BncmN XVI
Penyakit Reumatik Masa Kanak- Kanak
(Penyakit Radang Jaringan Ikat, Penyakit Kolagen Vaskuler)
Jane Green Schaller
Gangguan yang diuraikan pada seksi ini dikelompokkan
bersama karena kesamaan gejala dan patologi; pada umum-
nya gangguan ini disertai dengan perubahan radang pada
berbagai jaringan ikat di seluruh tubuh.
Penyebab penyakit reumatik masa kanak-kanak belum di-
ketahui, dan kriteria diagnostik yang tepat sering masih kurang.
Gangguan ini biasanya muncul sebagai penrvujudan terpisah,
I Bas 146
Autoimunitas
Marcia J. McDufjie
Walaupun sistem imun mamalia dapat mengenali susunan
struktur biologis yang tampaknya tidak terbatas, yang dikenal
sebagai antigen, perkembangan respons imun yang melawan
antigen diri (self-antigen) adalah tidak umum. Kemampuan
sistem imun untuk menghambat reaktivitas demikian disebut
toleransi-diri, dan dianggap bahwa kegagalan mempertahan-
kan ketidak-tanggapan terhadap antigen-diri menghasilkan
autoimunitas. Gangguan-gangguan yang digolongkan sebagai
autoimun adalah jika mereka tidak ada hubungan langsung de-
ngan infeksi oleh patogen mikroba yang diketahui dan jika ada
respons spesifik terhadap antigen-diri oleh limfosit B atau T.
Infiltrasi limfosit-T jaringan target seringkali dapat diperaga-
kan secara histologis, tetapijarang mudah dicapai untuk tujuan
sklining. Lebih sering, produksi kadar antibodi dalam sirkulasi
yang tinggi terhadap antigen-diri digunakan sebagai alat skrin-
ing dan diagnostik pada autoimunitas spesifik organ atau ja-
ringan. Walaupun pentingnya antibodi dalam diagnosis
penyakit autoimun, limfosit T tampaknya mengendalikan per-
kembangan responsivitas-diri patologis, sebagaimana mereka
mengendalikan perkembangan respons imun normal.
Tidak ada sindrom autoimunitas menyeluruh yang dikenali
secara klinik, walaupun model gangguan demikian diciptakan
melalui transplantasi sumsum tulang alogenik saat limfosit T
dewasa dipindahkan bersama dengan sel induk sumsum tulang
ke dalam hospes yang mengalami defisiensi atau tekanan imun
masing-masing menyajikan manifestasi klinik yang khas. Mi-
salnya, artritis reumatoid disertai dengan artritis kronis, der-
matomiositis dengan radang otot dan kulit, serta sklerodema
dengan indurasi kulit. Namun masing-masing penyakit ini da-
pat mengenai banyak organ, dan bertumpang-tindihnya geja-
la-gejala serta tanda-tanda kadang-kadang dapat membuat su-
kar diagnosis yang tepat.
(lihat Bab 132): penyakit cangkok-melawan-hospes akur
(acute graft-versus-hospes disease = AGVHD). Sasaran aktivi-
tas imun donor pada keadaan ini tampaknya adalah antigen
histokompatibilitas dari kompleks histokompatibilitas mayor
(MHC) resipien. Karena molekul ini sebenarnya diungkapkan
pada setiap sel mamalia yang berinti, pengaruh merusak akti-
vasi sistem imun yang tidak tepat pada AGVHD tersebar. Ti-
dak seperti AGVHD, penyakit autoimun yang terjadi secara
alamiah khasnya adalah spesifik organ atau jaringan, memberi
kesan bahwa penyakit ini akibat dari respons imun yang di-
arahkan melawan anti gen-diri spesifik-j aringan.
MEKANISME AUTOIMUNITAS. Perkembangan autoimunitas
aktif tampaknya memerlukan kecenderungan latar belakang
genetik. Misalnya, setiap wujud klinik yang jelas, yang diteliti"
dapat dihubungkan dengan pewarisan haplotip MHC tertentu.
Lokus besar ini telah diketahui selama hampir 30 tahun yang
berisi gen yang mengendalikan respons imun, dan penelitian
golongan penyakit autoimun yang sangat terbatas telah mem-
perkuat bahwa hubungan ini dapat dilacak pada struktur dan
gambaran molekul histokompatibilitas jaringan itu sendiri. De-
ngan menggunakan metode penggolongan berdasarkan urutan,
alele perseorangan terbukti menentukan kerentanan relatif ter-
hadap berbagai sindrom autoimun. Namun tidak ada penelitian
gangguan autoimun apapun yang telah dipublikasikan, yang
telah mengesankan cara pewarisan dominan sederhana atau re-
sesif melalui satu gen. Hal ini memberi kesan bahwa banyak
gen disamping gen MHC yang dilibatkan dalam penentuan
kerentanan penyakit, seperti telah ditunjukkan pada autoimun
atau diabetes tipe I. Keadaan ini juga membiarkan terbukanya
kemungkinan peran faktor lingkungan, seperti diet, agen in-
feksi dan toksin dalam mengatur atau memulai autoimunitas
pada individu yang rentan.
Mekanisme diwujudkannya kerentanan genetik menjadi
suatu respons imun sempurna terhadap antigen-diri belum di-
ketahui, tetapi aktivitas penyakit dapat dimodifikasi dengan
 812 Bagian XVI t Penyakit Reumatik Masa Kanak-Kanak

Hambatan lagositosis:
imunoglobulin intravena,
emas

Alkalinisasi
vesikula proteolitik:
hidroksikloroquin

lnteraksi spesifik antigen Pelenyapan klon Iimfosit T

dari timfosit T rea kit-di ri me lat u i antibodi
dengan APC monoklonal: anti-CD4,
reseptor anti-lL-2 Gambar 146-1. Kaskade respons
imun pada autoimunitas dan inter-
Hambatan prolilerasi sel: vensi terapeutik. APC = sel penya-
metotreksat, NSAID ji-antigen; CD4 = petanda permu-
Hambatan prcduksi fakor kaan sel untuk limfosit T: IDDM =
penumbuhan autokrin: diabetes mellitus tergantung insu-
siklosporin A lin: lL-2 = interleukin-2; MHC =
kompleks histokompatibilitas ma-
yor; MS = sklerosis multipel;
Blokade aktivasi NSAID
fagosit: NSAID
= obatobat anti radang
nonsteroid; RA = artritis reuma-
toid.

Pe ningkatan regu lasi pe rkembangan

Iimfosit T melalui imunisasi spesifik:
kolagen oral (RA), protein dasar
ielin oral (MS), insutin orat (\DDM)

menghalangi berbagai langkah dalam kaskade imun (Gb. 146-
'Lespons imun dimulai dengan ambilan antigen oleh fagosit
I ).
yang berasal dari sumsum tulang. Sesudah internalisasi, mole-
kul antigen dibawa ke dalam vesikula intraseluler asam, yang
didalamnya mereka dihancurkan secara enzimatis menjadi
fiagmen-fragmen kecil. Fragmen-fragmen ini bersama dengan
molekul MHC selama perjalanannya ke permukaan sel. Sel-sel
dengan kapasitas memasukkan dan mengungkapkan kembali
fragmen antigen yang terikat pada molekul MHC secara
bersama-sama disebut sebagai sel penyaji-antjgen (anrigen-
presenting cells = APC). Limfosit T yang mempunyai spesi-
fisitas tepat dapat membentuk perlekatan yafig stabil terhadap
APC melalui pengikatan kompleks antigen-MHc dengan mo-
lekul reseptor antigen yang secara'klon'unik, yang diperlihat-
kan pada permukaannya.
Bila pengikatan spesifik-antigen terjadi sebelum limfosit T
mencapai maturitas sempurna, sel tersebut dipicu untuk mati
atau menjadi nonresponsif. Proses ini melenyapkan sebagian
besar limfosit T reaktif-diri dan menghasilkan toleransi terha-
dap sebagian besar antigen-diri. Kegagalan mengembangkan
toleransi-diri dirumuskan untuk terjadi bila ungkapan antGen-
diri dilambatkan atau bila strukturnya sangat mendekati struk-
tur antigen asing, yang terhadapnya telah dibentuk respons
imun yang kuat. Pada keadaan ini, limfosit T reaktif-diri ber-
proliferasi dalam responsnya terhadap sekresi faktor pertum-
buhan dan ungkapan reseptor pertumbuhan yang terkoordinasi,
seperti interleukin-2 (lL-2) dan kompleks reseptornya. Secara
simulta., sel T yang berespons dapat mengaktifkan beberapa
program yang secara fungsional saling terpisah dari yang lain,
yang mengarahkan perjalanan maju respons autoimun berikut_
nya dan pembentukan subset limfosit-T spesifik_antigen de_
ngan berbagai peran. Di antara limfosit CD4_positif (CD+)
atau T-penolong, satu subset berinteraksi secara spesifik de_
ngan limfosit B untuk mendorong pergantian kelas imuno_
globulin dan perluasan klon sel-B spesifik-antigen. Subset
kedua memperbesar ambilan antigen oleh makrofag dan sel
dendritik, mengaktifkan mekanisme pembunuhan intraseluler,
dan menambah ungkapan kompleks antigen_MHC permukaan.
Limfosit T CD4+ yang diaktifkan juga memicu perkembangan
sebuah subset sitotoksik pada limfosit T spesifik_antigen, ier_
utama subset yang mengungkapkan molekul CDg. Sindrom
autoimun yang diperantarai-antibodi, seperti miastenia gravis
dan penyakit Graves, akibat dari respons yang menyimpang ke
arah interaksi limfosit-T-penolong dengan limfosit n spesifit_
antigen. Pada otoimunitas yang diperantarai sel T, yang dilam_
bangkan oleh otoimun atau diabetes tipe I, penyakit yang tim_
bul diakibatkan oleh dominasi dua mekanisme efektor kedua.
Walaupun respons imun yang aktif melawan patogen benda
asing dapat diakhiri dengan pelenyapan antigen atau dengan
perkembangan limfosit T pengatur dengan fungsi supresif,
satu atau kedua mekanisme ini tidak sempurna pada gangguan
autoimun, menyebabkan pemanjangan aktivasi populasi yang
merespons dalam sistem imun.
PENGOBATAN. Kortikosteroid adalah obar yang paling
luas digunakan untuk mengendalikan penyakit autormun kare-
na obat ini menghambat kemajuan respons imun di banyak
 147 t Evaluasi Laboratorium
tingkat. Dengan memperbesar penghalang fungsi endotel vas-
kuler, kortikosteroid mengurangi migrasi sel ke dalam tempat-
tempat radang aktif, mencegah ambilan antigen terus-menerus
oleh APC. Kortikosteroid juga memblokade kemampuan ma-
krofag untuk berinteraksi secara efektif dengan limfosit T dan
menekan aktivasi serta proliferasi limfosit T spesifik-antigen
dengan menghambat ungkapan faktor-faktor pertumbuhan dan
reseptornya.
Agen-agen lainnya, pengaruhnya pada respons imun lebih
terbatas, tetapi dapat digunakan sendirian untuk penyakit yang
ringan atau bersama dengan kortikosteroid untuk memblokade
aktivitas penyakit secara lebih efektif. Seperti ditunjukkan
pada Gambar 146-1, preparat koloid emas dan imunoglobulin
intravena mengurangi fagositosis, yang mengakibatkan blo-
kade nonspesifik terhadap ambilan molekul antigen dan me-
ngurangi ketersediaannya untuk penyajian pada limfosit T'
Gangguan penyajian antigen lebih lanjut dapat disempurnakan
melalui alkalinisasi vesikula proteolitik dalam APC dengan
agen seperti hidroksikloroquin, yang menghambat aktivitas en-
zim yang diperlukan untuk fragmentasi antigen. Agen kelas ini
terutama akan berguna dalam menekan respons imun terhadap
antigen ekstraseluler, seperti kolagen pada artritis reumatoid
atau kompleks histon-DNA dari sel-sel nekrotik pada lupus
eritematosus srstemik.
Proliferasi limfosit T dapat diblokade secara farmakologis
dengan obat-obat seperti metotreksat dan siklosporin A' Wa-
laupun penggunaan obat-obat ini dibatasi oleh efek samping-
nya yang besar, mereka dapat digunakan secara efektif bersa-
ma agen-agen yang memblokade reaktivitas autoimun pada
tempat-tempat lainnya di sepanjang jalur. Agen antiradang
nonsteroid berguna pada beberapa sindrom autoimun yang
melibatkan penarikan terus-menerus sel-sel yang diaktifkan
karena agen ini mengurangi tingkat aktivasi APC, dan agen ini
dapat menekan proliferasi limfosit T yang diaktifkan.
Terapi antibodi monoklonal yang diarahkan melawan pe-
tanda permukaan limfosit mempunyai potensi teoritis untuk
menentukan sasaran subpopulasi yang secara spesifik dilibar
kan pada pembentukan respons imun spesifik' Namun, po-
pulasi ini hanya dapat ditetapkan secara amat luas, karena
kelompok limfosit T spesifik-antigen yang telah dikenali tidak
secara mudah ditandai pada setiap sindrom autoimun manusia.
Penggunaan antibodi monoklonal CD4 dan antibodi yang
mentargetkan hanya pada limfosit T yang diaktifkan (misalnya
reseptor pengikat antibodi untuk IL- 2) telah diusulkan sebagai
intervensi pada penjelekan akut penyakit autoimun. Beberapa
konjugat antibodi-toksin monoklonal yang mentarget semua
limfosit T telah dipilih untuk percobaan terapi. Dengan ke-
mungkinan pengecualian antibodi CD4, preparat ini mempu-
nyai efek samping yang tidak diinginkan karena mengimbas
respons imun yang melawan dirinya sendiri dan karenanya
berguna hanya untuk terapi jangka-pendek' Modifikasi mole-
kul antibodi monoklonal yang mengurangi imunogenisitasnya
dalat menambah penggunaannya sebagai agen terapi'
Di samping kernanjuran relatif cara-cara nonspesifik untuk
mengendalikan reaktivitas-diri yang patologis, tujuan terapi
hambatan autoimunitas spesifik tanpa imunosupresi global
pada saat ini belum memungkinkan. Sebagai langkah ke arah
ini, percobaan klinik yang terus-menerus dilangsungkan beru-
saha mengimbas toleransi spesifik terhadap antigen-diri me-
813
lalui pemberian oral atau parenteral protein sasaran aktivasi
limfosit autoimun yang dimurnikan. Pada penelitian pendahu-
luan, pemberian antigen telah mengendalikan aktivasi imun
destruktif pada hewan percobaan artritis reumatoid, sklerosis
multipel dan diabetes mellitus tipe I, memberi kesan terapi un-
tuk gangguan autoimun yang spesifik-penyakit dan aman
mungkin akan tersedia di masa yang akan datang.
Holmdahl R, Malmstrom V, Vuorio E: Autoimmune recognition of cartilage
collagens. Ann Med 25:251,1993.
Nepom GT, Erlich H: MHC class-ll molecules and autoimmunity. Annu Rev
Immunol 9:493,1991.
Rashba EJ, Reich EP, Janeway CA, et al: Type I diabetes mellitus: An imbal-
ance between effector and regulatory T cells? Acta Diabetol 30:61, 1993.
Tisch R, McDevitt HD: Antigen-specific immunotherapy: Is it a real possibil-
ity to combat T-cell-mediated autoimmunity? Proc Natl Acad Sci USA
9l:43'7, 1994.
Todd JA: Genotic analysis of susceptibility to type I diabetes. Springer Semin
Immunolpathol 14:33, 1992.
Zinkemagel RM, Pircher H, Ohashi PS, et al: T cells causing autoimmune dis-
ease. Springer Semin Immunopathol 14:105, 1992.
I Bnn l4l
Evaluasi Laboratorium gabel 147-1)
Jane Green Schaller
Walaupun pemeriksaan laboratorium sering membantu, na-
mun sedikit yang bersifat diagnostik atau spesifik untuk pe-
nyakit reumatik. Pemeriksaan ini termasuk uji untuk fenomena
fase-akut, faktor reumatoid, antinuklear dan autoantibodi lain,
komplemen serum total dan komponen-komponen komplemen
khusus, kompleks imun, proteih dan imunoglobulin serum,
dan antigen histokompatibilitas. Uji yang berguna lainnya ada-
lah hitung darah, analisis urin, analisis cairan sendi, pemerik-
saan fungsi ginjal dan hati, dan berbagai teknik foto. Biopsi
(kulit, ginjal) seringkali dilakukan pada penderita penyakit
reumatik; walaupun histologi jaringan dapat memberikan
bukti penguat akan adanya keterlibatan jaringan atau memban-
tu dalam mengklasifikasikan penyakit, biopsi ini jarang meru-
pakan diagnosis suatu penyakit spesifik.
REAKTAN FASE-AKUT. Reaktan ini adalah unsur pokok
plasma yang muncul atau bertambah selama keadaan radang
Reaktan fase akut tersebut meliputi laju endap darah (LED),
protein C-reaktif (PCR), mukoprotein serum, berbagai
globulin, gamaglobulin, beberapa komponen komplemen, dan
protein tertentu seperti transferin. Karena penderita dengan pe-
nyakit reumatik mengalami proses radang aktif, fenomen atau
reaktan fase akut biasanya dda selama masa penyakit aktif.
Namun uji demikian tidak selalu positif selama radang, dan
hasil yang negatif tidak mengesampingkan kemungkinan pro-
ses penyakit aktif. Uji ini sedikit berguna untuk diagnosis ka-
rena uji ini dapat positif pada berbagai keadaan yang luas,
yang disertai dengan radang (misalnya: keganasan, infeksi,
 814 Bagian XVI t Penyakit Reumatik Masa Kanak-Kanak

TABEL I4T-1. Uji Laboratorium pada Penyakit Reumatik bahwa rangsangan imun yang lama, infeksi atau radang kronis
Faktor.faktor reumafoid:" r
dapat mendasari produksinya.
Klasifikasi.fRA. : l
Faktor reumatoid, terutama IgM yang terdeteksi melalui
Ail ri b.odildhifi utrledi, teknik aglutinasi klasik, berhubungan kuat dengan artritrs reu_
Diagnosis SLE (DNA, anrigen Sm)
matoid dewasa klasik; pada penderita demikian, titer f'aktor
Dlagnosis MCTD (RNP)
reumatoidnya tinggi dan terdapat pada uji serial di sepanjang
Diagnosis sindrom lupus neonatus (antibodi Ro arau I,a
ferhadap antigen)
perjalanan penyakit. Subkelompok kecil penderira dengan ar-
Perjalanan SLe tnNnl tritis reumatoid juvenil yang menyerupai artritis reumatoid de_
Klasifikasi JRA wasa klasik juga mempunyai faktor reumatoid. Namun, faktor
Penggol on gan ( typ in S) HL A,: reumatoid tidak spesifik arau ridak bersifat diagnosrik untuk
Terutama unt uk keperluan penelitian artritis reumatoid. Faktor reumatoid ini juga terjadi pada pe_
B27: spondiloartropati nyakit reumatik lainnya (misalnya, lupus eritematosus, sklero_
ne*i.iftiaqn k'o*ti U;E;,i IBl derma), hepatitis kronis aktif, infeksi kronis, leukemia, dan ke_
rerlal'anaats irt";'1,'=ti!,lt .|i ganasan limfoid, dan infeksi virus tertentu; lagipula, faktor
Bukti penyakit kompleks imun
reumatoid ini dapat ditemukan pada penderita pasca_imuni_
Reakten fase-akut, protein serum:
Peran kecii pada akriviras penyakit berikpt sasi, pembedahan jantung terbuka, atau transplantasi organ,
Hitung darah, sumsum tulang: dan pada orangtua normal. Banyak anak dengan titer positif
Kecurigaan keganasan yang rendah, sementara pada u.1i faktor reumatoid mungkin te-
Anemia karena penyakit kronis lah menderita penyakit virus sebelumnya. Faktor-faktor reu_
Anemia otoi mun, trombositopenia matoid tidak dengan sendirinya menyebabkan penyakit, fak_
Biakan dan pemeriksaan serologis tor-faktor tersebut juga tidak perlu ada pada keja<iian sinovitis
Deteksi pgnyakit infeksi - kronis; faktor ini dapat memainkan peran pada pengekalan ra-
R".liograf. iran tulang, pemeriksaan loto lain:
dang sinovia pada para penderita artritis reumatoid melalui
Deteksi kelainan fulang yang mendasari (inleksi, trauma, kega-
pembentukan kompleks imun dengan imunoglobulin.
nasan, kon genital. atau keadaan genetiki, kelainan anatomik'
lainnya, atau destruksi JRA - ANTIBODI ANTINUKLEAR. Anribodi antinuklear (ANA) ini
t' adalah sekelompok antibodi yang bereaksi dengan berbagai
ff;tl n rrnur'
ketert ibalan j ari n gan'dpn kt asi fi kasi unsur pokok nukleus, termasuk deoksiribonukleoprotein (DNp),
Diagnosis kegandsan atau penyakit - infekgi ,r. DNA, ribonukleoprotein (RNP), asam ribonukleat (RNA), an_
Pem.riksain spesifik-organ:' ,
tigen Sm (antigen protein nukleus yang larut), dan banyak
Deteksi keterlibatan organ spesifik pada penyakit multisistem:
Neurologi s. (cai ran spinal. EE6, foto, angi ggrafi ).
lainnya. Rangsangan yang menghasilkan antibodi ini tetap be_
Jantung (EKC, EkoiDoppler) lum diketahui. ANA tidak spesifik untuk organ, individu atau
t'ldi ograf, -fungsi paru) spesies yang berasal dari sel. ANA ini biasanya terdeteksi da_
1,"*t::l
Hati (uji fungsi hati, foto) lam serum penderita dengan teknik pengecatan imunofluore_
Casuointestinal (pemerik saan bari sens dengan menggunakan potongan jaringan binatang yang
ypd, l$t
6rtilisis Uti#l dibekukan in vitro atau preparat biakan sel yang baku.
DNA = asunt deokstribonukleat; EKG = elektrokardiogranr; Eko = ekokardio-
ANA tidak seluruhnya bersifat diagnostik arau spesifik
gram: EEG = elektroensefalogram; JRA = artritis reumatoid juvenil; MCTD
pada setiap penyakit. Bahan ini ditemukan pada hampir semua
= penyakit jaringan i.kat campLtran = mixed connective tissue disease: RNp =
ribonukleoprotein; SLE = Iupus eritematusus sistemik. penderita lupus eritematosus sistemik (SLE) tetapi juga dite_
mukan pada penderita dengan sejumlah keadaan, termasuk ar-
tritis reumatoid juvenil (JRA), hepatitis kronis aktif, dan
skleroderma. Sindrom ini disebut penyakit jaringan ikat cam_
puran ditegaskan dengan adanya antibodi terhadap RNp. Kea_
trauma jaringan, nekrosis jaringan). Fenomena fase-akut daan nonreumatik yang disertai dengan ANA adalah pene_
kadang-kadang membantu dalam memantau perjalanan penya- lanan berbagai obat (termasuk antikonvulsan, prokainamid, pil
kit pada penderita perseorangan. LED adalah uji yang paling pengendali kelahiran); infeksi tertentu, khususnya infeksi
mudah tersedia. Epstein-Barr; keganasan tertentu, dan proses penuaan normal"
Titer ANA yang tinggi paling sering dijumpai pada SLE, dan
FAKTOR REUMATOID. Faktor ini adalah kelompok antibo- penyakit jaringan ikat campuran. Beberapa pola ANA dapat
di yang bereaksi dengan bagian Fc imunoglobulin G (IgG). terdeteksi pada preparat imunofluoresens, termasuk pola
Antibodi ini tidak spesifik untuk imunoglobulin hospes terapi
berbintik, homogen, perifer dan nukleoler; perbedaan ini ber-
dapat bereaksi dengan imunoglobulin dari individu lain atau
manfaat klinis terbatas. Antibodi terhadap antigen seperti
dari spesies lainnya. Faktor reumatoid dideteksi melalui teknik
DNA, RNP, Sm, Ro, dan La terdeteksi melalui uji khusus
aglutinasi baku, seperti uji aglutinasi lateks atau uji aglutinasi
yang menggunakan antigen atau substrat spesifik. Antibodi
sel darah merah kambing; antibodi anti-imunoglobulin kelas yang reaktif dengan DNA helai-ganda agak spesifik terhadap
I,eG, IgA dan IgE, dapat juga dikenali melalui metode lain se-
SLE dan menunjukkan bahwa penyakit aktif. Antibodi terha_
lain uji aglutinasi. Terjadinya faktor reumatoid pada keadaan
dap antigen yang disebut Ro(SSA) dan La(SSB) dihubungkan
penyakit seperti infeksi kronis (misalnya Toxocara canis, in-
dengan sindrom lupus neonatus.
feksi kongenital, endokarditis bakterial) atau pada keadaan ek-
Sel lupus eritematosus (LE) merupakan hasil dari ANA
sperimental seperti hiperimunisasi hewan memberi kesan
yang reaktif dengan DNP. Bila serum yang mengandung anti_
 147 J
bodi ini dicampur in vitro dengan sel darah putih perifer, nuk-
leusnya dibuat rentan terhadap fagositosis; sel LE adalah gra-
nulosit yang telah menelan nukleus tersebut. Uji ini sebagian
'besar
telah diganti dengan uji yang lebih sensitif untuk ANA.
ANTIBODI ANTINEUTROFIL SITOPLASMIK. Antibodi yang
bereaksi dengan granula neutrofil disebut antibodi antineutro-
fil sitoplasmik (anti nefirophil cytoplasmic antibody =
ANCA). Antibodi ini mula-mula ditemukan dalam serum pen-
derita granulomatosis Wegener dan terdeteksi melalui imuno-
fluoresensi. Dikenali dua pola pengecatan. Yang satu menam-
pakkan aktivitas granula difus (c-ANCA), dan yang lainnya
menunjukkan pola perinuklear (p-ANCA). Pola c-ANCA di-
hubungkan dengan granulomatosis Wegener tetapi dapat juga
ditemukan dalam bentuk-bentuk vaskulitis lain, termasuk pe-
nyakit Kawasaki. Pola p-ANCA kurang spesifik dan ditemu-
kan pada sejumlah keadaan, termasuk glomerulonefritis ne-
krotisasi atau sabit, kolitis ulserativa, kolangitis, hepatitis kro-
nis aktif, dan vaskulitis Henoch-Schonlein. Kedua tipe ANCA
telah ditemukan pada para penderita infeksi HIV.
ANTIBODI ANTIFOSFOLIPID. Antibodi antifosfolipid meru-
pakan kelas autoantibodi yang bereaksi dengan beberapa anti-
gen fosfolipid. Mereka termasuk apa yang disebut lupus
antikoagulan, antibodi antikardiolipin, dan antibodi yang be-
reaksi dengan substrat untuk uji VDRL terhadap sifilis. Wa-
laupun antibodi ini in vitro dihubungkan dengan pemanjangan
koagulasi, antibodi ini berhubungan dengan trombosis, bukan
antikoagulasi, in vivo. Istilah lupus antikoagulan membi-
ngungkan. Beberapa uji laboratorium dapat mendeteksi anti-
bodi antifosfolipid, termasuk waktu prorrombin parsial, uji lu-
pus antikoagulan, waktu bisa ular beludak Russel, dan assay
imunosorben spesifik terkait-enzim untuk pengikatan fos-
folipid. Penderita dengan antibodi ini dapat memiliki uji
VDRL positif-palsu. Deteksi melalui pemeriksaan laboratori-
um tetap membingungkan, menunggu pengertian fenomena ini
yang lebih baik.
Antibodi antifosfolipid dapat dideteksi pada 30-40Vo pen-
derita lupus, dan bila ada, antibodi ini memberi kesan penam-
bahan risiko trombosis, trombositopenia, anemia hemolitik,
stroke, khorea, mielitis transversal, dan penyakit katup jan-
tung. Antibodi demikian dapat juga ditemukan pada penderita
infeksi atau keganasan. Antibodi antifosfolipid juga terjadi
pada individu tanpa penyakit dasar yang jelas, suatu keadaan
yang disebut sindrom antifogfolipid primer. Penderita dengan
sindrom ini merupakan sasaran terjadinya trombosis, trom-
bositopenia, abortus spontan berulang, dan salah satu manifes-
tasi yang disebutkan untuk SLE. Kejadian stroke dan trombo-
sis telah dikenali pada anak dengaq sindrom antifosfolipid
primer; antibodi harus selalu dicari pada keadaan-keadaan de-
mikian (lihat Bab 440). Prognosis jangka-lama untuk keadaan
ini belum diketahui, dan kurang adanya persesuaian mengenai
pengobatan profilaksis dengan agen antitrombosit atau anti-
koagulasi.
KOMPLEMEN. Komplemen terdiri atas kelompok protein
serum yang menengahi aspek radang tertentu dan jejas sel (li-
hat Bab 120). Kadar komplemen serum dapat berguna dalam
menunjukkan aktivitas SLE dan penyakit lain dengan meka-
nisme kompleks imun; rendahnya kadar komplemen serum
menggambarkan konsumsi komplemen oleh kompleks imun
dan dengan demikian menunjukkan bahwa penyakit aktif.
Evaluasi Laboratorium 815
Pengukuran aktivitas komplemen hemolitik serum total me_
rupakan uji yang paling berguna. Pengukuran komponen kom_
plemen C3 atau C4 individu hanya menentukan jumlah protein
tanpa memandang aktivitas biologisnya. pemeriksaan komple_
men tidak bersifat diagnostik terhadap salah satu penyakit,
kecuali penyakit yang jarang defisiensi komponen komplelnen
herediter.
DETERMINAN K0MPLEKS IMUN. Kompleks imun anrigen
dan antibodi menyebabkan cedera jaringan pada beberapa p,e-
nyakit reumatik (khususnya SLE) dan dalam variasi luas
keadaan-keadaan lainnya, termasuk penyakit inf'eksi tertenlu.
Beberapa assay dapa| mengukur kompleks imun dalam serum
dan cairan lain; namun, uji ini bernilai klinis tidak pasti.
SERUM DAN IMUNOGLOBULIN. Kenaikan kadar gamma
globulin dan u2-globulin sering ditemukan pada penderita ra_
dang aktif; uji ini tidak spesifik. Kenaikan kadar dari saru imu_
noglobulin spesifik atau lebih dapat ditemukan pada sejumlah
penyakit reumatik, khususnya SLE; namun tidak terdapat pola.
diagnostik. Kemungkinan, penderita radang kronis oleh berba-
gai sebab kadar albumin serumnya rendah. Jarang, penclerira
imunodefisiensi seperti defisiensi IgA, hipogamaglobulinemia,
atau berbagai sindrom imunodefisiensi sel T atau kombinasi
yang menyatakan keluhan reumatik.
SISTEM HISTOKOMPATIBILITAS. Hubungan antigen hisro-
kompatibilitas (antigen HLA) dengan p"nyikit terrentu mem-
berikan pengertian yang bermanfaat pada kerentanan penyakit
yang ditentukan secara genetik dan pada penyakit yang ber.-
dasarkan proses imunologik. Namun klinisi harus ingat bahwa
penggolongan HLA bukan diagnostik suaru penyakit. Mi_
salnya, penemuan petanda HLA-821 pada anak dengan artritis
dapat memberi kesan, tetapi tidak memastikan, bahwa anak
tersebut menderita spondiloartropati. pemeriksaan HLA mem-
bantu dalam mencocokkan jaringan donor dengan jaringan r.e-
sipien, dan pemeriksaan ini mempunyai penggunaan terbatas
dalam tindakan diagnosis prenatal untuk mencari penyakit se_
perti defisiensi komponen komplemen. pemeriksaan histo_
kompatibilitas untuk penggolongan penyakit bagi kaum aka-
demis tetap menjadi daya tarik yang besar, dalam pencarian
untuk mengenali faktor-faktor hospes yang menimbulkan ke-
cenderungan untuk menderita penyakit, dan dalam mengurai-
kan kekusutan mekanisme imunologis yang penting hu-
bungannya dengan penyebab penyakit pada manusia.
Antigen HLA terletak pada permukaan kebanyakan sel
manusia. Lokus (tempat) yang menentukan antigen HLA terle-
tak pada kromosom keenam. Lokus ini merupakan sistem
kompleks dengan banyak lokus yang dikenali, meliputi A, B,
C, D, DR, DP, dan DQ dan pada setiap lokus mempunyai ba-
nyak alele. Prevalensi berbagai alele HLA bervariasi pada dan
di antara berbagai kelompok ras.
Peran biologis antigen HLA, selain dari peran-peran pe-
nentuan kompatibilitas jaringan, belum seluruhnya diketahui.
Sistem HLA berdekatan dengan gen yang diketahui penting
untuk reaktivitas imun, termasuk lokus yang menentukan sin-
tesis berbagai komponen sistem komplemen.
Karena antigen HLA secara genetik ditentukan oleh ciri-
ciri pembawaan yang dapat dikenali dengan tepat, antigen ini
dapat memberikan informasi mengenai hubungan-hubungan
penyakit (yaitu, kejadian penyakit tertentu dalam hubungan-
nya dengan antigen HLA tertentu) dan pertalian-pertalian pe-
 816 Bagian XVI . Penyakit Reumatik Masa Kanak-Kanak

nyakit (misalnya lintasan suatu ciri (trait) bersama dengan DeNardo BA, Tucker LB, Miller LC, et al: Demography of a regional pediat,
antigen HLA dari generasi ke generasi dalam keluarga yang ric rheumatology patient population. J Rheumatol 21:1553,1994.
Jacobs JC: Pediatric Rheumatology for the practitioner, 2nd ed. New york.
sama, menyatakan bahwa gen-gen yang bertanggung jawab
Springer-Verlag, 1993.
atas 'ciri' berhubungan dekat/erat dengan gen-gen sistem HLA Kelley WN, Harris ED, Ruddy S, Sledge CB (eds): Textbook of Rheumatol_
pada k'omosom ke-6.;. ogy. 4th ed. Philadelphia, WB Saunders, 1993.
Penyakit reumatik lainnya yang disertai HLA adalah SLE Schaller JG: Aggresive treatment in childhood rheumatic diseases. Clin Exp
(HI,A B8, DR2, DR3) dair dermatomiositis masa kanak-kanak Rheumatol l2(Suppl 10):S97, 1994.
Schaller JG; Pediatric and heritable disorders. Cun Opin Rheumatol 6:509,
(HLA 88, DR3). Kelompok penyakit autoimun rermasuk dia- 1994.
be-tes mellitus tergantung-insulin, hepatitis kronis aktif, saria- Schumacher HR Jr, Klippel JH, Koopman WJ (eds): primer on the Rheumatic
wan seliakus, tiroiditis, penyakit Graves, dan penyakit .Addi- Diseases. lOth ed. Atlanta, Arthritis Foundation, 1993.
Stiehm ER: Immunologic Disorders in Infants and Children. philadelphia,
son. disertai dengan.haplotip B8/DR3. Diabetes mellitus
WB Saunders. 1995.
tergantung-insulin juga disertai dengan DR4. Beberapa keada-
an pada manusia telah dikaitkan dengan sistem HLA (dipin-
dahkan bersama dengan antigen HLA dari generasi ke ge-
nerasi); keadaan ini termasuk defisiensi komponen kedua dan
ketiga dari sistem komplemen dan hiperplasia adrenal kon-
genital.
Hubungan penyakit manusia yang paling kuat dengan
f Ben 148
sistem HLA adalah hubungan HLA-827 dengan spondilitis
ankilosans; 95Vo pendertta spondilitis ankilosans mempunyai
Artritis Reumatoid Juv enil
HLA-821 dibanding dengan hanya 6Vo populasi kulit putih
Amerika Utara yang tidak terkena. Individu yang membawa Iane Green Schaller
HLA-821 memiliki risiko relatif 90 kali lebih besar untuk
menderita spondilitis ankilosans daripada individu tanpa 827 .

Ha;.ya sekitar 8-20Vo individu dengan HLA-BZ7 yang sebe-

Artritis reumatoid juvenil (JRA) adalah penyakit arau ke_
narnya pernah menderita spondilitis ankilosans atau penyakit
lompok penyakit yang ditandai dengan sinovitis kronis dan di-
yang terkait. Sindrom Reiter, spondilitis pada penyakit radang
sertai dengan sejumlah manifestasi ekstra-artikuler. Sejumlah
usus dan psoriasis, iridosiklitis akut, artritis pausiartikuler anak
nama yang membingungkan telah dipakai, meliputi artritis ju_
yang lebih tua dan penderita dewasa, dan artritis "reaktifl'
venil, penyakit Still, poliartritis kr-onis juvenil, artritis kronis
pasca-infeksi SaLmonella, Shigella, Yersinia enterocolitica,
pada masa kanak-kanak. JRA mencakup beberapa kelompok
atau Campylobacter juga dihubungkan dengan HLA-B27.Me-
subklinis yang luas (Tabel 148-t). penyakit poliartikuler fak_
kanisme yang mendasari hubungan antara HLA-827 dan ke-
tor reumatoid-positif amat sangat menyerupai artritis reuma_
rentanan pada penyakrt-penyakit ini tetap belum diketahui.
toid yang timbul pada orang dewasa; poliartritis faktor reuma_
Hubungan spondiloartropati ini dengan HLA-B27 ditemukan
toid-negatifjuga terjadi pada orang dewasa. penyakit pausiar_
pada berbagai ras populasi. Belum didapat hal yang berhubun-
tikuler tipe II dikaitkan dengan penyakit yang digambarkan
-ean
dengan HLA-D atau -DR.
pada orang dewasa sebagai "spondiloartropati.,' penyakit yang
Tiga subkelompok JRA mempunyai hubungan HLA yang
timbul/dimulai secara sistemik kadang-kadang terjadi pada
berbeda, memberi kesan bahwa ada faktor genetik atau imuno-
orang dewasa. Pada orang dewasa, penyakit pausiartikuler tipe
logis yang mempengaruhi kejadian tipe penyakit tertentu. pau-
I dengan iridosiklitis kronis belum diuraikan. pengenalan sub-
siartritis yang timbul pada anak yang lebih tua (JRA pausiar-
kelompok ini berguna dalam diagnosis, pemantauan dan pera_
tikuler tipe II) berhubungan kuat dengan HLA-B27, mem-
watan anak artritis kronis yang t"epal.
berikan bukti laboratorik yang sesuai dengan pengamatan
ETIOLOGI DAN EPlDEM|0LOG|. penyebab arrriris reumarord
kli"is, bahwa kebanyakan- anak ini menderita spondilo- dan mekanisme untuk pengekalan radang sinovial kronis be-
artropati yang dini. Pausiartritis pada awal masa kanak-kanak
lum diketahui. Ada dua hipotesis yaitu, bahwa penyakit dise_
yang disertai dengan ANA dan iridosiklitis kronis (JRA pausi-
babkan oleh infeksi mikroorganisme yang tidak dikenali atau
artikuler tipe I) mempunyai serangkaian hubungan, yang
bahwa penyakit tersebut menggambarkan reaksi hipersensi_
menarik dan masih belum dimengerti secara sempurna, dengan
tivitas atau "autoimun" terhadap rangsangan yang tidak dike-
alele HLA-DR8, -DR6, -DR5, DPw2 dan DQ. Penyakit poliar-
tahui. Upaya untuk mengkaitkan agen infeksi seperti virus
tikuler yang memiliki faktor reumatoid-positif mempunyai hu-
rubela pada JRA tetap tak tersimpulkan. Infeksi dengan Borre-
bungan vang mencolok dengan HLA-DR4, sesuai dengan
lia burgdorferl, spirokheta penyakit Lyme llihat Bab l9gt,
persarnqan klinisnya dengan artritis reumatoid klasik yang tim-
menyebabkan pausiartritis berulang atau kronis pada beberapa
bul pada orang dewasa, yang juga disertai dengan HLA-DR4.
anak tetapi bukan merupakan agen etiologi dari JRA pausiar-
Penyelidikan yang lebih mendalam pada anak yangDR-4-nya
tikuler. Parvovirus B19 dan mikoplasma juga telah dihubung-
positif dengan artritis yang seropositif bahkan menunjukkan
kan dengan artritis, biasanya sementara, pada anak-anak.
hubungan yang lebih kuat dengan alele HLA tertentu yang ter-
Hubungan faktor reumatoid (antibodi reaktif dengan IgG) de-
deteksi melalui uji yang luas terhadap DR4.
ngan artritis reumatoid yang timbul pada orang dewasa mem-
beri kesan mekanisme imun. Namun, antibodi ini jelas tidak
Ansell BM, Rudge S, Schaller JG: A Colour Atlas of Paediatric Rheumatol- menyebabkan penyakit, walaupun kompleks imun faktor reu_
ogy London, Wotfe Publishing, l99l matoid dan imunoglobulin dapat mengekalkan peradangan si_
 148 t
TABEL 148-l Subkelompok Artritis Reumatoid Juvenil
Pjeld,-dffase
'+
JRA.:tr* :
ierus kelamin
Lmpr walc^11r",timbul Kafan oajz
-
_ PenYaki't ''in
Sendi -qi maqg sr
, f# tpel&
"
stmrrr,*,,
rs% :f'',
#r#'1
,.diffitisffii'ij
novia dan menimbulkan vaskulitis reumatoid yang ditemukan
pada penderita artritis reumatoid seropositif. Kadar komple-
men yang rendah terdapat pada cairan sinovia beberapa pende-
rita reumatoid dan kadar komplemen serum yang
ditemukan pada penderita vaskulitis reumatoid sesuai dengan
mekanisme kompleks imun. Namun mekanisme ini gagal
menjelaskan sebagian besar keadaan artritis pada anak, karena
sebagian terbesar anak tidak mempunyai faktor reumatoid kla-
sik. Upaya untuk mengaitkan "faktor reumatoid tersembunyi"
(antibodi yang reaktif dengan gama globulin yang dideteksi
melalui berbagai macam metode) dengan patogenesis JRA ti-
dak memberikan kesimpulan. Kejadian artritis kronis pada
penderita defisiensi IgA dan hipogamaglobulinemia memberi
kesan bahwa bagaimanapun juga, imunodefisiensi dapat me-
nyebabkan kecenderungan untuk menderita artritis kronis; na-
mun, pada anak JRA, tidak ada imunodefisiensi yang dapat
dikenali (identifiable) yang dapat dideteksi. Timbulnya JRA
secara klinis dapat menyertai infeksi sistemik akut atau trauma
fisik pada sendi, tetapi kaitan langsung dengan kejadian seperti
demikian tidak terbukti. Eksaserbasi dapat menyertai penyakit
atau stres psikis yang datang di antaranya.
Penyakit pausiartikuler tipe II seringkali disertai riwayat
keluarga yang positif dengan spondilitis ankilosans, sindrom
Reiter, iridosiklitis akut, atau artritis pausiartikuler. Baik JRA
pausiartikuler tipe I maupun poliartritis faktor reumatoid-po-
sitif kadang-kadang terjadi pada satu atau lebih keluarga ting-
kat-pertama dari anak yang terkena. Setiap subkelompok ini
mempunyai hubungan HLA yang berbeda, menunjukkan bebe-
rapa kecenderungan genetik terhadap penyakit; penyakit pausi-
artikuler tipe II denganHLA-827, penyakit pausiartikuler tipe
I dengan HLA-DR8, -DR5, dan -DR6, dan penyakit faktor
reumatoid-positif dengan HLA-DR4. Tidak ada penyakit yang
timbul secara sistemik atau poliartritis seronegatif, yang dike-
tahui mempunyai hubungan HLA atau kejadian familial.
Artritis Reumatoid Juvenil 817
Penyakit JRA tidak jarang; ada sekitar seperempat juta
anak yang terkena di Amerika Serikat. Sekitar 5Zo dari semua
kasus artritis reumatik mulai timbul pada masa kanak-kanak.
rendah PAT0LOG|. Artritis reumatoid ditandai dengan peradangan
sinovial kronis yang nonsupuratif. Jaringan sinovial yung i"._
kena edematosa, hiperemis, dan diinfiltrasi oleh limfosit dan
sel plasma. Bertambahnya sekresi cairan sendi menimbulkan
efusi. Penonjolan dari membran sinovialis yang menebal
membentuk vili yang menonjol ke dalam ruang sendi; reuma-
toid sinovial yang hiperplastik dapat menyebar dan melekat
pada kartilago artikuler (pembentukan pannus [membran ab_
normall). Pada sinovitis kronis dan proliferasi sinovial yang
berkelanjutan, kartilago artikuler dan struktur sendi lainnya
dapat tererosi dan rusak secara progresif. Lamanya sinovitis
sebelum sendi menjadi rusak secara perrnanen, bervariasi;
pada umumnya, kerusakan kartilago artikuler terakhir dalam
perjalanan JRA terjadi lebih belakangan daripada pada penya,
kit yang timbul pada/dimulai-dewasa, dan banyak anak yang
menderita JRA tidak pernah mendapat cedera sendi permanen
walaupun sinovitisnya lama. penghancuran sendi terjadi lebih
sering pada anak dengan penyakit faktor reumatoid_positif
atau penyakit yang timbul/dimulai secara sistemik. Bila peng_
hancuran sendi telah dimulai, dapat terjadi erosi tulang
subkhondral, penyempitan "ruang sendi" (kehilangan kartilago
artikuler), penghancuran atau fusi tulang, dan deformitas, sub_
luksasio atau ankilosis persendian. Mungkin dijumpai tenosi-
novitis dan miositis. Osteoporosis, periostitis, pertumbuhan
epifiseal yang dipercepat, dan penutupan epifiseal prematur
dapat terjadi dekat dengan sendi yang terkena.
Nodul reumatoid kurang sering terjadi pada anak daripada
oiang dewasa, terutama pada penyakit faktor reumatoid-
positif, dan memperlihatkan bahan fibrinoid yang dikelilingi
oleh sel radang kronis. Pleura, perikardium dan peritoneum
dapat menampakkan serositis fibrinosa nonspesifik; yang ja_
818 Bagian XVI a Penyakit Reumatik Masa Kanak-Kanak
Gambar 148-1, Tangan dan pergelangan tangan seorang anak perempuan
yang n,,nderita artritis reumatoid juvenil poliartikuler dengan faktor
reumatoid-negatif. Perhatikan keterlibatan yang simetris sendi metakarpofalan-
geal, sendi interfalangs proksimal, dan sendi interfalangs distal. Kedua perge-
langan tangan terkena.
rang yaitu perikarditis konstriktif kronis, jika pernah terjadi.
Ruam reumatoid secara histologis tampak seperti vaskulitis ri-
ngan, dengan sedikit sel radang yang mengelilingi pembuluh
darah kecil pada jaringan subepitel.
MANIFESTASI KLlNlS. Penyakit yang Dimulai dengan Poli-
artikuler. Penyakit poliartikuler ditandai dengan keterlibatan
banyak sendi secara khas, termasuk sendi-sendi kecil tangan
(Gb. 148-1 dan 148-2), dan terjadi pada35Va anak yang men-
derita JRA. Ada dua subkelompok yattu: poliartritis faktor
reumatoid-negatif (20-30Vo dari semua penderita JRA) dan
poliartritis faktor reumatoid-positif (5-l0Vo dari semua pende-
rita JRA). Penyakit faktor reumatoid-positif ditandai khas de-
Gambar 148-2. Penjelekan penghancuran sendi pada
seorang anak perempuan yang menderita artritis reu-
matoid juvenil faktor reumatoid-positif walaupun dosis
kortikosteroid cukup untuk me-nekan gejala pada in-
terval antara A dan B. A, Roentgenogram tangan pada
saat mulainya penyakit. B, Roentgenogram 4 tahun ke-
mudian, memperlihatkan hilangnya kartilago artikuler
dan perubahan penghancuran pada sendi-sendi interfa-
langs distal dan proksimal sefta metakarpofalangs, dan
penghancuran serta fusi tulang-tulang pergelangan ta-
ngan.
ngan timbul/mulainya penyakit pada akhir masa kanak-kanak,
artritis yang lebih berat, sering munculnya nodul reumatoid,
dan kadang-kadang vaskulitis reumatoid. Selama masa kanak-
ka-nak, penyakit faktor reumatoid-negatif dapat mulai/terj adi
di setiap saat, seringkali ringan, dan jarang disertai dengan
nodul reumatoid. Daripada anak.iaki-laki, anak perempuan le-
bih banyak yang terkena kedua jenis penyakit ini. Baik pola
poliartikuler maupun sifat uji faktor reumatoid ditegakkan da-
lam 6 bulan pertama penyakit.
Artritis dapat timbul secara perlahan-lahan, dengan sedikit
demi sedikit terjadi kekakuan sendi, pembengkakan, dan kehi-
langan gerakan, atau secara tiba-tiba dan hebat, dengan men'-
dadak muncul artritis yang bergejala. Sendi yang terkena
bengkak dan panas tetapi jarang merah. Pembengkakan aKbat
edema periartikuler, efusi sendi, dan penebalan sinovia. Bebe-
rapa anak menderita kekakuan sendi "tanpa rasa nyeri" dan
merasa tidak nyaman sebelum peri:bahan objektif muncul.
Sendi yang terkena dapat teraba empuk/lunak dan nyeri pada
gerakan; tetapi perlunakan dan nyeri yang berat tidak lazim di-
jumpai, dan banyak anak tidak mengeluh nyeri pada sendi
yang jelas meradang. Gerakan sendi yang terbatas pada mula-
nya diakibatkan oleh spasme otot, efusi sendi, dan prolif'erasi
sinovia; dan selanjutnya oleh penghancuran sendi atau kon-
trakturjaringan lunak. Proliferasi sinovia yang jelas dapat me-
nimbulkan pembengkakan kistik di sekitar sendi yang ter-
kena; kadang-kadang herniasi sinovia dan ekstravasasi cairan
sinovia mengenai bangunan-bangunan sekitarnya, terutama
pada daerah poplitea (kista poplitea). Kekakuan sendi pada
pagi hari dan "perlunakan" pasca-inaktivitas adalah ciri khas
artritis reumatoid pada anak-anak dan pada orang dewasa.
Anak muda, terutama mereka yang menderita poliartritis,
seringkali mudah tersinggung dan mengambil sikap yang khas
karena dengan cemas menjaga sendinya terhadap gerakan (Gb.
I 48-3 ).
 148 . Artritis Reumatoid Juvenil
Gambar 148-3. Sikap tubuh yang khas dari seorang anak yang menderita ar-
tdtis reumatoid juvenil, menunjukkan wajah yang cemas dan melindungi
sendi.
Artritis, yang dapat mengenai setiap sinovial persendian
sering bermula dari sendi besar seperti lutut, pergelangan kaki,
pergelangan tangan, dan siku; serangan awal ini sering sime-
tris. Peradangan sendi interfalangeal proksimal mengakibatkan
pengurusan atau perubahan fusiformis pada jari-jemari, se-
rangan pada sendi metakarpofalangeal seringkali bersamaan,
dan sendi interfalangeal dapat juga terkena (lihat Gb. 148-1
dan 148-2). Artritis dari spina servikalis ditandai oleh ke-
kakuan dan nyeri leher, yang terjadi pada sekitar 50% penderi-
ta. Keterlibatan sendi temporomandibular dengan terbatasnya
kemampuan membuka mulut sering ditemui; nyerinya dapat
dirasakan sebagai nyeri telinga. Keterlibatan panggul seku-
819
rang-kurangnya terjadi pada 50Vo anak yang menderita poli-
artritis, biasanya mulai pada proses penyakit yang lanjut.
Penghancuran kaput femoris dapat terjadi; penyakit pinggul
yang berat merupakan penyebab utama ketidakmampuan (ca-
cat) pada stadium akhir JRA (Gb. 148-4). Penyempitan sendi
sakroiliaka, yang dapat dilihat melalui foto roenrgen, terjadi
pada beberapa penderita, biasanya dalam kaitannya-dengan
penyakit pinggul. Artritis krikoaritenoid yang menyebabkan
suara serak dan stridor laring jarang terjadi. Keterlibatan sendi
sternoklavikuler dan sambungan kostokhondral dapat menye-
babkan nyeri dada.
Gangguan pertumbuhan yang berdekatan dengan sendi
yang meradang dapat menyebabkan lebihnya pertumbuhan
atau kurangnya pertumbuhan dari bagian yang terkena. pe-
nambahan panjang kaki dapat menyertai artritis lutut yang
kronis, dan mikrognathia pasca-artritis temporomandibuler da-
pat merupakan tanda stadium akhir JRA. Kaki yang kecil dan
berubah bentuknya dapat disebabkan dari keterlibatan kaki
pada awal masa kanak-kanak dan jari-jari yang pendek adalah
karena keterlibatan tangan pada masa yang dini.
Manifestasi ekstra-artikuler JRA poliartikuler tidak sedra-
matis manifestasi yang tampak pada artritis reumatoid siste
mik. Kebanyakan penderita dengan penyakit poliartikuler
yang aktif menderita malaise, anoreksia, iritabilitas dan ane-
mia ringan. Demam ringan, hepatosplenomegali ringan, dan
limfadenopati dapat dijumpai. Perikarditis tidak sering dan
iridosiklitis jarang. Nodulus reumatoid dapat terjadi pada titik
tekanan, biasanya pada penderita dengan hasil uji aglutinasi
yang positif terhadap faktor reumatoid. Vaskulitis reumatoid
kadang-kadang terjadi pada penderita dengan faktor reuma-
toid-positif, sebagaimana sindrom Sjdgren. Pertumbuhan da-
pat mengalami retardasi selama penyakit dalam masa aktif;
pertumbuhan yang cepat sering terjadi pada remisi.
Penyakit yang Dimulai.Pausiartikuler. penyakit ini ditandai
dengan artritis yang tetap terbatas pada empat sendi atau ku-
rang selama 6 bulan pertama sesudah timbulnya penyakit.
Yang terutama terkena adalah sendi besar, dan penyebaran ar-
tritis sering tidak simetris. Ada dua subkelompok terpisah.
Gambar 148-4. Penyakit pinggul{ang
berat pada seorang anak laki-laki beru-
mur 13 tahun yang menderita artritis reu-
matoid juvenil mulai- secara-sistemik,
aktif-lama, menunjukkan penghancuran
kaput femoris dan asetabulum, penyem-
pitan ruang sendi. dan subluksasi ping-
gul kiri. Penderita telah mendapat korti-
kosteroid sistemik selama 9 tahun.
820 Bagian XVI t Penyakit Reumatik Masa Kanak-Kanak
Tipe I terutama meliputi anak-anak perempuan yang masih ke-
cil pada saat mulainya penyakit dan berisiko menderita irido-
siklitis kronis; tipe II terutama meliputi anak-anak lelaki yang
lebih besar pada saat mulainya penyakit dan selanjutnya beri-
siko spondiloartropati. Beberapa anak yang menderita pausiar-
tritis tidak dengan mudah sesuai pada tipe I ataupun tipe II dan
tetap tidak dapat diklasifikasikan.
Penyakit pausiartikuler tipe I adalah bentuk JRA yang pa-
ling umum, meliputi 30-40Vo dari semua penderita. Sebanyak
90Vo penderita mempunyai uji antibodi antinuklear (ANA)
yang positif. Tidak disertai faktor reumatoid ataupun HLA-
B27. Sendi yang paling sering terkena adalah lutut, pergelang-
an kaki, dan siku; kadang-kadang ada keterlibatan yang tersen-
diri pada sendi-sendi lainnya; seperti sendi temporomandi-
buler, satujari kaki atau tangan, pergelangan tangan atau leher.
Pinggul dan tulang lingkar panggul (hip girdle) biasanya tidak
terkena, dan tidak disertai sakroiliitis. Gambaran klinis dan
histologi sinovia sendi yang terkena tidak dapat dibedakan dari
gambaran klinis dan histologi JRA. Delapan puluh persen anak
dengan penyakit yang dimulai-pausiartikuler tipe I selanjutnya
mengalami keterlibatan sendi yang terbatas; dan walaupun ar-
tritis mungkin kronis atau kambuh, kecacatan yang serius atau
penghancuran sendi tidak lazim terjadi. Duapuluh persen anak
lainnya selanjutnya mengalami keterlibatan sendi tambahan
yang dapat berakibat poliartritis berat. Saat ini tidak ada cara
untuk mengidentifikasi salah satu kelompok pada awal perjala-
nan penyakitnya.
Penderita dengan penyakit pausiartikuler tipe I berisiko
tinggi untuk menderita komplikasi mata; iridosiklitis kronis
terjadi pada l5-30Vo pada suatu waktu selama 10 tahun per-
tama penyakit. Ciri khas iridosiklitis kronis JRA adalah tidak
disertai gejala atau tanda-tanda awal, aktivitas artritis, atau
KED naik. Kadangkala, anak-anak menampakkan kemerahan
awal, nyeri, fotofobia, atau penurunan ketajaman penglihatan.
Satu atau kedua mata dapat terkena; jika keterlibatan pada mu-
lanya unilateral, mata yang lain biasanya tetap tidak terlibat.
Iridosiklitis kadang-kadang merupakan manifestasi JRA yang
ada, tetapi biasanya iridosiklitis menyertai awal timbulnya ke-
luhan sendi selama berbulan-bulan sampai bertahun-tahun.
Penderita dengan iridosiklitis seringkali mempunyai uji untuk
ANA yang positif. Tanda-tanda peradangan iris dan korpus
siliaris yang paling awal adalah bertambahnya jumlah sel serta
jumlah protein dalam kamera anterior mata, perubahan yang
timbul hanya dapat dideteksi melalui pemeriksaan lampu celah
(slit-lamp). Seringkali radang okuler tetap aktif selama ber-
tahun-tahun. Sekuele-nya meliputi sinekhiae posterior (Gb.
148-5), katarak dengan komplikasinya, glaukoma sekunder,
dan ptisis'bulbi (degenerasi bola mata). Dapat berakibat kehi-
langan visus; pada beberapa kasus, terjadi kebutaan permanen.
Deteksi dan terapi awal sebelum terjadi jaringan parut penting
bagi pemeliharaan visus. Oleh karenanya, semua anak yang
mefrderita penyakit pausiartikuler harus dilakukan pemeriksa-
an lampu-celah tiga atau empat kali setahun untuk sekurang-
kurangnya 5 tahun pertama penyakit tanpa memandang aktivi-
tas penyakit sendi.
Manifestasi ekstra-artikuler lainnya pada JRA pausiarti-
kuler biasanya ringan; demam ringan, malaise, hepatomegali
dan limfadenopati sedang, serta anemia ringan dapat clihu-
bungkan dengan penyakit sendi yang aktif.
Gambar 148-5. Iridosiklitis konis pada artritis reumatoid juvenil; sinikhiae
posterior yang meluas mengakibatkan pupil yang kecil dan tidak teratur. Ter-
jadi katara{< yang telah berkembang-baik, dan pita keratopari awal yang dapat
dilihat pada posisi jam 3 dan 9 pada komea.
Penyakit pausiartikuler tipe II mengenai I}-ISVo penderita
JRA, terutama anak laki-laki yang lebih tua dari 8 tahun.
Riwayat keluarga sering menunjukkan ada keluarganya yang
menderita artritis pausiartikuler, spondilitis ankilosans, penya-
kit Reiter, atau iridosiklitis akut. Uji untuk faktor reumatoid
dan ANA negatif; 75Vo penderita mempunyai HLA-B27. yang
terkena adalah sendi besar, terutama sendi-sendi ekstremitas
bawah. Sendi-sendi jari kaki, sendi temporomandibuler, dan
sendi-sendi ekstremitas atas kadang-kadang terkena. Nyeri tu-
mit, fasiitis plantaris, atau tendinitis Achilles sering dijumpai,
dan kemungkinan ada radang pada tempat insersi tendo pada
tulang (entheseopati). Keterlibatan tulang lingkar panggul se-
ring dijumpai pada awal perjalanan penyakit, dan sarkoiliiris
sering dapat diperlihatkan melalui roentgenografi. Artritis pe-
rifer biasanya benigna dan sering sementara. Nyeri pinggul
dan kaki kadang-kadang dapat menjadikan tidak mampu, wa-
laupun perubahan demikian sering reversibel dengan terapi.
Dengan berjalannya waktu, beberapa penderita penyakit
pausiartikuler tipe II berkembang spondilitis ankilosans yang
khas dengan keterlibatan spina lumbodorsal, manifestasi sin-
drom Reiter (hematuria atau piuria, uretritis, iridosiklitis akut,
atau manifestasi mukokutan), atau tanda-tanda penyakit ra-
dang usus. Morbiditas akhir pada anak-anak ini terletak pada
kemungkinan timbulnya salah satu spondiloartropati kronis
ini; risiko kejadian demikian belum diketahui. pemeriksaan
fisik selama pemantauan anak yang menderita penyakit pausi-
artikuler tipe II harus mencakup pengukuran fleksi punggung
dan ekspansi dada. Sepuluh sampai dua puluh persen mempu-
nyai iridosiklitis akut yang sembuh sendiri, yang disertai de-
ngan gejala serta tanda awal radang mata yang mencolok na-
mun meninggalkan sisa jaringan parut yang sedikit.
JRA yang Mulai-Secara.Sistemik. penyakit yang mulai-
secara-sistemik ditandai oleh manifestasi ekstra-artikuler men-
colok (Tabel 148-2), terutama demam tinggi, dan ruam reuma-
toid. Subkelompok ini mencakup l0-20%o penderita JRA.
Anak laki-laki dan perempuan yang terkena hampir sama ba-
nyaknya.
Penyakit ini biasanya mulai dengan gejala-gejala sistemik.
Demam tinggi dan sebentar-sebentar (intermiten), dengan ke-
 148 .
TABEL 148-2 Manifestasi Artritis Reumatoid Juvenil Sistemik
Artritis menetap (6 minggu berturut-turut) diperluknn untuk diagnosis artritis
reumatoid juvenil (JRA). Anak yang hanya menyatakan keluhnn sistemik ke-
mungkinan adalah tepat jikn dipandang menderita JRA sistemik.
naikan sampai 102oF (39oC) atau lebih tinggi sekali sehari
atau dua kali sehari dan cepat kembali ke suhu normal atau
subnormal (Gb. 148-6). Kenaikan suhu biasanya terjadi pada
sore hari dan kadang-kadang pada pagi harijuga. Sering diser-
tai menggigil karena kedinginan. Penderita agaknya dapat ke-
lihatan sakit yang membahayakan selama masa demam dan
membaik secara mengherankan selama remisi. Ruam reuma-
toid (Gb. 148-7 dan 148-8) ditandai khas oleh sifat pemuncul-
ar- dan penghilangannya yang berulang-ulang. Lesi khusus ter-
diri atas makula merah-merah muda, pucat, kecil (beberapa
milimeter) sering dengan kepucatan sentral; lesi yang meluas
dapat menyatu. Ruam ini paling sering ditemukan pada badan
dan ekstremitas proksimal tetapi dapat terjadi di mana saja
pada badan, termasuk telapak tangan dan telapak kaki. Biasa-
nya tampak selama masa demam tetapi dapat juga diimbas
oleh trauma kulit (respons isomorfik), panas serta keadaan
yang mempermalukan penderita. Hepatosplenomegali dan
limfadenopati menyeluruh terjadi pada kebanyakan anak de-
ngan penyakit sistemik aktif. Tingkat organomegali mungkin
mencolok. Disfungsi hati ringan mungkin dijumpai, dan histo-
logi kelenjar getah bening dapat menyerupai limfoma. Sekitar
sepertiga anak yang terkena menderita pleuritis atau perikardi-
-menun-
tis, seringkali subklinis. Roentgenogram dada dapat
r 05.8
104
t0 ro2, 2 o
G
0 E.
10o oa)
a pi dapat kambuh. Morbiditas JRA sistemik yang sebenarnya
98
968
95
Gambar 148-6. Demam khas artritis reumatoid juvenil sistemik. Terdapat ke-
naikan suhu sampai 39"C atau lebih tinggi sekali sehari atau dua kali sehari,
dengan pengembalian suhu yang cepat sampai ke tingkat normal atau subnor-
mal.
Artritis Reumatoid Juvenil 821
Gambar 148-7. Ruam artritis reumatoid juvenil yang mulaisecara-sistemik.
jukkan penebalan pleura atau sedikit efusi pleura; efusi peri
kardium dapat banyak dan kemungkinan terdapat perubahan
elektrokardiografi. Perikarditis JRA biasanya benigna. Jarang
terdapat nyeri dada yang berat, dispnea, atau gagal jantung,
dengan atau tanpa bukti adanya miokarditis, memerlukan te-
rapi yang sungguh-sungguh. Kadang-kadang infiltrat inter-
stisial paru terjadi pada penyakit sistemik aktif (lihat Bab
346). Beberapa anak menderita episode nyeri perut yang berat
selama penyakit aktif, mungkin berkaitan dengan serosiris arau
adenopati mesenterika.
Leukositosis dan bahkan reaksi leukomoid umum ditemui.
Anemia penyakit kronis juga sering ada selama penyakit aktif
dan kadang-kadang jelas. Koagulasi intravaskuler tersebar dan
gagal hati akut telah dilaporkan; hubungan dengan terapi obat
(aspirin. emas) tidak pasti.
Kebanyakan anak dengan JRA sistemik mempunyai mani-
festasi sendi pada atau dalam beberapa bulan sejak mulainya
penyakit, tetapi artritis mungkin pada mulanya terabaikan bila
gejala sistemik yang ada berlebihan. Beberapa penderita pada
mulanya hanya menderita mialgia berat, artralgia, atau artritis
sementara. Pada beberapa penderita tidak timbul artritis sam-
pai berbulan-bulan atau bertahun-tahun kemudian. Gambaran
keterlibatan sendi biasanya menyerupai gambaran pada penya-
kit poliartikuler. Serangan yang khas adalah pada sendi-sendi
midkarpus dan midtarsus berupa pembengkakan dorsal yang
bersesuaian pada pergelangan tangan atau kaki. Manifestasi
sistemik biasanya sembuh sendiri selama beberapa bulan teta-
adalah artritis yang menjadi kronis pada beberapa penderita
dan menetap sesudah gejala sistemik reda. Manifestasi sis-
temik jarang kambuh sesudah penderita mencapai masa de-
wasa, walaupun artritis kronis dapat menetap.
PERJALANAN DAN PROGNOSIS. Penyebab utama morbidi-
tas pada JRA poliartikuler dan sistemik adalah penyakit sendi
{<ronis, 20Vo anak yang menderita penyakit pausiartikuler tipe I
nantinya berkembang menjadi poliartritis, yang mungkin be-
rat. Pada penyakit pausiartikuler, morbiditas utama adalah
 822 Bagian XVI f Penyakit Reumatik Masa Kanak-Kanak

globulin dalam serum dan penurunan albumin. Salah satu atau

semua kadar imunoglobulin serum dapat naik.
ANA ditemukan pada beberapa anak dengan penyakit fak-
tor reumatoid-negatif (25Vo), faktor reumatoid_positif (75V0),
atau pausiartikuler tipe I (90Vo); tetapi jarang, jika pernah ada,
pada mereka yang dengan penyakit sistemik atau pausiartiku_
ler tipe IL Penemuan ANA tidak berkorelasi dengan keparah_
an penyakit. Faktor reumatoid ditemukan pada sekitar 5Vo
anak JRA dan berkorelasi dengan JRA yang mulai pada umur
yang lebih tua. Hasil uji jarang mengubah dari negarif ke posi_
tif walaupun JRA aktif-lama. Hasil uji positif paling sering
dihubungkan dengan penyakit poliartikuler, yang mulai pada
akhir masa kanak-kanak, artritis destruktif berat, dan nodulus
rheurhatoid; kadang-kadang disertai vaskulitis reumatoid, se-
bagaimana sindrom Sj cigren.
Gambar l4g-9. Ruam aftdtis reumatoid. Cairan sinovia Lihat juga seksi berwar.na pada JRA tam_
pak seperti berawan dan biasanya berisi jumlah protein yang
naik. Jumlah sel dapat bervariasi aari 5.000-gO.ObO seymm{
iridosiklitis kronis pada penderita tipe I dan selanjutnya spon_ sel-sel tersebut terutama neutrofil. Kadar glukosa pada cairari
diloartropati pada penderita tipe IL Hasil akhir tidak dapat di, sendi mungkin rendah; kadar komplemen mungkin normal
ramalkan pada setiap penderita perseorangan. Bahkan pada atau menurun.
keterlibatan sistemik yang berat, penyakit jarang membahaya_ Perubahan-perubahan roentgenografik awal terdiri atas
kan jiwa. Mungkin ada eksaserbasi dan peredaan (remisi), atau pembengkakan jaringan lunak, osteoporosis,.dan periostitis di
gejala-gejala dapat berlangsung selama bertahun-tahun dengan sekitar sendi yang terkena (Gb. l4S-9). penutupan epifisis re-
artritis ringan yang menyebabkan sedikit ketidak mampuan gional dapat dipercepat dan pertumbuhan tulang lokal bertam_
(cacat), atau yang kurang lazim ialah, dengan artritis berat bah atau berkurang. Pada penyakit sendi aktif-yang_lama,
yang menjelek berupa penghancuran sendi dan deformitas per_ erosi subarakhnoid dan penyempitan celah kartilago dapat ter-
manen. Penyakit tidak selalu mereda pada masa puber; bebera_ jadi, seiring dengan bervariasinya tingkat penghancuran dan
pa penderita terus menderita atritis aktif sampai dewasa, dan
beberapa penderita mengalami eksaserbasi sesudah penyakit
yang dalam waktu bertahun-tahun tampak mereda secara sem_
purna. Eksaserbasi dapat disertai dengan penyakit antar waktu
(intercurrent); hepatitis dan bentuk- bentuk penyakit hati lain_
nya mungkin disertai dengan peredaan artritis sementara.
Penderita dengan poliartritis faktor reumatoid-positif dan
penyakit yang mulai secara sistemik mempunyai prognosis
yang paling jelek pada fungsi sendi. Namun, prognosis kese_
luruhan baik. Sekurang-kurangnya l5Vo penderita JRA akhir_
nya mengalami penyembuhan lama tanpa deformitas sisa atau
kehilangan fungsi; sedikit yang tetap dengan cacat deformitas
sendi. Yang terutama bersifat melemahkan adalah penyakit
sendi pinggul berat, sebagaimana hilangnya visus karena iri-
dosiklitis. Amiloidosis sekunder (lihar Bab 164), biasanya di-
tampakkan dengan proteinuria dan didiagnosis dengan adanya
amiloid dalam jaringan, dapat menyebabkan morbiditas lam_
bat. Di Eropa, amiloidosis mengenai sekitar 5Vo penderita
JRA; di Amerika Serikar komplikasi ini amar jarang.
TEMUAN LABORATORIUM. Tidak ada uji diagnostik yang
spesifik. Selama penyakit aktif, LED dan CRp biasanya naik,
walaupun tidak selalu demikian. Anemia umum dijumpai, bia_
sanya dengan angka retikulosit rendah dan uji Coomb negatif.
Defisiensi besi, dalam diet atau akibat kehilangan darah gas-
trointestinal akibat-obat, dapat juga dijumpai. Jumlah sel darah
putih sering naik; reaksi leukemoid dapat terjadi, terutama
pada JRA sistemik, bila angka leukosit setinggi 75.000/mm3.
Trombositosis dapat terjadi terutama pada penyakit yang mu-
lai-secara-sistemik. Analisis urin normal; selama terapi non-
Gambar 148-9. Perubahan radiografik awal (lama 6 bulan) pada artritis reu_
steroid mungkin ditemukan sedikit eritrosit dan sel tubuler matoid juvenil, pembengkakan jaringan lunak dan pembentukan periosteum
ginjal. Kemungkinan terdapat kenaikan fraksi sz-dan gama tulang baru berdekatan dengan sendi interfalangs proksimal ke_2 dan
ke_4.
 148 J Artritis Reumatoid,iuvenil
fusi tulang. Perubahan roentgenografik akhir, misalnya pada
pergelangan tangan dan tangan (lihat Gb 148-2) adalah khas.
Perubahan khas dapat terjadi pada leher, berupa penyempitan
dan akhirnya fusi sendi-sendi arkus saraf (paling sering dite-
mukan padaC2 dan C3, Gb i48-10) erosi prosesus odontoid,
subluksasi atlantoaksiai dan kurangnya perkembangan kotpus
vertebra. Sakroiliitis, yang seca.ra roentgenografik menyerupai
spondilitis ankilosans, sering ditemukan pada anak yang men-
derita penyakit pausi-artritis tipe II. Pemeriksaan khusus
menggunakan ultrasound, computed tomography scanning,
dan foto resonansi magnetik (MRI) dapat memberikan penjela-
san lebih lanjut mengenai jaringan lunak dan kelainan tulang.
DIAGNOSIS DAN DIAGNOSIS BANDING. Lihat Tabel 148-3
dan 148-4. Diagnosis adalah klinis dan tergantung pada ada-
nya artritis atau manifestasi sistemik khas selama 3 bulan ber-
turut-turut atau lebih dan tidak terdapatnya penyakit lainnya.
Pada awal penyakit dapat dipikirkan: infeksi sendi piogenik
atau tuberkulosis, osteomielitis, sepsis, atau artritis yang diser-
tai dengan penyakit infeksi akut lainnya. Biakan cairan sendi,
uji tuberkulin, dan roentgenogram sendi yang terkena mem-
bantu. Penyakit Lyme harus selalu dipikirkan, terutama pada
anak dengan penyakit pausiartikuler. Dapat terjadi artritis yang
lamanya terbatas, yang diakibatkan oleh infeksi parvovirus
dan virus lain serta imunisasi rubela. Infeksi gonokokus dapat
menimbulkan artritis. Leukemia akut dan keganasan lainnya
kadang-kadang muncul berupa nyeri dan pembengkakan dari
salah satu sendi atau lebih dan hal ini harus dipikirkan, teru-
tama jika ditemui rasa nyeri yang berat, atau bila terdapat ane-
mia, trombositopenia atau kelainan sel darah putih yang berat.
Pada demam reumatik akut, migrasi artritis yang bersifat
sementara dan bukti adanya karditis.membantu dalam membe-
dakan dari penyakit lainnya. Lupus eritematosus sistemik
(SLE) dan penyakit jaringan ikat campuran yang dapat me-
nimbulkan artritis tidak dapat dibedakan dari artritis reuma-
toid, tetapi umumnya perubahan pada sendi-sendinya lebih
ringan, dan biasanya terdapat manifestasi klinis SLE lainnya;
namun, ANA dan kadang- kadang sel LE terjadi pada JRA dan
Gambar 148-L0, Spina servikalis pada artritis reumatoid juvenil aktif-yang-
lama, memperlihatkan fusi arkus saraf antara sendi C2-C3, penyempitan dan
erosi sendi arkus sarafsisanya, mengakibatkan lengkungan yang abnormal.
823
pada SLE. Anlqtlosing spondylitis dapat muncul berupa artritis
beberapa sendi perifer, yang tidak dapat dibedakan dari JRA
(pausiartikuler tipe II) sebelum keterlibatan spina yang khas
menjadi nampak; adanya perubahan sendi sakroiliaka yang di-
ni secara rontgenografik yang disertai dengan nyeri punggung
bagian bawah dan lingkar tulang panggul adalah mengesan-
kan. Sindrom Reiter (artritis, uretritis, konjungtivitis) tidak la
zim pada anak tetapi harus dipikirkan pada mereka yang men-
derita penyakit pausiartikuler tipe II. Sindrom vaskulitis,
dermatomiositis, kolitis ulseratif, psoriasis dan sarkoidosis da-
pat disertai dengan artritis yang serupa dengan artritis JRA, te-
tapi dapat dibedakan atas dasar klinis. Penyakit imunodefisi-
ensi mungkin jarang disertai dengan artritis kronis yang me-
nyerupai JRA.
Berbagai keadaan seperti trauma sendi, penyakit Legg-
Perthes, diskitis, penyakit Osgood-Schlatter, epifisis kaput fe-
moris yang tergelincir, dan sindrom nyeri kongenital pada mu-
lanya dapat menyerupai JRA. Sinovitis toksik akut pada ping-
gul adalah keadaan yang sembuh sendiri, sebabnya belum di-
ketahui; JRA jarang mulai pada atau hanya mengenai pinggul.
Sinovitis villonoduler berpigmen, berlebihnya pertumbuhan
sinovia yang tidak lazim, biasanya hanya mengenai satu sendi.
Biopsi sinovia mungkin berguna, terutama untuk menge-
sampingkan infeksi pada penderita penyakit monartikuler; na-
mun, analis histologis sinovia tidak dapat membedakan ber
bagai subgrup JRA, gangguan reumatik lain, atau bahkan
yang disebut dengan keadaan pasca-infeksi.
PENGOBATAN. Tujuan pengobatan cepat dan jangka lama
ada dua macam: memelihara fungsi sendi dan memberikan pe-
rawatan yang cukup terhadap manifestasi ekstra-artikuler tan-
pa menyebabkan bahala iatrogenik dan untuk mendukung ke-
luarga dan anak dalam mencapai penyesuaian psikologis yang
optimal. Hal ini memerlukan perhatian yang tekun terutama
dari seorang dokter dan dapat memerlukan konsultasi dengan
berbagai spesialis. Walaupun JRA mungkin telah lama dan ti-
dak mempunyai obat spesifik, pada kebanyakan penderita
prognosis akhirnya baik, dan kehidupan penderita jarang ter-
ancam. Penanganan anak yang terkena dan keluarganya meru-
pakan ujian simpati, kesabaran, empati dan keterampilan klinis
dokter. Eksaserbasi yang tidak dapat diramalkan mengecilkan
hati dan menyebabkan evaluasi terapi sukar. Ada kecende-
rungan yang tidak dapat dimengerti pada orang-tua, untuk
mencari-cari pertolongan medis dan memakai obat-obat yang
umumnya laris di pasaran atau dukun. Sifat kronis penyakit
dapat menyebabkan kekuatiran keluarga dan menghentikan
upaya yang mendukung, yang dapat memberi peluang terjadi-
nya kecacatan yang tidak perlu.
Ada perubahan sedikit demi sedikit dalam terapi obat un-
tuk JRA. Salisilat menjhdi kurang sering digunakan karena ke-
kuatiran tentang hubungannya dengan sindrom Reye, dan agen
anti radang nonsteroid (NSAID) lebih sering digunakan. Me-
totreksat dosis rendah semakin banyak digunakan pada pende-
rita yang tidak responsif terhadap NSAID, dan terapi dengan
preparat garam emas, antimalaria serta D-penisilamin kurang
sering digunakan.
Asam asetilsalisilat (aspirin) dalam dosis cukup untuk
mempertahankan kadar darah 20-30 mg/dl sering meringan-
kan manifestasi artritis dan sistemik penyakit. Kadar darah de-
mikian dapat dicapai dengan menggunakan dosis sekitar
 824 Bagian XVI t Penyakit Reumatik Masa Kanak-Kanak

TABEL 148-3 Diagnosis Keadaan,Keadaan Nonreumatik

$l$'$* !il ,'s,6rra. Pr, n r. u.,,l n:

u*ilu=== F-i{f i='=jL' 1'**mfiH

liim*t:=*u*rirulLiltfii-. #El$t l'ri,*u-='
i'===.1ru''L.1#'1,'..'ilii',i'.
!li,'" 't'i' anak perem-
puar > anak
.^ ' :lakiJa-Li
Sembarang Nyeri yang (erus
.. berra4bah.

,' , rahun atau lebih

:. .
:'*.11:,::::= ii:::::i:;,:rtli i\ :,tlli:::.=
t
uanifestasi,pe:.
oapersi:haian
#"$t$[:tlt Pausididkuler;
ratane.lai. tp'soail. -Efusi sendi...
'" -;- "#1r
-' tufriris sem.n,u- -';il;;:s
Ny"ri ,ur*g/ dis- Tidlh
:'f;;;;i;":"
Nybri
"ffi""-"" arau ada arau

-3 '*r qnonoarriku-r *nprurang

' ryc:,glr.
, ffiu"oo"5;;,, eolien,kf; ' ;?#or,*, ,{:1jil,*r1;,,
*, HjX,,#,:l lal
'' esd,rgrah *" ,r . daerahin6lsi * i flll"** :ffi1i,'r"#lJ

r'**:'
a{ifeslasi *'ffiHi*.
**"*,,*, *or*rrfy..,-pffi,unao-
l$kgilh",rilLt,,,.,,:,,,,LLtiiia ii llii 'js*q'ry:,."ffi9;g
"Hff;.",-_*- ift*ii.ruri u*i ***ro-,drri ii+;-.-,:* titifu
n,"
THfrffi ".Hr;*#- 'Hllfi'- "'#r.+*t
rulo.iro.,,",

, aniSulei+. * "taoau-1

l#fl:; t ffi;'ffi
N.\;id$iii iri

]31ffi'ff' I
*,r
illl-;Sffi;-$
*'*''d i**iffi:
_t*o:t, ffil;;'
,tr## . mT*." ,,,I*t#i*,{;
".,:T::*"^

men-
{ang
iakrn: dbiah, u,u".r,*,; ' *j;;* rr;;"^ ,.*tff'-;t,"
ill'Eilffiutffi
*tu$pgl tcan
" ilkrrX titerl. ttilogis. te- " an srruktur Normar l

tulang r ";11tipodise1o- lainan radio-* arau kelainan

"#;*+;;;;- i*,*T'u-.
',,x"- ^
_, rr=ix1?'f
iqfeks-i siiiovia " inJptsi rutan! noviar i.3r-
ran!- "S:i'frHd'*
primer lani-
,o,i'o"il3T"*"
' ruar< dir.rrr,ui. ri-
o*'"*3:. "
g;;.,,k q* J" p"r-
..
.tedune-Fu- '
'
o"
,. Iffi:i*,
sendi Hf;ffih=
e{}si ;mgl:;,.i
'.kil;;r nii,i.irJ . $ili;ffit"
'- '] q. H&#QS' ',, .t*o** ' imrin I cun*k;;' u
**o\='
''-";.**ffi:ffi.J..tr**;:'-."'=.*'--+*4:1-:
 148 | Artritis Reumatoid Juvenil 825

TABEL 148-4. Diagnosis Banding Penyakit Reumatik

ii€, i., :il:iii. :.

Ruam,',
Kelemahanrotot,
nyeri l

Castroinrestinat, per-
*+i;=7iirfitt

Effifiitqp::E:#
Kelarnan "enzim
, otot," eielciom;o.
gran"r, biopsi.otot

""u*ffi "O-U
**,r0",
,
niignOsis . Klifiis
,;
ioam Ois.rtai *il-
Clss

*,*fu,n"** Biopsiotot
Krorus .., ,

'Dapat
memadkan

fapi. ;l enti.iaOane -.. ;;;";;,";

fordkostcroid' Sit'omkiik_
,"
::...:::::Il

iir:::::,:1t

l}}mglkg/24jam aspirin untuk anak dengan berat badan 25kg
atau kurang dan dosis harian total 2,4-3,6 g untuk anak yang
lebih tua atau lebih berat. Terdapat variasi individu yang besar
dalam kebutuhan dosis, dan penderita harus diawasi dengan te-
liti terhadap keracunan. Hiperventilasi atau pernapasan berat
dan mengantuk atau perubahan sistem saraf pusat lainnya se-
ring merupakan tanda salisilisme paling awal pada anak. Tini-
tus, yang merupakan keluhan salisilisme yang lazim pada
orang dewasa, jarang dilaporkan pada anak. Salisilat harus
diberikan bersama makanan karena kemungkinan iritasi lam-
bung; antasid atau preparat buffer salisilat harus ditambahkan
jika anak mengeluh nyeri lambung, dan anak dengan keluhan
intestinal menetap harus diamati akan adanya gastritis dan pe-
nyakit ulkus. Dapat terjadi kenaikan kadar serum enzim hati;
hubungannya dengan penyakit hati yang berarti secara klinis
adalah tidak lazim, tetapi salisilat harus dihentikan jika terda-
pat kadar enzim yang tinggi. F'enomena perdarahan dapat ter-
jadi (sekunder) akibat pengaruh pada fungsi trombosit. peme-
riksaan epidemiologis menunjukkan bahwa penelanan aspirin
dihubungkan dengan sindrom Reye pada anak sesudah pema-
paran dengan cacar ah atau influenza. Walaupun keadaan ini
jarang terjadi pada anak dengan JRA yang mendapar salisilat,
agaknya merupakan tindakan yang bijaksana untuk menghen-
tikan sementara penggunaan salisilat pada anak yang terpapar
infeksi ini.
Beberapa NSAID tersedia untuk terapi artritis orang dewa_
sa. Dari agen-agen NSAID ini, tolmetin, naproksen, dan ibu_
profen, sekarang penggunaannya pada anak-anak di Amerika
Serikat telah disetujui; indometasin, walaupun sering diguna-
kan, masih dilabel 'Jangan diresepkan pada anak berumur ku_
rang dari 14 tahun kecuali jika terdapat toksisitas atau kurang
manjurnya obat-obat yang lain yang risikonya akan lebih ting_
gi. NSAID berpotensi serupa dengan aspirin dalam meredakan
radang, nyeri dan demam; diduga bahwa beberapa NSAID
memberi peredaan yang utama pada penderita spondiloartro_
pati. Beberapa agen NSAID ini mempunyai keuntungan yaitu
hanya memerlukan dua kali sehari pemberian. Semua NSAID
mempunyai efek samping yang serupa dengan efek samping
salisilat; iritasi lambung, dan kemungkinan penyakit ulku;
peptikum, kemungkinan keracunan hati, kemungkinan keracu_
826 Bagian XVI . Penyakit Reumatik Masa Kanak-Kanak
nan ginjal serta berinterferensi dengan fungsi trombosit. Nyeri
kepala dan disfungsi sistem saraf pusat dapat terjadi pada be-
berapa anak. Apa yang disebut sindrom pseudoporfiria, de-
ngan kulit mudah robek merupakan sasaran untuk lesi berja-
ringan parut, terutama pada anak-anak berkulit-terang yang
terpapar pada matahari, dapat mengganggu terapi nonsteroid $
yang cocok, terutama dengan naproksen.
Waktu untuk penentuan kemanjuran NSAID adalah ber-
minggu-minggu sampai berbulan-bulan. Tidak satupun dari
obat ini yang terbukti superior dalam kemanjurannya diban-
ding salisilat pada percobaan terkontrol, dan semuanya mem-
punyai bahaya toksik yang potensial. Beberapa penderita me-
miliki respons yang lebih baik terhadap salah satu agen dari-
pada agen yang lain, dan adalah beralasan untuk mencoba dua
atau tiga agen berturut-turut jika terdapat kegagalan respons
yang adekuat terhadap agen pertama yang dipilih. Tidak ada
bukti bahwa kombinasi dari agen-agen ini manjur, sebaliknya
kombinasi demikian dapat menambah toksisitas.
Agen pengubah-penyakit meliputi garam-girram emas (oral
atau intramuskuler), antimalaria, D-penisilamin, sulfasalazin,
melotreksat, dan imunoglobulin intravena. Garam emas oral,
antimalaria dan D-penisillamin tidak terbukti superior terha-
dap plasebo pada penelitian terkontrol. Garam emas intra-
muskurer belum pernah menjadi subjek penelitian JRA terkon-
trol tetapi juga kurang sering digunakan pada anak-anak. Se-
mua obat ini mempunyai kemungkinan toksisitas yang berarti
dan harus dipantau dengan hati-hati. Toksisitas terapi emas
meliputi ruam, ulkus mukosa, leukopenia, trombositopenia,
anemia dan proteinemia. Penderita yang sedang mendapat
terapi emas, harus diawasi secara ketat terhadap efek sam-
pingnya; obat harus dihentikan, sekurang-kurangnya sementa-
ra, jika terdapat salah satu dari tanda toksis tersebut. Hidrok-
sikloroquin, bentuk antimalaria yang paling sering digunakan
pada reumatologi dapat disertai dengan toksisitas okuler, yang
harus dipantau juga. D-penisilamin dapat menyebabkan pe-
nekanan sumsum tulang, cedera ginjal, ruam dan miastenia
gravis atau berbagai fenomena autoimun lainnya.
Sulfasalazin, yang telah digunakan selama bertahun-tahun
pada anak dengan penyakit radang usus, saat ini sedang digu-
nakan untuk mengobati JRA dan spondiloartropati. Tidak ada
percobaan terkontrol terhadap obat ini dalam mengobati pe-
nyakit -eumatik masa kanak-kanak, tetapi beberapa pengamat
mengira bahwa obat ini dapat membantu. Toksisitasnya kira-
kira sama dengan toksisitas yang ditemukan pada penyakit ra-
dang usus: efek samping gastrointestinal, nyeri kepala, reaksi
hipersensitivitas dan sistem saraf pusat atau toksisitas ginjal.
Imunoglobulin intravena telah diujikan pada anak dengan pe-
nyakit yang mulai-secara-sistemik dan dengan artritis berat; ti-
dak ada peragaan yang jelas mengenai kemanjuran yang ada
terhadap manifestasi sistemik atau untuk artritis.
Metotreksat sekarang telah terbukti merupakan suatu agen
yang efektif pada banyak anak dengan JRA berat, dan seka-
rang obat ini semakin sering digunakan untuk terapi anak de-
ngan penyakit yang tidak responsif terhajap agen-agen non-
steroid. Dosisnya rendah (10-15 mg/m'/minggu, diberikan
secara oral atau intramuskuler). Efek samping adalah rasa ti-
dak enak pada gastrointestinal sesudah pemberian oral me-
totreksat, kemungkinan penekanan sumsum tulang, dan
hepatotoksisitas. Penderita harus dipantau dengan pemeriksaan
darah, fungsi hati dan ginjal secara periodik. Penelitian darurat
anak-anak yang telah mendapat tipe terapi ini selama 5 tahun
atau lebih tidak memberi kesan toksisitas yang merugikan
pada masa yang pendek ini; namun belum ada penelitian pe-
mantauan yang lama. Suatu proporsi yang berarti pada anak-
anak yang diobati dengan metotreksat berespons dalam bebe-
rapa minggu atau beberapa bulan berupa peredaan klinis se-
bagian atau seluruhnya. Beberapa anak yang gagal dengan
terapi metotreksat oral dosis-rendah berespons terhadap terapi
intramuskuler atau pada terapi metotreksat dosis-tinggi; na-
mun cara kedua ini masih dianggap eksperimental dan harus
dipantau dengan hati-hati. Pada beberapa anak itu yang de-
ngan penyakit seropositif, harus dipikir-kan adanya kemung-
kinan percepatan pembentukan nodul reumatoid selama
mendapat terapi metotreksat. Ada sedikit informasi mengenai
apakah agen nonsteroid harus diberikan bersama dengan me-
totreksat; kombinasi demikian seringkali digunakan, tetapi
hubungannya dengan setiap keracunan obat yang ditemukan
harus dipikirkan. Lama terapi metotreksat tetap merupakan
suatu masalah; terdapat banyak bukti bahwa obat ini supresif
bukannya remitif (pereda) yang sebenarnya, dan penyakit da-
pat menghebat lagi sesudah terapi metotreksat dihentikan,
bahkan bertahun-tahun sesudah terapi yang tampaknya sukses.
Ada sedikit indikasi untuk penggunaan sistemik kortiko-
steroid pada JRA. Agen ini secara dramatis menekan gejala-
gejala tetapi tidak mengakibatkan peredaan pennanen ataupun
mencegah terjadinya kerusakan sendi (lihat Gb 148-2). Lagi-
pula, penghancuran kartilago dan nekrosis tulang aseptik, teru-
tama pada kaput femoris, dapat diakibatkan oleh terapi steroid
jangka lama (lihat Gb I48-4). Dosis terapeutik kortikosteroid
juga menyebabkan penekanan adrenal, dapat menekan pertum-
buhan, dan dapat menimbulkan efek samping lain yang ke-
mungkinan berbahaya. Dosis yang diperlukan untuk penekan-
an gejala tidak dapat diramalkan dan sebenarnya dapat me-
ningkat pada terapi yang lama.
indikasi penggunaan kortikosteroid pada JRA meliputi pe-
nyakit sistemik berat yang tidak responsif terhadap percobaan
dengan salisilat yang adekuat dan iridosiklitis yang tidak ter-
kontrol oleh steroid topikal. Pada yang peftama (penyakit sis-
temik berat) atau pada keadaan yang jarang melibatkan pita
suara ataupun dekompensasi jantung akibat perikarditis atau
miokarditis, diindikasikan pemberian prednison dengan dosis
awal l-2 mgkgl24 jam. Segera sesudah gejala tertekan, dosis
harus dikurangi dan obat sedikit demi sedikit dihentikan di ba-
wah lindungan salisilat. Pada penurunan dosis sering terdapat
rebound gejala sementarc, yang harus ditunggu. Karena mani-
festasi JRA sistemik biasanya sembuh sendiri, prednison bia-
sanya berhasil dihentikan dalam beberapa minggu atau bebe-
rapa bulan. Pada penderita dengan iridosiklitis yang tidak res-
ponsif terhadap terapi steroid topikal, diindikasikan steroid
sistemik dalam dosis yang adekuat untuk menekan radang
okuler sebagaimana yang telah dipantau melalui pemeriksaan
lampu celah; diberikan dosis tunggal setiap hari atau selang
sehari mungkin cukup. Terapi harus dilakukan bersama-sama
dengan ahli mata.
Kortikosteroid seharusnya jarang digunakan untuk mere-
dakan manifestasi pada persendian saja, karena obat ini tidak
menyembuhkan artritis atau mencegah kerusakan sendi, dan
efek samping jangka-lamanya bahkan mungkin kurang dapat
 149 . Spondilitis Ankilosans dan Spondiloartropati lain
ditoleransi daripada penyakit sendinya sendiri. Kemungkinan
terapeutik yang beralasan lainnya harus selalu dilakukan terle-
bih dahulu. Jika digunakan kortikosteroid, harus berupaya
menggunakannya dengan dosis efektif terendah, digunakan se-
lang sehari atau dosis tunggal setiap hari kapan saja dimung-
kinkar, dan meminimalkan lamanya pengobatan. Injeksi kor-
tikosteroid intra-artikuler mungkin efektif bagi artritis persis-
ten pada satu atau beberapa sendi, tetapi jangan dilakukan
injeksi berulangkali pada satu titik yang sama.
Terapifisik dan terapi pekerjaan merupakan metode pen-
ting untuk memperbaiki gerakan dan kekuatan otot di sekitar
sendi yang terkena dan memulihkan serta mempertahankan ke-
mampuan fungsional penderita. Penderita dan orangtua harus
dunstruksikan pada program latihan fisik yang tepat untuk di-
lakukan setiap hari di rumah. Aktivitas seperti naik sepeda ro-
da tiga dan berenang adalah bermanfaat dan harus didorong.
Bidai malam hari untuk lutut dan pergelangan tangan dapat
membantu mencegah dan mengoreksi deformitas. Pembalut
gips silinder atau imobilisasi sendi yang lama harus dihindari.
Tirah baring mempunyai peran kecil dalam pengobatan. Biasa-
nya anak dapat mengukur kadar aktivitas dirinya sendiri;
umumnya mereka hanya akan menghindari aktivitas-aktivitas
yang menyebabkan kelelahan berlebihan dan nyeri sendi.
Pembedahan ortopedik kadang-kadang diperlukan untuk mem-
perbaiki defbrmitas sendi. Sinovektomi sendi tertentu kadang-
kadang menolong tetapi tidak mengobati. Pergantian total
sendi yang hancur, terutama pinggul dan iutut, sekarang di-
mungkinkan apabila pertumbuhan penuh telah dicapai. Sun-
tikan kortikosteroid pada sendi tertentu kadang-kadang dapat
menolong, tetapi suntikan berulang tidak boleh digunakan.
Mikrognathia mungkin memerlukan penanganan ortodontik
dan pembedahan mulut. Klasifikasi fungsional JRA meliputi
empat kelas: I, melakukan semua aktivitas; II, melakukan se-
cara cukup dengan beberapa keterbatasan; III, aktivitas terba-
tas, hanya merawat diri; dan IV tergantung-kursi roda atau
terbaring di tempat tidur.
Iridosiklitis memerlukan diagnosis dan terapi segera untuk
memelihara visus. Mata harus diperiksa pada setiap kunjungan
ke dokter dan pemeriksaan lampu-celah ofthalmologis harus di-
lakukan sekurang-kurangnya sekali setiap tahun pada anak de-
ngan penyakit sistemik dan poliartikuler, dan empat kali setiap
tahun pada anak dengan penyakit pausiartikuler. Orang-tua ha-
rus diingatkan untuk lapor dengan segera jika timbul suatu ge-
jala mata atau penurunan ketajaman penglihatan. Terapi irido-
siklitis harus diawasi oleh dokter spesialis mata. Pada mula-
nya, terapi ini terdiri atas penggunaan steroid topikal dan agen
pendilatasi. Steroid sistemik atau suntikan steroid sub-konjung-
tiva harus digunakan jika penyembuhan radang okuler yang
segera melalui agen topikal tidak dicapai. Pemantauan mata
jangka lama yang sering dilakukan adalah penting. Pembedah-
an oftalmologis mungkin diperlukan untuk sekuele kronis.
Anak dengan JRA harus didorong untuk hidup senormal
mungkin. Mereka dan orangtuanya perlu mengetahui apa yang
diharapkan dan diobati dengan optimistis. Anak yang terkena
tidak boleh percaya bahwa mereka tidak mampu (invalid) teta-
pi harus diajari sepercaya diri mungkin. Dengan dorongan, ke-
banyakan penderita dapat hidup aktif, pergi ke sekolah, dan
berperan serta pada aktivitas biasa kecuali olahraga berat. Ra-
wat inap yang lama harus dihindari. Anak yang yang mende-
rita cacat sisa perlu bantuan dalam perencanaan kejuruan.
827
Arthritis Foundation: Arthritis in Children. Atlanta, Arthriris Foundation,
t993.
Arthritis Foundation: Juvenile Dermatomyositis. Atlanta, Arthritis Founda-
tion, 1989.
Arthritis Foundation: When Your Student Has Arthritis. Atlanta. Arthritis
Foundation, 1989.
Brewer EJ, Angel KC: Parenting a Child with Arthritis. Los Angeles, Howell
House, 1992.
Cassidy JT, Levinson JE, Bass JC, et al: A study ofclassification criteria for a
diagnosis ofjuvenile rheumatoid arthritis. Arthdtis Rheum 29:274, 19g6.
Delnocencio J, Giannini EH, Glass DN: Can genetic markers contribute to th"
classification of juvenile rheumatoid arthritis? J Rheumatol 20(Suppl
40):12,1993.
Emery HM: Treatment of juvenile rheumatoid arthritis (review). Cun Opin
Rheumatol 5:629,1993.
Femandez-Vina M, Fink CW, Stastng p: HLA association in juvenile arthritis.
Clin Exp Rheumatol 12:205,1994.
Giannini EH, Brewer EJ, Kuzmina N, et al: Methotrexate in resistant juvenile
rheumatoid arthritis: Results of the USA-USSR double-blind placebo con_
trolled trial. N Engl J Med 326:1043, 1992.
Graham L, Myones B, Rivas-Chacon R, et al: Morbidity associated with
longterm methotrexate therapy in juvenile rheumatoid arthritis. J pediatr
120:468,1992.
Lindsley CB: Uses ofnonsteroidal anti-inflammatory drugs in paediatrics. Am
J Dis Child 74'1:229,1993.
Malleson PN, Fung MY, Petty RE, et al: Autoantibodies in chronic arthritis of
childhood: Relations with each other and with histocompatibility antigens.
Ann Rheum Dis 5l:1301, 1992.
Prieur AM, Petty RE: Definitions and classrfication of ckonic arthritis in chil-
dren. Bailleres Clin Pediatr l:695, 1993.
Pugh MT, Southwood TR, Gaston JSH: The role of infection in juvenile
chronic arthritis. Br J Rheumatol 32:838, 1993.
Schaller.JG: Juvenile rheumatoid arthritis.. pediatr Rev, in press, 1995.
Sharples AC, Stebulis JA, Weafer-Hodgins M: Just One of the Kids: A Video
for Teachers and school Personnel. Boston, Affiliated children's Arthritis
Centers of New England, I 994.
Stebulis JA, DeNardo BA, Tucker LB, Schaller JG: The pediatric Rheurnatol_
ogy Handbook for Families. Baltimore, Johns Hopkins University press. in
press. [Cunently available as Stebulis JA (ed): The Handbook for Families.
Boston Affiliated Children's Arthritis Centers of New England, 19941.
Stephan JL, Zeller J, Hubert PH, et al: Macrophage activation syndrome and
rheumatic disease in childhood: A report of four new cases. Clin Exp Rheu-
matol 11:451, 1993.
Weatherbee LL, Neil AJ: Educational Rights for Children with Arthritis: A
Manual for Parents. Atlanta, Arthdtis Foundation, 19g9.
Williams RA, Ansell BM: Radiological findings in seropositive juvenile
chronic arthritis with particular reference to progression. Ann Rheum Dis
44( l0):685. 1985.
Yancey C, Gross RD, et al: Guidelines for opthalmologic examinations in
children with juvenile rheumatoid arthritis. pediatrics 92:295, 1993.
I Bnn 149
Sp ondilitis Ankilosans dan
Sp o ndilo artr op ati lain
Jq.ne Green Schaller
SPONDILITIS ANKILOSANS
Spondilitis ankilosans ditandai secara khas dengan adanya
kekakuan dan nyeri pada punggung, keterlibatan sendi sakro-
iliaka, dan berbagai progresivitas lesi pada sendi dan jaringan
828 Bagian XVI a Penyakit Reumatik Masa Kanak-Kanak

periartikuler lumbodorsal dan spina servikalis' Sekitar 50%

penderita menderita artritis sendi perifer. Penyakit ini biasanya
merupakan penyakit orang dewasa muda dan setengah tua' te-
tapi dapat dimulai pada masa kanak-kanak, biasanya pada
anak laki-laki yang berusia lebih dari 8 tahun. Ada hubungan
yang mencolok antara spondilitis ankilosans dan HLA-B27.
Patologi jaringan sinovia pada sendi yang terkena serupa de-
ngan patologi yang digambarkan pada artritis reumatik.
Spondilitis ankilosans berbeda dari artritis reumatoid kare-
na adanya keterlibatan khas dari sendi sakroiliaka dan spina
lumbodorsal, cenderung terjadi (predileksi) pada laki-laki, ku-
rang disertai dengan faktor reumatoid atau nodul reumatoid,
disertai dengan iridosiklitis akut, kejadian aortitis dengan aki-
bat insufisiensi aorta, dan insidens keluarga yang berarti. Gambar 149-2. Sakroiliitis yang berkembang dengan baik pada anak iakilaki
MANIFESTASI KLlNlS. Artritis perifer, sering bersifat se- yang menderita spondilitis ankilosans; kedua sendi sakroiliaka menunjukkan
sklerosis yang meluas, erosi tepi-tepi sendi, dan pelebaran ruang sendi yang je-
mentara, mungkin merupakan manifestasi pertama. Sendi-
las.
sen<li besar, terutama sendi-sendi ekstremitas bawah, adalah
yang paling sering terkena. Nyeri tumit sering dijumpai, seba-
gaimana kejadian nyeri dengan atau tanpa pembengkakan ja-
ringan ikat pada berbagai tempat lainnya yang menjadi tempat
aman. Pengurangan ekspansi dinding dada, akibat keterlibatan
perlekatan tendo dan ligamentum pada tulang (enthesopati).
sendi kostovertebra, dapat terjadi pada saat yang dini. Demam
Pada sejumlah besar penderita, sendi bahu, kaki dan temporo-
ringan, anemia, anoreksia, mudah lelah, dan retardasi pertum-
mandibuler juga terkena. Sendi yang terkena mungkin terasa
buhan dapat terjadi. Riwayat keluarga seringkali positif untuk
hangat, membengkak, nyeri, dan gerakannya terbatas'
artritis yang serupa atau untuk iridosiklitis akut.
Keterlibatan khas dari sendi sakroiliaka dan spina lumbo-
Spondilitis ankilosans dapat berhenti pada stadium apapun,
dorsal dapat dijumpai pada saat mulainya penyakit atau mung-
atau seluruh spina dapat menjadi terlibat dalam beberapa ta-
kin muncul setelah berbulan-bulan atau bertahun-tahun kemu-
hun berupa hilangnya semua mobilitas vertebra yang sebe-
dian. Nyeri pada punggung bawah, tulang lingkar panggul dan
narnya. Prognosis hasil akhir fungsional biasanya baik jika
paha adalah khas. Nyerinya seringkali sementara, lebih berat
sikap badan yang baik dipertahankan. Deformitas sendi-sendi
pada malam hari dan berkurang bila digerakkan. Disertai ke-
perifer tidak lazim; pada beberapa penderita berkembang men-
kakuan pada punggung bawah dengan hilangnya mobilitas spi- jadi penyakit pinggul yang destruktif. Iridosiklitis akut kira-
na normal (Gb. 149-1). Keterlibatan spina secara khasnya di-
kira terjadi pada sekitar 25Vo penderita pada suatu waktu; aor-
mulai pada sendi sakroiliaka dan ke atas, melibatkan spina
titis jarang pada anak tetapi terjadi cukup berarti pada orang
lumbalis, dorsalis, dan akhrirnya servikalis' Pada artritis reu-
dewasa.
matoid.juvenil (JRA), leher terlibat, tetapi spina lumbodorsalis uji laboratorium
TEMUAN LABORATORIUM. Tidak terdapat
yang spesifik. Walaupun HLA-821 dijumpai pada 95Vo pen-
derita, namun hal ini tidak bersifat diagnostik. Laju endap da-
rah mungkin naik. Terjadi anemia yang serupa dengan anemia
ar-tritis reumatoid, tetapi tidak ada faktor rbumatoid atau anti-
bodi antinuklear (ANA) yang ditemukan. Keterlibatan sendi
sakro-iliaka dapat diperlihatkan secara roentgenografis (Gb.
149- 2), biasanya dalam 3-4 tahun; penghancuran bersifat pro-
gresif, dengan hasil akhir kehancuran sendi. Perubahan roent-
genografis yang khas pada spina lumbodorsal terjadi beberapa
tahun kemudian.
DIAGNOSIS BANDING. Spondilitis ankilosans harus dicuri-
gai pada setiap anak dengan nyeri yang terus-menerus pada
pinggul, paha atau punggung bawah, dengan atau tanpa artritis
perifer. Perubahan roentgenografis pada sendi sakroiliaka
perlu untuk diagnosis, tetapi memerlukan waktu beberapa ta-
hun sebelum perubahan roentgenografis ini muncul. Pada di-
agnosis banding, tumor medula spinalis dan keganasan lain
pada masa kanak-kanak, defek anatomis, infeksi vertebra atau
diskus intervertebra (diskitis), penyakit Scheuermann, dan
keadaan-keadaan ortopedis spina lainnya harus dipertimbang-
kan pada setiap anak dengan nyeri punggung yang menetap.
Penyakit Legg-Perthes dan epifisis kaput femoris yang terge-
Gambar 149-1. Kehilangan mobilitas spina lumbodorsal pada anak lakilaki
dengan spondilitis ankilosans; spina bawah tetap lurus ketika penderita mem-
lincir dapat menyebabkan nyeri pinggul dan paha yang mene-
bungkuk ke depan. tap. Kolitis ulseratif, enteritis regional, psoriasis, dan sindrom
 149 t Spondilitis Ankilosans dan Spondiloartropati lain
Reiter dapat menyertai spondilitis yang menyerupai spondilitis
ankilosans.
PENGOBATAN. Tujuan terapi adalah meredakan nyeri dan
mempertahankan sikap dan fungsi badan yang baik. Untuk
meredakan nyeri, salisilat mungkin cukup. Indometazin atau
agen anti radang nonsteroid lainnya dapat menolong. Garam-
garam emas tidak dianggap efektif, dan terapi kortikosteroid
jarang terindikasi. Terapi radiasi merupakan kontraindikasi.
Mempertahankan sikap badan yang baik adalah sangat penting
untuk pemeliharaan fungsi badan yang baik; olahraga dimak-
sudkan untuk memperbaiki sikap badan dan harus dilakukan
penguatan otot-otot paraspinalis. Tidur harus mengggunakan
kasur yang keras atau tempat tidur papan, dan bantal yang te-
bal harus dihindari.
SPONDILOARTROPATI LAINNYA.
Spondiloartropati yang diuraikan pada orang dewasa meli-
puti mereka yang bertipe artritis seronegatif yang disertai sa-
kroiliitis dan artritis spinalis; spondilitis ankilosans, penyakit
Reiter, artritis psoriasis, artritis penyakit radang usus, dan "ar-
tritis reaktifl'yersiniosis dan infeksi gastrointestinal lain (Ta-
bel 149-l). Walaupun tipe artritis ini lebih jarang didapati pa-
da anak-anak daripada orang dewasa, beberapa dari mereka,
terutama spondilitis ankilosans dan penyakit Reiter, kadang-
kadang dapat salah didiagnosis sebagai JRA. Semua spondilo-
artropati disertai dengan HLA-B27; tidak ada yang disertai de-
ngan faktor reumatoid atau ANA. Patologi jaringan sinovia
yang terkena tidak berbeda dengan patologi jaringan sinovia
artritis reumatoid. Beberapa dari spondiloartropati, terutama
penyakit Reiter dan artritis reaktif, dapat terjadi sesudah keja-
dian lingkungan yang dapat dikenali seperti infeksi dengan
Shigella atau Yersinia. Spondiloartropati dapat berkelompok
dalam beberapa keluarga, yaitu beberapa anggota keluarga
menderita salah satu tipe artritis ini atau lainnya; iridosiklitis
akut dapat juga disertai spondiloartropati yang demikian. Ke-
cuali artritis psoriasis, spondiloartropati yang mengenai anak
laki-laki dan anak-anak perempuan sama banyaknya, atau le-
bih banyak pada anak laki-laki. Diagnosis didasarkan atas da-
sar klinis.
Penyakit pausiartikuler tipe II subgrup JRA mungkin
menggambarkan spondiloartropati awal pada kebanyakan kea-
daan. Tidak ada satupun dari ketiga subgrup JRA seronegatif
lainnya (poliartritis seronegatif, JRA yang mulai-secara-sis-
temik, dan penyakit pausiartikuler tipe I) yang disertai dengan
sakroiliitis, HLA- B21 , atau spondiloartropati selanjutnya.
PENYAKIT REITER. Dalam bentuk yang sempurna penyakit
Reiter terdiri atas uretritis steril, artritis dan radang mata;
manifestasi lainnya dapat meliputi gastroenteritis dan berbagai
ruam. Yang terkena terutama adalah laki-laki. Pada anak, pe-
nyakit Reiter dilaporkan telah terjadi sesudah infeksi Shigella,
Y ers inia ent ero c olitic a, C ampy lob acter dan Chlamy dia; pada
anak yang lebih tua, seperti pada orang dewasa, penyakit Re-
iter dapat menyertai pemaparan seksual. Penyakit Reiter sa-
ngat terkait dengan HLA-827. Artritisnya biasanya pausiarti-
kuler, terutama mengenai sendi-sendi besar. Tendinitis akhiles
dan enthesopati lainnya sering dijumpai. Beberapa kasus pe-
nyakit pausiartikuler tipe II dapat menggambarkan penyakit
Reiter "sebagian." Prognosis jangka lama penyakit Reiter yang
829
mulainya pada masa kanak-kanak belum diketahui. Kebanyak-
an anak sembuh dalam beberapa bulan. Namun, beberapa indi-
vidu selanjutnya menderita spondilitis ankilosans, beberapa
menderita artitis perifer rekurens atau kronis, dan beberapa
lagi menderita serangan berulang radang mata atau uretra. Di-
agnosisnya adalah klinis. Uretritis yang menular dan penyakit
gonokokus harus disingkirkan. Salisilat atau salah satu agen
anti-radang nonsteroidal lainnya diguna.kan untuk pengobatan.
Terapi fisik juga memainkan peran penting pada terapi. Pende-
rita harus dipantau terhadap adanya keterlibatan spinal
berikutnya.
ARTRITIS PENYAKIT RADANG USUS. Baik kolitis ulseratif
maupun enteritis regional Qihat Bab 283) dapat disertai de-
ngan artritis selama masa kanak-kanak; sekitar 10Vo anak de-
ngan penyakit radang usus pada beberapa waktu akan mende-
rita manifestasi sendi. Anak yang terkena biasanya berumur
lebih dari 8 tahun. Artritis biasanya mengenai beberapa sendi
besar dalam pola pausiartikuler. Artritis biasanya mulai ber-
sama dengan atau sesudah timbulnya penyakit usus yang aktif;
pada beberapa penderita, artritis mungkin merupakan manifes-
tasi pertama penyakit. Artritis penyakit radang usus pada
anak-anak mengikuti dua pola, seperti halnya pada orang de-
wasa. Kebanyakan anak yang terkena menderita artritis perifer
yang timbul dan hilang bersama aktivitas penyakit usus dan ti-
dak menyebabkan penghancuran'sendi atau deformitas sendi
pennanen. Meskipun demikian, beberapa anak menderita pe-
nyakit yang tidak dapat dipisahkan dari spondilitis ankilosans
dan penderita tersebut dapat menjelek menjadi cacat tanpa me-
mandang pengendalian terhadap penyakit usus yang menda-
sari. Karenanya, penting untuk memantau anak yang menderi-
ta penyakit radang usus untuk mendapatkan bukti adanya sar-
koiliitis atau artritis spinalis. HLA-827 disertai dengan spon-
dilitis ankilosans tetapi bukan dengan artritis perifer dari pe-
nyakit radang usus. Terapi untuk artritis perifer adalah pengo-
batan yang adekuat terhadap penyakit usus yang mendasari-
nya, kadang-kadang menggunakan salisilat sebagai tambahan
atau agen nonsteroid lainnya. Jika terjadi spondilitis ankilo-
sans, diindikasikan suatu terapi yang tepat untuk keadaan ter-
sebut.
ARTRITIS REAKTIF. Artritis steril dapat menyerrai infeksi
gastrointestinal dengan Yersinia enterocolitis, Shi gella, s almo -
nella, atau Campylobacter. Umumnya hanya beberapa sendi
terkena. Hubungan artritis demikian dengan penyakit Reiter
dan spondiloartropati lainnya tidak pasti. Artritis biasanya se-
mentara dan hasil akhirnya baik. Namun beberapa penderita
yang terkena selanjutnya dapat menjadi spondiloartropati kro-
nis. Setiap anak dengan gastroenteritis maupun artritis harus
menjalani biakan tinja dan pemeriksaan serologis yang repat.
ARTRITIS PSORIASIS. Klasifikasi artritis psoriasis dengan
spondiloartropati mungkin tidak tepat; ada perbedaan dalam
rasio jenis kelamin penderita yang terkena, pada pola artritis
serta hubungan yang kurang kuat dengan HLA-827. Walau-
pun psoriasis merupakan keadaan kulit pada anak yang relatif
sering, artritis psoriasis jarang dijumpai selama masa anak.
Yang terkena terutama adalah anak perempuan, dengan rasio
2,5:1. Artritis psoriasis pada masa kanak-kanak.serupa dengan
artritis yang ditemukan pada orang dewasa. Artritis mulai pada
satu atau beberapa sendi, sering dalam bentuk yang tidak
simetris. Lebih dari 507o penderita yang sendi interfalangs dis-
 830 Bagian XVI t Penyakit Beumatik Masa Kanak_Kanak

;{1=::;*,i.:.lj+._;.ffi
Paqqiartil<qier . Pausiartikuler* Pausiartikuier atau
'Kadang-ta[5r$] ta**otut*
,, , poliarrikulei
1{5"iiit $a=!1i '

::::::::::!;ilirl:=
Manifestasi ekstra.
artikuler C*t o"nr*riri, fog Ruam psoriasis :

,
mendasari: lrersi- Kuku berlubang
' ila, Shigetta. Sit- n
l '=iI' -'ttnl'-;'
'.,l,1i.,-:i.i.:l
ionelta. coiii-l , 11t

laboratoriunr
lohactii
--'' ,lll Biakan tinja posirif rtd,k ;;, run* *.-
,

.lir
,:::.l ''i.':::::: HLA.B27 sifik
ea*e;@ n*ut*l iqhuJup ir'- *;mrffi',
,fekii

ffiur-,. ;,'L[1i; C.juru inf.ki gur- iillni1.,ii ..l .,.,,;':;.

troiniestinal ,
,

nrtrlgs yuog r.mbrrt

dengan sendirinya
'**4
T,,eia
fiiapi untut inr*trt hlsar-n .

. usus Agen peieda

Terapi fisik i

P.,eru kulit
NSAID = obat anti radang nonsteroid
*lnklusi artritis psoriasis dengan
spondiloartropati mungkin tidak repat, walaupun telah menjadi tradisi

talnya terkena; tendinitis juga umum dijumpai. pada sekitar
50Vo penderita, psoriasis mendahului artritis berbulan_bulan
atau bertahun-tahun, pada yang lainnya artritis merupakan
manifestasi awal, sedangkan psoriasis baru nampak belakang-
an. Lubang kuku adalah umum. prognosis artritis psoriasis pa_
da anak tampaknya baik, walaupun ada sedikit penelitian jang_
ka-lama. Beberapa penderita dengan artritis psoriasis menjadi
sarkoiliitis dan spondilitis ankilosans yang disertai
HLA-821 . Terapi artritis psoriasis serupa dengan terapi yang
dilakukan pada orang dewasa; salisilat dan agen anti-radang
nonste".id lainnya adalah yang biasa digunakan. Ada sedikit
pengalaman dengan penggunaan agen seperti metotreksat pada
anak dengan artritis psoriasis. Seperti pada JRA, terapi kerja
dan fisik memainkan peran penting dalam mempertahankan
fungsi yang yang baik.
Burgos-vargas R: Spondyloarthropathies and psoriasis arthritis in
children.
Cun Opin Rheumatol 5:634, 1993.
Hamilton ML, Gladman DD, Shore A, et al: Juvenile psoriatic arthritis
and
HLA antigens. Ann Rheum Dis 49:694, I 990.
Jacobs JC, Berdon WE. Johnston AD: HLA_B27 associated
spondylarthritis
and enthesopathy in childhood: Clinical, pathologic, and radiographic
ob_
servations iin 58 patients. J pediatr 100:521. 1982.
Lindsley CB, Schaller'JG: Arthritis associated with inflammatory
bowel dis_
ease in children. J Pediatr 84:16,19i4.
dengan Mielants S, Veys EM, Cuvelier C, et al: Gut inflammation in children
with
late-onset pauciarticular juvenile chronic arthritis and evolution
to adurt
spondyloarthropathy: A prospective study. J Rheumatol 20:156il 1993.
.
Rosenberg AM, Petty RE: A syndrorne of seronegative enthesopathy
and ar_
thropathy in children. Arthriris Rheum 25:1041, 1 9g2.
Schaller JG, Bitnum S, Wedgwood RJ: Ankylosing spondylitis with
childhood
onset. J Pediatr 74:505. 1969.
 150 | Lupus Eritematosus Sistemik
T Bes 150
Lupus Eritematosus Sistemik
Jane Green Schaller
Penyakit sistemik ini secara khas mengenai banyak sistem
organ dan disertai deng'an berbagai fenomena imun. Riwayat
alamiahnya tidak dapat diramalkan; sering progresif, berakhir
dengan kematian jika tidak diobati, tetapi dapat mereda secara
spontan atau tetap membara selama bertahun-tahun. Lupus eri-
tematosus sistemik (SLE) pada anak umumnya lebih akut dan
lebih berat daripada SLE pada orang dewasa.
ETIOLOGI DAN EPlDEMl0LOG|. Penyebabnya belum diketa-
hui. Banyak pengamatan mendukung hipotesis bahwa SLE
merupakan penyakit dari pengaturan imun yang berubah,
mungkin ditentukan secara genetik. Virus dan agen lingkung-
an lainnya dapat juga memainkan peran dalam patogenesis.
Berbagai fenomena imun terjadi. Kadar imunoglobulin serum
naik. Antibodi yang ditemukan bereaksi dengan unsur nukleus
(ANA), asam ribonukleat, gamaglobulin (faktor reumatoid),
sel darah merah (uji Coomb positif), trombosit, sel darah pu-
tih, antigen yang digunakan pada uji serologis untuk sifilis
(positif palsu biologis), faktor koagulasi, dan fosfolipid (anri-
fosfolipid, anti koagulan lupus, antikardiolipin). Ada juga hu-
bungan antara radang dan kompleks imun yang bersirkulasi,
terutama kompleks imun yang terdiri atas DNA dan antibodi
yang reaktif terhadap DNA. Kompleks imun yang demikian
diendapkan di jaringan, mengikat komplemen, dan memulai
respons peradangan yang berakibatjejas jaringan seperti nefri-
tis. Pada nefritis SLE, imunoglobulin dan komplemen dapat
dilihat pada jaringan ginjal melalui teknik imunofluoresens
dan dengan pencucian langsung DNA dan antibodi anti-DNA
dari glomerulus yang terkena; SLE dengan nefritis aktif diser-
tai dengan penurunan kadar komplemen serum dan dengan an-
tibodi yang reaktif terhadap DNA, yang ada dalam sirkulasi
t lihat Bab 467),
Mulainya eksaserbasi penyakit nampaknya terkait dengan
inr:ksi yang timbul di antaranya; mungkin ada penambahan
kerentanan terhadap infeksi, inungkin atas dasar mekanisme
imun yang cacat. Bukti, mencakup penelitian yang menunjuk-
kan perubahan pada fungsi limfosit-T dan -B pada penderita
SLE, memberi kesan bahwa keadaan perubahan reaktivitas
imunologik adalah yang mendasari penyakit ini. Lupus ka-
dang-kadang bersifat familial dan mengenai kembar identik;
hipergamaglobulinemia, penyakit jaringan ikat lainnya, ANA,
defisiensi komponen komplemen, defisiensi IgA selektif, dan
kelainan imun lainnya mungkin terdapat pada penderita dan
tingkat-pertama keluarga penderita.
Penyakit seperti-lupus dapat terjadi sesudah pemajanan
pada sejumlah obat, terutama hidralazin, sulfonamid, pro-
kainamid dan antikonvulsan. Penyakit akibarobat biasanya ri-
ngan dan reversibel bila obat yang menyebabkannya dihenti-
kan. Manifestasi kulit dari SLE dan kadang-kadang mani-
festasi sistemik dapat diperjelek oleh cahaya matahari.
831
TABEL 150.I Manifestasi Lupus pada Anak
E i, #9'
tii'l l ,3E
=:+i
iiis.:i:::+ii
l l:l:t::::r:::itji
ffi$iffi
;?li ., In
Dicetak kembali dari Arthritis and Rheumatism Journal, copyright l97g. Di,
gunafuin seizin American College of Rheumatology.
Insidensinya belum diketahui; penyakit ini tidak jarang.
Pada 20Vo penderita, SLE dimulai pada masa kanak_kanak,
biasanya pada anak yang berumur di atas 8 tahun. yang terke_
na terutama adalah anak perempuan (8 : l) pada semua ke_
lompok umur; namun, pada penderita prapubertas, rasionya 3 :
1. Semua ras dapat terkena, dengan prevalensi yang tampak le_
bih tinggi pada beberapa kelompok ras berkulit-gelap, ter_
masuk kulit hitam, Amerika Latin, Asia dan beberapa suku
Asli Amerika.
PATOLOG|. Lesi dapat terjadi pada banyak tempar dan me_
libatkan banyak sistem organ. Massanya yang khas amorf, dan
bahan ekstra-seluler yang tercat ungu ditemukan dengan pe-
ngecatan hematoksilin. Benda-benda hematoksilin ini mung_
kin menggambarkan sel nukleus yang mengalami degenerasi
yang serupa dengan inklusi sel LE. Fibrinoid, bahan aseluler
yang sangat eosinofilik, ditemukan pada jaringan ikat longgar
atau pada dinding pembuluh darah jaringan yang rerkena. Ra_
dang pembuluh darah (vaskulitis) sering dijumpai. pada limpa,
fibrosis perivaskuler menghasilkan lesi ,,cincin bawang', yang
khas mengelilingi pembuluh darah yang terkena. Granuloma
kadang-kadang terdapat padajaringan yang rerkena (lihat Bab
467 untuk patologi ginjal). Pengendapan kompleks imun, imu_
noglobulin, dan komplemen dapat dilihat pada jaringan, ter_
masuk ginjal, kulit dan pembuluh darah.
MANIFESTASI KLlNlK. SLE, dapat mulai secara tersembunyi
atau secara akut. Kadang-kadang gejalanya telah timbul ber_
tahun-tahun mendahului diagnosis SLE. Gejala awal yang pa_
ling sering pada anak adalah demam, malaise, artritis atau ar_
tralgia, dan ruam (Tabel 150-l). Kadang-kadang pada keba-
nyakan anak yang terkena terjadi demam; mungkin sebentar_
sebentar atau terus-menerus. Malaise, anoreksia, kehilangan
berat badan dan kelemahan sering dijumpai.
Kadang-kadang, pada kebanyakan anak yang terkena, tim_
bul manifesrasi kulit. Ruam "kupu-kupu" (Gb.150-1), terdiri
atas tambalan eritematosa yang bersisik atau kebiru-biruan,
melibatkan daerah pipi dan biasanya meluas di atas jembatan
hidung. Ruam dapat fotosensitif dan dapat meluas ke muka,
kulit kepala, leher, dada, dan tungkai; ruam ini dapat menjadi
832 Bagian XVI I Penyakit Reumatik Masa Kanak-Kanak
Gambar 150-1 Ruam kupu-kupu lupus eritematosus sistemik.
bullosa dan mengalami infeksi sekunder. Lupus diskoid murni
(hanya manifestasi kulit) tidak lazim pada anak. Erupsi kulit
lainnya adalah makula eritematosa atau lesi pungtata pada te-
lapak tangan, telapak kaki, ujung jari, ekstremitas atau batang
tubuh; ruam vaskulitis; livedo retikularis (tambalan anyaman
hitam); dan perubahan bantalan kuku. Lesi-lesi ulseratif yang
makular dan seringkali tidak nyeri dapat terjadi pada palatum
dan membran mukosa mulut dan hidung. Purpura, kadang-
kadang disertai dengan trombositopenia, dapat tampak pada
daerah yang menggantung atau yang terkena trauma. Kadang-
kadang .disertai eritema nodosum dan eritema multiforme.
Alopesia yang diakibatkan peradangan di sekitar folikel ram-
but dapat berupa tambalan atau menyeluruh, dan rambut dapat
menjadi kasar, kering dan rapuh.
Artralgia dan kekakuan sendi biasa dijumpai dan sering
terjadi tanpa perubahan objektif. Kadang-kadang sendi yang
terkena panas dan bengkak, rasa nyerinya mungkin lebih berat
daripada yang diharapkan untuk tanda-tanda klinis tersebut, te-
tapi perubahan bentuk karena artritis jarang. Nekrosis aseptik
dapat mengenai tulang pada sejumlah tempat, terutama pada
kaput femoris. Tenosinovitis dan miositis dapat juga terjadi,
seperti halnya fenomena Raynaud. Poliserositis (pleuritis, peri-
karditis dan peritonitis) adalah khas dan menimbulkan nyeri
dada, prekordial, atau perut. Hepatosplenomegali dan limfade-
nophti generalisata sering dijumpai. Keterlibatan jantung da-
paf dimanifestasikan dengan berbagai macam bising, bising
gesek, kardiomegali, perubahan elektrokardiografi, atau gagal
jantung kongestif, dengan miokarditis, perikarditis, atau endo-
karditis verukosa (endokarditis Libman Sacks, dikenali me-
lalui ekokardiogram atau pada pemeriksaan otopsi). Infark
miokardium. dapat menyebabkan kematian pada penderita
yang relatif muda, termasuk anak-anak. Infiltrat parenkim paru
dapat terjadi;. tetapi infeksi harus dikesampingkan, sebelum
pneumonia dapat dianlgap berasal dari SLE. Pneumonia akut,
perdarahan paru-paru, atau fibrosis paru yang kronis dapat ter-
jadi. Keterlibatan sistem saraf dapat menyebabkan perubahan
kepribadian, kejang-kejang, kecelakaan serebrovaskuler, kho-
rea, dan neuritis perifer. Manifestasi gastrointestinal meliputi
nyeri perut, muntah, diare, melena, dan bahkan infark usus
akibat vaskulitis. Perubahan okuler dapat meliputi episkleritis,
iritis, atau perubahan vaskuler retina dengan perdarahan atau
eksudat (benda-benda sitoid). Kejadian-kejadian trombotik
yang mengenai arteri atau vena dapat te4adi, terutama pada
penderita dengan antibodi anti fosfolipid. Keterlibatan ginjal
secara klinis sering dijumpai pada anak-anak (lihat Bab 467).
MANIFESTASI LABORATORIUM. ANA harus dapat dipera-
gakan pada semua penderita SLE aktif, dan peragaannya
memberi uji skrining terbaik untuk penyakit tersebut; tetapi,
ANA juga terjadi pada banyak keadaan lain (lihat Bab 147).
Uji skrining ANA biasanya dilakukan dengan menggunakan
teknik antibodi fluoresens. Uji untuk tipe ANA spesifik ter-
masuk Ro/ SSA, LalSSB, Sm, dan DNA harus dilakukan juga.
Antibodi terhadap Sm relatif spesifik unruk ST E; antibodi ter-
hadap Ro/SSA dan LalSSB dihubungkan dengan sindrom lu-
pus neonatus. Antibodi terhadap DNA helai-ganda dihubung-
kan dengan penyakit aktif, terutama nefritis; dengan demikian
antibodi DNA berguna untuk menyatakan indeks keparahan
dan aktivitas. Komplemen hemolitik serum dan beberapa
komponennya (C3 yang paling sering diukur) menurun pada
penderita dengan SLE aktif berat, terutama pada mereka yang
dengan nefritis. Antibodi antikardiolipin (antifosfolipid) dan
antibodi antikoagulan lupus dapat terdeteksi; antibodi-antibodi
ini telah dihubungkan dengan kejadian-kejadian trombosis dan
berkorelasi dengan uji serologis positif-palsu untuk sifilis. Ka-
dar gamma globulin serum sering naik; kadar z-globulin da-
pat naik dan albumin menurun. Kadar salah satu atau lebih
imunoglobulin khusus dapat naik. Kenaikan prevalensi HLA-
B8, -DW3/DR3, dan -DW2/DR2 relah dilaporkan pada bebe-
rapa seri.
Anemia akibat penyakit radang kronis atau hemolisis imun
sering dijumpai. Kesukaran dalam penggolongan dan penco-
cokan-silang darah dapat timbul dari adanya antibodi eritrosit,
yang terdeteksi dengan uji Coomb. Trombositopenia dan leu-
kopenia sering terjadi. Antibodi trombosit dapat diperagakan;
kemungkinan trombositopenia purpura idiopatik (ITp) meru-
pakan manifestasi pertama SLE. Urin dapat berisi sel darah
merah, sel darah putih, protein, dan silinder. Insufisiensi ginjal
dapat menyebabkan kadar urea nitrogen atau kreatinin darah
naik dan hasil pemeriksaan fungsi ginjal abnormal.
DIAGNOSIS DAN DIAGNOSIS BANDING SLE dapat menye-
rupai setiap penyakit reumatik. Diagnosis dibuat atas dasar kli-
nis (Tabel 150-2) dan diperkuat dengan uji laboratorium. ANA
biasanya ada; walaupun antibodi-antibodi ini tidak diagnostik,
namun tidak adanya mereka membuat diagnosis tidak mung-
kin. Antibodi terhadap DNA helai-ganda sebenarnya diagnos-
tik tetapi mungkin tidak ada pada penderita dengan penyakit
ringan. Hipergamaglobulinemia, uji Coomb positif, uji positif-
palsu untuk sifilis, anemia, leukopenia atau trombositopenia
dan tanda-tanda nefritis dapat juga membantu secara diagnos-
tik. Kadar serum komplemen hemolitik dan beberapa kompo-
nennya menurun pada beberapa penderita dengan penyakit ak-
tif; tidak adanya komplemen hemolitik yang dapat diukur atau
gagal mencapai kadar normal selama terapi akan memberi ke-
san kemungkinan defisiensi komplemen kongenital. Biopsi
ginjal atau kulit dapat memperkuat diagnosis SLE, dan peme-
riksaan patologi ginjal dapat menunjukkan tipe dan keparahan
keterlibatan ginjal; namun, perubahan histologis tidak selu-
ruhnya spesifik. Purpura trombositopenia dan anemia hemoli-
tik mungkin merupakan tanda-tanda yang ada; diagnosis
banding keadaan ini harus memasukkan SLE.
 150 a Lupus Eritematosus Sistemik 833

IABEL 150-2. Kritena untuk Diagnosrs Lupus bntemarosLis Slste tr.,rpus akibat-obat atau ANA akibar-obat dapat terladt pada
mik yang Direvisi Tahun 1982 irr\r r.r\ rerhadap banyak agen farmakologi yang lazim. tema-
Kriteria Definisi suk agen anti konvulsan. antihipertensif. dan isoniazid. lndr-
Ruam pipi Eritema datar atau'menonjol, yang terfiksasi, di atas
vidu yang paiing sering telkena mempunyai u.1i ANA yang po-
lonjolan pipi, cendelung mengecualikan li patan
sitif tanpa penyakit klinis. Pada lupus akibar-obat. randa-randa
nasol abial klinis umumnya kurang berat daripada t:rnda-randa klinis SLB.
Ruam diskoid. Tambalan eritematosa yang menirnbul dengan sisik Der.nanr. artritis. ruam. dein serositrs adalah vang paling sering
keratosis melekat dan penyumb*tan folikuler; ja-
dilaporkan; manil'cstasi lupu: ber;Ll. sepcrtl ltelrilis dan kctcrli-
ringan parut aroir dapat terjrdi pada lesi yang lebih
lua batan sistem sarzrf sentral tidak lazint. Keadaan ini biasanya
Fotosensitivitas Ruam scbagar hasil dari reaksi yang tidak lazim terha- responsif terhadap terapi simtomatik dan penghentian obat
ilap matahari ldiperoleh dan anamnesa penderira yang mengganggu. Pemeriksaiin laboratorium d:rpar menun-
atau pengrmatan dokter)
Ulkus muluf Ulserasi inulut atau naiofanng;,biasarit* tidak sakit,
jukkan sitopenia dan autoantibodi sepcrti faktor rcumatoiij di
dramati oleh dokter samping uji ANA positif. Uji spesifik seringkali menunjukkan
Arrrilis Ag1ltis nonerosif yang rnelibxkan dua atau iebih antibodi antihiston pada lupus akibat-obat; namun antibodi inr
sendi perifer. ditandai dengan pelernbekan, pem-
juga ditemukan pada sepertiga penderita SLE. Antibodi rcrha-
bengkakan rtau efusi
Serositis Fleuritis=:ri waya{, ny. *rt n,"urttt* y,,an g meyakinkan dap DNA helai-ganda dan kadar komplentcn yang rcndah.ja-
atau gesekrn pleura yang terdengar oleh dokter rang disertzii oleh lupus akibat-obat.
amu bukti adanya efusi pleura,
PENGOBATAN. Terapi harus didasarkan pada luas dan pa
atau
Perikarditis-yang terdokumentasi melal ui EKC, atau rahnya penyakit pada penderita perseorangan. Pender.ita I'rarus
'. gpsekart.9erikardi.u atau bukti:a$dnta.0fui peii-
:
dievaluasi secara menyeluruh, terutama untuk ketet libatan
kardium sistem organ utama seperti ginjal. Tidak ada terapi spesifik
Gangguanglpjal Proteiniria:4lEne$ilyf ang lebili Eaaldari'O;5 gr/hari
attn le!'ih besflrrdan p.,,* jif1a:litlak dilakukan peng- Obarobat yang digunakan untuk mengobati penyakit ber
hitungan iumlah fungsi menekan pcradangan dan reaktivitas imun. Pada
.atau umumnya penderita harus diobati untuk mempertahankan ke-
Silinder$eiUlei ufl$fti
Uaratrmerah,,hernogio.,
sejahteraan klinis dan normalitas serologis (komplemen dan
bin, granuler. atau campuran
Ganggpan neuro* Kejang-kejang-Sila tidak ada bbat"obat yang meng- antibodi terhadap DNA).
logi; '::: ganggu at lang.diketahui menimlrilkan.keka-
,,
Pada penderita yang menderita penyakit ringan tanpa nc-
cauan metabolik (misalnyc. uremia, ketoasidosis. fiitrs, harus menggunakan agen anti-radang nonsteroid untuk
:, [ta,il, tidakseimbiingm ele$-n]itJ-,'
memberikan peredaan ge.;ala artritis dan ketidakenakan lain-
afau
Fsikosis$ila tidak adn 6b'at.olat yang meqgganggu nya. Pemantauan yang teiiti terhadap kemungkinan perkem-
atau yang diketahui menimbulkan kekacauar meta- bangan nefritis atau keterlibaran utama lain adalah sangat
bolik {misrlnya, uremia, ketoasidosis, atau ketidak-
penting. Agen anti malaria hidroksikloroquin digunakan unruk
seimbangan elektrol it)
0angguah hema" Anemia hemolitika-den gan retikulosif osis manifestasi kulit dan diskoid lupus sistemik, tetapi harus hati-
tolo!is ttau hati karena potensi toksisitasnya pada retina. Penggunaan pre-
Leukopenia--kurang dari 4.{XJ0rmm3 total pada dua parat kortikosteroid topikal dapat menekan ruam muka.
kescurpalan 1sh:h
"1* atau
Penggunaan steroid sistemik dalam dosis yang cukup, un-
Lirntblr*rrla-!:uri*g dari L500/inmr pada dua ke' tuk menekan gejala, diperlukan pada kebanyakan penderita.
Sc r:lt;:tl 3.tt *i AU lebih Pada penderita dengan keterlibatan sistemik yang berarti tetapi
.afeu j j :r:,:, 1

Trirmbositopenia-kurang dari 100.0001.mm3;,.'",'."'

tanpa nefritis klinis dan dengan kadar komplemen serum serta
Cangguan Preparat sel LE positif antibodr DNA yang norrnal, terapi dapat juga berupa simtoma
imunologis Itau tik dengan pemantauan yang hati-hati. Kortikosteroid yang cu-
Antibodi anti-DNA rerhadap DNA alpmi pada titel
kup untuk menekan gejala-gejala harus diberikan, dengan do-
abnornral
' atau sis inisial (prednison, l-2 mglkg/24 jam mungkin diperlukan)
Anti-Sm-adanya xnlibodi terhadap antigen nukJear Sm dan kemudian dikurangi sedikit demi sedikit sampai dosis su-
atau presif terendah. Agen antimalaria dapat merupakan tambahan
Hasil uji serologis untuk sifilis yang positif-palsu.
y4lg:.kemudian diketahri, menj{$i np-,,litif,' npfcgrangt yang berguna pada terapi artritis, menghemat steroid. Pada
.:ukurangnyq:.,sElarnX,6,b,u,:l dipCrkuatdengAtr :
penderita dengan SLE dan nefritis atau dengan keterlibaran
, implifis4gi flep-,,bncruu.Fttllidum4t*u-.llii orbs!..-.. sistemik mayor, terapi harus disesuaikan untuk mempertahan-
antibodi treponema fl uoresens.
kan kesejahteraan klinis penderita dan untuk menekan penya-
Antribod-i antinuk. Suatu kelainan titer antibodi antinuklear dengan
lear , r.: ,,,imunoflu-oiebons at1qr$latu?ss.al,ekuital$n pada,r;,,, kit sistemik dan ginjal, seperti yang digambarkan dengair
.. Lug,lul$a!$4nhlla':t ll ap4tolat.yangdikgt4.,. kembalinya kadar komplemen serum sampai normai dan penu
:- hui$erhtiArin$ii,4a.qean lisindrom,fupl;r,akib .- : runan antibodi terhadap DNA daiam sirkulasi. Dosis kortrko-
obtr." l ' steroid besar untuk masa yang lama mungkin diperlukant do-
sis inisial prednison biasanya adalah 1-2 mglkgl24jam. Semua
Dari lin EM, Cohen AS, Fries JF, et al: The 1982 revised criteria for the
cla,s.sification oJ s1,57s*i, lupus erythematosus. Arthriti.s Rheun 25: 127I , 1982. efek samping terapi steroid yang tidak diinginkan dapat terjadi
+KlusrJikasi yang diusulkan didasarkan pada I ) kriteria. Untuk tujuan pen- jika dosis besar diperlukan untuk waktu yang lama. Rencana
genalun penderita pado pemeriksaan kLinis, seseorang afun dikatakan mende- pemberian steroid lainnya dapat digunakan, termasuk dosis-
rira lupus eritemdtosus sistemik jika dijumpai 4 kriteriu arau lebih dari I l
besar intravena setiap hari secara teratur atau, bila gejala telah
kriteria yang ada. secara seri atau bersamaan selama setiap intervul penga'
lt?/tt0n terkendali, dosis selang sehari. Agen seperti sikloslbsfamid
834 Bagian XVI I Penyakit Reumatik Masa Kanak-Kanak
atau k-iang lazim, azathioprine dapat merupakan agen tamba-
han yang efektif dalam menekan SLE berat; namun, terapi de-
mikian harus digunakan dengan sangat hati-hati. Pengaruh
jangka lama obat-obat tersebut, terutama pada anak, hanya se-
dikit yang diketahui. Efek sampingnya adalah kenaikan keren-
tanan terhadap infeksi virus dan infeksi lainnya yang berat,
supresi gonade, dan kemungkinan mengimbas keganasan.
Agen demikian jangan pernah digunakan pada penderita SLE
ringan atau pada mereka yang penyakitnya dapat dikendalikan
dengan memuaskan dengan kortikosteroid saja. Pengalaman
menunjukkan bahwa terapi dengan siklosfosfamid (Cytoxan)
intravena secara teratur membeii harapan pada penatalak-
sanaan lupus berat pada masa kanak-kanak; pengobatan demi-
kian harus dilakukan hanya oleh spesialis yang berpengalaman
dalam n.renggunakannya.
Kejang-kejang dan manifestasi sistem saraf sentral lain bia-
sanya disertai dengan penyakit aktif yang berat dan perlu pe-
ngendalian SLE yang sungguh-sungguh. Penyakit sistem saraf
sentral terjadi secara episodik pada penderita SLE dan ke-
mungkinan tidak pernah kambuh jika penderita ditolong sela-
ma episode akut dan penyakit selanjutnya dikendalikan. Lupus
sistem saraf sentral harus selalu dibedakan dari infeksi dan
psikosis steroid.
Karena timbulnya kemungkinan bahwa penyakit
ini diaki-
batkan-obat, maka harus diajukan pertanyaan mengenai ke-
mungkinan adanya agen-agen pengganggu; obat-obat yang di-
ketahui terkait dengan SLE pada umumnya harus dihindarkan
dari para penderita penyakit ini.
Penderita dengan antibodi antifosfolipid (antikoagulan lu-
pus) dapat memperlihatkan trombosis vena dan arteri, kehi-
langan janin berulang, migrain, stroke, serangan iskemia se-
mentara, nekrosis tulang avaskuler, mielitis transversal, hiper-
tensi puimonal, emboli paru, livedo (diskolorisasi) retikularis,
ulkus kaki atau trombositopenia. Terapi steroid atau sitotoksik
dapat menurunkan kadar antikoagulan lupus, dan pemberian
agen antitrombosit atau antikoagulan terindikasi.
Diansis dan transplantasi ginjal merupakan terapi tambah-
an untuk nefritis lupus yang berat (lihat Bab 489 dan 490).
Pemantauan yang sangat teliti adalah hal yang amat pen-
ting dalam pengobatan semua penderita SLE, meliputi peman-
tauan status klinis, ginjal dan serologis penderita. Setiap tanda-
tanda penjelekan penyakit harus segera dikenali dan ditangani
dengan tepat. Karena tidak ada penyembuhan, penyakit ini
berpotensi sampai seumur'hidup. dan penderita harus dipantau
selama bertahun-tahun. Lupus yang aktif harus dipertimbang-
kan sebagai suatu keadaan gawat-darurat yang memerlukan
evaluasi segera dan terapi sungguh-sungguh untuk mengenda-
likannya sebelum terjadi keterlibatan sistem organ yang tidak
dapat diperbaiki.
PROGNOSIS. SLE sebelumnya dipandang berkemungkinan
atau secara seragam merupakan penyakit masa kanak-kanak
yang mematikan. Sekarang, anak-anak yang menderita penya-
kit yang lebih ringan dapat dikenali, dan tampak bahwa tidak
semua anak mengalami keterlibatan organ utama yang berat.
Walaupun terjadi eksaserbasi dan penyembuhan yang spontan,
penyembuhan spontan yang lama jarang dijumpai pada anak-
anak. Terapi dengan.antibiotik, kortikosteroid dan obat-obat
sitotoksik telah memperpanjang ketahanan hidup dan mence-
rahkan prognosis jangka pendek pada banyak penderita lupus.
Walaupun angka ketahanan hidup 5 tahun untuk anak-anak
melebihi 90%, sejumlah besar penderita masih terus menderita
penyakit dan tetap berisiko mendapat sekuele yang merugikan
di masa mendatang. Penyebab utama kematian pada penderita
SLE adalah nefritis, komplikasi sistem saraf sentral, infeksi,
lupus paru, dan infark miokardium. Prognosis akhir untuk lu-
pus berat yang mulai timbul pada masa kanak-kanak tetap ha-
rus dipastikan.
Angelini L, Ravelli A, Caporali R, et al: High prevalence of antiphospholipid
antibodies in children with idiopathic cerebral ischemia. pediatrics 94:500,
1994.
Austin HA III, Klippel JH, Balow JE, et al: Therapy of lupus nephritis: Con-
trolled trial of prednisone and cytotoxic drugs. N Engt J Med 314:614.
1986.
Barron KS, Silverman ED, Gonzales J, Reveille JD: Clinical, serologic, and
'irnmunogenetic studies in childhood onset systemic lupus erythematosus.
Afthdtis Rheum 63:348, 1993.
Cameron JS: Lupus nepkitis in childhood and adolescence. pediatr Nephrol
8:230,1994.
George PM, Tunnessen WW: Childhood discoid lupus eryrhemarosus. Arch
Dermatol 129:613, 1993.
Hess E: Drug related lupus. N Engl J Med 318:1460, 198?.
Hughes CRV: The antiphospholipid syndrome: Ten years on. Lancer 342'341.
1993.
Kaufman DB, Laxer RM, Silverman ED, et al: Systemic lupus erythematosus
in childhood and adolescence. The problem, epidemiology, incidence, sus-
ceptibility, genetics, and prognosis. Curr Probl pediatr 16:545, 19g6.
Lacks S, White P: Morbidity associated with childhood systemic lupus erythe_
matosus. J Rheumatol 17:941,1990.
Laitman RS, Glicklich D, Sablay LB, et al: Effect of long rerm normalization
of serum complement levels on the course of lupus nephntis. Am J Med
' 87:132,1989.
Lang BA, Silverman ED: A clinical overview of systemic lupus erythemato_
sus in childhood. Pediatr Rev l4:194, 1993.
Lehman TJ, McCurdy DK, Bemstein GH, et al: Systemic lupus erythemarosus
in the first decade of life. Pediatrics 83:235, 1989.
Lehman TJ, Sherry DD, Wagner-Weiner L, et al: Intermittent intravenous cy-
clophsphamide therapy for lupus nephritis. J pediatr I 14:1055, 19g9.
Levy M,.Montes de Oca M, Claude-Banon M: Unfavorable outcomes (end-
stage renal failure/death) in childhood onset systemic lupus erythematosus.
A multicenter study in Paris and its environs. Clin Exp Rheumatol
l2(Suppl 10):563, 1994.
Massengill SF, Richard GA, Donnelly WH: Infantile systemic lupus erythe-
matosus with onset simulating congenital nephrotic syndrome. J pediatr.
124:27,1994.
Molta C, Meyer O, Dosquet C, et al: Childhood onset systemic lupus erythe,
matosus: Antiphospholipid antibodies in 37 patients and their first degree
relatives. Pediatrics 92:849, 1993.
Moore ME, McGrory CH, Rosenthal RS (eds): Learning About Lupus: A
UserFriendly Guide. Ardmore, PA, Lupus Foundation, 1991.
Ramirez-Seijas F, Cepero-Akselrad A: Systemic lupus erythematosus in chil-
dren. Int Pediatr 8:334, 1993.
Ravelli A, Caporali R, Bianchi E, et al: Anticardiolipin syndrome in child_
hood: A report of two cases. Clin Exp Rheumatol g:95, 990.
1
Tucker LB: Antiphospholipid syndrome in childhood: The great unknown.
Lupus (in press).
 151 r Sindrom Vaskulitis
f Bae 151
Lupus Neonatus
Jane Green Schaller
Lupus neonatus terjadi pada bayi dari ibu yang mempunyai
antibodi terhadap Ro/SSA; kebanyakan juga mempunyai anti-
bodi terhadap LalSSB. Ibu ini seringkali tampak baik secara
klinis. Beberapa menunjukkan tanda-tanda klinis penyakit reu-
matik, yang paling sering adalah sindrom Sjogren, kadang-
kadang lupus eritematosus sistemik (SLE). Bayi-bayi yang
terkena dapat menderita ruam, trombositopenia, atau blokade
jantung kongenital; penyakit hati, anemia hemolitik, dan leu-
kopenia tidak begitu sering dilaporkan. Sindrom lupus neona-
tus dianggap disebabkan oleh pengaruh faktor-faktor marernal
pada janin, tetapi patogenesis yang tepat tetap belum pasti.
Blokade jantung kongenital disebabkan karena cedera sistem
hantaran jantung .janin; keadaan ini tidak reversibel. Manifes-
tasi sindrom lupus neonatus lainnya ditemukan segera sesudah
lahir, tetapi manifestasi-manifestasi itu berkurang dalam satu
tahun pertama kehidupan. Peran yang pasti antibodi Ro/SSA
dan LalSSB belum ditentukan; pada saru model eksperimental
menggunakan kelinci dewasa, blokade jantung terimbas oleh
infus antibodi Ro/SSA. Hanya sebagian kecil ibu dengan anri-
bodi ini yang mempunyai bayi dengan sindrom lupus neo-
natus, dan ada pertentangan yang tajam mengenai sindrom ini
pada anak yang dilahirkan dari ibu yang sama dan bahkan
pada kembar dizigot dengan antibodi Ro/SSA atau LalSSB,
memberi kesan bahwa faktor genetik atau lingkungan lainnya
mungkin penting dalam patogenesis.
Kelainan yang paling sering adalah ruam yang secara klinrs
dan histologis khas lupus kulit. Ruam berkembang dalam usia
minggu-minggu pertama dan menghilang selama masa bebera-
pa bulan. Lesi dapat terjadi pada badan, tungkai atau muka.
Mereka sering rnenganggap bentuk sirsinata eritematosa sa-
ngat menyerupai lesi lupus kulit subakut pada orang dewasa,
yaitu keadaan lain yang disertai dengan antibodi terhadap
Ro/SSA dan LalSSB. Trombositopenia pada lupus neonatus
diperantarai antibodi dan berkurang juga dalam bulan-bulan
pertama kehidupan.
Blokade jantung kongenital merupakan keadaan perrnanen
yang biasanya menjadi jelas selama kehidupan janin. Keba-
nyakan bayi dengan blokade jantung kongenital murni,.yang
kita anggap sebagai suatu bentuk penyakit jantung kongenital
yang jarang, mempunyai ibu dengan antibodi terhadap Ro/
SSA; banyak dari ibu-ibu ini tidak menderita penyakit reu-
matik yang jelas secara klinis. Terdapat sedikit informasi me-
ngenai patologi sistem konduksi pada penyakit ini, tetapi fi-
brosis, radang, dan pengendapan imunoglobulin telah ditemu-
kan pada beberapa keadaan. Fibroelastosis endokardium telah
dilaporkan, dan miokarditis janin telah digambarkan sebagai
bagian dari sindrom tersebut. Blokade jantung kongenital ha-
lus dicurigai jika frekuensi jantung janin rendah, dan antibodi
terhadap RoiSSA dan LalSSB harus dicari dalam serum ibu.
835
Terapi untuk ja-nin dan ibu adalah kortikosteroid dan agen
imunosupresif; plasmaferesis telah diusulkan dan dicoba pada
beberapa keadaan, tetapi hasilnya tidak pasti. Prognosis pada
blokade jantung kongenital harus diperhatikan; lebih darj 50c/o
anak yang terkena memerlukan pacu jantung, kadang-kadang
daiam bulan-bulan pertama kehidupan, dan informasi dari pe-
mantauan memberi kesan bahwa sebanyak 30Vo anak mening-
gar.
Penyakit hati dalam bentuk hepatitis kolestatik telah dite-
mukan pada beberapa bayi dengan lupus neonatus. penyakit
hati tampak membaik jika bayi bertahan hidup dari setiap
manifestasi jantung yang menyertai.
Beberapa laporan telah menjelaskan apa yang tampaknya
menjadi SLE yang sebenarnya pada bayi, terutama dalarr
hubungannya dengan sindrom nefrotik. Beberapa orang de-
wasa muda yang menderita sindrom lupus neonatus beberapa
tahun kemudian menderita SLE.
Buyon JP, Winchesrer RJ, Skade SG, et al: Identification of mothers at risk for
congenital heart block and other neonatal lupus syndromes in their children.
Athritis Rheum 36:1263. 1993.
Buyon JP: Congenital complete heart block. Lupus 2:291, 1993.
Buyon JP, Ben-Chetrit, Karp S, et al: Acquired congenital heart block: pattern
of maternal antibody response to biochemically defined antigens of th-
SSA./Ro-SSB/La sysrem in neonatal lupus. J Clin Invest 84:627, 19g9.
Buyon JP: Neonatal lupus syndromes. Cun Opin Rheumatol 6:523,1994.
Jackson R, Gulliver M: Neonatal lupus erythematosus progressing rnro sys-
temic lupus erythematosus: A 15 year follow up. Br J Dermatol l0l:gl,
1979.
Julkunen H, Kaaja R, Wallbren E, et al: Isolated congenital heart block: Fetal
and infant outcome and familial incidence of heart block. Obstet Gvnecol
82:11,1993.
Julkunen H, Kurki P, Kaaja R. er al: lsolated congeniral heart block: Long
term outcome of mothers and characterization of the immune response to
SS-A/Ro and to SS-B/La. Arthritis Rheum 36:1588. 1993.
Laxer RM, Roberts EA. Gross KR, et al: Liver disease in neonatal lupus ery
thenlatosus. J Pediatr i l6:2.18. i990
I-ce LA. Reichlin M. Ruyle SZ. lVesron WL: Neonatal lupus liver disease. Lu_
pus 2:333. 1993
Watluck J, Buyon JP: Autoantibody associated congenital heart block: Out-
comc in mothers and children. Ann Intern Med 120:544, 1994.
Watson R, Kang JE, May M, et al: Thrombocytopenia in the neonatal lupus
syndrome. Arch Dermatol 124:560, 1988.
Watson RM, Scheel JN, Petri M, et al: Neonatal lupus erythematosir.;: Repon
of serological and immunogenetic studies in twins discordant for congenital
heart block. Br J Dermatol 130:342,1994.
Wolach B, Choc I, Pomeranz A, et al: Aplastic anemia in neonatal lupus ery_
thematosus. Am J Dis Child 147:941- 1993
I Bee I52
Sindrom Vaskulitis
Jane Green Schaller
Pada sindrom radang pembuluh darah ini, berbagai pola
penyakit tergantung pada ukuran dan lokasi pembuluh darah
yang terkena (Tabel 152-1). Vaskulitis dapat merupakan pe-
nyakit primer atau dapat merupakan akibat dari gangguan ja-
836 Bagian XVI . Penyakit Reumatik Masa Kanak-Kanak

IAIII'I,[, 152-1. Vaskulrtis pada Anak-Anak

Sihdrom,-,-], ,,' , :,Peilyakit,'....=r.::::i ?oliArteritis

ringan ikat, infeksi, atau proses lainnya, Radang ini dapat ter- Berbeda dengan kebanyakan penyakit reumatik lain.
batas pada kuiit atau terdapat pada banyak organ. Bila yang vaskulitis Henoch-Schonlein dan poliarteritis nodosa terutama
terlibat pembuluh darah nonmuskuler kecil, penyakit mengam- mengenai anak laki-laki. Pada masa kanak-kanak, vaskulitis
bil benruk vaskulitis Henoch-Schonlein (purpura anafilaktoid). Henoch-Schcinlein dan penyakit Kawasaki adalah tipe yang
Bila yang terlibat arteri-arteri muskuler yang lebih besar, pe- paling sering ditemukan; poliarteritis dan variasinya jarang.
nyakitnya disebut poliarteritis nodosa; varian yang termasuk
granulomatosis Wegener. Pada arteritis Takayasu, aorta dan
pembuluh darah besar lainnya merupakan tempat-tempat pera- 152.I PUfpUrA HenOCh-SChijnlein AIAU
dangan. Terladi beberapa tumpang tindih pada sindrom ini: ka-
dang-kadang, pada penderita yang sama, berbagai ukuran Vaskulitis
pernbuluh darah dapat terkena. Poliarteritis infantil dan penya- (Purpura Anafitaktoid)
krt Kawasaki ditandai oleh vaskulitis arteri-arteri koronaria be-
sar dan sedikit pembuluh darah sentral besar yang lain. Ra- Sindrom khusus ini dikemukakan oleh Heberden sebelum
dang pembuluh darah juga terjadi pada penyakit-penyakit reu- tahun 1800; pada tahun 1830, Schonlein mengemukakan ruam
matik lainnya pada anak, terutama lupus eritematosus, derma- khas dan manifestasi sendi, dan pada tahun 1870, Henoch
tomiositis dan sklerodema; pada hipertensi; dan pada pembu- mengenali manifestasi gastrointestinal dan ginjal, Osler me-
luh daral.r yang terpapar pada infeksi lokal, trauma atau trom- nunjukkan adanya persamaan antara penyakit ini dengan
boemboli. reaksi hipersensitivitas, eritcma multiforme, dan penyakit se-
Penyebab gangguan ini tidak diketahui. Vaskulitis Henoch- rum. Lesi kulit merupakan tanda yang paling jelas: lesi viseral
Schonlein dan poliarteritis dapat menyertai paparan terhadap tidak begitu mudah dikenali tetapi lebih serius. Manifestasi
agen inf'eksi, obat atau alergen. Pada penyakit serum (lihat Bab primer disebabkan oleh vaskulitis pembuluh darah kecil.
l4l), vaskulitis disebabkan oleh pengendapan kompleks imun. Penyebabnya tidak diketahui. Alergi atau sensitivitas obar
Polialteritis nodosa telah dihubungkan dengan hepatitis B, de- memainkan peran pada beberapa penderita. penyakit dapat
ngan cedera vaskuler yang agaknya disebabkan oleh kompleks menyertai infeksi saluran pernapasan atas, kadang-kadang
imun antigen virus dan antibodinya. streptokokus; kelompok kasus tanpa kejadian yang .jelas men-
 152 | Sindrom Vaskulitis
Gambar 152-1, Purpura Henoch-Schcinlein (purpura anafilaktoid) (Dari Kon-
ing GW: Hautkrankheiten bei Kinderen und Jugendlichen, 3rd ed. Stuttgart.
Cermany. FK Schattauer Verlag 1982). Lihatjuga bagian berwarna.
dorong timbulnya penyakit telah dilaporkan. Sindrom dapat
terjadi pada setiap umur; lebih sering pada anak-anak daripada
orang dewasa, dengan kebanyakan kasus terjadi pada anak be-
rusia 2-8 tahun. Anak laki-laki yang terkena dua kali lebih ba-
nyak daripada anak perempuan.
PATOLOGI. Pada kulit, pembuluh darah kecil dikelilingi
oleh suatu reaksi peradangan leukositoklastik akut yang terdiri
dari sel polimorfonuklear dan sel bulat; eosinofil dan bisa di-
danati berbagai jumlah sel darah merah. Endapan IgA kulit te-
lah diperagakan. Kapiier adalah yang paling sering terlibat,
tetapi arteriola dan venula kecil dapat juga terkena. Puing-
puing nukleus tersebar, edema, dan pembengkakan serabut-
serabut kolagen terdapat berdekatan dengan pembuluh darah
yang terkena. TempaGtempat peradangan atau perdarahan
lainnya dapat meliputi sinovium, saluran gastrointestinal, dan
sistem saraf pusat. Edema dan vaskulitis dinding usus dapat
menyebabkan intussusepsi, jarang sampai perforasi dan dapat
menyerupai penyakit radang usus. Pada ginjal, terdapat pe-
nambahan fokal dari sel-sel dan matriks mesangial setempat,
glomerulitis fokal, dan yang jarang, perubahan difus. Imuno-
fluoresens menunjukkan endapan mesangial IgA dan kadang-
kadang lgC dan komplemen.
MANIFESTASI KLlNlS. Mirlainya penyakit dapat akut, de-
ngan penampakan beberapa manifestasi secara simultan, atau
bertahap, dengan penampakbn berbagai manifestasi berurutan
selama masa beberapa minggu. Berbagai kombinasi gejala dan
tarrda dapat terjadi. Malaise dan demam ringan dijumpai pada
507c penderita.
Lesi kulit ada pada semua penderita yang dikenali; tidak
diketahui apakah manifestasi terjadi bila tidak ada ruam. Lesi
biasanya tampak pada ekstremitas bawah dan ekor tetapi dapat
melibatkan ekstremitas atas, badan,.dan muka (Gb. 152-l).
Manifestasi dermatologis sangat bervariasi. Lesi klasik mulai
sebagai bilur kecil atau makulopapula eritematosa. Lesi pada
mulanya pucat pada penekanan, tetapi kemudian kehilangan
sifat ini dan biasanya menjadi petekia atau purpura. Daerah
purpura berkembang dengan cara ekimosis biasa, berubah dari
merah ke warna.ungu! menjadi seperti warna karat, dan
akhirnya menghilang. Purpura sering dapat diraba. Lesi kulit
837
tampak dalam kelompok, dan mungkin ada suatu variasi pada
setiap saat. Di samping lesi yang khas ini, berbagai pola eri-
tema multiforme dan eritema nodosum mungkin jarang terjadi
dan jarang gatal. Angioedema yang melibatkan kulit kepala,
kelopak mata, bibir, telinga, punggung tangan dan kaki, pung
gung, skrotum, dan perineum adalah umum dan mungkin
mencolok, terutama pada anak-anak kecil. Seluruh segmen
anggota gerak seperti lengan atas, mungkin bengkak dan lunak
sementara.
Artritis ter.ladi pada duapertiga anak yang terkena. Sendi
besar terutama lutut dan sendi kaki, paling sering terlibat.
Sendi yan-e terkena dapat membengkak, lunak dan nyeri pada
gerakan. Bila ada efusi, menunjukkan oairan serosa; cairan rni
tidak hemoragis. Gejala-gejala sendi biasanya mereda sesr.rdah
beberapa hari tanpa deformitas sisa atau cedera artikuler tetapi
dapat kambuh selama masa penyakir aktil.
Gejala gatrointestinal tarnpak pada lebih dari 50% anak
yang terkena. Keluhan yang paling sering adalah nyeri kolik
abdomen, yang mungkin berat dan sering disertai dengan
muntah. Tinja menarnpakkan darah yang banyak atau tersem-
bunyi pada iebih dari 507o pegderita, dan dapat ter.ladi hemate-
mesis. Kegagalan untuk mengenali sindqom ini pada anak-
anak, yang dimulai dengan nyeri abdomeir akut mendadak, da-
pat menyebabkan tindakan laparotomi yang tidak diperlukan.
Pada kasus demikian,.. eksudat peritoneum, kelenjar getah
bening mesenterika meinbesa., edema segmental dan mungkrn
ada perdarahan ke,dalam dinding usus. Roentgenogram gas-
trointestinal dapal menunlukkan pengurangan motiliras dan
penyempitan segmental, agaknya terkait dengan edema dan
perdarahan sub'mukosa. Jarang, namun iiapat terjadi intus,
susepsi,,obstruksi atau infark dehgan perforasi usus.
Keterlibatan ginjal terjadi pada 25-50% anak selama fase
akut, sebagian frekuensinyavtergantung pada pemeriksaan
yang adekuat. Biasanya bermanifestasi dalam bentuk hematu-
ria dengan atau tanpa silinder, atau proteinuria selama bebera-
pa minggu pertama penyakit; kadang-kadang permulaan keter-
libatan ginjal nampak belakangan sesudah manifestasi lainnya
menjadi tenang. Sindrom nefrotik, azotemia sedang, hiperrensi.
oliguria dan ensefalopati hipertensif kadang-kadang dapat ter
jadi. Kebanyakan anak dengan.keterlibatan ginjal sembuh. wa-
laupun beberapa anak kemudian berlanjut mengalami kelainan
sedimen urin, dengan atau tanpa kelainan fungsi gtnJal; bebe
rapa anak akan mengalami penyakit ginjalkronis dalam bebe,
rapa tahun fase akut purpura Henoch- Schonlein.
Suatu manifestasi yang jarang tetapi berkemungkinan se-
rius adalah keterlibatan sistem saraf sentral, berupa kejang-
kejang, paresis dan koma. Hepatosplenomegali dan limfadeno-
pati dapat juga terjadi selama fase akut penyakit. Jarang ada
perdarahan intramuskuler, nodulus seperti-reumatoid, keterli-
batan jantung, keterlibatan mata, dan pembengkakan testrs
serta perdarahan yang telah dilaporkan.
Hasil akhirnya sangat baik bila tidak terdapat penyakit gin-
jal yang berarti. Perjalanannya bervariasi. Penyakitnya sering
ringan, berakhir selama beberapa hari, hanya dengan artritis
yang bersifat sementara dan sedikit bintik-bintik purpura. Pada
anak yang terkena lebih berat, rat^-raIa lamanya adalah 4-6
minggu, tetapi selanjutnya dapat terjadi eksaserbasi dan re-
misi. Kadang-kadang penyakit dapat menetap selama I tahun
atau lebih lama.
838 Bagian XVI I Penyakit Reumatik Masa Kanak-Kanak
TEMUAN LAB0RATORIUM. Hasil uji laboratorium ridak
diagnostik. Laju endap darah (LED) mungkin naik. Angka sel
darah putih sering naik, dan mungkin ada eosinofilia. Pemerik-
saan koagulasi normal. Pada keterlibatan ginjal, sel darah
merah, sel darah putih, silinder, dan albumin terdapat dalam
urin. Mungkin dijumpai darah yang banyak atau tersembunyi
dalam tinja. Tidak ada faktor reumatoid atau antibodi antinuk-
lear (ANA). Titer komplemen serum nornal atau naik. Kadar
IgA serum naik pada lebih dari 50Vo pendefita.
DIAGNOSIS DAN DIAGNOSIS BANDING. Gambaran lengkap
adanya ruam, artritis dan manifestasi gastrointestinal serta gin-
jal adalah khas. Kerancuan diagnostik dapat terjadi bila terda-
pat satu gejala yang menonjol atau bila tidak mengetahui ada-
nya keterlibatan banyak sisiem. Ruam dapat memberi kesan
diatesis hemoragis atau septikemia; angka trombosit, uji pen-
jendalan darah dan biakan dapat menyingkirkan kemungkin-
an-kemungkinan ini. Penderita dengan septikemia kelihatan
sakit lebih akut. Bila manifestasi gastrointestinal menonjol,
sindrom dapat memberi kesan sejumlah kedaruratan intra-
abdomen atau penyakit radang usus. Kemungkinan purpura
Henoch-Schonlein harus dipikirkan pada setiap anak dengan
nyeri abdomen yang akut, dan dilakukannya penelitian terha-
dap adanya ruam, angioedema, artritis atau nefritis yang me-
nyertai. Dengan penemuan ginjal yang menonjol, dapat me-
ngesankan suatu glomerulonefritis akut; manifestasi vaskulitis
Henoch-Schonlein lainnya akan memungkinkan diferensiasi.
Pada anak yang menderita penyakit ginjal kronis, riwayat ada-
nya vaskulitis Henoch-Schcinlein akut harus dicari. Diferensi-
asi dengan penyakit reumatik lainnya sering mudah dilakukan.
Pada polizrteritis nodosa, perubahan neurologis perifer dan
manifestasi jantung lebih lazim, tetapi untuk membedakan
manifestasi klinisnya dari manifestasi klinis purpura Henoch-
Schonlein mungkin sukar dilakukan.
PENGOBATAN. Tidak ada terapi yang spesifik. Pada keada-
an yang jarang di mana adanya alergen spesifik dapat dibukti-
kan, penderita harus menghindari antigen. Bila penyakit me-
nyertai infeksi bakteri, terutama penyakit streptokokus, organ-
isme harus dilenyapkan dan jika penyakit kambuh, pikirkan
pemberian profilaksis. Pengobatan simtomatik terindikasi un-
tuk artritis, ruam, edema, demam, dan malaise. Obat-obat anti-
radang non-steroid biasanya meredakan ketidak-enakan yang
sembuh sendiri ini.
Perdarahan intestinal, obstruksi, intussusepsi atau perforasi
pada fase akut dapat mengancam jiwa; komplikasi ini dapat di-
tangani dengan penggunaan kortikosteroid secara dini. Terapi
dengan prednison, l-2 mgkg24 jam, sering disertai dengan
perbaikan yang dramatis. Terapi kortikosteroid juga diindika-
sikan pad;: sedikit penderita yang disertai manifestasi sistem
saraf sentral atau sindrom nefrotik. Gagal ginjal akut harus di-
tangani dengan cata yafig sama seperti glomerulonefritis akut
(lihat Bab 465). Terapi untuk nefritis berat dengan obat-obat
seperti kortikosteroid, azathioprin, dan siklofosfamid tetap
eksperimental dan jarang dibenarkan.
PROGNOSIS. Jarang, namun'dapat terjadi kematian selama
fase akut, akibar komplikasi gastrointestinal (misalnya, perda-
rahan, intusussepsi, infark usus), gagal ginjal akut, atau keter-
libatan sistem saraf sentral. Di kemudian hari, penyakit ginjal
kronis dapat menyebabkan morbiditas pada beberapa penderi-
ta. Sekitar 25Vo anakdengan keterlibatan ginjal yang dini men-
derita kelainan sedimen urin selama bertahun-tahun; prognosis
akhir pada penderita ini tampak baik.
152.2 Penyakit Kawasaki
(Sindrom Kelenjar Getah Bening Mukokutan, poliarteritis lnfantil)
Penyakit Kawasaki adalah suatu keadaan demam yang me-
ngenai anak dan terutama karena kaitannya dengan vaskulitis
pembuluh darah koronaria besar dan kumpulan keluhan sis-
temik lainnya. Pertama kali dilaporkan pada anak-anak Jepang
sesudah Perang Dunia II, serupa dengan keadaan yang jarang,
yang sebelumnya disebut poliarteritis infantil. penyakit Kawa-
saki teiah mengungguli demam reumatik sebagai penyebab
utama penyakit jantung didapat pada anak di Amerika Serikat,
yang telah dikenali di seluruh dunia dan tampaknya frekuensi-
nya semakin bertambah. Penyakit ini terjadi secara sporadis
atau dalam bentuk epidemik. Yang terutama terkena adalah
anak yang berusia 5 tahun atau kurang; keadaan ini sangat ja-
rang dijumpai pada orang dewasa. Walaupun penyakit Ka-
wasaki telah diuraikan pada semua kelompok ras, namun tam-
pak adanya kecenderungan terjadi pada orang Jepang, dan ke-
adaan ini agaknya jarang terjadi pada beberapa daerah geo-
grafis seperti Afrika sub-Sahara. Tidak dijumpai bukti adanya
penularan dari orang-ke-orang. Penyebabnya masih belum di-
ketahui, tetapi toksin bakteri yang serupa dengan toksin stafi-
lokokus dari sindrom syok toksik mungkin terlibat dalam
patogenesisnya. Stafilokokus dan streptokokus hemolitik yang
menghasilkan toksin demikian telah dibiakkan dari anak-anak
yang menderita penyakit Kawasaki pada suatu penelitian pen-
dahuluan. Penelitian-penelitian yang telah dilakukan, untuk
mencari peran langsung dari agen-agen infeksi seperti retro-
virus atau ricketsiae pada keadaan ini, belum dapat membukti-
kannya. Tidak ada bukti bahwa autoimunitas memainkan pe-
ran pada patogenesis; penemuan jumlah subset sel-T yang me-
ningkat (Sel T-positif-Vp2) cocok dengan rangsangan toksin
superantigen.
MANIFESTASI KLlNlS. Diagnosis didasarkan pada peragaan
tanda-tanda klinis yang khas (Tabel 152-2). Kasus-kasus ati-
TABEL 152-2 Kriteria Diagnostik untuk Penyakit Kawasaki
Pernyataan konsensus yang dipersiapkan oleh North American participants of
the Third Intemational Kawasaki Disease Symposium, To\to, Japan, Decem-
ber 1988. Pediarr Infett. Dis. J. 8:663, 1989 @ by Williams & Wilkins, 1989.
Banyak pakar )ang percuya bahwa, bila ada tandaianda klasik, diagnosis
penyakit Kawasaki dapat ditegakkan (dan dilakukan pengobatan) sebelum
hari ke-S demqm oleh iitdividu yang berpengalaman).
 152 t Sindrom Vaskulitis 839

TABEL 152-3. Penyakit Kawasaki Fase, Komplikasi dan Tingkat Arteritis pada Penderita yang T'idak Diobari
ilandilrl*ititlil itknr ffibakut I(ofivalesc* Kro s

Lamflpta .,: -,';.:ti Ir tr I hari''::i r;;;i:-:r= n:l l hari 21.60 haii ? tah*il
.:F,atidait6nda l<Iifi ii*

t, bahantimgkai;.irita- par terjadi Dilatasi aneurisma pem-

, ,|,,-...4 "'1*:u*otffii'*u*t;ruffffi *' K ;;uti"ttp*$;,;

Korhptikas,i ' ,.i::: Arrritis dini Aneurisma koronaria Artritjs dapat menetap Dapal terJadi angina peF

.. a:::.:a:. tlt:: ::.:.::

Miokarditis Artritis mulai-lambat Aneuriima koronaria dan
:'
' t$r'l$.;s,tenogis r.korcna:
Perikard itis Insu{isiensi mitral ,,pq1,iter alput *inftap na. atau tnsutlslensl
,,,$u{lsien Bi fii@ -.'."::= Pengumpulan air Noffi alisa$i reaktan fase
.
miolcaid.iultr ,,,, .. ..
Cagal jantung kongestif thydrops'l kandung aKut
.lridosiklitis empedu .i;;',-;, ,=:-.
lvlentnulU-q Peneb-iup.,as'# ftUlit iljung i ,
a;.Lt::.'. :,li,illl:ii
jari-jemari kaki dan

Ftiu*'*-fffitffi tangan
Trombositosis
Trombosis koronaria
)
1:1:11
:-;.;
;:
:.,11,:,::11t,!;l i
;;:'1;t:i;
it,,1i,ltrrltrliiiljfjiifi dengan infark lll:'rl : -::
Berkoiela$ii$.e=iry-! ; Perivaskulitis, vaskulitis Aneurisma, trombus. ste- Psjgllr$ gftil {adangi Pefi.Ihfl kf,niiarlngan
ulerri:= "r:
kapiler, iit"riota"
rlula
""-
nosls artefl uKuran-me-
dium. panvaskulitis,
..r.:i'Vaskulel - patut
Penebalan intima
ci. fi*1. to.ri. :., edema dinding pembu-
'

lat'a
r;=dflns dal}'ifi,.i**,='.' luh darah
Miokarditis kurang me-
j .j:
r noniql'llr
, .:i: i iiirrJl I :

, :-
Penyebab,l{ea$!ig6
:]t ,,rl : ,1f,11i1
Miokarditis
, ii;i,,,i',:.. :. ,i:,-
Infarkmioknrdium i:i,,, Idnrftffii$k#dium'=: Infalkj miokatdium
R;;";;;,;i;;"
''

F#illt j[x1*ne,i;.k#k :::,:,,.

Miokarditis

Dikutip dari Hicks RV, Melish ME; Kawasaki syndrome. Pediatr Clin North Am 3 l : l 1 51 , 1986

pik menampakkan sedikit tanda awal tetapi kemudian dila- Dapat terjadi artritis sementara, terutama pada anak-anak
porkan adanya lesi arteri koronaria khas. Penderita atipik, yang lebih tua; pembengkakan sendi yang nyeri biasanya si-
yang seringkali berusia kurang dari I tahun, dapat mengalami metris dalam penyebarannya, dan dapat mengenai sendi besar
salah diagnosis saat masuk (gastroenteritis, sindrom virus, sep- maupun kecil. Manifestasi akut lainnya adalah diare, munlah,
sis). dan tingkat morbiditas tinggi. nyeri perut, kandung empedu berisi cairan (hidrops), miositis,
Mulainya penyakit biasanya mendadak, ditampakkan de- meatitis dengan piuria steril, timpanitis, stomatitis ulseratif,
ngan timbulnya demam tinggi yang terus-menerus (biasanya batuk (kadang-kadang disertai dengan infiltrat paru), rinorea,
lebih tinggi dari l04oF) yang bertahan selama 1 minggu atau meningitis aseptik, kejang-kejang, kelumpuhan saraf kranial
lebih dan tidak responsif terhadap terapi antibiotik. Tanda- atau perifer, dan hepatosplenomegali. Iridosiklitis mungkin di
tanda khas lainnya adalah konjungtivitis bilateral tanpa koto- temukan pada anak yang menjalani pemeriksaan lampu celah.
ran, bibir pecah-pecah eritematosa kering, lidah stratberry Hampir semua anak yang terkena iritabel, dan banyak yang
(serupa dengan lidah yang tampak pada infeksi streptokokus), mengalami perubahan status mental. Aneurisma arteri perifer
dan mukosa faring oral terinjeksi. Limfadenopati dapat me- besar (aksilaris, poplitea) dan bukti adanya gangguan vaskuler
ng:nai satu atau beberapa kelenjar, biasanya servikal, atau distal kadang-kadang dapat ditemukan pada pemeriksaan fisik.
mungkin jarang menyeluruh; kelenjar tidak bernanah, dapat Keterlibatan jantung merupakan manifestasi paling penting
besar, dan biasanya tidak lunak. Erupsi kulit eritematosa dapat penyakit Kawasaki. Sepuluh sampai empat puluh persen anak
mengenai tubuh, muka, atau tungkai; ruam dapat berbentuk yang tidak diobati mempunyai bukti adanya vaskulitis koro-
makulopapuler, morbiliformis, atau eritema multiformis. Ada naria dalam minggu-minggu pertama penyakit, yang ditam-
erupsi perineum eritematosa, terkelupas pada banyak penderita pakkan oleh dilatasi atau pembentukan aneurisma pada arteria
selama minggu pertama menderita penyakit. Sesudah beberapa koronaria seperti tampak pada ekokardiografi dua-dimensi. Uji
hari sakit, tangan dan kaki menjadi edema, membengkak dan ini harus dilakukan pada semua anak yang diketahui atau
nyeri; terjadi pengelupasan kulit dari ujung jari tangan, ujung diduga menderita penyakit Kawasaki pada saat presentasi dan
jari kaki, telapak tangan, dan telapak kaki, biasanya selama juga selama 2 minggu pertama penyakit. Manifestasi klinis ar-
minggu ke-2-3 penyakit (Tabel 152-3). Penge-lupasan kulit teritis koronaria meliputi tanda-tanda iskemia miokardium
dapat juga melibatkan daerah badan yang 1ain. atau jarang infark miokardium yang jelas atau aneurisma ter-
 840 Bagian XVI a Penyakit Reumatik Masa Kanak-Kanak
obek" Dapat juga terjadi perikarditrs, miokarditis, endokarditis,
gagaljantung, dan aritmia (lihar Tabel 152-3).
TEMUAN LABORATORIUM, Tidak ada uji diagnostik. Leu-
kosito"is dengan bentuk-bentuk imatur terlihat menonjol dan
trombositosis (pada minggu ke-2-3) dapat mencolok; sering
luga didapati anemia. Laju endap darah dan kadar protein C-
reaktif biasanya meningkat tinggi. Hasil uji untuk otoantibodi
termasuk ANA dan faktor reumatoid negatif, dan kadar kom-
plemen hemolitik normal arau tinggi. Mungkin dijumpai pro-
teinuria dan piuria ringan, seperti halnya pleositosis dalam
carran serebrospinal. Kadar serum transaminase hati dan bili-
rubin mungkin sedikit meningkat.
Pemeriksaan jantung dalam bentuk roentgenogram dada,
elektrokardiogram, dan ekokardiogram sangat penting untuk
evaluasi awal semua penderita; dari pemeriksaan-pemeriksaan
ini, ekokardiogram dua-dimensi paling berguna untuk menge-
nali penyakit pembuluh koroner dan menunjukkan dilatasi
pembuluh koroner atau pembentukan aneurisma. pemeriksaan
ini harus dilakukan sejak dari mulanya dan pada tindak lanjut
semua penderita. Arteriografi pembuluh darah koronaria juga
dapat menunjukkan lesi pada penderita penyakit Kawasaki, te-
tapi prt-rsedur invasif ini tidak rutin diperlukan. Kadang-ka-
dang, arteriografi pembuluh darah sentral dapat diperkuat.de-
ngan penemuan-penemuan klinis.
Perubahan-perubahan histologis pada autopsi penderita de_
ngan lesi yang mematikan meliputi infiltrat sel radang yang
berat pada tunika media dan intima pembuluh darah koronaria
besar dan pembuluh darah sentral serta penyumbatan arteri
oleh trombus trombosit. Perubahan ini sangat menyerupai pe-
rubahan keadaan yang jarang, yang sebelumnya disebut peri-
artorrlis nodosa infantil.
DIAGNOSIS. Diagnosis didasarkan atas tanda-randa klinis.
Tidak ada uji laboratorium diagnostik, walaupun gambaran
keterlibatan arteria koronaria yang ditunjukkan melalui eko-
kardiografi sangat memberi kesan keadaan ini. Manifestasi
dan diagnosis penyakit tergantung pada fase penyakit Kawa-
saki (lihat Tabel 152-3). Diagnosis banding rermasuk demam
skarlet, sindrom syok tokiik, leptospirosis, infeksi virus
Epstein-Barr, artritis reumatoid juvenil, campak, akrodinia, de-
mam berbintik Rocky Mountain, reaksi obat, sindrom Stevens_
Johnson, dan sindrom vaskulitis lain.
PROGNOSIS. Penyembuhan biasanya sempurna pada pende-
rita yang tidak menderita vaikulitis koronaria yang dapat dide-
teksi; serangan kedua jarang sekali terjadi. Kebanyakan anak
dengan keterlibatan jantung juga tampak sehat, walaupun
prognosis jangka panjangnya belum diketahui. pada awal seri
orang Jepang, l-ZVo dari semua anak yang menderita penyakit
Kawasaki meninggal karena komplikasi jantung, biasanya da-
lam 1-2 bulan sejak timbulnya penyakit. Ada sedikit laporan
rinci yang mengatakan bahwa selain aneurisma arteri korona-
ria, di kemudian hari dapat terjadi aneurisma pembuluh darah
besar.
PENGOBATAN. Pbnyakit Kawasaki menunjukkan respons
yang dramatis terhadap terapi gamma globulin intravena yang
diberikan selama penyakit dalam masa demam aktif. Demam
dan manifestasi sistemik lain yang menyertai sering mereda
dalam 24 jam terapi inisial. Lagipula, penelitian terkendali me,
nunjukkan bahwa terapi gamma globulin inrravena yang dibe-
rikan pada awal penyakit mencegah keterlibatan pembuluh
koronaria, sebagaimana yang diperagakan oleh ekokardiograf.
Regimen yang dianjurkan terdiri atas infus intravena 2glkg di_
berikan sebagai dosis tunggal selama 10-12 jam. Terapi-yang
diberikan dalam 10 hari sejak timbulnya penyakit tampak
efektif dalam mencegah kerusakan pembuluh koronaria; terapi
yang diberikan pada penderira yang bergelala (demam, LED
naik) sesudah 10 hari sejak timbulnya manifestasi dapat efek-
tif juga dalam meredakan gejala. Efek samping terapi gamma
globulin intravena jarang, dan meliputi anafilaksis, menggigil,
demam, nyeri kepala dan mialgia.
Terapi salisilat juga terindikasi selama fase demam penya_
kit; kadar terapeutik serum 20-30 mg/dl sangat diperlukan te_
tapi mungkin sukar dicapai, walaupun dengan dosis salisilat
setinggi 100 mg/24 jam. Terapi salisilat dosis-tunggal dan ren-
dah yang terus-menerus, karena pengaruh antitrombositnya
(antiplatelet), dianjurkan diberikan selama 6-g minggu sesu_
dah periode aktif penyakir mereda. Aspirin dosis rendah de_
ngan atau tanpa dipiridamol harus dilanjutkan sampai lesi
koroner teratasi. Beberapa pakar menambahkan terapi heparin
atau warfarin (Coumadin) untuk penderita dengan aneurisma
obstruktif atau nonobstruktif persisten yang Liesar atau banyak.
Evaluasi pemantauan yang teliti dan berulang_ulang melalur
uji stres, ekokardiografi, dan kadang-kadang angiografi, diper_
lukan pada anak-anak dengan sisa perubahan pembuluh koro_
naria yang jelas. Dampak perubahan pembuluh koronaria yang
demikian pada insidens dan keparahan penyakt arteri koro_
naria aterosklerotik di kemudian hari belum diketahui.
" Terapi kortikosteroid jarang digunakan pada penyakit Ka-
wasaki, dan beberapa pakar memandangnya sebagai kon-
traindikasi.
Terapi trombolitik dengan agen seperti streprokinase telah
digunakan pada penderita dengan trombosis koionaria akut
atau iskemia arteri perifer. pembedahan pintas (bypass) arte-
rial mungkin tepat untuk penderita penyumbatan koronaria be_
rat yang jarang.
I52.3 Bentuk-Bentuk Vaskulitis yang
Jarang
ARTERITIS NODOSA
Arteri berukuran-kecil dan medium merupakan tempat_
tempat radang pada periarteritis nodosa. Vaskulitis nekroti-
kans ini jarang dijumpai pada masa kanak-kanak; laki_laki le_
bih sering terkena daripada perempuan. penyebabnya tidak
diketahui, tetapi telah dilaporkan bahwa penyakit ini menyer_
tai paparan terhadap obat dan terjadi dalam kaitan dengan in_
feksi streptokokus, otitis media serosa, dan infeksi hepatitis B.
Radang dengan leukosit polimorfonuklear, eosinofil, dan
sel bundar dapat melibatkan seluruh dinding pembuluh darah.
Pembentukan nekrosis, trombosis, atau aneurisma dapat ter_
jadi pada pembuluh darah yang terkena dan menimbulkan in-
fark. Pembuluh darah yang menyembuh menjadi jaringan
parut atau terekanalisasi.
MANIFESTASI KLlNlS. Manifesrasinya bermacam-macam
dan tergantung pada tempat-tempat keterlibatan vaskuler.
 152 | Sindrom Vaskulitis
Tanda-tanda penyakit sistemik seperti demam, anoreksia, le-
targi, lemah, dan kehilangan berat badan mungkin mencolok.
Berbagai manifestasi kulit sering ditemui, meliputi ruam eri-
tematosa. lesi nodulus, petekhie, purpura, livido (diskolorisasi)
retikularis, ulkus kulit, dan edema. Beberapa anak menderita
poliarteritis bentuk terbatas dengan lesi subkutan noduler, de-
marn, malaise, dan artritis atau artralgia, tetapi mereka hanya
mempunyai sedikit, atau tidak mempunyai, keterlibatan sis-
temik tambahan. Poliarteritis nodosa yang berkembang sepe-
nuhnya juga ter.ladi pada anak-anak. Artritis dan artralgia la-
zim dijumpai dan mialgia serta miositis juga dapat terjadi. Ja-
rang terjadi gangren ekstremitas. Neuropati perifer (simetris-
distal atau mononeuritis multipleks), berupa nyeri, mati-rasa,
parestesia dan kelemahan otot akibat keterlibatan saraf perifer
yang berdekatan dengan pembuluh darah yang terkena. Nyeri
perut, perdarahan, ulserasi, dan infark dapat menyertai keterli-
batan pembuluh darah gastrointestinal. Keterlibatan ginjal da-
pat menyebabkan gagal ginjal dan kematian. Keterlibatan
pembuluh darah ginjal yang besar berakibat nyeri panggul dan
hematuri yang tampak, sedangkan keterlibatan pembuluh da-
rah kecil dan glomerulus menyebabkan hematuria mikros-
kopik, proteinuria, dan silinderuria. Adanya hipertensi yang
menyertai merupakan hal yang umum. Peradangan pembuluh
darah paru dapat meyebabkan batuk, mengi, infiltrasi paru dan
pleuritis. Manifestasi sistem saraf sentral meliputi kejang-
kejang, gejala ensefalitis, dan stroke. Kelumpuhan saraf kra-
nial dan iridosiklitis dapat terjadi. Keterlibatan pembuluh da-
rah koroner dapat menimbulkan takikardia, gagal jantung, dan
infark miokardium; perikarditis juga dapat dijumpai. Orkitis
dan epididimitis umum ditemui.
TEMUAN LABORATORIUM. Tidak ada uji laboratorium
yang spesifik. LED mungkin meningkat dan dapat dijumpai
adanya reaktan fase akut. Umumnya dijumpai anemia, kadang-
kadang ditemukan eosinofilia dan leukositosis. Mungkin ada
hematuri yang tampak atau mikroskopik, dan hasil pemeriksa-
an f'ungsi ginjal mungkin abnomal. Tidak ada ANA dan fak-
tor reumatoid.
DIAGNOSIS. Poliarteritis nodosa mudah dirancukan dengan
banyak penyakit lainnya. Untuk melihat perbedaannya dengan
penyakit reumatik lain mungkin sangat sukar. Diagnosis pe-
nyakit terutama didasarkan pada kecurigaan klinis dan adanya
perubahan histologis pada biopsi jaringan yang terlibat. Biopsi
otot, saraf atau kulit dapat gagal mengidentifikasi adanya
vaskulitis. Biopsi testis dikatakan membantu, tetapi jarang di-
lakukan. Arteriografi mesenterika atau renalis dapat memperli-
hatkan adanya arteritis dan aneurisma; keadaan ini jarang dite-
mukan pada lupus eritematosus sistemik.
PROGNOSIS. Poliarteritis yang berkembang sepenuhnya
dapat menjadi penyakit yang berat, berpotensi mematikan,
yaitu kematian akibat dari gagal ginjal, gagal jantung, atau
keterlibatan gastrointestinal dan sistem saraf pusat yang berat.
Vaskulitis subkutan noduler tanpa keterlibatan sistem organ
besar mempunyai prognosis yang lebih baik.
PENGOBATAN. Kortikosteroid (l-2mg/kg/24 jam) dapat
menekan manifestasi akut dan memperpanjang ketahanan hi-
dup. Agen sitotoksik seperti siklofosfamid oral atau intravena
dapat menjadi agen tambahan yang efektif.
841
GANULOMATOSIS WEGENER
(Granuloma Garis tengah yang Mematikan)
Pada sindrom yang jarang ini, lesi granulomatosa destruk-
tif pada saluran pernapasan atas dan paru-paru dihubungkan
dengan vaskulitis nekrotikans sistemik yang paling menonjol
pada paru-paru dan ginjal. Cranulomatosa saluran pernapasan
atas dan paru-paru mungkin dominan pada beberapa kasus, te
lah bertahun-tahun lebih dulu dikenali, daripada pengenalan
vaskulitis sistemik. Lakr-laki lebih mudah rerkena (2 : l). pe-
nyebabnya belum diketahui; seperti pada sindrom vaskulitis
lainnya, diduga berhubungan dengan sensitivitas obat, alergi
dan inleksi parvovirus.
Gejala pernapasan merupakan manifestasi klinis yang men-
colok. Adanya penyumbatan hidung atau kotoran hidung yang
terus-menerus dapat merupakan gejala permulaan, dengan lesi
berkrusta atau bernanah dalam lubang hidung. Lesi secara pr.o
gresif menghancurkan dan dapat menyebabkan perforasi sekat
hidung, penyempitan sinus-sinus nasalis, dan ulserasi palatum..
faring, laring dan trakea. Dapat terjadi batuk atau hemoptisisl
umumnya dijumpai demam, penurunan berat,badan, keringat
malam, lemah lunglai. Manifestasi lain yang sering terkait
adalah artritis, neuropati, ruam, splenomegali, dan glomerulitis
progresif berat, sering berakhir dengan gagal ginjal. pada ka-
sus dengan keterlibatan sistemik yang tidak tampak secara
klinis, vaskulitis difus dapat ditemukan pada pemeriksaar,
otopsi.
Tidak ada manifestasi laboratorium spesifik; mungkin ada
eosinofilia. Antibodi antineutrofil sitoplasmik serum (anrl-
neutrophil cytoplasmic antibody = ANCA) sering positil'.
Roentgenogram dapat memperlihatkan penghancuran tulang
dalam hidung dan sinus serta infiltrat paru memberi kesan tu-
berkulosis atau neoplasma. Analisis urin biasanya menunjuk-
kan bukti adanya nefritis, dan pemeriksaan fungsi ginjal
mungkin tidak normal.
Diagnosis didasarkan pada gambaran klinis dan uji sero-
logis dan diperkuat dengan adanya lesi granulomatosa saluran
pernapasan dan vaskulitis sistemik, terutama nefritis. Diagno-
sis banding meliputi sindrom vaskulitis lain, limfoma, inf'eksi
jamur lokal atau diseminata, tuberkulosis, alveolitis alergika
dan sindrom Goodpasture.
Tanpa terapi, prognosisnya jelek. Penderita dengan ben-
tuk-bentuk penyakit terbaras dapat bertahan hidup untuk masa
yang lama, tetapi lesi destruktif saluran pernapasan atas dapar
membuatnya menjadi jelek.
Pengobatan dengan kortikosteroid dapat menekan vaskuli-
tis sisternik dan mencegah progresivitas lesi yang destruktif
pada saluran pernapasan atas. Siklofosfamid tampaknya efek-
tif untuk penanganan penyakit yang berat. Beberapa penderita
membaik saat diobati dengan trimetoprim-sulfametoksazol.
ARTERITIS TAKAYASU
(Penyakit Tanpa Nadi)
Keadaan yang tidak biasa ini merupakan proses peradang-
an yang melibatkan aorta dan cabang-cabang utamanya. teru-
tama terjadi pada wanita muda. Beberapa kasus telah
dilaporkan pada awal masa kanak-kanak, sedikit pada bayi.
Penderita yang paling banyak dilaporkan adalah dari Asia dan
 842 Bagian XVI I Penyakit Reumatik Masa Kanak-Kanak
Afiika. Penyebabnya belum diketahui; teiah tercatat adanya
defek kongenital pembuluh darah besar yang menyertainya.
Patologi yang mendasari adalah pan-arteritis segmen aorta
dan ca,l,ang-cabang utamanya. Pembuluh darah yang lebih ke-
cil biasanya tidak terkena. Dapat terjadi dilatasi dan robekan
pada aneurisma. Keterlibatan pembuluh-pembuluh darah besar
dapat menyebabkan lemahnya atau tidak adanya nadi pada ek-
stremitas atas, oleh sebab itu, dinamakan "penyakit tanpa
nadi." Tekanan darah pada kaki dapat melebihi tekanan darah
pada lengan ("koarktasio terbalik"), berbeda dengan keadaan
yang ditemukan pada koarktasio aorta. Keterlibatan arteri gin-
jaldapat menyebabkan iskemia ginjal, menyebabkan hiper-
tensi. Menurunnya aliran darah ke otak dapat menimbulkan
gangguan neurologis. Umumnya ditemukan gangguan pengli-
hatan.
Keluhan reumatik yang menyertai meliputi artritis, mialgia,
pleuritis, perikarditis; demam, dan ruam, kadang-kadang telah
timbui bertahun-tahun mendahului gejala aortitis. Tidak ada
data laboratorium yang spesifik. LED dan kadar gamma glo-
bulin meningkat. Pemeriksaan angiografi yang tepat akan me-
nampakkan adanya perubahan pada pembuluh darah yang
terkeno.
Keadaan ini harus dipikirkan pada setiap anak yang men-
derita hipertensi yang tidak jelas, terutama bila disertai demam
dan kenaikan LED. Prognosis penyakit ini bervariasi. Bebera-
pa orang dewasa dapat bertahan hidup; sebagian besar anak
meninggal. Terapi dengan kortikosteroid dan agen sitotoksik
telah dicoba. Mungkin diperlukan endarterektomi.
VASKULITIS HENOCH-SCHoNI,EIN
Allen DM. Dismond LK, Howell DA: Anaphylactoid purpura in children
(Schcinlein-Henoch syndrome): Review with follow up of renal complica-
tions. Am J Dis Child 99:141 ,1960.
Farley TA, Gillespie S, Rasoulpour M, et al: Epidemiology of a cluster of
Henoch-Schonlein purpura. Am J Dis Child 143:798, 1989.
Ostergaard JR, Storm K: Neurologic manifestaions of Schijnlein-Henoch pur-
pura. Acta Pediatr 80:339, 1991.
Rosenblum N, Winter H: Steroid effects on the course of abdominal pain in
children with Schcinlein-Henoch purpura. Pediatrics 79:1018, 1987.
Saulsbury FT: The role of IgAI rheumatoid factor in the fonnation of IgA con-
taining immune complexes in Schcinlein-Henoch purpura. J Clin Lab Im-
rtrunol 2J: I 23. 1987.
PENYAKIT KAWASAKI
American Heart Association Committee on Rheumatic Fever and Kawasaki
Disease: Diagnostic guidelines for Kawasaki disease. Am J Dis Child
144:1218,1990.
Bums JC, Wiggins JW, Toews WH, et al: Clinical spectrum of Kawasaki dis-
ease in infants younger than six months of age. J Pediatr 109:759, 1986.
Dajani AS, Taubert KA, Takahashi M, et al: Cuidelines for long-term man-
agement ofpatients with Kawasaki disease. Circulation 89:916, 1994.
Kartuw H, lchinose E, Kawasaki T: Myocardial infarction in Kawasaki dis-
ease: Clinical analysis of i95 cases. J Pediatr 108:923, 1986.
Kawasaki T, Kosaki F, Okawa S, et al: A new infantile acute febrile mucocu-
taneous lymph node syndrome (MLNS): Prevalence in Japan. Pediatrics
54:271.1914.
Klassen TP, Rowe PC, Gafni A: Economic evaluation of intravenous immune
globulin therapy for Kawasaki syndrome. J Pediatr 122:538,1992.
Leung DYM, Meissner HC, Fulton DR, et al: Toxic shock syndrome toxin se-
creting Staphylococcus aureus in Kawasaki syndrome. Lancet 342 1385,
1993
Levy M. Korean G: Atypical Kawasaki disease: Analysis of clinical presenta-
tion and diagnostic clues. Pediatr Infect Dis J 9:122, 1990.
Newburger JW, Takahashi M, Beiser A, et al: A single intravenous infusion of
gamma globulin as compared with four infusions in the treatment of acute
Kawasaki syndrome. N Engl J Med 324: 16,33, I qC I .
Pelkonen P, Salo E: Epidemiology of Kawasaki disease. Clin Exp Rheumatol
i2(Suppl 10):S83, 1994.
Rowley AFl, Gonzalez-Crussi F, Gidding SS, et al: Incomplete Kawasaki dis-
ease with coronary artery involvement. J Pediatr I 10:409, 1987.
Shulman ST, Bass JL, Bierman F, et al: Management of Kawasaki syndrome:
A consensus statement prepared by North American participants of the
Third International Kawasaki Disease Symposium. Tokyo, Japan, Decem-
ber 1988. Pediatr Infect Dis J 8:663, 1989.
Special Writing Group of the Comminee on Rheumatic Fever, Endocarditis.
and Kawasaki Disease of the Council on Cardiovascular Disease in the
Young of the American Heart Association: Guidelines for the diagnosis of
- rheumaric fever: Jones criteria
[1992 update]. JAMA 26g:2069, 1992.
Suzuki A, Kamiya T, Arakaki Y, et al: Fate of coronary arterial aneurysms in
Kawasaki disease. Am J Cardiol'/4:822.1994.
POLIARTERITIS NODOSA
David J, Ansell BM, Woo P: Polyartentis nodosa associated with Streptococ
cus. Arch Dis Child 69:685, 1993.
Fink CW: Vasculitis. Pediarr Clin North Am 33:1203, 1996.
Ozen S, Besbas N, Saatci U, Bakkalogtu A: Diagnostic criteria for polyarteri_
tis nodosa in childhood. J Pediatr 120:2O6, 1992.
GRANULOMATOSIS WEGENER
Falk RJ, Jennette SC:L Antineutrophil cytoplasmic autoantibodies with speci_
ficity for myeloperoxidase in patients with systemic vasculitis and idio_
pathic necrotizing and crescentic glomerulonephritis. N Engl J Med
3I8:1652, I988.
Nolle B, Specks U, Ludermann J, et al: Anticytoplasmic autoantibodies: Therr
immunodiagnostic value in Wegener's granulomatosis. Ann Intem Med
I 1 1:28, 1989.
Siberry GK, Cohen BA, Johnson B: Cutaneous polyarteritis nodosa. Report
of two cases in children and review of the literature. Arch Dermatol
130:884,1994.
Roftem M, Fauci AS, Hallahan CW, et al: Wegener's granulomatosis in chil_
dren and adolescents: Clinical presentation and outcorne " J pediatr 122:26,
1993.
ARTERITIS TAKAYASU
Arend WP, Michel BA, Blaoch DA, et al: The Amencan College of Rheuma_
tology 1990 criteria for the classification for Takayasu arteritis. Artritis
Rheum 33:1129, 1990.
Danaraj TJ, Wong HO, Thomas MA: Primary arteritis of the aorta causing re-
nal artery stenosis and hypeftension. Br Heart J 25:153, 1986.
Ken GS, Hallahan CW, Giordano J, et al: Takayasu arreritis. Ann Intem Med
120:919,1994.
I Bes 153
Dermatomiositis
Jane Green Schaller
Penyakit multi sistem ini terutama ditandai oleh peradang-
an tidak bernanah dari otot lurik dan lesi kulit khusus.
ET|OLOGI DAN EPlDEMlOLOGl. penyebab dermaromiosiris
belum diketahui. Mekanisme imunitas seluler dapat memain-
kan peran dasar dalam patogenesis. Limfosit penderita der-
matomiositis melepaskan limfotoksin yang membunuh sel-sel
otot pada biakan jaringan. Pengendapan imunoglobulin dan
komplemen juga terjadi dalam pembuluh-pembuluh darah dari
 153 a
Gambar 153-1 Ruam muka dermatomiositis. Perhatikan sedikit eritema pada
jernbatan hidung dar daerah pipi dan perubahan wurta (discoktrallon) kulit
kelopak mata atas karena sinar matahari (heliotropik). I-ihat.iuga seksi ber-
otot yang terkena. Pada orang dewasa. tetapi sangat jarang pa-
da anak-anak, penyakit disertai dengan keganasan (pada 20Vo
penderita). Dermatomiositis pada masa k4nak-kanak disertai
dengan HLA-B8/DR3. Para peneliti terus berusaha mencari
adanya kaitan dengan infeksi virus, terutama virus Cocksakie.
Dermatomiositis kurang sering terjadi daripada artritis reu-
matoid, lupus eritematosus sistemik (SLE), atau pulpura
Henoch-Schonlein. Penyakit ini jarang mulai/timbul pada
anak-anak di bawah usia dua tahun; rata-rata bermula pada
usia 8-9 tahun. Wanita lebih sering terkena daripada pria (3:2),
dan tidak ada kecenderungan yang bersifat familial atau ras.
PATOLOGI. Lesi pada kulit, jaringan subkutan, saluran gas-
trointestinal, dan otot lurik tersebar secara tak teratur; pemili-
han tempat yang terlibat untuk keperluan biopsi harus dilaku-
kan secara seksama. Lesi yang paling menonjol pada anak-
anak adalah vaskulitis oklusiva yang melibatkan arteriola, ve-
nula, dan kapiler pada jaringan ikat kulit, bantalan kuku, ja-
ringan subkutan, dan otot. Pada otot terjadi degenerasi tambal-
an (patchy), atrofi dan regenerasi serabut otot, edema inter-
stisial, dan proliferasi jaringan ikat. Pada kulit yang terkena
tampak penipisan epidermis dan edema serta vaskulitis der-
mis. Vaskulitis saluran gastrointestinal dapat menghasilkan
ulserasi mukosa dan infark jaringan. Perubahan glomerulus ri-
ngan juga telah diuraikan.
MANIFESTASI KLlNlS. Mulainya penyakit biasanya tersem-
bunyi, secara perlahan-lahan terjadi kelemahan otot, umumnya
tarnpak untuk pertama kalinya pada otot-otot proksimal eks-
tremitas dan badan. Pada anak dapat dijumpai gaya berjalan
yang kaku dan sedikit demi sedikit mulai kehilangan kemam-
puannya untuk melakukan fungsi seperti menaiki tangga, ber-
anjak dari lantai (untuk berdiri), mengendarai sepeda, menyisir
rambut dan dalam berpakaian. Kelemahan anak dapat diketa-
hui dari pengamatan terhadap ketidakmampuannya dalam
men-gangkat kepala bila tidur telentang (otot fleksor leher le-
mah) atau melakukan gerakan olahraga sit-up (otoI perut le-
mah) atau untuk beraniak dari lantai tanpa dibantu (tanda
Gower, lihat Bab 541). Otot yang terkena cenderung menjadi
kaku dan nyeri serta kadang-kadang kuat, berindurasi dan lu-
nak. Kemungkinan dijumpai edema nonpitting, penebalan ku-
lit dan jaringan subkutan. Walaupun miositis biasanya paling
Dermatomiositis 843
menonjol pada otot proksimal, namun setiap otot dapat ter-
kena, dengan berbagai atrofi di berbagai tempat dan dalam
berbagai tingkat atau pembentukan kontraktur. Keterlibatan
otot-otot palatorespirasi berat dapat menyebabkan kesukaran
bernapas, regurgitasi hidung, suara sengau, aspirasi dan kema-
tian. Keterlibatan otot-otot pernapasan dapat menyebabkan
hipoventilasi, Keterlibatan jantung berupa defek hantaran atau
miokarditis telah dilaporkan.
Lesi pada kulit bersifat khas dan sering mempunyai eri
tema khusus yang berwarna seperti lembayung (heliotrop). Pe-
rubahan warna yang patognomonik pada kelopak mata atas di-
sebabkan oleh sinar matahari (kelopak mata heliotrope) (Gb.
153-1 [seksi berwarna]). Dapat disertai edema pada daerah pe-
riorbita dan muka. Ruam kupu-kupu yang serupa dengan ruam
kupu-kupu SLE dapat dijumpai. Lesi membrana mukosa pada
palatum dan hidung dapat disertai dengan ruam pipi. Kulit
pada permukaan ekstensor sendi, terutama ruas-ruas jari,
(papula Gottron), lutut, siku dan maleolus medialis, menjadi
eritematosa, atrofi dan bersisik (Gt. 153-2). Daerah kulit yang'
mengalami perubatran ini selanjutnya mengalami perubahan
pigmentasi berupa hiperpigmentasi atau vitiligo. Pembuluh
kapiler bantalan kuku, seperti yang tampak dalam mikroskopi
kapiler, dapat menjadi berkelok-kelok atau tersumbat. Eritema
yang kehitam-hitaman dapat menutupi tubuh bagian atas dan
ekstremitas proksimal. Perubahan kulit nonspesifik lainnya
juga dapat terjadi. Kulit pada ekstremitas yang terlibat dapat
tampak kencang dan berkilau; pada penyakit yang lama mung-
kin ada atrofi kulit dengan perlekatan kulit pada struktur yang
terletak di bawahnya.
Kalsium dapat diendapkan dalam jaringan subkutan, otot
dan fasia yang terkena; endapan ini kadang-kadang pecah dan
menonjol dalam bentuk setengah padat atau.padat. Kalsinosis
ini terjadi pada 20- 50Vo anak; yang paling rentan adalah me-
reka yang penyakitnya berlangsung progresif-lambat. Endapan
kalsium dapat menyebabkan kontraktur, atrofi otot setempat.
dan ulkus yang sukar sembuh.
Keterlibatan gastrointestinal dapat terjadi pada setiap ting-
kat penyakit, ditandai dengan kesukaran menelan, nyeri perut.
perforasi, melena, atau konstipasi. Mungkin ada demam ri-
ngan. Artritis atau bukti adanya keterlibatan sistemik yang
Gambar 153-2 Ruam dermatomiositis. Perhatikan perubahan kulit di atas
ruas-ruasjari (kiri) dan di atas lutut (kanan). Lihatjuga seksi berwarna
 844 Bagian XVI . Penyakit Reumatik Masa Kanak-Kanak
lain, seperti limfadenopati dan hepatosplenomegali. dapat
terjadr. Penyakit paru-paru (interstisial, perdarahan, atau pleu-
ritis), keterlibatan okuler (iritis, retinitis) dan
manifestasi
sistem saraf sentral (kejang-kejang) merupakan penyakit yang
.jarang terjadi bersamaan.
TEMUAN LABORATORIUM. Radang oror biasanya disertai
dengan kenaikan kadar enzim dalam serum seperti transami-
nase (SGOT), kreatinin kinase (CPK), aldolase, dan laktat de-
hidrogenase (LDH). Elektromiogram otot yang terkena abnor-
mal, menunjukkan kombinasi perubahan miopati dan neuro-
pati. Hantaran saraf motorik dan sensoris normal. MRI mung-
kin berguna untuk memperlihatkan kelompok otot yang ter-
kena. Laju endap darah dapat meningkat atau normal. Uti un-
tuk faktor reumatoid biasanya negatif; antibodi antinuklear
mungkin ada, biasanya titernya rendah. Pada saat ini, sejumlah
autoantibodi yang disebut autoantibodi spesifik-miositis telah
diketahui; autoantibodi ini tidak begitu berguna bagi kedok-
teran klinik tetapi mungkin menarik dalam pemahaman klasifi-
kasi penyakit. Analisis urin biasanya normal. Pada penderita
dengan keterlibatan gastrointestinal, mungkin dijumpai adanya
darah dalam tinja, baik yang tersembunyi ataupun yang tam-
pak. Poentgenogram dapat mengungkapkan adanya endapan
kalsium pada jaringan lunak.
DIAGNOSIS DAN DIAGNOSIS BANDING. Bentuk dermaro.
miositis yang khas akan menimbulakan sedikit kesukaran di-
agnostik. Kombinasi kelemahan otot proksimal dan otot aksial,
ruam yang khas, kenaikan kadar ensim serum, dan kelainan
hasil pemeriksaan elektromiografi atau MRI merupakan diag-
nostik; biopsi otot dengan bukti adanya vaskulopati dan mio-
pati iskemik membantu diagnosis, rerapi biasanya tidak perlu.
Untuk diagnosis banding, berbagai gangguan neuromuskuler
seperti poliomielitis, sindrom Guillain-Barr6, distrofi otot, mi-
astenia gravis dan miopati endokrin atau miopati metabolik
harus dipikirkan, sebagaimana hiilnya penyakit yang ditandai
oleh lesi otot yang mencolok, seperti trikinosis atau toksoplas-
mosis. Rhabdomiolisis sementara dengan mioglobinuria harus
dipikirkan, juga miositis akur yang dihubungkan dengan virus
influenza dan dapat terjadi pada infeksi virus lainnya. SLE, pe-
nyakit jaringan ikat campuran, artritis reumatoid juvenilis dan
sklerodlrma dapat dibedakan secara klinis dan melalui uji la-
boratorium. Bila mulainya penyakit tersembunyi, maka untuk
menegakkan diagnosis diperlukan pengamaran dalam suatu
periode.
PENGOBATAN. Selama fase akut, evaluasi dan penanganan
yang tepat mengenai fungsi palatorespirasi dan keadaan otot
pernapasan dapat menyelamatkan jiwa penderita. Jika meka-
nisme penelanan terganggu, diet lunak atau cair harus diberi-
kan dengan pengawasan yang ketat. penderita harus diawasi
secara seksama, terhadap kemungkinan terjadinya gangguan
fungsi respirasi, melalui uji fungsi paru. Asuhan keperawatan
harus dilakukan pada setiap anak yang mempunyai keterli-
batan palatorespiratorik, dan peralatan untuk pengisapan naso-
f'aring, intubasi endotrakea dan trakeostomi harus tersedia.
Mungkin memerlukan alat pernapasan (respirator). Kemung-
kinan manifestasi gastrointestinal yang serius selama fase akut
penyakit juga harus dipikirkan.
Penyembuhan fungsional tergantung pada pemeliharaan
kekuat-,r otot yang cukup dan pencegahan cacat kontraktur.
Kortikosteroid secara efektif menekan proses radang pada ke-
banyakan penderita. Penentuan kadar SGOT, CpK atau aldo-
lase serum yang dilakukan secara serial membantu dalam me-
nilai aktivitas dan respons terapeutik. pr-ednison dengan dosis
inisial l-2 mglkg24 jam (atau 60mg/m2 luas permukaan ru-
buh) biasanya menurunkan kadar enzim ke arah normal dalarn
l-2 minggu; biasanya diikuti perbaikan klinis dengan ber-
kurangnya nyeri dan pembengkakan pada otot serta penamba-
han kekuatan otot. Terapi inisial dengan pemberian steroicl
dosis-tinggi intravena dianjurkan oleh beberapa pakar. Bila
kadar enzim telah turun menladi normal, sedikit demr seclikrr
dosis steroid harus dikurangi sambil melakukan pemantauan
terus-menerus terhadap kadar enzim serum dan perjalanan
klinis penyakit. Jika dosis steroid dikurangi dengan cepat. re-
bound dapat terjadi pada kadar enzim; rebound ini disertai de-
ngan penjelekan keadaan klinis dalam beberapa minggu,
kecuali jika dosis kortikosteroid segera dinaikkan. Dosis stero-
id terendah yang cukup untuk menekan gejala klinis dan kadar
enzim serum akan ditemukan dan dipertahankan selama bebe_
rapa bulan. Terapi steroid biasanya dapat dihentikan sesudah 2
tahun. Preparat steroid seperti triamsinolon dan deksametason.
yang telah diketahui menyebabkan "miopati steroid', harus
dihindari. Untuk penderita yang tidak responsif terfiadap stero-
id, agen tambahan seperti metotreksat, azatioprin, atau siklo-
sporin, dapat bermanfaat. Beberapa keberhasilan dengan terapi
imunoglobulin intravena telah dilaporkan.
Terapi fisik sangar penring dilakukan untuk menghindari
kontraktur dan membangun kekuatan otot lagi. Selima fase
akut ketika kelemahan otot menonjol, olahraga pasif dapat di-
gunakan untuk mempertahankan kisaran gerakan yang masilt
dapat dilakukan. Apabila keadaan klinis membaik, harus di_
tambahkan olahraga aktif untuk memperkuat oiot. Mun_ekin
memerlukan bidai untuk mempertahankan posisi tungkai yang
baik. Tirah baring tidak diperlukan, dan kapan sa1a, imobr
lisasi tanpa olahraga harus dihindari. Higiene kulit terutama
sekeliling leher, lipatan kulit dan aksila adalah penring.
DIAGNOSIS. Perjalanan dermatomiositis dapat dimodifikasi
dengan baik melalui pengendalian yang seksama sejak awal
penyakit, dan prognosisnya baik pada anak yang diobati seca_
ra adekuat. Pada penderita yang tidak diobati, angka,mortali_
tasnya sekitar 40Vo. Sebagian besar kematian diakibatkan oleh
keterlibatan palatorespiratorik atau komplikasi gastrointestinal
seperti perdarahan atau perforasi dan terjadi dalam 2 tahun se_
jak mulai sakit. Kalau tidak, penyakit biasanya menjadi inaktif
selama masa beberapa tahun. Atau, penyakit dapat tetap mem-
bara selama beberapa tahun, namun hal ini jarang terjadi. Ke_
banyakan penderita yang bertahan hidup mampu hidup aktif,
walaupun mungkin mereka mempunyai kelainan sisa. Bebera_
pa penderita menderita kontraktur berat dan derformitas beru-
pa cacat. Kalsinosis berat dapat merupakan cacat utama; tidak
ada terapi yang memuaskan. Eksisi (bedah) lesi kalsium dapat
memberikan beberapa keenakan. Kejadian lipo-distrofi dengan
resistensi terhadap insulin dan hiperandro-genisme telah dike_
nali sebagai komplikasi akhir dermato- miositis.
Bowyer SL, Blane CE, Sullivan.DB, Cassidy JT: Childhood dermatomyositis:
Factors predicting functional outcome and development of dystrophic calci_
fication. J Pediatr 103:882, 1983.
Dalakas M, Illa I, Dambmsia J, et al: A controlled trial of high dose intrave_
nous immune globulin infusions as treatment for dermatomyositis. N Engl
J
Med 329:1993. 1993
 154 r Skleroderma 845

Love LA. Leff RL, Fraser l)D, et al: A new approach to the classification of ruh ini biasanya diserrai dengan keterlibatan sistemik (sklero
idiopathic inflammatory myopathy: rnyositis- specific autoantibodies deflne
sis sistem.ik) dzin biasanya terjadi pada orang dewasa. Sklero-
useful homogenous patient groups. Medicine 70:360, I 99 I .

Miller LC. Sisson BA, Tucker LB. ct al: Methotrexate treatmel')t of recalcilrant
childhood dermatornyositrs. Arthritis Rheum 35: I 143, 1992.
Pachman LM: lnflammatory myopathy in children. Rheum Dis Clin North
An. 919. 1994.
Plotz P: Curent concepts in rhe idiopathic'inflammatory myopathies:
Polyrnyositis, dermatomyositis, and related disorders. Ann Intern Med
II l:143. 1989
I{oed AM. Pachman LM. Ober C: Molecular genetlc studies of ntajor histo-
cornpatibility cornplex genes in children rvith juvenile dermatomyosiris:
crease<l nsk associated with HLA-DQAI'O501 Huni hnmunol
32:235.
l99l
Tr.rckerLB, Sadeghi-Nejad A, Schaller JG: The associarion of acquired gencr
alized lipodystrophy with juvenile dermatomyositis. Arthntis Ilheum 199:1.
I Bee 154
derma pada anak-anak biasanya berbentuk morfea atau skle
rodema linier: sklerosis sistemik tidak lazim dr.lumpai (Tabel
r.54- 1).
ETIOLOGI DAN EPIDEMIOLOGI. Penyakit ini .1arang, clal.rar
muncul setiap waktu pada masa kanak-kanak. dan mer"upiikan
sasaran penjelekan lambat yang tidak dapat dir"antalk:rn atau
rernisi. Anak pcrempuan lebih sering rerkena claripada anal
irr-
laki-laki. Tidak ada kccenderungan familial. Penyebab pen1,a
kit ini belum diketahui. Histopatologi sklerosis sistentrk rcr-u
lama pada fibrosis jaringan yang terkena, respons peladang-
annya relatif sedikit. dan vaskulitis oklusiva mengenai kapiler
dan pembuluh darah kecil.
MANIFESTASI KLlNlK. Morfea dan Skteroderma tinier
Tanda-tanda pertama adalah lesi tambalan pada kulit dan 1a-
ringan subkutan. Tanda-tnnda ini sering mempunyai pola lini
er serupa dengan penyebaran saral perif'er dan terutama dapat
terjiidi pada satu sisi tubuh. Selama tase iiwal, daer-ah yang rer
.

iibat agak eritematosa dan edematosa alau tampak atrofl clan

Skleroderma
Jsne Green Schaller
Skleroderma ("kulit keras"), suatu gangguan jaringan ikat
fibrotik kronik, secara klasik mengenai kulit tetapi dapat juga
mengenai saluraq gastrointestinal, jantung, paru-paru, ginjal
dan sinovium. Keterlibatan kulit dapat terladi berupa tam-
brran-tambalan setempat (mofea), dalam suatu penyebaran
yang linier (skleroderma linier), atau dalam penyebaran yang
simetris dan generalisata. Bentuk yang simctris serta menyelu,
mengkilap. Anak dapat rnengeluh nyeri atau merasa rertusuk
duri. Semakin berat penyakit, lesi kulit berinclurasi dan bcr-
warna lembayung, kadang-kadang batasnya meninggi dan pu-
cat, pusatnya tampak seperti lilin. I esi ini mcluas ke per.ifet
dan dapat menyatu dan mclibatkan seluruh tungkai atau se
bagian besar tubuh. Dapat terjadi jaringan parut clan flbrosrs
yang luas pada daerah yang terlibat, dengan perlekatan jarin-e
an kulit yang kuat ke struktur-struktur yang ada dibawahnya
("pengikatan tersembunyi"). Keadaan ini dapat cukup ber-at
sehingga membatasi pertumbuhan bagian yang tel"kena dan
menimbulkan cacat kontraktur (Gb. 154-l). Dalam proses
yang kronis, claerah yang terlibal dapar mengalami hiper.pig-
mentasi atau depigmentasi. Penyakit aktif dapat berhenti sela-

TAREL t54-1. Skleroderma pada Anak-Anak

Karakteristik S'kleradef fotd{$C.telppat) Skleroils,sistCffik Fasiitis

:lenis,kelamir!,,',"',:. Ailak,\*'re'mpu{n laki;gkr, Anak perempuan >anak laki-laki Tidak ada predileksi
Umur p,ada saat timbuln$a ? tahun*a{ l$bih 4 tahun atau lebih 4 tahun atau lebih
p.enyakit :l
Manifestasi klinis iiuil*ii tUulitmuaran tmoiruaj Fenometia Raynud Nyeri. radang lasia, terutama
atau linier (sklCroderma): tidak Fibrosis kulit difus: rungkai, mu- pada tungkai
sda keterlibatan sistemik alau. &a, badan; arlritisl fibiosis or- Kontrakrur sendi pada rangan
pun fenonena Raynaud $an dalam lantungl paru,paru" d*n lair-rnya sedikit atau tidak
ada penyakit sisremik
ginjal, saluran gastrointestinal :

hipenensi; kegagalan kardio-

T*ntia.tanda laboratorium Muir$kin mCmpuqyai,AlilA, FR,
inuno$y..1,{j$;r*e.nt+
,,,.
- t.-
'lil ,l 't!J.;r$Jil.s
Diagn0sis Klinis, biopii
Riwayat alani4h r)apat menjelek atau remisii
=ffu*4**r1$at".,'-'
Terapi llllaft ,pAsii ; s teioid,llwik$ll
penisilamin
ANA = unttbotlt untinuklear; FR = litktor reumatoid
pulmoner
Mungkin mempunyai ANA. FR, Al{A dan FR ne$atiFeoCinofi-
flt.,, imunoglobulin meningkat; pe- lia; darah atau jaringar
'ii,iii rubahan pembuluh darah kapi-
:]
ler bantalan kuiu; fibrosis ku-
lit dan sistemik
='== KIinis Klinis, biopsi fasia
Dapat menjelek atau remisi Dapat menjelek atau remisi; di-
Dapat mematikan senai dengan skleroderma fo-
kal
1r
l Tidak pasri Penisilamin Sito- KonikosteioiO. rerapi tisik
loksik Pengen{alian tekanan
darah
 846 Bagian XVI . Penyakit Reumatik Masa Kanak-Kanak
Gambar 154-l Morfea yang luas melibatkan seluruh kaki kiri, menimbulkan
ju-ingan parut, pemendekan, dan kontraktur fleksi. perhatihan penampakan
yang mengkilap, tambalan hiperpigmentasi dan vitiligo kulir yang terkena.
ma masa berbulan-bulan sampai bertahun-tahun atau dapat te-
tap membara./aktif. Prognosis untuk hidup baik bila tidak ada
keterlibatan sistemik.
Sklerosis Sistemik. Benruk skleroderma sistemik ini biasa-
nya disertai dengan fenomena Raynaud; fenomena Raynaud
sering merupakan manifestasi pertama penyakit (lihat Bab
151 .2). Keterlibatan kulit bersifat simetris dan mencakup ta-
ngan, Leki dan kadang-kadang badan serta mukajuga terkena.
Indurasi, perubahan pigmentasi, telangiektasia, dan pengikat-
an-tersembunyi jaringan kulit yang terlibat terjadi seperti pada
bentuk penyakit setempat. .Ulkus kulit dapat mengenai ujung
jari atau daerah lainnya pada tungkai. Sinovitis terutama seki-
tar sendi tangan kecil, dapat menyerupai artritis reumatoid;
tenosinovitis dan nodul aapat terjadi di sekitar selaput tendo.
Penyakit ini dapat melibatkan saluran gastrointestinal, jantung,
paru-paru dan ginjal. Manifestasi sistemik, terutama lesi gin-
jal, jantung dan paru-paru dapat menyebabkan kematian. Dis-
fungsi esofagus dapat berakibat pneumonia aspirasi konik.
Hipertensi berat dapat terjadi.
TEMUAN LABORATORIUM. Tidak ada uji laboratorium yang
spesifik. Laju endap darah sering normal. Faktor reumatoid
dan antibodi antinuklear dapat ditemukan pada bentuk penya-
kit fokal dan sistemik. Roentgenografi dapat menunjukkan
adanya disfungsi rnotilitas esofagus dan usus, serta erosi fa-
langs distal. Pemeriksaan fungsi paru, elektrokardiogram dan
roenigerrogram dada dapat mengungkap keterlibatan kardio-
pulmoner. Pada kasus keterlibatan ginjal, hasil analisis urin
dan pemeriksaan fungsi ginjalnya abnormal.
DIAGNOSIS DAN DIAGNOSIS BAND|NG. Gambaran klinis
pada morfea maupun sklerosis sistemik progresif adalah khas.
Fasiitis eosinofilik mungkin sukar dibedakan; iokalisasi kerer_
libatan lapisan fasia dengan pengecualian relatif yaitu kulit.
eosinofilia yang mencolok, dan tidak adanya fenomena
Raynaud berperan untuk membedakan dua keadaan tersebul.
Namun, pada beberapa penderita, fasiitis dan skleroderma
. saling berhubungan dan dapat memberikan suatu gambaran
keadaan yang tumpang rindih.
Skleroderma mungkin membawa beberapa persamaan su_
perfisial dengan dermatomiositis, tetapi tidak adanya miositis
yang berat dan ruam dermatomiositis yang khas akan me_
mungkinkan pembedaannya. Nekrosis lemak subkutan dan
panikulitis nonsupuratif Weber-Christian dapat memberi kesan
morfea, tetapi perjalanan dan histologinya berbeda. Sklero-
derma adultorum (.dari Buschkc), suatu pengerasan jaringan
subkutan benigna yang sembuh-sendiri, muncul secara akut.
kadang-kadang menyertai infeksi streptokokus; jaringan sub,
kutan pada leher, badan bagian atas, dan lengan menjacli keras.
tetapi kulitnya tidak ikut mengeras. Beberapa sindrom akibat
peristiwa pada lingkungan yang menyerupai skleroderma lelah
diuraikan, termasuk penelanan triptofan yang diproduksi pa_
brik obat (sindrom eosinofilia-mialgia), penelanan minyak
goreng yang terkontaminasi (sindrom keracunan minyak), pe_
maparan terhadap silika, dan penyakit cangkok_lawan_hospes
pasca-transplantasi sumsum tulang (lihat Tabel 154_l).
PENGOBATAN. Tidak ada rerapi spesifik yang diketahui.
Banyak agen terapeutik, termasuk kortikosteroid, salisilat,
agen khelasi, kloroquin, radiasi, dimetilsulfoksida, asam para_
aminobenzoat, penisilamin, dan obat-obat imunosupresif, telah
dicoba tanpa manfaat yang jelas. Terapi sistemik dengan peni_
silamin atau obat-obat sitotoksik dapat dicoba untuk penyakir
sistemik yang berat. Kortikosteroid mungkin bermanfaat sela_
ma fase edema akut penyakit, tetapi tidak bermanfaat untuk
manifestasi skleroderma yang fibrotik dan dapat mengkom_
plikasi penyakit dengan eksaserbasi hipertensi. pengendalian
hipertensi yang sangat cemat dengan agen-agen seperti kapto_
pril sangat penting. Kortikosteroid topikal dapat digunakan
untuk lesi kulit. Eksisi tambalan morfea lokal tidak menghen_
tikan proses. Terapi fisik yang sungguh-sungguh penting:pada
awal perjalanan skleroderma kulit untuk mencegah atau me-
minimalkan cacat kontraktur. penghindaran terhadap dingin
dan memulai terapi fenomena Raynaud dengan teknik biofeect-
back atau obat-obat seperti nifedipin adalah penting. Dibutuh_
kan perawatan suportif yang baik untuk menangani disfungsi
spesifik-organ.
Ansell BM, Falcini F, Woo P: Scleroderma in childhood. Clin Dermatol
12:299,1994.
Black CM: Scleroderma and fasciitis. Cun Opin Rheumatol, in press.
Buckley SL, Skinner S, James P. Ashley RK: Focal scleroderma in children:
An orthopaedic perspective. J Pediatr Orthop l3:j 94, 1993.
Martinez-Cordero E, Fonseca M, Aguilar Leon DE, padilla A: Juvenile sys_
temic sclerosis. J Rheumatol 20:405, 1993.
Spencer-Green G, Schlesinger M, Bove KE, et a: Narlfold capillary abnor,
malities in childhood rheumatic diseases. J pediatr 102:341. 19g3.
 155 . Eritema Nodosa 847

Suarez-Almazor ME, Cataggio LJ, Maldonado-Cocco JA, Garcia-Morteo O:

Juveniie progressive systemic sclerosis. Clinical and serologic findings. Ar-
lhritrs Rheum 28:699. 1985. I B,q.n 156
Eritems Nodosa
E B.tn 155 .Iqne Green Schaller

Penyakit Jaringan trkat

Campuran
Jane Green Schaller
Penyakit jaringan ikat campuran (sindrom rumpang-rindih)
adalah sindrom yang menggabungkan tanda-tanda lupus erite-
matosus sistemik (SLE), artritis reumatoid, dermatomiositis,
dan skleroderma. Penyakit ini ditandai oleh titer bercak-bercak
antigen antinuklear serum yang tinggi (terhadap antigen nuk-
lear yang dapat diekstrak) dan antibodi terhadap ribonukleo-
protein (RNP). Sindrom ini mengenai anak perempuan, biasa-
nya pada mereka yang yang berumur lebih dari 6 tahun. Mani-
f'estasi kliniknya meliputi artritis, perubahan kulit seperti-
skleroderma, fenomena Raynaud, demam, keterlibatan jantung
(terutama perikarditis), ruam yang memberi kesan SLE atau
dermatomiositis, miositis, kelainan esofagus, limfadenopati,
hepatosplenomegali, penyakit paru, dan trombositopenia. pe-
nyakit ginjal terjadi pada beberapa penderita, dan telah dite-
ni--kan pula adanya kelainan neurologis dan par.otitis.
Diagnosis dibuat setelah melakukan pengamatan dalam
masa tertentu, dengan mengenali gejala klinis yang tumpang-
tindih dan dengan adanya antibodi serum terhadap RNP.
Pada mulanya, sindrom ini diduga mempunyai prognosis
yang lebih baik dari SLE dan berespons terhadap terapi kor-
tikosteroid. Walaupun terapi kortikosteroid menghasilkan per-
baikan gejala pada banyak penderita dan penyakit yang me-
ngancam jiwa, namun manifestasi perbaikan ini mungkin ti-
dakiah sering seperti pada SLE, penyakitjaringan ikat campur-
an dapat menimbulkan morbiditas yang berat. Prognosis
akhirnya belum diketahui. Hubungan sindrom ini dengan pe-
nyakit reumatik yang lain juga tidak jelas; banyak pengamat
memandangnya sebagai suatu bentuk SLE. Terapi yang tepat
terdiri atas pengobatan simtomatis menggunakan kortiko-
steroid, kewaspadaan terhadap kemungkinan komplikasi yang
serius seperti nefritis; melakukan terapi fisik dan pengawasan
yang seksama terhadap fungsi sistem muskuloskeletal.
Eritema nodosum ditandai dengan timbulnya nodul ovoid
berdiameter 1-3 cm nyeri, keras, mengkilap, merah, panas dan
menonjol. Nodul-nodul ini paling sering tersebar simetris pada
bagian depan kaki (dari lurut-kaki) (Gb. 156-1), akan rerapi
dapat juga terjadi pada betis, paha, panrat, dan eksrremiras
atas. Demam, malaise, dan artralgia dapat mendahului atau
menyertai ruam, dan adenopati hilus dapat terlihat pada ro_
entgenogram dada. Lesi kulit ini mengalami perjalanan yang.
khas: Dalam waktu beberapa hari, lesi menjadi menonjol dan
kotor; sesudah 1-2 minggu, ketika indurasi berkurang, terjadi
perubahan warna yang mencolok menjadi ungu suram, yang
kemudian menghilang dengan memar yang besar, meninggal-
kan sisa berwarna coklat tanpa ulserasi atau pembentukan pa-
rut. Lesi kulit ini munculnya berkelompok, biasanya selama 3_
6 minggu. Eritema nodosa jarang terjadi pada anak-anak yang
berumur di bawah 6 tahun, dan menjadi semakin sering serta
progresif sampai mencapai usia tiga puluhan. penyakit ini le-
bih sering mengenai anak perempuan daripada anak laki-laki.
Lesi kulit menggambarkan reaksi terhadap berbagai rang-
sangan. Pada penderita penyakit ini, erupsi lesinya dapat diim_
bas secara eksperimental dengan suntikan lokal antigen murni
spesifik bakteri. Secara epidemiologis, penyakit ini dulunya
dikaitkan dengan tuberkulosis, terutama di Eropa. Dl Amerika
Serikat dan Eropa, infeksi streptokokus lebih sering dilibatkan
sebagai pencetus. Erupsi kulit ini dapatjuga menyertai sarkoi-
dosis, leptospirosis, penyakit cakaran-kucing, virus Epstein_
Barr, tularemia, psitakosis, histoplasmosis, koksidioidomiko-
sis dan infeksi Yersinia atau pemberian beberapa obat ter-
masuk sulfonamid dan pil anti hamil. Lesi kulit ini juga dapat

Hoffrnan RW, Cassidy J, Takeda Y, et al: UI-70-kd autoanribodi positive

mixed connective tissue disease in children. Arthdtis Rheum 36:1599,
l 993.
Lazaro M, Maldonado-Cocco J, Catoggio L, et al: Clinical and serologic char-
acteristics of patients with overlap syndrome: Is mixed connective tissue
disease a distinc clinical entity? Medicine (Baltimore) 68:58, 1989.
Singsen BH: Mixed connective tissue disease in childhood. Pediatr Rev 7:309,
I 986.
Tiddens HA, Van Der Net JJ, De Graeff-Meeder ER, et al: Juvenile onset
mixed connective tissue disease: Longitudinal follow-up. J Pediatr 122 191, Gambar 156-1. Eritema nodusum. Lihat juga bagian berwarna
1 993.
848 Bagian XVI f Penyakit Reumatik Masa Kanak-Kanak
terladi pada penyakit sistemik seperti lupus eritematosus
sistemik (SLE), vaskulitis, enteritis regional, kolitis ulserativa
dan sindrom Behcet.
Pencarian terhadap infeksi-infeksi yang mempercepat tim-
bulnya penyakit ini, obat atau penyakit yang mendasari harus
dilakuran. Laju endap darah biasanya meningkat dan bukti pe-
nyakit radang nonspesifik lainnya, seperti reaktan fase akut di-
temukan. Bukti dugaan terhadap penyebab penyakit ini dapat
rneliputi: adanya gambaran streptokokus -hemolitikus pada
biakan faring atau kenaikan titer antistrepolisin O; perubahan
reaksi kulit terhadap tuberkulin, histoplasmin atau koksidio-
idin. yang sebelumnya negatif; bukti roentgenografik adanya
tuberkulosis paru atau penyakit jamur; atau bukti adanya pe-
nyakrt yang rnenyertai seperti SLE, penyakit radang usus, atau
sarl.oidosis"
Salisilat biasanya cukup meredakan gejala-gejala eritema
nodosa. Lesi kulit dan manifestasi utamanya dapat responsif
terhadap kortikosteroid, tetapi terapi demikian biasanya tidak
diperlukan pada penyakit yang sembuh sendiri dan dapat me-
lupakan kontraindikasi karena adzrnya infeksi aktif yang men-
dasarinya.
Aetiology oferythema nodosum in children. Lancet 2:14, 1961.
Kirby JR, Kraft GH: Oral contraceptives and erythema nodosum. Obstet Gy-
rrcrul ,1():409 1972
I Bnn l5l
Sindrom Nyeri
June Green Schaller
Sebagian besar anak yang dirujuk ke klinik reumatologi
anak menderita sindrom nyeri muskuloskeletal yang tidak da,
pat menampakkan penyebab organik. Sindrom ini meliputi
nyeri yang semakin berat, sindrom fibromialgia, sindrom hi-
permotrlitas dan sindrom distrofi refleks simpatis. Merupakan
hal yang penting bagi para klinisi, untuk mengenali anak-anak
yang demikian dan menghindari untuk mencap mereka sebagai
penderita penyakit kronis, seperti artritis reumatoid .juvenil,
atau meresepkan terapi yang tidak tepat dan tidak efektif de-
ngan obat-obat antiradang dan imunosupresan. Anak-anak
mungkin mengalami gangguan akibat sindrom nyeri ini, dan
mereka harus mendapat penanganan yang tepat dengan diag-
nosis yang tepat, penilaian yang tepat terhadap setiap lembaran
psil:clogis, dan terapi fisik untuk mengembalikan fungsi tu-
buhnya.
Nyeri tungkai idiopatik pada masa kanak-kanak, sering di-
sebul: nyeri yang semakin berat, mengenai sejdmlah besar
anak-anak normal. Nyeri. tungkai difus, biasanya pada kaki,
terjadi pada malam hari dan tanpa disertai kecacatan atau pe-
nemuan-penemuan fisik objektif pada siang hari. Terapinya
meliputi usaha-usaha untuk meyakinkan kembali dan mengi-
kuti pe;alanan waktu.
Fibrositis-fibromialgia merupakan suatu gambaran keada-
an yang sangat buruk pada orang dewasa, yang juga telah di-
jumpai pada anak-anak. Tidak ada peradangan yang jelas.
yang disertai dengan bentuk reumatisme nonartikuler ini. pe-
ngetahuan yang dicapai mengenai fisiologi atau patologinya
baru sedikit saja; pada orang dewasa, terkesan ada hubungan-
nya dengan stres. Penyakit ini terutama mengenai wanita. Ti-
dak ada kelainan penemuan laboratorium. Manifestasi kli-
niknya terdiri atas nyeri dan rasa tidak enak pada muskulo-
skeletal yang sukar dijelaskan, terurama pada toraks, yang da-
pat diulangi lagi dengan menekan sejumlah dtik-tirik pemicu.
Kelelahan, kecemasan, insomnia, dan nyeri kepala sering di-
jumpai, tetapi keadaan ini tidak pr-ogresif dan tidak disertai de-
ngan defbrmitas kronik. Terapi penyakit adalah dengan meya-
kinkan kembali, penanganan stres dan gangguan ticlur. olah,
raga dan mungkin agen-agen anti-radang nonsreroid dapat
membantu. Prognosis akhirnya belum diketahui.
Pada sindrom refleks distrofi simpatis, tungkai atau bagian
tungkai terimobilisasi karena nyeri yang berat; hipersensitivi-
tas kulit, osteoporosis dan tanda-tanda disfungsi saraf otonom
(perubahan suhu, berkeringat) adalah khas. Tampaknya, sin-
drom ini dapat menyertai jejas muskuloskeletal minor. Terapi
yang berhasil mencakup remobilisasi bagian yang terkena de-
ngan terapi fisik. Intervensi psikososial mungkin diperlukan.
terutama jika keadaannya berulang pada bagian yang sama
atau bagian lainnya.
157.1 Fasiitis
(Fasiitis Difus, Fasiitis Eosinofitik)
Gangguan yang tidak umum ini ditandai oleh peradangan
difus jaringan fasia, biasanya disertai dengan eosinofilia ja-
ringan atau eosinofilia darah. Tidak ada penelitian jangka pan-
jang yang telah menjelaskan riwayat alamiah penyakit. pe-
nyakit ini mungkin merupakan suatu varian dari skleroderma.
Walaupun sebagian besar penderitanya adalah orang dewasa,
gangguan ini dapat juga terjadi pada anak-anak. peradangan
jaringan fasia terutama terjadi pada tungkai dan badan; rangan,
kaki dan muka biasanya tidak terkena. Tidak ada kaitannya
dengan fenomena Raynaud. Kontraktur sendi, termasuk kon-
traktur jari, dapat terjadi. Dapat rimbul setelah melakukan
olahraga yang berat dalam satu waktu. Jaringan yang terkena
membengkak dan lunak; namun karena kulit terletak di
atasnya tidak terkena, jaringan kulit tampak berkerut. Belum
dijelaskan adanya keterlibatan organ-organ dalam. Tidak ada
uji laboratorium yang diagnostik; hasil uji untuk faktor reuma-
toid dan antibodi antinuklear biasanya negatif. Beberapa pen-
derita mempunyai eosinofilia yang mencolok, dan penam-
bahan jumlah eosinofil ini dapat ditemukan pada jaringan
yang terkena. Diagnosisnya berdasarkan tanda-tanda klinis
dan didukung bukti dari biopsi radang fasia. Terapi kortiko-
steroid dapat membantu, walaupun hasil penelitian peman-
tauan jangka-lamanya tidak ada. Pada anak-anak, tampaknya
penyakit ini disertai dengan morfea, dan agaknya bertumpang-
tindih dengan skleroderma. Fasiitis eosinofilia yang disertai
anemia aplastik, trombositopenia, leu-kemia, atau limfoma ja-
rang sekali terjadi.
 158 I
S ind ro m mial g i a - e o s inofi lia, y ang telah dil aporkan banyak
terjadi pada orang dewasa, memperlihatkan kesamaan yang
mencolok dengan kelainan-kelainan pada jaringan ikat seperti
fa^iitis eosinofilia, skleroderma dan miositis eosinofilia: pe-
nyakit ini dihubungkan dengan penelanan triptofan atau kon-
taminan dari pabrik. Penyakit ini ditandai dengan edema, ga-
tal, parestesia, mialgia, eosinofilia, radang perivaskuler, dan fi-
brosis atau peradangan fasia. Pengobatannya mencakup peng-
hentian triptofan. Keadaan seperti ini juga terjadi pada pende-
rita yang telah menelan minyak goreng yang terkontaminasi
(sindrom minyak beracun).
157.2 Fenomena Raynaud
Fenomena Raynaud ditandai dengan pemucatan iskemik
falangs distal karena vasospasme, pertama-tama disertai sia-
nosis dan kemudian hiperemia reaktif. Tangan lebih sering ter-
kena daripada kaki; semua falangs dapat terkena secara si-
metris, atau mungkin hanya beberapa yang terkena secara
asimetri. Episode penyakit dapat disertai dengan mati-rasa,
darr rasa geli selama fase iskemik dan nyeri selama fase pe-
nyembuhan. Serangan paling sering dipercepat oleh rasa di-
ngin, tetapi dapat juga terjadi sesudah tekanan atau stres. Fe-
nomena Raynaud relatifjarang terjadi pada anak-anak.
Jika fenomena ini terjadi tanpa adanya penyakit yang men-
dasari, disebut fenomena Raynaud primer. Beberapa individu
yang menunjukkan gejala Raynaud mempunyai penyebab
yang mendasarinya, seperti skleroderma atau, yang tidak be-
gitu sering, lupus eritematosus sistemik (SLE) atau penyakit
jaringan ikat campuran, atau kondisi yang jarang misalnya
krioglobulinemia. Beberapa individu, tanpa penyakit klinis
yang jelas, mempunyai kelainan laboratorium seperti antibodi
antinuklear atau kelainan pada pembuluh kapiler bantalan
kuku; pada individu demikian, kemungkinan akan menderita
penyakit reumatik di masa-masa mendatang. Pada kasus skle-
roderma, dan pada beberapa keadaan SLE dan penyakitjaring-
an ikat campuran, vasopasme dapat menimbulkan ulkus ujung
jari, distrofi kuku atau kehilangan massa falangs distal (sklero-
daxtili).
Terapi'fenomena Raynaud mencakup terapi untuk penyakit
yang mendasarinya. Usaha untuk mempertahankan suhu tubuh
sentral dan perifer terhadap lingkungan yang dingin dengan
memakai pakaian hangat dan sarung tangan penting dilakukan.
Individu sering dapat diajar untuk mengendalikan episode de-
ngan teknik umpan balik biologis. Agen vasodilatasi seperti
nifedipin mungkin diperlukan, walaupun tidak begitu sering.
Farrington ML, Haas JE, Nazar-Stewart V, Mellins ED: Eosinophillic fasciitis
in children frequently progresses to ssleroderma like cutaneous fibrosis. J
Rheumatol 20:128, 1993.
Grisanti MW, Moore TL, Osborn TG, Haber PL: Eosinophilic fasciitis in chil-
dren. Semin Arthritis Rheum 19;151, 1989.
Miller JJ III: The fasciitis morphea complex in children. Am J Dis Child
146:733.1992.
Sindrom Nyeri 849
I B,ln 158
P annikuliti s N o n s up ur atif
Noduler Kumat
(Sindroma Weber-Christian)
June Green Schaller
Penyakit radang subkutan yang jarang ini adalah ditimbul_
kan oleh penyebab yang belum diketahui dan mungkin tidak
menggambarkan satu penyakit saja. Infeksi, reaksi obat (teru_
tama terhadap bromida dan yodium), kelainan metabolisme le_
mak, dan hipersensitivitas,. semuanya diduga merupakan fak_
tor penyebab penyakit. Nekrosis lemak dihubungkan dengan
beberapa penyakit reumatik, penyakit pankreas dan pqnghen
tian kortikosteroid. Terutama mengenai orang dewasa, walau_
pun sindrom ini telah dilaporkan terjadi pada semua kelompok
umur. Anak.perempuan lebih sering terkena daripada anak
laki-laki,
Secara histologis, ada fokus degenerasi dan peradangan pa_
da lemak subkutan. Jaringan lemak mesenterika, periviseral
dan periartikuler mungkin terkena; metamorfosis lemak hati
dan hiperplasi retikuloendotelial dapat terjadi. penemuan labo-
ratoriumnya tidak spesifik. Leukopenia, kenaikan laju endap
darah, faktor reumatoid, antibodi antinuklear dan cryogtobutiin
telah berhasil ditemukan.
Secara klinis, penyakit ditandai dengan munculnya kum_
pulan nodulus subkutan pada setiap bagian tubuh; paha, kaki,
perut, dada, dan lengan adalah yang paling sering terlibat.
Ukuran nodul bervariasi dari beberapa milimeter sampai bebe_
rapa sentimeter dan mungkin terasa nyeri; kulit yang menu_
tupinya merah dan panas. Nodul mengecil dalam beberapa
hari sampai beberapa minggu, biasanya meninggalkan cekung
an berpigmen. Sering ada demam, dan berbagai keluhan reu-
matik dapat dapat terjadi, termasuk artritis, artralgia dan mial_
gia. Hepatosplenomegali, nyeri perur dan episkleritis telah di_
laporkan. Kumpulan nodul dan gejala sistemik biasanya kam-
buh setelah selang waktu yang lama.
Diagnosis sindrom Weber-Christian didasarkan pada ga.m_
baran klinis dan perubahan histologis. Diagnosis bandingnya
termasuk eritema induratum, sarkoidosis, nekrosis lemak sub_
kutan pasca-suntikan, dan vaskulitis. Nekosis lemak dengan
nodul subkutan, artritis, dan keterlibatan viseral dapat terjadi
sebagai manifestasi dari penyakit pankreas, mungkin akibat
dari kerja enzim pada sel lemak.
Terapi spesifiknya belum diketahui. peredaan dapat terjadi
sesudah diterapi dengan kortikosteroid, kloroquin atau kol_
kisin. Penderita dengan keterlibatan pankreas yang mendasari
bisa mendapat manfaat dari pengobatan penyakit pankreasnya.
McAdam LP, O'Hanlan MA, Bluestone R, et al: Relapsing polychondritis:
Prospective study of 23 patients and a review of the literature. Medicine
(Baltimore) 55:193, t97 6.
Schuvat sJ, Frances A, valdenama E, et al: panniculitis and fever in children.
J Pediatr 122:372, 1993.
850 Bagian XVI a Penyakit Beumatik Masa Kanak-Kanak
I Bnn 159
Polikondritis Kambuhan
.Iane Green Schaller
Polikondritis kambuhan, salah satu dari sindrom reumatik
yang paling jarang, telah didapati pada beberapa anak. Penya-
kit ini ditandai dengan nyeri, pembengkakan, penghancuran,
dan deformasi elemen-elemen kartilago eksterna dan interna
teiinga, hidung, mata, sendi, sistem laringotrakeobronkial, jan-
tung dan pembuluh darah besar. Demam, malaise dan mialgia
dapat menyertai. Telah dijumpai adanya glomerulonefritis. Ti-
dak ada ujilaboratorium yang khas. Diagnosis didasarkan
pada gambaran klinik dan adanya peradangan kartilago dari
pemeriksaan hasil biopsi. Keadaan ini kadang-kadang terjadi
pada penderita yang menderita'penyakit reumatik lainnya se-
perti vaskulitis, artritis reumatoid, lupus eritematosus sistemik,
atau sindrom Sjrigren. Kematian dapat merupakan akibat dari
kererlibatan janfung dan pernapasan. Terapi dengan kortiko-
steroid dan agen sitotoksik dianjurkan, tetapi manfaat jangka
lamanya belum diketahui.
I B,r.g 160
Sindrom Demam, Ruam dan
Artropati pada N e onatus
Jane Green Schaller
Keadaan yang jarang ini ditandai dengan demam tinggi
yang intermiten, ruam makulopapuler dan penyakit. sistemik
yang mulai timbul pada minggu-minggu pertama kehidupan.
Tanda-tanda lain adalah meningoensefalitis (dengan pleosito-
sis dan kenaikan kadar piotein dalam cairan serebrospinal), re-
tardasi mental progresif, iridosiklitis kronik, hepatospleno-
megali dan limfadenopati. Artropati ditampakkan dengan pem-
bengkakan, nyeri dan panas pada satu sendi atau lebih; roent-
genogram sendi menunjukkan periostitis dan penghancuran
ujung tulang panjang. Pembesaran patela mungkin mencolok.
Tampaknya anak yang terkena mempunyai muka yang khas
dengan dahi menonjol.
Etiologi atau patogenesis sindrom ini belum diketahui.
Walaupun telah terjadi pada satu kelompok saudara kandung,
penyakit ini tidak bersifat familial pada kasus-kasus yang lain.
Keadaan yang secara superfisial mirip artritis reumatoid juve-
nil yang mulai-sistemik, tetapi mula timbulnya yaitu (pada
masa neonatal) dan hubungannya dengan meningoensefalo-
pati, retardasi mental dan iridosiklitis kronik, juga sifat artro-
patinya berbeda. Pengobatan dengan agen antiradang non-
ste":id dan terapi fisik dapat membantu dalam memperbaiki
fungsi muskuloskeletal tetapi tidak memperlambat majunya
perjalanan penyakit. Retardasi mental progresif dan kematian
pada usia 10 sampai 20-an telah dilaporkan, walaupun progno-
sis jangka lama yang sebenarnya tidak diketahui.
Prieur A, Griscelli C: Arthropathy with rash, chronic meningitis, eye lesions,
and mental retardation. J Pediatr 99:'79- 1981.
I' Bes 16l
Sindrom Behget
Jane Green Schaller
Gangguan ini ditarrdai dengan adanya ulkus oral dan geni-
tal berulang dan radang okuler. Manifestasi kliniknya meliputi
artritis, tromboflebitis, kelainan neurologis, lesi kulit, demam,
dan kolitis. Keadaan inijarang terjadi pada anak.
Penyebabnya belum diketahui. Vaskulitis arteri ukuran ke-
cil dan medium dengan infiltrasi seluler menimbulkan nekro-
sis fibrinoid dan penyempitan serta obliterasi lumen pembuluh
darah.
Perjalanan kliniknya sangat bervariasi, dengan eksaserbasi
berulang dan lamanya interval bebas-penyakit tidak menentu.
Ulkus oral terjadi pada hampir semua penderita, menetap sela-
ma beberapa hari sampai berminggu-minggu, dan kemudian
menyembuh tanpa jaringan parut. Ulkus nekrosis yang nyeri
(2-10 mm), dikelilingi eritema, dapat terjadi secara tunggal
atau dalam suatu kelompok, menutupi rongga mulut-hidung
dan saluran napas atas. Ulkus genitalis terjadi pada sebagian
besar penderita dan mengikuti perjalanan paralel. Manifestasi
okuler meliputi uveitis anterior atau posterior dan vaskulitis
retina, yang dapat berlanjut menjadi kebutaan. Seringkali ada
artritis dan biasanya akut; berulang, asimetris, dan poliarti-
kuler, melibatkan sendi-sendi besar. Perjalanan penyakit se-
lanjutnya adalah terjadinya kelainan sistem saraf sentral seper-
ti meningoensefalitis, kelumpuhan saraf kranial serta psikosis,
dan menunjukkan prognosis yang jelek. Kebanyakan penderita
mengalami manifestasi kulit meliputi eritema nodosa, pseudo-
folikulitis, lesi papulopustuler dan nodul akneiform. Pene-
muan laboratoriumnya tidak diagnostik. Patergi (keadaan
alergi) kulit, berupa suatu pustula eritematosa steril, timbul se-
sudah 24-48 jam pada tempat tusukan jarum pada kulit.
Tidak ada satu pun pengobatan yang efektif. Prednison,
kolkisin, klorambusil, azatioprin dan siklosporin sistemik
efektif pada beberapa penderita.
Ammann AJ, Johnson A, Fyfe GA, et al: Behget's syndrome. J Pediatr 107:41,
r985.
International Study Group for Behqet's Disease: Criteria for diagnosis of
Behget's disease. Lancet 335:1078, 1990.
 162 t Keadaan'Keadaan Nonreumatik yang Menyerupai Penyakit Reumatikpada
Masa Kanak-Kanak 851

TABEL 163-1. Keadaan-Keadaan selain penyakir Reurnarik yang di_

I Bnn 162 sertai Artritis pada Anak

Atidtis Pi.d€eol*'=,r,i
Sindrom Sjiigren Artritii: ruberkulosis
Osteomielitis dengan efusi sendi simparis
Arrritis teikait virus
Jqne Green Schaller Att{iti3 re kiifi,ji=
Penyakit Lyme
Penyakit radang-autoimun kronik ini, jarang terjadi pada Laln-lain (misal nya; arrrifi s Mikoplasma)
anak-anak, ditandai dengan mata kering (keratokonjungtivitis Penyakit.Neoplastik
sikka, seroftalmia), mulut kering (serostomia), dan disertai ' Lbukemia
gangguan jaringan ikat. Kelenjar ludah dan lakrimalis terinfil_ Neuroblqstqma
trasi oleh limfosit dan sel plasma; proses yang serupa dapat Histiosirbsis matigna
mengurangi sekresi dalam saluran pernapasan, vagina, pada
kulit dan kelenjar ludah serta kelenjar lakrimalis.
Manifestasi klinikmeliputi fotofobia, mata panas dan gatal,
ffumor tularr prifiei,,;{4nr
serta pandangan kabur; pembesaran kelenjar parotis unilateral
Ke"adaan-keadaan "ortopedik" (keadaan rulang dan ,*ndi nonru
atau bilateral yang tidak nyeri, rasa pengecapan oleh lidah ber_ d*g)
kurang, karies gigi, disfagia, lidah pecah-pecah, dan keilitis Sildro.m nekrosi avaskuler { mi sal nya. penyaki t Legg-Cal v6_
1
angularis; rasa pembauan berkurang, dan epistaksis; suara se_ Perthes. penyakit Kohler. penyakit Osgood_Schlarrer)
rak, bronkitis berulang, pneumonia dan otitis kronik. Sindrom Sinovitis toksik pinggul
Sjogren dapat terjadi dalam lingkungan artritis reumatoid atau Epifisis kaput lemoris tergeli ncir
lupus eritematosus sistemik. Bentuk-bentuk limfoproliferatif Trauma (fihktur penyiisaan anak. jejas sendi, Iigamenrum dan
,n
juga dapat terjadi, dengan kemungkinan keganasan limfoid. '
;"1J,",'l;;.,om ar asia
Diagnosisnya didasarkan pada tanda-tanda klinik yang didu-
kung oleh biopsi bibir atau kelenjar yang menampakkan infil-
trasi limfosit; mungkin ada hipergamaglobulinemia, krioglo
bulinemia, faktor reumatoid dan antibodi terhadap LalSSB dan
RoiSSA. Sindrom Sjcigren ibu dapat mendahului sindrom lu-
pus neonatus.
Pengobatannya bersifat simtomatik, dengan menggunakan SinOrom nveri
airmata buatan, tablet isap dan cairan untuk membatasi penga- Nyeri tungkai idiopatik (nyeri yang makin berrambah)
ruh yang merusak akibat berkurangnya sekresi. Kortikosteroid Sindrom fibromialgia
mungkin terindikasi pada gangguan fungsional yang berat dan Sindrom refleks distrofi simparis
komplikasi yang mengancam jiwa. Hi steria, reaksi koirversi, "reumat-i sme psikogenik,,*
BerbagaiEnacam keadaan (misalnya. anemia sel sabit, he-
monlia; :-
Fox RI, Saito I: Criteria for diagnosis of Sjcigren's syndrome [Review]. Rheum sindrom sendi hipermobil, arrritis akibat-imunodefi siensi,
Dis Clin North Am 2O:391, t994.
l fij
Hearth-Holmes M, Maethge BA, Abreo F, Wolf RE: Autoimmune exocrino-
pathy presenting as recurrent parotitis of childhood [Review]. Arch Otolar-
yngol Head Neck I 19:347, 1993. aKeadaan ini mungkin menyertai gejala-gejalu
yang nemberi kesan artritis:
St.ulair EW: New developments in Sjdgren's syndrome [Review]. Curr Opin keadaan tersebut tidak menimbulkan atau mewakili penyakit .rendi.
Rheumatol 5:604.1993.

tanpa tanda-tanda yang menyertainya, harus dipertimbangkan

I Bas 163 pada diagnosis banding penyakit reumatik masa kanak-kanak

(Tabel 163-1).
Infeksi bakteri pada tulang dan sendi-sendi dapat menye-
adaan N o nr e umatik
Ke adaan - Ke babkan nyeri dan pembengkakan sekitar satu sendi atau lebih,
yang Meny erupai Penyakit biasanya bersama dengan demam dan keluhan sistemik lain_
nya (lihat Bab 148 dan 172). Diagnosis dapat diperoleh dari
Re umatikp ada Mas a Kanak- biakan, uji kulit, dan teknik foto yang tepat. Infeksi virus dan
mikoplasma dapat disertai dengan artritis sementara, yang ti_
Kanak dak akan terancu dengan penyakit reumatik kronik. penyakit
Lyme perlu dibedakan dari JRA pausiartikuler. Diskitis (lihat
Jane Green Schaller Bab 628.7) atau radang diskus intervertebralis dan lempengan
ujung korpus vertebra dapat dirancukan dengan artritis, walau-
Sejumlah besar keadaan "nonreumatik" yang dapat menye- pun nyeri pada diskitis adalah khas spinal; roentgenogram atau
babkan keluhan muskuloskeletal pada anak-anak, dengan atau scan tulang dapat menunjukkan diagnosisnya.
852 Bagian XVI f Penyakit Reumatik Masa Kanak-Kanak
Sejumlah keganasan masa kanak-kanak dapat mengakibat-
kan keterlibatan muskuloskeletal yang menyerupai artritis, bia-
sanya melalui mekanisme infiltrasi sel-sel ganas di sekitar
kapsula sendi dan periosteum atau penghancuran tulang. Nyeri
pada sendi yang terkena sering berat, dan pemeriksaan darah
dapat menunjukkan kelainan sel darah putih (leukopenia atau
bentuk-bentuk sel yang abnormal), trombositopenia, anemia,
hiperurikemia, atau kenaikan LDH. Roentgenogram tulang da-
pat menunjukkan tingkat kepadatan metafisis yang semakin
berkurang, periostitis, atau lesi yang bersifat lisis. Kecurigaan
adanya keganasan pada anak dengan "arlritis" memerlukan pe-
ngamatan yang tepat, dengan konsultasi onkologi dan biopsi
sumsum tulang ataujaringan yang sesuai lainnya.
Penyakit kostokondrial (kostokondrlrls) merupakan gang-
guan yang relatif sering, ditandai dengan nyeri yang terloka-
lisasi pada sambungan kostosternal atau kostokondral. Nyeri
dapat timbul secara akut, tajam, mendadak dan sebentar, atau
nyeri ini dapat berkembang sedikit demi sedikit sebagai nyeri
yang tidak tajam (tidak menusuk) yang berakhir dalam bebera-
pa jam hingga beberapa hari. Nyeri ini dapat disertai dengan
rasa ketat karena spasme otot dan biasanya tidak dieksaserbasi
oleh gerakan pernapasan atau gerakan ringan lainnya. Sering-
kali ada perlunakan setempat pada waktu mempalpasi satu kar-
tilago kosta atau lebih, dan riwayat trauma atau pekerjaan fisik
yarg tidak lazim. Kombinasi nyeri, perlunakan, dan pembeng-
kakan dengan atau tanpa kemerahan disebut sebagai sindrom
Tietze. Ketidak-enakan biasanya hanya menetap selama bebe-
rapa hari atau berespons terhadap analgesia ringan dan
menghindari aktivitas yang berat.
Beberapa keadaan nonradang dapat menyerupai penyakit
reumatik pada anak. Keadaan ortopedik seperti fraktur tulang,
jejas jaringan lunak, sindrom nekrosis avaskuler, dan epifisis
kaput femoris.yang tergelincir dapat menyerupai artritis; roent-
genogram atav scan tulang biasanya diagnostik. Sindrom
nyeri, nyeri yang makin berat, fibromialgia dan distrofi refleks
simpatis (lihat Bab 157) juga harus dipikirkan sebagai diagno-
sis banding.
Keadaan-keadaan yang ditentukan secara genetik atau kon-
genital secara superfisial dapat menyerupai penyakit reumatik.
Misalnya, miositis osifikans kongenital (fibrodisplasia osifi-
kans kongenital) kadang-kadang terancu dengan dermatomio-
sitis atau skleroderma, dan keadaan-keadaan seperti osteolisis
kaiyal-tarsal atau displasid trikorinofalangeal dapat memberi
kesan arlritis reumatoid juvenil. Riwayat keluarga positif, ada-
nya tanda-tanda dismorfik yang berhubungan (misalnya, ano-
mali digital pada miositis osifikans kongenital alau anomali
muka khas pada displasia trikorino-falangeal) atau gambaran
roentgenografik tulang dan sendi yang terkena (misalnya, lisis
tulang karpal dan tarsal pada osteolisis karpal-tarsal) dapat
membedakan wujud ini (lihat Bab 634).
Berhagai macam keadaan lainnya dapat menyerupai penya-
kit reumatik masa kanak-kanak. Yang perlu diperhatikan ada-
lah sindrom tangan-kaki pada anemia sel sabit dan artropati
hemofilia. Pada umumnya, keadaan demikian dapat dibedakan
atas dasar riwayat dan penemuan fisik, yang secara keselu-
ruhan tampaknya tidak konsisten dengan penyakit reumatik
yang manapun.
Aprin H, Turen C: Pyogenic sacroillitis in children. Clin Orthop 287 98, 1993.
Cabral D, Petty R, Fung M, Malleson P: Persistent antinuclear antibodies in
children without identihable inflamrnatory rheumatic or autoimmune dis-
ease. Pediatrics 89:441, 1992.
Can AJ, Cole WG, Roberton DM, Chow CW: Chronic multifocal osteomyeli-
tis. J Bone Joint Surg Br 75:582,1993.
Cassidy JT: Miscellaneous conditions associated with afihritis in children. Pe-
diatr Clin North Am 33:1033, 1986.
Cassidy JT: Progress in diagnosing and understanding chronic pain syndromes
in children. Cun Opin Rheumatol 6:544, 1994.
Cushing AH: Diskitis in children. Clin Infect Dis 17:1, 1993.
Nocton JJ, Miller LC, Tucker LB, Schaller JG: Human pawovirus B 19 associ-
ated arthritis in children- J Pediatr 122186,1993.
Schuval SJ, Bonagura VR, Ilowite NT: Rheumatologic manifestations of pedi,
atric human immunodeficiency virus infection. Rheumatol 20:1578, 1993.
Steere AC, Taylor E, McHugh GL, Logigian EL: The overdiagnosis of Lyme
disease. JAMA 269 :1812, 1 993.
Szer IS, TaylorE, Steere AC: The long-term course of Lyme arthritis in chil-
dren. N Engl J Med 325:159, 1991.
Tucker LB: Nonrheumatic conditions including infectious diseases and syn-
dromes in children. Cun Opin Rheumatol, in press.
Yunus MB, Masi AT: Juvenile primary fibromyalgia syndrome: A clinical
study of 33 patients and matched normal controls. Arthritis Rheum 28:138.
1985.
163.1 Nodul Reumatoid Benigna
Lesi seperti-nodul reumatoid yang tidak disertai penyakit
reumatik kadang-kadang terjadi pada anak. Pada berbagai
tempat dapat dijumpai satu atau banyak lesi, termasuk daerah
pretibia, dorsum pedis, kulit kepala, tangan, dan siku; lesi-lesi
ini dapat juga muncul pada titik tekanan atau sesudah trauma,
sebagaimana nodul reumatoid yang sebenarnya. Secara klinis
nodul ini terletak subkutan atau melekat padajaringan yang le-
bih dalam dan menyerupai nodul reumatoid. Secara histologis,
lesi ini memperlihatkan daerah sentral yang mengalami nekro-
sis fibrinoid, dikelilingi histiosit dan sel-sel mononuklear; lesi-
lesi tersebut sangat menyerupai nodul reumatoid tipe-dewasa
atau lesi intrakutan yang merupakan ciri khas granuloma anu-
lare. Sebenarnya, dapat diikuti granuloma anulare yang khas.
Penyebabnya belum diketahui. Anak yang terkena sehat
dan tidak mempunyai keluhan-keluhan yang berkaitan dengan
reumatik. Uji laboratorium normal; hasil uji untuk faktor reu-
matoid dan antibodi antinuklear negatif. Lesi nodul bertambah
besar, mengecil dan dapat berulang, tetapi kekambuhan ini
biasanya berhenti sesudah beberapa bulan atau beberapa ta-
hun. Penyakit ini sifatnya jinak; anak yang terkena tidak
mengalami peningkatan risiko untuk menderita penyakit reu-
matik, dan tidak ada terapi yang diperlukan seLain pengem-
balian keyakinan.
Nodul-nodul yang terdapat pada penyakit reumatik (artritis
reumatoid, demam reumatik akut, skleroderma, lupus eritema-
tosus sistemik) jarang terjadi sebagai satu-satunya manifestasi,
namun sepertinya tampak bersamaan dengan tanda-tanda lain
penyakit reumatik aktif. Nodul reumatoid pada artritis reu-
matoid biasanya disertai dengan hasil uji faktor reumatoid
yang positif.
Burrington JD: "Pseudorheumatoid" nodules in children: Report of ten cases.
Pedaitrics 45:4'7 3, l9'7 0.
Simons FE, Schaller JG: Benign rheumatoid nodules. Pediatrics 56:29.,1975.
 164 t
I Bne 164
Amiloidosis
Jane Green Schqller
Amiloidosis ditandai dengan pengendapan bahan eosinofil
yang tampak-homogen di berbagai jaringan tubuh yang meng-
ikat zat warna merah Kongo. Bahan amiloid terdiri atas se-
rabut-serabut mikroskopis yang secara biokimia heterogen, de-
ngan sekurang-kurangnya l5 jenis komposisi protein yang ber-
beda. Pengendapan bahan amiloid pada akhirnya meng-
ganggu fungsi organ. Berbagai keadaan penyakit akibat dari
pengendapan berbagai jenis bahan amiloid, dan berbagai pola
pengendapan jaringan menyebabkan berbagai pola disfungsi
organ.
Klasifikasi protein amiloid dan berbagai penyakit amiloid
adalah kompleks. Jenis-jenis amiloidosis utama adalah mereka
yang terkait mieloma multipel dan makroglobulinimea (penda-
hulu amiloid tipe-Al-), amiloidosis yang terjadi pada individu
dengan demam Mediteranian familial (pendahuld amiloid tipe-
AA). Sekelompok keadaan, termasuk amiloidosis primer, kea-
daan-keadaan amiloid yang berkaitan dengan pe-nuaan (ter-
masuk penyakit Alzheimer), dan beberapa tipe amiloidosis fa-
milial yang jarang, disertai dengan pendahulu amiloid lainnya.
Hanya amiloidosis yang terjadi bersama dengan demam
Mediteranian familial dan amiloidosis sekunder akibat penya-
kit radang kronik yang mengenai anak dalam suatu jumlah
yang cukup besar.
Demam Mediteranian Familial (DMF) adalah penyakit
yarig secara genetik terdapat paling sering pada orang-orang
Yahudi Afrika Utara, Arab, Turki dan Armenia. Diagnosisnya
didasarkan atas tanda-tanda klinik berupa serangan dernam.
berulang; serositis paling sering ditampakkan oleh nyeri perut;
artritis; dan riwayat keluarga positif. Tidak ada uji yang diag-
nostik. Serangan DMF biasanya rnulai timbul selama masa
kanak-kanak. Pemindahan penyakit bersifat otosorr. resesif.
Pada sepertiga hingga setengah individu penderita DMF di be-
be"apa populasi (Yahudi Sefardik, Turki; berkembang amiloi-
dosis sekunder yang tidak tergantung pada f:ekuensi atau be-
ratnya serangan DMF. Lokus genetik DI{r terletak pada kro-
mosom 16 dan berbeda dari kelompcL gen serum AA yang
terletak pada kromosom 1lp. Amiloidosis yang disertai de-
ngan DMF ditampakkan dengan proteinuria, yang semakin
memburuk menjadi sindrom nefrotik dan gagal ginjal dalam
masa beberapa bulan hingga beberapa tahun; kematian terjadi
karena infeksi, trcmboembolisme atau uremia. Serangan DMF
dapat dicegah dengan terapi kolkisin. Terapi kolkisin juga sa-
ngat mengurangi kejadian amiloidosis dan menyebabkan bebe-
rapa regresi pada amiloidosis yang telah mantap. Dikatakan
bahwa kolkisin yang diminum ibu-ibu hamil yang menderita
DMF tidak membahayakan dirinya ataupun bayinya.
Amiloidosis yang mempunyai komposisi serupa (penda-
hulu fibril AA) juga terjadi pada beberapa individu dengan pe-
nyakit radang kronik, termasuk artritis juvenil, fibrosis kistik,
.A,miloidosi.:s 853
penyakit radang usus dan infeksi kronik seperti tuberkulosis.
Karena prctein AA serum berperan sebagai reaktan fase-akut,
kenaikan jumlah bahan ini akibat radang kronik dapar membe
rikan penjelasan mengenai terjadinya bentuk amiloidosis se-
kunder. Penyakit radang yang lain, seperti lupus eritematosus
sistemik atau dermatomiositis yang disertai dengan masa pera-
dangan yang lebih pendek, tidak disertai dengan amiloidosis
sekunder. Anehnya, amiloidosis sekunder pada artritis juvenil
mengenai sebanyak l\Vo anak di beberapa negara Eropa, teta-
pi, pada anak-anak di Amerika Serikat dan Kanada, hal ini ja-
rang Citemukan sebagai komplikasi penyakit yang agaknya
serupa; penjelasan mengenai perbedaan ini belum diketahui.
Amiloidosis sekunder biasanya mulai timbul beberapa tahun
sesudah terjadinya penyakit radang, dan ditampakkan dengan
hepatospler:omegali atau proteinuria, yang kemudian membu-
ruk menjadi sindrom nefrotik dan akhirnya gagal ginjal.
DIAGN0SIS. Diagnosis amiloidosis ditegakkan dengan
memperlihatkan adanya amiloid pada jaringan yang terkena. .
Biopsi ginjal dipandang berbahaya bila ada amiloidosis, kare-
na kemungkinan terjadi perdarahan. Limpa sering terkena se-
hingga bukan merupakan tempat yang baik untuk biopsi.
Tempat bi tpsi yang lebih mudah adalah mukosa rektum dan
jaringan g,inggiva. Metode sintigrafi dengan menggunakan
komponer P amiloid serum telah diuraikan sebagai alat diag-
nostik yang berguna dan sebagai alat untuk memonitor sratus
amiloidosis. Penderita dengan artritis juvenil dan amiloidosrs
sekunder biasanya menunjukkan peningkatan reaktan-fase
akut dan kadar imunoglobulin yang tinggi.
PENGOBATAN Amiloidosis telah digambarkan sebagai ke-
adaan yang tidak dapat diobati dan ireversibel. Namun amiloi-
dosis pada DMF biasanya dapat dicegah dengan memberi
terapi kolkisin, dan terapi demikian dapat mengembalikan be-
ini, seperti yang dapat disaksikan
berapa amiloidosis stadium
dengan adanya penurunan proteinuria. Pada artritis juvenil,
amiloidosis sekunder responsif terhadap klorambusil dan
berakibat perbaikan tanda-tanda ginjal dan pemanjangan
umur; hanya ada sedikit pengalaman dengan agen-agen sito-
toksik lainnya. Efek samping klorambusil adalah kerusakan
kromosom dan resiko keganasan lain yang belum diketahui.
Tidak banyak pengalaman terapi untuk amiloidosis sekunder
yang disebabkan keadaan-keadaan lainnya.
Castile R, Shwachman H, Travis W, et al: Amyloidosis as a complication of
CF. Am J Dis Child 139;728, 1985.
David J, Vouyiouka O, Ansell BM, et al: Amyloidosis in juvenile chronic ar-
thritis: A morbidity and mortality study. Clin Exp Rheumarol I 1:85, 1993.
Gedalia A, Adar A, Gorodischer R: Familial Mediterranian fever in children. J
Rheumatoid 19(Suppl 35):1, 1992.
Hawkins PN, Richardson S, Vigushin DM, et al: Serum amyloid p component
scintigraphy and turn over studies for diagnosis and quantitative monitonng
of AA amyloidoisis in juvenile rheumatoid arthntis. Arthntis Rheum
36:842,1993.
Pras E, Aksentijevich I, Gruberg L, et al: Mapping of a gene causing familial
Mediterranian fever to the short arm of chromosome 16, N Engl J Med
326 1509,1992.
Saatci U, Bakkaloglu A, Ozen S, Besbas N: Familial Mediterranian Fever and
amyloidosis in children. Acta Paediatrica 8 I :705, 1993.
Woo P: Amyloidosis in children. Baillieres Clin Rheumatoid 8:691, 1994.
Zemer D, Liunch A, Damon YL. et al: Long-term colchicine treatment in chil
dren with familial Meditenanian'fever. Arth Rheum 34:9'13,1991.