1985.
Lie RT, Wilcox AJ, and Skjaerven R: A population-based study of the risk of'
recurrence of birth defects. N Engl J Med 33 1 :1 , 1 994.
McKusick VA: Mendelian inheritance in Man. Catalog of Autosomal Donr
nant, Autosomal Recessive and X-linked Phenotypes, lOth ed. Baltimore.
The Johns Hopkins University Press, 1992.
Shepard TH: A Catalog of Teratogenic Agents. 7th ed. Baltimore. The Johns
Hopkins University Press, 1992.
I Bes 81
Gangguan Saluran P ernepasan
Robert M. Kliegman
Gangguan pernapasan yang terjadi segera pada nrasa pas-
calahir dapat berasal dari dalam uterus, dalam kamar bersahn.
atau dalam kamar perawatan. Ada beraneka rhacam lesi pato-
logis yang mungkin bertanggung jawab atas satu atau lebih
tanda-tanda kegawatan pernapasan (lihat Tabel 83-l dan 83-
2); sering ada sianosis, dan jika kesukaran pernapasan berat.
mungkin juga ada pucat. Kadang-kadang sukar untuk membe-
dakan gangguan kardiovaskular dari gangguan pernapasan
klinis saja. Tanda-tanda kegawatan per
atas dasar tanda-tanda
napasan pada bayi baru lahir dapat memberi kesan penyakit
590 BAGIAN Xl ll
membran hialin (sindrom kegawatan pernapasan), sindrom as-
pirasi, pneumonia, sepsis, penyakit jantung kongenital, gagal
jantung, atresia koana, hipoglikemia, hipoplasia mandibula de-
ngan perpindahan lidah ke posterior, makroglosia, malformasi
epiglotis, malformasi atau jejas laring, kista atau neoplasma la-
ring atau dada, pneumotoraks, emfisema lobaris, agenesis atau
hipoplasia paru, limfangiektasia paru kongenital, sindrom Wil-
son Mrkity, fistula trakeoesofagus, penarikan (avulsi) nervus
frenikus, hernia atau elevasi diafragma, lesi intrakranial, gang-
guan neuromuskular, dan gangguan metabolik. Setiap tanda
ke g a *- atan p e rrLapasa1 pas cctlahir me rupakan indikas i untuk
me lakukan roentgen. dada.
87.1 Peralihan ke Pernapasan Paru
Keberhasilan tercapainya fungsi paru yang adekuat pada
saat lahir bergantung pada anatomi yang tidak obstruktif dan
umur kehamilan atau maturitas. Cairan yang mengisi paru .la-
nin harus dikeluarkan, kapasitas residu fungsional pengisian
udara (functional residual cctpacity tFRCI) tercapai dan diper-
tahankan, dan hubungan ventilasi-perfusi yang berkembang
akan memberikan kemungkinan pertukaran oksigen dan kar-
bondioksida secara optimal antara alveoli dan darah (Bab 319,
320 dan 321).
PERNAPASAN PERTAMA. Selama persalinan melalui vagi-
na, kompresi intermiten toraks mempermudah pengeluaran
cairan dari paru-paru. Surfaktan dalam cairan memperbesar
pengisian udara (aerasi) pada paru yang bebas-gas dengan me-
ngurangi tegangan permukaan, sehingga dapat menurunkan te-
kanan yang diperlukan untuk membuka alveolus. Meskipun
demikian, tekanan yang diperlukan untuk mengembangkan
paru yang tidak mengandung udara lebih tinggi daripada te-
kanan yang diperlukan pada setiap masa kehidupan yang lain;
tekanan ini berkisar dari 10-50 cm HzO selama interval 0,5
sampai i,0 detik dibanding dengan sekitar 4 cm untuk perna-
pasan normal bayi cukup bulan dan orang dewasa. Kebanyak-
an bayi memerlukan kisaran tekanan pembukaan yang lebih
rendah. Tekanan yang lebih tinggi diperlukan untuk memulai
pernapasan dalam mengatasi gaya perlawanan tegangan per-
mukaan (terutama padaJalan napas kecil) serta viskositas cair-
an yang tetap berada dalam jalan napas, guna memasukkan
sekitar j0 mL udara ke dalam paru, dimana 20-30 mL dari vo-
lume tersebut menetap sesudah pernapasan pertama dan men-
jadi FRC Sebagian besar cairan di dalam paru diambil oleh
sirkulasi paru, yang bertambah beberapa kali lipat pada saat la-
hir karena semua curah ventrikel kanan menyebar ke bantalan
vaskular paru. Sisa cairan dikeluarkan melalui saluran limfe
paru, dihembuskan oleh bayi, ditelan, atau diaspirasi dari oro-
laring; pengeluaran cairan paru ini dapat terganggu pada kea-
daan pasca-seksio sesaria, cedera sel endotel, atau sedasi neo-
natus.
Ada banyak rangsangan untuk menimbulkan pernapasan
pertama, dan kepentingan relatifnya belum pasti. Rangsangan
ini meliputi penurunan POz dan pH, serta peningkatan PCO2
akibat adanya gangguan pada'sirkulasi plasenta, redistribusi
curah jantung sesudah talipusat diklem, penurunan suhu tubuh,
dan berbagai rangsangan taktil.
Janin dan Bayi Neonatus
Dibandingkan dengan bayi cukup bulan, bayi BBLR yang
mempunyai dinding dada amat lemah mungkin tidak berun-
tung dalam menyelesaikan pernapasan pertamanya. FRC
terendah terdapat pada sebagian besar bayi imatur, hal ini
menggambarkan adanya atelektasis. Kelainan pada rasio venti-
lasi-perfusinya lebih besar dan menetap dalam waktu yang le-
bih lama, karena gas terperangkap. Mungkin ada PaO2 yang
rendah (50-60 mmHg) dan peningkatan PaCOz yang meng-
gambarkan atelektasis, s hunt inlr apulmonal, dan hipoventilas i.
Bayi imatur yang paling kecil mempunyai gangguan yang pa-
ling berat, yang dapat menyerupai sindrom kegawatan perna-
pasan.
POLA PERNAPASAN PADA BAYI BARU LAHIR. Selama ti-
dur pada usia bulan pertama, bayi normal cukup bulan mung-
kin kadang-kadang mengalami episode, yaitu pernapasan
teratur terganggu dengan jedah-jedarr- (perhentian-perhentian )
pendek. Pola pernapasan periodik ini, bergeser dari irama
teratur ke episode apnea intermiten siklik yang singkat, lebih
lazim terjadi pada bayi prematur, yang dapat mengalami jedah
selama 5-10 detik diikuti dengan ledakan pernapasan cepat de-
ngan frekuensi 50-60/menit selama l0-15 detik. Jarang diser-
tai perubahan warna atau perubahan frekuensi jantung, dan
sering berhenti tanpa alasan yang jelas. pernapasan periodik
intermiten biasanya menetap sampai bayi prematur berumur
sekitar 36 minggu umur kehamilan. Jika bayi hipoksik, pe-
nambahan kadar oksigen yang diinspirasi akan sering mengu-
bah pernapasan periodik menjadi pernapasan teratur. Transfusi
sel darah merah atau rangsangan fisik eksterna juga dapat me-
ngurangi jumlah episode apnea. Pernapasan periodik tidak
memberikan arti prognostik, hal ini inerupakan suatu karakte-
ristik normal pada pernapasan neonatus.
87.2 Apnea
Pernapasan periodik harus dibedakan dari jedah apnea
yang lama, karena yang kedua dappt disertai dengan penyakit
yang serius. Apnea disebabkan oleh beberapa penyakit primer
yang mengenai neonatus (lihat Tabel 87- l). Gangguan demiki-
an menirnbulkan depresi langsung pada pengendalian perna-
pasan di sistem saraf pusat (misalnya hipoglikemia, meni-
ngitis, obat-obatan, perdarahan), gangguan penghantaran oksi-
gen perfusi (syok, sepsis, anemia) atau defek ventilasi (pneu-
monia, penyakit membran hialin, sirkulasi janin persisten.
kelemahan otot ).
Apnea prematuritas idiopatik terjadi bila tidak ada faktor
predisposisi penyakit yang dapat diidentifikasi dan mungkin
karena obstruksi saluran pernapasan atas (ketidakstabilan fa-
ring, fleksi leher, oklusi hidung) yang ditandai oleh tidak
adanya aliran udara tetapi ada gerakan dinding dada persisten.
Kolaps faring dapat menyertai keadaan tekanan .1alan napas
negatif selama rnspirasr, atau mungkin akibat inkoordinasi li-
dah dan otot-otot saluran pernapasan atas lain yang terlibat,
dalam menlaga agar 3alan napas tetap terbuka. Apnea prema-
turitas dapat juga disebabkan oleh penurunan umur kehamilan
yang bergantttng pada pengurangan rangsangan srstem saraf
pusat pada otot-otot pernapasan, ditandai oleh tidak adanya
aliran udara dan gerakan dinding dada (apnea sentral) yang si-
multan. Imaturitas pusat pernapasan pada batang otak tampak
 87 J
TABEL ST-1 Penyebab Potensial Apnea dan Bradikardia Neonatus
PlV. obal-ijbat. kejdng,k'ejade. jejas hi-
'' "
;;:1'foksi ll i iqli$-fi'gl iio.uro'
::.:::,,::.:,.:,
:: muskular
j$$e$mg!.hta,,l$si j4,!.'tih-:::a=:a$esJ$bstnlUtif;,
fetok
a (g
prim.:b...-.ii.as,ifj.,e.,i
. '94. ;;fl]!li.
':i.i
ili+i:,lH$l
^*i k;=;;i-sli;iJ
rqfleks Itarin[,-paratlsis i- Alr;ii i
ncrvus frr
nikus, distres membran hialin berat.
I. pneut4otoraks
Sepsis. enterokoliri! nekotikans, meni-
ngitis (bakteri, jamur, virus)
i tPffi dri!.1'4;iiialtan !ttal-;:,getal{ad U$u$, re-
l::ryks'li
rasl usus
esCIf
iR*-; sitisl
Giukosa,kalsium',Poz .natrium
, t= ammo ia ,, a-1*4-. ,-.O'f. k: ,isrlhu
illngkungan, fripofermia
ungi
ilfl *p"ofsntEffi $,Fr€rr.!.+=g,E$ft liiianf
anemia; hipovolemia, {onus vagus
,hsturitas+ Sat pe-ld'apasan, tase,tidur,
s:*"rfi ffi .'ran"!.it Feiin,diat
pada respons yang lemah terhadap karbondioksida dan respons
paradoksal terhadap hipoksia, yaitu mengakibatkan apnea bu-
kannya hiperventilasi. Pola apnea idiopatik yang paling lazini
pada neonatus preterm mempunyai etiologi campuran, dengan
apnea obstruktif yang mendahului (biasanya) atau menyertai
apnea sentral. Apnea pendek biasanya sentral, sedang apnea
sekitar l5 detik atau lebih biasanya sering campuran.
Apnea bergantung pada stadium tidur; frekuensinya ber-
tambah selama tidur aktif (REM). Gerakan dinding dada para-
doksal (ekspansr perut waktu inspirasi dan gerakan dinding
dada ke dalam) adalah lazim selama tidur aktif dan dapat me-
nyebabkan penurunan PaOz karena cacat ventilasi-perfusi. La-
gipula, kenaikan tekanan negatif selama pernapasan para-
doksal dan hambatan tonus otot faring selama tidur aktif dapat
turut menyebabkan kolaps saluran pernapasan atas dan apnea
obstruktif.
MANIFESTASI KLlNlS. Insidens apnea prematuritas idiopa-
tik bervariasi terbalik dengan umur kehamilan. Pada bayi pre-
terrn apnea ini jarang terjadi pada usia hari pertama; apnea
segera sesudah lahir menandakan adanya penyakit lain. Mulai-
nya apnea idiopatik terjadi pada umur 2 sampai 7 hari. Mulai-
nya apnea mendadak pada neonatus yang sebelumnya baik
sesudah umur 2 minggu merupakan kejadian kritis yang me-
merlukan pemeriksaan segera. Pada bayi preterrn, apnea serius
didefini-sikan sebagai penghentian napas selama lebih dari l5-
20 detik atau seberapa pun lamanya jika disertai dengan siano-
sis dan bradikardia. Insidens bradikardia terkait bertambah de-
ngan lamanya apnea yang mendahului dan berkorelasi dengan
keparahan hipoksia. Apnea pendek (10 detik) jarang disertai
dengan bradikardia, sedang apnea yang lebih lama (>20 detik)
mempunyai insidens bradikardia yang lebih tinggi. Bradikar-
dia dihubungkan dengan apnea pada lebih dari 95% kasus;
respons vagus dan, jarang, bahwa blokade jantung merupakan
penyebab bradikardia tanpa apnea.
PENGOBATAN. Bayi yang mempunyai risiko apnea harus
dimonitor dengan monitor apnea. Rangsangan kulit yang lem-
but sering merupakan terapi yang adekuat untuk bayi neonatus
Gangguan Saluran Pernapasan 591
yang mengalami episode ringan dan intermiten. Bayi yang me-
ngalami apnea berulang dan lama memerlukan ventilasi kan.
.
tong dan rnasker segera. Oksigen harus diberikan untuk me-
ngobati hipoksia. Apnea prematuritas yang bukan disebabkan
pencetus yang jelas harus diobati dengan teolllin atau kaf'ein.
i l Metilsantin memperbesar ventilasi melalui mekanisme sentral
atau dengan memperbaiki kekuatan diafi'agma. Dosis pembe-
banan teofilin 5 mg/kg harus diikuti dengan dosis 1-2 mg/kg
diberikan setrap 8-12 jam melalui oral atau intravena. Dosis
pembebanan kafein 10 mg/kg. 24 jam kemudian diikuti de-
ngan dosis pemeliharaan 2,5 mglkgl24 jam empat kali sehari
per oral. Dosis ini harus dipantau dengan pengamatan randa-
tanda vital, respons klinis, dan kadar obat dalam serum (kadar
terapeutik teofilin, 5-10 g/ml; kafein, 8-20 glmL). Truns-
fusi sel darah merah atau pengobatan dengan entropoetin
(Bab 89) ju- ga dapat mengurangi insidens apnea idiopatik
pada bayi ane-mia.
Tekcman jalan napas po.sitrf 1,ang nteLaLui hidung teru:,
menerus (continuous positive airway pressure)(CPAP. 3-5 cm
H2O) merupakan terapi efektif untuk apnea camput'an atau ob-
struktif. CPAP dapat membantu saluran pernapasan iitus.
mencegah obstruksi. Bila apnea dicetuskan oleh penyakit. sta-
bilitas jalan napas dan oksigen harus dipertahankan dalam
rangka mengobatr penyakit dasar.
PROGNOSIS. Jika apnea prematuritas tidak berat, tidak
berulang dan tidak refrakter terhadap terapi, maka tidak akan
mengubah prognosis bayi. Masalah perdarahan intraventriku-
lar yang menyertai, dispiasia bronkopulmonal, dan rctinopari
prematuritas adalah penting dalam menentukan prognosis bayi
apnea. Apnea prematuritas biasanya sembuh pada umur 36
rninggu pasca-konsepsi (umur kehamilan pada saat lahir
ditambah umur pasca-lahir) dan tidak meramalkan episode
sindrorn bayi meninggal mendadak di masa yang akan datang.
Cerhardt T, Bancalari E: Apnea ot premrturity. l: Lung tunctron and rcgula-
tion ofbreathing. Pediatrics 74:58, 1984.
Gerhardt T, Bancalari E: Apnea of prematurity. 2: Respiratory reflexes. Pedi-
atrics 74:63. 1984.
Martin RJ, Miller MJ, Carlo WA: Pathogenesis of apnea in pretern rnfanrs. J
Pediatr I09:731. Iq86
Miller MJ. Carlo WA. Martin.RJ: Continuous posltive alrway pressurc selec
tively reduces obstructive apnea in preterm infants. J Pediatr I 06:9 I . I 985
Ruggins NR: Pathophysiology of apnoea in preterrn rnfanrs. Arch Dis Child
66:70.1991
Southall Richards JM, Rhode-n KJ: Prolonged apnea and cardiac arrhythrnias
in infants discharged from neonatal intensive care units: Failure to predicr
an increased risk for SIDS. Pediatrics 70844.1982.
Upton CJ, Milner AD, Stokes GM: Upper airway patency during apnoea ol
prematunty. Arch Dis Child 67:419, 1992.
Yazdani M, Kissling GE. Tran TH, et al: Phcnobarbital increascs the theo.
phylline requirement of premature infants berng treated for irpnea. Ant .l l)r:
Child 141:97,1987.
87.3 Penyakit Membran Hialin (PMH)
Kegawatan Pernapasan IRespiratory Distress Syndrome=RDS])
INSIDENS. Keadaan ini merupakan penyebab utama kema-
tian pada bayi baru lahir. Drperkirakan 30Vc dari semua kema-
tian neonatus diakibatkan oleh penyakit membran hialin
(PMH) atau komplikasinya.
592 BAGIAN Xl I
Lrprd netral
SP.A
SP-B
sP-c
Protein lain
Fosfatid ilinositol
Fosfatidilkolin
Fosfatid ilg liserol
(]ambar 87-1. Komposisi surfaktan yang diternukan pada bilasan alveolu.
Jumlah berbagar komponen serupa untuk surfaktan dari paru-paru malnalia
rratur. (Dari Jobe AH: Fetal lung developrnent. tests for maturation. induction
of rilaturation, and treatment. Dtlum. Creasy RK, Resnik R fedsj: Materna]
Fetal Medicine: Principles and Practice. 3rd ed. Philadelphia, WB Saunders.
I 994. )
PMH terutama terjadi pada bayi prematur; insidensnya ber-
bandin-q terbalik dengan umur kehamilan dan berat badannya.
PMII ini.60-800/o terjadr pada bayi yang umur kehamilannya
kurang dari 28 minggu, 15-30Vc pada bayi anrara 32 dan 36
mrnggu, sekitar 5Vo pada bayi yang lebih dari 37 minggu. dan
.jarang pada bayi cukup bulan. Kenaikan frekuensi dihubung-
kan dengan bayi dari ibu diabetes, persalinan sebelum umur
kehamilan 37 minggu, kehamilan multijanin, pel'salinan seksio
sesarea, persalinan cepat, asfiksia, stres dingin, dan adanya ri-
wayat bahwa bayi sebelurrnya terkena. Insidens tertinggi pada
bayi preterm laki-laki atau kulit putih.
ETIOLOGI DAN PATOFISIOLOGI. Kegagalan mengembang-
kan kapasitas residu fungsi onal (functional resiclual capctcirr
IFRCI) dan kecenderungan paru-paru terkena atelektasis
mempunyai korelasi dengan tegangan pemukaan yang tinggr
UDARA
-{_;;;:"4
f/4j:&,
* lqgl
Janin dan Bayi Neonatus
dan tidak adanya surfhktan. Unsur utanra surfaktan adalah
dipalmitilfbslatidilkolin (lesitin), tbsfatidilgliser-ol, apoprorein
(protein surfaktan = PS-A, B, C, D), diin kolesterol (Gambar-
87-1). Dengan semakin bertambahnya untur kehamilan. tcr-jacli
penambahan jumlah l'osfblipid yang disintesis. dan disimp:rn
di dalam sel alveolar tipe iI (Gambar ii7-2). Agen aktil. inr
dilepaskan ke dalam alveoli. untuk mcnsururrgi ttgunrtarr
permukaan dan mentbantu mempert:rhankan stabilitiis alveolar
dengan jalan rncncegah kolapsnya ruang uclara kecil pada
akhir ckspirasi. Namun, karcna adanya imaturitas, .jurrilah
yang dihasilkan atau clilepaskan rnungkin tidak cukup ntc-
n-renuhi kcbutuhan pasca-lal'rir. Kadar tcrtin ggi surfhktan tercla-
pat dalam paru janin yang dihomogenasi pada urnur. kehlmilln
20 minggu, tetapi belum mencapai permukaan paru'santpzri
tiba saatnya. Surfaktan tampak dalant cairan antnion antara 2ll
dan 32 minggu. Kadar sulfaktan paru matur biasanya ntuncul
sesudah 35 rninggu.
Sintesis surfaklan sebagian bergantung pada pH. suhu. dan
perfusi normal. Asfiksia, hipoksemia, dan iskemia paru, rcru
tama dalam hubungannya dengan hipovolemia, hipotensi, diin
stres dingin, dapat menekan sintesis surfaktan. Lapisan cpitel
palu dapat juga terkena jejas akibat kadar oksigen ytng ringgr
dan pengaruh manajemen oleh operator. respirasi, rnengakibat-
kan pengurangan surfaktan yang lebih lanjut.
Atelektasis alveolar, formasi membran hialin, dan edema
interstisial membuat paru-paru kuran-e lentur, mcmerlukan te-
kanan yang lebih besar untuk mengembangkan alveolus kecil
dan jalan napas. Pada bayi ini, dada bawah tertarik ke dalarn
ketika diafragma turun dan tekanan intratoraks menjadi nega-
tif. dengan demikian membatasi jumlah tekanan intratoraks
yang dihasilkan; akibatnya adalah timbul kecenderungan arc-
lektasis. Dinding dada bayi prererm yang sangat lemah mern-
berikan lebih sedikit tekanan daripada dinding dada bayi yang
matur terhadap kecenderungan alamiah paru untuk kolaps. De-
ngan demikian pada akhir ekspirasi, volume toraks clan paru
cenderung mendekati volume residu, sehingga menyebabkan
atelektasis.
Garnbar 87-2. A, Paru .janin tikus (penrbesa
ran rendah), hari ke-20 (cukup bulan hari ke-
22), menunjukkan perkernbangan sel ripe II.
glikogen tersinrpan (dueruh putut). h,enda
benda lamelar dan mielin tubular yang
dickskresikan (Coultesy of Mar.y Wrlliatls
M.[).. Univcrsrty of California, San Frln
cisco.) B, Kemungkinan jalur untuk
pengangkutan, sekresi, dan pengarnLrilan
kernbali surfaktan. N. nucleusi EIi. rctikulunr
endcrplasrna: GZ. zone Golgr: SLB. benda
lamelar kecil \Stnall Lunellut. Bodl,): MLB
benda lameler rnttut (MutLtre LtttneLlut
Body); LMF, garnbaran niielin rtubular) krsr
kisi: MVB. benda multi- vesikular (Ma1
tit'esiculur Borh') {Dari Hansen T, Corbct A:
Lung devclopment and function. Dalrlrr.
Tacuseh HW. Ballard R\. Arqr.r MA le,l.l
Schaffer and Avery's Diseases of the Nerv
born. 6th ed Philadelphia. WB Saunclcrs.
r
 87 a Gangguan Saluran Pernapasan
Gambar 87-3. Faktor-faktor pendukung pada pa-
togenesis penyakit membran hialin, "lingkaran se-
tan" berpotensi mengekalkan hipoksia dan
insufisiensi paru. (Dari Farrell P, Zachman R.
Dalam: Qullligan EJ, Kretchmer N [eds]: Fetal and
Maternal Medicine, 1980. Dicetak kembali de-
ngan izin John Willey & Sons, Inc.)
Defisiensi sintesis atau pelepasan surfaktan, bersama de-
ngan unit-unit saluran pernapasan yang kecil dan dinding dada
yang lemah, menghasilkan atelektasis, mengakibatkan adanya
perfusi pada alveolus tetapi tidak ada ventilasi, dan menyebab-
kan hipoksia. Pengurangan kelenturan paru, volume tidal yang
kecil, kenaikan ruang mati fisiologis, kenaikan kerja pernapas-
an dan ventilasi alveolar yang tidak cukup akhirnya mengaki-
batkan hiperkarbia. Kombinasi hiperkarbia, hipoksia dan
asidosis menghasilkan vasokonstriksi arteri pulmonalis dengan
kenaikan shunt dari kanan ke kiri melalui foramen ovale, duk-
tus arteriosus, dan dalam paru-paru itu sendiri. Aliran darah
paru berkurang, dan jejas iskemik pada sel menghasilkan sur-
faktan dan terhadap bantalan vaskular mengakibatkan efusi ba-
han proteinaseosa ke dalam ruang alveolar (Gambar 87-3).
PATOLOGI. Paru tampak berwarna merah tua keunguan dan
berkonsistensi seperti hati. Secara mikroskopis, ada atelektasis
yang luas dengan pelebaran kapiler-kapiler dan saluran limfe
intraalveolar. Sejumlah duktus alveolaris, alveolus dan bron-
kiolus pernapasan dilapisi membran yang asidofilik, homogen
atau granular. Puing-puing amnion, perdarahan intraalveolar,
dan emfisema interstisial merupakan penemuan tambahan na-
mun tidak konstan; emfisema interstisial dapat ditemukan bila
bayi telah diventilasi dengan tekanan akhir ekspirasi positif.
Membran hialin yang khas jarang terlihat pada bayi yang ham-
pir mati (sekarat) lebih awal dari 6-8 jam sesudah lahir.
MANIFESTASI KLINIS Tanda-randa pMH biasanya tampak
dalam beberapa menit kelahiran, walaupun randa-tanda ini ti-
dak dapat dikenali selama beberapa jam sampai pernapasan
menjadi cepat, dangkal bertambah sampai 60/menit. Takip-
nea yang mulai lambat akan memberi kesan keadaan lain. Be_
berapa penderita memerlukan resusitasi pada saat lahir karena
asfiksia intrapartum atau karena adanya kegawatan pernapasan
dini yang berat (bila berat badan kurang dari 1.000 g). Secara
khas, ditemukan takipnea, mendengkur jelas (sering dapat di-
dengar), retraksi interkostal dan subkostal, pelebaran dan kehi-
taman pada cuping hidung. Ada penambahan sianosis, yang,
relatif sering tidak responsif dengan pemberian oksigen. Suara
pernapasan bisa normal atau berkurang dengan kualitas tubuler
593
Takipne sebentar
Asfiksia neonatal
{ocor. f lor.leH Hipotermi
Apne
Hipovolemia
yang kasar, dan pada inspirasi dalam, ronki halus terutama
dapat terdengar pada dasar paru posrerior. perjalanan alamiah
ditandai dengan penjelekan sianosis dan dispnea yang sifatnya
progresif. Jika diobati secara tidak adekuat, tekanan darah dan
suhu tubuh dapat turun; kelelahan, sianosis, dan pucat bertam_
bah, serta dengkuran berkurang atau menghilang karena kea_
daan menjelek. Apnea dan pernapasan yang tidak teratur
terjadi ketika bayi menjadi lelah dan ada tanda_randa tidak
menyenangkan yang memerlukan intervensi segera. Mungkin
juga ada campuran asidosis respiratorik-metabolik, edema,
ileus dan oliguria. Akan terlihat tanda-tanda asfiksia akibat ap_
nea atau kegagalan pernapasan parsial bila penyakit menjelek
dengan cepat. Pada bayi yang menderita serangan berat, kea_
daan ini jarang menjelek sampai mengakibatkan kematian, re_
tapi pada kasus yang lebih ringan gejala-gejala dan randa_
tanda dapat mencapai puncaknya dalam 3 hari, sesudahnya
terjadi perbaikan secara perlahan-lahan. perbaikan sering di_
tunjukkan dengan diuresis spontan dan kemampuan oksi_
genasi bayi dengan kadar oksigen inspirasi yang lebih rendah.
Kematian jarang terjadi pada hari pertama sakit, biasanya ter_
jadi antala hari ke- 2 danke-l,, dan disertai dengan kebocoran
udara alveolar (emfisema interstisial, pneumotoraks), dan
perdarahan paru atau interventrikular. pada bayi yang mende_
rita penyakit membran hialin berat dan diventilasi secara me-
kanis, mortalitasnya bisa tertunda selama beberapa minggu
atau beberapa bulan jika berkembang displasia bronkopul_
monal (DBP,1.
DIAGNOSIS. Perjalanan klinis, roentgen dada, dan nilai gas
darah serta asam basa membantu menegakkan diagnosis
klinis. Secara roentgen, paru-paru dapat mempunyai kekhasan
tetapi tidak patognomonis, meliputi granularitas parenkim re_
tikular halus dan bronkogram udara yang sering lebih menon_
jol pada awal di lobus bawah kiri karena penumpangan
(superimposisi) bayangan jantung (Gambar g7-4). Kadang_
kadang, roentgen awal normal, hanya berkembang gambaran
khas pada 6-12 jam. Mungkin ada banyak variasi pada foro,
bergantung pada fase pernapasan dan penggunaan CpAp,
sering mengakibatkan korelasi yang jelek antara roentgen dan
perjalanan klinis. Penemuan laboratorium pada mulanya ditan-
594 BAGIAN Xl a Janin dan Bayi Neonatus

Gambar 87-4.Bayi dengan penyakit membran hialin. Perhatikan paru yang granular, bronkogram udara, dan esofagus bensi udara. Roentgen anteropostenor (A)
dan lateral (8) diperlukan untuk membedakan kateter arteri umbilikalis dari vena umbilikalis dan untuk menentukan tinggi insersi yang tepat. Pandangan lateral
dengan jelas mengidentifikasi kateter yang telah dimasukkan (diinsersikan) ke dalam vena umbilikalis dan terletak dalam sistem porra hati. A, pipa endotrakea; B,
kateter vena umbilikalis pada sambungan vena umbilikalis, duktus venosus, dan vena porta;C, kateter arteri umbilikalis masuk ke aorta sampai T-12 (Courtesy of
Walter E. Bardon, Babies Hospital, New York City.)

dai dengan hipoksemia dan kemudian dengan hipoksemia pro-
gresif, hiperkarbia, dan berbagai asidosis metabolik.
Pada diagnosis banding, sepsis streptokokus grup B mung-
kin tidak dapat dibedakan dari PMH. Pada pneumonia yang
muncul saat lahir, roentgen dadanya mungkin identik degan
roentgen PMH; kokus gram positif dalam lambung atau aspirat
trakea dan pulasan buffy coat, uji urin positif untuk antigen
streptokokus, dan adanya neutropenia yang mencolok dapat
memberi kesan diagnosis ini. P.enyakit jantung sianosis (mi-
Solrrlo, anomali total muara vena pulmonalis), sirkulasi janin
persisten, sindrom aspirasi, pneumotoraks spontan, efusi pleu-
ra, elevasi diafragma, dan anomali kongenital seperti malfor-
masi adenomatoid kistik, limfangiektasia, hernia diafragmatika
atau emfisema lobaris harus dipikirkan dan memerlukan eva-
luasi dengan roentgen. Takipnea sementara dapat dibedakan
pada perjalanan klinisnya yang pendek dan ringan. Proteinosis
alveolar kongenital merupakan penyakit familial yang jarang,
sering muncul sebagai RDS yang berat dan mematikan (Lihat
Bab 350).
PENCEGAHAN. Yang paling penting adalah pencegahan
prematuritas, termasuk menghindarkan seksio sesaria yang ti-
dak perlu atau kurang sesuai waktu, manajemen yang tepat ter-
hadap kehamilan dan kelahiran berisiko-tinggi, dan ramalan
serta kemungkinan pengobatan imaturitas paru dalam uterus
(in utero) (Bab 81). Pada seksio sesaria atau intervensi kela-
hiran yang tepat waktu, perkiraan lingkaran kepala janin de-
ngan ultrasonograf dan penentuan kadar lesitin pada cairan
amnion dengan rasio lesitin terhadap sfingomielin (L/S) me-
ngurangi kemungkinan persalinan bayi prematur. Pemantauan
intrauteri pada masa antenatal dan pemantauan intrapar-tum se-
rupa dapat menurunkan risiko asfiksia janin, yang dihubung-
kan dengan peningkatan insidens dan keparahan penyakit
membran hialin.
Pemberian deksametason atatJ betametason pada wanita
48-72 jam sebelum persalinan janin dengan umur kehamilan
32 minggu atau kurang, sangat mengurangi insidens dan mor-
talitas serta morbiditas PMH. Adalah tepat memberikan kor-
tikosteroid secara intramuskular pada wanita hamil yang le-
sitin dalam cairan amnionnya menunjukkan imaturitas paru
janin, dan yang mempunyai kemungkinan bersalin dalam 1
minggu, atau yang kelahirannya mungkin tertunda 48 jam atau
lebih. Terapi glukokortikoid pranatal mengurangi keparahan
RDS dan mengurangi insidens komplikasi prematuritas lain-
nya, seperti perdarahan intraventrikular, duktus arteriosus pa-
ten, pneumotoraks, dan enterokolitis nekrotikans, tanpa mem-
pengaruhi pertumbuhan, perkembangan, dan kerja atau per-
tumbuhan paru neonatus atau insidens infeksi. Glukokortikoid
pranatal dapat bekerja sinergis dengan terapi surfaktan ekso-
gen pasca-lahir.
 87 I Gangguan Saluran Pernapasan
Pemberian satu dosis surfaktan ke dalam trakea bayi pre-
matur segera sesudah lahir atau selama umur 24 jam mengu-
rangi mortalitas PMH tetapi tidak mengubah insidens DBP.
PENGOBATAN. Cacat dasar yang memerlukan pengobatan
adalah pertukaran oksigen dan karbondioksida paru yang tidak
adekuat; asidosis metabolik dan insufisiensi sirkulasi merupa-
kan manifestasi sekunder. Perawatan suportif awal bayi
BBLR, terutama pada pengobatan asidosis, hipoksia, hipo-
tensi, dan hipotermia, tampaknya mengurangi keparahan
PMH. Terapi memerlukan pemantauan yang cermat dan
sering terhadap frekuensi jantung dan pernapasan, PO2, PCOz,
pH , bikarbonat, elektrolit arteri, glukosa darah, hematokrit, te-
kanan darah, dan suhu. Kateterisasi arteri umbilikalis sering-
kali diperlukan. Karena kebanyakan kasus PMH sembuh-sen-
diri, maka tujuan pengobatannya adalah meminimalkan variasi
kelainan fisiologis dan masalah iatrogenik yang menumpangi.
Manajemen, bayi ini paling baik dilakukan pada unit rumah
sakit yang rhempunyai staf dan peralatan khusus, kamar pera-
watan intensif neonatus.
Prinsip-prinsip umum perawatan pendukung (suportif) se-
tiap bayi BBLR harus ditaati, termasuk penanganan dengan le-
mah lembut dan gangguan yang minimal sesuai dengan mana-
jemen. Untuk menghindari kedinginan dan konsumsi oksigen
seminimal mungkin, bayi harus ditempatkan di dalam Isolette
dan suhu dalam tubuh (core) dipertahankan antara 36,5 dan
37 C (Bab 82). Kalori dan cairan harus diberikan secara intra-
vc.;ra. Untuk 24 jam pertama, 107o glukosa dan air harus diin-
fuskan melalui vena perifer dengan kecepatan 65-75 mL/kg/24
jam. Selanjutnya elektrolit harus ditambahkan dan volume
cairan ditambah sedikit demi sedikit sampai 120-150 mLkg/
24 jam. Cairan yang berlebihan turut menyebabkan berkem-
bangnya duktus arteriosus paten.
Oksigen hangat yang dilembabkan harus diberikan pada
kadar yang cukup, pada mulanya untuk mempertahankan te-
kanan arteri antara 55 dan 70 mmHg dengan tanda-tanda vital
yang stabil untuk mempertahankan oksigenasi jaringan yang
normal, yang sekaligus juga meminimalkan risiko toksisitas
oksigen. Jika tekanan oksigen arteri tidak dapat dipertahankan
di atas 50 mmHg pada kadar oksigen inspirasi 70%, pe-
makaian CPAP pada tekanan 6-10 cm HzO melalui lubang
hidung merupakan indikasi, yang biasanya menghasilkari'*e-
naikan tajam tekanan oksigen arteri. Meskipun perjalanannya
mungkin berlarut-larut, jumlah tekanan yang diperlukan biasa-
nya menurun secara mendadak pada sekitar umur 72jam, dan
bayi dapat disapih dari CPAP segera sesudahnya. Jika bayi
pada CPAP yang bernapas dengan oksigen l}OVo tidak dapat
mempertahankan tekanan oksigen arteri di atas 50 mmHg,
maka memerlukan ventilasi bantuan.
Bayi dengan PMH berat atau yang pada mereka berkem-
bang komplikasi akibat apnea terus-menerus memerlukan Dan-
tuan ventilasi mekanis. Indikasi yang sesuai untuk mengguna-
kannya adalah (1) pH darah arteri kurang dari 7,20; (2) PCOz
darah arteri 60 mmHg atau lebih; (3) POz darah arteri 50
mmHg atau kurang pada kadar oksigen 70-I00Vo; atau (4) ap-
nea menetap. Bantuan ventilasi dengan tekanan atau respirator
konvensional aliran terbatas melalui pipa endotrakea juga da-
pat mencakup tekanan akhir respirasi positif Qtositive end ex-
piratory pressure IPEEPI) (ihat Bab 60).
595
Tujuan ventilasi mekanis adalah memperbaiki oksigenasi
dan mengeliminasi karbondioksida tanpa menyebabkan baro-
trauma paru yang berlebihan atau toksisitas oksigen. Kisaran
nilai gas darah yang dapat diterima, yang menyeimbangkan
risiko hipoksia dan asidosis dengan risiko ventilasi mekanis,
adalah PaOz 55-10 mmHg; PCOz 35-55 mmHg"; dan pH 7,25-
7,45. Selama ventilasi mekanis, oksigenasi diperbaiki dengan
menambah FIoz atau tekanan rata-rata jalan napas. yang tera-
khir ini dapat ditingkatkan dengan menambah tekanan puncak
inspirasi, aliran udara, rasio inspirasi terhadap ekspirasi, atau
PEEP. PEEP yang berlebihan dapat menyebabkan pneumo_
toraks atau menghalangi aliran balik vena, menurunkan curah
jantung walaupun ada perbaikan PaOz dan dengan demikian
mengurangi hantaran oksigen. PEEp HzO 4-6 cm biasanya
aman dan efektif. Eliminasi karbondioksida dicapai dengan
menambah tekanan puncak inspirasi (volume tidal) atau fre_
kuensi ventilator.
Kisaran frekuensi ventilator konvensional adalah 10-60
pernapasan/menit; ventilasi pancaran frekuensi tinggi (hiSh
frequency jet ventilation [HFJV]) adalah 150-600lmenir; dan
osilator adalah 300-1.800/menit. HFJV dan osilaror dapar
memperbaiki eliminasi karbondioksida, menurunkan tekanan
rata-rata jalan napas, dan kadang-kadang memperbaiki oksi-
genasi para penderita PMH, emfisema interstisial, pneumo-
toraks multipel atau pneumonia aspirasi mekonium yang tidak
memberikan respons terhadap ventilator konvensional. HFJV
dapat menyebabkan cedera trakea nekrotikans, terutarna bila
ada hipotensi atau kelembaban jelek; dan terapi osilator telah
dihubungkan dengan kenaikan risiko kebocoran udara, perda-
rahan intraventrikular, dan leukomalasia periventrikular. Ke-
dua metode ini dapat menyebabkan udara terperangkap.
Komplikasi intubasi endotrakea (penyumbatan pipa, ekstubasi,
granuloma subglotis, dan stenosis) dan ventilasi mekanis (pneu-
motoraks, emfisema interstisial, curah jantung menurun) dapat
diminimalkan dengan intervensi dokter, perawat dan ahli terapi
pernapasan yang dilatih khusus dalam unit perawatan intensif.
Pemasukan surfaktan eksogen multidosis ke dalam endo-
trakea bayi BBLR memerlukan 40% oksigen, dan ventilasi
mekanis untuk pengob atan (rescue terapi) RDS telah memper-
baiki ketahanan hidup dan mengurangi insidens kebocoran
udara paru tetapi tidak menurunkan insidens displasia bronko-
pulmonum secara konsisten. Pehgaruh yang terjadi segera,
meliputi perbaikan perbedaan tekanan oksigen alveolar arteri,
berkurangnya tekanan rcta-rata jalan napas oleh ventilator, ke-
lenturan paru bertambah, dan perbaikan gambaran roentgen
dada. Survanta adalah surfaktan eksogen yang dipersiapkan
dari paru sapi yang dicincang halus dengan ekstraksi lipid dan
diperkaya dengan fosfatidilkolin. asam palmitat, dpn trigliseri-
da. Survanta mengandung PS-B dan PS-C tetapi tidak me-
ngandung PS-A. Eksosurf adalah surfaktan sintetis yang
mengandung dipalmitoilfosfatidilkolin, heksadekanol, dan ti-
loksapol. Dua senyawa organik yang terakhir memperbaiki
penyebaran surfaktan sepanjang alveolus, karena dipalmitoil-
fosfatidilkolin saja mempunyai sifat-sifat permukaan aktif
yang jelek. Surfaktan tambahan yang sedang mengalami uji
coba meliputi Kurosurf dan Infasurf (keduanya alamiah) dan
ALEC (artificial lung expanding compound; campuran 7:3
dipalmitoilfosfatidilkolin dan fosfatidil gli serol).
 596 BAGIAN Xl a
Pengobatan (rescue) biasanya dimulai pada usia 24 jam
pertama; terapi diberikan melalui pipa endotrakea setiap 12
jam dengan total 4 dosis. Surfaktan eksogen harus diber.ikan
oleh dokter yang berkualitas dalam resusitasi neonatus dan
manaJemen pernapasan yang mampu merawat bayi sesudah
stabilisasi satu jam pertama. Staf pendukung tambahan di tem-
pat yang diperlukan meliputi perawat dan ahli terapi pernapas-
an yang berpengalaman dalam manajemen ventilasi bayi
BBLR. Lagipula peralatan ntonitoripg yang tepat harus terse-
dia (radiologi, laboratorium gas darah dan oksimetri pulsa).
Lebih lanjut, setiap institusi harus mempunyai protokol yang
disetujui untuk pemberian surfaktan. Komplikasi terapi surfak-
tan adalah hipoksia dan hipotensi sementara, blokade pipa en-
dotrakea. dan perdarahan paru.
Asidosis respiratorik mungkin memerlukan ventilasi ban-
tuan jangka-pendek atau -lama. Pada asidosis respiratorik be-
rat dan hipoksia, pengobatan dengan natrium bikarbonat dapat
memperjelek hiperkarbia.
Asidosis metabolik pada PMH dapat merupakan akibat as-
fiksia dan hipotensi perinatal, dan sering ditemukan pada bayi
yang memerlukan resusistasi (Bab 85). Natrium bikarbonat, l-
2 mE(kg, dapat diberikan untuk pengobatan selama 10-15
menit melalui vena perifer dengan penentuan kadar asam-basa
yang diulang dalam 30 menit, atau obat ini dapat diberikdn se_
lama beberapa jam. Yang sering terjadi, natrium bikarbonat
diberikan berdasarkan keadaan gawat darurat melalui kateter
vena umbilikalis. Terapi alkali dapat mengakibatkan penge_
lupasan kulit karena infiltrasi, kenaikan osmolaritas serum,
hipernatremia, hipokalsemia, hipokalemia, dan jejas hati saat
larutan yang pekat (concentrated) diberikan dengan cepat me-
lalui vena umbilikalis.
Pemantauan !ekanan darah aorra melalui kateter arteri um-
bilikalis atau dengan teknik osilometri mungkin berguna
lam penatalaksanaan keadaan seperti syok yang dapat terjadi
selama jam pertama atau lebih sesudah kelahiran prematur
bayi yang telah mengalami asfiksia atau berkembang kega-
watan pernapasan (lihat Gambar 79-2). Hipotensi telah di-
hubungkan dengan kenaikan risiko PIV dan harus diobati
dengan dopamin, cairan kristaloid atau koloid, atau yang ku-
rang sering, dengan dobutamin. Kadang-kadang hipotensi da-
pat memberikan respons terhadap glukokortikoid. Kateter
radio-opak harus selalu digunakan dan sesudah insersinya,
posisinya dilihat melalui roenrgen (lihat Gambar g7-4). Ujung
kateter arteri umbilikalis harus terletak tepat di bawah bifurka-
sio (percabangan) aorta (L3-L5) atau di atas aksis seliakus
(T6-T10). Penempatan dan pengawasan harus dilakukan oleh
personel yang terampil dan berpengalaman. Kateter harus
diambil sesegera mungkin bila tidak ada indikasi untuk melan-
jutkan penggunaannya, yaitu, bila paOz stabil dan FIop2 ku_
rang dari 40Vo.
Pemantauan periodik tekanan oksigen dan karbondioksida
dalam arteri serta pH merupakan bagian penting dari manaje_
men; jika digunakan bantuan ventilasi, pemantauan ini sangat
penting. Darah harus diambil dari arteri umbilikalis atau peri_
fer. Jalur arteri temporalis merupakan kontraindikasi karena
emboli serebral retrograd. PO2 jaringan juga dapat diukur se_
cara terus-menerus dari elektroda transkutan atau oksimetri de_
nyutan (saturasi oksigen). Sampel darah kapiler nilainya terba-
Janin dan Bayi Neonatus
tas untuk menentukan PO2 tetapi mungkin berguna untuk
mengevaluasi PCOz dan pH.
Karena kesukaran membedakan beberapa streptokokus
grup B atau infeksi lain dari pMH, pemberian agen antibakteri
secara rutin merupakan indikasi sampai ada hasil biakan da_
rah. Disarankan untuk menggunakan penisilin atau ampisilin
bersama dengan kanamisin atau gentamisin; bergantung pada
pola sensitivitas bakteri terbaru di rumah sakit tempat bayi
diobati (Bab 94 dan 98).
KOMPLIKASI PMH DAN PERAWATAN |NTENS|F. Kompli_
kasi paling serius intubasi trakea adalah asfiksia karena ob_
struksi pipa, henti jantung selama intubasi atau pengisapan,
dan perkembangan selanjutnya yaitu stenosis subglotis. Kom_
plikasi lain meliputi perdarahan dari trauma selama intubasi,
pseudodivertikula faring posterior, ekstubasi sukar sehingga
memerlukan trakeostomi, ulserasi lubang hidung akibat tekan_
an pipa, penyempitan permanen pada lubang hidung karena
cedera jaringan dan parut akibat iritasi atau infeksi sekit?rr
pipa, erosi palatum, penarikan plika vokalis, ulkus laring, pa_
piloma plika vokalis, dan serak persisten, stridor, atau edema
laring.
Cara-cara untuk mengurangi insidens komplikasi
ini meli_
puti: pengamatan bayi dengan keahlian; penggunaan pipa en_
dotrakea polivinil yang tidak mengandung timah yang ioksik
untuk sel; menggunakan pipa berukuran .terkecil yang masih
dapat dipakai, untuk mengurangi iskemia lokal dan nekrosis
tekanan; menghindari penggantian pipa yang sering; menghin_
darkan gerakan pipa pada tempatnya; menghindari pengisapan
yang terlalu sering atau terlalu kuat; dan menghindarkan in_
feksi melalui pembersihan yang sangat cermat dan sterilisasi
yang seling terhadap semua alat-alat yang melekat atau mele_
wati pipa. Personel yang memasukkan dan merawat pipa en_
da- dotrakea harus berpengalaman dan terampil.
Risiko kateterisasi arteri umbilikalis meliputi embolisasi
vaskular, trombosis, spasme, dan perforasi; nekrosis iskemik
atau kimia visera abdomen; infeksi; perdarahan-kecelakaan,
dan sirkulasi ke kaki terganggu, dan selanjutnya terjadi gang_
ren. Walaupun pada otopsi insidens komplikasi trombosis
yang dilaporkan bervariasi dari 1 sampai 23V0, aortografi telah
memperlihatkan bahwa bekuan terbentuk di dalam atau di se_
kitar ujung 95Vo kateter yang ditempatkan dalam arteri um_
bilikalis. Ultrasonografi aorta dapat juga digunakan untuk
meneliti adanya trombosis. Risiko komplikasi klinis serius
akibat kateterisasi umbilikalis mungkin antara2 dan 5Vo.
Pemucatan kaki sementara dapat terjadi selama kateterisasi
arteri umbilikalis. Pemucatan ini biasanya karena refleks spas_
me arteri, insidensnya dikurangi dengan menggunakan kateter
terkecil yang tersedia, terutama pada bayi-bayi yang amat ke_
cil. Kateter harus diambil segera; selanjutnya, kateterisasi pada
arteri lain dapat dicoba. Spasme yang menetap sesudah pe_
ngambilan kateter dapat disembuhkan dengan nitrogliser.in
topikal yang dioleskan pada kulit'di atas arteri femoralis, atau
yang jarang, dengan memanaskan kaki sebelahnya. pengam_
bilan sampel darah dari arteri radialis dapat mengakibatkan
spasme atau trombosis yang serupa, dan pengobatan yang
sama merupakan indikasi. Spasme berat yang intermiten atau
spasme yang tidak sembuh dapat membeiikan respons terha_
dap nitrogliserin topikal yang diberikan secara hati_hati atau
 87 I Gangguan Saluran Pernapasan 597

infus lokal tolazolin (Priskolin), l-2 mg yang disuntikkan
cara intra-arterial selama 5 menit. Penempatan kateter yang ti-
dak disengaja pada arteri yang lebih kecil, akan menimbulkan
blokade total atau menyebabkan spasme vaskular lokal yang
tidak dikenali yang dapat mengakibatkan gangren organ atau
area yang dipasok oleh pembuluh darah tersebut. Untuk
mencegah kompiikasi ini, kateter harus segera diambil jika da-
rah tidak dapat diperoleh melaluinya.
Perdarahan serius pada pengambilan kateter jarang terjadi.
Trombus dapat terbentuk di dalam arteri tersebut atau di dalam
kateter; insidensya semakin menurun dengan penggunaan ka-
teter berujung-halus yang hanya mempunyai satu lubang pada
ujungnya, dengan pembiiasan kateter memakai sedikit larutan
salin yang mengandung heparin, atau dengan memberikan in-
fus suatu larutan yang mengandung 1-10 unit/ml heparin se-
cara terus-menerus. Risiko pembentukan trombus yang berpo-
tensi menimbulkan oklusi vaskuler juga dapat dikurangi de-
ngan cara mencabut kateter bila ada tanda-tanda awal trombo-
sis, seperti penyempitan tekanan nadi dan menghilangnya 19-
kukan dikrotik. Beberapa pakar lebih suka menggunakan arteri
umbilikalis hanya untuk mengambil sampel darah, membiar-
kan kateter terisi dengan salin yang diheparinisasi di antara
pengambilan sampel. Hipertensi renovctskular dapat terjadi da-
lam beberapa hari sampai beberapa minggu pasca-kateterisasi
arteri pada sejumlah kecil neonatus.
se- Kateterisasi vena umbilikalis disertai dengan berbagai
risiko yang sama seperti kateterisasi arteri. Lagipula, selanjut-
nya ada hubungan antara hipertensi porta dengan trombosis
vena porta.
Oksigen bersifat toksik terhadap paru-paru, terutama jikr
diberikan dengan alat respirator tekanan positif, mengakibal
kan displasia bronkopulmonum (DBP) (lihat juga Bab 87.9).
Faktor-faktor tambahan yang berperan pada DBP adalah al-
veolar shear stress, volutrauma, saponifikasi hipokapnea, ate-
lektasis absorpsi, dan selanjutnya radang. Berlawanan dengan
perbaikan keadaan yang ditunjukkan pada hari ke-3 sampai
ke-4, sesuai dengan perjalanan alamiah penyakit pada bayi
yang bertahan hidup, beberapa bayi yang telah berada pada
pernapasan tekanan positif intermiten lama dengan mengguna-
kan penambahan kadar oksigen secara roenigen menunjukkan
penjelekan keadaan parunya (Gambar 87-54). Kegawatan per-
napasan persisten dan ditandai oleh hipoksia, hiperkarbia,
ketergantungan oksigen, dan perkembangan gagal jantung sisi
kanan. Roentgen dada digambarkan sebagai perubahan per-
lahan-lahan dari gambaran yang hampir keruh total dengan
bronkogram udara dan emfisema interstisial sampai gambaran
daerah lusen, kecil, bundar, berselang-seling dengan daerah
yang densitasnya tidak teratur menyerupai spon (Gambar 87-
5,8). Pada gambaran histologi stadium ini (10-20 hari sesudah
terapi oksigen dimulai) terdapat sedikit bukti adanya pemben-

Gambar 8Z-5. Perubahan pada paru bayi yang diobati segera dalam masa pascalahir karena sindrom klinis penyakit membran hialin dengan tekanan pernapasan
positifintermiten yang larna dengan kandungan oksigen dalam udara sebanyak 80 sampai 700Vo. A, Bayi umur 5 hari dengan kekeruhan paru yang hampir total.
B, Bayi umur l3 hari dengan "paru bergelembung" menyerupai gambaran roentgen sindrom Wilson Mikity. C, Bayi umur 7 bulan dengan helai-helai padat yang
tidak teratur di kedua paru, hiperinflasi, dan kardiomegali memberi kesan DBP. D, Ventrikel kanan beser dan dengan paru-paru berisi udara yang tidak teratur se-
pertibatukerikildari bayiyangmeninggalpadausiallbulan.Bayiinijugamenderitaduktusarteriosuspaten(DariNorthwayWHJr.RosanRC,PonerDY: N
Engl J Med 276:35'1 ,1967. Dicetak kembali dengan izin dari The New England Journal of Medicine.)
 598 BAGIAN XI I Janin dan Bayi Neonatus
tukan membran hialin, penggabungan alveolar secara progresif
dengan atelektasis di sekitar alveoli, edema interstisial, pene-
balan kasar membrana basalis setempat, dan metaplasia muko-
sa bronkus dan bronkiolus tersebar dan hiperplasia. Gambaran
ini sesuai dengan maldistribusi ventilasi berat. Ketergantungan
oksigen selama 1 bulan (selang seling, pada umur kehamilan
36 minggu) memastikan DBP. Kebanyakan neonatus yang
bertahan hidup dengan perubahan-perubahan roentgen mene-
tap sembuh pada 6-12 bulan, tetapi ada beberapa yang memer_
lukan rawat-inap yang lama dan dapat mempunyai gejala_
gejala pernapasan yang menetap selama masa bayi. Gagal jan_
tung sisi kanan dan.bronkiolitis virus nekrotikans merupakan
penyebab kematian utama. Patologi menunjukkan adanya
pembesaranjantung dan perubahan yang terdiri atas daerah al-
veoli setempat yang emfisematosa dengan hipertrofi otot polos
cabang-cabang bronkiolus peribronkial, beberapa fibrosis peri_
mukosa dan metaplasia yang menyebar pada mukosa bron-
kiolus, penebalan membrana basalis, dan pemisahan kapiler_
kapiler dari sel epitel.
Bayi yang mempunyai risiko DBp menderita kegawatan
pernapasan yang berat memerlukan ventilasi mekanis yang
lama dan terapi oksigen. Hubungan tambahan meliputi adanya
emfisema interstisial paru, umur kehamilan rendah, jenis kela_
min laki-laki, Pco2 rendah pada 48 jam, duktus arteriosus pa-
ten, tekanan puncak inspirasi tinggi, kenaikan tahanan jalan
napas pada umur satu minggu dan kemungkinan ada riwayat
keluarga asma. Beberapa bayi BBLSR yang tidak menderita
penyakit membran hialin namun memerlukan ventilasi meka_
nis karena adanya apnea mengalami penyakit paru-paru kronis
yang tidak mengikuti pola klasik DBp.
DBP berat memerlukan ventilasi mekanis yang diteruskan
sampai penyapihan dari respirator memungkinkan. Kadar gas
darah yang dapat diterima untuk penderita dengan DBp adalah
Pcoz 50-70 mmHg (ika pH >7,30) dan paoz 55-60 mmHg de-
ngan saturasi oksigen 9O-95Vo. Kadar Pao2 yang lebih rendah
dapat memperjelek hipertensi pulmonal, menimbulkan kor
pulmonale dan menghambat pertumbuhan. Obstruksi jalan na-
pas pada DBP dapat disebabkan karena produksi mukus dan
edema, bronkospasme, dan kolaps trakeomalasia didapat.
Kejadian ini Japat turut menyeb abkan "blue spell,,). BIue spell
dapat juga disebabkan karena kor pulmonale akut atau iskemia
miokardium akut.
Pengobatan DBP meliputi penggunaan bronkodilator se-
perti agen pz-adrenergik dalam bentuk aerosol dan teofilin,
diuretik, pembatasan cairan, pengobatan infeksi (U. ureaty-
ticum, virus sinsitial respiratorius), formula densitas kalori-
tinggi, CPAP untuk trakeomalasia, dan deksametason. Deksa-
metason, 0,5 mgkg24jam diberikan dalam dua dosis secara
intravena, dimulai sesudah 2-6 minggu penyakit jantung kro-
nis. Dosis ini diteruskan selama 3 hari dan kemudian diturun-
kan menjadi 0.3 mg/kgl2ajam selama 3 hari sebagai tambah-
an. Sesudahnya, dosis dikurangi lOVo setiap 3 hari sampai ia
mencapai 0,1mgkgl24 jam. Dosis akhir ini diberikan selang
sehari selama 1 minggu dan kemudian dihentikan. Beberapa
pakar memulai deksametason sesudah 7-I4 harr bergantung
pada ventilator. Penggunaan steroid telah memperbaiki ke-
mampuan untuk memisahkan penderita dari ventilator, tetapi
hal ini menarnbah risiko hipertensi, pertumbuhan jelek, perda-
rahan saluran cerna, hiperglikemia, infeksi, dan kemungkinan
kardiomiopati. Bayi yang lebih tua dapat memberikan respons
terhadap terapi vasodilator dengan penurunan tahanan vasku_
lar paru.
Komplikasi DBP meliputi kegagalan pertumbuhan, retar_
dasi psikomotor sementara, dan stres parenteral, seperti seku_
ele yang dijumpai pada terapi nefrolitiasis (karena diuretik dan
makanan intravena total), osteopenia, dan stenosis subglotis,
yang mungkin memerlukan trakeostomi atau prosedur pembe_
lahan krikoid anterior untuk melegakan obstruksijalan napas.
Penderita DBP sering pulang dengan oksigen, diuretik, dan
terapi bronkodilator. Untuk bayi yang telah disapih dari oksi_
gen sebelum keluar dari unit perawatan intensif, prognosis
jangka-panjangnya baik. Ventilasi yang lama, perdarahan
in_
tervenffikular, hipertensi pulmonal, kor pulmonal, dan keter_
gantungan pada oksigen sesudah umur I tahun merupakan
tanda-tanda prognosis yang jelek. Obstruksi jalan napas dan
hiperaktivitas serta hiperinflasi dapat dijumpai pada beberapa
remaja.
Ekstravasasi udara ekstrapulmonal merupakan komtrili_
kasi lain yang sering rerjadi pada manajemen pMH (Bab S7.g).
Bisa dijumpai adanya shunt yang berarti secara klinis
melalui duktus arteriosus paten (pDA) pada beberapa neo_
natus dengan PMH, tertundanya penutupan disebabkan oleh
hipoksia terkait, asidosis; kenaikan tekanan pulmonal sekun_
der akibat vasokonstriksi, hipotensi sistemik, imaturitas, dan
pelepasan prostaglandin lokal, yang menimbulkan dilatasi
duktus. g1111n1ini dapat bersifat dua arah atau dari kanan ke kiri
melalui duktus arteriosus. Ketika pMH sembuh, tekanan vas_
kular pulmonal turun, dan bisa ada shunt dari kiri ke kanan
yang menyebabkan berlebihnya beban volume pada ventrikel
kiri serta edema paru. Manifestasi pDA dapat meliputi (l) ap_
nea menetap karena alasan yang tidak jelas pada bayi yang
sembuh dari PMH; (2) cembungan prekordium aktif, nadi pe_
rifer melambung, tekanan nadi lebar, dan bising sistolik aiau
bising to-and-fro,' (3) retensi karbondioksida; (4) kenaikan
ketergantungan oksigen; (5) bukti adanya kardiomegali me_
lalui roentgen dan corak vaskular paru bertambah, dan (6) he_
patomegali. Diagnosis dikonfirmasi dengan visualisasi eko_
kardiografi PDA dengan bukti adanya aliran Doppler shunt
dari kiri ke kanan. Kebanyakan bayi yang memberikan re_
spons pada tindakan-tindakan pendukung umum, termasuk
diuretik dan restriksi cairan. pada penderita tertentu yang pa_
danya tidak terjadi penutupan spontan dan bahkan penl"Gtan
yang bersifat progresif walaupun diberi pengobatan pendu_
kung dan kardiotonik, indometasin intravena 0,2 mgdg pada
interval 12 sampai 24 jam untuk 3 dosis dapat menyebabkan
penutupan farmakologis dengan jalan menghambat sintesis
prostaglandin. Prorokol alternatifnya adalah 0,1 mglkg/24 jam
selama 6 hari; pemberian ulangan kedua protokol mungkin
diperlukan. Kontraindikasi terhadap indometasin meliputi
trombositopenia (<50.000/ mm3;, gangguan perdarahun, olig-
uria (<1 mLkg/jam), enterokolitis nekrotikans (NEC), dan ke_
naikan kadar kreatinin plasma (>1,8 mg/dl-). Indikasi untuk
penutupan melalui pembedahan adalah karena gagal menu_
tupnya duktus pasca-terapi indometasin dengan adanya kega_
galan jantung yang menetap dan ketergantungan terhadap ven_
tilasi.
Anemia akibat seringnya mengambil sampel darah juga
dapat terjadi sebagai komplikasi perawatan intensif. Jumlah
 87 a Gangguan Saluran PernaPasan
darah relatif yang diambil harus dicatat dengan teliti. Penggan-
tian darah melalui transfusi merupakan indikasi jika diperki-
rakan bahwa volume darah total yang hilang lebih dari 10-
l|Vo atau, yang lebih sering, jika ada penurunan hematokrit
yang bermakna. Bayi yang bergantung pada oksigen, hema-
tokritnya harus dipertahankan mendekati 40Vo. Tetapi eritto-
poetin dapat mengurangi seringnya kebutuhan transfusi (Bab
89. r ).
PROGNOSIS. Penyediaan awal pengamatan intensif dan pe-
rawatan bayi baru lahir yang mempunyai risiko-tinggi dapat
secara bermakna mengurangi morbiditas dan mortalitas yang
disebabkan oleh PMH dan penyakit neonatus akut lainnya' Na-
mun, hasil yang baik bergantung pada adanya personel yang
berpengalaman dan terampil, unit rumah sakit regional yang
dirancang bangun dan diorganisasi secara khusus' peralatan
yang tepat, dan tidak adanya komplikasi seperti: asfiksia janin
atau asfiksia lahir berat, perdarahan intrakranium, atau malfor-
masi kongenital yang tidak dapat diperbaiki. Terapi surfaktan
telah mengurangi mortalitas RDS sekitar 407o; morbiditas
yang terkena belum dapat diukur.
Keseluruhan mortalitas bayi BBLR yang dirujuk ke pusat
perawatan intensif menurun secara mantap; sekitar 75Vo dari
mereka yang berada di bawah 1.000 g bertahan hidup, dan
mortalitas secara progresif menurun pada berat badan yang le-
bih tinggi, dengan lebih dari 95Vo bayi sakit yang bertahan
hidup beratnya lebih dari 2.500 g. Walaupun 85-90Vo dari se-
mua bayi PMH, yang bertahan hidup setelah mendapat dukun-
gan ventilasi dengan respirator adalah normal, harapan yang
ada pada mereka yang beratnya di atas 1.500 g adalah jauh le-
bih baik; sekitar 80Vo da/' mereka yang beratnya di bawah
1.500 g tidak mengalami sekuele neurologis atau mental.
Prognosis jangka-panjang untuk tercapainya fungsi paru yang
normal pada kebanyakan bayi PMH yang bertahan hidup ada-
lah sangat baik. Namun, bayi yang berhasil bertahan hidup
dari kegagalan pernapasan neonatus yang berat dapat menga-
lami gangguhn paru dan perkembangan saraf yang berarti.
Archer N: Patent ductus arteriosus in the newborn. Arch Dis Child 69:529'
t993.
Carlo W, Martin R: Principles of neonatal assisted ventilation' Pediatr Clin
No(h Am 33:221. 1986.
Clark RH: High-frequency ventilation. J Pediatr 124661,1994'
CummingsJJ,D'UegenioDB,GrossSJ:Acontrolledtria'lofdexamethasone
in preierm infants at high risk for bronchopulmonary dysplasia' N Engl J
Med 320:1055, 1989.
Durand M, Sardesi S, McEvoy C: Effects of early dexamethasone therapy on
pulmonary mechanics and chronic lung disease in very low birth weight in-
tants: A randomized, controlled trial. Pediatrics 95:584' 1995
Egberts J, de Winter JP, Sedin G, et al: Comparison ofprophylaxis and rescue
treatment with Curosurf in neonates less than 30 weeks' gestation: A ran-
trial. Pediatrics 92:768, 1993.
domized
Fakhoury G, Daikoku NH, Benser J, et al: Lamellar body concentrations and
the piediction of fetal pulmonary maturity. Am J Obstet Gynecol 170:72'
1994.
Fiascone J, Rhodes T, Grondgeorge S, et al: Bronchopulmonary dysplasia' A
review for pediatricians. Curr Probl Pediatr 29:171, 1989'
Gill AB, Weindling AM: Randomised controlled trial of plasma protein frac-
tion versus dopamine in hypotensive very low birthweight infants' Arch
Dis Child 69:284,1993.
Halliday HL, Tarnow-Mordi WO, Corcoran JD, et al: Multicentre randomised
trial iomparing high and low dose surfactant regimens for the tfeatment of
respiratory disiress syndrome (the Curosurf 4 trial). Arch Dis Child 69:276'
1 993.
599
Helbock HJ, Insoft RM, Conte FA: Glucocorticoid-responsive hypotension in
extremely iow birth weight newboms. Pediatrics 92:'115' 1993-
Horbar JD, Wright EC; Onstad L, et al: Decreasing mortality associated with
the introduction of surfactant therapy: An observational study of neonates
weighing 601 to 1300 grams at birth. Pediatrics 92:191, 1993.
Hyde I, English RE, Williams JD: The changing pattern of chronic lung dis-
ease of prematurity. Arch Dis Child 64:448, 1989.
Jobe AH, Mitchell BR, Gunkel JH: Beneficial effects of the combined use o[
prenatal corticosteroids and postnatal sudactant on preterm infants. Am J
Obstet Gynecol 168:508, 1993.
Kari MA, Hallman M, Eronen M, et al: Prenatal dexamethasone treatment in
conjrinction with rescue therapy of human surfactant: A randomized place-
bocontrolled multicenter study. Pediatrics 93:730, 1994.
Klan JM, Faix RG, Pryce CJE, et al: Randomized, blind trial of dopamine
versus dobutamine for treatment of hypotension in preterm infants with res-
ptatory distress syndrome. J Pediatr 125:ll7,1994.
Kraybill EN, Runyan DK, Bose CL, et al: Risk factors for chronic lung dis-
ease in infants with birth weights of751 to 1000 grams. J Pediatr 115:115,
1 989.
Milner AD, Hoskyns EW: High frequency positive pressure ventilation in
neonates. Arch Dis Child 64:1, 1989.
Northway WH Jr, Moss RB, Cariisle KB, et al: Late pulmonary sequelae of
bronchopulmonary dysplasia. N Engl J Med 323:1793, 1990.
Ohls RK, Hunter DD, Christensen RD: A randomized, double-blind, placebo-
controlled trial of recombinant erythropoietin in treatment of anemia of
bronchopulmonary dysplasia. J Pediatr 123 :996, 1993.
Parilla BV, Dooley SL, Jansen RD, et al: latrogenic respiratory distress syn-
drome following elective repeat cesarean delivery. Obstet Gynecol 81 :392,
993.
1
Pramanik AK, Holtzmam RB, Merritt TA: Surfactant replacement therapy fc-
pulmonary diseases. Pediatr Clin North Am 40:913, 1993.
Schwartz RM, Luby AM, Scanlon JW et al: Effect of surfactant on morbidity,
mortality, and resource use in newbom infants weighing 500 to 1500 g. N
Engl J Med 330:1476,7994.
Seppanen MP, Kaapa PO, Kero PO, et al: Doppler-derived systolic pulmonary
artery pressure in acute neonatal respiratory distress syndrome. Pediatrics
93:769,1994.
Survanta Multidose Study Group: Two-year follow-up of infants treated for
neonatal respiratory distress syndrome with bovine surfactant. J Pediatr
124:962,7994.
The HIFI Study Group: High-frequency oscillatory ventilation compared with
conventional mechanical ventilation in the fteatment of respiratory failure
in preterm infants. N Engl J Med 320:88, 1989.
Thibeault DW, Emmanoulides GC, Nelson RJ, et al: Patent ductus arteriosus
complicating the respiratory distress syndrome in preterm infants. J Pediatr
86:120,1975.
Walther FJ, Benders MJ, Leighton JO: Early changes in the neonatai circula-
tory transition. J Pediatr 123:625,1993.
Walsh-Sukys MC, Bauer RE, Cornell DJ, et al: Severe respiratory failure in
neonates: Mortality and morbidity rates and neurodevelopmental outcomes.
J Pediatr 125:104, 1994.
87.4 Tukipnea Bayi Baru I'qhir Semen-
tara
Takipnea sementara, kadang-kadang disebut sindrom ke-
gawatan pernapasan tipe II, biasanya terjadi pada bayibayi
preterrn (yang keadaannyajarang normal) atau bayi cukup bu-
lan pasca-persalinan per vaginam atau operasi sesar. Takipnea
ini mungkin hanya ditandai dengan takipnea yang bermula
pada saat yang dini, kadang-kadang dengan retraksi, atau men-
dengkur saat ekspirasi, dan kadang-kadang, sianosis yang da-
pat disembuhkan dengan oksigen minimal. Penderita biasanya
sembuh dengan cepat dalam 3 hari walaupun mereka mungkin
jarang tampak menderita sakit berat dan mempunyai perja-
lanan yang lebih lama. Paru-paru biasanya bersih tanpa ronki
halus atau ronki, dan roentgen dada menunjukkan corak vas-
kular paru yang jelas, garis-garis cairan dalam fisura, aerasi
 600 BAGIAN Xl 1
Gambar 87-6. Sindrom aspirasi janin (pneumonia aspirasi). perhatikan gam-
baran granular yang kasar dengan aerasi tidak teratui khas kega_watan jlnin
dan aspirasi benda, seperti verniks kaseosa, sel epitel, dan mekonium dalam
cairan amnion.
berlebihan, diafragma datar, dan kadang-kadang ada cairan
pleura. Tidak lazim ada hipoksemia, hiperkapnia, dan asidosis.
Untuk membedakan penyakit ini dari penyakit membran hialin
mungkin amat sukar; tanda-tanda khusus takipnea sementara
merupakan penyembuhan bayi mendadak dan tidak ada gam_
baran retikulogranular roentgen pada bronkografi udara. para
ahli percaya bahwa sindrom ini merupakan akibat dari lambat_
nya absorpsi cairan paru janin sehingga mengakibatkan penu_
runan kelenturan paru dan volume tidal, serta bertambahnya
ruang mati dead space.
Avery ME, Gatewood OB, Brumley G: Transient tachypnea of newborn. pos_
sible delayed reabsorption of fluid at birth. Am J Dis Child I 1 1 :380, 1966.
Gross TL, Sokol RJ, Kwong MS, et al: Transient tachypnea of the newborn:
The relationship to preterm delivery and signiircant neonatal morbidity.
Am J Obstet Gynecol 146:236, 1983.
Sundell H, Garrott J, Blankenship WJ, et al: Studies on infants with type II
respiratory distress syndrome. J pediatr 78:754, lg7I.
87.5 Aspirasi Benda Asing
(Sindrom Aspirasi Janin: pneumonia Aspirasi)
Pada kelahiran yang lama dan persalinan yang sukar, bayi
sering memulai gerakan pernapasan yang kuat di dalam uterus
akibat terganggunya masukan oksigen melalui plasenta. pada
keadaan demikian bayi dapat mengaspirasi cairan amnion
Janin dan Bayi Neonatus
yang mengandung verniks kaseosa, sel epitel, mekonium, atau
benda-benda dari saluran lahir, yang dapat memblokade jalan
napas yang paling kecil serta mengganggu pertukaran oksigen
dan karbondioksida. Bakteri patogen ditemukan menyertai
benda-benda yang teraspirasi, dan dapat terjadi pneumonia,
bahkan pada kasus-kasus yang noninfeksi, kegawatan perna_
pasan yang disertai bukti yang dapat dilihat secara roentgen
akan adanya aspirasi (Gambar 87-6).
Aspirasi benda asing pada paru dapat juga terjadi pada
bayi baru lahir akibat adanya fistula trakeoesofagus, obstiuksi
esofagus dan duodenum, refluks gastroesofagus, praktek_
praktek pemberian makan yang tidak tepat, dan pemberian
obat-obat depresan.
Isi lambung harus diaspirasi melalui kateter lunak tepat se_
belum operasi atau prosedur-prosedur lain yang memerlukan
anestesi atau yang menimbulkan gangguan berarti pada bayi.
Bila aspirasi telah terjadi, pengobatannya terdiri dari memberi_
kan dukungan umum dan pernapasan dan pengobatan pneu_
monia (Bab 87 dan 99).
Goodwin SR, Graves SA, Haberkem CM: Aspiration in intubated premature
infants. Pediatdcs 75;85, 19g5.
87.6 Aspirasi Mekonium
Cairan amnion yang terwarnai-mekonium ditemukan pada
5-I5% kelahiran, tetapi sindrom ini biasanya terjadi pada bayi
cukup bulan atau lewat bulan. pada 5Vo bayi yang demikian
berkembang pneumonia aspirasi, dimana 30Vo dariny amemer_
lukan ventilasi mekanis dan 5-10 persennya dapat meninggal.
Biasanya, tetapi tidak selalu, kegawatan janin aan hipoksia
terjadi bersama dengan masuknya mekonium ke dalam cairan
amnion. Bayi ini tercat mekonium dan bisa mengalami depresi
serta memerlukan resusitasi pada saat lahir. patofisiologinya
ditulis pada Gambar 87-7.
MANIFESTASI KLlNlS. Di dalam urerus, arau lebih sering,
pada pernapasan pertama, mekonium yang kental teraspirasi
ke dalam paru, mengakibatkan obstruksi jalan napas kecil
yang dapat menimbulkan kegawatan pernapasan dalam bebe_
rapa jam pertama dengan gejala takipnea, retraksi, mendeng_
kur, dan sianosis pada bayi yang terkenanya berat. Obstruksi
parsial pada beberapa jalan napas dapat menimbulkan pneu_
motoraks atau pneumomediastinum, atau keduanya. pengobar
an tepat dapat menunda mulainya kegawatan pernapasan, yang
bisa hanya terdiri atas takikardia tanpa retraksi. Distensi dada
yang berlebihan dapat menonjol. Keadaan ini biasanya mem_
baik dalam 72 jam, retapi bila dalam perjalanan penyakitnya
bayi memerlukan bantuan ventilasi, keadaan ini dapat beiat
dan kemungkinan mortalitasnya tinggi. Takipnea dapat mene_
tap selama beberapa hari atau bahkan beberapa minggu.
Roentgen dada bersifat khas ditandai dengan bercak_bercak in_
filtrat, corakan kedua lapangan paru kasar, diameter antero_
posterior tambah, dan diafragma mendatar. Roentgen dada
normal pada bayi dengan hipoksia berat dan tidak adanya mal_
formasi jantung mengesankan diagnosis sirkulasi janin persis_
ten (Bab 87 .1). POz arreri dapat rendah pada penyakit lain,
dan
jika terjadi hipoksia, biasanya ada asidosis merabolik.
 87 f
Psngeluaran mekonium lisiologis Gangguan janin (hipoksia, kompresi talipu
(lorutama iika lewat bulan)
sal. dan lain-lain) + k€luar m€konium
Gangguan
berk6lanjutan
Asidosis
Hipoksemia
Hipeftapnea
PENCEGAHAN. Risiko aspirasi mekonium dapat berkurang
dengan melakukan perhatian yang ceflnat pada kegawatan ja_
nin dan segera memulai persalinan bila ada asidosis janin, per_
lambatan akhir, atau bila variabilitas denyut-ke-denyut jelek.
Infus amnion dan pengisapan Delee orofaring sesudah kepala
dilahirkan mengurangi insidens aspirasi mekonium.
PENGOBATAN. Bila tidak ada kegawaran janin, bayi yang
kuat (skor Apgar 8 arau lebih) dapat dilahirkan melalui meko-
nium tipis dan bisa tidak memerlukan pengobatan. Bayi yang
mengalami depresi (mereka yang dengan hipotonia, bradikar_
dia, atau apnea) dan mereka yang dilahirkan melalui cairan ter-
cat mekonium kental berbutir (sop kacang polong) (terutama
mereka yang tidak mengalami pengisapan Del-ee) harus men_
jalani intubasi endotrakea, dan alat pengisap harus dimasukkan
secara langsung ke dalam pipa endotrakea untuk membuang
mekonium dari jalan napas. Risiko laringoskopi dengan intu,
basi trakea (bradikardia, laringospasme, hipoksia, luka lecet
flaserasi] faring posterior dengan pembentukan pseudodiver-
tikulum) lebih sedikit daripada risiko sindrom aspirasi meko_
nium pada keadaan ini.
Pengobatan pneumonia aspirasi-mekonium mencakup pe-
rawatan pendukung dan manajemen standar untuk kegawatan
pernapasan. Manfaat oksigenasi PEEP harus dipertimbangkan
terhadap risiko pneumotoraks. Aspirasi mekonium yang berat
menyerupai sirkulasi janin persisten dan memerlukan pengo-
batan yang serupa. Penderita yang refrakter terhadap ventilasi
mekanis konvensional atau ventilasi frekuensi-tinggi dapat
memperoleh manfaat dari terapi surfaktan (tanpa memandang
umur kehamilan), inhalasi nitrit oksida, atau oksigenasi mem-
bran ekstrakorporal (ECMO) (lihat Bab 87,7).
PROGNOSIS. Diperkirakan bahwa bayi yang rercar meko-
nium memiliki mortalitas yang lebih tinggi daripada mortalitas
bayi tidak tercat, dan aspirasi mekonium biasanya menyebab-
kan proporsi kematian neonatus yang bermakna. Sisa masalah
pada paru jarang dijumpai, tetapi meliputi batuk bergejala, me_
ngi, dan hiperinflasi persisten selama 5-10 tahun. prognosis a-
khir bergantung pada luasnya jejas sistem saraf pusat akibat
asfiksia, dan adanya masalah-masalah terkait seperti adanya
sirkulasi janin.
Gangguan Saluran Pernapasan 601
Gambar 87-7. Patofisiologi keluarnya mekonium dan sindrom aspirasi me_
konium. (Dari Wiswell TF, Bent RC: Meconiurn staining and meconiurn
aspi_
ration syndrome. Pediatr Clin North Am 40:95-5, 1993.)
Anonymous: Lung function in children after neonatal meconium aspiration.
Lancet 2:317, 1988.
Cialone PR, Sherer DM, Ryan RM, et al: Amnioinfusion during labor
compli-
cated by particulate meconium-stained amniotic fluid decreases
neonatar
morbidity. Am J Obstet Gynecol 170:942, 1994
Cunningham A, Lawson E, Martin R, et al: Tracheal suction and meconium:
A proposed standard of care. J pediatr 1 16: I 53. I 990.
Gregory GA, Gooding CA, phibbs RH, et al: Meconium aspiration infants;
a
prospective study. J pediatr g5:g4g, 1974.
Hageman JR: Meconium staining of the amniotic fluid: The need fbr
reassess-
ment ofmanagement by obstetricians and pediatricians. Curr probl pediatr
23:396,1993.
Nathan L, Leveno KJ, Carmody TJ, et al: Meconium: A 1990s perspective
on
an old obstetric hazard. Obstet Gynecol g3:329,1994.
Sunno C, Kosasa TS, Hale RW: Meconium aspiration syndrome without
evi-
dence of fetal distress in early labor before elective ."rar"un delivery.
Ob_
stet Gynecol'13:107, 1989.
Wiswell TE, Bent RC: Meconiun staining and the meconium aspiration
syn-
drome. Pediarr Clin Norrh Am 40:955, 1993.
Yoder BA: Meconium-stained amniotic fluid and respiratory complications:
Impact of selective tracheal suction. Obstet Gynecoi g3:77, I 994.
87.7 Hipertensi Pulmonal primer-
Sirkulasi Janin Persisten (SJp)
SJP terjadi pada bayi cukup bulan dan lewat bulan pasca
asfiksia lahir, pneumonia aspirasi mekonium, sepsis strepioko_
kus grup B, penyakit membran hialin, hipoglikemia, polisi_
temia, dan hipoplasia paru akibat hernia diafragmatika, kebo_
coran cairan amnion, oligohidramnion, atau efusi pleura. SJp
sering idiopatik. Insidensinya adalah 1:500 sampai 1:700 kela-
hiran hidup.
PATOFIS|OLOG|. Pola sirkulasi persisren pada janin yaitu
shunt dari kiri ke kanan melalui duktus arteriosus paten dan
foramen ovale sesudah lahir disebabkan oleh tahanan vaskular
pulmonal yang sangd't tinggi. Tahanan vaskular pulmonal
janin biasanya meningkat relatif terhadap tekanan sistemik
atau pulmonal sesudah janin lahir. Keadaan janin ini memung_
kinkan shunt darah vena umbilikalis yang teroksigenasi ke
atrium kiri (dan otak) melalui foramen ovale dan langsung
menuju paru melalui duktus arteriosus ke aorta desendens. Se_
sudah lahir, tahanan vaskular pulmonal secara noffnal menu-
602 BAGIAN Xl a Janin dan Bayi Neonatus
run dengan cepat sebagai akibat vasodilatasi karena udara
mengisi paru, kenaikan pada Pao2, pengurangan pada Pcoz, ke-
naikan pH dan pelepasan bahan-bahan vasoaktif. Kenaikan ta-
hanan vaskular pulmonal pada neonatus dapat berupa (1) salah
menyesuaikan (maladaptive) knena jejas akut (misalnya, tidak
memperlihatkan vasodilatasi yang normal pada respons terha-
dap kenaikan oksigen dan perubahan lain sesudah lahir); (2)
akibat dari bertambah tebalnya otot tunika media arteri pul-
monalis dan perluasan lapisan otot polos ke dalam lapisan
yang biasanya nonmuskular, arteriol pulmonalis yang lebih
perifer dalam responsnya terhadap hipoksia janin kronis; (3)
karena hipoplasia pulmonal (hernia diafragmatika, sindrom
Potter); (4) obstruktif karena polisitemia atau anomali total
muara vena pulmonalis; atau (5) karena displasia kapiler al-
veolus, gangguan mematikan yang mungkin bersifat familial
dengan penipisan septum alveolus dan berkurangnya jumlah
arteri pulmonalis kecil dan kapiler. Selain daripada etiologi,
dapat dijumpai adanya hipoksia berat karena shunt darikanan
ke kiri dan Pco2yang normal atau naik.
MANIFESTASI KLlNlS. Bayi menjadi sakit dalam kamar ber-
salin atau dalam usia 12 jam pertama. SJP karena polisitemia,
penyebab idiopatik, hipoglikemia, atau asfiksia dapat menga-
kibatkan sianosis berat dengan takipnea, walaupun pada mu-
lanya mungkin ada tanda-tanda kegawatan pernapasan mini-
mal. Bayi menderita SJP yang disertai dengan aspirasi me-
konium, pneumonia streptokokus grup B, hernia diafragma-
tika, atau hipoplasia pulmonal biasanya mengalami sianosis,
mendengkur, memerah, retraksi, takikardia dan syok. Dapat
dijumpai adanya keterlibatan multiorgan (lihat Tabel 84-l).
Isk:mia miokardium, disfungsi muskulus papillare dengan re-
gurgitasi mitral dan trikuspidal, serta bising jantung mengha-
silkan syok kardiogenik dengan berkurangnya aliran darah
paru, perfusi jaringan, dan penghantaran oksigen. Hipoplasia
adalah sangat labiL dan sering tidak sebanding dengan pene-
muan- p e ne muan p adrt ro ent g en dada.
DIAGNOSIS. SJP harus dicurigai pada semua bayi cukup
bulan yang mengalami sianosis dengan atau tanpa kegawatan
janin, retardasi pertumbuhan intrauteri, cairan amnion bercam-
pur mekoniuin, hipoglikemia, polisitemia, hernia diafragmati-
ka, efusi pleura, dan asfiksia lahir. Hipoksia adalah universal
dan tidak memberikan respons terhadap oksigen l00vo yang
diberikan dengan kap (hood) oksigen, namun dapat memberi-
kan respons sementara terhadap tindakan hiperventilasi hi-
peroksik yang diberikan melalui intubasi endotrakea, atau de-
ngan memakai kantong atau masker. Gradien Pao2 antara tem-
pat pengambilan darah praduktus (arteri radialis kanan) dan
pascaduktus (arteri umbilikalis) yang lebih besar dari 20
mnrHg memberi kesan shunt dari kanan ke kiri melalui duktus
arteriosus dan SJP. Pemeriksaan ekokardiografi real time ber-
sama dengan aliran Doppler mempedihatkan shunt dari kanan
ke kiri melewati foramen ovale dan duktus arteriosus. Deviasi
sekat intraatrium ke dalam atrium kiri ditemukan pada SJP be-
rat. Insufisiensi trikuspidal atau mitral dapat ditemukan pada
auskultasi sebagai bising holosistolik dan divisualisasikan de-
ngan ekokardiografi bersama dengan kontraktilitas yang jelek
bila SJP disertai dengan iskemia miokardium. Derajat regurgi-
tasi trikuspidal dapat memperkirakan tekanan arteri pulmo-
nalis. Suara jantung kedua diperkeras dan tidak membelah (not
split). Pada SJP yang disertai-asfiksia dan SJP idiopatik, roent-
gen dada normal; sedangkan pada SJP yang disertai dengan
pneumonia dan hernia diafragmatika, masing-masing me-
nunjukkan adanya lesi spesifik berupa parenkim yang keruh
dan adanya usus di dalam dada. Diagnosis banding SJP meli-
puti penyakit jantung sianosis (terutama anomali total muara
vena pulmonalis) dan bentuk etiologi terkait yang memberi
kecenderungan SJP (misalnya, hipoglikemia, polisitemia, sep-
sis).
PENGOBATAN. Terapi diarahkan untuk memperbaiki setiap
penyakit predisposisi (hipoglikemia, polisitemia) dan memper-
baikr oksigenasi jaringan yang jelek. Respons-tgrhagap terapi
sering tidak dapat diramalkan, bersifat sementara, dan dipersu-
litoleh pengaruh obat atau ventilasi mekanis yang merugikan.
Manajemen awalnya meliputi pemberian oksigen dan koreksi
asidosis, hipotensi, dan hiperkarbia. Hipoksia menetap harus
ditangani dengan intubasi dan ventilasi mekanis.
Satu pendekatan untuk pengobatan SJP berat terdiri dari
pemasangan ventilasi mekanis tanpa paralisis pankuronium;
pengaturan ventilator diatur untuk mencapai paoz 50-70
mmHg dan Pcoz 50-55 mmHg. Tolazolin (l mg&g), anrago-
nis -adrenergik nonselektif, digunakan sebagai tambahan un-
tuk menimbulkan vasodilatasi sistem arteri paru, namun juga
mengakibatkan hipotensi sistemik, yang diobati dengan pe-
nambahan volume dan dopamin. Pendekatan lain untuk meng-
obati SJP berat, menggunakan hiperventilasi untuk mengu-
rangi vasokontriksi paru dengan menurunkan pcoz (20-25
mmHg) dan menaikkan pH (7,50-7,60). Ini memerlukan te-
kanan inspirasi puncak yang tinggi dan frekuensi pernapasan
yang cepat, sering memerlukan penggunaan paralisis panku-
ronium untuk mengendalikan ventilasi agar mencap at pao2
antara 90 dan 100 mmHg. Komplikasi hiperventilasi meliputi
hiperinflasi dengan pengurangan karbondioksida yang dielimi-
nasi, pengurangan curah jantung, barotrauma, pneumotoraks,
penurunan aliran darah serebral, kenaikan kebutuhan cairan
dan edema akibat dari paralisis pankuronium. Alkalinisasi de-
ngan natrium bikarbonat juga telah digunakan untuk menaik-
kan pH plasma untuk menimbulkan vasodilatasi arteri paru.
Kedua metode ventilasi mekanis mungkin berhasil, dan indi-
kasi spesifik untuk memakai metode yang satu atau yang lain-
nya, belum ditegaskan. Penderita yang tidak memberikan
respons dengan ventilasi konvensional nantinya mungkin
memberi respons terhadap hiperventilasi atau ventilasi fre-
kuensi tinggi. Syok kardiogenik harus diobati dengan agen
inotropik seperti dopamin dan dobutamin.
Terapi surfaktan eksogen bermanfaat pada beberapa pen-
derita. Inhalasi nitrit oksida, vasodilator pulmonal kuat dan se-
lektif (ekuivalen dengan faktor relaksasi yang berasal dari
endotelium), bila diberikan dalam 10-20 ppm (kadang-kadang
50) telah memperbaiki oksigenasi pada penderita dengan SJp
dan mengurangi kebutuhan ECMO.
Oksigenasi Membran Ekstrakorporal [ECMO]. pada 5-l0Vo
penderita SJP (sekitar 1:4000 kelahiran) ada respons yang je-
lek terhadap oksigen l00%o, ventilasi mekanis, dan obat-obat-
an. Pada penderita yang demikian, gradien oksigen alveolar-
arteri (secara kasar pada setinggi permukaan laut [j60-4jl -
Paco2-Pao2) atau indeks oksigenasi, OI, (rata-rata tekanan ja-
lan napas x Fioz x 100) Pao2 Pascaduktus telah digunakan
untuk meramalkan mortalitas tebih besar dari 802o. Gradien
AaDoz yang lebih besar dari 620 selama 8-I2 jam dan pada
 87 a Gangguan Saluran Pernapasan
OI lebih dari 40 yang tidak memberikan respons terhadap in-
halasi nitrit oksida meramalkan mortalitas yang tinggi dan me-
rupakan indikasi untuk ECMO. ECMO juga telah digunakan
untuk mengobati bayi yang dipilih secara cermat bahwa sakit-
nya berat dan mempunyai penyakit membran hialin, pneu-
monia-aspirasi mekonium, atau sepsis streptokokus grup B.
ECMO merupakan indikasi pada penderita hipoksik dengan
hernia diafragmatika, terutama bila indeks ventilasi (frekuensi
x rata-rata tekanan jalan napas) melebihi 1.000 dan Pcoz mele-
bihi 40 mmHg.
ECMO adalah bentuk jalan pintas (bypass) kardiopulmonal
yang memperkuat perftisi sistemik dan memberikan pertu-
karan gas. Sebagian besar pengalaman adalah dengan jalan
pintas vena-arteri, yang memerlukan tempat untuk kateter be-
sar pada vena jugularis interna kanan dan arteri karotis serta
sering memerlukan pengikatan arteri karotis. (Jalan pintas ve-
novenosus menghindari pengikatan arteri karotis tadi dan
memberikan pertukaran gas, namun tidak mendukung curah
jantung). Darah pada mulanya dipompa melalui sirkuit ECMO
pada kecepatan yang mendekati 80Vo dari curah jantung yang
diperkirakan 150-200 ml/kg/menit. Darah vena yang kembali
melalui oksigenator membran, dipanasi, dan kembali ke dalam
arkus aorta. Saturasi oksigen vena digunakan untuk memantau
hantaran oksigen jaringan dan selanjutnya ekstraksi. Kece-
patan aliran ECMO disesuaikan untuk mencapai saturasi oksi-
gen vena yang memuaskan (>65%) dan stabilitas kardiovas-
kular. Bila bayi dimulai pada ECMO, dukungan ventilator
yang sedang berjalan dilepaskan pada udara kamar dan pada
kecepatan serta tekanan yang rendah untuk mengurangi risiko
tol'sisitas oksigen dan barotrauma, dengan demikian memberi-
kan waktu pada paru-paru untuk beristirahat dan sembuh.
Karena ECMO memerlukan heparinisasi total untuk men-
cegah pembekuan pada sirkuit, peuderita dengan atau pada
risiko prv (berat <2 kg, umur kehamilan <35 minggu) bukan
merupakan calon untuk terapi ECMO. Lagipula, bayi yang se-
dang dipikirkan akan dilakukan ECMO seharusnya menderita
penyakit paru yang reversibel, tidak ada tanda-tanda perdara-
han sistemik, dan tidak ada asfiksia berat atau malformasi
yang'tnematikan, dan mereka harus telah diventilisasi selama
kurang dari 7-10 hari. Komplikasi ECMO meliputi tromboem-
bolisme, embolisasi udara, perdar ahan, stroke, kejang-kejang,
atelektasis, ikterus kolestatik, trombositopenia, neutropenia,
hemolisis, komplikasi infeksi akibat transfusi darah, pemben-
tukan edema, dan hipertensi sistemik.
PROGNOSIS. Hasil akhir pada bayi dengan SJP dihubung-
kan dengan ensefalopati hipoksik'iskemik yang menyertainya
dan kemampuan untuk mengurangi tahanan vaskular pulmo-
nal. Prognosis jangka panjang untuk bayi dengan SJp yang
bertahan hidup sesudah pengobatan dengan hiperventilasi sa-
ma dengan prognosis untuk bayi yang menderita penyakit de-
ngan keparahan yang ada sejak lahir (misalnya, asfiksia lahir,
hipo-glikemia, polisitemia). Hasil akhir untuk bayi yang men-
derita SJP yang diobati dengan ECMO juga menyenangkan;
85-90V0 bertahan hidup, dan 70-15% yang bertahan hidup tam-
pak normal pada usia 1 tahun. Bayi yang menderita hernia dia-
fragmatika yang disertai dengan SJP berat mempunyai progno-
sis jelek jika Pco2 pra- dan pasca-bedah melebihi 40 mmHg.
walaupun diberi ventilasi mekanis. Penderita demikian dapat
memberikan respons terhadap ECMO; kadang-kadang, tidak
603
mungkin memisahkan mereka dari jalan pintas, atau, mereka
meninggal sesudah ECMO dihentikan. Transplantasi paru
mungkin bermanfat pada bayi ini.
Abman SH, Kinsella JP, Schaffer MS, et al: Inhaled nitric oxide in the man-
agement of a premature newborn with severe respiratory distress and pul-
monary hypertension. Pediatrics 92606, 1993.
Boggs S, Harris MC, Hoffman DJ, et al: Misalignment of pulmonary vein-
with alveolar capillary dysplasia: Affected siblings and variable phenotypic
expression. J Pediatr 124:125, 1994.
Clark RH, Yoder BA, Sell MS: Prospective, randomized compariscin of high
frequency oscillation and conventional ventilation in candidates for extra-
corporeal membrane oxygenation. J pediatr 724:44j,1994.
Donn SM: Altematives to ECMO. Arch Dis Child 70:F81. 1994.
Finer NN, Etches PC, Kamstra B, et al: Inhaled nitric oxide in infants r.eferred
for extracorporeal membrane oxygenation: Dose response. J pediatr
124:3Q2,1994.
Kanto WP: A decade of expenence with neonatal extracorporeal membrane
oxygenation. J Pediatr 124:335, 1994.
Roberts JD, Shaul PW: Advances in the treatment of persistent pulmonary hy-
pertension ofthe newborn. Pediatr Clin North Am 40:9g3, 1993.
Schumacher RE: Extracorporeal membrane oxygenation. Will this therapy
continue to be as efficacious in the future? pediatr Clin North Am 40: I 005.
1993.
Walsh-Sukys MC, Bauer RE, Comell DJ, et al: Severe respiraror.v failure in
neonates: Mortality and morbidity rates and neurodevelopmental outcomes.
J Pediatr 725:104, t994.
Walsh-Sukys M, Stork EK, Martin RJ: Neonatal ECMO: Iron lung of the
1990s? J Pediatr 124:427,t994.
Wilcox DT, Glick PL, Karamanoukian H, et al: pathophysiology of congenital
diaphragmatic hernia. V. Effect of exogenous surfactant therapy on gas ex_
change and mechanics in the lamb congenital diaphragmatic hernia model.
J Pediatr 124:289, 1994.
87.8 Ekstravasasi (Jdsra Ekstrapulmo-
num
(Pneumotoraks, Pneumomediastinum, dan Emfisema lnterstisial
Pulmonum)
Pneumotoraks yang tidak bergejala, biasanya unilareral, di_
perkirakan terjadi pada l-2Vo dai semua bhyi baru lahir; pneu_
motoraks dan pneumomediastinum bergejala adalah kurang la-
zim. Pneumotoraks lebih lazim ter;adi pada laki-laki daripada
wanita, dan, pada bayi cukup bulan dan bayi lewat bulan dari-
pada bayi prematur. Insidensnya bertambah pada bayi-bayi de-
ngan penyakit paru, seperti aspirasi mekonium dan penyakit
membran hialin; pada mereka yang menerima resusitasi kuat
atau yang sedang mendapat bantuan ventilasi, terutama jika te
kanan inspirasi tinggi atau bila menggunakan tekanan akhir
ekspirasi yang ditingkatkan terus-menerus; dan pada bayi de-
ngan anomali saluran kencing.
ETIOLOGI DAN PATOF|S|OLOG|. penyebab pneumororaks
yang paling lazim adalah inflasi berlebihan yang mengakibar-
kan robekan alveolar. Pneomotoraks dapat terjadi ,,spontan,,
atau idiopatik atau sekunder akibat penyakit paru yang sudah
ada, seperti emfisema lobaris atau robekan kista kongenital
atau pneumonia; akibat trauma; atau akibat obstruksi bronkus
atau bronkiolus tipe "katup bola" yang disebabkan aspirasi.
Kebocoran udara terjadi selama 24-36 jarn pertama pada bayi
dengan aspirasi mekonium, pneumonia, dan penyakit mem-
bran hialin bila kelenturan paru berkurang, dan kemudian sela_
ma fase penyembuhan penyakit membran hialin jika tekanan
inspirasi dan PEEP tidak dikurangi secara simultan dengan
adanya perbaikan fungsi pernapasan.
504 BAGIAN XI a
Gambar 87-8. Pneumomediastinum pada bayi
baru lahir. Pandangan anteroposterior memper-
lihalkan kompresi paru dan pandangan lateral
menunjukkan pencembungan stemum. masing-
masing akibat dari distensi mediastinum oleh
udara yang terperangkap.
Pneumotoraks yang disertai dengan hipoplasia paru lazim
ditemui; terjadi pada umur hari pertama, dan disebabkan kare-
na berkurangnya luas permukaan alveolar dan kelenturan paru
yang jelek. Pneumotoraks berhubungan dengan gangguan pe-
ngurangan volume cairan amnion (sindrom Potter; agenesis
ginjal, displasia ginjal, kebocoran cairan amnion kronis),
berkurangnya gerakan pernapasan janin (oligohidramnion, pe-
nyakit neuromuskular), lesi paru yang menempati ruang (her-
nia diafragmatika, efusi pleura, kilotoraks), dan kelainan
toraks (distrofi toraks asfiksia).
Udara dari alveolus yang robek masuk ke dalam celah in-
terstisial paru, dan dapat menyebabkan emfisema interstisial
atau dapat menyusup sepanjang selaputjaringan pengikat peri-
bronkial dan perivaskular pada dasar paru. Jika volume udara
yang lolos cukup besar, ia dapat mengikuti selaput vaskular
dan menimbulkan emfisema atau robekan mediastinum yang
selanjutnya menimbulkan pneumomediastinum, pneumoto-
raks, dan emfisema subkutan. Kadang-kadang, penambahan
tekanan mediastinum dapat menekan vena pulmonalis pada hi-
lus, mbngganggu aliran balik vena ke jantung serta curail jan-
tung. Kadang-kadang udara dapat mengembolisasi ke dalam
sirkulasi, menimbulkan pemucatan kulit, udara dalam kateter
intravaskular, roentgen dada memperlihatkan jantung yang ter-
isi udara dan kemudian meninggal.
jika kumpulan udara dalam
Pneumotoraks tekanan terjadi
celah pleura cukup banyak untuk menaikkan tekanan intra-
pleura di atas tekanan atmosfer. Pneumotorak tekanan unila-
teral mengakibatkan gangguan ventilasi tidak hanya pada pa-
ru-paru yang kolaps tetapi juga pada paru-paru normal dengan
pergeseran mediastinum ke sisi yang lain. Kompresi vena kava
dan torsi pembuluh darah besar dapat mengganggu aliran balik
vena.
MANIFESTASI KLllNlS. Penemuan fisik pada pneumotoraks
tidak bergejala adalah hipersonor dan suara pernapasan berku-
rang pada sisi dada yang terlibat dengan atau tanpa takipnea.
Pneumotoraks bergejala ditandai dengan kegawatan perna-
pasan, bervariasi dari hanya kenaikan frekuensi pernapasan
Janin dan Bayi Neonatus
sampai dispnea berat, takipnea, dan sianosis. Iritabilitas dan
gelisah atau apnea dapat merupakan tanda-tanda yang paling
awal. Mulainya dapat mendadak atau perlahan-lahan; bayi da-
pat dengan cepat menjadi sakit berat. Dada dapat tampak
asimetris dengan kenaikan diameter anterior posterior dan
cembung pada sela interkostal sisi yang terkena, dan mungkin
ada suara pernapasan yang hipersonor, berkurang, atau bahkan
tidak ada. Jantung berpindah ke arah sisi yang tidak terkena,
dan diafragma berpindah ke bawah, seperti halnya hati, pada
pneumotoraks sisi kanan. Karena pada sekitar 70Vc penderita
kedua sisinya terkena, maka penemuan yang simetris tidak
mengesampingkan pneumotoraks. Pada pneumotoraks tekan-
an, dapat dijumpai tanda-tanda syok, dan apeks jantung ter-
dorong menjauhi sisi yang terkena.
Pneumomediastinum terjadi pada setidak-tidaknya 25Vo
penderita dengan pneumotoraks dan biasanya tidak bergejala.
Tingkat kegawatan pernapasan bergantung pada jumlah.udara
yang terperangkap. Jika jumlah udaranya itu banyak, ada ke-
cembungan pada daerah tengah toraks, vena-vena leher me-
ngembang, dan tekanan darah rendah. Penemuan dua hal tera-
khir tadi adalah akibat blokade sirkulasi karena vena-vena
sistemik dan pulmonal mengalami kompresi. Walaupun mung-
kin ada sedikit tanda-tanda klinis, emfisema subkutan pada
bayi baru lahir hampir patognomonis untuk pneumomediasti-
num.
Emfisema interstisial paru (EIP) dapat mendahului per'-
kembangan pneumotoraks atau dapat berdiri sendiri, mengaki-
batkan bertambahnya kegawatan pernapasan karena berku-
rangnya kelenturan paru, hiperkarbia, dan hipoksia. Hipoksia
ini adalah karena kenaikan gradien oksigen arteri alveolar dan
shunt intrapulmonal. Pembesaran gelembung atau udara yang
progresif dapat mengakibatkan dilatasi kistik dan penjelekan
pernapasan yang menyeruflai pneumotoraks. Pada kasus EIP
berat yang mendahului perkembangan displasia bronkopul-
monal (DBP). Penghindaran dari tekanan inspirasi tinggi atau
ventilasi rata-rata dapat mencegah perkembangan EIP. Pengo-
batan dapat meliputi bronkoskopi jika ditemui bukti adanya
penyumbatan mukus, intubasi selektif pada bronkus yang ti-
 87 a Gangguan Saluran Pernapasan
dak terlibat, oksigen, perawatan jalan napas umum, dan venti-
lasi semprotan berfrekuensi-tinggi.
DIAGNOSIS. Pneumotoraks dan pneumomediastinum harus
dicurigai pada setiap bayi baru lahir yang menunjukkan tanda-
tanda kegawatan pernapasan atau yang menampakkan kege-
lisahan atau iritabilitas, atau mengalami perubahan keadaan
yang mendadak. Diagnosis ditegakkan secara roentgen dengan
tepi paru yang kolaps terlihat menonjol berhadapan dengan
pneumotoraks (lihat Gambar 366-l), dan pada pneumomedi-
astinum, hiperlusensi di sekitar tepi jantung dan antara ste-
rnum dan tepi jantung (Gambar 87-8). Transiluminasi toraks se-
ring membantu dalam diagnosis gawat darurat pneumotoraks;
sisi yang terkena mentransmisikan cahaya yang berlebihan.
Anomali ginjal yang menyertai dikenali dengan ultraso- no-
grafi. Hipoplasia paru dikesankan oleh tanda-tanda kompresi
uterus (kontraktur tungkai), toraks kecil pada roentgen dada,
hipoksia berat dengan hiperkarbia, dan tanda-tanda penyakit
primer (hipotonia, hernia diafragmatika, sindrom Potter).
Pneumoperikardium bisa tidak bergejala, hanya memer-
lukan pengobatan suportif umum, tetapi biasanya muncul se-
bagai syok mendadak dengan takikardia, suara jantung lemah,
dan nadi yang jelek memberi kesan tamponade yang segera
memerlukan evakuasi udara yang terperangkap. Pneumoperi-
toneum dari udara yang lewat melalui lubang-lubang dia-
fragma selama ventilasi mekanis dapat juga terkelirukan de-
ngan perforasi organ abdomen.
PENGOBATAN. Tanpa kebocoran udara yang terus-mene-
rus, pneumotoraks yang tidak bergejala dan yang berge.jala ri-
ngan hanya memerlukan observasi yang ketat. Pemberian ma-
'kan yang sering dengan porsi kecil dapat mencegah dilatasi
lambung dan meminimalkan bayi menangis, yang dapat meng-
ganggu ventilasi lebih lanjut dan memperjelek pneumotoraks.
Pernapasan dengan 1007o oksigen mempercepat resorpsi udara
bebas pleura ke dalam darah dan mengurangi tekanan nitrogen
dalam darah, menghasilkan gradien resultante tekanan nitro-
gen dari udara yang terperangkap ke dalam darah, tetapi man-
faatnya harus dibandingkan dengan risiko toksisitas oksigen.
Pada gangguan pernapasan atau sirkulasi yang berat, aspirasi
melalui jarum gawat darurat merupakan indikasi. Jika ada
waktu yang cukup, pipa dada harus dimasukkan dan dilekat-
kan pada drainase tertutup di dalam air (underwaterseal).Em-
fisema interstisial setempat yang berat dapat memberikan
respons terhadap intubasi bronkus selektif. Penggunaan Pavu-
lon yang bijaksana pada bayi-bayi yang sedang untuk hidup di
dalam ventilator dapat mengurangi insidens pneumotoraks.
Gonzalez F, Harris T, Black P, et al: Decreased gas flow through pneumo-
thoraces in neonates receiving high-frequency jet versus conventional venti-
larion. J Pediarr l10:464,1987c.
Hall RT, Rhodes PG: Pneumothorax and pneumomediastinum in infants with
idiopathic respiratory distress syndrome receiving CPAP. Pediatrics
55:493.1915.
Primhak RA: Factors associated with pulmonary air leak in premature infants
receiving mechanical ventilation. J Pediatr 102:7 64, 1983
Ryan CA, Barrington KJ, Phillips HJ, ef al: Contralateral pneumothoraces in
the newborn: incidence and predisposing factors. Pediatri cs Tg:41'7, 1987 .
605
87.9 Fibrosis Interstisial Puru
(Sindrom Wilson-Mikity; Displasia Bronkopulmonum; lnsufisiensi
Paru pada Prematur)
Lihat juga Bab 87.3 untuk pembahasan displasia bronko-
pulmonum.
Wilson dan Mikity menggambarkan sindrom bayi prema-
tur, biasanya kurang dari kehamilan 32 minggu dan berat ba-
dan lahir di bawah 1.500 g, dan tanpa riwayat penyakit mem-
bran hialin; sindrom ini ditandai dengan mulainya dispnea,
takipnea, retraksi dan sianosis yang tersembunyi selama umur
bulan pertama. Kasus-kasus yang jarang ditemui telah di-
laporkan pada bayi cukup bulan, biasanya mereka yang mem-
punyai riwayat aspirasi mekonium atau pemberian oksigen.
Infeksi virus juga telah dilibatkan.
Beberapa variasi pada presentasi kliriis telah diuraikan de-
ngan penemuan roentgen yang serupa. Beberapa bayi mende-
rita kegawatan pernapasan pada saat lahir yang kadang-kadang
berat, menyerupai penyakit membran hialin, dan memerlukan
oksigen; ini mungkin merupakan kasus displasia bronkopul-
monum (DBP). Yang lain menunjukkan perkembangan dis-
pnea dan sianosis yang lebih perlahan-lahan. yang lain tidak
mempunyai gejala pernapasan awal atau riwayat pemaparan
terhadap oksigen, dan mulainya gejala-gejala terjadi pada
umur beberapa minggu.
Batuk, mengi dan ronki halus dapar timbul, tetapi demam
hanya terjadi bersamaan dengan infeksi. Mungkin ada kolaps
sebuah lobus atau paru; komplikasi lain adalah gagal jantung
sebelah-kanan, osteoporosis, dan fraktur kosta. Gejala-gejala
biasanya bertambah selama 2-6 minggu dengan kenaikan ke-
tergantungan oksigen yang terus-menerus selama beberapa bu-
lan, disertai dengan penyembuhan perlahan-lahan atau kega-
galan pernapasan dan jantung progresif. Bayi yang sembuh
dari bentuk yang berat dapat mengalami kenaikan jumlah in-
feksi saluran pernapasan bawah pada usia tahun pertama.
Gambaran yang paling khas pada sindrom ini adalah roentgen.
Pada mulanya, sindrom ini meliputi infiltrat bercorak retikuler
kasar pada kedua paru, dan sering kali paru mengalami ek-
spansi berlebihan dengan daerah emfisema kecil yang berkem-
bang menjadi lesi multikistik. Selanjutnya, kista membesar
dan menyatu memberikan gambaran gelembung yang hiper-
lusen (lihat Gambar 87-58). Roentgen cenderung bersih sedi-
kit demi sedikit selama beberapa bulan sampai beberapa ta-
hun. Perubahan roentgen pada sindrom Wilson-Mikity mung-
kin tidak dapat dibedakan dari perubahan pada roentgen DBP.
Sindrom harus dibedakan dari pneumonia yang disebabkan
oleh sitomegalovirus, P ne umocy stis carinii, lJ re aplas ma urea-
lyticum, atau pneumonia Chlamydia, dan dari kistik fibrosis.
Insufisiensi paru kronis prematuritas pada mulanya berbeda
dari DBP. Biasanya bayi BBLSR tanpa sindrom kegawatan
pernapasan mengalami apnea yang berat pada hari ke-2 sam-
pai ke-5. Atelektasis dan penurunan kapasitas residu fungsio-
nal yang menyertai, memerlukan penanganan dengan CpAp
atau ventilasi mekanis. Pada ventilasi yang lama, gambaran
DBP tidak relevan.
Pengobatan terdiri atas cara-cara suportif: oksigen untuk
sianosis, bronkodilator, diuretik untuk gagal jantung, koreksi
asam-basa, koreksi anemia dengan transfusi atau eritropoetin,
dan ventilasi bantuan bila ada indikasi. .Penggunaan erirro-
 606 BAGIAN Xl I
misin dapat merupakan indikasi untuk mengobati pneumo-
nia Chlamydia atau Ureaplasma.
Abman SH, Wolfe RR, Accurso FJ, et al: Pulmonary vascular responsse to
oxygen in infants with severe bronchopulmonary dysplasia. Pediatrics
75:80. 1985.
Hudak BB, Allen MC, Hudal ML, et al: Home oxygen therapy for chronic
lung disease in extremely low-birth-weighr infants. Am J Dis Child
143:357 , 1989.
Kao LC, Durand DJ, McCrea RC, et al: Randomized trial of long-term diuretic
therapy for infants with oxygen-dependent bronchopulmonary dysplasia. J
P ediatr 124 :'1 7 2, 199 4.
Ohis RK, Hunter DD, Christensen RD: A randomized, double-blind, placebo-
controlled trial of recombinant erythropoietin in treatment of the anemia of
bronchopulmonary dysplasia. J Pediatr 123:996, 1993.
Wilson MG, Mikity VG: A new form of respiratory distress in premature in-
fants. Am J Dis Child 99:489,1960.
Zimmerman JJ, Farrell P$: Advances and issues in bronchopulmonary dys-
plasia. Curr Probl Pediatr 24:159,1994.
87.10 Perdaruhan Pqru
Perdarahan paru masif ditemui pada l5Vo neonatus yang
datang untuk otopsi pada umur 2 minggu. Insidens yang dila-
porkan pada otopsi bervariasi dari 1-4l1.000 kelahiran hidup.
Sekitar tigaperempat penderita perdarahan paru berat badan-
nya kurang dari 2.500 g pada saat lahir.
Sebagian besar bayi yang memperlihatkan perdarahan paru
pada otopsi mempunyai gejala-gejala kegawatan pernapasan
yang tidak dapat dibedakan dari gejala kegawatan penyakit
membran hialin. Kejadiannya dapat mulai pada saat lahir atau,
terlambat beberapa hari. Seperempat sampai setengah bayi ter-
kena batuk atau meregurgitasikan bahan yang mengandung da-
rah lama atau darah segar dari hidung, mulut, atau pipa endo-
trakea. Tanda-tanda roentgen bervariasi dan nonspesifik, ber-
kisar dari coretan-coretan atau bercak-bercak infiltrat yang ke-
cil sampai konsolidasi masif.
Penyebab perdarahan paru masif biasanya tidak teridentifi-
kasi; insidens bertambah dalam hubungannya dengan infeksi
paru akut, asfiksia berat, penyakit membran hialin, terapi sur-
faktan, bantuan ventilasi, penyakit jantung kongenital, eri-
troblastosis foetalis, penyakit perdarahan bayi baru lahir, ker-
nikterus, kesalahan bawaan metabolisme amonia, dan jejas
dingin. Walaupun pada sebagian besar perdarahan ke dalam
organ-organ lain ditemukan pada otopsi, perdarahan selain
me-lalui lubang hidung dan mulut serta perdarahan intraven-
trikular relatif jarang terjadi selama kehidupan dan kemung-
kinan , akan memberi kesan diatesis perdarahan tambahan
seplrti koagulasi intraventrikular diseminata. Perdarahan al-
veolar dominan pada sekitar duapertiga kasus dan sisanya ada-
lah perdarahan interstisial. Pada beberapa bayi perdarahan
paru mewakili edema perdarahan paru karena gagal jantung
sisi-kiri yang berat akibat hipoksia.
Sedikitnya informasi yang menerangkan prognosis bayi
yang mengeluarkan darah melalui mulut atau lubang hidung
memberi kesan bahwa prognosisnya sangat jelek. Kematian
terjadi nada usia 48 jam pertama pada duapertiga bayi yang
datang untuk otopsi. Pengobatannya meliputi penggantian da-
rah, tekanan akhir ekspirasi positif, dan aerosol epinefrin.
Janin dan Bayi Neonatus
Perdarahan paru akut kadang-kadang juga dapat terjadi
pada bayi cukup bulan pasca-neonatus. Etiologinya tidak dike-
tahui. Bayi ini menderita kegawatan pernapasan akut dengan
infiltrat alveolar bilateral dan biasanya memberikan respons
terhadap pengobatan pendukung yang intensif.
Cole VA, Norman ICS, Reynolds EOR, et al: pathogenesis of hemorrhagic
pulmonary edema and massive pulmonary hemorrhage in the newborn. pe_
diatrics 5l:t75, I973.
CDC. Acute pulmonary hemonhage among infanrs. MMWR 44..6j, 1995.
Pappin A, Shenker N, Hack M, et al: Extensive intraalveolar pulmonary hem-
orrhage in infants dying after surfactant therapy. J pediatr 124:621,1994.
I Bas 88
Gangguan Sistem Penc ernaan
MUNTAH. Bayi dapat memunrahkan lendir, kadang-kadang
bercak-bercak darah, pada beberapa jam pertama sesudah la-
hir. Muntah ini jarang menetap sesudah beberapa kali makan
pertama; muntah ini mungkin disebabkan adanya iritasi muko-
sa lambung oleh bahan yang tertelan selama persalinan. Jika
muntah berjalan lama, kuras lambung dengan larutan garam
fisiologis dapat melegakannya.
Muntah merupakan gejala yang relatif sering dalam masa
neonatus. Pada sebagian besar keadaan gejalanya hanya regur_
gitasi karena kelebihan makan atau karena kegagalan bayi me_
ngeluarkan udara yang tertelan (lihat Bab 269 tentang pemba_
hasan pengosongan lambung dan refluks gastroesofagus). Bila
muntah terjadi segera sesudah lahir dan menetap, kemungkin_
an obstruksi usus dan kenaikan tekanan intrakranial harus di_
pikrrkan. Riwayat hidramnion pada ibu memberi kesan atresia
saluran pencernaan bagian atas (esofagus, duodenum, ileum).
Muntah bercampur empedu memberi kesan obstruksi usus
di bawah duodenum, tetapi emesis ini dapat juga idiopatik.
Roentgen abdomen (ginjal-ureter-kandung kencing [GUKI)
dan pandangan potongan melintang dari lateral) harus dilaku-
kan pada neonatus yang muntah terus menerus dan pada se-
mua bayi yang muntahannya bercampur empedu untuk men-
deteksi batas udara dengan cairan, lengkung usus yang kem-
bung, pola khas obstruksi (gelembung udara ganda; atresia
duodenum), dan pneumoperitoneum (perforasi usus). Roent-
gen penelanan barium melalui usus halus merupakan indikasi
bila ada muntah empedu.
Lesi obstruktif saluran cerna terjadi paling sering pada eso-
fagus dan usus (lihat Bab 265,2i5 dan 276). Muntah karena
obstruksi esofagus terjadi pada pemberian makanan pertama.
Diagnosis atresia esofagus dapat dicurigai jika ada air liur
yang tidak biasa dari mulut dan ada tahanan pada upaya pe_
masukan kateter ke dalam lambung. Diagnosis harus dibuat
sebelum bayi tersedak pada pemberian makan oral dan terjadi
risiko pneumonia aspirasi. Akalasia infantil (kardiospasme),
jarang menyebabkan muntah pada bayi baru lahir, dapat dipe_
ragakan secara roentgen obstruksi pada ujung kardia esofagus,
 88 f Gangguan Sistem Pencernaan 607

tanpa stenosis organik. Regurgitasi makanhn karena relaksasi

sfingter esofagusJambung secara terus menerus, kalasia, me-
rupakan penyebab muntah, yang dapat dikendalikan dengan
mempertahankan bayi pada posisi semi tegak.
Muntah karena obstruksi usus halus biasanya mulai pada
usia satu hari dan sering terjadi, persisten, biasanya muntahnya
nonproyektil, banyak sekali, dan bercampur empedu, kecuali
kalau obstruksinya ada di atas ampula vateri; obstruksi ini di-
Gambar 88.1. Sumbatan anorektal, dari anak yang tidak mengeluarkan me-
sertai kembung perut, gelombang peristaltik dalam yang dapat konium sampai 2 hari sesudah lahir, tidak dapat dibedakan hari sumbatan nor-
dilihat, dan gerakan usus berkurang atau tidak ada. Malrotasi mal. Ujung yang pucat lebih dekat ke anus (Dari Emery JL: Arch Dis Child
dengan obstruksi volvulus usus-tengah merupakan keadaan 32:11 , 1957.)
gawat darurat akut yang harus dipikirkan. Foto roentgen abdo-
nrcn posisi tegak akan menunjukkan penyebaran uda- ra dalam
usus dan sering membantu dalam melokalisasi tempat ob-
sanya mempunyai gerakan usus yang sering, sedangkan bayi
struksi; malrotasi dapat diidentifikasi dengan pemeriksaan
yang minum susu formula dapat mempunyai I-2 gerakan da-
kontras. Normalnya, udara di dalam jejunum dapat dilihat me-
lam satu hari atau selang sehari.
lalui roentgen pada 15-60 menit, dalam ileus pada 2-3 jam,
SUMBATAN MEKONIUM. Sumbatan pada kolon bagian ba-
dan dalam kolon pada 3 jam sesudah lahir. Tidak adanya gas
wah atau anorektal (Gambar 88-1) dengan kandungan air yang
di dalam rektum pada 24 jam sesudah lahir adalah abnormal.
lebih rendah dari normal dapat menyebabkan obstruksi intesti-
Muntah yang terus-menerus dapat terjadi pada hernia dia-
fragma kongenital. Muntah akibat stenosis pilorus dapat mulai
nal. Kadang-kadang massa mekonium yang keras dapat ter-
pada setiap waktu sesudah lahir, tetapi sebelum minggu ke-2 bentuk di mana saja dalam usus, dan menyebabkan obstruksi
usus intrauteri dan peritonitis mekonium yang tidak terkait de-
sampai ke-3, pola khasnya tidak dapat diharapkan. Muntah da-
pat terjadi pada banyak gangguan lain yang tidak meng- ngan fibrosis kistik. Sumbatan anorektal juga dapat menye-
obstruksi saluran pencernaan, seperti penyakit seliak, alergi babkan ulserarsi atau perforasi usus. Sumbatan mekonium
susu, hiperplasia adrenal akibat kehilangan garam yang ber-
berkaitan dengan sindrom kolon kecil pada bayi yang ibunya
variasi, galaktosemia, hiperamonemia, kenaikan tekanan intra- menderita diabetes, fibrosis kistik, aganglionosis rektum, pe-
nyalah-gunaan obat oleh ibu, dan mendapat terapi magnesium
kranial, septikemia, meningitis, dan infeksi saluran kencing.
SARIAWAN (KANDIDOSIS MULUT). Sariawan mulut terjadi
pada bayi yang sehat; nantinya, jarang terjadi kecuali pada
bayi yang lemah, pada mereka yang mendapat terapi antibio-
tika atau imunosupresif, dan pada mereka yang menderita sin-
drom imunodefisiensi didapat (AIDS). Bayi dengan AIDS
juga menampakkan kegagalan untuk tumbuh, retardasi psiko-
motor, hepatosplenomegali, diare, limfadenopati, dan hiper-
gamaglobulinemia (Lihat Bab 223).
Penularan infeksi moniliasis dari vagina ibu ke mukosa
oral bayi merupakan cara infeksi utama pada bayi baru lahir
yang sehat. Kasus sekunder berkembang di ruang perawatan
rumah sakit, agaknya karena kontak dengan bayi yang terin-
feksi dan terkontaminasi dengan pengurus atau perawat.
Sariawan mulut pada bayi sehat biasanya merupakan in-
feksi yang dapat sembuh sendiri, tetapi pengobatan dianjurkan
terutama bila ada ruam kandida akibat popok bayi (candidal
diap er rash)(Bab 98.6:).
DIARE. Lihat Bab 56.1,17t,284, dan286.
KONSTIPASI. Lebih dari 90Vo bayi cukup bulan yang baru
lahir mengeluarkan mekonium dalam 24 jam pertama, dan ke-
banyakan sisanya juga mengeluarkan mekonium dalam 36
jam; kemungkinan obstruksi usus harus dipertimbangkan pada
setiap bayi yang tidak mengeluarkan mekonium. Atresia atau
stenosis usus, megakolon aganglionik kongenital, obstruksi
akibat bolus susu, ileus mekonium, atau sumbatan mekonium
dapat muncul sebagai konstipasi. Sekitar 20% BBLSR tidak
mengeluarkan mekonium dalam 24 jam pertama. Konstipasi
yang tidak ada waktu lahir tetapi muncul saat berusia 1 bulan
memberi kesan megakolon aganglionik kongenital, kretinisme Gambar 88-2. Ileus mekonium. Mekonium yang terjepit dengan sedikit udara-
disela-selanya menyeluruh dalam lengkungan usus pada sisi ka-nan abdomen;
atau stenosis anus. Harus diingat bahwa gerakan usus yang ja-
lengkungan usus di atas jepitan ini sangat menggelembung.
rang tidak perlu berarti konstipasi. Bayi yang minum ASI bia-
 608 BAGIAN Xl a
Gambar 88-3. lleus mekonium. Kolon digambarkan dengan bahan kontras
kecrl karene mekonium tidak mencapainya.
sulfat untuk pre-eklamsia. Sumbatan dapat dievakuasi dengan
cara mengirigasinya menggunakan larutan natrium klorida iso-
tonis. Enema dengan medium kontras beryodium Gastrografin
biasanya menyebabkan sumbatan dapat lewat, agaknya karena
osmolaritas medium yang tinggi (1,900 mOsm/L) menarik
cairan dengan cepat ke dalam lumen usus dan melunakkan ba-
han yang mengental. Karena kehilangan cairan yang cepat ke
dalam usus dapat menimbulkan dehidrasi akut dan syok, maka
dianjurkan agar mengencerkan bahan kontras ini dengan jum-
lah air yang sama, mengkoreksi setiap dehidrasi yang ada, dan
memberikan cairan intravena selama dan untuk beberapa jam
sesudah prosedur dilakukan. Sesudah sumbatan mekonium di-
hilangkan, bayi harus diamati secara ketat terhadap kemung-
kinan adanya me gakolon aganglionik kongenital.
88.1 Ileus Mekoniam pada Fibrosis
Kistik
Pada bayi baru lahir, jepitan mekonium menyebabkan ob-
struksi usus yang sering berkaitan dengan fibrosis kistik. Tidak
adanya enzim pankreas membatasi aktivitas pencernaan yang
normal di dalam usus, dan mekonium tertinggal dalam keada-
an kental, dalam keadaan musilaginosa. Mekonium ini melekat
pada dinding usus dan sukar dipindahkan. Mekonium yang
mengental dan impak mengisi saluran usus, namun kebanyak-
an terkumpul pada ileum bagian bawah.
' Secara klinis, gambarannya adalah gambaran obstruksi
usus kongenital dengan atau tanpa perforasi usus. Kembung
perut jelas, dan kemudian muntah terus-menerus terjadi.
Kadang-kadang, satu atau lebih tinja mekonium yang kental
dapat keluar segera sesudah lahir.
Diagnosis bandingnya melibatkan penyebab lain obstruksi
usus, termasuk pseudo-obstruksi usus dan insufisiensi pankre-
as; diagnosis yang tepat tidak dapat dibuat kecuali pada la-
paratomi. Diagnosis dugaan dapat dibuat berdasarkan adanya
riwayat fibrosis kistik pada daudara kandungnya, adanya
Janin dan Bayi Neonatus
massa seperti adonan atau seperti tali pada usus dengan mela-
kukan palpasi dinding abdomen, dan dengan gambar roentgen.
Secara roentgen, berbeda dengan lengkungan usus yang biasa-
nya menggelembung secara merata di atas atresia, lengkungan
ini lebarnya dapat berbeda-beda dan tidak terisi gas secara
merata. Pada tempat-tempat terkumpulnya mekonium yang
paling banyak, gas yang terinfiltrasi dapat membentuk ge_
lembung-gelembung yang tampak granular (Gambar gg-2 dan
88-3). Uji keringat negatif pada masa neonatus tidak menge_
sampingkan fibrosis kistik.
Angka fatalitas kasus tinggi, kecuali sejumlah bayi yang
bertahan hidup selama masa neonatus; prognosis selanjutnya
bergantung pada gangguan dasar, fibrosis kistik (Bab 363).
Pengobatan adalah dengan enema Gastrografin tinggi se_
perti yang diuraikan pada Sumbatan Mekonium (lihat uraian
sebelumnya). Jika enema tidak berhasil atau jika ada alasan
untuk mencurigai adanya perforasi dinding usus, laparatomi
dilakukan dan ileum dibuka pada titik diameter jepitan yang
terbesar. Sekitar 50% bayi dengan atresia usus, stenosis, atau
volvulus tidak memberikan respons terhadap enema kontras
dan memerlukan pembedahan. Mekonium yang mengental di-
ambil dengan lembut dan penderita diirigasi dengan larutan
natrium klorida isotonis atau larutan Mucomyst (asetilsistein)
hangat yang dimasukkan melalui kateter halus, lewat di antara
impaksi dan dinding usus.
PERITONITIS MEKONIUM, perforasi usus dapar terjadi da_
lam uterus atau segera sesudah lahir. Robekan dapat tertutup
dengan proses alamiah yang relatif lebih cepat dengan hanya
sedikit mekonium yang lolos, atau kandungan mekonium se_
bagian besar dikosongkan ke dalam rongga peritoneum. perfo_
rasi yang demikian paling sering terjadi sebagai komplikasi
ileus mekonium pada bayi yang menderita fibrosis kistik, teta_
pi kadang-kadang, perforasi terjadi karena sumbatan meko_
nium, atau obstruksi usus diakibatkan oleh penyebab lainnya.
Bila perforasi usus secara spontan tertutup dan hanya sedi_
kit mekonium yang lolos, kejadiannya mungkin tidak pernah
terdeteksi; kecuali bila beberapa partikel mekonium berkalsi_
fikasi dan kemudian secara kebetulan ditemukan pada roent_
gen abdomen. Pilihan lain, gambaran klinis dapat didominasi
oleh tanda-tanda obstruksi usus atau peritonitis. Khasnya, ada
kembung perut, muntah, dan tidak ada tinja. pengobatan reru_
tama terdiri atas eliminasi obstruksi usus dan drainase rongga
peritoneum.
88.2 Enterokolitis N ekrotikans It,i eonatus
(NEC)
Penyakit bayi baru lahir yang serius ini etiologinya belum
diketahui dan ditandai oleh berbagai tingkat nekrosis mukosa
atau transmural usus. Tidak ada ras atau jenis kelamin tertentu
yang terlalu rentan terhadap penyakit ini. Insidensnya beikisar
dari 1 sampai 5Vo dari yang masuk ke unit perawatan intensif
neonatus. Karena amat kecil, bayi preterm yang sakit terutama
rentan terhadap NEC, kenaikan insidens pada tahun terakhir
ini dapat menggambarkan perbaikan ketahanan hidup kelom_
pok penderita risiko tinggi ini. penyakit ini jarang terjadi pada
bayi cukup bulan.
 88 t Gangguan Sistem Pencernaan
Gambar 88-4. Enterokolitis nekrotikans., KUB memperliharkan adanya kem-
bung abdomen, gas pada vena porta hepar (panah) dan gambaran gelembung-
gelembung pneumatosis intestinalis (ujung panah; kuadran knnan bawah).
Dua tanda-tanda yang terakhir ini diduga patognomonis pada NEC.
PATOLOGI DAN PATOGENESIS. Banyak faktor yang dapat
turut menyebabkan perkembangan nekrosis segmen usus, pe-
nimbunan gas pada submukosa dinding usus (pneumatosis, in-
testinalis), dan penjelekan nekrosis menimbulkan perforasi,
sepsis, dan kematian. Ileum distal dan kolon proksimal adalah
yang paling sering terlibat. Berbagai faktor seperti polisitemia,
susu atau obat-obatan hipertonik, atau pemberian makanan
yang terlalu cepat dapat turut menyebabkan jejas mukosa, dan
selanjutnya, infeksi yang menyebabkan nekrosis. NEC juga
terjadi pada bayi prematur tanpa stres, terutama selama epi-
demi. Kelompok kasus memberi kesan adanya peran utama
agen infeksi; Clostridium perfringens, Escherichia coli, Sta-
phylococcus epidermidis, dan rotavirus biasanya ditemukan
dari biakan. Meskipun demikian pada kebanyakan keadaan ti-
dak ditemukan sebab patogen yang dapat diidentifikasi.
Gambar 88-5, Perforasi usus. Potongan melintang roentgen perut
penderita dengan enterokolitis nekrotikans memperlihat-kan kem-
bung berat dan pneumoperitoneum masif, dibukikan oleh adanya
udara bebas di bawah dindiYrg perut anterior.
609
MANIFESTASI KLlNlS. Biasanya mulai terjadi pada 2 ming-
gu pertama, tetapi pada bayi BBLSR selambat-lambatnnya da-
pat terjadi pada usia 2 bulan. Mekonium keluar secara normal,
dan tanda pertamanya adalah kembung perut dengan retensi
lambung. Manifestasi biasanya berkembang sesudah dimulai-
nya makanan enteral. Tinja berdarah yang dapat dilihat jelas
ditemukan pada 25% penderita. Mulainya sering tersembunyi,
dan sepsis dapat dicurigai sebelum lesi usus ditemukan. Ada
spektrum penyakit yang lebar, yaitu dari yang ringan dengan
hanya pemeriksaan tinja yang guaiak-positif hingga yang berat
dengan peritonitis, perforasi usus, syok, dan kematian. penje-
lekan dapat terjadi dengan cepat, tetapi tidak lazim menemu-
kan penyakit yang ringan meryelek menjadi berat sesudah 72
jam.
DIAGNOSIS. Derajat kecurigaan yang sangat tinggi dalam
menangani bayi dengan risiko-tinggi adalah sangat penting.
Roentgen perut sederhana dapat memperlihatkan adanya pneu-
matosis intestinal, penemuan yang merupakan diagnostik NEC
pada bayi baru lahir; 50-15% penderita menderita pneumatosis
ketika pengobatan dimulai (Gambar 88-4). Gas vena porta me-
rupakan tanda bahwa penyakit berat, dan pneumoperitoneum
menunjukkan adanya perforasi (Gambar 88-4 dan 88-5).
Diagnosis banding NEC meliputi infeksi spesifik (sistemik
atau intestinal), obstruksi dan volvulus. Indometasin dapat me-
nyebabkan perforasi usus setempat. Beberapa penderita me
nampakkan pneumoperitoneum tetapi biasanya tidak begitu
parah dibandingkan pneumoperitoneum dengan NEC. Biakan
dan roentgen dapat merupakan alat diagnostik. E,nema Gas-
trografin dapat memperlihatkan pneumatosis usus dan harus
digunakan bila obstruksi kongenital atau volvulus usus-tengah
merupakan kemungkinan diagnosisnya; ultrasonograafi hati
dapat mendeteksi gas dalam vena porta walaupun pada roent-
gen perut hasilnya, normal.
PENGOBATAN. Dianjurkan untuk memberikan terapi inten-
sif pada kasus yang dicurigai sama seperti terapi untukkasus
yang telah terdiagnosis. Penghentian makan, dekompresi naso-
gastrik, dan pemberian cairan intravena yang cermat terhadap
keseimbangan asan basa dan elektrolit adalah amat penring.
Bila biakan diambil dari darah, tinja, dan cairan serebrospinal,
.::-=.:: :
t:\i::;:.. a:a:.:.:=,:
:
:
, r ..
.*.,.i{ . r
.. : ...
;';"j*1" ,
610 BAGIAN Xl I
antibiotik sistemik (penisilin antipseudomonas [misalnya, ti-
karsilinl dan aminoglikosida [misalnya, gentamisin]) harus di-
mulai pemberiannya. Bila ada, kateter umbilikus harus dile-
paskan dan ventilasi harus diberikan jika kembung turut me-
nyebabkan hipoksia dan hiperkapnea. Jika terjadi hipotensi,
pertolongan dengan darah, plasma, klistaloid, dan dopamin sa-
ngat penting.
Perjalanan penderita harus dipantau dengan roentgen po-
tongan melintang perut lateral untuk mencari perforasi dan de-
ngan penentuan hematokrit, trombosit, elektrolit, serta asam-
basa. Isolasi jas dan sarung tangan, dan pengelompokan bayi
yang mempunyai risiko yang sama untuk mengalami pening-
katan menjadi kelompok kohort yang dipisahkan dari bayi lain
harus dilakukan untuk menahan epidemi.
Ahli bedah harus dimintai pendapatnya pada awal pembe-
rian pengobatan. Bukti adanya perforasi biasanya merupakan
indikasi untuk mereseksi usus yang nekrosis. Pneumoperito-
neum dan cairan parasentesis yang berwarna coklat memberi
kesan adanya perforasi. Kegagalan responsi terhadap manaje-
men medis, satu lengkungan usus terfiksasi, eritema dinding
abdomen, atau adanya massa merupakan indikasi tambahan
untuk melakukan laparotomi eksplorasi, reseksi usus yang
nekrosis dan diversi ostomi eksterna. Drainase peritoneum da-
pat membantu penderita peritonitis berat yang tidak mampu
menjalani reseksi usus.
PROGNOSIS. Manajemen medis mengalami kegagalan pa-
da sekitar 20Vo penderita yang didiagnosis pneumatosis intes-
tinalis; dari kegagalan ini sekurang-kurangnya 25Vo mening-
gal. Terjadi striktur pada tempat lesi nekrotikans pada sekitar
l07o penderita. Reseksi striktur adalah pengobatan kuratif.
Komplikasi NEC pasca reseksi usus masif meliputi sindrom
usus pendek (malabsorbsi, kegagalan pertumbuhan, malnu-
trisi), komplikasi makanan parenteral total karena kateter vena
sentral (sepsis, trombosis), dan ikterus kolestasis yang dapat
menjelek menjadi sirosis. Pencegahan dapat dilakukan dengan
protokol pemberian makan yang bijaksana (penambahan lam-
bat tidak melebihi 15-20 ml/kg/24 jam) dan pemberiaan ASI.
:
Buchheit JQ, Stewart DL: Clinical comparison of localized intestinal perfora-
tion and necrotizing enterocolitis in neonates. Pediatrics 93:32,1994.
Kanto WP, Hunter JE, Stoll BJ: Recognition and medical management of ne-
crotizing enterocolitis. Clin Perinatol 21:335, 1994.
Kliegman RM, Walker WA, Yolken RH: Necrotizing enterocolitis: Research
agenda for a disease of unknown etiology and pathogenesis. Clin perinatol
2l:437. 1994.
Ricketts RR: Surgical treatment of necrotizing enterocolitis and the shorr
bowel syndrome. Clin Perinatol 2l:365,1994.
StHnger MD, Spitz L: .Surgical nvrnagement of neonatal necrotising enteroco-
litis. Arch Dis Child 69:269,1993.
Wang P, Huang F: Time of the first defaecation and urination in very low birth
weight infants. Eur J Pediatr 153:279, 1994.
Wilcox DT, Borowitz DS, Stovroff MC, et al: Chronic intestinal pseudo-
obstruction with meconium ileus at onset. J Pediatr 123:751.1993.
lkterus dan Hiperbilirubinemia
88.3
pade Bayi Baru Lahir
Ikterus diamati selama usia minggu pertama pada sekitar
60Vo bayi cukup bulan dan 80% bayi preterm. Warna kuning
Janin dan Bayi Neonatus
biasanya akrbat di dalam kulit rerjadi akumulasi pigmen bili-
rubin yang larut-lemak, tak terkonjugasi, nonpolar (bereaksi-
indirek) yang dibentuk dari hemoglobin oleh kerja heme oksi-
genase, biliverdin reduktase, dan agen pereduksi nonenzimatik
dalam sel retikuloendotelial; dapat juga sebagian disebabkan
oleh endapan pigmen sesudah pigmen ini di dalam mikrosom
sel hati diubah oleh enzim asam uridin difosfoglukuronat (uri-
dine dipho spho g luc uronic acid [ {J D PGA/) glukuronil rransfe-
rase menjadi bilirubin ester glukuronida yang polar. larut da-
lam air (bereaksi-direk). Bentuk tak terkonjugasi ini bersifat
neurotoksik bagi bayi pada kadar tertentu dan pada berbagai
keadaan. Bilirubin terkonjugasi tidak neurotoksik tetapi me-
nunjukkan kemungkinan terjadi gangguan yang serius. Ke-
naikan bilirubin ringan dapat mempunyai sifat antioksidan.
ETIOLOGI. Metabolisme bilirubin bayi baru lahir berada
dalam transisi dari stadium janin yang, selama waktu tersebut
plasenta merupakan tempat utama eliminasi bilirubin yang la-
rut-lemak, ke stadium dewasa, yang selama waktu tersebut
bentuk bilirubin terkonjugasi yang larur-air diekskresikan dari
sel hati ke dalam sistem biliaris dan kemudian ke dalam salur-
an pencernaan. Hiperbilirubinemia tak terkonjugasi dapat dise-
babkan atau diperberat oleh setiap faktor yang (l) menambah
beban bilirubin untuk dimetabolisasi oleh hati (anemia hemo-
litik, waktu hidup sel darah menjadi pendek akibat imaturitas
atau akibat sel yang ditransfusikan, penambahan sirkulasi en_
terohepatik, infeksi); (2) dapat mencederai arau mengurangi
aktivitas enzim transferase (hipoksia, infeksi, kemungkinan hi-
potermia dan defisiensi tiroid); (3) dapat berkompetisi dengan
atau memblokade enzim transferase (obat-obat dan bahan_
bahan lain yang memerlukan konjugasi asam glukuronat untuk
ekskresi); atau (4) menyebabkan tidak adanya atau berkurang_
nya jumlah enzim yang diambil atau menyebabkan pengurang_
an reduksi bilirubin oleh sel hepar (cacat genetik, prematuri_
tas). Risiko pengaruh toksik dari meningkainya kadar bilirubin
tak terkonjugasi dalam serum menjadi bertambah dengan ada_
nya faktor-faktor yang mengurangi rerensi bilirubin dalam sir-
kulasi (hipoproteinemia, perpindahan bilirubin dari tempar
ikatannya pada albumin karena ikatan kompetitif obat-obatan
seperti sulfisoksazol dan moksalaktam, asidosis, kenaikan se-
kunder kadar asam lemak bebas akibat hipoglikemia, kelapar-
an, atau hipotermia), atau oleh faktor-faktor yang meningkat-
kan permeabilitas sawar darah otak atau membran sel saraf
terhadap bilirubin atau kerentanan sel orak terhadap toksisi-
tasnya seperti asfiksia, prematuritas, hiperosmolalitas, dan in_
feksi. Pemberian makan yang awal menurunkan kadar bili-
rubin serum, sedangkan ASI dan dehidrasi menaikkan kadar
bilirubin serum. Mekonium mengandung I mg bilirubin/dl
dan dapat turut menyebabkan ikterus melalui sirkulasi entero-
hepatik pasca-dekonjugasi oleh glukuronidase usus. Obat-obat
seperti oksitosin dan bahan kimia yang diberikan dalam ruang
perawatan seperti deterjen f'enol dapat juga menimbulkan
hiperbilirubinemia tak terkonjugasi.
MANIFESTASI KLlNlS. Ikterus dapat ada pada saar lahir atau
dapat muncul pada setiap saat selama masa neonatus, bergan_
tung pada keadaan yang menyebabkannya. Ikterus biasanya
mulai pada muka dan, ketika kadar serum bertambah. turun ke
abdomen dan kemudian kaki. Tekanan kulit dapat menampak-
kan kemajuan anaromi ikterus (muka - 5mg/dl, tengah_
abdomen- 15 mg/dl-, telapak kaki - 20 mgldL) tetapi tidak
 88 I Gangguan Sisfern Pencernaan
dapat drjadikan tumpuan untuk memperkirakan kadarnya di
dalam darah. Ikterus pada bagian tengah-abdomen, tanda-
tanda dan gejala-gejalanya merupakan faktor risiko-tinggi
yang memberi kesan ikterus nonfisiologis, atau hemolisis yang
harus dievaluasi lebih lanjut. Ikterometer atau ikterus transku-
tanmeter dapat digunakan untuk menskrining bayi, tetapi ka-
dar bilirubin serum diindikasikan pada penderita-penderita
yang ikterusnya progresif, bergejala, atau berisiko untuk
mengalami hemolisis atau sepsis. Ikterus akibat pengendapan
bilirubin indirek pada kulit cenderung tampak kuning-terang
atau oranye, ikterus pada tipe obstruktif (bilirubin direk) kulit
tampak berwarna kuning kehijauan atau keruh. Perbedaan ini
biasanya hanya terlihat pada ikterus yang berat. Bayi dapat
menjadi lesu dan nafsu makan jelek. Tanda-tanda kernikterus
ja.ang muncul pada hari peftama ikterus (Bab 88.4).
DIAGNOSIS BANDING, Ikterus, yang terdiri atas bilirubin
indirek atau direk, yang ada pada saat lahir atau muncul dalam
umur 24 jam pertama mungkin karena eritroblastosis foetalis,
perdarahan yang tersembunyi, sepsis, penyakit inklusi sitome-
gali, rubela, atau toksoplasmosis kongenital. Ikterus pada bayi
yang mendapat transfusi-intrauteri ditandai dengan proporsi
bilirubin reaksi direk yang luar biasa tinggi. Ikterus yang
mula-mula rnuncul pada hari ke-2 atau ke-3 biasanya "fisiolo-
gis" tetapi dapat menggambarkan bentuk yang lebih berat
yang disebut hiperbilirubinemia pada bayi baru lahir. Ikterus
nonhemolitik familial (sindrom Crigler-Najjar) mulai terlihat
pada hari ke-2 atau ke-3. Ikterus yang muncul sesudah hari ke-
3 dan dalam minggu pertama akan memberi kesan septikemia;
hal ini dapat karena infeksi lain, terutama sifilis, toksoplasmo-
sis, dan penyakit inklusi sitomegalovirus. Ikterus sekunder aki-
bat ekimosis yang luas atau hematoma dapat terjadi selama
hari pertama atau di kemudian hari, terutama pada bayi prema-
tur. Polisitemia dapat menyebabkan ikterus awal.
Ikterus yang mulai terlihat sesudah usia satu minggu mem-
beri kesan ikterus karena ASI, septikemia, atresia kongenital
saluran empedu, hepatitis, rubela, hepatitis herpes, galakto-
semia, hipotiroidisme, anemia hemolitik kongenital (sferosi-
tosis), atau kemungkinan kegawatan anemia hemolitik lainnya
(seperti defisiensi piruvat kinase dan enzim glikolitik lain atau
anemia nonsferositik heriditer), atau anemia hemolitik karena
obat-obatan (seperti pada defisiensi kongenital enzim glukosa-
6-fosfat dehidrogenase, glutation sintetase, reduktase, atau
peroksidase) (Gambar 88-6).
Ikterus persisten selama umur satu bulan memberi kesan
apa yang disebut sindrom empedu mengental (yang dapat me-
nyertai penyakit hemolitik bayi baru lahir), kolestasis terkait-
hiperalimentasi, hepatitis, penyakit inklusi sitomegali, sifilis,
toksoplasmosis, ikterus nonhemolitik familial, atresia kongeni-
tal saluran empedu, atau gaiaktosemia. Kadang-kadang ikterus
fi",ologis dapat memanjang selama beberapa minggu, seperti
pada bayi dengan hipotiroidisme atau stenosis pilorus.
Bayi berisiko-rendah yang ikterus, cukup bulan, serta tidak
bergejala dapat dievaluasi dengan pemantauan kadar bilirubin
serum total. Tanpa memandang umur kehamilan, atau waktu
munculnya ikterus, hiperbilirubinemia bermakna dan semua
penderita dengan gejala-gejala atau tanda-tanda memerlukan
evaluasi diagnostik yang lengkap, meliputi penentuan fraksi
bilirubin direk dan indirek, hemoglobin, hitung retikulosit, go-
611
longan darah, uji Coombs, dan pemeriksaan pulasan darah
perifer (Tabel 88-1). Bilirubinemia yang bereaksi indirek, reti-
kulositosis, dan pulasan memperlihatkan bukti adanya peng-
hancuran sel darah merah yang memberi kesan hemolisis; bila
tidak ada ketidakcocokan (inkompatibilitas) golongan darah,
hemolisis akibat nonimunologis harus dipikirkan. Jika ada hi-
perbilirubinemia yang bereaksi direk, hepatitis, kolestasis, ke-
salahan metabolisme bawaan, fibrosis kistik dan sepsis meru-
pakan kemungkinan diagnosisnya. Jika hitung retikulosit, uji
Coombs, dan bilirubin direk normal, hiperbilirubinemia indi
rek fisiologis atau patologis mungkin bisa dijumpai (Gambar
88-6).
IKTERUS FlSlOLOclS (IKTERUS NEONATORUM). pada ling-
kungan normal, kadar bilirubin dalam serum talipusat yang be-
reaksi-indirek adalah 1-3 mg/dl dan naik dengan kecepatan
kurang dari 5 mg/dl 124 jam; dengan demikian, ikterus dapat
dilihat pada hari ke-2 sampai ke-3, biasanya berpuncak anrara
hari ke-2 dan ke,4 dengan kadar 5-6 mg/dl dan menurun sam-
pai di bawah 2 mg/dL antara umur hari ke-5 dan ke-7. Ikterus
yang disertai dengan perubahan-perubahan ini disebut ,,fisio-
logis" dan diduga akibat kenaikan produksi bili-rubin pasca-
pemecahan sel darah merah janin dikombinasi dengan keterba-
tasan sementara konjugasi bilirubin oleh hati.
Secara keseluruhan, 6-7Vo bayi cukup bulan mempunyai
kadar bilirubin indirek lebih besar dari 72,9 mg/dl dan kurang
dari 3Vo mempunyai kadar yang lebih besar dari 15 mg/dl-.
Faktor risiko untuk mengalami hiperbilirubinemia indirek me-
liputi: diabetes pada ibu, ras (Cina, Jepang, Korea, dan Ame
rika Asli), prematuritas, obat-obatan (vitamin K3, novobiosin).
tempat yang tinggi, polisitemia, jenis kelamin laki-laki, triso-
mi-21, memar kulit, sefalhematom, induksi oksitosin, pembe-
rian ASI, kehilangan berat badan (dehidrasi atau kehabisan
kalori), pembentukan tinja lambat, dan ada saudara yang me-
ngalami ikterus fisiologis. Bayi-bayi tanpa variabel ini jarang
mempunyai kadar bilirubin indirek di atas 12 mg dL, sedang-
kan bayi yang mempunyai banyak risiko lebih mungkin mem-
punyai kadar bilirubin yang lebih tinggi. Kadar bilirubin in-
direk pada bayi cukup bulan menurun sampai menjadi kadar
orang dewasa (1 mg/dl) pada umur 10-14 hari. Hiperbiliru-
binemia indirek persisten sesudah 2 minggu memberi kesan
hemolisis, defisiensi glukuronil transferase herediter, ikterus
ASI, hipotiroidisme, atau obstruksi usus. Ikterus yang disertai
dengan stenosis pilorus mungkin karena kehabisan kalori, de-
fisiensi UDP-glukuronil transferase hati, atau kenaikan sirku-
lasi bilirubin enterohepatik akibar ileus.
Pada bayi prematur kenaikan bilirubin serum cenderung
sama atau sedikit lebih lambat daripada kenaikan bilirubin pa-
da bayi cukup bulan tetapi jangka waktunya lebih'lama, yang
biasanya mengakibatkan kadar yang lebih tinggi; puncaknya
dicapai antara hari ke-4 dan ke-7; gambarannya bergantung pa-
da waktu yang diperlukan bayi preterrn untuk mencapai meka-
nisme matur dalam metabolisme dan ekskresi bilirubin. Biasa-
nya kadar puncak 8-12 mg/dL tidak dicapai sebelum hari ke-5
sampai ke-7, dan ikterus jarang diamati sesudah hari ke- 10.
Diagnosis ikterus fisiologis pada bayi cukup bulan atau
preterm dapat ditegakkan hanya dengan mengesampingkan
sebab-sebab ikterus yang diketahui berdasarkan riwayat dan
tanda-tanda klinis serta laboratorium (lihat Tabel 88-l). pada
umumnya, penelitian untuk menentukan penyebab ikterus ha-
612 BAGIAN XI f Janin dan Bayi Neonatus

Kenaikan bilirubin
Kenaikan bilirubin direk indirek --..---___
-__---
Uji Coom5s positif Uji Coombs negatif
SepsisI
lnfeksiintrauteri r*in.,unij".i H"rogi6l;
Toksoplasmosis Rh ---r.\
Sitomegalovirus ABO Normal ataf-,'t
rendah Tinggi
Rubgla Aara-^-^ t
Golongan i---h
darah r^
lain
I

Herpes t
sifilis --t Transfusi kembar
- rriiilulosit
Hitung Transfusi ibu-janin
Penyakit hemolitik berat 2 ,
Atresia biliaris Pengikatan tali pusat
-/' \
Hepatitis sel raksasa Menin-gkat \ terlambat
Kista koledokus \ Bayi kecil menurut umur
Fibrosis kistik .r' -r- \ kehamilan
Galaktosemia Morfologi sel darah merah-_=_,_
-------__----\ \
li:iii3;i:il,-antitripsin ..t
xarartiistit< Nonspdsifik
\. \ Normot
Perdarahan terselubung
Sferositosis
Eliptositosis
Defisiensi
Derisiensi pKlain
G6pD
Defisiensi enzim
tIJ,l'f:l,"Jffl",TiiX,'"T,iitX*ilnr
Stomatositosis obstruksi usus
Piknositosis Koagulasi intravaskular Masukan kalori tidak cukup
diseminata Asfiksia neonatorum
t
Hiperbilirubinemia lama
I

I
Sindrom Down
Hipotiroidisme
Pemberian ASI
Sindrom Crigler-Najjar
Penyakit jantung sianosis

Gambar 88'6. Pendekatan skematis terhadap diagnosis ikterus neonatorum. (Dari Oski FA: Differential diagnosis of jaundice. In..Taeusch HW, tsallard RA.
Avery MA [eds]: Schafferand Avery's Diseases of the Newborn,6th ed. Philadelphia, WB Saunders, 1991.

rus dibuat jika (1) ikterus muncul pada usia 24 jam pertama; kin adalah defisiensi atau inaktivitas glukuronil transferase,
(2) bilirubin serum naik dengan kecepatan lebih besar dari 5 bukannya beban bilirubin yang berlebihan untuk diekskresikan.
mgldL/24 jam; (3) bilirubin serum lebih besar dari 12 mg/dL Risiko hiperbilirubinemia dihubungkan dengan perkem-
pada bayi cukup bulan (terutama bila tidak ada faktor risiko) bangan kernikterus (ensefalopati bilirubin) pada kadar biliru-
atau 10-14 mg/dL/24 jam pada bayi preterrn; (4) ikterus mene- bin indirek serum yang tinggi (Bab 88.4). Kadar bilirubin se-
tap sesudah usia 2 minggu; atau (5) bilirubin yang bereaksi- rum yang disertai dengan kernikterus sebagian bergantung
direk lebih besar dari I mg/dl pada setiap saat. Di antara pada etiologi ikterus. Kernikterus berkembang pada kadar bili-
faktor-faktor lain yang memberi kesan penyebab ikterus non-
fisiologis adalah adanya riwayat keluarga yang menderita pe-
nyakit hemolitik, pucat, hepatomegali, splenomegali, kegagal-
an fototerapi untuk menurunkan kadar bilirubin, muntah, lesu,
pemberian makan jelek, kehilangan berat badan berlebihan,
apnea, bradikardia, kelainan tanda-tanda vital termasuk hipo-
termia" tinja berwarna-pucat, urin berwarna gelap positif untuk
bilirubin, dan tanda-tanda kernikterus (Bab 88.4).
'F
HIPERBILIRUBINEMIA PATOLOGIS. Ikterus dan hiperbili- eo

rubinemia yang mendasarinya dianggap patologis bila waktu l!

E
pemunculannya, lamanya. atau pola kadar bilirubin serum ;60
yang ditentukan secara seri berbeda secara bermakna dari pola
ikterus fisiologis; atau jika perjalanannya sesuai dengan ikte-
rus fisiologis namun ada alasan lain untuk mencurigai bahwa
bayi mempunyai risiko khusus terhadap neurotoksisitas dari
bilirubin yang tak terkonjugasi. Tidak mungkin untuk menen-
tukan dengan tepat etiologi kenaikan abnormal bilirubin yang 468101214
Konsentasi bilirubin serum total maksimum (mg/dL)
tak terkonjugasi. Banyak bayi demikian yang memplnyai fak-
tor risiko terkait seperti ras Asia, prematuritas, minum ASI,
Gambar 88-7. Distribusi kadar bilirubin maksimum selama umur 1 minggu
atau kehilangan berat badan; karenanya istilah ikterus fisiolo- pada bayi kulit putih yang minum ASI dan yang mrnum susu formula >2.500
gis yang berlebihan dan hiperbilirubinemia pada bayi baru la- g. (Dari Maisels J, Giffort K: Pediatrics 7883j,1986. Copyright t986. Dire-
hir digunakan untuk bayi-bayi yang masalah primernya mung- produksi dengan izin Pediatrics).
 88 . Gangguan Sisfem Pencernaan 613

.Biasanya" berhubun
gail
" d.ng*ti*gkailema-
'<5
tarrgan ',
:.
i

. inJir.t' ,,
?:3-h4ri
3-4 hari
4r:5 hafil
<J-)
Premauf : Indirek 7;9 hari
Aipeiuiti*oin"mia i

akibat faltofrneta-; , ;iirjii:rr, rri#

rffi
U"Uf , ;;r'lfil,lli1ii,
ii:::r :r : :, :ar::::1:;i!j:t_:r::::=t::;i:rit:::

Cltupbnlm i#".?5,ii*i*:

ffi
,

.:: i

Prematur
"l
, ,1.11:: . l; i..';'i=::,:i:;l*t:=:

:1rr,i1i..'::" . ,

't;
i. I

Biasanya >5
:

:. ::. I l,t! : i:Lllitj;l:.:::=

Faktor-faktor qampu iBiasanya;5

ran tremotitkCaiit

rubin yang lebih rendah pada bayi preterm dan pada keadaan penyakit lain, dan kernikterus belum pernah dilaporkan. ASI
asfiksia, PIV, hemolisis, atau obat-obatan yang memisahkan dari beberapa ibu ini mengandung 5-B-pregnane-3cx, 20-B-diol
bilirubin dari albumin. Kernikterus tidak biasa terjadi pada atau asam lemak rantai panjang nonesterifikasi, yang secara
penderita ikterus karena ASL kornpetitif menghambat aktifitas konjugasi glukuronil transfe-
IKTERUS YANG TERKAIT DENGAN PEMBERIAN ASl. Sekitar rase. Pada ibu lain ASInya mengandung glukuronidase yang
I dari 200 bayi cukup bulan yang menyusu ASI terdapat ke- dapat menyebabkan ikterus.
naikan bermakna dari billrubin tak terkonjugasi antara umur 4 Sindrom ini harus dibedakan dari hiperbilirubinemia tak
dan 7 hari, mencapai kadar maksimal setinggi 10-30 mg/dl terkonjugasi yang menonjol dan mulainya dini pada umur satu
selama minggu ke-2 sampai ke-3' Jika pemberian ASI dilan- minggu, bila bayi yang minum ASI mempunyai kadar biliru-
jutkan, hiperbilirubinemia secara bertahap menurun dan kemu- bin yang lebih tinggi daripada bayi yang minum susu formula
dian dapat menetap selama 3-10 minggu pada kadar yang lebih (Gambar 88-7). Pengamatan ini mungkin disebabkan kurang-
rendah. Jika pemberian ASI dihentikan' kadar bilirubin serum nya pemasukan susu disertai dehidrasi atau kurang pemasukan
turun dengan cepat, biasanya mencapai normal dalam bebera- kalori. Memberi tambahan air gula pada bayi yang minum ASI
pa hari. Penghentian ASI selama 1-2nhan dan penggantian ASI dihubungkan dengan kadar bilirubin yang lebih tinggi, seba-
dengan susu formula mengakibatkan penurunan bilirubin se- gian disebabkan oleh menurunnya masukan densitas ASI yang
rum yang cepat, sesudahnya pemberian ASI dapat dimulai lagi tinggi kalori. Frekuensi menyusu yang sering (>10124 jam),
dan hiperbilirubinemia tidak kembali ke kadar yang tinggi se- rooming ln menyusui pada malam hari, dan menghindari pe-
perti sebelumnya. Jika ada indikasi, fototerapi mungkin ber- nambahan dekstrose 5Va atau air dapat mengurangi insidens
manfaat (Bab 8S.4). Bayi ini tidak mempunyai tanda-tanda ikterus awal karena ASI.
614 BAGIAN Xl I Janin dan Bayi Neonatus
Hiperbilirubinemia Neonatus Familial Sementara. Hiperbili-
rubinemia tak terkonjugasi berat yang menyebabkan kernik-
terus jarang terjadi pada umur 2 hari karena faktor penghambat
glukuronil transferase ada dalam serum ibu dan bayi.
HEPATITIS NEONATUS. Lihat Bab 302.1.
TRESIA KONGENITAL SALURAN EMPEDU. Lihat Bab 302.l.
Ikterus yang menetap selama lebih dari 2 minggu atau disertai
dengan tinja akolik dan urin berwarna tua memberi kesan
atresia biliaris. Semua bayi demikian harus menjalani penen-
tuan bilirubin direk.
SINDROM EMPEDU MENGENTAL. Lihat Komplikasi Lanjut
pada Bab 89.
88.4 l{.ernikterus
Kernikterus adalah sindrom neurologis akibat pengendapan
bilirubin tak terkonjugasi di dalam sel-sel otak. Risiko pada
bayi dengan eritroblastosis foetalis secara langsung berkaitan
dengan kadar bilirubin serum; hubungan antara kadar bilirubin
serum dan kernikterus pada bayi cukup bulan yang sehat ma-
sih belum pasti. Bilirubin indirek yang larut dalam lemak da-
pat melewati sawar darah otak dan masuk ke otak dengan cara
difusi apabila kapasitas albumin untuk mengikat bilirubin dan
protein plasma lainnya terlampaui, dan kadar bilirubin bebas
dalam piasma bertambah. Cara lain, bilirubin dapat memasuki
otak pasca-kerusakan sawar darah otak karena asfiksia atau
hiperosmolalitas.
Pada setiap bayi, nilai persis kadar bilirubin yang bereaksi-
indirek atau kadar bilirubin bebas dalam darah yang kalau
dilebihi akan bersifat toksik, tidak dapat diramalkan; tetapi
kernikterus jarang terjadi pada bayi cukup bulan yang sehat
dan pada tidak adanya hemolisis, yaitu bila kadar serum
berada di bawah 25 mg/dL. Lamanya waktu pemajanan yang
diperlukan untuk menimbulkan pengaruh toksik juga belum
diketahui. Ada sedikit bukti yang memberi kesan bahwa kadar
bilirubin indirek mempengaruhi IQ bayi cukup bulan yang se-
hat dan tanpa penyakit hemolitik. Namun bayi yang kurang
matur, lebih rentan terhadap kernikteras. Faktor-faktor yang
me.nperkuat perpindahan bilirubin ke dalam sel otak dan pe-
ngaruh merugikan yang ditimbulkannya pada otak dibahas da-
lam Bab 88.3. Kecuali pada keadaan, kernikterus pada bayi
BBLSR dengan kadar bilirubin serum serendah 8-12 mg/dL
dihubungkan dengan pengaruh kumulatif yang tampak dari se-
jumlah laktor ini.
MANIFESTASI KLlNlS. Tanda-tanda dan gejala-gejala ker-
nikterus biasanya munctil 2-5 hari sesudah lahir pada bayi cu-
kup bulan dan paling lambat hari ke-7 pada bayi prematur, te-
tapi hiperbilirubinemia dapat menyebabkan sindrom setiap
saat selama masa neonatus. Tanda-tanda awal bisa tidak ken-
tara dan tidak dapat dibedakan dengan sepsis, asfiksia, hipo-
glikemia, perdarahan intrakranial, dan penyakit sistemik akut
lainnya pada bayi neonatirs. Lesu, napsu makan jelek, dan hi-
langnya refleks Moro merupakan tanda-tanda awal yang lazim.
Selanjutnya, bayi dapat tampak sangat sakit, tidak berdaya di-
sertai refleks tendo yang menjadi negatif dan kegawatan per-
napasan. Opistotonus, dengan fontanela yang mencembung,
mt i.a dan tungkai berkedut, dan tangisan melengking bernada-
tinggi dapat menyertai.. Pada kasus yang lanjut terjadi konvulsi
dan spasme, kekakuan pada bayi dengan lengan yang terek-
stensi dan berotasi ke dalam serta tangannya menggenggam.
Rigiditas jarang terjadi pada stadium lanjut.
Banyak bayi yang menjelek ke tanda-tanda neurologis be-
rat ini meninggal; yang bertahan hidup biasanya mengalami ce-
dera berat tetapi agaknya dapat sembuh dan 2-3 bulan kemudi-
an timbul beberapa kelainan. Selanjutnya pada usia I tahun,
opistotonus, rigiditas otot, gerakan yang tidak teratur, dan kon-
vulsi cenderung kambuh. Pada tahun ke-2 opistotonus dan
kejang mereda, tetapi gerakan-gerakan yang tidak teratur dan ti-
dak disadari, rigiditas otot, atau, pada beberapa bayi, hipoto- nia
bertambah secara teratur. Pada umur 3 tahun sering tampak sin-
drom neurologis yang lengkap, terdiri atas koreoatetosis dengan
spasme otot involunter, tanda-tanda ekstrapira- midal, kejang,
defisiensi mental, wicara disartrik, kehilangan pendengaran ter-
hadap frekuensi tinggi, strabismus, dan gerakan mata ke atas ti-
dak sempurna. Tanda-tanda piramidal, hipotonia, dan ataksia
terjadi pada beberapa bayi. Pada bayi yang terkenanya ringan
sindrom ini hanya dapat ditandai melalui inkoordinasi neuio-
muskular ringan sampai sedang, ketulian parsial, atau "dis-
fungsi otak minimal" yang terjadi sendiri atau bersamaan.
masalah ini mungkin tidak tampak sampai anak masuk sekolah.
PATOL0G|. Permukaan otak biasanya berwarna kuning pu-
cat. Pada pemotongan, daerah-daerah tertentu secara khas ber-
warna kuning akibat bilirubin tak terkonjugasi, terutama pada
korpus subtalamikus, hipokampus dan daerah olfaktorius yang
berdekatan, korpus striata, talamus, globus palidus, putamen,
klivus inferior, nukleus serebelum, dan nukleus saraf kranial.
Daerah yang tak berpigmen juga dapat cedera. Hilangnya neu-
ron, gliosis reaktif, dan atrofi sistem serabut yang terlibat dite-
mukan pada penyakit yang telah lanjut. Pola jejas dihubung-
kan dengan perkembangan sistem enzim oksidatif pada berba-
gai daerah otak dan bertumpang-tindih dengan yang terdapat
pada cedera otak hipoksik. Bukti yang mendukung hipotesis
bahwa bilirubin mengganggu penggunaan oksigen oleh jaring-
an otak, mungkin dengan menimbulkan jejas pada membran
sel; jejas hipoksia yang telah terjadi sebelumnya meningkat-
kan kerentanan sel otak terhadap jejas. Pewarnaan bilirubin
yang jelas tanpa hiperbilirubinemia atau perubahan mikros-
kopik yang spesifik kernikterus mungkin ridak merupakan ke-
satuan yang sama.
INSIDENS AND PROGNOSIS. Dengan menggunakan kriteria
patologis, sepertiga bayi (semua umur kehamilan) yang penya-
kit hemolitiknya tidak diobati dan kadar bilirubinnya lebih
dari 20 mg/dl, akan mengalami kernikterus. Insiddns pada
otopsi bayi prematur dengan hiperbilirubinemia adalah 2-16Va
dan terkait dengan faktor-faktor risiko yang dibahas pada Bab
88.3. Perkiraan frekuensi sindrom klinis tidak dapat dipercaya
karena luasnya spektrum rnanifestasi penyakit. Tanda-tanda
neurologis yang jelas mempunyai prognosis yang jelek; ada
75Vo atau lebih bayi-bayi yang demikian meninggal, dan 80%
yang bertahan hidup menderita koreoatetosis bilateral dengan
spasme otot involunter. Retardasi mental, ketulian, dan kua-
driplegia spastis lazim terj.adi. Bayi yang berisiko harus men-
jalani skrining pendengaran.
PENGOBATAN HIPERBILIRUBINEMIA. Tanpa memandang
etiologi, tujuan terapi adalah mencegah kadar bilirubin indirek
dalam darah mencapai kadar yang memungkinkan terjadinya
neurotoksisitas; dianjurkan agar fototerapi, dan jika tidak ber-
 88 I Gangguan Sistem Pencernaan 615

hasil, transfusi tukar dilakukan untuk mempertahankan kadar
maksimum bilirubin total dalam serum di bawah kadar yang
ditunjukkan pada Tabel 88-2 (untuk preterm) dan 88-3 (untuk
bayi cukup bulan yang sehat). Pada setiap bayi, risiko jejas
bilirubin terhadap sistem saraf pusat harus dipertimbangkan
dengan risiko yang ditimbulkan oleh pengobatan. Belum ada
persetujuan yang umum mengenai kriteria untuk memulai
foto-terapi. Karena fototerapi mungkin memerlukan 6-12 jam
untuk mempunyai pengaruh yang dapat diukur, maka fo-
toterapi ini harus dimulai saat kadar bilirubin masih berada di
bawah kadar yang diindikasikan untuk transfusi tukar. Bila te-'
ridentifikasi, penyebab dasar ikterus harus diobati, misalnya,
antibiotik un-tuk septikemia. Faktor-faktor fisiologis yang me-
nambah risiko cedera neurologis harus diobati juga (misalnya,
koreksi terhadap asidosis).
Fototerapi biasanya dimulai pada 50-70Vo dari kadar mak-
srmum bilirubin indirek. Jika nilai sangat melebihi kadar ini,
jika fototerapi tidak berhasil mengurangi kadar bilirubin mak-
simum, atau jika ada tanda-tanda kernikterus, transfusi tukar
merupakan indikasi.
Translusi Tukar. Pengobatan yang diterima secara luas ini
harus diulangi sesering yang diperlukan untuk mempertahan-
kan kadar bilirubin indirek dalam serum di bawah kadar yang
tercatat pada Tabel 88-2 dan 88-3 (Lihat Transfusi Tukar pada
Bab 89.) Ada berbagai faktor yang dapat mengubah kriteria ini
ke arah yang sebaliknya, namun bergantung pada individu pen-
derita. Munculnya tanda-tanda klinis yang memberi kesan ker-
nikterus merupakan indikasi untuk melakukan transfusi tukar
pada kadar bilirubin serum berapapun. Bayi cukup bulan yang
sehat dengan ikterus fisiologis, atau akibat ASI, dapat mentole-
ransi kadar bilirubin sedikit lebih tinggi dari 25 mg/dl tanpa
tampak sakit, sedangkan bayi prematur yang sakit dapat meng-
alami ikterus pada kadar bilirubin yang sangat rendah. Kadar
yang mendekati perkiraan kritis pada setiap bayi dapat meru-
pakan indikasi untuk transfusi tukar semasa usia satu atau dua
TABEL 88-2 Kadar Bilirubin Serum Indirek Maksimum yang Dis-
arankan pada Bayi Preterm
*Komplikasi meliputi asfiksia perinatal, asidosis, hipoksia, hipotermia, hi-
poalbuminemia, meningitis, PIV, hemolisis, hipoglikemia, atau tanda-tanda
kernikterus.
hari ketika kenaikan yang lebih lanjut diantisipasi, tetapi bukan
pada hari ke-4 pada bayi cukup bulan atau pada hari ke-7 pada
bayi prematur, ketika penurunan yang terjadi segera bisa dian-
tisipasi saat mekanisme konjugasi hati menjadi lebih efektif.
Fototerapi. Ikterus klinis dan hiperbilirubinemia indirek
berkurang pada pajanan cahaya berintensitas-tinggi pada spek-
trum yang dapat dilihat. Bilirubin menyerap cahaya secara
maksimal pada kisaran biru (dari 420 sampai 470 nm). Mes-
kipun demikian, cahaya putih berspektrum luas dan biru, biru
(super) berspektrum sempit khusus, dan hijau efektif menu-
runkan kadar bilirubin. Walaupun cahaya biru memberikan
panjang gelombang yang tepat untuk fotoaktivasi bilirubin be-
bas, cahaya hijau dapat mempengaruhi fotoreaksi bilirubin
yang terikat albumin. Bilirubin dalam kulit menyerap energi
cahaya, yang dengan fotoisomerisasi mengubah bilirubin-4Z, -
l5Z tak terkonjugasi alamiah yang bersifat toksik menjadi iso-
mer konfigurasi terkonjugasi yaitu bilirubin-4Z, -15E. Yang
terakhir ini adalah produk reaksi reversibel dan diekskresi ke
dalam empedu tanpa perlu konjugasi. Fototerapi juga mengu-
bah bilirubin alamiah, melalui suatu reaksi yang ireversibel,

TABEL 88-3 Pendekatan terhadap Hiperbilirubinemia Indirek pada Bayi Cukup Bulan yang Sehat Tanpa Hemolisis3

j " ,Tbansfusi Tukar

,:; Ififfi"frr1iffi6thig.r=A
"i;;:j,i;jj, I:r::f iij',riS

*Jika bilirubin awal yang terpresentasi tinggi,

fonterapi yang intensif harus dimulai dan persiapan untuk transfusi tukar diktkufuin. Jika fototerapi gagal me-
ngurangi kadar bilirubin sampai ke kndar yang tercatat pada kolom sebelah kanan, mulailah trdnsfusi tuknr.
**lkterus pada umur 24 jam tidak tampak pada bayi " sehat" (lihat Bab 88.3).
***lkterus mendadak muncul pada umur 2 minggu atau berlanjut sesudah umur 2 minggu dengan kadar hiperbilirubinemia yang berarti; untuk membenarkan
pemberian terapi maka harus diamati secara rinci, knrena ikterus ini paling mungkin disebabkan etiologi yang sudah ada seperti atresia biliaris, galaknsemia,
hipotiroidisme, atau hepatitis neonatus.
1
Fototerapi intensif biasanya mengurangi kadar bilirubin serum I -2 mg/dL daktm 4-6 jam; ini sering disertai dengan pemberian cairarr intravena pada rumatan
I -1,5 kttli; pemberian makanan oral juga harus dilanjutkan.
2
HiperbiLirubinemia pada tingkat ini dalam 48 jam kelahiran tidak lazim dan akan memberi kesan hemolisis, perdarahan tersembunyi; atau menyebabkot,
hip e r b iLirub ine mia te r konj u gtLs i ( di re k).
1
Hemr.tlisis transfusi tukar dimuLai pada bilirubin indirek 20, pada setiap umur,
Kadar yang tepat dari bilirubin tak terktnyugasi, pada bayi cukup bulan yang sehat dan minum ASI yang memerluknn terapi, belum diketahui. Pilihan pengobat-
an meliputi observasi, pemberian ASI diteruskan, dan mulai dilakukan fototerapi, atau, ASI diganti (menggunakan susu formula) dengan atau tanpa fototerapi.
Jika ada tanda-tanda kernikterus selama evaluasi atau pengobatan seperti yang disarankan dalam tabel atau pada kadar
bitLrubin berapapun, maka transfusi tukar darurat harus dilakukan.
 616 BACIAN Xl a Janin dan Bayi Neonatus
pada isomer lumirubin struktural, yang diekskresi oleh ginjal
pada keadaan tak terkonjugasi.
Penggunaan fototerapi dengan bola lampu fluoresens telah
menurunkan perlunya transfusi tukar pada bayi-bayi BBLR
yang tanpa penyakit hemolitik dan pada bayi BBLR dengan
hemolisis, juga untuk transfusi tukar ulangan pada bayi-bayi
yang menderita penyakit hemolitik. Namun bila ada indikasi
untuk transfusi tukar, fototerapi tidak boleh digunakan sebagai
pengganti.
Fototerapi hanya merupakan indikasi sesudah hiperbiliru-
binemia yang patologis ditegakkan. Penyebab dasar ikterus ha-
rus diobati bersama-sama. Fototerapi dapat dimulai pada kadar
bilirubin yang tercatat pada Tabel 88-2 dan 88-3. Fototerapi
profilaksis pada bayi BBLSR dapat mencegah hiperbilirubine-
mia dan mengurangi insidens transfusi tukar.
Bayi normal yang mendapat fototerapi selama 1-3 hari
mempunyai kadar puncak bilirubin serum sekitar setengah dari
bayi yang tidak diobati. Bayi prematur yang tanpa hemolisis
berarti biasanya bilirubin serumnya turun 1-3 mg/dL sesudah
12-24 jam menjalani fototerapi konvensional, dan kadar pun-
cak yang dicapai dapat diturunkan 3-6 mg/dl. Pengaruh tera-
peutik bergantung pada energi cahayayang dipancarkan pada
kisaran panjang gelombang yang efektif, jarak antara cahaya
dan bayi, dan jumlah kulit yang terpajan seperti juga kece-
patan hemolisis dan metabolisme in vivo serta ekskresi biliru-
bin. Tidak diketahui apakah fototerapi mencegah kernikterus
atau meringankan bentuk-bentuk jeias otat< akibat toksisitas
biliru-bin. Unit fototerapi yang tersedia di pasaran sangat ber-
variasi dalam curah-spektrum dan intensitas radiasi yang di-
pancarkan; sehingga dosisnya hanya dapat diukur secara tepat
pada permukaan kulit. Kulit berwarna gelap (hitam) tidak me-
ngurangi kemanjuran fototerapi.
Fol-terapi intensif-maksimum harus digunakan bila kadar
bilirubin indirek mendekati kadar yang tercatat pada Tabel 88-
2 dan 88-3. Terapi demikian meliputi tabung fluoresens "biru
spesial", rnenempatkan lampu pada jarak 15-20 cm dari bayi,
dan menggunakan selimut fototerapi serabut optik yang ditem-
patkan di bawah punggung bayi, dengan demikian menambah
daerah permukaan yang terpajan cahaya.
Fototerapi konvensional dipakai secara terus-menerus, dan
bayi sering dibolak-balik untuk mendapatkan pemajanan kulit
yang maksimal. Segera sesudah kadar bilirubin indirek turun
pada kadar yang dianggap aman berdasarkan umur dan keada-
an bayi, pemajanan harus dihentikan. Kadar bilirubin serum
dan hematokrit harus dipantau setiap 4-8 jam pada bayi de-
ngan penyakit hemolitik atau pada bayi yang kadar bilirubin-
nya mendekati kisaran yang dianggap toksik untuk setiap bayi.
Yang lain, terutama bayi-bayi yang lebih tua, dapat dipantau
pada interval 12-24 jam. Pemantauan harus dilanjutkan untuk
sekurang-kurangnya 24 jam sesudah penghentian fototerapi
pada p-nderita dengan penyakit hemolitik, karena kadang-
kadang terjadi kenaikan bilirubin serum yang tidak diharapkan
dan memerlukan pengobatan lebih lanjut. Warna kulit tidak
dapat dipercaya sebagai evaluasi efektivitas fototerapi, karena
kulit bayi yang terpajan cahaya dapat kelihatan hampir tanpa
ikterus walaupun ada hiperbilirubinemia berat. Mata bayi ha-
rus ditutup untuk mencegah pemajanan terhadap cahaya (te-
kanan berlebihan pada mata yang dibalut dapat menimbulkan
jejas pada mata yang tertutup, atau, kornea dapat tergores jika
bayi dapat membuka matanya di bawah balutan). Suhu tubuh
harus dipantau, dan bayi harus dilindungi dari pecahan bola
lampu. Jika mudah dilakukan, radiaSi harus diukur secara
langsung, dan rincian pemajanan harus direkam (enis dan
umur bola lampu, lama pemajanan, jarak bayi dari sumber ca-
haya, dan sebagainya). Pada bayi dengan penyakit hemolitik,
perawatan harus dilakukan secara hati-hati dan tidak menga-
baikan timbulnya anemia yang memerlukan transfusi.
Komplikasi fototerapi pada bayi meliputi tinja lembek,
ruam makular eritematosa, kepanasan dan dehidrasi (pening-
katan kehilangan air yang tidak terasa linsensible water lossf,
diare), menggigil karena pemajanan, dan "sindrom bayi pe-
runggu". Fototerapi merupakan kontraindikasi bila ada por-
firia. Jejas mata atau oklusi hidung karena pembalut tidak la-
zim terjadi.
Istilah sindrom bayi perunggu merujuk pada perubahan
warna kulit yang coklat keabu-abuan dan gelap, kadang dite-
mukan pada bayi yang menjalani fototerapi. Hampir semua
bayi yang diamati pada sindrom ini menderita hiperbilirubi-
nemia tipe campuran dengan kenaikan bilirubin direk yang
bermakna dan sering ada penyakit hati obstrukrif lain. peru-
bahan warna ini dapat berlangsung selama beberapa bulan.
Pengalaman klinis yang luas mengesankan bahwa penga-
ruh biologis yang merugikan dari fototerapi untuk jangka-lama
tidak ada, minimal atau tidak dikenali. Namun, mereka yang
menggunakan fototerapi harus waspada terhadap kemungkin-
an ini dan menghindari penggunaan yang tidak perlu, karena
in vitro telah dijumpai adanya pengaruh yang tidak mengun-
tungkan pada DNA.
Fenobarbital, Fenobarbital memperbesar konjugasi dan
ekskresi bilirubin. Pemberiannya akan membatasi perkem-
bangan ikterus fisiologis pada bayi baru lahir bila diberikan
pada ibu dengan dosis 90 mg/24 jam sebelum persalinan arau
pada bayi saat lahir dengan dosis l0 mgkg/24jam. Meskipun
demikian, fenobarbital tidak secara rutin dianjurkan untuk
mengobati ikterus pada bayi neonatus, (1) karena pengaruhnya
pada metabolisme bilirubin biasanya tidak terlihat sebelum
mencapai beberapa hari pemberi an, (2) karena efektivitas obat
ini lebih kecil daripada fototerapi dalam menurunkan kadar
bilirubin, dan (3) karena dapat mempunyai pengaruh sedatif
yang tidak menguntungkan serta, (4) tidak menambah respons
terhadap fototerapi.
Pemberian Timah ( Sn) -p rotop orfirin (atau timah-mesopor-
firin) juga telah diusulkan untuk mengurangi kadar bilirubin.
Timah tersebut dapat menghambat konversi biliverdin menjadi
bilirubin melalui heme oksigenase. Walaupun kadar bilirubin
dapat turun, pengaruhnya tidak lebih besar daripada yang dica-
pai dengan fototerapi. Komplikasinya meliputi eritema semen-
tara jika bayi sedang menjalani fototerapi. Diperlukan lebih
banyak data mengenai kemanjuran dan toksisitasnya sebelum
senyawa ini dapat dianjurkan sebagai terapi hiperbilirubine-
mia.
Ahlfors CE: criteria for exchange transfusion in jaundiced newborns. pediat-
rics 93:488, 1994.
Aono S, Yamada Y, Keino H, et al: A new type of defect in the gene for bili_
rubin uridine 5'-diphosphate-glucuronosyltransferase in a patient with
Crigler-Najjar syndrome type I. pediatr Res35:629,1994.
 89 I
Funato M, Tamai H, Shimada S, et al: Vigintiphobia, unbound bilirubin, and
auditory brainstem responses. Pediatrics 93:50, 1994.
Newman TB, Klebanoff MA: Neonatal hyperbilirubinemia and longterm out-
come: Another look at the collaborative perinatal project. Pediatrics 92:651,
r 993.
Newman TB, Maisels MJ: Evaluation and treatment of jaundice in the term
newbom: A kinder, gentler approach. Pediatrics 89:809, 1992.
Provisional Cornmittee for Quality improvement and Subcommittee on Hyper-
bilirubinemia: Practice parameter: Management of hyperbilirubinemia in
the healthy term newborn. Pediatrics 94:558,1994.
Valaes T, Petmezaki S, Henschke C, etal: Control ofjaundice in preterm new-
boms by an inhibitor of bilirubin production: Studies with tinmeso-
porphyrin. Pediatrics 93 :1, 1994.
Watchko JF, Claassen D: Kernicterus in premature infants: Cunent prevalence
and relationship to NICHD phototherapy study exchange criteria. Pediatrics
93:996,1994.
Yao AC, Martinussen M, Johansen OJ, et al: Phototherapy-associated changes
in mesenteric blood flow response to feeding in term neonates- J Pediatr
124:309,1994.
I Ban 89
Gangguan Darah
89.1 Anemia pada Bayi Baru Inhir
Hemoglobin janin bertambah dengan bertambahnya umur
kehamilan: pada masa cukup bulan, hemoglobin darah tali-
pusat 16,8 gldL (14-20 g/dl); kadar hemoglobin pada bayi
BBLSR adalah l-2 gldL di bawah kadar hemoglobin bayi cu-
kup bulan (Gambar 89-1). Penentuan kadar yang kurang dari
kisaran nonnal menurut berat badan dan usia pascalahir dide-
finisikan sebagai anemia (lihat Tabel 405-1). Penurunan "fi-
siologis" kadar hemoglobin terlihat pada bayti cukup bulan
pada minggu ke-8 sampai ke-12 (hemoglobin 11 g/dl) dan
kira-kira pada minggu ke-6 pada bayi prematur (7-10 gldL).
Anemia pada saat lahir memberikan gejala pucat, gagal
jantung kongenital, atau syok (Gambar 89-2). Biasanya dise-
babkan oleh penyakit hemolitik pada bayi baru lahir tetapi da-
pat juga akibat dari perobekan atau pemotongan talipusat
selama persalinan, kelainan insersi tali pusat, pengaliran pem-
buluh darah plasenta, plasenta previa atau solusio plasenta, tali
pusat yang melilit leher, insisi yang sampai ke plasenta, perda-
rahan interna (hati, limpa, atau intrakranial), thalasemia- , in-
feksi parvovirus kongenital, atau anemia hipoplastik, dan
transfusi kembar-ke-kembar monozigot dengan sambungan ar-
teriovenosa pada plasenta (Bab 82).
Perdarahan transplesenta, berupa perdarahan dari janin ke
dalam sirkulasi ibu, mungkin lebih lazim daripada yang biasa-
nya dikenali, dan jika tidak berat, biasanya tidak cukup untuk
menyebabkan anemia secara klinis pada saat lahir. Penyebab
perdarahan transplasenta belum jelas, tetapi kejadiannya telah
dibuktikan dengan adanya hemoglobin dan sel darah merah
janin yang terdapat dalam jumlah bermakna pada darah ibu di
hari persalinan dengan uji Kleihaur-Betke.
Kehilangan darah secara akut biasanya mengakibatkan ke-
gawatan pada saat lahir, yang pada mulanya dengan kadar he-
moglobin norrnal, tidak ada hepatosplenomegali, dan syok
Gangguan Darah 617
18
16
t4
3
5t.
z
<10
z
68
o
J
o
o6
u
T4
2
0
16 r8 20 22 24 26 28 30 32 34 36 38 40
UMUR KEHAMILAN (MINGGU)
Gambar 89-1. Kisaran (rata-rata dan batas kepercayaan 95Vo)kadarhemoglo-
bin janin dari umur kehamilan l6-40 minggu padajanin normal (zone I) yang
diperoleh melalui kordosentesis (sampel darah umbilikus perkutan fttercutrute-
ous umbilical blood sample-PUBSI) 0) menggambarkan isoimunisasi sel da-
rah merah ibu, (m) adalah kadar hemoglobin pada janin dengan bukti hidrops
secara ultrasonografik (zone IID. (Dari Soothill P: Clin Perinatol 16:755.
1989.)
yang mulainya dini. Sebaliknya, kehilangan darah yang kronis
menimbulkan kepucatan yang mencolok, kurang mengakibat-
kan kegawatan, kadar hemoglobin rendah dengan indeks mi-
krositik, dan jika berat terjadi gagal jantung kongestif.
Anemia yang tampak padn hari-hari pertama sesudah la-
hir juga paling sering disebabkan oleh penyakit hemolitik bayi
baru lahir. Penyebab lain adalah penyakit darah pada bayi baru
lahir, perdarahan akibat pengikatan atau peng-kldm-an tali-
pusat yang tidak benar, sefal-hematom yang,besar, perdarahan
intrakranium, atau perdarahan subkapsular karena robekan
hati, limpa, adrenal, atau ginjal. Penurunan yang cepat dari ni-
lai hemoglobin atau hematokrit selama usia beberapa hari per-
tama dapat menjadi kunci awal keadaan ini.
Anemia tertunda pada masa neonatus akhir karena penya-
kit hemolitik bayi baru lahir, dengan atau tanpa transfusi tukar
atau fototerapi, bisa ditemukan. Vitamin K (sebagai Synkay-
vite) dalam dosis besar dapat menyebabkan anemia pada bayi
prematur, yang ditandai dengan adanya badan-badan inklusi
(badan Heinz) dalam eritrosit. Anemia hemolitik kongenital
(sferositosis) kadang-kadang muncul selama usia satu bulan,
dan anemia hemolitik nonsferotik herediter telah dijelaskan
terjadi selama masa neonatus akibat defisiensi enzim seperti
G-6-PD dan piruvat kinase. Perdarahan dari hemangioma sa-
luran pencernaan bagian atas atau dari ulkus mukosa lambung
yang menyimpang pada divertikulum Meckeli atau duplikasi
merupakan sumber anemia yang j'arang pada bayi baru lahir.
Pengambilan sampel darah berulang-ulang pada bayi yang ser-
ing memerlukan pemantauan gas dan kimia darah juga dapat
menyebabkan anemia. Defisiensi mineral seperti tembaga da-
pat menyebabkan anemia pada bayi yang sedang mendapat
nutrisi parenteral total.
Anemia prematuritos terjadi pada bayi BBLR l-3 bulan se-
sudah lahir, disertai dengan kadar hemoglobin di bawah 7-10
g/dl, dan muncul dengan manifestasi klinis seperti apnea, pe-
 618
Nomal abu Tinggi
Penyebab-penyebab lain yang jarang Darah
Kehilangan lnfeksi
mi6alnya. Defisi€nsi Heksokinas€ (pengembitan e9. C wetch,, Sferositosis
a) iatrogenik
sampel)
b) Fetomatemal/Feloplasenta
Kembar-ke-Kembar
Perdarahan lnterna
nambahan berat badan yang jelek, pucat, aktivitas berkurang,
takipnea, takikardia, dan masalah dalam makan. Flebotomi
ulang untuk uji darah, pendeknya masa ketahanan hidup sel
darah merah, pertumbuhan yang cepat, dan pengaruh transisi
fisiologis dari kehidupan janin (rendahnya Paoz dan saturasi
hemoglobin) sampai kehidupan neonatus (tingginya paoz dan
saturasi hemoglobin) turut menyebabkan anemia prematuritas.
Oksigen yang tersedia pada jaringan neonatus lebih rendah
daripada yang tersedia pada jaringan orang dewasa, tetapi res-
pons eritropoetin neonatus diperlemah karena derajat anemia,
mengal-ibatkan kadar hemoglobin rendah dengan retikulosi-
topenia.
Pengobatan anemia neonatus dengan transfusi darah ber-
gantung pada keparahan gejala, kadar hemoglobin, dan adanya
penyakit komorbid (displasia bronkopulmonal, penyakit mem-
bran hialin) yang mengganggu hantaran oksigen. pengobatan
dengan darah harus diimbangi dengan kewaspadaan mengenai
infeksi yang didapat melalui transfusi (CMV, HIV, hepatitis B
dan C). Risiko infeksi CMV hampir dapat dilenyapkan dengan
penggunaan darah yang antibodi CMV-nya negatif, sedangkan
risiko untuk HIV dan virus hepatitis B dan C dapat dikurangi
tetapi bukan dilenyapkan, melalui skining antibodi darah
yang didonorkan. Teknik bank darah, yang membatasi agar re-
sipien tidak terpajan oleh banyak donor, harus didorong.
Bayi cukup bulan yang tidak bergejala dengan kadar hemo-
globin 10 gldL, dapat diobservasi, sedangkan neonatus berge-
jala yang dilahirkan pasca-solusio plasenta atau bayi baru lahir
dengan penyakit hemolitik berat memerlukan transfusi segera.
Bayi p,eterm yang mengalami episode apnea dan bradikardia
berulang walaupun dengan terapi teofillin dan kadar hemoglo-
bin kurang dari l0 gldL dapat mendapat manfaat dari transfusi
sel darah merah. Lagipula bayi dengan penyakit membran hia-
lin atau displasia bronkopulmonal berat memerlukan kadar he-
moglobin 12-14 gdL untuk memperbaiki hantaran oksigen.
Transfusi sel darah merah (10-15 ml/kg) diberikan dengan ke-
BAGIAN XI J Janin dan Bayi Neonatus
Posilt
Anemaa Hemolilik lmun
- A80
- Rh l-tnkompatbrttas
- Golongan darah mrnor eq KellJ
Gambar 89-2. Pendekatan diagnostik anemia pada bayi baru
lahir. (Dari Blanchette V, Zipursky A: Clin perinatol l l:489.
r 984.)
Herediter
ii,pi""i;;l; H;;i;;
Defisensi piruvat Kinase
Defisiensi c-6-pD
DtC
cepatan 2-3 mLkg/jam untuk menaikkan kadar hemoglobin; 2
ml/kg menaikkan kadar hemoglobin 0,5-l g/dl-. perdarahan
harus diobati dengan darah segarjika tersedia; pilihan lainnya,
resusitasi cairan dimulai dan dilanjutkan dengan transfusi sel
darah merah.
Eritropoetin manusia rekombinan (rHuEpo) telah diguna_
kan untuk mencegah atau mengobati anemia kronis akibat pre,
maturitas dan displasia bronkopulmonal. Anemia prematuriras
disertai dengan kadar eritropoetin endogen serum yang sangar
rendah tetapi dengan sel pendahulu (progenitor) eritrosit yang
responsif-rHuEpo. Terapi dengan rHuEpo diberikan secara in_
travena atau subkutan dan harus ditambah dengan besi oral
dan mungkin vitamin E. Dosis dan aturan pakai bervariasi dari
100-200 U/kg/dosis selama 5 hari/minggu sampai 400 Ulkgl
dosis selama 3 hari/minggu dan 150-200 U/kg/dosis setiap 3
hari. Neutropenia sementara merupakan kemungkinan efek
samping yang tidak konsisten.
89.2 Penyakit Hemotitik padq Bayi Baru
I-ahir
(Eritroblatosis Foetalis)
Eritroblastosis foetalis teqadi akibat anribodi aktif ibu me_
lewati plasenta dan melawan antigen sel darah merah bayi,
yang menyebabkan kenaikan angka penghancuran sel eritrosit.
Penyakit ini berlanjut menjadi penyebab penting anemia dan
ikterus pada bayi baru lahir walaupun metode pencegahan iso-
imunisasi oleh ibu dengan antigen Rh telah dikembangkan.
Walaupun telah diidentifikasi bahwa ada lebih dari 60 macam
antigen sel darah merah yang mampu mendatangkan respons
antibodi pada resipien yang sesuai, penyakit yang berarti teru-
tama dihubungkan dengan antigen D grup Rh dan dengan in-
kompatibilitas fakror ABO. Kadang-kadang penyakit hemo_
litik dapat disebabkan oleh antigen C atau E atau oleh antigen

sel darah merah lainnya, seperti Cw, Cx, Du, K (Kell), M,
Duffy, S, P, MNS, Xg, Lutheran, Diego, dan Kidd. Antibodi
anti-Lewis tidak menyebabkan penyakit hemolitik.
PENYAKIT HEMOLITIK BAYI BARU LAHIR KARENA
INKOMPATIBILITAS RH
Penentu (determinan) antigen Rh dipindahkan secara gene-
tik dari setiap orang tua dan menentukan tipe Rh serta lang-
sung memproduksi sejumlah faktor golongan darah (C, c, D, d,
E, dan e). Setiap faktor dapat mendatangkan respons antibodi
spesifik pada keadaan-keadaan yang sesuai; 90Vo adalahkare-
na antigen D, sisanya karena antigen C atau E.
PATOGENESIS. Penyakit hemolitik isoimun dari antigen D
sekitar tiga kali lebih sering pada orang kulit putih daripada
orang kulit hitam. Bila darah Rh positif dimasukkan pada wa-
nita Rh negatif karena kesalahan atau bila sejumlah kecil (bia-
sanya lebih dari 1 mL) darah janin Rh positif yang mengan-
dung antigen D yang diwariskan ayah Rh positif masuk ke da-
lam sirkulasi ibu selama kehamilan, lewat abortus spontan atau
buatan, atau pada persalinan, pembentukan antibodi terhadap
antigen D dapat dipacu pada ibu resipien Rh negatif yang be-
lum disensitisasi. Bila imunisasi telah terjadi, dosis antigen
yang jauh lebih kecil dapat merangsang kenaikan titer anti-
bodi. Pada mulanya terjadi kenaikan antibodi pada fraksi gama
globulin l95, yang kemudian digantikan dengan antibodi 75
TABEL 89-1 Etiologi Hidrops Foetalis
lltarf,butik
+
I ns ide ns hidrop s .fo e taLis rut nimu n adalah I ;
89 I Gangguan Darah 619
(IgG); yang terakhir dengan mudah melewari plasenra dan me-
nyebabkan manifestasi hemolitik.
Penyakit hemolitik jarang terjadi pada kehamilan pertama,
karena transfusi darah janin yang Rh positif ke dalam ibu yang
Rh negatif cenderung terjadi dekat waktu persalinan, dan su
dah terlambat bagi ibu untuk menjadi tersensitisasi serta
memindahkan antibodinya kepada bayi sebelum persalinan.
Kenyataannya 55Vo ayah Rh positif adalah heterozigot (D/d)
dan dapat mempunyai anak Rh negatif, dan hanya 50Vc keha-
milan yang mengalami transfusi janin-ibu sehingga mengu-
rangi peluang sensitisasi; seperti pada keluarga kecil, kesem-
patan untuk terjadinya hal ini adalah lebih kecil. Akhirnya, ka-
pasitas wanita Rh negatif untuk membentuk antibodi be-
ragam, beberapa wanita menghasilkan titer rendah walaupun
sudah kemasukan antigen yang adekuat. Jadi, keseluruhan in-
sidens isoimunisasi ibu Rh negatif yang berisiko adalah ren-
dah, dengan antibodi terhadap antigen D yang terdeteksi
kurang dari 10Vo dari mereka yang diteliti, bahkan sesudah,
lima kehamilan atau lebih; hanya sekitar 5Vo yang pernah
mempunyai bayi dengan penyakit hemolitik.
Bila ibu dan janin juga tidak cocok, berkenaan dengan go_
longan A atau B, ibu sebagian diproteksi terhadap sensitisasi
dengan jalan menyingkirkan sel-sel Rh positif secara cepar
dari sirkulasi ibu yaitu melalui anti-A atau anti-Bnya, yang
merupakan antibodi IgM dan tidak melewati plasenta. Bila ibu
telah tersensitisasi, bayi mungkin menderita penyakit hemoli_
tik. Ada kecenderungan bahwa tingkat keparahan penyakit Rh
menjadi lebih jelek dengan adanya kehamilan yang berturut_
turut. Adanya kemungkinan bahwa bayi pertama yang terkena
sesudah sensitisasi dapat menjadi petanda terakhir bagi ibu un_
tuk dapat melahirkan bayi yang Rh positif, telah menghasilkan
usulan untuk segera melakukan pencegahan sensitisasi apabila
hal ini memungkinkan. Pencegahan demikian terdiri atas in-
jeksi gama globulin anti-D (RhoGam) pada ibu segera sesudah
persalinan setiap bayi dengan Rh positif (lihat di bawah).
MANIFESTASI KLlNlS. Spekrrum penyakit hemolitik yang
luas terdapat pada bayi yang terkena dan dilahirkan dari ibu
yang tersensitisasi, bergantung pada sifat respons imun setiap
bayi. Keparahan penyakit dapat berkisar dari adanya bukti
hemolisis ringan secara laboratoris saja (15% kasus) sampai
anemia berat dengan hiperplasia kompensatoir jaringan eri-
tropoetik yang menyebabkan pembesaran masif pada hati dan
limpa. Biia kapasitas kompensatoir sistem hematopetik dile-
bihi, anemia berat mengakibatkan pucat, tanda-tanda dekom-
pensasi jantung (kardiomegali, kegawatan pernapasan), ana-
sarka masif, dan kolaps sirkulasi. Gambaran klinis ini disebur
hidrops foetalis, dan seringkali mengakibatkan kematian da-
lam rahim atau segera sesudah lahir; hal ini juga dapat di-
akibatkan oleh penyebab nonimun lainnya (Tabel 89-l). Ke-
parahan hidrops dihubungkan dengan kadar anemia dan dera-
jat penurunan albumin serum (tekanan onkotik), yang se-
bagian disebabkan oleh disfungsi hati. Cara lain, gagal jantung
dapat menaikkan tekanan jantung kanan dengan berkem-
bangnya edema dan asites. Kegagalan untuk memulai ventilasi
efektif spontan akibat adanya edema paru atau efusi pleura bi-
lateral menimbulkan asfiksia lahir; kegawatan pernapasan
yang berat dapat ter;adi pasca-resusitasi yang berhasil. pete-
kie, purpura dan trombositopenia juga dapat ditemui pada
2 000 - I : 3 5 00 ke lahiran kasus yang berat, menggambarkan penurunan produksi trom-
620 BAGIAN Xl f Janin dan Bayi Neonatus
bosit atau adanya koagulasi intravaskular tersebar (diseminata)
yang bcrsamaan.
Ikterus biasanya tidak ada pada saat lahir karena pembersi-
han plasenta dari bilirubin tak terkonjugasi yang larut-lemak,
tetapi pada kasus-kasus yang berat, pigmen bilirubin mewarnai
cairan amnion, talipusat, dan verniks kaseosa menjadi kuning.
Ikterus biasanya jelas pada usia satu hari karena bayi meng-
konjugasi bilirubin dan sistem ekskresi tidak mampu menga-
tasi beban dari hemolisis yang masif. Karenanya, bilirubin
yang bereaksi-indirek terakumulasi pascalahir dan dapat de-
ngan cepat mencapai kadar yang sangat tinggi, menunjukkan
risiko ensefalopati bilirubin yang berarti. Mungkin ada risiko
yang lebih begar dengan berkembangnya kernikterus dari pe-
nyakit hemolitik daripada hiperbilirubinemia nonhemolitik
yang sebanding, walaupun risiko pada seorang penderita dapat
hanya merupakan fungsi dari keparahan penyakit (anoksia, asi
dosis, dan sebagainya). Hipoglikemia sering terjadi pada bayi
dengan penyakit hemolitik isoimun yang berat dan dapat ter-
kait dengan hiperinsulinisme dan hipertrofi sel-sel pulau pan-
kreas pada bayi ini.
Bayi yang dilahirkan sesudah transfusi intrauteri karena
eritroblastosis yang didiagnosis saat prenatal dapat terkena
berat, karena indikasi untuk transfusi adalah bukti adanya pe-
nyakit yang sudah berat dalam rahim (misalnya, hidrcps, ane-
mia janin). Bayi demikian biasanya mempunyai kadar bili-
rubin talipusat yang amat tinggi (tetapi sangat beragam), yang
menggambarkan keparahan hemolisis dan pengaruhnya pada
fungsi hati. Bayi yang diobati dengan transfusi vena intraum-
bilikalis dalam rahim dapat mengalami perjalanan penyakit
pascalahir yang ringan, jika anemia dan hidrops sembuh sebe-
lum lahir. Anemia akibat hemolisis yang terus-menerus dapat
tertutupi oleh transfusi intrauteri sebelumnya, dan manifestasi
klinis eritroblastosis mungkin tertumpang-tindih pada berbagai
tingkat imaturitas akibat dari persalinan prematur yang spon-
tan atau buatan.
DATA LABORATORIUM. Sebelum pengobatan, uji Coombs
direk biasanya positif. Anemia biasa dijumpai. Hemoglobin
darah talipusat beragam, biasanya sebanding dengan kepara-
han penyakit; pada hidrops foetalis, hemoglobinnya mungkin
serendah 3-4 gldL (30-40 g/L). Alternatifnya, walaupun ada
hemolisis, hemoglobin bisa berada dalam kisaran normal kare-
na kompensasi hematopoesis sumsum tulang dan ekstramedu-
lar. Pulasan darah biasanya menunjukkan polikromasi dan ke-
naikan yang mencolok pada sel darah merah berinti. Hitung
retikulosit naik. Angka sel darah putih biasanya normal tetapi
dapat naik, dan mungkin ada trombositopenia pada kasus yang
ber"t. Bilirubin talipusat biasanya antara 3 dan 5 mg/dl (51-86
molll); hanya kadang-kadang ada peningkatan yang besar
dari bilirubin yang bereaksi-direk (terkonjugasi). Bilirubin
yang bereaksi-indirek naik dengan cepat ke kadar yang tinggi
pada usia 6 jam pertama.
Sesudah transfusi intrauteri, darah talipusat dapat menun-
jukkan kadar hemoglobin yang normal, uji Coombs direk ne-
gatif, didominasi sel darah merah dewasa tipe O Rh negatif,
dan apusan darah relatif normal. Kenaikan yang mencolok ka-
dar bilirubin yang bereaksi-direk maupun -indirek telah dila-
porkan pada bayi ini.
DIAGNOSIS. Diagnosis pasti eritroblastosis foetalis memer-
lukan peragaan adanya golongan darah yang tidik cocok (in-
kompatibilitas) dan ikatan antibodi yang sesuai pada sel darah
merah bayi.
Diagnosis Antenatal. Wanita Rh negatif yang sebelumnya
mempunyai riwayat transfusi, aborsi, atau kehamilan memberi
kesan bahwa kemungkinan ia telah mengalami sensitisasi.
Penderita yang mengharapkan kelahiran bayi, jenis darahnya
harus diuji terhadap kemungkinan inkompatibilitas, dan titer
antibodi IgG ibu terhadap antigen D harus diperiksa pada
minggu ke-12-16, minggu ke-28-32 dan minggu ke-36. Ada-
nya titer antibodi yang dapat diukur pada permulaan tehamil-
an, kenaikan titer yang cepat, atau perbandingan titer 1:64 atau
lebih besar memberi kesan penyakit hemolitik yang berarti,
walaupun titer yang tepat berkorelasi jelek dengan keparahan,
penyakit. Jika ibu ditemukan mempunyai antibodi terhad4p
antigen D dengan perbandingan titer l:16 atau lebih bedar
pada setiap waktu selama kehamilan berikutnya, keparahan
penyakit janin harus dipantau melalui amniosenresis, pengam-
bilan sampel darah umbilikus perkutan (PUBS), dan ulrra-
sonografi. Bila sebelumnya ada riwayat bayi yang terkena atau
lahir mati, maka bayi yang Rh positf biasanya terkena sama
berat atau lebih berat daripada bayi sebelumnya, dan kepara-
han penyakit padajanin harus terus diikuti.
Penilaian janin mungkin memerlukan informasi yang di-
peroleh dari ultrasonografi, dan amniosentesis serta pUBS. Ul-
trasonografi real time digunakan untuk mendeteksi penje-
lekan hemolisis dari yang ringan sampai yang berat, dengan
hidrops yang ditentukan sebagai edema kulit atau kulit kepala,
efusi pleura atau perikardium, dan asites. Tanda-tanda ultra-
sonografi awal hidrops meliputi organomegali (hati, limpa,
jantung), tanda usus berdinding ganda (edema usus) dan pene-
balan plasenta. Mungkin selanjutnya dapat menjelek menjadi
polihidramnion, asites, efusi pleura atau perikardium, dan ede-
ma kulit atau kulit kepala. Jika efusi pleura mendahului asites
dan hidrops dengan masa waktu yang bermakna, penyebab
lain selain anemia janin harus dicurigai (lihat Tabel 89-l).
Hematopoesis ekstramedular, dan yang lebih sedikit, kongesti
hati menekan pembuluh darah intrahepatik serta menghasilkan
stasis vena dengan hipertensi portal, disfungsi hepatoselular,
dan penurunan sintesis albumin. Hidrops dipastikan terjadi
bila hemoglobin janin kurang da-ri 5 g/dl-, sering teriadi bila
di bawah 7 gldL, dan bervariasi bila antara 7 dan 9 g/dl. Ul-
trasonografi real time meramalkan janin sehat dengan gamba-
ran (profil) biofisik (lihat Tabel 8l-2), sedangkan ulrraso-
nografi Doppler menilai kegawatan janin dengan memperli-
hatkan kenaikan tahanan vaskular. Jika ultrasonografi mem-
buktikan adanya hemolisis (hepatosple-nomegali), hidrops
awal atau lambat, atau kegawatan janin, maka harus dilakukan
amniosentesis atau PUBS.
Amniosentesls digunakan untuk menilai hemolisis janin.
Hemolisis eritrosit janin menimbulkan hiperbilirubinemia se-
belum terjadi anemia berat. Bilirubin dibersihkan oleh pla-
senta, tetapi sebagian yang berarti masuk dalam cairan amnion
dan dapat diukur dengan spektrofotometri. Amniosentesis di-
lakukan jika ada bukti sensitisasi pada ibu (titer l:16), jika
ayahnya Rh positif, atau jika pada ultrasonografi ada tanda-
tanda hemolisis, hidrops, atau kegawatan. Aspirasi cairan am-
nion intraabdominal yang dibimbing ultrasonografi dapat dila-
kukan seawal-awalnya pada minggu ke-18-20 kehamilan.
Panjang gelombang pembaca4n spektrofotometri cairan am-
 89 I Gangguan Darah
nion menunjukkan deviasi absorpsi densitas optik (DO) bili-
rubin normal pada 450 nm. DO 450 merupakan refleksi kadar
bilirubin janin, juga hemolisis, dan menunjukkan keparahan
anemia dan risiko kematian intrauteri. Pada maturitas, kadar
bilirubin cairan amnion secara normal turun; dengan demikian
risiko janin yang dinilai selama kehamilan berkenaan dengan
tiga zone adalah relatif kecuali penurunan zone DO 450, de-
ngan zone III yang menggambarkan risiko paling tinggi. Na-
mun beberapa janin dalam zone III tidak mengalami anemia
janin yang mengancam jiwa dan dengan demikian tidak me-
merlukan transfusi intrauteri. Jika DO 450 ada pada zone III,
atau jika hidrops atau tanda-tanda lain memberi kesan adanya
anemia janin, maka PUBS harus dilakukan untuk menentukan
kadar hemoglobin janin, dan sel darah merah harus ditrans-
fusikan jika timbul anemia yang serius (hematokrit 25-30Vo).
Diagnosis Pascalahir. Segera setelah setiap kelahiran bayi
oleh wanita Rh yang negatif, darah dari talipusat atau dari bayi
harus diperiksa untuk golongan darah ABO, tipe Rh, hema-
tokrit dan hemoglobin, dan reaksi uji Coombs direk. Jika uji
Coombs positif, serum bilirubin dasar harus diukur, dan
kelompok sel darah merah yang tersedia di pasaran harus digu-
nakan untuk mengidentifikasi antibodi sel darah merah yang
ada pada serum ibu, kedua uji yang dilakukan tidak hanya un-
tuk menegakkan diagnosis melainkan juga untuk memastikan
pemilihan darah yang paling cocok untuk transfusi tukar sean-
dainya diperlukan. Uji Coombs direk biasanya positif kuat
pada bayi yang terkena secara klinis dan dapat menetap selama
beberapa hari sampai beberapa bulan.
PENGOBATAN. Tujuan utama terapi adalah (1) untuk men-
cegah kematian intrauteri atau ekstrauteri akibat anemia dan
hipoksia berat dan (2) untuk menghindari neurotoksisitas dari
hiperbilirubinemia.
Pengobatan Bayi yang Belum Dilahirkan. Ketahanan hidup
janin yang terkena telah diperbaiki dengan penggunaan ultra-
sonografi dan analisis cairan amnion untuk mengidentifikasi
kebutuhan transfusi dalam rahim. Transfusi intra-uteri ke da-
lam rongga peritoneum janin diganti dengan transfusi intra-
vaskular sel darah merah. Hidrops atau anemia janin (hema-
tok,rit <30Vo) merupakan indikasi untuk transfusi melalui vena
umbilikalis pada bayi dengan imaturitas paru (lihat Gambar
89- 1). Transfusi intravaskular dipermudah dengan pemberian
sedasi pada ibu dan demikian pula pada janin dengan diaze-
pam dan dengan pemberian paralisis janin dengan panku-
ronium. Sel darah merah diberikan dengan infus perlahan se-
sudah uji silang dengan serum ibu. Eritrosit harus diambil dari
donor.negatif-CMv dan diradiasi untuk membunuh limfosit
untuk menghindari penyakit hospes melawan cangkokan.
Transfusi harus mencapai hematokrit pasca transfusi 45-55V0
dan dapat diulang setiap 3-5 minggu. Indikasi untuk persalinan
meliputi kematangan paru, distres janin, komplikasi PUBS,
atau umur kehamilan 35-37 minggu.
Pengobatan Bayi yang Lahir Hidup. Kelahiran harus dihadiri
oleh dokter yang nantinya akan merawat bayi yang terkena.
Darah Rh negatif, golongan O, segar, bertiter rendah, dan
diuji-silang terhadap serum ibu, harus segera disediakan. Jika
jelas terdapat tanda-tanda klinis anemia hemolitik berat (pucat,
hepatosplenomegali, edema, petekie, atau asites) pada saat la-
hir, maka segera dilakukan terapi suportif, stabilisasi suhu, dan
pemantauan sebelum melakukan transfusi tukar, dapat menye-
621
lamatkan beberapa bayi yang terkena berat. Terapi demikian
harus meliputi koreksi asidosis dengan 1-2 mEq/kg natrium
bikarbonat; sejumlah kecil transfusi sel darah merah yang co-
cok untuk memperbaiki anemia; penambahan volume untuk
hipotensi, terutama pada mereka yang menderita hidrops; dan
penyediaan ventilasi bantuan untuk kegagalan pernapasan.
Transfusi Tukar. Bila keadaan klinis bayi pada saat lahir ri-
dak segera memerlukan transfusi tukar penuh atau parsial, ke-
putusan untuk melakukan transfusi harus didasarkan pada per-
timbangan bahwa ada risiko-tinggi akan perkembangan yang
cepat ke tingkat anemia atau hiperbilirubinemia yang memba-
hayakan. Hemoglobin tali pusat 10 g/dl- atau kurang dan bili-
rubin 5 mg/dl atau lebih memberi kesan hemolisis berat tetapi
tidak secara konsisten meramalkan kebutuhan untuk melaku-
kan transfusi tukar segera. Beberapa dokter mempertimbang-
kan adanya kernikterus atau eritroblastosis berat yang sebe-
lumnya pernah terjadi pada saudara kandungnya, jumlah re-
tikulosit lebih besar dari l5Vo, dan prematuritas merupakan
faktor pendukung keputusan lebih lanjut untuk transfusi tukar
yang dini.
Hemoglobin, hematokrit, dan kadar bilirubin serum harus
diukur dengan interval 4 sampai 6 jam pada mulanya, dan se-
lanjutnya intervalnya diperpanjang jika, dan pada saar, kece-
patan perubahan menyusut. Keputusan untuk melakukan trans-
fusi tukar didasarkan pada kemungkinan adanya kecenderung-
an yaitu kadar bilirubin yang diukur setiap jam menunjukkan
bahwa bilirubin serum akan mencapai kadar yang ditunjukkan
pada tabel 88-2 dan 88-3, di atas angka tersebut ada pening-
katan risiko kernikterus. Transfusi biasa dengan sel darah
merah Rh negatif yang cocok mungkin diperlukan untuk
mengkoreksi anemia pada setiap stadium penyakit sampai usia
6-8 minggu, ketika mekanisme pembentukan-darah bayi itu
sendiri diharapkan dapat mengambil alih. Penentuan hemoglo-
bin atau hematokrit mingguan harus dilakukan sampai pening-
katan spontan terlihat.
Bila tidak ada fototerapi, pemantauan yang cermat terha-
dap kadar bilirubin serum sangat penting dilakukan sampai ke-
cenderungan yang menurun telah nampak (Bab 88.4). Wa-
laupun kemudian, kadang-kadang bayi tertentu, terutama jika
prematur, dapat mengalami kenaikan bilirubin serum ber-
makna yang tidak teramalkan, selambat-lambatnya umur 7
hari. Upaya untuk meramalkan pencapaian kadar bilirubin se
rum yang tinggi dan membahayakan. yang didasarkan pada
kadar yang diamati, yaitu melebihi 6 mg/dl pada umur 6 jam
pertama atau l0 mg/dL pada umur 6 jam kedua atau pada ke-
naikan angka yang melebihi 0,5-1,0 mg/dlljam, mungkin ri-
dak dapat dipercaya. Indeks bilirubin bebas dan bilirubin
terikat belum terbukti merupakan bantuan rutin yang dapat
dipercaya dalam mengevaluasi risiko yang terkait dengan
hiperbilirubinemia.
Darah untuk transfusi tukar harus sesegar mungkin. He-
parin atau adenosin-sitrat-fosfardekstrose dapat digunakan se-
bagai antikoagulan. Jika darah diambil sebelum persalinan, da-
rah seharusnya diambil dari donor golongan O, Rh negatif
dengan titer anti-A dan anti-B yang rendah serta harus cocok
dengan serum ibu dengan uji Coombs indirek. Sesudah per-
salinan, darah harus diambil dari donor Rh negatif yang sel-
selnya cocok dengan serum bayi maupun ibu; bila mungkin,
biasanya digunakan sel donor golongan O, tetapi sel-sel go-
622 BAGIAN Xl I Janin dan Bayi Neonatus
longan darah ABO bayi dapat digunakan bila ibu mempunyai
golongan yang sama. Uji-silang yang lengkap, meliputi uji
Cooml.s indirek, harus dilakukan sebelum transfusi kedua dan
selanjutnya. Darah harus dipanasi secara bertahap sampai, dan
dipertahankan, pada suhu antara 35' sampai 37'C selama
transfusi tukar. Darah harus dipertahankan tercampur dengan
meremas atau menggoyang kantong secara perlahan untuk
mencegah pengendapan; kalau tidak penggunaan apungan (su-
pernatan) serum dengan angka sel darah merah yang rendah
pada akhir transfusi tukar akan tetap menyebabkan bayi ane-
mia. Darah lengkap aJau sel darah merah packed yang dicam-
pur kembali dengan plasma beku segar sampai hematokrit
40!o,harus digunakan. Sebelum transfusi lambung bayi harus
dikosongkan untuk mencegah aspirasi, dan suhu tubuh harus
dipertahankan serta tanda-tanda vital dipantau. Harus ada asis-
ten yang kompeten untuk membantu memantau, mencatat vo-
lume darah yang ditukar, dan melakukan prosedur gawat
darurat.
Vena umbilikalis dikanulasi menggunakan teknik yang be-
nar-benar aseptik dengan kateter polivinil, sampai jarak yang
tidak lcbih besar dari 7 cm pada bayi cukup bulan. Bila aliran
darah bebas dicapai, kateter biasanya berada dalam vena hepa-
tika besar atau vena kava inferior. Transfusi tukar harus dila-
kukan selama masa 45 sampai 60 menit, diselang-seling
dengan aspirasi 20 ml darah bayi dan infus 20 ml darah donor.
Jumlah yang lebih kecil (5-10 ml) mungkin diindikasikan un-
tuk bayi yang sakit dan prematur. Tujuannya mengganti seki-
tar 2 volume darah bayi (2 x 85 ml-/kg). Jika menggunakan
darah yang diberi heparin, 0,45 ml (4,5 mg) laruran protamin
sulfat 7Vo dapat diinjeksikan secara intravena pada akhir trans-
fusi untuk setiap desiliter darah yang ditukar.
Bayi dengan asidosis dan hipoksia karena kegawatan per-
napasan, sepsis, atau syok dapat dikompromikan lebih lanjut
dengan adanya kandungan asam akut dalam darah sitrat, yang
biasanya mempunyai pH antara 7 sampai 7,2. Iika yang digu-
nakan adalah darah sitrat, selanjutnya, metabolisme sitrat da-
pat mengakibatkan alkalosis metabolik di kemudian waktu.
Darah yang baru diheparinisasi mencegah masalah ini. Selama
transfusi tukar, pH darah dan PaOz harus dipantau secara seri
karena bayi sering menjadi asidosis dan hipoksia selama trans-
fusi tukar. Hipoglikemia yang bergejala dapat terjadi sebelum
atau selama transfusi tukar pada bayi yang terkena sedang
sampai berat; hipoglikemia juga dapat terjadi l-3 jam sesudah
transfusi tukar. Komplikasi akut tercatar pada S-lOVo bayi, ter-
masuk bradikardia sementara dengan atau tanpa infus kalsium,
sianosis, vasospasme sementara, trombosis, dan apnea dengan
bradikardia yang memerlukan resusitasi. Risiko infeksi meli-
put; CMV, HIV, dan hepatitis. Enterokolitis nekrorikans meru-
pakan komplikasi transfusi tukar yangjarang terjadi.
Sesudah transfusi tukar kadar bilirubin harus sering diten-
tukan (setiap 4-8 jam), karena bilirubin dapat berbalik kembali
40-50Vo dalam beberapajam. Transfusi tukar ulangan harus di-
lakukan untuk mempertahankan fraksi indirek dari kelebihan
kadar yang ditunjukkan pada Tabel 88-2 dan 88-3. Gejala-
gejala yang memberi kesan kernikterus merupakan indikasi
mutlak'rntuk transfusi tukar setiap waktu.
Risiko kematian transfusi tukar yang dilakukan oleh dokter
yang berpengalaman adalah 0,3/100 prosedur. Namun, dengan
menurunnya penggunaan prosedur ini akibat penggunaan foto-
terapi yang sudah umum dan karena sensitisasi telah dicegah,
tingkat kemampuan dokter umumnya menurun. Dengan demi-
kian, kemungkinan paling baik adalah mengkonsentrasikan
cara pengobatan ini pada pusat rujukan neonatus.
Komplikasi Lambat. Bayi yang menderira penyakit hemo-
litik atau yang telah mengalami transfusi tukar atau yang men-
dapatkan transfusi intrauteri harus diamati secara cermat ter-
hadap perkembangan anemia dan kolestasis. Anemia lambat
mungkin hemolitik atau hiporegeneratif. Pengobatan dengan
tambahan besi, eritropoietin, atau transfusi darah dapat meru-
pakan indikasi. Reaksi hospes versus cangkokan yang ringan
dapat tampak sebagai diare, ruam, hepatitis, dan eosinofilia.
Sindrom pengentalan empedu merujuk pada kejadian
ikterus persisten yang jarang dalam hubungannya dengan ke-
naikan bilirubin direk serra indirek yang bermakna pada bayi
dengan penyakit hemolitik. Penyebabnya belum jelas, namun
ikterus hilang secara spontan dalam beberapa minggu atau bu-
lan.
Trombosis vend portq dapat teryadi pada anak yang relah
menjalani transfusi tukar ketika masih bayi baru lahir. Trom-
bosis ini mungkin terkait dengan kateterisasi vena umbilikalis
yang lama. trauma, dan sepsis.
Pencegahan Sensitisasi Rh. Risiko sensirisasi awal ibu Rh
negatif telah menurun dari antara 10 sampai 20Vo hinggaku-
rang dari lVo dengan dilakukannya injeksi intramuskular 300
g anti-D globulin manusia (1 mL RhoGAM) dalam 72 1am
persalinan atau aborsi. Jumlah ini cukup untuk mengeliminasi
sekitar 10 mL sel janin yang mungkin bersifat antigenik dari
sirkulasi darah ibu. Pemindahan darah janin-ke-ibu yang besar
mungkin memerlukan RhoGAM yang lebih proporsional.
RhoGAM diberikan pada kehamilan 28-32 minggu dan juga
pada saat lahir (40 minggu), dapat lebih efektif dari dosis
tunggal. Penggunaan teknik ini, digabung dengan metode sen-
sitisasi ibu yang diperbaiki dan menghitung besarnya transfusi
janin-ke-ibu, ditambah penggunaan prosedur obstetrik yang le-
bih sedikit yang dapat menambah risiko perdarahan janin-ke-
ibu (versi, pelepasan plasenta manual, dan sebagainya), selan-
jutnya akan mengurangi insidens eritroblastosis foetalis.
PENYAKIT HEMOLITIK BAYI BARU LAHIR KARENA
KETTDAKCOCoKAN 0NKOMpATtBtL|TAS) A DAN B
Inkompatibilitas golongan darah utama anrara ibu dan
janin biasanya mengakibatkan penyakit yang lebih ringan dari-
pada penyakit inkompatibilitas Rh. Anribodi ibu akan diben-
tuk melawan sel B jika ibu adalah golongan A atau melawan
sel A jika ibu adalah golongan B. Namun biasanya ibu adalah
golongan O dan bayi adalah golongan A atau B. Walaupun in-
kompatibilitas ABO terjadi pada 20-25Vo kehamilan, penyakit
hemolitik hanya berkembang pada l\Vo dari bayi-bayi ini, dan
biasanya bayinya adalah golongan A1, yang sifatnya lebih an-
tigenik daripada 42. Antigenisitas faktor ABO yang rendah
padajanin dan bayi baru lahir dapat menyebabkan insidens pe-
nyakit hemolitik ABO berar yang relatif rendah dibandingkan
insidens inkompatibilitas antara golongan darah ibu dan anak.
Walaupun antibodi terhadap faktor A dan B terjadi tanpa imu_
nisasi sebelumnya (antibodi "alamiah"), faktor-faktor ini bia_
sanya terdapat pada fraksi 195 (IgM) gama globulin, dan tidak
 89 I Gangguan Darah
melewati plasenta; namun, antibodi terhadap antigen A
univalen inkomplit (albumin aktif) yang terdapat pada fraksi
75 (IgG), dapat melewati plasenta, sehingga penyakit hemoli-
tik isoimun A-O dapat ditemukan pada bayi pertama yang
dila-hirkan. Ibu yang telah menjadi imun terhadap faktor A
atau B dari kehamilan inkompatibel sebelumnya juga menun-
lukkan antibodi dalam fraksi gama globulin 75. Antibodi
"imun" ini terutama merupakan mediator penyakit isoimun
ABO,
MANIFESTASI KLlNlS. Sebagian besar kasusnya ringan, de-
ngan ikterus sebagai satu-satunya manifestasi klinis. Bayi bia-
sanya tidak terkena secara menyeluruh pada saat lahir; tidak
ada pircat, dan hidrops foetalis sangat jarang. Hati dan limpa
tidak sangat membesar, jika ditemukan. Ikterus biasanya mun-
cuf dalam 24 jam pertama. Kadang-kadang penyakit ini men-
jadi berat, dan gejala-gejala serta tanda-tanda kernikterus
berkembang dengan cepat.
DIAGNOSIS. Diagnosis dugaap didasarkan pada adanya in-
kompatibilitas ABO, uji Coombs direk positif lemah sampai
sedang, dan adanya sferosit pada pulasan darah, yang kadang-
kadang memberi kesan adanya sferositosis herediter. Hiper-
bilirubinemia sering merupakan satu-satunya kelainan labora-
torium. Kadar hemoglobin biasanya normal tetapi dapat se-
rendah 10-12 gldL (100-120 g/L). Retikulosit dapat naik sam-
pai l}-l5%o, dengan polikromasia yang luas dan kenaikan jum-
lah sel darah merah berinti. Pada l0-20Vo bayi yang terkena,
kadar serum bilirubin tak terkonjugasinya dapat mencapai 20
mg/dl atau lebih jika tidak dilakukan fototerapi.
PENGOBATAN. Fototerapi dapat efektif dalam menurunkan
ka.lar bilirubin serum (Bab 88,4). Kalau tidak, pengobatan dia-
rahkan pada koreksi tingkat anemia atau hiperbilirubinemia
yang membahayakan dengan jalan melakukan transfusi tukar
memakai darah yang golongannya sama seperti golongan da-
rah ibu (tipe Rh harus diuji-silang dengan darah bayi). Indikasi
untuk prosedur ini sama dengan indikasi yang diuraikan sebe-
lumnya pada penyakit hemolitik karena inkompatibilitas Rh.
BENTUK PENYAKIT HEMOLITIK LAIN.
Inkompatibilitas golongan darah selain Rh atau ABO (c, E,
Kell [K], dan sebagainya) menyebabkan kurang dari 5Vo pe-
nyakit hemolitik pada bayi baru lahir. Uji Coombs direk selalu
positif, dan transfusi tukar mungkin merupakan indikasi pada
hiperbilirubinemia dan anemia. Penyakit hemolitik dan anemia
yang disebabkan oleh antibodi anti-Kell tidak dapat diramal-
kan dari riwayat obstetrik sebelumnya, determinan bilirubin
cairan amnion OD+so, atau titer antibodi ibu. Supresi eritroid
dapat turut menyebabkan anemia; PUBS sebenarnya berman-
faat pada pengukuran hematokrit janin.
Infeksi kongenital seperti penyakit inklusi sitomegali, tok-
soplasmosis, rubela, dan sifilis, dapat ditandai dengan anemia
hemolitik, ikterus, hepatosplenomegali, dan trombositopenia,
tetapi uji Coombs direknya negatif, dan biasanya ada tanda-
tanda klinis lain yang membedakan. Thalasemia- homozigot
dapat ditandai dengan anemia hemolitik yang berat dan gam-
baran klinisnya menyerupai hidrops foetalis; penyakit ini dapat
dibedakan melalui uji Coombs direk yang negatif dan tanda-
tanda klinis serta laboratorium yang khas (Bab 419.9). Anemia
dan ikterus dapat terjadi pada masa bayi karena sferositosis
623
herediter (Bab al5) dan jika tidak diobati dapat mengakibat-
kan kernikterus. Anemia hemolitik yang menimbulkan ikterus
pada usia satu minggu pertama dapat juga diakibatkan oleh de-
fisiensi kongenital enzim sel darah merah seperti piruvat ki-
nase atau G-6- PD.
89.3 Plethora pada Bayi Baru Lahir
(Polisitemia)
Lihat juga Bagian XX: seksi 4.
Pletora, penampakannya berwarna merah (ruddy), merah-
ungu tua disertai dengan hematokrit yang tinggi, sering karena
polisitemia, ditentukan ketika hematokrit sentral 65Vo atau le-
bih. Hematokrit perifer (tusukan pada tumit) lebih tinggi dari-
pada nilai hematokrit sentral, sedangkan alat penghitung
Coulter menghasilkan nilai hematokrit yang lebih rendah dari-
pada nilai hematokrit yang ditentukan dengan microcentrifu-
gation. Insidens polisitemia neonatus meningkat pada tempat
yang tinggi (Denver 57o vs Texas 1,6Vo), pada bayi lewat bu-
lan (3Vo) vs bayi cukup bulan (1-2Vo), pada bayi SGA (87o) vs
bayi LGA (3Vo) vs bayi AGA (l-2Vo), saat umur hari pertama
(puncak 2-3 jam), pada bayi resipien yang mengalami trans-
fusi kembar-ke-kembar, sesudah pengkleman talipusat yang
tertunda, pada bayi dari ibu diabetes, pada trisorni-13, -18.
atau -27, pada sindrom adrenogenital, pada penyakit Graves
neonatus, pada hipotiroidisme, dan pada sindrom Beckwith-
Wiedemann. Pada bayi dari ibu diabetes dan bayi dengan re-
tardasi pertumbuhan yang mungkin telah terpajan hipoksia
janin yang kronis, yang merangsang produksi eritropoetin dan
menaikkan produksi sel darah merah.
Manifestasi k/lnls meliputi anoreksia, lesu, serangan ke-
jang, sianosis (sirkulasi janin persisten), takipnea, kegawatan
pernapasan, gangguan makan, enterokolitis nekrotikans, hiper-
bilirubinemia, gagal ginjal, hipoglikemia, dan trombositope-
nia. Banyak bayi yang terkena tidak bergejala. Hiperviskositas
ada pada kebanyakan bayi dengan hematokrit sentral 65Vo atau
lebih dan merupakan gejala-gejala polisitemia. Hiperviskositas
yang ditentukan pada angka pemotongan konstan (misalnya,
11,5 detik-t) ada bila viskositas darah penuh ada di atas 18
siklus/detik (18 spd). Hiperviskositas diperbesar karena eri-
trosit neonatus mempunyai deformabilitas dan filterabilitas
yang menurun, memberi kecenderungan untuk stasis pada
mikro-sirkulasi.
Terapi pletora bergejala pada bayi baru lahir adalah fle-
botomi dan penggantian dengan garam fisiologis atau albu-
min. Transfusi trikar parsial untuk mengurangi hematokrit
sampai S}Vonya merupakan pendekatan yang secara teknik le-
bih sederhana dan secara terapeutik lebih efektif. Volume
yang ditransfusi-tukarkan dihitung dari rumus:
Volume transfusi tukar (mL) =
HCT yang diamati HCT yang diinginkan
Volume darah
HCT yang diamati
Jangka panjang bayi polisitemia meliputi defisit dalam bicara,
kelainan pengendalian motorik halus, IQ berkurang, dan ke-
lainan neurologis lain. Transfusi tukar parsial mengurangi risi-
ko masalah neurologis, kemampuan sekolah yang jelek, dan
624 BAGIAN XI f Janin dan Bayi Neonatus
defisit motorik halus, tetapi disertai dengan gangguan makan
dan dapat menaikkan risiko enterokolitis nekrotikans.
89.4 Perdarahqn peda Bayi Baru Lahir
PENYAKIT DARAH PADA BAYI BARU LAHIR. Penurunan
faktor II, VII, X. dan X dalam tingkat yang sedang, secara
normal terjadi padasemua bayi baru lahir pada 48-72jam se-
sudah lahir, dengan pengembalian bertahap ke kadar saat lahir
pada umui 7-10 hari..Defisiensi sementara faktor yang ber-
gantung-vitamin K ini mungkin disebabkan oleh kekurangan
vitamin K bebas pada ibu dan tidak adanya flora bakteri usus
normal yang bertanggungjawab terhadap sintesis vitamin K.
Jarang sekali pada bayi cukup bulan, dan lebih sering pada
bayi prematur, ada penekanan dan perpanjangan defisiensi ini
antara usia hari ke-2 dan ke-7, mengakibatkan perdarahan
yang spontan dan lama. ASI merupakan sumber vitamin K
yang jelek, dan komplikasi perdarahan lebih sering muncul
pada bayi yang minum ASI daripada pada bayi yang minum
susu formula. Bentuk klasik penyakit perdarahan bayi baru la-
hir ini, yang memberikan respons pada terapi vitamin K, harus
dibedakan dari koagulopati intravaskular tersebar, dan yang le-
bih jarang, dari defisiensi kongenital karena satu faktor lain
atau lebih yang tidak responsif terhadap vitamin K (Bab 431).
Defisiensi vitamin K yang mulainya-awal dan mengancam-
jiwa serta mengimbas perdarahan (mulai sejak lahir - usia 24
jam) juga ditemukan jika ibu telah diobati dengan obat-obatan
(fenobarbital, fenitoin) yang mengganggu fungsi vitamin K.
Defisiensi vitamin K mulai-lambat (>l minggu) sering di-
huhungkan dengan malabsorpsi vitamin K seperti yang dite-
mukan pada hepatitis neonatus atau atresia biliaris.
Penyakit perdarahan bayi baru lahir akibat adanya defisi-
ensi sementan yang berat dari faktor-faktor yang tergantung-
vitamin K ditandai dengan perdarahan yang cenderung terjadi
pada saluran pencernaan, hidung, subgalea, intrakranium, atau
akibat sirkumsisi. Tanda-tanda prodromal atau peringatan
(perdarahan ringan) dapat terjadi sebelum perdarahan intrakra-
nium yang serius. Waktu protrombin, waktu koagulasi darah,
dan waktu tromboplastin parsial memanjang, dan kadar pro-
trombin (II) serta faktor-faktor VII, IX, dan X menurun secara
bermakna. Vitamin K mempermudah karboksilasi pasca-trans-
kripsi faktor-faktor II, V[, IX, dan X. Bila tidak ada karboksi-
lasi, faktor-faktor tersebut membentuk PIVKA (protein yang
terimbas bila tidak ada vitamin K lprotein induced in vitamin
K absencel), yang merupakan penanda sensitif untuk status vi-
tamin K. Waktu perdarahan, fibrinogen, faktor V dan VII,
trombosit, fragilitas kapiler, dan retraksi bekuan adalah normal
pade maturitas.
Pemberian 1 mg vitamin K alamiah yang larut dalam le-
mak secara intramuskular (filokUinon) pada saat lahir mence-
gah turunnya faktor-faktor yang tergantung-vitamin K pada
bayi cukup bulan tetapi keefektifannya tidak seragam dalam
memprofilaksis penyakit perdarahan bayi baru lahir pada bayi-
bayi prematur. Penyakit dapat secara efektif diobati dengan in-
fus intravena 1-5 mg vitamin K1, dengan perbaikan defek koa-
gulasi dan penghentian perdarahan dalam beberapa jam. Na-
mun perdarahan serius, terutama pada bayi prematur atau bayi
dengan penyakit hati, mungkin memerlukan transfusi plasma
beku segar atau darah penuh. Angka mortalitas rendah pada
penderita yang diobati.
Bentuk defisiensi faktor koagulasi yang tergantung-vi-
tamin K, terutama yang berat, dilaporkan telah dijumpai pada
bayi yang dilahirkan dari ibu yang mendapat pengobatan an-
tikonvulsi (fenobarbital dan fenitoin) selama kehamilannya.
Mungkin ada perdarahan berat yang mulai dalam usia 24 jam
pertama yang biasanya dikoreksi dengan vitamin K1, walau-
pun pada beberapa penderita responsnya jelek atau tertunda.
Waktu protrombin (PT) harus diambil dari darah tali pusat dan
bayi diberi l-2 mg vitamin K secara intravena. Jika PT sangat
memanjang dan gagal untuk membaik, harus diberi 10 ml/kg
plasma beku segar.
Obat yang dianjurkan dan dosis vitamin K (IM) di
Amerika Serikat aman dan tidak disertai dengan kenaikan
risiko kanker. Walaupun vitamin K oral (saat lahir, saaf pu-
lang, umur 3-4 minggu: l-2 mg) telah disarankan sebagai al-
ternatif walaupun tidak diterima secara umum, rute IM tetap.
merupakan cara pilihan.
Secara klinis, bentuk-bentuk perdarahan lainnya mungkin
tidak dapat dibedakan dari penyakit perdarahan bayi baru lahir
yang responsif terhadap vitamin K, dan vitamin K tidak
mencegah atau berhasil mengobatinya. Pola klinis yang iden-
tik terhadap pola klinis penyakit perdarahan bayi baru lahir
juga dapat diakibatkan oleh suatu defek kongenital pada ko-
agulasi darah (Bab 432, 433, dan 434). Hemaroma, melena
dan pasca sirkumsisi serta perdarahan tali pusat bisa dijumpai;
hanya 5-35Vo defisiensi faktor VIII dan IX yang secara klinis
tampak pada masa baru lahir. Pengobatan defisiensi kongeni-
tal faktor-faktor koagulasi yang jarang terjadi memerlukan
plasma beku segar atau penggantian faktor spesifik.
Koagulopati intravaskular tersebar pada bayi baru lahir
mengakibatkan konsumsi faktor-faktor koagulasi dan perda-
rahan. Bayi biasanya prematur; perjalanan klinisnya sering di-
tandai oleh hipoksia, asidosis, syok, hemangioma, atau infeksi.
Pengobatan diarahkan pada masalah klinis primer, seperti in-
feksi, pada penggangguan konsumsi dan penggantian faktor-
faktor pembekuan. Prognosisnya jelek tanpa memandang te-
rapi (Bab 438).
Bayi dengan perdarahan sistem sarafpusat atau perdarahan
lain yang segera mengancam kehidupan harus mendapat sedi-
kit transfusi darah lengkap yang cocok atau plasma segar, juga
vitamin K, sesegera mungkin sesudah darah diambil untuk pe-
meriksaan koagulasi, yang harus meliputi penentuan jumlah
trombosit.
Yang disebut sindrom darah tertelan, dimana darah atau
tinja berdarah keluar, biasanya pada umur hari ke-2 atau hari
ke-3, mungkin dikacaukan dengan perdarahan dari saluran
pencernaan. Darah dapat tertelan selama persalinan atau dari
fisura puting susu ibu. Perbedaannya, perdarahan dari saluran
pencernaan didasarkan pada kenyataan bahwa darah bayi teru-
tama mengandung hemoglobin janin yang resisten alkali, se-
dangkan darah yang tbrtelan dari sumber ibu mengandung
hemoglobin dewasa yang segera diubah menjadi hematin al-
kali pada penambahan alkali. Cenderung pikirkan uji berikut
ini untuk membedakannya:
(l) Bilas popok yang ternoda darah atau tinja yang tampak
berdarah dengan sejumlah air yang cukup sampai diperoleh
 90 I Sistern Genitourinaria 625

supernatan larutan hemoglobin berwarna merah muda yang je-

las. (2) Sentrifugasi campuran ini. Tuang larutan supernatan
ini. (3) Pada 5 bagian cairan supernatan tambahkan I bagian
0,25 (l%o) natrium hidroksida normal. Dalam 1-2 menit reaksi
warna terjadi: warna kuning-coklat menunjukkan bahwa darah
berasal dari ibu; warna yang tetap merah muda menunjukkan
bahwa darah dari bayi. Uji kontrol dengan darah orang dewasa
atau darah bayi yang telah diketahui, atau keduanya, dianjur-
kan.
Ekimosis subkutan yang menyebar pada bayi-bayi prema-
tur, pada saat lahir atau segera sesudah lahir, tampaknya meru-
pakan akibat dari pembuluh darah superfisial yang rapuh, bu-
kannya akibat defek koagulasi. Pemberian vitamin K1 pada ibu
selama melahirkan tidak mempunyai pengaruh pada insidens-
nya. Kadang-kadang bayi yang dilahirkan dengan petekie atau
peronaan keabu-abuan menyeluruh yang terbatas pada muka,
kepala dan leher, mungkin terjadi akibat obstruksi vena yang
disebabkan oleh lilitan tali pusat atau kenaikan tekanan intra-
toraks secara mendadak selama persalinan. Mungkin perlu
waktu 2-3 minggu untuk hilangnya peronaan ini.
PURPURA TROMBOSITOPENIA NE0NATUS. Lihat Bab 439.
Ben 90
Sistem Genitourinaria
Lihat juga Bagian XXIIL
Satu atau kedua ginjal pada bayi baru lahir seringkali mu-
dah dipalpasi. Bila keduanya dapat diraba dan besarnya sama,
biasanya tidak ada masalah diagnostik tertentu, tetapi bila
hanya satu ginjal yang dapat diraba, kesannya ginjal tersebut
lebih besar dari normal atau tergeser oleh massa intrinsik atau
ekstrinsik yang seringkali muncul. Lobulasi janin dapat turut
mendukung kesan ini. Biasanya masalahnya teratasi sendiri
ketika ginjal secara progresif menjadi kurang mudah diraba
se-lama usia bulan- bulan pertama. Karena pembesaran atau
perpindahan ginjal yang dapat diraba pada bayi baru lahir bisa
disebabkan oleh hidronefrosis, neuroblastoma, nefroma meso-
blastik, atau malformasi kistik, maka pemeriksaan ultrasono-
grafi merupakan indikasi.
TROMBOSIS VENA RENALIS. Lihat Bab 93.

Anonymous: Anaemia in premature infants. Lancet l:1317, 198'7.

Bechensteen AG, Haga P, Halvorsen S, et al: Erythropoietin, protein, and iron
supplementation and the prevention of anaemia of prematurity. Arch Dis
Child 69:19, 1993.
Burrows RF, Kelton JG: Fetal thrombocytopenia and its relation to maternal
thrombocytopenia. N Engl J Med 329:1463. 1993.
I Ban 9l
Chaou W, Chou M, Eitzman DV: Intracranial hemorrhage and vitamin K defr-
ciency in early infancy. J Pediatr 105:880, 1984. Umbilikus
Deraney-Black V, Camp BW, Lubchenco LO, et al: Neonatal hyperviscosity
association with lower achievement and IQ scores at school age. Pediatrics
83:662, 1989.
DeMaio JG, Harris MC, Deuber C, et al: Effect of blood transfusion on apnea
frequency in growing premature infants. J Pediatr 114:1039, 1989.
TALI PUSAT. Tali pusat berisi dua arteri umbilikalis, vena,
Desjardins L, Blaychman M, Chintu C, et al: The spectrum of ABO hemolytic
disease of the newborn infant. J Pediatr 95:447 , 1979. alantois rudimenter, sisa duktus omfalomesenterika, dan bahan
de Almeida V, Bowman JM: Massive fetomaternal hemorrhage: Manitoba ex- gelatin yang disebut jeli Wharton. Selaput tali pusat berasal
perience. Obstet Gynecol 83 :323, 1994. dari amnion. Arterinya mempunyai kapasitas kontraksi yang
Draper G, McNinch A: Vitamin K for neonates: the controversy. A definitive
kuat; sedangkan kontraksi venanya kurang kuat. Vena mem-
conclusion is still not possible. Br Med J 308:867,1994.
Doyle LW, Kelly EA, Rickards AL, et al: Sensorineural outcome at 2 years punyai lumen yang cukup besar sesudah lahir. Tali pusat pen-
for survivors of erythroblastosis treated with fetal intravascular transfu- dek yang abnormal berkaitan dengan hipotonia janin; tali
sions. Obstet Gynecol 8l:931, 1993. pusat panjang mempunyai risiko untuk mengikat dengan kuat
Gibson B: Neonatal haemostasis. Arch Dis Child 64:503, 1989.
atau melilit sekeliling bagian-bagian janin (kuduk, lengan);
Liu EA, Mannino FL, Lane TA: Prospective, randomized trial of the safety
and efhcacy of a limited donor exposure transfusion program for premature dan tali pusat yang lurus tidak terpuntir berkaitan dengan ke-
neonates. J Pediatr 125:92,1994. gawatan janin, anomali, dan kematian janin intrauteri.
Lynch L, Bussel JB, McFarland JG, et al: Antenatal treatment of alloimmune Bila tali pusat lepas, bagian-bagian dari struktur-struktur
thrombocytopenia. Obstet Gynecol 80:6'1, 1992.
Maier RF, Obladen M, Scigalla P, et al: The effect of epoetin beta (recombi-
ini tetap pada dasarnya. Pembuluh darah secara fungsional
nant human erythropoietin) on the need for transfusion in veryJow-birth- tertutup tetapi secara anatomik terbuka selama 10-20 hari.
veight infants. N Engl J Med 330:l173, 1994. Arteri-arteri menjadi ligamentum umbilikalis lateralis; vena
Meyer MP, Meyer JH, Commerford A, et al: Recombinant human erythro- menjadi ligamentum teres; dan duktus venosus menjadi liga-
poietin in the treatment of the anemia of prematurity: Results of a double-
mentum venosus. Selama interval ini pembuluh darah um-
blind, placebo-controlled study. Pediatrics 93:918, 1994.
Reece EA, Cole SW, Romero R, et al: Ultrasonography versus amniotic fluid bilikalis berpotensi menjadi tempat masuk infeksi. Tali pusar
spectral analysis: Are they sensitive enough to predict neonatal complica- biasanya lepas dalam 2 minggu. Penundaan pelepasan tali pu-
tions associated with isoimmunization? Obstet Gynecol 74:357, 1989. sat yang lebih lama dari I bulan, dihubungkan dengan cacat
Rennie JM, Kelsall AWR: Vitamin K prophylaxis in the newborn-again.
kemotaktik neutrofil dan infeksi bakteri yang berar (Bab 125).
Arch Dis Child T 0:248. 1994.
Stephenson T, Zuccollo J, Mohajer M: Diagnosis and management of nonim- Arteri umbilikalis turlggal ada pada sekirar 5-10/1.000 keta-
mune hydrops in the newborn. Arch Dis Child 70:F151, 1994. hiran; frekuensinya sekitar 35-70i1.000 kelahiran kembar. Se-
Vitamin K Ad Hoc Task Force. Controversies conceming vitamin K and the kitar sepertiga tiayi dengan arteri umbilikalis tunggal mem-
newborn. Pediatrics 91 :1001, 1993.
punyai kelainan kongenital, biasanya lebih dari satu, dan bebe-
626 BAGIAN Xl a Janin dan Bayi Neonatus
rapa dari bayi tersebut lahir mati atau meninggal segera sesu-
dah lahir. Trisomi-I8 merupakan salah satu kelainan yang
sering terjadi. Karena banyak kelainan yang tidak tampak pada
pemeriksaan fisik kasar, maka pada setiap persalinan, penting
untuk melakukan pemeriksaan pada potongan tali pusat serta
permukaan plasenta ibu dan janin. Jumlah arteri yang ada ha-
rus dicatat sebagai bantuan untuk kecurigaan awal dan identi-
fikasi kelainan pada bayi tersebut.
Terbukanya duktus omfalomes enterika (vitelina) dapat rle-
nyebabkan fistula usus; prolaps usus, polip (kista), atau diver-
tikulum Meckel (Bab 277).
Urakus yang menetap (kista urakus) disebabkan oleh ga-
galnya penutupan duktus alantois dan dihubungkan dengan ob-
stiuksi jalan keluar kandung kencing. Harus dicurigai adanya
keterbukaan duktus alantois apabila didapati cairan seperti
urin, kuning muda, jernih yang berasal dari umbilikus.
OMFALOKEL KONGENITAL. Omfalokel adalah herniasi arau
penonjolan (protrusi) isi abdomen ke dasar tali pusat. Berbeda
dengan hernia umbilikalis yang lebih lazim, kantongnya tertu-
tup oleh peritoneum tanpa penumpangan kulit. Besarnya kan-
tong yang terletak di luar rongga abdomen bergantung pada
isinya. Herniasi usus ke dalam tali pusat dijumpai pada sekitar
I dari 5.000 kelahiran, dan herniasi hati serta usus pada I dari
10.000 kelahiran. Rongga abdomen secara proporsional kecil
karena dorongan untuk bertumbuh dan berkembang kurang.
Perbaikan segera melalui pembedahan, sebelum infeksi terjadi
dan sebelum jaringan cedera karena pengeringan atau karena
robekan kantong, sangat penting untuk dapat bertahan hidup.
Mersilen atau bahan sintetis yang serupa dapat digunakan un-
tuk menutup viscera jika kantong telah robek, atau jika mobi-
lisasi kulit yang berlebihan diperlukan untuk menutup massa
dan kantongnya yang utuh. Omfalokel, makrosomia, dan hipo-
glikemia memberi kesan sindrom Beckwith (Bab 93).
TUMOR. Tumor umbilikus adalah jarang; tumor meliputi
angioma, enteroteratoma, kista dermoid, miksosarkoma, dan
kista urakus atau sisa duktus omfalomisenterikus.
PERDARAHAN. Perdarahan dari tali pusat dapat disebabkan
karena trauma, pengikatan tali pusat yang tidak adekuat, atau
kegagalan pembentukan trombus yang normal. Perdarahan da-
pat juga menunjukkan adanya penyakit perdarahan bayi baru
lahir, septikemia, atau infeksi lokal. Bayi harus sering diamati
selama usia beberapa hari pertama, sehingga jika perdarahan
terjadi, akan segera dapat dideteksi.
GRANULOMA. Tali pusat biasanya mengering dan lepas da-
lam 6-8 hari sesudah lahir. Permukaan yang kasar tertutup de-
ngan lapisan kulit tipis, terbentukjaringan parut, dan luka bia-
sanya sembuh dalam 12-15 hari. Adanya organisme saprofit
menunda pelepasan tali pusat dan menambah kemungkinan in-
vasi organisme patogen. Infeksi ringan dapat menyebabkan
daerah granulasi basah pada dasar tali pusat dengan sedikit
seket mukoid atau mukopurulen. Hasil yang baik biasanya di-
peroleh dengan membersihkan tali pusat menggunakan alko-
hol beberapa kali setiap hari.
Terdapatnya banyak sekali jaringan granulasi pada dasar
umbilikus adalah lazim. Jaringannya lunak, vaskular dan gra-
nular, dan berwarna merah yang memudar atau merah muda,
dan mungkin bersekresi seropurulen. Pengobatannya adalah
kauterisasi dengan perak nitrat; harus diulang pada interval be-
berapa hari sampai dasarnya kering.
Granuloma umbilikalis harus dibedakan dari polip umbi-
likalis, anomali jarang yang diakibatkan karena menetapnya
semua atau sebagian duktus omfalomisenterika atau urakus.
Jaringan polip kuat dan lentur, berwarna merah terang, dan
bersekresi mukoid. Jika ada hubungan dengan ileum atau kan-
dung kencing, sejumlah kecil bahan dari tinja atau urin akan
dikeluarkan secara berulang-ulang. Secara histologis, polip
terdiri atas mukosa saluran usus atau saluran kencing. pena-
nganannya adalah eksisi secara bedah pada seluruh sisa omfa-
lomesenterika atau urakus.
INFEKSI. Radang pada daerah umbilikus, yang mungkin di-
sebabkan oleh suatu bakteri piogen, serius terutama karena
adanya bahaya penyebaran hematogen atau perluasan ke hati
atau peritoneum, Flebitis vena porta dapat terjadi, yang nanti-
nya mengakibatkan hipertensi porta ekstrahepatik. Manifestasi
umum penyakit mungkin minimal (eritema periumbilikalis),
walaupun telah terjadi septikemia atau hepatitis. Mandi atau
pemakaian triple dye setiap hari pada pangkal tali pusat dan
kulit sekitarnya dapat mengurangi insidens infeksi umbilikus.
Pengobatan meliputi terapi antibakteri segera, dan jika ada
pembentukan abses dilakukan irisan dan drainase bedah.
HERNIA UMBILIKALIS. Sering disertai dengan diasrasis
rekti, hernia u-Eilikulir karena penutupan yang ridak sempur-
na atau kelemahan cincin umbilikus. Terutama lazim terjadi
pada bayi dengan berat lahir rendah, wanita, dan bayi kulit hi-
tam; hernia ini muncul sebagai pembengkakan lunak yang ter-
tutup oleh kulit yang menonjol selama menangis, batuk atau
tegang dan dapat dikurangi dengan mudah menggunakaan cin-
cin fibrosa pada umbilikus. Hernia berisi omentum atau ba-
gian-bagian usus halus. Ukuran defek bervariasi dari yang ber-
diameter kurang dari 1 cm sampai sebesar 5 cm, tetapi hernia
yang besar jarang terjadi.
Penanganan Sebagian besar hernia umbilikalis yang tam-
pak sebelum usia 6 bulan akan menghilang secara spontan pa-
da umur 1 tahun. Bahkan hernia yang besar (5-6 cm pada se-
mua dimensi) diketahui menghilang secara spontan pada umur
5-6 tahun. Strangulasi sangatjarang terjadi. Ada banyak penda-
pat yang mengatakan bahwa "ikat pinggang" tidak efektif.
Pembedahan tidak dianjurkan kecuali bila hernia menetap
sampai umur 3-4 tahun, menimbulkan gejala-gejala, terjadi
strangulasi, atau membesar secara progresif sesudah umur l-2
tahun. Defek yang >2 cm kurang mungkin menutup secara
spontan.
 92 I Gangguan Metabolik
t Bes 92
Gangguan Metabolik
HIPERTERMIA PADA BAYI BARU LAHIR
(Demam Sementara pada Bayi Baru Lahir; Demam Dehidrasi).
Kenaikan suhu (38-39"C atau 100-103"F) kadang-kadang
ditemukan pada umur hari ke-2-ke-3, sekalipun pada bayi
yang perjalanan klinisnya memuaskan. Gangguan ini
khususnya bisa terjadi pada bayi minum-ASl yang masukdn
cairannya sangat rendah, atau pada bayi yang terpajan suhu
lingkungan yang tinggi, juga pada bayi-bayi yang berada di
dalam inkubator atau keranjang bayi (buaian) yang dekat ke
pemancar panas (radiator) atau di bawah sinar matahari.
Bayi itu bisa gelisah dan dapat mengalami penurunan berat
badan yang cepat. Namun, mungkin tidak ada hubungan yang
konsisten antara demam dengan besarnya penurunan berat ba-
dan atau dengan tidak cukupnya masukan cairan. Curah urin
d-an frekuensi berkemih (kencing) menurun. Kulit dapat kehi-
langan elastisitasnya, dan ubun-ubunnya dapat cekung. Bayi
nampak tidak gembira dan minum cairan dengan lahap. Tam-
pak kegiatan bayi sangat berbeda dengan penampakannya ke-
tika "sedang sakit" bila ada infeksi. Mungkin jarang tampak
adanya takipnea dan takikardia yang mencolok karena bayi
berupaya untuk mengurangi panas melalui saluran pernapasan
untuk mengkompensasi kenaikan suhu lingkungan yang men-
dadak. Kenaikan suhu dapat disertai dengan kenaikan protein
dan natrium dalam serum, serta hematokrit. Kemungkinan in-
feksi lokal atau sistemik harus dievaluasi. Pemberian cairan
oral atau parenteral atau menurunkan suhu lingkungan menye-
babkan penurunan demam yang segera dan pengurangan gejala.
Bentuk hipertermia neonatus y.ang lebih berat te4adi pada
bayi baru lahir maupun bayi lebih tua yang diberi pakaian ha-
ngat untuk suhu rendah di luar rumah, yang segera tidak di-
jumpainya pada lingkungan di dalam rumah. Penurunan ka-
pasitas berkeringat bayi baru lahir merupakan faktor pendu-
kung. Bayi yang diberi pakaian hangat dan diletakkan dekat
perapian atau radiator, yang bepergian dalam mobil yang di-
beri penghangat, atau yang diletakkan pada tempat di mana
matahari bersinar langsung padanya melalui jendela kamar
yang tertutup atau mobil bisa menjadi korban. Pakaian berle-
bih-lebihan pada cuaca yang panas, terutama bila bayi ditem-
patkan pada tempat dengan sinar matahari, kurang lazim meru-
pakan penyebab. Suhu tubuh sering setinggi 4l-44'C (106-
111'F). Kulitnya panas dan kering, dan pada mulanya, bayi
biasanya tampak ke-merah-merahan dan apatis. Stadium ini
dapat diikuti oleh pingsan (stupor), pucat keabu-abuan, koma,
dan konvulsi. Hipernatremia dapat turut menyebabkan kon-
vulsi. Angka mortalitas dan morbiditas (cedera otak) tinggi.
Hipernatremia telah dihubungkan dengan kematian mendadak
pada bayi dan syok hemorhagik serta sindrom ensefalopati
(Bab 548.3). Keadaan ini dicegah dengan cara mengenakan
pakaian pada anak yang sesuai dengan suhu lingkungan seki-
tarnya. Pada bayi baru lahir, pemajanan tubuh bayi pada suhu
627
kamar yang biasa atau pencelupan pada air hangat-hangat
kuku biasanya cukup untuk mengembalikan suhu ke tingkat
normal. Bayi yang lebih tua mungkin memerlukan pendingin-
an untuk waktu yang lama dengan pencelupan berulang-ulang
atau dengan menggunakan kasur air dingin atau alat induksi
hipotermia lain. Sangat penting untuk memperhatikan ke-
mungkinan adanya gangguan cairan dan elektrolit.
JEJAS DINGIN PADA NEONATUS
Jejas dingin pada neonatus biasanya terjadi pada bayi di
dalam rumah yang pemanasannya tidak cukup selama musim
dingin yang berkabut bila suhu di luar rumah ada pada kisaran
beku. Tanda-tanda yang muncul adalah apati, menolak makan,
oliguria, dan dingin pada sentuhan. Suhu tubuh biasanya an-
tna29,5-35'C (85-95"F), dan immobilitas, edema, dan keme-
rahan pada ekstremitas, terutama bila diamati pada tangan, ka-
ki, dan muka. Dapat juga terjadi bradikardia dan apnea. Erite-
ma muka seringkali memberikan kesan kesehatan yang palsu,
memperlambat kita untuk mengetahui bahwa bayi sakit. Penge-
rasan lokal pada daerah edema dapat dirancukan dengan skle-
redema. Rhinitis lazim dijumpai, begitu juga gangguan meta-
bolik yang serius, terutama hipoglikemia dan asidosis. Mani-
festasi perdarahan sering ada; perdarahan paru masif sering
ditemukan pada autopsi. Pengobatannya terdiri atas pemana-
san dan menaruh perhatian yang cermat dalam mengenali dan
mengkoreksi hipotensi serta ketidakseimbangan metabolik,
terutama hipoglikemia. Pencegahan terdiri atas penyediaan
lingkungan yang cukup hangat. Angka mortalitas sekitar 25Vo;
sekitar l}Vo dari yang bertahan hidup mempunyai bukti ada-
nya cedera otak.
EDEMA
Edema menyeluruh (generalisata) terjadi dalam kaitannya
dengan hidrops fetalis dan pada anak dari ibu diabetes. Edema
pada bayi prematur sering disebabkan karena berkurangnya
kemampuan untuk mengekskresi air dan natrium, walaupun
ada beberapa penderita edema berat yang tidak menunjukkan
sebab-sebab yang dapat diidentifikasi. Bayi dengan penyakit
membran hialin menjadi edema tanpa gagal jantung kongestif.
Edema muka dan kulit kepala dapat merupakan akibat tekanan
dari talipusat di sekeliling leher, dan pembengkakan sementara
yang lokasinya di tangan atau kakijuga dapat disebabkan oleh
tekanan intrauteri. Edema dapat muncul bersama gagal jan-
tung akibat lesi jantung kongenital; lambatnya ekskresi elek-
trolit dan air di dalam ginjal dapat mengakibatkan edema bila
ada kenaikan masukan elektrolit dalam jumlah besar dan
mendadak, terutama pada pemberian makan dengan formula
susu sapi yang kental. Formula yang tinggi protein juga dapat
menyebabkan edema karena beban zat terlarut berlebihan,
terutama pada bayi prematur. Sukar ditunjukkan hubungan
antara protein serum yang rendah atau hemoglobin yang ren-
dah dengan kejadian edema pada bayi pre-matur yang lebih
tua. Edema juga terjadi dalam kaitannya dengan anemia dan
defisiensi vitamin E pada bayi prematur. Kadang-kadang, hi'
poproteinemia idiopatik dengan edema yang bertahan selama
berminggu-minggu atau berbulan-bulan dijumpai pada bayi
 628 BAGIAN XI a
cukup bulan. Penyebabnya tidakjelas, dan gangguannya bersi-
at benigna. Edema yang menetap pada satu ekstremitas atau
lebih dapat menggambarkan limfedema kongenital (penyakit
Milroy) atau pada wanita, sindrom Turner. Edema generalisata
dengan hipoproteinemia dapat ditemukan pada masa neonatus
yang disertai nefrosis kongenital dan, yang jarang yaitu sin-
drom Hurler, atau sesudah minum susu formula hipoalergen
pada bayi dengan pankreas yang mengalami fibrosis kistik.
Sklerema diuraikan pada Bab 597.
HIPOKALSEMIA
(Tetani)
Lihat Bab 50 dan 56.9.
OSTEOPENIA PREMATURITAS. Pada bayi premarur yang
sangat kecil dengan penyakit kronis, sering timbul gejala-ge-
jala seperti-rakitis berupa fraktur patologis dan demineralisasi
tulang. Mungkin ada kaitannya dengan kolestasis dan malab-
sorbsi vitamin D atau kalsium; kehilangan kalsium urin karena
diuretik; dan masukan kalsium, fosfor, atau vitamin D yang je_
lek, atau toksisitas aluminium. penanganan fraktur memerlu_
kan imobilisasi dan pemberian kalsium, fosfor dan vitamin D.
Formula yang cocok untuk bayi prematur harus memberikan
masukan kalsium, fosfor, dan vitamin D yang lebih optimal
dan menaikkan mineralisasi tulang. Lihat juga Bab 50, 56.9,
525 dan 649.
HIPOMAGNESEMIA
Kadang-kadang, hipomagnesemia yang etiologinya tidak
diketahui dapat terjadi pada bayi baru lahir, biasanya dalam
kaitannya dengan hipokalsemia. Mungkin juga disertai dengan
penyimpanan sekunder magnesium dalam otot yang tidak cu-
kup akibat defisiensi transfer melalui plasenta, penurunan ab_
sorbsi usus, hipoparatiroidisme neonatus, hiperfosfatemia, ke_
hilangan melalui ginjal, defek pada homeostasis magnesium
dan kalsium, atau defisiensi iatrogenik karena kehilangan yang
terjadi selama transfusi tukar atau penggantian yang tidak cu-
kup selama pemberian-makanan intravena total. Bayi dari ibu
diabetes dapat mempunyai kadar magnesium serum yang lebih
rendah dari normalnya. Manifestasi klinis hipomagnesemia ti-
dak dapat dibedakan dari manifestasi klinis hipokalsemia dan
tetani dan kemungkinan, pada kenyataannya, turut serta me-
nyebabkan hipokalsemia.
Hipomagnesemia terjadi bila kadar magnesium serum tu-
run di bawah 1,5 mg/dl (0,62 mmoltL), namun, tanda-tanda
klinis biasanya tidak berkembang sampai kadar magnesium se-
rum turun di bawah 1,2 mg dL. Selama transfusi tukar dengan
darah yang diberi sitrat, yaitu darah yang ion magnesiumnya
rendah karena terikat oleh sitrat, magnesium serum turun se-
kitar 0,5 mg/dl (0,2 mmol/L); diperlukan waktu sekitar l0 ha-
ri untuk kembali normal. Pada hipomagnesemia noniatrogenik,
magnesium serum dapat kurang dari 0,5 mg/dl. Kalsium se-
rum pada keadaan ini biasanya juga terdapat pada kadar yang
ditemukan pada tetani hipokalsemia, tetapi kadar fosfor serum
normal atau tinggi. Karena hipokalsemia yang menyertai hipo-
magnesemia tidak cukup hanya dikoreksi dengan pemberian
kalsium saja, maka hipomagnesemia juga harus dicurigai pada
Janin dan Bayi Neonatus
setiap penderita tetani yang tidak memberikan respons dengan
terapi kalsium.
Pengobatan segera terdiri atas injeksi intramuskular mag-
nesium sulfat. Untuk bayi baru lahir 0,25 ml-&g larutan mag-
nesium sulfat 507o setiap hari biasanya cukup. Hipokalsemia
yang menyertai biasanya terkoreksi sendiri ketika hipomagne-
semia telah sembuh. Dosis harian yang sama dapat diberikan
untuk terapi rumatan oral. Dosis empat sampai lima kali lebih
tinggi mungkin diperlukan pada keadaan malabsorbsi. pada
kebanyakan kasus, cacal metabolik bersifat sementara dan
pengobatan dapat dihentikan sesudah 1-2 minggu. Beberapa
pasien menderita bentuk penyakit perrnanen yang memerlukan
tambahan magnesium oral terus-menerus untuk mencegah
hipo-magnesemia berulang.* Tidak terdapat bukti adanya ce-
dera sisa pada sistem saraf sentral setelah pengobatan yang te-
pat.
HIPERMAGNESEMIA
Hipermagnesemia dapat terjadi pada bayi baru lahir dari
ibu yang diobati dengan magnesium sulfat untuk penyakit ek_
lamsia. Pada kadar serum yang tinggi sistem saraf sentral
tertekan dan mengalami paralisis total sehingga memerlukan
per- napasan buatan. Toksisitasjuga dapat diakibatkan dari en_
ema magnesium sulfat. Kadar yang rendah dapat mengakibat-
kan hipoventilasi, hipotensi, lesu, flaksiditas, dan hiporeflek-
sia. Batas atas magnesium normal 2.8 mg/dl (1,15 mmol/L),
tetapi gejalanya yang serius terjadi pada kadar di atas 5 mg/dl
(2,1 mmolll). Hipermagnesemia dapat disertai dengan kega_
galan mengeluarkan mekonium (sindrom sumbatan meko_
nium). Transfusi tukar telah digunakan sebagai cara yang ce_
pat untuk membuang ion magnesium dari darah. Garam kal_
sium dan diuretik juga telah digunakan. penyembuhan tam_
paknya sempurna.
PENYAKIT METABOLIK LAIN
Sejumlah kesalahan metabolisme bawaan dapat timbul se_
lama masa neonatus; meliputi fenilketonuria, galaktosemia,
defek siklus urea, asidemia metilmalonat, penyakit urin sirup
maple (llhat Bab 70 dan 7l). Defisiensi dan ketergantungun
piridoksin dipertimbangkan di Bab 43.7.
PENYALAHGUNAAN DAN GEJALA PUTUS OBAT
(wTTHDRAWAL)
Adiksi fisiologis rerhadap narkotik atau pengaruh toksik
terjadi pada sebagian besar bayi yang dilahirkan ibu yang
mengalami adiksi aktif karena opiat melewati plasenta. Gejala
putus obat mungkin timbul bahkan sebelum lahir dengan men_
ingkatnya aktifitas janin bila ibu merasa butuh obat arau ber_
kembang gejala-gejala putus obat. Heroin dan metadon adalah
* Empat mWgl}4 jam larutan berikut:
Magnesium klorida (MgCI2 x 6 HzO) ag (39,6 mEq)
Magnesium sirrat (MgHCrHsOz x 5 Hz0) 6g (39,6 mEq)
Air sampai 100 mL
Larutan memberikan sekitar 0,8 mEq magnesium/ml.
 92 a Gangguan Metabolik
obat yang paling sering disertai dengan sindrom gejala putus
obat, tetapi sindrom ini dapat juga terjadi dengan alkohol, fe-
nobarbital, pentazosin, kodein, propoksifen, dan diazepam.
Kehamilan pada wanita yang menggunakan obat-obatan
ilegal atau alkohol, menurut definisinya, mempunyai risiko
tinggi. Perawatan prenatal biasanya tidak adekuat dan insidens
penyakit yang ditularkan secara seksual lebih tinggi termasuk
AIDS dan hepatitis, toksemia, ketuban pecah prematur, pre-
sentasi bokong, prolaps tali pusat dan tungkai, bayi preterm
dan kecil menurut umur kehamilan, dan morbiditas serta mor-
talitas prenatal. Seringkali, lebih dari satu obat yang disalahgu-
nakan pada kehamilan.
Adiksi heroin mengakibatkan 50Vo insidens bayi dengan be-
rat badan lahir rendah, separuh dari mereka adalah kecil
menurut umur kehamilan. Infeksi, malnutrisi ibu, dan penga-
ruh hambatan terhadap pertumbuhan janin secara langsung
adalah kelainan yang menyertai. Frekuensi lahir mati naik, te-
tapi anomali kongenital tidak. Manifestasi klinis gejala putus
obat terjadi pada 5O-75Vo bayi, biasanya mulai dalam 48 jam
pertama tergantung pada dosis harian ibu (<6 mg/24jam tanpa
gejala atau disertai gejala ringan); lama adiksi (>l tahun mem-
punyai insidens gejala putus obat lebih besar dari 70Vo) dan
waktu dosis terakhir diminum ibu (insidens lebih tinggi jika
dosis yang terakhir diminum dalam24jam kelahiran). Gejala-
gejala jarang tampak lebih lambat dari umur 4-6 minggu. Insi-
dens penyakit membran hialin dan hiperbilirubinemia mung-
kin berkurang pada bayi dengan berat badan lahir rendah dari
ibu yang adiksi heroin; hiperventilasi yang menimbulkan alka-
losis respiratorik atau produksi surfaktan yang dipercepat da-
pat menjelaskan yang pertama (hal penyakit membran hialin),
dan induksi enzim glukuronil transferase menjelaskan yang
kedua (hal bilirubinemia).
Tremor dan hiperiritabilitas adalah gejala-gejala yang pa-
ling menonjol. Tremornya bisa halus atau terlihat jelas,"dan ti-
dak dapat dibedakan dari tremor hipoglikemia, tetapi lebih ser-
ing kasar, "menggelepak" dan bilateral; tungkai sering ka- ku,
hiperrefleksi, dan resisten terhadap fleksi dan ekstensi. Irita-
bilitas dan hiperaktivitas biasanya jelas dan dapat menyebab-
kan luka lecet pada kulit. Tanda-tanda lain meliputi takipnea,
diare, muntah, menangis dengan nada tinggi, mengisap jari,
napsu makan buruk, dan demam. Bersin, mulut menga- nga,
sentakan-sentakan mioklonik, konvulsi, siklus tidur abnormal,
hidung serasa tersumbat, apnea, kemerahan yang dengan cepat
berselang-seling dengan pucat, dan lakrimasi, kurang lazim
terjadi. Diagnosis biasanya ditegakkan dengan riwayat penya-
kit dan tanda klinis. Pemeriksaan opiat dalam urin hanya dapat
menunjukkan adanya kadar yang rendah selama putus obat, te-
tapi kinin, zat yang sering dicampur dengan heroin, kadarnya
bisa didapati lebih tinggi. Hipoglikemia dan hipokalsemia ha-
rus disingkirkan.
Adiksi metadon disertai dengan gejala putus obat yang be-
rat, insidensnya bervariasi dari 20 sampai 90Vo. Pada
umumnya ibu-ibu yang minum metadon menjalani perawatan
prenatal yang lebih baik daripada ibu-ibu yang minum heroin;
narnun ada insidens penyalahgunaan obat multipel yang tinggi,
termasuk alkohol, barbiturat serta obat penenang, dan ibu-ibu
ini sering merupakan perokok berat. Tidak ada kenaikan in-
sidens anomali kongenital. Rata-rata berat badan bayi yang di-
lahirkan oleh ibu-ibu yang minum metadon adalah lebih tinggi
529
daripada rata-rata berat badan bayi yang dilahirkan ibu yang
ketagihan heroin; manifestasi klinisnya serupa, kecuali kelom-
pok pertama mempunyai insidens kejang-kejang yang tinggi
(10-20Vo) dan gejala-gejala serta tanda- tandanya mulai lambat
(usia 2-6 minggu).
Gejala putus alkoholjarang terjadi. Bayi dari wanita yang
minum alkohol segera sebelum lahir, napasnya dapat berbau
alkohol selama beberapa jam, karena alkohol cepat melewati
plasenta, dan kadarnya dalam darah bayi serupa dengan kadar
dalam darah ibunya. Hipoglikemia dan asidosis mungkin ada.
Bayi yang menderita gejala putus alkohol sering menjadi tidak
tenang dan hiperaktif dengan tremor yang bertahan 72 1am, di-
lanjutkan dengan kelesuan sekitar 48 jam sebelum kembali ke
aktifitas normal. Dapat timbul kejang- kejang.
Geiala putus lenobarbital biasanya terjadi pada bayi cukup
bulan, sesuai umur kehamilan dari ibu yang adiksi. Gejala-
gejala mulai pada median umur 7 hari (berkisar antara 2-74
hari). Mungkin ada stadium akut singkat yang terdiri atas irita-
bilitas, menangis terus-menerus, kurang tidur, cekukan (hic-
cup), dan gerakan-gerakan mulut, diikuti dengan sradium
subakut yang dapat berakhir 2-4 bulan, terdiri atas nafsu ma-
kan rakus, sering regurgitasi dan tercekik, iritabilitas episodik,
hiperakusis, berkeringat dan pola tidur terganggu.
Adiksi Kokain pada wanita hamil telah bertambah, tetapi
gejala putus obat pada bayinya tidak lazim terjadi; kehamilan
dapat mempunyai komplikasi kelahiran prematur, solusio pla-
senta, dan asfiksia janin. Bayi dapat menampakkan retardas,
pertumbuhan intrauteri, mikrosefali, perdarahan intrakanial,
kemungkinan anomali saluran pencernaan dan traktus renalis,
sindrom bayi mati mendadak (sudden infant death syndrome
[SIDS]), dan defisit status neurologik yang ditandai dengan
kekakuan, pengaturan status terganggu, perkembangan terlam-
bat, dan tidak mampu belajar. Penyiksaan anak, penelantaran
anak, dan AIDS lazim dijumpai pada keluarga ini.
Pengobatan gejala putus heroin dan metadon berhasil de-
ngan baik menggunakan berbagai kombinasi narkotik, sedatif,
dan hipnotik. Terapi diindikasikan pada kejang-kejang, pada
diare, atau pada iritabilitas yang sedemikian rupa sehingga po-
la normal tidur dan makan terganggu dan penambahan berat
badan jelek. Gejala putus metadon mungkin memerlukan jum-
lah pengobatan yang lebih besar selama waktu yang lebih
lama daripada gejala putus heroin untuk mengendalikan mani-
festasi klinis. Fenobarbital 8-10 mg/kgl24 jam dalam 4 dosis
terbagi dapat secara efektif mengurangi iritabilitas dan mence-
gah kejang. Obat ini sama efektif dengan klorpromazin 2,2
mglkg/24 jam, terbagi dalam 3-4 dosis. Biasanya tidak perlu
memberikan suatu obat selama lebih dari 5 hari, tetapi kadang-
kadang obat ini mungkin diperlukan untuk mengobati bayi se-
lama 6 minggu. Penderita dengan gejala otonom yang berat
mungkin memerlukan pengurangan dosis metadon atau pare-
gorik secara bertahap selama 2-10 minggu. Dosis permulaan
paregorik adalah 3-5 tetes diberikan setiap 3-6 jam, ditambah
5-10 tetes setiap 4 jam jika diperlukan, tergantung pada besar
dan respons bayi, akan menghilangkan sebagian besar gejala
putus obat, terutama diare. Dosis dan lama terapi dapat disesu-
aikan dengan respons klinis. Pemberian cairan parenteral
mungkin diperlukan untuk mencegah aspirasi atau dehidrasi
sampai gejala-gejala terkendali. Gejala putus narkotik dan fe-
nobarbital memerlukan pembedungan (swaddling), pemberian
630 BAGIAN XI a Janin dan Bayi Neonatus
makan yang sering, dan proteksi dari rangsangan luar yang
beracun.
Sekarang mortalitas gejala putus obat tidak melebihi 57o,
dan dengan pengenalan serta pengobatan awal, mortalitas
mungkin dapat diabaikan. Prognosls perkembangan normal
dipengaruhi oleh keadaan kehamilan dan persalinan berisiko-
tinggi yang merugikan, lingkungan tempat bayi dipulangkan
sesudah sembuh, juga oleh pengaruh obat tertentu pada janin
serta perkembangan neonatus selanjutnya.
SINDROM ALKOHOL PADA JANIN. Minum alkohol kadar
tinggi selama kehamilan dapat mencederai perkembangan em-
brio dan janin. Pola malformasi spesifik yang diidentifikasi se-
bagai sindrom alkohol pada janin telah didokumentasikan, dan
komponen mayor dan minor sindrom diekspresikan pada l-2
bayil1.000 kelahiran hidup. Masukan alkohol kadar sedang
dan tinggi selama kehamilan awal dapat mengakibatkan peru-
bahan pada pertumbuhan dan morfogenesis ianin; makin besar
masukan, makin berat tanda- tandanya. Bayi yang dilahirkan
oleh peminum berat mempunyai risiko dua kali lipat untuk
menderita kelainan dibanding dengan bayi yang dilahirkan
dari peminum sedang; 32Vo bayi yang dilahirkan dari pemi-
num he.rat memperlihatkan adanya anomali kongenital berat
dibanding dengan 9Vo pada kelompok yang bukan peminum
dan l4%o pada kelompok peminum sedang.
Kekhasan sindrom alkohol pada janin adalah (1) mulainya
prenatal dan ada persistensi defisiensi pertumbuhan panjang,
berat, dan lingkaran kepala; (2) kelainan pada muka, meliputi
fisura palpebra pendek, lipatan epikantus, hipoplasia maksila,
mikrognatia, dan bibir atas tipis; (3) cacat pada jantung, defek
sekat primer; (4) kelainan sendi dan tungkai minor, termasuk
beberapa pembatasan gerakan dan gambaran garis telapak ta-
ngan yang berubah; dan (5) perkembangan terlambat dan de-
fisiensi mental bermacam-macam dari perbatasan (b o rd e rli n e)
sampai berat. Sindrom alkohol pada janin merupakan penye-
bab retardasi mental yang lazim. Keparahan dismorfogenesis
dapat berkisar dari bayi yang terkena berat dengan manifestasi
penuh sindrom alkohol janin sampai bayi yang terkena ringan
dengan hanya sedikit manifestasi.
Pengaruh yang merusak mungkin dapat disebabkan oleh
alkohol itu sendiri atau oleh produk-produk pecahannya. Be-
berapa bukti memberi kesan bahwa alkohol dapat mengganggu
pemindahan asam amino esensial dan seng melalui plasenta,
keduanya diperlukan untuk sintesis protein, yang menyebab-
kan retardasi pertumbuhan.
Penatalaksanaan bayi-bayi ini mungkin sukar, karena ti-
dak ada terapi yang spesifik. Di samping meogantuk, bayi da-
pat tetap hipotoni dan gemetar, dan prognosisnya jelek.
Konsultasi mengenai kekambuhan (rekurensi) penting dilaku-
kan. Pencegahan dicapai dengan menghentikan minum alko-
hol pasca-konsepsi.
ASIDOSIS METABOLIK LAMBAT
Antara 5 sampai l}Vo bayi preterrn dengan berat badan la-
hir rendah berkembang asidosis metabolik selama usia minggu
ke-2 atau ke-3. Biasanya tidak ada riwayat asfiksia, kegawatan
pernapasan, atau masalah lain, dan bayi tampak bersemangat.
Namun, segera sesudah lahir, mereka sering mendapat susu
sapi formula dengan kandungan protein'dan kasein yang tinggi
dan menderita keterlambatan dalam mu-lainya penarnbahan
berat badan pasca-lahir. Nilai kelebihan basa darah berkisar
dari -10 sampai -16 mEq/I-, dan nilai PCOz biasanya kurang
dari 40 mmHg. Keadaan ini mungkin meng- gambarkan kece-
patan pembentukan asam endogen abnormal yang tinggi.
Pengobatan meliputi pemberian NaHCO:, dan mengganti ke
susu formula yang kandungan proteinnya rendah dengan rasio
w hey :kasein sebesar 60 :40.
Broekhuizen FF, Utrie J, Van Mullem CV: Drug use or inadequate prenatal
care? Adverse pregnancy outcome in an urban setting. Am J Obstet Gyne-
col 166:1747, 1992.
Doberczak TM, Kandall SR, Friedmann P: Relationships between maternal
methadone dosage, maternal-neonatal methadone levels, and neonatal with-
. drawal. Obstet Gynecol 81:936, 1993.
Dreher MC, Nugent K, Hudgins R: Prenatal marijuana exposure and neonatal
outcomes in Jamaica: An ethnographic study. Pediatrics 93:254,1994.
Horsman A, Ryan SW, Congdon PJ, et al: Bone mineral accretion rate and'
calcium intake in preterm infants. Arch Dis Child 64:910, 1989.
Horsman A, Ryan SW, Congdon PJ, et al: Osteopenia in extremely low birth-
weight infants. Arch Dis Child 64:485, 1989.
Kildeberg P: Late metabolic acidosis of premature infants. 7n Winters RW
(ed): The Body Fluids in Pediatrics. Boston, Little, Brown, 1973.
Kliegman RM, Madura D, Kiwi R, et al: Relation of maternal cocaine use to
the risks ofprematurity and low birth weight. J Pediatr 124:751,1994.
Nervez CT, Shott RJ, Bergstrom WH, et al: Prophylaxis against hypocalcemia
in low birth weight infants receiving bicarbonate infusion. J pediatr 87:439,
t975.
Neuman L, Cohen S: The neonatal narcotic withdrawal syndrome. Clin peri-
natol2:99,1975.
Singer LT, Yamashita TS, Hawkins S, et al: Increased incidence of intraven-
tricular hemorrhage and developmental delay in cocaine- exposed, very low
birth weight infants. J Pediat 124:765,1994.
Streissguth AP, Herman CS, Smith DW: Intelligence, behavior and dysmor-
phogenesis in the fetal alcohol syndrome: A report of 20 patients. J pediatr
92363, 1978.
Vega WA, Kolody B, Hwang J, et al: Prevalence and magnitude of perinatal
substince exposures in California. N Engl J Med 329:850, 1993.
I Bee 93
Sistem Eniokrin
Endokrinopati dibahas pada Bagian XXVI. Tujuan dari
seksi ini adalah untuk meminta perhatian pada gangguan-
gangguan endokrin yang dapat diidentifikasi pada saat lahir
atau selama usia satu bulan pertama.
Kekerdilan akibat kelainan kelenjar hipofisis biasanya ri-
dak nampak pada saat lahir, walaupun bayi laki-laki dengan
panhipopituitaria dapat datang dengan hipoglikemia neonatus
dan mikropenis. Sebaliknya, kerdil yang bersifat mendasar
biasanya memperlihatkan panjang dan berat yang sesuai de-
ngan prematuritas ketika dilahirkan sesudah masa kehamilan
yang normal; walaupun penampakan fisik lainnya normal.
Defisiensi tiroid saat lahir dapat terlihat jelas pada kreti-
nisme genetik atau pada bayi-bayi dari ibu-ibu yang diobati
dengan tiourasil atau derivatnya selama kehamilan. Konsti-
 93 I Sistem Endokin
pasi, ikterus yang lama, lesu, atau sirkulasi perifer yang jelek
seperti yang diperlihatkan oleh burik kulit yang menetap atau
tungkai dingin akan memberi kesan kretinisme. Diagnosis dan
pengobatan dini defisiensi hormon tiroid kongenital sangat
dipermudah dengan melakukan skrining semua bayi neonatus
untuk mencari defisiensi ini.
Hipertiroidisme sementara pada saat lahir dapat terjadi pa-
da bayi dari ibu dengan hipertiroidisme atau yang sedang men-
dapat pengobatan tiroid.
Hipoparatiroidisme sementara dapat bermanifestasi seba-
gai tetani pada bayi baru lahir.
Kelenjar adrenal merupakan sasaran dari banyak ganggu-
an, yang dapat menjadi nyata dan memerlukan pengobatan un-
tuk menyelamatkan jiwa selama masa neonatus. Perdarahan
dan kegagalan adrenal akut dapat ditemukan sesudah persali-
nan bokong atau keadaan traumatis lain atau dalam kaitannya
dengan infeksi yang berat. Hiperplasia adrenokortikal terke-
san dari muntah, diare, dehidrasi, hiperkalemia, hiponatremia,
syok, atau pembesaran klitoris. Karena kondisinya ditentukan
secara genetik, saudara-saudari kandung penderita dari bayi
baru lahir yang kehilangan-garam dengan berbagai ragam hi-
perplasia adrenokortikal harus diamati secara ketat terhadap
manifestasi insufisiensi adrenal.
Kelenjar adrenal hipoplastik kongenital jluga dapat menim-
bulkan insufisiensi adrenal selama usia beberapa minggu per-
tama.
Bayi wanita dengan leher berselaput (webbing neck), ede-
ma limfangiektasia, hipoplasia puting susu, kulit longgar (cutis
Iaxa), batas rambut-tengkuk rendah, telinga letak-rendah, ar-
kus palatum tinggi, deformitas kuku, lengan bawah bengkok
(cubitus valgus), dan anomali lain, harus dicurigai menderita
disgenesis gonad.
Diabetes melitus sementara (Bagian XXVI, Seksi 6) jarang
terjadi dan hanya ditemukan pada bayi baru lahir. Diabetes ini
biasanya muncul sebagai dehidrasi, kehilangan berat badan,
atau asidosis pada bayi yang kecil menurut umur kehamilan.
93.1 Bayi dari lbu Diabetes
Pengendalian diabetes melitus dengan insulin menyebab-
kan kenaikan jumlah wanita diabetes yang bertahan hidup dan
melahirkan anak. Bayi mereka dan bayi dari wanita yang di
kemudian hari menderita diabetes sama-sama mempunyai ka-
rakteristik morfologis tertentu yang berbeda, termasuk ukuran
badan yang besar, makrosomia, dan risiko morbiditas yang
tinggi. Ibu diabetes mempunyai insidens polihidramnion, pre-
eklamsia, pielonefritis, kelahiran preterm, dan hipertensi kro-
nis yang tinggi; angka mortalitas janinnya, yang tinggi pada
semua umur kehamilan terutama sesudah 32 minggu, lebih be-
sar dari angka mortalitas janin dari ibu non-diabetes. Buangan
janin selama kehamilan berhubungan dengan diabetes ibu
yang kurang terkendali, terutama ketoasidosis dan anomali
kongenital. Ibu diabetes melahirkan bayi dengan berat badan
yang sangat berat paCa semua umur kehamilan dan, jika ada
kompli- kasi dengan penyakit vaskular, melahirkan bayi de-
ngan berat badan lahir rendah pada kehamilan 37 sampai 40
minggu. Angka mortalitas neonatus melebihi 5 kali angka
mortalitas bayi dari ibu non-diabetes dan lebih tinggi pada se-
631
b
Gambar 93-1. Bayi besar, montok, berwarna kemerahan dari ibu yang men-
derita diabetes selama masa kehamilan. Bayi dilahirkan pada umur kehamilan
38 minggu dengan berat 9 pon 11 ons (4.408 g). Kegawatan pernapasan ri-
ngan adalah satu-satunya gejala lain yang dapat dilihat.
mua umur kehamilan dan pada setiap berat badan lahir me
nurut kategori umur kehamilan.
PATOF|S|OLOG!. Rangkaian patogenik yang mungkin ada-
lah hiperglikemia ibu yang menyebabkan hiperglikemia janin,
dan respons pankreas janin menimbulkan hiperinsulinemia ja-
nin; kemudian hiperinsulinemia dan hiperglikemia menyebab-
kan kenaikan ambilan glukosa hepatik dan sintesis glikogen,
lipogenesis dipercepat dan sintesis protein diperbesar. Tanda-
tanda patologis yang ditemukan adalah hipertrofi dan hiperpla-
sia pulau-pulau pankreas dengan penambahan jumlah sel p
yang tidak seimbang; penambahan berat plasenta dan organ
bayi kecuali otak; hipertrofi miokardium; penambahan jumlah
sitoplasma dalam sel hati; dan hematopoesis ekstramedular.
Hiperinsulinisme menimbulkan asidosis janin yang, dapat
mengakibatkan kenaikan angka lahir mati. Pelepasan plasenta
pada saat lahir secara mendadak mengganggu pemasukan glu-
kosa ke neonatus tanpa pengaruh hiperinsulinisme yang pro-
porsional, mengakibatkan berkurangnya hipoglikemia dan
lipolisis selama jam-jam pertama sesudah lahir.
Hiperinsulinemia telah dibuktikan terdapat pada bayi yang
ibunya menderita diabetes selama hamil dan pada bayi yang
ibunya menderita diabetes tergantung-insulin tanpa antibodi
insulin. Kelompok pertama juga mernpunyai kadar insulin
plasma sewaktu puasa yang lebih tinggi secara bermakna dari-
pada bayi baru lahir normal, walaupun kadar glukosa mereka
sama; mereka responsif terhadap glukosa yaitu, dengan segera
me-naikkan insulin plasma dan mengasimilasi beban glukosa
lebih cepat. Setelah pemberian arginin, mereka juga memper-
besar respons insulin dan meningkatkan kecepatan pelenyapan
glukosa, dibandingkan dengan bayi normal. Sebaliknya, kece-
patan perftgunaan glukosa puasa berkurang. Kadar asam le-
mak bebas yang lebih rendah pada bayi yang ibunya menderita
 632 BAGIAN XI a Janin dan Bayi Neonatus
diabetes tergantung-insulin mungkin juga mencerminkan kea-
daan hiperinsulinemia: Dengan pengendalian diabetes prOnatal
yang baik, insidens makrosomia dan hipoglikemia menurun.
Walaupun hiperinsulinisme mungkin merupakan penyebab
utama hipoglikemia, penurunan respons epinefrin dan glu-
kagon yang terjadi dapat merupakan faktor pendukung. Kadar
kortisol dan horrnon pertumbuhan rRanusia normal. Anomali
kongenital berkorelasi dengan pengendalian metabolik yang
jelek dan dapat disebabkan teratogenesis akibat-hiperglikemia.
MANIFESTASI KLlNlS. Bayi dari ibu diabetes dan bayi dari
ibu yang menderita diabetes selama kehamilan sering memiliki
kesamaan yang mengherankan satu sama lain (Gambar 93-1).
Mereka cenderung besar dan montok akibat bertambahnya le-
mak tubuh dan merhbesarnya organ dalam, mukanya sembab
dan kemerahan Qtlethoric) seperti bayi yang sedang mendapat
kortikosteroid. Namun, bayi ini berat badannnya bisa normal
atau rendah, terutama jika mereka dilahirkan sebelum cukup
bulan ataujika ibu rnenderita penyakit vaskular.
Bayi cenderung "gelisah"; gemetar, dan mudah terangsang
selama usia 3 hari pertama, walaupun hipotonia, lesu, dan da-
ya isap jelek dapat juga terjadi. Mereka mungkin menderita sa-
lah satu dari berbagai manifestasi hipoglikemia. Pemunculan
dini tanda-tanda ini lebih mungkin dihubungkan dengan hipo-
glikemia dan pemunculannya yang lambat (belakangan) tam-
paknya diakibatkan hipokalsemia; kelainan-kelainan ini juga
dapat terjadi bersamaan. Asfiksia perinatal atau hiperbilirubi-
nemia dapat memperlihatkan tanda-tanda yang sama. Kadang-
kadang, hipomagnesemia dapat disertai hipokalsemia.
Sekitar 75Vo bayi dari ibu diabetes dan 25Vo bayi dari ibu
yang menderita diabetes selama kehamilan menderita hipogli-
kemia (Bab 77), tetapi hanya sebagian kecil yang simtomarik.
Kemungkinan bayi menderita hipoglikemia menjadi lebih be-
sar dan kadar glukosa mungkin lebih rendah pada tali pusat
yang lebih dekat ke plasenta atau kadar glukosa darah ibu se-
waktu puasa. Biasanya, titik terendah kadar glukosa darah bayi
dicapai antara 1 sampai 3 jam; penyembuhan spontan mulai
pada umur 4-6 jam.
Banyak bayi dari ibu yang diabetes menderita takipnea se-
lama usia 5"hari, yang d4pat merupakan manifestasi sementara
dari hipoglikemia, hipotermia, polisitemia, gagal jantung, ta-
kipnea sementara, atau edema otak karena trauma lahir atau
asfiksia Bayi dari ibu yang diabetes memperlihatkan insidens
sindrom kegawatan pernapasan yang lebih besar daripada bayi
ibu yang normal pada umur kehamilan yang sama; insidens
yang lebih besar mungkin terkait dengan pengaruh antagonis
antara kortisol dan insulin pada sintesis surfaktan.
Kardiomegali lazim ada (30Vo), dan gagal jantung terjadi
pada 5-l0Vo bayi dari ibu diabetes. Hipertrofi sekat asimetris
dapat terjadi, manifestasinya serupa dengan stenosis subaorta
hipertrofi idiopatik. Trauma lahir juga terjadi akibat makro-
somia janin.
Perkembangan neurologis dan pusat osifikasi cenderung
menjadi imatur dan berhubungan dengan besar otak (yang ti-
dak bertambah) darr umur kehamilan bukan dengan berat ba-
dan total. Ada juga kenaikan insidens hiperbilirubinemia,
polisitemia, dan trombosis vena renalis; trombosis vena renalis
harus dicurigai bila ada massa di panggul, hematuria dan trom-
bositopenia.
5"/"
12 /aol
r8%
l?Alt
34 38
Gambar 93-2. Insidens hipoglikemia menurut berat badan lahir, umur keha:
milan, dan pertumbfhan intrauteri. (Dari Lubchenco LO [ed]: Incidence of hi-
poglycemia in newbom infants classified by birth weight and gestational age.
Pediatrics 47:832,1971. Copyright 19?1. Dicetak ulang dengan izin pedia_
trics.)
Insidens anomali kongenital bertambah 3 kali pada bayi
yang ibunya menderita diabetes; malformasi jantung (VSD,
ASD, transposisi pembuluh darah besar, koarktasio aorta) dan
agenesis lumbosakral adalah yang paling lazim terjadi. Ano-
mali tambahan meliputi cacat pipa saraf, hidronefrosis, age-
nesis ginjal, atresia duodenum atau anorektum, dan holopro-
sensefali. Pada bayi ini dapat juga timbul kembung perut yang
disebabkan oleh pelambatan sementara pada perkembangan
sisi kiri kolon, sindrom kolon kiri kecit.
PROGNOSIS. Di kemudian hari, insidens diabetes melirus
pada bayi dari ibu yang menderita diabetes berrambah diban-
dingkan dengan insidens pada populasi umum. perkembangan
fisik normal, tetapi bayi yang besar cenderung mengalami
obesitas pada masa kanak-kanak yang dapat berlanjut ke kehi-
dupan dewasa. Ada ketidaksepakatan yang terus berlanjut me-
ngenai, apakah terjadinya sedikit peningkatan risiko untuk
menderita gangguan perkembangan intelektual tidak berkaitan
dengan hipoglikemia, atau sebaliknya; hipoglikemia yang sim-
tomatis mungkin meningkatkan risiko.
PENGOBATAN. Penatalaksanaan bayi ini harus dimulai se-
belum lahir dengan sering melakukan evaluasi prenatal pada
semua wanita penderita diabetes yang hamil atau yang mende-
rita diabetes selama kehamilan yaitu, mengevaluasi maturitas
janin, profil biofisik, velosimetri Doppler, dan dengan meren-
canakan persalinan bayi ini di rumah sakit yang para pakar
perawatan obstetri dan pediatri-nya siap setiap saat. Tanpa me-
mandang besarnya, semua bayi dari ibu diabetes sejak semula
harus mendapat pengamatan dan perawatan yang intensif. Ka-
dar gula darah pada bayi asimtomatik harus ditentukan pada I
jam sesudah dilahirkan dan kemudian setiap jam sampai 6-g
jam berikutnya, jika secara klinis baik dan kadar gula darah-
nya normal, mula-mula diberikan makanan oral atau sonde air
glukosa 57o, dilanjutkan dengan ASI atau susu formula yang
dimulai pada umur 2-3 jam dan diteruskan dengan interval 3
jam. Jika timbul masalah mengenai kemampuan bayi mento-
 93 I Sistem Endokrin
leransi makanan oral, pemberian makan harus dihentikan dan
glukosa diberikan dengan infus intravena perifer pada kece-
patan 4-8 mg/kg/menii. Hipoglikemia harus diobati, bahkan
pada bayi yang asimtomatik, dengan infus glukosa intravena
yang cukup untuk mempertahankan kadar gula darah tetap
berada di atas kadar normal. Injeksi bolus glukosa yang hiper-
tonis harus dihindarkan karena lebih lanjut dapat menyebab-
kan hiperinsulinemia dan berpotensi menimbulkan rebound
hipoglikemia. Menangani hipoglikemia pada bayi yang sakit
atau asimtomatik dibahas pada seksi berikutnya. Untuk pengo-
batan hipokalsemia dan hipomagnesemie, lihat Bab 92; untuk
pengobatan penyakit membran hialin, lihat Bab 87.3; untuk
pengobatan p o lis itemia, lihat Bab 89.3.
93.2 Hipoglikemia
Lihat juga Bab 71
Hipoglikemia timbul bila kadar glukosa serum secara ber-
makna lebih rendah daripada kisaran bayi normal sesuai usia
pasca lahir. Walaupun hipoglikemia dapat didefinisikan karena
adanya manifestasi neurologis (lesu, koma, apnea, kejang-ke-
jang) atau manifestasi simpatomimetik (pucat, palpitasi, diafo-
resis) yang responsif terhadap glukosa, banyak neonatus de-
ngan kadar glukosa serum rendah yang asimtomatik, sedang-
kan bayi yang kadar glukosanya normal dapat memperlihat-
kan tanda-tanda hipoglikemia nonspesifik.
Insidens hipoglikemia bervariasi menurut definisi, popu-
lasi, metode dan waktu pemberian makan, dan tipe pemeriksa-
an glukosa (kadar dalam serum lebih tinggi daripada kadar
dalam darah lengkap) (Gambar 93-2). Pemberian makan lebih
awal menurunkan insidens; sedangkan prematuritas, hipoter-
mia, hipoksia, diabetes ibu, infus glukosa pada ibu dalam per-
salinan, dan retardasi pertumbuhan intrauteri menambah insi-
dens hipoglikemia. Kadar glukosa serum menurun sesudah la-
hir sampai usia 1-3 jam, ketika kadar glukosa secara spontan
naik pada bayi normal. Pada bayi cukup bulan yang sehat ka-
dar glukosa serumnya jarang kurang dari 35 mg/dl (1,9
mmol/L) antara usia I sampai 3 jam, kurang dari 40 mg/dl
(2,2 mmol/I-) dari usia 3 sampai 24 jam, dan kurang dari 45
mg/dl (2,5 mmol/L) sesudah 24 jam. Walaupun penelitian se-
belumnya, menyatakan bahwa ketika bayi prematur dipua-
sakan pada usia I hari, secara statistik memberi kesan bayi
prematur mempunyai kadar glukosa yang lebih rendah dari-
pada bayi cukup bulan, dan bahwa bayi preterm mungkin tidak
terpengaruh oleh kadar glukosa yang rendah. Data yang
diperoleh baru-baru ini tidak mendukung kesimpulan ini. Baik
bayi prematur maupun bayi cukup bulan mempunyai risiko
yang sama untuk mengalami defisit perkembangan saraf yang
serius karena kadar glukosa yang rendah. Risiko ini terkait de-
ngan berat dan lamanya hipoglikemia.
Empat kelompok patofisiologi bayi neonatus yang berisi-
ko tinggi untuk menderita hipoglikemia adalah: (1) Bayi-bayi
dari ibu yang menderita diabetes melitus atau diabetes selama
kehamilan, bayi dengan eritroblastosis foetalis berat, insuli-
noma, nesidioblastosis sel p, hiperplasia sel B fungsional, mu-
tasi gen reseptor sulfonilurea, sindrom Beckwith (lihat bawah),
dan panhipopituitarisme yang tampaknya menderita hiperinsu-
linisme, (2) Bayi-bayi dengan retardasi pertumbuhan intrauteri
633
atau bayi-bayi preterm mungkin mengalami malnutrisi in-
trauteri sehingga mengakibatkan penurunan penyimpanan
glikogen hati dan lemak tubuh total; bayi kembar discordant
yang lebih kecil (terutama jika discordant 25Vo atau lebih de-
ngan berat badan kurang dari 2,0 kg), bayi polisitemia, bayi
dari ibu toksemia, dan bayi dengan kelainan plasenta adalah
yang terutama rentan hipoglikemia. (Faktor-faktor lain yang
menimbulkan hipoglikemia pada kelompok ini melipuri glu-
koneogenesis terganggu, berkurangnya oksidasi asam lemak
bebas, kecepatan produksi kortisol rendah, dan kemungkinan
kenaikan kadar insulin dan penurunan curah epinefrin dalam
responsnya terhadap hipoglikemia). (3) Bayi yang amar imarur
atau sakit berat dapat menderita hipoglikemia karena kenaikar.
kebutuhan metabolik yang.tidak seimbang dalam menyimpan
substrat dan kalori yang tersedia; bayi dengan berat badan la-
hir rendah yang menderita sindrom kegawatan pernapasan, as-
fiksia perinatal, polisitemia, hipotermia, dan infeksi sistemik,
juga bayi gagaljantung dengan penyakitjantung kongenital si-
anosis, berada pada risiko tinggi. Infus intravena yang ter-
ganggu, terutama pada mereka yang kadar glukosanya tinggi,
juga dapat mengakibatkan terjadinya hipoglikemia yang sa-
ngat cepat. (4) Kadang-kadang bayi dengan defek metabolik
genetik atau primer, seperti galaktosemia, penyakit penyim-
panan glikogen, intoleransi fruktosa, asidemia propionat, asi-
demia metilmalonat, tirosinemia, penyakit urin sirup maple,
dan defisiensi asetil-CoA dehidrogenase rantai-panjang atau -
medium juga mungkin terjadi.
MANIFESTASI KLlNlS. Berbeda dengan kekerapan rerjadi-
nya hipoglikemia kimia, insidens hipoglikemia simromatik pa-
ling tinggi pada bayi kecil menurut umur kehamilan (lihat
Gambar 93- 2). Bayi ini biasanya dimasukkan dalam kategori
2 atau 3 dari kelompok patofisiologi yang dulu, dan beberapa
di antaranya dianggap menderita hipoglikemia neonatus idio-
patik simtomatik yang sementara. Karena banyak dari gejala
tersebutjuga terjadi bersamaan dengan keadaan lain seperti in-
feksi-terutama sepsis dan meningitis; anomali sistem saraf
sentral, perdarahan, atau edema; hipokalsemia dan hipomag-
nesemia; asfiksia; gejala putus obat; apnea prematuritas; pe-
nyakit jantung kongenital; atau polisitemia-dan karena be-
berapa keadaan tersebut dapat ditemukan pada bayi sehat nor-
moglikemia, insidens hipoglikemia yang pasti sukar ditegak-
kan. Hipogli-kemia ini mungkin bervariasi antara I sampai 3
per 1.000 kela-hiran hidup dan mengenai sekitar 5-l5%o bayi
mengalami re- tardasi pertumbuhan.
Mulainya gejala bervariasi dari beberapa jam sampai bebe-
rapa minggu setelah lahir. Perkiraan urutan kekerapan adalah
kecemasan atau tremor, apati, episode sianosis, konvulsi, se-
rangan apnea intermiten atau takipnea, menangis lemah atat:
dengan frekuensi tinggi, lemas atau lesu, sukar makan, dan
mata berputar. Episode berkeringat, pucat mendadak, hipoter-
mia, dan henti serta gagal jantung juga terjadi. Sering ada se-
kelompok gejala episodik. Karena manifesrasi klinis ini dapat
disebabkan oleh berbagai penyebab maka penting untuk
mengukur kadar glukosa serum dan menentukan apakah hipo-
glikemia menghilang dengan pemberian glukosa yang cukup
untuk menaikkan kadar gula darah menjadi normal;jika tidak,
diagnosis lain harus dipikirkan.
PENGOBATAN. Bila tidak ada serangan kejang, bolus glu-
kosa 107o intravena 200 mg/kg (2 mLkg) efektif unruk me-
534 BAGIAN Xl a Janin dan Bayi Neonatus
naikkan kadar glukosa darah. Bila ada kejang, 4 mLkg injeksi
bolus glukosa l07o terindikasi.
Pasca terapi pertama harus diberi infus glukosaa 8 mglkg/
menit. Jika hipoglikemia terjadi lagi, kecepatan infus harus
ditambah sampai menggunakan glukosa l5-207o. Jika infus
glukosa 20Vo in:lavena tidak cukup untuk melenyapkan gejala
dan mempertahankan kadar glukosa serum normal, hidrokorti-
son (2,5 mg/kg/6 jam) atau prednison (l mgkg/24jam) harus
juga diberikan. Glukosa serum harus diukur setiap 2 jam sete-
lah terapi dimulai sampai beberapa pengukuran berada di atas
40 mgldL. Selanjutnya, kadar harus diperiksa setiap 4-6 jam
dan pengobatan secara bertahap dikurangi dan akhirnya dihen-
tikan bila glukosa serum telah berada pada kisaran normal dan
bayi tidak menampakkan gejala selama 24-48 jam. Pengobatan
biasanya diperlukan selama beberapa hari sampai satu minggu,
kadang-kadang selama beberapa minggu. Jika ada hiperinsu-
linisme neonatus, seperti pada nesidioblastosis, dan bayi tidak
memberikan respons terhadap steroid dan glukosa yang diberi-
kan selama waktu yang cukup, diazoksid atau somatostatin de-
ngan masa kerja panjang dapat digunakan.
Pembedahan merupakan pengobatan definitif untuk nesi-
dioblastosis dan adenoma sel pulau; glukagon ditambah soma-
statin merupakan tambahan yang membantu pada beberapa
kasus.
Bayi yang risikonya untuk mengalami hipoglikemia ber-
tambah harus diukur glukosa serumnya dalam l jam kelahiran
dan selanjutnya setiap l-2 jam selama 6-8 jam pertama, kemu-
dian setiap 4-6 jam sampai usia24 jam. Bayi normoglikemik
yang.mempunyai risiko tinggi harus mendapat makanan oral
atau melalui sonde susu formula yang dimulai pada umur 1-3
jam dan dilanjutkan dengan interval 2-3 jam seTama 24-48
jam. Infus glukosa intravena 4 mgkg/menit harus diberikan
jika pemberian makanan oral kurang ditoleransi atau jika ter-
jadi hipoglikemia neonatus sementara yang asimtomatik.
PROGNOSIS. Prognosis untuk hidup baik. Hipoglikemia
kambuh pada l}-l1Vo bayi sesudah pengobatan adekuat. Be-
berapa bayi telah dilaporkan selambatnya timbul pada usia 8
bulan. Kumat lebih sering terjadi jika cairan intravena keluar
dari pembuluh atau jika cairan dihentikan terlalu cepat sebe-
lum makanan oral ditoleransi dengan baik. Anak yang di ke-
mudian hari menderita hipoglikemia ketotik mengalami
peningkatan insidens hipoglikemia neonatus. Prognosis untuk
fungsi intelektual yang normal harus ditentukan dengan hati-
hati, karena hipoglikemia yang lama dan berat dapat disertai
dengan sekuele neurologis. Bayi hipoglikemik yang simtoma-
tik, terutama bayi dengan berat badan lahir rendah dan bayi
dari ibu diabetes, mempunyai prognosis yang lebih jelek untuk
kelanjutan perkembangan intelektual yang normal daripada
prognosis bayi yang asimtomatik.
Hipoglikemia dengan Makroglosia
(Sindrom Beckwith)
Beckwith menguraikan sindrom hipoglikemia neonatus
berkepanjangan yang terjadi pada bayi dengan makroglosia,
ukuran besar, viseromegali, mikosefali ringan, omfalokel, ne-
vus yang berwarna merah pada muka, lipatan kulit lobus teli-
nga khas, risiko tumor bertambah (Wilms, hepatoblastoma,
gonadoblastoma) dan displasia medularis ginjal. Viseromegali
melibatkan terutama hati dan ginjal, berupa hiperplasia non-
kistik. Beberapa bayi juga menderita polisitemia. Hiperin-
sulinemia telah dibuktikan. Beberapa bayi dengan sindrom
Beckwith mempunyai duplikasi sebagian kromosom llp,
daerah yang mengkode gen pertumbuhan faktor II sepefii-
insulin. Walaupun biasanya sporadik, pewarisan familial telah
ditemukan. Pengobatannya adalah pengobatan hipoglikemia;
pada sindrom ini hipoglikemia mungkin berat dan menetap se-
lama beberapa bulan. Prognosisnya jelek.
Hipoglikemia berat juga telah dibuktikan pada bayi dengan
berat badan lahir sangat tinggi yang tidak mempunyai anomali
seperti yang ada pada sindrom Beckwith. Bayi raksasa ini be-
ratnya dari 3,8 sampai 5,3 kg dan, pada beberapa bayi, hiper-
plasia pankreas telah dijelaskan.
Anonymous: Brain damage by neonatal hypoglycemia. Lancet 2:gg2, 19g9.
Berk MA, Minouni F, Miodovnik M, et at: Macrosomia in infants oi insulin
dependent diabetic mothers. Pediatrics 83:1029, 1989.
Buchanan TA, Kitzmiller JL: Metabolic interactions of diabetes and preg_
nancy. Annu Rev Med 45:245, 1994.
Daneman D, Ehrlich RM: The enigma of persistent hyperinsulinemic hypo_
glycemia of infancy. J Pediatr 123:573, 1993.
Demarini S, Mimouni F, Tsang RC, et al: Impact of metabolic control of dia-
betes during pregnancy on neonatal hypocalcemia: A randomized study.
Obstet Gynecol 83:918, 1994.
Koh THHG, Aynsley-Green A, Tarbit M, et al: Neural dysfunction during hy_
poglycaemia. Arch Dis Child 63:1353, 1988.
Langer 0, Rodriguez DA, Xenakis EMJ, et al: Intensified versus conventional
management of gestational diabetes. Am J Obstet Gynecol 170:1036,
1994.
Lilien L, Pildes R, Srinivasan G, et al: Treatment of neonatal hypoglycemia
with minibolus and intravenous glucose infusion. J pediatr 97:295, 19g0.
Lucas A, Morley R, Cole TJ: Adverse neurodevelopmental outcome of mod_
erate neonatal hypoglycaemia. Br Med J 297:1304, 1989.
Mehta A: Prevention and management of neonatal hypoglycaemia. Arch Dis
Child 70:F54, 1994.
Sacks DA: Fetal macrosomia and gestational diabetes: What,s the problem?
Obstet Gynecol 8l77 5, 1993.
Sells CJ, Robinson NM, Brown Z, et al: Long-term developmental follow-up
ofinfants ofdiabetic morhers. J pediatr 125:59, 1994.
Swenne I: The fetus of the diabetic mother: Growth and malformations. Arch
Dis Child 63:l ll9, 1988.
Thomas PM, Cate GJ, Wohll KN, et al: Mutations in the sulfonylurea receptor
gene in familial persistent hyperinsulinemic hypoglycemia ofinfancy. Sci-
ence 268:426, 1995.
Wilcken B, Carpenter KH, Hammond J: Neonatal symptoms in medium chain
acyl coenzyme A dehydrogenase deficiency. Arch Dis Child 69:292, 1993.