Patofisiologi Keganasan Pada Sistem

Sensori
Askep Pada Anak: Retinoblastoma
(dalam konteks keluarga)

Oleh: Ns. Istha L. M., M.Kep.

 Pengertian
 Tumor ganas dalam
mata yang berasal dari
jaringan embrional
retina.
 Insidennya 1:14.000
sampai dengan
1:20.000 kelahiran
hidup.

(Rares, 2016).
 Paling sering terjadi
pada anak-anak
sebelum usia 2 tahun
 Sekitar 95% kasus
didiagnosis sebelum 5
tahun
 Onset setelah usia 5
tahun jarang namun
dapat juga terjadi

(Rares, 2016)
Etiologi
 Dapat terjadi secara
herediter (40%).
◦ Meliputi pasien dengan
riwayat keluarga positif
(10%)
◦ Mengalami mutasi gen
yang baru pada waktu
pembuahan (30%)

(Rares, 2016)
 Dapat terjadi secara ◦ Bentuk herediter
non herediter (60%) bermanifestasi sebagai
penyakit
dan ditemukan pada unilateral/bilateral.
anak usia lebih tua ◦ Cenderung terjadi pada
usia muda
 Faktor Risiko
 Usia: < 3 tahun.  Herediter: lebih sering
retinoblastoma terjadi pd anak dr
kongenital (herediter) orang tua yg memiliki
ditemukan pada tahun riwayat retinoblastoma.
pertama kehidupan,  Herediter:
sedangkan non menyebabkan
herediter ditemukan retinoblastoma
setelah itu. Langka bilateral (pada kedua
pada usia > 6 thn mata)
 Herediter: namun,  Herediter berarti anak
orang kebanyakan lahir dari orang tua yg
anak tdk memiliki memiliki gen utk
riwayat keluarga dg terjadinya
retinoblastoma. retinoblastoma
 Faktor2 yg belum
terlalu jelas:
◦ Kurang konsumsi buah &
sayur selama kehamilan
◦ Terpapar bahan kimia
selama kehamilan
(knalpot bensi atau solar)
◦ Ayah terpapr radiasi
 Tanda & Gejala
 Gejala & tanda ditentukan oleh luas dan
lokasi tumor pada waktu didiagnosis.
Amauritic
Gejala yangcat’
Strabismus, eyesering:
paling
Heterokromia, Hifema
Tanda & Gejala Untuk Usia < 5 tahun
 Leukokoria (54-62%)  Katarak
 Strabismus (18-22%)  Glaukoma
 Inflammation (2-10%)
 Nystagmus
 Anisokoria
 Massa membesar
 Patofisiologi
Sel-sel
Pada
Menjadi
Namun,
Bukan
RETINOBLASTOMA
awal
waktu
menjadi
diterkadang
selretina
perkembangan
retina
tertentu,
sel
mata
yg
matang
ada
sel-sel
matang
membelah
yg janin
salah
ini (jauh
akan
dengan
sel-sel
berhenti
sebelum
proses
baru untuk
membelah
kelahiran)
ini mengisi retina
Apa yang menyebabkan sel retina tumbuh di
luar kendali?
Perubahan
Sel-sel
DNA: bahan
retina
tertentu
kimia
tumbuh
dipada
setiap
di luar
DNA
sel
kendali
seseorang
manusia yg membentuk gen
 DNA
DNA membentuk gen. Gen mempunyai tugas:
 Gen membantu sel tumbuh, membelah atau

tetap hidup (onkogen)

 Gen membantu menjaga pembelahan sel di

bawah kendali atau menyebabkan sel mati di

waktu yg tepat (gen penekan tumor)
 Kanker disebabkan oleh perubahan DNA

(mutasi) yg mengaktifasi onkogen atau

mematikan gen penekan tumor.
 Gen yg paling penting dalam retinoblastoma
adalah Gen penekan tumor RB1
Sel-sel
Akibatnya
Setiap sel
Ketika
Perubahan
gen
di retina
biasanya
sel-sel
gen
RB1 lebih
di
dapat
tumbuh
retina
memiliki
lanjut
tumbuh
bermutasi/hilang
menjadi
2 gen
tanpa
RB1
kanker
terkendali atau tidak terdeteksi
Pada Retinoblastoma Bilateral (Herediter)

75% 9
Ada
Setiap
Dan 25%
hanya
anak
dr
orang
10
anak
lahir
mewariskan
anak
memiliki
mewarisi
dengan
yg lahir
2mutasi
1mutasi
gen
gen
dengan
RB1
saja
gen
genmutasi
pada
RB1
RB1di
anaknya
dari
RB1
tubuhnya
orang
di tubuhnya
tuanya mengalami
 Komplikasi
 Tumor yang besar  Sel nekrosis akan
sering menunjukkan melepaskan bahan2
tanda2 pertumbuhan toksik  iritasi pada
endofilik & eksofilik uvea (uveitis disertai
 Bila tumor tumbuh pembentukan hipopion
cepat tanpa diikuti & hifema
sistem pembuluh
darah, makan sebagian
sel tumor akan
mengalami nekrosis
 Komplikasi lain berupa terhambatnya
pengaliran akuos humor  timbul glaukoma
sekunder
 Pada metastase yg pertama:
◦ Terjadi penyebaran ke kelenjar preaukiler &
kelenjar getah bening yg berdekatan
 Pada metastase yg kedua:
◦ Terjadi melalui lamina kribosa ke saraf optik 
infiltrasi ke vaginal sheath subarachnoid  masuk
ke dalam intrakranial
 Pada metastase yg ketiga:
◦ Meluas ke koroid & secara hematogen sel tumor
akan menyebar ke seluruh tubuh
 Pemeriksaan Penunjang
 Pemeriksaan mata secara lengkap
 Pemeriksaan awal meliputi:

◦ Pemeriksaan fungsi penglihatan

◦ Slit lamp biomikroskop pada vitreus & segmen
anterior bila memungkinkan
◦ Oftalmoskop indirect dengan depresi sklera
 Pemeriksaan fisik oleh spesialis anak atau
onkologis anak
 Anastesi digunakan pada bayi di atas 2 bulan

untuk mendapatkan pemeriksaan lengkap

 Dibawah pengaruh anastesi akan dilakukan
pemeriksaan tekanan intraokuler dan
diameter kornea
 Diagnosis pasti retinoblastoma hanya dapat

ditegakkan dengan pemeriksaan patologi

anatomi
 Pemeriksaan biopsi merupakan
kontraindikasi, maka pemeriksaan penunjang
yang disarankan adalah:
◦ Foto sinar X  hampir 60-70% terdeteksi adanya
klasifikasi di dalam tumor. Bila tumor sudah
terinfiltrasi ke saraf optik  foramen optikum akan
tampak melebar
◦ Pemeriksaan USG atau CT Scan atau MRI 
mengetahui massa tumor intraokuler meskipun
media keruh.
 Pemeriksaan lactic acid dehydrogenase (LDH):
dengan membandingkan kadar LDH dalam
akuos humor dan serum darah  dapat
diperkirakan adanya retinoblastoma
intraokuler. Rasio normalnya <1, bila rasio >
1,5 dicurigai retinoblastoma
 Penatalaksanaan
 Kemoterapi
 Pembedahan
 Terapi radiasi
 Fotokoagulasi: menggunakan laser untuk

mematikan tumor, digunakan untuk tumor yg

kecil
 Krioterapi: menggunakan probe yg sangat

dingin utk membekukan & mematikan tumor,

juga digunakan utk tumor yg kecil
 Termoterapi: terapi panas yg menggunakan
infra merah untuk mematikan tumor,
digunakan untuk tumor yg kecil
 Subtenon: kemoterapi
Penatalaksanaan:
Retinoblastoma intraokular
Terapi Kemoreduksi
 Pencegahan
 Berhenti merokok pada orang dewasa untuk
mencegah semua jenis kanker
 Skrining atau pemeriksaan pada orang tua

yang pernah mengalami retinoblastoma 

kemungkinan besar anaknya akan mengalami
retinoblastoma juga
Askep
Pengkajian Keperawatan
 Pengkajian dilakukan terhadap gejala atau
tanda retinoblastoma yg meliputi:
◦ Gejala dini mata tampak juling
◦ Jika penyakit sudah lanjut & meluas ke hampir seluruh
retina, maka pada mata klien tampak leukokoria (mata
kucing)
◦ Biasanya pupil setengah melebar & tdk bereaksi thd
cahaya
◦ Visus sangat buruk
◦ Tumor membesar akan menonjol keluar  mata rusak
◦ Mata merah, rasa sakit yh diiringi oleh glaukoma dan
pelepasan retina
Diagnosa Keperawatan
 Hambatan rasa nyaman b.d gejala terkait
penyakit yg ditandai dengan ansietas,
menangis, merasa kurang senang dengan
situasi, merintih,
 Ansietas (orang tua) b.d ancaman pada

situasi terkini (penyakit anak) yg ditandai

dengan gelisah, khawatir tentang perubahan
dalam peristiwa hidup, kesedihan, gelisah
 Kerusakan integritas jaringan b.d agens
cedera kimiawi yg ditandai dengan jaringan
kornea rusak, hematoma, kemerahan,
kerusakan jaringan