MAKALAH

PATOFISIOLOGI KELAINAN KONGENITAL PADA SISTEM HEMATOLOGI

DAN ASUHAN KEPERAWATAN PADA ANAK DENGAN TALASEMIA SERTA
DAMPAK TERHADAP PEMENUHAN KEBUTUHAN DASAR MANUSIA
Diajukan unutk memenuhiTugas Keperawatan Anak II

Disusun oleh

Aneu Nuraeni 12210065

Ermawati 12210079
Mohamad Basyir Ma’rifatul Islam 12210095
Rifa Nur Alia 12210111
Rudiansyah 12210114

PROGRAM STUDI SARJANA KEPERAWATAN

SEKOLAH TINGGI ILMU KESEHATAN INDONESIA WIRAUTAMA
2023
 KATA PENGANTAR

Puji dan syukur kami panjatkan kehadirat Allah SWT yang telah memberikan rahmat
dan hidayah-Nya. Sehingga kami dapat menyelesaikan makalah yang berjudul
“PATOFISIOLOGI KELAINAN KONGENITAL PADA SISTEM HEMATOLOGI DAN
ASUHAN KEPERAWATAN PADA ANAK DENGAN TALASEMIA SERTA DAMPAK
TERHADAP PEMENUHAN KEBUTUHAN DASAR MANUSIA”. Penyusunan makalah
ini untuk memenuhi salah satu tugas mata kuliah Keperawatan Anak II.
Pada kesempatan ini kami mengucapkan terimakasih yang sebesar-besarnya kepada
dosen yang telah membimbing kami dan tidak lupa teman-teman yang senan tiasa kami
banggakan yang semoga kita selalu dalam lindungan Allah SWT. kami menyadari bahwa
makalah ini masih banyak kekurangan dan jauh dari sempurna, oleh karena itu segala kritik
dan saran yang bersifat membangun sangat kami harapkan guna kesempurnaan dalam
penulisan makalah yang selanjutnya.

Bandung, 28 Sebtember 2023

Penyusun

ii
 DAFTAR ISI

KATA PENGANTAR............................................................................................................ii
DAFTAR ISI .........................................................................................................................iii
BAB I PENDAHULUAN ......................................................................................................1
A. Latar Belakang .......................................................................................................1
B. Rumusan Makalah....................................................................................................1
C. Tujuan......................................................................................................................2

BAB II PEMBAHASAN ........................................................................................................3

A. Patofisiologi Kelainan Kongenital pada sistem Hematologi...................................3
B. Konsep Asuhan keperawatan Thalasemia................................................................4
C. Dampak thalasemia terhadap pemenuhan kebutuhan dasar manusia....................17

BAB III PENUTUP ..............................................................................................................19

A. Kesimpuan ...........................................................................................................19
B. Saran.......................................................................................................................19

DAFTAR PUSTAKA ...........................................................................................................20

iii
 BAB I
PENDAHULUAN
1. Latar Belakang
Hematologi adalah ilmu yang mempelajari tentang darah serta jaringan yang
membentuk darah. Darah merupakan bagian penting dari sistem transport. Darah
merupakan jaringan yang berbentuk cairan yang terdiri dari 2 bagian besar yaitu plasma
darah dan bagian korpuskuli.

Dalam arti lain hematologi juga dikenal sebagai cabang ilmu kedokteran mengenai
sel darah, organ pembentuk darah, dan kelainan yang berhubungan dengan sel serta
organ pembentuk darah. Setiap orang mengetahui bahwa pendarahan pada akhirnya akan
berhenti ketika terjadi luka atau terdapat luka lama yang mengeluarkan darah kembali.
Saat pendarahan berlangsung, gumpalan darah beku akan segera terbentuk dan mengeras,
dan luka pun pulih seketika. Peristiwa ini terjadi akibat bekerjanya sebuah sistem yang
sangat rumit. Hilangnya satu bagian saja yang membentuk sistem ini, atau kerusakan
sekecil apa pun padanya, akan menjadikan keseluruhan proses tidak berfungsi.
Thalasemia adalah penyakit genetik yang menyebabkan terganggunya produksi
hemoglobin dalam sel darah merah Dengan angka kelahiran 23 per 1.000 dari 240 juta
penduduk Indonesia, maka diperkirakan ada sekitar 3.000 bayi penderita thalasemia yang
lahir tiap tahunnya. Indonesia termasuk dalam kelompok negara yang berisiko tinggi
untuk penyakit thalasemia.
Dua jenis thalasemia yang lain adalah thalasemia minor, yang terjadi pada orang
sehat, namun dapat menurunkan gen thalasemia pada anaknya dan thalasemia
intermedia, yang penderitanya mungkin memerlukan transfusi darah secara berkala dan
dapat bertahan hidup sampai dewasa. Data Organisasi Kesehatan Dunia (WHO) tahun
1994 menunjukkan persentase orang yang membawa gen thalasemia di seluruh dunia
mencapai 4,5 persen atau sekitar 250 juta orang. Jumlah kasus thalasemia cenderung
meningkat dan pada tahun 2001 diperkirakan jumlah pembawa gen thalasemia mencapai
7 persen dari penduduk dunia.
2. Rumusan Masalah
Berdasarkan Latar Belakang diatas maka rumusan masalah sebagai berikut :

1. Bagaimana Patofisiologi kelainan kongenital pada Sistem Hematologi ?

2. Bagaimana Asuhan Keperawatan pada Anak Thalasemia ?
3. Bagaimana Dampak terhadap pemenuhan kebutuhan dasar manusia ?

iv
3. Tujuan

Berdasarkan Rumusan Masalah diatas maka Tujuannya sebagai berikut :

1. Untuk mengetahui Patofisiologi kelainan kongenital pada Sistem Hematologi.
2. Untuk mengetahui Asuhan Keperawatan pada Anak Thalasemia.
3. Untuk mengetahui dampak terhadap pemenuhan kebutuhan dasar manusia.

v
 BAB II

PEMBAHASAN

A. Patofisiologi Kelainan Kongenital pada Sistem Hematologi

Kelainan kongenital pada sistem hemaologi merupakan gangguann yang terjadi dan
mempengaruhi kuantitas serta fungsi darah. Banyak penyakit serta kelainan yang
disebabkan oleh sistem pendarahan manusia. Di bawah ini adalah beberapa penyakit
ataupun kelainan yang disebabkan oleh sel-sel darah :
1. Anemia
Anemia atau kurang darah adalah kondisi ketika tubuh kekurangan sel darah
merah yang sehat atau ketika sel darah merah tidak berfungsi dengan baik. Akibatnya,
organ tubuh tidak mendapat cukup oksigen, sehingga membuat penderita anemia
pucat dan mudah lelah. Anemia merupakan gangguan darah atau kelainan hematologi
yang terjadi Ketika kadar hemoglobin berada di bawah normal.
2. Leukimia
Leukemia adalah kanker darah akibat tubuh terlalu banyak memproduksi sel
darah putih abnormal. Leukemia dapat terjadi pada orang dewasa dan anakanak. Sel
darah putih merupakan bagian dari sistem kekebalan tubuh yang diproduksi di dalam
sumsum tulang. Ketika fungsi sumsum tulang terganggu, maka sel darah putih yang
dihasilkan akan mengalami perubahan dan tidak lagi menjalani perannya secara
efektif.
3. Hemofilia
Penyakit hemofilia adalah kelainan proses pembekuan darah yang membuat
perdarahan berlangsung lebih lama dari waktu normal. Penyebabnya adalah
kurangnya protein faktor pembekuan darah yang mengendalikan perdarahan. Protein
faktor pembekuan darah yang kurang hingga memicu penyakit hemofilia adalah faktor
VIII (8) atau IX (9).
4. Thalasemia
Thalasemia merupakan kelainan darah yang disebabkan oleh faktor genetic
sehingga mengakibatkan protein yang ada di dalam sel darah merah (hemoglobin)
tidak berfungsi secara normal. Zat besi yang diperoleh tubuh dari makanan seharusnya
digunakan oleh sumsum tulang untuk menghasilkan hemoglobin. Fungsi hemoglobin

vi
 dalam sel darah merah sendiri sangat penting, yaitu mengantarkan oksigen dari paru-
paru ke seluruh tubuh. Orang-orang yang mengidap thalasemia memiliki sedikit kadar
hemoglobin yang berfungsi dengan baik. Oleh karena itu, tingkat oksigen dalam tubuh
pengidap pun ikut rendah
5. Trombositopenia
Trombositopenia adalah kondisi saat jumlah keping darah (trombosit) rendah,
di bawah nilai normal. Trombosit berperan untuk menghentikan perdarahan saat
terjadi luka atau kerusakan di pembuluh darah. Kurangnya jumlah trombosit dapat
menyebabkan darah sulit membeku. Jumlah trombosit normal pada darah adalah
sebanyak 150.000 – 450.000 sel per mikroliter darah. Jika jumlah trombosit kurang
dari 150.000, maka seseorang dapat dianggap menderita trombositopenia. Seseorang
yang menderita trombositopenia rentan mengalami perdarahan, misalnya mudah
lebam, mimisan, atau gusi sering berdarah.

B. Konsep Asuhan Keperawatan Talasemia

1. Pengertian
Thalasemia merupakan suatu sindrom kelainan darah yang diwariskan
(inherited) dan merupakan kelompok penyakit hemoglobinopati, yaitu kelainan yang
disebabkan oleh gangguan sintesis hemoglobin akibat mutase di dalam atau dekat gen
globin. Kelainan hemoglobin pada penderita thalasemia akan menyebabkan eritrosit
mudah mengalami destruksi, sehingga usia sel-sel darah merah menjadi lebih pendek
dari normal yaitu berusia 120 hari (Marnis, Indriati, & Nauli, 2018).
Thalasemia merupakan penyakit kongenital herediter yang diturunkan secara
autosomal berdasarkan kelainan haemoglobin,dimana satu atau dua rantai Hb kurang
atau tidak terbentuk secara sempurna sehingga terjadi anemia hemolitik. Kelainan
hemolitik ini mengakibatkan kerusakan pada sel darah merah didalam pembuluh
darah sehingga umur eritrosit menjadi pendek (Indanah, 2010).
Thalasemia adalah penyakit yang diturunkan secara autosomal dari orang tua
kepada anaknya. Dimana adanya penurunan produksi jumlah hemoglobin yaitu salah
satu komponen terpenting darah yang berfungsi mensuplai oksigen ke seluruh tubuh,
sehingga mengakibatkan suplai oksigen keseluruh tubuh terganggu.

vii
2. Macam – macam Thalasemia
a. Talasemia beta
Merupakan anemia yang sering dijumpai yang diakibatkan oleh defek yang
diturunkan dalam sintesis rantai beta hemoglobin. Thalasemia beta meliputi :

1) Thalasemia beta mayor

Bentuk homozigot merupakan anemia hipokrom mikrositik yang berat dengan

hemolisis di dalam sumsum tulang dimulai pada tahun pertama
kehidupan.Kedua orang tua merupakan pembawa “ciri”. Gejala – gejala
bersifat sekunder akibat anemia dan meliputi pucat, wajah yang karakteristik
akibat pelebaran tulang tabular pada tabular pada kranium, ikterus dengan
derajat yang bervariasi, dan hepatosplenomegali.

2) Thalasemia Intermedia dan minor

Pada bentuk heterozigot, dapat dijumpai tanda – tanda anemia ringan dan
splenomegali. Pada pemeriksaan darah tepi didapatkan kadar Hb bervariasi,
normal agak rendah atau meningkat (polisitemia). Bilirubin dalam serum
meningkat, kadar bilirubin sedikit meningkat.

b. Thalasemia alpa
Merupakan thalasemia dengan defisiensi pada rantai a.

3. Etiologi
Thalasemia terjadi akibat ketidakmampuan sumsum tulang membentuk
protein yang dibutuhkan untuk memproduksi hemoglobin (Hb) secara sempurna.
Hemoglobin berfungsi untuk memungkinkan darah mengangkut oksigen ke seluruh
tubuh, kekurangan hemoglobin akan berdampak buruk pada tubuh. Bahkan jika kadar
hemoglobin dalam darah seseorang terlalu rendah, orang tersebut akan mengalami
sesak napas, hingga bisa berujung pada kematian. Penyakit ini merupakan penyakit
kelainan pembentukan sel darah merah akibat tidak adanya sintesis Hb dan
disebabkan oleh gen resesif autosomal (sifat gen non-seks) karena adanya mutasi
DNA pada gen globin, sehingga darah berubah bentuk dan pecah (Sukri,2016).
Thalasemia adalah penyakit herediter yang diturunkan orang tua kepada
anaknya. Anak yang mewarisi gen thalasemia dari salah satu orang tua dan gen
normal dari orang tua lain adalah seorang pembawa (carries). Anak yang mewarisi

viii
 gen dari kedua orang tuanya menderita thalasemia sedang sampai berat. (Muncie &
Campbell, 2009)
4. Manifestasi Klinis Thalasemia
Tanda- tanda dan gejala thalassemia bervariasi tergantung pada jenis dan
seberapa parah thalassemia yang dimiliki, beberapa gejala yang lebih umum dari
thalassemia meliputi: Kelelahan, kelemahan, atau Sesak napas, Pucat atau memliki
warna kuning pada kulit jaundice, Mudah marah, Deformitas tulang wajah,
Pertumbuhan yang lambat, Perut bengkak serta, Urine yang berwarna gelap (Mendri
& Prayogi, 2017:227)
Menurut NANDA (2015), manifestasi kinis thalasemia dibagi 3 yaitu :
a. Thalasemia Minor
Tampilan klinis normal, splenomegali dan hepatomegali ditemukan pada sedikit
penderita, hyperplasia eritroid stipples ringan sampai sedang pada sumsum tulang,
bentuk homozigot, anemia ringan, MCV rendah.Pada anak yang sudah besar
sering dijumpai adanya :
1) Gizi buruk
2) Perut buncit karena pembesaran limpa dan hati yang mudah diraba
3) Aktivitas tidak aktif karena pembesaran limpa dan hati (hepatomegali), limpa
yang besar ini mudah ruptur karena trauma ringan saja.
b. Thalasemia Mayor
Gejala klinik telah terlihat sejak anak baru berumur 1 tahun, yaitu :
1) Anemia simtomatik pada usia 6-12 bulan, seiring dengan turunya kadar
hemoglobin fetal.
2) Anemia mikrositik berat, terdapat sel target dan sel darah merah yang berinti
pada daerah perifer, tidak terdapat HbA. Kadar Hb rendah mencapai 3 atau 4 g
%
3) Lemah, pucat
4) Pertumbuhan fisik dan perkembanganya terhambat, kurus, penebalan tulang
tengkorak, splenomegali, ulkus pada kaki, dan gambaran patognomonik “hair
on end”
5) Berat badan kurang
6) Tidak dapat hidup tanpa transfuse
c. Thalasemia Intermedia
1) Anemia mikrositik, bentuk heterozigot

ix
 2) Tingkat keparahanya berada diantara thalasemia minor dan mayor, masih
memproduksi sejumlah kecil HbA.
3) Anemia sedikit berat 7-9g/dL dan splenomegali.
4) Tidak tergantung pada transfuse
Tanda dan gejala Thalasemia secara umum
Umumnya thalasemia dapat terdeteksi pada usia dini, tanda dan gejala yang muncul
dapat berupa:
1) Anak pucat, lemas, dan tampak kuning, akibat dari pecahnya sel darah merah.
2) Perut membesar dan jika diraba terasa keras karena hati dan limpa membesar.
Tampak kehitaman akibat hiperpigmentasi kulit.
3) Pertumbuhan terganggu. Biasanya lebih pendek dari normal karena anemia
kronis.
4) Tulang tipis, keropos, dan mudah patah. Dikarenakan sel darah merah
abnormal yang membuat tulang melakukan kompensasi membentuk sel darah
merah.
5) Tidak tumbuh tanda-tanda seks sekunder (payudara, bulu-bulu pada ketiak dan
pubis, tidak menstruasi, dan ukuran testis tidak berkembang).
6) Normalnya sel darah merah berbentuk bulat dengan ukuran yang sama. Tapi
pada sel darah thalasemia, warnanya pucat dengan bentuk yang beragam.

5. Patofisiologi
Hemoglobin yang berfungsi untuk membawa oksigen, dibentuk oleh empat
sub unit polipeptida, yang terdiri dari dua rantai α dan dua rantai non-alfa. Pada orang
dewasa, HbA merupakan bentuk hemoglobin utama (95%), yang terdiri dari dua
rantai α dan dua rantai b. Bentuk hemoglobin lain adalah HbA2 (1,5-3,5%), yang
terdiri dua rantai α dan dua rantai , serta HbF (2-3%) yang terdiri dari dua rantai α dan
dua rantai γ.
Pada masa intrauterin, proses eritropoesis dimulai di hepar, kemudian ke
limpa, dan pada usia pertengahan kehamilan beralih ke sumsum tulang. Pada usia
gestasi 6-10 mg hingga 6 bulan post-natal, hemoglobin predominan adalah HbF. Pada
saat usia gestasi 30 minggu, rantai γ mulai digantikan dengan rantai β , sehingga kadar
HbF mulai menurun dan HbA meningkat.
Pada keadaan normal, terdapat keseimbangan produksi rantai globin α dan β,
sehingga masing-masing rantai dapat berpasangan membentuk tetramer normal.

x
 Pembentukan rantai globin α diatur pada kromosom 16, sedangkan rantai β diatur
pada kromosom 11. Pada thalassemia, defek gen yang memproduksi rantai globin α
atau β, menyebabkan ketidakseimbangan produksi rantai globin α dan β, yang lebih
lanjut menyebabkan insufisiensi produksi hemoglobin A, dan akumulasi rantai globin
α atau β yang diproduksi secara normal. Bentuk rantai globin tidak berpasangan yang
tidak stabil, memiliki disfungsi eritropoesis, dan mudah mengalami hemolisis.
Dari hemolisis maka akan terjadi anemia dan mengakibatkan berbagai masalah yaitu :
a. Peningkatan oksigen oleh RBC yang menurun sehingga terjadi penurunan aliran
darah ke organ dan jaringan sehingga membuat oksigen dan nutrisi tidak adekuat
maka munculah masalah keperawatan yaitu ketidakefektifan perfusi jaringan.
b. Menimbulkan hipoksia sehingga tubuh merespon dengan pembentukan
eritropoetin yang masuk ke sirkulasi merangsang eritropoesis dan terjadi
pembentukan RBC baru yang immature dan mudah lisis, sehingga terjadi
hemapoesis di extra medulla dan terjadi fibrosa. Dari fibrosa akan terjadi
gangguan pada organ, antara lain :
1) Jantung, maka akan terjadi payah jantung sehingga imunitas menurun dan
terjadi resiko infeksi
2) Limfa, maka akan terjadi splenomegali dan plenokromi dan menyebabkan
imunitas turun dan tejadi resiko infeksi
c. Selain yang kedua, hipoksia yang terjadi akan menimbulkan suplai oksigen ke
jaringan menurun dan akanmenyebabkan metabolism sel. Dari situ maka akan
terjadi pertumbuhan sel dan otak yang terhambat sehingga menyebabkan
perubahan pembentukan ATP yang akan mengakibatkan penurunan energy dan
terjai kelemahan fisik, sehingga terjadilah masalah keperawatan intoleransi
aktivitas
6. Komplikasi
Menurut Abdulsalam,dkk (2012) akibat dari anemia yang berat dan lama
sering gagal jantung pada pasien thalassemia. Transfusi darah yang berulang dan
proses hemolisis menyebaban kadar zat besi dalam darah sangat tinggi, sehingga
ditimbun didalam berbagai jaringan tubuh seperti hepar, limpa, kulit, jantung dan lain-
lain. Hal ini dapat mengaibatkan gangguan fungsi alat tersebut (hemokromatosis).
Limpa yang besar mudah rupture akibat trauma yang ringan saja. Kadang-kadang
thalassemia disertai tanda hipersplenisme seperti leukopnia dan trombositopenia.
Kematian terutama disebabkan oleh infeksi dan gagal jantung.

xi
 Komplikasi yang dapat terjadi pada Klien Dengan Thalasemia
a. Fraktur patologis
b. Hepatosplenomegali
c. Gangguan tumbuh kembang
d. Disfungsi organ
e. Gagal jantung
f. Hemosiderosis
g. Hemokromatosis

7. Pemeriksaan Penunjang
c. Darah tepi
1) Hb, gambaran morflogi eritrosit
2) Retikulosit meningkat
d. Sumsum tulang (tidak menentukan diagnosis)
e. Pemeriksaan khusus
1) Hb F meningkat : 20%-90% Hb total
2) Elektroporesis Hb : hemoglobinopati lain dan mengukur kadar Hb F
3) Pemeriksaan pedigree : kedua orang tua pasien thalasemia mayor merupakan
trait (carrier dengan Hb A2 meningkat ( > 3,5 % dari Hb total ).
f. Pemeriksaan lain
1) Foto rontgen kepala (Gambaran hair on end, korteks menipis, diploe melebar
dengan trabekula tegak lurus dengan korteks).
2) Foto tulang pipi dan ujung tulang panjang (Perluasan sumsum tulang,
sehingga trabekula tampak jelas).
8. Pathway
Faktor genec Penurunan sintesis satu
Thalassemia
(herediter) rantai polipeptida

Rantai beta Kerusakan sel darah merah

Umur eritrosit menjadi

Kurangnya rantai beta dalam molekul pendek
hemoglobin

Gangguan structural
Penurunan kemampuan eritrosit pembentukan HB
membawa oksigen
xii
 hemoglobinopata
Rantai beta memproduksi secara terus
menerus
Menurunnya imunitas

Menghasilkan hemoglobin defective Resiko infeksi

Ketidakseimbangan polipeptida

Ketidakstabilan dan disintegrasi Sel darah merah menjadi hemolisis

Suplai jaringan ke oksigen berkurang Anemia

Ketidak seimbangan antara suplai O² Pembentukan eritrosit oleh sumsum

kejaringan dan kebutuhan tubuh tulang dan di suplay dari transfuse terus
menerus

Kelesuan Sesak napas, Bibir, lidah, Kadar fe↑ dalam darah (hemosiderosis)
tangan, kaki dan bahagian
lain berwarna pucat
Intoleransi Tertimbun dalam berbagai jaringan
aktivitas Pola napas tidak epektif
Mengakibatkan gangguan fungsi alat
tersebut (hemokrotisosis)

Hipoksia jaringan
Kulit menjadi kelabu, keriput
Resiko gangguan pertumbuhan

Gangguan integritas kulit

Asuhan Keperawatan Thalasemia

1. Pengkajian
Menurut Susilaningrum (2013) pengkajian yang dilakukan pada anak thalasemia
adalah sebagai berikut:
a. Identitas
Meliputi nama, umur, nama ayah dan ibu, pekerjaan ayah dan ibu, alamat,

xiii
 suku, agama, dan pendidikan. Untuk umur pasien thalassemia biasanya terjadi
pada anak dengan usia kurang dari 1tahun dan bersifat herediter.
b. Keluhan utama
Psien mengeluh lemas
c. Riwayat kesehatan sekarang
Keluarga pasien mengatakan
d. Riwayat kesehatan masa lalu
Anak cenderung memiliki riwayat kesehatan yang mudah terkena infeksi
saluran pernafasan atas atau infeksi lainnya. Ini dikarenakan rendahnya Hb
yang berfungsi sebagai alat ransport selain itu kesehatan anak di masa lampau
cenderung mengeluh lemas.
e. Riwayat Keluarga
Pada pengkajian ini dilihat dari genogram keluarga, karena penyakit thalasemia
merupakan penyakit keturunan perlu dikaji lebih dalam. apabila kedua
orangtua menderita, maka anaknya beresiko menderita thalasemia mayor.
f. Pertumbuhan dan perkembangan
Sering didapatkan data mengenai adanya kecenderungan gangguan terhadap
tumbuh kembang sejak anak masih bayi, karena adanya pengaruh hipoksia
jaringan yang bersifat kronik. Pertumbuhan fisik anak adalah kecil untuk
seusianya dan ada keterlambatan dalam kematangan seksual, seperti tidak ada
pertumbuhan rambut pubis dan ketiak. Kecerdasan anak juga dapat mengalami
penurunan. Namun pada jenis thalasemia minor sering terlihat pertumbuhan
dan perkembangan anak normal
g. Kebutuhan Dasar
1) Pola makan
Karena adanya anoreksia, anak sering mengalami susah makan, sehingga
berat badan anak sangat rendah dan tidak sesuai dengan usianya.
2) Pola tidur
Dapat dikaji dari kenyamanan pasien, dan waktu tidur. Anak thalasemia
biasanya tidak ada gangguan, karena mereka banyak yang memilih tidur
ataupun beristirahat daripada beraktivitas.
3) Pola aktivitas
Anak terlihat lemah dan tidak selincah anak usianya. Anak banyak tidur /
istirahat, karena bila beraktivitas seperti anak normal mudah merasa lelah

xiv
 4) Kebersihan diri
Dapat dikaji dari tingkat kemandirian pasien saat melakukan kebersihan
seperti mandi, berpakaian, ataupun buang air. Pada anak thalasemia saat
melakukan kebersihan diri biasanya tidak bisa secara mandiri, mereka
harus dengan bantuan orang lain, karena fisik mereka mudah lelah.
5) Eliminasi
Dapat mengkaji tingkat output cairan, keluhan saat eliminasi, dan juga
waktu eliminasi pada BAB dan BAK. Pada anak thalasemia bisa terjadi
konstipasi maupun diare untuk pola BAB sedangkan pola BAK biasanya
anak thalasemia nomal seperti anak yang lain.
h. Pemeriksaan
1) Keadaan Umum
Anak biasanya terlihat lemah dan kurang bergairah, tidak selincah anak lain
yang seusianya.
2) Tanda Vital
Tekanan darah : hipotensi
Nadi : takikardi
Pernafasan : takipneu,
Suhu : naik/turun.
3) Tinggi badan / berat badan
Pertumbuhan fisik dan berat badan anak thalasemia mengalami penurunan
atau tidak sesuai dengan usianya.
4) Pemeriksaan Fisik
a) Kepala dan bentuk muka
Pada anak thalasemia yang belum/tidak mendapatkan pengobatan
mempunyai bentuk yang khas, yaitu kepala membesar dan muka
mongoloid, jarak mata lebar, serta tulang dahi terlihat lebar.
b) Mata
Pada bagian konjungtiva terlihat pucat (anemis) dan kekuningan.
c) Hidung
Pada penderita thalasemia biasanya hidung pesek tanpa pangkal
hidung.
d) Telinga
Biasanya pada anak thalasemia tidak memiliki gangguan pada telinga.

xv
 e) Mulut
Bagian mukosa pada mulut terlihat pucat.
f) Dada
Pada inspeksi cenderung terlihat dada sebelah kiri menonjol akibat
adanya pembesaran jantung yang disebabkan oleh anemia kronik.
g) Abdomen
Pada saat inspeksi terlihat membuncit, dan saat di palpasi adanya
pembesaran limfa dan hati (hepatospeknomegali).
h) Kulit
Warna kulit pucat kekuningan, jika anak sering mendapat transfusi
maka warna kulit akan menjadi kelabu seperti besi. Hal ini terjadi
karena adanya penimbunan zat besi pada jaringan kulit
(hemosiderosis).
i) Ekstremitas
Dapat terjadi fraktur patologik yaitu fraktur yang terjadi pada tulang
karena adanya kelainan penyakit yang menyebabkan kelemahan pada
tulang.
2. Diagnosa Keperawatan
Diagnose keperawatan yang akan muncul menurut SDKI adalah sebgai berikut :
a. Perfusi perifer tidak epektif b.d penurunan konsentrasi hemoglobin d.d akral teraba
dingin, warna kulit pucat
b. Pola nafas tidak efektif berhubungan dengan hambatan Upaya napas d.d pola napas
abnormal.
c. Intoleransi aktivitas b.d ketidakseimbangan antara suplai dan kebutuhan oksigen d.d
mengeluh lemas dan mudah lelah ketika beraktifitas
d. Gangguan integritas kulit b.d perubahan sirkulasi d.d kerusakan lapisan kulit
e. Resiko gangguan tumbuh kembang d.d kelainan genetic/kongenital.
f. Resiko infeksi d.d ketidakadekuatan pertahanan tubuh sekunder (penurunan
hemoglobin)

3. Rencana keperawatan
No Diagnosa Tujuan (kriteria hasil ) Intervensi
1. Perfusi perifer tidak Setelah dilakukan tidakan Perawatan sirkulasi
epektif b.d penurunan keperawatan selama 1x24 jam (I.02079)
konsentrasi hemoglobi maka diharapkan Perfusi Obsevasi

xvi
 n perifer meningkat dengan 1. Periksa sirkulasi Perifer
kriteria hasil : 2. Identifikasi faktor
1. Warna kulit pucat menurun Risiko gangguan
2. Kelemahan otot menurun sirkulasi
3. Pengisian kapiler membaik Terapeutik
4. Turgor kulit membaik 1. Hindari pemasangan
infus atau pengambilan
(L.02011) darah diarea
keterbatasan perfusi
( 2. Hindari pengukuran
tekanan darah pada
Ekstemitas dengan
keterbatasan Perfusi
Edukasi
1. Anjurkan melakukan
perawatan kulit yang
tepat
2. Pola nafas tidak Setelah dilakukan tindkan
efektif b.d hambatan pemeriksaan selama 1x24jam
Upaya napas diharapkan Pola nafas tidak
efektif membaik dengan
kriteria hasil :
1. Dispnea menurun
2. Penggunaan otot bantu
napas menurun
3. Pernapasan cuping
hidung menurun
4. Frekuensi napas
membaik
(L. 01004)
3. Intoleransi aktivitas Setelah dilakukan tindkan Manajemen energi
b.d pemeriksaan selama 1x24jam (I. 05178)
ketidakseimbangan diharapkan Intoleransi Observasi :
antara suplai dan aktivitas meningkat dengan 1. Identifikasi gangguan
kebutuhan oksigen kriteria hasil: fungsi tubuh yang
1. Keluhan Lelah menurun menyebabkan kelelahan
2. Dispnea saat aktivitas 2. Monitor kelelahan fisik

xvii
 menurun dan emosional
3. Dispnea setelah aktivitas Terapetik
menurun 1. Sediakan lingkungan
4. Tekanan darah membaik yang aman dan nyaman
(L.05047) dan rendah stimulus
2. Berikan aktivitas
distraksi yang
menenangkan
Edukasi :
1. Anjurkan tirah baring
2. Anjurkan melakukan
aktivitas secara bertahap

4. Gangguan integritas Setelah dilakukan tindakan Perawatan integritas kulit

kulit b.d perubahan pemeriksaan selama 1x24jam (I. 11353)
sirkulasi diharapkan Gangguan observasi
integritas kulit meningkat 1. Identifikasi penyebab
dengan kriteria hasil : gangguan integritas kulit
1. Kerusakan jaringan Terapetik
menurun 1. Hindari produk
2. Kerusakan lapisan kulit berbahan dasar alcohol
menurun pada kulit kering
(L.14125) 2. Ubah posisi tiap 2jam
sekali tirah baring
Edukasi
1. Anjurkan menggunakan
pelembab
2. Anjurkan meningkatkan
asupan nutrisi

5. Resiko pertumbuhan Setelah dilakukan Tindakan Manajemen Nutrisi

d.d kelainan keperawatan selama 1x24jam ( I.03119)
genetic/kongenital. maka diharapkan Status Observasi
petumbuhan membaik dengan 1. Monitor BB
kriteria hasil : 2. Identifikasi Status
1. BB sesuai usia meningkat Nutrisi
2. Index masa tubuh

xviii
 meningkat Kolaborasi
3. Asupan Nutrisi Meningkat Kolaborasi dengan ahli gizi
(L.10102) untuk menentukan jumlah
Kalori dan jenis nutrien
yang dibutuhkan jika perlu

6. Resiko infeksi d.d Setelah dilakukan Tindakan Manajemen

ketidakadekuatan keperawatan selama 1x24jam Imunisasi/vaksinasi
pertahanan tubuh maka diharapkan Tingkat (I.14508)
sekunder (penurunan infeksi menurun dengan Observasi
hemoglobin) kriteria hasil : 1. Identifikasi kontra
1. Demam menurun indikasi pemberian
2. Kemerahan menurun imunisasi
(L.14137) 2. Identifikasi status
imunisasi setiap
1. kunjungan kepelayanan
Kesehatan
Terapeutik
1. Berikan suntikan pada
bayi dibagian paha
anterolateral
2. Jadwalkan imunisasi
pada interval waktu
yang tepat
Edukasi
1. Informasikan Imunisasi
yang diwajibkan
pemerintah
2. Informasikan Vaksinasi
untuk kejadian Khusus

xix
 1. Implementasi
Implementasi keperawatan adalah tahap keempat yang merupakan tahap pelaksanaan
dari berbagai Tindakan keperawatan yang telah direncanakan. Dalam tahap implementasi
keperawatan, petugas Kesehatan harus sudah memahami mengenai Tindakan yang akan
dilakukan kepada pasien. Suatu koordinais dan Kerjasama sangatlah penting untuk dijaga
dalam tahap implementasi keperawatan sehingga ketika terjadi hal yang tidak terduga, maka
petugas Kesehatan akan berkoordinasi dengan petugas Kesehatan yang lainnya untuk saling
bekerjasama dalam pemecahan masalah. Tahap implementasi keperawatan dilakukan untuk
melaksanakan Tindakan yang telah direncanakan guna membantu mengatasi masalah yang
dialami pasien (Prabowo, 2018)
2. Evaluasi
Tahap evaluasi keperawatan ini dapat menilai sejauh mana keberhasilan yang akan
dicapai dan seberapa besar kegagalan yang terjadi. Dari hasil evaluasi, tenaga Kesehatan
dapat menilai pencapaian dari tujuan serta hasil dari evaluasi ini, tenaga Kesehatan akan
menjadikan hasil evaluasi ini sebagai bahan koreksi dan catatan untuk perbaikan Tindakan
yang harus dilakukan (Prabowo, 2018)
Evaluasi keperawatan disusun dengan menggunakan SOAP yang operasional, yaitu:
a. S (Subjektif): adalah ungkapan perasaan maupun keluhan yang disampaikan pasien.
b. O (Objektif): adalah pengamatan yang dilakukan oleh Tindakan Kesehatan melalui sikap
ibu Ketika dan setelah dilakukan Tindakan keperawatan.
c. A (Assesment) : adalah Analisa tenaga Kesehatan setelah mengetahui respon subjektif dan
objektif yang dibandingkan dengan tujuan dan kriteria hasil yang ada pada rencana
keperawatan.
d. P (Planning) : adalah perencanaan untuk Tindakan selanjutnya yang akan dilakukan oleh
tenaga Kesehatan setelah melakukan Analisa dan assesmen.

C. Dampak thalasemia terhadap pemenuhan kebutuhan dasar manusia

Pada anak, talasemia dapat memiliki dampak yang signifikan terhadap pemenuhan
kebutuhan dasar manusia. Anak dengan talasemia mungkin membutuhkan transfusi darah secara
rutin, yang dapat menyebabkan komplikasi seperti infeksi dan penumpukan besi. Selain itu,
talasemia dapat menyebabkan pertumbuhan dan perkembangan yang terhambat.
Berikut adalah beberapa dampak talasemia terhadap pemenuhan kebutuhan dasar manusia
pada anak:
1. Kebutuhan akan oksigen
Penderita talasemia tidak dapat menghasilkan cukup hemoglobin untuk membawa
oksigen ke seluruh tubuh. Akibatnya, mereka mungkin mengalami kelelahan, sesak napas,
dan kesulitan berkonsentrasi.

xx
 2. Kebutuhan akan zat besi
Transfusi darah secara rutin dapat menyebabkan penumpukan zat besi dalam tubuh.
Hal ini dapat menyebabkan kerusakan organ, seperti hati, jantung, dan pankreas.
3. Kebutuhan akan nutrisi
Anak dengan talasemia mungkin membutuhkan diet khusus untuk memenuhi
kebutuhan nutrisi mereka. Diet ini biasanya tinggi kalori, protein, dan zat besi.
4. Kebutuhan akan perawatan medis
Anak dengan talasemia mungkin membutuhkan perawatan medis rutin, seperti
transfusi darah, suplemen zat besi, dan obat-obatan.
5. Kebutuhan akan dukungan emosional
Anak dengan talasemia mungkin mengalami stres dan kecemasan karena kondisi
mereka. Dukungan emosional dari keluarga dan teman-teman sangat penting untuk membantu
mereka mengatasi tantangan ini.

BAB III
PENUTUP
A. Kesimpulan

xxi
 Thalasemia merupakan suatu sindrom kelainan darah yang diwariskan (inherited)
dan merupakan kelompok penyakit hemoglobinopati, yaitu kelainan yang disebabkan
oleh gangguan sintesis hemoglobin akibat mutase di dalam atau dekat gen globin.
Thalassemia ada 2 jenis yaitu thalassemia beta dan thalassemia alpa
B. Saran
Sebagai penyusun makalah ini, kami menyaramnkan kepada para pembaca, khusnya
kepada mahasiswa agar lebih mendalami materi yang telah dipaparkan dalam makalah ini agar
dapat berguna dalam kehidupan sehari-hari.

DAFTAR PUSTAKA

Fitri Aliyani,2020, Lp dan askep pada An.D dengan diagnose medis thalassemia di ruang
Anggrek RSUD dr,Doris Sylvanus palangkaraya,

xxii
 https://id.scribd.com/document/481793536/LP-dan-Askep-Talasemia, diakses
pada 15 oktober 2023 pukul 14.00

Rachman Adri, 2013, Asuhan Keperawatan Anak Dengan Gangguan Sistem Hematologi
Thalasemia, https://id.scribd.com/document/169103043/Asuhan-
Keperawatan-Anak-Dengan-Gangguan-Sistem-Hematologi-
Thalasemia,diakses pada 15 oktober 2023 pukul 15,00
Rachmi Nur, 2020, Askep thalassemia pada klien anak yang di rawat dirs.
https://repository.poltekkes-kaltim.ac.id/1071/1/KTI%20NUR%20RACHMI
%20SAUSAN.pdf, diakses pada 15 oktober pukul 16.00

xxiii