33

Lien Adrian E. Park and Rodrick McKinlay

Sampai saat penghapusan modern limpa biasanya mengakibatkan kematian pasien.Splenektomi abad kesembilan belas pra-membawa tingkat kematian lebih dari 90 persen.Pada 1920 pengalaman Mayo Clinic dengan splenektomi melaporkan angka kematian an11 persen. Saat ini, seri terbesar splenectomies laparoskopi melaporkan kematian keseluruhan 1 persen atau kurang. Embriologi dan Anatomi Limpa adalah organ retikuloendotelial terbesar dalam tubuh. Timbul dari mesoderm primitif sebagai hasil dari sisi kiri mesogastrium dorsal, pada minggu kelima kehamilan limpa jelas.Organ terus diferensiasi dan migrasi ke kuadran kiri atas, di mana ia datang untuk beristirahat dengan halus, permukaan diafragma menghadap posterosuperiorly. Aksesori limpa, anomali yang paling umum dari embriologi limpa, hadir pada sampai dengan 20 persen dari populasi dan sampai 30 persen pasien dengan penyakit hematologi. Lebih dari 80 persen dari waktu, limpa aksesori ditemukan di hilus limpa dan daerah pedikel vaskular.Permukaan perut diafragma memisahkan limpa dari paru-paru kiri bawah dan pleura dan kesembilan untuk kesebelas rusuk. Permukaan visceral limpa ini menghadap ke rongga perut dan berisi lambung, kolik, ginjal, pankreas dan tayangan. Sebuah kapsul 1-2-mm tebal, kaya kolagen, dan mengandung serat elastin mengandung limpa. Sebuah limpa dewasa rata-rata adalah 7-11 cm dan berat 150 gram (kisaran 70-250 g). Istilah splenomegali umumnya diterapkan pada organ seberat 500 mg atau lebih dan / atau 15 cm atau lebih panjang. Relevansi klinis tertentu, limpa ditangguhkan dalam posisi oleh beberapa ligamen dan lipatan peritoneal ke usus (ligamen splenocolic), perut (ligamen gastrolienale), diafragma (ligamen phrenosplenic), dan ginjal, kelenjar adrenal, dan ekor pankreas (ligamen splenorenal). The gastrolienale ligamentum berisi pembuluh lambung pendek. Ligamen yang tersisa biasanya avaskular. Dalam kadaver seri anatomi, ekor pankreas terletak dalam 1 cm dari limpa hilus 75 persen dari waktu dan benar-benar berbatasan limpa di 30 persen pasien.Limpa berasal sebagian besar darah dari arteri limpa. Arteri limpa terdiri dari dua jenis: mostcommon (70 persen) Jenis didistribusikan dibedakan dengan batang pendek dengan banyak cabang yang panjang memasuki lebih dari tiga perempat dari permukaan medial limpa sedangkan kurang umum (30 persen) Jenis magistral memiliki panjang utama batang membagi dekat hilus menjadi cabang-cabang terminal pendek memasuki lebih dari 25-30 persen dari permukaan medial. Limpa juga menerima beberapa suplai darah dari pembuluh lambung pendek, yang merupakan cabang dari arteri gastroepiploika kiri. The limpa vena mengakomodasi drainase vena utama limpa.The limpa parenkim terdiri dari dua elemen utama: pulp merah, sekitar 75 persen dari total volume limpa, dan pulp putih. Pulp merah terdiri dari sejumlah besar sinus vena, yang akhirnya mengalir ke sungai dari vena limpa dan dikelilingi dan dipisahkan oleh jaringan fibrocellular, disebut retikulum, yang terdiri dari serat kolagen dan fibroblast. Dalam jaringan ini atau jala berbohong makrofag limpa. Ini daerah intersinusoidal muncul sebagai tali limpa.Sinus vena yang dibatasi oleh panjang, sel narrowendothelial yang bervariasi dalam aposisi dekat satu sama lain atau dipisahkan oleh celah antar dalam konfigurasi unik untuk spleen.The merah bubur berfungsi sebagai sistem filtrasi yang dinamis, memungkinkan makrofag untuk menghilangkan mikroorganisme, puing-puing

selular , antigen / antibodi kompleks, dan eritrosit senescent dari peredaran. Sekitar milimeter terminal arteriol limpa, sebuah selubung limfatik periarticular menggantikan adventitia asli kapal.Selubung ini terdiri dari limfosit T dan agregasi intermiten limfosit B atau folikel limfoid. Ketika antigen dirangsang, folikel, yang merupakan pusat proliferasi limfosit, mengembangkan pusat-pusat germinal bahwa regresi sebagai stimulus atau reda infeksi. Ini bubur putih, biasanya terdiri dari nodul 1 mm atau kurang dalam ukuran, dapat meningkatkan beberapa sentimeter dalam ukuran ketika nodul menyatu.Pada antarmuka antara pulp putih dan merah adalah zona marjinal, di mana limfosit lebih longgar dikumpulkan. Darah disampaikan dari zona ini untuk pulp merah, di mana limfosit dan imunoglobulin diproduksi secara lokal pada akhirnya masuk ke sirkulasi sistemik. Fisiologi dan Patofisiologi Fungsi limpa secara historis telah diringkas sebagai: (1) filtrasi, (2) pertahanan tuan rumah, (3) penyimpanan, dan (4) cytopoiesis.Jumlah aliran limpa darah adalah sekitar 250-300 mL / menit. Saat darah memasuki pulp merah, laju aliran melalui limpa dapat sangat bervariasi.Fungsi filtrasi limpa terjadi terutama melalui sirkulasi lambat. Dalam sirkulasi terbuka, darah merembes melalui ruang retikuler dan kabel limpa, mendapatkan akses melalui celah-celah atau celah pada lapisan sel endotel untuk sinus vena. Darah demikian terkena kontak yang luas dengan makrofag limpa. Plasma tidak sama diperlambat selama perjalanan melalui ruang ini. Dengan demikian, sementara dan unik kontak perekat antara sel-sel darah dan komponen kabel limpa mungkin terjadi. Bukti lebih lanjut dari perlambatan selektif aliran sel darah terhadap aliran plasma ditandai dengan konsentrasi eritrosit (hematokrit) dua kali lipat dari sirkulasi umum dalam limpa. Kemungkinan selama kontak ini dengan makrofag limpa bahwa penghapusan puing-puing selular dan sel darah pikun terjadi. Limpa adalah kliring organ utama rusak atau usia sel darah merah dan juga berperan dalam menghilangkan normal sel darah putih dan trombosit. Selama 120 hari siklus hidup eritrosit ini, minimal 2 hari dihabiskan diasingkan di limpa, di mana sekitar 20 mL sel darah merah baya dihapus setiap hari. Limpa memainkan signifikan, meskipun tidak diperlukan peran dalam pertahanan tuan rumah, memberikan kontribusi untuk kedua imunitas humoral dan seldimediasi. Antigen disaring dalam pulp putih dan disajikan ke pusat-pusat imunokompeten dalam folikel limfoid, sehingga menimbulkan elaborasi imunoglobulin (predominantlyIgM). Seperti respon IgM akut menyebabkan pelepasan antibodi opsonic dari pulp putih limpa itu. Clearance antigen oleh limpa dan hati retikuloendotelial (RE) sistem kemudian terjadi. Limpa juga memproduksi opsonins, tuftsin dan properdin. Tuftsin, stimulan cenderung fungsi fagositosis umum dalam host, tampaknya secara khusus memfasilitasi pembersihan bakteri. Beredar monosit dikonversi menjadi makrofag tetap dengan akun bubur merah untuk aktivitas fagositosis yang luar biasa limpa itu. Limpa juga tampaknya menjadi sumber utama properdin, protein penting dalam inisiasi dari jalur alternatif aktivasi komplemen. Sistem RE limpa lebih mampu membersihkan bakteri buruk atau yang tidak cukup opsonized dari peredaran daripada sistem RE hati. Tampaknya ada kapasitas fisiologis yang memadai di dalam kaskade pelengkap untuk menahan hilangnya tuftsin dan properdin produksi tanpa meningkatkan kerentanan postsplenectomy pasien. Pada pasien yang menderita gangguan hemolitik kronis, jaringan limpa dapat menjadi hipertrofi permanen. Ruang reticular dari pulp merah kadang-kadang menjadi buncit dengan makrofag membesar dengan produk pemecahan

eritrosit, dan sebagai hasilnya limpa mungkin sangat memperbesar (splenomegali).Splenomegali sendiri merupakan indikasi biasa bagi splenektomi. Hipersplenisme atau adanya sitopenia (dari satu atau lebih baris sel darah) di konteks biasanya menanggapi sumsum tulang merupakan salah satu indikasi yang paling umum. Gangguan menyebabkan hipersplenisme dalam limpa intrinsik normal dapat dikategorikan sebagai orang-orang di mana terjadi (1) meningkatkan penghancuran sel darah normal atau (2) meningkatkan penyerapan dan penghancuran sel darah normal. Hipersplenisme dapat menyebabkan neutropenia dengan penyerapan sel darah putih normal atau penghapusan yang tidak normal.Trombosit, di sisi lain, umumnya bertahan dalam sirkulasi selama 10 hari. Dalam keadaan normal sepertiga dari total kolam trombosit diasingkan di limpa. Trombositopenia mungkin akibat dari penyerapan berlebihan trombosit dan trombosit dipercepat kerusakan di limpa. Splenomegali dapat mengakibatkan penyerapan hingga 80 persen dari kolam platelet. Limpa juga dapat berkontribusi pada perubahan imunologi trombosit, menyebabkan trombositopenia tanpa adanya splenomegali. Sebagai sebuah situs melalui darah presentasi antigen dan inisiasi T dan limfosit B kegiatan yang terlibat dalam respon imun humoral dan seluler, limpa konsisten dalam fungsi imunologi dengan organ limfoid lainnya. Perubahan fungsi imun limpa sering menimbulkan produksi antibodi, mengakibatkan kerusakan sel darah. EVALUASI DAN UKURAN FUNGSI Sebelum splenektomi elektif, pencitraan limpa sering diindikasikan untuk menilai ukuran dan untuk menentukan derajat, jika ada, splenomegali. Sensitivitas USG untuk mendeteksi lesi tekstur limpa setinggi 98 persen di tangan berpengalaman. Computed tomography (CT) scanning affords tingkat tinggi resolusi dan detail dari limpa dan berguna untuk penilaian splenomegali, identifikasi lesi limpa, dan bimbingan untuk prosedur perkutan. Bahan kontras iodinasi menambah kejelasan diagnostik untuk pencitraan CT. Selain AS dan CT scan, foto polos, magnetic resonance imaging (MRI), dan radioscintigraphy dapat digunakan untuk gambar limpa. Radiografi polos, jarang digunaan sendiri untuk pencitraan limpa, dapat memberikan garis besar limpa di kuadran kiri atas, menunjukkan splenomegali, atau menunjukkan kalsifikasi. MRI tidak memberikan keuntungan dalam menggambarkan kelainan anatomi limpa.Radioscintigraphy dengan 99mTc sulfur koloid menunjukkan lokasi limpa dan ukuran, ada sedikit keuntungan untuk penggunaannya sebagai scan pra operasi. The limpa index (SI) mengungkapkan ukuran limpa sebagai volume dalam mililiter (mL) dan diperoleh dengan mengalikan panjang limpa itu, lebar, dan tinggi sebagaimana ditentukan oleh modalitas pencitraan yang handal. Nilai normal SI Kisaran from120-480 mL. Normal ex vivo berat limpa adalah 150 g. INDIKASI UNTUK SPLEENEKTOMI Kondisi yang splenektomi adalah terapi meliputi gangguan sel darah merah, sel baris awal (gangguan mieloproliferatif), sel darah putih, trombosit, dan gangguan lain-lain dan lesi (Tabel 33-1). Indikasi yang paling umum untuk splenektomi adalah trauma limpa, apakah iatrogenik atau selainnya. Splenektomi untuk pecah traumatis dibahas dalam Bab 6.Yang paling sering indikasi untuk splenektomi elektif telah pementasan untuk penyakit Hodgkin, namun data yang lebih baru menunjukkan sekarang idiopatik thrombocytopenic purpura (ITP). Dalam urutan frekuensi, indikasi lain termasuk sferositosis herediter, anemia hemolitik autoimun, dan purpura trombositopenik imun.

Gangguan Sel Darah Merah Didapat Anemia hemolitik autoimun. Pada anemia hemolitik autoimun adalah seperangkat gangguan yang ditandai oleh autoantibodi terhadap antigen pada sel darah merah, yang mengurangi masa hidup eritrosit.Anemia hemolitik autoimun (AIHA) diklasifikasikan ke dalam "hangat" atau kategori "dingin", didasarkan pada suhu di mana autoantibodi mengerahkan autoantibodi effect.Warm mereka (IgG) eritrosit mengikat pada 37 C (98,6 F); agglutinins dingin (biasanya IgM) menyebabkan eritrosit menggumpal pada suhu dingin. Warm-antibodi adalah jenis AIHA terbaik diobati dengan splenektomi. Warm-antibody AIHA. Insiden AIHA hangat-antibodi adalah sekitar 1:100.000. Lebih sering terjadi pada wanita, AIHA terjadi pada semua usia, tetapi terutama terlihat pada pertengahan kehidupan. Sekitar setengah dari kasus idiopatik. Temuan klinis termasuk penyakit kuning ringan dan gejala dan tanda-tanda anemia. Splenomegali terjadi dalam satu sepertiga sampai setengah dari pasien, kadang-kadang cukup untuk menghasilkan limpa teraba pada pemeriksaan fisik. Temuan fisik lain mungkin termasuk pucat atau sedikit kuning. AIHA dapat

mengembangkan akut, dengan gejala berat dan tanda-tanda, atau secara bertahap, dengan presentasi yang relatif tanpa gejala. Pada penyakit akut, tanda-tanda gagal jantung kongestif dapat diamati. Diagnosis AIHA dibuat dengan menunjukkan hemolisis, diikuti dengan melakukan tes Coombs langsung, di mana sampel darah pasien dicampur dengan antibodi IgG (Coombs reagen). Aglutinasi merupakan reaksi positif, menunjukkan adanya IgG atau melengkapi terikat pada membran sel darah merah. Sebuah tes Coombs positif langsung menegaskan diagnosis AIHA dan membedakan autoimun dari bentuk-bentuk anemia hemolitik. Sel darah merah yang opsonized oleh autoantibodi dan hancur, baik secara langsung dalam sirkulasi (hemolisis intravaskular), atau dihapus dari peredaran oleh makrofag jaringan terletak terutama di limpa dan pada tingkat lebih rendah dalam hati (hemolisis ekstravaskular). Pengobatan AIHA tergantung pada seberapa parah itu dan apakah itu primer atau sekunder.Anemia berat (<4 g / dL), menyebabkan edema paru, takikardia, hipotensi postural, dyspnea, dan angina, menuntut transfusi sel darah merah.Kortikosteroid bertindak sebagai andalan pengobatan untuk bentuk primer dan sekunder dari gejala, AIHA stabil. Splenektomi diindikasikan untuk kegagalan untuk merespon steroid, intoleransi efek samping steroid, persyaratan untuk dosis steroid yang berlebihan untuk mempertahankan remisi, atau ketidakmampuan untuk menerima steroid untuk respon reasons.Afavorable lain untuk splenektomi dapat diharapkan dalam hingga 80 persen pasien dengan hangat-antibodi AIHA.

Kongenital Sferositosis Herediter. Hereditary spherocytosis (HS) adalah gangguan dari membran sel darah merah menyebabkan anemia hemolitik. Dengan estimasi prevalensi pada populasi Barat dari 1 di 5000, HS adalah anemia hemolitik yang paling umum yang splenektomi ditunjukkan. Yang mendasari abnormalityin HS adalah disfungsi warisan atau kekurangan di salah satu eritrosit membran protein (spectrin, ankyrin, band 3 protein, atau protein 4.2), yang mengakibatkan kurangnya deformabilitas, menyebabkan penyerapan dan penghancuran eritrosit spherocytic di limpa. Kebanyakan pasien dengan HS relatif bergejala, walaupun krisis yang fatal jarang terjadi, biasanya dalam pengaturan infeksi (misalnya, parvovirus).Pasien dengan bentuk khas HS mungkin memiliki ikterus ringan. Splenomegali biasanya hadir pada pemeriksaan fisik. Spherocytes yang mudah terlihat pada film darah perifer Splenektomi adalah kuratif untuk bentuk khas HS dan berfungsi sebagai satu-satunya cara terapi.Pasien dengan penyakit berat biasanya menunjukkan perbaikan klinis yang dramatis, bahkan meskipun hemolisis dapat bertahan.Karena HS dapat mempengaruhi anak-anak, waktu splenektomi penting untuk mengurangi kemungkinan yang sangat kecil besar postsplenectomy sepsis. Kebanyakan penulis merekomendasikan menunda operasi sampai pasien setidaknya usia 4 tapi sebelum usia 7, kecuali anemia dan hemolisis mempercepat.Ulkus kaki keras merupakan anindication untuk splenektomi awal, karena mereka sembuh hanya setelah pengangkatan limpa Hemoglobinopathies. Penyakit sel sabit adalah anemia hemolitik kronis mewarisi akibat mutan sabit hemoglobin sel (Hb S) dalam sel darah merah. Prevalensi pembawa sel sabit adalah sekitar 8-10 persen amongAfrican Amerika di Amerika Serikat, sehingga bayi baru lahir 4000-5000 per tahun yang

berisiko untuk penyakit sel sabit. Di Afrika Barat, sebaliknya, approximately120, 000 bayi baru lahir beresiko setiap tahunnya. Yang mendasari kelainan genetik di sabit hasil penyakit sel dalam substitusi valin untuk asam glutamat sebagai asam amino keenam rantai globin beta-. Rantai B yang terkena kekurangan deformabilitas. Karakteristik ini, selain proses lainnya, menghasilkan kemacetan mikrovaskuler, yang dapat menyebabkan trombosis, iskemia, dan nekrosis jaringan. Intermittent menyakitkan episode gangguan characterizethe. Yang paling sering indikasi untuk splenektomi antara pasien dengan penyakit sel sabit adalah hipersplenisme dan krisis penyerapan akut, diikuti oleh abses limpa. Terjadinya krisis satu penyerapan akut utama, ditandai dengan pembesaran menyakitkan cepat dari limpa dan peredaran darah, umumnya dianggap alasan yang cukup untuk splenektomi, sebagai serangan berikutnya terjadi pada 40-50 persen pasien, dengan tingkat kematian 20 persen.Insiden krisis penyerapan akut sekitar 5 persen pada anak dengan penyakit sel sabit. Sekitar 3 persen anak-anak dengan penyakit sel sabit pada akhirnya memerlukan splenektomi.Persiapan pra operasi termasuk perhatian khusus untuk hidrasi dan menghindari hipotermia yang memadai. Splenektomi tidak mempengaruhi proses sickling, dan terapi untuk anemia sel sabit sebagian besar masih paliatif.Transfusi diindikasikan untuk anemia terutama sebelum splenektomi, dan episode cukup parah dari sindrom dada akut ditandai dengan newinfiltrate pada rontgen dada yang berhubungan dengan gejala baru, seperti demam, batuk, produksi sputum, atau hipoksia. Thalassemia. Para thalassemia adalah sekelompok kelainan bawaan sintesis hemoglobin umum di kalangan orang-orang Mediterania ekstraksi, diklasifikasikan menurut rantai hemoglobin terpengaruh (yaitu, , , atau). Sebagai kelompok mereka adalah penyakit genetik yang paling umum dikenal timbul dari cacat gen tunggal. Cacat utama dalam semua bentuk thalassemia berkurang atau tidak ada produksi rantai hemoglobin. Dua konsekuensi signifikan timbul dari kelainan ini: (1) rendahnya produksi hemoglobin, dan (2) kelebihan produksi subunit hemoglobin berpasangan. Kedua faktor yang berkontribusi terhadap morbiditas dan mortalitas yang terkait dengan talasemia. Spektrum klinis dari thalassemia lebar. Pembawa heterozigot dari penyakit ini biasanya tanpa gejala, tetapi individu homozigot biasanya hadir sebelum usia 2 tahun dengan pucat, retardasi pertumbuhan, sakit kuning, dan pembengkakan perut karena pembesaran hati dan limpa. Karakteristik lain dari thalassemia mayor meliputi ulkus keras kaki, kepala pembesaran, sering infeksi, dan kebutuhan untuk transfusi darah kronis. Individu yang tidak diobati biasanya meninggal pada akhir masa bayi atau anak usia dini dari anemia berat. Pengobatan untuk thalassemia terdiri dari transfusi sel darah merah untuk menjaga hemoglobin menghitung lebih dari 9 mg / dL, bersama dengan terapi khelasi parenteral intensif dengan deferoxamine. Splenektomi diindikasikan untuk pasien dengan kebutuhan transfusi yang berlebihan (> 200 ml / kg per tahun), ketidaknyamanan karena splenomegali, atau infark limpa menyakitkan. Sebuah penilaian hati-hati dari-ke-manfaat resiko rasio untuk splenektomi adalah penting, karena morbiditas infeksi setelah splenektomi pada pasien dengan thalassemia lebih besar dibandingkan pasien lain yang menjalani splenektomi untuk indikasi hematologi.

Bone Marrow Disorders (Myeloproliferative Disorders) Gangguan myeloproliferative ditandai dengan pertumbuhan abnormal dari jalur sel di sumsum tulang. Mereka termasuk leukemia myeloid kronis (CML), leukemia myeloid akut (AML), leukemia kronis myelomonocytic (CMML), thrombocythemia esensial (ET), polisitemia vera (PV), dan myelofibrosis, juga dikenal sebagai agnogenic myeloid metaplasia (lihat bagian myelofibrosis di bab ini). Masalah pokok umum yang mengarah ke splenektomi dalam gangguan ini merupakan gejala splenomegali. Gejala karena splenomegali terdiri dari cepat kenyang, pengosongan lambung yang buruk, berat atau nyeri pada kuadran kiri atas, dan bahkan diare.Hipersplenisme, meskipun biasanya berhubungan dengan splenomegali, adalah kondisi yang berbeda. Hipersplenisme mengacu pada kehadiran satu atau lebih cytopenias perifer dengan adanya sumsum tulang biasanya kompensasi, dan dapat diperbaiki atau ditingkatkan dengan splenektomi

Leukimia Mieloid Kronik CML adalah gangguan primitif pluripotent stem sel di sumsum tulang, menghasilkan peningkatan yang signifikan dalam erythroid, megakaryotic, dan nenek moyang pluripotent dalam apusan darah tepi. Ciri genetik adalah transposisi antara gen bcr pada kromosom 9 dan gen ABL pada kromosom 22. CML sering asimtomatik dalam fase kronis, tetapi pasien bergejala sering hadir dengan onset bertahap kelelahan, anoreksia, berkeringat, dan meninggalkan nyeri kuadran atas dan cepat kenyang sekunder untuk splenomegali. Pembesaran limpa ditemukan dalam sekitar satu setengah dari pasien dengan CML. Splenektomi diindikasikan untuk meringankan rasa sakit dan cepat kenyang. Leukemia myeloid akut , AML ditandai dengan presentasi klinis yang lebih cepat dan dramatis dari CML. Kematian biasanya hasil dalam beberapa minggu ke bulan jika AML tetap tidak diobati. Pasien dengan gangguan mieloproliferatif lainnya, seperti polisitemia vera, trombositosis primer, atau metaplasia myeloid, berada pada peningkatan risiko untuk transformasi leukemia AML.Menyajikan tanda dan gejala AML meliputi penyakit virus seperti demam, malaise, dan nyeri tulang sering karena perluasan ruang meduler.Splenomegali sederhana tapi gamblang pada pemeriksaan fisik pada hingga 50 persen pasien. Splenektomi diindikasikan AML dalam keadaan biasa yang meninggalkan nyeri kuadran atas dan kenyang menjadi tak tertahankan. Splenektomi inAMLadds risiko lebih lanjut dari infeksi pasien immunocompromised oleh neutropenia dan kemoterapi.

Leukemia Kronis Myelomonocytic , Leukemia kronis myelomonocytic (CMML) berbeda dari CML dalam hal itu dikaitkan dengan monositosis dalam apusan perifer (> 1 103/mm3) dan di sumsum tulang. Splenomegali terjadi dalam satu-setengah dari pasien ini, dan splenektomi dapat mengakibatkan mengurangi gejala-gejala. Thrombocythemia penting , Thrombocythemia esensial (ET) merupakan pertumbuhan abnormal dari garis sel megakaryocyte, mengakibatkan peningkatan kadar trombosit dalam aliran darah. Manifestasi klinis dari ET termasuk gejala vasomotor, peristiwa thrombohemorrhagic, kehilangan janin berulang, dan transformasi myelofibrosis dengan metaplasia myeloid atau leukemia myeloid akut.Splenomegali terjadi pada

sepertiga sampai setengah dari pasien dengan ET, dan kehadirannya dapat membantu untuk membedakan penting dari trombositosis sekunder. Splenektomi tidak dirasakan sangat membantu dalam tahap awal ET, dan terbaik disediakan untuk tahap akhir dari penyakit, di mana metaplasia myeloid telah dikembangkan.Kandidat harus dipilih secara selektif, karena perdarahan yang signifikan telah dilaporkan untuk mempersulit splenektomi. Polisitemia Vera . Polisitemia vera (PV) adalah langka, kronis, gangguan mieloproliferatif progresif yang ditandai dengan peningkatan massa sel darah merah, sering disertai dengan leukositosis, trombositosis, dan splenomegali. Pasien yang terkena PV biasanya menikmati kelangsungan hidup berkepanjangan dibandingkan dengan orang lain dipengaruhi oleh keganasan hematologi. Pasien yang terkena mungkin hadir dengan sejumlah keluhan spesifik, termasuk sakit kepala, pusing, lemah, pruritus, gangguan penglihatan, keringat berlebihan, gejala sendi, dan penurunan berat badan. Temuan fisik meliputi sianosis kemerahan, kebanyakan konjungtiva, hepatomegali, splenomegali, dan hipertensi. Pengobatan berkisar dari proses mengeluarkan darah dan aspirin untuk agen kemoterapi. Seperti di ET, splenektomi tidak membantu dalam tahap awal penyakit dan terbaik disediakan untuk pasien stadium akhir di antaranya metaplasia myeloid telah dikembangkan dan splenomegali terkait gejala yang parah Myelofibrosis (Agnogenic myeloid Metaplasia). Istilah myelofibrosis dapat digunakan untuk menggambarkan baik kondisi generik fibrosis sumsum tulang (yang mungkin terkait dengan sejumlah gangguan jinak dan ganas) atau spesifik, kronis, penyakit hematologi ganas yang berhubungan dengan splenomegali, sel darah merah dan putih nenek moyang sel darah dalam aliran darah, fibrosis sumsum, dan extramedullary hematopoiesis, atau dikenal sebagai agnogenic myeloid metaplasia (AMM).Penggunaan myelofibrosis istilah dalam bab ini akan identik dengan AMM. Dalam AMM fibrosis sumsum tulang ini diyakini merupakan respon terhadap proliferasi klonal sel induk hematopoietik. Kegagalan sumsum sering terjadi kemudian, tetapi apakah kegagalan ini adalah sekunder untuk fibrosis sendiri atau ke ganas proliferasi sel tidak diketahui. Manifestasi klinis dari AMM paling sering berhubungan dengan anemia, termasuk kelelahan, kelemahan, dispnea saat aktivitas, dan jantung berdebar.Sekitar 20 persen pasien, bagaimanapun, tidak menunjukkan gejala dan mencari perhatian medis karena pembesaran limpa pada pemeriksaan fisik atau hapusan darah abnormal.Manifestasi klinis lain AMM termasuk pendarahan, demam, penurunan berat badan, gout / batu ginjal, keringat malam, dan gejala karena pembesaran limpa. Hampir semua pasien dengan AMM memiliki splenomegali, 35 persen pasien memiliki besar splenomegali, dan dua pertiga memiliki hepatomegali. Berinti sel darah merah dan elemen myeloid imatur dalam darah yang hadir dalam 96 persen kasus dan sangat menyarankan diagnosis. Perawatan harus diambil, namun, untuk mengecualikan riwayat neoplasma primer atau TBC, karena pasien dengan kondisi ini dapat mengembangkan myelofibrosis sekunder. Pasien tanpa gejala yang diikuti, sedangkan pasien bergejala menjalani intervensi terapeutik ditargetkan terhadap gejala mereka. Gejala splenomegali terkait paling baik diobati dengan splenektomi. Sebuah pemeriksaan pra operasi menyeluruh harus mendahului splenektomi pada pasien dengan Kandidat harus memiliki AMM.The diterima jantung, paru, hati, ginjal dan cadangan untuk operasi. Sistem koagulasi harus diperiksa, termasuk tes koagulasi faktor V dan VIII, fibrin membagi produk, jumlah trombosit, dan waktu perdarahan. Jumlah trombosit yang rendah mungkin memerlukan steroid adrenal dan / atau transfusi trombosit pada saat operasi.Splenektomi menanamkan tahan lama, paliatif yang efektif untuk hampir semua pasien dengan AMM, meskipun komplikasi pasca

operasi lebih sering terjadi pada pasien dengan AMM dibandingkan pada mereka dengan indikasi hematologi lainnya. Gangguan Sel Darah Putih , Leukemia Leukemia limfositik kronis. Leukemia limfositik kronis dan leukemia sel berbulu (HCL) adalah dua leukemia paling setuju terhadap pengobatan dengan splenektomi. Gejala ofCLLare spesifik dan termasuk kelemahan, kelelahan, demam tanpa penyakit, keringat malam, dan infeksi bakteri dan virus sering. Splenomegali mungkin besar atau hampir tidak teraba di bawah batas kosta. Splenektomi diindikasikan untuk meningkatkan cytopenias.Splenektomi sehingga dapat memfasilitasi kemoterapi pada pasien yang sel jumlah yang prohibitively rendah sebelum penghapusan limpa. Paliatif splenektomi juga diindikasikan untuk gejala splenomegali. Hairy cell leukemia. Hairy cell leukemia ditandai oleh splenomegali, pansitopenia, dan sejumlah besar limfosit abnormal pada limfosit marrow.These tulang mengandung teratur rambut seperti sitoplasma projectionsi teridentifikasi pada apusan perifer. Kebanyakan pasien mencari bantuan medis karena gejala yang berhubungan dengan anemia, neutropenia, trombositopenia, atau splenomegali. Temuan fisik yang paling umum adalah splenomegali, yang terjadi pada 80 persen pasien dengan HCL dan sering teraba 5 cm di bawah batas kosta. Pengobatan diindikasikan bagi mereka dengan gejala sedang sampai parah yang berkaitan dengan cytopenias, seperti infeksi berulang atau episode perdarahan, atau splenomegali. Baru agen kemoterapi (purin analog 2_deoxycoformycin [2_-DCF] dan 2-chlorodeoxyadenosine [2-CdA]) mampu menginduksi remisi lengkap tahan lama pada kebanyakan pasien.

Limfoma Limfoma non-Hodgkin. Limfoma non-Hodgkin (NHL) mencakup semua keganasan yang berasal dari sistem limfoid kecuali penyakit Hodgkin klasik. Pementasan bedah tidak lagi diindikasikan untuk NHL, sebagai kombinasi dari sejarah dan pemeriksaan fisik, rontgen dada dan perut / panggul CT scan, biopsi kelenjar getah bening yang terlibat (termasuk laparoskopi diarahkan nodal dan biopsi hati), dan biopsi sumsum tulang cukup. Splenomegali ada di berbagai, tapi tidak semua, bentuk NHL, dan splenektomi diindikasikan untuk gejala yang berhubungan dengan pembesaran limpa dan meningkatkan cytopenias. Penyakit Hodgkin. Penyakit Hodgkin (HD) adalah gangguan dari sistem limfoid ditandai dengan adanya sel Reed-Sternberg, yang sebenarnya membentuk minoritas tumor Hodgkin. Limpa sering situs okultisme menyebar, tapi besar splenomegali tidak umum.Selain itu, limpa besar yang notnecessarily menandakan keterlibatan. The pementasan prosedur HD dimulai dengan biopsi baji dari hati, splenektomi, dan pengangkatan kelenjar perwakilan di retroperitoneum, mesenterium, dan ligamen hepatoduodenal. Pementasan untuk HD dapat dilakukan secara laparoskopi. Biopsi inti laparoskopi hati dilakukan di bawah visualisasi langsung, baik menggunakan Tru-cut jarum perkutan atau reseksi baji dengan gunting dan kauter. Akhirnya, iliaka biopsi sumsum umumnya disertakan. Perbaikan dari CT scan dan penggunaan yang lebih liberal kemoterapi untuk pasien dengan HD telah secara signifikan mengurangi indikasi untuk pementasan bedah penyakit. Indikasi saat ini untuk pementasan bedah termasuk stadium klinis I atau tahap II dengan nodular sclerosing histologi dan tidak ada gejala referable ke HD. Pementasan informasi mempengaruhi pengobatan, karena pasien tahap awal yang tidak memiliki keterlibatan limpa

mungkin menjadi kandidat untuk radioterapi saja. Mereka dengan keterlibatan limpa umumnya memerlukan kemoterapi atau terapi multimodality.

Gangguan trombosit Idiopatik Thrombocytopenic Purpura (ITP) ITP, juga disebut kekebalan thrombocytopenic purpura, adalah gangguan autoimun yang ditandai dengan jumlah trombosit yang rendah dan perdarahan mucocutaneous dan petekie.Rendahnya jumlah trombosit berasal dari penghapusan dini trombosit opsonized oleh antiplatelet autoantibodi IgG diproduksi di limpa.Perkiraan kejadian ITP adalah 100 orang per juta per tahun, sekitar satu setengah di antaranya adalah anak-anak. Onset dewasa dan anak-onset ITP yang sangat berbeda dalam proses dan manajemen klinis mereka. Pasien dengan ITP biasanya hadir dengan petechiae atau ecchymosis, meskipun beberapa akan mengalami pendarahan besar dari awal.Perdarahan dapat terjadi dari permukaan mukosa dalam bentuk perdarahan gingiva, epistaksis, menorrhagia, hematuria, atau bahkan melena. Pasien dengan jumlah trombosit dibawah 10, 000/mm3 beresiko untuk pendarahan internal. Insiden perdarahan intrakranial utama adalah sekitar 1 persen, biasanya terjadi pada awal perjalanan penyakit.Anak-anak sering hadir pada usia muda (usia puncak sekitar 5 tahun) dengan onset mendadak petechiae atau purpura beberapa hari sampai minggu setelah penyakit menular. Di Sebaliknya, orang dewasa mengalami bentuk yang lebih kronis penyakit dengan onset berbahaya. Splenomegali dengan ITP jarang pada orang dewasa dan anak-anak, dan kejadian tersebut harus segera mencari penyebab terpisah trombositopenia.Mendiagnosis ITP didasarkan pada pengecualian kemungkinan lain (misalnya, lupus eritematosus sistemik, antimikroba tertentu atau obat lain) di hadapan jumlah trombosit yang rendah dan pendarahan mukokutan. Selain trombosit rendah, temuan laboratorium karakteristik ITP terdiri dari besar, trombosit belum matang (megathrombocytes) pada apusan darah tepi. Orang dewasa umumnya memerlukan pengobatan pada saat presentasi, karena hingga satu setengah akan hadir dengan jumlah di bawah 10.000 / mm3. Seperti biasa baris pertama terapi adalah prednison oral dengan dosis 1,0-1,5 mg / kg per hari. Sebagian besar tanggapan terjadi dalam 3 minggu pertama. Tingkat respons berkisar 50-75 persen, namun kambuh yang umum.Imunoglobulin intravena, diberikan pada 1,0 g / kg per hari selama 2-3 hari, diindikasikan untuk perdarahan internal ketika jumlah tetap di bawah 5000/mm3 atau saat purpura yang luas ada.Tanggapan langsung adalah umum, tetapi remisi berkelanjutan tidak. Splenektomi diindikasikan untuk kegagalan terapi medis, untuk penggunaan jangka panjang steroid dengan efek yang tidak diinginkan, atau untuk sebagian besar kasus kambuh pertama. Splenektomi memberikan respons permanen tanpa perlu berikutnya untuk steroid dalam 75-85 persen dari total jumlah pasien yang menjalani splenektomi (lihat "Hasil Splenektomi" bagian bab ini). Tanggapan biasanya terjadi dalam minggu pertama pasca operasi. Pasien dengan jumlah yang sangat lowplatelet (<10.000 / mm3) harus memiliki trombosit yang tersedia untuk operasi, tetapi tidak harus menerima mereka sebelum operasi. Setelah limpa gagang bunga yang diikat, trombosit diberikan kepada mereka yang terus berdarah. Pada anak-anak dengan ITP, kursus adalah diri terbatas, dengan remisi tahan lama dan lengkap di lebih dari 70 persen pasien tanpa terapi. Karena prognosis yang baik tanpa pengobatan, anak-anak dengan khas ITP-dan tentunya mereka tanpa perdarahan-dikelola terutama oleh pengamatan, dengan terapi jangka pendek pada kasus tertentu. Dimana terapi diindikasikan, immune globulin intravenous telah terbukti memperpendek durasi trombositopenia berat, dan kursus singkat prednison oral (4 mg / kg selama 4 hari berturut-turut) umumnya menghasilkan hasil yang sangat baik. Splenektomi

10

dicadangkan untuk kegagalan medis terapi pada anak-anak yang memiliki kekebalan thrombocytopenic purpura selama minimal 1 tahun dengan gejala, trombositopenia berat.Splenektomi Mendesak mungkin memainkan peran dalam keadaan langka parah pendarahan yang mengancam jiwa,, dalam hubungannya dengan terapi medis yang agresif, baik untuk anak-anak dan orang dewasa. Trombotik Thrombocytopenic Purpura , Thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP) adalah gangguan serius yang ditandai dengan trombositopenia, anemia hemolitik mikroangiopati, dan komplikasi neurologis.Penggumpalan trombosit Abnormal terjadi pada arteriol dan kapiler, mengurangi lumen dari pembuluh ini dan predisposisi pasien untuk episode trombotik mikrovaskuler. TTP adalah gangguan langka, tapi sequelae dramatis klinis nya dan respon yang menguntungkan terhadap terapi awal menuntut pemahaman tentang presentasi klinis nya untuk membawa sekitar satu diagnosis dini. Gambaran klinis dari gangguan termasuk petechiae, demam, gejala neurologis, gagal ginjal, dan gejala jarang jantung, seperti gagal jantung atau aritmia.Perdarahan petekie di ekstremitas bawah adalah tanda menyajikan paling umum.Perubahan neurologis berkisar dari sakit kepala umum status berubah mental, kejang, dan bahkan koma. Umumnya, bagaimanapun, kehadiran sekedar petechiae dan trombositopenia cukup untuk mengarah pada diagnosis TTP dan pertimbangan perawatan. TTP dapat dibedakan dari penyebab autoimun dari trombositopenia, seperti sindrom Evans (ITP dan anemia hemolitik autoimun) atau lupus eritematosus sistemik, oleh tes Coombs negatif.Baris pertama terapi untuk TTP adalah pertukaran plasma. Perawatan ini telah secara dramatis meningkatkan kelangsungan hidup dari kurang dari 10 persen menjadi sekitar 90 persen sejak pelaksanaannya. Splenektomi memainkan peran kunci bagi pasien yang kambuh atau memerlukan beberapa pertukaran plasma untuk mengontrol gejala, dan umumnya well-ditoleransi tanpa morbiditas yang signifikan. Setelah limpa diangkat, pasien biasanya tidak kambuh.Transfusi trombosit tidak dianjurkan dalam TTP, karena pemburukan klinis yang parah telah dilaporkan setelah pemberian mereka. Macam-macam Gangguan dan Lesi Infeksi dan Abses Abses limpa jarang terjadi, dengan kejadian 0,14-0,7 persen, berdasarkan temuan otopsi.Lima mekanisme yang berbeda dari pembentukan abses limpa telah dijelaskan: (1) infeksi hematogen, (2) infeksi berdampingan; (3) hemoglobinopati, (4) imunosupresi, termasuk HIV dan kemoterapi, dan (5) trauma. Asal-usul yang paling umum untuk penyebaran hematogen adalah endokarditis infektif, demam tifoid, malaria, infeksi saluran kemih, dan osteomielitis.Presentasi sering tertunda. Manifestasi klinis termasuk demam, nyeri kiri atas kuadran, leukositosis, dan splenomegali pada sekitar sepertiga dari pasien. Diagnosis ditegakkan dengan USG atau CT scan, yang memiliki sensitivitas 95 persen dan spesifisitas. Pada penemuan abses limpa, antibiotik spektrum luas harus dimulai dan dilanjutkan selama 14 hari.Splenektomi adalah operasi pilihan, tapi perkutan atau terbuka drainase pilihan untuk pasien yang tidak dapat mentoleransi splenektomi. Percutaneous drainase berhasil untuk pasien dengan penyakit unilocular. Penyimpanan Penyakit dan Gangguan Infiltrasi, Penyakit Gaucher. Ini merupakan warisan penyakit penyimpanan lipid yang ditandai dengan pengendapan glucocerebroside dalam sel dari sistem makrofag-monosit. Pasien dengan penyakit Gaucher sering mengalami gejala yang berkaitan dengan splenomegali-termasuk cepat kenyang dan ketidaknyamanan-dan perut

11

hipersplenisme, termasuk trombositopenia, anemia normositik, dan ringan leukopenia. Splenektomi meredakan kelainan hematologi pada pasien dengan hipersplenisme tetapi tidak memperbaiki proses penyakit yang mendasarinya. Penyakit Niemann-Pick. Ini adalah penyakit warisan penyimpanan lisosomal abnormal sphingomyelin dan kolesterol dalam sel-sel sistem makrofag-monosit. Tipe A dan B hasil dari kekurangan dalam hidrolase lisosomal dan merupakan bentuk yang paling mungkin untuk menunjukkan splenomegali dengan gejala penyertanya. Splenektomi telah dilaporkan berhasil mengobati gejala splenomegali dalam kasus ini. Amiloidosis. Amiloidosis adalah gangguan normal deposisi protein ekstraseluler. Jika splenomegali berkembang, gejala terkait lega dengan splenektomi. Pengangkatan limpa juga telah dilaporkan untuk menyembuhkan pasien defisiensi faktor X yang berhubungan dengan amiloidosis primer. Sindrom Felty Tiga serangkai rheumatoid arthritis (RA), splenomegali, dan neutropenia disebut sindrom Felty. Limpa pada sindrom Felty adalah empat kali lebih berat dari biasanya. Neutropenia menyebabkan infeksi sering sering kekuatan pendorong di balik keputusan untuk splenektomi.Tanggapan untuk splenektomi telah sangat baik, dengan lebih dari 80 persen pasien menunjukkan peningkatan tahan lama dalam jumlah sel darah putih. Selain neutropenia gejala, indikasi lain untuk splenektomi termasuk anemia yang bergantung pada transfusi dan trombositopenia mendalam. Kortikosteroid, faktor pertumbuhan hematopoietik, methotrexate, dan splenektomi semua telah digunakan untuk mengobati sindrom neutropenia Felty. Sarkoidosis Sarkoidosis merupakan penyakit radang dewasa muda, ditandai dengan noncaseating granuloma pada jaringan yang terkena. Setiap sistem organ mungkin terlibat. Yang paling sering terlibat adalah organ paru-paru, diikuti oleh limpa. Splenomegali terjadi pada sekitar 25 persen pasien. Splenomegali masif (> 1 kg) jarang. Ketika splenomegali terjadi dan menyebabkan gejala yang berhubungan dengan ukuran atau hipersplenisme, splenektomi efektif mengurangi gejala dan memperbaiki kelainan hematologi seperti anemia dan trombositopenia. Kista dan Tumor Kista limpa adalah lesi langka. Etiologi yang paling umum untuk kista limpa seluruh dunia adalah infestasi parasit, terutama echinococcal.Kista parasit Gejala paling baik diobati dengan splenektomi, meskipun kasus-kasus tertentu mungkin dapat digunakan untuk perkutan aspirasi, berangsur-angsur dari agen protoscolicidal, dan reaspiration. Kista Nonparasitic biasanya berasal dari trauma dan disebut pseudocysts. The pengobatan kista nonparasitic tergantung pada apakah atau tidak mereka menghasilkan gejala. Kista nonparasitic asimtomatik dapat diamati dengan USG dekat tindak lanjut untuk mengecualikan ekspansi yang signifikan. Pasien harus diberitahu tentang risiko pecahnya kista dengan trauma abdomen bahkan kecil jika mereka memilih manajemen nonoperative untuk kista besar. Kecil kista nonparasitic gejala dapat dipotong dengan pelestarian limpa, dan besar gejala kista nonparasitic dapat unroofed. Kedua operasi ini dapat dilakukan secara laparoskopi. Tumor primer yang paling umum dari limpa sarcomatous. Limfoma non-Hodgkin limpa jarang terjadi, namun splenektomi menanamkan prognosis yang sangat baik. Kanker paru-paru adalah tumor yang paling umum untuk menyebar ke limpa.

12

Hipertensi Portal Hipertensi portal dapat hasil dari berbagai penyebab, tetapi biasanya karena sirosis.Splenomegali dan kemacetan limpa sering menyertai hipertensi portal. Splenektomi, bagaimanapun, tidak diindikasikan untuk hipersplenisme per se pada pasien dengan hipertensi portal, karena tidak ada korelasi yang terjadi antara tingkat pansitopenia dan kelangsungan hidup jangka panjang pada pasien ini. Hipertensi portal sekunder untuk vein thrombosis limpa berpotensi dapat disembuhkan dengan splenektomi. Pasien dengan perdarahan dari varises lambung terisolasi di hadapan tes fungsi hati normal, terutama dengan riwayat penyakit pankreas, harus diperiksa untuk vein thrombosis limpa dan diperlakukan dengan splenektomi jika positif. Limpa Arteri Aneurysm. Meskipun jarang, aneurisma arteri limpa (SAA) adalah aneurisma arteri yang paling umum visceral. Aneurisma biasanya timbul di tengah-tengah ke bagian distal ofthe arteri limpa. Risiko pecah adalah antara 3 dan 9 persen, namun, sekali pecah terjadi, kematian substansial (35-50 persen). SAA sangat mengkhawatirkan ketika ditemukan selama kehamilan, karena pecah menanamkan risiko kematian yang tinggi bagi ibu (70 persen) dan janin (95 persen).Indikasi untuk pengobatan termasuk adanya gejala, kehamilan, niat untuk menjadi hamil, dan pseudoaneurysms terkait dengan proses inflamasi. Untuk pasien asimtomatik, ukuran lebih besar dari 2 cm merupakan indikasi untuk operasi. Aneurysm reseksi atau ligasi saja diterima untuk lesi setuju dalam arteri pertengahan limpa, tetapi lesi distal di dekat hilus limpa harus ditangani dengan splenektomi bersamaan. PERTIMBANGAN PRE OPERATIF Limpa Arteri Embolisasi, Penggunaan embolisasi arteri limpa (SAE) sebagai teknik sebelum operasi menjadi tersedia dengan kemajuan teknologi angiografi.Keuntungan teoritis SAE termasuk mengurangi kehilangan darah operasi dari limpa devascularized dan mengurangi ukuran limpa untuk diseksi lebih mudah dan penghapusan.Potensi kerugian dari prosedur, bagaimanapun, termasuk nyeri akut sisi kiri (meskipun biasanya durasi tertentu), pankreatitis, atau komplikasi embolisasi-terkait lainnya. Tidak semua peneliti menggunakan atau merekomendasikan SAE, mengutip setara kehilangan darah splenektomi-terkait dan morbiditas. Saat ini tidak ada konsensus mengenai peran pra operasi SAE untuk splenektomi elektif. Vaksinasi Splenektomi menanamkan risiko kecil (<1-5 persen), tetapi pasti hidup waktu fulminan, berpotensi mengancam nyawa infeksi. Karena itu, ketika splenektomi elektif direncanakan, vaksinasi terhadap bakteri dienkapsulasi (misalnya, Streptococcus pneumoniae, Haemophilus influenzae tipe B, dan meningococcus) harus diberikan minimal 2 minggu sebelum operasi untuk melindungi terhadap infeksi tersebut. Jika limpa diangkat emergently (misalnya, trauma), vaksinasi harus diberikan sesegera mungkin setelah operasi, sehingga setidaknya 1-2 hari untuk pemulihan. Suntikan booster vaksin pneumokokus harus dipertimbangkan setiap 5-6 tahun terlepas dari alasan untuk splenektomi. Selain itu, imunisasi influenza tahunan disarankan. Dalam vena Trombosis Profilaksis Trombosis vena dalam (DVT) tidak splenektomi berikut biasa, terutama dalam kasus yang melibatkan splenomegali dan gangguan mieloproliferatif (MPD). Risiko portal vein thrombosis (PVT) mungkin setinggi 40 persen untuk pasien dengan kedua splenomegali dan MPD. Postsplenectomy PVT biasanya menyajikan dengan anoreksia,

13

nyeri perut, leukositosis, dan trombositosis. Sebuah indeks kecurigaan yang tinggi, diagnosis dini dengan kontras ditingkatkan CT, dan antikoagulan segera adalah kunci untuk pengobatan yang berhasil untuk PVT. Pasien yang menjalani splenektomi harus ditangani dengan profilaksis DVT, termasuk perangkat kompresi berurutan dengan subkutan heparin (5000 U). Faktor risiko setiap pasien untuk DVT harus dievaluasi, dan di mana risiko tinggi ada (obesitas, riwayat VTE sebelumnya, negara hiperkoagulasi diketahui, usia> 60), rejimen antitrombotik lebih agresif, termasuk heparin berat molekul rendah (LMWH), mungkin dikejar.

TEKNIK splenektomi Persiapan Pasien , Semua pasien yang menjalani splenektomi elektif harus divaksinasi minimal 1 minggu sebelum operasi dengan pneumokokus polivalen, meningokokus, dan Haemophilus.Kebutuhan potensial Pasien 'untuk transfusi darah produk harus dinilai, dan status koagulasi mereka dioptimalkan. Pasien anemia harus ditransfusi ke hemoglobin 10 g / dL. Untuk pasien yang lebih kompleks, termasuk mereka dengan splenomegali, jenis dan lintas dianjurkan untuk setidaknya 2-4 unit darah.Transfusi trombosit transiently dapat memperbaiki trombositopenia meskipun sebaiknya tidak sebelum operasi dan idealnya tidak sebelum intraoperatif ligasi arteri limpa.Pasien yang telah dipertahankan pada terapi kortikosteroid sebelum operasi harus menerima terapi kortikosteroid perioperatif parenteral.Semua pasien splenektomi menerima deep vein thrombosis (DVT) profilaksis dan pemberian intravena sefalosporin generasi pertama.Sebuah nasogastric (NG) tabung dimasukkan setelah intubasi endotrakeal untuk dekompresi perut. Buka Splenektomi Sedangkan operasi laparoskopi (LS) semakin diterima sebagai pendekatan standar untuk pasien normosplenic, splenektomi terbuka (OS) masih dipraktikkan secara luas. Trauma pecah limpa tetap indikasi yang paling umum untuk OS, yang juga mungkin disukai untuk pasien yang memerlukan splenektomi yang memiliki besar splenomegali, asites, hipertensi portal, beberapa operasi sebelumnya, radiasi limpa yang luas, atau mungkin abses limpa. Teknik Terbuka Splenektomi Dalam persiapan untuk OS, pasien ditempatkan dalam posisi terlentang dengan ahli bedah yang terletak di sebelah kanan pasien. Sebuah insisi garis tengah adalah lebih baik untuk paparan dari limpa pecah atau besar-besaran membesar atau ketika akses perut diperlukan untuk pementasan laparotomi. Sebuah sayatan subkostal kiri lebih disukai untuk splenectomies paling elektif. Membagi lampiran ligamen, biasanya diawali dengan ligamentum splenocolic, memobilisasi limpa. Untuk pasien dengan splenomegali signifikan, ligasi awal arteri limpa dalam kontinuitas sepanjang perbatasan unggul pankreas menyediakan untuk manipulasi lebih aman dari limpa dan diseksi dari hilus limpa, beberapa penyusutan limpa, dan Autotransfusi eritrosit dan trombosit. Menggores lampiran peritoneal lateral limpa itu, terutama ligamen splenophrenic, menyediakan lebih mobilisasi medial. Kapal lambung pendek diligasi kemudian secara berurutan dan dibagi. Hilus limpa diseksi berikut dengan arteri limpa dan pembuluh darah (dalam urutan itu) dibedah dan diikat secara individual sebelum pemekaran.Perawatan diambil untuk menghindari melukai ekor pankreas. Dengan limpa dipotong, tempat tidur diseksi irigasi, disedot, dan diperiksa cermat untuk memastikan hemostasis. The limpa tidur tidak rutin dikeringkan. NG tube dihapus pada penyelesaian operasi.

14

Splenektomi Laparoskopi LS telah menggantikan OS sebagai pendekatan splenektomi elektif pilihan. Kebanyakan prosedur LS dilakukan dengan pasien dalam posisi dekubitus lateral kanan. Sebuah miring (30 derajat atau 45 derajat) laparoskop (2-mm, 5 mm, atau 10 mm) memfasilitasi pendekatan lateral, di mana tiga atau empat trocars diposisikan secara rutin digunakan dan anatomi penting terkena dengan cara yang memungkinkan untuk urutan diseksi intuitif. The splenocolic ligamen dan lampiran peritoneal lateral dibagi, sehingga medial limpa mobilisasi. Kapal lambung pendek dibagi dengan aplikasi individual klip, staples endovascular, atau sumber energi hemostatik. Dengan tiang limpa rendah ditinggikan, hilus limpa dapat diakses untuk aplikasi lebih lanjut atau klip stapel endovascular. Biasanya, arteri limpa dan vena dipisahkan. Dengan limpa sehingga ditarik, ahli bedah mudah visualisasi ekor pankreas dan dapat menghindari cedera nya. Setelah dipotong, limpa ditempatkan dalam kantung nilon tahan lama, kemudian ditarik melalui situs trocar 10-mm. Instrumen tumpul harus digunakan untuk morcellate limpa dalam kantung untuk sedikit demi sedikit ekstraksi. Pada pasien dengan splenomegali, LS tangan dibantu dapat memfasilitasi aman, prosedur cepat. Tangan dokter bedah diperkenalkan sepenuhnya ke dalam rongga peritoneal untuk palpasi jaringan yang tepat yang memungkinkan untuk identifikasi, retraksi, dan diseksi. Klip, pokok, dan sumber energi menggunakan mencapai hemostasis. The dipotong spesimen disampaikan melalui port tangan akses. Splenektomi parsial Gangguan penyimpanan lipid tertentu menyebabkan splenomegali dan beberapa bentuk cedera limpa traumatik setuju untuk splenektomi parsial. Splenektomi parsial ditunjukkan pada anakanak untuk meminimalkan risiko sepsis postsplenectomy. HASIL splenektomi Hasil splenektomi perubahan karakteristik komposisi darah, termasuk munculnya badan HowellJolly dan siderocytes. Leukositosis dan peningkatan jumlah trombosit biasanya terjadi berikut splenektomi juga.

Komplikasi Komplikasi splenektomi dapat diklasifikasikan sebagai paru, hemoragik, infeksi, pankreas, dan tromboemboli. Komplikasi yang paling umum yang tersisa atelektasis lobus bawah, terjadi pada sampai dengan 16 persen pasien setelah OS. Masalah paru-paru lainnya meliputi efusi pleura dan pneumonia. Perdarahan mungkin intra-atau pasca operasi. Di semua indikasi elektif, kebutuhan transfusi muncul dalam 3-5 persen kasus. Komplikasi infeksi termasuk abses subphrenic dan infeksi luka.Komplikasi pankreas, termasuk pankreatitis, pseudokista, dan fistula pankreas, mungkin akibat dari trauma intraoperatif pada pankreas, terutama ke ekor, selama diseksi dari hilus limpa. Fenomena tromboemboli terjadi pada 5-10 persen pasien yang menjalani splenektomi.

Hasil hematologi . Untuk trombositopenia, respon jangka panjang didefinisikan sebagai jumlah trombosit lebih besar dari 150.000 / mL lebih dari 2 bulan setelah operasi tanpa obat. Splenektomi Laparoskopi adalah efektif dalam memberikan respon platelet jangka panjang pada sekitar 85 persen orang dengan ITP (Tabel 33-2). Hasil ini konsisten dengan keberhasilan

15

splenektomi terbuka, yang berhubungan dengan tingkat keberhasilan jangka panjang dari 65-90 persen.Untuk anemi hemolitik kronis, kenaikan kadar hemoglobin di atas 10 g / dL tanpa perlu transfusi menandakan keberhasilan penanggulangan splenektomi. Dengan kriteria ini, splenektomi telah dilaporkan untuk menjadi sukses dalam 60-80 persen pasien dengan anemia hemolitik kronis. Untuk subset dari pasien dengan sferositosis, tingkat keberhasilan biasanya lebih tinggi, berkisar 90-100 persen .

Hasil bedah dan pascaoperasi juga termasuk waktu operasi, waktu pemulihan, dan morbiditas dan mortalitas prosedur, yang cenderung bervariasi sesuai dengan indikasi hematologi. Sampai saat ini, tidak ada calon, perbandingan acak antara laparoskopi dan terbuka splenektomi telah diterbitkan. Banyak perbandingan retrospektif atau casecontrolled antara LS dan OS mengungkapkan bahwa pendekatan laparoskopi biasanya menghasilkan waktu operasi lebih lama, rawat inap lebih pendek, tingkat morbiditas yang lebih rendah, kehilangan darah yang sama, dan tingkat kematian yang sama. The laparoskopi Pendekatan telah muncul sebagai standar untuk nontraumatic, splenektomi elektif. Luar biasa Infeksi Postsplenectomy Terlepas dari teknik atau indikasi, splenektomi menanamkan risiko seumur hidup infeksi parah pada pasien. Kejadian yang benar postsplenectomy sepsis masih belum diketahui, dengan perkiraan bervariasi antara kurang dari 1 dan 5 persen selama seumur hidup pasien.Infeksi postsplenectomy luar biasa (OPSI) adalah lebih mungkin terjadi pada anak-anak dibandingkan orang dewasa, dan di antara mereka dengan gangguan hematologi dibandingkan dengan trauma limpa. Hilangnya kemampuan limpa untuk menyaring dan bakteri phagocytose dan sel darah terparasit predisposisi pasien terhadap infeksi oleh bakteri atau parasit encapsulated. Splenektomi juga menghasilkan hilangnya sumber signifikan dari produksi antibodi. Sumber yang paling umum infeksi yang dilaporkan dalam sastra adalah Streptococcus pneumoniae, akuntansi untuk 50-90 persen kasus. H. influenzae tipe B, meningokokus, dan streptokokus grup A dilaporkan telah menyumbang tambahan 25 persen dari infeksi.OPSI dikaitkan dengan pneumonia atau meningitis pada kira-kira setengah dari kasus, tetapi sejumlah besar pasien tidak memiliki situs yang jelas kolonisasi bakteri.OPSI mungkin mulai dengan prodrome relatif ringan-muncul, termasuk demam, malaise, mialgia, sakit

16

kepala, muntah, diare, dan sakit perut. Gejala ini kemudian dapat berkembang secara cepat menjadi fulminan syok septik bacteremic, disertai hipotensi, anuria, dan intravaskular diseminata koagulasi. Beberapa faktor risiko untuk pengembangan OPSI telah diidentifikasi. Pasien yang menjalani splenektomi untuk indikasi hematologi membawa risiko yang lebih tinggi daripada mereka yang menjalani splenektomi untuk trauma. Individu dengan sistem kekebalan tubuh seperti penderita penyakit Hodgkin atau mereka takingchemotherapy atau terapi radiasi memiliki risiko lebih tinggi daripada mereka yang OPSI tidak. OPSI biasanya berkembang dalam 2 tahun pertama setelah splenektomi, terutama pada anak-anak. Immunoprophylaxis prudent terdiri dari pneumokokus, meningokokus, dan H. influenzae B vaksinasi jenis setidaknya 7-14 hari sebelum splenektomi atau sesegera mungkin setelah operasi. Pneumococcal vaksin penguat suntikan setiap 5-6 tahun harus dipertimbangkan.Imunisasi influenza tahunan disarankan.Antibiotik profilaksis biasanya dosis tunggal penisilin atau amoksisilin-dianjurkan untuk anak-anak asplenic untuk 2 tahun pertama setelah splenektomi. Suggested Readings Katkhouda N, Hurwitz MG, Rivera RT, et al: Laparoscopic splenectomy: Outcome and efficacy in 103 consecutive patients. Ann Surg 228:1, 1998. Morgenstern L, Skandalakis JE: Anatomy and embryology of the spleen, in Hiatt JR, Phillips EH, Morgenstern L (eds): Surgical Diseases of the Spleen. Berlin-Heidelberg: Springer-Verlag, 1997, p 15. Schwartz SI: Role of splenectomy in hematologic disorders.World J Surg 20:1156, 1996. Schwartz RS, Berkman EM, Silberstein LE: Autoimmune hemolytic anemias, in Hoffman R (ed): Hematology: Basic Principles and Practice, 3rd ed. New York: Churchill Livingstone, 2001, p 611. al-Salem AH, Qaisaruddin S, Nasserallah Z, et al: Splenectomy in patients with sicklecell disease. Am J Surg 172:254, 1996. Mesa RA, Elliott MA, Tefferi A: Splenectomy in chronic myeloid leukemia and myelofibrosis with myeloid metaplasia. Blood Rev 14:121, 2000. Cines DB, Blanchette VS: Immune thrombocytopenic purpura. N Engl J Med 346:995, 2002. Park AE, Gagner M, Pomp A: The lateral approach to laparoscopic splenectomy. Am J Surg 173:126, 1997. Park A, Marcaccio M, Sternbach M, et al: Laparoscopic vs open splenectomy. Arch Surg 134:1263, 1999. Trias M, Targarona EM, Espert JJ, et al: Impact of hematological diagnosis on early and late outcome after laparoscopic splenectomy: An analysis of 111 cases. Surg Endosc 14:556, 2000

17

34

Abdominal Wall, Omentum, Mesentery, and Retroperitoneum Robert L. Bell, M.D., and Neal E. Seymour, M.D.

DINDING ABDOMEN

Surgical Anatomy Dinding perut adalah anatomis yang kompleks, struktur berlapis dengan segmentally berasal suplai darah dan persarafan. Serabut otot rektus abdominis yang terbungkus dalam suatu selubung aponeurotic, lapisan anterior dan posterior yang menyatu di garis tengah pada linea alba. Batas lateral otot rektus mengasumsikan bentuk cembung yang menimbulkan linea semilunaris. Lateral selubung rektus, ada tiga lapisan otot dengan orientasi serat miring relatif terhadap satu sama lain. Otot oblik eksternal berjalan inferior dan medial, yang timbul dari margin dari terendah delapan tulang rusuk dan kartilago kosta dan latissimus dorsi, serratus anterior dan krista iliaka. Medial membentuk sebuah aponeurosis tendon, yang berbatasan dengan anterior rektus selubung. The inguinalis Ligamentum adalah rendah-paling ujung aponeurosis m tercermin posterior di daerah antara anterior superior iliaka tulang belakang dan tuberkulum pubikum.Otot miring internal yang terletak tepat mendalam ke otot oblik eksternal dan muncul dari aspek lateral ligamentum inguinalis, krista iliaka dan fasia torakolumbalis. Serat Its tentu superior dan medial dan membentuk aponeurosis tendon yang memberikan kontribusi baik anterior dan posterior selubung rektus.Serat medial dan inferiormost lebih rendah dari kursus miring internal dapat menyatu dengan serat yang lebih rendah dari otot transversus abdominis (daerah siam). The transversus abdominis otot adalah yang terdalam dari tiga otot lateral dan, seperti namanya, berjalan melintang. Kompleksitas aspek anterior dan posterior selubung rektus paling baik dipahami dalam hubungan mereka ke garis arkuata (garis setengah lingkaran Douglas), yang terletak kira-kira pada tingkat anterior duri iliaka superior.Atas garis arkuata, rektus selubung anterior dibentuk oleh aponeurosis m dan lamina eksternal aponeurosis oblik internal sedangkan rektus posterior selubung dibentuk oleh lamina internal aponeurosis oblik internal, abdominis aponeurosis transversus, dan transversalis fasia.Di bawah garis arkuata, rektus selubung anterior dibentuk oleh aponeurosis eksternal miring, aponeurosis oblik internal dan abdominis aponeurosis transversus. Tidak ada penutup posterior aponeurotic ini bagian bawah otot rektus, meskipun fasia transversalis tetap struktur berdekatan pada aspek posterior dinding anterior abdomen. Sebagian besar suplai darah ke otot-otot dinding perut anterior berasal dari arteri epigastrika superior dan inferior. Sebuah jaringan agunan cabang dari arteri subkostal dan lumbar juga berkontribusi pada dinding abdomen suplai darah. Persarafan otot-otot rektus, otot oblik internal dan otot transversus abdominis muncul dari rami anterior saraf tulang belakang di T6-T12 tingkat. Kulit di atasnya dipersarafi oleh cabang aferen dari akar saraf T4-L1, dengan akar saraf dari T10 sensasi subserving dari kulit di sekitar umbilikus.

18

FISIOLOGI Otot-otot rektus, otot oblik eksternal, dan otot miring internal yang bekerja sebagai sebuah unit untuk melenturkan batang anterior atau lateral.Rotasi batang dicapai oleh kontraksi dari otot oblik eksternal dan otot miring kontralateral internal. Selain itu, semua empat otot (otot rektus, otot oblik eksternal, otot oblik internal dan transversus abdominis otot) yang terlibat dalam meningkatkan tekanan intraabdominal. Jika diafragma santai ketika otot-otot perut berkontraksi, maka tekanan yang diberikan oleh hasil otot-otot perut pada ekspirasi udara dari paruparu. Dengan demikian, otot-otot perut adalah otot-otot utama kedaluwarsa. Jika diafragma dikontrak ketika otot-otot perut dikontrak (manuver Valsava) peningkatan tekanan perut bantu dalam proses seperti berkemih, buang air besar, dan persalinan.

Kelainan congenital. Menonjol di dinding perut embrio awal adalah cacat sentral besar melalui yang melewati vitelline (omphalomesenteric) saluran yang menghubungkan midgut embrio dan janin untuk yolk sac. Selama minggu keenam pembangunan, embrio midgut herniates ke tali pusar, dan sementara di luar batas-batas perut berkembang, mengalami 270 derajat berlawanan rotasi. Pada akhir minggu kedua belas itu kembali ke rongga perut, dan mencapai posisi akhir. Cacat bawaan dalam penutupan dinding abdomen dapat menyebabkan omfalokel atau gastroschisis. Pada omfalokel, jeroan menonjol melalui cincin pusar terbuka dan dilindungi oleh kantung berasal dari amnion. Pada gastroschisis, jeroan menonjol melalui defek lateral umbilikus dan tidak ada kantung hadir.Kegigihan dari vitelline saluran sisa hasil perbatasan ileum dalam divertikulum Meckel.Kegagalan lengkap dari vitelline saluran untuk mundur hasil dalam fistula saluran vitelline, yang berhubungan dengan drainase isi usus kecil dari umbilikus. Jika kedua ujung usus dan pusar yang vitelline saluran mundur ke kabel berserat, sebuah vitelline saluran pusat (omphalomesenteric) kista dapat terjadi. Ketika didiagnosis, vitelline saluran fistula dan kista harus dipotong bersama dengan kabel berserat yang menyertainya.

Kelainan Acquired Rectus abdominis diastasis Rektus abdominis diastasis (atau diastasis recti) menjelaskan pemisahan klinis terbukti dari rektus abdominis pilar otot, umumnya sebagai akibat ofdecreased nada otot-otot perut.Karakteristik menonjol dari dinding perut di epigastrium kadang-kadang keliru untuk hernia ventral, meskipun fakta bahwa aponeurosis garis tengah masih utuh dan tidak ada hernia cacat hadir. Diastasis biasanya mudah diidentifikasi pada pemeriksaan fisik. Computed tomography (CT) scanning akan membedakan rektus diastasis dari hernia ventral benar jika klarifikasi diperlukan. Koreksi bedah dari diastasis rektus berat oleh lipatan dari rektus selubung anterior dapat dilakukan untuk indikasi kosmetik, atau jika dikaitkan dengan ketidakmampuan dinding abdomen fungsi otot. Selubung rektus Hematoma. Cabang-cabang terminal dari superior dan inferior arteri epigastrium kursus mendalam untuk aspek posterior pilar rektus kiri dan kanan dan menembus selubung rektus posterior.Cedera pada pembuluh atau salah satu pembuluh collateralizing dalam selubung rektus dapat menghasilkan rektus selubung hematoma.Meskipun mungkin ada riwayat trauma tumpul yang signifikan, peristiwa kurang jelas juga telah dilaporkan menyebabkan kondisi ini seperti kontraksi tiba-tiba otot-otot rektus dengan batuk, bersin, atau aktivitas fisik yang kuat. Spontan rektus hematoma selubung telah dijelaskan pada orang dewasa yang lebih tua dan pada mereka pada terapi antikoagulasi. Pasien sering menggambarkan

19

mendadak sakit perut sepihak yang mungkin bingung dengan gangguan peritoneal lateralized seperti radang usus buntu.Di bawah garis arkuata, hematoma mungkin melintasi garis tengah dan menyebabkan bilateral nyeri kuadran rendah. Diagnosis dapat disarankan oleh sejarah dan pemeriksaan fisik saja. Nyeri biasanya meningkat dengan kontraksi otot-otot rektus dan massa lembut dapat teraba. Kemampuan untuk menghargai massa intraabdominal adalah biasanya rusak dengan kontraksi otot-otot rektus. The Fothergill tanda, massa abdomen teraba yang tetap tidak berubah dengan kontraksi otot-otot rektus, adalah klasik untuk rektus hematoma. Sebuah hemoglobin / hematokrit tingkat dan studi koagulasi harus diperoleh. Ultrasonografi abdomen dapat menunjukkan massa padat atau kistik dalam dinding perut tergantung pada kronisitas peristiwa berdarah. Computed tomography adalah yang paling definitif belajar untuk menegakkan diagnosis yang benar dan tidak termasuk gangguan intraabdominal lainnya. Pengobatan khusus tergantung pada beratnya perdarahan. Kecil, unilateral, dan berisi hematoma dapat diamati tanpa rawat inap. Hematoma bilateral atau besar kemungkinan akan memerlukan rawat inap dan potensi resusitasi. Kebutuhan untuk sel darah merah atau faktor koagulasi transfusi ditentukan oleh keadaan klinis. Pembalikan Coumadin antikoagulan mungkin diperlukan. Intervensi operasi muncul atau embolisasi angiografi mungkin diperlukan jika terjadi hematoma pembesaran, perdarahan gratis, atau klinis kerusakan. Terapi bedah terdiri dari ejakuasi hematoma dan ligasi kapal pendarahan diidentifikasi. Kematian dalam kondisi ini jarang terjadi, tetapi telah dilaporkan pada pasien yang membutuhkan perawatan bedah dan orang dewasa sangat tua. Dinding perut Hernia Hernia dari dinding anterior abdomen, atau hernia ventral merupakan cacat pada fascia dinding perut dan otot melalui mana isi intraabdominal atau preperitoneal dapat menonjol. Hernia ventral mungkin bawaan atau diperoleh. Hernia yang diperoleh dapat berkembang melalui kerusakan arsitektur lambat aponeurosis otot atau mereka dapat mengembangkan dari gagal penyembuhan suatu anterior sayatan dinding abdomen (hernia insisional).Temuan yang paling umum adalah suatu massa atau tonjolan pada dinding anterior abdomen, yang dapat meningkatkan dalam ukuran dengan Valsava. Hernia ventral mungkin asimtomatik atau menyebabkan ketidaknyamanan, dan umumnya memperbesar dari waktu ke waktu.Pemeriksaan fisik menunjukkan tonjolan di perut anterior yang dapat mengurangi secara spontan, dengan penyerahan diri, atau dengan tekanan manual. Sebuah hernia yang tidak dapat dikurangi digambarkan sebagai dipenjarakan dan mungkin disertai mual, muntah, dan nyeri yang signifikan. Haruskah suplai darah ke usus dipenjara dikompromikan, hernia digambarkan sebagai strangulasi, dan iskemia lokal dapat mengakibatkan infark dan perforasi. Hernia ventral Primer (nonincisional) juga disebut "benar" hernia ventral. Ini lebih tepat dinamai sesuai dengan lokasi anatomi mereka.Hernia epigastrium berada di garis tengah antara proses Xifoid dan umbilikus. Mereka umumnya kecil dan biasanya mengandung omentum atau sebagian dari ligamentum bengkok. Hernia umbilikalis berkembang pada cincin pusar, dan dapat hadir pada saat lahir atau berkembang secara bertahap selama kehidupan individu. Orang dewasa dengan kecil, hernia umbilikalis asimtomatik dapat diikuti secara klinis. Bedah pengobatan yang ditawarkan jika hernia diamati untuk memperbesar, terkait dengan gejala, atau jika terjadi penahanan. Spigelian Hernia dapat terjadi di mana saja di sepanjang garis Spigelian, band

20

aponeurotic di perbatasan lateral abdominus rektus. Namun, lokasi yang paling sering dari hernia langka berada pada atau sedikit di atas tingkat garis arkuata. Ini tidak selalu terbukti secara klinis sebagai tonjolan, dan dapat menjadi perhatian medis karena sakit atau penahanan. Insisional hernia hasil dari kegagalan penyembuhan penutupan bedah dinding sebelum perut. Meskipun perkiraan kejadian bervariasi, investigationshows hati bahwa mereka terjadi pada setidaknya 10-15 persen dari semua sayatan laparotomi. Hernia insisional mungkin asimtomatik atau hadir dengan rasa sakit, penahanan atau tercekik. Faktor risiko untuk pengembangan hernia insisional ventral termasuk infeksi pasca operasi luka, malnutrisi, obesitas, dan imunosupresi. Beberapa teknik untuk perbaikan hernia ventral telah dijelaskan, termasuk perbaikan primer, perbaikan terbuka dengan mesh, dan perbaikan laparoskopi dengan mesh. Perbaikan primer, bahkan untuk hernia kecil (cacat dinding perut kurang dari 3 cm) dikaitkan dengan tingkat kekambuhan berikutnya tinggi. Faktor risiko untuk kekambuhan meliputi perbaikan jahitan primer, infeksi luka pasca operasi, prostatism, dan operasi untuk aneurisma aorta perut. Perbaikan lubang yang terbuka hernia insisional biasanya membutuhkan tumpang tindih prosthesis ke permukaan anterior atau posterior utuh abdominalwall fasia untuk jarak setidaknya 3-4 cm dari tepi cacat. Bila dilakukan dengan benar, peritoneum dan hernia kantung yang membedah jauh dari semua cacat fasia.Selembar besar polypropylene atau polyester (Mersilene) mesh, yang diisolasi dari isi peritoneal, kemudian diamankan ke fasia menggunakan jahitan terputus nonabsorbable.Polipropilena merupakan bahan yang inert yang menginduksi ingrowth jaringan akhirnya dalam celah dari mesh. Efek ini yang diinginkan di lokasi preperitoneal, tetapi ketika terkena usus mendasari adhesi padat untuk mesh dapat menyebabkan nyeri kronis perut, obstruksi usus, atau fistulization. Politetrafluoroetilen (PTFE) tidak menjadi dimasukkan ke dalam jaringan sekitarnya dengan cara ini, dan tidak menyebabkan perlengketan padat untuk struktur peritoneal seperti usus. Hal ini karena umumnya digunakan dalam aplikasi intraperitoneal. Bahan jala prostetik yang tersedia lainnya termasuk polypropylene / PTFE komposit, poliester dengan dan tanpa hambatan adhesi, dan sebagian besar penggantian jaringan baru direkayasa dari kolagen dermis decellularized atau kadaver. Perbaikan minimal invasif hernia insisional noware dilakukan minimal sesering perbaikan terbuka. Dengan menggunakan metode ini, seluruh undersurface dari dinding perut dapat diperiksa, sering mengungkapkan beberapa cacat. Dalam teknik ini port laparoskopi ditempatkan lateral untuk cacat garis tengah dan kontralateral untuk cacat lateral. Perlengketan dinding anterior abdomen dibagi mengambil hati untuk tidak melukai usus. Sebuah bagian yang tepat berukuran prostetik jala (umumnya PTFE) dibentuk untuk memungkinkan tumpang tindih yang cukup (3-4 cm) ke dinding perut yang sehat adalah tetap di tempat circumferentially dengan jahitan transfascial dan paku payung spiral sesuai dengan preferensi ahli bedah. Dengan teknik ini, tingkat kekambuhan 2-tahun hanya 3,4 persen. Omentum Anatomi Semakin besar omentum dan omentum minus adalah celemek fibrofatty yang memberikan dukungan, cakupan dan perlindungan isi peritoneal. Pada orang dewasa, semakin besar omentum terletak di antara dinding anterior abdomen dan jeroan berongga dan biasanya meluas ke panggul. Pasokan darah ke omentum besar berasal dari arteri gastroepiploika kanan dan kiri. Omentum minus juga dikenal sebagai ligamen hepatoduodenal dan hepatogastric.Saluran

21

empedu, vena portal, dan arteri hepatika terletak di margin inferolateral dari omentum minus, yang juga membentuk batas anterior dari foramen Winslow. Fisiologi Omentum telah disebut "polisi perut" karena kecenderungan untuk dinding dari daerah infeksi dan membatasi penyebaran kontaminasi intraperitoneal. Omentum mengandung konsentrasi tinggi dari faktor jaringan, yang memfasilitasi aktivasi koagulasi pada lokasi inflamasi, iskemia, infeksi atau trauma dalam rongga peritoneal. Akibatnya produksi lokal fibrin memberikan kontribusi terhadap kemampuan omentum untuk mematuhi daerah cedera atau peradangan.

Infark omentum Gangguan suplai darah ke omentum merupakan penyebab yang jarang dari perut akut yang mungkin menjadi sekunder untuk torsi dari omentum, trombosis atau vaskulitis pada pembuluh omentum, atau omentum vena obstruksi aliran keluar. Tergantung pada lokasi dari jaringan omentum infark, proses penyakit dapat meniru appendicitis, kolesistitis, divertikulitis, tukak lambung berlubang, atau kista indung telur yang pecah. Diagnosis jarang dilakukan sebelum studi pencitraan perut diperoleh. Entah CT abdomen atau USG akan menunjukkan lokal, massa inflamasi kepadatan lemak. Pengobatan infark omentum tergantung pada kepastian yang diagnosis dibuat. Pada pasien yang tidak beracun dan pencitraan perut meyakinkan, perawatan suportif adalah cukup. Namun, banyak kasus akan dibedakan dari apendisitis supuratif, cholecystitis atau diverticulitis. Dalam hal ini, laparoskopi telah memberikan kemajuan besar, menyediakan akses ke diagnosis yang akurat dan pengobatan. Reseksi jaringan infark hasil dalam resolusi cepat dari gejala. Kista omentum Lesi kistik omentum kemungkinan hasil dari degenerasi limfatik. Kista omentum dapat hadir sebagai massa abdomen asimtomatik atau dapat menyebabkan sakit perut atau distensi.Pemeriksaan fisik menunjukkan massa intraabdominal ponsel bebas. CT abdomen atau USG mengungkapkan lesi massa kistik baik dibatasi timbul dari besar omentum.Treatment melibatkan reseksi semua kista omentum gejala. Lesi omentum Ganas Tumor primer dari omentum jarang terjadi.Tumor jinak dari omentum termasuk lipoma, myxomas, dan tumor desmoid. Tumor ganas primer dari omentum termasuk liposarcomas, leiomyosarcomas, rhabdomyosarcomas, fibrosarcomas, dan mesotelioma. Tumor metastasis melibatkan omentum cukup umum.Tumor ovarium metastasis memiliki dominan keterlibata yang tinggi omentum. Tumor ganas dari lambung, usus kecil, usus besar, pankreas, saluran empedu, rahim, dan ginjal juga dapat bermetastasis ke omentum. Mesenterium Para polip usus kecil dan besar berfungsi sebagai jalur utama untuk arteri, vena, limfatik, dan struktur saraf mengalir ke dan dari usus.Posisi mereka di perut dan retroperitoneum ditentukan oleh proses yang diuraikan sebelumnya herniasi usus, rotasi, dan kembali ke rongga perut selama perkembangan janin.

22

Sclerosing Mesenteritis Sclerosing mesenteritis, juga disebut sebagai panniculitis mesenterika atau lipodistrofi mesenterika, adalah proses inflamasi dan fibrosis kronis langka yang melibatkan sebagian dari mesenterium usus. Sclerosing mesenteritis ini paling sering didiagnosis pada orang di atas 50 tahun tanpa jenis kelamin atau ras dominasi.Etiologi dari proses ini tidak diketahui. Pasien biasanya datang dengan nyeri perut, massa nonpainful atau obstruksi usus. CT abdomen akan memverifikasi keberadaan lesi massa yang berasal dari mesenterium. CT tidak dapat membedakan sclerosing mesenteritis dari tumor mesenterika primer atau sekunder. Intervensi bedah biasanya diperlukan, jika hanya untuk menegakkan diagnosis dan menyingkirkan keganasan. Luasnya proses penyakit akan menentukan agresivitas intervensi, yang bisa berkisar dari yang sederhana biopsi untuk mesenterika dan reseksi usus. Kista mesenterika Kista dari mesenterium jarang terjadi, lesi jinak yang mungkin asimtomatik atau menyebabkan gejala lesi massa. Ketika gejala, kista mesenterika biasanya menyebabkan, sakit perut akut atau kronis berselang. Kista mesenterika juga dapat menjadi penyebab gejala nonspesifik seperti anoreksia, mual, muntah, kelelahan, dan penurunan berat badan. Pemeriksaan fisik dapat mengungkapkan lesi massa yang bergerak hanya ke kanan dan kiri (Tillaux tanda), berbeda dengan kista omentum yang harus bergerak secara bebas ke segala arah. CT abdomen, USG, dan magnetik resonance imaging semua telah digunakan untuk mengevaluasi pasien dengan kista mesenterika.Jika memungkinkan, kista mesenterika sederhana harus pembedahan dipotong. Kista unroofing atau marsupialisasi tidak dianjurkan karena ada kecenderungan tinggi untuk kambuh setelah drainase sendiri. Jarang, mesenterium patuh harus dikorbankan untuk mencapai eksisi lengkap, dalam hal segmental reseksi usus dilakukan. Tumor mesenterika Tumor primer dari mesenterium jarang terjadi.Tumor jinak mesenterium termasuk lipoma, lymphangioma kistik, dan tumor desmoid. Tumor ganas mesenterium termasuk liposarcomas, leiomyosarcomas, histiocytomas berserat ganas, lipoblastomas dan lymphangiosarcomas. Pengobatan mesenterika, keganasan melibatkan reseksi luas massa. Karena dekat dengan suplai darah ke usus, reseksi tersebut mungkin secara teknis tidak praktis atau melibatkan hilangnya panjang besar usus. Retroperitoneum Anatomi Bedah Retroperitoneum didefinisikan sebagai ruang antara meyampul posterior peritoneum dan dinding tubuh posterior. Meskipun secara teknis dibatasi anterior oleh refleksi posterior peritoneum, perbatasan anterior retroperitoneum cukup berbelit-belit, memperluas ke ruang-ruang di antara polip dari usus kecil dan besar. Karena kekakuan superior, posterior, dan inferior batas, dan complianof margin anterior, tumor retroperitoneal cenderung untuk memperluas anterior menuju peritoneal rongga.

23

Infeksi retroperitoneal Sumber infeksi retroperitoneal biasanya organ terkandung di dalam atau berbatasan retroperitoneum. Apendisitis retrocecal, ulkus duodenum berlubang, pankreatitis, atau divertikulitis semua dapat menyebabkan infeksi retroperitoneal dengan atau tanpa pembentukan abses. Ruang besar dan batas-batas yang agak bijaksana dari retroperitoneum memungkinkan beberapa abses retroperitoneal menjadi cukup besar sebelum diagnosis. Pasien dengan abses retroperitoneal biasanya hadir dengan nyeri, demam, dan malaise. Situs nyeri pasien mungkin variabel, termasuk kembali, panggul, atau paha. Temuan klinis dapat mencakup takipnea dan takikardi. Sebuah sayap teraba massa abdomen atau mungkin ada. Evaluasi laboratorium biasanya menunjukkan leukositosis a. Diagnostik modalitas pencitraan pilihan adalah CT abdomen, yang mungkin menunjukkan terdampar dari jaringan lunak retroperitoneal dan / atau koleksi unilocular atau multilocular.Manajemen infeksi retroperitoneal meliputi identifikasi dan pengobatan dari kondisi yang mendasarinya, antibiotik intravena dan drainase dari semua koleksi yang didefinisikan dengan baik. Sedangkan abses unilocular biasanya dikeringkan perkutan bawah bimbingan CT, koleksi multilocular mungkin memerlukan intervensi operasi untuk drainase yang memadai. Karena luasnya ruang retroperitoneal, pasien dengan abses retroperitoneal biasanya tidak hadir sampai abses maju. Akibatnya, angka kematian abses retroperitoneal, bahkan ketika dikeringkan, telah dilaporkan setinggi 25 persen. Fibrosis retroperitoneal Fibrosis retroperitoneal adalah kelas gangguan yang ditandai dengan hiperproliferasi jaringan fibrosa di retroperitoneum. Idiopatik retroperitoneal fibrosis (penyakit Ormond) adalah gangguan langka terutama mempengaruhi individu di keempat untuk dekade keenam dari kehidupan. Mekanisme alergi atau autoimun telah didalilkan untuk kondisi ini. Proses fibrotik dimulai di retroperitoneum bawah tingkat arteri ginjal dan secara bertahap berkembang untuk membungkus ureter, vena cava inferior, aorta, pembuluh mesenterika, dan saraf simpatik. Keterlibatan bilateral dicatat dalam dua-pertiga kasus.Fibrosis retroperitoneal juga dapat terjadi sekunder pada peradangan atau reaksi alergi terhadap obat. Kondisi yang terkait termasuk aneurisma aorta abdominal, pankreatitis kronis, histoplasmosis, TBC, dan actinomycosis. Hal ini juga telah dikaitkan dengan keganasan (prostat, limfoma non-Hodgkin, sarkoma, tumor karsinoid, dan kanker lambung) dan gangguan autoimun (ankylosing spondylitis, lupus eritematosus sistemik, Wegener granulomatosis, dan polyarteritis nodosa). Meskipun beberapa obat telah dikaitkan dengan fibrosis retroperitoneal ( blocker, hydralazine, metildopa, entacapone), hubungan kausal terkuat tampaknya dengan Methysergide digunakan. Fibrosis regresi pada penghentian obat-obat ini. Gejala yang muncul tergantung pada struktur dipengaruhi oleh proses fibrosis. Awalnya, pasien mengeluh kusam, sakit perut buruk lokal. Mendadak sakit perut atau berat dapat menandakan iskemia mesenterika akut. Gejala dan tanda-tanda lain mungkin termasuk: kaki bengkak unilateral, klaudikasio intermiten, oliguria, hematuria, atau disuria. Temuan pada pemeriksaan fisik mungkin termasuk hipertensi, massa perut atau panggul teraba, ekstremitas edema yang lebih rendah, dan / atau berkurangnya pulsa ekstremitas bawah. Temuan Laboratorium meliputi tingkat sedimentasi eritrosit. Banyak modalitas pencitraan telah digunakan untuk membantu dalam diagnosis fibrosis retroperitoneal. Sebuah ekstremitas USG yang lebih rendah mungkin menunjukkan trombosis

24

vena dalam, sedangkan ultrasonografi abdomen dapat mengidentifikasi lesi massa atau hidronefrosis.Pyelography intravena (IVP) mungkin menunjukkan kompresi ureter, deviasi ureter menuju garis tengah, dan hidronefrosis.Prosedur pencitraan pilihan adalah abdominopelvic CT scan, yang menunjukkan ukuran dan luasnya proses fibrosis. Untuk pasien dengan insufisiensi ginjal, Magnetic Resonance Imaging (MRI) adalah prosedur pilihan. Ketika massa fibrosis diidentifikasi, biopsi harus dilakukan. Setelah ganas, obat-induced, dan infeksi etiologi telah dikesampingkan, pengobatan proses fibrosis dilembagakan. Kortikosteroid, dengan atau tanpa operasi, merupakan andalan terapi.Debulking bedah, ureterolysis, atau stenting ureter diperlukan pada pasien dengan hidronefrosis signifikan. Pasien dengan trombosis iliocaval akan membutuhkan setidaknya 6 bulan antikoagulan oral. Siklosporin, tamoxifen, atau azathioprine telah digunakan untuk mengobati pasien yang bandel terhadap resimen di atas.Melaporkan 5 tahun tingkat kelangsungan hidup di idiopatik fibrosis retroperitoneal berada di kisaran 90-100 persen.

Suggested Readings Skandalakis LJ, Colborn GL: Surgical anatomy of the abdominal wall. In: Bendavid R (ed) Prostheses and abdominal wall hernias. Austin, RG Landes Company, 1994. Zainea GG, Jordan F: Rectus sheath hematomas: their pathogenesis, diagnosis, and management. Am Surg 54:630, 1988. Bendavid R, Abrahamson J, Arregui ME, Flament JB, Phillips EH (eds): Abdominal Wall Hernias: Principles and Management, 1st ed., New York, Springer-Verlag, 2001. Anthony T, Bergen PC, et al: Factors affecting recurrence following incisional herniorrhaphy. World J Surg 24:95, 2000. Luijendijk R, HopW, et al: A comparison of suture repair with mesh repair for incisional hernia. N Engl J Med 343:392, 2000. Heniford BT, Park, A, et al: Laparoscopic ventral and incisional hernia repair in 407 patients. J Am Coll Surg 190:645, 2000. Vanek VW, Phillips AK: Retroperitoneal, mesenteric, and omental cysts. Arch Surg 119:838, 1984. Pryor JP, Piotrowski E, et al: Early diagnosis of retroperitoneal necrotizing fasciitis. Crit Care Med 29:1071, 2001. Emory T, Monihan J, et al: Sclerosing mesenteritis, mesenteric panniculitis, and mesenteric lipodystrophy. Am J Surg Path 21:392, 1997. Kardar AH, Kattan S, et al: Steroid therapy for idiopathic retroperitoneal fibrosis: dose and duration. J Urol 168:550, 2002.

25

35

Soft Tissue Sarcomas Janice N. Cormier and Raphael E. Pollock

INSIDEN Sarkoma adalah kelompok heterogen tumor yang timbul terutama dari mesoderm embrio.Pada tahun 2004, sekitar 8400 kasus baru sarkoma jaringan lunak didiagnosis di Amerika Serikat yang mewakili kurang dari 1 persen dari kanker pada orang dewasa. Sarkoma jaringan lunak, yang terbesar dari beberapa kelompok yang berbeda dari sarkoma, adalah fokus dari bab ini. Kelompok-kelompok lain termasuk tulang sarkoma (osteosarcomas dan chondrosarcomas), Ewing sarkoma, dan perifer tumor neuroectodermal primitif. Sarkoma jaringan lunak dapat terjadi di seluruh tubuh, paling sering pada ekstremitas (59 persen), batang (19 persen), retroperitoneum (13 persen), dan kepala dan leher (9 persen). Jenis histologis yang paling umum dari sarcoma jaringan lunak pada orang dewasa histiocytoma ganas berserat (28 persen), leiomyosarcoma (12 persen), liposarcoma (15 persen), sarkoma sinovial (10 persen), dan tumor ganas selubung saraf perifer (6 persen). EPIDEMIOLOGI Kecuali untuk tumor ganas selubung saraf perifer pada pasien dengan neurofibromatosis, tampaknya sarkoma tidak hasil dari perkembangan atau dedifferentiation tumor jinak jaringan lunak. Meskipun berbagai subtipe histologis, sarkoma memiliki banyak fitur klinis dan patologis umum. Secara keseluruhan perilaku klinis yang paling sarkoma jaringan lunak adalah sama dan ditentukan oleh lokasi anatomi (kedalaman), kelas, dan ukuran. Pola dominan metastasis adalah hematogen dengan metastasis ke paru-paru. Metastasis kelenjar getah bening yang langka. Paparan Radiasi Terapi radiasi eksternal merupakan faktor risiko mapan untuk sarkoma jaringan lunak. Sebuah 8kali lipat menjadi peningkatan 50 kali lipat dalam kejadian sarkoma telah dilaporkan di antara pasien yang dirawat karena kanker payudara, leher rahim, ovarium, testis, dan sistem limfatik. Kimia Kerja Paparan beberapa herbisida seperti asam fenoksi dan pengawet kayu mengandung CHLOROPHENOLS telah dikaitkan dengan peningkatan risiko sarkoma jaringan lunak.Beberapa bahan kimia karsinogen, termasuk oksida thorium (Thorotrast), vinil klorida, dan arsen, telah dikaitkan dengan angiosarcomas hati.

GENETIKA Perkembangan baru dalam bidang biologi molekuler telah menyebabkan pemahaman yang lebih baik dari proses selular dasar diatur oleh onkogen dan gen supresor tumor. Beberapa onkogen telah diidentifikasi dalam hubungan dengan sarkoma jaringan lunak, termasuk MDM2, N-myc,

26

c-erbB2, dan anggota keluarga ras. Amplifikasi gen ini telah terbukti berkorelasi dengan hasil buruk di beberapa sarkoma jaringan lunak.

Analisis sitogenetika dari tumor jaringan lunak telah mengidentifikasi translokasi kromosom yang berbeda yang tampaknya untuk mengkodekan untuk onkogen terkait dengan subtipe histologis tertentu. Penyusunan ulang gen ditandai terbaik ditemukan di Ewing sarcoma (EWSFLI-1 fusi), sarkoma jelas-sel (EWS-ATF1 fusi), liposarcoma myxoid (TLS-CHOP fusion), rhabdomyosarcoma alveolar (PAX3-FHKR fusi), desmoplastic kecil tumor bulat-sel (EWS-WT1 fusi), dan sarkoma sinovial (SSX-SYT fusion).Inaktivasi gen supresor tumor (juga dikenal sebagai antioncogenes) dapat terjadi melalui mekanisme herediter atau sporadis. Dua gen yang paling relevan dengan tumor jaringan lunak adalah retinoblastoma (Rb) gen supresor tumor dan gen supresor tumor p53. Mutasi atau penghapusan di Rb dapat menyebabkan perkembangan retinoblastoma atau sarkoma jaringan lunak dan tulang. Mutasi pada gen supresor tumor p53 adalah mutasi paling umum pada tumor padat manusia dan telah dilaporkan pada 30-60 persen sarkoma jaringan lunak. Pasien dengan mutasi germline dalam gen supresor tumor p53 (sindrom Li-Fraumeni) memiliki insiden tinggi sarkoma. Neurofibromatosis tipe 1, juga dikenal sebagai penyakit Recklinghausen von, terjadi kira-kira satu dari setiap 3000 orang, dan karena berbagai mutasi pada gen supresor tumor NF-1 terletak pada kromosom 17. Pasien dengan neurofibromatosis tipe 1 memiliki perkiraan persentase risiko seumur hidup tambahan 3-15 dari penyakit ganas yang mencakup neurofibrosarcoma.Fifty persen pasien dengan neurofibrosarcomas memiliki mutasi pada NF-1.

PENILAIAN AWAL Presentasi Klinis Sarkoma jaringan lunak yang paling umum menyajikan sebagai massa tanpa gejala. Ukuran pada presentasi biasanya dikaitkan dengan lokasi tumor. Tumor yang lebih kecil umumnya terletak pada ekstremitas distal, sedangkan tumor pada ekstremitas proksimal dan retroperitoneum dapat tumbuh cukup besar sebelum menjadi jelas. Seringkali massa ekstremitas ditemukan setelah peristiwa traumatis yang menarik perhatian pada lesi yang sudah ada sebelumnya. Sarcoma jaringan lunak retroperitoneal hampir selalu menyajikan sebagai massa asimtomatik besar. Diagnosis diferensial massa jaringan lunak termasuk lesi jinak termasuk lipoma, lymphangiomas, leiomyomas, dan neuromas.Selain sarkoma, lesi ganas lainnya seperti karsinoma, melanoma, limfoma atau primer atau metastasis harus dipertimbangkan. Lesi kecil yang belum berubah selama beberapa tahun dengan riwayat klinis mungkin erat diamati.Semua tumor lainnya harus dipertimbangkan untuk biopsi untuk menegakkan diagnosa definitif. Pencitraan Diagnostik Pretreatment pencitraan radiologis melayani beberapa tujuan, melainkan mendefinisikan tingkat lokal tumor, dapat digunakan untuk tahap penyakit ganas, membantu dalam biopsi perkutan prosedur, dan membantu dalam diagnosis tumor jaringan lunak (jinak dibandingkan ganas atau low grade dibandingkan high grade) . Studi pencitraan juga sangat penting dalam memantau perubahan tumor setelah pengobatan, kemoterapi pra operasi terutama atau terapi radiasi, dan

27

dalam mendeteksi rekurensi setelah pembedahan reseksi. Dada radiografi harus dilakukan untuk pasien dengan sarkoma primer untuk menilai metastasis paru-paru. Untuk pasien dengan lesi bermutu tinggi atau tumor. lebih dari 5 cm (T2), computed tomography dada harus dipertimbangkan. Kedua ultrasonografi dan computed tomography dapat membantu dalam membimbing aspirasi atau biopsi fineneedle inti untuk diagnosis awal atau kekambuhan.Computed tomography (CT) adalah teknik yang lebih disukai untuk mengevaluasi sarkoma retroperitoneal, sedangkan magnetic resonance imaging (MRI) sering disukai untuk sarkoma jaringan lunak dari ekstremitas. MRI akurat melukiskan kelompok otot dan membedakan antara tulang, struktur pembuluh darah, dan tumor. Pandangan sagital dan koronal memungkinkan evaluasi kompartemen anatomi dalam tiga dimensi. Sarkoma jaringan lunak dari ekstremitas biasanya hadir pada MRI sebagai massa heterogen. MRI juga berharga untuk menilai kekambuhan tumor setelah operasi. Sebuah gambar awal biasanya diperoleh 3 bulan setelah operasi. Biopsi Teknik Aspirasi Fine-jarum Aspirasi jarum halus adalah metode yang dapat diterima untuk mendiagnosa sarkoma jaringan lunak yang paling, terutama ketika hasil berkorelasi erat dengan temuan klinis dan pencitraan. Namun, jarum halus biopsi aspirasi diindikasikan untuk diagnosis utama sarkoma jaringan lunak hanya di pusat-pusat di mana Sitopatolog memiliki pengalaman dengan jenis tumor. Fine-biopsi aspirasi jarum juga prosedur pilihan untuk mengkonfirmasi atau menyingkirkan adanya fokus metastasis atau kekambuhan lokal. Jika penilaian tumor sangat penting untuk perencanaan pengobatan, jarum halus biopsi aspirasi bukanlah teknik pilihan.Lesi superfisial sering mengalami biopsi aspirasi jarum halus dalam pengaturan klinik.Tumor Deeper mungkin memerlukan seorang ahli radiologi intervensi untuk melakukan teknik bawah bimbingan sonografi atau CT. Tingkat akurasi diagnostik untuk aspirasi jarum halus biopsi tumor primer berkisar 60-96 persen. Core-Needle Biopsi Biopsi jarum inti-adalah procedurefor diagnostik aman, akurat, dan ekonomis mendiagnosis sarkoma. Sampel jaringan yang diperoleh dari inti-jarum biopsyis biasanya cukup untuk beberapa tes diagnostik seperti mikroskop elektron, analisis sitogenetika, dan flowcytometry.CTguidance dapat meningkatkan tingkat positiveyield dari biopsi jarum inti lebih akurat menunjukkan lokasi tumor. Lokalisasi yang tepat dalam massa tumor sangat penting untuk menghindari pengambilan sampel nondiagnostic daerah nekrosis atau kistik tumor.CT bimbingan juga memungkinkan akses ke tumor pada lokasi anatomi dinyatakan tidak dapat diakses atau dekat struktur vital. Biopsi insisi Ketika jaringan yang memadai untuk diagnosis tidak dapat diperoleh dengan jarum halus biopsi aspirasi atau biopsi inti, biopsi insisi diindikasikan untuk tumor yang mendalam atau tumor jaringan lunak superfisial lebih besar dari 3 cm. Biopsi sayatan harus berorientasi longitudinal sepanjang ekstremitas untuk memungkinkan eksisi lokal luas berikutnya yang meliputi situs biopsi, bekas luka, dan tumor en bloc. Mandat lain dari teknik bedah adalah bahwa hemostasis yang memadai harus dicapai pada saat biopsi untuk mencegah penyebaran sel tumor ke pesawat jaringan yang berdekatan dengan hematoma. lebih dari 5 cm (T2), computed tomography dada

28

harus dipertimbangkan. Kedua ultrasonografi dan computed tomography dapat membantu dalam membimbing fineneedleaspiration atau inti biopsi untuk diagnosis awal atau kekambuhan.Computed tomography (CT) adalah teknik yang lebih disukai untuk mengevaluasi sarkoma retroperitoneal, sedangkan magnetic resonance imaging (MRI) sering disukai untuk sarkoma jaringan lunak dari ekstremitas. MRI akurat melukiskan kelompok otot dan membedakan antara tulang, struktur pembuluh darah, dan tumor. Pandangan sagital dan koronal memungkinkan evaluasi kompartemen anatomi dalam tiga dimensi. Sarkoma jaringan lunak pada ekstremitas biasanya hadir pada MRI sebagai massa heterogen. MRI juga berharga untuk menilai kekambuhan tumor setelah operasi. Sebuah gambar awal biasanya diperoleh 3 bulan setelah operasi. Biopsi Teknik Aspirasi Fine-jarum Aspirasi jarum halus adalah metode yang dapat diterima untuk mendiagnosa sarkoma jaringan lunak yang paling, terutama ketika hasil berkorelasi erat dengan temuan klinis dan pencitraan. Namun, jarum halus biopsi aspirasi diindikasikan untuk diagnosis utama sarkoma jaringan lunak hanya di pusat-pusat di mana Sitopatolog memiliki pengalaman dengan jenis tumor. Fine-biopsi aspirasi jarum juga prosedur pilihan untuk mengkonfirmasi atau menyingkirkan adanya fokus metastasis atau kekambuhan lokal. Jika penilaian tumor sangat penting untuk perencanaan pengobatan, jarum halus biopsi aspirasi bukanlah teknik pilihan.Lesi superfisial sering mengalami biopsi aspirasi jarum halus dalam pengaturan klinik.Tumor Deeper mungkin memerlukan seorang ahli radiologi intervensi untuk melakukan teknik bawah bimbingan sonografi atau CT. Tingkat akurasi diagnostik untuk aspirasi jarum halus biopsi tumor primer berkisar 60-96 persen. Core-Needle Biopsi Biopsi jarum inti-adalah prosedur diagnostik yang aman, akurat, dan ekonomis untuk mendiagnosis sarkoma. Sampel jaringan yang diperoleh dari biopsi jarum inti biasanya cukup untuk beberapa tes diagnostik seperti mikroskop elektron, analisis sitogenetika, dan flowcytometry.CTguidance dapat meningkatkan tingkat imbal hasil positif dari biopsi jarum inti lebih akurat menunjukkan lokasi tumor .Lokalisasi yang tepat dalam massa tumor sangat penting untuk menghindari pengambilan sampel nondiagnostic daerah nekrosis atau kistik tumor. CT bimbingan juga memungkinkan akses ke tumor pada lokasi anatomi dinyatakan tidak dapat diakses atau dekat struktur vital. Biopsi insisi Ketika jaringan yang memadai untuk diagnosis tidak dapat diperoleh dengan jarum halus biopsi aspirasi atau biopsi inti, biopsi insisi diindikasikan untuk tumor yang mendalam atau tumor jaringan lunak superfisial lebih besar dari 3 cm. Biopsi sayatan harus berorientasi longitudinal sepanjang ekstremitas untuk memungkinkan eksisi lokal luas berikutnya yang meliputi situs biopsi, bekas luka, dan tumor en bloc. Mandat lain dari teknik bedah adalah bahwa hemostasis yang memadai harus dicapai pada saat biopsi untuk mencegah penyebaran sel tumor ke pesawat jaringan yang berdekatan dengan hematoma.

29

Klasifikasi patologis Beberapa ahli telah menyarankan bahwa klasifikasi patologis sarkoma jaringan lunak memiliki makna lebih prognostik daripada kelas tumor ketika variabel pretreatment lainnya diperhitungkan. Tumor dengan potensi metastasis terbatas termasuk desmoids, tumor lipomatous atipikal (juga disebut liposarcoma welldifferentiated), protuberans dermatofibrosarcoma, dan hemangiopericytomas. Tumor dengan risiko menengah metastasis menyebar biasanya memiliki komponen myxoid besar dan mencakup liposarcoma myxoid, myxoid ganas berserat histiocytoma, dan chondrosarcoma ekstraskeletal. Di antara tumor yang sangat agresif yang memiliki potensi metastatik substansial angiosarcomas, sarkoma jelas-sel, liposarcomas pleomorfik dan terdiferensiasi, leiomyosarcomas, rhabdomyosarcomas, dan sarkoma sinovial. Ahli patologi sarkoma tidak setuju tentang diagnosa histologis spesifik dan kriteria untuk mendefinisikan kelas tumor dalam 25-40 persen dari kasus-kasus individu. Tingginya tingkat kejanggalan menekankan perlunya penanda molekuler dan biokimia lebih obyektif untuk meningkatkan penilaian histologis konvensional. Pementasan dan Faktor prognosis Versi saat ini dari American Komite Bersama kriteria pementasan Kanker untuk sarkoma jaringan lunak bergantung pada kelas histologis, ukuran tumor dan kedalaman, dan adanya metastasis jauh atau nodal (Tabel 35-1).Histologis kelas tetap merupakan faktor prognosis yang paling penting bagi pasien dengan sarkoma. Fitur yang mendefinisikan kelas yang cellularity, diferensiasi, pleomorfisme, nekrosis, dan jumlah mitosis. Pada tahun 2002 American Komite Bersama sistem stadium kanker, tumor empat kelas yang ditunjuk: baik dibedakan (G1), diferensiasi sedang (G2), diferensiasi buruk (G3), dan dibedakan (G4).Dalam sistem empatberjenjang, kelas 1 dan 2 dianggap "kelas rendah" dan kelas 3 dan 4 dianggap "kelas tinggi." Ukuran Tumor telah lama dikenal menjadi variabel prognostik penting dalam sarkoma jaringan lunak. Sarkoma telah klasik telah dikelompokkan menjadi dua kelompok berdasarkan ukuran, lesi T1 adalah 5 cm atau lebih kecil dan lesi T2 lebih besar dari 5 cm. Prognosis pentingnya lokasi tumor anatomi sehubungan dengan hubungannya dengan fasia investasi dari ekstremitas atau batang itu dimasukkan ke dalam American Komite Bersama sistem stadium kanker pada tahun 1998. Sarkoma jaringan lunak di atas investasi fasia superfisialis dari ekstremitas atau bagasi yang ditunjuk "a" lesi di theTscore, sedangkan tumor menyerang atau mendalam untuk fasia dan semua tumor retroperitoneal, mediastinum, dan viseral yang ditunjuk "b" lesi. Metastasis nodal Metastasis kelenjar getah bening sarkoma jaringan lunak jarang, kurang dari 5 persen manifest nodal menyebar. A subtipe histologis beberapa, termasuk rhabdomyosarcoma, sarkoma epithelioid, dan ganas berserat histiocytoma, memiliki insiden yang lebih tinggi keterlibatan nodal. Penyakit Nodal ditunjuk sebagai penyakit stadium IV. Metastasis jauh Metastasis jauh paling sering terjadi di paru-paru. Pasien tertentu dengan metastasis paru dapat bertahan untuk waktu yang lama setelah reseksi bedah dan kemoterapi

30

PENGOBATAN Untuk sarkoma jaringan lunak dari ekstremitas, pendekatan multidisiplin untuk manajemen, termasuk reseksi margin-negatif ditambah radioterapi pada tumor bed, telah mengakibatkan tingkat kontrol lokal sampai dengan dan melebihi 90 persen. Namun, pasien dengan sarkoma perut terus memiliki tarif tinggi kambuh dan kelangsungan hidup secara keseluruhan miskin. Tingkat keseluruhan ketahanan hidup 5 tahun untuk allstages sarkoma jaringan lunak adalah 50-60 persen.Kebanyakan pasien meninggal karena metastasis penyakit, w hich menjadi jelas dalam waktu 2-3 tahun diagnosis awal pada 80 persen kasus.

31

Operasi Kecil (<5 cm) tumor primer dengan tidak ada bukti penyakit metastasis jauh yang dikelola oleh terapi lokal yang terdiri dari operasi, sendiri atau dalam kombinasi dengan terapi radiasi, ketika margin patologis lebar terbatas karena kendala anatomi. Jenis reseksi bedah ditentukan oleh beberapa faktor, termasuk lokasi tumor, ukuran tumor, kedalaman invasi, keterlibatan struktur di dekatnya, membutuhkan pencangkokan kulit atau rekonstruksi jaringan autogenous, dan status kinerja pasien. Pada tahun 1985, National Institutes of Health (NIH) mengembangkan pernyataan konsensus merekomendasikan ekstremitas-sparing surgeryfor kebanyakan pasien dengan sarkoma ekstremitas bermutu tinggi. Namun, bagi pasien yang tumor tidak dapat terlalu resected dengan prosedur ekstremitas-sparing dan pelestarian fungsi (<5 persen), amputasi tetap menjadi pengobatan pilihan.

Eksisi luas Lokal Eksisi lokal luas adalah strategi pengobatan utama untuk sarkoma ekstremitas. Tujuan dari terapi lokal untuk sarkoma ekstremitas adalah untuk reseksi tumor dengan margin 2 cm di sekitarnya jaringan lunak yang normal. Di beberapa daerah anatomi, margin negatif tidak dapat dicapai karena kedekatannya tumor dengan struktur vital. Situs biopsi atau saluran (jika ada) juga harus disertakan en bloc dengan specimen.With teknik bedah dan radioterapi yang modern resected, tingkat pelestarian ekstremitas dan kontrol daerah meningkat. A saat ini dilaporkan tingkat kegagalan lokal 10 persen setelah pengobatan yang tepat adalah khas untuk sarkoma jaringan lunak ekstremitas.Amputasi adalah pengobatan pilihan untuk pasien dengan langka 5 persen dari tumor yang tidak dapat direseksi terlalu dengan prosedur ekstremitas-sparing dan pelestarian fungsi. Perfusi Daerah Terpencil, Perfusi daerah terpencil merupakan pendekatan diteliti untuk mengobati sarkoma ekstremitas.Telah dicoba terutama sebagai alternatif ekstremitas-sparing untuk pasien dengan sarkoma jaringan lunak lanjut secara lokal atau sebagai pengobatan paliatif untuk mencapai kontrol lokal untuk pasien dengan penyakit metastasis jauh.

Terapi Radiasi Bukti untuk terapi radiasi tambahan untuk pasien yang memenuhi syarat untuk reseksi bedah konservatif berasal dari dua percobaan acak.Dalam uji coba oleh National Cancer Institute, 91 pasien dengan tumor ekstremitas bermutu tinggi diobati dengan operasi ekstremitas-sparing diikuti dengan kemoterapi saja atau terapi radiasi ditambah kemoterapi adjuvan. Kelompok kedua 50 pasien dengan tumor grade rendah diobati dengan reseksi sendiri atau reseksi dengan radiasi

32

terapi. 10-tahun tingkat kontrol lokal untuk semua pasien yang menerima terapi radiasi adalah 98 persen, dibandingkan dengan 70 persen bagi mereka yang tidak terapi receivingradiation.Demikian pula, dalam uji coba secara acak dari Memorial Sloan-Kettering Cancer Center, 164 pasien menjalani observasi atau brachytherapy setelah operasi konservatif. Tingkat kontrol lokal 5 tahun untuk pasien dengan tumor highgrade adalah 66 persen pada kelompok observasi dan 89 persen di Kelompok brachytherapy. Tidak ada perbedaan yang nyata antara perlakuan kelompok untuk pasien dengan tumor tingkat rendah. Sampai saat ini, pedoman pengobatan standar adalah untuk mengelola radioterapi sebagai tambahan untuk operasi untuk semua pasien dengan menengah atau tinggi tumor agresif dari berbagai ukuran. Namun, secara umum, tumor kecil ( 5 cm) belum dikaitkan dengan kekambuhan lokal, dan terapi radiasi mungkin tidak diperlukan. Modus yang optimal (sinar eksternal atau brachytherapy) dan waktu (pra operasi, intraoperatif, atau pasca operasi) belum didefinisikan. Terapi radiasi eksternal-beam dapat disampaikan oleh foton atau partikel balok (elektron, proton, pion, atau neutron). Margin yang optimal tidak didefinisikan dengan baik, margin radiasi dari 5 sampai 7 cm standar, meskipun beberapa pusat menganjurkan margin yang lebih luas untuk tumor yang lebih besar dari 15 cm. Pada sebagian besar lembaga dosis sebelum operasi khas adalah 50 Gy, diberikan dalam 25 fraksi. Pascaoperasi perencanaan terapi radiasi didasarkan pada kelas tumor, penilaian margin bedah, dan preferensi kelembagaan. Bekas luka bedah dan seluruh situs menguras harus dimasukkan dalam lapangan sehingga dosis hampir penuh diberikan kepada kulit dangkal.Klip logam ditempatkan di tempat tidur selama operasi tumor dapat membantu menentukan batas-batas reseksi dan bantuan dalam perencanaan terapi radiasi. Dosis 60-70 Gy biasanya diperlukan untuk perawatan pasca operasi. Tidak ada kesepakatan pada urutan optimal terapi radiasi dan pembedahan. Data yang tersedia sebagian besar berasal dari satu institusi, studi nonrandomized. Pendukung terapi radiasi sebelum operasi mengutip beberapa keuntungan termasuk perencanaan multidisiplin dengan ahli onkologi radiasi, medis ahli onkologi, ahli bedah dan difasilitasi di awal kursus terapi. Selain itu, dosis yang lebih rendah dari radiasi sebelum operasi dapat dikirim ke tempat tidur jaringan terganggu yang mungkin memiliki peningkatan oksigenasi jaringan dan menghasilkan bidang radiasi yang lebih kecil dengan hasil yang lebih fungsional. Kritik terapi radiasi preoperatif mengutip sebagai pencegah sulitnya penilaian patologis margin dan tingkat peningkatan komplikasi luka. Namun, teknik operasi plastik dengan prosedur transfer jaringan canggih yang digunakan lebih sering dalam luka berisiko tinggi, dengan hasil yang lebih baik. Satu-satunya perbandingan acak dari terapi radiasi pra operasi dan pasca operasi dilakukan sampai saat ini dilakukan oleh National Cancer Institute Kanada Clinical Trial Kanada Grup Sarkoma.Percobaan ini dirancang untuk membandingkan komplikasi dan hasil fungsional pasien yang diobati dengan terapi radiasi eksternal-beam pra operasi dan pasca operasi. Pada median follow up 3,3 tahun, komplikasi luka telah terjadi di 35 persen pasien diberi radioterapi pra operasi dan di 17 persen pasien yang diberi terapi radiasi pasca operasi. Kedua kelompok telah mencapai tingkat tinggi sama kontrol lokal dan kelangsungan hidup bebas perkembangan pada 3 tahun. Brachytherapy melibatkan penempatan beberapa kateter di tempat tidur reseksi tumor. Manfaat utama dari brachytherapy

33

adalah lebih pendek waktu perawatan keseluruhan 4-6 hari, dibandingkan dengan radiasi sebelum operasi atau pasca operasi rejimen terapi, yang biasanya berlangsung 4-6 minggu. Brachytherapy juga dapat digunakan untuk penyakit berulang sebelumnya diobati dengan radiasi eksternal-beam. Pedoman yang ditetapkan di Memorial Sloan-Kettering Cancer Center merekomendasikan jarak kateter afterloading secara bertahap 1-cm dan meninggalkan margin 2 cm di sekitar tempat tidur bedah. Setelah penyembuhan luka yang memadai didirikan, biasanya setelah hari kelima pasca operasi, kateter yang sarat dengan biji yang mengandung iridium-192 yang memberikan 42-45 Gy radiasi ke tempat tidur tumor selama 4-6 hari. Kelemahan utama dari brachytherapy adalah bahwa hal itu memerlukan rawat inap tinggal diperpanjang dan bedrest. Terapi sistemik Terapi sistemik umumnya terbatas pada pasien dengan penyakit metastasis, mereka dengan sarkoma sel kecil dari berbagai ukuran, atau mereka dengan ( 5 cm) kelas tinggi tumor besar atau tumor menengah kelas lebih besar dari 10 cm.Meskipun perbaikan dalam tingkat kontrol lokal, metastasis dan kematian tetap menjadi masalah yang signifikan untuk pasien dengan sarkoma jaringan lunak berisiko tinggi. Pasien dianggap berisiko tinggi kematian akibat sarkoma termasuk orang dengan penyakit metastasis dan mereka menyajikan dengan sarkoma lokal di lokasi nonextremity atau sarkoma dengan histologi menengah atau kelas tinggi lebih besar dari 5 cm (T2). Sarkoma mencakup berbagai kelompok kanker yang bervariasi dalam sejarah alam dan respon terhadap pengobatan. Sebagai kelompok, sarkoma termasuk subtipe histologis yang sangat responsif terhadap kemoterapi sitotoksik dan subtipe yang universal tahan terhadap agen saat ini. Hanya tiga obat, doxorubicin, dacarbazine, dan ifosfamide, telah secara konsisten menunjukkan tingkat respons dari 20 persen atau lebih untuk sarkoma jaringan lunak canggih. Doxorubicin dan ifosfamid adalah dua agen yang paling aktif, dengan tingkat respons secara konsisten dilaporkan dari 20 persen atau lebih.

Mengintegrasikan Terapi Multimodality Tujuan utama dari pengobatan adalah obat multimodality, ketika endpoint ini tidak mungkin, tujuannya adalah paliatif gejala. Bila mungkin, pasien dengan massa jaringan lunak dalam harus dirujuk, bahkan sebelum dilakukan biopsi, ke pusat perawatan tersier yang menawarkan perawatan oleh tim spesialis. Tim multidisiplin tersebut biasanya mencakup ahli kanker dari beberapa disiplin ilmu (kedokteran, pediatri [jika ada], pembedahan, dan terapi radiasi), dan ahli patologi, ahli radiologi, dan staf pendukung.

Adjuvant Kemoterapi Penggunaan kemoterapi adjuvan untuk sarkoma jaringan lunak masih kontroversial. Tingkat rata-rata 5 tahun kelangsungan hidup bebas penyakit untuk pasien awalnya dengan penyakit lokal hanya sekitar 50 persen. Lebih dari selusin percobaan acak individu kemoterapi adjuvant telah gagal untuk menunjukkan perbaikan pada pasien bebas penyakit dan kelangsungan hidup secara keseluruhan pada pasien dengan sarkoma jaringan lunak. The Sarcoma Meta-Analisis

34

Kolaborasi menganalisis 1.568 pasien dari 14 percobaan kemoterapi adjuvan doxorubicin berbasis untuk mengevaluasi efek dari kemoterapi adjuvan pada lokal, sarkoma jaringan lunak dioperasi. Pada median follow up 9,4 tahun, kemoterapi doxorubicin berbasis signifikan meningkatkan waktu untuk kekambuhan lokal dan jauh dan tingkat kelangsungan hidup bebas kekambuhan.Namun, manfaat mutlak dalam kelangsungan hidup secara keseluruhan untuk sampel hanya 4 persen, yang tidak signifikan. Setelah ini meta-analisis, percobaan terkontrol acak tambahan lebih modern (obat, dosis, dan jadwal) anthracycline / kombinasi ifosfamide untuk jumlah yang relatif kecil pasien telah menghasilkan hasil yang bertentangan. Karena bukti menangani pengobatan penyakit stadium III tidak meyakinkan, variasi masih ada dalam standar pengobatan. Neoadjuvant (sebelum operasi) Kemoterapi Alasan untuk menggunakan kemoterapi neoadjuvant dan pra operasi untuk sarkoma jaringan lunak adalah keyakinan bahwa hanya 30-50 persen pasien akan merespon kemoterapi standar (pasca operasi).Neoadjuvant kemoterapi memungkinkan ahli onkologi untuk mengidentifikasi pasien yang merespon kemoterapi dengan menilai respon bahwa sementara tumor primer adalah in situ penyakit. Pasien yang tumornya tidak menanggapi kursus singkat kemoterapi pra operasi dengan demikian terhindar dari efek racun dari kemoterapi pasca operasi berkepanjangan atau adjuvant. Pendekatan pengobatan yang menggabungkan kemoterapi sistemik dengan radiosensitizers dan bersamaan radiasi eksternal-beam dapat meningkatkan kelangsungan hidup bebas penyakit dengan mengobati penyakit mikroskopis dan meningkatkan pengobatan penyakit makroskopik. Kemoradioterapi bersamaan dengan rejimen doxorubicin berbasis dilaporkan menghasilkan tingkat kontrol lokal yang menguntungkan untuk pasien dengan sarkoma. Karena temuan tersebut dipublikasikan, beberapa kelompok telah berusaha untuk mengevaluasi rute yang optimal administrasi, agen kemoterapi alternatif, dan toksisitas terapi gabungan. Keuntungan teoritis pengobatan bersamaan meskipun, penggunaan terapi lokal dan sistemik bersamaan mengurangi waktu perawatan total untuk pasien dengan sarkoma berisiko tinggi. Penurunan ini merupakan keunggulan substansial atas pendekatan pengobatan gabunganmetode sekuensial saat ini, dimana total durasi pengobatan untuk radiasi, kemoterapi, operasi, dan rehabilitasi sering melebihi 6-9 bulan.

KEADAAN KHUSUS Sarkoma retroperitoneal Lima belas persen dari sarkoma jaringan lunak dewasa terjadi pada tumor retroperitoneal retroperitoneum.Most yang ganas, dan sekitar sepertiga adalah tissuesarcomas lembut. Para sarkoma paling umum terjadi di retroperitoneum adalah liposarcomas, histiocytomas berserat ganas, dan leiomyosarcomas. Kebanyakan sarkoma retroperitoneal adalah liposarcomas atau

35

leiomyosarcomas. Berbeda dengan sarkoma ekstremitas, kekambuhan lokal dan menyebar intraabdominal sering pola kambuh untuk tumor retroperitoneal.Sarkoma retroperitoneal umumnya hadir sebagai massa yang besar, hampir 50 persen lebih besar dari 20 cm pada saat diagnosis.Mereka biasanya tidak menimbulkan gejala sampai mereka tumbuh cukup besar untuk menekan atau menyerang bersebelahan struktur. Prognosis keseluruhan untuk pasien dengan tumor retroperitoneal lebih buruk dari itu untuk pasien dengan sarkoma ekstremitas.Stadium tumor pada presentasi, kelas tinggi histologis, unresectability, dan terlalu positif margin reseksi sangat terkait dengan peningkatan angka kematian akibat sarkoma retroperitoneal. Tingkat kelangsungan hidup pada 5 tahun biasanya dilaporkan 40-50 persen.Kesempatan terbaik untuk kelangsungan hidup jangka panjang untuk pasien dengan sarkoma retroperitoneal dicapai dengan reseksi margin-negatif. Radiologis penilaian harus mencakup CT dari perut dan panggul untuk menentukan sejauh mana tumor dan hubungannya dengan struktur sekitarnya, terutama struktur vaskular.Pencitraan juga harus mencakup hati untuk kehadiran metastasis, perut untuk penyakit tdk, dan ginjal bilateral untuk fungsi. Thoracic CT diindikasikan untuk mendeteksi metastasis paru-paru. Reseksi bedah lengkap adalah pengobatan yang paling efektif untuk sarkoma retroperitoneal primer atau berulang. Namun, tumor ini sering melibatkan struktur vital, menghalangi reseksi bedah. Bahkan jika reseksi bedah dapat dilakukan, margin sering dikompromikan karena kendala anatomi.Kemoterapi belum terbukti efektif terhadap sarkoma retroperitoneal. Protokol yang sedang berlangsung di beberapa pusat untuk menentukan apakah kemoterapi pra operasi dan terapi radiasi memiliki peran dalam mengobati tumor ini.

Sarkoma gastrointestinal Pasien dengan sarkoma gastrointestinal paling sering hadir dengan gejala gastrointestinal nonspesifik yang ditentukan oleh lokasi tumor primer. Menetapkan diagnosis sarkoma pencernaan sebelum operasi seringkali sulit.Radiologis penilaian, termasuk CT dari perut atau panggul, kadang-kadang berguna untuk menentukan lokasi anatomis, ukuran, dan luasnya penyakit. Untuk tumor yang melibatkan perut, endoskopi atas dengan endoskopi ultrasonografi dan biopsi tes diagnostik yang penting digunakan untuk membedakan adenokarsinoma dari tumor stroma gastrointestinal. Untuk penyakit lokal, rekomendasi umum adalah untuk melakukan reseksi marginnegative dengan margin 2-4-cm dari jaringan normal. Namun, beberapa kasus mungkin secara teknis menantang karena lokasi anatomi tumor atau ukuran. Sebagai contoh, untuk tumor lambung terletak dekat persimpangan gastroesophageal, mencapai margin bedah yang memadai mungkin tidak dapat dilakukan tanpa gastrektomi subtotal seluruh atau proksimal. Demikian pula, tumor besar yang timbul dari perut dengan invasi organ yang berdekatan harus direseksi bersama-sama dengan yang berdekatan terlibat jeroan en bloc. Reseksi usus Segmental adalah pengobatan standar untuk sarkoma dari usus kecil atau besar. Untuk sarkoma berasal rektum, teknik digunakan untuk reseksi tumor didasarkan pada lokasi anatomi dan ukuran tumor. Untuk kecil,

36

lesi lowrectal, dimungkinkan untuk mencapai margin yang jelas dengan eksisi transanal. Lesi besar atau lokal invasif mungkin memerlukan operasi yang lebih luas untuk pemusnahan tumor lengkap. Tumor stroma gastrointestinal Tumor stroma gastrointestinal (GISTs) merupakan mayoritas umors mesenchymal melibatkan saluran pencernaan. Dengan kejadian diperkirakan dari 2,500-6,000 kasus per tahun di Amerika Serikat, presentasi klinis tumor ini bervariasi tergantung pada ukuran tumor dan lokasi anatomi, namun kebanyakan tumor ditemukan secara kebetulan pada saat endoskopi atau radiologis pencitraan. GISTs muncul paling sering di perut (60-70 persen), usus kecil (20-25 persen), usus besar dan rektum (5 persen) dan esofagus (<5 persen).Kebanyakan GISTs bersifat sporadis dan dalam 95 persen kasus ada lesi soliter. Ukuran tumor dan indeks mitosis adalah fitur prognosis yang paling penting dari tumor ini. Bedah tetap modalitas pengobatan utama untuk tumor lokal.Sampai saat ini, belum ada terapi yang efektif untuk tumor metastasis atau dioperasi. Selama satu dekade terakhir, telah diakui bahwa GISTs memiliki khas imunohistokimia dan genetik fitur.GISTs berasal dari sel-sel alat pacu jantung usus, sel-sel interstitial Cajal (ICC), yang dikenal untuk mengekspresikan CD117, transmembran tirosin kinase reseptor yang merupakan produk dari c-KIT proto-onkogen. Ekspresi CD117 telah muncul sebagai fitur mendefinisikan penting dalam hampir 95 persen dari GISTs dan patogenesis tumor ini berkaitan dengan mutasi c-Kit.Menjanjikan hasil praklinis telah memberikan kekuatan pendorong untuk pengembangan klinis cepat imatinib mesylate (Gleevec [Novartis], sebelumnya dikenal sebagai STI571), sebuah tirosin kinase inhibitor selektif cKit. Novel ini, terapi bertarget molekuler telah menghasilkan respon klinis yang mengesankan dalam persentase besar pasien dengan GISTs canggih. Pada Februari 2002, US Food and Drug Administration (FDA) menyetujui mesylate matinib untuk pengobatan GISTs berdasarkan hasil menjanjikan terlihat pada pasien dengan penyakit metastasis dan lokal maju. Hasil awal dari uji klinis menunjukkan bahwa sekitar 54 persen pasien dengan GISTs merespon terapi imatinib dan tidak ada manfaat untuk dosis di atas 400 mg per hari. Namun, sedikit yang diketahui tentang masa pengobatan, durasi manfaat, atau toksisitas jangka panjang. Dengan hasil ini pada pasien dengan GISTs metastasis atau stadium lanjut, uji klinis sedang dilakukan untuk mempelajari efektivitas imatinib dalam terapi ajuvan dan neoadjuvant pengaturan untuk menentukan apakah dapat menurunkan tingkat kekambuhan dan memperpanjang kelangsungan hidup penyakit tertentu setelah reseksi lengkap.

Sarkoma Pediatric Sarkoma jaringan lunak mencapai 7-8 persen dari seluruh kanker anak, dengan total nilai sekitar 600 kasus baru per tahun. Terkait dengan otot rangka, rhabdomyosarcomas adalah tumor jaringan lunak yang paling umum di antara anak-anak muda dari 15 tahun, dan mereka dapat terjadi pada setiap situs yang memiliki otot lurik. Tumor ini umumnya hadir sebagai massa

37

membesar menyakitkan, sekitar 30 persen terjadi di wilayah kepala dan leher, 25 persen dalam sistem genitourinari, dan 20 persen pada ekstremitas. Sekitar 15-20 persen kasus memiliki metastasis pada presentasi, paling sering melibatkan paru-paru. Beberapa sistem pementasan untuk rhabdomyosarcoma yang tersedia, yaitu Kelompok Studi Rhabdomyosarcoma antargolongan didasarkan pada kelompok bedah-patologis (Tabel 35-2).Rhabdomyosarcoma diklasifikasikan sebagai tumor bulat-sel kecil yang menunjukkan diferensiasi otot pada mikroskop cahaya dan analisis imunohistokimia. Dua subtipe histologis utama account untuk 90 persen kasus, sebuah subtipe embrional (70 persen) dan subtipe alveolar (20 persen). Reseksi bedah lengkap adalah pengobatan pilihan untuk rhabdomyosarcoma, bila fungsi dan cosmesis dapat dilestarikan. Pasien yang mampu menjalani reseksi tumor lengkap dengan margin bedah negatif (kelompok I) atau mikroskopis (kelompok II) dapat menjalani terapi sistemik kurang intensif dengan tingkat kelangsungan hidup secara keseluruhan mendekati 90 persen.Mengingat morbiditas terkait dengan reseksi operasi di beberapa tempat anatomi sering tidak dilakukan. Temuan terbaru menunjukkan bahwa kemoterapi memadai dapat mengontrol beberapa tumor tersebut tanpa terapi lokal tambahan. Tidak seperti sarkoma jaringan lunak lainnya, rhabdomyosarcomas memiliki kecenderungan tinggi untuk metastasis kelenjar getah bening, dengan tarif hingga 20-30 persen untuk situs seperti ekstremitas, node paratesticular, dan prostat. Pengambilan sampel kelenjar getah bening dan lebih baru-baru sentinel kelenjar getah bening pemetaan telah digunakan untuk menilai status regional node pada anak dengan rhabdomyosarcoma. Pada tahun 1972, Komite Studi Rhabdomyosarcoma antargolongan didirikan untuk mengembangkan protokol untuk mengobati anak-anak dengan rhabdomyosarcomas. Rejimen kemoterapi ditemukan untuk menjadi yang paling aktif terhadap

rhabdomyosarcomas telah memasukkan vincristine, actinomycin D, dan siklofosfamid.Terapi radiasi diberikan untuk sebagian besar pasien dengan penyakit sisa mikroskopis (kelompok II) setelah reseksi. Prognosis untuk anak-anak dengan rhabdomyosarcoma berkaitan dengan lokasi tumor, bedah pengelompokan-patologis, dan histologi tumor.The 5-tahun, bebas penyakit tingkat

38

kelangsungan hidup untuk semua pasien telah dilaporkan sebagai 65 persen. Kelangsungan hidup bebas penyakit oleh kelompok (lihat Tabel 35-2) telah dilaporkan sebagai 84 persen, 74 persen,62 persen, dan 23 persen untuk kelompok I, II, III, dan IV, masing-masing. Sarkoma berulang , Sampai dengan 20 persen pasien dengan sarkoma ekstremitas mengembangkan penyakit berulang. Kecukupan reseksi bedah sarkoma yang timbul dari setiap situs anatomi jelas berhubungan dengan tingkat kekambuhan lokal.Pasien dengan margin bedah mikroskopis positif pada peningkatan risiko kekambuhan lokal. Efek kegagalan pengobatan lokal pada kelangsungan hidup dan jauh survival bebas penyakit adalah kontroversial. Banyak yang percaya bahwa kekambuhan adalah pertanda penyakit metastasis jauh. Sebuah kekambuhan lokal yang terisolasi harus ditangani secara agresif dengan marginnegative reseksi. Untuk pasien dengan sarkoma ekstremitas, seringkali ini memerlukan amputasi. Namun, beberapa pasien dengan sarkoma ekstremitas berulang dapat menjalani fungsi-melestarikan reseksi dikombinasikan dengan terapi radiasi tambahan, dengan atau tanpa kemoterapi, dengan tingkat yang dapat diterima kontrol lokal.Sarkoma retroperitoneal kambuh secara lokal di hingga 60 persen pasien. Tumor ini juga dapat menyebar difus di seluruh rongga perut dan kambuh sebagai sarcomatosis. Pilihan pengobatan untuk tumor retroperitoneal lokal berulang adalah reseksi bedah, jika memungkinkan.

Strategi Paliatif Metastasis hadir pada diagnosis pada 40-50 persen pasien dengan sarkoma ekstremitas menengah atau kelas tinggi, dibandingkan dengan hanya 5 persen pada pasien dengan sarkoma kelas rendah. Dari pasien yang hadir dengan penyakit lokal berisiko tinggi, metastasis ke tempat yang jauh terjadi dalam waktu 2-3 tahun diagnosis awal. Pola kekambuhan berhubungan dengan situs anatomi dari tumor primer. Pasien dengan sarkoma ekstremitas umumnya memiliki kekambuhan sebagai metastasis paru jauh, sedangkan pasien dengan sarkoma retroperitoneal atau intraabdominal cenderung memiliki kambuh lokal. Lain situs kurang umum dari metastasis termasuk tulang (7 persen), hati (4 persen), dan kelenjar getah bening (<5 persen). Liposarcoma Myxoid dari ekstremitas diketahui bermetastasis ke perut dan panggul, dan membutuhkan pementasan CT daerah ini sebelum terapi lokal definitif. Penentu utama kelangsungan hidup pada pasien dengan sarkoma jaringan lunak adalah pengembangan metastasis jauh. Pengenalan dini dan pengobatan penyakit berulang, lokal, atau jauh dapat memperpanjang kelangsungan hidup.Beberapa laporan yang melibatkan sejumlah kecil pasien telah menunjukkan bahwa penyelamatan setelah penyakit lokal berulang dimungkinkan dengan melakukan reexcision radikal dengan atau tanpa terapi radiasi.Demikian pula, beberapa kelompok telah melaporkan bahwa kelangsungan hidup dapat diperpanjang setelah reseksi metastasis paru.Data ini terbatas membentuk dasar untuk penggunaan strategi surveilans agresif untuk semua pasien dengan sarkoma jaringan lunak. Karena kebanyakan kambuh sarkoma jaringan lunak terjadi dalam 2 tahun pertama setelah selesai terapi, dianjurkan bahwa pasien dievaluasi dengan sejarah yang lengkap dan pemeriksaan fisik setiap 3 bulan dan radiografi dada setiap 6 bulan selama periode

39

2-3-tahun.Selain itu, kebanyakan ahli merekomendasikan bahwa situs tumor dievaluasi setiap 6 bulan dengan melakukan MRI untuk tumor ekstremitas atau CT untuk tumor intraabdominal atau retroperitoneal. Dalam beberapa keadaan, ultrasonografi dapat digunakan untuk menilai kekambuhan tumor pada ekstremitas. Interval tindak lanjut dapat diperpanjang untuk setiap 6 bulan, dengan pencitraan tahunan, selama bertahun-tahun 2 sampai 5. Setelah 5 tahun, pasien harus dievaluasi dan menjalani radiografi dada setiap tahunnya.

Kemoterapi untuk Sarkoma metastatic. Satu-satunya yang tersedia pengobatan untuk sebagian besar pasien dengan penyakit metastasis adalah kemoterapi. Secara historis, tingkat respon untuk pasien dengan stadium IV sarkoma jaringan lunak telah rendah. Beberapa faktor prognostik yang telah didefinisikan untuk pasien yang menjalani kemoterapi, termasuk status kinerja, respon terhadap kemoterapi sebelumnya, usia yang lebih muda, tidak adanya metastasis hati, tumor lowgrade, dan selang bebas penyakit lama.

KESIMPULAN Sarkoma jaringan lunak adalah keluarga tumor langka, yang merupakan sekitar 1 persen dari keganasan dewasa. Etiologi pada sebagian besar pasien sporadis. Pengelolaan tumor beragam seperti kompleks. Diagnosis dengan mikroskop cahaya adalah eksak. Diagnosis molekuler, meski masih dalam masa pertumbuhan, memegang janji besar untuk masa depan. Meskipun isuisu pengganggu, sejarah alam sarkoma jaringan lunak mapan. Sekitar dua-pertiga dari kasus muncul pada ekstremitas, sedangkan sisanya sepertiga didistribusikan antara retroperitoneum, batang, perut, dan kepala dan leher. Algoritma pengelolaan jaringan lunak sarkoma adalah kompleks dan tergantung pada stadium tumor, situs, dan histologi. Situs yang paling umum dari metastasis adalah paru-paru, dan umumnya terjadi dalam waktu 3 tahun setelah diagnosis. Kelangkaan sarkoma jaringan lunak menciptakan tantangan untuk mempelajari efek pengobatan. Upaya kolaboratif diperlukan untuk bertambah jumlah yang memadai pasien untuk studi tersebut. Meskipun kendala ini, kemajuan sedang dibuat dalam memahami tumor ini pada tingkat molekuler. Hal ini dapat diantisipasi bahwa terapi berbasis molekuler akan menjadi semakin dimasukkan ke dalam perawatan strategi dalam waktu dekat.

40

Suggested Readings Levine EA: Prognostic factors in soft tissue sarcoma. Semin Surg Oncol 17:23, 1999. American Joint Committee on Cancer: Cancer Staging Manual. New York: Springer, 2002, p 221. Yang JC, Chang AE, Baker AR, et al: Randomized prospective study of the benefit of adjuvant radiation therapy in the treatment of soft tissue sarcomas of the extremity. J Clin Oncol 16:197, 1998. PistersPW, Harrison LB, Leung DH, et al: Long-term results of a prospective randomized trial of adjuvant brachytherapy in soft tissue sarcoma. J Clin Oncol 14:859, 1996. OSullivan B, Davis AM, Turcotte R, et al: Preoperative versus postoperative radiotherapy in soft-tissue sarcoma of the limbs: A randomised trial. Lancet 359:2235, 2002. Harrison LB, Franzese F, Gaynor JJ, et al: Long-term results of a prospective randomized trial of adjuvant brachytherapy in the management of completely resected soft tissue sarcomas of the extremity and superficial trunk. Int J Radiat Oncol Biol Phys 27:259, 1993. Tierney JF: Adjuvant chemotherapy for localised resectable soft-tissue sarcoma of adults: Meta-analysis of individual data. Sarcoma Meta-analysis Collaboration. Lancet 350:1647, 1997. Catton CN, OSullivan B, Kotwall C, et al: Outcome and prognosis in retroperitoneal soft tissue sarcoma. Int J Radiat Oncol Biol Phys 29:1005, 1994. Demetri GD: Update in the management of gastrointestinal stromal tumor: New guidelines, emerging data. Special Report, 2004, pp 1-8. Flamant F, Rodary C, Rey A, et al: Treatment of non-metastatic rhabdomyosarcomas in childhood and adolescence. Results of the second study of the International Society of Paediatric Oncology: MMT84. Eur J Cancer 34:1050, 1998.

41

36

Inguinal Hernias Robert J. Fitzgibbons, Jr., and Hardeep S. Ahluwalia

Bagian akhir abad kedelapan belas perubahan dramatis digembar-gemborkan sebagai anatomi selangkangan menjadi lebih baik dipahami.Pada tahun 1881, seorang ahli bedah Perancis, LucasChampionni `ere, dilakukan ligasi tinggi dari inguinal hernia kantung langsung pada cincin internal penutupan primer luka. Edoardo Bassini (1844-1924) dianggap sebagai ayah dari operasi hernia inguinalis modern. Dengan menggabungkan disiplin pengembangan antisepsis dan anestesi dengan operasi baru yang mencakup rekonstruksi lantai inguinal bersama dengan ligasi tinggi dari kantung hernia, ia mampu untuk secara substansial mengurangi morbiditas. Secara universal disepakati bahwa konsep ini bertanggung jawab atas munculnya era bedah modern herniorrhaphy inguinal dan masih berlaku saat ini. Operasi menghasilkan tingkat kekambuhan seperlima dari apa yang umumnya diterima dan dianggap sebagai kriteria standar untuk perbaikan hernia inguinalis untuk sebagian besar abad kedua puluh. Meskipun prinsip Bassini tentang penguatan dinding posterior tetap berlaku dalam praktek bedah saat ini, usahanya telah kehilangan popularitas dan hanya digunakan dalam kasus-kasus tertentu di mana bahan prostetik bertentangan. Hal ini karena penerimaan luas konsep menghindari ketegangan saat herniorrhaphy, diperjuangkan oleh Lichtenstein.Lichtenstein berteori bahwa dengan menggunakan mesh prostesis untuk menjembatani cacat hernia daripada menutupnya dengan jahitan, seperti dengan perbaikan Bassini dan modifikasinya, ketegangan dihindari seolah-olah menghasilkan operasi kurang menyakitkan. Dia juga merasa bahwa kurangnya ketegangan mengurangi kejadian jahitan penarikan, yang akan menghasilkan tingkat kekambuhan lebih rendah.Sebuah operasi jenis Lichtenstein sekarang telah menjadi metode pilihan di Amerika Serikat.Ruang preperitoneal juga dapat digunakan untuk perbaikan hernia inguinalis dan memiliki pendukung yang kuat karena keuntungan mekanik diperoleh dari penempatan prosthesis balik dinding perut. Akses ke ruang preperitoneal dapat diperoleh melalui sayatan perut bagian bawah, transabdominal pada saat laparotomi atau dengan bantuan bimbingan laparoskopi. Terlepas dari modus masuk ke ruang preperitoneal, prostesis besar digunakan yang membentang jauh melampaui margin lubang myopectineal. Ini singkat ikhtisar sejarah herniorrhaphy inguinal memberikan latar belakang untuk komprehensif melihat masalah herniasi inguinalis.

EPIDEMIOLOGI Tujuh puluh lima persen dari semua hernia dinding perut terjadi pada pangkal paha. Hernia tidak langsung melebihi jumlah hernia langsung oleh sekitar 2:1, dengan hernia femoralis membuat proporsi yang jauh lebih kecil. Hernia selangkangan sisi kanan yang lebih umum daripada yang di sebelah kiri. Laki-laki: perempuan rasio untuk hernia inguinalis adalah 07:01. Ada sekitar 750.000 herniorrhaphies inguinalis dilakukan per tahun di Amerika Serikat, dibandingkan dengan 25.000 untuk hernia femoralis, hernia umbilikalis 166.000 untuk, 97.000 untuk hernia insisional, dan 76.000 untuk aneka hernia dinding perut. Hernia femoralis mencapai kurang dari 10% dari semua hernia selangkangan, tapi 40% dari hadir sebagai keadaan darurat dengan penahanan atau tercekik. Tingkat kematian untuk perbaikan darurat lebih tinggi daripada untuk

42

perbaikan elektif. Hernia femoralis lebih sering terjadi pada pasien yang lebih tua dan pada pria yang sebelumnya telah mengalami perbaikan hernia inguinalis. Meskipun jumlah mutlak hernia femoralis pada pria dan wanita adalah sama, kejadian pada wanita adalah empat kali lipat dari laki-laki karena frekuensi keseluruhan yang lebih rendah dari pangkal paha hernia di women.Estimates risiko untuk mengembangkan hernia inguinalis sangat bervariasi dalamtheliterature, mungkin karena kurangnya cara yang sama sekali direproduksi untuk membuat mendiagnosa. Self-pelaporan oleh pasien, audit pemeriksaan fisik rutin, dan asuransi database perusahaan merupakan salah satu sumber yang beragam fromwhich angka tersebut berasal, yang semuanya dikenal sebagai pemeriksaan fisik terkenal inaccurate.Physician, bahkan oleh ahli bedah yang terlatih, juga karena notdependable dari kesulitan membedakan antara lipoma dari kabel, tonjolan meluas normal dan hernia selangkangan benar. SEJARAH ALAM Faktor risiko yang berguna dalam memprediksi komplikasi pada pasien dewasa witha selangkangan hernia termasuk usia tua, durasi pendek, hernia femoralis dan penyakit coexistingmedical. Pada anak-anak, faktor risiko adalah usia yang sangat muda, jenis kelamin laki-laki, shortduration dan hernia sisi kanan.Pemahaman yang lebih baik dari historytherefore alam menjadi sangat penting untuk mengidentifikasi subkelompok yang mungkin mengalahkan risiko lebih besar untuk komplikasi. HERNIA KECELAKAAN (penahanan, obstruksi usus, Pencekikan) Sebuah hernia dipenjara adalah dengan definisi hernia tereduksi. Namun, ini tidak harus berarti sebuah operasi darurat, sebagai negara kronis penahanan yang umum karena ukuran leher hernia dalam hubungan dengan isinya atau karena perlengketan kantung hernia.Pengobatan yang dianjurkan dari hernia dipenjara adalah bedah perbaikan, tetapi tidak ada urgensi karena tidak ada komplikasi yang mengancam kehidupan ini. Seorang pasien dengan hernia inguinalis dipenjara menunjukkan tanda-tanda obstruksi usus atau orang yang mengembangkan penahanan akut yang tetap indah lembut merupakan skenario klinis yang sama sekali berbeda. Tidak seperti perekat penghalang usus kecil, parsial penghalang usus kecil jarang terjadi. Oleh karena itu, sebagian besar pasien akan memiliki muntah dan konstipasi absolut (obstipasi). Di dunia barat, selangkangan hernia menempati urutan ketiga setelah obstruksi perekat dan kanker sebagai penyebab paling umum dari obstruksi usus. Di daerah lain, tetap yang paling umum. Hal ini umum untuk itu harus diabaikan pada pemeriksaan klinis dan karenanya harus diingat pada pasien yang sedang dievaluasi untuk obstruksi usus. Pencitraan adalah penting dalam kasus di mana ada pertanyaan sedikit tentang penyebab pola obstruktif pasien. Hal ini karena obstruksi usus distal sekunder untuk penyebab lain (misalnya, adhesi) dapat mengakibatkan distensi yang kebetulan nonobstructing hernia selangkangan. Harus fokus perhatian pemeriksa secara eksklusif pada hernia, panggung diatur untuk bencana saat hernia diperbaiki dan sebenarnya penyebab obstruksi yang tidak terjawab.Roentgenograms perut yang sederhana akan mengungkapkan tanda-tanda biasa dari obstruksi usus: loop melebar usus dengan tingkat udara-cairan, adanya gas usus distal obstruksi usus dan bayangan di wilayah hernia.Sebuah tampilan lateral sering berguna untuk menunjukkan hal ini lebih jelas. Tomografi terkomputerisasi (CT) scan andal menunjukkan hernia dengan fitur karakteristik obstruksi dan harus dipertimbangkan jika diagnosis klinis tidak pasti. Pengobatan awal, dengan tidak adanya tanda-tanda pencekikan, adalah taksi. Taksi dilakukan dengan pasien dibius dan ditempatkan dalam posisi Trendelenburg. Hernia leher kantung digenggam dengan satu tangan dengan tekanan

43

menerapkan lain di bagian paling distal dari hernia. Tujuannya adalah untuk memanjangkan leher hernia sehingga isi hernia mungkin dibimbing kembali ke dalam rongga perut dengan gerakan goyang. Taksi tidak harus dilakukan dengan tekanan yang berlebihan. Jika hernia adalah strangulasi, usus gangren mungkin berkurang ke dalam perut atau berlubang dalam proses. Satu atau dua usaha lembut harus dilakukan di taksi. Jika ini tidak berhasil, prosedur harus ditinggalkan. Jarang, hernia bersama dengan kantung peritoneal dan leher konstriksi dapat dikurangi ke dalam perut (pengurangan massal). Pengurangan secara massal dari hernia didefinisikan sebagai perpindahan massa hernia tanpa bantuan penahanan atau cekikan. Diagnosis ini harus dipertimbangkan dalam semua kasus obstruksi usus setelah reduksi jelas hernia dipenjara.Laparoskopi dapat baik diagnostik dan terapi dan karena itu adalah pilihan yang sangat baik.Keahlian dokter bedah dapat membuat laparotomi pilihan yang lebih baik untuk beberapa. Komplikasi yang paling signifikan baik penahanan akut atau obstruksi usus adalah pencekikan. Ini adalah serius, kondisi yang mengancam jiwa karena isi hernia telah menjadi iskemik dan nonviable. Gambaran klinis dari obstruksi strangulasi yang dramatis. Selain pasien telah mengembangkan hernia tereduksi dan obstruksi usus, tanda-tanda klinis menunjukkan bahwa pencekikan telah terjadi.Hernia tegang, sangat lembut dan kulit di atasnya dapat berubah warna dengan semburat kemerahan atau kebiruan. Tidak ada usus terdengar hadir dalam hernia itu sendiri. Pasien biasanya memiliki leukositosis dengan pergeseran ke kiri, adalah racun, dehidrasi dan demam. Gas darah arteri dapat mengungkapkan asidosis metabolik. Resusitasi cepat dengan cairan intravena sangat penting dengan penggantian elektrolit, antibiotik dan hisap nasogastrik. Operasi mendesak diindikasikan setelah resusitasi telah terjadi. Pendekatan bedah awal adalah untuk membuat inguinal hernia sayatan konvensional. Jika usus yang layak, itu berkurang ke dalam rongga perut sebelum memperbaiki hernia. Leher hernia yang melebar jika kesulitan ditemui mengurangi hernia. Meskipun jarang, ahli bedah harus sadar kemungkinan bahwa organ perut nonviable mungkin telah berkurang ke dalam rongga perut selama manuver bedah biasa sebelum itu bisa divisualisasikan. Jika seperti ispresent kecurigaan, seluruh saluran pencernaan harus dievaluasi. Jika usus ditemukan menjadi jelas gangren, lebih usus harus ditarik ke hernia sehingga usus layak dapat transected dan bagian gangren dihapus.Dalam situasi yang ideal, mengakhiri akhir anastomosis dilakukan dan usus berkurang ke dalam rongga perut, diikuti dengan perbaikan hernia. Sedikit kecurigaan bahwa seluruh proses tidak dapat diatasi dari selangkangan mandat laparoskopi eksplorasi atau laparotomi untuk tegas membuktikan bahwa semua jaringan nonviable telah direseksi. Dalam kasus hernia femoralis, sering diperlukan untuk menoreh ligamentum anterior ligamen inguinal atau lacunar medial untuk memfasilitasi pengurangan. ETIOLOGI Penyebab hernia inguinalis pada manusia jauh dari sepenuhnya dipahami, tetapi tidak diragukan lagi multifaktorial (Tabel 36-1).Kecenderungan keluarga berperan. Namun, ada peningkatan bukti bahwa gangguan jaringan ikat predisposisi pembentukan hernia dengan mengubah pembentukan kolagen. Sebuah prevalensi yang lebih tinggi dari hernia inguinalis terkenal di kalangan pasien yang menderita gangguan jaringan ikat certaincongenital. Pada anak-anak dengan bawaan dislokasi pinggul, hernia inguinalis terjadi lima kali lebih sering pada anak perempuan dan tiga kali lebih sering pada anak laki-laki dibandingkan dengan anak tanpa penyakit ini. Peran tenaga fisik dalam pengembangan hernia inguinalis mungkin kurang penting daripada yang umumnya diyakini.Sebab dan akibat hubungan antara episode mengangkat spesifik dan pengembangan hernia inguinalis hadir dalam waktu kurang dari 10 persen kecuali

44

dalam keadaan di mana masalah kompensasi pekerja yang terlibat. Selain itu, atlet, bahkan angkat besi, tampaknya tidak memiliki insiden berlebihan hernia inguinalis. Ini menimbulkan pertanyaan apakah pasien dengan un-diperbaiki hernia inguinalis harus dibatasi dari angkat berat. Hernia inguinalis tidak langsung yang disebut "teori saccular" pembentukan hernia inguinalis tidak langsung diusulkan oleh Russell tetap populer. Hipotesis Russell bahwa "adanya divertikulum pembangunan terkait dengan paten prosesus vaginalis, sangat penting dalam setiap kasus" masih berlaku di benak banyak ahli bedah bahkan hari ini. Russell merasa bahwa peningkatan tekanan intraabdominal bisa berfungsi untuk lebih meregangkan dan melemahkan cincin internal yang memungkinkan organ intraabdominal tambahan untuk herniate melalui lubang tapi tidak bisa benar-benar menyebabkan hernia inguinalis tidak langsung. Ini tidak menjelaskan semua kasus hernia selangkangan tidak langsung, namun. Pertama,

prosesus vaginalis paten dapat ditemukan pada otopsi tanpa bukti klinis hernia. Kedua, ada pasien dengan prosesus vaginalis dilenyapkan yang memiliki dinding perut cacat lateral pembuluh epigastrium. Ketiga, malformasi kongenital struktural dari fasia transversalis dan transverses abdominis aponeurosis dapat mengubah kekuatan dan ukuran cincin inguinal internal. Denervasi dari otot miring internal dengan sayatan yang berdekatan (misalnya, usus buntu) juga dapat dikaitkan dengan perkembangan akhir hernia inguinalis. Jaringan lemak yang berlebihan yang melibatkan ligamentum kabel atau bulat dihadapi oleh seorang ahli bedah elektif selama herniorrhaphy tradisional telah disebut sebagai lipoma dari kabelnya. Istilah ini sangat disayangkan karena itu berarti proses neoplastik tapi lipoma kabelnya terdiri dari jaringan lemak yang normal.Alasan untuk lipoma istilah adalah bahwa jaringan lemak

45

dengan mudah dapat dipisahkan dari struktur kabel dan mengurangi ke dalam ruang preperitoneal "massal" seolah-olah itu tumor. Sebuah lipoma kabelnya penting dari sudut pandang klinis untuk tiga alasan: (1) dapat menyebabkan gejala tipe hernia meskipun dengan frekuensi kurang dari hernia langsung dengan kantung peritoneal, (2) seringkali sulit untuk membedakan pada pemeriksaan fisik darihernia langsung dengan kantung peritoneal, dan (3) itu dapat bertanggung jawab untuk hasil memuaskan karena dari tidak berubah Pemeriksaan fisik setelah herniorrhaphy inguinal elektif, terutama ketika perbaikan preperitoneal digunakan. Untuk keperluan uji klinis besar yang dimaksud dalam bagian lain dari bab ini, lipoma dari kabel diklasifikasikan sebagai hernia tidak langsung. Tidak ada kantung peritoneal menurut definisi karena isi hernia tidak langsung (misalnya, lemak preperitoneal) berasal dari ruang preperitoneal daripada rongga perut. Hernia inguinalis Langsung Dua faktor utama yang dirasakan penting dalam pengembangan hernia inguinalis langsung. Yang pertama adalah peningkatan tekanan intraabdominal yang terkait dengan berbagai kondisi yang tercantum dalam Tabel 36-1.Faktor kedua adalah kelemahan relatif dari dinding inguinal posterior. Lengkungan berbaring abnormal tinggi dari tubuh utama dari transversus abdominis atas ramus superior pubis sehingga area yang luas pada risiko telah dicurigai (lihat Anatomi). Demikian pula, penyisipan terbatas otot transversus abdominis ke pubis, kelemahan saluran iliopubic, terbatas penyisipan saluran aponeurosis iliopubic menjadi ligamentum Cooper atau kombinasi ini telah dilaporkan untuk berkontribusi.

Hernia femoralis Ukuran dan bentuk dari cincin femoral dan peningkatan tekanan intraabdominal merupakan faktor yang berkontribusi terhadap pengembangan hernia femoralis. The iliopubictract anterior dan medial rekening untuk variabilitas yang memungkinkan perkembangan hernia. Saluran iliopubic biasanya menyisipkan untuk jarak 1-2 cm sepanjang garis pectinate antara tuberkulum pubikum dan midportion dari ramus pubis superior. Sebuah hernia femoralis dapat terjadi jika penyisipan kurang dari 1-2 cm atau jika digeser medial. Efek bersih dari kedua kehalusan anatomi adalah untuk memperluas cincin femoral, predisposisi hernia. Hernia femoralis sangat berbahaya karena struktur yang kaku yang membentuk cincin femoral. Jumlah sedikit edema pada cincin itu dapat menghasilkan perubahan gangren dari isi kantung terus distal ke dalam kanalis femoralis dan paha.

Sliding Hernia inguinalis Sebuah geser hernia inguinalis didefinisikan sebagai hernia di mana bagian dari kantung adalah dinding viskus. Sekitar 8 persen dari seluruh hernia selangkangan hadir dengan temuan ini, tetapi kejadian ini terkait usia. Jarang ditemukan pada pasien kurang dari 30 tahun tetapi meningkat menjadi 20 persen setelah usia 70. Jika hernia adalah di sebelah kanan, sekum, kolon ascending atau lampiran paling sering terlibat, dan di sebelah kiri, kolon sigmoid.Rahim, saluran telur, indung telur, ureter dan kandung kemih dapat terlibat di kedua sisi.Komponen geser biasanya ditemukan pada sisi samping posterior dari cincin internal.Pentingnya kondisi ini telah berkurang jauh dalam beberapa tahun terakhir dengan kesadaran bahwa tidak perlu untuk reseksi kantung hernia dan bahwa pengurangan sederhana ke dalam ruang preperitoneal cukup.Ini

46

menghilangkan bahaya utama yang terkait dengan geser hernia, yang merupakan cedera pada viskus selama ligasi tinggi dan kantung eksisi. ANATOMI Anatomi selangkangan paling baik dipahami ketika mengamati dari pendekatan untuk herniorrhaphy yang akan dilakukan. Untuk operasi konvensional, ini berarti dari kulit ke lapisan lebih dalam. Untuk operasi laparoskopi atau operasi preperitoneal, orang harus mempertimbangkan anatomi dari rongga perut ke kulit. Lapisan pertama kali bertemu di bawah kulit adalah Camper dan Scarpa fasia dalam jaringan subkutan. Aponeurosis dari otot oblik eksternal adalah struktur berikutnya dihadapi sebagai hasil diseksi melalui dinding perut. Otot muncul dari aspek posterior rendah delapan tulang rusuk. Di bagian belakang otot berorientasi vertikal dan memasukkan di puncak ileum. Bagian anterior kursus otot inferior dalam arah miring ke arah garis tengah dan pubis. The berorientasi miring serat anterior-inferior aponeurosis dari otot oblik eksternal melipat kembali pada diri mereka sendiri untuk membentuk ligamentum inguinalis yang menempel lateral ke spina iliaka anterior superior. Medial penyisipan ligamentum inguinalis di sebagian besar individu adalah ganda. Satu menyisipkan bagian pada tuberkulum kemaluan dan tulang kemaluan.Lipatan lain kembali seperti ligamentum lacunar.Hal ini memadukan lateral dengan Cooper (pectineal) ligamen. Serat lebih medial aponeurosis dari kesenjangan miring eksternal ke medial dan lateral crus membentuk cincin inguinalis eksternal atau superfisial melalui korda spermatika atau bulat ligamen dan cabang saraf ilioinguinal dan genitofemoralis lulus. Internal perut miring otot serat kipas keluar mengikuti bentuk krista iliaka, kursus serat unggul miring ke atas menuju ujung distal dari bawah tiga atau empat tulang rusuk sedangkan rendah serat mengorientasikan diri inferomedially menuju pubis untuk menjalankan sejajar dengan miring eksternal aponeurotic serat. Serat ini lengkungan atas ligamen bulat atau korda spermatika membentuk bagian dangkal dari internal (dalam) cincin inguinal.Pertama saraf lumbal terbagi menjadi saraf ilioinguinal dan iliohypogastric. Ini mungkin membagi dalam retroperitoneally otot utama psoas atau antara miring dan transversus abdominis otot internal. The ilioinguinal saraf dapat berkomunikasi dengan saraf iliohypogastric sebelum innervating internal miring. The ilioinguinal saraf kemudian melewati cincin inguinalis eksternal untuk menjalankan dengan korda spermatika, meskipun saraf iliohypogastric menembus miring eksternal untuk innervate kulit di atas pubis. Serabut otot cremaster, yang berasal dari otot miring internal dipersarafi oleh saraf genitofemoralis (L1, L2).The transversus abdominis otot muncul dari ligamentum inguinalis, bagian dalam krista iliaka, fasia endoabdominal dan rendah enam kartilago kosta dan tulang rusuk. Serat aponeurotic medial transversus abdominis berkontribusi pada selubung rektus dan masukkan pada pubis Pecten dan puncak pubis membentuk inguinalis Falx. Serat ini jarang bergabung dengan sebagian dari aponeurosis oblik internal, hanya kemudian tendon siam benar terbentuk. The myopectineal lubang dari Fruchaud mengacu pada daerah anatomi di lipat paha melalui mana semua hernia terjadi.Segitiga inguinal Hesselbach adalah dalam lubang ini dan merupakan situs hernia inguinalis langsung. Ketika dijelaskan dari aspek anterior, ligamentum inguinal membentuk dasar segitiga, tepi rektus abdominis adalah perbatasan medial, dan pembuluh epigastrika inferior adalah perbatasan superolateral. Perlu dicatat, bagaimanapun, bahwa Hesselbach sebenarnya menggambarkan ligamen Cooper sebagai basis. Para fasia transversalis juga penting karena bentuk landmark anatomi dikenal sebagai analog atau turunan. Fasia transversalis analog penting untuk ahli bedah hernia adalah lengkungan iliopectineal, saluran iliopubic, krura dari cincin inguinalis profunda dan Cooper (pectineal) ligamen. Para superior dan inferior bentuk krura fasia transversalis sling, seorang

47

"biarawan hood" struktur berbentuk, sekitar cincin inguinalis profunda. Selempang ini memiliki makna fungsional sebagai krura cincin ditarik ke atas dan lateral oleh transversus abdominis kontraksi, menghasilkan gerakan katup yang membantu untuk mencegah pembentukan hernia tidak langsung. Saluran iliopubic adalah band menebal fasia transversalis bahwa kursus sejajar dengan ligamentum inguinalis lebih terletak di permukaan. Hal ini melekat pada krista iliaka lateral dan memasukkan pada tuberkulum pubikum medial. Penyisipan kurva inferolaterally selama 1-2 cm sepanjang garis pectinate untuk berbaur dengan Cooper (pectineal) ligamen, berakhir pada sekitar midportion dari ramus pubis superior. Sebuah ligamen Cooper sebenarnya adalah kondensasi periosteum dan bukan merupakan analog sebenarnya dari fasia transversalis. Anulus femoralis berbatasan dengan unggul kemaluan ramus inferior dan vena femoralis lateral. The iliopubic saluran dengan penyisipan melengkung ke ramus pubis adalah perbatasan anterior dan medial. Kanal biasanya berisi preperitoneal lemak, jaringan ikat dan kelenjar getah bening termasuk simpul Cloquet di pintu masuk, cincin femoral. The Posterior Perspektif (Laparoskopi) Pandangan yang sangat baik dari dinding anterior abdomen dapat diperoleh dari sudut pandang laparoskopi. Lipatan peritoneal segera jelas yang sesuai dengan anatomi landmark penting dalam ruang preperitoneal. Median pusar lipat memanjang dari umbilikus ke kandung kemih dan mencakup urachus, sisa biasanya fibrosa allantois janin. Lateral pusar lipat meliputi arteri epigastrika inferior karena program terhadap rektus selubung posterior dan masuk kira-kira pada tingkat garis arkuata.Fossa terbentuk antara medial dan lateral ligamen situs hernia inguinalis langsung. Lateral fossa kurang digambarkan dibandingkan dengan dua lainnya. Cincin inguinalis profunda terletak di fossa lateral yang hanya lateral pembuluh epigastrika inferior. Ketika peritoneum dibagi dan ruang preperitoneal masuk, elemen anatomi kunci untuk herniorrhaphy preperitoneal dapat dihargai. Di garis tengah belakang pubis, ruang preperitoneal dikenal sebagai ruang Retzius, meskipun lateral ini disebut sebagai ruang Bogros. Ruang ini penting karena banyak perbaikan, yang akan dijelaskan kemudian, dilakukan di daerah ini. Mungkin landmark yang paling penting adalah arteri epigastrika inferior.Ini cabang dari arteri iliaka eksternal merupakan suplai darah utama ke dinding anterior yang mendalam. Pembuluh darah di daerah ini dapat mengganggu terutama iliopubic, korona mortis obturator dan anak sungainya mereka.Landmark lainnya yang memerlukan identifikasi adalah cincin inguinal internal yang hanya lateral lepas landas dari kapal rendah epigastrium, arteri spermatika interna dan vena, dan vas deferens yang bergabung untuk membentuk korda spermatika sebelum memasuki cincin internal. The iliopubic saluran, melekat pada krista iliaka lateral, melintasi bawah cincin internal untuk membuat batas inferior dan pada saat yang sama memberikan kontribusi ke perbatasan anterior selubung femoralis terus penyisipan pada tuberkulum pubikum. Sebuah ligamen Cooper memanjang dari tuberkulum pubikum inferolateral sepanjang ramus kemaluan melintasi bawah kapal femoralis.Anulus femoralis mudah terlihat dari sudut pandang ini yang berbatasan dengan vena femoralis lateral, ligamen Cooper inferior, dan saluran iliopubic superior. Saraf melintasi ruang preperitoneal rentan terhadap cedera intraoperatif. Mereka dapat rusak saat pengikatan prosthesis jika penetrasi dalam perangkat fiksasi terjadi. Genitofemoralis saraf dapat terjadi sebagai batang tunggal berbaring mendalam ke peritoneum dan fascia pada permukaan anterior otot psoas atau mungkin membagi menjadi cabang genital dan femoral komponen dalam otot. Cabang genital perjalanan dengan korda spermatika, masuk di cincin inguinal dalam, akhirnya innervates otot cremaster dan skrotum lateral. Femoralis cabang saraf innervates kulit pertengahan paha proksimal. Lateral femoral cutaneous saraf melintasi

48

ruang preperitoneal lateral saraf genitofemoralis dan memasuki paha tepat di bawah saluran iliopubic dan ligamentum inguinalis. Saraf ini memasok cabang sensorik untuk sisi lateral paha. GEJALA Pasien dengan hernia selangkangan hadir dengan berbagai skenario klinis mulai dari tanpa gejala sama sekali dengan kondisi yang mengancam jiwa yang disebabkan oleh pencekikan isi hernia dipenjara. Pasien tanpa gejala mungkin memiliki hernia mereka didiagnosis pada saat pemeriksaan fisik rutin atau mencari perhatian medis karena tonjolan nyeri pada pangkal paha. Hernia tidak langsung lebih cenderung untuk menghasilkan gejala dari hernia langsung. Banyak menggambarkan perasaan berat mengganggu atau menyeret sensasi, yang cenderung lebih buruk sebagai hari memakai. Rasa sakit ini biasanya intermiten dan radiasi ke testis tidak langka. Lainnya mengeluhkan rasa sakit tajam yang baik lokal atau difus. Terutama pasien yang parah mungkin perlu untuk berbaring untuk waktu singkat atau menggunakan teknik mengubah postur lainnya.Kadang-kadang pasien harus secara manual mengurangi hernia mereka untuk mendapatkan bantuan.

DIAGNOSIS Pemeriksaan Fisik Pemeriksaan fisik adalah cara terbaik untuk menentukan ada atau tidak adanya hernia inguinalis. Diagnosis mungkin jelas dengan pemeriksaan sederhana ketika tonjolan yang terlihat hadir. Diagnosis diferensial harus dipertimbangkan dalam kasus dipertanyakan (Tabel 362). Hernia Nonvisible memerlukan pemeriksaan digital dari kanalis inguinalis. Pengajaran klasik adalah bahwa hernia tidak langsung akan mendorong terhadap ujung jari, sedangkan hernia langsung akan mendorong terhadap pulp jari. Selain itu, menerapkan tekanan atas titik pertengahan inguinal dengan ujung jari akan mengontrol hernia langsung dan mencegah dari menonjol ketika strain pasien. Sebuah hernia langsung tidak akan dipengaruhi dengan manuver ini. Sebuah hernia femoralis muncul sebagai pembengkakan di bawah ligamentum inguinalis dan hanya lateral tuberkulum pubikum. Pasien tipis umumnya memiliki tonjolan bilateral yang menonjol di bawah ligamentum inguinalis medial ke pembuluh femoralis. Mereka tidak menunjukkan gejala dan menghilang secara spontan ketika pasien mengasumsikan terlentang posisi. Operasi tidak diindikasikan Radiologi Investigasi Hernia yang divisualisasikan sebagai balon abnormal diameter anteroposterior dari kanalis inguinalis dan / atau tonjolan simultan lemak atau usus dalam kanalis inguinalis. Magnetic resonance imaging (MRI) dengan perkembangan scanner pencitraan cepat yang memungkinkan pencitraan dinamis (misalnya, dilakukan selama mengedan), menunjukkan janji khusus untuk perbaikan lebih lanjut dengan "tweaking" bobot terbaik untuk foto dan penambahan agen kontras intraperitoneal .Kedua MRI dan computerized tomography (CT) dapat mengungkapkan penyebab lain dari nyeri pada pangkal paha karena kemampuan mereka untuk memvisualisasikan struktur terkait di selangkangan. Dalam studi banding, sensitivitas dan specificitywas 74,5 persen dan 96,3 persen untuk pemeriksaan fisik, 92,7 persen dan 81,5 persen untuk USG, dan 94,5 persen dan 96,3 persen untuk MRI, masing-masing.

49

PERAWATAN PRE OPERATIF Pengobatan nonoperative Istilah "waspada menunggu" digunakan untuk menggambarkan rekomendasi pengobatan. Hal ini hanya berlaku di hernia tanpa gejala atau minimal gejala. Pasien konseling tentang tanda dan gejala komplikasi dari hernia mereka sehingga mereka mungkin hadir segera ke dokter mereka dalam kasus-kasus di mana sebuah peristiwa buruk terjadi. Data yang pasti bahwa rekomendasi ini aman tidak tersedia dan itu untuk alasan ini bahwa teks-teks bedah standar terus merekomendasikan bedah perbaikan semua hernia inguinalis pada saat diagnosis. Namun, uji coba terkontrol secara acak sedang berlangsung yang harus menumpahkan beberapa lampu pada subjek ini dalam beberapa tahun ke depan. PENGGANTI DINDING PERUT Era modern herniorrhaphy telah mengalami penurunan progresif dalam tingkat kekambuhan karena perbaikan dalam teknik bedah dan prosthetics. Hal ini jelas bahwa dinding perut tidak selalu menyembuhkan memuaskan setelah penutupan primer dan bahwa persentase minimal dari kekambuhan dapat dihindari jika satu orang untuk menuntut perbaikan jaringan murni. Satusatunya solusi yang masuk akal adalah penggunaan struktur yang dapat menjembatani cacat dalam kasus-kasus tertentu. Prosthetic Bahan Sekarang telah terbukti bahwa herniorrhaphy jala dapat mengurangi tingkat kekambuhan sekitar 50 persen bila dibandingkan dengan perbaikan nonmesh. Posting kronis herniorrhaphy nyeri pangkal paha kadang-kadang terjadi setelah prostetik perbaikan dan lega dengan penghapusan prosthesis. Namun, kejadian keseluruhan pasca herniorrhaphy nyeri pangkal paha kronis kurang dengan perbaikan palsu.Bahan-bahan yang telah muncul sebagai cocok untuk penggunaan rutin dalam operasi hernia termasuk polypropylene, baik monofilamen (Marlex, prolene) atau polyfilament (Surgipro), Dacron (Mersilene) dan diperluas politetrafluoroetilena (e-PTFE) (Gore-Tex). ANESTESI UNTUK PANGKAL PAHA HERNIORRHAPHY Herniorrhaphies paling inguinalis dapat dilakukan dengan anestesi lokal atau regional.Laparoskopi herniorrhaphy adalah pengecualian, sebagai anestesi endotrakeal umum terutama diamanatkan oleh pneumoperitoneum tersebut. Ini adalah salah satu argumen terkuat untuk herniorrhaphy konvensional bila dibandingkan dengan herniorrhaphy laparoskopi. Meskipun demikian, bukti terbaik yang ada menunjukkan bahwa mayoritas herniorrhaphies konvensional dilakukan di bawah anestesi umum dengan teknik lokal dan regional, menemukan popularitas terbesar mereka di klinik khusus.Namun demikian, anestesi lokal, bila digunakan dalam dosis yang memadai dan cukup jauh di muka dari sayatan awal, terbukti sangat efektif bila dikombinasikan dengan yang lebih baru, agen amnesia dan ansiolitik short-acting.Seratus mililiter 0,5 persen Xylocaine dengan epinefrin atau 0,25 persen bupivakain dengan epinefrin atau kombinasi dari dua plus atau minus natrium bikarbonat adalah yang paling umum. Tujuh puluh mililiter larutan ini diinjeksikan oleh ahli bedah pada orang dewasa dari ukuran normal sebelum prepping dan mengalungkan pasien. Sepuluh mililiter ditempatkan medial anterior superior spina iliaka untuk memblokir saraf ilioinguinal, dan 60 mL

50

lainnya digunakan sebagai blok lapangan sepanjang orientasi sayatan akhirnya di subkutan dan jaringan yang lebih dalam. Perawatan diambil untuk menyuntikkan bidang tuberkulum pubikum dan ligamen Cooper, yang keduanya dapat dengan mudah diidentifikasi oleh sensasi taktil kecuali dalam sangat gemuk. Para 30mLis tersisa disediakan untuk penggunaan diskresioner selama prosedur. Dengan teknik ini, intubasi endotrakeal dihindari dan pasien dapat dibangunkan dari sedasi pada interval untuk melakukan manuver Valsava dan menguji perbaikan.

PERBAIKAN HERNIA INGUINALIS Sebelum membahas herniorrhaphies konvensional yang spesifik, beberapa langkah akan dijelaskan karena mereka yang umum untuk semua operasi konvensional. Torehan awal: klasik insisi kulit miring dibuat antara anterior superior spina iliaka dan tuberkulum pubikum. Banyak ahli bedah sekarang menggunakan lebih horizontal ditempatkan sayatan kulit di garis kulit alami untuk kosmetik alasan. Apapun, itu diperdalam melalui Camper dan Scarpa fasia dan jaringan subkutan untuk mengekspos aponeurosis m. Struktur ini yang menorehkan medial ke dan melalui cincin inguinalis eksternal. Mobilisasi struktur kabel. Superior kelepak aponeurosis m yang blakblakan dibedah dari otot miring internal yang lateral dan superior. The iliohypogastric saraf diidentifikasi pada saat ini.Hal ini dapat dibiarkan in-situ atau dibebaskan dari jaringan sekitarnya dan terisolasi dari bidang operasi dengan melewati hemostat di bawah saraf dan memegang tutup atas aponeurosis m. Divisi rutin saraf ini bersama dengan saraf ilioinguinal dipraktekkan oleh beberapa ahli bedah tapi tidak disarankan oleh sebagian. Struktur kabel ini kemudian dipisahkan dari flap inferior aponeurosis m oleh diseksi tumpul mengekspos tepi rak dari ligamentum inguinalis dan saluran iliopubic.Struktur kabel diangkat enmasse dengan jari satu tangan pada tuberkulum kemaluan sehingga jari telunjuk dapat lewat di bawah untuk memenuhi jari telunjuk sisi lain. Diseksi tumpul digunakan untuk menyelesaikan mobilisasi struktur kabel dan menguras Penrose ditempatkan di sekitar mereka untuk pencabutan selama prosedur. Divisi otot cremasteric. Lengkapi pembagian otot cremasteric, terutama ketika berhadapan dengan hernia tidak langsung, telah praktek umum. Tujuannya adalah untuk memfasilitasi identifikasi kantung dan untuk memperpanjang kabel untuk visualisasi yang lebih baik dari lantai inguinalis. Namun, eksposur yang memadai biasanya dapat diperoleh dengan pembukaan longitudinal otot, yang mengurangi kemungkinan kerusakan pada struktur kabel dan menghindari komplikasi penurunan testis. Hal ini mungkin yang terbaik untuk tidak membagi otot cremasteric kecuali ahli bedah tidak dapat memperoleh visualisasi yang memadai dari lantai inguinal cara lain. Ligasi tinggi dari kantung. Istilah "ligasi tinggi kantung" akan sering digunakan sebagai makna sejarah yang telah berakar dalam deskripsi sebagian besar operasi yang lebih tua. Dengan konvensi, ligasi tinggi harus dianggap setara dengan pengurangan kantung ke dalam ruang preperitoneal tanpa eksisi. Kedua metode bekerja sama dengan baik dan sangat efektif.Sac inversi, sebagai pengganti eksisi, tidak melindungi jeroan intraabdominal dalam kasus yang belum diakui isi kantung dipenjara atau hernia geser. Manajemen inguinal kantung hernia skrotum.Eksisi lengkap semua langsung kantung hernia inguinalis dirasakan penting oleh beberapa. The downside ke praktek ini adalah tingkat berlebihan orkitis iskemik yang disebabkan oleh trauma pada suplai darah testis, terutama pleksus vena halus. Atrofi testis adalah gejala sisa lebih logis meskipun hubungan belum meyakinkan terbukti. Pendekatan yang lebih baik adalah untuk membagi langsung kantung hernia inguinalis dalam kanalis inguinalis pertengahan, setelah yakin hernia tidak geser dan tidak ada isi perut. Distal kantung tidak dibedah tapi dinding anterior dibuka sejauh distal seperti

51

nyaman. Berlawanan dengan pendapat populer dalam literatur urologi, ini tidak menghasilkan tingkat berlebihan pembentukan hidrokel pasca operasi.

Sayatan Ringan. Sebuah sayatan santai membagi rektus selubung anterior memanjang dari tuberkulum superior kemaluan untuk jarak variabel ditentukan oleh ketegangan. The santai sayatan bekerja dengan memungkinkan berbagai komponen dari dinding perut untuk menggantikan lateral dan inferior.Luka penutupan. Fasia oblik eksternal ditutup, melayani untuk merekonstruksi dangkal (eksternal) cincin. Cincin eksternal harus cukup longgar untuk mencegah pencekikan struktur kabel belum cukup ketat untuk menghindari pemeriksa berpengalaman dari membingungkan cincin melebar dengan kekambuhan. Kemudian kadangkadang disebut sebagai "industri" hernia karena secara historis telah di kali menjadi masalah selama pra kerja fisik. The Scarpa fasia dan kulit ditutup untuk menyelesaikan operasi. Herniorrhaphies Spesifik Bassini Bassini menyebut operasi barunya "obat radikal" untuk hernia inguinalis. Komponen utama dari '"obat ini" adalah sebagai berikut: (1) Divisi aponeurosis m di atas kanalis inguinalis melalui cincin eksternal. (2) Divisi otot cremaster memanjang diikuti oleh reseksi sehingga hernia tidak langsung tidak terjawab sementara memperlihatkan secara bersamaan lantai kanalis inguinalis untuk lebih akurat menilai untuk hernia inguinalis langsung.(3) Divisi lantai atau dinding posterior kanalis inguinalis untuk panjang penuh. Hal ini menjamin pemeriksaan yang memadai dari cincin femoral dari atas dan mengekspos lapisan jaringan yang akan digunakan untuk merekonstruksi lantai inguinalis (4) ligasi tinggi dari kantung langsung.(5) Rekonstruksi dinding posterior dengan penjahitan fasia transversalis, otot transversus abdominis, otot oblikus interna (terkenal "tiga lapisan" Bassini ini) medial ke lateral ligamentum inguinalis dan mungkin saluran iliopubic. Setelah diseksi awal dan pengurangan atau ligasi kantung, perhatian berubah menjadi merekonstruksi lantai inguinalis. Bassini mulai ini bagian dari operasi dengan membuka fascia transversalis (beberapa lebih suka menggunakan istilah dinding inguinal posterior) dari cincin inguinal internal ke tuberkulum kemaluan, mengekspos lemak preperitoneal yang blak-blakan membedah jauh dari permukaan bawah dari flap superior dari fasia transversalis. Hal ini memungkinkan dia untuk benar mempersiapkan struktur terdalam di tiga lapisan terkenal (fasia transversalis, transversus abdominis otot dan otot oblik internal). Jahitan pertama dalam perbaikan meliputi superior tiga lapisan dan periosteum dari sisi medial tuberkulum pubikum bersama dengan selubung rektus. Kebanyakan ahli bedah sekarang mencoba untuk menghindari periosteum dari tuberkulum pubikum untuk menurunkan kejadian pubis osteitis. Perbaikan dilanjutkan lateral dengan jahitan nonabsorbable mengamankan tiga lapisan pada ligamentum inguinalis tercermin (Poupart ligamen). Ini jahitan dilanjutkan sampai cincin internal telah ditutup pada sisi medial nya. Sebuah sayatan santai bukan bagian dari deskripsi asli tapi biasanya ditambahkan sekarang.

Shouldice Anestesi lokal dengan sedasi adalah aturan, dan epinefrin secara empiris dihindari dalam acara itu mungkin berkontribusi terhadap orkitis iskemik. Pendekatan awal ini mirip dengan perbaikan Bassini dengan penting ditempatkan pada membebaskan kabel dari perlengketan sekitarnya, reseksi dari otot cremaster, diseksi tinggi kantung hernia dan pembagian fasia

52

transversalis. Jahitan nonabsorbable kontinyu digunakan untuk memperbaiki lantai. Secara tradisional, ini telah monofilamen kawat baja.The Shouldice dokter bedah merasa jahitan kontinyu mendistribusikan ketegangan merata dan mencegah cacat yang berpotensi terjadi di antara jahitan terputus mengakibatkan kekambuhan. Perbaikan ini dimulai pada tuberkulum kemaluan dengan mendekati saluran iliopubic lateral ke permukaan bawah tepi lateral dari otot rektus. Jahitan dilanjutkan lateral, mendekati saluran iliopubic untuk flap medial yang terdiri dari fasia transversalis, yang miring dan melintang otot abdominis internal. Akhirnya empat jahitan baris dikembangkan dari flap medial. Jahitan dilanjutkan ke ring internal di mana tunggul lateral otot cremaster dijemput, membentuk cincin baru internal. Arah jahitan dibalik kembali menuju tuberkulum pubikum, mendekati tepi medial miring dan transversus abdominis otot internal untuk Poupart ligamen dan kawat terkait dengan dirinya sendiri.Dengan demikian, ada dua jahitan baris dibentuk oleh jahitan pertama. Kabel kedua jahitan dimulai dekat cincin internal dan mendekati otot miring dan transversus internal untuk sebuah band dari aponeurosis m dangkal dan sejajar dengan ligamentum inguinalis, pada dasarnya menciptakan ligamentum inguinalis buatan kedua. Ini membentuk garis jahitan ketiga yang berakhir di puncak kemaluan. Jahitan ini kemudian terbalik dan garis jahitan keempat dibangun dengan cara yang sama, dangkal baris ketiga. Di Klinik Shouldice, fasia cribriforms selalu yang menorehkan di paha, sejajar dengan ligamentum inguinalis, untuk membuat bagian dalam lipatan bawah aponeurosis m ini tersedia untuk beberapa lapisan. Langkah ini biasanya dihilangkan dalam praktek umum. Anterior konvensional, Protese Lichtenstein Tension-Free Hernioplasty Di Klinik Lichtenstein, prosedur ini dilakukan dengan anestesi lokal dengan sedasi menggunakan 50mLor kurang dari 50/50 campuran 1 persen lidocaine (Xylocaine) dan 0,5 persen bupivakain (Marcaine), dengan 1/200, 000 epinefrin. Anestesi umum atau regional juga dapat digunakan. Langkah awal yang mirip dengan perbaikan Bassini. Setelah aponeurosis m telah dibuka dari hanya lateral cincin internal melalui cincin eksternal, daun atas dibebaskan dari mendasari anterior rectus selubung dan aponeurosis otot oblik internal sebuah pesawat avaskular dari titik minimal 2 cm medial tuberkulum pubikum ke anterior superior iliac tulang lateral. Diseksi tumpul dilanjutkan dalam pesawat ini avaskular dari lateral cincin internal, untuk tuberkulum kemaluan, sepanjang ligamentum inguinalis dan saluran iliopubic. Melanjutkan gerakan yang sama, kabel dengan meliputi cremaster yang tersapu dari tuberkulum pubikum dan dipisahkan dari lantai inguinalis. The ilioinguinal saraf, pembuluh spermatika eksternal, dan cabang genital dari saraf genitofemoralis semua tetap dengan struktur kabel. Efeknya adalah untuk menciptakan ruang besar untuk penempatan akhirnya prostesis dan pada saat yang sama memberikan visualisasi yang sangat baik saraf theimportant. Untuk hernia tidak langsung, otot cremasteric yang menorehkan membujur dan kantung membedah gratis dan berkurang ke dalam ruang preperitoneal. Sebuah kritik teoritis dari operasi ini adalah bahwa kecuali lantai inguinalis dibuka, hernia femoralis okultisme dapat diabaikan. Namun, kejadian berlebihan terjawab hernia femoralis belum dilaporkan.Selain itu, adalah mungkin untuk mengevaluasi cincin femoral dengan memasukkan ruang preperitoneal melalui lubang kecil di lantai kanal.Hernia langsung dipisahkan dari kabel dan struktur lain di sekitarnya dan berkurang kembali ke dalam ruang preperitoneal. Membagi lapisan permukaan leher kantung circumferentially, yang pada dasarnya membuka lantai inguinalis, biasanya memfasilitasi pengurangan dan membantu dalam mempertahankan itu sementara prostesis ditempatkan. Pembukaan ini di lantai inguinal juga dapat digunakan untuk meraba hernia femoralis. Jahitan dapat digunakan untuk membalikkan

53

kantung tapi ini tidak menambah kekuatan sebagai tujuan hanya untuk memungkinkan perbaikan untuk melanjutkan dibebani oleh kantung terus menonjol ke dalam bidang operasi. Sebuah jala prosthesis dengan ukuran minimal 15 8 cm untuk orang dewasa berada di atas lantai inguinalis. Medial end dibulatkan menjadi sesuaidengan anatomi pasien dan aman ke anterior rektus selubung minimal 2 cm medial tuberkulum pubikum. Entah nonabsorbable atau panjang jahitan diserap acting harus digunakan.Berbagai tumpang tindih dari tuberkulum kemaluan penting untuk menghindari terlalu umum kambuh tuberkulum pubikum dilihat dengan operasi lainnya. Jahitan dilanjutkan dengan penguncian mode berjalan lateral, mengamankan prostesis ke kedua sisi tuberkulum pubikum (tidak ke dalamnya) dan tepi rak dari ligamentum inguinalis. Jahitan terikat pada cincin internal. Sebuah celah yang dibuat pada akhir lateral mesh menciptakan dua ekor, lebar satu (dua per tiga) di atas dan sempit (sepertiga) di bawah ini. Ekor diposisikan sekitar struktur kabel dan ditempatkan di bawah aponeurosis m lateral ke tentang spina iliaka anterior superior dengan ekor atas yang ditempatkan di atas lebih rendah. Sebuah jahitan terputus tunggal digunakan untuk mengamankan tepi bawah ekor unggul tepi bawah ekor rendah pada dasarnya menciptakan katup rana di cincin internal. Langkah ini dianggap penting untuk pencegahan kambuh langsung yang kadang-kadang terlihat ketika sederhana re-perkiraan ekor dilakukan. Para ahli bedah di Klinik Lichtenstein juga mencakup tepi rak dari ligamentum inguinalis di rana ini katup stitch yang berfungsi untuk gesper mesh agak medial atas ruang langsung, menciptakan sebuah kubah seperti efek untuk memastikan tidak ada ketegangan terutama ketika pasien mengasumsikan posisi tegak. Baru-baru ini kelompok Lichtenstein telah mengembangkan prostesis disesuaikan dengan built in kubah seperti konfigurasi yang mereka rasakan membuat menjahit ekor diperkirakan pada ligamentum inguinal tidak perlu. Sebuah jahitan terputus sedikit yang digunakan untuk mengamankan aspek superior dan medial prostesis ke otot oblik mendasari internal dan rektus fasia. Jika saraf iliohypogastric melintasi hingga aponeurosis m pada sisi medial, prostesis harus celah untuk mengakomodasi hal itu. Prostesis dapat dipangkas di situ, tetapi perawatan harus dilakukan untuk mempertahankan kelemahan yang cukup untuk menjelaskan perbedaan antara posisi terlentang dan tegak dan fakta bahwa jala penyusutan adalah kenyataan. Jika hernia femoralis hadir, permukaan posterior mesh dijahit ke ligamentum Cooper setelah tepi rendah telah melekat pada ligamentum inguinalis. Ini menutup kanalis femoralis dan luka ditutup berlapis-lapis. Mesh Plug and patch Teknik steker mesh dikembangkan oleh Gilbert, dan kemudian dimodifikasi oleh Rutkow, Robbins, Millikan dan lain-lain. Pangkal paha yang dimasukkan melalui pendekatan anterior standar. Hernia kantung dibedah dari struktur di sekitarnya dan berkurang kembali ke dalam ruang preperitoneal. Sebuah lembaran datar polypropylene mesh digulung seperti rokok dan diadakan di tempat dengan jahitan. Plug dimasukkan ke dalam cacat dan diamankan ke salah satu cincin internal hernia tidak langsung atau leher cacat untuk hernia langsung menggunakan jahitan terputus. Penggunaan prefabrikasi, tersedia secara komersial prosthesis yang memiliki konfigurasi bunga direkomendasikan oleh Rutkow dan Robbins.Prostesis individual untuk setiap pasien dengan menghapus beberapa kelopak untuk menghindari massal yang tidak perlu. Langkah ini penting, karena jarang erosi menjadi struktur sekitarnya seperti kandung kemih telah dilaporkan. Millikan selanjutnya dimodifikasi prosedur dengan merekomendasikan bahwa kelopak dalam dijahit ke cincin cacat. Untuk hernia langsung pedal dalam yang dijahit pada bagian miring internal cincin intern yang memaksa luar prostesis bawah sisi dalam dari cacat membuatnya bertindak seperti mendasari preperitoneal.Untuk hernia langsung, kelopak dalam yang dijahit ke ligamentum Cooper dan tepi rak dari ligamentum inguinalis dan cincin musculoaponeurotic dari cacat superior, sekali lagi memaksa luar untuk

54

bertindak sebagai dasarnya. Patch bagian dari prosedur ini adalah opsional dan melibatkan menempatkan flat sepotong polypropylene dalam ruang inguinal konvensional banyak tumpang tindih steker dengan cara yang sama dengan prosedur Lichtenstein. Perbedaannya adalah bahwa hanya satu atau dua jahitan, atau mungkin tidak ada jahitan yang digunakan untuk mengamankan datar prostesis ke lantai inguinal mendasarinya.Beberapa ahli bedah tempat begitu banyak jahitan yang mereka miliki pada dasarnya melakukan operasi Lichtenstein di atas steker.Eufemisme digunakan untuk menggambarkan ini adalah "plugtenstein." Untuk kredit pendukungnya, steker dan patch semua varietas telah terampil disajikan dan telah dengan cepat menjadi populer perbaikan. Tidak hanya itu mudah untuk mengajar tetapi juga cepat, sehingga populer di kedua pusat swasta dan akademis. Preperitoneal konvensional, Protese Kunci untuk perbaikan prostetik preperitoneal adalah penempatan prothesa besar dalam ruang preperitoneal antara fasia transversalis dan peritoneum. The preperitoneal perbaikan memanfaatkan tekanan perut untuk membantu memperbaiki bahan prostetik dinding perut, menambah kekuatan untuk perbaikan. Ruang preperitoneal dapat dimasukkan dari aspek anterior atau posterior. Perbedaan utama antara pendekatan anterior dan posterior adalah bahwa dalam kedua, kanalis inguinalis tidak dimasukkan. Para pendukung menunjukkan bahwa ini menghindari kerusakan pada otot cremasteric dan mengurangi kemungkinan cedera kabel. Jika pendekatan anterior yang diinginkan, sayatan selangkangan digunakan karena ruang yang dimasukkan langsung melalui lantai inguinalis. Entah garis tengah yang lebih rendah, paramedian, atau insisi Pfannenstiel tanpa membuka peritoneum dapat digunakan untuk tujuan memasuki ruang preperitoneal posterior sebagai awalnya dipopulerkan oleh Cheatle, dan kemudian oleh Henry. Pendekatan anteriorBaca-Rives. Operasi ini dimulai seperti Bassini klasik, termasuk membuka lantai inguinalis.Kapal epigastrika inferior diidentifikasi dan ruang preperitoneal benar dibedah. Korda spermatika adalah "parietalized" dengan memisahkan duktus deferens dari pembuluh spermatika. A 12 - 16 cm sepotong mesh diposisikan dalam ruang preperitoneal mendalam untuk pembuluh epigastrika inferior dan dijamin dengan tiga jahitan, masing-masing ke tuberkulum kemaluan, ligamen Cooper dan psoas otot akhir reli. Para fasia transversalis ditutup selama prostesis dan struktur kabel diganti. Sisa theclosure seperti yang dijelaskan di atas untuk perbaikan Bassini. The Posterior Pendekatan Wantz / Stoppa / rives (raksasa palsu penguatan kantung visceral atau GPRVS). Ketiga prosedur dikelompokkan bersama di bawah judul dari GPRVS karena ada variasi hanya sedikit di antara mereka. Sebuah sayatan garis tengah yang lebih rendah, melintang atau Pfannenstiel dapat digunakan sesuai dengan preferensi ahli bedah. Jika sayatan melintang yang dipilih, itu harus diperluas dari garis tengah 8-9 cm di setiap arah lateral dan 2-3 cm di bawah tingkat spina iliaka anterior superior tetapi di atas ring internal. Anterior rectus selubung dan otot miring yang menorehkan untuk panjang sayatan kulit.Tutup lebih rendah dari struktur ini ditarik inferior menuju pubis. Para fasia transversalis yang menorehkan sepanjang tepi lateral dari otot rektus dan ruang preperitoneal masuk. Jika garis tengah yang lebih rendah atau sayatan Pfannenstiel digunakan, fasia yang melapisi ruang Retzius dibuka tanpa melanggar peritoneum.Acombination tumpul dan tajam diseksi dilanjutkan lateral, posterior ke otot rektus dan pembuluh epigastrika inferior. Ruang preperitoneal benar-benar dibedah ke titik lateral spina iliaka anterior superior. Simfisis pubis, ligamen Cooper dan saluran iliopubic diidentifikasi. Inferior peritoneum murah hati membedah jauh dari vas deferens dan pembuluh spermatika internal untuk menciptakan kantong besar yang pada akhirnya akan mengakomodasi prosthesis tanpa

55

kemungkinan roll-up. Istilah "parietalization" dari korda spermatika dipopulerkan oleh Stoppa dan mengacu pada diseksi menyeluruh kabel untuk menyediakan cukup panjang untuk memindahkannya lateral. Kantung hernia langsung dikurangi selama pembedahan preperitoneal. Ketika mengurangi peritoneum dari cacat hernia langsung, penting untuk tinggal di pesawat antara peritoneum dan fascia transversalis memungkinkan struktur yang terakhir untuk menarik kembali ke cacat hernia ke arah kulit. Para fasia transversalis bisa tipis dan jika secara tidak sengaja dibuka dan digabungkan dengan kantung peritoneal selama reduksi diseksi perlu dan berdarah dinding perut adalah hasilnya. Kantung tidak langsung lebih sulit untuk menangani daripada langsung karena mereka dapat menjadi patuh terhadap struktur kabel. Perawatan harus diambil untuk meminimalkan trauma pada kabel untuk mencegah kerusakan pada vas deferens atau suplai darah ke testis. Jika kantung kecil itu harus dimobilisasi dari struktur kabel dan mengurangi kembali ke dalam rongga peritoneal. Sebuah kantung besar mungkin sulit untuk memobilisasi dari tali tanpa trauma berlebihan jika dilakukan usaha untuk menghilangkan kantung secara keseluruhan.Dalam situasi ini, kantung harus dibagi, meninggalkan kantung distal in situ dengan diseksi kantung proksimal jauh dari struktur kabel. Divisi kantung mudah dilakukan dengan membuka sisi berlawanan dari struktur kabel.Jari dapat ditempatkan dalam kantung untuk memfasilitasi pemisahan dari kabelnya. Traksi Downward ditempatkan pada struktur kabel untuk mengurangi jumlah berlebihan jaringan lemak (lipoma kabelnya) ke dalam ruang preperitoneal untuk mencegah kemungkinan "pseudorecurrence" ketika jaringan lemak diraba selama pemeriksaan fisik pasca operasi.Pengelolaan cacat dinding perut agak bervariasi. Stoppa dan Wantz biasanya meninggalkan cacat sendirian tapi fasia transversalis di cacat kadang-kadang ini dipersulit dengan penjahitan untuk ligamen Cooper untuk mencegah tonjolan disebabkan oleh seroma dalam kantung terganggu. Langkah selanjutnya adalah penempatan prostesis. Dacron mesh lebih lentur daripada polypropylene dan karena itu dianggap sangat cocok untuk prosedur ini karena sesuai dengan baik untuk ruang preperitoneal. Untuk perbaikan unilateral, ukuran prostesis kirakira jarak antara umbilikus dan spina iliaka anterior superior dikurangi 1 cm untuk lebar, dengan ketinggian yang kira-kira 14 cm. Wantz merekomendasikan memotong prostesis excentrically dengan sisi lateral lebih lama dari medial untuk mencapai yang terbaik sesuai dengan ruang preperitoneal.Karena parietalization menyeluruh tentang struktur kabel, Stoppa menunjukkan bahwa tidak perlu untuk membagi prostesis lateral untuk mengakomodasi struktur kabel. Hal ini untuk menghindari cacat lubang kunci dibuat ketika prostesis dibagi, yang telah dicurigai dalam kambuh. Rignault, di sisi lain, lebih suka cacat lubang kunci di mesh untuk mengelilingi korda spermatika, merasa bahwa ini memberikan prosthesis dengan cukup keamanan yang jahitan fiksasi atau paku payung dapat dihindari.Meminimalkan fiksasi di daerah ini penting karena banyak unsur anatomis dalam ruang preperitoneal yang mungkin rusak secara tidak sengaja selama penempatan mereka. Untuk teknik Wantz itu, tiga jahitan diserap digunakan untuk melampirkan perbatasan superior prostesis ke dinding anterior abdomen di atas cacat. Tiga jahitan ditempatkan dekat linea alba, garis semilunar, dan anterior superior iliac tulang belakang dari medial ke lateral. Sebuah jarum jahit Reverdin memfasilitasi ini. Tiga klem panjang ditempatkan di setiap sudut dan tengah perbatasan inferior prostesis. Medial penjepit ditempatkan di ruang Retzius dan dipegang oleh asisten. Penjepit tengah diposisikan sehingga mesh meliputi ramus pubis, obturator fossa dan pembuluh iliac, dan sama dipegang oleh asisten. Lateral penjepit ditempatkan ke dalam fossa iliaka untuk menutupi struktur kabel parietalized dan otot iliopsoas. Perawatan harus diambil untuk mencegah prosthesis dari menggulung seperti klem yang dihapus. Teknik Stoppa yang paling sering dikaitkan dengan satu

56

besar prostesis untuk hernia bilateral. Dimensi ini prostesis adalah jarak antara kedua anterior duri iliaka superior minus 2 cm untuk lebar dan tinggi adalah sama dengan jarak antara umbilikus dan pubis.Prostesis dipotong dalam bentuk chevron dan delapan klem diposisikan secara strategis di sekitar prostesis untuk memfasilitasi penempatan ke dalam ruang preperitoneal. Para woundis ditutup berlapis-lapis. Nyhus / Condon (perbaikan saluran iliopubic).Nama-nama Nyhus dan Condon yang tegas terkait dengan perbaikan ini preperitoneal, khususnya di Amerika Utara. Kedua berwenang melakukan pembedahan mayat luas dan menunjukkan pentingnya saluran iliopubic, yang merupakan alasan mengapa operasi mereka disebut sebagai Saluran Repair.Atransverse sayatan perut bagian bawah Iliopubic dibuat dua fingerbreadths atas simfisis pubis. Rektus anterior selubung dibuka di sisi lateral untuk memungkinkan otot rektus untuk bisa ditarik medial dan dua miring dan otot transversus abdominis yang menorehkan mengekspos fascia transversalis. Kombinasi diseksi tajam dan tumpul inferior membuka ruang preperitoneal dan mengekspos lantai inguinal posterior. Cacat langsung atau tidak langsung sama-sama diperbaiki setelah kantung peritoneal telah dikurangi atau dibagi dan ditutup proksimal. Melintang lengkungan aponeurotic dijahit pada saluran iliopubic inferior, kadang-kadang termasuk ligamen Cooper dalam pertama beberapa jahitan medial. Jika cincin internal yang sangat besar, jahitan ditempatkan lateral cincin internal. Untuk hernia femoralis, saluran iliopubic dijahit ke ligamentum Cooper untuk menutup kanal. Setelah cacat secara formal telah diperbaiki, mesh disesuaikan prostesis dapat dijahit ke ligamentum Cooper dan fasia transversalis untuk penguatan.Awalnya ini hanya direkomendasikan untuk hernia berulang tetapi dengan pasien lanjut menindaklanjuti, kini menjadi rutin untuk semua hernia. Kugel / Ugahary. Ini konvensional preperitoneal perbaikan prostetik dikembangkan untuk bersaing dengan laparoskopi dengan menggunakan sayatan kulit kecil 2-3-cm, kira-kira 2-3 cm di atas ring.Kugel menempatkan internal yang saat ini dengan membuat sayatan miring sepertiga lateral dan dua per tiga medialtitik setengah jalan antara anterior superior spina iliaka dan tuberkulum pubikum. Sayatan dilakukan dalam melalui fasia oblik eksternal dan otot miring internal terus terang menyebar.Para fasia transversalis dibuka secara vertikal sekitar 3 cm, tapi cincin internal tidak dilanggar.Ruang preperitoneal dimasukkan dan diseksi tumpul dilakukan. Kapal epigastrika inferior diidentifikasi untuk memastikan bahwa pembedahan adalah pada bidang yang benar.Kapal ini harus dibiarkan melekat pada atasnya fasia transversalis dan ditarik ke medial dan anterior. Kapal iliaka, ligamen Cooper, tulang kemaluan, dan hernia cacat diidentifikasi dengan palpasi. Kantung hernia paling hanya berkurang. Pengecualian adalah kantung langsung besar yang sering dibagi untuk meninggalkan kantung distal in situ dengan penutupan kantung proksimal. Penulis merasa bahwa struktur kabel harus benar-benar parietalized untuk allowadequate diseksi posterior jika kambuh harus dihindari. Dasar dari prosedur adalah 8 dirancang khusus - 12 - cm prostesis terbuat dari dua potong polypropylene dengan khusus diekstrusi serat monofilamen tunggal yang terletak di dekat tepi circumferentially. Hal ini memungkinkan prostesis yang akan dibentuk agar sesuai melalui sayatan kecil. Setelah melalui sayatan, mata air terbuka untuk mendapatkan kembali bentuk normal untuk menyediakan tumpang tindih luas lubang myopectineal. Prosthesis juga memiliki celah di permukaan anteriornya melalui mana ahli bedah menempatkan jarinya untuk memfasilitasi Postioning. Operasi Ugahary adalah serupa tetapi prostesis khusus tidak required.Known sebagai teknik lapangan hijau, ruang preperitoneal disiapkan melalui sayatan 3 cm dengan cara yang mirip dengan Kugel.Ruang ini diadakan terbuka menggunakan Langenbeck sempit dan dua retraktor pita. A 10 - 15 cm-potongan polypropylene mesh berguling forsep lama setelah tepi telah dibulatkan dan jahitan ditempatkan untuk sesuai dengan berbagai

57

landmark anatomi. The digulung mesh diperkenalkan dengan forsep ke dalam ruang preperitoneal dan mesh membuka gulungan menggunakan klem dan gerakan strategis retraktor pita. Kedua operasi ini telah sangat berhasil dalam beberapa tangan dan memiliki pendukung yang penting, tetapi karena mereka pada dasarnya buta, pengalaman yang cukup diperlukan untuk memastikan bahwa patch telah dipasang dengan benar. Laparoskopi Inguinalis Herniorrhaphy Indikasi terbaik untuk herniorrhaphy inguinalis laparoskopi adalah: (1) hernia berulang setelah perbaikan konvensional karena operasi dilakukan dalam normal, jaringan nonscarred, (2) hernia bilateral, karena kedua belah pihak dapat dengan mudah diperbaiki dengan menggunakan sayatan kecil laparoskopi yang sama , dan (3) adanya hernia inguinalis pada pasien yang membutuhkan laparoskopi untuk prosedur lain, yaitu, kolesistektomi laparoskopi (asumsi pewarnaan Gram empedu adalah negatif). Isu yang lebih kontroversial adalah penggunaan laparoskopi untuk hernia unilateral rumit. Meta-analisis telah mengkonfirmasi keuntungan yang signifikan dari operasi laparoskopi atas perbaikan nonprosthetic konvensional dalam hal rasa sakit, kembali ke aktivitas dan tingkat kekambuhan. Namun, tidak ada perbedaan dalam tingkat kekambuhan ketika membandingkan laparoskopi dengan prostetik ketegangan gratis perbaikan dan operasi laparoskopi membutuhkan waktu lebih sama.Laparoskopi pasien herniorrhaphy kembali bekerja lebih cepat dan memiliki sedikit rasa sakit dan mati rasa bertahan. Operasi laparoskopi biaya lebih tetapi perbedaan dapat diimbangi oleh pemulihan yang lebih cepat.Komplikasi operasi jarang terjadi untuk kedua metode tetapi komplikasi serius seperti perforasi usus, obstruksi usus, cedera vaskular atau masalah perekat di lokasi di mana peritoneum telah dilanggar atau bahan prostetik telah ditempatkan terlihat hampir secara eksklusif dengan laparoskopi. Kontraindikasi absolut termasuk tanda-tanda infeksi intraabdominal atau koagulopati. Kontraindikasi relatif meliputi adhesi intraabdominal dari operasi sebelumnya, asites atau sebelumnya "Space Retzius" operasi karena meningkatnya risiko cedera kandung kemih. Parah penyakit medis yang mendasari juga merupakan kontraindikasi relatif karena risiko tambahan anestesi umum. Pasien-pasien ini lebih cocok untuk operasi konvensional di bawah anestesi lokal. Sebuah dipenjara geser hernia skrotum adalah kontraindikasi relatif terutama ketika melibatkan kolon sigmoid karena risiko perforasi karena traksi yang dibutuhkan untuk mengurangi itu. Dua umum dilakukan herniorrhaphies laparoskopik, preperitoneal transabdominal (Tapp) dan benar-benar ekstraperitoneal (TEP) dimodelkan setelah operasi preperitoneal konvensional dijelaskan di atas. Perbedaan utama adalah bahwa ruang preperitoneal dimasukkan melalui tiga situs trocar daripada sayatan konvensional besar. Para berikutnya diseksi radikal ruang preperitoneal dengan penempatan prostesis besar ini mirip dengan operasi preperitoneal konvensional. Transabdominal Preperitoneal Operasi tatanan ruang untuk prosedur Tapp.Dokter bedah berdiri di seberang meja dari hernia. Asisten pertama berdiri di seberang ahli bedah. Tiga laparoskopi kanula ditempatkan pada bidang horizontal dengan umbilikus.Setelah laparoskopi diagnostik awal, landmark anatomi yang bersangkutan termasuk ligamen medial median dan pusar, kandung kemih, pembuluh epigastrika inferior, vas deferens, pembuluh spermatika, pembuluh iliaka eksternal dan cacat hernia diidentifikasi. Sayatan peritoneum yang dimulai pada pusar ligamen medial minimal 2 cm di atas cacat hernia dan diperpanjang lateral menuju spina iliaka anterior superior. Ruang preperitoneal terkena menggunakan kombinasi tumpul dan tajam diseksi, memobilisasi flap

58

peritoneal inferior.Simfisis pubis, ligamen Cooper, saluran iliopubic, dan struktur kabel diidentifikasi.Kantung hernia langsung dikurangi selama diseksi ini. Kantung tidak langsung lebih sulit untuk menangani karena mereka dapat menjadi gigih patuh terhadap struktur kabel. Struktur kabel harus skeletonized tetapi perawatan harus diambil untuk meminimalkan trauma untuk mencegah kerusakan pada vas deferens atau suplai darah ke testis. The peritoneum Flap dibedah inferior baik proksimal perbedaan dari vas deferens dan pembuluh spermatika internal untuk memastikan bahwa prostesis akan berbaring di ruang preperitoneal dan tidak akan menggulung saat peritoneum ditutup. Sepotong besar mesh, 15 11 cm atau lebih besar, dimasukkan ke dalam rongga perut melalui kanula pusar dan berada di atas lubang myopectineal sehingga benar-benar meliputi, ruang langsung dan femoralis langsung. Para landmark untuk mencapai tujuan ini adalah tuberkulum kontralateral pubis dan simfisis pubis untuk tepi medial, ligamen Cooper atau jaringan di atasnya untuk batas inferior, dan rektus selubung posterior dan fasia transversalis minimal 2 cm di atas cacat hernia superior.Beberapa ahli bedah lebih memilih untuk memotong mesh untuk mengakomodasi struktur kabel sedangkan yang lain lebih memilih untuk hanya menempatkan prostesis atas mereka.Fiksasi mesh adalah kontroversial. Ketika menutup peritoneum, adalah penting untuk menghindari kesenjangan karena usus kecil telah dikenal untuk menemukan jalan melalui mereka menghasilkan obstruksi usus klinis. Ekstraperitoneal Ruang preperitoneal dimasukkan dengan membentuk bidang diseksi luar rongga peritoneal antara permukaan posterior dari otot rektus dan rektus selubung posterior dan peritoneum.Anincision dibuat di umbilikus seolah-olah sedang berencana untuk melakukan laparoskopi terbuka. Rektus selubung dibuka di satu sisi dan otot rektus lateral ditarik kembali.Ruang diperbesar oleh tumpul atau balon diseksi. Setelah ruang yang cukup diperbesar, tiga cannulas tambahan ditempatkan di garis tengah, satu di umbilikus untuk optik, yang lain kira-kira 5 cm di atas simfisis pubis dan final kanula tengah antara umbilikus dan simfisis pubis. Diseksi dari ruang preperitoneal sekarang mungkin di bawah penglihatan langsung. Operasi kemudian mulai dalam mode identik dengan prosedur Tapp dijelaskan di atas. Tapp versus TEP. The tumit Achilles dari prosedur Tapp adalah penutupan peritoneal.Peritoneum sering tipis dan air mata mudah sekali dibedah, sehingga sulit untuk mendapatkan cakupan yang lengkap dari prostesis. Hal ini mengakibatkan komplikasi utama. Prosedur TEP lebih menuntut daripada Tapp awalnya karena ruang kerja terbatas tapi begitu menguasai sepenuhnya menghilangkan langkah penutupan peritoneal, sehingga lebih cepat.

KOMPLIKASI PANGKAL PAHA PERBAIKAN HERNIA (Tabel 36-3) Hernia inguinal di perempuan Hernia inguinal jauh lebih umum pada wanita dibandingkan laki-laki. Kurang dari 10 ercent dari semua perbaikan hernia inguinalis elektif dilakukan pada wanita. Namun demikian, mengingat frekuensi keseluruhan kondisi, jumlah mutlak masih signifikan. Hernia femoralis adalah sepuluh kali lebih sering terjadi pada wanita dibandingkan pria (10 persen pada wanita vs 1 persen pada laki-laki), sehingga menimbulkan pemahaman yang salah bahwa itu adalah yang paling umum hernia selangkangan. Bahkan, hernia tidak langsung jauh lebih umum. Hernia langsung jarang hampir ke titik yang dilaporkan.Okultisme inguinal hernia adalah masalah yang signifikan pada wanita karena kulit Majus labium tidak memungkinkan mudah pemeriksaan kanalis inguinalis. Ada redundansi kulit tidak cukup untuk membalikkan dan memungkinkan jari

59

untuk memeriksa coapt langsung ke lantai inguinalis. Diagnosis diferensial luas nyeri pangkal paha membuat diagnosis definitif hernia okultisme sulit.

60

Indikasi untuk operasi serupa pada pria dan wanita. Tidak ada tempat untuk strategi menunggu waspada untuk hernia femoralis sebagai insiden penahanan dan / atau pencekikan terlalu tinggi untuk membenarkan rekomendasi tersebut. Pemilihan prosedur tidak unik untuk perempuan dan sebagian besar diserahkan kepada ahli bedah berdasarkan pengalaman dan pelatihan. Reseksi ligamentum putaran menyederhanakan banyak perbaikan karena penutupan lengkap dari cincin internal kemudian mungkin. Hernia selangkangan menjadi jelas selama kehamilan (1:1000-3000 kehamilan).Mereka sebaiknya dikelola harap dan diperbaiki setelah kehamilan selesai. Pediatric Herniasi Hernia inguinalis pada anak-anak yang paling tidak langsung, terkait dengan proses paten gigih vaginalis. Sekitar 1-5 persen anak-anak dilahirkan dengan atau mengembangkan hernia inguinalis. Namun, kejadian meningkat pada bayi prematur dan mereka yang memiliki berat badan lahir rendah (13 persen pasien lahir sebelum 32 minggu dan 30 persen pasien dengan berat lahir kurang dari 1.000 gram).Secara keseluruhan, hernia rightsided dua kali yang biasa seperti

61

kiri, dan sekitar 10 persen dari hernia didiagnosis saat lahir bilateral.Namun, hal ini sangat bervariasi berdasarkan faktor risiko banyak, yang paling penting adalah usia. Hak-sisi

Dominasi dirasakan oleh sebagian besar pemerintah untuk berhubungan dengan keturunan selanjutnya dari testis kanan selama kehamilan. Ada beberapa kondisi yang mempengaruhi seorang anak untuk mengembangkan hernia inguinalis pada Tabel 36-4. Bayi atau anak-anak mungkin hadir dengan massa di paha atau skrotum. Diagnosis mungkin jelas tapi satu harus berhati-hati untuk membedakan massa dari kabel lain dan kelainan testis seperti hidrokel, testis tidak turun, varikokel atau bahkan tumor testis. Umumnya tidak ada hernia dapat ditunjukkan ketika pasien menyajikan ke dokter bedah. Beberapa ahli bedah bergantung pada apa yang disebut "tanda sarung sutra" yang mencerminkan cara kantung hernia terasa seperti yang teraba di atas struktur kabel. Temuan ini kontroversial dan ada beberapa bukti bahwa apa yang sebenarnya sedang dirasakan adalah otot cremasteric hipertrofi. Pada akhirnya, diagnosis biasanya bergantung pada pengamatan dokter yang merujuk atau orang tua. Kebanyakan ahli bedah merasa rasio risiko / manfaat nikmat ini sebagai indikasi diterima untuk operasi ketika sumber tampaknya dapat diandalkan daripada mengambil kesempatan cekikan. Penahanan adalah masalah yang lebih serius pada pasien anak dibandingkan pada orang dewasa, dengan pelaporan seri besar tarif hingga 20 persen.Pasien menyajikan dengan keras, massa pangkal paha lembut. Pada 75-80 persen ini, mereka dapat berhasil dikurangi awalnya menggunakan obat penenang, posisi Trendelenburg, paket es dan taksi lembut.Sebuah upaya yang wajar pada manajemen konservatif hernia anak dipenjara sebelum melanjutkan ke operasi darurat adalah kepentingan terbaik pasien karena tingkat komplikasi dibandingkan dengan herniorrhaphy elektif adalah dua puluh kali lipat, termasuk kelainan ireversibel seperti infark testis atau atrofi. Jika tidak ada kemajuan dalam pengurangan dilakukan dalam waktu 6 jam, atau jika pasien pameran tanda-tanda toksisitas peritonitis atau sistemik, operasi langsung adalah tepat. Hernia inguinalis Kebanyakan anak yang diperbaiki dengan menggunakan prinsip ligasi tinggi kantung. Aponeurosis m dibuka untuk awal jarak pendek di cincin eksternal dan melanjutkan lateral. Kantung tersebut kemudian lembut membedah jauh dari struktur kabel proksimal sampai cincin internal tercapai, memutar, jahitan diikat dan diamputasi. Jika kantung meluas ke dalam skrotum, dapat dibagi meninggalkan kantung distal in situ. Perawatan harus

62

diambil untuk mengecualikan isi perut seperti tabung dan ovarium sebelum jahitan ligasi. Kadang-kadang, perbaikan Marcy dari cincin internal ditambahkan jika struktur sangat besar.Eksplorasi pangkal paha yang berlawanan masih kontroversial. Sebagai alternatif, pemeriksaan USG telah menjadi populer di beberapa pusat, bagaimanapun, sebagian besar tergantung pada keahlian dan / atau kepentingan ultrasonographer tersebut. Ukuran cincin internal dan adanya usus atau cairan dalam korda spermatika adalah kriteria diagnostik indikasi ujian positif. Alternatif lain adalah laparoskopi baik menggunakan kaku atau fleksibel endoskopi ditempatkan melalui kantung hernia untuk memeriksa sisi berlawanan. Akurasi tinggi untuk laparoscopists terlatih, sedemikian rupa sehingga dianggap sebagai standar emas dalam studi menggunakan kedua ultrasonografi dan laparoskopi. Kerugian dari laparoskopi adalah biaya dan potensi komplikasi intraabdominal. Suggested Readings Rutkow IM: Epidemiologic, economic, and sociologic aspects of hernia surgery in the United States in the 1990s. Surg Clin North Am 78:941, 1998. van den Berg JC, de Valois JC, Go PM, Rosenbusch G: Detection of groin hernia with physical examination, ultrasound, and MRI compared with laparoscopic findings. Invest Radiol 34:739, 1999. Read RC: Prosthesis in abdominal wall hernia surgery in prosthesis and abdominal wall hernias, in Bendavid R (ed): Title?. Austin, TX: RG Landes Co, 1994, p 2. EU Hernia Trialists Collaboration: Repair of groin hernia with synthetic mesh: metaanalysis of randomized controlled trials. Ann Surg 235:322, 2002. Castrini G, Pappalardo G, Trentino P, et al: The original Bassini technique in the surgical treatment of inguinal hernia. Int Surgery 71:141, 1986. Millikan KW, Cummings B, Doolas A: A prospective study of mesh plug hernioplasty. Am Surg 67:285, 2001. Stoppa RE: The midline preperitoneal approach and prosthetic repair of groin hernias, in Fitzgibbons Jr. RJ, Greenburg AG (eds): Nyhus and Condons Hernia, 5th ed. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins, 2002, p 199. The EU Hernia Trialists Collaboration: Laparoscopic compared with open methods of groin hernia repair: systematic review of randomized controlled trials. Br J Surg 87:860, 2000. Bringman S, Ramel S, Heikkinen TJ, et al: Tension-free inguinal hernia repair: TEP versus mesh-plug versus Lichtenstein: a prospective randomized controlled trial. Ann Surg 237:142, 2003. Bendavid R: Compications of groin hernia surgery. Surg Clin North Am 78:1089, 1998. Bendavid R: Femoral hernias in females: Facts, figures, and fallacies, in Bendavid R (ed): Prostheses and AbdominalWall Hernias. Austin, TX: Landes Publishing, 1994, p 82. Kurkchubasche AG, Tracy TF: Unique features of groin hernia repair in infants and children, in Fitzgibbons RJ Jr., Greenburg AG (eds): Nyhus and Condons Hernia, 5th ed. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins, 2002, p 435. Chen KC, Chu CC, Chou TY, et al: Ultrasonography for inguinal hernias in boys. J Pediatr Surg 34:1890, 1999.

63

37

Thyroid, Parathyroid, and Adrenal Geeta Lal and Orlo H. Clark

TIROID Embriologi Kelenjar tiroid muncul sebagai outpouching dari foregut primitif sekitar minggu ketiga kehamilan, yang berasal di dasar lidah di sekitar foramen sekum. Sel endoderm di lantai anlage menebal faring untuk membentuk anlage tiroid medial yang turun di leher anterior struktur yang membentuk tulang hyoid dan laring dan menimbulkan sel-sel folikel tiroid. Anlages lateral yang dipasangkan (asal neuroectodermal) berasal dari kantong branchial keempat, sekering dengan anlage median di Sekitar lima minggu kehamilan dan memberikan kalsitonin memproduksi parafollicular atau sel C. Kelainan perkembangan Kista Duct tiroglosus dan Sinus Selama minggu kelima kehamilan, saluran tiroglosus, yang menghubungkan tiroid dengan sekum foramen, mulai melenyapkan. Kista duktus tiroglosus dapat terjadi di mana saja di sepanjang jalur migrasi tiroid, meskipun 80 persen ditemukan dalam penjajaran pada tulang hyoid. Mereka biasanya tanpa gejala, tetapi kadang-kadang terinfeksi oleh bakteri mulut.Hasil sinus dari infeksi kista sekunder untuk drainase spontan atau bedah dan disertai dengan peradangan kecil dari kulit di sekitarnya.Diagnosis biasanya ditegakkan dengan mengamati halus, massa leher garis tengah yang jelas yang bergerak ke atas dengan tonjolan lidah. Pencitraan tiroid rutin tidak diperlukan. Pengobatan melibatkan operasi "Sistrunk," yang terdiri dari en bloc kistektomi dan eksisi tulang hyoid pusat untuk meminimalkan kekambuhan. Tiroid lingual Ini merupakan kegagalan anlage tiroid median untuk turun normal dan mungkin satu-satunya tiroid hadir jaringan. Beberapa pasien hipotiroid dan intervensi menjadi perlu untuk gejala obstruktif seperti tersedak, disfagia, obstruksi jalan napas, dan perdarahan. Pilihan pengobatan termasuk administrasi hormon tiroid eksogen untuk mengobati hipotiroidisme atau menekan thyroid-stimulating hormone (TSH), yodium radioaktif, atau eksisi bedah. Tiroid ektopik. Jaringan tiroid normal dapat ditemukan di mana saja dalam kompartemen pusat dan leher juga telah diamati berdekatan dengan lengkungan aorta, di jendela aortopulmonary, dalam perikardium atas, dan di septum interventrikular. Jaringan tiroid terletak lateral selubung karotis dan vena jugularis, sebelumnya disebut "tiroid menyimpang lateral," hampir selalu merupakan metastasis kanker tiroid pada kelenjar getah bening. Lobus piramidal. Dalam sekitar 50 persen individu, ujung distal dari duktus tiroglosus yang terhubung ke tiroid tetap sebagai lobus piramidal memproyeksikan naik dari tanah genting, berbohong hanya ke kiri atau kanan garis tengah. Tiroid Anatomi Kelenjar tiroid dewasa berwarna coklat, beratnya sekitar 20 g, dan terletak posterior ke otot-otot tali. Lobus tiroid terletak berdekatan dengan kartilago tiroid dan terhubung di garis tengah oleh tanah genting. Tiroid adalah diselimuti oleh longgar menghubungkan fasia yang terbentuk dari

64

pemisahan fasia serviks jauh ke divisi anterior dan posterior. Tiroid kapsul terpadatkan menjadi suspensorium posterior atau ligamen Berry dekat kartilago krikoid dan cincin trakea atas. Kelenjar ini baik vascularized oleh dua set utama dari arteri.Arteri tiroid superior timbul dari ipsilateral arteri karotid eksternal. Arteri tiroid rendah yang berasal dari batang thyrocervical lama setelah asalnya dari arteri subklavia. Arteri tiroid rendah perjalanan ke atas di leher posterior selubung karotis untuk memasuki lobus tiroid pada titik tengah mereka. A thyroidea ima arteri muncul langsung dari aorta atau innominate di 1-4 persen individu, untuk memasuki tanah genting atau mengganti arteri tiroid rendah hilang.Drainase vena dari kelenjar tiroid terjadi melalui beberapa vena permukaan kecil, yang bergabung membentuk tiga set venasuperior, tengah, dan inferior vena tiroid. Kiri saraf laring berulang (RLN) muncul dari saraf vagus mana melintasi lengkung aorta, loop sekitar ligamentum arteriosum dan naik medial di leher dalam alur trakeo. The RLN tepat muncul dari vagus di persimpangan dengan arteri subklavia kanan, dan melewati posterior arteri sebelum naik di leher. The RLNs mungkin cabang, dan lulus anterior, posterior atau interdigitate dengan cabang-cabang dari arteri tiroid inferior dan mengakhiri dengan memasukkan laring posterior ke otot krikotiroid.Para RLNs menginervasi semua otot-otot intrinsik laring, kecuali otot krikotiroid. Saraf laring superior juga timbul dari saraf vagus dan perjalanan sepanjang arteri karotid internal.Cabang internal sensorik ke laring supraglotis, sedangkan cabang eksternal dari nervus laring superior terletak di inferior otot konstriktor faring dan turun di samping pembuluh tiroid superior sebelum innervating otot krikotiroid. Kelenjar tiroid diberkahi dengan jaringan luas limfatik.Kelenjar getah bening regional termasuk pretracheal, paratrakeal, perithyroidal, nervus rekuren laring, unggul mediastinum, retropharyngeal, esofagus, dan atas, tengah, dan bawah node rantai jugularis. Tiroid Histologi Mikroskopis, tiroid dibagi menjadi lobulus yang mengandung folikel 20-40 rata-rata 30 m dengan diameter. Setiap folikel dilapisi oleh sel epitel kuboid dan berisi pusat penyimpanan koloid disekresikan dari sel-sel epitel di bawah pengaruh hormon hipofisis, TSH. Sel C atau sel parafollicular, yang mensekresi kalsitonin, ditemukan sebagai sel-sel individual atau mengelompok dalam stroma interfollicular.

TIROID FISIOLOGI Tiroid Hormon Sintesis, Sekresi, dan Transportasi Rata-rata kebutuhan harian yodium adalah 0,1 mg. Yodium diet dengan cepat diubah menjadi iodida dan diserap ke dalam aliran darah. Iodida secara aktif diangkut ke dalam sel folikel tiroid oleh proses ATP-dependent. Sintesis hormon tiroid terdiri dari beberapa langkah: (1) iodida perangkap yang melibatkan transportasi ATP-dependent iodida melintasi membran basal thyrocyte melalui Na + / I-symporter (NIS), (2) oksidasi iodida menjadi iodin dan iodinasi residu tirosin pada thyroglobulin (Tg), glikoprotein 660-kDa, yang hadir dalam folikel tiroid, untuk membentuk monoiodotyrosines (MIT) dan diiodotyrosines (dits)-kedua proses dikatalisis oleh peroksidase tiroid, (3) kopling dua DIT molekul untuk membentuk tetraiodothyronine atau tiroksin (T4), dan satu molekul DIT dengan satu molekul MIT untuk membentuk 3,5,3 _triiodothyronine (T3) atau sebaliknya 3,3 _, 5_-triiodothyronine (RT3), (4) hidrolisis Tg untuk melepaskan iodothyronines gratis (T3 dan T4) dan mono-dan diiodotyrosines, dan (5) deiodination mono dan diiodotyrosines untuk menghasilkan iodida, yang digunakan kembali dalam thyrocyte tersebut.Dalam keadaan eutiroid, T4 adalah hormon dominan diproduksi oleh

65

tiroid. Kebanyakan T3 (80 persen) diproduksi oleh extrathyroidal, deiodination perifer (pengangkatan 5_-yodium dari lingkar luar) dari T4 dalam hati, otot, ginjal, dan hipofisis anterior, reaksi yang dikatalisis oleh 5_-monodeiodinase. Beberapa T4 diubah menjadi RT3, senyawa aktif metabolismenya, oleh deiodination dari cincin batin T4. Hormon tiroid yang diangkut dalam serum terikat dengan protein pembawa seperti globulin thyroxine-binding (TBG), thyroxinebinding prealbumin (TBPA), dan albumin. Hanya sebagian kecil (0,02 persen) dari hormon tiroid (T3 dan T4) bebas (tidak terikat) dan merupakan komponen fisiologis aktif. Sekresi hormon tiroid dikontrol oleh aksis hipotalamus-hipofisis-tiroid.

EVALUASI PASIEN DENGAN PENYAKIT TIROID Tes Fungsi Tiroid Tidak ada tes tunggal sudah cukup untuk menilai fungsi tiroid pada semua situasi dan hasilnya harus ditafsirkan dalam konteks kondisi klinis pasien. Serum TSH - (normal 0,5 sampai 5 U / mL) tingkat TSH serum mencerminkan kemampuan hipofisis anterior untuk mendeteksi tingkat T4 bebas. Ada hubungan terbalik antara tingkat T4 bebas dan logaritma dari perubahan konsentrasi TSH-kecil dalam memimpin T4 bebas untuk pergeseran besar dalam tingkat TSH. Dengan demikian, uji TSH ultrasensitif telah menjadi tes yang paling sensitif dan spesifik untuk diagnosis hiper-dan hipotiroidisme dan untuk mengoptimalkan T4 penggantian dan terapi supresif. Jumlah T4 dan T3 Jumlah - Total T4 (kisaran referensi: 55-150 nmol / L) dan T3 (kisaran referensi: 1,5-3,5 nmol / L) tingkat diukur dengan radioimmunoassay dan mengukur kedua komponen bebas dan terikat dari hormon.Jumlah tingkat T4 mencerminkan output dari kelenjar tiroid, dimana kadar T3 dalam kelenjar tiroid nonstimulated lebih menunjukkan hormon tiroid perifer metabolisme. T4 dan T3 Gratis Free - Tes-tes berbasis radioimmunoassay adalah pengukuran sensitif dan akurat hormon tiroid aktif secara biologis. T4 (kisaran referensi: 12-28 pmol / L) Gratis pengukuran terbatas pada kasus-kasus hipertiroidisme awal di mana kadar total T4 mungkin normal tetapi tingkat T4 bebas dibangkitkan. Pada pasien dengan resistensi endorgan T4 (sindrom Refetoff), tingkat T4 meningkat, tetapi tingkat TSH biasanya normal.Gratis T3 (referensi Kisaran: 3-9 pmol / L) paling berguna dalam mengkonfirmasi diagnosis hipertiroidisme awal, di mana tingkat T4 dan free kenaikan T3 sebelum jumlah T4 dan T3. Tiroid Antibodi - antibodi tiroid termasuk antithyroglobulin (anti-Tg), antimicrosomal atau antitiroid peroksidase (anti-TPO) dan thyroidstimulating immunoglobulin (TSI). Tingkat antibodi anti-Tg dan anti-TPO lakukan tidak menentukan fungsi tiroid, melainkan mereka menunjukkan gangguan yang mendasari, biasanya tiroiditis autoimun.Thyroglobulin serum thyroglobulin biasanya tidak dilepaskan ke dalam sirkulasi dalam jumlah besar, tetapi meningkatkan secara dramatis dalam tiroiditis atau penyakit Graves dan gondok multinodular beracun. Penggunaan yang paling penting untuk tingkat thyroglobulin serum dalam memantau pasien dengan kanker tiroid berdiferensiasi untuk kambuh. Karena hanya jaringan tiroid menghasilkan thyroglobulin, kadar protein ini harus rendah setelah tiroidektomi total. Tiroid Pencitraan Pencitraan radionuklida. Kedua yodium-123 (123i) dan yodium-131 (131I) digunakan untuk gambar kelenjar tiroid. Mantan memancarkan radiasi dosis rendah, memiliki paruh 12-14 jam, dan digunakan untuk gambar tiroid lingual atau gondok. Sebaliknya, penggunaan 131I menyebabkan paparan radiasi dosis tinggi dan memiliki paruh 8-10 hari. Oleh karena itu, isotop

66

ini digunakan untuk layar dan mengobati pasien dengan kanker tiroid berdiferensiasi untuk penyakit metastasis. Daerah yang perangkap radioaktivitas kurang dari kelenjar sekitarnya disebut "dingin" sedangkan daerah-daerah yang menunjukkan peningkatan aktivitas yang disebut "panas". Risiko keganasan lebih tinggi pada "dingin" lesi (15-20 persen) dibandingkan dengan "panas" atau "hangat" lesi (<5 persen).Teknesium-99m (99mTc) pertechnetate diambil oleh tiroid kelenjar, tetapi tidak organified. Hal ini juga memiliki keuntungan memiliki lebih pendek setengah-hidup dan meminimalkan paparan radiasi. Hal ini sangat sensitif untuk nodal metastasis. Baru-baru ini, 18F-fluorodeoxyglucose positron emission tomography (PET FDG) telah digunakan untuk layar untuk metastasis pada pasien dengan kanker tiroid thyroglobulinpositive, di antaranya studi pencitraan lain negatif. USG. USG sangat membantu dalam evaluasi nodul tiroid, membedakan yang solid dari yang kistik, dan menyediakan informasi tentang ukuran dan multicentricity. USG juga dapat digunakan untuk menilai limfadenopati servikal dan untuk membimbing aspirasi jarum halus (FNA) biopsi. CT / MRI scan. Studi-studi ini terutama digunakan dalam mengevaluasi tingkat besar, gondok tetap, atau substernal dan hubungan mereka dengan saluran napas dan struktur vaskular. GANGGUAN TIROID JINAK Hipertiroidisme Penyakit Graves Penyakit Graves adalah, sejauh ini, penyebab paling umum dari hipertiroid di Amerika Utara, akuntansi untuk 60-80 persen kasus. Ini adalah gangguan autoimun yang penyebabnya tidak diketahui dengan kecenderungan yang kuat familial, dominan perempuan (5:1), dan puncak insiden antara usia 40 dan 60 tahun. Hal ini ditandai dengan tirotoksikosis, gondok difus, dan manifestasi extrathyroidal, termasuk ophthalmopathy, dermopathy (pretibial myxedema), acropachy tiroid, ginekomastia, dan lain-lain. Etiologi, patogenesis, dan patologi. Yang tepat etiologi inisiasi proses autoimun pada penyakit Graves tidak diketahui. Namun, kondisi seperti negara postpartum, kelebihan yodium, terapi lithium, dan infeksi bakteri dan virus telah diusulkan sebagai kemungkinan pemicu.Penyakit Graves juga dikaitkan dengan antigen leukosit (HLA) haplotype manusia tertentu dan polimorfisme antigen T-limfosit sitotoksik 4 (CTLA-4) gen. Setelah dimulai, proses menyebabkan peka limfosit T-helper untuk merangsang limfosit B, yang memproduksi antibodi diarahkan terhadap reseptor hormon tiroid (TRAbs). Thyroid stimulating immunoglobulin (TSI), dan imunoglobulin menghambat TSH-binding (TSIIs) telah dijelaskan. Antibodi ini merangsang thyrocytes untuk tumbuh dan mensintesis hormon tiroid berlebih, yang merupakan ciri dari penyakit Graves. Gambaran klinis. Gejala hipertiroid termasuk intoleransi panas, meningkat berkeringat dan haus, dan penurunan berat badan meskipun asupan kalori yang memadai. Gejala peningkatan stimulasi adrenergik termasuk jantung berdebar, gelisah, kelelahan, labilitas emosional, hyperkinesis, dan tremor. Pasien wanita sering mengalami amenore, penurunan kesuburan, dan peningkatan insiden keguguran.Anak-anak mengalami pertumbuhan pesat dengan pematangan tulang awal, sedangkan pasien yang lebih tua hadir dengan komplikasi kardiovaskular. Pada pemeriksaan fisik, penurunan berat badan dan kemerahan pada wajah mungkin jelas. Mungkin kulit hangat

67

dan lembab. Takikardia atau fibrilasi atrium, tremor, pengecilan otot, dan proksimal kelompok kelemahan otot dengan refleks tendon hiperaktif sering hadir. Sekitar 50 persen pasien dengan penyakit Graves juga mengembangkan terbukti secara klinis ophthalmopathy. Gejala mata termasuk tutup lag (von Graefe tanda), spasme kelopak mata atas mengungkapkan sclera atas corneoscleral limbus (tanda Dalrymple), dan tatapan menonjol sebagai konsekuensi dari kelebihan katekolamin. Benar infiltratif hasil penyakit mata edema periorbital, konjungtiva pembengkakan dan kemacetan (chemosis), proptosis, keterbatasan tatapan ke atas dan lateral, keratitis, dan bahkan kebutaan. Etiologi Graves ophthalmopathy tidak sepenuhnya diketahui. Dermopathy terjadi pada 1-2 persen pasien dan ditandai oleh deposisi glikosaminoglikan yang menyebabkan kulit menebal di daerah pretibial. Tiroid adalah biasanya difus dan simetris diperbesar. Mungkin ada bruit atasnya atau sensasi dan keras vena hum dalam ruang supraklavikula. Tes diagnostik. Diagnosis hipertiroidisme dibuat oleh TSH ditekan dengan atau tanpa tingkat T4 atau T3 bebas ditinggikan. Dengan tidak adanya temuan mata, serapan 123i dan scan harus dilakukan. Sebuah serapan tinggi, dengan kelenjar difus membesar menegaskan diagnosis penyakit Graves dan membantu untuk membedakannya dari penyebab lain dari hipertiroidisme. Anti-Tg dan antibodi anti-TPO meningkat pada hingga 75 persen pasien, tetapi tidak spesifik. Peningkatan thyroid-stimulating hormone receptor (TSH-R) atau TSAB adalah diagnostik penyakit Graves dan meningkat sekitar 90 persen dari pasien.MRI scan dari orbit yang berguna dalam mengevaluasi ophthalmopathy. Pengobatan Obat antitiroid. Biasanya ini diberikan dalam persiapan untuk yodium radioaktif ablasi atau pembedahan. Obat-obatan yang umum digunakan adalah propylthiouracil (PTU, 100-300 mg tiga kali sehari) dan methimazole (10-30 mg tiga kali sehari). Methimazole memiliki panjang paruh dan dapat dosis sekali sehari.Kedua obat mengurangi produksi hormon tiroid dengan menghambat pengikatan organik yodium dan kopling iodotyrosines. Selain itu, PTU juga menghambat konversi perifer dari T4 ke T3. Kedua obat ini dapat melintasi plasenta, fungsi tiroid janin menghambat, dan diekskresikan dalam ASI, meskipun PTU memiliki risiko yang lebih rendah transfer transplasenta. Efek samping dari pengobatan termasuk granulocytopenia reversibel, ruam kulit, demam, neuritis perifer, polyarteritis, vaskulitis, dan, jarang, gagal hati, agranulositosis, dan anemia aplastik.Kebanyakan pasien telah meningkatkan gejala dalam 2 minggu dan menjadi eutiroid dalam waktu sekitar 6 minggu. Pengobatan dengan obat antitiroid dikaitkan dengan tingkat kekambuhan tinggi ketika obat ini dihentikan.Oleh karena itu, pengobatan untuk tujuan kuratif dicadangkan untuk pasien dengan kecil, gondok beracun (<40 g) dan kadar hormon tiroid sedikit meningkat. The katekolamin respon hipertiroidisme dapat diatasi dengan pemberian agen -blocking. Obat ini memiliki efek tambahan penurunan konversi perifer dari T4 ke T3. Propranolol adalah obat yang paling sering diresepkan dalam dosis sekitar 20-40 mg empat kali sehari. Terapi yodium radioaktif. Yodium radioaktif (RAI, 131I) membentuk andalan pengobatan penyakit Graves di Amerika Utara. Obat antitiroid dihentikan untuk memaksimalkan penyerapan obat. The 131I dosis dihitung setelah serapan awal dan memindai, dan biasanya terdiri dari 8-12 mCi oral. Namun, RAI dikaitkan dengan perkembangan progresif hipotiroidisme (lebih dari 70 persen pada 11 tahun), yang memerlukan terapi penggantian tiroksin seumur hidup dan juga

68

telah terbukti menyebabkan perkembangan ophthalmopathy.Akibatnya, terapi RAI paling sering digunakan pada pasien yang lebih tua dengan gondok kecil atau berukuran moderat, pada pasien yang kambuh setelah terapi medis atau bedah, dan pada pasien yang obat antitiroid atau operasi merupakan kontraindikasi. Pengobatan bedah. Di Amerika Utara, pembedahan dianjurkan pada pasien yang (1) memiliki hidup berdampingan, dikonfirmasi kanker atau nodul tiroid yang mencurigakan, (2) yang muda, (3) sedang hamil atau keinginan untuk hamil segera setelah pengobatan, (4) memiliki alergi terhadap obat antitiroid , (5) memiliki gondok besar menyebabkan gejala kompresi, dan (6) enggan menjalani terapi RAI.Indikasi relatif untuk tiroidektomi termasuk pasien, terutama perokok, dengan moderat untuk ophthalmopathy Graves parah, pasien yang menginginkan kendali yang cepat hipertiroidisme dengan kesempatan menjadi eutiroid, dan pasien yang menunjukkan kepatuhan miskin dengan obat antitiroid. Tujuan dari tiroidektomi untuk penyakit Graves harus kontrol lengkap dan permanen dari penyakit dengan morbiditas minimal terkait dengan RLN cedera atau hipoparatiroidisme. Pasien diberikan eutiroid sebelum operasi dengan obat antitiroid yang harus dilanjutkan sampai hari operasi. Solusi Lugol atau iodida jenuh kalium iodida (SSKI) diberikan sebelum operasi-3 tetes dua kali sehari mulai 10 hari sebelum operasiuntuk mengurangi vaskularisasi kelenjar dan mengurangi risiko tercetusnya badai tiroid.Luasnya tiroidektomi yang akan dilakukan adalah kontroversial dan ditentukan oleh hasil yang diinginkan (risiko kekambuhan dibandingkan euthyroidism) dan pengalaman ahli bedah. Pasien dengan kanker tiroid hidup berdampingan, dan pasien yang menolak terapi RAI, yang memiliki ophthalmopathy yang parah, atau yang memiliki reaksi yang mengancam nyawa dengan obat antitiroid harus menjalani total atau nyaris tiroidektomi total, yang dapat dilakukan dengan morbiditas minimal oleh ahli bedah yang berpengalaman tiroid . Sebuah tiroidektomi subtotal, meninggalkan 4-7 g-sisa, direkomendasikan untuk semua pasien yang tersisa. Toxic Multinodular Goiter Gondok multinodular beracun biasanya terjadi pada orang tua dari 50 tahun yang sering memiliki riwayat gondok multinodular beracun.Selama beberapa tahun, nodul tiroid cukup menjadi otonom menyebabkan hipertiroidisme.Gejala dan tanda-tanda hipertiroidisme yang mirip dengan penyakit Graves, tetapi manifestasi kurang parah dan extrathyroidal tidak hadir. Studi diagnostik dan pengobatan. TSH ditekan dengan peningkatan kadar T4 atau T3 gratis.RAI serapan juga meningkat, menunjukkan beberapa nodul dengan peningkatan serapan dan penekanan kelenjar yang tersisa. Reseksi bedah adalah metode pengobatan pilihan, dengan tiroidektomi subtotal menjadi prosedur standar. Terapi RAI dicadangkan untuk pasien dewasa yang lebih tua yang mewakili risiko operasi sangat miskin, asalkan tidak ada kompresi jalan napas dari gondok dan kanker tiroid tidak menjadi perhatian. Plummer Penyakit (adenoma Beracun) Hipertiroidisme dari nodul hyperfunctioning tunggal biasanya terjadi pada pasien yang lebih muda yang mencatat pertumbuhan baru dari nodul lama bersama dengan gejala hipertiroid.Sebagian besar nodul hyperfunctioning telah mencapai ukuran minimal 3 cm sebelum hipertiroidisme terjadi. RAI pemindaian menunjukkan "panas" nodul dengan penekanan sisa kelenjar tiroid. Nodul ini jarang ganas. Nodul kecil dapat ditangani dengan obat antitiroid dan RAI, operasi (lobektomi dan isthmusectomy) dianjurkan untuk mengobati pasien muda dan mereka dengan nodul yang lebih besar.

69

Tiroiditis Tiroiditis didefinisikan sebagai gangguan inflamasi kelenjar tiroid dan biasanya diklasifikasikan menjadi, subakut, dan kronis bentuk akut, masing-masing terkait dengan presentasi klinis yang berbeda dan histologi.Tiroiditis kronis dan subakut biasanya dikelola secara medis, tetapi pengobatan bedah kadang-kadang diperlukan untuk kondisi ini, dan tiroiditis supuratif akut. Gondok Paling beracun gondok hasil dari kekurangan yodium dan / atau stimulasi TSH sekunder untuk sintesis hormon tiroid yang tidak memadai dan faktor pertumbuhan parakrin lainnya. Gondok mungkin menyebar, uninodular, atau multinodular. Familial gondok hasil dari kekurangan diwariskan dalam enzim yang diperlukan untuk sintesis hormon tiroid. Istilah gondok endemik mengacu pada terjadinya gondok dalam proporsi yang signifikan dari individu dalam suatu wilayah geografis tertentu. Di masa lalu, kekurangan yodium diet adalah penyebab paling umum dari gondok endemik. Kondisi ini sebagian besar telah hilang di Amerika Utara sebagai konsekuensi dari penggunaan rutin garam beryodium dan iodinasi pupuk, pakan ternak, dan bahan pengawet. Namun, di daerah kekurangan yodium, seperti Asia Tengah, Amerika Selatan, dan Indonesia, hingga 90 persen dari populasi memiliki gondok.Goitrogens diet lainnya termasuk singkong dan kubis. Dalam banyak sporadis gondok, tidak ada penyebab yang jelas dapat diidentifikasi, tetapi pada beberapa pasien, itu adalah keluarga. Fitur Klinis Kebanyakan pasien dengan gondok beracun tidak menunjukkan gejala. Sebagai gondok menjadi gejala tekan yang sangat besar, seperti dyspnea dan disfagia, terjadi. Disfonia dari cedera saraf laring berulang jarang, kecuali bila keganasan hadir. Obstruksi aliran balik vena di cerukan dada dari hasil gondok substernal di Pemberton kemerahan tanda-wajah positif dan dilatasi pembuluh darah serviks pada peningkatan lengan di atas kepala. Pembesaran mendadak nodul karena perdarahan atau kista dapat menyebabkan nyeri akut. Pemeriksaan fisik mungkin mengungkap lembut, kelenjar difus membesar (gondok sederhana) atau nodul berbagai ukuran dan konsistensi dalam kasus gondok multinodular. Deviasi trakea dengan atau tanpa kompresi umum. Tes Diagnostik dan Pengobatan Pasien biasanya eutiroid dengan TSH normal dan tingkat T4 bebas rendah normal-normalor. Jika beberapa nodul mengembangkan otonomi, pasien telah ditekan Tingkat TSH atau menjadi hipertiroid.FNAbiopsy dianjurkan pada pasien eutiroid yang memiliki nodul yang dominan atau satu yang menyakitkan atau pembesaran. Kebanyakan pasien eutiroid dengan kecil, gondok difus tidak memerlukan pengobatan. Beberapa dokter memberikan pasien dengan gondok besar hormon tiroid eksogen untuk mengurangi stimulasi TSH pertumbuhan kelenjar, pengobatan ini dapat menyebabkan penurunan dan / atau stabilisasi ukuran gondok.Gondok endemik diperlakukan dengan pemberian yodium, namun penggunaannya masih kontroversial. Reseksi bedah disediakan untuk gondok bahwa (1) terus meningkat meskipun penekanan T4, (2) menyebabkan gejala obstruktif, (3) memiliki ekstensi substernal, (4) yang diduga menjadi ganas atau terbukti ganas oleh FNA biopsi, dan (5 ) secara kosmetik tidak dapat diterima. Jumlah lobektomi pada sisi nodul dominan dan subtotal reseksi sisi kontralateral adalah pengobatan pilihan dan pasien membutuhkan terapi T4 seumur hidup untuk mencegah terulangnya.

70

SOLITARY TIROID BINTIL Nodul tiroid soliter yang hadir dalam sekitar 4 persen dari populasi, sedangkan kanker tiroid memiliki insiden lebih rendah dari 40 kasus baru per 1 juta. Oleh karena itu, sangat penting untuk menentukan pasien dengan nodul tiroid soliter akan mendapat manfaat dari operasi. Sejarah Detail mengenai nodul, seperti waktu onset, perubahan ukuran, dan gejala yang berhubungan, seperti nyeri, disfagia, dyspnea, atau tersedak, harus diperoleh. Nyeri merupakan gejala yang tidak biasa dan jika ada, harus meningkatkan kecurigaan untuk perdarahan intrathyroidal dalam nodul jinak, tiroiditis, atau keganasan. Riwayat suara serak mengkhawatirkan karena mungkin sekunder untuk keterlibatan ganas dari saraf laring berulang. Yang paling penting, pasien harus ditanyai mengenai faktor risiko keganasan, seperti paparan radiasi pengion dan riwayat keluarga tiroid dan keganasan lain yang terkait dengan kanker tiroid.

Pemeriksaan Fisik Massa tiroid bergerak dengan menelan, dan kegagalan untuk mengamati pasien menelan dapat menyebabkan seseorang untuk melewatkan gondok substernal besar. Nodul yang sulit, berpasir, atau tetap dengan struktur sekitarnya, seperti ke otot trakea atau tali, lebih mungkin menjadi ganas. Ipsilateral dan kelenjar getah bening kontralateral segitiga jugularis dan posterior harus dinilai. Tes Diagnostik Afine-biopsi aspirasi jarum adalah tes diagnostik yang paling penting. AfterFNA biopsi, sebagian besar nodul dapat dikategorikan menjadi: jinak (65 persen), curiga (20 persen), ganas (5 persen), dan nondiagnostic (10 persen). Insiden hasil positif palsu adalah sekitar 1 persen dan hasil falsenegative terjadi pada sekitar 3 persen pasien. Lesi jinak termasuk kista dan nodul koloid. Risiko keganasan pada pengaturan ini kurang dari 3 persen. Risiko keganasan dalam pengaturan dari sitologi mencurigakan di mana saja 10-20 persen. Sebagian besar lesi ini folikel atau H neoplasma sel urthle. Dalam situasi ini, diagnosis keganasan bergantung pada menunjukkan kapsul atau pembuluh darah invasi, fitur yang tidak dapat ditentukan melalui biopsi FNA. FNA biopsi juga kurang dapat diandalkan pada pasien yang memiliki riwayat kepala dan leher iradiasi atau riwayat keluarga kanker tiroid, karena kemungkinan lebih tinggi terkena kanker dan lesi jinak dan ganas hidup berdampingan. Kebanyakan pasien dengan nodul tiroid eutiroid. Menentukan tingkat TSH darah membantu meskipun kebanyakan pasien adalah eutiroid. Jika pasien dengan nodul yang ditemukan untuk menjadi hipertiroid, risiko keganasan adalah sekitar 1 persen. USG sangat membantu untuk mendeteksi nodul tiroid nonpalpable, untuk membedakan solid dari nodul kistik, untuk mendiagnosa nodul mencurigakan dengan microcalcifications dan untuk mengidentifikasi limfadenopati yang berdekatan. Computed tomography (CT) dan magnetic resonance imaging (MRI) yang tidak perlu dalam evaluasi rutin tumor tiroid, kecuali untuk besar, lesi tetap, atau substernal. 123i atau 99mTc jarang diperlukan, kecuali mengevaluasi pasien untuk "panas" atau otonom nodul tiroid.

71

Pengelolaan Tumor ganas umumnya diobati dengan total atau nyaris tiroidektomi total. Kista tiroid sederhana menyelesaikan dengan aspirasi pada sekitar 75 persen kasus. Jika kista berlanjut setelah tiga upaya aspirasi, lobektomi tiroid unilateral dianjurkan. Lobektomi juga dianjurkan untuk kista lebih besar dari 4 cm dan diameter untuk kista kompleks dengan komponen padat dan kistik, karena yang terakhir memiliki insiden yang lebih tinggi keganasan (15 persen). Ketika FNAbiopsy digunakan dalam nodul yang kompleks, bagian padat harus sampel. Jika nodul koloid didiagnosis dengan biopsi FNA, pasien masih harus diamati dengan USG serial dan pengukuran Tg. Jika membesar nodul, ulangi FNA biopsi sering ditunjukkan. Meskipun kontroversial, L-tiroksin dalam dosis yang cukup untuk mempertahankan tingkat TSH serum antara 0,1 dan 1,0 U / mL juga dapat diberikan.Sekitar 50 persen dari nodul tersebut menurun dalam ukuran dalam menanggapi penindasan TSH rejimen ini, dan lain-lain tidak dapat terus tumbuh, tetapi yang paling efektif untuk nodul kecil dari 3 cm. Tiroidektomi harus dilakukan jika membesar nodul pada penekanan TSH, menyebabkan gejala tekan, atau untuk alasan kosmetik. Pengecualian untuk aturan umum ini adalah pasien yang telah memiliki iradiasi sebelumnya kelenjar tiroid atau yang memiliki riwayat keluarga kanker tiroid. Pada pasien ini seluruhnya atau neartotal tiroidektomi dianjurkan karena tingginya insiden kanker tiroid ( 40 persen) dan penurunan keandalan FNA biopsi dalam pengaturan ini.

GANAS TIROID PENYAKIT Di Amerika Serikat, kanker tiroid menyumbang kurang dari 1 persen dari seluruh keganasan (3 persen perempuan dan 0,5 persen laki-laki).Kanker tiroid bertanggung jawab untuk enam kematian per 1 juta orang setiap tahunnya.Namun, itu adalah kanker meningkat paling pesat pada wanita. Genetika Molekuler Tiroid tumorigenesis Beberapa onkogen dan gen supresor tumor terlibat dalam tumorigenesis tiroid. RET proto-onkogen, terletak pada kromosom 10, memainkan peran penting. Ini mengkode reseptor tirosin kinase, yang mengikat beberapa faktor pertumbuhan. Mutasi germline dalam RET proto-onkogen diketahui predisposisi neoplasia endokrin ganda tipe 2A (MEN 2A), MEN 2B, dan kanker tiroid meduler keluarga, dan mutasi somatik telah dibuktikan pada tumor berasal dari puncak saraf, seperti MTCS ( 30 persen) dan pheochromocytomas.Tirosin kinase domain RET dapat menyatu dengan lainnya gen dengan penataan ulang. Produk-produk fusi juga berfungsi sebagai onkogen dan telah terlibat dalam patogenesis kanker tiroid papiler.Setidaknya 15 RET / PTC penyusunan ulang telah dijelaskan dan tampaknya kejadian awal tumorigenesis. Sampai dengan 70 persen dari kanker papiler pada anak-anak terkena dampak radiasi dari bencana Chernobyl 1986 membawa RET / PTC penyusunan ulang. BRAF (B-type Raf kinase) mutasi baru-baru ini telah diidentifikasi di sekitar 40 persen dari kanker tiroid papiler.Bermutasi ras onkogen telah diidentifikasi dalam hingga 40 persen dari adenoma folikuler tiroid dan karsinoma, gondok multinodular, dan karsinoma papiler dan anaplastik. Mutasi pada TSH-R dan gsp onkogen telah dicatat dalam adenoma toksik. Mutasi dari p53 supresor tumor langka di PTC, namun yang umum pada kanker tiroid dibedakan dan baris sel kanker tiroid.Onkogen yang dihasilkan dari fusi dari domain pengikatan DNA dari tiroid faktor transkripsi gen PAX8 ke Peroksisom proliferator-diaktifkan reseptor gamma 1 (PPAR 1) telah dicatat untuk memainkan peran penting dalam pengembangan neoplasma folikular, termasuk kanker folikuler.

72

Jenis Tumor Tertentu Papillary Carcinoma Papillary carcinoma account untuk 80 persen dari semua keganasan tiroid di daerah yodium yang cukup dan merupakan kanker tiroid dominan pada anak-anak dan individu yang terpapar radiasi eksternal. Karsinoma papiler lebih sering terjadi pada wanita, dengan rasio 2:1 perempuan-kelaki-laki, usia rata-rata pada presentasi adalah 30-40 tahun. Kebanyakan pasien yang eutiroid dan hadir dengan tumbuh lambat . Massa nyeri pada leher. Disfagia, dyspnea, dan disfonia biasanya berhubungan dengan penyakit invasif stadium lanjut secara lokal. Metastasis kelenjar getah bening adalah umum, terutama pada anak-anak dan dewasa muda, dan dapat menjadi gejala. Yang disebut "menyimpang tiroid lateral" hampir selalu menunjukkan suatu getah serviks metastasis nodus. Kecurigaan kanker tiroid sering berasal melalui pemeriksaan fisik pasien dan reviewof riwayat pasien. Diagnosa ditegakkan oleh FNA biopsi dari massa tiroid atau kelenjar getah bening.Metastasis jauh jarang terjadi pada presentasi awal, tapi akhirnya dapat berkembang pada hingga 20 persen pasien. Situs yang paling umum adalah paru-paru, diikuti oleh tulang, hati, dan otak. Patologi. Pengapuran, nekrosis, atau kistik perubahan mungkin terlalu jelas. Histologis, karsinoma papiler mungkin menunjukkan proyeksi papiler, pola campuran struktur papiler dan folikuler, atau pola folikular murni (varian folikel). Diagnosis ditegakkan dengan fitur selular yang khas. Sel kuboid dengan pucat, sitoplasma berlimpah, "grooving," inti padat, dan inklusi sitoplasma intranuklear, yang mengarah ke penunjukan Orphan Annie inti, yang memungkinkan diagnosis oleh FNA biopsi.Badan Psammoma, yang mikroskopis, deposito kalsifikasi mewakili rumpun sel sloughed, mungkin hadir. Tumor papiler-folikel campuran dan varian folikuler karsinoma papiler diklasifikasikan sebagai karsinoma papiler karena mereka bertindak sebagai karsinoma papiler biologis. Multifokalitas umum pada karsinoma papiler dan dapat hadir pada sampai dengan 85 persen kasus pada pemeriksaan mikroskopis. Multifokalitas dikaitkan dengan peningkatan risiko serviks nodal metastasis dan tumor ini jarang dapat menyerang struktur yang berdekatan seperti trakea, esofagus, dan saraf laring berulang. Varian lain dari karsinoma papiler termasuk sel tinggi, kolumnar, difus sclerosing, sel jernih, trabecular, varian sel Hurthle dan jenis diferensiasi buruk. Varian ini mencapai sekitar 1 persen dari semua karsinoma papiler dan umumnya terkait dengan prognosis yang lebih buruk. Makroskopik, ada tiga bentuk yang diakui karsinoma papiler, masing-masing didasarkan pada ukuran dan luasnya penyakit utama. Minimal atau okultisme tumor microcarcinoma didefinisikan sebagai tumor dari 1 cm atau kurang dalam ukuran dengan tidak ada bukti invasi lokal atau metastasis kelenjar getah bening. Mereka nonpalpable dan biasanya temuan insidentil pada pemeriksaan operasi, histologis, atau otopsi. Kanker tiroid papiler okultisme hadir dalam 2-36 persen kelenjar tiroid dihapus pada otopsi. Tumor Intrathyroidal terbatas pada kelenjar tiroid, dengan tidak ada bukti invasi extrathyroid. Tumor Extrathyroidal menyerang melalui kapsul tiroid dan / atau ke struktur yang berdekatan. Semua jenis kanker tiroid primer dapat dikaitkan dengan metastasis kelenjar getah bening dan invasi ke pembuluh darah intrathyroidal atau metastasis sesekali jauh.Prognosis jangka panjang yang lebih baik bagi pasien dengan kecil, lesi intrathyroidal.

73

Indikator prognostik. Secara umum, pasien dengan karsinoma papiler memiliki prognosis yang sangat baik dengan lebih dari 95 persen 10 tahun tingkat kelangsungan hidup. Beberapa indikator prognostik telah dimasukkan ke dalam berbagai sistem pementasan, yang memungkinkan pasien untuk dikelompokkan menjadi kelompok berisiko rendah dan berisiko tinggi. Theage sistem penilaian mencakup usia, kelas histologis, extrathyroidal invasi dan metastasis, dan ukuran tumor untuk memprediksi risiko kematian akibat kanker papiler. Skala Macis mirip tetapi menggabungkan kelengkapan reseksi bedah asli dengan ukuran lesi awal, invasi dan metastasis. Sistem AMES adalah classificstion sederhana yang membagi tumor tiroid dibedakan ke dalam kelompok rendah dan berisiko tinggi menggunakan umur (pria <40 tahun, perempuan <50 tahun), metastasis, penyebaran extrathyroidal, dan ukuran tumor (<or> 5 cm).Sistem klasifikasi lain adalah theTNMsystem, (tumor, status nodal, metastasis, Tabel 37-1), yang digunakan oleh pusat medis yang paling di Amerika Utara. Sayangnya, semua sistem klasifikasi bergantung pada data yang tidak tersedia sebelum operasi.

74

75

Pengobatan bedah. Sebagian besar penulis setuju bahwa pasien dengan tumor risiko tinggi (dinilai oleh salah satu sistem klasifikasi dibahas di atas) atau tumor bilateral harus menjalani seluruh atau nyaris total thyroidectomy.Whenpatients yang ditemukan memiliki karsinoma tiroid papiler minimal dalam spesimen tiroid dihapus untuk lainnya alasan, lobektomi tiroid unilateral dan isthmusectomy biasanya dianggap perawatan yang memadai, kecuali tumor memiliki bukti angioinvasion, multifokalitas, atau positif margin. Strategi bedah yang optimal pada sebagian besar pasien dengan risiko rendah (kecil, unilateral) kanker masih kontroversial. Fokus perdebatan berpusat di sekitar data hasil dan risiko yang terkait dengan baik lobektomi atau tiroidektomi total dalam kelompok pasien ini. Pendukung tiroidektomi total berpendapat bahwa prosedur (1) memungkinkan seseorang untuk menggunakan RAI untuk secara efektif mendeteksi dan mengobati jaringan tiroid residual atau penyakit metastasis, (2) membuat tingkat Tg serum penanda lebih sensitif dari penyakit berulang atau persisten, (3) menghilangkan kanker okultisme kontralateral sebagai situs o kekambuhan (karena hingga 85 persen tumor multifokal), (4) mengurangi risiko kekambuhan dan meningkatkan kelangsungan hidup, (5) mengurangi risiko 1 persen perkembangan kanker tiroid dibedakan atau anaplastik, dan (6) mengurangi kebutuhan untuk operasi reoperative dengan risiko yang menyertainya peningkatan tingkat komplikasi.Penyidik yang mendukung lobektomi berpendapat bahwa (1) tiroidektomi total dikaitkan dengan tingkat komplikasi yang lebih tinggi daripada lobektomi, (2) kekambuhan pada jaringan tiroid yang tersisa tidak biasa (5 persen) dan paling dapat disembuhkan dengan operasi, (3) multicentricity tumor tampaknyamemiliki sedikit makna prognostik; dan (4) pasien yang telah menjalani prosedur yang lebih rendah, seperti lobektomi, masih memiliki prognosis yang sangat baik. Namun, diketahui bahwa proporsi yang signifikan (33-50 persen) dari pasien yang mengalami kekambuhan meninggal akibat penyakit mereka, dan meskipun data retrospektif, jangka panjang, tindak lanjut studi menunjukkan bahwa tingkat kekambuhan diturunkan, dan bahwa kelangsungan hidup ditingkatkan pada pasien yang menjalani nyaris total atau tiroidektomi total. Selain itu, kelangsungan hidup berkurang dicatat pada pasien dengan apa yang disebut penyakit berisiko rendah (tingkat kematian dari 5 persen pada 10-20 tahun) dan tidak mungkin untuk secara akurat risiko stratifikasi pasien sebelum operasi. Diberikan di atas, direkomendasikan bahwa pasien bahkan dengan tumor risiko rendah mengalami total atau nyaris tiroidektomi total, asalkan tingkat komplikasi yang rendah (<2 persen). Akibatnya, sebagian besar pasien dengan nodul tiroid harus memiliki FNA biopsi dilakukan. Ketika PTC didiagnosis, operasi definitif dapat dilakukan tanpa mengkonfirmasikan diagnosa dengan bagian beku selama operasi. Pasien dengan nodul yang mungkin kanker papiler harus ditangani oleh lobektomi tiroid, isthmusectomy, dan penghapusan setiap lobus piramidal atau kelenjar getah bening yang berdekatan. Jika intraoperatif pemeriksaan beku-bagian kelenjar getah bening atau tumor primer karsinoma menegaskan, penyelesaian total atau nyaris total tiroidektomi harus dilakukan. Jika diagnosis definitif tidak dapat dibuat, atau jika ahli bedah yang bersangkutan tentang kelangsungan hidup kelenjar paratiroid atau status RLN, operasi harus dihentikan. Untuk pasien yang menderita kanker tiroid papiler minimal terbatas pada kelenjar tiroid tanpa angioinvasion, ada pengobatan operasi selanjutnya disarankan.Selama tiroidektomi, diperbesar ipsilateral kelenjar leher sentral harus dihapus. Kelenjar getah bening metastasis di leher lateral pasien dengan papillary karsinoma biasanya dikelola dengan diseksi leher radikal modifikasi atau fungsional. Diseksi dari segitiga posterior dan diseksi suprahyoid biasanya tidak diperlukan kecuali ada penyakit metastasis luas di tingkat 2, 3, dan 4, tetapi harus

76

dilakukan pada saat yang tepat.Profilaksis leher diseksi nodus tidak diperlukan pada pasien dengan kanker tiroid papiler, karena kanker ini tidak muncul untuk bermetastasis sistemik dari kelenjar getah bening dan mikrometastasis tampaknya ablated dengan terapi RAI.

Karsinoma folikular Karsinoma folikular account untuk 10 persen dari kanker tiroid dan lebih sering terjadi di daerah yodium-kekurangan. Insiden keseluruhan tumor ini menurun di Amerika Serikat, mungkin sebagai akibat dari suplementasi yodium dan meningkatkan classification.Women histologis memiliki insiden yang lebih tinggi kanker folikuler, dengan perempuan: rasio laki 3:1, dan usia rata-rata di penyajian 50 tahun. Kanker folikel biasanya hadir sebagai nodul tiroid soliter.Tidak seperti kanker papiler, limfadenopati servikal jarang pada presentasi awal (sekitar 5 persen), meskipun metastasis jauh mungkin hadir. Dalam waktu kurang dari 1 persen kasus, kanker folikuler mungkin hyperfunctioning. FNA biopsi tidak dapat membedakan lesi jinak dari folikel karsinoma folikuler. Oleh karena itu, diagnosis preoperatif kanker sulit kecuali metastasis jauh yang hadir. Tumor folikel besar (> 4 cm) pada pria yang lebih tua lebih mungkin menjadi ganas. Patologi. Karsinoma folikular biasanya lesi soliter, sebagian besar yang dikelilingi oleh kapsul. Histologi, folikel yang hadir, tetapi lumen mungkin tanpa koloid. Keganasan didefinisikan oleh kehadiran kapsuler dan pembuluh darah invasi. Tumor invasif minimal muncul terlalu dikemas tetapi memiliki bukti invasi mikroskopis melalui kapsul tumor dan / atau invasi menjadi kecil-pembuluh menengah (kaliber vena) di atau segera di luar kapsul, tetapi tidak dalam tumor.Di sisi lain, tumor invasif luas menunjukkan bukti invasi-kapal besar dan / atau daerah yang luas invasi tumor melalui kapsul. Mereka mungkin, pada kenyataannya, unencapsulated. Namun, ada variasi yang luas pendapat antara dokter dan patolog sehubungan dengan definisi di atas. Bedah pengobatan dan prognosis. Pasien yang didiagnosis oleh FNAbiopsy sebagai memiliki lesi folikular harus menjalani lobektomi tiroid karena setidaknya 80 persen dari pasien tersebut akan memiliki adenoma jinak.Beberapa ahli bedah merekomendasikan tiroidektomi total pada pasien yang lebih tua dengan lesi folikular lebih besar dari 4 cm karena ada risiko yang lebih tinggi terkena kanker dalam pengaturan ini (50 persen).Tiroidektomi total harus dilakukan ketika kanker tiroid didiagnosis. Ada perdebatan di kalangan ahli tentang apakah pasien dengan kanker folikuler invasif minimal harus menjalani penyelesaian tiroidektomi karena prognosis sangat baik pada pasien ini. Diagnosis karsinoma invasif terus terang memerlukan penyelesaian tiroidektomi total. Tiroidektomi total pada pasien dengan angioinvasion juga dianjurkan. Profilaksis nodal diseksi tidak diperlukan tetapi pada pasien yang tidak biasa dengan nodal metastasis, diseksi leher terapeutik dianjurkan. Tingkat kematian kumulatif dari kanker tiroid folikuler adalah sekitar 15 persen pada 10 tahun dan 30 persen pada 20 tahun.

H urthle Karsinoma Sel H urthle karsinoma sel account untuk sekitar 3 persen dari seluruh keganasan tiroid.Berdasarkan klasifikasi Organisasi Kesehatan Dunia, H urthle karsinoma sel yang dianggap sebagai subtipe dari kanker tiroid folikuler.Seperti kanker folikuler, H kanker sel urthle ditandai dengan invasi vaskular atau kapsuler, dan karena itu tidak dapat didiagnosis dengan biopsi FNA. Tumor berisi lembaran sel eosinofilik dikemas dengan mitokondria, yang

77

berasal dari sel-sel oxyphilic dari kelenjar tiroid.H tumor sel urthle juga berbeda dari karsinoma folikuler dalam bahwa mereka lebih sering multifokal dan bilateral (sekitar 30 persen), biasanya tidak mengambil RAI (sekitar 5 persen), lebih mungkin untuk bermetastasis ke kelenjar lokal (25 persen) dan tempat yang jauh, dan berkaitan dengan angka kematian lebih tinggi (sekitar 20 persen pada 10 tahun). Oleh karena itu, mereka dianggap sebagai kelas terpisah dari tumor oleh beberapa ahli bedah.Manajemen mirip dengan neoplasma folikular, dengan lobektomi dan isthmusectomy menjadi perawatan bedah cukup untuk sepihak H urthle adenoma sel. Ketika H urthle neoplasma sel ditemukan invasif pada intraoperatif, beku-bagian, atau definitif parafinbagian histologi, maka tiroidektomi total harus dilakukan. Pasien-pasien ini juga harus menjalani rutinitas sentral leher simpul penghapusan, mirip dengan pasien dengan MTC, dan dimodifikasi diseksi leher radikal bila lateralis leher node teraba. Meskipun RAI scanning dan ablasi biasanya tidak efektif, mereka mungkin harus dipertimbangkan untuk ablasi setiap jaringan tiroid yang normal residu dan, sesekali, untuk ablasi tumor, karena tidak ada terapi yang baik lainnya. Manajemen pasca operasi Kanker Tiroid Differentiated Hormon tiroid. Penekanan TSH mengurangi tingkat kekambuhan tumor, terutama pada pasien muda dengan kanker tiroid papiler dan folikuler. Tiroksin harus diberikan untuk memastikan bahwa pasien tetap eutiroid, dengan tingkat sirkulasi TSH sekitar 0,1 U / L pada pasien berisiko rendah, atau kurang dari 0,1 U / mL pada pasien berisiko tinggi. Risiko kekambuhan tumor harus diimbangi dengan efek samping yang berhubungan dengan TSH penekanan berkepanjangan, termasuk osteopenia dan masalah jantung, terutama pada pasien yang lebih tua. Pengukuran thyroglobulin. Tingkat thyroglobulin pada pasien yang telah menjalani tiroidektomi total harus di bawah 2 ng / mL ketika pasien mengambil T4, dan di bawah 5 ng / mL ketika pasien hipotiroid. Tingkat Tg di atas 2 ng / mL setelah jumlah thryoidectomy sangat sugestif penyakit metastasis atau jaringan tiroid yang normal persisten. Thyroglobulin dan tingkat antibodi anti-Tg harus diukur awalnya pada interval 6-bulan dan kemudian setiap tahun jika pasien secara klinis bebas penyakit. Pasien berisiko tinggi juga harus memiliki USG leher dan CT atau MRI scan leher dan mediastinum untuk deteksi dini dari setiap persisten atau penyakit berulang. Terapi radioiodine. Studi kohort jangka panjang menunjukkan bahwa terapi pasca operasi RAI mengurangi kekambuhan dan menyediakan perbaikan kecil dalam kelangsungan hidup, bahkan pada pasien yang berisiko rendah.Skrining dan pengobatan yang difasilitasi oleh penghapusan semua jaringan tiroid normal, yang secara efektif bersaing untuk penyerapan yodium. Metastasis karsinoma tiroid berdiferensiasi dapat dideteksi dan diobati oleh 131I pada sekitar 75 persen pasien. Umumnya, terapi T4 dihentikan selama kurang lebih 6 minggu sebelum pemindaian dengan 131I. Pasien harus menerima T3 selama periode ini untuk mengurangi periode hipotiroidisme. Diet lowiodine juga dianjurkan selama periode 2 minggu ketika semua hormon tiroid telah dihentikan. Setelah tiroidektomi total serapan radioaktif harus kurang dari 1 persen. Jika ada penyerapan yang signifikan, maka dosis terapi 131I harus diberikan kepada pasien (pasien berisiko rendah: 30-100 mCi, pasien berisiko tinggi: 100-200 mCi). Dosis maksimum radioiodine yang dapat diberikan pada satu waktu tanpa melakukan dosimetri adalah sekitar 200 mCi dengan dosis kumulatif 1000-1500 mCi. Hingga 500 mCi dapat diberikan dengan pretreatment dosimetri yang tepat. Jika tindak lanjut RAI scan negatif, tetapi tingkat Tg tetap tinggi, studi pencitraan lain seperti USG leher, MRI, dan PET scan FDG-harus dipertimbangkan.

78

Balok radioterapi eksternal dan kemoterapi.Balok radioterapi eksternal kadang-kadang diperlukan untuk mengontrol penyakit dioperasi, lokal invasif atau berulang dan untuk mengobati metastasis dalam mendukung tulang untuk mengurangi risiko patah tulang. Kemoterapi tunggal dan multidrug telah digunakan dengan sedikit keberhasilan dalam kanker tiroid disebarluaskan. Adriamycin dan Taxol adalah agen yang paling sering digunakan. Karsinoma meduler Tumor ini menyumbang sekitar 5 persen dari keganasan tiroid dan timbul dari parafollicular atau C sel-sel tiroid, yang terkonsentrasi superolaterally di lobus tiroid. C sel mensekresi kalsitonin, polipeptida 32-asam amino. Pada beberapa hewan, terutama yang bertelur dengan kerang, kalsitonin adalah pengatur metabolisme kalsium yang signifikan, namun pada manusia, ia memiliki efek fisiologis hanya minimal.Kebanyakan karsinoma meduler terjadi secara sporadis. Namun, sekitar 25 persen terjadi dalam spektrum dari beberapa gejala diwariskan seperti kanker familial meduler tiroid, mengalami MEN2A, dan MEN2B-yang semuanya menghasilkan sekunder untuk germline mutasi pada RET proto-onkogen. Pasien dengan karsinoma meduler sering hadir dengan massa leher yang mungkin terkait dengan limfadenopati servikal teraba (1520 persen). Invasi lokal menghasilkan gejala disfagia, dyspnea, atau disfonia. Jauh metastasis melalui darah ke hati, tulang (sering osteoblastik), dan paru-paru terjadi kemudian dalam penyakit. Perempuan: rasio laki adalah 1,5:1. Kebanyakan pasien datang antara 50 dan 60 tahun, meskipun pasien dengan penyakit yang hadir keluarga pada usia muda. Tumor tiroid meduler mengeluarkan tidak hanya kalsitonin dan Carcinoembryonic antigen (CEA), tetapi juga kalsitonin peptida gen-terkait (CGRP), histaminadases, prostaglandin E2 dan F2, serotonin dan ACTH. Patologi. Tumor biasanya unilateral, tetapi multisenter dalam kasus-kasus keluarga. Kasus keluarga juga berhubungan dengan C-sel hiperplasia, yang dianggap sebagai lesi prakanker. Mikroskopis, tumor terdiri dari lembar infiltrasi sel neoplastik dipisahkan oleh kolagen dan amiloid. Kehadiran amiloid adalah temuan diagnostik, tapi imunohistokimia untuk kalsitonin lebih sering digunakan sebagai penanda diagnostik. Diagnosis. Diagnosis karsinoma meduler dibentuk oleh sejarah, pemeriksaan fisik, mengangkat serum kalsitonin atau tingkat CEA, dan FNA sitologi massa tiroid. Perhatian terhadap sejarah keluarga penting karena sekitar 25 persen pasien dengan MTC memiliki penyakit keluarga. Semua pasien baru dengan MTC harus diskrining untuk mutasi RET titik, pheochromocytoma, dan hiperparatiroidisme.Hal ini penting untuk menyingkirkan pheochromocytoma bersamaan untuk menghindari terjadinya krisis hipertensi dan kematian. Pengobatan. Jika pasien ditemukan memiliki pheochromocytoma, ini harus dioperasikan terlebih dahulu. Tiroidektomi total adalah pengobatan pilihan untuk pasien karena tingginya insiden multicentricity, kursus lebih agresif, dan terapi 131I biasanya tidak efektif.Simpul kompartemen tengah sering terlibat awal dalam proses penyakit, sehingga bilateral sentral leher diseksi sebaiknya rutin dilakukan.Pada pasien dengan node serviks teraba atau terlibat node leher sentral, ipsilateral atau bilateral, diseksi leher radikal dimodifikasi dianjurkan. Demikian pula, pasien dengan tumor yang lebih besar dari 1,5 cm harus menjalani ipsilateral profilaksis dimodifikasi diseksi leher radikal, karena lebih dari 60 persen pasien ini memiliki nodal

79

metastasis. Sekitar 30 persen pasien ini juga akan memiliki kontralateral metastasis nodal. Dalam kasus penyakit lokal berulang atau metastasis, debulking tumor disarankan. Pada pasien yang memiliki hiperkalsemia pada saat tiroidektomi, hanya kelenjar paratiroid membesar jelas harus dihapus. Kelenjar paratiroid lainnya harus dijaga dan ditandai pada pasien dengan normocalcemia karena hanya sekitar 20 persen pasien dengan MEN 2A mengembangkan hiperparatiroidisme. Tiroidektomi total ditunjukkan dalam pembawa mutasi RET dan harus dilakukan sebelum usia 6 tahun di MEN pasien 2A dan sebelum usia 1 tahun di MEN pasien 2B. Prognosis. Prognosis berhubungan untuk stadium penyakit dan jenis. Cara terbaik adalah pada pasien dengan non-MEN keluarga kanker meduler, diikuti oleh pasien dengan MEN 2A, dan kemudian oleh pasien dengan penyakit sporadis. Pasien dengan MEN 2B memiliki prognosis terburuk. Karsinoma anaplastik Karsinoma anaplastik menyumbang sekitar 1 persen dari seluruh keganasan tiroid di Amerika Serikat dan yang paling agresif tumor tiroid.Mayoritas tumor hadir dalam dekade ketujuh dan kedelapan kehidupan. Pasien khas memiliki massa leher lama, yang dengan cepat membesar dan mungkin menyakitkan. Gejala terkait, seperti disfonia, disfagia, dan dyspnea yang umum. Kelenjar getah bening biasanya teraba pada presentasi. Bukti penyebaran metastasis juga dapat hadir. Diagnosis dikonfirmasi oleh biopsi sel raksasa berinti banyak dan karakteristik mengungkapkan FNA.Fokus tumor tiroid lebih berbeda dapat dilihat, menunjukkan bahwa tumor anaplastik timbul dari lebih tumor baik dibedakan. Biopsi insisional kadang-kadang diperlukan untuk mengkonfirmasi diagnosis dan isthmusectomy dilakukan untuk meringankan trakea Kompresi. Pengobatan dan prognosis. Tumor ini merupakan salah satu keganasan tiroid yang paling agresif. Jika karsinoma anaplastik menyajikan sebagai massa dioperasi, tiroidektomi dapat menyebabkan peningkatan kecil dalam kelangsungan hidup. Gabungan radiasi dan kemoterapi dalam pengaturan ajuvan pada pasien dengan penyakit dioperasi telah dikaitkan dengan kelangsungan hidup berkepanjangan. Trakeostomi mungkin diperlukan untuk meringankan obstruksi jalan napas. Limfoma Limfoma mencapai kurang dari 1 persen dari keganasan tiroid, sebagian besar dari non-Hodgkin sel-B jenis dan cenderung berkembang pada pasien dengan tiroiditis limfositik kronis.Pasien biasanya datang dengan gejala yang mirip dengan karsinoma anaplastik, meskipun massa leher cepat memperbesar sering menyakitkan. Pasien mungkin hadir dengan gangguan pernapasan akut. Diagnosis biasanya disarankan oleh FNA biopsi, meskipun jarum-core atau terbuka biopsi mungkin diperlukan untuk diagnosis definitif. Studi pementasan harus diperoleh untuk menilai sejauh mana penyebaran extrathyroidal.

Pengobatan dan prognosis. Pasien merespon dengan cepat terhadap kemoterapi (CHOPsiklofosfamid, doxorubicin, vincristine, dan prednison), yang juga dikaitkan dengan kelangsungan hidup. Tiroidektomi dan nodal reseksi yang disediakan untuk pasien yang tidak

80

merespon dengan cepat terhadap regimen diatas, atau pada pasien yang telah menjalani pengobatan sebelum diagnosis.

Metastasis Karsinoma Kelenjar tiroid adalah situs langka metastasis dari kanker lain, termasuk ginjal, payudara, paruparu, dan melanoma. Reseksi tiroid, biasanya lobektomi, dapat membantu pada banyak pasien, tergantung pada status tumor primer mereka.

TIROID BEDAH Persiapan pra operasi Pasien dengan riwayat baru atau terpencil fonasi diubah atau operasi leher sebelum harus menjalani penilaian pita suara dengan laringoskopi langsung atau tidak langsung sebelum tiroidektomi. Pasien diposisikan terlentang, dengan karung pasir antara skapula tersebut. Kepala ditempatkan pada bantal donat dan leher diperpanjang dan didukung untuk memberikan paparan maksimal tanpa hiperekstensi. Sebuah Kocher kerah sayatan melintang, biasanya 4-5 cm, ditempatkan di atau sejajar dengan lipatan kulit alami 1 cm di bawah tulang rawan krikoid. Flaps Subplatysmal dibangkitkan superior ke tingkat kartilago tiroid dan inferior ke kedudukan suprasternal. Otot-otot tali dibagi di garis tengah dan kelenjar tiroid terkena. Tali kemudian dibedah dari tiroid yang mendasari dengan kombinasi diseksi tajam dan tumpul, sehingga mengekspos vena tiroid tengah. Lobus tiroid ditarik medial dan anterior dan jaringan lateral menyapu posterolateral menggunakan spons kacang. Pembuluh darah tiroid menengah yang diikat dan dibagi.Perhatian kemudian beralih ke garis tengah di mana node Delphian dan lobus piramidal diidentifikasi. Beberapa ahli bedah membagi tanah genting awal untuk pasien dengan penyakit jinak atau tak tentu. Tiang tiroid superior diidentifikasi dengan mencabut tiroid pertama inferior dan medial, dan kemudian tiang atas tiroid digerakkan caudally dan lateral.Pembedahan Pesawat disimpan sebagai dekat dengan tiroid mungkin dan pembuluh tiang unggul secara individual diidentifikasi, skeletonized, diikat, dan dibagi rendah pada kelenjar tiroid, untuk menghindari cedera pada cabang eksternal dari saraf laring superior. The berulang saraf laring kemudian dapat diidentifikasi, paling konsisten pada tingkat kartilago krikoid. Para parathyroids biasanya dapat diidentifikasi dalam 1 cm dari persimpangan arteri tiroid inferior dan RLN tersebut. Jika tidak hadir di lokasi ini, kelenjar lebih rendah dapat ditemukan di ligamentum thyrothymic atau timus atas. Semakin rendah tiang kelenjar tiroid harus dimobilisasi dengan lembut menyapu semua jaringan punggung.Kapal tiroid inferior dibedah, skeletonized, diikat, dan dibagi sebagai dekat dengan permukaan kelenjar tiroid mungkin. RLN ini paling rentan terhadap cedera di sekitar ligamentum Berry. Setiap perdarahan di daerah ini harus dikontrol dengan tekanan lembut sebelum hati-hati mengidentifikasi kapal dan ligating itu. Penggunaan elektrokauter harus dihindari di dekat dengan RLN tersebut. Setelah ligamen dibagi, tiroid dapat dipisahkan dari trakea dasari oleh diseksi tajam. The piramidal lobus, jika ada, harus dibedah dalam arah cephalad di atas tingkat takik di kartilago tiroid atau lebih tinggi dalam kontinuitas dengan kelenjar tiroid. Jika lobektomi yang akan dilakukan, tanah genting dibagi rata dengan trakea di sisi kontralateral dan penjahitan diikat. Prosedur ini diulang pada sisi yang berlawanan untuk tiroidektomi keseluruhan. Kelenjar paratiroid yang tidak dapat dibedah dari tiroid dengan suplai darah yang baik, atau telah sengaja dihapus selama tiroidektomi, harus direseksi,

81

dikonfirmasi sebagai jaringan paratiroid oleh bagian beku, dibagi menjadi 1-mm fragmen, dan ditanam kembali ke dalam kantong individu dalam otot sternokleidomastoid. Situs harus ditandai dengan jahitan sutra dan klip. Jika tiroidektomi subtotal yang akan dilakukan, setelah kapal tiang unggul dibagi dan lobus tiroid dimobilisasi anterior, lobus tiroid adalah cross-dijepit dengan penjepit Mayo, meninggalkan sekitar 4 g posterior bagian tiroid. Sisa-sisa tiroid jahitan diikat, takingcare untuk menghindari cedera saraf laring berulang. Penempatan menguras rutin jarang diperlukan. Setelah hemostasis yang memadai diperoleh, otot-otot tali yang reapproximated di garis tengah menggunakan jahitan diserap.Platysma ini didekati dengan cara yang sama.Kulit dapat ditutup dengan jahitan subkutikular atau klip. Beberapa pendekatan untuk tiroidektomi minimal invasif, seperti tiroidektomi videoassisted dan tiroidektomi endoskopi melalui sayatan aksila, telah diusulkan. Metode ini layak, tetapi manfaat yang jelas atas "tradisional" pendekatan terbuka belum ditetapkan. Penghapusan Bedah Gondok Intrathoracic Gondok dianggap mediastinum jika setidaknya 50 persen dari jaringan tiroid terletak intrathoracically. Gondok mediastinum bisa primer atau sekunder. Gondok mediastinum primer (1 persen) timbul dari aksesori (ektopik) jaringan tiroid yang terletak di dada. Ini gondok dipasok oleh pembuluh darah intrathoracic dan tidak memiliki koneksi ke jaringan tiroid di leher.Gondok sekunder muncul dari perpanjangan ke bawah jaringan tiroid serviks sepanjang pesawat fasia leher dan menurunkan suplai darah mereka dari arteri tiroid. Hampir semua gondok intratorasik dapat dihapus melalui insisi serviks.Pasien yang telah kanker tiroid invasif, telah memiliki operasi tiroid sebelumnya (mungkin telah mengembangkan kapal mediastinum parasit), atau memiliki gondok mediastinum primer dengan tidak ada jaringan tiroid di leher, mungkin memerlukan sternotomy median untuk dihapus. Leher Dissection untuk Nodal Metastasis Amodified radikal (fungsional) diseksi leher dapat dilakukan melalui sayatan serviks digunakan untuk tiroidektomi, yang dapat diperpanjang lateral (ekstensi MacFee).Prosedur ini melibatkan penghapusan semua jaringan fibrofatty sepanjang vena jugularis interna (tingkat II, III, dan IV) dan segitiga posterior (tingkat V). Berbeda dengan diseksi leher radikal, vena jugularis internal yang, aksesori saraf tulang belakang, saraf sensorik serviks, dan otot sternokleidomastoid yang dipelihara kecuali patuh atau diserang oleh tumor. Prosedurnya dimulai dengan membuka bidang antara otot tali medial dan lateral otot sternokleidomastoid. Perut anterior dari otot omohyoid ditarik kembali lateral dan diseksi yang dilakukan posterior sampai selubung karotis tercapai. Vena jugularis internal mencabut medial dengan retractor vena dan jaringan fibrofatty dan kelenjar getah bening yang dibedah jauh dari itu dengan kombinasi diseksi tajam dan tumpul. Lateral diseksi dilakukan sepanjang perbatasan posterior dari otot sternokleidomastoid, menghapus jaringan dari segitiga posterior. Kedalaman diseksi pesawat adalah otot anterior skalenus, saraf frenikus, pleksus brakialis, dan otot skalenus medial. Komplikasi Bedah Tiroid Cedera RLN dapat terjadi dengan pesangon, ligasi, atau traksi yang tidak semestinya, tetapi harus terjadi dalam waktu kurang dari 1 persen pasien yang menjalani tiroidektomi oleh dokter bedah yang berpengalaman. RLN ini paling rentan terhadap cedera selama 2-3 cm terakhir dari jalurnya. Jika cedera diakui intraoperatif, sebagian besar ahli bedah menganjurkan reapproximation utama dari perineurium menggunakan jahitan nonabsorbable. Sekitar 15 persen pasien beresiko cedera pada eksternal cabang dari saraf laring superior, terutama jika kapal tiang superior diligasi secara massal. The serviks batang simpatik adalah pada risiko cedera dalam

82

skenario langka ekstensi gondok retroesophageal dan mungkin mengakibatkan sindrom Horner. Hypocalcemia Transient (dari cedera bedah atau penghapusan sengaja jaringan paratiroid) telah dilaporkan dalam hingga 50 persen dari kasus, tetapi hipoparatiroidisme permanen terjadi kurang dari 2 persen dari waktu. Hematoma pascaoperasi atau perdarahan juga dapat mempersulit thyroidectomies, dan jarang memerlukan operasi ulang darurat untuk mengevakuasi hematoma.Disfungsi pita suara bilateral dengan kesulitan pernapasan dapat memerlukan reintubasi langsung atau trakeostomi. Seromas mungkin perlu aspirasi untuk meringankan pasien ketidaknyamanan. Luka selulitis dan infeksi, dan cedera pada struktur sekitarnya, seperti arteri karotis, vena jugularis, saluran toraks dan esofagus adalah jarang terjadi. Paratiroid Embriologi Pada manusia, kelenjar paratiroid superior berasal dari kantong branchial keempat, yang juga menimbulkan kelenjar tiroid. Kantung branchial ketiga menimbulkan kelenjar paratiroid inferior dan timus. Para parathyroids tetap berhubungan erat dengan derivatif kantong branchial masingmasing. Posisi kelenjar paratiroid superior normal adalah lebih konsisten, dengan 80 persen dari kelenjar ini yang ditemukan di dekat aspek posterior lobus tiroid atas dan menengah, pada tingkat kartilago krikoid. Sekitar 1 persen dari kelenjar atas normal dapat ditemukan di ruang paraesophageal atau retroesophageal.Sesungguhnya ektopik kelenjar paratiroid superior jarang terjadi, tetapi dapat ditemukan di mediastinum tengah atau posterior, umumnya di jendela aortopulmonary. Sebagai embrio dewasa, parathyroids timus dan inferior bermigrasi bersama caudally di leher. Lokasi yang paling umum untuk kelenjar inferior dalam jarak 1 cm dari titik berpusat dimana arteri tiroid inferior dan berulang lintas saraf laring. Sekitar 15 persen dari kelenjar rendah ditemukan di timus. Posisi kelenjar rendah, bagaimanapun, cenderung lebih bervariasi sebagai konsekuensi dari jalan lagi migrasi mereka. Kelenjar rendah tidak turun dapat ditemukan di dekat dasar tengkorak, sudut mandibula, atau unggul kelenjar paratiroid unggul, bersama dengan timus tidak turun. Frekuensi kelenjar intrathyroidal bervariasi dalam literatur 0,5-3 persen. Meskipun beberapa penulis menganggap kelenjar paratiroid atas lebih mungkin intrathyroidal, karena embryologic asosiasi dekat kelenjar tiroid atas dan lateralis anlage, mereka juga mungkin kelenjar lebih rendah.

ANATOMI dan HISTOLOGI Kebanyakan pasien memiliki empat kelenjar paratiroid. Kelenjar paratiroid normal adalah abuabu dan semitransparan pada bayi baru lahir, tetapi tampaknya emas kuning atau coklat muda pada orang dewasa. Mereka berada dalam jaringan longgar atau lemak dan bulat telur dan mengukur 5-7 mm (berat 40-50 mg masing-masing). Kelenjar paratiroid berasal sebagian besar pasokan darah dari cabang-cabang dari arteri tiroid rendah, meskipun cabang dari pasokan arteri tiroid superior setidaknya 20 persen atas kelenjar, drainase vena adalah melalui ipsilateral unggul, tengah, dan inferior vena tiroid.Akerstrom dan rekan, dalam serial otopsi dari 503 mayat, ditemukan empat kelenjar paratiroid pada 84 persen kasus. Kelenjar supernumerary hadir di 13 persen pasien, paling sering di timus.Hanya 3 persen pasien memiliki kurang dari empat kelenjar. Histologis, kelenjar paratiroid terdiri dari sel-sel utama (yang memproduksi PTH) dan sel oxyphil diatur dalam trabekula, dalam stroma composedprimarily sel adiposa.Kelompok

83

ketiga sel, yang dikenal sebagai sel air jernih (kaya glikogen), juga berasal dari sel chief. Meskipun sebagian besar, tapi tidak semua, oxyphil dan sel air jernih mempertahankan kemampuan untuk mensekresi PTH, makna fungsional mereka tidak diketahui. Fisiologi Parathyroid dan Kalsium Homeostasis Kalsium adalah kation paling melimpah dalam diri manusia, dan memiliki beberapa fungsi penting. Kalsium diserap dari usus kecil dalam bentuk anorganik. Kalsium ekstraseluler (900 mg) hanya menyumbang 1 persen dari cadangan kalsium tubuh, mayoritas yang diasingkan di sistem kerangka. Sekitar 50 persen dari kalsium serum dalam bentuk terionisasi, yang merupakan komponen aktif.Sisanya terikat untuk anion albumin (40 persen) dan organik seperti fosfat dan sitrat (10 persen).Total serum kalsium rentang tingkat 8,5-10,5 mg / dL (2,1-2,6 mmol / L) dan kadar kalsium terionisasi berkisar 4,4-5,2 mg / dL (1,1-1,3 mmol / L). Jumlah kadar kalsium serum harus selalu dipertimbangkan dalam konteks tingkat albumin serum.

Paratiroid Hormon Sel-sel paratiroid bergantung pada membran reseptor G-protein-coupled, reseptor calciumsensing (CASR), untuk mengatur sekresi PTH. Sekresi PTH juga dirangsang oleh rendahnya tingkat 1,25-dihidroksi vitamin D, katekolamin, dan hipomagnesemia. Gen PTH terletak pada kromosom 11. PTH disintesis sebagai prekursor hormon, hormon preproparathyroid, yang dibelah pertama hormon proparathyroid dan kemudian ke PTH 84-asam amino akhir. Disekresikan PTH memiliki paruh 2-4 menit. PTH meningkatkan resorpsi tulang dengan merangsang osteoklas dan mempromosikan pelepasan kalsium dan fosfat ke dalam sirkulasi.Pada ginjal, PTH bertindak untuk membatasi ekskresi kalsium di tubulus distal melalui mekanisme transpor aktif. PTH juga menghambat reabsorpsi fosfat dan bikarbonat dan meningkatkan 1-hidroksilasi 25-hydroxyvitamin D, yang bertanggung jawab untuk efek tidak langsung meningkatkan penyerapan kalsium usus.

Kalsitonin Kalsitonin menghambat resorpsi tulang osteoklas-dimediasi. Produksinya dirangsang oleh kalsium dan pentagastrin, dan juga dengan katekolamin, cholecystokinin, dan glukagon. Ini menghasilkan hipokalsemia, bila diberikan intravena untuk hewan percobaan, tetapi memainkan minimal, jika ada, peran dalam peraturan tingkat kalsium pada manusia.

Vitamin D Vitamin D2 dan vitamin D3 yang diproduksi oleh fotolisis yang terjadi secara alami precursors.VitaminDis sterol dimetabolisme di hati menjadi bentuk beredar utama, 25-hidroksi vitamin D. hidroksilasi lanjut dalam hasil ginjal pada 1,25-dihidroksi vitamin D, yang merupakanbentuk aktif yang paling metabolisme vitamin D. Vitamin D merangsang penyerapan kalsium dan fosfat dari usus.

84

Hiperparatiroidisme Hyperfunction dari kelenjar paratiroid dapat diklasifikasikan sebagai primer, sekunder, atau tersier. Hiperparatiroidisme primer (PHPT) muncul dari peningkatan produksi PTH dari kelenjar paratiroid normal dan hasil dari gangguan kontrol umpan balik yang normal diberikan oleh kalsium serum. Kadar PTH tinggi juga dapat terjadi sebagai respon kompensasi kepada negaranegara hypocalcemic akibat gagal ginjal kronis atau malabsorpsi gastrointestinal kalsium. Keadaan ini disebut sebagai hiperparatiroidisme sekunder (HPT) dan dapat dibalik dengan koreksi dari masalah yang mendasari, (misalnya, transplantasi ginjal untuk gagal ginjal kronis). Namun, kelenjar kronis dirangsang terkadang menjadi otonom, sehingga ketekunan atau kekambuhan hiperkalsemia setelah transplantasi ginjal sukses, sehingga HPT tersier. Hiperparatiroidisme Primer PHPTis acommondisorder, mempengaruhi 0,1-0,3 persen dari populasi umum dan lebih sering terjadi pada wanita (1:500) dibandingkan laki-laki (1:2000). Peningkatan produksi PTH menyebabkan hiperkalsemia melalui penyerapan gastrointestinal peningkatan kalsium, peningkatan produksi vitamin D3 dan kalsium mengurangi pembersihan ginjal. PHPT ditandai dengan peningkatan proliferasi sel paratiroid dan sekresi PTH yang independen dari tingkat kalsium . Etiologi Penyebab pasti PHPT tidak diketahui, meskipun paparan radiasi pengion dosis rendah terapi dan akun kecenderungan keluarga untuk beberapa kasus. Berbagai diet dan paparan sinar matahari intermiten juga mungkin terkait.Penyebab lainnya adalah kebocoran ginjal kalsium dan penurunan fungsi ginjal dengan usia, andalteration dalam sensitivitas kelenjar paratiroid penekanan oleh kalsium. Hasil PHPT dari pembesaran kelenjar tunggal atau adenoma paratiroid pada sekitar 80 persen kasus, beberapa adenoma atau hiperplasia dalam 15-20 persen pasien dan paratiroid karsinoma in 1 persen pasien. Genetika Meskipun kebanyakan kasus PHPT yang sporadis, PHPT juga terjadi dalam spektrum dari sejumlah kelainan bawaan seperti MEN1, MEN 2A, terisolasi HPT keluarga, dan HPT keluarga dengan sindrom rahang-tumor. Semua sindrom ini diwariskan dalam mode dominan autosomal. HPT primer adalah awal dan paling umum manifestasi ofMEN1and berkembang di 80-100 persen pasien pada usia 40 tahun. Pasien-pasien ini juga rentan terhadap tumor pankreas neuroendokrin, adenoma hipofisis, dan kurang umum untuk tumor adrenokortikal, lipoma, angioma kulit, dan tumor karsinoid dari bronkus, timus, atau perut. MEN1 telah terbukti hasil dari mutasi germline dalam gen MEN1, gen supresor tumor yang terletak pada kromosom 11q12 13. Hiperparatiroidisme berkembang pada sekitar 20 persen pasien dengan MEN 2A dan umumnya kurang parah.Pasien dengan HPT keluarga dengan sindrom jawtumor memiliki kecenderungan untuk meningkat paratiroid karsinoma. Peta sindrom ini ke supresor tumor lokus HRPT2, pada kromosom 1. Sekitar 25-40 persen dari adenoma paratiroid sporadis dan beberapa kelenjar paratiroid hiperplastik memiliki hilangnya heterozigositas pada 11q13, situs dari gen MEN1. The adenoma paratiroid 1 onkogen (PRAD1), yang mengkode cyclin D1, protein kontrol siklus sel, yang diekspresikan dalam sekitar 18 persen dari adenoma paratiroid.Kanker paratiroid sporadis ditandai dengan hilangnya seragam RB gen supresor tumor, dan mutasi HRPT2 dan p53.

85

Manifestasi Klinis Pasien dengan PHPT sebelumnya disajikan dengan "klasik" pentad gejala (yaitu, batu ginjal, nyeri tulang, perut erangan, erangan psikis, dan nada kelelahan). Dengan munculnya dan meluasnya penggunaan analisa darah otomatis pada awal tahun 1970, telah terjadi perubahan dalam "khas" Pasien dengan PHPT, yang lebih mungkin minimal gejala atau tanpa gejala. Saat ini, kebanyakan pasien datang dengan kelemahan, kelelahan, polidipsia, poliuria, nokturia, nyeri tulang dan sendi, sembelit, penurunan nafsu makan, mual, mulas, gatal-gatal, depresi, dan kehilangan memori. Benar-benar "asimptomatik" PHPT tampaknya menjadi langka. Komplikasi HPT dijelaskan di bawah ini.

Penyakit ginjal. Sekitar 80 persen pasien dengan PHPT memiliki beberapa tingkat disfungsi ginjal atau gejala. Batu ginjal atau nefrokalsinosis sebelumnya ditemukan pada sampai dengan 80 persen pasien, tapi sekarang terjadi pada sekitar 20-25 persen. Para kalkuli biasanya terdiri dari kalsium fosfat atau oksalat.Sebaliknya, HPT primer ditemukan gangguan yang mendasarinya hanya 3 persen dari pasien dengan nefrolitiasis. Insiden hipertensi adalah variabel. Penyakit tulang. Penyakit tulang, termasuk osteopenia, osteoporosis, osteitis fibrosa dan cystica, ditemukan pada sekitar 15 persen pasien dengan PHPT. Lanjutan PHPT dan / atau kekurangan vitamin D menyebabkan osteitis fibrosa cystica, suatu kondisi yang nowoccurs dalam waktu kurang dari 5 persen pasien. Hal ini ditandai dengan temuan radiologis patognomonik, yang terbaik terlihat pada radiografi dari tangan yang menunjukkan resorpsi subperiosteal (paling jelas pada aspek radial dari barisan tengah dari jari-jari kedua dan ketiga), kista tulang, dan rumbai dari falang distal. Tengkorak juga dapat dipengaruhi dan muncul bintik-bintik (garam dan merica) dengan hilangnya definisi korteks dalam dan luar. Tumor coklat atau osteoklastik dan kista tulang juga dapat hadir. Hiperparatiroidisme biasanya hasil pada hilangnya massa tulang pada situs kortikal , tulang, seperti jari-jari dan pelestarian relatif tulang kanselus seperti yang terletak di badan vertebra.

Komplikasi gastrointestinal. PHPT telah dikaitkan dengan penyakit ulkus peptikum, pankreatitis dan cholelithiasis. Manifestasi neuropsikiatri. Hiperkalsemia berat dapat menyebabkan berbagai manifestasi neuropsikiatri seperti psikosis kemerahan, obtundation, atau koma. Temuan lainnya, seperti depresi, kecemasan, dan kelelahan, lebih sering diamati pada pasien dengan hanya hiperkalsemia ringan. Fitur lainnya. HPT primer juga dapat menyebabkan kelelahan dan kelemahan otot, yang menonjol dalam kelompok otot proksimal.Pasien juga memiliki peningkatan insiden chondrocalcinosis dan pseudogout. Pengapuran di lokasi ektopik seperti pembuluh darah, katup jantung dan kulit, juga telah dilaporkan, seperti memiliki hipertrofi ventrikel kiri independen adanya hipertensi. Beberapa studi besar dari Eropa juga menunjukkan bahwa PHPT dikaitkan dengan tingkat kematian meningkat akibat penyakit jantung dan kanker, bahkan pada pasien dengan HPT ringan, meskipun temuan ini tidak dibuktikan dalam penelitian lain.

86

Temuan Fisik Tumor paratiroid jarang teraba, kecuali pada pasien dengan hiperkalsemia yang mendalam.Sebuah massa leher teraba pada pasien dengan PHPT adalah lebih mungkin tiroid dalam asal atau kanker paratiroid. Pasien juga bisa menunjukkan bukti keratopati pita, deposisi kalsium dalam membran Bowman hanya di dalam iris mata.

Diagnosis Hiperkalsemia dapat disebabkan oleh banyak kondisi (Tabel 37-2). PHPT dan akun keganasan lebih dari 90 persen dari semua kasus hiperkalsemia. PHPT lebih sering pada pasien rawat jalan, sedangkan keganasan adalah penyebab utama dari hiperkalsemia pada pasien rawat inap. PHPT dapat hampir selalu dibedakan dari penyakit lain yang menyebabkan hiperkalsemia dengan kombinasi sejarah, pemeriksaan fisik, dan pemeriksaan laboratorium yang sesuai. Hiperkalsemia keganasan diketahui dimediasi terutama oleh hormon paratiroid-related peptide (PTHrP).Jinak hiperkalsemia hypocalciuric familial (BFHH) adalah suatu kondisi autosomal dominan langka dengan hampir 100 persen penetrasi dan hasil dari mewarisi mutasi heterozigot pada gen CASR terletak pada kromosom 3. Pasien dengan BFHH memiliki hiperkalsemia seumur hidup, yang tidak dikoreksi oleh Paratiroidektomi. Investigasi diagnostik Studi biokimia. Kehadiran kalsium serum dan PTH utuh (iPTH) atau tingkat PTH dua situs menetapkan diagnosis PHPT dengan kepastian virtual. Ini tes PTH sensitif menggunakan teknik immunoradiometric atau immunochemiluminescent, dan dapat diandalkan untuk membedakan HPT primer dari penyebab lain dari hiperkalsemia. Selain itu, mereka tidak crossreact dengan PTHrP. Pada pasien dengan kanker metastasis dan hiperkalsemia, tingkat iPTH membantu untuk menentukan apakah penderita juga memiliki PHPT bersamaan.Pasien dengan PHPT juga biasanya mengalami penurunan fosfat serum (sekitar 50 persen) dan konsentrasi kalsium urin 24 jam ditinggikan (sekitar 60 persen). Sebuah asidosis metabolik hiperkloremik ringan juga hadir (80 persen), sehingga mengarah ke klorida tinggi: fosfat rasio (> 33). Kadar kalsium urin tidak perlu diukur secara rutin, kecuali pada pasien yang belum pernah sebelumnya didokumentasikan normocalcemia, atau yang memiliki riwayat keluarga hiperkalsemia, untuk menyingkirkan BFHH (24-h ekskresi kalsium urin <100 mg / hari). Selanjutnya, pada pasien ini, kalsium serum kreatinin rasio izin biasanya kurang dari 0,01, sedangkan biasanya lebih besar dari 0,02 pada pasien dengan hiperparatiroidisme primer.Peningkatan kadar alkali fosfatase dapat ditemukan pada sekitar 10 persen pasien dengan PHPT. Kadang-kadang, pasien datang dengan PHPT normocalcemic disebabkan oleh kekurangan vitamin D, albumin, hidrasi berlebihan serum rendah, diet fosfat tinggi, atau rendah darah normal kalsium set-point.

Tes radiologis. Radiografi tangan secara rutin hanya direkomendasikan untuk pasien dengan tingkat alkaline phosphatase. Tulang studi kepadatan mineral menggunakan absorptiometry dualenergi, bagaimanapun, semakin banyak digunakan untuk menilai efek dari PHPT pada tulang. Pemeriksaan USG abdomen digunakan secara selektif untuk mendokumentasikan batu ginjal.

87

Pengobatan Alasan untuk Paratiroidektomi dan pedoman untuk pengobatan operatif. Kebanyakan pihak setuju bahwa pasien yang telah mengembangkan komplikasi seperti batu ginjal, osteoporosis, atau disfungsi ginjal, memiliki "klasik" gejala PHPT, atau yang lebih muda dari usia 50 tahun, harus menjalani Paratiroidektomi.Namun, pengobatan pasien dengan PHPT asimtomatik telah menjadi subyek kontroversi, sebagian karena ada sedikit kesepakatan tentang apa yang merupakan sebuah "asimptomatik" pasien. Pada konferensi konsensus National Institutes of Health (NIH) pada tahun 1990, "asimptomatik" PHPT didefinisikan sebagai "tidak adanya gejala umum dan tanda-tanda PHPT, termasuk tidak ada tulang, gangguan ginjal, pencernaan, atau neuromuskular." Panel menganjurkan manajemen nonoperative dari pasien dengan PHPT ringan berdasarkan pengamatan studi, yang menunjukkan relatif stabilnya parameter biokimia dari waktu ke waktu. Namun, panel konsensus dianggap pasien asymtomatic tertentu untuk menjadi kandidat untuk operasi.Pedoman tersebut dinilai ulang pada lokakarya NIH kedua pada tahun 2002. Paratiroidektomi sekarang direkomendasikan untuk pasien dengan (1) peningkatan kecil dalam kadar kalsium serum (<1 mg / dL di atas batas atas normal), (2) penurunan lebih dari 30 persen pada bersihan kreatinin, (3) kalsium urin lebih besar dari 400g/day, (4) kepadatan mineral tulang diukur pada salah satu dari tiga lokasi (radius, tulang belakang, atau pinggul) lebih besar dari 2,5 SD di bawah orang-orang dari ras dan gender-cocok, tetapi tidak usia-cocok, kontrol (yaitu, puncak kepadatan tulang atau T-score [daripada Z-score] <2,5) dan (5) usia kurang dari 50 tahun. Panel masih merekomendasikan berolahraga hati-hati dalam menggunakan kelainan neuropsychologic, penyakit jantung, gejala gastrointestinal, menopause, dan serum atau indeks peningkatan bone turnover sebagai indikasi tunggal untuk Paratiroidektomi urin.Meskipun bifosfonat dan calcimimetics showpromise dalam pengobatan pasien dengan PHPT, terapi ini eksperimental, outcomedata jangka panjang kurang, dan penggunaan rutin mereka tidak dianjurkan. Paratiroidektomi juga lebih hemat biaya daripada ikutan medis dalam waktu 5 tahun dari pengobatan awal. Oleh karena itu, dianjurkan bahwa Paratiroidektomi harus ditawarkan pada hampir semua pasien, kecuali yang di antaranya risiko operasi yang mahal. Pasien yang tidak menjalani operasi harus menjalani rutin tindak lanjut yang terdiri dari pengukuran kalsium dua tahunan dan pengukuran tahunan kepadatan mineral tulang dan kreatinin serum. Tes lokalisasi praoperasi. Diagnosis PHPT adalah salah satu metabolisme dan studi lokalisasi tidak boleh digunakan untuk membuat atau mengkonfirmasikannya. Kebanyakan ahli bedah endokrin setuju bahwa studi lokalisasi wajib dan berharga sebelum setiap operasi Redoparatiroid, tetapi utilitas mereka sebelum eksplorasi leher awal terus menjadi kontroversial. Ada juga sedikit konsensus yang studi lokalisasi harus digunakan. 99m Technetium-berlabel Sestamibi adalah modalitas yang paling banyak digunakan dan akurat, dengan sensitivitas yang lebih besar dari 80 persen untuk deteksi adenoma paratiroid.Sestamibi scan umumnya dilengkapi dengan USG leher, yang dapat mengidentifikasi adenoma dengan sensitivitas yang lebih besar dari 75 persen di pusat-pusat berpengalaman, dan yang paling berguna dalam mengidentifikasi parathyroids intrathyroidal. Foton tunggal emisi computed tomography (SPECT), bila digunakan dengan planar Sestamibi, memiliki utilitas tertentu dalam evaluasi adenoma paratiroid ektopik, seperti yang terletak jauh di leher atau mediastinum. Secara khusus, SPECT dapat menunjukkan apakah suatu adenoma terletak di mediastinum anterior atau posterior (jendela aortopulmonary), sehingga memungkinkan ahli bedah untuk memodifikasi pendekatan operasi sesuai. CT dan MRI scan kurang sensitif dibandingkan Sestamibi scan, tetapi membantu dalam lokalisasi kelenjar

88

mediastinum.Intraoperative hormon paratiroid awalnya diperkenalkan pada tahun 1993, dan digunakan untuk menentukan kecukupan paratiroid reseksi.Menurut salah satu kriteria yang umum digunakan, ketika PTH jatuh sebesar 50 persen atau lebih dalam 10 menit setelah pengangkatan tumor paratiroid, dibandingkan dengan nilai preremoval tertinggi, tes dianggap positif dan operasi yang dihentikan. Meskipun studi lokalisasi pra operasi dan intraoperatif PTH telah menjadi banyak digunakan sejak awal mereka, data hasil jangka panjang dan studi efektivitas biaya yang diperlukan sebelum penggunaan rutin mereka dapat direkomendasikan. Pendekatan Operative Ketika eksplorasi paratiroid sepihak pertama kali dilakukan, pilihan sisi untuk dijelajahi adalah acak, tapi pengenalan studi lokalisasi pra operasi telah memungkinkan pendekatan yang lebih terarah. Pendekatan terfokus hanya mengidentifikasi kelenjar paratiroid membesar dan tidak ada upaya yang dilakukan untuk menemukan kelenjar paratiroid normal lainnya.Unilateral leher eksplorasi memiliki beberapa keunggulan dibandingkan eksplorasi leher bilateral, termasuk pengurangan waktu operasi dan komplikasi, seperti cedera pada saraf laring berulang dan hipoparatiroidisme. Namun, kebanyakan studi yang ada membandingkan dua pendekatan yang retrospektif dan tidak menganalisis hasil secara intentionto-memperlakukan. Isu-isu yang berkaitan dengan pendekatan yang optimal hanya akan diselesaikan oleh, prospektif, studi multicenter besar atau dengan perbaikan teknik analisis molekuler. Demikian pula, meskipun berbagai teknik videoscopic dan video-dibantu Paratiroidektomi saat sedang digunakan, mereka juga berhubungan dengan peningkatan kali operasi, sering membutuhkan lebih banyak personil, mahal, dan memiliki, secara umum, tidak berguna bagi pasien dengan penyakit multiglandular. Praktek ini penulis melibatkan mendapatkan kedua scan Sestamibi dan USG leher pada pasien dengan PHPT. Studi menunjukkan bahwa jika kedua studi independen mengidentifikasi sama diperbesar kelenjar paratiroid, dan tidak ada kelenjar lain, memang kelenjar abnormal pada sekitar 95 persen kasus. Pasien-pasien ini dengan PHPT sporadis adalah kandidat untuk eksplorasi leher terfokus. Sebuah eksplorasi leher bilateral standar direncanakan jika studi lokalisasi paratiroid atau intraoperatif hormon paratiroid tidak tersedia, jika studi lokalisasi gagal untuk mengidentifikasi kelenjar paratiroid normal, atau mengidentifikasi beberapa kelenjar yang abnormal, pada pasien dengan riwayat keluarga PHPT, MEN1, atau MEN 2A, atau jika ada gangguan tiroid bersamaan yang membutuhkan eksplorasi bilateral. Pelaksanaan Paratiroidektomi (Eksplorasi Bilateral Standard) Prosedur ini biasanya dilakukan di bawah anestesi umum. Untuk eksplorasi bilateral, leher dieksplorasi melalui 3-4-cm sayatan hanya ekor ke kartilago krikoid.Pembedahan awal dan paparan mirip dengan yang digunakan untuk tiroidektomi. Setelah otot tali dipisahkan di garis tengah, satu sisi leher yang dipilih untuk eksplorasi. Selama Paratiroidektomi, diseksi dipertahankan lateral tiroid, sehingga lebih mudah untuk mengidentifikasi kelenjar paratiroid dan tidak mengganggu suplai darah mereka. Identifikasi kelenjar paratiroid. Bidang berdarah penting untuk memungkinkan identifikasi kelenjar paratiroid. Pembuluh darah tiroid menengah yang diikat dan dibagi, sehingga memungkinkan retraksi medial dan anterior lobus tiroid. Hal ini dapat difasilitasi oleh spons kacang atau penempatan 2-0 jahitan sutra ke dalam substansi tiroid. Ruang antara selubung karotis dan tiroid kemudian dibuka oleh diseksi tajam dan tumpul lembut, dari kartilago krikoid superior ke timus inferior dan RLN diidentifikasi.Sekitar 85 persen dari kelenjar paratiroid ditemukan dalam 1 cm dari persimpangan arteri tiroid inferior dan saraf laring berulang. Kelenjar paratiroid yang sebagian dikelilingi oleh lemak, oleh karena itu, setiap lobulus lemak di lokasi

89

paratiroid khas harus dieksplorasi, karena kelenjar paratiroid normal atau abnormal dapat disembunyikan dalam jaringan lemak. Tipis fasia atasnya "mencurigakan" lemak lobulus harus menorehkan menggunakan tajam, hemostat melengkung dan pisau bedah.Manuver ini sering menyebabkan kelenjar paratiroid untuk "pop" keluar. Atau, lembut, tumpul kacang spons diseksi antara selubung karotis dan kelenjar tiroid sering mengungkapkan tanda "mengambang", menunjukkan lokasi kelenjar paratiroid normal.Beberapa karakteristik, seperti ukuran (> 7 mm), berat badan, dan warna, digunakan untuk membedakan normal dari kelenjar paratiroid hypercellular. Kelenjar hypercellular umumnya lebih gelap, lebih tegas, dan lebih vaskular dari kelenjar normocellular. Karena tidak ada metode tunggal adalah 100 persen diandalkan, ahli bedah paratiroid harus mengandalkan pengalaman, dan kadang-kadang ahli patologi yang baik, untuk membantu membedakan normal dari kelenjar hypercellular. Meskipun beberapa molekul studiesh ave menunjukkan kegunaannya dalam membedakan adenoma paratiroid dari hyperplasia, penentuan ini juga harus dilakukan oleh dokter bedah intraoperatif dengan mendokumentasikan kehadiran kelenjar paratiroid normal. Lokasi kelenjar paratiroid. Mayoritas kelenjar paratiroid rendah ditemukan di dekat dengan tiang tiroid rendah. Jika tidak ditemukan di lokasi ini, ligamentum thyrothymic dan timus harus dimobilisasi dan dieksplorasi. Karotid selubung juga harus dibuka dari bifurkasi ke pangkal leher jika tumor paratiroid tidak dapat ditemukan. Jika manuver ini tidak berhasil, kelenjar intrathyroidal harus dicari dengan menggunakan USG intraoperatif, menggores kapsul tiroid di permukaan posterolateral nya, atau dengan melakukan lobektomi tiroid ipsilateral dan "roti kemalasan" lobus tiroid. Pra operasi atau intraoperatif ultrasonografi dapat berguna untuk mengidentifikasi kelenjar paratiroid intrathyroidal. Jarang, kantong brankial ketiga dapat maldescend dan dapat ditemukan tinggi di leher (tidak turun parathymus), anterior bulb karotid, bersama dengan kelenjar paratiroid yang hilang. Kelenjar paratiroid atas lebih konsisten dalam posisi dan biasanya ditemukan di dekat persimpangan pertiga atas dan tengah kelenjar, pada tingkat kartilago krikoid. Kelenjar atas ektopik dapat ditemukan dalam selubung karotis, alur trakeo, di retroesophageal, atau dalam mediastinum posterior. Pengobatan tergantung pada jumlah kelenjar abnormal.Sebuah adenoma tunggal dianggap menjadi penyebab HPT primer pasien jika hanya satu tumor paratiroid diidentifikasi dan kelenjar paratiroid lainnya normal, situasi hadir di sekitar 80 persen pasien dengan PHPT. Adenoma biasanya memiliki pelek atrofi jaringan paratiroid normal, tetapi karakteristik ini mungkin tidak ada. Jika dua kelenjar yang normal normal dan dua diidentifikasi, pasien memiliki adenoma ganda. Adenoma tiga hadir jika tiga kelenjar yang abnormal dan satu adalah normal.Beberapa adenoma lebih sering terjadi pada pasien yang lebih tua dengan kejadian hingga 10 persen pada pasien berusia lebih dari 60 tahun. Kelenjar abnormal harus dipotong, asalkan kelenjar tersisa dikonfirmasi seperti itu, sehingga tidak termasuk hiperplasia asimetris, setelah biopsi dan beku bagian. Jika semua kelenjar paratiroid yang membesar atau hypercellular, pasien mengalami hiperplasia paratiroid, yang telah terbukti terjadi pada sekitar 15 persen pasien dalam berbagai seri.Kelenjar ini sering lobulated, biasanya kekurangan tepi kelenjar paratiroid yang normal terlihat pada adenoma, dan mungkin variabel dalam ukuran. Hal ini sering sulit untuk membedakan beberapa adenoma dari hiperplasia kelenjar dengan ukuran variabe.Hiperplasia mungkin dari sel kepala (lebih umum), dicampur, atau jenis clearcell. Pasien dengan hiperplasia dapat diobati dengan Paratiroidektomi subtotal atau dengan jumlah Paratiroidektomi dan autotransplantation.Penelitian awal menunjukkan tingkat

90

kesembuhan setara dan hipokalsemia pasca operasi untuk dua teknik, dengan yang terakhir memiliki keuntungan tambahan untuk menghindari kekambuhan di leher. Namun, Paratiroidektomi subtotal lebih disukai karena jaringan autotransplanted mungkin gagal berfungsi dalam sekitar 5 persen dari kasus.Untuk pasien dengan hiperplasia, klip titanium ditempatkan di seluruh kelenjar yang paling normal, meninggalkan 50-mg sisa dan merawat untuk menghindari mengganggu vaskular pedikel. Jika sisa tampaknya menjadi layak, kelenjar tersisa direseksi. Jika ada pertanyaan mengenai kelangsungan hidup kelenjar awalnya subtotally resected, kelenjar lain yang dipilih untuk reseksi subtotal dan awal sisa dihapus. Bilateral thymectomy tengkuk bagian atas juga rutin dilakukan karena kelenjar supernumerary terjadi pada sampai 20 persen pasien. Setiap kali beberapa parathyroids yang direseksi, adalah lebih baik untuk cryopreserve jaringan. Jaringan paratiroid biasanya ditransplantasikan ke dalam otot brakioradialis dari lengan bawah nondominant. Kantong yang dibuat dalam perut otot dan satu sampai dua potongan jaringan paratiroid, mengukur masingmasing 1 mm, ditempatkan ke setiap saku. Dua belas sampai 14 buah yang ditransplantasikan. Indikasi untuk sternotomy Sebuah sternotomy median mungkin diperlukan untuk menemukan kelenjar yang hilang setelah pencarian lengkap telah dilakukan di leher.Sternotomy A biasanya tidak ecommended di operasi awal, kecuali tingkat kalsium lebih besar dari 13 mg / dL. Sebaliknya, lebih disukai untuk biopsi kelenjar normal dan kemudian menutup leher pasien dan memperoleh lokalisasi studi, jika mereka tidak diperoleh sebelumnya.

Situasi Khusus Paratiroid karsinoma. Kanker paratiroid menyumbang sekitar 1 persen dari kasus PHPT.Ini dapat diduga sebelum operasi oleh adanya gejala berat, kadar kalsium serum lebih besar dari 14 mg / dL, kadar PTH tinggi secara signifikan, dan kelenjar paratiroid teraba. Invasi lokal adalah umum, seperti kelenjar getah bening dan metastasis jauh. Intraoperatif, kanker paratiroid disarankan oleh kehadiran besar, putih abu-abu abu-abu-coklat paratiroid tumor yang patuh atau invasif ke jaringan sekitarnya seperti otot, tiroid, saraf laring berulang, trakea, atau kerongkongan. Pembesaran kelenjar getah bening juga dapat hadir. Diagnosis yang akurat memerlukan pemeriksaan histologis, yang mengungkapkan invasi lokal jaringan, invasi vaskular atau kapsul, trabecular atau berserat stroma, dan sering mitosis. Pengobatan kanker paratiroid terdiri dari eksplorasi leher bilateral, dengan en bloc eksisi tumor dan lobus tiroid ipsilateral. Modifikasi diseksi leher radikal dianjurkan dengan adanya metastasis kelenjar getah bening. Radiasi dan kemoterapi dapat dipertimbangkan pada pasien dengan penyakit dioperasi. Bifosfonat dan obat-obatan calcimimetic juga mungkin efektif dalam paliatif jangka panjang. HPT Familial. Pasien-pasien ini umumnya memiliki insiden yang lebih tinggi penyakit multiglandular, kelenjar supernumerary, dan penyakit berulang atau persisten. Oleh karena itu, mereka menjamin pendekatan yang lebih agresif dan tidak kandidat untuk berbagai pendekatan bedah terfokus. Studi lokalisasi dapat diperoleh untuk mengidentifikasi potensi kelenjar ektopik. Sebuah eksplorasi leher bilateral standar dilakukan, bersama dengan thymectomy serviks bilateral, terlepas dari hasil studi lokalisasi. Kedua Paratiroidektomi subtotal dan total yang Paratiroidektomi dengan autotransplantation sesuai, dan jaringan paratiroid juga harus cryopreserved. Jika adenoma ditemukan pada pasien dengan HPT keluarga, adenoma dan ipsilateral kelenjar paratiroid normal direseksi. Kelenjar normal muncul di sisi kontralateral yang

91

dibiopsi dan ditandai, sehingga hanya satu sisi leher perlu dieksplorasi dalam hal kekambuhan. Pada pasien withMEN2A, HPT kurang agresif. Oleh karena itu, hanya kelenjar paratiroid normal harus direseksi pada eksplorasi leher. Parathyromatosis. Parathyromatosis adalah suatu kondisi langka yang ditandai dengan ditemukannya beberapa nodul dari hyperfunctioning paratiroid jaringan throughoutthe leher dan mediastinum, biasanya setelah Paratiroidektomi sebelumnya. Yang benar etiologi parathyromatosis tidak diketahui.Parathyromatosis merupakan penyebab yang jarang dari HPT persisten atau berulang dan dapat diidentifikasi intraoperatif. Reseksi lokal agresif deposito ini dapat mengakibatkan normocalcemia, tetapi jarang kuratif. Beberapa studi menunjukkan bahwa pasien ini memiliki karsinoma kelas rendah karena invasi ke dalam otot dan struktur lainnya jauh dari tumor paratiroid resected.

Gigih dan berulang Hiperparatiroidisme Kegigihan didefinisikan sebagai hiperkalsemia yang gagal untuk menyelesaikan setelah Paratiroidektomi dan lebih umum daripada kekambuhan, yang mengacu pada HPT terjadi setelah periode intervensi minimal 6 bulan normocalcemia biokimia didokumentasikan.Penyebab paling umum untuk kedua negara ini termasuk parathyroids ektopik, hiperplasia belum diakui, kelenjar supernumerary,subtotal reseksi tumor paratiroid, kanker paratiroid, dan parathyromatosis. Penyebab yang lebih jarang termasuk paratiroid karsinoma, adenoma terjawab dalam posisi normal, reseksi lengkap dari kelenjar yang abnormal, dan seorang ahli bedah berpengalaman. Situs yang paling umum dari kelenjar paratiroid ektopik pada pasien dengan HPT persisten atau berulang yang paraesophageal (28 persen), mediastinum (26 persen), intrathymic (24 persen), intrathyroidal (11 persen), selubung karotis (9 persen), dan tinggi serviks atau turun (2 persen). Setelah diagnosis HPT persisten atau berulang dicurigai, harus dikonfirmasi oleh tes biokimia yang diperlukan. Secara khusus, koleksi urin 24 jam harus dilakukan untuk menyingkirkan jinak hiperkalsemia hypocalciuric keluarga (BFHH). Dalam operasi paratiroid redo, kelenjar lebih cenderung berada di lokasi ektopik dan cenderung jaringan parut pasca operasi untuk membuat prosedur lebih teknis menuntut.Tingkat kesembuhan umumnya lebih rendah (80-90 persen dibandingkan dengan 95-99 persen untuk operasi awal) dan risiko cedera pada RLNs dan hipokalsemia permanen lebih tinggi.Oleh karena itu, evaluasi keparahan HPT dan risiko anestesi pasien adalah penting. Pasien berisiko tinggi yang tumornya tidak dapat diidentifikasi oleh penelitian lokalisasi dapat mengambil manfaat dari manajemen nonoperative seperti obat calcimimetic atau embolisasi angiografi. Studi lokalisasi pra operasi secara rutin dilakukan. Studi invasif, seperti Sestamibi pemindaian, USG, dan MRI, yang direkomendasikan dan dilaporkan memiliki akurasi gabungan sekitar 85 persen untuk studi ini dalam kasus HPT persisten atau berulang.Jika studi ini negatif atau samar-samar, sangat selektif kateterisasi vena untuk tingkat PTH dilakukan. Operasi catatan sebelumnya dan laporan patologi harus cermat dan berdamai dengan informasi yang diperoleh dari studi lokalisasi. Umumnya, pasien ini didekati dengan eksplorasi difokuskan dengan intraoperatif PTH pengukuran untuk mengurangi risiko komplikasi.

92

Hyperalcemic Krisis Pasien dengan HPT primer terkadang menyajikan akut dengan mual, muntah, kelelahan, kelemahan otot, kebingungan dan penurunan tingkat kesadaran, sebuah kompleks disebut sebagai krisis hyperalcemic. Kondisi ini hasil dari hiperkalsemia berat dari sekresi PTH tidak terkendali, diperparah dengan poliuria, dehidrasi, dan penurunan fungsi ginjal, dan dapat terjadi dengan kondisi lain yang menyebabkan hiperkalsemia. Kadar kalsium yang nyata meningkat dan dapat setinggi 16-20 mg / dL. Kelenjar paratiroid selalu besar atau beberapa, dan tumor dapat teraba. Pasien dengan kanker paratiroid atau HPT keluarga lebih mungkin untuk menyajikan dengan krisis hyperparathyroid. Pengobatan terdiri dari terapi untuk kadar kalsium serum rendah diikuti oleh operasi untuk hiperparatiroidisme yang benar.

Hiperparatiroidisme sekunder HPT sekunder biasanya terjadi pada pasien dengan gagal ginjal kronis tetapi juga dapat terjadi pada mereka dengan hipokalsemia sekunder untuk kalsium tidak memadai atau asupan vitamin D, atau malabsorpsi.Patofisiologi HPT pada gagal ginjal kronis yang kompleks dan diduga terkait dengan hiperfosfatemia (dan hipokalsemia resultan), defisiensi 1,25-dihidroksi vitamin D sebagai akibat dari hilangnya jaringan ginjal, asupan kalsium rendah, penurunan penyerapan kalsium, dan abnormal respon sel paratiroid kalsium ekstraseluler atau vitamin D in vitro dan in vivo.Pasien umumnya hypocalcemic atau normocalcemic. Pasien-pasien ini umumnya ditangani secara medis dengan diet rendah fosfat, fosfat binder, asupan kalsium dan 1,25-dihydroxyvitamin D, dan kalsium tinggi, rendah aluminium mandi dialisis. Calcimimetics kontrol hiperplasia paratiroid dan osteitis fibrosa cystica terkait dengan HPT sekunder pada hewan percobaan, dan penurunan PTH plasma dan kadar kalsium total dan terionisasi pada manusia. Pembedahan diindikasikan dan direkomendasikan untuk pasien dengan nyeri tulang, pruritus, dan (1) produk kalsium-fosfat yang lebih besar dari atau sama dengan 70, (2) Ca lebih besar dari 11 mg / dL dengan PTH nyata meningkat, (3) calciphylaxis, (4) osteodistrofi ginjal progresif, dan (5) kalsifikasi jaringan lunak dan calcinosis tumoral.Calciphylaxis adalah langka, komplikasi ekstremitas dan mengancam nyawa HPT sekunder ditandai dengan nyeri (kadang-kadang berdenyut), lembayung dan berbintik-bintik lesi, biasanya pada ekstremitas, yang sering menjadi nekrotik dan kemajuan bisul nonhealing, gangren, sepsis, dan kematian. Pasien harus menjalani dialisis rutin untuk memperbaiki kelainan elektrolit, terutama di tingkat serum potassium. Lokalisasi studi yang tidak perlu tetapi dapat mengidentifikasi kelenjar paratiroid ektopik. Sebuah eksplorasi leher bilateral ditunjukkan. Kelenjar paratiroid di HPT sekunder ditandai dengan asymmetricenlargement dan hiperplasia nodular. Pasien-pasien ini dapat diobati dengan reseksi subtotal, meninggalkan sekitar 50 mg kelenjar paratiroid yang paling normal atau jumlah Paratiroidektomi dan autotransplantation jaringan paratiroid ke dalam otot brakioradialis dari lengan bawah nondominant. Atas thymectomy biasanya dilakukan karena 15-20 persen pasien memiliki satu atau lebih kelenjar paratiroid terletak di lemak timus atau perithymic.

93

Hiperparatiroidisme tersier Hiperparatiroidisme tersier terlihat paling sering pada pasien dengan disfungsi ginjal lama yang menjalani transplantasi ginjal sukses. Umumnya, transplantasi ginjal merupakan metode yang baik untuk mengobati HPT sekunder, tetapi beberapa pasien mengembangkan fungsi kelenjar paratiroid otonom dan HPT tersier.Tersier HPT dapat menyebabkan masalah serupa PHPT, seperti patah tulang patologis, nyeri tulang, batu ginjal, penyakit ulkus peptikum, pankreatitis, dan perubahan status mental. The transplantasi ginjal juga beresiko. Intervensi operasi diindikasikan untuk penyakit bergejala atau jika sekresi PTH otonom berlangsung selama lebih dari 1 tahun setelah transplantasi sukses. Semua kelenjar paratiroid harus diidentifikasi. Manajemen bedah tradisional pasien ini terdiri dari Paratiroidektomi subtotal atau total yang dengan autotransplantation.Namun, penelitian yang lebih baru menunjukkan bahwa pasien memperoleh manfaat serupa dari eksisi hanya kelenjar jelas membesar, meskipun menghindari risiko yang lebih tinggi hypocalcemia terkait dengan mantan pendekatan. Dianjurkan agar semua kelenjar paratiroid diidentifikasi. Jika salah satu kelenjar ini jelas tidak normal dan lain-lain minimal normal, kelenjar abnormal dan kelenjar yang lebih normal pada sisi yang sama harus direseksi dengan parathyroids tersisa ditandai.Jika semua kelenjar yang abnormal, Paratiroidektomi subtotal harus dilakukan dengan thymectomy atas. KOMPLIKASI PARATIROID BEDAH Paratiroidektomi dapat dicapai dengan sukses di lebih dari 95 persen pasien dengan mortalitas dan morbiditas yang minimal, asalkan prosedur ini dilakukan oleh ahli bedah berpengalaman dalam operasi paratiroid. Komplikasi umum adalah sama dengan yang untuk tiroidektomi.Komplikasi spesifik termasuk cerebral pita suara sementara dan permanen dan hipoparatiroidisme. Yang terakhir ini lebih mungkin terjadi pada pasien yang menjalani empat kelenjar eksplorasi dengan biopsi, reseksi subtotal dengan sisa-sisa yang tidak memadai, atau jumlah Paratiroidektomi dengan kegagalan jaringan autotransplanted.Selanjutnya, hipokalsemia lebih mungkin terjadi pada pasien dengan penyakit tulang omset tinggi yang dibuktikan dengan pra operasi tingkat alkaline phosphatase. Kelumpuhan pita suara dan hipoparatiroidisme dianggap permanen jika mereka bertahan selama lebih dari 6 bulan. Untungnya, komplikasi ini jarang terjadi, terjadi pada sekitar 1 persen dari pasien yang menjalani operasi oleh dokter bedah yang berpengalaman paratiroid. Pasien dengan gejala hipokalsemia atau mereka dengan kadar kalsium kurang dari 8 mg / dL diperlakukan dengan suplemen kalsium oral (hingga 1-2 g setiap 4 jam). 1,25-Dihydroxy vitamin D (bid mg Rocaltrol 0.25-0.5) mungkin juga diperlukan, terutama pada pasien dengan hiperkalsemia berat dan tingkat serum alkaline phosphatase sebelum operasi dan dengan osteitis fibrosa cystica. Suplemen kalsium intravena jarang diperlukan, kecuali dalam kasus-kasus yang parah, hipokalsemia simptomatik. Perhatian harus dilakukan dalam administrasi karena ekstravasasi dari pembuluh darah dapat menyebabkan nekrosis jaringan yang luas.

94

Hipoparatiroidisme Kelenjar paratiroid mungkin kongenital absen di sindrom DiGeorge, yang juga ditandai dengan kurangnya pembangunan thymus, dan, karena itu, sistem limfoid timus dependen.Hiperparatiroidisme di pregnantwomen dapat menyebabkan hipoparatiroidisme pada neonatus dari penekanan jaringan paratiroid janin. Sejauh ini, penyebab paling umum dari hipoparatiroidisme adalah operasi tiroid, terutama tiroidektomi total dengan diseksi leher sentral secara bersamaan. Pasien sering mengembangkan hipokalsemia transien akibat memar atau kerusakan pada pasokan vaskular kelenjar, hipoparatiroidisme permanen jarang terjadi.Hipoparatiroidisme juga dapat terjadi setelah operasi paratiroid, yang lebih mungkin jika pasien mengalami hiperplasia paratiroid dan menjalani reseksi subtotal atau total yang Paratiroidektomi dengan paratiroid autotransplantation. Jaringan paratiroid harus cryopreserved dalam setiap pasien yang dapat mengembangkan hipoparatiroidisme, tetapi hanya diperlukan dalam sekitar 2 persen pasien.Hasil hipokalsemia akut menurunnya kalsium terionisasi dan meningkatkan eksitabilitas neuromuskular. Pasien awalnya mengembangkan mati rasa circumoral dan ujung jari dan kesemutan. Gejala Mental termasuk kecemasan, kebingungan, dan depresi.Pemeriksaan fisik menunjukkan positif Chvostek tanda (kontraksi otot wajah yang ditimbulkan oleh menekan pada saraf wajah anterior telinga) dan Trousseau tanda (carpopedal kejang, yang ditimbulkan oleh occluding aliran darah ke lengan bawah dengan manset tekanan darah selama 2-3 menit ). Tetani, yang ditandai dengan kejang tonik klonik, kejang carpopedal, dan stridor laring, dapat berakibat fatal. Kebanyakan pasien dengan hipokalsemia pasca operasi dapat diobati dengan kalsium lisan dan suplemen vitamin D. Infus kalsium intravena jarang diperlukan. Adrenal / EMBRIOLOGI Kelenjar adrenal terdiri dari korteks luar dan medula batin. Korteks berasal sekitar minggu kelima kehamilan dari jaringan mesodermal dekat gonad pada punggungan adrenogenital.Oleh karena itu, jaringan adrenokortikal ektopik dapat ditemukan di ovarium, korda spermatika, dan testis. Sebaliknya, medula adrenal adalah ectodermal asal dan muncul dari puncak saraf.Pada sekitar waktu yang sama dengan pembangunan korteks, sel pial neural bermigrasi ke daerah para-aorta dan paravertebral dan menuju aspek medial korteks berkembang untuk membentuk medula. Jaringan meduler adrenal juga dapat ditemukan pada leher, kandung kemih, dan daerah para-aorta.

ANATOMI Kelenjar adrenal dipasangkan, organ retroperitoneal terletak superior dan medial ke ginjal pada tingkat kesebelas rusuk. Kelenjar adrenal yang normal berukuran 5 3 1 cm dan berat 4-5 g. Setiap kelenjar dipasok oleh tiga kelompok pembuluh: arteri adrenal unggul berasal dari arteri frenikus rendah, arteri adrenal tengah berasal dari aorta, dan rendah arteri adrenal berasal dari arteri ginjal. Kapal-kapal lain yang berasal dari pembuluh interkostal dan gonad juga dapat menyediakan adrenal.Arteri ini cabang ke sekitar 50 arteriol untuk membentuk pleksus yang kaya di bawah kapsul kelenjar. Berbeda dengan pasokan arteri, masing-masing adrenal biasanya dikeringkan oleh satu, vena adrenal utama. Hak vena adrenal biasanya pendek dan mengalir ke vena cava inferior, sedangkan vena adrenal kiri lebih panjang dan bermuara di vena ginjal kiri setelah bergabung dengan vena frenikus rendah. Vena aksesori

95

terjadi pada 5-10 persen pasien.Adrenal korteks account untuk sekitar 80-90 persen dari volume kelenjar dan dibagi menjadi tiga zona: zona glomerulosa (tempat produksi aldosteron), zona fasciculata, dan zona reticularis. Zona kedua adalah tempat produksi glukokortikoid dan androgen adrenal. Medula adrenal merupakan hingga 10-20 persen dari volume kelenjar dan menghasilkan katekolamin hormon epinephrine dan norepinephrine. Sel-sel dari adrenal medula sering disebut sebagai sel chromaffin karena noda khusus dengan garam kromium. FISIOLOGI Kolesterol, berasal dari plasma atau disintesis di adrenal, adalah prekursor umum dari semua hormon steroid yang berasal dari korteks adrenal. Kolesterol awalnya dibelah dalam mitokondria untuk 5--pregnenolon, yang, pada gilirannya, diangkut ke retikulum endoplasma halus di mana membentuk substrat untuk berbagai biosintesis jalur yang mengarah ke steroidogenesis. Hormon mineralokortikoid utama adalah aldosteron adrenal, 11 - deoxycorticosterone (DOC), dan kortisol.Kortisol memiliki efek minimal pada ginjal karena degradasi hormon. Sekresi aldosteron diatur terutama oleh sistem renin-angiotensin.Penurunan aliran darah ginjal, penurunan plasma natrium dan peningkatan tonus simpatik, semua merangsang pelepasan renin dari sel juxtaglomerular. Renin, pada gilirannya, menyebabkan produksi angiotensin I dari angiotensinogen prekursor. Angiotensin I yang dibelah oleh paru angiotensin-converting enzyme (ACE) menjadi angiotensin II, yang tidak hanya vasokonstriktor kuat, tetapi juga menyebabkan peningkatan sintesis aldosteron dan pelepasan.Hiperkalemia lain adalah stimulator poten dari sintesis aldosteron, sedangkan ACTH, hipofisis proopiomelanocortin (POMC), dan hormon antidiuretik (ADH) adalah stimulator lemah.Fungsi aldosteron terutama untuk meningkatkan reabsorpsi natrium dan kalium dan ekskresi ion hidrogen pada tingkat ginjal tubulus distal. Sekresi kortisol, adrenal glukokortikoid utama, diatur oleh ACTH disekresi oleh hipofisis anterior, yang pada gilirannya, berada di bawah kendali corticotrophinreleasing hormone (CRH) disekresi oleh hipotalamus. Sekresi ACTH dapat dirangsang oleh rasa sakit, stres, hipoksia, hipotermia, trauma, dan hipoglikemia.Berfluktuasi sekresi ACTH, dengan demikian, ada variasi diurnal pada sekresi kortisol dengan ekskresi kortisol puncak juga terjadi di pagi hari dan menurun pada hari ke level terendah di malam hari. Kortisol mengontrol sekresi CRH kedua andACTH melalui lingkaran negativefeedback. Kortisol diangkut dalam plasma terikat terutama untuk globulin cortisolbinding (75 persen) dan albumin (15 persen). Sebagian besar metabolit kortisol yang terkonjugasi dengan asam glukuronat dalam hati, sehingga memfasilitasi ekskresi ginjal mereka. Sejumlah kecil kortisol unmetabolized diekskresikan tidak berubah dalam urin. Kortisol juga mengikat reseptor mineralokortikoid withan afinitas mirip dengan aldosteron. Namun, spesifisitas tindakan mineralokortikoid dipertahankan oleh produksi dehidrogenase 11-hidroksisteroid, enzim yang menginaktivasi kortisol untuk kortison di ginjal. Glukokortikoid memiliki fungsi penting dalam metabolisme perantara, tetapi juga mempengaruhi pertumbuhan dan pengembangan dan jaringan ikat, kekebalan tubuh, jantung, ginjal, dan sistem saraf pusat.Androgen adrenal diproduksi dari 17-hydroxypregnenolone dalam menanggapi rangsangan ACTH. Androgen adrenal termasuk dehydroepiandrosterone (DHEA) dan rekannya sulfat nya (DHEAS), androstenedion, dan sejumlah kecil testosteron dan estrogen.Androgen adrenal mengerahkan efek utama mereka dengan konversi perifer ke testosteron lebih kuat dan dihidrotestosteron, tetapi juga memiliki aktivitas androgen lemah intrinsik.Selama perkembangan janin, androgen adrenal mempromosikan pembentukan alat kelamin pria, dan bertanggung jawab untuk pengembangan karakteristik seksual sekunder pada masa pubertas. Hormon katekolamin (epinefrin, norepinefrin, dan dopamin) diproduksi baik

96

dalam sistem saraf pusat dan simpatik dan medula adrenal dari tirosin substrat.Phenylethanolamine-Nmethyltransferase, yang mengubah norepinefrin dengan epinephrine, hanya hadir dalam medula adrenal dan organ Zuckerkandl. Oleh karena itu, katekolamin primer yang dihasilkan dapat digunakan untuk membedakan tumor medula adrenal dari yang terletak di situs ekstra-adrenal. Katekolamin dihapus oleh beberapa mekanisme termasuk reuptake oleh ujung saraf simpatis, inaktivasi perifer oleh catechol-O-methyltransferase (COMT) dan monoamine oxidase (MAO), dan ekskresi langsung oleh ginjal. Metabolisme katekolamin mengarah pada pembentukan metabolit seperti metanephrines, normetanephrines, dan asam vanillylmandelic.

GANGGUAN DARI adrenal CORTEX Hiperaldosteronisme (Conn Syndrome) Hasil hiperaldosteronisme primer dari sekresi aldosteron otonom, yang, pada gilirannya, menyebabkan penekanan sekresi renin.Aldosteronisme primer biasanya terjadi pada individu antara usia 30 dan 50 tahun dan menyumbang 1 persen dari kasus-kasus hipertensi. Hal ini biasanya berhubungan dengan hipokalemia, namun, lebih banyak pasien dengan sindrom Conn didiagnosa dengan kadar potasium yang normal.Kebanyakan kasus hasil dari fungsi adrenal adenoma soliter (sekitar 70 persen) dan idiopatik bilateral hiperplasia (30 persen).Karsinoma adrenocortical dan glukokortikoid suppressible hiperaldosteronisme jarang, masing-masing akuntansi kurang dari 1 persen dari kasus. Gejala dan Tanda Pasien biasanya hadir dengan hipertensi, yang lama, sedang sampai parah, dan mungkin sulit untuk mengontrol meskipun terapi multi-obat.Gejala lain termasuk kelemahan otot, polidipsia, poliuria, nokturia, sakit kepala, dan kelelahan.

Studi diagnostik Penelitian laboratorium. Hiperaldosteronisme harus dicurigai pada setiap pasien hipertensi yang datang dengan hidup bersama hipokalemia spontan (K <3,2 mmol / L), atau hipokalemia (<3 mmol / L) sedangkan pada terapi diuretik, meskipun pengganti kalium.Namun, hingga 40 persen pasien mungkin normokalemic. Pasien memiliki konsentrasi aldosteron plasma meningkat (PAC) tingkat dengan aktivitas plasma renin ditekan (PRA), sebuah PAC: PRA rasio 25-30:1 sangat sugestif dari diagnosis. Pasien dengan hiperaldosteronisme primer juga gagal untuk menekan kadar aldosteron dengan loading natrium. Tes ini dapat dilakukan dengan melakukan pengumpulan urin 24 jam untuk kortisol natrium, dan aldosteron setelah 5 hari diet tinggi natrium, atau sebaliknya, dengan memberikan pasien beban 2 L sementara garam dalam posisi terlentang, 2-3 hari setelah berada di diet rendah natrium. Kadar aldosteron plasma kurang dari 8,5 ng / mL atau aldosteron urin 24 jam kurang dari 14 ug setelah pemuatan garam dasarnya aturan keluar hiperaldosteronisme primer. Evaluasi lebih lanjut harus diarahkan untuk menentukan mana pasien memiliki aldosteronoma unilateral dan dengan demikian akan mendapat manfaat dari operasi.

97

Studi radiologis. CT scan dengan potongan 0,5 cm di daerah adrenal dapat melokalisasi aldosteronomas dengan sensitivitas 90 persen.Sebuah unilateral tumor adrenal 0,5-2 cm dengan kelenjar kontralateral normal muncul menegaskan sebuah aldosteronoma dengan adanya parameter biokimia yang tepat. MRI scan kurang sensitif, tapi lebih spesifik, terutama jika lawan-fase gambar kimia-pergeseran diperoleh. Selektif vena kateterisasi dengan adrenal vena sampling untuk aldosteron adalah 95 persen dan 90 persen sensitif tertentu dalam lokalisasi aldosteronoma tersebut. lebih besar dari 4 kali lipat perbedaan dalam aldosteron ini: rasio kortisol antara vena adrenal menunjukkan adanya tumor unilateral. Sebagian besar kelompok menganjurkan penggunaan modalitas ini selektif dalam kasus ambigu, ketika tumor tidak dapat dilokalisasi, dan pada pasien dengan pembesaran adrenal bilateral.Skintigrafi dengan 131I-6iodomethyl noriodocholesterol (NP-59) juga dapat digunakan untuk tujuan yang sama. Pengobatan Sebelum operasi, pengendalian hipertensi dan suplemen kalium yang memadai (untuk keepK> 3,5 mmol / L) adalah penting. Pasien umumnya diobati dengan spironolactone (antagonis aldosteron), amilorid (diuretik hemat kalium yang menghalangi saluran natrium di nefron distal), nifedipine (calcium channel blockers), atau kaptopril (ACE inhibitor). Tumor unilateral memproduksi aldosteron sebaiknya dikelola oleh adrenalectomy, baik dengan pendekatan laparoskopi (disukai) atau melalui pendekatan terbuka posterior, kecuali karsinoma yang diduga. Untuk pasien dengan hiperplasia bilateral, terapi medis dengan spironolactone, amilorid, atau triamterene adalah andalan manajemen, dengan adrenalectomy dicadangkan untuk pasien dengan kasus yang paling tahan api. Pasien yang merespon terapi spironolactone, dan mereka dengan durasi yang lebih singkat hipertensi dengan organ akhir minimal (ginjal) kerusakan, lebih mungkin untuk mencapai perbaikan dalam hipertensi, sedangkan pasien laki-laki, mereka lebih tua dari usia 50 tahun, dan orang-orang dengan beberapa adrenal nodul yang paling mungkin untuk manfaat dari adrenalectomy.

Cushing Syndrome Istilah Sindrom Cushing mengacu pada kompleks gejala dan tanda-tanda yang dihasilkan dari hipersekresi kortisol. Sebaliknya, penyakit Cushing mengacu pada tumor hipofisis, biasanya adenoma, yang mengarah ke hiperplasia adrenal bilateral dan hypercortisolism. Sindrom Cushing (endogen) adalah penyakit langka, yang mempengaruhi 10 dalam 1 juta orang. Hal ini lebih sering terjadi pada orang dewasa, tetapi mungkin occurin children.Women lebih sering terkena dibanding pria (laki-perempuan rasio 1:8). Sindrom Cushing dapat diklasifikasikan sebagai ACTH-dependent atau ACTHindependent (Tabel 37-3).Pasien dengan depresi berat, alkoholisme, kehamilan, gagal ginjal kronis, atau stres juga mungkin memiliki tingkat kortisol tinggi dan gejala hypercortisolism.However, manifestasi ini terpecahkan dengan pengobatan dari gangguan yang mendasarinya (sindrom pseudo-Cushing). Hiperplasia adrenal primer mungkin micronodular, macronodular, atau besar-besaran macronodular. Hiperplasia adrenal akibat stimulasi ACTH biasanya macronodular (3-cm nodul). Penyakit adrenocortical berpigmen nodular primer merupakan penyebab yang jarang dari sindrom Cushing ACTH-independen, yang ditandai dengan adanya kecil (<5 mm), hitam micronodules adrenal. Penyakit adrenocortical

98

berpigmen nodular primer mungkin terkait dengan Carney kompleks (myxomas atrium, schwannomas, dan berpigmen Nevi) dan dianggap kekebalan terkait.

Gejala dan Tanda Obesitas truncal progresif adalah gejala yang paling umum, terjadi pada sampai dengan 95 persen pasien. Penumpukan lemak juga terjadi pada situs yang tidak biasa, seperti ruang supraklavikula dan leher posterior, yang mengarah ke apa yang disebut punuk kerbau.Purple striae sering terlihat di perut menggelembung. Pembulatan wajah sekunder untuk penebalan lemak wajah mengarah ke fasies bulan, dan penipisan jaringan subkutan menyebabkan kebanyakan. Ada peningkatan baik

99

pertumbuhan rambut pada wajah, punggung atas, dan lengan, meskipun virilisasi benar lebih sering terlihat dengan kanker adrenocortical.Kelainan endokrin termasuk intoleransi glukosa, amenore, dan penurunan libido atau impotensi.Besar, ungu striae pada perut atau proksimal ekstremitas yang paling dapat diandalkan untuk membuat diagnosis. Pada anak-anak, sindrom Cushing ditandai dengan obesitas dan pertumbuhan terhambat. Pasien dengan penyakit Cushing mungkin juga hadir dengan sakit kepala, cacat bidang visual, dan panhypopituitarism. Hiperpigmentasi kulit, jika ada, menunjukkan sebuah tumor penghasil ACTH ektopik dengan tingkat tinggi ACTH beredar.

Tes Diagnostik Tujuan dari studi ini adalah 2 kali lipat: untuk mengkonfirmasi keberadaan sindrom Cushing dan untuk menentukan etiologi. Penelitian laboratorium. Sekresi kortisol adalah episodik dan memiliki variasi diurnal, karena satu pengukuran tingkat kortisol plasma tidak dapat diandalkan dalam mendiagnosis sindrom Cushing. Semalam dosis rendah tes penekanan deksametason digunakan untuk layar pasien-1 mg dari glukokortikoid sintetik (deksametason) diberikan pada 11 dan kadar kortisol plasma diukur pada 8:00 pagi hari berikutnya. Orang dewasa normal menekan kadar kortisol kurang dari 3 ug / dL, sedangkan sebagian besar pasien dengan sindrom Cushing tidak. Hasil negatif palsu dapat diperoleh pada pasien dengan penyakit ringan, karena itu beberapa penulis menganggap tes positif hanya jika kadar kortisol ditekan menjadi kurang dari 1,8 mg / dL. Pada pasien dengan tes negatif, namun kecurigaan klinis yang tinggi, klasik deksametason dosis rendah (0,5 mg setiap 6 jam untuk 8 dosis, atau 2 mg lebih dari 48 jam) penindasan tes atau pengukuran kortisol urin harus dilakukan.Sebuah ekskresi urin kortisol bebas kurang dari 100 mg / dL (di sebagian besar laboratorium) aturan keluarhypercortisolism. Pengukuran kortisol saliva menggunakan kit yang tersedia secara komersial semakin banyak digunakan. Setelah diagnosis ditegakkan, pengujian lebih lanjut bertujuan untuk menentukan penyebab dengan pengukuran plasmaACTHlevels menggunakan uji immunoradiometric (normal 10-100 pg / mL). Peningkatan tingkat ACTH menunjukkan hiperplasia adrenal sebagai akibat dari penyakit Cushing (15-500 pg / mL) atau tumor CRHmensekresi, namun tingkat tertinggi ditemukan pada pasien dengan sumber ektopik ACTH (> 1000 pg / mL). Sebaliknya, kadar ACTH yang bersifat ditekan (<5 pg / mL) pada pasien dengan tumor mensekresi kortisol-adrenal primer. The dosis tinggi tes penekanan deksametason digunakan untuk membedakan antara penyebab sindrom Cushing ofACTH-dependent (pituitary vs ektopik). Bilateral petrosal sampel vena juga sangat membantu untuk menentukan apakah pasien telah penyakit Cushing atau sindrom Cushing ektopik. Uji CRH juga sangat membantu dalam menentukan etiologi sindrom Cushing.Pasien dengan primer.

100

Penyebab adrenal hypercortisolism menunjukkan respon tumpul (ACTHpeak <10 pg / mL), sedangkan mereka Sindrom Cushing withACTH-dependent menunjukkan ketinggian yang lebih tinggi dari ACTH (> 30 pg / mL). Studi radiologis. CT dan MRI scan perut dapat mengidentifikasi tumor adrenal dengan sensitivitas 95 persen. Mereka juga sangat membantu dalam membedakan adenoma adrenal dari karsinoma. Adenoma adrenal terlihat lebih gelap daripada hati pada pencitraan T2-tertimbang. Pencitraan Radioscintigraphic dari adrenal menggunakan NP-59 juga dapat digunakan untuk membedakan adenoma dari hiperplasia.Adenoma adrenal menunjukkan peningkatan serapan NP-59 dengan penekanan serapan pada kelenjar kontralateral, sedangkan kelenjar hiperplastik menunjukkan serapan bilateral. NP-59 pemindaian yang paling berguna dalam mengidentifikasi pasien dengan sumber adrenal hypercortisolism dan hiperplasia micronodular berpigmen primer. MRI scan kontras ditingkatkan otak lebih baik dari CT scan untuk mengidentifikasi tumor hipofisis (sensitivitas 3367 persen), meskipun mikroadenoma kecil mungkin masih lolos dari deteksi. Inferior petrosal sampel sinus untuk ACTH sebelum dan setelah injeksi CRH telah membantu dalam hal ini, dan memiliki sensitivitas mendekati 100 persen. Pada pasien yang diduga memiliki ektopik tumor yang memproduksi ACTH, CT scan atau MRI dada dan mediastinum anterior harus dilakukan pertama, diikuti oleh pencitraan dari leher, perut, dan panggul jika penelitian awal yang negatif.

Pengobatan Adrenalectomy laparoskopi Sepihak adalah pengobatan pilihan untuk pasien dengan adenoma adrenal. Buka adrenalectomy dicadangkan untuk tumor besar ( 6 cm) atau mereka diduga kanker adrenocortical.Adrenalectomy bilateral kuratif untuk hiperplasia adrenal primer. Pengobatan pilihan pada pasien dengan penyakit Cushing adalah eksisi transsphenoidal dari adenoma hipofisis, meskipun iradiasi pituitari telah digunakan untuk pasien dengan penyakit persisten atau berulang setelah operasi. Stereotactic radiosurgery, yang menggunakan pedoman CT untuk memberikan dosis tinggi radioterapi untuk tumor (foton atau gamma pisau) semakin banyak digunakan.Pasien yang gagal untuk merespon pengobatan baik adalah kandidat untuk terapi farmakologis dengan inhibitor adrenal seperti ketoconazole, metyrapone, atau aminoglutethimide, atau adrenalectomy bilateral. Pasien dengan ektopik produksi ACTH yang terbaik dikelola dengan memperlakukan tumor primer, termasuk kambuh, jika memungkinkan. Medis atau bedah adrenalectomy juga telah terbukti aman dan efektif dalam pengelolaan pasien dengan penyakit Cushing yang ektopik tumor ACTH-mensekresi tidak dapat dilokalisasi. Kanker Adrenocortical Karsinoma adrenal adalah neoplasma yang jarang dengan kejadian di seluruh dunia dari 2 per 1 juta. Tumor ini memiliki distribusi usia bimodal, dengan peningkatan kejadian pada anak-anak dan orang dewasa di dekade keempat dan kelima dari kehidupan. Berfungsi tumor lebih sering

101

terjadi pada perempuan, sedangkan laki-laki lebih mungkin untuk mengembangkan nonfunctioning karsinoma.Mayoritas adalah sporadis, tetapi karsinoma adrenocortical juga terjadi dalam kaitannya dengan mutasi germline p53 (sindrom Li-Fraumeni) dan Menin (multiple neoplasia endokrin 1) gen. Lokus pada 11p (sindrom Beckwith-Wiedemann), 2p (Carney kompleks), dan 9q juga telah terlibat.

Gejala dan Tanda Sekitar 50 persen dari kanker adrenocortical yang nonfunctioning. Th tersisa kortisol mensekresi (30 persen), androgen (20 persen), estrogen (10 persen), aldosteron (2 persen), atau beberapa hormon (35 persen). Pasien dengan tumor berfungsi sering hadir dengan onset yang cepat sindrom Cushing disertai virilizing fitur. Nonfunctioning tumor lebih biasanya hadir dengan massa abdomen memperbesar dan sakit perut. Jarang, penurunan berat badan, anoreksia, dan mual dapat hadir.

Tes Diagnostik Evaluasi diagnostik pada pasien ini dimulai dengan pengukuran kadar elektrolit serum untuk menyingkirkan hipokalemia, semalam 1-mg dexamethasone penindasan tes dan koleksi urin 24 jam untuk kortisol, 17-ketosteroids, dan katekolamin (untuk menyingkirkan pheochromocytomas). CT scan dan MRI digunakan untuk gambar tumor ini. Ukuran massa adrenal pada studi pencitraan adalah kriteria yang paling penting untuk membantu mendiagnosis keganasan. Pada seri dilaporkan oleh Copeland dan rekan, 92 persen dari kanker adrenal lebih besar dari 6 cm. CT karakteristik pencitraan menunjukkan keganasan meliputi heterogenitas tumor, margin tidak teratur dan adanya perdarahan dan limfadenopati berdekatan atau metastasis hati. Intensitas sinyal cukup terang pada gambar T2-tertimbang (adrenal rasio massa-untuk-hati 1.2:2.8), peningkatan lesi yang signifikan, dan washout lambat setelah injeksi kontras gadolinium juga menunjukkan keganasan, seperti halnya bukti invasi lokal ke dalam struktur sekitarnya seperti hati, pembuluh darah (vena cava inferior), dan metastasis jauh. Patologi Pada pemeriksaan kotor, daerah perdarahan dan nekrosis sering terlihat. Mikroskopis, sel hyperchromatic dan biasanya memiliki inti besar dan nukleolus menonjol. Hal ini sangat sulit untuk membedakan adenoma adrenal jinak dari karsinoma dengan pemeriksaan histologis saja.Kriteria lain yang mendukung keganasan termasuk invasi, metastasis jauh, kehadiran aneuploidi, peningkatan angka mitosis dan produksi androgen dan 11-deoxysteroids.

102

Pengobatan Prediktor yang paling penting dari kelangsungan hidup pada pasien dengan kanker adrenal adalah kecukupan reseksi. Oleh karena itu, karsinoma adrenocortical diperlakukan dengan eksisi dari tumor en bloc, dengan kelenjar getah bening atau organ contiguously terlibat, seperti diafragma, ginjal, pankreas, hati, atau inferior vena cava. Ini paling baik dilakukan dengan adrenalectomy terbuka melalui sayatan murah hati. Mitotane atau o, p-DDD atau 1,1-dikloro-2(o-klorofenil) -2 - (p-klorofenil) etana, yang merupakan turunan dari DDT insektisida, memiliki aktivitas adrenolitik dan telah digunakan dalam adjuvant yang menetapkan dan untuk pengobatan penyakit dioperasi atau metastasis. Pengobatan dengan dosis penggantian steroid sangat penting pada pasien yang menerima mitotane. Efektivitas terapi agen tersebut bertentangan dan konsisten perbaikan dalam tingkat kelangsungan hidup kurang.Tumor adrenokortikal biasanya bermetastasis ke hati, paru-paru, dan tulang. Debulking bedah direkomendasikan untuk terisolasi, penyakit berulang dan telah ditunjukkan untuk memperpanjang kelangsungan hidup. Agen kemoterapi sistemik digunakan dalam tumor ini termasuk etoposid, cisplatin, doxorubicin, dan, baru-baru ini, paclitaxel, tapi respon yang konsisten jarang. Kanker Adrenocortical juga relatif tidak sensitif terhadap terapi radiasi sinar eksternal konvensional. Ketoconazole, metyrapone, atau aminoglutethimide mungkin juga berguna dalam mengendalikan hipersekresi steroid.

Seks Kelebihan steroid Adenoma adrenal atau karsinoma yang mengeluarkan androgen adrenal menyebabkan virilizing sindrom. Meskipun wanita dengan tumor virilizing mengembangkan hirsutisme, amenore, infertilitas, dan tanda-tanda maskulinisasi, pria dengan tumor ini lebih sulit untuk mendiagnosa dan karenanya biasanya hadir dengan penyakit dalam stadium lanjut.Anak-anak dengan tumor virilizing telah mempercepat pertumbuhan, prematur mengembangkan nt dari wajah dan rambut kemaluan, jerawat, pembesaran alat kelamin, dan pendalaman suara mereka.Feminisasi tumor adrenal kurang umum dan terjadi pada pria di ketiga untuk dekade kelima kehidupan virilizing tumor memproduksi jumlah yang berlebihan dari prekursor androgen, DHEA, yang dapat diukur dalam plasma atau urin sebagai 17-ketosteroids. Pasien dengan tumor feminisasi juga memiliki kemih ditinggikan 17-ketosteroids, selain meningkatnya kadar estrogen. Tumor ini diobati dengan adrenalectomy. Keganasan sulit untuk mendiagnosa secara histologis, namun disarankan oleh adanya invasi lokal, kambuh, atau metastasis distal. Obat adrenolitik, seperti mitotane, aminoglutethimide, dan ketoconazole, mungkin berguna dalam mengontrol gejala pada pasien dengan penyakit metastasis.

103

Hiperplasia adrenal kongenital

Hal ini mengacu pada sekelompok gangguan yang dihasilkan dari kekurangan, atau tidak lengkap, enzim yang terlibat dalam steroidogenesis adrenal. 21-hidroksilase (CYP21A2) kekurangan adalah cacat enzimatik yang paling umum, akuntansi lebih dari 90 persen kasus CAH. Kekurangan ini mencegah produksi 11-deoxyxortisol dan 11-deoxycorticosterone dari prekursor progesteron. Defisiensi glukokortikoid dan aldosteron menyebabkan tingkat elevatedACTH dan kelebihan androgen adrenal dan prekursor kortikosteroid seperti 17hidroksiprogesteron dan 4-androstenedion. Senyawa ini diubah menjadi testosteron dalam jaringan perifer, sehingga menyebabkan virilisasi. Kekurangan lengkap hadiah 21-hidroksilase saat lahir dengan virilisasi, diare, hipovolemia, hiponatremia, hiperkalemia, dan hiperpigmentasi. Kekurangan enzim parsial dapat hadir pada saat lahir atau lambat dengan fitur virilizing. Pasien-pasien ini kurang rentan terhadap garam-buang yang mencirikan kekurangan enzim lengkap. Kekurangan enzim tertentu dapat didiagnosis dengan analisis kariotip dan pengukuran plasma dan steroid kemih. Tidak adanya 21-hidroksilase menyebabkan peningkatan Plama 17-hidroksiprogesteron dan progesteron, karena senyawa ini tidak dapat dikonversi menjadi 11-deoxycortisol dan 11 - deoxycorticosterone, masing-masing. CT, MRI, dan iodocholesterol scan biasanya digunakan untuk melokalisasi tumor. Pasien-pasien ini secara tradisional telah dikelola secara medis, dengan kortisol dan penggantian mineralokortikoid untuk menekan aksis hipotalamus-hipofisis-adrenal.Namun, hal ini sering menyebabkan hypercortisolism iatrogenik. Baru-baru ini, adrenalectomy laparoskopi bilateral telah diusulkan sebagai pengobatan alternatif untuk penyakit ini dan telah berhasil dilakukan di sejumlah pasien. GANGGUAN DARI medula adrenal Pheochromocytomas Pheochromocytomas adalah tumor langka dengan tingkat prevalensi berkisar 0,3-0,95 persen dalam seri otopsi, dan sekitar 1,9 persen dalam seri menggunakan skrining biokimia.Mereka dapat terjadi pada semua usia dan tidak memiliki kecenderungan gender. Tumor ekstra-adrenal dapat ditemukan di situs ganglia simpatik di organ Zuckerkandl, leher, mediastinum, perut, dan panggul.Pheochromocytomas sering disebut "persen tumor 10," karena 10 persen adalah bilateral, 10 persen yang ganas, 10 persen terjadi pada pasien anak-anak, 10 persen ekstraadrenal, dan 10 persen adalah keluarga.Pheochromocytomas terjadi pada keluarga dengan MEN 2A dan 2B MEN, di sekitar 50 persen pasien. Kedua sindrom yang diwariskan dalam mode dominan autosomal dan disebabkan oleh mutasi germline dalam RET proto-onkogen. Sindrom kanker familial lain dengan peningkatan risiko pheochromocytomas termasuk penyakit von Hippel-Lindau, yang juga diwariskan secara autosomal dominan. Insiden pheochromocytomas dalam sindrom adalah sekitar 14 persen, tetapi bervariasi tergantung pada seri. Gen penyebab penyakit Hippel-Lindau von telah dipetakan ke kromosom 3p dan merupakan gen supresor tumor.Pheochromocytomas juga termasuk dalam spektrum tumor neurofibromatosis tipe 1 dan

104

gangguan neuroectodermal lainnya (sindrom Sturge-Weber dan tuberous sclerosis), sindrom Carney dan, jarang, dalam MEN1 sindrom.

Gejala dan Tanda Sakit kepala, jantung berdebar, dan diaforesis merupakan "klasik triad" dari pheochromocytomas. Gejala seperti kecemasan, tremulousness, parestesia, flushing, nyeri dada, sesak napas, nyeri perut, mual, muntah, dan lain-lain tidak spesifik dan mungkin episodik di alam. Komplikasi kardiovaskular mungkin terjadi. Gejala ini dapat dihasut oleh berbagai rangsangan termasuk olahraga, berkemih, dan buang air besar. Tanda klinis yang paling umum adalah hipertensi, yang mungkin paroksismal dengan intervensi normotensi, berkelanjutan dengan paroxysms, atau hipertensi berkelanjutan sendiri.

Tes Diagnostik Pheochromocytomas didiagnosa dengan menguji sampel urine 24 jam untuk katekolamin dan metabolitnya, dan dengan menentukan tingkat metanephrine plasma. Metanephrines kemih adalah 98 persen sensitif dan juga sangat spesifik untuk pheochromocytomas, sedangkan asam (VMA) pengukuran vanillylmandelic sedikit kurang sensitif dan spesifik. Karena situs ekstraadrenal kekurangan phenylethanolamine-N-methyltransferase, tumor mensekresi norepinefrin, sedangkan epinefrin merupakan hormon utama yang disekresi dari pheochromocytomas adrenal. Studi terbaru menunjukkan bahwa metanephrines plasma adalah tes yang paling dapat diandalkan untuk mengidentifikasi pheochromocytomas. CT scan 85-95 persen sensitif dan 70100 persen khusus untuk pheochromocytomas dan harus citra daerah dari diafragma ke bifurkasi aorta sehingga gambar organ Zuckerkandl. Scan MRI adalah 95 persen sensitif dan hampir 100 persen khusus untuk pheochromocytomas karena tumor ini memiliki penampilan yang khas pada gambar T2-tertimbang atau setelah gadolinium. 131I radiolabeled MIBG berguna untuk lokalisasi pheochromocytomas, terutama di posisi ektopik.

Pengobatan Alpha blockers seperti phenoxybenzamine dimulai 1-3 minggu sebelum operasi pada dosis 10 mg dua kali sehari, yang dapat ditingkatkan sampai 300-400 mg / hari. Beta blockers, seperti propanolol pada dosis 10-40 mg setiap 6-8 jam, sering harus ditambahkan sebelum operasi pada pasien yang memiliki takikardia gigih dan aritmia, tetapi hanya setelah blokade memadai dan hidrasi untuk menghindari efek stimulasi alpha terlindung , yaitu, krisis hipertensi dan gagal jantung kongestif. Pasien juga harus volume yang repleted sebelum operasi.Adrenalectomy adalah pengobatan pilihan.Tujuan utama dari pembedahan adalah untuk reseksi tumor sepenuhnya dengan manipulasi tumor minimal atau pecahnya kapsul tumor.Operasi harus dilakukan dengan kedua noninvasive invasi dan monitor, termasuk garis arteri dan jalur vena sentral. Obat yang umum digunakan untuk mengontrol tekanan darah intraoperatif termasuk nitroprusside, nitrogliserin, dan phentolamine. Intraoperative aritmia sebaiknya dikelola oleh

105

short-acting beta blockers seperti esmolol. Pheochromocytomas kurang dari 5 cm saat aman resected laparoskopi, yang lainnya memerlukan adrenalectomy terbuka. Dalam kasus pheochromocytomas turun-temurun, adrenalectomy unilateral dianjurkan dalam ketiadaan lesi yang jelas pada kelenjar adrenal kontralateral, karena tingginya insiden krisis addisonian pada pasien yang menjalani adrenalektomi bilateral. Untuk pasien dengan tumor di kedua kelenjar adrenal, adrenalectomy subtotal kortikal-sparing dapat ditawarkan untuk melestarikan fungsi adrenokortikal dan menghindari morbiditas total adrenalectomy bilateral. ADRENAL INCIDENTALOMA Lesi adrenal ditemukan selama pencitraan dilakukan untuk alasan yang tidak terkait yang disebut sebagai incidentalomas. Insiden lesi ini diidentifikasi oleh CT scan berkisar 0,4-4,4 persen. Tabel 37-4 daftar banyak lesi yang termasuk dalam diagnosis diferensial. Adenoma kortikal nonfungsional menjelaskan sebagian (36-94 persen) dari incidentalomas adrenal pada pasien tanpa riwayat kanker. Menurut definisi, pasien dengan incidentalomas tidak memiliki sindrom cushing klinis terbuka, tetapi sindrom Cushing subklinis diperkirakan terjadi pada sekitar 8 persen pasien. Pemeriksaan riwayat alami sindrom Cushing subklinis menunjukkan bahwa meskipun sebagian besar pasien gangguan ini tetap asimtomatik, beberapa kemajuan sindrom Cushing terbukti secara klinis. Adrenal adalah situs umum dari metastasis tumor paruparu dan payudara, melanoma, kanker sel ginjal, dan limfoma. Investigasi diagnostik Karya-up diagnostik suatu incidentaloma adrenal bertujuan untuk mengidentifikasi tumor berfungsi dan orang-orang pada peningkatan risiko menjadi ganas. Hal ini tidak diperlukan untuk pasien tanpa gejala yang pencitraan penelitian konsisten dengan kista yang jelas, perdarahan, myelolipomas, atau penyakit metastasis difus untuk menjalani pemeriksaan tambahan. Semua pasien lainnya harus diuji untuk mendasari tumor hormon aktif (1) dosis rendah (1 mg) semalam deksametason uji uppression atau 24-h kortisol urin untuk menyingkirkan sindrom Cushing subklinis, (2) koleksi urin 24 jam untuk katekolamin , metanephrines, asam vanillylmandelic, atau metanephrine plasma untuk menyingkirkan pheochromocytoma, dan (3) pada pasien hipertensi, elektrolit serum, plasma aldosteron, renin plasma dan untuk mengesampingkan aldosteronoma. Tes konfirmasi dapat dilakukan berdasarkan hasil dari studi screening awal.

106

Penentuan potensi ganas dari incidentaloma lebih rumit. Risiko keganasan pada lesi adrenal berhubungan dengan ukurannya. Lesi lebih besar dari 6 cm memiliki risiko keganasan sekitar 35 persen. Namun, ukuran ini cutoff tidak mutlak karena karsinoma adrenal juga telah dilaporkan pada lesi kecil dari 6 cm. Ini memiliki menyebabkan meningkatnya penggunaan karakteristik pencitraan incidentalomas pada CT scan dan MRI untuk memprediksi keganasan.Sayangnya, ini tidak 100 persen dapat diandalkan baik. FNA biopsi telah mendapatkan digunakan secara luas untuk diagnosis banyak lesi endokrin, tetapi tidak dapat digunakan untuk membedakan adenoma adrenal dari karsinoma.Ini dikatakan, FNA biopsi berguna dalam pengaturan pasien dengan riwayat kanker dan massa adrenal soliter. Nilai prediktif positif dari biopsi FNA dalam situasi ini telah terbukti hampir 100 persen, meskipun tingkat negatif palsu hingga 33 persen telah dilaporkan.Pheochromocytomas harus dikeluarkan sebelum prosedur.

Pengelolaan Pasien dengan tumor fungsional, sebagaimana ditentukan oleh pengujian biokimia, atau dengan lesi ganas jelas, harus menjalani adrenalectomy.Intervensi operasi juga disarankan pada pasien dengan sindrom Cushing subklinis dengan penekanan kadar ACTH plasma dan peningkatan kadar kortisol urin karena pasien ini beresiko tinggi untuk kemajuan sindrom Cushing terbuka. Adrenalectomy juga harus dipertimbangkan pada pasien dengan ACTH dan cortisol yang normal saluran kencing gratis jika mereka lebih muda dari 50 tahun atau memiliki berat badan baru-baru ini, hipertensi, diabetes, atau osteopenia. Untuk lesi nonfungsional yang tidak memenuhi salah satu kriteria di atas, risiko keganasan atau kebutuhan potensial ganas harus diimbangi dengan morbiditas dan mortalitas operasi. Lesi lebih besar dari 6 cm, atau mereka dengan fitur yang mencurigakan pada studi pencitraan seperti heterogenitas, kapsul tidak teratur, atau node yang berdekatan, harus ditangani oleh adrenalectomy karena peningkatan prevalensi keganasan dalam kelompok ini. Terapi nonoperative, dengan hampir periodik menindaklanjuti disarankan untuk lesi kurang dari 4 cm dengan diameter karakteristik pencitraan jinak. Namun, manajemen lesi 4-6 cm dengan fitur imaging jinak masih kontroversial, yaitu, kelompok pasien ini dapat diobati dengan observasi atau operasi. Rekomendasi dari variousgroups ahli bedah endokrin mengenai hal ini "intermediate" kelompok pasien adalah variabel, dengan beberapa adrenalectomy menasihati untuk tumor di cutoff ukuran 3, 4, atau 5 cm. Namun, beberapa poin penting yang harus diperhatikan dalam pengelolaan pasien tersebut.Pertama, kriteria ukuran

107

untuk keganasan tidak definitif dan berasal dari serangkaian dipilih pasien. Kedua, ukuran sebenarnya dari tumor adrenal bisa dianggap remeh oleh setidaknya 1 cm dengan modalitas seperti CT scan, karena tumor yang lebih besar dalam sumbu cephalocaudal. Ketiga, sejarah alam incidentalomas adalah variabel dan tergantung pada diagnosis yang mendasari, usia dari populasi penelitian, dan ukuran massa.Rekomendasi saat ini penulis mengenai ukuran ambang batas untuk adrenalectomy adalah 3-4 cm pada pasien muda tanpa komorbiditas, dan 5 cm pada pasien tua dengan komorbiditas yang signifikan. Lesi yang tumbuh selama masa tindak lanjut juga diperlakukan oleh adrenalectomy. Reseksi metastasis soliter adrenal pada pasien dengan riwayat kanker nonadrenal, terutama paru-paru bukan sel kecil dan kanker ginjal, telah terbukti menyebabkan kelangsungan hidup pasien berkepanjangan.Metastasis adrenal Diduga juga dapat direseksi untuk diagnosis atau untuk paliatif, jika besar dan gejala pada pasien yang baik-risiko. Insufisiensi adrenal Insufisiensi adrenal dapat bersifat primer, akibat penyakit adrenal, atau sekunder, sebagai akibat dari defisiensi ACTH. Yang paling sering ditemui penyebab insufisiensi adrenal primer adalah penyakit autoimun, infeksi, dan deposit metastasis. Perdarahan adrenal spontan dapat terjadi pada pasien dengan meningococcal septicemia fulminan, dan dalam konteks ini disebut sebagai sindrom theWaterhouse-Friderichsen. Hal ini juga dapat terjadi sekunder terhadap trauma, stress berat, infeksi, dan koagulopati. Terapi glukokortikoid eksogen dengan penekanan kelenjar adrenal adalah penyebab paling umum dari ketidakcukupan adrenal sekunder. Gejala dan Tanda Insufisiensi adrenal akut harus dicurigai pada pasien stres dengan salah satu faktor risiko yang relevan. Ini mungkin meniru sepsis dan hadiah dengan demam, mual, muntah, lesu, sakit perut ringan, atau berat hipotensi. Insufisiensi adrenal kronis mungkin lebih halus, dengan gejala seperti kelelahan, saltcraving, penurunan berat badan, mual, muntah, sakit perut, dan diare. Pasien-pasien ini juga dapat muncul hiperpigmentasi. Studi Diagnostik dan Pengobatan Temuan laboratorium karakteristik termasuk hiponatremia, hiperkalemia, eosinofilia, azotemia ringan, dan puasa atau reaktif hipoglikemia. The apusan darah tepi dapat menunjukkan eosinofilia pada sekitar 20 persen pasien. Insufisiensi adrenal didiagnosis dengan tes stimulasi ACTH. ACTH (250 mg) diinfuskan intravena, dan tingkat kortisol diukur pada 0, 30, dan 60 menit. Kadar kortisol puncak kurang dari 20 mg / dL menunjukkan insufisiensi adrenal.Tingkat ACTH juga memungkinkan seseorang untuk membedakan primer dari penyebab sekunder. Tindakan pengobatan harus dimulai berdasarkan kecurigaan klinis saja, dan dimulai bahkan sebelum hasil tes diperoleh atau pasien tidak mungkin untuk bertahan hidup. Manajemen meliputi resusitasi volume dengan setidaknya 2-3 liter larutan garam 0,9 persen atau 5 persen dekstrosa dalam larutan garam. Deksametason (4 mg) harus diberikan secara intravena.Hidrokortison (100 mg IV setiap 6 jam) juga dapat digunakan, tetapi mengganggu pengujian kadar kortisol. Setelah pasien telah stabil, kondisi yang mendasari, seperti infeksi, harus dicari, diidentifikasi, dan diobati. Uji stimulasi ACTH harus dilakukan untuk mengkonfirmasi diagnosis. Glukokortikoid kemudian dapat dikurangi menjadi dosis pemeliharaan.Mineralocorticoids (fludrokortison 0,05-0,1 mg setiap hari) mungkin diperlukan setelah infus saline dihentikan.

108

BEDAH adrenal Pilihan Prosedur Adrenalectomy dapat dilakukan melalui teknik terbuka atau laparoskopi. Dalam pendekatan kedua, kelenjar dapat didekati anterior, lateral, atau posterior melalui retroperitoneum.Laparoskopi adrenalectomy telah dengan cepat menjadi prosedur standar pilihan untuk eksisi sebagian adrenallesions jinak-muncul kurang dari 6 cm. Peran adrenalectomy laparoskopi dalam pengelolaan kanker adrenocortical adalah kontroversial. Meskipun adrenalectomy laparoskopi tampaknya layak dan aman untuk metastasis adrenal soliter (asalkan tidak ada invasi lokal dan tumor dapat direseksi utuh), adrenalectomy terbuka adalah pilihan paling aman untuk dicurigai atau diketahui kanker adrenocortical dan pheochromocytomas ganas. Laparoskopi adrenalectomy Pendekatan Transabdominal Lateral Pasien ditempatkan dalam posisi dekubitus lateral dan meja operasi tertekuk di pinggang untuk membuka ruang antara bagian bawah tulang rusuk dan krista iliaka. Ahli bedah dan asisten keduanya berdiri di sisi yang sama, menghadap depan pasien. Setelah pneumoperitoneum dibuat, empat trocars 10-mm ditempatkan di antara garis mid-klavikularis medial dan garis aksilaris anterior lateral, 1-2 fingerbreadths bawah batas kosta.Sebuah laparoskop 30 derajat dimasukkan melalui port kedua. Untuk adrenalectomy kanan, retractor fan dimasukkan melalui pelabuhan paling medial untuk menarik hati. Sebuah tamak atraumatic dan kauter L-hook dimasukkan melalui dua port lateral diseksi. Hak ligamentum segitiga adalah dibagi dan hati diputar medial.Jarang, lentur hati dari usus besar mungkin perlu mobilisasi selama adrenalectomy benar. Ginjal kanan diidentifikasi secara visual dan palpasi dengan tamak atraumatic. Kelenjar adrenal diidentifikasi pada aspek superomedial ginjal.Gerota fasia yang menorehkan dengan kauter kail. Diseksi dari adrenal dimulai superomedially dan kemudian melanjutkan inferior, membedah sekitar adrenal dengan cara searah jarum jam.Jaringan peri-adrenal digenggam atau dipindahkan dengan tamak tumpul untuk memfasilitasi diseksi melingkar. Meskipun identifikasi awal vena adrenal sangat membantu untuk memfasilitasi mobilisasi dan mencegah cedera, dapat dibedah kapan waktu yang aman untuk melakukannya. Hak vena adrenal diidentifikasi di persimpangan dengan vena cava inferior, diikat dengan klip dan dibagi menggunakan gunting endoskopi. Mungkin ada vena adrenal kedua di sebelah kanan.Umumnya, dua klip yang tersisa pada sisi vena cava. Ligasi awal dari vena adrenal membuatnya lebih mudah untuk memobilisasi kelenjar, tetapi dapat membuat diseksi berikutnya lebih sulit karena kongesti vena. Cabang-cabang arteri ke kelenjar adrenal dapat electrocoagulated, jika kecil, atau dipotong dan dibagi. Untuk adrenalectomy kiri, retractor fan digunakan untuk menarik limpa. The limpa lentur digerakkan awal dan lampiran lateral limpa dan ekor pankreas dibagi menggunakan elektrokauter tersebut.Gravitasi memungkinkan limpa dan ekor pankreas jatuh medial. Sisa dari dissection berlangsung mirip dengan yang dijelaskan untuk hak adrenal. Selain vena adrenal, vena frenikus rendah, yang bergabung dengan vena adrenal kiri medial, juga perlu dibedah, ganda dipotong, dan dibagi.Setelah diseksi selesai, daerah tempat tidur adrenal dapat irigasi dan disedot. Sebuah saluran jarang diperlukan. Kelenjar ini ditempatkan dalam

109

kantong spesimen nilon, yang dibawa keluar melalui salah satu pelabuhan setelah morcellation, jika perlu.

Komplikasi Bedah Adrenal Komplikasi umum terkait dengan adrenalectomy laparoskopi termasuk luka dan infeksi, infeksi saluran kemih, dan penyumbatan pembuluh darah. Pasien dengan sindrom Cushing lebih rentan terhadap komplikasi infeksi (abses intraabdominal dan insisional) dan trombotik.Komplikasi spesifik yang timbul dari penciptaan pneumoperitoneum termasuk cedera pada berbagai organ fromVeress jarum dan trocar penyisipan, subkutan emphysema, pneumothorax, dan kompromi hemodinamik.Retraksi berlebihan dan diseksi dapat menyebabkan perdarahan dari cedera pada vena cava inferior dan pembuluh ginjal, atau dari cedera organ sekitarnya, seperti hati, pankreas, limpa, dan perut. Ketidakstabilan hemodinamik pascaoperasi mungkin jelas pada pasien dengan pheochromocytomas dan pasien beresiko insufisiensi adrenal setelah adrenalektomi bilateral dan kadang-kadang setelah adrenalectomy unilateral (sindrom Cushing atau tidak diakui, sangat jarang, sindrom Conn). Hasil morbiditas jangka panjang terutama dari cedera akar saraf selama trocar penyisipan, yang dapat menyebabkan sindrom nyeri kronis atau kelemahan otot, meskipun hal ini lebih dari sebuah isu dalam kasus prosedur terbuka. Sekitar 30 persen pasien yang menjalani adrenalektomi bilateral untuk penyakit Cushing beresiko terkena sindrom Nelson dari pertumbuhan progresif dari tumor hipofisis yang sudah ada sebelumnya. Hal ini menyebabkan peningkatan kadar ACTH, hiperpigmentasi, cacat bidang visual, sakit kepala, dan kelumpuhan otot ekstraokuler. Reseksi pituitari transsphenoidal adalah modus awal terapi, dan sinar radioterapi eksternal digunakan pada pasien dengan tumor sisa atau invasi extrasellar. Suggested Readings Bouknight AL: Thyroid physiology and thyroid function testing. Otolaryngol Clin North Am 36:9, 2003. Streetman DD, Khanderia U: Diagnosis and treatment of Graves disease. Ann Pharmacother 37:1100, 2003. Muller PE, Bein B, Robens E, et al: Thyroid surgery according to Enderlen-Hotz or Dunhill: A comparison of two surgical methods for the treatment of Graves disease. Int Surg 86:112, 2001. Pasieka JL: Hashimotos disease and thyroid lymphoma: Role of the surgeon. World J Surg 24:966, 2000. Mazzaferri EL, Massoll N: Management of papillary and follicular (differentiated) thyroid cancer: New paradigms using recombinant human thyrotropin. Endocr Relat Cancer 9:227, 2002. Mazzaferri EL, Robbins RJ, Spencer CA, et al: A consensus report of the role of serum thyroglobulin as a monitoring method for low-risk patients with papillary thyroid carcinoma. J Clin Endocrinol Metab 88:1433, 2003. Bilezikian JP, Potts JT Jr., El-Hajj Fuleihan G, et al: Summary statement from aworkshop on asymptomatic primary hyperparathyroidism: A perspective for the 21st century. J Clin Endocrinol Metab 87:5353, 2002. Wells SA Jr., Debenedetti MK, Doherty GM: Recurrent or persistent hyperparathyroidism. J Bone Miner Res 17:N158, 2002. Ng L, Libertino JM: Adrenocortical carcinoma: Diagnosis, evaluation and treatment. J

110

38

Pediatric Surgery David J. Hackam, Kurt Newman, and Henri R. Ford

Pada tahun 1953 buku klasik berjudul "Bedah Bayi dan Anak," Dr Robert E. Gross diringkas tantangan penting dari bedah anak: "Mereka yang setiap hari beroperasi pada orang dewasa, bahkan dengan yang terbesar dari keterampilan, kadang-kadang terkejut-atau pasti tidak terbaik mereka-ketika dipanggil untuk mengoperasikan dan merawat pasien kecil. Sesuatu yang lebih dari instrumen kecil atau manipulasi operasi skala-down yang diperlukan untuk melakukan pekerjaan dengan cara yang sesuai. "Sampai hari ini, warga bedah sering mendekati pasien bedah pediatrik dengan campuran ketakutan dan kecemasan. Meskipun demikian, mereka umumnya melengkapi pengalaman pediatrik bedah mereka dengan pengertian yang jelas tentang kemampuan besar anak-anak untuk mentolerir operasi besar, dan dengan apresiasi yang benar untuk presisi yang diperlukan dalam perawatan mereka baik di ruang operasi dan selama periode peri-operatif. Khusus telah berkembang cukup dalam kemampuannya untuk merawat terkecil dari pasien dengan gangguan bedah, sehingga operasi di rahim sekarang merupakan pilihan dalam keadaan tertentu.Demikian pula, pemahaman kita tentang patofisiologi penyakit yang dihadapi ahli bedah anak telah meningkat pesat ke titik di mana fokus kami telah bergeser dari proses perkembangan mendefinisikan molekul atau jalur sinyal seluler yang mengatur pertumbuhan jaringan dan diferensiasi. Ada beberapa spesialisasi dalam semua obat yang memberikan kesempatan untuk campur tangan dalam cara yang positif sedemikian beragam penyakit, dan untuk menerima penghargaan yang setinggi mungkin dari manusia lain makhlukyang dari orang tua yang anak hidup telah selamanya menjadi ditingkatkan. PERTIMBANGAN UMUM Cairan dan elektrolit Keseimbnagan Dalam mengelola pasien bedah anak, pemahaman tentang keseimbangan cairan dan elektrolit sangat penting, karena margin antara dehidrasi dan overload cairan kecil. Beberapa diagnosis bedah seperti gastroschisis atau usus pendek sindrom, misalnya, ditandai dengan kecenderungan untuk kehilangan cairan. Lainnya memerlukan restorasi bijaksana volume intravaskular untuk mencegah gagal jantung, seperti pada pasien dengan hernia diafragma kongenital dan hipertensi pulmonal yang terkait.Adalah penting untuk menyadari bahwa hari fisiologis bayi adalah sekitar delapan jam dalam durasi. Sebuah penilaian hati-hati cairan keseimbangan pasien individu penghitungan-menunjukkan asupan cairan dan cairan keluar untuk keluaran sebelumnya delapan h-akan mencegah dehidrasi atau overload cairan.Tanda-tanda klinis dehidrasi termasuk takikardia, pengeluaran urin berkurang, dan ubun depresi, kelesuan, dan makan miskin. Overload cairan sering dimanifestasikan dengan timbulnya oksigen baru persyaratan, gangguan pernapasan, takipnea dan takikardi.Bayi lahir dengan surplus bodywater, yang biasanya dikeluarkan pada akhir minggu pertama kehidupan. Saat lahir, kebutuhan cairan adalah 65 mL / kg (750 sampai ml/m2) dan meningkat menjadi 100 mL / kg (1000 ml/m2) pada akhir minggu pertama. Cairan pemeliharaan harian bagi kebanyakan anak dapat diperkirakan dengan menggunakan rumus: 100 mL / kg untuk pertama 10 kg ditambah 50 mL / kg untuk 11 sampai 20 kg ditambah 25 mL / kg untuk setiap kilogram tambahan berat badan sesudahnya. Karena intravena (IV) perintah cairan ditulis sebagai mL per jam, ini dapat dengan mudah dikonversi ke 4 mL / kg / jam hingga 10 kg, tambahkan 2 mL / kg / jam untuk 11 sampai 20 kg, dan tambahkan 1 mL / kg / jam untuk setiap tambahan kilogram berat badan sesudahnya. Misalnya, seorang anak 26-kg memiliki kebutuhan cairan pemeliharaan estimasi (10 4) + (10 2) + (6 1) = 66

111

mL / jam tanpa adanya kehilangan cairan besar atau shock. Cairan untuk pemeliharaan umumnya disediakan sebagai 5 persen dekstrosa dalam normal saline seperempat. Untuk terapi intravena jangka pendek, natrium 5 mEq / kg / hari dan kalium 2 mEq / kg / hari akan memenuhi kebutuhan sehari-hari. Kehilangan cairan dan elektrolit sekunder untuk muntah atau diare berkepanjangan diperbaiki dengan memodifikasi formula ini sesuai dengan kerugian diukur. Pada bayi osmolaritas serum normal adalah antara 280 dan 290 Mo / L. Bayi yang baru lahir memiliki kemampuan untuk berkonsentrasi urin baik pada hari kelima dari kehidupan, sehingga konsentrasi urin dan output harus dipertimbangkan ketika memesan intravena (IV) cairan pasca operasi. Jika anak memiliki kehilangan cairan berkelanjutan yang signifikan (misalnya, dari tabung nasogastrik), yang terbaik adalah untuk benar mengganti kerugian yang dengan cairan IV setidaknya setiap 4h. Sebuah formula pengganti khas adalah D5 satu setengah yang normal saline + 20 mEq KCl / Liter. Apa pun formula yang digunakan untuk menghitung penggantian cairan untuk bayi atau anak kecil, strategi yang optimal adalah untuk menganalisis serum elektrolit dan kehilangan cairan, dan untuk menggantikan konstituen yang tepat tepat.

Volume darah dan Penggantian Darah Sebuah panduan yang berguna untuk estimasi volume darah untuk bayi baru lahir adalah 85 mL / kg berat badan. Ketika sel-sel darah merah dikemas (PRBC) yang digunakan, kebutuhan transfusi dihitung sebagai 10 mL / kg, yang secara kasar setara dengan transfusi 500 mL untuk orang dewasa 70 kg. Di lembaga kami, rumus berikut ini digunakan untuk memperkirakan volume darah akan diganti dalam ml: (Target Hematokrit - Hematokrit Current) berat badan (kg) 80/65 Di anak, kekurangan koagulasi mungkin menganggap signifikansi klinis cepat setelah ekstensiftransfusi darah. Dianjurkan untuk memiliki fresh frozen plasma dan trombosit tersedia jika lebih dari 30 mL / kg telah ditransfusikan. Plasma diberikan dalam dosis 10-20 ml / kg dan trombosit diberikan dalam dosis 1 unit / 5 kg.Setiap unit trombosit terdiri dari 40-60 ml cairan dan trombosit dapat berputar turun ke "tombol" platelet untuk bayi yang membutuhkan pemberian cairan dibatasi. Setelah transfusi PRBC untuk neonatus dengan keseimbangan cairan lemah, dosis tunggal diuretik (seperti furosemide 1mg/kg) dapat membantu untuk memfasilitasi ekskresi beban cairan ekstra. Akses vena Mendapatkan akses vaskular handal pada bayi atau anak merupakan tanggung jawab utama dari dokter bedah anak. Tujuannya harus selalu untuk menempatkan kateter di paling invasif, paling berisiko, dan cara paling menyakitkan, dan di lokasi yang paling mudah diakses dan memfasilitasi penggunaan kateter tanpa komplikasi selama diperlukan. Pada bayi, pendekatan umum kami adalah untuk menempatkan pusat kateter vena menggunakan pendekatan cutdown, baik di fossa antecubital, vena jugularis eksternal, vena wajah, atau vena saphena proksimal. Jika vena jugularis internal yang akan digunakan, sebaiknya tempatkan jahitan tas-string di situs venotomy jika mungkin, untuk mencegah oklusi vena. Pada bayi lebih dari 2 kg dan pada anakanak, perkutan mengakses dari subklavia, jugularis internal atau vena femoralis mungkin dalam banyak kasus, dan akses pusat ini dicapai dengan menggunakan teknik Seldinger. Para kateter terowongan ke situs keluar terpisah dari situs venotomy. Terlepas dari apakah kateter ditempatkan oleh cutdown atau perkutan pendekatan, rontgen dada untuk mengkonfirmasi lokasi

112

pusat ujung kateter dan untuk mengecualikan kehadiran pneumotoraks atau hemothorax adalah wajib. Ketika mendiskusikan penempatan kateter vena sentral dengan orang tua, penting untuk dicatat bahwa tingkat komplikasi untuk jalur vena sentral pada anak cukup tinggi. Kejadian sepsis atau infeksi kateter terkait mendekati 10 persen di banyak seri. Superior atau inferior vena kava oklusi adalah risiko yang signifikan, terutama pada pasien prematur terkecil. MASSA LEHER Manajemen leher massa pada anak-anak ditentukan oleh lokasi dan lamanya waktu bahwa mereka telah hadir. Lesi leher ditemukan baik dalam kompartemen garis tengah atau lateral.Massa garis tengah termasuk sisa-sisa tiroglosus saluran, massa tiroid, kista thymus, atau kista dermoid. Lesi Lateral termasuk sisa-sisa branchial sumbing, hygromas kistik, malformasi pembuluh darah, tumor kelenjar ludah, tortikolis dan lipoblastoma (tumor jinak yang jarang mesenchymal lemak embrional terjadi pada bayi dan anak-anak). Pembesaran kelenjar getah bening dan keganasan langka seperti rhabdomyosarcoma dapat terjadi baik di garis tengah atau lateral. SISTEM PERNAPASAN Hernia diafragma kongenital (Bochdalek) Patologi Selama pembentukan diafragma, rongga pleura dan selom tetap dalam kontinuitas dengan cara kanal pleuroperitoneal. Komunikasi posterolateral adalah yang terakhir akan ditutup oleh diafragma berkembang. Kegagalan pembangunan diafragma meninggalkan cacat posterolateral dikenal sebagai hernia Bochdalek. Anomali ini lebih sering ditemui di sebelah kiri (80-90 persen). Pengembangan lengkap dari diafragma posterior memungkinkan visera abdomen untuk mengisi rongga dada.Rongga perut kecil dan terbelakang dan tetap skafoid setelah lahir. Kedua paru-paru hipoplasia, dengan penurunan bronkus dan paru arteri bercabang. Berat paru, volume paru-paru, dan asam deoksiribonukleat (DNA) konten juga menurun, tapi temuan ini lebih mencolok pada sisi ipsilateral. Dalam banyak kasus, bukti menunjukkan bahwa kekurangan surfaktan hadir, dimana senyawa tingkat insufisiensi pernapasan. Amniosentesis dengan kariotipe dapat showchromosomal cacat, terutama trisomi 18 dan 21. Anomali terkait, pernah dianggap biasa, yang diidentifikasi dalam 40 persen dari bayi ini, dan paling sering melibatkan jantung, otak, sistem genitourinary, struktur kraniofasial, atau anggota badan. Ultrasonography Prenatal berhasil dalam membuat diagnosis bawaan hernia diafragma (CDH) sedini 15 minggu kehamilan. Temuan USG termasuk jeroan hernia perut, anatomi abnormal perut bagian atas, dan mediastinum pergeseran dari jeroan hernia.Prediksi prenatal akurat hasil untuk janin dengan CDH sangat sulit. Sebuah indeks yang berguna keparahan untuk pasien dengan CDH kiri adalah rasio paru-to-head (LHR), yang merupakan produk dari panjang dan lebar dari paru-paru kanan di tingkat atrium jantung dibagi dengan lingkar kepala (semua pengukuran dalam milimeter). Nilai LHR kurang dari 1,0 dikaitkan dengan prognosis yang sangat buruk, sedangkan LHR lebih besar dari 1,4 memprediksi hasil yang lebih menguntungkan.Setelah pengiriman, diagnosis CDH dibuat oleh rontgen dada. Diagnosis diferensial meliputi bawaan malformasi adenomatoid kistik, di mana loop intratorasik usus mungkin bingung dengan beberapa kista paru-paru. Sebagian besar bayi dengan CDH mengembangkan gangguan pernapasan langsung, yang disebabkan oleh efek gabungan

113

dari tiga faktor. Pertama, usus berisi udara di dada kompres mediastinum ponsel yang bergeser ke sisi berlawanan dari dada, mengorbankan pertukaran udara dalam paru-paru kontralateral. Kedua, hipertensi pulmonal berkembang. Fenomena ini mengakibatkan sirkulasi janin persisten, dengan resultan penurunan perfusi paru, dan gangguan pertukaran gas. Akhirnya, paru-paru pada sisi yang terkena sering nyata hipoplasia, sedemikian rupa sehingga pada dasarnya nonfunctional.Varying derajat hipoplasia paru di sisi berlawanan dapat menambah efek ini.Akibatnya, neonatus dengan CDH sangat sakit, dan kematian secara keseluruhan di kebanyakan seri adalah sekitar 50 persen. Pengobatan Banyak bayi merupakan gejala saat lahir karena hipoksia, hiperkarbia, dan asidosis metabolik.Stabilisasi kardiorespirasi Prompt adalah wajib.Sangat menarik bahwa pertama 24-48 jam setelah lahir sering ditandai dengan periode yang relatif stabil dengan tingkat tinggi PaO2 dan perfusi relatif baik. Ini telah disebut "masa bulan madu," dan sering diikuti dengan penurunan kardiorespirasi progresif dalam mayoritas pasien. Di masa lalu, koreksi hernia dirasakan menjadi sebuah operasi darurat, karena itu, pasien menjalani operasi segera setelah lahir. Sekarang diterima bahwa kehadiran hipertensi pulmonal persisten yang menghasilkan shunting kanan ke kiri melintasi ovale foramen terbuka atau duktus arteriosus, dan derajat hipoplasia paru, adalah penyebab utama insufisiensi kardiorespirasi. Oleh karena itu manajemen saat ini diarahkan untuk mencegah atau membalikkan hipertensi pulmonal, dan meminimalkan barotrauma sekaligus mengoptimalkan pengiriman oksigen.Untuk mencapai tujuan ini, bayi ditempatkan pada ventilasi mekanik menggunakan relatif rendah atau "lembut" Pengaturan yang mencegah overinflation paru-paru noninvolved.Tingkat PaCO2 di kisaran 50-60 mmHg atau lebih tinggi diterima asalkan pH tetap lebih besar dari atau sama dengan 7,25. Jika tujuan ini tidak dapat dicapai dengan menggunakan ventilasi konvensional, ventilasi osilasi frekuensi tinggi (HFOV) dapat digunakan untuk menghindari efek merugikan dari ventilasi volume tidal konvensional. Echocardiography digunakan untuk menilai tingkat hipertensi pulmonal, dan untuk mengidentifikasi adanya anomali jantung bersamaan. Untuk meminimalkan tingkat hipertensi pulmonal, oksida nitrat inhalasi dapat digunakan. Pada pasien tertentu, agen ini secara signifikan meningkatkan perfusi paru, seperti yang dituturkan oleh perbaikan oksigenasi. Nitrat oksida diberikan ke dalam sirkuit ventilasi, dan digunakan dalam konsentrasi sampai 40 bagian per juta. Koreksi asidosis menggunakan larutan bikarbonat dapat meminimalkan tingkat hipertensi pulmonal. Sebagai derajat hipertensi pulmonal menjadi hemodinamik signifikan, gagal jantung kanan sisi mengembangkan dan perfusi sistemik terganggu. Administrasi cairan intravena berlebih akan memperparah tingkat gagal jantung, dan menyebabkan edema perifer ditandai. Inotropik menggunakan epinefrin Oleh karena itu berguna dalam mengoptimalkan kontraktilitas jantung dan menjaga tekanan arteri rata-rata. Bayi dengan CDH yang tetap parah hipoksia meskipun dukungan ventilator maksimal mungkin menjadi kandidat untuk pengobatan gagal pernafasan mereka dengan oksigenasi membran extracorporeal (ECMO).Memotong venovenous atau venoarterial adalah memotong used.Venovenous didirikan dengan kanula tunggal melalui vena jugularis interna, darah dikeluarkan dari, dan dimasukkan ke, atrium kanan melalui port terpisah. Bypass Venoarterial digunakan istimewa oleh beberapa pusat karena memberikan dukungan jantung yang sering dibutuhkan. Atrium kanan yang cannulated melalui vena jugularis internal dan arkus aorta melalui kanan arteri karotis.Sebanyak cardiac output yang didorong melalui oxygenator membran yang diperlukan untuk menyediakan oksigen darah ke bayi dan membuang karbon dioksida. Bayi dipertahankan bypass sampai hipertensi pulmonal

114

dibalik dan fungsi paru-paru, yang diukur dengan kepatuhan, ditingkatkan. Hal ini biasanya terlihat dalam waktu 7-10 hari, tetapi pada beberapa bayi mungkin memakan waktu hingga 3 minggu untuk terjadi. Penggunaan ECMO dikaitkan dengan risiko yang signifikan. Karena pasien memerlukan antikoagulasi sistemik, komplikasi perdarahan yang paling signifikan. Perdarahan dapat terjadi intracranially atau di lokasi penyisipan kanula, dan dapat mengancam nyawa. Sepsis sistemik adalah masalah yang signifikan yang mungkin memaksa decannulation awal. Kriteria untuk menempatkan bayi pada ECMO termasuk adanya anatomi jantung normal dengan echocardiography, adanya anomali kromosom fatal, dan harapan bahwa bayi akan mati tanpa ECMO. Secara tradisional, berat ambang batas yang lebih besar dari 2,5 kg dan usia kehamilan lebih dari 34 minggu telah digunakan untuk memilih pasien untuk ECMO, meskipun keberhasilan telah dicapai pada bobot serendah 1,8 kg. Adalah penting untuk menekankan bahwa meskipun ECMO dapat menyelamatkan populasi neonatus dengan hipertensi paru refrakter, penggunaan teknik ini masih kontroversial. Sebuah strategi yang tidak melibatkan penggunaan ECMO melainkan menekankan penggunaan hiperkapnia permisif dan menghindari barotrauma dapat memberikan hasil secara keseluruhan mirip pada pasien dengan CDH. Pengamatan ini mungkin mencerminkan kenyataan bahwa angka kematian pada bayi dengan CDH berkaitan dengan derajat hipoplasia paru dan adanya kelainan kongenital, yang tidak dapat dikoreksi dengan ECMO. Waktu CDH perbaikan kontroversial. Pada pasien yang tidak ditempatkan pada ECMO, sebagian besar ahli bedah melakukan memperbaiki cacat setelah status hemodinamik telah dioptimalkan. Pada neonatus yang ada di bypass, beberapa ahli bedah melakukan perbaikan awal bypass, yang lain menunggu sampai paru-paru bayi sepenuhnya pulih, memperbaiki diafragma dan menghentikan memotong dalam h operasi. Yang lain memperbaiki diafragma hanya setelah bayi tidak aktif memotong. Perbaikan operatif dari hernia diafragma paling baik dilakukan dengan pendekatan perut. Melalui sayatan subkostal, jeroan perut ditarik dari thechest, mengekspos cacat pada diafragma. Perawatan harus diambil ketika mengurangi limpa dan hati, seperti pendarahan dari struktur ini bisa berakibat fatal.Margin anterior sering terlihat, meskipun pelek otot posterior dilemahkan. Jika bayi heparinized pada bypass, diseksi minimal margin otot dilakukan. Elektrokauter digunakan secara bebas untuk meminimalkan perdarahan pasca operasi. Kebanyakan bayi yang membutuhkan dukungan ECMO sebelum hernia memperbaiki memiliki cacat besar, sering kurang margin medial dan posterior. Sebelum ketersediaan terapi ECMO, sebagian besar bayi tersebut meninggal. Sekitar tiga perempat dari bayi diperbaiki bypass membutuhkan bahan prostetik untuk menambal cacat, menjahit itu kepada sisa-sisa diafragma atau sekitar tulang rusuk atau kartilago kosta untuk cacat besar.Jika ada otot yang cukup untuk penutupan, satu ventilasi. Penutupan anatomi dinding perut mungkin mustahil setelah lapisan jahitan nonabsorbable digunakan untuk menutup cacat. Tepat sebelum perbaikan selesai, tabung dada dapat diposisikan dalam rongga dada. Kita cenderung untuk cadangan penggunaan tabung dada untuk pasien yang diperbaiki pada ECMO, karena ini pasien berada pada risiko untuk mengembangkan hemothorax yang secara signifikan dapat mengganggu pengurangan visera. Kadang-kadang patch palsu dari Gore-Tex atau Surgisis dapat dijahit ke fasia untuk memfasilitasi penutupan. The prostetik patch bisa dihapus di lain waktu dan hernia ventral ditutup pada waktu itu. Jika diafragma telah diperbaiki pada ECMO, penyapihan dan decannulation yang dicapai sesegera mungkin. Semua bayi yang berventilasi pasca operasi untuk mempertahankan oksigenasi arteri preductal 80-100 torr. Sangat lambat penyapihan dari ventilator mungkin diperlukan untuk menghindari hipertensi paru berulang.

115

Ventilasi osilasi mungkin akan beralih ke ventilasi konvensional sebagai bagian dari proses penyapihan. Bawaan Lobar Emfisema Bawaan lobar emfisema (CLE) ditandai dengan progresif hyperexpansion dari satu atau lebih lobus paru-paru. Hal ini didiagnosis selama beberapa bulan pertama kehidupan dan dapat mengancam jiwa pada masa neonatus, tetapi pada bayi yang lebih tua, hal itu menyebabkan gangguan pernapasan kurang. Air masuk selama inspirasi terjebak dalam lobus. Pada kadaluwarsa, lobus tidak dapat mengempis dan semakin overexpands, menyebabkan atelektasis dari lobus berdekatan atau lobus.Hyperexpansion ini akhirnya bergeser mediastinum ke sisi berlawanan dan kompromi paru-paru lainnya. CLE biasanya terjadi di lobus atas paru-paru (kiri lebih besar dari kanan), diikuti berikutnya dalam frekuensi dengan lobus tengah kanan, tetapi juga dapat terjadi di lobus bawah. Hal ini disebabkan oleh obstruksi bronkus intrinsik dari miskin pengembangan tulang rawan bronkial atau kompresi ekstrinsik.Sekitar 14 persen anak-anak dengan kondisi ini memiliki cacat jantung, dengan atrium kiri membesar atau pembuluh darah utama menekan bronkus ipsilateral. Gejalanya mulai dari gangguan pernapasan ringan sampai kegagalan pernapasan penuh dengan takipnea, dispnea, batuk, dan akhir sianosis. Gejala ini mungkin stasioner atau mereka dapat berkembang pesat dan mengakibatkan pneumonia berulang. Kadang-kadang, bayi dengan CLE hadir dengan gagal tumbuh, yang kemungkinan mencerminkan kerja meningkat terkait dengan paru overexpanded. Diagnosa dibuat dengan rontgen dada, yang menunjukkan lobus yang terkena hyperlucent dengan berdekatan kompresi lobar dan atelektasis dengan berbagai tingkat pergeseran mediastinum ke sisi berlawanan dan kompresi paru kontralateral. Jika diagnosis definitif tidak jelas dengan rontgen dada, CT scan dapat membantu. Kecuali benda asing atau lendir memasukkan dicurigai sebagai penyebab hiperinflasi, bronkoskopi tidak dianjurkan karena dapat menghasilkan lebih banyak perangkap udara dan menyebabkan gangguan pernapasan yang mengancam jiwa pada bayi stabil.Pengobatan terdiri dari reseksi lobus yang terkena. Kecuali gejala memerlukan operasi mendesak, reseksi biasanya dapat dilakukan setelah bayi beberapa bulan. Prognosis yang sangat baik. Malformasi kongenital adenomatoid Cystic Malformasi ini terdiri dari proliferasi kistik dari saluran napas terminal, memproduksi kista dilapisi oleh lendir epitel pernapasan, dan jaringan elastis pada dinding kista tanpa pembentukan tulang rawan. Mungkin ada kista tunggal dengan dinding jaringan ikat yang mengandung otot polos. Kista dapat menjadi besar dan beberapa (tipe I), lebih kecil dan lebih banyak (tipe II), atau mereka mungkin menyerupai paru janin tanpa kista makroskopik (tipe III). Kebanyakan bawaan malformasi adenomatoid fibrosis (CCAM) sering terjadi di kiri lobus bawah. Namun, lesi ini dapat terjadi pada lobus apapun dan dapat terjadi pada kedua paru secara bersamaan. Di kiri bawah lobus, tipe I mungkin bingung saat lahir dengan hernia diafragma kongenital. Gejala klinis dapat berkisar dari tidak ada sama sekali kegagalan pernapasan parah saat lahir. Kista (s), apakah tunggal atau ganda, dapat menghasilkan perangkap udara dan mungkin bingung dengan bawaan lobar emfisema, pneumatoceles atau penyimpanan bahkan paru.Mereka juga dapat terlibat dengan infeksi berulang dan menimbulkan demam dan batuk pada bayi yang lebih tua dan anak-anak. USG mungkin menyarankan diagnosis. Saat lahir, diagnosis sering dapat dikonfirmasi oleh rontgen dada, dalam kasus-kasus tertentu, USG atau CT scan mungkin

116

definitif. Pada periode baru lahir, USG mungkin juga berguna, terutama untuk membedakan antara CCAM dan hernia diafragma kongenital. Reseksi kuratif dan mungkin perlu dilakukan segera pada bayi dengan gangguan pernapasan berat. Lobektomi biasanya diperlukan. Prognosis sangat baik.

Pengasingan paru Penyerapan paru jarang dan terdiri dari suatu massa dari jaringan paru-paru, biasanya di dada kiri bawah, terjadi tanpa koneksi biasa ke arteri paru atau pohon trakeobronkial, namun dengan suplai darah sistemik dari aorta. Ada dua jenis penyerapan. Extralobar penyerapan terdiri dari area kecil dari paru-paru nonaerated dipisahkan dari massa paru utama, dengan pasokan darah sistemik yang terletak tepat di atas diafragma kiri. Hal ini umumnya ditemukan pada kasus CDH. Intralobar penyerapan lebih sering terjadi dalam parenkim dari kiri lobus bawah tetapi dapat terjadi di sebelah kanan. Tidak ada sambungan utama ke pohon trakeobronkial, tetapi koneksi sekunder dapat didirikan, mungkin melalui infeksi atau melalui shunt intrapulmonary berdekatan. Pasokan darah berasal dari aorta, sering di bawah diafragma.Drainase vena dari kedua jenis bisa sistemik atau paru-paru. Penyebab penyerapan tidak diketahui, tetapi kemungkinan besar melibatkan abnormal tunas paru-paru berkembang yang mengambil pasokan darah sistemik dan tidak pernah menjadi terhubung dengan bronkus atau pembuluh paru. Extralobar penyerapan asimtomatik dan biasanya ditemukan secara kebetulan pada rontgen dada. Diagnosis intralobar penyerapan, di sisi ther, biasanya dilakukan setelah infeksi berulang dimanifestasikan oleh batuk, demam, dan konsolidasi di segmen basal posterior kiri lobus bawah. Semakin diagnosis yang dibuat pada bulan-bulan awal kehidupan dengan USG, dan warna Doppler sering dapat membantu dalam menggambarkan pasokan arteri sistemik.Penghapusan seluruh kiri lobus bawah biasanya diperlukan karena diagnosis sering dibuat akhir setelah beberapa infeksi. Kadang-kadang bagian diasingkan dari paru-paru dapat dihapus segmentally. Prognosis sangat baik. Bronkogenik Kista Kista bronkogenik dapat terjadi di mana saja di sepanjang saluran pernapasan dari leher ke parenkim paru. Mereka dapat hadir pada usia berapa pun. Histologi, mereka hamartomatous dan biasanya terdiri dari kista tunggal dilapisi dengan epitel pernapasan, yang mengandung tulang rawan dan otot polos. Mereka mungkin bersandar embrio asal foregut yang telah mencubit off dari Bagian utama dari pohon trakeobronkial berkembang dan berkaitan erat dengan sebabakibat duplikasi kista foregut lain yang timbul dari kerongkongan. Kista bronkogenik dapat dilihat pada USG tetapi paling sering ditemukan kebetulan pada pascanatal rontgen dada.Meskipun mereka mungkin benar-benar asimtomatik, kista bronkogenik dapat, bagaimanapun, menghasilkan gejala-gejala, tergantung pada lokasi anatomi mereka. Di wilayah paratrakeal leher mereka dapat menghasilkan kompresi napas dan gangguan pernapasan. Pada parenkim paru, mereka dapat terinfeksi dan hadir dengan demam dan batuk. Selain itu mereka dapat menyebabkan obstruksi lumen bronkus dengan atelektasis distal dan infeksi. Mereka juga dapat menyebabkan kompresi mediastinum. Jarang, pecahnya kista dapat terjadi. Rontgen dada biasanya menunjukkan massa padat, dan computed tomography (CT) scan atau magnetic resonance imaging (MRI) melukiskan lokasi anatomi yang tepat dari lesi. Pengobatan terdiri dari reseksi kista, yang mungkin perlu dilakukan dalam keadaan darurat untuk nafas atau kompresi jantung. Resection

117

dapat dilakukan baik sebagai prosedur terbuka, atau menggunakan pendekatan thoracoscopic. Kerongkongan Atresia esofagus dan Fistula trakeo Atresia esofagus (EA) dengan fistula trakeo (TEF) adalah salah satu kondisi yang paling memuaskan bedah pediatrik untuk mengobati.Di masa lalu, hampir semua bayi yang lahir dengan EA dan TEF meninggal. Pada tahun 1939, Ladd dan Leven melakukan perbaikan pertama yang sukses dengan ligating fistula, menempatkan gastrostomy dan merekonstruksi kerongkongan di lain waktu. Selanjutnya, Dr Cameron Haight di Ann Arbor, Michigan, dilakukan pertama anastomosis primer sukses untuk atresia esofagus, yang tetap merupakan pendekatan saat ini untuk pengobatan kondisi ini. Terlepas dari kenyataan bahwa ada beberapa varietas umum dari anomali ini dan penyebab yang mendasarinya tetap tidak jelas, pendekatan yang cermat yang terdiri dari perawatan perioperatif teliti dan perhatian terhadap detail teknis operasi dapat mengakibatkan prognosis yang sangat baik dalam banyak kasus. Anatomic Varieties Ada lima jenis utama EA dan TEF. Yang paling sering terlihat adalah atresia esofagus berbagai distal dengan trakeo fistula (Tipe C), yang terjadi pada sekitar 85 persen dari kasus di sebagian besar seri. Yang berikutnya yang paling sering adalah atresia esofagus murni (Tipe A), terjadi pada 8-10 persen pasien, diikuti oleh fistula trakeo tanpa atresia esofagus (Tipe E). Tipe ini terjadi pada 8 persen kasus, dan juga disebut sebagai H-jenis fistula, berdasarkan kesamaan anatomi untuk surat itu. Atresia esofagus dengan fistula antara kedua ujung proksimal dan distal esofagus dan trakea (Tipe D) terlihat pada sekitar 2 persen dari kasus, dan jenis B, atresia esofagus dengan fistula trakeo antara esofagus distal dan trakea, terlihat pada sekitar 1 persensemua kasus.

Etiologi dan Presentasi patologis Esofagus dan trakea berbagi asal embryologic umum. Mereka biasanya dibagi menjadi tabung terpisah oleh sekitar 36 hari kehamilan.Kegagalan untuk memisahkan dapat menghasilkan spektrum anomali. Penelitian terbaru telah menjelaskan beberapa mekanisme molekuler yang mendasari kondisi ini. Tikus kekurangan dalam Sonic-landak sinyal jalur mengembangkan fenotipe yang termasuk EA-TEF, menunjukkan peran molekul ini dalam patogenesis anomali pada manusia.Untuk mendukung teori ini, transkrip Sonic landak-tidak hadir dalam sampel esofagus manusia diperoleh dari bayi dengan TEF.Demikian pula, jaringan yang diperoleh dari saluran fistula ditemukan untuk mengekspresikan faktor transkripsi Thyroid satu (TTF-1) dan faktor pertumbuhan fibroblast FGF- 10), menunjukkan bahwa fistula adalah asal pernapasan. Meskipun dasar genetik untuk EA-TEF belum definitif ditetapkan, laporan menunjukkan bahwa anomali ini mungkin terjadi pada beberapa generasi dari keluarga yang sama. Twin studi juga menunjukkan adanya atresia esofagus pada set kembar dizigot.Anomali kongenital lain yang sering terjadi dalam hubungan dengan EA-TEF. Cacat ini dikenal dengan akronim VATER atau sindrom VACTERRL, yang mengacu pada tulang belakang (vertebra hilang) dan anorektal (anus imperforata) anomali, cacat jantung (penyakit jantung bawaan), fistula trakeo, anomali ginjal (agenesis ginjal, anomali ginjal), dan radial ekstremitas

118

hiperplasia. Dalam hampir 20 persen dari bayi yang lahir dengan atresia esofagus, beberapa varian dari penyakit jantung bawaan terjadi.

Presentasi klinis bayi dengan atresia esofagus dan trakeo fistula.. The anatomi varian bayi dengan EA-TEF memprediksi presentasi klinis. Ketika esofagus berakhir baik sebagai kantong buta atau sebagai fistula ke dalam trakea (seperti dalam tipe A, B, C, atau D), bayi hadir dengan berlebihan air liur, diikuti oleh terhalang atau batuk segera setelah makan dimulai sebagai hasil dari aspirasi melalui saluran fistula. Sebagai batuk neonatus dan menangis, udara ditularkan melalui fistula ke dalam perut, sehingga distensi abdomen.Sebagai perut distensi, menjadi semakin lebih sulit bagi bayi untuk bernapas. Hal ini menyebabkan atelektasis lanjut, dimana senyawa disfungsi paru. Pada pasien dengan tipe C dan varietas D, re urgitated asam lambung melewati fistula, di mana ia terkumpul dalam trakea dan paru-paru dan mengarah ke pneumonitis kimia, yang selanjutnya memperburuk status paru. Dalam banyak kasus, diagnosis sebenarnya dibuat oleh staf perawat yang mencoba untuk memberi makan bayi dan perhatikan akumulasi sekresi oral. Diagnosis atresia esofagus dikonfirmasi oleh ketidakmampuan untuk mengeluarkan tabung orogastric ke dalam perut. The melebar kantong atas mungkin kadang-kadang terlihat pada rontgen dada polos. Jika tabung pengisi lembut digunakan, tabung akan kumparan di kantong atas, yang memberikan kepastian diagnostik lebih lanjut. Diagnosis alternatif penting yang harus dipertimbangkan ketika tabung orogastric tidak masuk perut adalah bahwa dari perforasi esofagus. Masalah ini dapat terjadi pada bayi setelah insersi traumatis selang nasogastrik atau orogastric. Dalam hal ini, perforasi klasik terjadi pada tingkat Piriform sinus, dan bagian palsu dibuat yang mencegah tabung memasuki perut.Setiap kali ada ketidakpastian diagnosis apa pun, sebuah studi kontras akan mengkonfirmasi diagnosis EA dan kadang-kadang mendokumentasikan TEF. Kehadiran fistula trakeo dapat dibuktikan secara klinis dengan menemukan udara dalam saluran pencernaan.Hal ini dapat dibuktikan di samping tempat tidur dengan percussionof perut, dan dikonfirmasi dengan mendapatkan radiograf polos abdomen.Kadang-kadang, diagnosis EA-TEF dapat diduga sebelum lahir pada evaluasi USG. Fitur khas termasuk kegagalan untuk memvisualisasikan perut dan adanya polihidramnion. Temuan ini mencerminkan tidak adanya efisien menelan oleh janin. Pada anak dengan atresia esofagus, penting untuk mengidentifikasi apakah hidup bersama anomali yang hadir. Ini termasuk cacat jantung pada 38 persen, cacat tulang di 19 persen, cacat neurologis pada 15 persen, cacat ginjal pada 15 persen, cacat anorektal di 8 persen, dan kelainan lainnya di 13 persen. Pemeriksaan jantung dan pembuluh darah besar dengan echocardiography penting untuk menyingkirkan cacat jantung, karena ini sering prediktor yang paling penting dari kelangsungan hidup pada bayi ini.Ekokardiogram ini juga menunjukkan apakah lengkung aorta yang tersisa sisi kanan atau sisi, yang dapat mempengaruhi pendekatan bedah perbaikan. Anomali vertebra dinilai dengan radiografi polos, dan USG tulang belakang diperoleh jika ada yang terdeteksi. A anus paten harus dikonfirmasi secara klinis.Ginjal pada bayi baru lahir dapat dinilai secara klinis dengan palpasi. USG perut akan menunjukkan adanya anomali ginjal, yang harus dicurigai pada anak whofails tomake urin.Kehadiran anomali ekstremitas dicurigai bila ada yang hilang digit, dan dikonfirmasi oleh radiografi polos dari tangan, kaki, lengan dan kaki. Rib anomali mungkin juga hadir. Ini mungkin termasuk adanya tulang rusuk ketiga belas.

119

Manajemen awal. Pengobatan awal bayi dengan EA-TEF termasuk memperhatikan status pernafasan, dekompresi kantong atas, dan waktu yang tepat dari operasi. Karena penentu utama kelangsungan hidup miskin adalah adanya anomali berat lainnya, mencari cacat lain termasuk penyakit jantung bawaan dilakukan secara tepat waktu. Strategi awal setelah diagnosis dikonfirmasi adalah menempatkan neonatus pada bayi hangat dengan kepala ditinggikan minimal 30 derajat. Sebuah kateter bah ditempatkan di kantong atas pada hisap terus menerus. Kedua strategi ini dirancang untuk meminimalkan tingkat aspirasi dari kantong esofagus. Ketika air liur menumpuk di kantong atas dan disedot ke paru-paru, batuk, bronkospasme dan desaturasi episode dapat terjadi, yang dapat diminimalkan dengan memastikan patensi kateter bah. Terapi antibiotik intravena dimulai, dan larutan elektrolit menghangatkan diberikan. Bila memungkinkan, ekstremitas atas kanan dihindari sebagai sebuah situs untuk memulai jalur intravena, sebagai lokasi ini dapat mengganggu posisi pasien selama bedah perbaikan. Waktu perbaikan dipengaruhi oleh stabilitas pasien.Perbaikan definitif dari EATEF jarang darurat bedah. Jika anak hemodinamik stabil dan oxygenating baik, perbaikan definitif dapat dilakukan dalam waktu 1-2 hari setelah kelahiran. Hal ini memungkinkan untuk penentuan cermat adanya anomali hidup bersama, dan untuk pemilihan tim anestesi yang berpengalaman. Manajemen atresia esofagus dan fistula trakeo dalam bayi prematur. The berventilasi, neonatus prematur dengan EA-TEF dan penyakit membran hialin terkait merupakan pasien yang mungkin mengembangkan penyakit paru parah.The trakeo fistula dapat memperburuk status paru rapuh akibat aspirasi berulang melalui fistula, dan distensi perut yang mengganggu peningkatan ekspansi paru. Selain itu, tekanan udara tinggi yang diperlukan untuk ventilasi pasien ini dapat memperburuk perjalanan klinis dengan memaksa udara melalui fistula ke dalam perut, sehingga memperburuk tingkat distensi perut dan mengorbankan ekspansi paru. Dalam situasi ini, prioritas pertama adalah untuk meminimalkan tingkat tekanan positif yang dibutuhkan untuk memadai ventilasi anak. Hal ini dapat dicapai dengan menggunakan frekuensi tinggi osilasi ventilasi (HFOV). Jika distensi lambung menjadi berat, tabung gastrostomy harus ditempatkan. Prosedur ini dapat beperformed di samping tempat tidur di bawah anestesi lokal, jika perlu. The melebar, udara perut diisi dengan mudah dapat diakses melalui insisi di kuadran kiri atas perut. Setelah tabung gastrostomy ditempatkan, dan tekanan perut lega, status paru paradoks dapat memperburuk.Hal ini karena gas berventilasi dapat lulus istimewa melalui fistula, yang merupakan jalur yang paling resistensi, dan memotong paru-paru sehingga memburuknya hipoksemia tersebut.Untuk memperbaiki masalah ini, tabung gastrostomy dapat ditempatkan di bawah segel air, tinggi atau sesekali dijepit. Jika manuver ini tidak berhasil, ligasi fistula mungkin diperlukan.Prosedur ini dapat dilakukan di unit perawatan intensif neonatal jika bayi terlalu stabil untuk diangkut ke ruang operasi. Intervensi ini memungkinkan untuk mendasari penyakit membran hialin bayi untuk memperbaiki, untuk sekresi paru untuk membersihkan, dan bagi bayi untuk mencapai periode stabilitas sehingga perbaikan definitif dapat dilakukan.

120

Koreksi Bedah Primer Pada bayi yang stabil, perbaikan definitif dicapai melalui kinerja primer esophagoesophagostomy. Bayi tersebut dibawa ke ruang operasi, intubasi, dan ditempatkan dalam posisi dekubitus lateral dengan sisi kanan di persiapan untuk torakotomi posterolateral kanan. Jika lengkungan sisi kanan ditentukan sebelumnya oleh echocardiography, pertimbangan diberikan untuk melakukan perbaikan melalui dada kiri, meskipun sebagian besar ahli bedah percaya bahwa perbaikan dapat dilakukan dengan aman dari sisi kanan juga. Bronkoskopi dapat dilakukan untuk menyingkirkan adanya tambahan atas fistula kantong dalam kasus atresia esofagus. Ini memungkinkan diferensiasi jenis B, C dan D varian, dan identifikasi laryngotracheoesophageal celah. The operasi teknik untuk perbaikan primer adalah sebagai berikut: Pendekatan retropleural umumnya digunakan, karena teknik ini mencegah kontaminasi luas thorax jika terjadi kebocoran anastomosis pascaoperasi. Urutan langkah-langkah meliputi: 1. Mobilisasi pleura untuk mengekspos struktur di mediastinum posterior. 2. Divisi fistula dan penutupan pembukaan trakea. 3. Mobilisasi kerongkongan bagian atas cukup untuk memungkinkan anastomosis tanpa ketegangan, dan untuk menentukan apakah fistula hadir antara esofagus atas dan trakea.Tekanan ke depan oleh staf anestesi pada saluran bah dalam kantong dapat sangat memudahkan diseksi pada tahap operasi.Perawatan harus diambil ketika membedah posterior untuk menghindari pelanggaran lumen baik trakea atau esofagus. 4. Mobilisasi esofagus distal. Hal ini perlu dilakukan secara bijaksana untuk menghindari devascularization, karena suplai darah ke esofagus distal adalah segmental dari aorta.Sebagian besar dari panjang esofagus diperoleh dari memobilisasi kantong atas, karena suplai darah perjalanan melalui submukosa dari atas. 5. Melakukan anastomosis esophago-esofagus primer. Kebanyakan ahli bedah melakukan prosedur ini dalam lapisan tunggal dengan menggunakan 5-0 jahitan. Jika ada ketegangan berlebih, otot dari kantong atas dapat circumferentially menorehkan tanpa mengorbankan suplai darah untuk meningkatkan panjangnya. Banyak ahli bedah menempatkan tabung pengisi transanastomotic ke lembaga feed pada periode pasca operasi awal. 6. Sebuah saluran retropleural ditempatkan, dan sayatan ditutup berlapis-lapis.

Pascaoperasi Course Strategi manajemen pasca operasi pasien dengan EA-TEF dipengaruhi untuk gelar besar dengan preferensi ahli bedah individu dan budaya kelembagaan 1000. Banyak ahli bedah memilih untuk tidak meninggalkan bayi diintubasi pasca operasi, untuk menghindari efek dari tekanan positif di situs penutupan trakea.Namun, ekstubasi mungkin tidak dapat dilakukan pada bayi dengan penyakit paru yang mendasari baik dari prematuritas atau pneumonia, atau ketika ada edema pita suara Ketika tabung transanastomotic ditempatkan, feed mulai perlahan-lahan pada periode pasca operasi. Beberapa ahli bedah lembaga nutrisi parenteral selama beberapa hari, dengan menggunakan garis tengah. The retropleural tiriskan dinilai setiap hari untuk kehadiran air liur, yang menunjukkan kebocoran anastomosis.Banyak ahli bedah memperoleh kontras swallow1 minggu setelah perbaikan untuk menilai kaliber anastomosis dan untuk menentukan apakah kebocoran hadir. Jika tidak ada kebocoran, menyusui dimulai.

121

Komplikasi dari operasi. Anastomotic kebocoran terjadi pada 10-15 persen pasien dan dapat dilihat baik pada periode pasca operasi segera, atau setelah beberapa hari.Kebocoran dini dimanifestasikan oleh baru efusi pleura, pneumotoraks dan sepsis, dan membutuhkan eksplorasi segera. Dalam keadaan ini, anastomosis mungkin benar-benar terganggu, mungkin karena ketegangan yang berlebihan. Revisi anastomosis dimungkinkan.Jika tidak, esophagostomy serviks dan penempatan gastrostomy diperlukan, dengan prosedur bertahap untuk membangun kembali kontinuitas esofagus. Kebocoran anastomosis yang terdeteksi setelah beberapa hari biasanya sembuh tanpa intervensi, terutama jika pendekatan retropleural digunakan. Dalam keadaan ini, antibiotik spektrum luas, toilet paru dan optimalisasi nutrisi penting. Setelah sekitar seminggu, menelan kontras ulangi harus dilakukan untuk menentukan apakah kebocoran sudah teratasi. Striktur tidak jarang terjadi (10-20 persen), terutama jika telah terjadi kebocoran. Striktur A dapat menjadi jelas setiap saat, dari periode pasca operasi awal untuk bulan atau tahun kemudian. Ini mungkin hadir sebagai tersedak, tersedak, atau gagal tumbuh, tetapi sering menjadi klinis jelas dengan transisi ke makan makanan padat. Sebuah menelan kontras atau esophagoscopy adalah konfirmasi, dan dilatasi sederhana biasanya korektif.Kadang-kadang, dilatations berulang akan diperlukan. Ini dapat dilakukan pneumatis atau secara retrograde, di mana jahitan sutra ditempatkan ke orofaring dan disampaikan dari kerongkongan melalui tabung gastrostomy.Tucker dilator kemudian terikat dengan jahitan dan disahkan secara retrograde dari tabung gastrostomy dan dikirimkan dari orofaring.Peningkatan ukuran yang digunakan, dan sutra diganti pada akhir prosedur di mana ia ditempelkan ke sisi wajah pada satu end, dan tabung gastrostomy pada yang lain."Berulang" trakeo fistula mungkin merupakan terjawab atas kantong fistula atau kekambuhan benar. Hal ini dapat terjadi setelah gangguan anastomotic, di mana fistula berulang dapat sembuh spontan. Jika tidak, kembali operasi mungkin diperlukan. Baru-baru ini, penggunaan lem fibrin telah berhasil dalam mengobati fistula berulang, meskipun tindak lanjut jangka panjang kurang. Gastroesophageal reflux biasanya terjadi setelah perbaikan EA-TEF, berpotensi karena perubahan dalam motilitas esofagus dan anatomi persimpangan gastroesophageal.Manifestasi klinis refluks tersebut serupa dengan yang terlihat pada bayi lain dengan penyakit gastroesophageal reflux primer (GERD). Prosedur aloose antireflux, seperti fundoplication Nissen, digunakan untuk mencegah refluks lanjut, tetapi anak mungkin masalah makan setelah operasi antireflux sebagai akibat dari dismotilitas bawaan dari esofagus distal.Fundoplication dapat dengan aman dilakukan laparoskopi di tangan berpengalaman, meskipun perawatan harus dilakukan untuk memastikan bahwa membungkus tidak terlalu ketat.

Keadaan Khusus Pasien dengan tipe E trakeo fistula (juga disebut H-jenis) paling sering hadir di luar masa neonatus. Gejala yang muncul termasuk infeksi dada berulang, bronkospasme dan gagal tumbuh. Diagnosis dicurigai menggunakan barium esophagography, dan dikonfirmasi oleh visualisasi endoskopik fistula. Koreksi bedah umumnya mungkin melalui pendekatan serviks, dan membutuhkan mobilisasi dan pembagian fistula. Hasil ini biasanya sangat baik. Pasien dengan atresia duodenum dan EA-TEF mungkin memerlukan perawatan segera karena adanya obstruksi tertutup dari lambung dan duodenum proksimal. Pada pasien yang stabil, pengobatan terdiri dari perbaikan anomali esofagus dan koreksi atresia duodenum jika bayi stabil selama operasi. Jika tidak, pendekatan bertahap harus digunakan terdiri dari ligasi fistula dan

122

penempatan tabung gastrostomy. Perbaikan definitif kemudian dapat dilakukan pada titik waktu kemudian. Atresia esofagus Primer (tipe A) merupakan masalah yang menantang, terutama jika ujung atas dan bawah yang terlalu jauh untuk anastomosis yang akan dibuat. Dalam keadaan ini, strategi pengobatan termasuk penempatan tabung gastrostomy dan melakukan bougienage serial untuk meningkatkan panjang kantong atas. Kadang-kadang, ketika kedua ujung tidak bisa dibawa dengan aman bersama-sama, penggantian esofagus diperlukan baik menggunakan pullup atau usus penempatan lambung (lihat di bawah). Hasil Berbagai sistem klasifikasi telah digunakan untuk memprediksi kelangsungan hidup pada pasien dengan EA-TEF dan stratifikasi pengobatan. Sebuah sistem yang dirancang byWaterston pada tahun 1962 digunakan untuk stratifikasi neonatus berdasarkan berat lahir, kehadiran pneumonia, dan identifikasi kelainan bawaan lainnya. Dalam menanggapi kemajuan dalam perawatan neonatal, ahli bedah dari Rumah Sakit Anak Montreal mengusulkan sistem klasifikasi baru pada tahun 1993. Dalam pengalaman Montreal hanya dua karakteristik independen mempengaruhi kelangsungan hidup: ketergantungan ventilator pra operasi dan anomali utama terkait. Penyakit paru seperti yang didefinisikan oleh ventilator ketergantungan tampaknya lebih akurat daripada pneumonia.Ketika dua sistem baru-baru ini dibandingkan, sistem Montreal lebih akurat mengidentifikasi anak-anak yang berisiko tertinggi. Spitz dan rekan baru-baru ini menganalisis faktor risiko pada bayi yang meninggal dengan EA-TEF. Dua kriteria yang ditemukan menjadi prediktor penting dari hasil: berat badan lahir kurang dari 1.500 gram dan adanya penyakit jantung kongenital mayor. Sebuah klasifikasi baru untuk memprediksi hasil pada atresia esofagus karena itu diusulkan: kelompok I: berat badan lahir 1.500 g, tanpa penyakit jantung utama, kelangsungan hidup 97 persen (283 dari 293), kelompok II: berat lahir <1.500 g, atau penyakit jantung utama, kelangsungan hidup 59 persen (41 dari 70), dan kelompok III: berat lahir <1.500 g, dan penyakit jantung utama, kelangsungan hidup 22 persen (2 dari 9). Secara umum, koreksi bedah EA-TEF mengarah ke hasil yang memuaskan dengan fungsi esophageal mendekati normal pada kebanyakan pasien.Tingkat kelangsungan hidup secara keseluruhan lebih besar dari 90 persen telah dicapai pada pasien diklasifikasikan sebagai stabil, dalam semua berbagai sistem pementasan. Bayi stabil telah peningkatan mortalitas (survival 40-60 persen) karena anomali jantung dan kromosom berpotensi fatal terkait atau prematur. Namun, penggunaan 1002 dari prosedur dipentaskan juga telah meningkatkan kelangsungan hidup bahkan bayi-bayi berisiko tinggi. GASTROINTESTINAL TRACT Hypertrophic Pyloric Stenosis Clinical Manifestations Diagnosis dan pengobatan bayi dengan stenosis pilorus hipertropi (HPS) sangat memuaskan, itu adalah salah satu dari beberapa kasus di mana operasi operasi yang relatif sederhana dapat memiliki efek jangka panjang yang dramatis. HPS terjadi pada sekitar 1 dari 300 kelahiran hidup dan klasik menyajikan dalam laki-laki sulung antara 3 dan 6 minggu usia. Namun, anak-anak di luar rentang usia ini sering terlihat, dan penyakit ini tidak berarti dibatasi baik laki-laki atau anak yang lahir pertama. Penyebab HPS belum ditentukan.Penelitian telah menunjukkan bahwa HPS ditemukan dalam beberapa generasi dari keluarga yang sama, menunjukkan hubungan kekeluargaan. Administrasi eritromisin pada awal masa bayi telah dikaitkan dengan perkembangan selanjutnya HPS, meskipun penyebabnya tidak jelas. Bayi dengan HPS hadir

123

dengan muntah nonbilious yang menjadi semakin proyektil selama beberapa hari minggu.Akhirnya, bayi berkembang hampir selesai lambung obstruksi, dan tidak lagi dapat mentolerir bahkan cairan bening. Meskipun emesis berulang, anak biasanya memiliki nafsu makan yang rakus, yang mengarah ke siklus makan dan muntah yang selalu menghasilkan dehidrasi berat, jika tidak diobati. Penyakit kuning dapat terjadi dalam hubungan dengan HPS, meskipun alasan untuk temuan ini tidak jelas. Terutama pengasuh jelas akan menyebutkan bahwa bayi mereka melewati kurang flatus, yang memberikan petunjuk lebih lanjut bahwa obstruksi lambung selesai. Bayi dengan HPS mengembangkan hipokloremia, hipokalemia alkalosis metabolik. Tingkat pH urin tinggi awalnya, tapi akhirnya turun karena hydrogenions yang istimewa ditukar ion natrium di tubulus distal ginjal sebagai hypochloremia menjadi parah. Diagnosis pyloric stenosis biasanya dapat dilakukan pada pemeriksaan fisik dengan palpasi khas "zaitun" dalam kuadran kanan atas dan adanya gelombang lambung terlihat pada perut. Ketika zaitun tidak dapat diraba, USG dapat mendiagnosa kondisi akurat pada 95 persen pasien. Kriteria untuk diagnosis USG meliputi panjang saluran lebih dari 16 mm dan ketebalan pyloric atas 4 mm.

Pengobatan Pyloric stenosis tidak pernah merupakan operasi darurat, meskipun kelainan dehidrasi dan elektrolit dapat menimbulkan keadaan darurat medis. Resusitasi cairan dengan koreksi kelainan elektrolit dan alkalosis metabolik adalah penting sebelum induksi anestesi umum untuk operasi. Bagi kebanyakan bayi, cairan yang mengandung 5 persen dekstrosa dan 0,45 persen garam dengan menambahkan kalium 2-4 mEq / kg selama 24 jam dengan kecepatan sekitar 150175 mL / kg selama 24 jam akan memperbaiki defisit yang mendasarinya. Hal ini penting untuk memastikan bahwa anak memiliki output urine yang cukup (> 1 mL / kg / jam) sebagai bukti lebih lanjut bahwa rehidrasi telah terjadi. Setelah resusitasi, sebuah Fredet-Ramstedt piloromiotomi dilakukan. Ini dapat dilakukan dengan menggunakan pendekatan terbuka atau laparoskopi. Terbuka piloromiotomi dilakukan baik melalui pusar atau atas kuadran sayatan perut melintang tepat. Mantan rute ini kosmetik lebih menarik, meskipun sayatan melintang menyediakan akses mudah untuk theantrum dan pilorus. Dalam beberapa tahun terakhir, pendekatan laparoskopi telah memperoleh popularitas besar. Baik yang dilakukan melalui pendekatan terbuka atau laparoskopi, operasi melibatkan membelah otot pilorus sampai submukosa ini terlihat menggembung ke atas. Sayatan dimulai pada vena pyloric dari Mayo dan meluas ke antrum lambung, biasanya mengukur antara 1 dan 2 cm.Pasca operasi, cairan intravena berlanjut selama beberapa jam setelah Pedialyte diikuti oleh susu formula atau ASI yang ditawarkan dan secara bertahap meningkat menjadi 60 mL setiap 3 jam. Kebanyakan bayi bisa habis rumah dalam waktu 24-48 jam setelah operasi. Baru-baru ini, beberapa penulis telah menunjukkan bahwa iklan lib feed yang aman ditoleransi oleh neonatus dan mengakibatkan tinggal di rumah sakit lebih pendek. Komplikasi piloromiotomi meliputi perforasi mukosa (1-3 persen), perdarahan, infeksi luka, dan gejala berulang karena myotomy memadai. Ketika terjadi perforasi, mukosa tersebut diperbaiki dengan jahitan yang ditempatkan untuk taktik mukosa turun dan kembali mendekati serosa di wilayah air mata. Sebuah tabung nasogastrik yang tersisa di tempat selama 24 jam. Hasilnya adalah umumnya sangat baik. Obstruksi usus pada bayi baru lahir Kardinal gejala obstruksi usus pada bayi baru lahir adalah emesis empedu. Pengakuan dan pengobatan obstruksi usus neonatal benar-benar dapat menyelamatkan nyawa. Obstruksi usus dapat dianggap sebagai baik proksimal atau distal ligamentum Treitz. Obstruksi proksimal

124

menyajikan sebagai muntah empedu, distensi abdomen dengan minimal. Dalam kasus obstruksi lengkap, baik mungkin ada kekurangan gas, atau ada udara distal dapat dilihat pada film terlentang dan tegak perut.Dalam hal ini, diagnosis malrotation dan midgut volvulus harus dikeluarkan. Obstruksi distal menyajikan dengan distensi perut dan muntah empedu. Pemeriksaan fisik akan menentukan apakah anus adalah paten. Kalsifikasi pada film polos abdomen dapat menunjukkan mekonium peritonitis, pneumatosis dan / atau udara bebas perut menunjukkan necrotizing enterocolitis (NEC) dengan atau tanpa perforasi usus.Sebuah enema kontras akan menunjukkan apakah ada microcolon indikasi jejuno-ileum atresia atau ileus mekonium. Jika microcolon yang tidak hadir, maka diagnosis penyakit Hirschsprung, sindrom usus kecil kiri, atau sindrom pasang mekonium harus dipertimbangkan. Dalam semua kasus obstruksi usus, sangat penting untuk mendapatkan film perut di terlentang dan tegak (dekubitus lateral) dilihat. Ini adalah satu-satunya cara untuk menilai adanya tingkat udara-cairan atau udara bebas, dan ciri obstruksi proksimal atau distal sebagai.Selain itu, penting untuk menyadari bahwa dalam ketiadaan Sebaliknya, sulit untuk menentukan apakah loop usus melebar merupakan salah satu bagian dari usus kecil atau besar, karena usus bayi tidak memiliki fitur khas, haustra tersebut atau plicae circulares, yangKarakterisasi loop pada anak-anak lebih tua atau orang dewasa. Untuk alasan ini, perawatan harus dilakukan untuk mengambil sejarah prenatal lengkap, untuk melakukan pemeriksaan fisik secara menyeluruh, dan bijaksana menentukan kebutuhan untuk studi lebih lanjut kontras dibandingkan eksplorasi perut langsung. Obstruksi duodenum Setiap kali diagnosis obstruksi duodenum dihibur, malrotation dan midgut volvulus harus dikeluarkan. Topik ini dibahas lebih rinci di bawah. Penyebab lain obstruksi duodenum termasuk atresia duodenum, web duodenum, stenosis, pankreas annular atau duodenum duplikasi kista. Obstruksi duodenum mudah didiagnosis pada USG, yang menunjukkan perut cairan dan duodenum proksimal sebagai dua struktur kistik diskrit di perut bagian atas.Associated polihidramnion adalah umum dan menyajikan pada trimester ketiga. Pada 85 persen bayi dengan obstruksi duodenum, masuknya saluran empedu proksimal ke tingkat obstruksi, seperti muntah yang empedu. Distensi abdomen biasanya tidak hadir karena tingkat proksimal obstruksi. Pada bayi dengan obstruksi proksimal saluran empedu masuk, muntah adalah nonbilious. Klasik menemukan pada radiografi perut adalah Tanda "gelembung ganda", yang mewakili perut membesar dan duodenum. Dalam kaitannya dengan gambaran klinis yang tepat, temuan ini cukup untuk mengkonfirmasi diagnosis obstruksi duodenum. Namun, jika ada ketidakpastian, terutama ketika obstruksi parsial dicurigai, kontras seri gastrointestinal atas adalah diagnostik. Pengobatan Sebuah tabung orogastric dimasukkan untuk dekompresi lambung dan duodenum dan bayi diberikan cairan infus untuk mempertahankan output urine yang cukup. Jika bayi tampak sakit, atau jika nyeri perut hadir, diagnosis dan midgut volvulus malrotation harus dipertimbangkan, dan operasi tidak harus ditunda. Biasanya, perut yang lembut dan bayi sangat stabil. Di bawah keadaan ini, bayi harus dievaluasi secara menyeluruh untuk anomali terkait lainnya. Sekitar sepertiga dari bayi baru lahir dengan atresia duodenum telah dikaitkan sindrom Down (trisomi 21). Pasien-pasien ini juga harus dievaluasi untuk anomali jantung terkait. Setelah karya-up selesai dan bayi stabil, ia dibawa ke ruang operasi dan perut yang dimasukkan melalui melintang

125

kanan atas kuadran supraumbilical sayatan di bawah anestesi endotrakeal umum.Anomali terkait harus dicari pada saat operasi.Ini termasuk malrotation, anterior vena portal, web distal kedua, dan atresia bilier. Pengobatan bedah pilihan untuk obstruksi duodenum karena stenosis duodenum atau atresia atau pankreas annular adalah duodeno-duodenostomy.Prosedur ini dapat paling mudah dilakukan dengan menggunakan proksimal melintang-to-distal memanjang (berbentuk berlian) anastomosis. Dalam kasus di mana duodenum yang sangat melebar, lumen mungkin meruncing menggunakan stapler linear dengan kateter Foley besar (24-F atau lebih) dalam lumen duodenum. Adalah penting untuk menekankan bahwa pankreas annular tidak pernah dibagi.Pengobatan web duodenum termasuk duodenotomy vertikal, eksisi web, oversewing dari mukosa dan horizontal penutupan duodenotomy tersebut. Tabung gastrostomy tidak ditempatkan secara rutin. Tingkat kelangsungan hidup baru ini melaporkan melebihi 90 persen. Komplikasi akhir dari perbaikan atresia duodenum terjadi pada sekitar 12-15 persen pasien dan includemegaduodenum, gangguan motilitas usus dan gastroesophageal reflux. Usus Atresia Obstruksi karena atresia usus dapat terjadi pada setiap titik sepanjang saluran usus. Kebanyakan kasus diyakini disebabkan oleh kecelakaan dalam rahim vaskular mesenterika menyebabkan hilangnya segmental dari lumen usus. Insiden atresia usus telah diperkirakan antara 1 tahun 2000 menjadi 1 dari 5000 kelahiran hidup, dengan perwakilan yang sama dari kedua jenis kelamin. Bayi dengan jejunum atau ileum atresia hadir dengan muntah empedu dan distensi abdomen progresif. Semakin distal obstruksi, semakin buncit perut menjadi, dan semakin besar jumlah loop terhambat pada film perut tegak. Dalam kasus di mana diagnosis obstruksi usus lengkap dipastikan oleh gambaran klinis dan adanya tingkat udara-cairan terhuyung-huyung pada film polos abdomen, anak dapat dibawa ke ruang operasi setelah resusitasi yang tepat. Dalam situasi ini, ada sedikit informasi tambahan yang bisa diperoleh dengan melakukan barium enema. Sebaliknya, ketika ada ketidakpastian diagnostik, atau ketika obstruksi usus distal jelas, enema barium berguna untuk menetapkan apakah suatu microcolon hadir, dan untuk mendiagnosis adanya colokan mekonium, sindrom kecil kiri usus besar, penyakit Hirschsprung atau ileus mekonium. Bijaksana penggunaan barium enema karena itu diperlukan untuk aman mengelola obstruksi usus neonatal, berdasarkan pemahaman tentang tingkat yang diharapkan dari obstruksi. Koreksi bedah dari atresia usus kecil harus dilakukan segera. Pada laparotomi, salah satu dari beberapa jenis atresia akan ditemui. Dalam tipe I ada atresia mukosa muskularis dengan utuh. Pada tipe 2 ujung atresia dihubungkan oleh sebuah band fibrosa. Pada tipe 3A dua ujung atresia dipisahkan oleh cacat berbentuk V di mesenterium. Tipe 3B adalah "applepeel" atau "pohon Natal" kelainan di mana usus distal atresia menerima pasokan darah secara retrograde dari ileokolika atau kanan kolik arteri.Pada tipe 4 atresia, ada beberapa atresia dengan "string sosis" atau "string manik-manik" penampilan. Disparitas dalam ukuran lumen antara usus buncit proksimal dan diameter kecil usus runtuh distal atresia telah menyebabkan sejumlah teknik inovatif untuk anastomosis.Namun, dalam sebagian besar keadaan, anastomosis dapat dilakukan dengan menggunakan teknik akhir Toback di mana distal, dikompresi loop "ikan bermulut" di sepanjang perbatasan antimesenteric nya.Proksimal buncit lingkaran bisa meruncing seperti dijelaskan di atas. Karena usus proksimal buncit jarang memiliki motilitas normal, porsi yang sangat melebar harus direseksi sebelum melakukan anastomosis. Kadang-kadang bayi dengan atresia usus akan mengembangkan iskemia atau nekrosis segmen proksimal sekunder untuk volvulus dari melebar, bulat, buta-berakhir usus

126

proksimal. Dengan kondisi tersebut, sebuah ileostomy akhir dan lendir fistula harus dibuat, dan anastomosis harus ditunda ke waktu lain setelah bayi stabil. Malrotation dan midgut volvulus Embriologi Selama minggu keenam perkembangan janin, midgut tumbuh terlalu cepat untuk ditampung di dalam rongga perut dan karena prolapses ke tali pusar. Antara minggu kesepuluh dan kedua belas, midgut kembali ke rongga perut, menjalani rotasi 270 derajat berlawanan sekitar arteri mesenterika superior. Karena duodenum juga berputar ekor ke arteri, ia memperoleh C-loop, yang menelusuri jalan ini. Sekum berputar cephalad pada arteri, yang menentukan lokasi dari usus besar melintang dan menaik.Selanjutnya, duodenum menjadi retroperitoneally tetap dalam bagian ketiga dan pada ligamentum Treitz, meskipun sekum menjadi tetap ke dinding perut sebelah lateral oleh band-band peritoneal.Lepas landas dari cabang-cabang arteri mesenterika superior memanjang dan menjadi tetap sepanjang garis membentang dari kemunculannya dari aorta ke sekum di kuadran kanan bawah. Jika rotasi lengkap, sekum tetap di epigastrium, tapi band-band memperbaiki duodenum ke retroperitoneum dan sekum terus terbentuk. Hal ini menyebabkan (Ladd) band memanjang dari sekum ke dinding perut lateral dan melintasi duodenum, yang menciptakan potensi obstruksi. The mesenterika lepas landas tetap terbatas pada epigastrium, sehingga sempit pedikel menangguhkan semua cabang dari arteri mesenterika superior dan seluruh midgut.Avolvulus mungkin karena terjadi di sekitar mesenterium. Twist ini tidak hanya menghalangi jejunum proksimal tetapi juga memotong suplai darah ke midgut. Obstruksi usus dan infark lengkap midgut terjadi kecuali masalah tersebut segera diperbaiki melalui pembedahan.

Penyajian dan Manajemen Midgut volvulus dapat terjadi pada semua usia, meskipun terlihat paling sering pada beberapa minggu pertama kehidupan. Muntah empedu biasanya merupakan tanda pertama dari volvulus dan semua bayi dengan muntah empedu harus dievaluasi dengan cepat untuk memastikan bahwa mereka tidak memiliki malrotation usus dengan volvulus. Anak dengan mudah marah dan emesis empedu harus meningkatkan kecurigaan tertentu untuk diagnosis ini. Jika tidak diobati, kompromi vaskuler midgut awalnya menyebabkan tinja berdarah, tapi akhirnya hasil dalam peredaran darah. Petunjuk tambahan adanya iskemia maju usus termasuk eritema dan edema dari dinding perut, yang berkembang menjadi shock dan kematian. Harus ditekankan kembali bahwa indeks kecurigaan untuk kondisi ini harus tinggi, karena tanda-tanda perut minimal pada tahap awal. Film perut menunjukkan kekurangan gas sepanjang usus dengan beberapa tingkat udaracairan tersebar. Ketika temuan ini hadir, pasien harus menjalani resusitasi cairan segera untuk memastikan perfusi memadai dan output urin diikuti dengan laparotomi eksplorasi prompt.Seringkali penderita tidak akan muncul sakit, dan film polos mungkin menyarankan obstruksi duodenum parsial. Dengan kondisi tersebut, pasien mungkin memiliki malrotation tanpa volvulus. Hal ini paling baik didiagnosis oleh seri gastrointestinal atas yang menunjukkan rotasi lengkap dengan sambungan duodenojejunal mengungsi ke kanan. Duodenum mungkin menunjukkan efek pembuka botol mendiagnosis volvulus, atau obstruksi duodenum lengkap, dengan usus kecil loop sepenuhnya di sisi kanan perut. Barium enema mungkin menunjukkan

127

sekum pengungsi, tetapi tanda ini tidak dapat diandalkan, terutama pada bayi kecil di antaranya sekum biasanya dalam posisi agak lebih tinggi dari pada anak yang lebih tua. Ketika volvulus diduga, intervensi bedah awal adalah wajib jika proses iskemik adalah harus dihindari atau terbalik. Volvulus terjadi searah jarum jam dan oleh karena itu dipilin berlawanan. Hal ini dapat diingat dengan menggunakan bantuan memori "kembali tangan waktu." Selanjutnya, prosedur Ladd dilakukan. Operasi ini tidak memperbaiki malrotation, tetapi tidak memperluas mesenterika sempit gagang bunga untuk mencegah volvulus dari berulang. Prosedur ini dilakukan sebagai berikut: Pita antara sekum dan dinding perut dan antara duodenum dan ileum terminal dibagi tajam untuk melebarkan keluar arteri mesenterika superior dan cabang-cabangnya. Manuver ini membawa duodenum diluruskan ke kuadran kanan bawah dan sekum ke dalam kuadran kiri bawah. Lampiran akan dihapus untuk menghindari kesalahan diagnostik di kemudian hari. Tidak ada upaya dilakukan untuk menjahit sekum atau duodenum di tempat.Dengan iskemia canggih, pengurangan volvulus tanpa prosedur Ladd dicapai, dan "melihat kedua" 24-36 jam kemudian sering akan menunjukkan beberapa pemulihan pembuluh darah. Sebuah silo plastik transparan dapat ditempatkan untuk memudahkan evaluasi konstan usus, dan untuk merencanakan waktu reeksplorasi. Terus terang usus nekrotik kemudian dapat direseksi konservatif. Dengan diagnosis dini dan koreksi prognosis yang sangat baik. Namun, keterlambatan diagnosis dapat menyebabkan kematian, atau sindrom usus pendek membutuhkan transplantasi usus.Sebuah subset dari pasien dengan malrotation akan menunjukkan gejala obstruktif kronik.Gejala-gejala ini mungkin hasil dari band Ladd di duodenum, atau kadang-kadang, dari volvulus intermiten. Gejalanya meliputi sakit perut intermiten, dan muntah intermiten yang kadangkadang mungkin empedu. Bayi dengan malrotation mungkin menunjukkan gagal tumbuh, dan mereka dapat didiagnosis awalnya sebagai memiliki penyakit gastroesophageal reflux.Koreksi bedah menggunakan prosedur Ladd seperti dijelaskan di atas dapat mencegah volvulus dari terjadi dan memperbaiki gejala dalam banyak hal. Mekonium Ileus Patogenesis dan Gambaran Klinis Bayi dengan fibrosis kistik memiliki karakteristik kekurangan enzim pankreas dan sekresi klorida yang abnormal dalam usus yang mengakibatkan produksi kental, mekonium air miskin. Ileus mekonium terjadi ketika ini tebal, mekonium sangat kental menjadi dampak dalam ileum dan menyebabkan obstruksi usus kelas tinggi. Ileus mekonium dapat berupa tidak rumit, di mana tidak ada perforasi usus, atau rumit, di mana perforasi pralahir usus telah terjadi atau kompromi vaskular ileum buncit berkembang.USG antenatal dapat mengungkapkan adanya intraabdominal atau skrotum kalsifikasi, atau loop distensi usus. Bayi-bayi ini hadir segera setelah lahir dengan distensi abdomen yang progresif dan gagal untuk lulus mekonium dengan emesis empedu berselang. Radiografi perut menunjukkan loop melebar usus. Karena isi enterik begitu kental, tingkat udara-cairan tidak membentuk, bahkan ketika obstruksi selesai. Gelembung kecil gas menjadi terperangkap dalam mekonium inspissated di ileum distal, di mana mereka menghasilkan karakteristik "ground glass" penampilan.Diagnosis ileus mekonium dikonfirmasi oleh enema kontras yang biasanya menunjukkan microcolon a. Pada pasien dengan tanpa komplikasi ileus mekonium, terminal ileum diisi dengan pelet mekonium. Pada pasien dengan ileus mekonium rumit, bentuk kalsifikasi intraperitoneal, menghasilkan pola cangkang telur pada radiograf polos abdomen.

128

Pengelolaan Strategi pengobatan tergantung pada apakah pasien memiliki rumit atau rumit ileus mekonium.Pasien dengan ileus mekonium rumit dapat diobati nonoperatively. ilute kontras larut air maju usus throughthe bawah kontrol fluoroscopic ke bagian melebar dari ileum. Karena agen ini kontras bertindak sebagian dengan menyerap cairan dari dinding usus ke dalam lumen usus, menjaga hidrasi yang memadai bayi selama manuver ini sangat penting. Enema dapat diulang pada interval 12-h selama beberapa hari sampai semua mekonium yang dievakuasi.Kegagalan untuk refluks kontras ke bagian melebar dari ileum menandakan adanya atresia terkait atau ileus mekonium yang rumit, dan dengan demikian waran laparotomi eksplorasi.Jika intervensi bedah diperlukan karena kegagalan enema kontras untuk menghilangkan obstruksi, irigasi operasi dengan agen kontras encer, N-asetil sistein (Mucomyst) atau saline melalui jahitan tas-string mungkin bisa berhasil.Atau, reseksi ileum terminal buncit dilakukan dan pelet mekonium yang memerah dari usus kecil distal. Pada titik ini, ileostomy dan fistula mukosa dapat dibuat dari ujung proksimal dan distal masing-masing. Necrotizing Enterocolitis Fitur Klinis Necrotizing enterocolitis (NEC) adalah gangguan pencernaan yang paling sering dan mematikan yang mempengaruhi usus dari stres, neonatus prematur. Lebih dari 25.000 kasus NEC dilaporkan setiap tahun. Keseluruhan angka kematian berkisar antara 10 persen dan 50 persen. Kemajuan dalam perawatan neonatal seperti terapi surfaktan dan perbaikan metode ventilasi mekanis telah mengakibatkan peningkatan jumlah bayi berat lahir rendah hidup neonatal penyakit membran hialin. Meningkatkan proporsi selamat dari sindrom pernafasan distress neonatal karena akan beresiko untuk mengembangkan NEC. Akibatnya, diperkirakan bahwa NEC akan segera melampaui sindrom gangguan pernapasan sebagai penyebab utama kematian pada bayi prematur. Beberapa faktor risiko telah dikaitkan dengan perkembangan NEC. Ini termasuk prematuritas, inisiasi makanan enteral, infeksi bakteri, iskemia usus akibat asfiksia lahir, kanulasi arteri umbilikalis, kegigihan paten ductus arteriosus, penyakit jantung sianosis dan penyalahgunaan kokain ibu.Meskipun demikian, mekanisme yang ini etiologi berinteraksi kompleks mengarah pada perkembangan penyakit tetap tidak terdefinisi.Satu-satunya yang konsisten prekursor epidemiologi untuk NEC adalah prematuritas dan alimentation enteral, mewakili situasi klinis biasa ditemui pada bayi stres yang diberi makan enteral. Dari catatan, ada beberapa perdebatan mengenai pentingnya alimentation enteral dalam patogenesis NEC. Sebuah studi prospektif acak tidak menunjukkan peningkatan kejadian NEC meskipun agresif makan strategi, dan sampai 10 persen dari bayi dengan NEC tidak pernah menerima segala bentuk nutrisi enteral. The adat flora mikroba usus telah didalilkan untuk memainkan pusat peran dalam patogenesis NEC. Kolonisasi bakteri mungkin menjadi prasyarat untuk perkembangan penyakit ini, sebagai profilaksis oral dengan vankomisin atau gentamisin mengurangi kejadian NEC. Pentingnya bakteri dalam patogenesis NEC ini lebih didukung oleh temuan bahwa NEC terjadi pada gelombang episodik yang dapat dibatalkan oleh tindakan pengendalian infeksi, dan fakta bahwa NEC biasanya berkembang setidaknya 10 hari postnatal, ketika saluran GI dijajah oleh coliform.Isolat bakteri umum dari darah, fuid peritoneal dan tinja bayi dengan NEC canggih termasuk Escherichia coli, Enterobacter, Klebsiella, dan spesies Staphylococcus sesekali, koagulase-negatif. NEC mungkin melibatkan satu atau beberapa segmen dari usus, yang paling umum terminal ileum, diikuti oleh usus besar. Temuan kotor di

129

NEC termasuk distensi usus dengan daerah tambal sulam menipis, pneumatosis, gangren atau perforasi jujur. Fitur mikroskopis meliputi penampilan dari "hambar infark" ditandai dengan ketebalan nekrosis penuh. Patogenesis NEC Mekanisme yang tepat yang mengarah pada pengembangan dari NEC tetap tidak sepenuhnya dipahami. Namun, pemikiran terkini menunjukkan bahwa dalam pengaturan sebuah episode stres perinatal, seperti sindrom gangguan pernapasan, bayi prematur menderita periode hipoperfusi usus. Hal ini diikuti dengan periode reperfusi, dan kombinasi iskemia dan reperfusi menyebabkan cedera mukosa. Yang rusak mukosa usus kemudian dapat dengan mudah dilanggar oleh mikroorganisme adat yang mentranslokasi di atasnya. Bakteri translokasi kemudian memulai sebuah kaskade inflamasi yang melibatkan pelepasan berbagai mediator proinflamasi yang pada gilirannya mungkin bertanggung jawab untuk cedera furtherepithelial dan manifestasi sistemik dari NEC. Hal ini mendalilkan bahwa pemeliharaan penghalang usus sangat penting untuk perlindungan tuan rumah melawan NEC, dan bahwa penurunan mekanisme yang biasanya memperbaiki penghalang mukosa thedamaged dapat memfasilitasi penyebaran cedera mukosa dan dengan demikian, NEC.

Manifestasi Klinis Bayi dengan NEC hadir dengan spektrum penyakit. Secara umum, bayi prematur dan mungkin telah menderita satu atau lebih episode stres, seperti asfiksia lahir, atau mereka mungkin memiliki penyakit jantung bawaan.Gambaran klinis NEC telah ditandai sebagai kemajuan dari periode penyakit ringan sampai yang parah, mengancam kehidupan sepsis oleh Bell dan rekan. Meskipun tidak semua bayi kemajuan melalui berbagai "tahap Bell," skema klasifikasi ini menyediakan format yang berguna untuk menggambarkan gambaran klinis yang berhubungan dengan perkembangan NEC.Pada tahap awal (Bell Tahap I), bayi hadir dengan intoleransi susu formula. Hal ini diwujudkan dengan muntah atau dengan mencari volume residu yang besar dari makan sebelumnya di perut pada saat menyusui berikutnya. Setelah pengobatan yang tepat, yang terdiri dari sisa usus dan antibiotik intravena, banyak bayi ini tidak akan maju ke tahap yang lebih maju dari NEC. Bayi-bayi yang bahasa sehari-hari digambarkan sebagai menderita "NEC menakut-nakuti," dan mewakili populasi neonatus yang beresiko mengembangkan lebih NEC berat jika periode yang lebih lama dari supervenes stres. Bayi dengan Bell Tahap II telah menetapkan NEC yang tidak segera mengancam kehidupan. Temuan klinis termasuk distensi perut dan nyeri, aspirasi nasogastrik empedu, dan tinja berdarah. Temuan ini menunjukkan perkembangan ileus usus dan iskemia mukosa masing-masing. Pemeriksaan abdomen dapat mengungkapkan massa teraba menunjukkan adanya loop usus meradang, nyeri abdomen difus, selulitis dan edema dari dinding anterior abdomen. Bayi mungkin muncul sistemik sakit, dengan penurunan output urin, hipotensi, takikardia, dan edema paru noncardiac.Evaluasi hematologi mengungkapkan baik leukositosis atau leukopenia, peningkatan jumlah band, dan trombositopenia. Kenaikan nitrogen urea darah dan kadar kreatinin plasma dapat ditemukan, yang menandakan perkembangan disfungsi ginjal. Diagnosis NEC dapat dikonfirmasi dengan radiografi perut. The patognomonik radiografi menemukan di NEC adalah pneumatosis

130

intestinalis, yang merupakan invasi mukosa iskemik oleh mikroba menghasilkan gas. Temuan lainnya termasuk kehadiran ileus atau gas vena Portal. Yang terakhir adalah penemuan sementara yang menunjukkan adanya NEC berat dengan nekrosis usus. Sebuah loop tetap usus dapat dilihat pada radiografi perut serial, yang menunjukkan kemungkinan bahwa loop sakit usus, berpotensi dengan perforasi lokal, hadir.Meskipun bayi ini beresiko berkembang menjadi penyakit yang lebih parah, dengan pengobatan tepat waktu dan tepat, mereka sering sembuh. Bayi dengan Bell Tahap III memiliki bentuk paling maju dari NEC. Radiografi perut sering menunjukkan adanya pneumoperitoneum, menunjukkan bahwa perforasi usus telah terjadi.Pasien-pasien ini dapat mengembangkan kursus fulminan dengan progresif peritonitis, asidosis, sepsis, disebarluaskan koagulopati intravaskular, dan kematian. Pengobatan Dalam semua bayi diduga menderita NEC, menyusui dihentikan, selang nasogastrik ditempatkan, dan antibiotik spektrum luas parenteral diberikan. Bayi ini diresusitasi, dan inotropik diberikan untuk mempertahankan perfusi yang diperlukan. Intubasi dan ventilasi mekanis mungkin diperlukan untuk mempertahankan oksigenasi. Nutrisi parenteral total dimulai. Pengobatan selanjutnya dapat dipengaruhi oleh tahap tertentu NEC yang hadir.Pasien dengan Bell Saya selalu dipantau, dan umumnya tetap "tidak melalui mulut" (NPO) dan antibiotik intravena selama 7-10 hari, sebelum kembali memulai nutrisi enteral. Setelah waktu ini, asalkan bayi sepenuhnya pulih, menyusui dapat kembali dimulai. Pasien dengan penyakit II prestasi pengamatan dekat Bell. Pemeriksaan fisik Serial dilakukan mencari pengembangan peritonitis difus, massa tetap, progresif perut selulitis dinding atau sepsis sistemik. Jika bayi gagal untuk meningkatkan setelah beberapa hari pengobatan, pertimbangan harus diberikan untuk laparotomi eksplorasi. Paracentesis mungkin dilakukan, dan jika gram noda menunjukkan beberapa organisme dan leukosit, perforasi usus harus dicurigai, dan pasien harus diperlakukan sebagai pasien Bell III. Dalam bentuk yang paling parah dari NEC (Bell III), pasien mengalami perforasi usus tertentu, atau tidak menanggapi terapi nonoperative. Dua sekolah pemikiran manajemen lebih lanjut langsung. Satu kelompok nikmat laparotomi eksplorasi. Pada laparotomi, terus terang gangren atau perforasi usus direseksi, dan ujung usus dibawa keluar sebagai stoma. Bila ada keterlibatan usus besar, usus sedikit layak dipertahankan dan "kedua-lihat" Prosedur dilakukan setelah bayi stabil (24-48 jam). Pasien dengan nekrosis luas pada pandangan kedua dapat dikelola dengan menempatkan proksimal mengalihkan stoma, usus resecting yang pasti tidak layak, dan meninggalkan usus dipertanyakan layak belakang distal segmen dialihkan. Bila usus yang layak kecuali untuk perforasi lokal tanpa peritonitis difus dan jika memungkinkan kondisi klinis bayi, anastomosis usus dapat dilakukan baik proksimal atau distal ke segmen dibagi. Dalam kasus di mana yang sakit, segmen berlubang tidak dapat direseksi aman, kateter drainase dapat dibiarkan di wilayah usus sakit, dan bayi diperbolehkan untuk menstabilkan. Sebuah pendekatan alternatif untuk pengelolaan bayi dengan NEC berlubang melibatkan drainase rongga peritoneal. Hal ini dapat dilakukan dengan anestesi lokal di samping tempat tidur, dan dapat menjadi cara yang efektif untuk menstabilkan bayi sangat sakit dengan peningkatan tekanan intraabdominal menghilangkan dan memungkinkan ventilasi.Jika berhasil, metode ini juga memungkinkan untuk drainase usus berlubang dengan membentuk fistula terkontrol. Sekitar sepertiga dari bayi yang diobati dengan drainase sendiri bertahan hidup tanpa memerlukan operasi tambahan. Bayi yang tidak menanggapi drainase peritoneal sendirian setelah 48-72 jam harus menjalani laparotomi. Prosedur ini memungkinkan untuk reseksi usus pengalihan terus terang nekrotik dari aliran tinja dan memfasilitasi lebih drainase yang efektif.

131

Hasil Kelangsungan hidup pada pasien dengan NEC tergantung pada tahap penyakit, tingkat prematuritas, dan adanya komorbiditas terkait.Bertahan hidup dengan tahap baru-baru ini telah terbukti menjadi sekitar 85 persen, 65 persen dan 35 persen untuk tahap I, II dan III masingmasing. Striktur berkembang pada 20 persen pasien medis atau pembedahan diobati, dan enema kontras adalah wajib sebelum membangun kembali kontinuitas usus. Jika semua faktor lain yang menguntungkan, ileostomy ditutup ketika anak antara 2 dan 2,5 kg. Pada saat penutupan stoma, seluruh usus harus diperiksa untuk mencari daerah NEC.Pasien yang mengembangkan nekrosis usus besar beresiko terkena sindrom usus pendek, terutama ketika total panjang segmen usus yang layak adalah di bawah 40 cm. Pasien-pasien ini memerlukan TPN untuk menyediakan cukup kalori untuk pertumbuhan dan perkembangan, dan dapat mengembangkan kolestasis TPNterkait dan fibrosis hati. Dalam sejumlah besar pasien ini, transplantasi hati dan usus kecil mungkin diperlukan.

Intususepsi Intususepsi adalah penyebab utama obstruksi usus pada anak muda. Hal ini mengacu pada kondisi dimana suatu segmen usus menjadi ditarik ke dalam lumen usus yang lebih proksimal. Proses ini biasanya dimulai di wilayah terminal ileum, dan meluas ke distal naik, melintang atau turun usus. Jarang, intususepsi mungkin prolaps melalui dubur.Penyebab intususepsi tidak jelas, meskipun pemikiran terkini menunjukkan bahwa hipertrofi dari patch Peyer di terminal ileum dari infeksi virus yg bertindak sebagai titik utama. Gerakan peristaltik dari usus kemudian menyebabkan usus distal ke titik menyebabkan invaginasi ke dalam dirinya. Idiopatik intususepsi terjadi pada anak-anak antara usia sekitar 6 dan 24 bulan. Di luar kelompok usia ini, seseorang harus mempertimbangkan kemungkinan bahwa titik memimpin patologis mungkin hadir. Ini termasuk polip, tumor ganas seperti limfoma, kista duplikasi enterik atau Meckel divertikulum.Intussusceptions tersebut jarang dikurangi dengan udara atau enema kontras, dan dengan demikian titik memimpin diidentifikasi ketika pengurangan operatif intususepsi dilakukan.

Manifestasi Klinis Karena intususepsi sering didahului oleh penyakit virus gastrointestinal, onset mungkin tidak mudah ditentukan. Biasanya, bayi mengembangkan paroxysms nyeri perut kram dan muntah intermiten. Betweenattacks, bayi dapat bertindak secara normal, tetapi sebagai kemajuan gejala, meningkatkan kelesuan berkembang. Lendir berdarah ("kismis-jelly" tinja) dapat dilewatkan per rektum. Pada akhirnya, jika pengurangan tidak dilakukan, gangren intususeptum terjadi, dan perforasi mungkin terjadi. Pada pemeriksaan fisik, massa memanjang terdeteksi di kuadran kanan atas atau epigastrium dengan adanya usus di kuadran kanan bawah (tanda Dance).Massa dapat dilihat pada radiograf perut biasa tapi lebih mudah menunjukkan pada udara atau enema kontras.

132

Pengobatan Pasien dengan intususepsi harus dinilai untuk kehadiran peritonitis dan tingkat keparahan penyakit sistemik. Setelah resusitasi dan pemberian antibiotik intravena, anak dinilai untuk kesesuaian untuk melanjutkan dengan pengurangan radiografi dibandingkan bedah.Dengan tidak adanya peritonitis, anak harus menjalani reduksi radiografi. Jika peritonitis hadir, atau jika anak tampak sakit sistemik, laparotomi mendesak ditunjukkan. Pada pasien stabil, enema udara baik diagnostik dan sering kuratif. Ini merupakan metode yang disukai diagnosis dan pengobatan nonoperative intususepsi. Air diperkenalkan dengan manometer dan tekanan yang diberikan dimonitor secara seksama. Dalam kebanyakan kasus, ini seharusnya tidak melebihi 120 mmHg.Pengurangan sukses ditandai dengan refluks bebas dari udara ke beberapa loop usus kecil dan perbaikan gejala seperti bayi tiba-tiba menjadi sakit gratis.Kecuali kedua tanda-tanda yang diamati, tidak dapat diasumsikan bahwa intususepsi berkurang. Jika pengurangan tidak berhasil, dan bayi tetap stabil, bayi harus dibawa kembali ke suite radiologi untuk upaya berulang pada pengurangan setelah beberapa jam. Strategi ini telah meningkatkan tingkat keberhasilan pengurangan nonoperative di banyak pusat.Selain itu, pengurangan hidrostatik dengan barium mungkin berguna jika pengurangan pneumatik tidak berhasil. Tingkat keberhasilan keseluruhan pengurangan radiografi bervariasi berdasarkan pengalaman pusat, dan biasanya antara 60 dan 90 persen. Jika pengurangan nonoperative berhasil, bayi dapat diberikan cairan oral setelah periode observasi.Kegagalan untuk mengurangi mandat intususepsi operasi. Dua pendekatan yang digunakan.Dalam prosedur terbuka, eksplorasi dilakukan melalui sayatan kuadran kanan bawah, memberikan massa intussuscepted ke dalam luka. Pengurangan biasanya dapat dicapai dengan tekanan distal lembut, di mana intususeptum yang lembut diperah keluar dari intussuscipiens. Perawatan harus diambil untuk tidak menarik usus keluar, karena hal ini dapat menyebabkan kerusakan pada dinding usus.Suplai darah ke usus buntu sering terganggu, dan usus buntu dilakukan. Jika usus terus terang gangren, reseksi dan anastomosis primer dilakukan. Di tangan yang berpengalaman, pengurangan laparoskopi dapat dilakukan, bahkan pada bayi yang sangat muda. Cairan infus yang berlanjut hingga pasca operasi ileus reda. Pasien dimulai pada cairan bening, dan diet mereka maju sebagai ditoleransi. Dari catatan, intussusceptions berulang terjadi pada 5-10 persen pasien, terlepas apakah usus berkurang radiografi atau pembedahan. Pasien datang dengan gejala berulang pada periode pasca operasi segera. Perawatan melibatkan ulangi udara enema, yang berhasil dalam banyak kasus. Pada pasien yang mengalami tiga atau lebih episode intususepsi, kehadiran titik memimpin patologis harus dicurigai dan hati-hati dievaluasi dengan menggunakan studi kontras. Setelah episode ketiga dari intususepsi, banyak ahli bedah anak akan melakukan laparotomi eksplorasi untuk mengurangi usus dan reseksi titik memimpin patologis jika diidentifikasi. Radang usus buntu Presentasi Diagnosis yang benar usus buntu pada anak-anak dapat menjadi salah satu tugas yang paling merendahkan dan menantang yang dihadapi oleh ahli bedah anak. Presentasi klasik diketahui semua mahasiswa dan praktisi operasi: nyeri perut umum yang melokalisasi ke kuadran kanan bawah diikuti mual, muntah, demam, dan iritasi peritoneal lokal di wilayah titik McBurney. Ketika anak-anak hadir dalam cara ini, harus ada penundaan diagnostik sedikit. Anak harus dibuat NPO, diberikan cairan intravena dan antibiotik spektrum luas, dan dibawa ke

133

ruang operasi untuk operasi usus buntu. Namun, anak-anak sering tidak hadir dalam cara ini. The co-eksistensi sindrom virus, dan ketidakmampuan anak muda untuk menggambarkan lokasi dan kualitas rasa sakit mereka, sering mengakibatkan keterlambatan diagnosis. Akibatnya, anak-anak dengan apendisitis sering hadir dengan perforasi, terutama mereka yang lebih muda dari 5 tahun.Perforasi meningkatkan lama tinggal di rumah sakit, dan membuat keseluruhan perjalanan penyakit secara signifikan lebih kompleks.

Diagnosis Apendisitis pada Anak Kontroversi ada mengenai peranan studi radiografi dalam diagnosis apendisitis akut.Karena anak-anak memiliki lebih sedikit lemak peri-appendiceal daripada orang dewasa, computerized tomography kurang handal dalam membuat diagnosis. Selain itu, paparan radiasi yang dihasilkan dari CT scan dapat berpotensi jangka panjang efek samping. Demikian juga, ultrasonografi bukanlah cukup sensitif maupun spesifik untuk secara akurat membuat diagnosis apendisitis, meskipun sangat berguna untuk menyingkirkan ovarium penyebab sakit perut.Oleh karena itu, diagnosis apendisitis sebagian besar masih klinis, dan setiap dokter harus mengembangkan threshold sendiri untuk beroperasi atau untuk mengamati pasien.Sebuah pedoman praktek yang wajar adalah sebagai berikut: bila diagnosis klinis jelas, usus buntu jelas harus dilakukan dengan delay minimal. Localized kuadran kanan bawah nyeri associatd dengan demam ringan dan leukositosis anak laki-laki harus meminta eksplorasi bedah. Pada anak perempuan, ovarium atau rahim patologi juga harus diperhatikan. Ketika ada ketidakpastian diagnostik, anak dapat diamati, direhidrasi dan ulang. Pada anak perempuan menstruasi usia, USG dapat diperoleh untuk mengecualikan kelainan ovarium (kista, torsi atau tumor). Jika semua studi yang negatif, namun nyeri menetap dan temuan perut tetap samar-samar, laparoskopi diagnostik dapat digunakan untuk menentukan etiologi dari sakit perut. Usus buntu harus dihapus bahkan jika itu tampaknya normal, kecuali penyebab patologis lain dari sakit perut secara definitif diidentifikasi dan usus buntu secara substansial akan meningkatkan morbiditas. Manajemen anak dengan apendisitis perforata.Tanda-tanda dan gejala apendisitis perforasi erat dapat meniru orang gastroenteritis dan termasuk sakit perut, muntah dan diare. Atau, anak dapat hadir dengan gejala obstruksi usus.Sebuah massa abdomen dapat hadir di perut bagian bawah. Ketika gejala-gejala telah hadir selama lebih dari 4 atau 5 hari, dan abses diduga, adalah wajar untuk mendapatkan tomogram komputerisasi dari perut dan panggul dengan kontras intravena, mulut dan dubur untuk memvisualisasikan usus buntu dan kehadiran dari abses terkait , phlegmon atau fecalith.Pendekatan individual diperlukan untuk anak yang menyajikan dengan apendisitis perforata.Ketika ada bukti peritonitis, obstruksi usus umum atau toksisitas sistemik, anak harus menjalani operasi usus buntu. Ini harus ditunda hanya selama diperlukan untuk memastikan resusitasi cairan yang cukup dan pemberian antibiotik spektrum luas. Operasi dapat dilakukan melalui prosedur terbuka melalui pendekatan laparoskopi. Salah satu keuntungan yang berbeda dari pendekatan laparoskopi adalah bahwa ia menyediakan visualisasi yang sangat baik dari panggul dan keempat kuadran dari perut. Pada tme operasi, adhesi yang lembut segaris, abses rongga dikeringkan dan Lampiran akan dihapus. Saluran air jarang digunakan, dan potongan kulit dapat ditutup terutama. Jika fecalith yang diidentifikasi di luar lampiran tentang computerized tomography, setiap upaya harus dilakukan untuk mengambilnya dan membuangnya bersama dengan usus buntu, jika mungkin. Seringkali, anak-anak di

134

antaranya gejala telah hadir selama lebih dari 4 atau 5 hari akan hadir dengan rongga abses tanpa bukti peritonitis umum. Dalam keadaan ini, adalah tepat untuk melakukan gambar-dipandu perkutan drainase abses diikuti dengan terapi antibiotik spektrum luas. Peradangan umumnya akan mereda dalam beberapa hari, dan usus buntu bisa dihapus secara aman sebagai pasien rawat jalan 6-8 minggu kemudian. Jika gejala anak tidak membaik, atau jika abses tidak setuju untuk perkutan drainase, maka usus buntu laparoskopi atau terbuka dan abses drainase diperlukan.Pasien yang hadir dengan phlegmon di wilayah usus buntu yang berlubang dapat dikelola dengan cara yang sama. Secara umum, anak-anak yang lebih muda dari 4 atau 5 tahun tidak menanggapi dengan baik terhadap pendekatan nonoperative awal, karena tubuh mereka tidak melokalisasi atau mengisolasi proses inflamasi.Dengan demikian, pasien lebih mungkin untuk memerlukan intervensi bedah awal. Pasien yang memiliki gejala usus buntu selama tidak lebih dari empat hari mungkin harus menjalani "awal" usus buntu, karena respon inflamasi tidak berlebihan selama periode awal dan prosedur dapat dilakukan dengan aman. Usus Duplikasi Duplikasi merupakan struktur mukosa berlapis yang dalam kontinuitas dengan saluran pencernaan. Meskipun mereka dapat terjadi pada setiap tingkat dalam saluran pencernaan, anomali ini ditemukan paling sering di ileum dalam daun mesenterium. Duplikasi mungkin panjang dan tubular, tetapi biasanya adalah massa kistik. Dalam semua kasus, mereka berbagi dinding umum dengan usus. Gejala dikaitkan dengan kista duplikasi enterik termasuk nyeri perut berulang, emesis dari obstruksi usus, atau hematochezia. Pendarahan seperti ini biasanya hasil dari ulserasi di duplikasi atau di usus yang berdekatan jika duplikasi mengandung mukosa lambung ektopik.Pada pemeriksaan, massa teraba sering diidentifikasi. Anak-anak juga dapat mengembangkan obstruksi usus. Torsi dapat menghasilkan gangren dan perforasi.Computerized tomography, ultrasonografi dan teknesium pertechnetate scanning dapat sangat membantu dalam diagnosis. Kadang-kadang, duplikasi terlihat pada usus kecil menindaklanjuti atau barium enema. Dalam kasus duplikasi pendek, reseksi usus kista dan berdekatan dengan end-to-end anastomosis dapat dilakukan secara langsung. Jika reseksi duplikasi panjang akan panjang compromiseintestinal, beberapa enterotomies dan mukosa stripping di segmen digandakan akan memungkinkan dinding runtuh dan menjadi patuh. Sebuah metode alternatif adalah untuk membagi dinding umum menggunakan GIA stapler, membentuk lumen umum. Pasien dengan duplikasi yang menjalani eksisi lengkap tanpa kompromi dari panjang usus yang tersisa memiliki prognosis yang sangat baik.

Meckel divertikulum AMeckel divertikulum adalah sisa dari sebagian omphalomesenteric embrio (vitelline) duktus.Kota ini terletak di perbatasan antimesenteric ileum, biasanya dalam 2 kaki dari katup ileocecal. Ini dapat ditemukan secara kebetulan pada saat operasi atau mungkin hadir dengan peradangan menyamar sebagai usus buntu.Perforasi dari Meckel divertikulum dapat terjadi jika outpouching menjadi berdampak dengan makanan, menyebabkan distensi dan nekrosis.Kadangkadang, sebuah band dari jaringan parut (pita omphalomesenteric) dapat memperpanjang dari divertikulum Meckel ke dinding anterior abdomen dan mengakibatkan hernia internal. Ini merupakan penyebab penting dari obstruksi usus pada anak yang lebih tua yang memiliki perut scarless. Mirip dengan duplikasi, mukosa lambung ektopik dapat menghasilkan ulserasi ileum yang berdarah dan menyebabkan bagian dari tinja berwarna merah marun. Pankreas mukosa mungkin juga hadir.Diagnosis dapat dilakukan dengan technetium pertechnetate scan bila pasien

135

datang dengan perdarahan. Pengobatan bedah. Jika dasar sempit dan tidak ada hadir massa dalam lumen divertikulum tersebut, reseksi baji dari divertikulum dengan penutupan transversal ileum dapat dilakukan. Sebuah stapler linear ini sangat berguna dalam situasi seperti ini. Ketika suatu massa dari jaringan ektopik diraba, jika basis yang lebar, atau ketika ada peradangan, adalah lebih baik untuk melakukan reseksi usus yang terlibat dan end-to-end ileo-ileostomy. Penyakit Hirschsprung Patogenesis Dalam buku klasik berjudul "Pediatric Bedah" Dr Orvar Swenson-yang eponymously terkait dengan salah satu perawatan bedah klasik untuk Hirschsprung penyakit menggambarkan kondisi ini sebagai berikut: "megakolon bawaan disebabkan oleh kelainan dalam sistem parasimpatis panggul yang menghasilkandengan tidak adanya sel ganglion di pleksus Auerbach dari segmen kolon distal. Tidak hanya ada tidak adanya sel ganglion, tetapi serabut saraf besar dan berlebihan jumlahnya, menunjukkan bahwa anomali mungkin lebih luas daripada tidak adanya sel ganglion "Ini narasi penyakit Hirschsprung adalah sebagai akurat saat seperti itu hampir 50 tahun yang lalu, dan merangkum fitur patologis penting dari penyakit ini.: tidak adanya sel ganglion di pleksus Auerbach dan hipertrofi batang saraf terkait. Penyebab penyakit Hirschsprung masih tidak sepenuhnya dipahami, meskipun pemikiran saat ini menunjukkan bahwa penyakit ini hasil dari cacat dalam migrasi sel pial neural, yang merupakan prekursor embrio dari sel ganglion usus. Dalam kondisi normal, sel-sel pial neural bermigrasi ke usus dari cephalad ke caudad. Proses ini selesai pada minggu kedua belas kehamilan, tetapi migrasi dari usus ke anus midtransverse butuh 4 minggu. Selama periode terakhir ini, janin yang paling rentan terhadap cacat dalam migrasi dari sel pial neural. Hal ini mungkin menjelaskan mengapa sebagian besar kasus aganglionosis melibatkan rektum dan rectosigmoid. Lamanya segmentof usus aganglionik karena itu ditentukan oleh wilayah yang paling distal bahwa migrasi yang sel pial neural mencapai. Dalam kasus yang jarang, jumlah aganglionosis kolon dapat terjadi. Klinis presentasi. Insiden penyakit Hirschsprung sporadis adalah 1 dalam 5000 kelahiran hidup.Ada laporan peningkatan frekuensi penyakit Hirschsprung dalam beberapa generasi dari keluarga yang sama. Kadang-kadang keluarga tersebut memiliki mutasi pada gen yang dijelaskan di atas, termasuk gen Ret. Karena kolon aganglionik tidak mengizinkan peristaltik normal terjadi, presentasi anak-anak dengan penyakit Hirschsprung ditandai dengan obstruksi usus distal fungsional. Pada periode baru lahir, gejala yang paling umum adalah perut kembung, gagal untuk lulus mekonium, dan emesis empedu.Setiap bayi yang tidak lulus mekonium lebih dari 48 jam kehidupan harus diselidiki untuk kehadiran penyakit Hirschsprung. Kadang-kadang, bayi hadir dengan komplikasi dramatis penyakit Hirschsprung disebut enterocolitis. Pola presentasi ditandai dengan perut kembung dan nyeri, dan berhubungan dengan manifestasi toksisitas sistemik yang termasuk demam, gagal tumbuh dan kelesuan. Bayi sering dehidrasi, anddemonstrate leukositosis atau peningkatan sirkulasi bentuk pita pada evaluasi hematologi.Pada pemeriksaan rektal, propulsi kuat busuk kotoran cair berbau biasanya diamati, dan mewakili akumulasi tinja di bawah tekanan dalam usus distal terhambat. Pengobatan termasuk rehidrasi, antibiotik sistemik, dekompresi nasogastrik dan dubur irigasi whilethe diagnosis penyakit Hirschsprung sedang dikonfirmasi. Pada anak-anak yang tidak merespon manajemen nonoperative, stoma decompressive diperlukan. Hal ini penting untuk memastikan bahwa ini stoma ditempatkan dalam ganglion mengandung usus, yang harus dikonfirmasi oleh bagian beku pada saat

136

penciptaan stoma. Pada sekitar 20 persen kasus, diagnosis penyakit Hirschsprung dibuat di luar masa neonatus. Anak-anak mengalami sembelit parah, yang biasanya telah diobati dengan obat pencahar dan enema. Distensi abdomen dan gagal tumbuh juga dapat hadir pada saat diagnosis. Diagnosa Diagnosis definitif penyakit Hirschsprung dibuat oleh biopsi rektal. Sampel mukosa dan submukosa diperoleh pada 1 cm, 2 cm, dan 3 cm dari garis dentate. Hal ini dapat dilakukan di samping tempat tidur dalam periode neonatal tanpa anestesi, sebagai sampel yang diambil dalam usus yang tidak memiliki persarafan somatik dan dengan demikian tidak menyakitkan untuk anak. Pada anak-anak, theprocedure harus dilakukan dengan menggunakan sedasi intravena. Para histopatologi penyakit Hirschsprung adalah tidak adanya sel-sel ganglion dalam pleksus myenteric, peningkatan pewarnaan dari cholinesterase pewarnaan asetil dan adanya berkas saraf hipertrofi. Hal ini penting untuk mendapatkan barium enema pada anak-anak di antaranya diagnosis penyakit Hirschsprung diduga. Tes ini dapat menunjukkan lokasi dari zona transisi antara usus ganglionic melebar dan distal terbatas segmen rektum aganglionik. Praktek kami adalah untuk mendapatkan tes ini sebelum melakukan irigasi rektal, sehingga perbedaan ukuran antara usus proksimal dan distal yang diawetkan. Meskipun barium enema hanya bisa menyarankan, tapi tidak andal menetapkan, diagnosis penyakit Hirschsprung, sangat berguna dalam termasuk penyebab lain dari obstruksi usus distal. Ini termasuk sindrom kecil kolon sebelah kiri (seperti yang terjadi pada bayi dari ibu diabetes), atresia kolon, sindrom pasang mekonium atau usus terpakai diamati pada bayi setelah pemberian magnesium atau agen tokolitik. The barium enema total aganglionosis kolon mungkin menunjukkan usus nyata dipersingkat. Beberapa ahli bedah telah menemukan penggunaan manometry dubur membantu, terutama pada anak yang lebih tua, meskipun relatif akurat.

Pengobatan Diagnosis penyakit Hirschsprung membutuhkan operasi dalam semua kasus. Pendekatan bedah klasik terdiri dari prosedur tahap ganda. Ini termasuk kolostomi pada masa neonatus, diikuti oleh definitif pull-melalui operasi setelah anak itu lebih dari 10 kg. Ada tiga pilihan yang layak untuk menarik definitif melalui prosedur yang digunakan saat ini. Walaupun ahli bedah individu mungkin menganjurkan satu prosedur di atas yang lain, penelitian telah menunjukkan bahwa hasil setelah setiap jenis operasi serupa. Untuk setiap operasi yang dilakukan, prinsip-prinsip pengobatan termasuk mengkonfirmasikan lokasi di usus mana zona transisi antara ganglionic dan aganglionik usus ada, resecting segmen aganglionik usus dan melakukan anastomosis usus ganglionated ke salah satu anus ataumanset mukosa rektum. Baru-baru ini, telah menunjukkan bahwa primer tarik-melalui prosedur dapat dilakukan dengan aman-bahkan pada masa neonatus. Pendekatan ini mengikuti prinsip-prinsip perlakuan yang sama sebagai dipentaskan prosedur, dan menyimpan pasien dari prosedur bedah tambahan. Banyak ahli bedah melakukan pembedahan intraabdominal menggunakan laparoskop. Pendekatan ini sangat berguna pada masa neonatus, karena hal ini memberikan visualisasi yang sangat baik dari pelvis. Pada anak-anak dengan distensi kolon signifikan, penting untuk memungkinkan periode dekompresi menggunakan tabung dubur jika tunggal bertahap menarik melalui yang akan dilakukan. Pada anak yang lebih tua dengan sangat buncit, usus hipertrofi, mungkin bijaksana untuk melakukan kolostomi untuk memungkinkan usus untuk dekompresi, sebelum melakukan tarik melalui prosedur. Namun, harus ditekankan bahwa tidak ada batas usia atas untuk melakukan tarik

137

primer melalui. Dari tiga tarik-melalui prosedur yang dilakukan untuk penyakit Hirschsprung, yang pertama adalah prosedur Swenson asli. Dalam operasi ini, rektum aganglionik dibedah di panggul dan dihapus turun ke anus. The ganglionic usus besar kemudian dianastomosis ke anus melalui pendekatan perineum. Dalam Duhamel prosedur, diseksi luar rektum terbatas pada ruang retrorectal, dan usus ganglionic ini dianastomosis posterior tepat di atas anus.Dinding anterior dari usus ganglionic dan dinding posterior rektum aganglionik yang dianastomosis, menggunakan stapler. Meskipun kedua dari prosedur ini sangat efektif, mereka dibatasi oleh kemungkinan kerusakan pada saraf parasimpatis yang berdekatan dengan rektum. Untuk menghindari potensi masalah ini, prosedur Soave melibatkan diseksi sepenuhnya dalam rektum. The mukosa rektum adalah dilucuti dari lengan berotot, dan usus ganglionic dibawa melalui lengan ini dan dianastomosis ke anus. Operasi ini dapat dilakukan sepenuhnya dari bawah. Dalam semua kasus, sangat penting bahwa tingkat di mana usus ganglionated ada ditentukan. Kebanyakan ahli bedah percaya bahwa anastomosis harus dilakukan minimal 5 cm dari titik di mana sel-sel ganglion ditentukan.Hal ini untuk menghindari melakukan pullthrough di zona transisi, yang berhubungan dengan tingginya insiden komplikasi karena pengosongan yang tidak memadai dari tarik-melalui segment.Up sampai sepertiga dari pasien yang menjalani tarik zona transisi melalui akan memerlukan re-operasi . Komplikasi utama dari semua prosedur termasuk enterocolitis pasca operasi, sembelit dan striktur anastomosis. Seperti disebutkan, hasil jangka panjang dengan tiga prosedur yang sebanding dan umumnya sangat baik di tangan berpengalaman. Ketiga prosedur ini juga dapat diadaptasi untuk jumlah aganglionosis kolon di mana ileum digunakan untuk segmen tarik-melalui.

IKTERUS Pendekatan ke Bayi Penyakit kuning Penyakit kuning hadir selama minggu pertama kehidupan dalam 60 persen bayi panjang dan 80 persen bayi prematur. Biasanya ada akumulasi bilirubin tak terkonjugasi, tetapi ada juga mungkin deposisi bilirubin langsung. Selama kehidupan janin, plasenta merupakan rute utama penghapusan unconjugatedbilirubin. Pada bayi baru lahir, bilirubin terkonjugasi melalui kegiatan dari glucuronyl transferase. Dalam bentuk terkonjugasi, bilirubin larut air, yang menghasilkan ekskresi ke dalam sistem empedu, kemudian ke saluran pencernaan. Bayi yang baru lahir memiliki tingkat yang relatif tinggi hemoglobin beredar, dan ketidakdewasaan relatif dari mesin konjugasi. Hal ini menghasilkan akumulasi transien bilirubin dalam jaringan, yang dimanifestasikan sebagai penyakit kuning.Ikterus fisiologis terbukti pada hari kedua atau ketiga kehidupan, dan biasanya sembuh dalam waktu kurang lebih 5-7 hari. Menurut definisi, ikterus yang berlangsung di luar 2 minggu dianggap patologis. Ikterus patologis mungkin karena obstruksi bilier, peningkatan beban hemoglobin atau disfungsi hati. Karya-up bayi kuning karena itu harus mencakup mencari kemungkinan sebagai berikut: (1) obstruktif gangguan, termasuk atresia bilier, kista choledochal dan sindrom empedu inspissated, (2) gangguan hematologi, termasuk ketidakcocokan ABO, ketidakcocokan Rh, spherocytosis; (3) gangguan metabolisme, termasuk alpha1 antitrypsin, galaktosemia, defisiensi piruvat kinase, dan (4) infeksi kongenital, termasuk sifilis dan rubella.

138

Atresia bilier Patogenesis Penyebab bedah yang paling penting dari penyakit kuning pada masa neonatus adalah atresia bilier. Insiden penyakit ini adalah sekitar 1 dari 20.000. Penyakit ini ditandai dengan proses obliteratif dari saluran empedu ekstrahepatik, dan berhubungan dengan fibrosis hati. Etiologi tidak diketahui. Dalam buku klasik, "Bedah perut dari Bayi Dan Anak," Ladd dan Gross menggambarkan penyebab atresia bilier sebagai "penangkapan pembangunan selama tahap padat pembentukan saluran empedu." Bukti yang lebih baru menunjukkan dasar diperoleh untuk penyakit ini, dan studi pada hewan dan manusia telah terlibat peran untuk sistem kekebalan tubuh dan infeksi virus sistemik dalam patogenesis. Presentasi Klinis Penyakit kuning, sebuah temuan yang konstan, biasanya hadir pada saat lahir atau segera sesudahnya, tetapi mungkin tidak terdeteksi atau dapat dianggap sebagai "fisiologis" sampai anak 2 atau 3 minggu. Bayi menunjukkan acholic, bangku muncul abu-abu, sekunder untuk terhambat aliran empedu. Bayi dengan atresia bilier juga kegagalan yang progresif mewujudkan untuk berkembang, dan jika tidak diobati, kemajuan untuk mengembangkan stigmata kegagalan hati dan hipertensi portal, khususnya splenomegali dan esofagus varises. Proses obliteratif melibatkan saluran umum, saluran kistik, salah satu atau kedua duktus hepatika, dan kantong empedu, dalam berbagai kombinasi. Sekitar 25 persen pasien memiliki kelainan kebetulan, sering dikaitkan dengan polysplenia dan mungkin termasuk malrotation usus, preduodenal vena portal, dan intrahepatik vena cava. Diagnosa Umumnya, kombinasi investigasi diperlukan untuk memastikan diagnosis atresia bilier, tidak ada tes tunggal cukup sensitif atau spesifik. Di banyak pusat scan kedokteran nuklir menggunakan teknesium-99m IDA (DISIDA), dilakukan setelah pretreatment pasien dengan fenobarbital, telah terbukti menjadi sebuah studi yang akurat dan dapat diandalkan. Jika radionuklida muncul dalam usus, saluran empedu ekstrahepatik patensi dijamin dan diagnosis atresia bilier dikecualikan. Jika radiofarmaka biasanya terkonsentrasi oleh hati tetapi tidak diekskresikan meskipun pengobatan dengan fenobarbital, dan layar metabolik, terutama penentuan alpha1-antitrypsin, adalah normal, diagnosis dugaan adalah atresia bilier.USG dapat dilakukan untuk menilai adanya penyebab lain dari obstruksi saluran empedu termasuk kista choledochal. Kehadiran kandung empedu yang juga dievaluasi, meskipun penting untuk menekankan bahwa kehadiran kandung empedu yang tidak mengecualikan diagnosis atresia bilier. Di sekitar 10 persen pasien, saluran empedu distal adalah paten dan kandung empedu dapat digambarkan, meskipun saluran proksimal adalah atresia. Perlu dicatat bahwa saluran empedu intrahepatik tidak pernah melebar pada pasien dengan atresia bilier. Sebuah perkutan biopsi hati mungkin, di kali, membedakan atresia bilier dari hepatitis neonatal. Ketika tes ini menunjukkan diagnosis atresia bilier, eksplorasi bedah dibenarkan. Pada operasi, cholangiogram yang dilakukan, menggunakan kantong empedu sebagai sebuah saluran. Ini menunjukkan anatomyof yang pohon empedu, menentukan apakah saluran empedu ekstrahepatik atresia hadir dan mengevaluasi apakah ada aliran empedu distal ke duodenum.Cholangiogram dapat menunjukkan hipoplasia sistem bilier

139

ekstrahepatik. Thiscondition dikaitkan dengan gangguan hati parenkim yang menyebabkan parah intrahepatik c holestasis, termasuk kekurangan alpha1-antitrypsin dan arteriohepatic displasia (sindrom Alagille).Presentasi dari atresia bilier erat meniru bahwa sindrom empedu inspissated. Istilah ini diterapkan pada pasien dengan saluran empedu yang normal yang memiliki gigih ikterus obstruktif. Peningkatan viskositas empedu dan obstruksi canaliculi terlibat sebagai penyebab.Kondisi ini telah terlihat pada bayi yang menerima nutrisi parenteral, tetapi juga ditemui dalam kondisi yang berhubungan dengan hemolisis, atau cystic fibrosis. Dalam beberapa kasus, tidak ada faktor etiologi dapat didefinisikan. Hepatitis neonatal dapat hadir dalam cara yang mirip dengan atresia bilier. Penyakit ini ditandai dengan ikterus persisten karena diperoleh peradangan empedu tanpa pemusnahan saluran empedu. Mungkin ada etiologi virus, dan penyakit ini biasanya selflimited. Pengobatan Jika cholangiogram intraoperatif menegaskan kehadiran atresia bilier, maka koreksi bedah harus segera dilakukan. Pengobatan bedah yang paling efektif untuk atresia bilier adalah hepatoportoenterostomy, seperti dijelaskan oleh Kasai. Tujuan dari prosedur ini adalah untuk meningkatkan aliran empedu ke dalam usus.Prosedur ini didasarkan pada pengamatan Kasai bahwa jaringan fibrosa di porta hepatis berinvestasi ductules empedu mikroskopis paten yang, pada gilirannya, berkomunikasi dengan sistem duktal intrahepatik. Transeksi jaringan fibrosa ini, selalu ditemui cephalad ke portal vena bifurcating, membuka saluran ini dan menetapkan aliran empedu ke dalam saluran usus pembedahan dibangun, biasanya Roux-en-Y dahan jejunum. Beberapa penulis percaya bahwa katup antireflux intussuscepted berguna dalam mencegah refluks retrograde empedu, meskipun data menunjukkan bahwa hal itu tidak mempengaruhi hasil. Sebuah biopsi hati dilakukan pada saat operasi untuk menentukan tingkat fibrosis hati yang hadir. Kemungkinan keberhasilan bedah meningkat jika prosedur ini dilakukan sebelum bayi mencapai usia 8 minggu. Meskipun prospek yang kurang menguntungkan bagi pasien setelah minggu kedua belas, adalah wajar untuk melanjutkan dengan operasi bahkan melampaui titik waktu ini, sebagai alternatifnya adalah kegagalan hati tertentu. Perlu dicatat bahwa sejumlah besar pasien memiliki hasil yang menguntungkan ketika dioperasikan pada saat ini titik. Bile drainase diantisipasi ketika operasi dilakukan lebih awal, namun aliran empedu tidak selalu berarti obat. Sekitar sepertiga dari pasien tetap bebas gejala setelah portoenterostomy, sisanya memerlukan transplantasi hati karena kegagalan hati yang progresif. Faktor risiko independen yang memprediksi kegagalan prosedur termasuk bridging fibrosis hati pada saat operasi dan pasca operasi cholangitic episode. Sebuah tinjauan baru dari data tersebut yang Jepang bilier Atresia Registry (JBAR), yang mencakup hasil dari 1.381 pasien, menunjukkan bahwa tingkat kelangsungan hidup 10-tahun adalah 53 persen tanpa transplantasi, dan dengan transplantasi adalah 66,7 persen.Sebuah umum pasca operasi umum adalah cholangitis. Tidak ada strategi yang efektif untuk sepenuhnya menghilangkan komplikasi ini, dan efektivitas antibiotik profilaksis jangka panjang belum sepenuhnya terselesaikan.

140

Kelainan bentuk PERUT WALL Embriologi dari Tembok perut Dinding perut dibentuk oleh empat terpisah embryologic lipatan-cephalic, ekor, dan kanan dan lateral kiri lipatan-yang masing-masing terdiri dari somatik dan lapisan splanikus. Setiap lipatan berkembang menuju bagian tengah anterior rongga selom, bergabung untuk membentuk sebuah cincin pusar besar yang mengelilingi arteri umbilikalis dua, vena, dan yolk sac atau saluran omphalomesenteric. Struktur ini ditutupi oleh lapisan luar amnion, dan seluruh unit menyusun tali pusat. Antara minggu kelima dan kesepuluh perkembangan janin saluran usus mengalami pertumbuhan yang cepat di luar rongga perut dia dalam bagian proksimal dari tali pusar. Seperti pembangunan selesai, usus secara bertahap kembali ke rongga perut.Kontraksi cincin pusar melengkapi proses pembentukan dinding perut. Kegagalan lipatan cephalic untuk menutup hasil dalam cacat sternal seperti tidak adanya bawaan dari sternum.Kegagalan lipatan ekor untuk menutup hasil dalam vexstrophy kandung kemih dan, dalam kasus yang lebih ekstrim, exstrophy dari kloaka.Gangguan migrasi pusat hasil lipatan lateral omfalokel. Gastroschisis, awalnya dianggap sebagai varian dari omfalokel, mungkin hasil dari kecelakaan janin dalam bentuk pecahnya intrauterin dari hernia dari tali pusar.

Umbilical Hernia Kegagalan dari cincin pusar untuk menutup hasil dalam cacat sentral dalam linea alba. Hasil hernia umbilikalis ditutupi oleh kulit pusar normal dan jaringan subkutan, tetapi cacat fasia memungkinkan penonjolan isi perut. Hernia kurang dari cm pada saat lahir biasanya akan menutup secara spontan oleh empat tahun kehidupan. Kadang-kadang hernia cukup besar sehingga tonjolan yang menodai dan mengganggu kedua anak dan keluarga. Dalam keadaan seperti perbaikan awal mungkin dianjurkan. Perbaikan rumit hernia umbilikalis dilakukan di bawah anestesi umum sebagai prosedur rawat jalan.Sebuah sayatan melengkung kecil yang cocok ke dalam lipatan kulit umbilikus adalah m de, dan kantung dibedah bebas dari kulit di atasnya.The fasia cacat diperbaiki dengan permanen atau tahan lama diserap, jahitan terputus yang ditempatkan pada bidang transversal. Kulit ditutup menggunakan jahitan subkutikular. Omfalokel Presentasi Omfalokel mengacu pada cacat bawaan dari dinding perut di mana usus dan jeroan padat dilapisi peritoneum dan membran amnion.Menyisipkan tali pusar ke kantung. The perut cacat dinding berukuran 4 cm atau lebih dengan diameter. Kejadian ini sekitar 1 dari 5000 kelahiran hidup, dan terjadi dalam hubungan dengan sindrom khusus seperti exstrophy dari kloaka (vesicointestinal fisura), konstelasi Beckwith-Wiedemann anomali (macroglossia, makrosomia, hipoglikemia, dan visceromegaly dan omphalocele) dan Cantrell Pentology (rendah toraks malformasi dinding [sternum sumbing], ectopia cordis, epigastrium omfalokel, anterior garis tengah hernia diafragma dan anomali jantung). Ukuran cacat mungkin sangat kecil atau cukup besar sehingga mengandung sebagian besar organ perut. Ada kejadian persen 60-70 anomali terkait, terutama jantung (20-40 persen kasus) dan kelainan kromosom.Anomali kromosom lebih sering terjadi

141

pada anak-anak dengan cacat kecil. Omfalokel dikaitkan dengan prematur (10-50 persen kasus) dan pembatasan pertumbuhan intrauterin (20 persen kasus).

Pengobatan Pengobatan langsung dari bayi dengan omfalokel terdiri dari menghadiri tanda-tanda vital dan menjaga suhu tubuh. The omfalokel harus ditutup dengan kasa basah dan garam-bagasi harus dibungkus circumferentially. Tidak ada tekanan harus ditempatkan pada omfalokel kantung dalam upaya untuk mengurangi isinya, karena manuver ini dapat meningkatkan risiko pecahnya kantung, atau dapat mengganggu perut venous return. Antibiotik profilaksis harus diberikan dalam kasus pecah. Bila mungkin, perbaikan utama dari omfalokel harus dilakukan.Ini melibatkan reseksi membran omfalokel dan penutupan fasia. Sebuah lapisan bahan prostetik mungkin diperlukan untuk mencapai penutupan.Kadang-kadang, bayi akan memiliki omfalokel raksasa (cacat lebih dari 7 cm diameter) yang tidak dapat ditutup terutama karena tidak ada cukup ruang untuk mengurangi visera ke rongga perut. Lainnya, bayi mungkin terkait anomali kongenital yang menyulitkan perbaikan bedah.Dalam keadaan ini, pendekatan nonoperative dapat digunakan. The omfalokel kantung dapat diobati dengan zat desiccating seperti Silvadene. Ini biasanya membutuhkan waktu dua sampai tiga bulan sebelum kembali epitelisasi terjadi. Di masa lalu, senyawa merkuri digunakan, tetapi mereka telah dihentikan karena toksisitas sistemik yang berhubungan.

Gastroschisis Presentasi Gastroschisis merupakan cacat bawaan yang ditandai oleh cacat dalam dinding anterior abdomen melalui mana isi usus bebas menonjol.Berbeda dengan omfalokel, tidak ada kantung atasnya dan ukuran cacat jauh lebih kecil (<4 cm). The perut cacat dinding terletak di persimpangan kulit umbilikus dan normal, dan hampir selalu ke kanan umbilikus. Umbilikus menjadi sebagian terpisah, yang memungkinkan komunikasi bebas dengan rongga perut. Munculnya usus memberikan beberapa informasi sehubungan dengan di rahim waktu cacat. Usus mungkin normal dalam penampilan, menunjukkan bahwa perpecahan terjadi relatif terlambat selama kehamilan. Lebih umum Namun, usus tebal, pembengkakan, memar, dan ditutupi dengan eksudat, menyiratkan proses yang lebih lama. Tidak seperti bayi lahir dengan omfalokel, anomali terkait dilihat dengan gastroschisis sebagian besar terdiri dari atresia usus. Cacat ini mudah dapat didiagnosis pada USG. Tidak ada keuntungan dalam melakukan bagian cesarian selama melahirkan melalui vagina.Meskipun ketebalan kulit pada permukaan usus menunjukkan bahwa waktu kehamilan yang lebih pendek akan kurang merugikan, tidak ada manfaat untuk pengiriman dini dan terlambat.

Pengobatan Semua bayi yang lahir dengan gastroschisis memerlukan perawatan bedah mendesak.Dalam banyak kasus, usus dapat dikembalikan ke rongga perut, dan penutupan bedah utama dari dinding perut dilakukan. Teknik bahwa penutupan facilitateprimary termasuk mekanik peregangan dinding perut, pengisapan orogastric menyeluruh dengan dekompresi foregut, irigasi

142

dubur dan evakuasi seluruh mekonium. Perawatan harus diambil untuk mencegah peningkatan tekanan perut selama pengurangan, yang akan mengakibatkan kompresi dari vena cava inferior, malu pernapasan dan mengakibatkan sindrom kompartemen perut. Untuk menghindari komplikasi ini, akan sangat membantu untuk memantau kandung kemih atau tekanan saluran udara selama reduksi. Pada bayi yang usus telah menjadi menebal dan edema, mungkin mustahil untuk mengurangi usus ke dalam rongga peritoneal pada periode pasca kelahiran. Dalam keadaan seperti itu, plastik pegas silo dapat ditempatkan ke usus dan dijamin di bawah fasia. Silo meliputi usus dan memungkinkan untuk pengurangan lulus setiap hari sebagai edema pada dinding usus berkurang. Penutupan bedah biasanya dapat dicapai dalam waktu kurang lebih satu minggu.Sepotong bahan prostetik (Gore-Tex, Surgisis) mungkin diperlukan untuk membawa tepi fasia bersama-sama. Jika atresia dicatat pada saat penutupan, adalah bijaksana untuk mengurangi usus pada operasi pertama, kemudian kembali setelah beberapa minggu setelah edema telah diselesaikan, untuk memperbaiki atresia. Fungsi usus biasanya tidak kembali selama beberapa minggu pada pasien dengan gastroschisis. Hal ini terutama berlaku jika usus menebal dan edema. Akibatnya, pasien ini akan memerlukan penempatan garis pusat dan lembaga nutrisi parenteral total untuk tumbuh.

Hernia inguinalis Pemahaman tentang pengelolaan hernia inguinalis pediatrik merupakan komponen utama dari praktek bedah modern pediatrik. Hernia inguinalis merupakan salah satu operasi yang paling umum dilakukan pada anak-anak.Kehadiran hernia inguinalis pada anak merupakan indikasi untuk bedah perbaikan.Operasi untuk melakukan hernia inguinalis disebut herniorrhaphy karena menyangkut menutup paten prosesus vaginalis. Ini sangat kontras dengan hernioplasty yang dilakukan pada orang dewasa, yang membutuhkan rekonstruksi lantai inguinalis. Embriologi Untuk memahami bagaimana untuk mendiagnosa dan mengobati hernia inguinalis pada anak-anak, sangat penting untuk memahami asal-usul embryologic. Hal ini sangat berguna untuk menggambarkan peristiwa ini kepada orang tua, yang sering berada di bawah kesalahpahaman bahwa hernia entah bagaimana disebabkan oleh ketidakmampuan mereka untuk menghibur anak menangis mereka, atau tingkat aktivitas tinggi anak. Hasil hernia inguinalis dari kegagalan penutupan prosesus vaginalis, proyeksi jari-seperti dari peritoneum yang menyertai testis karena turun ke dalam skrotum. Penutupan prosesus vaginalis biasanya terjadi beberapa bulan sebelum kelahiran. Hal ini menjelaskan tingginya insiden hernia inguinalis pada bayi prematur.Ketika prosesus vaginalis tetap sepenuhnya paten, komunikasi berlanjut antara rongga peritoneal dan pangkal paha, sehingga hernia.Penutupan sebagian dapat menyebabkan cairan terjebak, yang menghasilkan adanya hidrokel.Sebuah hidrokel berkomunikasi mengacu pada hidrokel yang dalam komunikasi dengan rongga peritoneal, dan karena itu dapat dianggap sebagai hernia. Menggunakan sistem klasifikasi yang biasanya diterapkan untuk hernia dewasa, semua hernia bawaan pada anak-anak secara definisi hernia inguinalis tidak langsung. Anakanak juga hadir dengan hernia inguinal dan femoral langsung, meskipun ini jauh kurang umum.

143

Manifestasi Klinis Hernia inguinalis terjadi lebih sering pada laki-laki daripada perempuan (10:1), dan lebih sering di sisi kanan dari kiri. Bayi berisiko tinggi untuk penahanan dari hernia inguinalis karena cincin narrowinguinal. Pasien paling sering hadir dengan tonjolan pangkal paha yang diperhatikan oleh orang tua karena mereka mengganti popok.Anak yang lebih tua mungkin melihat tonjolan sendiri. Pada pemeriksaan, kabel pada sisi yang terkena akan lebih tebal, dan tekanan pada perut bagian bawah biasanya akan menampilkan hernia pada sisi yang terkena.Kehadiran hernia dipenjara dimanifestasikan oleh tonjolan perusahaan yang tidak menyelesaikan secara spontan, dan mungkin terkait dengan kerewelan dan mudah tersinggung pada anak. Para bayi yang memiliki hernia inguinalis strangulasi akan terwujud suatu pembengkakan, tonjolan lembut di selangkangan, kadang-kadang dengan perubahan kulit atasnya. Anak akhirnya akan mengembangkan obstruksi usus, peritonitis dan toksisitas sistemik. Biasanya hernia dipenjara dapat dikurangi. Kadang thismayrequire obat penenang ringan. Tekanan lembut diterapkan pada kantung dari bawah ke arah cincin inguinal internal. Setelah pengurangan hernia dipenjara, anak dapat diterima untuk observasi, dan herniorrhaphy dilakukan dalam 24 jam ke depan untuk mencegah penahanan berulang. Atau, anak dapat dijadwalkan untuk operasi pada slot waktu yang tersedia berikutnya. Jika hernia tidak dapat dikurangi, atau jika bukti pencekikan hadir, operasi darurat diperlukan. Ini mungkin membutuhkan laparotomi dan reseksi usus.Ketika diagnosis hernia inguinalis dibuat pada anak dinyatakan normal, perbaikan operatif harus direncanakan. Resolusi spontan tidak terjadi dan oleh karena itu pendekatan nonoperative tidak dapat dibenarkan pernah.Hernia inguinalis pada wanita sering berisi ovarium daripada usus. Meskipun gonad biasanya dapat dikurangi ke dalam perut dengan tekanan lembut, sering prolapses masuk dan keluar sampai bedah perbaikan dilakukan.Pada beberapa pasien, ovarium dan tuba fallopi merupakan salah satu dinding kantung hernia (sliding hernia), dan pada pasien ini ovarium dapat dikurangi secara efektif hanya pada saat operasi. Jika ovarium adalah tereduksi, perbaikan hernia cepat diindikasikan untuk mencegah torsi ovarium atau tercekik. Ketika hidrokel didiagnosis pada masa bayi dan tidak ada bukti dari hernia, observasi adalah terapi yang tepat sampai anak berusia lebih dari 12 bulan. Jika hidrokel belum hilang oleh 12 bulan, selalu ada prosesus vaginalis paten, dan hydrocelectomy dengan eksisi prosesus vaginalis ditunjukkan. Ketika tanda-tanda pertama dari hidrokel terlihat setelah usia 12 bulan, pasien harus menjalani hydrocelectomy elektif, yang pada anak selalu dilakukan melalui sayatan pangkal paha.Aspirasi hydroceles tidak disarankan, karena hampir semua tanpa paten prosesus vaginalis akan mengisap spontan, dan mereka dengan komunikasi peritoneum akan kambuh dan memerlukan perbaikan operasi akhirnya.

Perbaikan Bedah Perbaikan hernia inguinalis anak bisa sangat menantang, terutama pada anak prematur dengan penahanan. Sebuah sayatan kecil dibuat di lipatan kulit di selangkangan langsung di atas cincin inguinal internal. The Scarpa fasia terlihat dan dibagi. Otot oblik eksternal membedah bebas dari jaringan di atasnya, dan lokasi dari cincin eksternal dikonfirmasi. Aponeurosis m ini kemudian dibuka sepanjang arah cincin eksternal. Permukaan bawah yang miring eksternal kemudian dibersihkan dari jaringan di sekitarnya. Serat cremasteric dipisahkan dari struktur kabel dan kantung hernia, dan ini kemudian diangkat ke dalam luka. Perawatan diambil untuk tidak

144

memahami vas deferens.Hernia kantung ini kemudian dibedah sampai ke ring internal dan ganda jahitan diikat. Bagian distal dari kantung hernia dibuka secara luas untuk mengalirkan cairan hidrokel. Ketika hernia sangat besar dan pasien sangat kecil, pengetatan dari cincin inguinal internal atau bahkan perbaikan formal lantai inguinalis mungkin diperlukan, meskipun sebagian besar anak-anak tidak memerlukan pengobatan luar ligasi tinggi hernia kantung. Kontroversi ada mengenai peranan untuk eksplorasi dari sisi berlawanan asimtomatik pada anak dengan hernia inguinalis. Beberapa laporan menunjukkan bahwa frekuensi paten prosesus vaginalis pada sisi yang berlawanan hernia jelas adalah sekitar 30 persen, meskipun angka ini menurun dengan meningkatnya usia anak. Pilihan manajemen termasuk pernah menjelajahi sisi yang berlawanan, untuk mengeksplorasi hanya dalam kondisi tertentu seperti pada bayi prematur atau pada pasien yang penahanan hadir. Seberang dapat dieksplorasi laparoskopi. Untuk melakukannya, tumpul 4mm trocar ditempatkan ke dalam kantung hernia dari sisi yang terkena.Rongga perut insufflated, dan kamera 4-mm, 70-derajat ditempatkan melalui trocar sehingga sisi berlawanan divisualisasikan. Status prosesus vaginalis di sisi berlawanan dapat divisualisasikan. Namun, kehadiran paten prosesus vaginalis dengan laparoskopi tidak selalu menyiratkan adanya hernia. Beberapa penulis sekarang telah melaporkan pendekatan yang sama sekali laparoskopi dalam pengelolaan hernia inguinalis pada anak-anak.Teknik ini membutuhkan insufflations melalui umbilikus, dan penempatan sebuah jahitan ekstraperitoneal untuk ligasi kantung hernia.Pendukung prosedur ini menekankan fakta bahwa tidak ada sayatan pangkal paha yang digunakan dan ada kemungkinan penurunan melukai struktur kabel. Hasil jangka panjang dari teknik ini tetap akan didirikan. Hernia inguinalis pada anak kambuh dalam waktu kurang dari 1 persen pasien, dan kekambuhan biasanya dihasilkan dari kantung hernia terjawab pada prosedur pertama, langsung hernia, atau hernia femoralis terjawab. Semua anak harus memiliki anestesi lokal diberikan baik melalui suntikan ekor atau dengan injeksi langsung ke dalam luka. Anestesi spinal pada bayi prematur mengurangi risiko apnea pasca operasi bila dibandingkan dengan anestesi umum.

Alat kelamin Testis yang tidak turun Embriologi Istilah testis yang tidak turun (kriptorkismus) mengacu pada gangguan keturunan normal testis ke dalam skrotum. Testis bisa berada dalam retroperineum, di cincin inguinalis interna, dalam kanalis inguinalis, atau bahkan di cincin eksternal. Testis dimulai sebagai penebalan di punggungan urogenital di kelima untuk minggu keenam kehidupan embryologic. Dalam bulanbulan ketujuh dan kedelapan testis turun sepanjang kanalis inguinalis ke dalam skrotum atas, dan dengan kemajuan prosesus vaginalis dibentuk dan ditarik bersama dengan testis bermigrasi. Saat lahir, sekitar 95 persen bayi memiliki testis biasanya diposisikan dalam skrotum. Pembedaan harus dibuat antara testis tidak turun dan testis ektopik. Sebuah testis ektopik, menurut definisi, adalah salah satu yang telah melewati cincin eksternal dalam jalur normal dan kemudian telah datang untuk beristirahat di lokasi yang abnormal atasnya baik rektus abdominis atau otot oblik eksternal, atau jaringan lunak paha medial, atau belakang skrotum pada perineum. Sebuah hasil testis kongenital absen dari kegagalan perkembangan normal atau kecelakaan intrauterin menyebabkan hilangnya suplai darah ke testis berkembang.

145

Presentasi Klinis Insiden testis yang tidak turun adalah sekitar 30 persen pada bayi prematur dan 1-3 persen pada panjang. Untuk diagnosis, anak harus diperiksa dalam posisi terlentang, di mana inspeksi visual dapat mengungkapkan skrotum hipoplasia atau buruk rugated. Biasanya testis tidak turun sepihak dapat diraba dalam kanalis inguinalis atau skrotum atas. Kadang-kadang, testis akan sulit atau tidak mungkin untuk meraba, menunjukkan baik sebagai testis perut atau tidak adanya bawaan dari gonad. Jika testis tidak teraba dalam posisi terlentang, anak harus diperiksa bersila sambil duduk. Manuver ini mengurangi refleks cremasteric dan memfasilitasi identifikasi lokasi testis. Hal ini nowestablished bahwa kriptorkismus testis menunjukkan suatu kecenderungan peningkatan degenerasi ganas. Selain itu, kesuburan menurun bila testis tidak dalam skrotum. Untuk alasan ini, penempatan bedah testis dalam skrotum (orkidopeksi) diindikasikan. Perlu ditekankan bahwa prosedur ini tidak meningkatkan potensi kesuburan, meskipun tidak pernah normal. Demikian pula, testis masih pada risiko perubahan ganas, meskipun lokasinya di fasilitas skrotum deteksi berpotensi awal dari keganasan testis. Alasan lain untuk mempertimbangkan orkidopeksi termasuk risiko trauma pada testis terletak di tuberkulum kemaluan, dan peningkatan kejadian torsi, dan dampak psikologis dari skrotum kosong dalam laki-laki berkembang. Alasan untuk degenerasi ganas tidak didirikan, tapi bukti menunjuk ke suatu kelainan yang melekat pada testis yang predisposes untuk keturunan lengkap dan keganasan ketimbang keganasan sebagai akibat dari lingkungan abnormal.

Pengobatan Pria dengan testis tidak turun bilateral sering subur. Bila testis tidak berada dalam skrotum, hal ini tergantung pada suhu yang lebih tinggi, yang mengakibatkan penurunan spermatogenesis. Mengel dan rekan mempelajari 515 testis tidak turun dengan histologi dan menunjukkan kehadiran penurunan spermatogonium setelah usia 2 tahun. Akibatnya sekarang direkomendasikan bahwa testis tidak turun pembedahan direposisi dengan 2 tahun paling lambat. Meskipun orkidopeksi, kejadian infertilitas adalah sekitar dua kali lebih tinggi pada pria dengan orkidopeksi sepihak dibandingkan dengan pria dengan penurunan testis normal. Penggunaan chorionic gonadotropin kadang mungkin efektif pada pasien dengan testis yang tidak turun bilateral, menunjukkan bahwa pasien ini lebih cenderung memiliki kekurangan hormon daripada anak-anak dengan testis tidak turun unilateral. Jika tidak ada penurunan testis setelah sebulan terapi endokrin, koreksi operasi harus undertaken.Achild dengan kriptorkismus unilateral harus memiliki koreksi bedah dari masalah. Operasi ini biasanya dilakukan melalui pangkal paha gabungan dan sayatan skrotum.Kapal kabel sepenuhnya dimobilisasi, dan testis ditempatkan dalam kantong dartos dalam skrotum. Hernia inguinalis sering menyertai testis kriptorkismus. Ini harus diperbaiki pada saat orkidopeksi. Pasien dengan testis nonpalpable menjadi tantangan dalam pengelolaan. Pendekatan saat ini melibatkan laparoskopi untuk mengidentifikasi lokasi testis.Jika kabel spermatika ditemukan untuk melintasi cincin internal atau testis ditemukan di cincin dan dapat disampaikan ke dalam skrotum, sayatan selangkangan dibuat dan orkidopeksi dilakukan.Jika testis perut diidentifikasi yang terlalu jauh untuk mencapai skrotum, dua dipentaskan pendekatan Fowler-Stephens digunakan. Pada tahap pertama, pembuluh testis dipotong laparoskopi. Orkidopeksi tersebut kemudian dilakukan melalui selangkangan sekitar 6 bulan kemudian, setelah waktu aliran kolateral memasok testis. Adalah

146

lebih baik untuk melestarikan pembuluh testis bila memungkinkan. Bila testis berada dalam satu atau dua sentimeter dari ring, suplai darah dapat dipertahankan dengan memobilisasi kapal testis sampai ke hilus ginjal, kemudian melepaskan keterikatan peritoneal. Hal ini sering memberikan cukup panjang untuk memungkinkan orkidopeksi yang akan dilakukan melalui pangkal paha. Somepatientswhohave sebuah testis tidak ada yang sangat terganggu oleh kekurangan ini anatomi. Prostesis dari semua ukuran sekarang tersedia dan bisa dengan sederhana dimasukkan ke dalam skrotum, mencapai penampilan normal dan struktur normal untuk palpasi. Setiap pasien yang memiliki testis tidak turun dikoreksi melalui pembedahan harus diperiksa setiap tahun oleh ahli bedah sampai tahun pertengahan remaja nya. Pada saat itu, individu harus menjalani penjelasan yang menyeluruh tentang kemungkinan degenerasi ganas dan diinstruksikan dalam pemeriksaan diri, yang harus dilakukan setidaknya dua kali setahun untuk hidup. Kista ovarium dan Tumor Klasifikasi patologis Kista ovarium dan tumor dapat diklasifikasikan sebagai nonneoplastic atau neoplastik. Lesi nonneoplastic termasuk kista (sederhana, folikular, inklusi, paraovarian, atau korpus luteum), endometriosis, dan lesi inflamasi. Lesi neoplastik diklasifikasikan berdasarkan tiga primordia yang berkontribusi terhadap ovarium: komponen mesenchymal dari punggungan urogenital, epitel germinal melapisi punggungan urogenital, dan sel-sel germinal bermigrasi dari yolk sac. Varietas yang paling umum adalah tumor sel germinal. Tumor sel germinal diklasifikasikan berdasarkan derajat diferensiasi dan komponen seluler yang terlibat. Tumor dibedakan paling tidak adalah dysgerminomas, yang berbagi fitur serupa dengan seminoma pada lakilaki. Meskipun ini adalah tumor ganas, mereka sangat sensitif terhadap radiasi dan kemoterapi. Luka yang paling umum adalah teratoma, yang mungkin matang, dewasa, atau ganas. Tingkat diferensiasi elemen saraf tumor menentukan tingkat ketidakdewasaan. Jenis kelamin kabel tumor stroma timbul dari komponen mesenchymal dari punggungan urogenital. Ini termasuk tumor sel granulosa-teka dan tumor sel Sertoli-Leydig. Tumor ini sering menghasilkan hormon yang menghasilkan pubertas prekoks atau hirsutisme masingmasing. Meskipun jarang, tumor epitel yang terjadi pada anak. Ini termasuk cystadenomas serous dan mucinous.

Presentasi Klinis Anak-anak dengan lesi ovarium biasanya hadir dengan nyeri perut. Tanda dan gejala lain termasuk teraba massa abdomen, bukti obstruksi kemih, gejala ofbowel obstruksi, dan ketidakseimbangan endokrin. Pendekatan bedah tergantung pada penampilan massa di operasi, yaitu, apakah itu jinak-muncul atau yang mencurigakan untuk keganasan. Dalam kasus kista ovarium yang sederhana, operasi tergantung pada ukuran kista dan tingkat gejala itu penyebab. Secara umum, kista besar (lebih dari 4-5 cm) dalam ukuran harus direseksi, karena mereka tidak mungkin untuk menyelesaikan, mungkin beresiko torsi, dan dapat menutupi suatu keganasan. Resection dapat dilakukan laparoskopi, dan jaringan ovarium harus terhindar dalam semua kasus.

147

Manajemen Bedah Untuk lesi ovarium ganas yang muncul, penting untuk mendapatkan penanda tumor alfa fetoprotein termasuk (teratoma), LDH (dysgerminoma), beta human chorionic gonadotropin (koriokarsinoma) dan CA-125 (tumor epitel). Meskipun sensitivitas diagnostik tanda tersebut tidak selalu dapat diandalkan, mereka menyediakan bahan untuk pasca operasi tindak lanjut dan menunjukkan respon terhadap terapi. Bila keganasan diduga, pasien harus menjalani operasi kanker formal. Prosedur ini dilakukan melalui sebuah incisionor garis tengah pendekatan Pfannenstiel. Asites dan pencucian peritoneal harus dikumpulkan untuk studi sitologi. Hati dan diafragma diperiksa dengan hati-hati untuk penyakit metastasis.Sebuah omentectomy dilakukan jika ada bukti kehadiran tumor. Kelenjar getah bening panggul dan paraaortic yang dibiopsi dan tumor primer resected sepenuhnya. Akhirnya, ovarium kontralateral hati-hati diperiksa dan jika lesi terlihat harus dibiopsi. Dysgerminomas dan tumor epitel mungkin bilateral dalam hingga 15 persen dari kasus. Hal ini kadang-kadang mungkin untuk melestarikan tuba falopi ipsilateral. Prosedur yang lebih radikal tidak ditunjukkan.

Kista ovarium di Newborn Peningkatan jumlah kista ovarium yang terdeteksi oleh USG. Dalam, excisionwas bedah masa lalu dianjurkan untuk semua kista lebih besar dari diameter 5 cm karena risiko yang dirasakan torsi ovarium. Baru-baru ini, telah menjadi jelas dari pemeriksaan USG serial yang banyak lesi ini akan menghilang secara spontan.Oleh karena itu, tanpa gejala, kista sederhana dapat diamati, dan operasi dapat dilakukan hanya ketika mereka gagal untuk mengurangi ukuran atau menjadi gejala. Biasanya, resolusi terjadi oleh sekitar usia 6 bulan. Pendekatan laparoskopi dapat digunakan. Sebaliknya, kista kompleks dari berbagai ukuran memerlukan intervensi bedah pada presentasi. Keganasan Pediatric Kanker adalah penyebab utama kedua kematian pada anak-anak setelah trauma, dan menyumbang sekitar 11 persen dari semua kematian anak di Amerika Serikat. Beberapa fitur membedakan pediatrik dari kanker dewasa, termasuk adanya tumor yang terutama terlihat pada anak-anak, seperti neuroblastoma dan tumor sel germinal, dan respon yang baik terhadap kemoterapi diamati untuk berbagai kanker yang padat pediatrik, bahkan dalam kehadiran metastasis. Tumor Wilms Presentasi Klinis Tumor Wilms adalah yang paling umum tumor ganas primer dari ginjal pada anak-anak. Ada sekitar 500 kasus baru setiap tahun di Amerika Serikat, dan sebagian besar didiagnosis antara 1 dan 5 tahun, dengan kejadian puncak pada usia 3 tahun. Kemajuan dalam perawatan pasien dengan tumor Wilms telah mengakibatkan tingkat kesembuhan keseluruhan sekitar 90 persen,

148

bahkan di hadapan penyebaran metastasis. Tumor biasanya berkembang pada anak-anak yang sehat sebagai massa asimptomatik di pinggul atau perut bagian atas.Sering, massa yang ditemukan oleh orang tua saat mandi atau berpakaian anak. Gejala lain termasuk hipertensi, hematuria, obstipasi atau penurunan berat badan. Sesekali massa ditemukan setelah trauma tumpul abdomen. Genetika tumor Wilms. Tumor Wilms dapat timbul dari kedua germline dan mutasi somatik, dan dapat terjadi di hadapan atau tidak adanya riwayat keluarga. Hampir 97 persen dari tumor Wilms bersifat sporadis dalam bahwa mereka terjadi pada tidak adanya diwariskan atau bawaan penyebab atau faktor risiko. Ketika diwariskan faktor risiko diidentifikasi, anak-anak yang terkena dampak sering hadir pada usia lebih dini, dan sering bilateral. Sebagian besar tumor ini berkaitan dengan mutasi germline. Hal ini juga ditetapkan bahwa ada toWilms kecenderungan genetik tumor pada sindrom theWAGR, yang terdiri ofWilms tumor, aniridia, kelainan genitourinaria, dan keterbelakangan mental. Selain itu, ada peningkatan insiden tumor Wilms dalam kondisi berlebih tertentu, khususnya sindrom Beckwith-Wiedemann dan hemihipertrofi. Sindrom TheWAGR telah terbukti hasil dari penghapusan satu salinan masing-masing gen tumor Wilms, WT1 dan berdekatan aniridia gen, PAX6 pada 11p13 kromosom. Sindrom Beckwith-Wiedemann adalah sindrom pertumbuhan berlebih yang ditandai dengan visceromegaly, macroglossia dan hipoglikemia hyperinsulinemic. Hal ini muncul dari mutasi pada lokus 11p15.5. Ada bukti yang menunjukkan bahwa analisis status metilasi dari beberapa gen pada lokus 11p15 bisa memprediksi risiko individu ofWilms pengembangan tumor. Yang penting, kebanyakan pasien dengan tumor Wilms tidak memiliki mutasi pada lokus genetik ini. Pengobatan bedah. Sebelum operasi, semua pasien yang diduga ofWilms tumor harus menjalani CT perut dan dada. Studi ini mencirikan massa, mengidentifikasi kehadiran metastasis, dan memberikan informasi tentang ginjal yang berlawanan. CT scan juga menunjukkan adanya istirahat nephrogenic, yang prekursor lesi tumor Wilms. USG abdomen harus dilakukan untuk menunjukkan adanya vena ginjal atau ekstensi kava vena. Pengelolaan pasien dengan tumor Wilms telah hati-hati dievaluasi dalam konteks penelitian besar yang melibatkan ribuan pasien. Studi-studi telah dikoordinasikan oleh Grup Wilms Nasional 'Tumor Study (NWTSG) di Amerika Utara dan International Society of Pediatric Oncology (SIOP), terutama yang melibatkan negara-negara Eropa. Perbedaan signifikan dalam pendekatan untuk pasien yang hadir dengan tumor Wilms telah disorot oleh studi ini. NWTSG mendukung strategi operasi diikuti dengan kemoterapi dalam kebanyakan kasus, sedangkan pendekatan SIOP adalah untuk mengecilkan tumor menggunakan kemoterapi pra operasi. Ada kasus di mana kemoterapi pra operasi didukung oleh kedua kelompok, termasuk adanya keterlibatan bilateral atau vena cava inferior keterlibatan yang membentang di atas vena hepatika dan keterlibatan ginjal soliter dengan tumor Wilms. Para pendukung NWTSG berpendapat bahwa terapi sebelum operasi dalam hasil kasus lain pada hilangnya informasi pementasan penting, dan karena itu menempatkan pasien pada risiko tinggi untuk kambuh, alternatif itu dapat menyebabkan pengobatan yang terlalu agresif dalam beberapa cases.However, tingkat kelangsungan hidup secara keseluruhan tidak berbeda antara pendekatan theNWTSG dan SIOP. Tujuan dari operasi termasuk penghapusan lengkap tumor.Hal ini penting untuk menghindari pecahnya tumor atau cedera pada organ berdekatan.Sebuah contoh dari kelenjar getah bening regional harus dimasukkan dan semua node yang mencurigakan harus sampel. Biasanya sayatan perut melintang dibuat, dan pendekatan transperitoneal digunakan. Sisi berlawanan dengan hati-hati diperiksa untuk memastikan bahwa tidak ada penyakit yang hadir. Sebuah nephroureterectomy

149

radikal selanjutnya dilakukan dengan kontrol dari pedikel ginjal sebagai langkah awal. Jika ada tersebar di atas vena hepatika, pendekatan intrathoracic mungkin diperlukan. Jika penyakit bilateral yang dihadapi, baik lesi dibiopsi, dan kemoterapi diberikan diikuti dengan Prosedur nefron-sparing.

Neuroblastoma Klinis presentasi. Neuroblastoma adalah ketiga keganasan anak yang paling umum, dan menyumbang sekitar 10 persen dari semua kanker pada anak. Sebagian besar pasien memiliki penyakit lanjut pada saat presentasi, dan tidak seperti tumor Wilms, kelangsungan hidup secara keseluruhan adalah kurang dari 30 persen. Lebih dari 80 persen kasus hadir sebelum usia 4 tahun, dan insiden puncak adalah 2 tahun. Neuroblastomas timbul dari sel pial neural dan menunjukkan berbagai tingkat diferensiasi. Tumor berasal paling sering di kelenjar adrenal, mediastinum posterior, leher, atau panggul tetapi dapat muncul dalam ganglion simpatik. Gambaran klinis tergantung pada lokasi primer dan adanya metastasis. Dua-pertiga dari tumor ini pertama kali dicatat sebagai massa abdomen tanpa gejala. Tumor dapat melintasi garis tengah, dan mayoritas pasien yang sudah akan menunjukkan tanda-tanda penyakit metastasis. Kadang-kadang, anak-anak dapat hadir dengan rasa sakit dari massa tumor atau nyeri tulang dari metastasis. Proptosis dan ecchymosis periorbital dapat terjadi karena adanya metastasis retrobulbar. Karena mereka berasal dari ganglia paraspinal, neuroblastomas dapat menyerang melalui foramina saraf dan kompres sumsum tulang belakang, menyebabkan kelemahan otot atau perubahan sensorik. Jarang, anak-anak mungkin memiliki diare karena sekresi peptida intestinal vasoaktif oleh tumor, atau dengan temuan neurologis paraneoplastic cerebellar termasuk ataksia atau opsoclonus / mioklonus. Evaluasi Diagnostik Karena tumor ini berasal dari sistem saraf simpatik, katekolamin dan metabolitnya akan diproduksi pada tingkat meningkat. Ini termasuk peningkatan kadar katekolamin serum (dopamin, norepinefrin) atau urin metabolit katekolamin: asam vanillylmandelic (VMA) atau asam homovanillic (HVA). Pengukuran VMA dan HVMA di bantu serum dan urin dalam diagnosis dan memantau kecukupan pengobatan masa depan dan kambuh. Minimum kriteria diagnosis neuroblastoma didasarkan pada 1 hal berikut: (1) Sebuah diagnosis patologis tegas terbuat dari jaringan tumor dengan mikroskop cahaya (dengan atau tanpa immunohistology, mikroskop elektron, atau peningkatan level katekolamin serum atau metabolit katekolamin urin) , (2) Kombinasi sumsum tulang aspirasi atau biopsi mengandung sel tumor tegas dan peningkatan kadar katekolamin serum atau metabolit katekolamin urin seperti dijelaskan di atas.Pasien harus dievaluasi oleh computerized tomography perut, yang biasanya menunjukkan perpindahan dan kadang-kadang obstruksi ureter dari ginjal utuh. Sebelum lembaga terapi, pementasan hasil pemeriksaan lengkap harus dilakukan. Ini termasuk rontgen dada, biopsi sumsum tulang, dan scan radionuklida untuk mencari metastasis. Setiap kelainan pada rontgen dada harus ditindaklanjuti dengan computerized tomography dada.

150

Indikator prognosis Sejumlah variabel biologis telah dipelajari pada anak dengan neuroblastoma. Biopsi terbuka diperlukan untuk mendapatkan jaringan yang memadai untuk analisis ini. DNA tumor Hyperdiploid dikaitkan dengan prognosis yang menguntungkan, dan N-myc amplifikasi dikaitkan dengan prognosis yang buruk tanpa memandang usia pasien. Klasifikasi Shimada menjelaskan tumor baik sebagai histologi menguntungkan atau tidak menguntungkan berdasarkan tingkat diferensiasi, indeks mitosis-karyorrhexis, dan ada atau tidak adanya schwannian stroma. Secara umum, anak-anak dari segala usia dengan neuroblastoma lokal dan bayi berusia kurang dari 1 tahun dengan penyakit lanjut dan karakteristik penyakit yang menguntungkan memiliki kemungkinan tinggi survival bebas penyakit. Sebaliknya, anak-anak dengan penyakit stadium lanjut, memiliki kesempatan menurun secara signifikan untuk penyembuhan meskipun terapi intensif.Misalnya, kemoterapi agresif multiagen telah menghasilkan tingkat kelangsungan hidup 2 tahun sekitar 20 persen anak-anak dengan penyakit stadium IV. Neuroblastoma di remaja memiliki prognosis jangka panjang lebih buruk terlepas dari tahap atau situs dan, dalam banyak kasus, jalan yang lebih lama. Operasi Tujuan dari operasi adalah reseksi lengkap.Namun, hal ini sering tidak mungkin karena penyebaran locoregional luas tumor pada saat presentasi. Dalam keadaan ini, dilakukan biopsi dan kemoterapi pra operasi ditetapkan berdasarkan tahap tumor. Setelah pengobatan neoadjuvant telah diberikan, reseksi bedah dilakukan. Tujuan utama dari operasi adalah untuk mendapatkan setidaknya 95 persen reseksi, tanpa mengorbankan struktur utama.Tumor abdomen didekati melalui sayatan melintang. Tumor Thoracic dapat didekati melalui torakotomi posterolateral atau melalui pendekatan thoracoscopic. Ini mungkin memiliki komponen intraspinal. Neuroblastoma pada Bayi Regresi spontan neuroblastoma telah dijelaskan dengan baik pada bayi, terutama pada mereka dengan penyakit Tahap 4S. Regresi umumnya hanya terjadi pada tumor dengan sejumlah triploid dekat kromosom yang juga kekurangan amplifikasi N-myc dan hilangnya kromosom 1p.Studi terbaru menunjukkan bahwa bayi dengan asimtomatik, kecil, neuroblastoma stadium rendah terdeteksi oleh pemeriksaan, mungkin memiliki tumor yang spontan kemunduran. Pasien-pasien ini dapat diamati dengan aman tanpa intervensi bedah atau diagnosis jaringan. TRAUMA PADA ANAK Cedera adalah penyebab utama kematian di antara anak-anak dari 1 tahun. Bahkan, rekening trauma hampir separuh dari semua kematian anak, lebih dari kanker, kelainan kongenital, pneumonia, penyakit jantung, pembunuhan, dan meningitis dikombinasikan. Kematian dari cedera yang tidak disengaja menyumbang 65 persen dari semua kematian cedera pada anak berusia kurang 19 tahun. Dari 1972-1992, kendaraan bermotor tabrakan adalah penyebab utama kematian pada orang berusia 1-19 tahun, diikuti oleh pembunuhan atau bunuh diri (terutama dengan senjata api) dan tenggelam. Setiap tahun, sekitar 20.000 anak-anak dan remaja meninggal akibat cedera di Amerika Serikat. Untuk setiap anak yang meninggal karena cedera, itu dihitung bahwa 40 lainnya dirawat di rumah sakit dan 1.120

151

dirawat di bagian gawat darurat.Diperkirakan 50.000 anak-anak memperoleh cacat permanen setiap tahun, sebagian besar antaranya adalah hasil dari cedera kepala.Dengan demikian, trauma pediatrik terus menjadi salah satu ancaman besar bagi kesehatan dan kesejahteraan anakanak.Pertimbangan khusus berlaku untuk trauma pada anak-anak yang mempengaruhi manajemen dan hasil. Ini berhubungan dengan mekanisme cedera, variasi anatomi pada anakanak dibandingkan dengan orang dewasa dan tanggapan fisiologis. Mekanisme Cedera Kebanyakan trauma pediatrik tumpul. Luka tembus terlihat dalam pengaturan kekerasan senjata, jatuh ke benda tajam, atau penetrasi oleh kaca setelah jatuh melalui jendela. Usia dan jenis kelamin berpengaruh secara signifikan terhadap pola cedera. Anak laki-laki berusia di bawah 18 tahun yang terkena kontak olahraga dan kendaraan bermotor drive. Akibatnya, mereka memiliki pola yang berbeda cedera dibandingkan \anak-anak muda, ditandai dengan skor keparahan cedera lebih tinggi. Pada bayi dan kelompok umur balita, jatuh adalah penyebab umum dari cedera parah. Cedera di rumah adalah sangat umum. Ini termasuk jatuh, dekat-penenggelaman, menelan kaustik dan cedera nonaccidental.

Manajemen Awal Tujuan dari pengelolaan pasien trauma pediatrik yang mirip dengan orang dewasa, dan ikuti pedoman Trauma Life Support Lanjutan sebagaimana ditetapkan oleh American College of Surgeons. Airway control adalah prioritas pertama. Pada anak, pertahanan saluran pernapasan dapat dilanjutkan dengan cepat untuk serangan jantung. Adalah penting untuk menyadari perbedaan anatomi antara saluran udara anak dan orang dewasa. Anak memiliki leher pendek, laring lebih kecil dan anterior, floppy epiglotis, trakea pendek, dan lidah besar.Digit kelima anak dapat memberikan perkiraan ukuran tabung endotrakeal. Atau, rumus (umur 16 +) / 4 dapat digunakan. Adalah lebih baik untuk menggunakan tabung endotrakeal uncuffed pada anak-anak muda dari 8 tahun untuk meminimalkan trauma trakea. Setelah evaluasi jalan napas, pernapasan dinilai. Penting untuk mempertimbangkan bahwa distensi lambung dari aerophagia sangat bisa kompromi pernapasan. Sebuah tabung nasogastrik karenanya harus ditempatkan di awal resusitasi.Pneumotoraks atau hemothorax harus segera diobati. Ketika mengevaluasi sirkulasi, penting untuk mengenali takikardia yang biasanya respon terukur awal untuk hipovolemia. Tanda-tanda lain dari syok hipovolemik yang akan datang pada anak-anak termasuk perubahan dalam pemikiran, perlambatan pengisian kapiler, kulit pucat, dan hipotermia. Akses intravena harus cepat diperoleh setelah pasien tiba di teluk trauma. Pendekatan pertama harus menggunakan fossae antecubital. Jika hal ini tidak mungkin, dipotong-down ke safena di pangkal paha dapat dilakukan dengan cepat dan aman. Kanulasi Intraosseous dapat memberikan sementara akses pada bayi sampai akses intravena didirikan. Percutaneous garis leher harus umumnya dihindari. Darah diambil untuk crosspertandingan dan evaluasi enzim hati, lipase, amilase dan profil hematologi setelah infus ditempatkan. Pada pasien yang menunjukkan tanda-tanda deplesi volume, 20 mL / kg bolus saline atau RL harus segera diberikan. Jika pasien tidak merespon tiga bolus, darah harus ditransfusi (10 mL / kg). Sumber perdarahan harus ditetapkan. Situs umum termasuk dada, perut, panggul, ekstremitas fraktur atau luka kulit kepala yang besar. Ini harus hati-hati

152

dicari.Perawatan diambil untuk menghindari hipotermia, dengan menyuntikkan cairan hangat dan dengan menggunakan perangkat pemanasan eksternal. Evaluasi Cedera Semua pasien harus menerima radiograf dari c-tulang belakang, dada, dan perut dengan panggul. Semua ekstremitas yang mencurigakan untuk patah tulang juga harus dievaluasi oleh radiografi. Skrining darah kerja yang meliputi AST, ALT, dan amilase / lipase berguna untuk evaluasi hati dan pankreas melukai.Significantelevation dalam tes ini membutuhkan evaluasi lebih lanjut oleh CT scan. Anak dengan kelembutan perut signifikan dan mekanisme cedera yang dapat menyebabkan cedera intraabdominal harus menjalani pemindaian CT perut menggunakan kontras intravena dan oral dalam semua kasus. Ada peran terbatas untuk diagnostik peritoneal lavage (DPL) pada anak-anak sebagai tes skrining. Namun, hal ini dapat sangat berguna pada anak yang dibawa emergently ke ruang operasi untuk pengelolaan perdarahan intrakranial yang signifikan. Pada saat kraniotomi, DPL dapat dilakukan secara bersamaan, untuk mengidentifikasi perdarahan perut. Meskipun USG perut sangat berguna dalam evaluasi trauma abdomen dewasa, belum diterima secara luas dalam pengelolaan cedera pediatrik. Pada bagian ini berkaitan dengan meluasnya penggunaan pengobatan nonoperative untuk sebagian besar cedera organ padat, yang akan menghasilkan ultrasonografi perut positif.

Cedera Thoracic The pediatrik thorax lentur karena kalsifikasi lengkap dari tulang rusuk dan tulang rawan.Akibatnya, cedera tumpul dada sering mengakibatkan memar paru, meskipun patah tulang rusuk jarang terjadi. Diagnosa dibuat dengan rontgen dada dan mungkin terkait dengan hipoksia berat yang membutuhkan ventilasi mekanis. Memar paru biasanya sembuh dengan ventilator hati manajemen dan volume bijaksana resusitasi.Anak-anak yang mengalami cedera toraks tumpul besar dapat mengembangkan asfiksia traumatik. Hal ini ditandai dengan serviks dan wajah perdarahan petekie atau sianosis terkait dengan pembengkakan pembuluh darah dan perdarahan subconjunctival. Manajemen meliputi ventilasi dan pengobatan bersamaan sistem saraf pusat (SSP) atau cedera perut. Luka dada tembus dapat menyebabkan kerusakan paru-paru, atau gangguan besar pada bronkus atau pembuluh darah besar. Cedera Perut Pada anak-anak, tulang rusuk kecil dan cakupan otot minimal perut dapat mengakibatkan cedera yang signifikan setelah trauma tampaknya kecil.Hati dan limpa khususnya relatif terlindungi, dan sering terluka setelah trauma perut langsung.Cedera duodenum biasanya hasil dari trauma tumpul, yang mungkin timbul dari pelecehan anak atau cedera dari stang sepeda. Hematoma duodenum biasanya sembuh tanpa operasi.Cedera usus kecil biasanya terjadi dalam jejunum di daerah fiksasi oleh ligamentum Treitz.Cedera ini biasanya disebabkan oleh perlambatan cepat dalam pengaturan sabuk lap.Mungkin ada hematoma pada dinding anterior abdomen disebabkan oleh sabuk pangkuan, yang disebut "tanda sabuk pengaman." Temuan ini harus waspada pengasuh terhadap kemungkinan cedera usus yang mendasari kecil, dan patah tulang belakang lumbal (Fraktur Kesempatan). Limpa terluka relatif umum setelah trauma tumpul abdomen di anak. Luasnya cedera pada limpa dinilai, dan manajemen diatur oleh cedera grade.Pengobatan

153

saat ini melibatkan pendekatan nonoperative dalam banyak kasus, bahkan untuk kelas 4 luka, asalkan pasien hemodinamik stabil. Pendekatan ini menghindari operasi dalam kebanyakan kasus. Semua pasien harus ditempatkan di unit dimonitor, dan darah jenis tertentu harus tersedia untuk transfusi. Ketika manajemen nonoperative berhasil, karena dalam banyak kasus, jangka istirahat yang diresepkan.Ini mengoptimalkan kesempatan untuk penyembuhan, dan meminimalkan kemungkinan re-cedera. Sebuah garis pedoman yang khas adalah untuk menjaga anak-anak pada kegiatan terbatas selama dua minggu lebih lama dari kelas cedera limpa (yaitu, seorang anak dengan kelas 4 cedera limpa menerima 6 minggu kegiatan terbatas). Pada anakanak yang memiliki kebutuhan cairan yang sedang berlangsung, atau saat transfusi darah diperlukan, eksplorasi tidak harus ditunda. Pada operasi, limpa sering dapat diselamatkan. Jika splenektomi yang dilakukan, antibiotik profilaksis dan imunisasi harus diberikan untuk melindungi terhadap besar postsplenectomy sepsis. Hati adalah juga sering terluka setelah trauma tumpul abdomen. Sebuah sistem penilaian yang digunakan untuk mengkarakterisasi cedera hati, dan manajemen nonoperative biasanya berhasil.Data terbaru menunjukkan bahwa cedera yang terkait adalah prediktor yang lebih signifikan dari hasil pada anak-anak dengan cedera hati daripada cedera kelas yang sebenarnya.Kriteria untuk operasi serupa dengan cedera limpa, dan terutama melibatkan ketidakstabilan hemodinamik. Pertimbangan intraoperatif dalam pengelolaan cedera hati besar serupa pada anakanak dan orang dewasa. Kontusio ginjal dapat terjadi setelah trauma tumpul abdomen yang signifikan. Manajemen nonoperative biasanya berhasil, kecuali pasien tidak stabil karena pendarahan ginjal aktif. Hal ini penting untuk mengkonfirmasi keberadaan ginjal kontralateral normal pada saat operasi. Suggested Readings Ahuja AT, King AD, et al: Thyroglossal duct cysts: sonographic appearances in adults. AJNR Am J Neuroradiol 20:579, 1999. Andersen B, Kallehave F, et al: Antibiotics versus placebo for prevention of postoperative infection after appendicectomy. Cochrane Database Syst Rev 2:CD001439. Azarow K, Messineo A, et al: Congenital diaphragmatic herniaa tale of two cities: The Toronto experience. J Pediatr Surg 32:395, 1997. Bohn D: Congenital diaphragmatic hernia. Am J Respir Crit Care Med 166:911, 2002. Boloker J, Bateman DA, et al: Congenital diaphragmatic hernia in 120 infants treated consecutively with permissive hypercapnea/spontaneous respiration/elective repair. J Pediatr Surg 37:357, 2002. Bratton S, Annich G: Packed red blood cell transfusions for critically ill pediatric patients: When and for what conditions? J Pediatr 142:95, 2003. Cotterill SJ, Pearson ADJ, et al: Clinical prognostic factors in 1277 patients with neuroblastoma: Results of The European Neuroblastoma Study Group Survey 1982-1992. Eur J Cancer 36:901, 2000. Geisler DP, Jegathesan S, et al: Laparoscopic exploration for the clinically undetected hernia in infancy and childhood. Am J Surg 182:693, 2001. Georgeson K: Laparoscopic-assisted pull-through for Hirschsprungs disease. Semin Pediatr Surg 11:205, 2002. Gollin Ga, Abarbanell Aa, et al: Peritoneal drainage as definitive management of intestinal perforation in extremely low-birth-weight infants. J Pediatr Surg 38:1814, 2003.

154

Guthrie S, Gordon P, et al: Necrotizing enterocolitis among neonates in the United States. J Perinatol 23:278, 2003. Hackam DJ, Superina R, et al: Single-stage repair of Hirschsprungs disease: A comparison of 109 patients over 5 years. J Pediatr Surg 32:1028, 1997. Hackam DJ, Filler R, et al: Enterocolitis after the surgical treatment of Hirschsprungs disease: Risk factors and financial impact. J Pediatr Surg 33:830, 1998. Hackam DJ, Reblock K, et al: The influence of Downs syndrome on the management and outcome of children with Hirschsprungs disease. J Pediatr Surg 38:946, 2003. Hackam DJ, Potoka D, et al: Utility of radiographic hepatic injury grade in predicting outcome for children after blunt abdominal trauma. J Pediatr Surg 37:386, 2002. Hirschl RB, Philip WF, et al: A prospective, randomized pilot trial of perfluorocarboninduced lung growth in newborns with congenital diaphragmatic hernia. J Pediatr Surg 38:283, 2003. Kalapurakal J, Li S, et al: Influence of radiation therapy delay on abdominal tumor recurrence in patients with favorable histologyWilms tumor treated on NWTS-3 and NWTS-4: A report from the NationalWilms Tumor Study Group. Int J Radiat Oncol Biol Phys 57:495, 2003. Kim HB, Lee PW, et al: Serial transverse enteroplasty for short bowel syndrome: A case report. J Pediatr Surg 38:881, 2003. Konkin D, OhaliW, et al: Outcomes in esophageal atresia and tracheoesophageal fistula. J Pediatr Surg 38:1726, 2003. Langer J, Durrant A, et al: One-stage transanal Soave pullthrough for Hirschsprung disease: A multicenter experience with 141 children. Ann Surg 238:569, 2003. Levitt MA, Ferraraccio D, et al: Variability of inguinal hernia surgical technique: A survey of North American pediatric surgeons. J Pediatr Surg 37:745, 2002. Lintula H, Kokki H, et al: Single-blind randomized clinical trial of laparoscopic versus open appendicectomy in children. Br J Surg 88:510, 2001. Lipshutz G, Albanese C, et al: Prospective analysis of lung-to-head ratio predicts survival for patients with prenatally diagnosed congenital diaphragmatic hernia. J Pediatr Surg 32:1634, 1997. Little D, Rescorla F, et al: Long-term analysis of children with esophageal atresia and tracheoesophageal fistula. 38:852, 2003. Molik KA,WestKW, et al: Portal venous air: The poor prognosis persists. J Pediatr Surg 36:1143, 2001. Nadler E, Stanford A, et al: Intestinal cytokine gene expression in infants with acute necrotizing enterocolitis: Interleukin-11 mRNA expression inversely correlates with extent of disease. J Pediatr Surg 36:1122, 2001. Pedersen A, Petersen O, et al: Randomized clinical trial of laparoscopic versus open appendicectomy. Br J Surg:200, 2001. Potoka D, Schall L, et al: Improved functional outcome for severely injured children treated at pediatric trauma centers. J Trauma 51:824, 2001. Potoka DA, Schall LC, et al: Risk factors for splenectomy in children with blunt splenic trauma. J Pediatr Surg 37:294, 2002. Puapong D, Kahng D, et al: Ad libitum feeding: Safely improving the cost-effectiveness of pyloromyotomy. J Pediatr Surg 37:1667, 2002. Rozmiarek AJ, Qureshi FG, Cassidy L, Ford HR, et al:Howlowcan you go? Effectiveness

155

and safety of extracorporeal membrane oxygenation in low-birth-weight neonates. J Pediatr Surg 39:845, 2004. Rozmiarek AJ, Qureshi FG, Cassidy L, Ford HR, et al: Factors influencing survival in newborns with congenital diaphragmatic hernia: The relative role of timing of surgery. J Pediatr Surg 39:821, 2004. Sandler A, Ein S, et al: Unsuccessful air-enema reduction of intussusception: is a second attempt worthwhile? Pediatr Surg Int 15:214, 1999. Schier F, Montupet P, et al: Laparoscopic inguinal herniorrhaphy in children: A threecenter experience with 933 repairs. J Pediatr Surg 37:395, 2002. Shamberger R, Guthrie K, et al: Surgery-related factors and local recurrence of Wilms tumor in National Wilms Tumor Study 4. Ann Surg 229:292, 1999. Shimada H, Ambros I, et al: The International Neuroblastoma Pathology Classification (the Shimada system). Cancer 86:364, 1999. Teitelbaum D, Coran A: Reoperative surgery for Hirschsprungs disease. Semin Pediatr Surg 12:124, 2003. Tolia V,Wureth A, et al: Gastroesophageal Reflux Disease: Review of Presenting Symptoms, Evaluation, Management, and Outcome in Infants. Digestive Diseases & Sciences 48:1723, 2003. Wildhaber B, Coran A, et al: The Kasai portoenterostomy for biliary atresia: A review of a 27-year experience with 81 patients. J Pediatr Surg 38:1480, 2003. Wilson J, Lund D, et al: Congenital diaphragmatic herniaa tale of two cities: the Boston experience. J Pediatr Surg 32:401, 1997.

156

38

Urology Hyung L. Kim and Arie Belldegrun

ANATOMI Ginjal dan Ureter Organ dari sistem urin, yang meliputi ginjal, ureter, dan kandung kemih, yang terletak di retroperitoneum. Ginjal adalah organ dipasangkan dikelilingi oleh lemak perirenal dan fasia Gerota. Aspek unggul ginjal terkandung dalam rongga dada lebih rendah pada tingkat rusuk kesepuluh. Pasokan darah ke ginjal berasal dari arteri ginjal. Hak dan arteri ginjal kiri datang dari aorta hanya kalah dengan lepas landas dari arteri mesenterika superior. Pembuluh darah ginjal anterior arteri ginjal dan mengalir ke vena cava inferior. Di ginjal, arteri yang akhir-arteri, vena meskipun anastomosis bebas. Kiri vena adrenal dan gonad kiri vena mengalir ke vena ginjal kiri, meskipun di sebelah kanan, pembuluh yang sama mengalir langsung ke vena cava.

Kelenjar adrenal Kelenjar adrenal adalah organ endokrin yang terletak superomedial ke ginjal. Mereka dikelilingi oleh lemak perirenal dan terkandung dalam fasia Gerota. Kelenjar adrenal yang tepat diposisikan posterolateral ke vena cava inferior dan cenderung lebih unggul dalam kaitannya dengan kelenjar adrenal kiri. Suplai darah arteria ke kelenjar adrenal disediakan terutama oleh arteri frenikus inferior. Di sebelah kanan, drainase vena utama adalah langsung ke vena rendah cava. Di sebelah kiri, drainase vena utama adalah ke vena ginjal kiri. Kandung kemih dan uretra Kandung kemih adalah berongga, berotot organ diadaptasi untuk menyimpan dan mengeluarkan urin. Ketika kosong, terletak posterior simfisis pubis di panggul dan ekstraperitoneal. Kubah kandung kemih ditutupi dengan peritoneum, dan ketika kandung kemih penuh, dapat naik ke perut dan teraba pada pemeriksaan fisik.Kandung kemih normal dapat menyimpan sekitar 350450 mL. Pasokan darah arteri ke kandung kemih berasal dari atasan, tengah, dan inferior arteri vesikalis, yang adalah cabang dari arteri iliaka internal. The aliran balik vena dari kandung kemih mengalir ke vena iliaka internal.Prostat dan vesikel seminalis Kelenjar prostat dan vesikula seminalis merupakan bagian dari sistem reproduksi laki-laki. Sekresi dari kedua organ membentuk bagian dari air mani laki-laki.Prostat mengelilingi uretra proksimal. Kelenjar dapat dibagi menjadi beberapa zona. Sebagian besar kanker prostat terbentuk di zona perifer.Zona pusat mengelilingi saluran ejakulasi karena mereka mengalir ke uretra di verumontanum tersebut. Benign prostatic hyperplasia (BPH) disebabkan oleh pembesaran zona transisi sekitar uretra. BPH, yang umum pada populasi orang dewasa yang lebih tua, dapat menyebabkan peningkatan resistensi kemih dan gejala berkemih.

157

Testis Volume testis sebuah rata-rata adalah sekitar 20 mL. Testis memiliki dua fungsi penting: androgen dan produksi sperma. Sel-sel Leydig pada testis menghasilkan testosteron. Sel-sel Sertoli mendukung pematangan sel spermatogenik menjadi sperma. Sel-sel Sertoli juga bertanggung jawab untuk membangun penghalang darah-testis. Testis dikelilingi oleh beberapa lapisan fasia yang embryologically berasal dari lapisan yang sama yang terdiri dari dinding anterior abdomen. Fasia spermatika eksternal adalah analog dengan miring eksternal. Otot cremasteric menyelubungi korda spermatika dan analog dengan abdominis miring dan transversus internal. Fasia spermatika interna adalah analog dengan fasia transversalis. Lapisan visceral dan parietal dari testis tunika vaginalis merupakan peritoneum yang mengelilingi testis selama turun ke dalam skrotum. Pasokan darah ke testis disediakan oleh tiga arteri: gonad, cremasteric, dan vasal.Cabang-cabang arteri gonad langsung dari aorta. Cabang-cabang arteri cremasteric dari arteri epigastrika inferior, dan cabang-cabang arteri vasal dari arteri vesikalis superior. Vena drainase dari testis membentuk pleksus pampiniformis di tingkat korda spermatika.Pada cincin inguinal internal, pampiniformis pleksus coalesces membentuk vena gonad, yang mengalir ke vena cava inferior di sebelah kanan dan ke vena ginjal di sebelah kiri.

Zakar Penis dibentuk oleh tiga corpora badan: dua corpora cavernosa dan corpus spongiosum.Korpus spongiosum mengelilingi uretra laki-laki.Ketiga badan corpora dilindungi oleh tunika albuginea. Umum arteri penis adalah cabang terminal dari arteri pudenda internal. Ini terbagi menjadi tiga cabang yang memasok darah ke penis. Drainase vena dari penis disediakan oleh vena dorsal dan luas, yang bergabung membentuk vena pudenda internal. Persarafan sensorik dibawa oleh saraf dorsal yang berjalan dengan pembuluh dorsal. Persarafan otonom disediakan oleh saraf gua yang menembus tunika albuginea untuk menginervasi otot-otot halus yang ditemukan dalam corpora cavernosa.

TANDA DAN GEJALA Gejala Terkait berkemih Gejala yang berhubungan dengan berkemih dapat dikategorikan sebagai iritasi atau obstruktif. Gejala iritasi spesifik termasuk disuria, frekuensi, dan urgensi. Gejala ini umumnya menyiratkan peradangan uretra, prostat, kandung kemih atau. Meskipun gejala berkemih iritatif biasanya disebabkan oleh infeksi, mereka juga bisa disebabkan oleh keganasan, dan pada pasien dengan gejala yang menetap setelah pengobatan dengan antibiotik yang tepat, proses ganas seperti sebagai karsinoma sel transisional harus dikesampingkan. Gejala berkemih obstruktif spesifik termasuk aliran lemah, urgensi kemih, frekuensi, keraguan, intermittency, nokturia, dan rasa pengosongan lengkap. Penyebab paling umum dari berkemih obstruktif pada pria adalah benign prostatic hyperplasia. Striktur uretra juga dapat menghalangi outlet kandung kemih dan sering sekunder terhadap trauma, uretritis, atau instrumentasi sebelumnya kandung kemih.

158

Inkontinensia urin Inkontinensia urin dapat dikategorikan sebagai stres, dorongan, total, dan melimpah.Inkontinensia stres mengacu pada inkontinensia terkait dengan peningkatan tekanan intraabdominal. Pasien sering melaporkan kebocoran urin ketika batuk, tertawa, atau selama aktivitas fisik. Urge incontinence adalah sekunder untuk kontraksi involunter kandung kemih dan disertai dengan rasa tiba-tiba yang perlu untuk membatalkan. Urge incontinence mungkin menjadi sekunder untuk peradangan dan iritasi kandung kemih, atau mungkin hasil dari gangguan neurologis seperti cedera tulang stroke atau tulang belakang.Jumlah inkontinensia mengacu pada kebocoran terus menerus urin dan menyiratkan fistula antara kulit atau vagina dan saluran kemih, proksimal dengan mekanisme sfingter. Inkontinensia overflow sekunder untuk obstruksi pada saluran kemih bagian bawah. Sebagai urin menumpuk di kandung kemih, tekanan intravesika meningkat dan mengatasi perlawanan yang diberikan oleh sfingter urin. Semua pasien pada risiko obstruksi saluran kemih yang mengembangkan inkontinensia onset baru harus diperiksa untuk retensi urin oleh postvoid kandung kemih USG atau kateterisasi kandung kemih. Hematuria Pasien dengan hematuria gross atau mikroskopik, dengan tidak adanya bukti yang jelas dari infeksi saluran kemih, perlu dievaluasi dengan bagian atas dan studi saluran yang lebih rendah. Pada pemeriksaan mikroskopis urin, lebih dari lima sel darah merah per bidang daya tinggi dalam urin berputar atau lebih dari dua sel darah merah per bidang daya tinggi dalam urin dipintal dianggap hematuria mikroskopik signifikan. Karena hematuria bisa intermiten, bahkan episode tunggal hematuria didokumentasikan mikroskopis yang signifikan menjamin evaluasi yang lengkap. Bagian atas saluran, yang meliputi ginjal dan ureter, harus dievaluasi dengan pyelogram intravena, computed tomography (CT) scan, atau pyelogram retrograde. CT scan harus dilakukan dengan kontras intravena dan gambar tertunda harus diperoleh setelah kontras diekskresikan telah mengisi sistem pengumpulan saluran bagian atas. Semakin rendah saluran, yang meliputi kandung kemih dan uretra, harus dievaluasi oleh cystoscopy.Diagnosis diferensial untuk hematuria mencakup keganasan, infeksi, batu ginjal, dan trauma.Keganasan dari ginjal dan kandung kemih klasik hadir dengan hematuria tanpa rasa sakit. Pasien dengan hematuria gross menyakitkan harus dipertimbangkan untuk memiliki keganasan saluran kemih sampai terbukti sebaliknya. Infeksi yang melibatkan kandung kemih atau uretra umumnya berhubungan dengan gejala berkemih iritatif. Pielonefritis adalah diagnosis klinis berdasarkan temuan gejala iritasi berkemih, demam, dan nyeri panggul. Batu ginjal berhubungan dengan nyeri kolik. Lokalisasi nyeri tergantung pada tingkat obstruksi oleh batu.Sebuah obstruksi di persimpangan ureteropelvic akan menyebabkan nyeri panggul sementara obstruksi ureter yang lebih rendah dapat menghasilkan nyeri kolik mengacu pada perut bagian bawah atau selangkangan. LABORATORIUM PEMERIKSAAN Pemeriksaan Urine yang Lengkap urinalisis termasuk pengujian dengan dipstick diresapi dengan berbagai reagen kimia dan pemeriksaan mikroskopik sedimen urin diperoleh dengan sentrifugasi. Dipsticks paling standar akan menguji pH urin, berat jenis, protein, glukosa, keton, bilirubin, urobilinogen, hemoglobin, leukosit, dan nitrit. Biasanya pH urine akan mencerminkan pH serum.Pengecualian untuk aturan ini terjadi pada pasien dengan asidosis tubulus ginjal atau infeksi saluran kemih

159

yang melibatkan organisme urea-splitting. Bobot jenis urin mencerminkan status hidrasi pasien dan kemampuan berkonsentrasi ginjal. Proteinuria terdeteksi pada dipstick dapat menunjukkan intrinsik ginjal patologi atau adanya kelebihan protein dalam serum. Proteinuria persisten ditentukan dengan menggunakan dipstick harus dikonfirmasikan dengan koleksi urin 24 jam untuk protein.Pengujian untuk glukosa urin dan keton berguna dalam skrining untuk diabetes. Glukosa urin biasanya akan terdeteksi ketika kadar glukosa serum lebih besar dari 180 mg / dL. Sejumlah kecil urobilinogen biasanya dapat dideteksi dalam urin. Namun, hasil positif untuk bilirubin dan tingkat tinggi urobilinogen dapat mengindikasikan penyakit hati atau hemolisis.Kehadiran hemoglobin, mioglobin, dan sel-sel darah merah dalam urin dapat menghasilkan hasil positif pada dipstick tes darah. Oleh karena itu, tes dipstick positif harus dikonfirmasi dengan mikroskop. Analisa urin positif bagi leukosit dan nitrit menunjukkan peradangan, yang paling sering disebabkan oleh infeksi bakteri. Tes dipstick untuk esterase leukosit, yang merupakan enzim yang ditemukan dalam neutrofil. Urin mungkin positif bagi leukosit di hadapan kedua hematuria dan piuria. Oleh karena itu, diduga piuria harus dikonfirmasi dengan pemeriksaan mikroskopis urin. Urin normal tidak mengandung nitrit.Namun, dengan adanya organisme urea-splitting, nitrat kemih dikonversi menjadi nitrit, yang dapat dideteksi dengan uji dipstick. Bakteri ureasplitting termasuk Proteus, Klebsiella, Pseudomonas, Enterococcus, dan spesies Morganella. Perlu dicatat bahwa daftar ini tidak termasuk Escherichia, yang merupakan penyebab paling umum dari infeksi saluran kencing. Urine Budaya Hal ini penting untuk diingat bahwa hasil urinalisis mungkin normal pada pasien dengan infeksi saluran kemih. Sebuah kultur urin adalah tes yang paling definitif untuk pasien bergejala.Lebih besar dari 105 organisme / mL urin konsisten dengan infeksi saluran kemih. Namun, pada pasien yang memiliki gejala berkemih iritasi, seperti frekuensi dan disuria, 100 organisme / mL dikenal patogen kemih cukup bukti dari infeksi bakteri.

Tes Fungsi Ginjal Beberapa tes sederhana dapat digunakan untuk memperkirakan fungsi ginjal. Gravitasi urin spesifik dapat diukur di kantor dengan menggunakan dipstick. Sebagai fungsi ginjal menurun, kemampuan ginjal untuk berkonsentrasi menurun urin. Hal ini tercermin oleh perubahan proporsional dalam gravitasi spesifik. Kadar serum kreatinin adalah pendekatan yang lebih baik dari fungsi ginjal.Kreatinin adalah produk akhir metabolisme kreatin otot dan diekskresikan oleh ginjal. Kadar kreatinin serum kurang dipengaruhi oleh status hidrasi. Namun, kreatinin tidak mencerminkan awal hilangnya fungsi ginjal, sebagai serum kreatinin tetap dalam kisaran normal sampai sekitar 50 persen dari fungsi ginjal hilang. Ukuran terbaik dari fungsi ginjal yang tidak melibatkan infus eksogen zat adalah tingkat clearance kreatinin endogen.Bersihan kreatinin didefinisikan sebagai volume plasma yang kreatinin benar-benar dihapus per unit waktu dan merupakan perkiraan klinis laju filtrasi glomerulus (GFR) dan fungsi ginjal.Bersihan kreatinin dihitung dari koleksi urin 24 jam sesuai dengan rumus berikut: Izin = UV / P

160

Dalam rumus ini, U dan P mewakili konsentrasi urin dan plasma kreatinin, masing-masing, andVrepresents kecepatan aliran urin. Normal kreatinin adalah 90-110 mL / menit. Standar emas untuk mengukur GFR melibatkan menanamkan dan mengukur clearance inulin.Inulin adalah zat yang ideal untuk mengukur GFR karena itu benar-benar disaring oleh ginjal tanpa disekresikan atau diserap kembali oleh tubulus.Sebaliknya, kreatinin disekresi dalam jumlah kecil oleh tubulus proksimal. Oleh karena itu, bersihan kreatinin akan sedikit melebihlebihkan GFR di semua tingkat fungsi ginjal.

Studi radiologis DARI SISTEM KEMIH Pencitraan Ginjal dan Ureter Dengan perbaikan terbaru dalam teknologi CT, CT scan telah menjadi studi pilihan untuk pencitraan umum dari ginjal dan ureter. Pada CT scan, batu ginjal yang radiolusen pada radiograf polos dapat segera terlihat. Serapan kontras dengan parenkim ginjal selama fase nephrogram dari CT scan memberikan perkiraan kasar dari fungsi ginjal. Setelah kontras diekskresikan oleh ginjal ke dalam sistem pengumpulan, sistem pengumpulan dapat dievaluasi untuk cacat mengisi halus dan hidronefrosis. CT scan sangat berguna ketika keganasan ginjal atau saluran kemih diduga.Ketika CT scan dilakukan untuk evaluasi hematuria, penelitian harus dilakukan dengan dan tanpa intravena (IV) kontras, dan gambar tertunda harus diperoleh setelah kontras telah diekskresikan ke dalam pelvis renalis dan ureter.Karsinoma sel ginjal klasik muncul sebagai yang solid, meningkatkan massa. Tingkat peningkatan dapat ditentukan dengan membandingkan gambar dengan dan tanpa kontras. Tumor sel transisional dari pelvis ginjal dan ureter sering hadir sebagai mengisi cacat pada gambar tertunda. Meskipun CT scan adalah studi pilihan di kebanyakan rangkaian, pyelogram intravena (IVP) adalah tes yang lebih baik ketika tujuan utama adalah untuk mengevaluasi sistem pengumpulan. Untuk mendapatkan IVP, radiologis kontras diinfus dan serangkaian radiografi polos yang diambil dari perut dan panggul. Ketika IVP tidak diagnostik, atau jika pasien alergi terhadap IV Sebaliknya, pyelogram retrograde dapat dilakukan. Sebuah resonansi magnetik gambar (MRI) yang diperoleh dengan media kontras seperti gadolinium umumnya dapat digunakan di tempat CT scan ketika insufisiensi ginjal atau alergi kontras melarang penggunaan CT kontras. Paling-invasif modalitas pencitraan untuk ginjal adalah USG ginjal. Banyak patologi ginjal umum memiliki penampilan khas pada USG. Batu ginjal diidentifikasi sebagai lesi hyperechoic terkait dengan hypoechoic "membayangi" di balik batu.Pada USG, cairan hypoechoic, karena kista ginjal dan hidronefrosis yang mudah diidentifikasi. Massa ginjal muncul sebagai lesi hyperechoic dan umumnya menjamin evaluasi lebih lanjut dengan CT scan. Pada populasi anak, USG ginjal adalah tes skrining pertama diperoleh ketika kelainan bawaan dari sistem urin diduga. Pencitraan dari kandung kemih dan uretra Urethrogram A harus dilakukan ketika striktur uretra atau gangguan uretra traumatis dicurigai.Sebuah kateter Foley dimasukkan hanya di luar ujung meatus dan kateter balon dipompa dengan sekitar 0,5 ml cairan. Radiologis kontras disuntikkan secara retrograde dan radiograf polos diambil. Atau, uretra divisualisasikan selama penyuntikan menggunakan fluoroskopi.Sebuah urethrogram antegrade juga dapat dilakukan selama cystourethrogram berkemih (VCUG). Untuk VCUG sebuah, kateter berdiameter kecil dimasukkan ke dalam kandung kemih dan cystogram yang diperoleh.Pasien kemudian diminta untuk membatalkan

161

kontras dan urethrogram yang diambil. Pada populasi anak, VCUG yang paling sering dilakukan untuk menyingkirkan refluks ureter atau katup uretra posterior.

USG testis USG Atesticular paling sering dilakukan untuk mengevaluasi nyeri testis atau lesi teraba dicatat pada pemeriksaan fisik. Pada USG Doppler, tidak adanya flowis darah konsisten dengan torsi testis, meskipun peningkatan aliran darah menunjukkan orkitis epididimis. Massa padat di testis atau epididimis harus dipertimbangkan keganasan sampai terbukti sebaliknya dan orchiectomy harus dilakukan untuk membuat diagnosis definitif. Renal Pindai scan ginjal adalah studi kedokteran nuklir yang digunakan untuk menentukan fungsi ginjal dan mengevaluasi drainase pelvis renalis dan ureter.Seorang agen seperti teknesium-99m mercaptoacetyltriglycine (MAG-3) diberikan secara intravena, dan baik disaring oleh glomeruli dan disekresi oleh tubulus. Oleh karena itu, cocok untuk pencitraan korteks ginjal, memperkirakan diferensial fungsi ginjal, dan mengevaluasi drainase renal pelvis.

Benign prostatic hyperplasia Etiologi Benign prostatic hyperplasia (BPH) mengacu pada proliferasi stroma dan epitel di kelenjar prostat yang akhirnya dapat mengakibatkan gejala berkemih. BPH terjadi terutama pada zona transisi dari kelenjar prostat. Sejarah Pasien Alam dengan BPH dapat hadir dengan gejala berkemih baik obstruktif dan iritasi, yang sering disebut secara kolektif sebagai gejala saluran kemih bawah (LUTS). Pasien mungkin mengeluhkan penurunan pancaran kencing, frekuensi, nokturia, urgensi, keraguan, intermittency, dan rasa pengosongan lengkap. Terapi Medis BPH tidak selalu progresif. Pasien dengan gejala ringan dapat dikelola oleh menunggu waspada. Pasien dengan gejala yang lebih berat harus ditangani berdasarkan tingkat mengganggu. Indikasi mutlak untuk pengobatan termasuk retensi urin, batu kandung kemih, pelebaran saluran atas, dan gagal ginjal. Indikasi relatif untuk pengobatan termasuk residual besar postvoid, hematuria, dan infeksi saluran kemih berulang. Otot-otot halus di outlet kandung kemih berada di bawah persarafan 1-adrenergik.Terapi lini pertama untuk BPH adalah blocker .Tamsulosin adalah contoh blocker selektif alpha yang menargetkan subtipe 1a adrenoreseptor, yang redominately ditemukan dalam prostat.Pasien dalam retensi urin memerlukan kateterisasi muncul dan kateter harus dibiarkan di tempat selama setidaknya 24 jam untuk memungkinkan kandung kemih akut buncit tetap didekompresi. Manajemen Bedah Operasi sebaiknya dianjurkan bagi pasien yang terus terganggu oleh gejala atau mereka yang mengalami retensi urin meskipun terapi medis.Operasi juga harus dianjurkan untuk pasien dengan pelebaran saluran atas, insufisiensi ginjal sekunder untuk BPH, atau batu kandung

162

kemih. Pembedahan untuk BPH paling sering dilakukan endoskopi, namun jika kelenjar prostat lebih besar dari 80-100 g, sebuah prostatektomi terbuka harus dilakukan. Standar prosedur endoskopik untuk BPH adalah reseksi transurethral (TUR) prostat. TUR dilakukan dengan cairan nonhemolitik seperti glisin 1,5 persen. Saline tidak dapat digunakan karena elektrolit dalam cairan irigasi akan menghilang arus listrik yang digunakan untuk reseksi prostat.Selama reseksi beberapa dari cairan irigasi diserap melalui saluran vena pada prostat. Jika cairan yang cukup diserap, sindrom TUR dapat berkembang dari yang dihasilkan hypervolemia dan hiponatremia pengenceran. Pasien dengan sindrom TUR mungkin mengalami hipertensi, bradikardi, mual, muntah, gangguan visual, perubahan status mental, dan bahkan kejang.Pasien dengan bukti sindrom TUR harus ditangani dengan diuretik, dan ketidakseimbangan elektrolit harus diperbaiki. Urologi ONKOLOGI Karsinoma Sel ginjal Epidemiologi Setiap tahun lebih dari 30.000 kasus baru karsinoma sel ginjal didiagnosis di Amerika Serikat, mengakibatkan sekitar 12.000 kematian. Dengan peningkatan penggunaan ultrasonografi dan CT scan, deteksi insidental karsinoma sel ginjal awal telah memperhitungkan, setidaknya sebagian, untuk peningkatan 3 persen dalam insiden setiap tahun sejak 1970-an. Namun, tingkat kematian untuk ginjal karsinoma sel juga telah meningkat, menunjukkan bahwa faktor-faktor lain yang terlibat. Saat ini, karsinoma sel ginjal mewakili sekitar 3 persen dari semua keganasan. Rasio laki-perempuan adalah sekitar 03:02. Pada saat diagnosis, sekitar sepertiga dari pasien memiliki penyakit metastasis.

Penyajian dan Prognosis Sebelum meluasnya penggunaan studi radiologis, pasien sering disajikan dengan penyakit lanjut dengan temuan massa teraba, nyeri pinggang, dan hematuria. Saat ini, tumor yang paling ginjal kebetulan ditemukan pada ultrasound dan CT scan dilakukan untuk gangguan yang tidak terkait. Pasien dengan karsinoma sel ginjal juga dapat hadir dengan manifestasi paraneoplastic seperti anemia, disfungsi hati (sindrom Stauffer), cachexia, polisitemia, dan hiperkalsemia. Temuan Paraneoplastic hasil dari zat larut dirilis oleh tumor atau sel-sel kekebalan tubuh dalam merespons tumor. Temuan Paraneoplastic akibat penyakit lokal menyelesaikan mengikuti nephrectomy.

Kerja-Up Semua pasien dengan riwayat hematuria gross atau mikroskopik harus menjalani cystoscopy dan studi pencitraan saluran bagian atas seperti CT scan, MRI, atau USG ginjal. Sebuah padat, meningkatkan massa di ginjal memiliki kesempatan 90 persen menjadi karsinoma sel ginjal. Kecuali pada kasus tertentu, biopsi ginjal tidak diperlukan. Biopsi ginjal dikaitkan dengan tingkat negatif palsu tinggi karena potensi sampling error dan kesulitan menafsirkan patologi dari sampel biopsi. Oleh karena itu, biopsi negatif atau nondiagnostic tidak meniadakan kebutuhan

163

untuk operasi pengangkatan massa. Biopsi dapat membantu pada pasien dengan riwayat keganasan primer lain atau pada pasien dengan penyakit metastasis di antaranya situs primer tidak diketahui. Pada pasien ini, dilakukan biopsi untuk menentukan apakah massa ginjal adalah tumor primer atau deposit metastasis. Sebuah kista sederhana di ginjal adalah umum, temuan jinak. Namun, kista kompleks mungkin pelabuhan tumor ganas. Beberapa fitur dari kista ginjal sugestif dari komponen ganas. Fitur-fitur ini termasuk beberapa septations, dinding kista tidak teratur, kalsifikasi, dan dinding atau septations yang meningkatkan dengan kontras IV pada CT atau MRI. Tumor jinak yang paling umum di ginjal adalah oncocytomas dan angiomyolipomas. Oncocytomas tidak memiliki penampilan radiologis khas dan diagnosis dibuat histologi mengikuti nephrectomy.Angiomyolipomas adalah lesi jinak umum pada pasien dengan tuberous sclerosis. Mereka memiliki karakteristik penampilan pada CT scan, dan nephrectomy umumnya tidak diperlukan untuk mengkonfirmasi diagnosis.Angiomyolipomas besar, namun, memiliki risiko tinggi perdarahan dan embolisasi harus dipertimbangkan untuk lesi yang lebih besar dari 4 cm. Beberapa subtipe histologis karsinoma sel ginjal telah ditetapkan. Sekitar 80 persen dari karsinoma sel ginjal adalah tumor sel jernih dan sekitar 75 persen dari tumor sel jernih sporadis memiliki mutasi von Hippel-Lindau (VHL) gen ditemukan pada kromosom 3. The papiler subtipe mewakili 10-15 persen karsinoma sel ginjal dan berhubungan dengan aktivasi proto-onkogen MET atau kelainan sitogenetika melibatkan kromosom 7 dan 17. Semua pasien dengan massa ginjal harus menjalani metastatik kerja-up yang meliputi pemeriksaan kadar serum elektrolit, tes fungsi hati, rontgen dada, dan pencitraan dari perut dan panggul dengan CT scan atau MRI. CT scan atau MRI harus dilakukan dengan dan tanpa kontras IV. Jika adaadalah kecurigaan vena ginjal atau inferior vena cava keterlibatan oleh trombus tumor, suatu vena cavagram atau MR angiogram dengan bagian koronal harus dilakukan untuk mengevaluasi sejauh mana keterlibatan kava. Pasien dengan lesi metastasis pada pencitraan dari dada, perut, dan panggul harus menjalani scan tulang dan CT kepala juga.

Pengobatan Pengobatan standar untuk lokal karsinoma sel ginjal tetap nephrectomy radikal. The nephrectomy radikal klasik melibatkan penghapusan ginjal, kelenjar adrenal ipsilateral, dan segala lemak yang terkandung dalam fasia Gerota. Namun, telah menunjukkan bahwa jika tidak ada bukti keterlibatan adrenal oleh tumor pada CT scan, kelenjar adrenal dapat terhindar.Sebuah nephrectomy radikal dapat dilakukan dengan menggunakan baik terbuka atau pendekatan laparoskopi. Pendekatan laparoskopi dikaitkan dengan sedikit rasa sakit pascaoperasi dan kembali lebih cepat ke kegiatan normal. Metastasis karsinoma sel ginjal resisten terhadap radiasi dan kemoterapi standar. Ada beberapa prinsip penting untuk memandu pengobatan penyakit metastasis.Setiap lesi metastasis ke sistem saraf pusat dapat menjadi cepat gejala dan harus ditangani oleh ahli onkologi radiasi dan ahli bedah saraf sebelum memulai setiap perawatan lebih lanjut.Pasien dengan prognosis relatif baik, sebagaimana ditentukan oleh status kinerja yang baik dan sejumlah situs metastasis, adalah kandidat untuk nephrectomy Cytoreductive dan interleukin-2 atau berbasis interferon imunoterapi. Kombinasi nephrectomy neoadjuvant dan imunoterapi merupakan standar saat ini perawatan untuk pasien dengan metastasis karsinoma sel ginjal.

164

Kanker kandung kemih Epidemiologi Di Amerika Serikat, sekitar 56.000 kasus baru kanker kandung kemih yang didiagnosis setiap tahun, mengakibatkan sekitar 13.000 kematian.Kanker kandung kemih merupakan 7 persen dari semua kanker yang baru didiagnosis pada pria dan 2 persen dari semua kanker yang baru didiagnosis pada wanita. Sebagian besar pasien dengan kanker kandung kemih memiliki penyakit dangkal, yang berhubungan dengan kelangsungan hidup jangka panjang. Oleh karena itu, ada kohort 300.000-400.000 pasien dengan kanker kandung kemih di Amerika Serikat setiap saat. Di negara-negara Barat, lebih dari 90 persen dari kanker kandung kemih adalah karsinoma sel transisional (TCCA), sekitar 5 persen adalah karsinoma sel skuamosa, dan kurang dari 2 persen adalah adenocarcinoma. Di negara berkembang, 75 persen dari kanker kandung kemih adalah karsinoma sel skuamosa dan sebagian besar merupakan sekunder terhadap infeksi haematobium Schistosoma. TCCA sangat terkait dengan paparan lingkungan. Rekening merokok lebih dari 50 persen dari kanker kandung kemih, dan 2-naftilamina dan 4-aminobiphenyl mungkin yang paling signifikan karsinogen ditemukan dalam asap rokok yang menyebabkan TCCA. Perkembangan kanker kandung kemih juga telah dikaitkan dengan paparan industri untuk amina aromatik secara pewarna, cat, pelarut, debu kulit, tinta, produk pembakaran, karet, dan tekstil. Pengobatan radiasi Sebelum panggul dan akrolein, sebuah kemih metabolit siklofosfamid, meningkatkan risiko kanker kandung kemih. Presentasi Presentasi klasik kanker kandung kemih adalah hematuria menyakitkan. Delapan puluh lima persen pasien dengan kanker kandung kemih hadir dengan hematuria. Hematuria, apakah kotor atau mikroskopis, membutuhkan evaluasi urologi. Hematuria mikroskopis sebagai hasil dari kanker kandung kemih mungkin intermiten, oleh karena itu, kanker kandung kemih tidak dapat dikesampingkan dengan mengulang urine negatif. Persistent, berkemih iritasi symptomsmaybe akibat karsinoma in situ (CIS) atau otot-invasif kanker kandung kemih. Oleh karena itu, gejala berkemih iritasi yang tidak terpecahkan dengan pengobatan untuk infeksi saluran kemih memerlukan evaluasi lebih lanjut.Sebuah karya-up urologi untuk hematuria termasuk cystoscopy dan pencitraan radiografi pada saluran kemih bagian atas seperti yang dibahas sebelumnya. Kerja-Up Pada saat klinik cystoscopy, mencuci kandung kemih untuk sitologi dapat dikirim. Kandung kemih sitologi 95 persen akurat untuk mendiagnosis tumor bermutu tinggi dan CIS, bagaimanapun, akurasi untuk mendiagnosis karsinoma kelas rendah hanya 10-50 persen.Tes baru untuk mendeteksi dan pengawasan TCCA dalam urin voided termasuk BTA-Stat, NMP-22, dan tes FDP. Namun, karena tingginya angka positif-palsu dan tingkat negatif palsu tinggi, tidak mungkin bahwa tes ini akan meniadakan kebutuhan untuk cystoscopy.Pasien dengan ujian sitoskopis normal atau mencurigakan kandung kemih mencuci sitologi harus dievaluasi lebih lanjut dengan ruang cystoscopy operasi. Di ruang operasi, semua lesi mencurigakan harus dibiopsi endoskopi.Darah effluxing baik dari lubang saluran kemih harus diselidiki lebih lanjut dengan pyelogram retrograde dan mungkin ureteroscopy. Kedua kelas tumor dan panggung berkorelasi secara independen dengan prognosis. Kanker sel transisional yang paling umum adalah dinilai pada skala antara 1 dan 3, yang mewakili baik, tumor sedang, dan buruk dibedakan. Sistem TNM, yang dikembangkan oleh International Union Against Cancer dan

165

American Komite Bersama Kanker Staging, digunakan untuk tahap kanker kandung kemih. Tumor yang melibatkan mukosa kandung kemih (Ta dan CIS) atau lamina propria (T1) dianggap kanker dangkal. CIS adalah sebutan unik yang menandakan datar, tumor bermutu tinggi terbatas pada mukosa, dan CIS umumnya menyiratkan risiko yang lebih tinggi kambuh setelah pengobatan. Tumor yang menyerang lapisan otot dinding kandung kemih (T2) atau luar (T3 dan T4) dianggap otot invasive.Approximately 25 persen pasien dengan kanker kandung kemih memiliki penyakit muscleinvasive pada saat diagnosis. Pasien dengan otot-invasif kanker kandung kemih harus menjalani metastatik kerja-up, yang meliputi CT scan perut dan panggul, rontgen dada, kimia serum, dan tes fungsi hati. Jika pasien tidak menunjukkan gejala dengan kalsium normal dan alkaline phosphatase, scan tulang tidak diperlukan. Sekitar 15 persen dari semua pasien memiliki penyakit metastasis pada saat presentasi awal. Harapan hidup bagi sebagian besar pasien dengan penyakit metastasis yang jelas kurang dari 2 tahun, namun sekitar 25 persen pasien dengan hanya kelenjar getah bening regional yang terbatas metastasis ditemukan selama kistektomi dan panggul diseksi kelenjar getah bening dapat bertahan lebih dari 5 tahun.

Pengobatan Kanker kandung kemih superfisial (Ta, T1, CIS) Kebanyakan kanker kandung kemih dangkal secara memadai diobati dengan reseksi endoskopi dan fulguration dari tumor kandung kemih. Tidak ada metastasis jauh pekerjaan-up diindikasikan jika patologi menegaskan kelas rendah, TCCA dangkal. Namun, kanker kandung kemih dianggap poliklonal, bidang-perubahan cacat dan pengawasan lanjutan adalah wajib.Dengan kata lain, perubahan genetik yang mendasari bahwa mengakibatkan kanker kandung kemih telah terjadi di seluruh urothelium, membuat seluruh urothelium rentan terhadap pembentukan tumor masa depan. Risiko kekambuhan setelah pengobatan kanker kandung kemih dangkal adalah sekitar 70 persen dalam waktu 5 tahun.Risiko pengembangan penyakit, didefinisikan sebagai peningkatan berikutnya dalam kelas tumor atau tahap, tergantung pada kelas tumor awal. Risiko pengembangan untuk TCCA nilai I, II, dan III adalah 10-20 persen, 19-37 persen, dan 33-67 persen. Karsinoma in situ sendirian atau dalam hubungan dengan Ta atau T1 tumor papiler membawa prognosis yang lebih buruk, dengan tingkat kekambuhan 63-92 persen.Pasien dengan riwayat TCCA dangkal harus menjalani pengawasan dengan cystoscopy dan kandung kemih mencuci sitologi setiap 3 bulan selama 2 tahun. Jika mereka bebas penyakit selama periode ini, interval tindak lanjut dapat ditingkatkan secara bertahap. Terapi Intravesical efektif untuk pasien dengan risiko tinggi, TCCA dangkal dalam mengurangi risiko kekambuhan.Terapi yang paling efektif adalah intravesical bacille Calmette-Gu'erin (BCG), yang merupakan hidup, regangan dilemahkan Mycobacterium bovis. BCG dianjurkan untuk karsinoma in situ, tumor T1, dan Ta tumor berisiko tinggi (besar, bermutu tinggi, berulang, atau multifokal tumor). Efek menguntungkan dari intravesicalBCGis dianggap dimediasi oleh sitokin respon imun nonspesifik. Karena BCG adalah, hidup organisme dilemahkan, dapat menyebabkan gejala TBC seperti jika diserap ke dalam aliran darah. Kontraindikasi untuk pengobatan BCG termasuk hematuria aktif, kekebalan dan infeksi saluran kemih aktif. Terapi BCG mengurangi kekambuhan dan beberapa studi menunjukkan dapat mengurangi risiko perkembangan juga. Pengobatan otot-invasif Kanker kandung kemih (T2, T3, T4) Standar emas untuk organ-terbatas, kanker kandung kemih otot-invasif (T2 dan T3) adalah cystoprostatectomy radikal pada pria dan anterior exenteration panggul n perempuan.Pada pria, kistektomi radikal melibatkan pengangkatan kandung kemih, prostat, dan kelenjar getah bening

166

panggul. Sebanyak urethrectomy juga dilakukan jika margin uretra positif. Pada wanita, seorang exenteration panggul anterior klasik meliputi penghapusan kandung kemih, uretra, uterus, ovarium, dan dinding vagina anterior. Namun, pada pasien wanita, jika margin leher kandung kemih adalah negatif, uretra dan dinding vagina anterior mungkin pengobatan spared.With, tingkat kelangsungan hidup 5 tahun untuk patologis T2, T3, T4a, dan N + tumor 63-80 persen, 19-57 persen, 0-36 persen, dan 15-44 persen. Setelah kistektomi, urin dialihkan menggunakan segmen usus. Berbagai jenis pengalihan kemih dapat dipisahkan menjadi benua dan pengalihan mengompol.Yang paling umum dilakukan pengalihan mengompol adalah saluran ileum. Sebuah segmen kecil dari ileum diambil dari kesinambungan dengan saluran pencernaan tetap menjaga suplai darah mesenterika nya.Ureter yang dianastomosis ke salah satu ujung saluran air dan ujung lainnya dibawa keluar ke dinding abdomen sebagai stoma. Urin terus mengumpulkan dalam koleksi perangkat eksternal dikenakan di atas stoma. Ada dua yang biasa dilakukan pengalihan kemih benua. Sebuah kantong Indiana adalah reservoir kemih dibuat dari usus besar tepat detubularized dan anggota badan yang berdekatan terminal ileum. Terminal ileum yang dipersulit dan dibawa ke dinding perut, membuat stoma catheterizable. Katup ileocecal asli menyediakan mekanisme kontinensia. Indiana kantong dikosongkan oleh kateterisasi intermiten bersih dari stoma 4-6 kali per hari. Sebuah neobladder orthotopic adalah reservoir yang sama yang terhubung ke uretra.Berbagai segmen usus, termasuk usus kecil dan besar, dapat digunakan dalam membangun neobladder orthotopic. Yang orthotopic neobladder paling dekat mengembalikan penyimpanan alam dan membatalkan fungsi kandung asli. Pasien memiliki kontrol kemauan buang air kecil dan batal demi manuver Valsava. Kanker Prostat Epidemiologi Kanker prostat adalah kanker paling umum pada pria dan penyebab paling umum kedua kematian terkait kanker di Amerika Serikat. Setiap tahun, sekitar 189.000 kanker didiagnosis, mewakili sekitar 30 persen dari semua kanker didiagnosa pada pria, dan sekitar 30.000 kematian hasil dari kanker prostat. Diperkirakan bahwa di Amerika Serikat, satu dari enam orang akan didiagnosis dengan kanker prostat selama hidup mereka. Karena meluasnya penggunaan skrining prostate-specific antigen (PSA) pada akhir tahun 1980, kejadian kanker prostat telah meningkat secara dramatis, namun, setelah sekitar tahun 1990, angka kematian akibat kanker prostat telah menurun. Hal ini sering disarankan bahwa penurunan ini angka kematian kanker prostat telah dihasilkan dari peningkatan screeningand deteksi dini kanker prostat. Riwayat keluarga, ras, dan faktor lingkungan menentukan risiko kanker prostat.Risiko kanker prostat secara langsung berkaitan dengan jumlah anggota keluarga yang terkena dan jika tiga kerabat tingkat pertama yang terkena, risiko relatif mungkin setinggi 11. Di Amerika Serikat, risiko kanker prostat juga terkait dengan ras. Afrika Amerika memiliki insiden yang lebih tinggi dari kanker prostat dibandingkan orang berkulit putih, meskipun Hispanik dan Asia memiliki insiden lebih rendah dibandingkan kulit putih. Faktor lingkungan juga mempengaruhi risiko kanker prostat. Ada bukti ilmiah yang menunjukkan bahwa risiko kanker prostat dapat diturunkan dengan diet rendah lemak, dan oleh berbagai suplemen gizi termasuk lycopene, vitamin E, dan selenium.

167

Skrining Kanker Prostat Sampai kanker prostat bermetastasis atau menjadi stadium lanjut, umumnya tidak menimbulkan gejala. Sebagian besar kanker prostat didiagnosis berdasarkan PSA tinggi atau pemeriksaan colok dubur yang abnormal (DRE) prostat. PSA adalah protease serin yang disintesis oleh epitel prostat dan meningkat pada kanker prostat. Sebuah PSA lebih besar dari 4 ng / mL dianggap abnormal.Approximately 25 persen pasien dengan PSA lebih besar dari 4 ng / mL akan memiliki biopsi prostat positif, yang menetapkan diagnosis kanker prostat.Sekitar 50 persen pasien dengan kedua PSA dan DRE abnormal akan memiliki biopsi positif untuk kanker prostat. The American Cancer Society merekomendasikan menawarkan kanker prostat tahunan skrining untuk pria mulai usia 50 tahun yang memiliki setidaknya harapan hidup 10 tahun.Selain itu, masyarakat menawarkan merekomendasikan skrining PSA pada usia 45 tahun pada pria Amerika Afrika dan pada pria dengan riwayat keluarga kanker prostat. Namun, nilai skrining diperdebatkan dalam komunitas medis, dan perdebatan ini tercermin oleh pedoman bertentangan diterbitkan oleh berbagai organisasi perawatan medis dan kesehatan. Kerja-Up Meskipun kontroversi seputar skrining kanker prostat, penting untuk menunjukkan bahwa kebanyakan kanker terdeteksi sebagai akibat dari PSA tinggi atau abnormal DRE adalah kanker secara klinis signifikan yang harus ditangani pada pria dengan setidaknya harapan hidup 10 tahun. Diagnosis kanker prostat dibuat oleh biopsi. Menggunakan bimbingan USG transrectal, jarum biopsi diarahkan pada zona perifer di mana kanker prostat cenderung untuk mengembangkan.Kanker prostat dinilai oleh ahli patologi menggunakan sistem Gleason. Dua pola histologis yang paling dominan dari kanker prostat ditugaskan kelas Gleason, pada skala dari 1-5. Kedua nilai Gleason ditambahkan untuk memberikan skor Gleason, pada skala 210.Tumor dengan skor Gleason 8-10 dianggap kelas tinggi tumor, dan tumor dengan Gleason skor 5-7 dianggap tumor menengah kelas. High-grade prostatic intraepithelial neoplasia (PIN) dianggap sebagai lesi pra-ganas yang dapat mengindikasikan adanya kanker yang berdekatan. Mengingat kemungkinan sampling error, kehadiran PIN di biopsi yang negatif atau kanker prostat merupakan indikasi untuk mengulangi biopsi, biopsi ulangi akan positif untuk kanker prostat pada sekitar 40 persen kasus. Kanker prostat paling sering dipentaskan menggunakan sistem TNM. Situs yang paling umum dari metastasis kanker prostat adalah tulang aksial dan panggul kelenjar getah bening. Bagi sebagian besar pasien yang didiagnosis dengan kanker prostat, tidak resmi metastaticwork-up diperlukan.Namun, PSA lebih dari 20 ng / mL atau PSA lebih besar dari 10 ng / mL pada pasien dengan skor Gleason 8-10 tumor dikaitkan dengan peningkatan risiko penyakit metastasis, dan scan tulang dan CT scan panggul harusdilakukan. Selain itu, setiap pasien mengeluh nyeri tulang harus menjalani scan tulang. Pengobatan Kanker prostat lokal. Kanker prostat cenderung berjalan lambat dan memiliki, sejarah alam yang panjang. Oleh karena itu, pengobatan untuk kanker prostat lokal umumnya ditawarkan kepada pasien dengan setidaknya harapan hidup 10 tahun. Pasien dengan tumor bermutu tinggi (skor Gleason 8-10) mungkin merupakan pengecualian untuk aturan ini, tanpa pengobatan, mereka berada pada risiko lebih tinggi terkena penyakit gejala dan sekarat dari penyakit mereka. Oleh karena itu, pada pasien ini, terapi kuratif harus dipertimbangkan terlepas dari harapan hidup. Pilihan pengobatan untuk kanker prostat lokal dapat dikategorikan sebagai melibatkan

168

operasi atau terapi radiasi. Prosedur bedah yang paling umum dilakukan adalah prostatektomi retropubik radikal (RRP).Sebuah bening panggul diseksi umumnya dilakukan untuk tujuan pementasan pada saat operasi. Komplikasi yang paling signifikan yang terkait dengan operasi adalah inkontinensia dan disfungsi ereksi, yang terjadi pada sekitar 5-10 persen dan 14-30 persen kasus, masing-masing. Selama RRP, perawatan harus dilakukan untuk menghindari melukai sphincter kemih terletak hanya distal ke puncak prostat.Bundel neurovaskular yang berjalan di sepanjang perbatasan posterolateral prostat mengandung saraf gua, yang bertanggung jawab untuk fungsi ereksi. Perawatan harus diambil untuk memisahkan bundel neurovaskular dari prostat dan melestarikannya selama operasi. Pilihan untuk terapi radiasi termasuk terapi radiasi eksternal (XRT) dan brachytherapy.With protokol yang paling XRT, 60-80 Gy disampaikan oleh radioterapi konformal. Utama efek samping genitourinari mengikuti XRT meliputi frekuensi, disuria, hematuria, dan penurunan kapasitas kandung kemih. Utama efek samping gastrointestinal termasuk diare, nyeri rektum, dan perdarahan rektum. The seksual disfungsi berikut XRT berkembang secara bertahap dan 40-50 persen pria yang sebelumnya kuat impoten 5 tahun setelah pengobatan.Brachytherapy melibatkan penempatan perkutan dari biji radioaktif ke prostat. Meskipun efek samping yang berhubungan dengan brachytherapy umumnya kurang parah daripada yang berhubungan dengan XRT, brachytherapy kurang efektif dibandingkan XRT untuk pengobatan kanker prostat berisiko tinggi. Metastasis kanker prostat. Terapi lini pertama untuk kanker prostat metastatik adalah terapi hormon androgen-ablatif. Sejak Charles Huggins memenangkan Hadiah Nobel pada tahun 1966 untuk menemukan efek terapi ablasi androgen pada kanker prostat metastatik, prinsip-prinsip dasar untuk mengobati kanker prostat metastatik tidak berubah. Androgen ablasi dilakukan dengan melakukan orchiectomies bilateral atau dengan pemberian gonadotropin-releasing hormone (GnRH) agonis. Sintesis testosteron oleh sel Leydig di testis dirangsang oleh luteinizing hormone (LH) dari hipofisis.Pelepasan LH membutuhkan debit pulsatil GnRH. Oleh karena itu, stimulasi GnRH konstan paradoks menghasilkan penghambatan LH dan testosteron. Antiandrogen nonsteroid seperti flutamide dan bicalutamide sering ditambahkan untuk memblokir rendahnya tingkat androgen yang dihasilkan oleh medula adrenal. Testis Kanker Kanker testis merupakan kanker yang paling umum pada pria antara usia 20 dan 35 tahun.Ada sekitar 7000 kasus baru dan 400 kematian yang berhubungan dengan kanker testis per tahun. Selama lebih dari 90 persen pasien, kanker testis bisa disembuhkan. Setiap pasien dengan massa testis yang solid, yang telah dikonfirmasi pada USG, dianggap memiliki kanker testis sampai terbukti sebaliknya, dan harus menjalani orchiectomy radikal untuk membuat diagnosis definitif. Sebelum operasi, penanda serum untuk kanker testis harus diperoleh. Dua penanda yang digunakan dalam praktek klinis rutin adalah human chorionic gonadotropin (hCG) dan follicle-stimulating hormone (FSH). Ketika melakukan orchiectomy radikal, operasi harus dilakukan oleh pendekatan inguinal daripada pendekatan skrotum. Penyebaran metastasis kanker testis adalah teratur dan dapat diprediksi. Arahan situs metastasis primer untuk kanker testis kiri dan kanan adalah para-aorta dan kelenjar interaortocaval di retroperitoneum, masingmasing. Drainase limfatik skrotum, di sisi lain, adalah kelenjar getah bening inguinalis. Jika skrotum pembedahan dilanggar dengan melakukan orchiectomy skrotum, metastasis menyebar ke kedua retroperitoneal dan kelenjar getah bening inguinalis menjadi mungkin.

169

Kanker Penis

Kanker penis jarang terjadi di Amerika Serikat, yang mewakili kurang dari 1 persen dari semua tumor pada pria. Namun, di daerah tertentu dari Afrika dan Amerika Selatan, kanker penis merupakan 10-20 persen dari semua keganasan. Mayoritas keganasan penis adalah karsinoma sel skuamosa. Diagnosis dibuat pada biopsi. Lesi primer harus benar-benar resected, bila memungkinkan, untuk mencegah morbiditas terkait dengan invasi lokal. INFEKSI urologi Cystitis Cystitis adalah peradangan pada mukosa kandung kemih dan biasanya disebabkan oleh bakteri organisme. Escherichia coli adalah penyebab paling umum infeksi saluran kemih (ISK), termasuk sistitis. Organisme penyebab umum lainnya termasuk Proteus, Klebsiella, Enterococcus, dan Staphylococcus saprophyticus.Women berada pada risiko tinggi untuk ISK daripada pria karena uretra lebih pendek. Flora tinja mencemari mukosa vagina dapat naik melalui uretra perempuan. Faktor bakteri tertentu, seperti tipe 1 pili ditemukan pada beberapa strain E. coli, memediasi adhesi dan lebih mungkin menyebabkan ISK. Selain itu, faktor tuan rumah tertentu seperti pH vagina, dapat mempromosikan kolonisasi vagina dan ISK. Gejala sistitis termasuk frekuensi kencing, urgensi, dan disuria. Sistitis terkomplikasi umumnya tidak menyebabkan demam atau leukositosis. Pasien dengan gejala berkemih dapat bekerja dengan urinalisis. Namun, kultur urin memberikan diagnosis yang lebih definitif dari UTI dari urinalisis. Pertimbangan penting ketika mendapatkan kultur urin sebelumnya telah dibahas dalam bab ini. ISK bakteri pada wanita harus diperlakukan dengan 3 hari antibiotik.Pada pria, bakteri ISK harus ditangani dengan 7 hari antibiotik dan laki-laki muda harus dievaluasi untuk diperbaiki anomali struktural dengan IVP atau CT scan dengan kontras IV, dan cystoscopy. Bakteriuria asimptomatik terjadi pada sekitar 30 persen orang dewasa yang lebih tua penghuni panti rumah dan dalam 5 persen wanita yang aktif secara seksual.Bakteriuria asimptomatik adalah aturan pada pasien dengan kronis berdiamnya Foley kateter. Bakteriuria asimtomatik paling tidak perlu diobati. Namun, pasien asimtomatik dengan organisme urea-splitting harus diobati dengan antibiotik. Ibu hamil dengan bakteriuria juga harus diperlakukan sebagai mereka berada pada peningkatan risiko untuk mengembangkan pielonefritis. Pielonefritis Pielonefritis mengacu pada peradangan pada parenkim ginjal dan sistem pengumpulan. Ini adalah diagnosis klinis yang dibuat berdasarkan adanya demam, nyeri pinggang, dan urin yang terinfeksi. Pasien yang lebih tua dan anak-anak dapat hadir dengan gejala yang kurang spesifik seperti perubahan status mental, ketidaknyamanan perut, dan demam ringan.Para agen penyebab yang paling umum adalah bakteri gram negatif seperti E. coli, Proteus, Pseudomonas, dan Klebsiella. Kebanyakan agen bakteri mendapatkan akses ke sistem kemih melalui uretra dan naik ke ginjal. Oleh karena itu, perempuan umumnya lebih rentan terhadap ISK dan pielonefritis karena uretra lebih pendek pada wanita dibandingkan dengan pria. Pasien dengan tanda dan gejala pielonefritis harus memiliki kultur urin dan kultur darah serial. Hasil kultur urin mungkin

170

tidak tersedia selama 48 jam, sehingga urine dapat digunakan untuk mendukung diagnosis dugaan pielonefritis. Orang dewasa sehat tanpa penyakit penyerta yang signifikan dapat diperlakukan sebagai pasien rawat jalan, namun kebanyakan pasien didiagnosis dengan pielonefritis yang dirawat di rumah sakit. Spektrum luas IV antibiotik, seperti ampisilin dan gentamisin, harus dimulai sampai hasil kultur urin yang tersedia dan antibiotik lebih selektif dapat diidentifikasi. Ketika pasien afebris, mereka dapat habis pada antibiotik oral. Pielonefritis terkomplikasi harus diperlakukan untuk total 14 hari sementara pielonefritis dikaitkan dengan kelainan struktural atau fungsional harus dirawat selama 21 hari. Pada pasien dengan pielonefritis pilih, saluran atas harus dicitrakan pada saat presentasi. Dalam memilih pasien untuk studi radiologis dini, prinsip yang paling penting untuk diingat adalah bahwa sistem kemih terhambat dan terinfeksi adalah darurat bedah yang memerlukan intervensi cepat untuk membangun drainase. Oleh karena itu, saluran atas harus dipelajari dalam setiap pasien dengan riwayat batu ginjal, kelainan anatomi seperti persimpangan obstruksi ureteropelvic, atau keganasan yang dapat menyebabkan kompresi ekstrinsik dari sistem urin. Pilihan untuk emergently menguras sebuah ginjal terhambat meliputi penempatan tabung nefrostomi perkutan dan penempatan sitoskopis dari stent ureter. Kandung kemih obstruksi menyebabkan hidronefrosis bilateral dapat dikurangi dengan penempatan kateter Foley.Temuan lain pada CT scan dan MRI mungkin memerlukan intervensi bedah. Abses ginjal dan perirenal kecil dapat dikelola secara konservatif dengan antibiotik pada pasien secara klinis stabil. Namun, jika ada perbaikan klinis tidak memadai atau jika abses besar, koleksi menular harus segera dikeringkan. Drainase sebaiknya dilakukan perkutan. Emphysematous pielonefritis sering terlihat pada pasien diabetes yang lebih tua dan merupakan keadaan darurat medis. Gelembung udara yang dihasilkan oleh organisme gas pembentuk dapat dilihat pada parenkim ginjal pada radiograf atau CT scan. Emphysematous pielonefritis harus segera diobati dengan perkutan drainase, jika tidak ada bukti perbaikan klinis, nephrectomy mendesak harus dilakukan.Pada pasien dewasa, tidak ada sequela permanen setelah pengobatan berhasil pielonefritis. Namun, pielonefritis dalam ginjal bayi yang masih berkembang dapat menghancurkan. Pielonefritis dapat menyebabkan parenkim jaringan parut permanen dan hilangnya fungsi ginjal. Yang paling umum kelainan yang mengakibatkan pielonefritis pada bayi dan anak-anak adalah refluks ureter. Refluks ureter dapat membawa organisme menular dari kandung kemih ke ginjal, dan refluks berat dapat menyebabkan hidronefrosis dan stasis urin. Oleh karena itu, pasien anak dengan sistitis atau pielonefritis harus bekerja sampai dengan USG ginjal dan cystourethrogram. Setiap pasien anak beresiko untuk pielonefritis harus ditangani dengan antibiotik profilaksis jangka panjang. TRAUMA Ginjal dan Ureter Sekitar 10 persen dari trauma melibatkan sistem urologi, paling sering ginjal. Penelitian terbaik untuk mengevaluasi ginjal adalah heliks CT scan perut dengan kontras IV. CT scan harus dilakukan untuk semua trauma penetrasi. Untuk pasien dewasa dengan trauma tumpul, CT scan harus diperoleh pada pasien dengan gross hematuria, atau dengan hematuria mikroskopik dan tekanan darah sistolik kurang dari 90 mmHg pada setiap saat selama transportasi dan resusitasi. Sekitar sepertiga dari cedera renovascular hadir dengan tidak lengkap hematuria, dan, karenanya, mekanisme cedera dan temuan klinis yang terkait, seperti memar panggul dan patah tulang rusuk yang lebih rendah, juga harus segera CT scan. Pasien anak mampu mempertahankan tekanan darah meskipun hampir 50 persen kehilangan volume sirkulasi. Oleh

171

karena itu, hipotensi merupakan indikator yang buruk untuk radiologis bekerja-up.Semua pasien anak dengan gross hematuria harus memiliki CT scan, dan semua pasien anak dengan hematuria mikroskopik dan potensi trauma ginjal berdasarkan mekanisme cedera harus memiliki CT scan. Sistem pementasan yang paling umum diterapkan untuk cedera ginjal dikembangkan oleh Asosiasi Amerika untuk Bedah Trauma (Tabel 39-1). Sekitar 95 persen dari trauma ginjal kelas 1. Sekitar 98 persen cedera ginjal dapat dikelola nonoperatively.Satu-satunya indikasi mutlak untuk pengelolaan bedah cedera ginjal adalah pendarahan terus-menerus menyebabkan ketidakstabilan hemodinamik atau hematoma perirenal berkembang. Indikasi relatif untuk manajemen bedah termasuk ekstravasasi utama kemih, cedera pembuluh darah, dan jaringan parenkim devitalized. Studi showthat bahkan extravasations kemih besar akan menyelesaikan dengan manajemen konservatif. Cedera vaskular kecil sehingga jaringan devitalized juga dapat dikelola tanpa operasi, namun jika jumlah jaringan devitalized melebihi 20 persen dari jaringan ginjal, manajemen bedah menyebabkan resolusi cepat dari cedera dan komplikasi selanjutnya lebih sedikit. Pasien dikelola nonoperatively harus ditempatkan pada bedrest sampai resolusi gross hematuria. Setelah melanjutkan ambulasi, pasien harus dipantau secara seksama untuk kekambuhan gross hematuria, yang membutuhkan reinstitution dari bedrest. Eksplorasi bedah harus dilakukan mengikuti CT TABEL 39-1 Staging System Cedera Ginjal Dikembangkan oleh Asosiasi Amerika untuk Bedah Trauma

hemodynamicinstability dan CT scan tidak dapat dilakukan, sebuah pyelogram intravena satushot (1 mL / kg berat badan dari 30 persen kontras diberikan 10 menit sebelum radiografi) harus dilakukan intraoperatif untuk mengevaluasi ginjal dan mengkonfirmasi kehadiran fungsi ginjal kontralateral . Jika eksplorasi bedah ginjal diperlukan, kehadiran ginjal kontralateral harus dikonfirmasi. Eksplorasi bedah harus dilakukan melalui pendekatan garis tengah. Kapal ginjal harus diidentifikasi dan dikendalikan sebelum membuka fasia Gerota, untuk allowthe kapal akan

172

cepat tersumbat jika perdarahan masif ditemui. Cedera pada sistem pengumpulan harus diperbaiki oleh penutupan kedap. Jaringan devitalized harus dipotong dan hemostasis teliti harus diperoleh dengan ligating pembuluh segmental terbuka. Jika perdarahan tidak dapat dikendalikan atau hanya jaringan vitalized minimal tetap, nephrectomy harus dilakukan. Cedera ureter jarang, dengan mayoritas cedera akibat trauma tembus.Diagnosis cedera ureter bisa menantang karena mereka sering hadir tanpa hematuria. Cedera ureter sering ditemukan selama radiografi kerja-up atau perut eksplorasi terkait cedera. Jika cedera ureter diduga, pyelogram infus, pyelogram retrograde, atau kontras CT scan harus diperoleh. Ketika melakukan CT scan, gambar tertunda harus diperoleh setelah kontras telah memasuki mengumpulkan para sistem. Perbaikan bedah tergantung pada tingkat cedera dan panjang segmen terluka.Prinsip-prinsip penting untuk perbaikan bedah termasuk bebas dari ketegangan, penutupan air-ketat setelah banyak d'ebriding segmen terluka.Untuk cakupan cacat saluran kemih besar, penempatan segmen usus atau kandung kemih flaps mungkin diperlukan untuk mencapai perbaikan bebas dari ketegangan. Adventitia sekitarnya ureter harus hati-hati diawetkan untuk mempertahankan lemah, darah ureter pasokan.

Kandung kemih Hematuria, kotor atau mikroskopis, adalah ciri khas dari cedera kandung kemih. Sebagian besar cedera kandung kemih yang ditemukan pada pasien dengan fraktur panggul. Lebih dari 90 persen pasien yang didiagnosis dengan cedera kandung kemih memiliki fraktur panggul dan sekitar 10 persen patah tulang panggul yang berhubungan dengan kandung kemih pecah.Oleh karena itu, pencitraan radiografi harus diperoleh pada semua pasien dengan hematuria dan patah tulang panggul, atau pada pasien dengan trauma tembus ke panggul dan perut bagian bawah. Jarang, luka kandung kemih dapat terjadi tanpa adanya fraktur panggul. Oleh karena itu, pencitraan radiografi juga harus dipertimbangkan jika memar panggul atau cedera uretra hadir Sebuah cystogram retrograde adalah tes yang paling akurat untuk mengesampingkan kandung kemih pecah. Ketika melakukan cystogram retrograde, sangat penting untuk secara memadai menggelembungkan kandung kemih (400 mL atau 40 cm H2O) dan memperoleh film postdrainage untuk mencari ekstravasasi kontras. Sebuah studi alternatif adalah cystogram CT, yang dapat diperoleh pada saat yang sama perut dan panggul yang dicitrakan untuk cedera terkait. Manajemen cedera kandung kemih tergantung pada situs pecah. Pecah Ekstraperitoneal biasanya dapat dikelola secara konservatif dengan berkepanjangan kateter drainase, namun pecah intraperitoneal harus dieksplorasi dan pembedahan diperbaiki. Uretra Pasien dengan cedera uretra akibat trauma klasik hadir dengan darah di meatus dan ketidakmampuan untuk membatalkan. Temuan potensial lainnya termasuk hematoma perineum dan "high-naik" prostat pada digital dubur ujian.Jika ada temuan ini hadir, sebuah urethrogram retrograde harus dilakukan sebelum mencoba untuk memasukkan pipa ke dlm lubang tubuh kandung kemih. Untuk melakukan urethrogram retrograde, sebuah Foley kateter kecil ditempatkan hanya di dalam meatus dan balon Foley dipompa dengan 1-2 ml air. Film dekubitus lateral diambil sementara 30-50 mL kontras radiografi lembut disuntikkan melalui kateter. Jika memungkinkan, melakukan penelitian di bawah fluoroskopi disukai. Cedera uretra dikategorikan sebagai cedera posterior atau anterior. Uretra posterior Trauma pada posterior uretra, yang

173

meliputi uretra prostat dan membran, terjadi dalam konteks patah tulang panggul. Statistik yang mirip dengan trauma kandung kemih. Lebih dari 90 persen dari cedera uretra posterior terjadi pada pasien dengan fraktur panggul dan sekitar 10 persen patah tulang panggul yang berhubungan dengan cedera uretra. Meskipun tabung suprapubik menyediakan drainase urin yang efektif tanpa risiko gangguan lebih lanjut dari uretra, yang Foley kateter uretra harus ditempatkan di seluruh cedera bila memungkinkan. Uretra anterior meliputi bulat dan penis uretra. Trauma uretra anterior biasanya cedera terpencil yang biasanya berasal dari cedera mengangkang.Cedera uretra anterior juga dapat terjadi sebagai akibat dari trauma langsung ke penis.Fraktur pelvis jarang terjadi pada pasien dengan cedera uretra anterior. Cedera yang lebih distal yang terkandung oleh fascia Buck dan resultinghematomas membedah sepanjang batang penis. Cedera yang lebih proksimal uretra anterior dapat dikandung oleh fasia Colles dan menghasilkan hematoma perineum.Pengobatan pilihan untuk luka yang paling tumpul dan tajam adalah eksplorasi langsung, d'ebridement, dan perbaikan langsung.Pengecualian adalah cedera uretra anterior yang dihasilkan dari tembakan-kecepatan tinggi, yang harus dikelola dengan cystostomy suprapubik dan perbaikan tertunda setelah demarkasi yang jelas dari jaringan yang terluka. Cedera proksimal uretra anterior dapat didekati melalui sayatan perineum, dan cedera yang lebih distal dapat didekati dengan membuat melingkar, sayatan subcoronal dan degloving penis. SKROTUM Luka tembus ke penis jarang terjadi. Cedera pada penis kopral harus diperbaiki dengan menutup pecah dari tunika albuginea. Blunt atau penetrasi penis cedera akibat kecelakaan harus dievaluasi dengan urethrogram a. Cedera uretra harus dikelola seperti yang dijelaskan pada bagian trauma uretra. Testis Penyebab paling umum dari cedera testis adalah penyerangan dan cedera olahraga.Trauma tumpul skrotum dapat mengganggu pembuluh sekitar testis dan mengakibatkan hematocele a. Hematoceles traumatis kecil tidak memerlukan intervensi bedah. USG harus dilakukan untuk memastikan bahwa testis utuh.Pecahnya testis itu sendiri jarang dan membutuhkan eksplorasi segera dan bedah perbaikan. Testis harus segera dieksplorasi dengan tidak perlu untuk USG apakah temuan fisik seperti hematocele besar, hematoma yang besar, atau gangguan kotor dinding testis ditemukan, menunjukkan pecahnya testis. Pada saat operasi, hematoma harus dievakuasi dan tunika albuginea harus ditutup. Cedera skrotum penetrasi harus dieksplorasi, dan testis diamputasi sering dapat berhasil ditanam kembali ketika waktu iskemia hangat kurang dari 6 jam.

PENYAKIT BATU Etiologi Penyakit batu adalah salah satu penyakit urologi yang paling umum, yang mempengaruhi satu dari delapan orang kulit putih pada usia 70 tahun. Penyakit batu paling umum di 20 - 40-yearolds dan tiga kali lebih sering terjadi pada pria dibandingkan pada wanita. Prevalensi penyakit batu saluran kemih telah diperkirakan 2-3 persen. Untuk pasien mengembangkan batu, risiko pembentukan batu berulang dalam 5 tahun mungkin setinggi 50 persen. Oleh karena itu,

174

keberhasilan pengobatan penyakit batu tidak hanya melibatkan pengelolaan batu akut, tetapi juga manajemen medis jangka panjang untuk mencegah pembentukan batu di masa depan. Batu Ginjal Akut Presentasi Sebuah batu akut didefinisikan sebagai batu kemih menghalangi ginjal atau ureter, dan menyebabkan gejala. Gejala klasik dari batu ginjal menghalangi meliputi nyeri pinggang kolik dan hematuria, sering disertai dengan mual dan muntah. Jika batu bergerak ke bawah ureter, nyeri dapat melokalisasi ke ipsilateral perut bagian bawah. Sebuah batu berdampak pada distal, ureter intramural dapat menghasilkan nyeri alih ke daerah inguinal dan perineum. Pada pemeriksaan fisik, nyeri tekan sudut costovertebral biasanya dapat dihargai. The hematuria penyakit batu menyertainya mungkin mikroskopis atau kotor. Namun, sekitar 15 persen dari batu ginjal akut hadir tanpa hematuria. Pasien dengan infeksi saluran kemih ditumpangkan mungkin hadir dengan demam dan gejala berkemih iritasi. Pasien dengan sistem kemih yang terinfeksi dan batu benar-benar terkena dampak bahkan mungkin hadir dengan tanda-tanda dan gejala sepsis. Radiologis Work-Up Diagnosis batu kemih dapat dikonfirmasi radiologis. Sebuah radiograf polos dari perut dan panggul adalah tes sederhana untuk mendapatkan, namun, batu radiolusen, seperti batu asam urat dan batu sistin, mungkin tidak divisualisasikan, dan tinja di usus besar dapat membuat sulit untuk mengidentifikasi batu kecil di dalam ureter . Tes pilihan di sebagian besar pusat untuk mendiagnosis batu akut adalah noncontrast, heliks CT scan. Semua batu, terlepas dari komposisi, yang divisualisasikan pada CT scan dengan pengecualian persentase kecil dari batu indinavir. Pasien indinavir bentuk batu di human immunodeficiency virus (HIV)-positif yang diobati dengan protease inhibitor indinavir sulfat.

Pengelolaan Mayoritas batu ginjal akan lulus spontan. Hanya 10 persen pasien dengan batu ginjal akut memerlukan perawatan di rumah sakit. Pasien dengan salah satu presentasi berikut harus dikelola sebagai pasien rawat inap: nyeri terselesaikan, mual dengan ketidakmampuan untuk mentoleransi asupan oral, infeksi saluran kencing, atau insufisiensi ginjal. Semua pasien lainnya dapat dikelola secara rawat jalan. Pasien dengan menghalangi batu dan tidak ada bukti infeksi saluran kemih aman dapat diberikan hingga 4 minggu untuk spontan lulus batu mereka. Tidak ada kerusakan ginjal terdeteksi terjadi dalam 4 minggu obstruksi saluran kemih bahkan lengkap. Namun, dengan adanya infeksi saluran kemih, intervensi muncul diindikasikan.Sebuah tabung nefrostomi perkutan atau stent ureter harus ditempatkan untuk membangun drainase sistem kemih terhambat. Setelah pengobatan infeksi saluran kemih, batu dapat diobati electively. Stones 4-5 mm memiliki setidaknya persen kemungkinan melewati spontan 40-50, namun batu besar dari 6 mm memiliki kurang dari 5 persen kemungkinan lewat. Oleh karena itu, pasien dengan batu yang lebih besar harus dipertimbangkan untuk intervensi awal. Manajemen bedah. Pilihan pengobatan paling-invasif untuk batu ginjal extracorporeal shock wave lithotripsy (ESWL). Gelombang kejut yang dihasilkan di luar tubuh dan terfokus pada batu.Gelombang kejut tanpa membahayakan merambat melalui intervensi jaringan dan mencapai intensitas yang cukup untuk fragmen batu

175

hanya ketika mencapai kalkulus. Batu ditempatkan di titik fokus dari gelombang kejut dengan menggunakan ultrasound atau fluoroskopi. Pilihan Endoskopi untuk pengobatan bedah penyakit batu saluran atas termasuk retrograde ureteroscopy dan perkutan nephroscopy. Pemilihan pendekatan khusus tergantung pada ukuran dan lokasi batu.Sebagai contoh, sebuah batu besar mengisi beberapa calyces ginjal baik diobati menggunakan perkutan pendekatan untuk langsung mengakses ginjal melalui panggul. Setelah batu adalah endoskopi divisualisasikan melalui nephroscope atau ureteroscope, batu-batu kecil dapat dijerat dan dihapus dengan sejumlah instrumen khusus, seperti keranjang batu atau tamak tiga cabang.Lebih besar batu dapat terfragmentasi intracorporeally dengan menggunakan berbagai energi, termasuk laser, ultrasound, atau kekuatan mekanis. Energi diterapkan pada batu melalui port kerja lingkup dan batu terfragmentasi di bawah penglihatan langsung. DISFUNGSI SEKSUAL Priapisme Priapisme mengacu ereksi yang tidak berhubungan dengan kegiatan seksual atau aktivitas seksual berlangsung di luar. Priapisme dapat diklasifikasikan sebagai aliran rendah (iskemik) atau aliran tinggi (non iskemik). Kedua bentuk priapisme dapat dibedakan dengan menilai gas darah diambil dari corpora penis.Gas darah dari penis normal yaitu tegak atau penis dipengaruhi oleh aliran tinggi priapism adalah serupa dengan gas darah arteri. Namun, dalam priapism aliran rendah, gas darah akan \akan mirip dengan darah vena. Hasil priapism aliran rendah dari oklusi vena. Hal ini terkait dengan sakit parah. Ini pada dasarnya adalah sebuah sindrom kompartemen penis dan harus diperlakukan sebagai keadaan darurat medis.Kebanyakan priapisms adalah idiopatik, namun, penyebab spesifik-flowpriapism rendah termasuk penyakit sel sabit, tumor panggul, leukemia, cedera tulang belakang, suntikan penis untuk disfungsi ereksi, antidepresan, dan antipsikotik, terutama klorpromazin. Pengelolaan aliran rendah priapism harus ditentukan oleh durasi priapism.Within 36 jam onset rendah flowpriapism, irigasi intracorporal dengan agonis alpha-adrenergic mungkin efektif. Berbagai protokol ada. Salah satu contoh dari sebuah protokol untuk irigasi intracorporal melibatkan menipiskan 5 mg fenilefrin dalam 500 mL saline normal dan berulang aspirating 20 mL darah dan menyuntikkan 20-30 mL larutan fenilefrin melalui jarum kupu-kupu 21-gauge. Jika ini tidak efektif, atau jika priapisme telah hadir selama lebih dari 36 jam, shunt distal harus dilakukan di bawah anestesi. Sebuah shunt distal biasa dilakukan adalah shunt Musim Dingin, di mana jarum biopsi dimasukkan melalui kelenjar penis ke dalam corpora cavernosa untuk membuat shunt.Jika prosedur ini tidak berhasil, prosedur shunting lebih proksimal, antara korpus kavernosum dan spongiosum corpora, harus dilakukan. Alasan untuk ini prosedur shunting adalah bahwa kelenjar penis dan kopral spongiosum yang lembek selama priapisme dan tidak terpengaruh oleh proses veno-oklusif. Oleh karena itu, shunt akan memungkinkan darah tersumbat di kavernosum untuk menguras.Priapisme akibat penyakit sel sabit atau leukemia awalnya harus ditangani secara medis.Pasien dengan penyakit sel sabit cenderung memiliki kekambuhan priapism, dan, karena itu, uji coba terapi konservatif diarahkan untuk mencegah sickling tambahan dibenarkan. Terapi medis harus mencakup hidrasi, oksigenasi, dan alkalinisasi. Transfusi atau pertukaran transfusi harus dipertimbangkan. Pasien dengan leukemia harus segera diobati dengan kemoterapi daripada operasi. High-flow priapism umumnya tidak menimbulkan rasa sakit, dan karena iskemia jaringan bukan unggulan, pengobatan kurang mendesak. Hasil priapism nonischemic dari fistula arteri-vena yang paling sering sekunder terhadap trauma.Diagnosis tinggi flowpriapism dapat

176

dikonfirmasi dengan warna Doppler USG. Arteri-vena fistula dapat diidentifikasi dengan angiografi dan selektif embolized. Jika gagal, fistula dapat pembedahan diligasi. UROLOGI Pediatric Hidronefrosis Hidronefrosis, atau pelebaran saluran kemih bagian atas, mungkin menandakan anomali kongenital dengan potensi berdampak negatif fungsi ginjal. Hidronefrosis janin didiagnosis pada 1 dari 500 kehamilan ultrasound rutin.Mayoritas hidronefrosis janin menyelesaikan dengan kelahiran atau dalam tahun pertama kehidupan. Intervensi janin jarang diperlukan, dan hanya harus dipertimbangkan dalam kasus hidronefrosis bilateral dan berat oligohidramnion. Setelah lahir, hidronefrosis parah dapat dihargai sebagai massa abdomen teraba. Dalam kasus hidronefrosis bilateral, USG ginjal dan VCUG yang harus diperoleh segera setelah lahir. Untuk hidronefrosis unilateral, kedua studi dapat diperoleh electively pada sekitar 1 bulan kehidupan. Karena neonatus dengan hidronefrosis berada pada risiko yang lebih tinggi untuk pielonefritis, semua neonatus didiagnosis dengan hidronefrosis unilateral atau bilateral harus dimulai pada profilaksis antibiotik (yaitu, amoksisilin, 10 mg / kg setiap 24 jam).Pielonefritis selama tahun pertama kehidupan, ketika ginjal masih belum matang, menyebabkan kerusakan permanen pada fungsi ginjal.

Ureteropelvic Junction Obstruksi Ureteropelvic junction (UPJ) obstruksi adalah penyebab paling umum dari hidronefrosis pada neonatus. Etiologi yang tepat adalah buruk didefinisikan. UPJ penghalang mungkin akibat dari perkembangan abnormal dari otot polos di UPJ. Dalam beberapa kasus, sebuah kapal tiang lebih rendah menyimpang melintasi UPJ, mungkin mengakibatkan kompresi ekstrinsik.Kebanyakan neonatus tidak menunjukkan gejala, sedangkan pada anak yang lebih tua sering hadir dengan gejala, seperti panggul atau sakit perut. Evaluasi awal harus mencakup USG ginjal dan VCUG untuk menyingkirkan bersamaan refluks. Jika obstruksi UPJ dicurigai, scan ginjal nuklir harus dilakukan untuk menilai fungsi diferensial di ginjal kanan dan kiri, dan untuk menilai drainase panggul ginjal dengan waktu thewashout isotop nuklir setelah pemberian Lasix. Ringan sampai hidronefrosis moderat yang dihasilkan dari UPJ obstruksi dapat dengan aman diamati dan biasanya akan menyelesaikan dengan usia 2 tahun. Antibiotik profilaksis harus dilanjutkan sampai obstruksi UPJ menyelesaikan sepenuhnya. Bedah perbaikan harus dilakukan untuk obstruksi UPJ terkait dengan hidronefrosis berat, fungsi ginjal berkurang, obstruksi bermutu tinggi atau infeksi terobosan saat profilaksis antibiotik. Perbaikan bedah yang paling umum dilakukan adalah pyeloplasty dipotong-potong.The dyskinetic segmen sistem pengumpulan di UPJ yang direseksi, dan ureter dan pelvis ginjal dibawa atas setiap kapal penyeberangan yang mungkin hadir dan kemudian dianastomosis.Ureter pada pasien yang lebih tua mungkin siap mengakomodasi instrumen endoskopi dan obstruksi UPJ dapat menorehkan baik menggunakan perkutan atau pendekatan ureteroscopic. Ginjal dengan fungsi minimal mungkin terbaik diobati dengan nephrectomy sederhana.

177

Refluks vesicoureteral Refluks vesicoureteral adalah penyebab paling umum kedua dari hidronefrosis dan dapat ditemukan di sebanyak 70 persen bayi yang mengalami infeksi saluran kemih. Untuk refluks vesicoureteral terdeteksi setelah lahir, ada yang dominan perempuan, dengan 85 persen dari kasus didiagnosis pada wanita. Refluks vesicoureteral sering anomali diwariskan. Ini adalah sepuluh kali lebih sering terjadi pada orang kulit putih daripada orang kulit hitam dan sampai 45 persen dari saudara kandung anak-anak dengan refluks juga memiliki refluks.Refluks primer adalah kelainan kongenital yang disebabkan oleh kekurangan kandung kemih otot memanjang sekitar bagian intramural ureter.Hasil refluks sekunder dari kandung kemih obstruksi dan peningkatan tekanan intravesical.Refluks sekunder dikoreksi dengan mengatasi mendasari obstruksi kandung kemih. Refluks vesicoureteral didiagnosis dengan menunjukkan refluks ureter pada VCUG. Tingkat refluks dapat dinilai sesuai dengan Klasifikasi Internasional Sistem dirancang pada tahun 1981 oleh Komite Studi Reflux Internasional. Sebagai kandung bayi tumbuh dan kandung kemih dinding menebal, sebagian dialirkan balik kelas rendah menyelesaikan. Sekitar 85 persen dari semua nilai I dan II refluks spontan akan menyelesaikan, meskipun 30-40 persen nilai III dan IV refluks dan 9 persen dari kelas V refluks akan menyelesaikan. Mengingat bahwa beberapa refluks bermutu tinggi pada akhirnya akan menyelesaikan, adalah wajar untuk konservatif mengikuti anak-anak dengan refluks, terlepas dari kelas. Namun, sangat penting bahwa pasien dikelola secara konservatif dipertahankan pada profilaksis antibiotik.Perbaikan bedah harus dilakukan pada semua pasien dengan infeksi terobosan saat profilaksis antibiotik. Meskipun ada beberapa kontroversi seputar masalah ini, sebagian besar praktisi menyarankan koreksi bedah sebelum pubertas untuk anak perempuan dengan refluks persisten.Alasan untuk rekomendasi ini didasarkan pada pengamatan bahwa setelah penghentian pertumbuhan longitudinal, kemungkinan resolusi spontan refluks kecil, dan selama kehamilan, tempat refluks perempuan pada risiko yang lebih tinggi pielonefritis dan keguguran. Anak laki-laki berada pada risiko yang lebih rendah infeksi sekunder untuk refluks. Oleh karena itu, sebagian praktisi merekomendasikan menghentikan profilaksis antibiotik setelah usia dini dan terus mengamati refluks persisten. Ureterocele Ureterocele A adalah pelebaran kistik ureter distal terkait dengan pembukaan ureter pulmonalis. Ureteroceles terjadi empat kali lebih sering pada anak perempuan daripada anak laki-laki dan terjadi hampir secara eksklusif dalam putih. Sekitar 80 persen berhubungan dengan bagian atas tiang dari ureter digandakan. Valve uretra posterior Katup uretra posterior lesi obstruktif uretra biasanya didiagnosis pada bayi baru lahir dan bayi laki-laki. Katup tipis, lipatan membran yang terletak di uretra prostat. Katup uretra posterior adalah penyebab paling umum dari hidronefrosis bilateral terdeteksi pada USG. The Hipospadia Penis Hasil hipospadia dari fusi lengkap dari pelat uretra selama perkembangan penis laki-laki.Hipospadia terjadi pada 1 dari 300 laki-laki.Risiko hipospadia meningkat dengan sejarah estrogen ibu atau penggunaan progestin selama kehamilan. Hipospadia diklasifikasikan berdasarkan lokasi pembukaan uretra. Sekitar 70 persen dari hipospadia terjadi pada poros korona atau distal penis. Neonatus dengan hipospadia tidak pada peningkatan risiko untuk mengalami kelainan bawaan lain dari saluran kemih. Untuk alasan psikologi, para hipospadia harus diperbaiki sebelum usia 2 tahun. Bayi yang baru lahir didiagnosis dengan hipospadia sebaiknya tidak disunat. Kulup mungkin diperlukan untuk operasi korektif di masa

178

depan. Tujuan pengobatan bedah termasuk koreksi dari setiap kelengkungan penis, bergerak pembukaan uretra ke ujung glans, dan memproduksi hasil yang memuaskan kosmetik. Phimosis Phimosis adalah ketidakmampuan untuk menarik kembali kulup melewati glans penis.Dalam kebanyakan neonatus, sebuah phimosis fisiologis ada. Dengan 3 tahun, 90 persen laki-laki mampu untuk menarik kembali kulup mereka. Paraphimosis Paraphimosis terjadi ketika kulup yang telah ditarik melewati glans penis tidak dapat dikurangi ke posisi normal. Penyempitan pada penis distal oleh kulup menyebabkan kongesti vena dan pembengkakan, membuat pengurangan kulup lebih sulit. Sebagai pembengkakan dan edema memburuk, pasokan arteri ke penis dapat dikompromikan, sehingga iskemia, dan bahkan nekrosis kelenjar. Paraphimosis harus dikurangi emergently. Testis ini Torsi testis testis torsi terjadi ketika testis berputar dan strangulates darahnya pasokan di tingkat korda spermatika. Torsi testis adalah keadaan darurat medis yang membutuhkan perhatian bedah prompt. Torsi yang terjadi pada periode neonatal dan perinatal extravaginal-testis dan kedua lapisan tunika vaginalis memutar. Torsi testis pada neonatus mungkin tidak menghasilkan gejala dan biasanya hanya dicatat setelah testis telah berhenti berkembang. Torsi pada anak-anak dan orang dewasa muda intravaginal-testis dan lapisan dalam dari tunika vaginalis memutar. Torsi intravaginal yang paling umum di 12-18-year-olds, dengan puncak insidensi pada usia 13 tahun. Remaja yang mengalami torsi testis mengeluh sakit parah. Diagnosis diferensial meliputi epididymo-orchitis dan torsi testis lampiran. Epididymoorchitis jarang pada remaja dan disertai dengan piuria. Ketika mengevaluasi pasien dengan torsi, panduan detorsion dapat dicoba. Jika gagal, pasien harus segera dibawa ke ruang operasi. Pembedahan dilakukan dalam 4-6 jam onset nyeri memiliki lebih dari 90 persen tingkat penyelamatan testis. Oleh karena itu, kecuali bukti untuk diagnosis bersaing sangat banyak, operasi sebaiknya tidak ditunda oleh studi diagnostik. Pada saat operasi, sebuah orchiopexy harus dilakukan dengan memperbaiki testis ke dinding skrotum di tiga titik berbeda. The anatomi kecenderungan untuk torsi mempengaruhi kedua testis, sehingga testis kontralateral harus sama diperbaiki. Dalam kasus tertentu dimana diagnosis pasti dan torsi testis tidak mungkin, USG Doppler atau skintigrafi nuklir dapat dilakukan untuk lebih pasti mengesampingkan torsi testis. Hidrokel Pada bayi, hydroceles adalah koleksi cairan dalam tunika vaginalis atau prosesus vaginalis.Dalam perkembangannya, testis yang diselimuti oleh lapisan ganda peritoneum, yang menjadi tunika vaginalis. Dengan perkembangan normal, prosesus vaginalis, yang menghubungkan tunika vaginalis dengan peritoneum, menjadi dilenyapkan. Jika vaginalis proses berlanjut, cairan peritoneal dapat melacak ke ruang sekitarnya testis, menciptakan berkomunikasi hidrokel. Jika usus melacak ruang yang sama, hernia inguinalis tidak langsung adalah hasilnya.Jika prosesus vaginalis obliterates dan perangkap cairan dalam tunika vaginalis, hidrokel noncommunicating hasilnya.

179

Suggested Readings Walsh PC, Retik AB, Vaughan ED, et al (eds): Campbells Urology, 8th ed. Philadelphia: W.B. Saunders, 2002. Tanagho EA, McAninch JW (eds): Smiths General Urology, 16th ed. New York: McGraw-Hill, 2003. Marshall FF (eds): Textbook of Operative Urology. Philadelphia: W.B. Saunders, 1996. McConnell JD, Barry MJ, Bruskewitz RC, et al: Benign Prostatic Hyperplasia: Diagnosis and Treatment. Clinical Practice Guideline, No. 8. Rockville, MD: Agency for Health Care Policy and Research, Public Health Service,USDepartment of Health andHuman Services, 1994. Flanigan RC, Salmon SE, Blumenstein BA, et al: Nephrectomy followed by interferon alfa-2b compared with interferon alfa-2b alone for metastatic renal-cell cancer.NEngl J Med 345:1655, 2001. Carroll P (ed): Urothelial Carcinoma Cancers of the Bladder Ureter and Renal Pelvis, 14th ed. Norwalk, CT: Appleton and Lange, 1995. Dupont MC, Albo ME, Raz S: Diagnosis of stress urinary incontinence. An overview. Urol Clin North Am 23:407, 1996. Santucci RA, McAninch JW: Diagnosis and management of renal trauma: Past, present, and future. J Am Coll Surg 191:443, 2000. Coe FL, Parks JH, Asplin JR: The pathogenesis and treatment of kidney stones. N Engl J Med 327:1141, 1992. Medical versus surgical treatment of primary vesicoureteral reflux: Report of the International Reflux Study Committee. Pediatrics 67:392, 1981.

180